Oto n 26 by otoneurologia 2000

otoneurologia 2000 Serie editoriale: CLINICAL CASE MANAGEMENT

Aggiornamento periodico: OTONEUROLOGIA 2000 Marzo 2007 / n. 26 Coordinamento Scientifico:

otoneurologia 2000 Marzo 2007 / n. 26

SOMMARIO La Sindrome da Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore (DCSS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 L. Manzari

Dr. Giorgio Guidetti Audio-Vestibologia e Rieducazione Vestibolare Azienda Unitaria Sanitaria Locale di Modena e-mail: g.guidetti@ausl.mo.it

Coordinamento editoriale: Mediserve

ÂŠ 2007 MEDISERVE S.r.l Milano - Firenze - Napoli

Screening audiologico neonatale . . . . . . . . . . . . . . . . 37 D. Tozzi, B. Barresi, A. Meli, C. Pellegrino, F. Panepinto, R. Maglio

otoneurologia 2000 | numero 26 | MARZO 2007 otoneurologia 2000 | numero 24 | LUGLIO 2006

LA SINDROME DA DEISCENZA DEL CANALE SEMICIRCOLARE SUPERIORE (DCSS) Leonardo Manzari Specialista ORL, Cassino Master di Posturologia - Dipartimento di Medicina Sperimentale e Patologia, Università di Roma “La Sapienza” Corrispondenza: Leonardo MANZARI, MD. Via Riccardo da S. Germano 41- 03043 Cassino (FR) Italy email: leonardomanzari@virgilio.it

1. Sindrome da deiscenza della capsula labirintica: “il profilo clinico” Nosologia di un quadro patologico complesso Nel 1998 l’otoneurochirurgo Lloyd B. Minor, Direttore del Departement of Otolaryngology – Head and Neck Surgery alla Johns Hopkins University di Baltimora (Figura 1), descrisse per la prima volta una nuova entità clinica, caratterizzata dalla presenza di una alterazione strutturale del canale semicircolare superiore, in grado di spiegare il “fenomeno di Tullio” (la vertigine indotta dall’esposizione allo stimolo sonoro a bassa tonalità) e/o il fenomeno di Hennebert (sintomi della sfera vestibolare indotti dall’aumento di pressioni non sonore portate nel condotto uditivo esterno) (1). L’alterazione strutturale, definita Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore (DCSS) (Figura 2 a,b), consiste in un più o meno esteso difetto della parete ossea esterna superiore del canale semicircolare del vestibolo dell’orecchio interno, documentabile attraverso uno studio radiologico mirato ad alta risoluzione con collimazioni a strato sottile. La DCSS è in grado di determinare il cosiddetto effetto della “terza finestra mobile” (1), per il quale tutte le stimolazioni meccaniche (sonore

e/o pressorie di altro genere) che attivano la coclea possono indurre flussi endolinfatici anche all’interno del CSS, causando l’insorgenza di sintomi vertiginosi. Nonostante siano passati solo pochi anni dalla iniziale definizione della sindrome, l’analisi della letteratura specifica permet-

Figura 1. Lloyd B. Minor, MD, autore della definizione nosologica della sindrome da DCSS.

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Figura 2. Deiscenza del canale semicircolare superiore (DCSS).

te oggi di delinearne molteplici modalità di espressione clinica e semeiologica. È infatti del tutto recente il riscontro di casi di DCSS in cui alla vertigine si associa un corteo sintomatologico di tipo cocleare, che in qualche circostanza può rappresentare addirittura la manifestazione prevalente, se non esclusiva (2-5). Gli studi di tipo epidemiologico e radiologico, dai quali emerge con relativa frequenza un’anomalia ossea come quella descritta (6-9), e la focalizzazione degli aspetti semeiologico-diagnostici delineata dall’analisi di casistiche anche rappresentative (10-11), inducono a considerare la DCSS come un quadro meritevole di auto-

noma classificazione nosologica: non solo in termini concettuali, ma anche per la possibilità di spiegare, in questa chiave, manifestazioni tuttora non chiare, anche riguardanti malattie otologiche ben conosciute. D’altra parte, l’individuazione di altre condizioni che presentano, rispetto alla DCSS, una simile espressione clinico-semeiologica, ma che sono associate a deiscenze ossee di porzioni diverse della capsula labirintica (9,12-14) (Figure 3 e 4), induce a considerare la DCSS stessa come la manifestazione attualmente più conosciuta di un fenomeno più complesso che può interessare l’intera capsula labirintica.

Figura 3. Deiscenza del canale semicircolare posteriore.

Figura 4. Deiscenza del giro basale della coclea.

LA SINDROME DA DEISCENZA DEL CSS

Ipotesi di eziopatogenesi Se poi si deve discutere sulle ipotesi eziopatogenetiche che determinano i classici segni e sintomi della nuova sindrome, il determinismo della deiscenza della parete ossea esterna del CSS, si “brancola ancora nel buio” di un limbo anamnestico. Infatti, Minor e i suoi collaboratori della Johns Hopkins, che hanno eseguito studi anatomopatologici (6) su circa mille ossa temporali, hanno riscontrato un difetto del canale nello 0.5% dei casi e una significativa diminuzione di spessore osseo nell’1.4%, mentre indagini radiologiche retrospettive dello stesso istituto di Baltimora (8) hanno da un lato evidenziato la frequente bilateralità del difetto, dall’altro accertato che lo spessore osseo che separa il CSS dal pavimento della fossa cranica media, nei pazienti affetti da deiscenza monolaterale, risulta nel lato sano nettamente inferiore a quello misurato nei soggetti del gruppo di controllo: il rilievo sembra rafforzare l’ipotesi di una “alterazione di base dello sviluppo osseo”. Si deve poi sottolineare un aspetto che lo scrivente ha registrato recentemente, ovvero la comparsa di una possibile “ipotesi genetica o familiare” del difetto. Infatti, sono stati finora identificati 4 casi di familiarità (madre-figlia: 8 orecchi). C’è poi da considerare una frequente bilateralità del fenomeno, che suggerisce l’ipotesi di “alterazioni durante lo sviluppo osseo postnatale” che si manifestano clinicamente soltanto in età adulta, in caso di un secondo insulto (ad esempio, un trauma) (5,15,16); la presenza di una DCSS potrebbe essere, pertanto, più comune di quanto si possa pensare.

Ipersensibilità cocleo-vestibolare e polimorfismo sintomatologico La DCSS si estrinseca clinicamente in una

sorta di “ipersensibilità da sistema aperto” del sistema cocleo-vestibolare, causata da una condizione di aumentata ammettenza degli stimoli pressori e sonori, per la presenza di una terza finestra mobile. È possibile pertanto configurare tre diverse condizioni cliniche: 1. presenza di soli sintomi di tipo vestibolare; 2. presenza di soli sintomi di tipo cocleare; 3. presenza di sintomi cocleari e vestibolari. Ipersensibilità Vestibolare. Giustifica i sintomi vestibolari, quali il “fenomeno di Tullio”, la vertigine posizionale, la “vertigine barogenica”. Quest’ultima, più caratteristica, comprende sintomi vertiginosi e/o oscillopsia indotti da manovre di vario tipo (manovra di Valsalva, sforzi fisici intensi, tosse, compressione cervicale, ecc.) in grado di aumentare la pressione endotimpanica o intracranica. In queste condizioni, è comprensibile come una stimolazione meccanica, anche liminare, esercitata sui recettori vestibolari possa generare una condizione di disequilibrio cronico, rilevata nel 76% dei casi e considerata il disturbo maggiormente responsabile del ricorso ad un consulto medico da parte dei pazienti (15). Tra i sintomi “cronici” è stato anche segnalato da Streubel un caso di oscillopsia pulsante spontanea sincrona con il battito cardiaco (17). Anche degna di menzione è la segnalazione fatta da Younge e coll., che riferiscono invece di un nistagmo rotatorio sincrono con il battito cardiaco (18). Ipersensibilità Cocleare. Comporta una sintomatologia molto più ampia, che comprende disturbi caratteristici, quali iperacusia, autofonia e percezione di rumori endogeni (movimenti articolari, oculari, della pulsazione cardiaca, ecc.) e altri del tutto aspecifici, quali ipoacusia, paracusia, fullness e acufeni, pulsanti e non.

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In buona sostanza, sia per la sfera vestibolare che per la sfera audiologica, non possono essere escluse alterazioni anatomiche recettoriali secondarie all’iperstimolazione meccanica. Infatti, pur essendo stati chiariti, almeno in parte, i presupposti fisiopatologici delle alterazioni uditive (4,19,20) presenti con relativa frequenza nel paziente affetto da DCSS, ormai si deve considerare la quasi ineluttabile possibilità di un “deterioramento neurosensoriale reale”, imputabile al rumore ambientale o proprio alle anomale stimolazioni sonore indotte sul labirinto verosimilmente dalle strutture encefaliche. Analoghe considerazioni possono essere avanzate riguardo al comparto vestibolare, in cui l’iperstimolazione meccanica potrebbe giustificare, ad esempio, una maggior ricorrenza del fenomeno labirintolitiasico, anche se in letteratura al momento non appaiono segnalazioni in proposito. Il polimorfismo sintomatologico potrebbe anche, in via teorica, dipendere dall’entità del difetto e dal grado di compromissione

funzionale del canale semicircolare membranoso. Se la deiscenza ossea del CSS è ampia (> 6 mm), si potrebbe infatti realizzare l’esclusione funzionale del canale membranoso per schiacciamento (plugging spontaneo) ad opera della dura madre sovrastante, con la possibile assenza di sintomi della sfera vestibolare. Anche lo spessore e il grado di rigidità strutturale della dura madre potrebbero giocare un ruolo rilevante nella diversa espressione sintomatologia della DCSS (21). Anche se ancora non si dispone di dati che consentano di tracciare la storia naturale del quadro patologico, è molto probabile che il paziente affetto da DCSS non trattata possa segnalare nel tempo una evoluzione quantitativa o qualitativa dei sintomi, anche in funzione di eventi esterni che potrebbero agire in senso sia migliorativo sia peggiorativo (22). In questa trattazione si cercherà di delineare un profilo quanto mai essenziale del quadro sindromico, utile al clinico per approcciare un paziente affetto dalla DCSS.

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2. Le manifestazioni cliniche della DCSS Una svolta nell’approccio diagnostico al paziente con disturbi dell’equilibrio La “scoperta” della nuova entità clinica definita da Lloyd B. Minor “Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore” (DCSS) ha segnato, sul finire del ventesimo secolo, una svolta importante in ambito otoneurologico, orientando sia gli obiettivi della ricerca, sia le modalità della valutazione clinica dei sintomi vertiginosi. Certo gli studi di Tullio degli inizi del ’900, e quelli di Hennerbert, di Huizinga ed Eunen avevano dato il via a tutta una serie di valutazioni mirate in ambito neurologico, ma il tutto era rimasto in una sorta di limbo otoneurologico mal definito e mal applicabile nella pratica clinica quotidiana, fino a che Minor e i suoi collaboratori non delinearono i possibili correlati anatomopatologici per una serie di segni clinici ben noti. Pubblicando nel ’98 gli esiti di una sua mirabile intuizione, Minor seppe dare un

riscontro anatomopatologico alla vertigine indotta dall’aumento di pressione nell’orecchio medio, alla vertigine indotta dall’esposizione allo stimolo sonoro – il cosiddetto “fenomeno di Tullio” – nonché all’oscillopsia che ne derivava, che fino ad allora erano rimasti in parte senza spiegazione (1). La definizione della DCSS come entità clinica ha determinato il proliferare di studi clinici e sperimentali su nuovi approcci strumentali al paziente con vertigine indotta dall’esposizione al suono e/o dall’aumento di pressione endoauricolare e come vedremo da altri fenomeni fisici. In tal modo, la Sindrome da DCSS ha rivoluzionato l’approccio al paziente affetto da disturbi dell’equilibrio. La sindrome descritta da Minor e coll. è caratterizzata da vertigine e oscillopsia provocata o da suoni a bassa intensità o da stimoli che riescono a provocare modificazioni nell’orecchio medio o da variazioni della pressione intracranica che si

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riflettono nella dinamica endolinfatica dell’orecchio medio. I pazienti affetti da questa sindrome possono presentare un “fenomeno di Tullio” (movimenti oculari indotti dalla esposizione a suoni a bassa intensità), oppure il “segno di Hennerbert” (che consiste in movimenti oculari indotti dall’aumento o diminuzione “brusca” di pressione provocata nel condotto uditivo esterno). In questo tipo di pazienti la manovra di Valsalva può evocare anche segni e sintomi vestibolari. Va certamente sottolineato poi, che i movimenti oculari evocati da questi stimoli e da queste manovre si allineano con il piano del canale semicircolare deiscente.

