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GLI STRABISMI

E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

Edizioni SOI


La Società Oftalmologica Italiana ringrazia per il fattivo contributo dato alla realizzazione dell’opera

Copyright 2012 SOI – Società Oftalmologica Italiana Associazione Medici Oculisti Italiani Via dei Mille 35 – 00185 Roma Tel. 06 4464514 – Fax 06 4468403 – e-mail: sedesoi@soiweb.com – www.soiweb.com FGE srl – Fabiano Gruppo Editoriale Regione San Giovanni, 40 Tel. 0141 1768908 – Fax 0141 1768900 e-mail: info@fgeditore.it – www.fgeditore.it

Gli Autori e l’Editore declinano ogni responsabilità per eventuali errori contenuti nel testo. Tutti i diritti sono riservati. È vietata ogni riproduzione totale o parziale Grafica e stampa: FGE srl

ISBN 978-88-97929-09-3 Prima Edizione: Novembre 2012

FGE srl – Fabiano Gruppo Editoriale Regione San Giovanni, 40 – Tel. 0141 1768908 – Fax 0141 1768900 e-mail: info@fgeditore.it – www.fgeditore.it


Coordinamento scientifico Emilio C. Campos Professore Ordinario di Malattie dell’Apparato Visivo Direttore, Scuola di Specializzazione in Oftalmologia Alma Mater Studiorum Direttore Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria, Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Marco Nardi Dipartimento di Neuroscienze Università degli Studi - Pisa

Matteo Piovella Medico Chirurgo Specialista In Clinica Oculistica Centro Microchirurgia Ambulatoriale Centro Privato di Diagnostica e Microchirurgia Oculare

Pasquale Troiano Oftalmologo Ospedale Policlinico IRCCS - Milano

Coordinamento redazionale Pasquale Troiano


Elenco degli Autori

Paolo Emilio Bianchi

Direttore Clinica Oculistica - Dipartimento di Scienze Clinico-Chirurgiche, Diagnostiche Pediatriche - Università degli Studi Pavia

Donatella Bruzzichessi

Ricercatore - Università degli Studi “Magna Græcia” - Catanzaro

Emilio C. Campos

Professore Ordinario di Malattie dell’Apparato Visivo - Direttore, Scuola di Specializzazione in Oftalmologia Alma Mater Studiorum - Direttore Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria, Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Roberta Carelli

Università degli Studi - Salerno

Carlo Chiesi

Libero professionista, già Ricercatore SSD MED30 c/o Clinica Oculistica dell’Università - Modena e Reggio Emilia

Franco Delfino Cosimo

Medico in formazione specialistica - Università degli Studi “Magna Græcia” - Catanzaro

Alessandra Del Longo

Struttura Complessa di Oculistica Pediatrica - Azienda Ospedaliera Niguarda Ca’ Granda - Milano

Anna Dickmann

Professore Aggregato di Oftalmologia - Università Cattolica del Sacro Cuore - Roma

Domenico Di Nicola Oftalmologo - Roma

Giancarlo Falcicchio

Ortottista - Centro Oculistico Lariano - Cernobbio (Como)

Michela Fresina

Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria - Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Riccardo Frosini

Struttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica - Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze


Saverio Frosini

Struttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica - Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze

Emilia Gallo

Ortottista - Assistente in Oftalmologia - Unità Operativa Complessa di Oftalmologia - A.R.N.A.S. Garibaldi Nesima - Catania

Luciano Graceffa

Ortottista - Assistente di Oftalmologia - Ospedale Policlinico IRCCS - Milano

Filippo Incarbone

Oftalmologo Libero Professionista

Adriano Magli

Università degli Studi - Salerno

Domenica Mangialavori

Assegnista - Università degli Studi “Magna Græcia” - Catanzaro

Giovanni Battista Marcon

Medico Chirurgo Specialista in Oftalmologia già Primario Divisione di Oculistica Ospedali di Gorizia-Monfalcone Professore a Contratto Università di Padova - Past President A.I.S. (Associazione Italiana Strabismo)

Teresa Mautone

Dipartimento di Neuroscienze - Università degli Studi - Pisa

Maria Mottes

Centro Ortottico dell’Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria - Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Marco Nardi

Dipartimento di Neuroscienze - Università degli Studi - Pisa

Francesco Nasini

Dipartimento di Neuroscienze - Università degli Studi - Pisa

Paolo Nucci

Professore di Oftalmologia - Direttore Clinica Oculistica Università di Milano - Ospedale San Giuseppe-Multimedica - Milano

Mattia Pasti

Struttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica - Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi Firenze

Giuseppe Perone

Oftalmologo Libero Professionista

Sergio Petroni

Ospedale Pediatrico IRCCS Bambino Gesù - Roma

Stefania Piaggi

Ortottista - Struttura Complessa di Oftalmologia - Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico - Modena


Andrea C. Piantanida

Centro Oculistico Lariano - Cernobbio (Como)

Elena Piozzi

Direttore Struttura Complessa di Oculistica Pediatrica - Azienda Ospedaliera Niguarda Ca’ Granda - Milano

Raffaele Pittino

Medico Chirurgo Specialista in Oftalmologia - Udine

Lorenzo Polo

Medico Legale - Professore A. C. Università degli Studi dell’Insubria - Varese

Antonio Rapisarda

Direttore - Unità Operativa Complessa di Oftalmologia - ARNAS Garibaldi Nesima - Catania

Maria Teresa Rebecchi

Università Cattolica del Sacro Cuore - Policlinico Agostino Gemelli - Roma

Laura Sapigni

Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria - Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Costantino Schiavi

Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria - Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Massimiliano Serafino

Dirigente Medico I livello Clinica Oculistica Università di Milano - Ospedale San Giuseppe-Multimedica - Milano

