14.-ADAPTACIÓN TRATAMIENTO A PACIENTES CON SÍNDROME DE DOWN: Los pacientes con Síndrome de Down tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia aguda linfoblástica. Presentan algunas peculiaridades específicas como la muy baja frecuencia de las traslocaciones t(9;22); t(1;19) o la t(4;11). Es excepcional también que estos pacientes tengan LAL de estirpe T. Los resultados de la mayoría de los protocolos internacionales para LAL demuestran que los pacientes con síndrome de Down y LAL presentan una supervivencia menor que aquellos pacientes sin este síndrome. Esta disminución de la supervivencia se basa en la mayor tasa de recaídas y en el aumento de la mortalidad tóxica. Algunos de los factores que se han relacionado con la supervivencia son la edad, los menores de 6 años tienen mejor evolución, y el número de leucocitos al diagnóstico, los que tienen <10.000/mm 3 tienen también mejor evolución. Un tercio de los pacientes que fallecen lo hacen en las 6 primeras semanas por sepsis, hemorragia o neumonía. Es muy importante reseñar que los restantes fallecen tras la inducción pero también durante el mantenimiento, por lo que hay que extremar las medidas antiinfecciosas en estos pacientes durante todo el tratamiento. Por todas estas consideraciones, las recomendaciones para el protocolo LAL/SEHOP-PETHEMA en los pacientes con síndrome de Down son: (ver esquemas en apartado 25) 1.-Suspensión de Daunorrubicina durante la INDUCCIÓN Sólo los malos respondedores en el día +15, recibirán dos dosis de Daunorrubicina en días +22 y +29. 2.- En la CONSOLIDACIÓN: se iniciará el primer ciclo de Metotrexato con una dosis de 0,5 g/m 2. Si presentan buena tolerancia, se administrará en el siguiente ciclo 2 g/m 2. Si la tolerancia es excelente se podría aumentar en los siguientes ciclos hasta 3 g/m2. Los rescates con Leucovorin se iniciaran a las 36 horas del inicio del MTX a una dosis de 30 mg/m 2 cada 6 horas. 3.-En la INTENSIFICACIÓN del ALTO RIESGO se disminuye la dosis de la Daunorrubicina del bloque AR-2 a 25 mg/m2. 4.-En la REINDUCCIÓN: se administrarán sólo las tres primeras dosis de Doxorrubicina (se elimina la última dosis) y a una dosis de 25 mg/m2/dosis. 5.-En las REINDUCCIONES del ALTO RIESGO se suspende la segunda dosis de Doxorrubicina y se reduce la dosis a 25 mg/m2.
Recomendaciones terapéuticas LAL/SEHOP-PETHEMA 2013
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