Il ruolo diagnostico di TC e VEMPs L’ipotesi che l’osso che riveste il CSS e lo separa dal tessuto encefalico sia deiscente in questi pazienti è stata confermata dai reperti ottenuti durante la chirurgia di riparazione del danno (1-7). I sintomi e i segni della sindrome da deiscenza si risolvono in gran parte dopo la correzione chirurgica del difetto. È inoltre da sottolineare il fatto che anche la radiologia ad alta risoluzione (TC) riveste un ruolo fondamentale nel diagnosticare la patologia da difetto osseo dell’osso temporale (1,2,8,9). La tomografia assiale computerizzata convenzionale, che è stata eseguita fino ad oggi con collimazioni e ricostruzioni a 1.00 mm con immagini in proiezione assiale e coronale (Figure 1, 2), ha una relativa bassa specificità (alto infatti è il numero di falsi-positivi) nell’identificazione della deiscenza del CSS, a causa del fenomeno ben noto in ambito radiologico del volume parziale. La specificità e il valore predittivo positivo di questa radiologia è nettamente aumentato portando la ricostruzione e la collimazione al valore di 0.5 mm, in modo che

il radiologo possa effettuare una ricostruzione nel piano del canale (proiezione parasagittale) (Figura 3). Di grande valore predittivo in ambito clinico riveste la metodica elettrofisiologica dei Potenziali Evocati Vestibolari Miogenici (VEMPs, Vestibular Evoked Miogenic Potentials) (Figura 4) (10,11). I pazienti con la sindrome da DCSS hanno una “soglia” più bassa del potenziale rispetto al soggetto normale, per elicitare la risposta VEMP nell’orecchio affetto. Le risposte VEMP sono potenziali a breve latenza misurati dal muscolo sternocleidomastoideo (SCM) che viene contratto, il quale si “rilassa” a seguito della presentazione di uno stimolo sonoro di “click”, “tone burst” o “logon” a bassa tonalità (13,15). È stata definita l’origine di questi potenziali dal momento che sono di origine vestibolare. Scompaiono infatti dopo neurectomia vestibolare e sono ancora presenti nel paziente sordo con funzione vestibolare preservata (10,16,17). Il coinvolgimento del nervo vestibolare inferiore nella trasmissione della risposta VEMP è suggerito dal fatto che tutti i pazienti che abbiano sperimentato una vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) dopo neurite vestibolare presentano una risposta VEMP intatta, mentre i pazienti che non presentano VPPB e che abbiano sofferto di neurite vestibolare non mostrano comparsa di risposta VEMP (10). La registrazione effettuata sull’animale supporta l’ipotesi che la risposta evocata origina dal sacculo.

Significato del gap trasmissivo all’esame audiometrico Sono state anche descritte in letteratura fino ad oggi anche solo manifestazioni della sfera uditiva in pazienti affetti da DCSS. Il test di Weber eseguito con dia-

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Figura 1. TC in proiezione assiale.

Figura 2. TC in proiezione coronale.

pason a 512 Hz tipicamente risulta lateralizzato nell’orecchio affetto. I pazienti possono sperimentare sintomi quali la percezione nell’orecchio della pulsazione del polso o del rumore del proprio passo (2,6). Il meccanismo che sembra sottendere questi sintomi è quello di una aumentata sensibilità al suono condotto per via ossea. La soglia di conduzione per via ossea durante l’audiometria tonale liminare è di solito inferiore al valore di 0 dB NHL. Tuttavia, bisogna prestare molta attenzione nell’esecuzione dell’esame audiometrico dal momento che può verificarsi un “gap” trasmissivo anche quando la soglia per via aerea sembra essere

di per sé normale (Figura 5) (15-17). Minor stesso (18) ha recentemente descritto quattro pazienti con un caratteristico esame audiometrico, gap trasmissivo dei toni gravi nell’orecchio affetto dalla Sindrome da DCSS. Minor riferisce anche che tre di questi pazienti erano stati sottoposti a chirurgia della staffa (stapedectomia) prima che l’insuccesso della procedura chirurgica portasse all’identificazione della patologia della capsula labirintica. Infatti, il gap trasmissivo non si modificava nel post-operatorio. Ognuno di questi pazienti aveva un VEMP presente nell’orecchio affetto, un reperto che non dovrebbe essere rilevato in soggetti affet-

Figura 3. TC ad alta risoluzione, con ricostruzione in proiezione parasagittale, sul piano del CSS.

Figura 4. Risposte VEMPs misurate dal nervo sternoclenomastoideo.

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DCSS: la nostra esperienza con i pazienti di un centro ORL di III livello Il nostro “viaggio”nella Sindrome da DCSS parte da una considerazione fondamentale: a tutt’oggi le conoscenze sulla nuova entità clinica sono ancora relativamente giovani… Infatti, sono state pubblicate in letteratura casistiche limitate e questa nostra esperienza vuole contribuire ad approfondire alcune tematiche di interesse pratico, che possano costituire per il clinico una base di approccio al paziente con disturbi e sintomi propri del corteo sindromico. Figura 5. Reperto audiometrico di gap trasmissivo.

ti da otosclerosi. La tecnica chirurgica di “resurfacing” del CSS via fossa cranica media fu eseguita dallo stesso Minor in uno di questi pazienti. Nel decorso postoperatorio, i sintomi vestibolari del paziente si risolsero completamente, come pure la perdita uditiva per i toni gravi chiuse il “gap” tra la via aerea e la via ossea. In un recente lavoro il gruppo americano di Boston, con Mikulec et al. (19), ha descritto otto pazienti (10 orecchi), che presentavano come unica manifestazione sintomatica della Sindrome una ipoacusia di tipo trasmissivo lieve interessante i toni gravi. La diagnosi di “Deiscenza della Capsula Labirintica” interessava il CSS ed era confermata dalla TC. Tale gruppo di ricercatori esplora l’orecchio medio di questi pazienti nel sospetto di una fistola labirintica, ma non rinviene tale patologia in sei orecchi. Tuttavia vengono eseguite una stapedectomia in tre orecchi e due ossiculoplastiche, senza alcun riscontro di miglioramento della soglia uditiva per via aerea nel periodo post-operatorio. Il dato davvero interessante è che questi pazienti non mostravano segni e sintomi interessanti la sfera vestibolare.

Pazienti e Metodi In un periodo che va dal settembre 2004 al dicembre 2006 sono state da noi considerate le manifestazioni cliniche della Sindrome della DCSS e diagnosticati 60 pazienti con queste anormalità su 576 “prime visite” (10,4%), afferenti in un centro di III livello per la diagnostica otoneurologica e provenienti dalle regioni centromeridionali italiane, inerenti la sfera otoneurologica. I criteri di inclusione nella serie clinica erano rappresentati dalla identificazione della DCSS con una TC ad alta risoluzione e dalla presenza di almeno un segno tra i risultati degli esami strumentali indicativo e caratteristico della Sindrome. Questi segni includevano soprattutto i movimenti oculari evocati dal suono o dalla pressione o da una soglia VEMP nell’orecchio affetto “abbassata” nell’apparecchio da noi utilizzato (AMPLAID MK12) pari o inferiore a 95 dB dopo stimolazione per via aerea con logon a 500 Hz. Durante la valutazione clinica poi, per elicitare un movimento oculare caratteristico della sindrome, venivano utilizzati toni puri alle frequenze comprese tra 250 Hz e 4000 Hz a intensità comprese tra 100 e 110 Hz (somministrate per un periodo di 5 secon-

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di). Veniva poi verificata la possibilità di elicitare la comparsa dei movimenti oculari, mediante manovra di Valsalva inspiratoria ed espiratoria e infine, dopo insufflazione a pressione positiva-negativa di aria nel Condotto Uditivo Esterno mediante un otoscopio pneumatico. In ambito di “bedside” veniva poi utilizzata una “nuova” metodica investigativa; ovvero, mediante l’ausilio di un vibratore, veniva inviato uno stimolo a 100 Hz alle mastoidi e all’occipite del paziente sottoposto ad indagine. Settantotto pazienti presentavano un quadro clinico caratterizzato da vertigine e instabilità associati in vario modo a ipoacusia e/o a sintomi audiologici oppure otologici “puri”, quali fullness o acufene. Tutti i pazienti arruolati in questo studio sono stati studiati con una batteria di test standardizzata che prevedeva, durante “bed-side examination”: osservazione e valutazione del ny spontaneo, Head Shaking Nystagmus, ricerca del ny di posizione e posizionamento (Dix-Hallpike maneuver e McLure-Pagnini maneuver), osservazione del ny dopo manovra di Valsalva, osservazione dopo test dell’iperventilazione e dopo esposizione a stimolazione sonora a 110 dB alla frequenza di 3 Kz per la ricerca del cosiddetto “fenomeno di Tullio”. Tutti i pazienti venivano poi sottoposti ad una batteria di test vestibolari strumentali quali: test calorici (metodica di stimolazione sec. Fitzgerald-Hallpike), test rotatori impulsivi (AD test), VEMPs, audioimpedenzometria con studio dei Riflessi Stapediali e Potenziali Evocati Uditivi (ABR). La conferma del sospetto diagnostico veniva poi confortata con l’esecuzione della TC ad alta risoluzione dell’orecchio medio con ricostruzione sul piano assiale (v. Fig. 1), coronale (v. Fig. 2) e parasagittale (v. Fig. 3) per la completa visione del CSS. È bene a tal proposito ricordare che l’esame radiologico non deve essere utilizzato come elemento di diagnosi, ma soltanto come

conferma del dato anamnestico-clinicostrumentale, soprattutto elettrofisiologico (VEMPs + esame audiometrico) (Figura 6). Lo scopo del nostro studio è stato quello di determinare un pattern demografico, laddove possibile, oppure l’incidenza dei segni e dei sintomi delle varie sfere sintomatologiche: audiologica, otologica e vestibolare o tutte insieme oppure variamente associate tra loro. Il nostro contributo alla materia dunque, riguarda un’esperienza ricavata da un’attività ambulatoriale di un centro di Otoneurologia di III livello, dedicato prevalentemente all’aspetto diagnostico. Descriveremo di seguito la nostra esperienza ambulatoriale sulla Sindrome da DCSS. Il proposito che ha animato il nostro studio è stato quello di delineare un pattern epidemiologico caratteristico, per non dire patognomonico della Sindrome. Le cartelle cliniche così ottenute, gli esami audiometrici e le risposte VEMP di tutti i pazienti venivano rivalutate per classificare e identificare le anomalie associate con questo disordine. Nessuno dei pazienti

Figura 6. DCSS documentata dal reperto elettrofisiologico (VEMPs + esame audiometrico).

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La registrazione dei potenziali evocati miogenici VEMPs nel nostro ambulatorio

di Otoneurologia di III livello è realizzata utilizzando elettrodi di superficie, adesivi monouso, collocati bilateralmente in corrispondenza del terzo superiore e inferiore del muscolo SCM con elettrodo di riferimento al margine superiore dello sterno (Figura 7). Le zone cutanee interessate all’applicazione degli elettrodi sono state deterse con garza imbevuta di alcool al fine di ridurre le resistenze. Lo stimolo utilizzato è stato un logon, di intensità 130 Db SPL e frequenza 500 Hz, generato da uno strumento Amplaid Mk 12 (Figura 8) e presentato tramite cuffie Telephonics TDH-49P. Il segnale è stato amplificato e filtrato da una banda passante tra 30-2500 Hz. Il tempo di analisi (“sweep time”) è stato di 100 millisecondi. L’averaging è stato condotto su 200 ripetizioni presentate con un rate di 4 stimoli al secondo. L’esame viene eseguito con i soggetti in posizione supina, ai quali viene chiesto di flettere attivamente la testa in avanti mantenendo la nuca sollevata dalla superficie del lettino (attivazione di entrambi i muscoli SCM), per tutta la durata dello stimolo. Ai soggetti che non erano in grado di mantenere la suddetta posizione è stata fatta ruotare la testa verso il lato opposto

Figura 7. Posizionamento degli elettrodi.

Figura 8. Poligrafo Amplaid MK 12.

considerato eligibile per l’inclusione nella serie clinica mostrava segni o sintomi di ipertensione endocranica, come per esempio nessuno evidenziava papilledema. Tutti i pazienti venivano sottoposti ad RMN dell’encefalo e nessuno di essi aveva presentato uno slargamento dei ventricoli cerebrali. In accordo con Minor (20), venivano considerate anche eventuali alterazioni del metabolismo osseo e la presenza o meno di osteoporosi.

Audiometria Un’audiometria tonale liminare è stata eseguita in tutti i pazienti in maniera convenzionale con la presentazione di toni puri ad un range frequenziale compreso tra 250 Hz e 8000 Hz per via aerea e tra 250 Hz e 4000 Hz per i toni presentati per via ossea. Un corretto mascheramento veniva utilizzato per il test per via ossea e quando necessario anche per via aerea. Tutti i test venivano eseguiti in cabina silente.

