5.5
Ribozomy
Cytologie
Ribozomy jsou tvořené komplexem bílkovin a RNA. Mají velikost kolem 20 nanometrů. Jsou syntetizovány v jadérku, z nějž jadernými póry přecházejí do cytoplazmy. Nacházejí se buď volně v cytoplazmě (syntetizují peptidy a bílkoviny pro vlastní potřebu buňky) nebo navázané na membránu granulárního endoplazmatického retikula (syntetizují bílkoviny určené k přenosu mimo buňku, pro buněčnou membránu, lyzozomové enzymy). V cytoplazmě jsou jednotlivě či vázány pohromadě vláknem mRNA jako polyribozomy. Polyribozomy tvoří bílkoviny pro vlastní potřebu buňky. Stavba a obsah Stavba
• •
– obsahují několik typů RNA 3 Informační/mediátorová RNA (mRNA) 4 Transferovou/přenosová RNA (tRNA) 5 Ribozomální RNA (rRNA)
Sarkoplazmatické retikulum str. 134.
• •
Ribozomy v cytoplazmě a na povrchu GER
Proteosyntéza – syntéza bílkovin
Klinika
1. V buněčném jádře se přepíše (transkribuje) genetická informace uložená v pořadí purinových 3 a pyrimidinových bází v DNA 2 4 do struktury molekuly 1 Aminokyselina informační RNA (mRNA) Polypeptidový 2. mRNA je během přesunu řetězec z jádra upravena a naváže se na malou podjednotku ribozomu Membrána 3. Ribozomy „čtou“ posloupnost GER bází mRNA a pro každou trojici (triplet) bází (kodón) zprostředkovávají nasedání Stavba ribozomu navázaného na membráně odpovídajících transferových RNA (tRNA), granulárního endoplazmatického retikula které mají na jednom konci doplňkovou (komplementární) trojici bází (antikodón) a na druhém přinášejí aminokyselinu, jež dle genetického kódu odpovídá aktuálnímu kodónu mRNA 4. Posloupnost bází mRNA se tak postupně překládá do vznikajícího polypeptidového řetězce (translace), který se dále upravuje uvnitř endoplazmatického retikula 2 3 mRNA
1
DNA 4 Narůstající polypeptidový řetězec Aminokyselina
32
Ergastoplazma je zastaralý termín pro bazofilní oblasti cytoplazmy s výskytem GER.
Zkratka mRNA je z anglického termínu messenger RNA.
Obsah
Proteosyntéza
Ribozomy uložené v mitochondriích jsou menší, blízké ribozomům prokaryotních buněk a nazývají se též mitoribozomy.
Na úrovni světelného mikroskopu nejsou patrné ani ribozomy, ani jednotlivé váčky endoplazmatického retikula.
– sestávají z dvou podjednotek 1 Velká podjednotka (pars magna) – má sedimentační konstantu 60S 2 Malá podjednotka (pars parva) – má sedimentační konstantu 40S
Transkripce
Ribozomy se původně nazývaly Paladeho granula podle jejich objevitele, amerického cytologa rumunského původu George Emil Paladeho (1955).
Translace
Kolchicin je přirozený alkaloid s vlastnostmi „mitotického jedu“. Pochází z rostliny ocún jesenní (Colchicum autumnale). Zastaví polymerizaci a depolymerizaci mikrotubulů dělicího vřeténka, čímž zablokuje celé mitotické dělení před vstupem do anafáze. Kolchicin se využívá v genetice při studiu karyotypů z dělících se buněk. Při zastavení mitózy totiž lze mikroskopicky sledovat počet a stavbu chromozomů. Geneticky podmíněné chybění některých lyzozomových enzymů způsobuje vrozené lyzozomální střádavé choroby (lysosomal storage diseases, lyzozomopatie, tezaurizmózy). Mezi více než 40 těchto střádavých chorob patří Tayova-Sachsova choroba (dochází k nedokonalému rozkladu tukových částic s hromaděním gangliosidů v mozkových neuronech), Gaucherova choroba (tukové částice glukocerebrosidů se ukládají ve slezině, kostní dření a játrech) nebo Fabryho choroba (hromadění glykolipidů zejména ve stěně tepének ledvin, kůže, srdce a mozku). Zellwegerův syndrom je vzácné autozomálně recesivní onemocnění způsobené poruchou tvorby a funkce peroxizomů. Dochází k narušení vývoje nervového systému a postnatálně k poruše myelinizace nervových vláken. Typickým diagnostickým projevem je vysoká hladina velmi dlouhých karboxylových kyselin v krevní plazmě.