nascholingsartikel
diafragma
Figuur 1 Voorbeelden van verschillende patronen van aangedane spiergroepen met in het rood de spiergroepen met de meest uitgesproken spierzwakte en/of atrofie. Van links naar rechts: distale myopathie, limb girdle spierdystrofie, inclusion body myositis, oculofaryngeale spierdystrofie (OPMD) en myotone dystrofie type 1.
receptor) kan worden opgeheven. Antagoneren kan door specifieke antagonisten of door cholinesteraseremmers; deze laatste groep geneesmiddelen wordt in combinatie met anticholinergica toegediend. Bij spierdystrofieën zijn cholinesteraseremmers ongewenst i.v.m. het risico op hyperkaliëmie door een contractuur die kan ontstaan via een direct effect van neostigmine (en andere cholinesterase remmers met een quaternaire ammoniumverbinding). Communicatie
Het is goed om ervaringen, zowel goede als slechte, te delen; documentatie van gegevens over het perioperatief verloop kan nuttig zijn voor ingrepen in de toekomst. Voor neurologen is het raadzaam om een waarschuwings tekst in het medisch dossier op te nemen en in de Checklist • Wat is de exacte diagnose en hoe ernstig is de patiënt aangedaan? • Doe aanvullend onderzoek naar reservecapaciteit, zowel respiratoir als cardiaal. • Informeer patiënt en familie over risico’s en complicaties die specifiek gerelateerd zijn aan de spierziekte. • Maak een perioperatief plan en tref de benodigde voorbereidingen zoals bewaking van vitale functies. • Organiseer adequate postoperatieve zorg.
10
A&I ● nummer 4 ● december 2015
correspondentie met andere zorgverleners hun adviezen ten aanzien van perioperatieve maatregelen te vermelden. Voor de individuele patiënt is het gebruik van een alarmpenning of specifieke app (bv. www.medisch paspoort.com) te gebruiken. Deze laatste toepassing kan nuttig zijn bij het preoperatief onderzoek of in acute situaties, net als de alarmpenning. Essentiële informatie kan worden getoond zonder de telefoon te ontgrendelen, zodat hulpverleners in een acute situatie op de telefoon kunnen zien dat iemand bekend is met een bepaalde diagnose. Dit bevordert de patiëntveiligheid.
Aanbevelingen voor specifieke spierziekten: inleiding
Myopathieën worden ingedeeld in erfelijke en verworven spieraandoeningen. Zij worden genoemd naar de onderlig gende oorzaak, naar de aangedane spiergroepen (figuur 1) en naar het pathofysiologisch mechanisme; niet zelden is de naam van de ontdekker aan de ziekte verbonden. Per categorie (in totaal acht) worden na een korte beschrijving van de aandoening aandachtspunten en specifieke maat regelen voor de preoperatieve voorbereiding, de anesthesie en de postoperatieve periode geformuleerd.
Spierdystrofie Duchenne (DMD)
X-gebonden recessieve spierziekte met een incidentie van 1:3.500. Progressieve spierzwakte van met name proximale spiergroepen. Hartritmestoornissen en dilaterende