Registrazione dei VEMPs al collo

LA SINDROME DA DEISCENZA DEL CSS

TABELLA 1. Primo sintomo “presentato” dai pazienti con Sindrome della DCSS.

D C

B Figura 9. VEMPs ampio a destra nella DCSS.

a quello stimolato (attivazione preferenziale del muscolo SCM ipsilaterale). Ogni sessione di registrazione comprende due serie di stimolazioni. La seconda stimolazione è necessaria per verificare la riproducibilità della risposta (Figura 9). In totale la durata dell’esame è di circa 10 minuti.

Risultati I pazienti di sesso maschile affetti dalla Sindrome da DCSS erano 23 (41,8%), quelli di sesso femminile 32 (58,2%). Il range di età dei pazienti era compreso tra 27 e 88 anni, con una media pari a 55 aa. I pazienti che presentavano una DCSS bilaterale erano 14 (23,3%); 29 (48%) presentavano una Deiscenza Canalare Destra, 17 (28,7%) una Deiscenza Sinistra. Emergono dalla nostra indagine una serie di risultati che possono condurre ad una classificazione dei pazienti affetti dalla Sindrome della DCSS in base al primo sintomo presentato dai pazienti (Tabella 1). I sintomi o i reperti clinico-strumentali principali invece che possono indurre nel sospetto diagnostico l’investigatore erano rappresentati da : • Vertigine Parossistica Posizionale Recidivante non-trattabile: 4 casi pari al 9,75%

Gruppo A: pazienti con sintomi solo della sfera vestibolare 17 (31%) Gruppo B: pazienti con sintomi audiologici 26 (47%) Gruppo C: pazienti con sintomi otologici 3 (5%) Gruppo D: pazienti con sintomatologia mista 5 (7%)

• Vertigine ricorrente con criteri di oggettività di lunga durata: 8 casi pari al 19,5% • “Fullness”: 9 casi pari al 21,9% • Ipoacusia di trasmissione di grado lieve con soglia per via ossea per i toni gravi (250-500) da +10 dB a -10 dB: 23 casi pari al 56% • Ipoacusia di trasmissione di grado lieve con soglia per via ossea (250-500) da -15 dB a -50 dB: 9 casi pari al 21,9% • Ipoacusia neurosensoriale: 7 casi pari al 17% • Cofosi (dal lato affetto): 2 casi pari al 4,8% • Autofonia: 4 casi pari al 9,75% • Acufene come unico sintomo, non associato: 1 solo caso (2,4%) Si possono poi delineare delle caratteristiche epidemiologiche come per esempio: 1. Familiarità: 8 casi (parentela diretta ovvero genitore-figlio, in tutti i casi) pari al 14,5%. 2. Associazione con altre patologie dell’orecchio medio e interno: Otosclerosi in 3 casi (5,4%) già in precedenza operati con fallimento chirurgico inteso come persistenza del sintomo ipoacusia; Colesteatoma con-

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genito in 2 casi (3,6%); Fistola perilinfatica in 3 casi (5,4%); Deiscenza del Canale del Facciale e Malformazione cocleare (Mondini) 2 casi (3,6%). I pazienti che in precedenza erano stati diagnosticati per malattia di Menière erano 2 (3,6 %). I sintomi vestibolari (Tabella 2), erano prevalentemente rappresentati da: oscillopsia in tutti i pazienti, instabilità posturale di lunga durata in 32 dei soggetti con Minor’disease, labirintolitiasi recidivanti e diremmo atipiche, tanto per la non risoluzione del quadro clinico quanto per la ricorrenza del fenomeno, in 4 soggetti, vertigine indotta dall’esposizione sonorafenomeno di Tullio in 39 dei 55 soggetti affetti dalla sindrome e infine la vertigine seguente all’aumento di pressione nell’orecchio medio – manovra di Valsalva (Hennerbert’sign) – veniva evidenziata in un gruppo di 37 soggetti.

HHT +

N. I. V.

Segno di Halmagyi

NY parossistico

HS Nystagmus

NY spontaneo

TABELLA 3. I segni vestibolari “bed-side”.

Segno di Hennerbert

Fenomeno di Tullio

Labirintolitiasi recidivanti

Instabilità posturale di lunga durata

Oscillopsia

TABELLA 2. I sintomi vestibolari.

I riscontri audiologici erano rappresentati da ipoacusia di tipo trasmissivo: di grado lieve (0-30 dB) in 37 soggetti; medio (30-60 dB) in 12 dei pazienti; o grave (60 dB in giù) in 6 dei soggetti affetti dalla Sindrome. I sintomi della sfera audio-otologica erano rappresentati da: fullness in un ampio campione dei soggetti, 32; acufene a bassa tonalità 19, mentre l’autofonia si evidenziava in un gruppo di 16 pazienti. I sintomi otologici erano espressamente rappresentati da secrezioni attraverso l’orecchio medio in 3 soggetti – il che apre il campo alle possibili associazioni cliniche della Sindrome –; dalle disfunzioni tubariche recidivanti nel tempo in 10 soggetti; otite esterna recidivante in 2 soggetti. I risultati dell’investigazione “bed-side” sono esposti nella Tabella 3. Tutti i pazienti hanno regolarmente “sopportato” i test. Il riassunto della sintomatologia dei pazienti affetti dalla Sindrome è elencato nella Tabella 1.

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3. Il caso clinico Nel settembre del 2003 una donna di 43 anni, A.M., giunge alla nostra osservazione con una storia di acufene persistente associata a fullness auricolare particolarmente fastidioso, accompagnato ad una sensazione che spesso il mondo attorno a lei ruoti vorticosamente per qualche secondo. Questi “attacchi” di vertigine durano circa 15-20 secondi e si susseguono senza sosta ormai da circa 3 anni. L’evento scatenante a detta della paziente è stato un periodo prolungato di tosse seguita ad un episodio di infiammazione

delle vie aeree inferiori. Gli episodi che seguivano erano sporadici nel tempo, ma venivano evocati dall’esposizione a suoni a bassa tonalità, brusche e/o rapide variazioni di posizionamento del capo o modificazioni brusche di pressione che potevano intervenire o nell’orecchio medio (per esempio in seguito ad un tentativo di soffiare il naso), oppure in seguito a manovre che inducevano un aumento di pressione all’interno del cranio (alzare un peso oppure durante la defecazione). Una valutazione dal punto di vista classico

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della otologia o della neurologia risultava non degna di nota. Venivano eseguiti test ematologici che risultavano assolutamente normali, come ad esempio l’esame emocromocitometrico, la velocità di eritrosedimentazione, il fattore reumatoide o i livelli del complemento. Venivano anche richiesti esami specifici per una eventuale alterazione meatologica, come ad esempio i titoli degli autoanticorpi; veniva eseguito anche uno screening per sifilide e Lyme disease. L’esame della paziente passava poi, per una attenta valutazione dell’esame audiometrico, che metteva in evidenza una davvero lieve ipoacusia di trasmissione dell’orecchio destro con una discriminazione verbale assolutamente normale (Figura 1). Normali pure la timpanometria e i riflessi cocleo-stapediali. Si procedeva dunque ad una attenta valutazione elettronistagmografica, eseguendo test calorici a 44°, 33° e si procedeva ad un test per la fistola labirintica. In quest’ultmo caso la paziente denunciava la comparsa di vertigine allorquando nel Condotto Uditivo Esterno di destra veniva portata una pressione positiva.

Figura 1. Reperto audiologico.

Si procedeva all’esecuzione di uno studio dell’angolo pontocerebellare, allo scopo di delineare e valutare lo stato delle strutture labirintiche non ossee e lo stato di salute delle strutture retrolabirintiche, nonché delle vie nervose centrali (tronco encefalo e cervelletto). Si cominciava a far strada l’ipotesi che la paziente potesse essere affetta da una fistola perilinfatica, specialmente dopo la somministrazione in modo empirico di diuretici per una non meglio identificata idrope endolinfatica (malattia di Menière) che non aveva sortito alcun beneficio per la paziente. Si procedeva all’esplorazione dell’orecchio medio. Fenomeni di adesione venivano rilevati a carico della staffa e della finestra rotonda. Sia la finestra rotonda che la finestra ovale erano esaminate sotto visione microscopica e non erano magnificati fenomeni di accumulo di endolinfa o segni fisici della fistola. Si procedeva comunque ad un tamponamento con gelfoam delle due finestre, nel sospetto di una fistola intermittente. Nel post-operatorio la paziente

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non mostra alcun segno di miglioramento uditivo, nessun miglioramento dei propri sintomi e purtroppo nell’anno successivo i suoi sintomi legati alla sfera vestibolare divengono più frequenti. L’esame al letto del paziente sotto visione videonistagmoscopica continua a rivelare, allorquando si esegue la manovra di Hennerbert, un nistagmo diretto verso l’alto con componente torsionale (fase lenta) (Figura 2). Si decide di eseguire lo studio dei Potenziali Evocati Miogenici del collo (VEMPs), che evidenziano una soglia di detezione del complesso Bifasico Precoce più bassa della norma (85 dB) per uno stimolo, logon, condotto per via aerea a 500 Hz. Il processo decisionale a questo punto indirizza verso uno studio radiologico raffinato dell’orecchio interno mediante TC ad alta risoluzione, con collimazioni a strato sottile con ricostruzioni parasagittali nel piano del CSS. L’esame radiologico rivela la presenza di una DCSS di destra in corrispondenza dell’eminenza arcuata (tetto) (Figura 3). Alla paziente viene proposta una chirurgia per la correzione della deiscenza ma lei declina il trattamento proposto che si sarebbe dovuto condurre attraverso un approccio per via fossa cranica media.

Canale orizzantale destro

Canale superiore destro

Canale posteriore destro

Figura 2. Nistagmo diretto verso l’alto con componente torsionale, alla videonistagmoscopia.

Discussione La valutazione di un paziente vertiginoso dovrebbe cominciare da una corretta anamnesi; come si è appena enunciato, si sarebbe senz’altro, alla luce delle odierne conoscenze, già sospettata una DCSS. Purtroppo eravamo agli albori della comprensione di questa nuova entità clinica e forse “colpevolmente” l’esperienza clinica del VEMP ancora non era così standardizzata nello studio della nuova entità clinica. La dizziness, un sintomo molto comune ma di vaga identità, è frequentemente confusa con la “classica” vertigine e può riconoscere differenti eziologie. La vera vertigine, definita come la sensazione soggettiva di un movimento anomalo del soggetto nello spazio circostante, è dovuta ad una disfunzione del sistema vestibolare. La vertigine deve essere divisa in due forme, da cause periferiche o centrali, e le modalità di presentazione e la gestione dell’eziologia di queste case sono differenti. La vertigine centrale origina da patologie che coinvolgono il tronco encefalo, il cervelletto, il talamo o la corteccia cerebrale e possono essere causate da accidenti vascolari, ischemia, emorragie, neoplasie, malattie demielinizzanti o malformazione di Arnold-Chiari. Di solito si manifesta insieme con altri sintomi neurologici come la diplopia, la disartria, l’atassia o addirittura segni di lato o perdita di coscienza. Si può registrare un coinvolgimento dei nervi cranici allorquando il danno interessa il troncoencefalo. Il nistagmo evocato dalla forma centrale di vertigine non è inibito dalla fissazione, è di solito non faticabile ed è spesso verticale o di tipo puramente torsionale. La conferma clinica della diagnosi di vertigine centrale è affidata all’imaging (RMN). La vertigine periferica origina dal vestibolo o dalle sue afferenze nervose (VIII paio di nervi cranici). Come la vertigine centra-

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Figura 3. In A e B si evidenziano le proiezioni coronali della deiscenza del CSS di destra. Nel controlaterale (C e D), le proiezioni coronali evidenziano una falsa deiscenza (effetto volume parziale) del CSS di sinistra.

le, può essere posizionale o non dipendere affatto dalla gravità. La Vertigine Posizionale Parossistica (VPP) è il classico prototipo di vertigine indotta dalle variazioni del capo nello spazio con modificazioni del suo orientamento in relazione alla forza di gravità. La conferma diagnostica è affidata alle classiche manovre di indagine. Il nistagmo che si evidenzia è di tipo verticale e torsionale. È assolutamente faticabile e compare dopo una breve latenza, è di breve durata, meno di 1 minuto. Può esse-

re curata durante la “bed-side examination” senza farmaci e non richiede il ricorso all’imaging, se si ottiene la risoluzione e se essa non mostra segni di atipicità. Le cause di vertigine periferica non posizionale includono neurite vestibolare, labirintite virale o di natura luetica, malattie autoimmuni, otomastoidite, malattie autoimmuni, malattia di Menière, schwannoma dell’acustico e fistola perilinfatica. Queste cause possono poi essere divise in forme associate con la perdita unilaterale dell’udito e quelle nelle quali la vertigine è

