Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad III
• SAF silente o quiescente secundario al SUA. La presencia de Ac aPL a títulos altos sugiere el diagnóstico de SAF quiescente, con un riesgo protrombótico aumentado, secundario a SUA. Aunque el SUA tiene etiología desconocida, se ha descrito asociación con enfermedades autoinmunes, más frecuentemente con LES, AR y tiroiditis (3). Por otro lado, en el SAF puede haber afectación ungueal, más frecuentemente hemorragias en astilla (7), aunque hasta la fecha no se ha descrito la asociación con el SUA. A continuación, se discute la conducta a seguir en el SAF quiescente.
JUICIO CLÍNICO Síndrome antifosfolípido silente secundario al “Síndrome de uñas amarillas”.
COMENTARIO FINAL 1.- El síndrome de uñas amarillas (SUA) es un raro trastorno que se caracteriza por la tríada de uñas amarillas distróficas, linfedema y trastornos respiratorios crónicos, aunque sólo se dan conjuntamente en el 20% de los pacientes (3). En ocasiones se asocia a neoplasia, inmunodeficiencia o autoinmunidad, aunque hasta la fecha no estaba descrita la asociación con SAF. Las uñas amarillas se manifiestan hasta en el 89% de los pacientes. El linfedema está presente en el 80% de los casos y en cuanto a las manifestaciones respiratorias son diversas, siendo la tos y la dificultad para respirar los síntomas de presentación más comunes y la rinosinusitis crónica está presente en el 40% de los casos (1,2). La etiología es desconocida, aunque las hipótesis sobre la patogénesis abarcan la afectación del drenaje linfático o una microvasculopatía con pérdida de proteínas (1). 2.- El diagnóstico de SAF requiere un criterio de laboratorio consistente en presencia de Ac aFL en 2 determinaciones espaciadas al menos 3 meses y una manifestación clínica consistente en fenómenos tromboembólicos y/o abortos de repetición (4). Se clasifica en SAF primario cuando no se asocia a otras enfermedades, o secundario cuando se presenta en combinación con otras patologías, sobre todo enfermedades autoinmunes sistémicas (8). 3.- SAF silente o quiescente. Se caracteriza por presencia de aFL sin clínica definitoria de SAF. El SAF silente tiene un riesgo trombótico aumentado, por lo que en pacientes de alto riesgo está indicado el tratamiento profiláctico con dosis bajas de AAS a largo plazo (9). En situaciones concretas también son útiles la heparina de bajo peso molecular y la hidroxicloroquina. Se consideran pacientes de alto riego: a) pacientes con aCL persistentemente elevados a títulos altos, AL repetidamente positivo, o con positividad de los aCL, AL y de los Ac anti-B2GPI (triple positividad) con independencia de su título; b) en situaciones de alto riesgo trombótico, tales como hipertensión arterial, inmovilización, cirugía, etc.; c) en presencia de una enfermedad autoinmune sistémica, particularmente el LES, y d) durante el embarazo.
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