INFECCIONES SEVERAS Y BRONQUEICTASIAS POR INMUNODEFICIENCIA POR ADHESION LEUCOCITARIA Hospital Universitario Clínica San Rafael Reporte de caso: Se trata de un paciente de 7 años de edad, previamente sano que presento a los 4 años neumonía complicada por derrame pleural izquierdo,
requiriendo
toracotomía.
Posteriormente tos persistente, es manejado durante dos años como asma, con pobre respuesta a manejo; por presencia de tos con expectoración purulenta y desnutrición crónica, se realiza TAC de tórax y se evidencian bronquiectasias. Se ampliaron estudios de inmunodeficiencia dada clínica de paciente, encontrando disminución de serotipos 23F, 12F, 9N,9v, en anticuerpos específicos para antígenos polisacáridos de neumococo y estudios de adhesión de neutrófilos alterados, continua manejo conjunto con inmunología pediátrica. Discusión: Dentro del espectro de patologías asociadas a bronquiectasias se debe considerar enfermedades de etiología genética, infecciosa, aspirativa, inmunodeficiencias primarias y secundarias, aunque menos común asociación entre la presentación simultanea de las mismas. En el déficit de anticuerpos específicos, frente a antígenos polisacáridos, la mayoría de los pacientes presentan infecciones respiratorias recidivantes por gérmenes encapsulados,
con
niveles séricos de inmunoglobulinas normales. Se desconoce su prevalencia, algunos datos refieren una frecuencia de 5-10% en pacientes con infecciones respiratorias recurrentes.(1) el diagnostico se realiza evaluando la respuesta a los serotipos que debe ser normal en 50% entre los 2 a 5 años y en un 70% >5 años de los serotipos testeados.(1) Los déficit de adhesión leucocitaria implican alteraciones en las moléculas de adhesión relacionadas con la migración y unión de los neutrófilos a los tejidos asociado a infecciones de origen bacteriano recurrentes. Conclusiones: Considerar presentación clínica simultánea
de inmunodeficiencias con
patologías que se asocian a síntomas comunes como infecciones recurrentes, severas y presencia de bronquiectasias.