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il sintomo isolato. La vertigine combinata con la perdita unilaterale dell’udito richiede il ricorso all’imaging, ma spesso è individuata prima con un esame audiometrico tonale liminare, un esame della funzione vestibolare (elettronistagmografia computerizzata ad individuare una disfunzione alle risposte caloriche). Opzionali poi possono essere i test ematologici. I pazienti con vertigine isolata di tipo non posizionale possono essere trattati empiricamente per neurite vestibolare e si può fare ricorso all’imaging se i sintomi del paziente non si risolvono dopo 48 ore. Tuttavia, pazienti che presentino fattori di rischio particolarmente significativi (per esempio diabete e ipertensione) dovrebbero essere sottoposti ad imaging (RMN) immediatamente per escludere un infarto cerebellare, che può presentarsi in una forma assolutamente analoga a quella della neurite vestibolare (1). Molte delle cause della vertigine non posizionale coinvolgono il labirinto, compresa dunque la coclea oppure il nervo cocleovestibolare e possono essere valutate con l’imaging di risonanza magnetica. Un “enhancement” del labirinto membranoso compreso quello dell’acquedotto vestibolare e del sacco può essere senz’altro notato in corso di malattia di Menière (2). Di contro, se l’enhancement coinvolge le strutture cocleari si può definire una patologia cocleare oppure di tipo autoimmune. Quando invece il clinico sospetti una fistola perilinfatica come causa di vertigine di tipo non posizionale, l’imaging di scelta deve essere costituita dalla TC ad alta risoluzione, che risulta essere di scelta rispetto alla Risonanza Magnetica, per la valutazione di anomalie della capsula ossea intrinsecamente correlate con i Canali Semicircolari, la coclea e il vestibolo. La vertigine periferica può dunque essere provocata dal suono (fenomeno di Tullio) o da pressione applicata direttamente nel

Condotto Uditivo Esterno (segno di Hennerbert). La vertigine indotta dal suono o dalla pressione può dunque essere causata da una fistola perilinfatica (perdita di perilinfa dalle finestre ovali o rotonde) (3,4), tuttavia la scoperta di una “terza finestra mobile” attraverso il labirinto osseo dovrebbe essere assolutamente presa in considerazione. In condizioni normali lo stimolo sonoro è trasmesso dalla staffa attraverso la finestra ovale e si propaga solo attraverso la coclea, attivando selettivamente solo le “hair cells” della membrana basilare per produrre la sensazione sonora. La finestra rotonda poi “gestisce” la pressione sonora, per dissiparla attraverso una estroflessione diretta nell’orecchio medio. A questo punto dobbiamo considerare un altro concetto fondamentale. I Canali Semicircolari non “posseggono” una finestra atta a dissipare una vibrazione; in tal modo la pressione sonora rimane costante in questa regione del labirinto e gli organi vestibolari non vengono stimolati (5). Condizioni patologiche determinano la formazione di una “terza finestra” mobile, come la deiscenza ossea labirintica, creano una seconda via attraverso la quale la pressione sonora può essere dissipata. In risposta alle vibrazioni della finestra ovale, è stato postulato che i fluidi endolinfatici possano circolare in maniera anomala attraverso l’apparato vestibolare, stimolare le cellule sensoriali dello stesso e produrre la sensazione di vertigine (5). Un paziente che giunga all’osservazione con una vertigine indotta dall’esposizione al suono o all’aumento di pressione nell’orecchio medio deve assolutamente essere in primis sospettato di essere affetto da fistola perilinfatica. La fistola perilinfatica deve essere sospettata in tutti quei casi nei quali emerga dall’anamnesi una storia di barotrauma, trau-

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ma cranico, infezioni o insulti traumatici dell’orecchio medio. La diagnosi di fistola perilinfatica dell’orecchio interno è assolutamente difficile, se effettuata solo con l’esame radiologico di TC. In ambito radiologico, i segni di una fistola, laddove presenti, vanno dal pneumolabirinto, alla deiscenza ossea del Canale Semicircolare laterale o a una non meglio spiegata effusione liquida nell’orecchio medio. Dal momento che l’identificazione di una fistola è certa solo quando la stessa è rinvenuta durante l’intervento chirurgico di esplorazione dell’orecchio, molti pazienti, come nel caso qui presentato, vengono sottoposti direttamente alla procedura esplorativa senza preventiva esplorazione radiologica di tomografia assiale computerizzata. L’esplorazione dell’orecchio medio mette in evidenza le condizioni della catena ossiculare, la nicchia della finestra ovale e rotonda e il nervo facciale. Per il motivo che l’apparato vestibolare è di solito non accessibile o investigabile con questo approccio, fistole o “finestre mobili” che possano coinvolgere l’apparato vestibolare possono essere misconosciute all’esaminatore. Una terza finestra mobile dovuta alla deiscenza del “tetto” del canale semicircolare superiore che determina una vertigine provocata dall’esposizione sonora a bassa intensità o da un aumento di pressione nell’orecchio medio è una entità che solo di recente è stata descritta. L’esatta eziologia della deiscenza non è conosciuta nella maggioranza dei casi. Nessuno dei pazienti descritto da Minor (7), ha una storia di infezioni otologiche né tantomeno di otite media ricorrente dell’infanzia. Tuttavia, due di questi pazienti presentavano una storia di trauma cranico. Si è postulato che, con la collocazione

specifica della “terza finestra” creata dalla deiscenza, variazioni pressorie e sonore in corrispondenza della finestra ovale inducano un movimento endolinfatico tale da stimolare le “hair cells” dell’ampolla del CSS. Ne risultano un nistagmo e una vertigine. Il nistagmo, con la sua fase lenta, è diretto verso l’alto con una componente torsionale nel piano del canale (7,6). È importante a questo punto identificare la deiscenza dell’eminenza arcuata del CSS, perché la sua rilevazione è potenzialmente suscettibile di trattamento chirurgico e il paziente deve essere informato su questa opportunità terapeutica. Può realizzarsi il “tamponamento” chirurgico dell’area canalare deiscente, eseguibile attraverso un approccio via fossa cranica media, con una completa risoluzione della sintomatologia vertiginosa (7). Come si evince da questo caso paradigmatico, una DCS deve essere sospettata in ogni paziente con vertigine indotta dall’esposizione al suono o da una variazione “brusca” di pressione nell’orecchio medio, provocabile per esempio da un tentativo di soffiare il naso o compensare una differenza pressoria, da un colpo di tosse o da una “forte risata”. Si rendono a questo punto necessari due tipi di indagine, da eseguire tassativamente in tutti i pazienti che giungano all’osservazione con questa costellazione sintomatologica, prima di avviarli ad una procedura chirurgica di esplorazione dell’orecchio medio: l’esecuzione del VEMP e la TC dell’orecchio medio ad alta risoluzione con collimazioni a strato sottile (0.5 mm per lo meno!!!) nel piano del CSS. Quest’ultima procedura sarà trattata e analizzata nel prossimo paragrafo. In contrasto con quanto detto a proposito della fistola perilinfatica, i segni radiologici di una DCSS sono, dunque, molto ben identificabili radiologicamente, proprio con una TC dell’osso temporale.

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4. La radiologia della Sindrome da DCSS La Sindrome della DCSS rappresenta una eccitante prospettiva nel campo dell’otologia e della radiologia applicata all’otologia. Le straordinarie osservazioni dell’articolo originale di Minor (1), chiarendo il quadro anatomopatologico di alcune forme di vertigine, forniscono un’arma formidabile al chirurgo per annullare con una metodica via fossa cranica media, mediante un tamponamento o una ricostruzione del canale, la sintomatologia soprattutto della sfera vestibolare. Si deve considerare l’eccezionalità della scoperta dell’otoneurochirurgo di Baltimora soprattutto nell’ottica della spiegazione del fenomeno vertiginoso che fino a qualche anno fa non avrebbe trovato soluzione. Tuttavia, la scoperta e l’identificazione della sindrome non sarebbe stata possibile senza le ultime scoperte nell’ambito della tomografia assiale computerizzata (1,2). In questo caso il ruolo dell’imaging, che di solito riesce ad evidenziare anormalità, è la chiave di volta nell’originale descrizione di Minor. La diagnosi della DCSS dipende dalla dimostrazione di un “piccolo” difetto osseo interessante il “muro” osseo che riveste lo stesso canale e lo separa dalle strutture meningoencefaliche. È stato l’articolo originale di Belden et al.

(3), a spingere le sue macchine al limite estremo della risoluzione in ausilio dell’accuratezza della diagnosi. Il suo intento era quello di risolvere una volta per tutte il limite della stessa TC, ovvero l’effetto di volume parziale. Il primo a descrivere il fenomeno della vertigine indotta dal suono fu Tullio (6) (Figura 1) nel lontano 1929. Egli sperimentò e creò il fenomeno che da lui prese il nome, fenestrando i Canali Semicircolari del piccione. Egli dimostrò che se l’animale da poco operato riceveva una stimolazione sonora nel-

Figura 1. Tullio nel suo laboratorio mentre esegue un esperimento di valutazione della risposta oculomotoria dell’animale dopo fenestrazione dell’orecchio interno.

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l’orecchio operato sperimentava il sintomo vertigine e si evidenziava il tutto con la comparsa di un nistagmo. Negli umani ogni processo che determini la comparsa di una terza finestra provoca la comparsa del “fenomeno di Tullio”. Quando l’otosclerosi era trattata con la fenestrazione o la creazione di una finestra nel Canale Semicircolare Laterale, molti pazienti sperimentavano il “fenomeno di Tullio”. Il colesteatoma, patologia che erode il canale, può creare lo stesso fenomeno. La patologia luetica è anch’essa implicata nella genesi nel fenomeno, determinando una lesione osteitica della capsula labirintica. Non tutti i casi di “fenomeno di Tullio” sono correlati con il fenomeno della terza finestra, ma ad esempio a malattie infiammatorie o a fibrosi dell’orecchio medio o interno, che determinano una abnorme connessione tra la staffa e il labirinto membranoso. La pressione della staffa determina una dislocazione del labirinto membranoso (7). La conseguente distorsione che ne risulta determina la comparsa di una dizziness. È sempre Belden a descrivere l’associazione del “fenomeno di Tullio” (3) con altre patologie come la malattia di Menière, la fistola perilinfatica e la malattia di Lyme. A questo punto appare cruciale come una corretta interpretazione del fenomeno indotto dalla III finestra, cioé i movimenti oculari che si allineano con il canale affetto dalla deiscenza, indirizzi e permetta una corretta collaborazione tra il clinico e il radiologo. Purtroppo nel nostro Paese questa sorta di collaborazione multidisciplinare non è ancora assolutamente diffusa e molte diagnosi incontrano difficoltà a definirsi, soprattutto per la scarsa diffusione dell’informazione clinica sui disturbi dell’equilibrio indotti dalla presenza di una III finestra mobile nella capsula labirintica e sulle ricadute in termini di costi sul SSN

per ricoveri inopportuni, ma soprattutto a carico del paziente che spesso assume farmaci assolutamente inappropriati e inopportuni per la sua condizione. In candidati potenziali di questa sindrome, una documentazione realistica della presenza o dell’assenza del difetto appare perciò assolutamente cruciale. Come possiamo essere allora sicuri della presenza del difetto osseo o in alternativa decretare che il difetto non esiste? Ancora Belden e coll. (3) ci vengono in aiuto. Essi mettono in pratica diverse strategie: combinano una tecnica di collimazione a strato sottile con ricostruzioni cosiddette “offaxis” e finalmente esaminano le nuove prospettive che si delineano e che rendono le prospettive diagnostiche più precise. Il CSS giace in un piano approssimativamente 45° fuori sia dal piano sagittale che da quello coronale. È obliquo ai routinari piani traversi e coronali usati in TC. In tal modo oggi, usando macchine multiplanari con collimazioni sottili, si possono finalmente utilizzare le stesse per ricostruzioni impensabili fino a qualche anno fa e ricostruire le immagini anche nei piani trasversali. In tal modo la ricostruzione multiplanare ottiene la stessa risoluzione proprio come se si trattasse di una scansione diretta. Le immagini a strato sottile sono possibili in ogni piano virtuale. Ma qual è il piano ottimale al nostro scopo? Prima della TC veniva usato per lo studio dell’osso temporale un tomografo pluridirezionale. Questa tecnologia garantiva la visualizzazione di strutture molto piccole, sfocando le strutture che si frapponevano “prima” della stessa o attraverso l’oggetto in questione. Il processo di “sfocamento” era comunque inesatto, e si evidenziavano ombre di altre strutture che venivano ad essere sovrapposte. Per minimizzare questo effetto, e per meglio visualizzare una struttura particolarmente piccola, grandi sforzi furono compiuti per definire l’orientamento dei limiti dell’osso corticale nello spazio.

