Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad III
9.- Nº: 00483 ¿SÍNDROME OVERLAP? CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y NEUROMIELITIS ÓPTICA. Larraitz Aragon Irusquieta1, Aida Bermejo Becerro1, Amaia Muñoz Lopetegui2, Pilar Etxaniz Aizpuru1, Mercedes Rey Rey1, Alvaro Prada Iñurrategui1. 1) Inmunología. Hospital Universitario Donostia. 2) Servicio de Neurología Hospital Universitario Donostia.
DESCRIPCIÓN DEL CASO Mujer de 54 años en el contexto de un cuadro digestivo agudo con elevación de transaminasas de unos meses de evolución se le diagnostica de cirrosis biliar primaria con clínica y serología compatible. Dos semanas después, comienza con un cuadro neurológico de desorientación, discurso incoherente, inestabilidad, hiperreflexia y Babinski bilateral, ante la sospecha de encefalopatía hepática se inicia tratamiento para la misma pero a las 24 horas de persistencia del cuadro y ante TAC normal se realiza punción lumbar compatible con meningitis linfocitaria, se inicia pauta con amipicilina y gentamicina y se traslada a unidad de enfermedades infecciosas de hospital terciario para estudio donde posteriormente la trasladarán a la planta de Neurología.
EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Al ingreso la paciente estaba desorientada, sin afasias ni disartrias. Hemiparesia con hipoestesia de extremidades derechas. Hiperreflexia generalizada de predominio derecho y babinski bilateral sin signos de meningismo. Se realizaron múltiples analíticas durante el ingreso en las que destaca un estudio de autoinmunidad compatible con cirrosis biliar primaria: anticuerpos anti-nucleares con patrón nuclear dots a título 1/1280, así como anticuerpos anti-mitocondriales positivos a título 1/1280 con especificidades para anti-sp100 y anti-PML positivos. Resto del estudio negativo. A nivel bioquímico, únicamente destacar enzimas hepáticas elevadas con patrón colestásico: GGT 628 U/L, GOT 56 U/L, GPT 71 U/L, LDH 166 U/L. Un estudio de imagen neurológica por RMN a nivel craneal revela captación ependimaria supratentorial y medular con captación leptomeningea infratentorial, y en la columna se describe una meningoencefalimielitis con patrón afectación medular C2-D11 interesando a la sustancia gris medular, especialmente a ambas astas anteriores. El análisis del líquido cefalorraquídeo en el momento agudo fue negativo para estudios infecciosos, presentando unos leucocitos aumentados 157/mm3, proteínas 27,5mg/dL, glucosa 52mg/dL con LDH normal.
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