Simona Simonetta

Ortottista - Assistente di Oftalmologia - Clinica Oculistica Università degli Studi - Milano

Monica Stoppani

Istituto Scientifico San Raffaele - Milano

Martina Suzani

Medico Oculista - Clinica Oculistica - Dipartimento di Scienze Clinico-Chirurgiche, Diagnostiche Pediatriche - Università degli Studi - Pavia

Pasquale Troiano

Oftalmologo - Ospedale Policlinico IRCCS - Milano

Mariarosa Zanasi

Ortottista Libera Professionista - Modena


Introduzione

Per la prima volta, nella sua storia ultra-centenaria, la SOI ha deciso di dedicare allo strabismo una relazione ufficiale. Parecchi anni fa la SOI propose delle eccellenti relazioni ufficiali, nelle quali furono trattate le anomalie della motilità oculare (da Carlo Toselli), le anomalie la motilità oculo-palpebrale (da Mario D’Esposito) e le patologie orbitarie (da Renato Frezzotti). Riunire in un volume la gestione di tutte le principali forme di strabismo, del nistagmo e dell’ambliopia è invece un’assoluta primizia. Nel volume che presentiamo è stato riservato uno spazio anche alla trattazione degli aspetti medico-legali inerenti la gestione degli strabismi, poiché anche in questa sub-specialità i contenziosi sono in aumento. Preme segnalare che il testo è offerto in forma di DVD oltre che cartacea. I vari capitoli sono stati affidati a oftalmologi ed ortottisti che si interessano da anni di questi argomenti. Ne risulta un’opera che rappresenta ad oggi la realtà italiana nel settore dello strabismo. La SOI offre quindi un testo completo ed aggiornato che potrà essere sperabilmente elemento di riferimento per tutti coloro che si occupano di strabismo. A nome dei coordinatori ringrazio tutti gli Autori che hanno contribuito a questa relazione ufficiale e l’Editore Fabiano per la consueta professionalità ed efficienza. Emilio C. Campos


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INDICE

Indice pag. Capitolo 1 DUE OCCHI E UNA PERCEZIONE: VANTAGGI E LIMITI Fisiologia e fisiopatologia della visione binoculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 Emilio C. Campos, Laura Sapigni  Visione binoculare normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21  Rappresentazione soggettiva dello spazio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22  Fusione sensoriale, rivalità retinica e aniseiconia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23  Stereopsi – diplopia fisiologica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23  Fusione motoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24  Fisiopatologia della visione binoculare e sintomatologia . . . . . . . . . . . . . . 25 – Diplopia e confusione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 – Soppressione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 – Corrispondenza retinica anomala . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 – Visione binoculare anomala . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 – Compensazione dei prismi – Movimenti di vergenza anomali . . . . . . . . 28 – Utilità pratica della visione binoculare anomala . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 Sviluppo e consolidamento delle funzioni visive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 Emilio C. Campos, Laura Sapigni  Guardare, Vedere, Percepire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29  Sviluppo refrattivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31  Sviluppo dell’acuità visiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32  Esperienze sensoriali e regolazione delle connessioni sinaitiche: corpo genicolato laterale e corteccia visiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34  Accomodazione e meccanica pupillare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35  Riflesso di fissazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36  Fusione sensoriale e motoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36  Visione Binoculare Normale (VBN) – Stereopsi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37  Vizi di refrazione e alterate funzioni visive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 I movimenti oculari al servizio della visione binoculare . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 Marco Nardi, Francesco Nasini, Teresa Mautone  Cenni anatomici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 – Muscoli retti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 – Muscoli obliqui . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42  Azione dei muscoli extraoculari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 – Terminologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 – Azione dei singoli muscoli . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45  I movimenti oculari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 – Terminologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 – Convergenza totale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 – Divergenza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 – Le leggi della motilità oculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48


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pag. Capitolo 2 GLI STRABISMI Definizione e classificazione degli strabismi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Maria Teresa Rebecchi  Esodeviazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54  Esotropie concomitanti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54  Esotropia accomodativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54  Esotropia non accomodativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 – Esotropia essenziale infantile . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 – Esotropie non accomodative acquisite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55  Exodeviazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56  Exodeviazioni secondarie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 – Exotropie sensoriali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 – Exodeviazioni consecutive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57  Strabismi verticali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 – Iperfunzione dell’obliquo inferiore (Strabismo sursumadduttorio) . . . . . 57 – Deviazione Verticale Dissociata (DVD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 – Sindromi alfabetiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57  Forme particolari di strabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 – Sindrome di Stilling-Türk-Duane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 – Sindrome di Brown . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 – Sindrome di Moebius . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 – Fibrosi dei muscoli extraoculari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 – Sindrome aderenziale di Johnson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 – Strabismus fixus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 – Miopatia distiroidea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 – Miopatia miopica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 – Fratture del pavimento dell’orbita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 – Oftalmoplegia progressiva esterna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61  Strabismo paralitico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 – Paralisi del III nervo cranico (oculomotore) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 – Paralisi del IV nervo cranico (trocleare) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 – Paralisi del VI nervo cranico (abducente) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 Strabismi latenti. Le eteroforie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 Riccardo Frosini, Mattia Pasti, Saverio Frosini  Considerazioni generali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63  Esoforia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 – Principi di terapia delle esoforie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 – Esotropia intermittente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 – Exodeviazioni latenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67  Exoforia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 – Exotropia intermittente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 – Iperforia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 – Cicloforia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 Esotropie concomitanti: classificazione e diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Paolo Nucci, Massimiliano Serafino  Esotropia Congenita (ET congenita) o Esotropia Essenziale Infantile (EEI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77