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Un principio fondamentale elaborava che il piano ottimale per dimostrare un piano particolare dell’osso o un particolare canale osseo di forma tubulare era perpendicolare al piano delle strutture di interesse. Proiezioni oppure orientamenti particolari che ottimamente riescono a dimostrare alcune strutture assumono i nomi dei loro scopritori (12). La proiezione di Guillen, per esempio, garantisce un piano perpendicolare alla finestra ovale dell’orecchio medio. Due piani sono particolarmente pertinenti in questo caso: i piani di Pöschl e Stenvers (Figura 2). Il piano piramidale traverso di Pöschl era 45° obliquo sia dal piano sagittale che coronale e sezionava l’osso petroso in un piano perpendicolare al suo asse. Il piano di Pöschl garantisce una sezione perfetta lungo l’asse del modiolo cocleare e mostra in modo ottimale l’acquedotto vestibolare nella sezione longitudinale. Il CSS appare come un anello (Figura 3), con l’intero arco del suo profilo esterno che si delinea perfettamente. Il piano di Stenvers è perpendicolare al piano di Pöschl. Questo piano, descritto originariamente per le radiografie e suc-

Figura 2. Proiezione di Stenvers

cessivamente integrato nella tomografia pluridirezionale, era anch’esso 45° obliquo ai piani coronali e sagittali, ma era ruotato di 90° rispetto al piano di Pöschl. Questo piano mostra i giri della coclea. Il piano di Stenvers magnifica altresì l’apice superiore del canale semicircolare superiore in una sezione perfetta. I piani di Pöschl e Stenvers, che sono perpendicolari tra loro, forniscono gli elementi cruciali per l’identificazione dell’arco superiore del CSS. Nel loro lavoro, Belden e coll. (3) utilizzano approssimazioni di questi piani con risultati straordinari. La dimostrazione della corticale

Sin

Dx Sin

Figura 3. Proiezione per il Canale Semicircolare Superiore.

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apicale del CSS risulta davvero molto accurata. Non ci sono assolutamente falsi negativi. Se si dimostra l’osso con queste proiezioni, la deiscenza canalare è esclusa. Tuttavia Belden e coll (3), spingono il loro lavoro verso un altro grande problema che affligge da sempre i radiologi, in specie con l’introduzione dei moderni apparecchi di terza generazione: l’eliminazione di un effetto detto di “volume parziale”, un fenomeno purtroppo molto simile ad un artefatto. Si conosce infatti il problema che questi apparecchi, sempre più sofisticati (Figura 4), nella loro precisione possono generare un artefatto circolare a bersaglio, che bisogna saper riconoscere per non incorrere in false interpretazioni. Il computer assegna a ciascun voxel una misura di densità media: se lo spessore della sezione è notevole (5 mm o più), possono essere compresi simultaneamente nella sezione aria e osso, e il valore attribuito al voxel non è corretto, ma corrisponde alla somma delle diverse densità della sezione stessa. Il fenomeno del volume parziale deve essere conosciuto quando si studiano alcune regioni come quella del canale semicircolare superiore, che vanno esaminate con sezioni molto sottili, se possibile submillimetriche (0.5 mm) appunto per minimizzare o annullare il fenomeno (Figura 5 a, b). In termini pratici, questo artefatto può causare un fenomeno che rende invisibile l’osso rendendo invisibile il CSS. Non appena, invece, la risoluzione migliora con voxels1 sempre più piccoli, gli effetti da volume parziale sono superati. Con ogni nuova scannerizzazione più sottile, otteniamo risoluzioni sempre più dettagliate. Minuscole strutture, come per esempio le crura della staffa, divengono visualizzabili, mettendo il radiologo in condizione di formulare la diagnosi del dettaglio più minuto.

Figura 4. Un apparecchio radiologico di terza generazione.

Belden utilizza una dimensione del voxel della macchina a 0.5 mm. Concettualmente, uno strato più sottile di 0.5 mm. dovrebbe essere in grado di garantire una “barriera protettiva” per la struttura canalare e prevenire il fallimento di una diagnosi di Sindrome della DCSS. In questo modo perfino un piccolo residuo d’osso diviene visualizzabile attraverso la ridotta attenuazione della dura o in contrasto con il contenuto liquido nel canale semicircolare o in contrasto con lo spazio subaracnoideo. Dalla misurazione dei valori di attenuazione in ogni pixel, gli autori modificano i reperti nel loro studio per un numero enorme di ossa temporali da falsi-positivi in veri-negativi. In tal modo gli autori implementano l’affidabilità della nuova tecnica. Loro introducono comunque il concetto che in via assolutamente teorica esiste ancora la possibilità di avere un falso-positivo nel reperto topografico, ma l’incidenza di questo fenomeno diviene assolutamente trascurabile e diminuisce ad ogni step, anche in considerazione del miglioramento della risoluzione spaziale. Infine, reperti TC veri-positivi che dimostra-

1) Un voxel è un elemento di volume che rappresenta un valore di intensità di segnale o di colore in uno spazio tridimensionale, analogamente al pixel che rappresenta un dato di un’immagine tridimensionale. I voxel vengono spesso usati come elemento base per la visualizzazione e l’analisi di dati medici e scientifici. Alcuni dispositivi di visualizzazione 3D reale utilizzano i voxel per descrivere la propria risoluzione: per esempio, uno schermo potrebbe essere in grado di visualizzare 512 x 512 x 512 voxels.

LA SINDROME DA DEISCENZA DEL CSS

Figura 5. Fenomeno del volume parziale. A. Nella proiezione coronale sembra essere non confutabile la diagnosi di Sindrome di Minor. B. La ricostruzione parasagittale svela l’artefatto.

no un reale difetto osseo in pazienti liberi da sintomi rimangono in linea del tutto teorica possibili. Forse la dura è sottile abbastanza per ridurre o azzerare i movimenti dei fluidi endolinfatici o forse dovremmo coinvolgere qualche altra spiegazione fisiologica per spiegare il fenomeno. È chiaro che accumulare esperienze in campo radiologico ultraspecialistico provvederà a fornire ulteriori spiegazioni di queste controversie. Con ogni generazione di TC la risoluzione migliorerà, di certo fino al punto di riuscire ad individuare una sottilissima lamella ossea che misuri in spessore fino alla decima parte di un millimetro. Nel frattempo, tutti noi dobbiamo essere assolutamente grati al grande apporto che Belden e i suoi collaboratori hanno portato per ottimizzare l’approccio da parte del radiologo a

questo tipo di richieste da parte del clinico. Sappiamo, infatti, che la nuova entità clinica della sindrome è supportata dal difetto osseo. La valutazione del paziente affetto da DCSS ha spinto il limite della risoluzione della tecnologia dei moderni tomografi computerizzati fino a limiti per qualche anno fa inimmaginabili. Come descritto da Belden, una dimostrazione il più possibile affidabile del CSS per l’individuazione di un difetto osseo richiede una più che precisa ricostruzione per diagnostica tomografica computerizzata, con la più elevata ricostruzione possibile. Bisogna comunque considerare un altro aspetto fondamentale: che anche le proiezioni coronali oppure addirittura le assiali possono essere di ausilio per lo specialista (Figura 6 a, b). Ogni possibile ricostruzione va considerata!!!

Figura 6. A. Ricostruzione parasagittale assiale di una deiscenza del CSS. B. La freccia indica la deiscenza del canale evidenziabile nella proiezione assiale.

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5. L’elettrofisiologia (VEMP) nella DCSS I Potenziali Evocati Vestibolari Miogenici (VEMPs) sono una metodica strumentale in grado di evocare un riflesso otolitico “breve” registrato dal muscolo sternocleidomastoideo (SCM) contratto elettromiograficamente in risposta ad una intensa stimolazione sonora (Figura 1). La prima descrizione di questa metodica fu fatta dieci anni fa. I VEMPs attualmente sono una metodica implementata in tutti i laboratori di otoneurologia e risultano determinanti nel fornire una numerosa serie di informazioni riguardo diverse patologie vestibolari e non, siano esse periferiche e\o centrali. Attualmente ci sono diverse metodiche di evocazione dei Potenziali Evocati miogenici del collo che variano in base all’utilizzo dello stimolo: “logon”, “click”, “tone burst”; oppure in base allo stimolo utilizzato: air VEMPs, Bone VEMPs (stimolazione mediante vibratore osseo), VEMPs ottenuti con sti-

molazione galvanica, ecc. Quest’ultima metodica è senz’altro la più giovane in ordine di tempo e completa sicuramente la gamma di strumenti a disposizione dell’otoneurologo. Esistono e sono state

Figura 1. Registrazione dei VEMPs ai muscoli sternocleidomastoidei.

LA SINDROME DA DEISCENZA DEL CSS

descritte in letteratura diverse condizioni nelle quali i VEMPs ottenuti mediante stimolazione sonora con “logon” o con “click” sono assenti: la neurite vestibolare, l’herpes zoster oticus, le ultime fasi della malattia di Menière, nonché i neurinomi dell’acustico; la loro ampiezza risulta aumentata e la soglia patologicamente abbassata nella DCSS che coesiste con il “fenomeno di Tullio”. I VEMPs evocati dai “clicks” e dalla stimolazione galvanica sono di grande ausilio nel monitoraggio dell’efficacia del trattamento con gentamicina intratimpanica utilizzata per l’ablazione chimica del labirinto. Se si rinviene un prolungamento delle latenze del CBP (Complesso Bifasico Precoce) associato con una ampiezza ridotta deve essere sospettata una vestibolopatia centrale. I VEMPs evocati dallo stimolo sonoro rappresentano un test di screening robusto, riproducibile per il monitoraggio della funzione otolitica.

Neurofisiologia dei VEMPs Uno stimolo sonoro (“click”, “short tone burst”, oppure “logon”) evoca una risposta di tipo miogenico ipsilateralmente se registrata al muscolo SCM (1,2). Questa risposta evocata è ormai definita come una risposta di origine vestibolare (1,2). I potenziali evocati miogenici che si evidenziano in tal modo non originano in alcun modo dal Canale Semicircolare Laterale (3). Sono pertanto definiti Potenziali Evocati Vestibolari Miogenici (VEMPs). I sempre più numerosi studi presenti in letteratura forniscono convincenti evidenze che essi prendano origine dal sacculo (4). La neurofisiopatologia dei VEMPs, in senso topografico, può essere descritta da un breve “arco riflesso disinaptico”, inteso come “vestibolo-collico” e formato dalle seguenti strutture:

1. recettori otolitici 2. nuclei vestibolari (I sinapsi) 3. motoneuroni spinali (II sinapsi) 4. muscoli sternocleidomastoidei Ancora però sussistono delle incertezze neurofisiologiche sulla completa identificazione del “path” nervoso, che sta alla base dell’arco riflesso dei VEMPs. In particolare si è discusso se il cosiddetto “startle system” (Landis e coll. 1939) (5) o il sistema volontario (Bickford e coll. 1964) (6) avevano un ruolo e quindi rilevanza nella genesi di questi potenziali evocati. Tuttavia bisogna evidenziare una differenza tra “startle system” e VEMPs. Lo “startle system” dopo esser stato sottoposto a stimoli ripetuti, ha la caratteristica di abituarsi (habituation) a quel determinato stimolo, cosa che non accade nell’esecuzione dei VEMPs. I tempi di reazione dei movimenti volontari, che sono dell’ordine di 100 msec (risposte molto più tardive dei VEMPs, la cui componente vestibolare si esaurisce nell’arco di circa 30 msec) hanno portato ad escludere un qualsiasi coinvolgimento di questi due sistemi nella genesi dei “vestibular-evoked myogenic potentials”. La visione attuale della neurofisiopatologia dei riflessi vestibolo-collici, sostenuta dagli studi sul gatto e sul “guinea pig” (711) può essere così riassunta: a) i recettori attivati all’inizio dell’arco afferente sembrano essere i recettori maculari delle strutture otolito-sacculari; b) la via afferente decorre principalmente lungo il nervo vestibolare inferiore, entro il quale si situano la maggior parte delle afferenze otolitiche; c) il punto di riflessione della risposta sembra potersi localizzare a livello del tronco encefalico, all’interno dei nuclei vestibolari, specialmente all’interno del nucleo vestibolare laterale di Deiters (prima sinapsi);

