Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad III
En Agosto se realiza capilaroscopia que evidencia un patrón patológico con presencia de dilataciones capilares acompañados de algunas ramificaciones simples y hemorragias focales. En Septiembre se realiza RM de cuerpo entero donde se observa un edema miofascial e interfascial, así como un ligero edema intramuscular en menor medida, sugerentes de posible miopatía inflamatoria con afectación de cintura escapular, pelviana y musculatura posterior de ambos muslos. En la biopsia muscular de glúteo no se constatan cambios miopáticos de tipo inflamatorio. En Octubre se realiza TACAR de tórax mostrando leves signos de afectación intersticial subpleural en lóbulos inferiores con dilatación esofágica en tercio medio y TC abdominopelvico sin hallazgos significativos. Se realizaron pruebas de función respiratoria (espirometría, test de difusión y pletismografía) que fueron normales. Tras un primer estudio de autoinmunidad negativo (Perfil ANA BioPlex: dsDNA, U1RNP, Scl70, Jo1, Ribosomal-P, Ro y La -BioRad®-) en Abril-2015, en Julio-2015 se objetivan ANA positivos por IFI (Hep2, INOVA, Werfen®) a titulo 1/320, sin patrón nuclear especifico. Al ingreso en Septiembre-2015 presenta una leve elevación de reactantes de fase aguda, LDH y ferritina, sin alteración en las enzimas musculares, con consumo de complemento -C3 84 mg/dL (VN 90-170), C4 5 mg/dL (VN 12-36). El paciente muestra ANA positivos a título 1/320 con patrón nuclear moteado fino asociado a bright dots ocasionales (Foto 1). Ante la sospecha clínica de miopatía inflamatoria se estudian anticuerpos específicos y asociados a miopatía (SRP, PL7, PL12, Mi2, PmScl, Jo-1, MDA5, OJ, EJ, SAE, NXP2, TIF1γ y Ku por lineblot (Euroimmun® Myositis 4G). Adicionalmente, en base al patrón observado en IFI, se amplía el estudio a anticuerpos anti-RNA polimerasa III (1), que resultaron positivos (>192 U/ml –Positivo >10, ELiA. Thermo®-). Posteriormente se realizan determinaciones de anticuerpos anti-RNA polimerasa III a lo largo de la evolución. (Figura 1). Otros estudios realizados: ANCA, anti-fosfolípidos, anti-péptido cíclico citrulinado, factor reumatoide y serología a virus, resultaron negativos. Foto 1: ANA positivos a título 1/320 con patrón nuclear moteado fino asociado a bright dots ocasionales.
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