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pag. – Eziologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 – Clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 – La posizione anomala del capo nella esotropia congenita . . . . . . . . . . . 80 – Tossina botulinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82  Esotropia accomodativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 – Esotropia accomodativa ipermetropica o refrattiva . . . . . . . . . . . . . . . . 83 – Clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 – Trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 – Esotropia parzialmente accomodativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 – Trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 – Esotropia da elevato rapporto CA/A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 – Trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 – Prognosi delle esotropie accomodative . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86  Esotropia acquisita non accomodativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87  Esotropia, nistagmo e torcicollo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 – Nistagmo latente (fusional maldevelopment nystagmus) . . . . . . . . . . . . 87 – Nistagmo congenito associato ad esotropia costante . . . . . . . . . . . . . . 88 – Nistagmo con blocco in convergenza (o “esotropia da blocco del nistagmo”) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 – Sindrome di Ciancia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88  Esotropia ciclica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89  Esoforia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89  Insufficienza di divergenza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89  Pseudo-esotropia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89  Esotropia sensoriale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Exotropie concomitanti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Carlo Chiesi  Classificazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 – Exoforia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 – Exotropia Intermittente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 – Exotropia acquisita da scompenso di exoforia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 – Exotropia da deficit parziale misconosciuto del III n.c. . . . . . . . . . . . . . . 95 – Exotropia essenziale congenita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 – Exotropia secondaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 – Exotropia da anomalie anatomiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97  Diagnostica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98  Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Strabismi paralitici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Paolo Emilio Bianchi, Martina Suzani  Nervo oculomotore comune (III nervo cranico) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 – Forme congenite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 – Forme acquisite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 – Forme nucleari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 – Forme fascicolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104  Nervo trocleare (IV nervo cranico) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 – Forme acquisite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106  Nervo abducente (VI nervo cranico) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 – Forme acquisite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108


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pag. – Lesioni nucleari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 – Lesioni fascicolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 – Lesioni nello spazio subaracnoideo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 – Gestione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109  Panoramica delle cause di paralisi nelle varie sedi di lesione . . . . . . . . . 109 – Lesioni fascicolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 – Spazio subaracnoideo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 – Seno cavernoso e fessura orbitaria superiore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 – Orbita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110  Paralisi di sguardo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110  Aspetti riabilitativi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 – Posizione anomala del capo (PAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 – Meccanismo della macchia cieca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111  Se e quando operare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 Strabismi meccanici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Costantino Schiavi  Etiopatogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114  Diagnosi di strabismo meccanico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114  La Sindrome di Brown . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 – Diagnosi e diagnosi differenziale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116 – Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116  Strabismo meccanico nelle fratture orbitarie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 – Quadro clinico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 – Trattamento. Fratture recenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 – Trattamento delle forme stabilizzate . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120  Sindrome aderenziale di Johnson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120 Miopatia distiroidea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Marco Nardi, Teresa Mautone, Francesco Nasini  Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123  Patogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 – Fattori genetici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 – Fattori ambientali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 – Fattori meccanici e traumi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124  Classificazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 – La miopia distiroidea: diagnosi clinica e strumentale . . . . . . . . . . . . . . 126 – Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 Sindromi da anomalie dell’innervazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 Anna Dickmann, Domenico Di Nicola, Sergio Petroni  Sindrome di Stilling-Türk-Duane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 – Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 – Eziopatogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 – Clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 – Diagnosi differenziale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 – Terapia non chirurgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 – Terapia chirurgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139  Fibrosi Congenita dei Muscoli Extraoculari (Congenital Fibrosis of the Extraocular Muscles – CFEOM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141


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pag. – Clinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 – Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141  Paralisi orizzontale di sguardo e scoliosi (HGPPS) . . . . . . . . . . . . . . . . . 144  Sindrome di Möbius . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 – Patogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 – Eziologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 – Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144  Sindrome di Marcus Gunn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144  Sindrome da deficit unilaterale dell’elevazione (MED: Monocular Elevation Deficiency) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146  Strabismi da anomalie innervazionali acquisite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 – Eziopatogenesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146  Genetica delle Sindromi da anomalie dell’innervazione . . . . . . . . . . . . . . 147 Capitolo 3 L’AMBLIOPIA L’ambliopia: classificazione e fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155 Adriano Magli, Roberta Carelli  Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157  Classificazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 – Ambliopia strabica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 – Ambliopia anisometropica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 – Ambliopia isometropica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 – Ambliopia meridionale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 – Ambliopia da deprivazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163

L’ambliopia: incidenza, impatto socio-economico, anche l’occhio “sano” non lo è . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Costantino Schiavi  Prevalenza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170  Impatto socio-economico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171  Prevenzione/screening . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171  Fisiopatologia. Anche l’occhio sano non lo è . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

Diagnosi e terapia. Concetto di guarigione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 Michela Fresina  Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 – Osservazione dell’occhio preferito per la fissazione . . . . . . . . . . . . . . 178 – Differente reazione del bambino all’occlusione di un occhio rispetto all’altro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 – Riscontro oggettivo di una anisometropia all’esame della rifrazione in cicloplegia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 – Presenza di stereopsi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 – Presenza di movimenti fusionali normali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 – Esame del fundus oculi e della fissazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179  Terapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 – Correzione ottica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 – Occlusione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 – Penalizzazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183


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pag. – Trattamento medico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 – Nuove terapie anti-ambiopiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 – Ambliopia nell’afachia bilaterale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 – Ambliopia e chirurgia dello strabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185  Concetto di guarigione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185  Conclusioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186

L’ambliopia: utilità della prevenzione e della diagnosi precoce . . . . . . . . . . 189 Emilia Gallo, Antonio Rapisarda