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d) la tappa successiva, primo segmento efferente del riflesso, sembra potersi in gran parte identificare morfologicamente nel tratto vestibolo spinale laterale, ipsilaterale, che nella sua quasi esclusiva origine nel nucleo vestibolare laterale si porta in basso fino agli α-motoneuroni spinali dei segmenti cefalici C2-C5 (seconda sinapsi); e) dalle corna anteriori della sostanza grigia del midollo cervicale ai livelli C2-C5, le fibre destinate allo SCM ascendono relativamente disperse fino al bulbo, attraverso il forame magno, per poi confluire nel nervo accessorio, il cui ramo esterno (o nervo accessorio spinale), si distribuisce tra l’altro al muscolo SCM omolaterale; f) esiste poi una componente crociata, vale a dire destinata agli α-motoneuroni spinali che innervano il muscolo SCM controlaterale che, secondo Kushiro e coll. (1999) (11), sembra provenire quasi esclusivamente dai recettori utricolari. Questi reperti supportano la teoria che il VEMPs è probabilmente un riflesso vestibolare di origine sacculare. Nel 1997 McCue e Guinan riportano i risultati di una ricerca dai quali si deduce che i neuroni vestibolari afferenti “suono-sensibili” laddove stimolati mostrano graficamente una curva di risposta con la frequenza preferita situata tra 0,5 e 1 kHz (7). Le loro scoperte suggeriscono che i VEMPs possono essere evocati da short tone burst (STBs) da 0,5 – 1 kHz come pure da clicks. Murofushi et al. nel 1999 dimostrano che i VEMPs originati da uno stimolo “Short tone burst” sono di origine vestibolare (12). Le caratteristiche morfologiche dei VEMPs registrati in soggetti normali secondo le procedure prima ricordate anche in accordo con quanto riportato da Ferber-Viart e coll. (1999) (13) in una review, possono essere così riassunte:

a) la stimolazione monoaurale evoca sempre risposte in entrambi i muscoli SCM (Figura 2); b) la risposta ipsilaterale, evocata dalla stimolazione monoaurale, ha, in genere, un’ampiezza solo leggermente superiore a quella controlaterale; tuttavia in alcuni casi si è visto che le risposte omolaterali possono essere sia identiche che di ampiezza addirittura inferiore a quella controlaterale; c) la stimolazione binaurale evoca sempre risposte di maggiore ampiezza rispetto a quelle evocate dalle stimolazioni monoaurali. Con il termine VEMPs si indica un particolare tipo di potenziali muscolari registrabili dal muscolo SCM, durante un’intensa stimolazione acustica. I VEMPs hanno una chiara origine vestibolare; infatti il vestibolo pare abbia conservato un’antica sensibilità agli stimoli acustici. Ciò era già stato osservato da Von Bekesy nel 1935 (14) e successivamente da altri autori, i quali hanno sostenuto di poter indurre illusorie sensazioni vestibolari di movimento, in seguito ad esposizione a suoni o vibrazioni di opportuna intensità. Più famoso, in patologia otoneurologica, è il “fenomeno di Tullio”, a causa del quale si osserva l’induzione di risposte vestibolari,

Figura 2. Risposte in entrambi i muscoli sternocleidomastoidei.

LA SINDROME DA DEISCENZA DEL CSS

sottoponendo a stimoli sonori soggetti che presentano disturbi dell’orecchio medio o della capsula dell’orecchio interno. Si ritiene che il sacculo svolga un ruolo “uditivo-vestibolare” specifico nella funzione vestibolare di alcuni mammiferi. Esso, infatti, anatomicamente costituisce una struttura a ponte tra la chiocciola da un lato e l’utricolo, con i tre canali semicircolari, dall’altro. Per questi motivi il sacculo potrebbe essere considerato quale “anello di congiunzione” tra energia vibratoria e risposta vestibolare. Diversi autori tra cui Murofushi hanno dimostrato che brevi stimoli acustici, di alta intensità (click o brevi tone burst) possono evocare potenziali miogenici dallo SCM (12). La risposta dei VEMPs consiste di due successivi pattern di onde, alternativamente positivi e negativi, i cui picchi sono identificati con le lettere “p” ed “n” secondo la polarità, e seguiti dalla latenza in millisecondi (p13-n23 e n34-p44). Il primo pattern di onde p13-n23 (CBP ovvero Complesso Bifasico Precoce) (Figura 3) sembra dipendere dall’integrità vestibolare, mentre il secondo n34-p44 è più incostante e generato da afferenze provenienti da entrambi gli orecchi, e, molto probabilmente, da afferenze cocleari. L’ampiezza delle risposte ottenute dalla stimolazione sembra essere maggiore sul muscolo ipsilaterale e dipendere dal grado di contrazione del muscolo SCM (Colebatch 1994) (2). I VEMPs rappresentano una tipologia di esami “non invasiva” di esplorazione di entrambi i vestiboli e un metodo interessante per lo studio dei recettori otolitici, delle vie vestibolo-spinali e della branca vestibolare inferiore dell’VIII nervo cranico. Il VEMP è oggi l’esame di scelta per la conferma di un sospetto di Deiscenza della Capsula Labirintica. Sappiamo infatti che la soglia di evocazione del VEMP in un orecchio affetto è più “bassa” rispetto a quella di un orecchio normale. La presenza di un difetto nell’osso che riveste il canale

semicircolare crea quella che viene definita come la “terza finestra” mobile del labirinto. Questa finestra abbassa l’impedenza per la trasmissione del suono e dello stimolo pressorio attraverso il labirinto. La deiscenza dell’osso che riveste il CSS appare importante nel determinare una alterazione delle risposte dei recettori vestibolari in risposta a suoni gravi e a tutte quelle manovre che tendono a modificare la pressione intracranica oppure nell’orecchio medio. Sappiamo ormai che i movimenti oculari elicitati da questi stimoli, appena citati, allineano perfettamente con il canale affetto. Questo reperto rende non verosimile che i movimenti oculari appena citati possano dipendere da risposte otolitiche. La deiscenza del CSS determina una risposta VEMP alterata. I primi a notare questa alterazione di risposta sono stati Brantberg et al. (15). Gli svedesi notavano che la soglia dei VEMPs in pazienti affetti da DCSS era più bassa. Prima di questi studi Colebatch e coll. (1,2) hanno dimostrato VEMPs “abbassati” in pazienti con il “fenomeno di Tullio”, che però venivano studiati prima della “scoperta” e della descrizione della DCSS. Anche Streubel et al. (16) osservano che i VEMPs hanno una “soglia” abbassata in pazienti con DCSS. Dei 9 pazienti affetti

Figura 3. Pattern di onde del Complesso Bifasico Precoce.

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descritti 1 soltanto aveva una soglia normale a dispetto però di una ipoacusia di trasmissione bilaterale correlata con una patologia dell’orecchio medio. La presenza di una risposta VEMP in questi pazienti e in un paziente con ipoacusia di trasmissione conseguente ad una stapedectomia che non ha corretto il difetto, evidenzia la certezza e gli effetti di una deiscenza del CSS sulla dinamica di trasmissione di un suono attraverso l’orecchio interno. In pazienti affetti da otosclerosi, infatti, non ci si può attendere una risposta VEMP nell’orecchio affetto. Ma dagli studi di Brantberg (15) non abbiamo solo appreso che la “soglia” del VEMP è abbassata, ma anche che il Complesso Bifasico Precoce è più ampio in presenza di una Sindrome della deiscenza. Brantberg riporta anche una differenza di ampiezza a seconda che lo stimolo portato sia un Tone Burst oppure ad evocarlo sia uno stimolo portato per via ossea (tap-bone ad esempio). In pazienti normali, infatti, il “martellamento” del cranio (skull taps) tipicamente evoca in ampiezza risposte ≈ 2.5 volte più ampie rispetto a quelle evocate dal click. Un rapporto più piccolo è stato evidenziato nei casi di DCSS. La soglia di conduzione per via ossea è stata osservata essere < 0 dB HL in alcuni pazienti con DCSS (11,17). Questo fenomeno di iperacusia per il suono condotto per via ossea (11,17) è senz’altro più evidente dell’aumentata suscettibilità dei recettori uditivi e vestibolari al suono e agli stimoli meccanici determinati dalla deiscenza. Il Weber nei casi di DCSS unilaterale è lateralizzato nel lato affetto e i pazienti possono sentire piuttosto un diapason posto in vibrazione e poggiato sul malleolo laterale della caviglia (17). Questo meccanismo è replicato in un’altra circostanza allorquando il paziente con DCSS riferisce che può sentire il movimento dei propri occhi. Questo sintomo è tipicamente solo presente durante i movimenti oculari e scompare durante un movimento mantenuto degli

occhi. Esso può essere causato dalla vibrazione dell’osso associato con i movimenti extraoculari e dell’occhio. Patologie otologiche oltre che la DCSS possono causare l’abbassamento della soglia del VEMP. Cremer et al. (18) descrivono un caso di fistola chirurgica iatrogena del Canale Semicircolare Posteriore. Questo paziente aveva movimenti oculari nel piano del canale semicircolare posteriore evocati dalla pressione negativa nel condotto uditivo esterno. La soglia VEMP nel lato affetto era di 80 dB NHL. I sintomi simili a quelli sperimentati dai pazienti con DCSS possono anche essere visti in malati di Menière (19,20), oppure in pazienti affetti da colesteatoma dell’orecchio medio che abbiano sviluppato una fistola del Canale Semicircolare Laterale (21), sordità congenita (22) e nei casi di pazienti affetti da fistola perilinfatica (23). La diagnosi della DCSS è stabilita in base ai sintomi caratteristici, ai segni clinici, alle risposte VEMP e infine alle immagini di tomografia assiale computerizzata. I movimenti oculari di tipo verticale-torsionale che allineano con il piano del canale affetto a che sono evocati da toni o da manovre che modificano la pressione intracranica e/o nell’orecchio medio sono caratteristiche tipiche della sindrome. L’esame clinico di questi movimenti oculari dovrebbe essere eseguito sempre sotto occhiali di Frenzel o in videonistagmoscopia dal momento che la fissazione visiva può sopprimere o alterare le manifestazioni dei movimenti oculari. Le immagini di tomografia assiale computerizzata sono usate per confermare il sospetto clinico della deiscenza. La soglia VEMP è poi la conferma elettrofisiologica della sindrome, essendo più bassa (v. Fig. 3). Streubel et al. hanno dimostrato che questa risposta evocata è presente nei pazienti con ipoacusia di trasmissione quando il VEMP dovrebbe essere assente qualora ci si dovesse trovare di fronte ad una patologia otosclerotica.

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6. La terapia della DCSS Trattandosi di un quadro patologico sostenuto da una alterazione morfo-strutturale del labirinto osseo vestibolare, la sindrome della deiscenza del CSS può essere trattata con una terapia chirurgica di tipo “eziologico”. La terapia deve essere dunque finalizzata al ripristino di una condizione morfo-funzionale normale. Del

tutto recentemente, è stato dimostrato che questo tipo di approccio è in grado di influire positivamente non solo sui sintomi di tipo vestibolare, ma anche sui sintomi della sfera cocleare (1). Il relativo rischio chirurgico connesso al trattamento “eziologico” ha, comunque, favorito la “sperimentazione” di altre modalità tera-

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peutiche e non è escluso che, in futuro, quando sarranno chiariti in maniera più approfondita gli aspetti fisio-patologici della sindrome e quelli legati alla sua storia naturale, sarà possibile focalizzare anche il ruolo di una eventuale terapia farmacologica o riabilitativa. Ciò spiega anche perché nella maggior parte dei casi, ovviamente dove i sintomi non risultano particolarmente invalidanti, è stato proposto un atteggiamento “attendista” basato sulla corretta informazione al paziente delle condizioni in grado di innescare la sintomatologia vertiginosa acuta (2). In letteratura ad oggi sono pochi ancora i contributi scientifici e scarso il numero di pazienti in tutto il mondo operati, in grado di fornire un esaustivo giudizio sulle reali possibilità di un trattamento chirurgico e dei suoi esiti a lungo termine. Del tutto di recente lo stesso LB Minor in un Congresso tenutosi a Cassino (Frosinone) nel dicembre del 2005 (Figura 1) ha esposto e presentato una casistica di 31 pazienti operati con le modalità che vedremo appresso su un campione di 100 pazienti diagnosticati in un decennio presso la Johns Hopkins University di Baltimora. Egli stesso poi ha raccomandato in quella occasione una “tattica” di attesa e di corretta informazione per il paziente. Per i sintomi invalidanti, la terapia chirur-

gica proposta e utilizzata dallo stesso Minor, si basa su due procedure distinte: 1) la ricostruzione (resurfacing) della parete deiscente del CSS con la finalità di mantenere pervio e funzionalmente attivo il CSS; 2) l’occlusione del CSS (plugging). In entrambi i casi il razionale del trattamento è quello dell’eliminazione del cosiddetto effetto della “terza finestra”, ma è evidente come solo nel primo caso si possa parlare di un trattamento eziologico di tipo conservativo (Figura 2). Minor ha riferito di aver operato 11 pazienti con la tecnica del “resurfacing” ottenendo l’eliminazione della vertigine in 7 soggetti (64%), un miglioramento della vertigine in 1 paziente (9%) e una vertigine solo temporaneamente migliorata in 3 pazienti (27%). L’otoneurologo di Baltimora invece sottoponeva alla tecnica operatoria del “plugging” 19 pazienti. I risultati erano: vertigine eliminata in 17 pazienti (89%), vertigine migliorata in 2 (11%), vertigine migliorata solo temporaneamente 0 (0%). Una differenza tra le due procedure concerne la via di approccio chirurgico che, nel caso dell’occlusione, può essere effettuata sia per la via della fossa cranica media (3) che per la via trans-mastoidea, come recentemente proposto da Brantberg (4). La procedura della ricostru-

Figura 1. “Foto di Gruppo” dei relatori al Congresso di Cassino del Dicembre 2005: al centro si riconosce LB Minor.

