Inmunología Clínica. Casos Clínicos en autoinmunidad
Con 27 años fue diagnosticada de enfermedad de Graves-Basedow con periodos de hipo e hipertiroidismo. Posteriormente, a los 31, se le diagnostica AR de inicio activa y SS. Seguía tratamiento con Deflazacort 12mg/día y AINES, el cual abandonó inmediatamente en el momento de quedar embarazada, retomándolo después de dar a luz. Después del parto estuvo 8 semanas sin tratamiento sustitutivo tiroideo. Un año antes se había constatado en su analítica la presencia de anticuerpos anti M2 y anti músculo liso positivos aunque Antiactina negativo (ver Tabla 1). Antes del embarazo y durante los 9 meses del mismo, la bioquímica hepática y lipídica eran rigurosamente normal. A los 42 días del parto ingresa en el Servicio de Urgencias del hospital con fiebre de 38,5ºC, artralgias e ictérica. En la analítica de sangre el hemograma fue normal, objetivándose una bioquímica hepática alterada: fosfatasa alcalina (FA) 440 UI/L (vn:44-147), gamma-glutamil-aminotransferasa (GGT) 321 UI/L (vn: 10-40), alanin-aminotranferasa (GPT) 1165 UI/L (vn:7-41), aspartato-aminotransferasa (GOT) 942 UI/L (vn:5-34), bilirrubina total 7,31 mg/dL (vn:0-1,0). La bilirrubina total se elevó especialmente dos semanas después hasta alcanzar 14,61 mg/dL, con una bilirrubina directa de 13,58 mg/dL (vn:0,3-1,9)( ver Figura 1). La bioquímica lipídica también se mostró alterada: colesterol total 252 mg/dL (vn:110-200), HDL 6 mg/dL (vn:45-65), LDL 214 mg/dL (vn:0-130) y triglicéridos 158 mg/dL (vn:45-200). Se apreciaba hipergammaglobulinemia: IgG 2700 mg/dL (vn:600-1200), con elevación de las subclases IgG1 e IgG4, IgA 513 mg/dL (vn:70-400) e IgM 233 mg/dL (vn:40-230). Las determinaciones serológicas de VHA, VHB y VHC fueron negativas. El estudio inmunológico fue positivo para los anticuerpos antinucleares (ANA 1/320), antimitocondriales (AMA 1/160 -M2 positivo-), anti músculo-liso (ASMA 1/160), anti-antiactina, anti Ro 52 y anti SSa y SSb. Fueron negativos frente al antígeno soluble hepático (SLA), LKM y citosol hepático (LC1).
EXPLORACIONES FÍSICAS Al ingreso se encontraba consciente y orientada, con buen estado general, bien hidratada, nutrida y perfundida, con ictericia conjuntival, sin meningismos, ni exantemas ni petequias y eupneica en reposo. 1. Datos bioquímos e inmunológicos relevantes de la anteriores paciente anteriores al TablaTabla 1. Datos bioquímos e inmunológicos relevantes de la paciente al embarazo. ANA 1:320 ASMA 1:640 AMA 1:320 M2 + p-ANCA Ro 52 + SSa + SSb + ACTINA* (* tornó positiva durante el brote de HAI)
embarazo. LKM1 SLA/LP LC1 Ac Antitiroideos (ATir) Ac Antitiroperoxidasa (TPO) Ac anti Péptido Citrulinado (CCP) Factor Reumatoide (FR) Gammaglogulinas
ATir (n: 0,0-4,5); TPO (n: 0,0-5,5); CCP (n: 0,0-7,0); FR (n: 0,0-14,0); Gammaglubolinas (n: 0,7-1,69)
-40-
>1000 UI/ml >300 UI/ml >340 U >80 UI/ml 2 g/dL