Capitolo 4 SEMEIOTICA Valutazione delle funzioni visive monoculari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 Stefania Piaggi  Valutazione dell’acuità visiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 – Metodi obiettivi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 – Metodi soggettivi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 – Valutazione dell’acutezza visiva nei pazienti con nistagmo . . . . . . . . . 203 – Valutazione dell’acutezza visiva nei pazienti con ambliopia . . . . . . . . . 204 – Valutazione di altre funzioni visive monoculari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205 Valutazione funzioni visive binoculari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 Mariarosa Zanasi  Test di Irvine (1945) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212  Test soggettivi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214  Vetri striati di Bagolini (1958) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215  Vetro rosso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216  Sbarra filtri rossi di Bagolini (1957) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216  Sinottoforo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217  Prova della diplopia fisiologica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218  Luci di Worth (1903) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219  Test delle Post-immagini di Hering-Bielschowsky (1937) . . . . . . . . . . . . . 219  Stereotest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219  Concludendo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219 Esame della motilità oculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221 Simona Simonetta, Luciano Graceffa  Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221  Ispezione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 – Posizione anomala del capo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 – Caratteristiche orbito-facciali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224 – Posizione e orientamento delle rime palpebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224  Semeiotica delle palpebre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226 – Esame della statica palpebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226 – Ptosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226 – Retrazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 – Esame della dinamica palpebrale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227  Semeiotica dell’esoftalmo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228


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pag.  Esame della motilità oculare estrinseca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 – Esame della fissazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 – Esame delle duzioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 – Esame delle versioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 – Esame delle vergenze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 – Le vergenze fusionali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236 – Esame dei movimenti saccadici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 – Esame dei movimenti di inseguimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 – Esame del riflesso vestibolo-oculomotorio (VOR) . . . . . . . . . . . . . . . . 239 – Esame del nistagmo optocinetico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239 – Esame del fenomeno di Bell . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240  Motilità oculare intrinseca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 – Esame della statica e della dinamica pupillare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 – Esame dell’accomodazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241  Esami diagnostici complementari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 – Head Tilting Test o Test di Bielschowsky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 – Test di Parks o Three Steps Test . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242 – Test di Franceschetti-Borsotti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242 – Test del vetro rosso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 – Cordimetria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 – Esame del campo di sguardo monoculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246 – Limbus test di Kestembaum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 – Esame del campo di visione binoculare singola . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248 Misurazione dell’angolo di strabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 Maria Mottes  Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249  Cover test con prismi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250  Schermi translucidi della Spielmann . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253  Test di Hirschberg . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253  Test di Krimsky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253  Misura dell’angolo con il sinottoforo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254  Test soggettivi basati sulla diplopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255 – Test del vetro rosso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255  Test soggettivi aploscopici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 – Coordimetro – Test di Hess Lancaster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256  Cilindro di Maddox . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257  Ala di Maddox (Maddox-Wing Test) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258  Misura delle ciclodeviazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Capitolo 5 PRINCIPI DI TERAPIA Terapia non chirurgica: lenti e trattamenti ortottici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 Donatella Bruzzichessi, Domenica Mangialavori, Franco Delfino Cosimo  Trattamento ottico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 – Lenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 – Ipermetropia e Strabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 – Miopia e Strabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 – Decentramento delle lenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269


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pag. – Prismi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270  Trattamento ortottico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 – Esercizi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 – Occlusione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271  Trattamento farmacologico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 – Miotici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 – Tossina botulinica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272  Conclusioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 Impiego della tossina botulinica nei muscoli oculari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275 Elena Piozzi, Alessandra del Longo  Meccanismo d’azione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276  Effetti collaterali/Complicanze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276  Tossina per uso clinico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277  Indicazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 – Predittività pre-chirurgia diplopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 – Simulazione in casi elettivi del risultato chirurgico . . . . . . . . . . . . . . . . 278 – Esotropia infantile essenziale (o congenita) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 – Paralisi nervi cranici iatrogena . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 – Rafforzamento della chirurgia tradizionale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 – Paralisi nervi cranici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 – Strabismo consecutivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 – Tossina botulinica e bupivacaina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281  Nostra esperienza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281 Principi di chirurgia dello strabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 Giovanni Battista Marcon, Raffaele Pittino  Indicazioni e scopi della chirurgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283  Effetti della chirurgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284  Scelta della tecnica chirurgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286  Tecniche anestesiologiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 – Anestesia generale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287 – Anestesia peribulbare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287 – Anestesia topica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287  Strumentario chirurgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288  Tipi di accesso – Incisioni congiuntivali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 – Esposizione dei muscoli retti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289 – Esposizione del muscolo obliquo inferiore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 – Esposizione del muscolo obliquo superiore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290  Operazioni per indebolire l’azione di un muscolo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 – Tecniche di indebolimento dei muscoli retti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 – Tecniche di indebolimento dell’obliquo inferiore . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 – Tecniche di indebolimento dell’obliquo superiore . . . . . . . . . . . . . . . . . 293 – Miotomia marginale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293  Operazioni per rafforzare l’azione di un muscolo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294  Tecniche di supplenza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 – Considerazioni generali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 – Tecniche chirurgiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296  Suture aggiustabili . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 – Principi di tecnica chirurgica con suture aggiustabili . . . . . . . . . . . . . . 297


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pag.