LA SINDROME DA DEISCENZA DEL CSS

zione canalare, per contro, può essere effettuata unicamente per via della fossa cranica media secondo la tecnica classica o secondo l’approccio trans-temporale sopralabirintico proposto da Fisch (5) che dovrebbe, in via teorica, ridurre il rischio di lesione contusiva cerebrale indotta dallo spatolamento. La ricostruzione della parete deiscente si può ottenere con frammenti di osso autologo e con la sovrapposizione di lembi liberi di fascia temporale autologa (Figura 3). Per l’occlusione del

canale è stata utilizzata polvere d’osso o frammenti di muscolo o fascia temporale autologa (Figura 4). I risultati funzionali del numero limitato di pazienti sottoposti ad intervento di ricostruzione canalare recentemente esposti da Minor (3): anche se non sono state riportate complicanze, il miglioramento soggettivo riguardo i sintomi vestibolari si è registrato solo tardivamente (anche a distanza di 1 anno). Più interessante, per gli aspetti di tipo speculativo, è, invece, il miglioramento della funzione uditiva registrato in un paziente affetto da DCSS nel quale era presente un gap trasmissivo significativo sui toni medio-gravi. Dopo la procedura riparativa, è stato infatti possibile documentare un innalzamento della soglia di conduzione per via aerea maggiore di 30 dB almeno per le frequenze di 250 e 500 Hz. La procedura dell’occlusione canalare, per contro, sembra essere gravata da una incidenza significativa di complicanze ma, in compenso, sembra a questo punto garantire un migliore controllo dei sintomi. Brantberg (4) riporta 1 caso di perdita neurosensoriale della funzione uditiva su due casi trattati per via trans-mastoidea. In entrambi i casi, si è comunque registrata la remissione totale dei sintomi invalidan-

Figura 3. Procedura di ricostruzione della deiscenza ossea del canale (Resurfacing).

Figura 4. Procedura di occlusione del CSS (Plugging).

Figura 2. A. Tecniche di riparazione chirurgica della deiscenza del CSS. B.Tecnica di occlusione definitiva del canale. C. Tecnica conservativa, di ricostruzione di una deiscenza ossea limitata.

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ti (fenomeno di Tullio e acufene pulsante) e la normalizzazione dei VEMPs. Minor (3) riporta 1 caso di perdita neurosensoriale della funzione uditiva su 4 procedure effettuate in 3 pazienti (1 caso di revisione): il controllo dei sintomi è stato totale in tutti i casi. È intuitivo considerare che la procedura di occlusione canalare altera in maniera irreversibile la funzionalità del riflesso vestibolo-oculomotore da attivazione del CSS: ciò potrebbe introdurre un certo grado di disequilibrio in aggiunta alla condizione preoperatoria. A tale proposito, comunque, è utile considerare che, molto probabilmente, la scelta idonea tra quale delle due procedure utilizzare potrebbe derivare, oltre che dalla tipologia e dall’entità dei sintomi, anche dall’entità della deiscenza che, peraltro, sembra almeno in parte giustificare la prevalenza o meno dei sintomi di tipo vestibolare. In linea di massima, una deiscenza particolarmente limitata, potrebbe trovare un più razionale trattamento nella procedura di ricostruzione, mentre una deiscenza particolarmente ampia, che dovrebbe in via teorica aver già compromesso la funzionalità del CSS per lo schiacciamento dello stesso ad opera delle strutture sovrastanti (piatto durale), potrebbe essere più facilmente trattata con l’occlusione definitiva del canale semicircolare. Tra l’atteggiamento “attendista” e l’indicazione ad una terapia chirurgica che abbiamo definito “eziologica” c’è comunque spazio per trattamenti minimamente invasivi in grado di attenuare la sintomatologia vertiginosa. Il primo di questi è l’applicazione di un drenaggio di ventilazione trans-timpanico che, in virtù della bassa morbilità, è stato anche considerato un trattamento “di prima scelta”. Non è comunque chiaro quale sia il meccanismo attraverso il quale questo tipo di presidio sia in grado di influire favorevolmente sui sintomi. La documentazione di un miglioramento dei sintomi in seguito all’inser-

zione del drenaggio è stata infatti riportata da Minor, ma relativamente ad un caso affetto da associata dispermeabilità tubarica (3). Molto probabilmente i fattori che sono in grado di interferire in una qualche misura sulla funzione trasmissiva dell’orecchio medio possono attenuare la sintomatologia vertiginosa. Un’altra casistica operatoria è quella proposta nel 2005 da Mikulec et al (6), che riportano 11 interventi di cui 10 con la tecnica del “plugging” e 1 con la tecnica del “resurfarcing”. Quattro pazienti presentavano una deiscenza bilaterale e la scelta dell’orecchio da operare era stata affidata all’orecchio che più risultava disturbante o con deiscenza più ampia. Ad oggi nessun paziente, sia in questa casistica che in quelle proposte da Minor, è stato sottoposto a chirurgia bilaterale. Il completo recupero dei pazienti in questa casistica variava da 1 a 7 settimane dopo la chirurgia. In tutti i casi nei quali preoperativamente la manovra di Valsalva evocava un pattern oculomotorio tipico dopo la chirurgia con la tecnica del “plugging” la manovra semiologica non era più in grado di evocare l’evidenza oculomotoria. Due pazienti vedevano completamente risolta la sintomatologia vertiginosa dopo la procedura chirurgica, 2 altri si sentivano nettamente meglio e la loro vertigine era notevolmente migliorata. Un paziente invece con una DCSS bilaterale che, prima dell’intervento non riferiva instabilità, post-operativamente riferisce la comparsa, paradossalmente, del sintomo. L’autofonia invece si risolve in tutti i pazienti. La perdita uditiva per via ossea presente in 5 pazienti prima dell’intervento migliora in 4 post. Non ci sono state serie complicanze post-operatorie. Anche nel caso della casistica di Mikulec dunque, la tecnica di “plugging” sembra la più affidabile e raccomandabile da proporre al paziente con DCSS.

LA SINDROME DA DEISCENZA DEL CSS

Bibliografia 1.

Minor LB, Carey JP, Cremer PD, Lustig LR, Streubel SO, Ruckestein MJ. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol Neurotol 2003; 24:270-8. Minor LB, Cremer PD, Carey JP, et al. Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome. Ann NY Acad Sci 2001; 261-273. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000; 21:9-19.

Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Simptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 2001; 121:68-75. Fisch U, Mattox D. Microsurgery of the Skull Base. New York, NY: Thieme Medical Publisher, Inc. 1988; 418. Mikulec AA, Poe DS, McKenna MJ. Operative management of Superior Canal Dehiscence. Laryngoscope 2005; 115:501-7.

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SCREENING AUDIOLOGICO NEONATALE Otoemissioni: cinque anni di esperienza Domenico Tozzi1, Barbara Barresi1, Antonella Meli2, Cataldo Pellegrino3, Fiorella Panepinto4, Rosaria Maglio5 1Dirigenti

medici, UOS Pediatria; 2Specialista ORL volontaria, 3Direttore, UOC ORL; 4Responsabile, audiometrista, Laboratorio di Audiologia P.O. “S. Cimino”, Termini Imerese - ASL 6 Palermo 5Tecnica

Corrispondenza: e-mail: domenico.tozzi@gmail.com

Ipoacusia neonatale: le dimensioni del problema Il deficit uditivo neonatale è una evenienza abbastanza frequente, ad etiologia multipla virale-batterica, tossica e prevalentemente genetica (più del 50%), di entità variabile. Sebbene siano stati raggiunti notevoli successi nel campo della prevenzione primaria, nelle forme da ittero neonatale, l’incompatibilità Rh, ototossicità da farmaci e alcune malattie infettive, la prevalenza della malattia è ancora del 1-2/mille nella popolazione generale e del 3-4% nella popolazione a rischio audiologico elevato (Tabella 1).

La forma congenita medio-grave è quella oggetto del nostro studio, poiché rappresenta l’handicap neurosensoriale che determina problemi di entità variabile nel campo del linguaggio: dalle semplici dislalie al sordomutismo. Nel periodo di “plasticità cerebrale” – primi 3 anni di vita – si sviluppano complessi e articolati circuiti interneuronali. L’input acustico periferico è indispensabile per la corretta maturazione delle vie uditive centrali e permette l’acquisizione della memoria uditiva e del linguaggio. La perdita della capacità uditiva periferica conduce ad una ridotta efficienza delle stazioni neurologiche tronco-encefaliche e

TABELLA 1. Fattori di rischio audiologico

• • • • • • • • • •

Familiarità per sordità neurosensoriale congenita Infezioni congenite (CMV, Toxoplasmosi, Rosolia, Herpes ecc.) Malformazioni cranio-facciali Peso alla nascita < 1500 g Ittero con bilirubinemia di almeno 20 mg/dl o che ha richiesto exanguinotrasfusione Farmaci ototossici Meningite batteriche Ventilazione meccanica con durata > 4 giorni Punteggio Apgar 0-4 al 1° minuto e 0-6 al 5° minuto Sindromi/cromosopatie associate a deficit uditivo

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delle aree corticali di elaborazione acustica, che si traduce in una ridotta capacità di detezione, discriminazione, identificazione e riconoscimento del linguaggio parlato. I problemi del linguaggio sono quindi direttamente correlati all’entità dell’ipoacusia e ai tempi di deafferentazione neurosensoriale.

L’importanza della diagnosi precoce e l’opportunita dell’esame con otoemissioni Gli obbiettivi che si pongono sono due: 1) individuare, a prescindere dall’etiologia, i soggetti portatori dell’handicap “mediograve” e 2) anticipare il più possibile il momento diagnostico. L’identificazione precoce dell’handicap non è un obbiettivo nuovo. Nell’arco degli anni sono state via via proposte, utilizzate e poi abbandonate varie metodiche soggettive, poco affidabili per l’elevato numero di falsi positivi e negativi. L’ultima di queste, il BOEL test, non scevra da queste problematiche, è ancora largamente utilizzata. L’unica metodica oggettiva disponibile da tempo – es. ABR (potenziali evocati uditivi del tronco) –, non è utilizzabile come strumento di I livello, in quanto troppo costosa (tempi di indagine lunghi e necessità di personale specializzato). Questa indagine, pertanto, è riservata ancora oggi ai soggetti a rischio audiologico. Con l’arrivo delle otoemissioni, metodica oggettiva che analizza la funzionalità della coclea, la sitiuazione è cambiata. Le otoemissioni acustiche evocate sono dei segnali acustici di tipo non lineare emesse dalle cellule ciliate esterne della coclea. Sono presenti nel 100% dei normoudenti, già alla nascita, stabili e riproducibili, assenti per ipoacusie superiori ai 40 dB. Esistono due principali tipi di otoemissioni acustiche evocate: quelle evocate da uno stimolo transitorio “TEOAE” e quelle evocate da due toni puri di diversa inten-

sità e frequenza che generano emissioni definite “prodotti di distorsione” DPOAE. Grazie a questa metodica, il panorama dello screening neonatale è totalmente cambiato: oggi, infatti, sono sempre più numerosi gli studi a carattere universale avviati. A ridosso degli anni 2000, l’European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening 1998 (1) e l’American Academy of Pediatrics 1999 (2) hanno riportato in evidenza il problema della diagnosi precoce e del conseguente trattamento protesico riabilitativo. L’obbiettivo attuale posto dall’associazione “AAP” pone come finalità la diagnosi universale di ipoacusia entro i tre mesi di vita e l’intervento più appropriato entro il sesto mese di vita. Nelle ultime raccomandazioni del Joint Committee in Infant Hearing viene ribadita la necessità di instaurare programmi di screening uditivo neonatale universale (3). Nella primavera del 2000, la metà degli stati degli USA aveva legiferato a favore di programmi di screening universali neonatali dell’udito(4). Altrettanto avveniva nel nostro continente. In Italia solo la regione Liguria ha avviato un progetto universale; la regione Campania è sul punto di avviarlo. Esistono poi numerosi programmi provinciali (es. Siena, Padova, ecc.) e ancora altri studi sono stai avviati in vari ospedali soprattutto del Centro-Nord.

