INMUNODEFICIENCIA POR ADHESION LEUCOCITARIA Angela Maria Pedraza. Pediatra Neumóloga Pediatra. (Pediatra Neumóloga Pediatra. Bogotá) Ximena Rojas Residente Pediatría II . (Hospital Universitario San Rafael. Bogotá) Lina Robayo Residente de Pediatría II. (Hospital Militar Central. Bogotá)
Cuadro Clínico:
Discusión caso:
Paciente de 7 años con anteceden-
Dentro del espectro de patologías asociadas a bronquiectasias se debe considerar enfermedades
te de neumonía y derrame pleural izquierdo con toracotomía a los 4 años de edad , a los dos meses tos persistente manejado con diagnostico de asma durante dos años, hace 1 año se realiza resección de lóbulo inferior izquierdo por presencia de bronquiectasias persistentes localizadas, persiste con tos con expectoración purulenta, desnutrición, sin mejoria clínica con el tratamiento, se realizan electrolitos en sudor negativos, se realizan in-
de etiología genética, infecciosa, aspirativa , inmunodeficiencias primarias y secundarias, aunque menos común asociación entre la presentación simultanea de las mismas. En el déficit de anticuerpos específicos, frente a antígenos polisacáridos, la mayoría de los pacientes presentan infecciones respiratorias recidivantes por gérmenes S. neumoniae, H.influenzae encapsulados con niveles séricos de inmunoglobulinas normales. La prevalencia de esta deficiencia no es conocida, en algunos estudios se determina una frecuencia de 5-10% en pacientes con infecciones respiratorias recurrentes.(1) el diagnostico se realiza evaluando la respuesta a los serotipos que debe ser normal en 50% entre los 2 a 5 años y en un 70% >5 años de los serotipos testeados.(1) Los déficit de adhesión leucocitaria implican alteraciones cualitativas y cuantitativas en las moléculas de adhesión que se relacionan con la migración y unión de los neutrofilos a los tejidos asociado a infecciones de origen bacteriano recurrentes. No se ha determinado la asociación de inmunodeficiencia primaria y fibrosis quística.
munoglobulinas totales y subclases BRONQUIECTASIAS/ ETIOLOGIA
de IgG normales, estudio celular normal, con disminución de ACs específicos para antígenos polisa-
INFECCIOSA
GENETICA
MISCELÁNEAS
INMUNODEFICIENCIA
SINDROMES ASPIRATIVOS
cáridos de neumococo disminuidos serotipos 23F, 12F, 9N,9v, con estudios de adhesión de neutrofilos alterado y test de azul de tetrazoilo para fagocitosis normal. se confir-
*Virales
*Fibrosis quística
*Mucopolisacaridossis
*Bacterianas
*Déficit alfa 1 antitirpsina
*Sarcoidosis
*Micobacterias
ma diagnostico de alteracion de ad-
*Neumonitis actínica
*Disquinesia ciliar primaria
hersion leucocitaria
*Primarias: Agamaglobulinemias Común y variable Déficit de subclases de IgG Déficit especifico de anticuerpos *Secundarias: SIDA Cáncer, quimioterapia, trasplantes
*Reflujo gastroesofegico. *Aspiración cuerpo extraño. *Trastorno de deglución.
Inmunodeficiencias primarias: PRODUCCION ANTICUERPOS CD19-CD20 IGA-IGG-IGM-IGE Subclases IGG 1,2,3,4 Titulos de Anticuerpos específicos
LINFOCITOS T
FAGOCITOSIS
COMPLEMENTO
Subplobaciones
1,2,3 Dihidrorodamina NK CD16-CD56 C11-C15-C18 Test de adherencia para neutrofilos
C3, C5
CD3 - CD4 – CD8 Pruebas Hipersensibilidad.
CH50 AH50
CONCLUSIONES: • Pensar en las diferentes causas de inmunodeficiencias y que los niveles normales de IGs y Linfocitos T y B normales no las descartan.
BIBLIOGRAFIA Ferreyra, P.Síndrome de deficiencia de anticuerpos antipolisacáridoscon niveles séricos normales de inmunoglobulinas. Arch Alergia Inmunol Clin 2001; 32:4:109-116. Plankr, M. Leukocyte Adhesion Deficiency II: Therapy and Genetic Defect. Cells Tissues Organs 2002;172:161–173 Merlijn, J.Defects in number and function of neutrophilic granulocytes causing primary immunodeficiency. Eur J Pediatr (2011) 170:1369–1376