 Effetti della chirurgia dello strabismo sulla statica palpebrale . . . . . . . . . . 298  Considerazioni generali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298

Capitolo 6 IL NISTAGMO OCULARE PATOLOGICO Nistagmo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303 Paolo Nucci, Massimiliano Serafino  Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303  Infantile Nystagmus Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304 – Caratteristiche cliniche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304  Fusion Maldevelopment Nystagmus Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 – Caratteristiche cliniche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 – Caratteristiche oculografiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307  Spasmus Nutans Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 – Valutazione clinica del paziente con nistagmo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 – Diagnosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 – Trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 Terapia non chirurgica del nistagmo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 Andrea Cristiano Piantanida, Giancarlo Falcicchio  Nistagmo congenito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317  Trattamento pleottico del nistagmo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 – Lenti a contatto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 – Prismi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 – Filtri medicali, dispositivi illuminotecnici e sistemi di ingrandimento . . . 321  Nistagmo acquisito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 – Nistagmo Acquisito Monoculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 – Nistagmo Acquisito Binoculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 – Nistagmo Volontario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 Terapia chirurgica del nistagmo oculare patologico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 Giovanni Battista Marcon, Raffaele Pittino  Indicazioni chirurgiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327  Timing della chirurgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328  Nistagmo con posizione di blocco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328  Tecniche chirurgiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 – Nistagmo costante orizzontale con blocco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 – Nistagmo costante verticale con blocco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329 – Nistagmo costante torsionale con blocco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 – Nistagmi senza posizione di blocco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332 – Divergenza artificiale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332  Casi particolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 – Nistagmo da monoftalmo funzionale congenito . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 – Nistagmo associato a eterotropia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 – Nistagmi acquisiti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 334


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pag. Capitolo 7 I TORCICOLLI OCULARI I torcicolli oculari (posizioni anomale del capo) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337 Monica Stoppani  Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337  Note epidemiologiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338  Descrizione clinica del torcicollo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338  Classificazione eziologica del torcicollo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 – Torcicollo non oculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 – Il torcicollo oculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340  Classificazione eziologica del torcicollo oculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341  Classificazione clinica del torcicollo oculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 348  Iter diagnostico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350  Approccio terapeutico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351 Capitolo 8 ASPETTI MEDICO-LEGALI Complicanze ed errori nella chirurgia dello strabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . 357 Costantino Schiavi  Complicanze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357 – Complicanze anestesiologiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357 – Complicanze intra-operatorie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 – Perforazioni sclero-coroideali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 – Perdita di un muscolo (“lost muscle”) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359 – Stupor pupillare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360  Complicanze post-operatorie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 – Infezioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 – Miosite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 – Ascessi e granulomi delle suture . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 – Dellen corneali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 – Cisti congiuntivali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 – Ischemia del segmento anteriore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 – Modificazioni refrattive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361 – Diplopia post-operatoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362  Errori nella chirurgia dello strabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363 – Ipercorrezioni e ipocorrezioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363 – Errori diagnostici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365 – Errori di tecnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365 Complicanze ed errori nella terapia dell’ambliopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 Michela Fresina  Comparsa di ambliopia nell’occhio sano . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370  Diplopia post-trattamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371  Scompenso di una eteroforia o di un microstrabismo . . . . . . . . . . . . . . . . 371  Diplopia dopo chirurgia refrattiva in soggetto ambliope senza visione binoculare normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371  Conclusioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371


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pag. Alterazioni oculomotorie da chirurgia oculare . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373 Pasquale Troiano, Giuseppe Perone, Lorenzo Polo  Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373  Anestesia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 – Non infiltrativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 – Infiltrativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374  Chirurgia dell’orbita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375 – Decompressione orbitaria nell’oftalmopatia di Graves . . . . . . . . . . . . . 375  Chirurgia del segmento anteriore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376 – Problemi di tecnica chirurgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376 – Anomalie della motilità oculare preesistenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377 – Aniseiconia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377 – Previsione preoperatoria del rischio di anomalie della motilità oculare 377 – Impianto di Molteno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378 – Impianto di Baerveldt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378  Chirurgia del segmento posteriore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378 – Cause meccaniche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 – Cause sensoriali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380 Ruolo dei traumi nelle alterazioni della motilità oculare . . . . . . . . . . . . . . . . 381 Pasquale Troiano, Filippo Incarbone, Lorenzo Polo  Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382  Alterazioni della motilità oculare da trauma cranico . . . . . . . . . . . . . . . . . 382 – Lesioni degli emisferi cerebrali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382 – Lesioni delle connessioni vestibolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 – Lesioni del cervelletto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 – Lesioni ponto-mesencefaliche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 – Lesioni dei nervi cranici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383  Alterazioni della motilità oculare da fratture orbitarie . . . . . . . . . . . . . . . . 384 – Fratture dello scheletro orbitario interno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385 – Fratture del margine orbitario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 – Fratture orbitarie associate a fratture di altre ossa facciali . . . . . . . . . . 386 – Fratture dell’apice orbitario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387

Possibilità di interruzione della fusione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 Costantino Schiavi

Diplopia e confusione: cosa fare? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 Emilio C. Campos, Laura Sapigni  Età infantile . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394  Età adulta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 – Strabismo concomitante insorto nell’età adulta . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 – Strabismo paralitico insorto nell’età adulta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 – Strabismo concomitante insorto nell’età infantile . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 – Strabismo paralitico insorto nell’età infantile . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 398


Capitolo 1 • Due occhi e una percezione: vantaggi e limiti  |

Capitolo 1

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Due occhi e una percezione: vantaggi e limiti

 Fisiologia e fisiopatologia della visione binoculare  Sviluppo e consolidamento delle funzioni visive  I movimenti oculari al servizio della visione

binoculare

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Capitolo 1 • Due occhi e una percezione: vantaggi e limiti  |

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DUE OCCHI E UNA PERCEZIONE: VANTAGGI E LIMITI

Emilio C. Campos

Professore Ordinario di Malattie dell’Apparato Visivo Direttore, Scuola di Specializzazione in Oftalmologia Alma Mater Studiorum – Direttore Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria, Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Fisiologia e fisiopatologia della visione binoculare

Laura Sapigni

Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria Policlinico S. Orsola-Malpighi – Bologna (Dir. Prof. Emilio C. Campos)