La nostra esperienza di screening audiologico neonatale universale locale La nostra esperienza è iniziata nel giugno del 2000. Lo studio analizza i risultati di cinque anni di attività nel campo dello screening audiologico neonatale di I e II livello, condotto in un ospedale periferico, con apparecchio ad otoemissioni Echocheck,

STUDIO NEURORADIOLOGICO DELLE SINDROMI VERTIGINOSE

esame impedenzometrico e ABR. L’indagine conferma la prevalenza della patologia di 1-2/1000 e la possibilità di formulare diagnosi precoci di ipoacusia bilaterale e monolaterale. L’esame, effettuato generalmente in seconda giornata, è gravato da una rilevante percentuale di fail: 25% per monolaterali e bilaterali, 10% per i bilaterali. La netta riduzione, 3% circa, nel controllo dei fail ad un mese conferma la possibilità e il vantaggio di utilizzare, come età filtro del primo livello, la prima vaccinazione. Questo lavoro, in attesa della legge che regolarizzi l’intera materia, si prefigge l’arduo compito di promuovere lo screening audiologico neonatale universale locale, che prevede indagini di I livello nei punti nascita o nei centri vaccinazione territorialmente correlati con l’ospedale. Questo elaborato rappresenta il bilancio del lavoro svolto in questi anni e mette in risalto luci e ombre di un’attività spesso condizionata negativamente dal territorio socio-economico-culturale.

Materiali e Metodi Apparecchiature: 1. Echocheck della Othodinamics: apparecchio da screening ad TEOAE; 2. Impedenzometro dell’Amplaid 3. MK 22 dell’Amplaid Metodi: Campione: nati sani dell’ospedale. Indagine articolata su 3 livelli: • I livello: test–retest somministrato in 2a giornata o prima della dimissione; controllo dei fail ad un mese; • II livello: campione “fail al 2° controllo”; timpanogramma; es. ABR; • III livello: effettuato presso il laboratorio di Audiologia del Policlinico di Palermo. Personale: L’indagine di I livello è stata effettuata dal

tecnico di Audiologia; il II livello dal dirigente medico ORL. In circa 5 anni, dal 1 giugno 2000 al 31 marzo 2005, sono stati esaminati 1928 neonati sani dell’ospedale. La percentuale dei falsi positivi al primo controllo, calcolata sul n° totale dei fail (mono- e bilaterali) è risultata piuttosto alta, intorno al 30%, 25% in media su tutto il periodo. Se, tuttavia, si prendono in considerazione solo i fail bilaterali, la percentuale scende al 10%. La percentuale dei fail al 2° controllo è risultata sull’intero periodo del 3,4%. La percentuale dei soggetti sfuggiti al 2° controllo, calcolata su tutto il periodo, è risultata in media del 13% per i monoaurali. Per i binaurali, è risultata del 9% nel primo periodo (anni 2000-2001) per ridursi, grazie alla comunicazione “diretta” ai genitori, all’1% nel secondo periodo (anni 2003 2005). I tentativi di azzerarla non hanno sortito gli effetti sperati. Dei 3 soggetti che nell’anno 2005 avevano ricevuto comunicazione scritta circa il sospetto di patologia uditiva medio-grave, uno solo si è presentato al controllo. I positivi al 2° controllo sono stati complessivamente 17, di cui 11 bilaterali e 6 monoaurali (Tabella 2). Nel 2000, un caso binaurale: G.L., maschio, ha presentato assenza di risposta all’ABR bilateralmente in timpanogramma di tipo “A”. La diagnosi di ipoacusia neurosensoriale bilaterale ad etiologia imprecisata posta al 2° mese, è stata confermata al III livello; il paziente successivamente è stato impiantato. Nel 2001 un caso binaurale: S.M.L., femmina, ha mostrato timpanogramma di tipo “A”, all’ABR lieve ipoacusia. Nel 2002 dei tre casi binaurali: il primo, E.O. ha mostrato echocheck (EK) e ABR normalizzati al 6° mese; il secondo, M.S. ha presentato lieve aumento di soglia dell’ABR intorno a 75 dB s.p.l.; il terzo, C.E., ha mostrato persistenza di EK assente ed ABR normale.

otoneurologia 2000

TABELLA 2. Screening audiologico neonatale di I e II livello (anni 2000-2005) (Laboratorio di Audiologia, P.O. “S. Cimino”, Termini Imerese - ASL 6 PA)

I CONTROLLO

II CONTROLLO

Anno

Totale esami

Normali

Paz. Bilaterali Paz. Monaurali

2000

280

194

2001

403

274

2002

351

254

2003

390

289

2004

448

294

2005 (3 M)

% positivi

Paz. Attesi

Normali

Paz. Bilaterali

Paz. Monaurali

% positivi

Paz. Sfuggiti

1©

7+ (13)

129

12 + (20)

5 + (13)

101

1 + 1°

1 + (16)

154

136

2© + 2(I/S

1(I)

1 + (10)

3 + (3)

Legenda: © = Patologia confermata al III livello. ° = Test normalizzato nel 2004. I = Diagnosi in itinere. S = paziente sfuggito. ( ) = Pazienti monaurali sfuggiti.

Nel 2003 dei due casi binaurali: uno ha mostrato lieve aumento di soglia dell’ABR intorno agli 80 dB s.p.l.; l’altro si è normalizzato nel 2004. Nel 2004 dei tre casi positivi binaurali: il primo, C.C. si è rivolto direttamente al III livello, con conferma dell’ipoacusia; il secondo, S.H. ha completato l’indagine di II livello nel mese di gennanio del 2005 con positività del’ABR, che ha mostrato risposta assente a destra e soglia aumentata a sinistra intorno ai 100 dB s.p.l. – il III livello ha confermato la diagnosi; il terzo, C.G. (fratello di C.E.) ha presentato la stessa performance. Dei sei casimonoaurali, solo due hanno effettuato l’indagine di II livello, impedenzometrico e ABR con riscontro di lieve aumento di soglia all’ABR. In uno dei pazienti è stata suggerita, per la presenza di familiarità dubbia, indagine genetica risultata negativa. Discussione/Osservazioni Due sono gli aspetti che analizzeremo: quello clinico e quello organizzativo. Sotto il profilo clinico, il riscontro di 3 casi gravi/2000 sostanzialmente conferma la prevalenza della patologia. L’esperienza,

pur non avendo un taglio epidemiologico, è interessante perché riguarda la valutazione su un campione di soggetti normali. In effetti, mancando in ospedale il reparto di Neonatologia, tutti i pazienti a rischio sono stati trasferiti nei reparti UTIN del capoluogo. Come si evince dalla tabella 3, la maggior parte dei pazienti trasferiti all’UTIN non si sono presentati allo screening. Le otoemissioni, una risorsa diagnostica nuova, consentono di formulare diagnosi di ipoacusia monolaterale congenita. In due pazienti, l’indagine ABR ha confermato il dato; l’indagine genetica effettuata nel paziente con dubbio di familiarità è risultata negativa. Di rilievo particolare è il caso dei due fratelli, C.E e C.G, a EK assente e ABR normale, in sospetta familiarità (madre e nonno materno); l’indagine genetica effettuata sulla madre per la connessina 26 ha dato esito negativo. Solo il controllo longitudinale potrà verosimilmente chiarire il quadro. Sotto il profilo organizzativo, l’analisi evidenzia e conferma punti di criticità clinico-organizzativa: falsi positivi, pazienti che sfuggono al 2° controllo, difficoltà ad attivare centri territoriali di I livello.

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TABELLA 3. Screening audiologico neonatale (anni 2001-2004) (Laboratorio di Audiologia, P.O. “S. Cimino”, Termini Imerese - ASL 6 PA) 2001

2002

2003

2004

Nati distretto

789

657

533

688

Nati ospedale

436

382

403

471

Nati osp. prov. altro distretto

Nati screenati

403

351

390

448

Nati morti

Nati non esaminati

Provenienti dalla neonatologia

Nati trasferiti in neonatologia

Per quanto riguarda il primo e secondo punto, il riscontro di una netta riduzione dei fail al 2° controllo suggerirebbe di effettuare l’esame di I livello ad un mese di vita, con l’ulteriore vantaggio di poter ridurre l’ansia che, in caso di riscontro di positività, l’indagine accende nei genitori. Utilizzare il filtro della prima vaccinazione, posto al 2° mese di vita, potrebbe rappresentare un buon compromesso, per ridurre sia il numero dei falsi positivi che il numero dei pazienti che sfuggono al 2° controllo. Per quanto riguarda il terzo punto, i nati dell’ospedale rappresentano circa il 50% dei nati del distretto; l’apertura al territorio dell’indagine, avvenuta nel gennaio del 2001, comunicata attraverso gli organi ufficiali, non ha sortito gli effetti auspicati. Hanno usufruito dell’opportunità meno di 100 pazienti per anno e, quel che sembra paradossale, la maggior parte provenienti da altri distretti, soprattutto dall’ospedale di Corleone, territorialmente lontano. A poco sono serviti gli incontri “sull’argomento” organizzati, in collaborazione con il reparto di Pediatria dell’ospedale, con i pediatri di base. Non sono mancati fra l’altro, pur su un campione ridotto (circa 400 casi in 4 anni), riscontri di positività, per citare solo i due pazienti con deficit uditivo grave, uno ad etiologia familiare l’altro da prematurità (Tabella 4).

Conclusioni Il panorama, in attesa di interventi legislativi che rendano obbligatorio lo screening, è sconfortante. L’analisi ha documentato che solo il 50% dei nati di questo distretto viene sottoposta ad indagine, l’altro 50%, pur potendo beneficiare di questa opportunità, non ne usufruisce per la mancanza di indicazioni aggiornate in materia da parte degli organismi preposti. Un caso clinico venuto recentemente alla nostra osservazione è al riguardo molto indicativo. Alcuni mesi fa un bimbo del nostro territorio è venuto a visita ambulatoriale per ipoacusia. Il piccolo è nato nel dicembre del 2002 in un altro ospedale, per blocco temporaneo del nostro centro nascita. Il primo rilievo audiologico, con riscontro di sordità profonda, è stato effettuato nel 2005 presso il Policlinico di Palermo! In altre realtà, ad altre latitudini, sono i centri di riferimento regionali o provinciali ad attivare programmi organici volti alla organizzazione del servizio. In mancanza di un piano provinciale, è opportuno attivare un piano “locale” volto al miglioramento della efficacia del II livello. Questo richiede l’individuazione di centri di vaccinazione territorialmente correlati con l’ospedale, l’attivazione d’indagini di I livello utilizzando “apparecchi da screening ad otoemissioni” (costo: circa 6000 euro).

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TABELLA 4. Esperienza territoriale (anni 2001-2004) (Laboratorio di Audiologia, P.O. “S. Cimino”, Termini Imerese - ASL 6 PA) Anno

Totale esami

Normali

Paz. Bilaterali

Paz. Monaurali

% positivi

2001

2002

1# + 9

2003

2004

2005

Legenda: # = Patologia confermata al III livello. NB: L’elevata percentuale di falsi positivi è solo apparente ed è legata alla presenza di un significativo numero di bambini fuori età con problematiche da orecchio medio.

I tentativi effettuati finora per cercare di sensibilizzare i capi distretto limitrofi sono, tuttavia, risultati scoraggianti. Non si è andati al di là purtroppo della esclamazione:“È senz’altro una iniziativa molto interessante”. Unico segnale positivo è giunto recentemente dai colleghi della Pediatria dell’ospedale di Cefalù, che hanno chiesto informazioni per l’attivazione del I livello dello screening e la nostra disponibilità ad effettuare il II livello. Per concludere, si può dire che l’esperienza maturata è risultata proficua sotto il

profilo clinico con il raggiungimento del primo obbiettivo di “screenare i nati dell’ospedale” e dei risultati; poco proficua sotto il profilo organizzativo dell’interazione con il territorio. Il raggiungimento dell’altro obbiettivo – “attivazione dell’indagine di I livello nei centri di vaccinazione dei distretti limitrofi” – sembra al momento irraggiungibile. Si spera che la divulgazione dei risultati di questa esperienza possa dare i suoi frutti e contribuire al dissolvimento delle barriere che si frappongono al conseguimento degli obbiettivi.

Bibliografia 1. Grandori F. Lutman ME. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999; 44:309-10. 2. American Academy of Pediatrics. Newborn and infant hearing loss: detection and inter-

vention. Pediatrics 1999; 103:527-30. 3. Martini A, Trevisi P. L’ipoacusia infantile: diagnosi precoce ed intervento precoce. Otoneurologia 2000, Febbraio 2000;2:14. 4. Quaderni ACP On Line.Volume 8, n° 8.