Visione binoculare normale La visione binoculare è quella condizione caratterizzata dall’uso simultaneo di entrambi gli occhi con fissazione bifoveale. Le condizioni necessarie affinché si instauri sono • Corretta sovrapposizione dei campi visivi • Corretto sviluppo neuromuscolare • Normale sviluppo delle vie ottiche • Nitidezza e dimensioni delle immagini retiniche simili in entrambi gli occhi Un adeguato sviluppo della visione binoculare porta a notevoli vantaggi funzionali: 1. Il campo visivo binoculare è molto più ampio di quello monoculare. 2. Avendo gli occhi frontalizzati, e un’emidecussazione delle fibre dei nervi ottici, quando i due occhi funzionano assieme, esiste la possibilità di avere una fusione sensoriale. 3. Come epifenomeno, abbiamo la possibilità di percepire il senso della profondità, cioè la stereopsi. 4. La visione binoculare, un fatto sensoriale, è


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GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

mantenuta dalla coordinazione perfetta dei vari muscoli oculomotori estrinseci, mediante aggiustamenti della posizione degli occhi. Si ha quindi anche una componente di tipo sensorio-motorio, che viene definita come fusione motoria. La trattazione classica definisce la visione binoculare come organizzata in tre livelli di complessità crescente. Sono il Grado I, II, III di Worth, ove il Grado I = percezione simultanea; il II = fusione e il III = stereopsi. Tali concetti sono oggi superati. È stato dimostrato che la percezione simultanea non è il primo “gradino” di una binocularità, poiché quando essa viene misurata entrano in gioco numerosi artifizi introdotti della tecnica strumentale impiegata, che rendono la risposta del paziente qualitativamente non sempre valida. D’altra parte la fusione (Grado II) è mal definita, poiché si può confondere la componente sensoriale con quella sensorio-motoria. Infine la stereopsi riflette sì un grado elevato di cooperazione binoculare, ma è una funzione che, di fatto, noi utilizziamo entro i 6 metri di distanza, dipendendo essa dalla distanza interpupillare.

Rappresentazione soggettiva dello spazio Presupposto per una visione binoculare singola è la definizione della localizzazione spaziale. La retina può essere divisa in un numero infinito o meglio legato al numero dei recettori retinici - di elementi retinici. Ogni elemento localizza oggetti nello spazio in un’unica direzione rispetto al campo visivo. La fovea è l’unico elemento retinico che ha il potere di localizzare gli oggetti nella posizione principale di sguardo (al centro del campo visivo). Cioè solo ciò cui guardiamo usando la fovea è visto come al centro del campo visivo steso. Tutti i punti extrafoveali localizzano gli oggetti a destra, a sinistra, in alto e in basso rispetto al centro del campo visivo (localizzazione oculocentrica). Dunque la fovea ha la direzione localizzativa principale rispetto agli altri elementi retinici. Da notare che questo avviene sia in visione monoculare, che in quella binoculare. Vedremo come questa preminenza della fovea

possa esser perduta, in visione binoculare, nello strabismo. Nella rappresentazione soggettiva dello spazio esiste anche la localizzazione egocentrica. Noi consideriamo noi stessi come al centro del nostro spazio visivo e le immagini di tutti gli oggetti che cadono sulla nostra retina ciclopica (cioè la retina teorica che combina le immagini dei due occhi) sono riproiettate mentalmente nello spazio. L’egocentro è importante per correlare lo spazio visivo alla localizzazione del corpo. Nell’egocentro viene preso a riferimento, lo ripetiamo, il corpo, mentre nella localizzazione oculocentrica è l’occhio ad essere l’elemento di riferimento. Quando si stimola la fovea, si ha la sensazione che l’oggetto che determina tale stimolazione sia disposto nella direzione verso la quale è diretta la fovea. Così, guardando dritti davanti a noi, se guardiamo a destra un oggetto, esso risulta essere a destra rispetto a noi, ecc. Ciò consente una localizzazione direzionale. Tutti i punti extrafoveali hanno una capacità localizzativa determinata dai loro rapporti geometrici con la fovea stessa. Quanto detto sopra vale in visione monoculare e in visione binoculare. Da notare che l’egocentro non è alterato neanche nello strabismo concomitante, mentre esistono delle perturbazioni dell’egocentro nello strabismo paralitico. Quando si fa fissare il paziente con l’occhio paretico, si ha un eccesso di localizzazione nel campo d’azione del muscolo paretico e richiedendo al paziente di indicare con un dito l’esatta posizione in cui si trova la mira di fissazione egli, nel campo d’azione del muscolo paretico, sbaglierà per eccesso portando il dito oltre la mira stessa (Past-pointing o test della falsa localizzazione dell’immagine); in questo caso sarà possibile avere maggiori informazioni su quale sia il muscolo paretico anche in pazienti monocoli che non accusano diplopia. Per ogni distanza di fissazione (cioè per ogni tipo di convergenza degli assi visivi) possiamo costruire una superficie fronto-parallela su cui sono i punti oggetto, le cui immagini cadono su elementi retinici dei due occhi che hanno un’identica localizzazione spaziale. Questa superficie si chiama oroptero (Figura 1) e gli elementi retinici che localizzano nella stessa direzione si di-


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cono corrispondenti. Un punto oggetto disposto sull’oroptero verrà visto binocularmente in modo singolo. Per ottenere dunque una visione binoculare singola sono essenziali due presupposti: 1. che immagini sufficientemente simili di oggetti cadano su punti retinici corrispondenti; 2. che le immagini degli oggetti siano convogliate al cervello ove queste immagini devono essere amalgamate. Tale amalgamazione si definisce fusione sensoriale.

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confusione, perché sulle due fovee cadono sostanzialmente immagini diverse. Questo sintomo è spesso correggibile mediante la soppressione dell’immagine di un occhio o meglio il soggetto è in grado di trascurare una delle due immagini. Un esempio tipico è quanto avviene durante l’oftalmoscopia diretta, quando l’esaminatore tiene aperto l’occhio davanti al quale non c’è l’oftalmoscopio, ma non è disturbato da questo fatto. La differenza di grandezza tra le immagini dei due occhi è importante per spiegare la perdita della binocularità che si ha in caso di aniseiconia. Questa situazione è dovuta al fatto che le immagini dei due occhi sono di grandezza diversa (un occhio miope con occhiale correttivo e l’altro occhio emmetrope; o un occhio afachico corretto con occhiale e l’altro fachico ed emmetrope). Noi sopportiamo un massimo di differenza di grandezza tra le immagini dei due occhi di circa il 5%. Oltre tale limite di aniseiconia, si crea una rivalità retinica che disturba la binocularità. In un bambino ciò determina la soppressione di un occhio, mentre in un adulto crea diplopia.

Stereopsi - diplopia fisiologica Figura1. L’Oroptero. I punti oggetto disposti su di esso (A, B, F) formano immagini su punti retinici corrispondenti (aa, bb, ff). Quelli al di fuori dell’oroptero, come C, incidono su punti retinici disparati (come cc1) (Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia. 2002)

Quando si proietta un punto oggetto, eguale per i due occhi, su elementi retinici non corrispondenti, cioè disparati, si ha diplopia. Ciò è dovuto al fatto che gli elementi stimolati nei due occhi localizzano spazialmente in modo diverso. Ebbene, i punti oggetto che producono la sen-

Fusione sensoriale, rivalità retinica e aniseiconia Il cervello riceve impulsi dai due occhi e li trasforma in una sensazione unica. Se con degli artifizi (che vengono peraltro spesso usati nella diagnostica strabologica) si proiettano su punti corrispondenti dei due occhi immagini diverse, la fusione sensoriale non si verifica più e si ha il fenomeno della rivalità retinica. La diversità delle due immagini può essere dovuta a colore diverso, alla luminanza diversa, a contorni o dimensioni diverse. La rivalità retinica causa

Figura 2. L’Area di Panum (Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia. 2002)


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sazione di diplopia sono al davanti e all’indietro dell’oroptero. Peraltro, vi è un’area ristretta al di qua ed al di là dell’oroptero, in cui vi sono punti oggetto che, pur stimolando necessariamente luoghi retinici lievemente disparati, mantengono la binocularità e inoltre forniscono il senso stereoscopico per disparità laterali: quest’area ristretta si chiama area di Panum (Figura 2). Da notare che gli oggetti al di fuori dell’area di Panum sono visti in diplopia omonima, se sono più distanti di quest’area dall’osservatore e in diplopia crociata, se sono più vicini all’osservatore. Quindi noi esperiamo continuamente diplopia. Solo non ce ne rendiamo conto. Questa diplopia è definita come fisiologica.

Fusione motoria Essa viene facilmente confusa nella letteratura strabologica colla fusione sensoriale. In realtà la fusione motoria è rappresentata da movimenti disgiuntivi o vergenze. Quando l’immagine di un oggetto cade su punti retinici non corrispondenti, cioè disparati, si ha, come detto, diplopia. Onde riportare le immagini su punti corrispondenti, si effettuano appunto dei movimenti disgiuntivi, che vengono definiti movimenti fusionali. Lo stimolo per la fusione è sensoriale, perché è costituito dalla stimolazione di punti retinici disparati che sono al di fuori dell’area di Panum. Il meccanismo che elimina la diplopia è motorio. Dunque la fusione motoria è un’entità sensorio-motoria. I movimenti fusionali si verificano in convergenza, divergenza e verticalità. Quelli in convergenza, gli unici ad essere volontari (mentre gli altri sono riflessi psico-ottici), sono i più sviluppati. La capacità di compiere un movimento fusionale efficace è legata all’entità della disparità delle immagini. Per quanto detto sopra, se le immagini di un oggetto cadono su punti retinici corrispondenti, non sarà necessario compiere un movimento fusionale. I punti corrispondenti hanno un valore motorio eguale a zero. Ad esempio le due fovee hanno un valore motorio zero. Il valore motorio tra due elementi retinici dei due occhi aumenta con la disparità. Se le immagini sono rappre-

sentate su elementi retinici con valore motorio troppo elevato, il movimento fusionale non è più efficace. C’è dunque un limite di disparità, proprio per ogni individuo, oltre il quale la fusione non raggiunge il suo scopo. Si definisce così l’ampiezza fusiva di un individuo, che ha come limite inferiore l’estensione dell’area di Panum e come limite superiore una disparità eccessiva. L’ampiezza fusiva può essere determinata usando prismi o strumenti di tipo aploscopico, cioè con strumenti che siano in grado di presentare stimoli diversi ai due occhi, che possano essere opportunamente mossi. La determinazione dell’ampiezza fusiva con prismi si fa facendo scorrere una stecca di prismi a base esterna, partendo dal prisma a potere più basso, davanti ad uno dei due occhi del soggetto e facendolo fissare un oggetto. Si determinerà il valore del prisma che induce una diplopia non compensabile. Il prisma di potere immediatamente più basso della stecca definisce l’ampiezza fusiva in diottrie prismatiche. Si può anche rilevare il punto di recupero della fusione, facendo scorrere la stecca prismatica a partire dal prisma a potere più alto e chiedendo al soggetto quando scompaia la diplopia. Questa informazione può essere utile nei pazienti con exodeviazioni, per stabilire la riuscita di un intervento. La determinazione dell’ampiezza fusiva va fatta per lontano e per vicino: il soggetto deve cioè fissare prima uno stimolo a 6 m e poi a 33 cm. L’aploscopio usato per eccellenza è il sinottoforo. Per valutare la fusione motoria con questo strumento, si muoveranno i bracci del sinottoforo dalla posizione zero e si chiederà al soggetto di riferire quando compaia la diplopia. Si leggerà la posizione del braccio spostato sulla scala graduata e si otterrà l’ampiezza fusiva del soggetto esaminato. La fusione motoria entra in gioco fondamentalmente in due casi: 1. Per mantenere l’allineamento degli assi visivi, quando si voglia tenere a fuoco un oggetto che si allontani o avvicini all’osservatore: in questo meccanismo, per quanto concerne la convergenza, entra in gioco anche l’accomodazione, che alla convergenza è legata in ma-


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niera riflessa. Una determinata entità di accomodazione (A) produrrà una convergenza accomodativa (CA). Vi è un rapporto, costante in ogni soggetto, che lega i due fenomeni e che si può scrivere CA/A. Un alterato rapporto CA/A può essere responsabile di uno strabismo, quando vi sia una deviazione per lontano inferiore a quella per vicino. 2. Per compensare uno strabismo latente, le cosiddette eteroforie. Queste situazioni sono rappresentate da una deviazione obiettiva degli assi visivi, che viene compensata dalla fusione motoria. In tal modo i soggetti eteroforici possono avere egualmente una visione binoculare singola normale. Quando però si interrompe, spontaneamente o artificialmente, la fusione motoria, la deviazione diventa manifesta e si trasforma in eterotropia.

Fisiopatologia della visione binoculare e sintomatologia L’allineamento degli assi visivi si perde per numerose cause. Qui ci interessa spiegare le alterazioni che si verificano nella visione binoculare in caso di strabismo manifesto, cioè eterotropia (particolarmente concomitante) e quali sono gli adattamenti soggettivi instaurati dal paziente strabico, per ridurre al minimo gli svantaggi della deviazione stessa.

Diplopia e confusione Quando si instaura uno strabismo concomitante o paralitico, l’individuo, bambino o adulto, ha diplopia e confusione (Figura 3). La confusione è dovuta al fatto che sulla fovea dell’occhio deviato cade un’immagine diversa da quella che colpisce la fovea dell’occhio fissante. In altre parole un occhio punta da una parte e uno dall’altra. La diplopia è dovuta al fatto che l’immagine che cade ad esempio sulla fovea dell’occhio fissante, non cade più sulla fovea dell’occhio deviato, ma su un punto extrafoveale. Questo punto, per quanto esposto prima, localizza gli oggetti nello spazio in una direzione diversa da quella della fovea. Ecco spiegato il motivo per cui si ha diplopia.

Figura 3. Confusione e Diplopia in caso di esotropia destra. La fovea di OS (f) è diretta verso un oggetto diverso da quello che incide sulla fovea di OD (f1). La fovea di OS (f) localizza in un luogo diverso dall’area extrafoveale X di OD su cui cade la stessa immagine (Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia. 2002)

Soppressione Sia la diplopia che la confusione sono sintomi estremamente spiacevoli. Il bambino ha la capacità di eliminarli, mediante scotomi di soppressione (Figura 4) che si instaurano con estrema rapidità e solo in visione binoculare. Sono questi dei fenomeni di inibizione attiva che si verificano a livello corticale e fanno sì che le zone del campo visivo dell’occhio deviato che creerebbero diplopia e confusione vengano neutralizzate. È da sottolineare che la ricerca degli scotomi da soppressione va effettuata solo con tecniche che alterino in maniera insignificante le condizioni di visione abituale del paziente. Molto spesso sono stati impiegati dei metodi per mappare gli scotomi da soppressione che sono “dissocianti” secondo la definizione di Bagolini. In altre parole è spesso accaduto che uno scotoma da soppressione sia stato artificialmente provocato, mentre in realtà non era presente. Ciò avviene particolarmente con metodi d’esame della


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Figura 4. Soppressione: scotomi da soppressione, per evitare diplopia e confusione (Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia. 2002)

visione binoculare che introducono forti elementi di rivalità retinica. Un dato importante è che se uno scotoma da soppressione è realmente presente, esso è in genere di tipo assoluto e non relativo. Ciò è stato dimostrato con varie tecniche, ma è anche intuitivo se si pensa che mai accade che un bambino strabico veda spontaneamente doppio in rapporto all’intensità dello stimolo.

Corrispondenza retinica anomala Oltre alla soppressione esiste anche un altro meccanismo ad azione antidiplopica, definito come corrispondenza retinica anomala (C.R.A.) che si attua soprattutto nello strabismo concomitante; è più radicato in quello congenito ed è anch’esso presente solo in visione binoculare. La C.R.A. è un adeguamento soggettivo del paziente alla deviazione strabica. Nello strabico, elementi retinici che erano corrispondenti perdono tale proprietà. Una nuova corrispondenza si instaura tra elementi retinici che erano disparati (Figura 5). Si ha cioè una variazione del potere localizzatorio degli elementi retinici dell’occhio

deviato con uno “slittamento” del potere stesso, che interessa sia la fovea che la periferia. In altre parole, le due fovee perdono il loro potere direzionale comune. La fovea dell’occhio fissante viene a corrispondere ad un’area più o meno estesa dell’occhio deviato. A sua volta la fovea dell’occhio deviato acquisisce il potere localizzatorio di un’area extrafoveale dell’occhio fissante. La finalità di tutto questo complesso riarrangiamento è inizialmente, quella di evitare la diplopia. Se, come già detto, in un paziente strabico l’immagine di un oggetto visto dalla fovea dell’occhio fissante cade su un’area extrafoveale dell’occhio deviato, in caso di esotropia, quest’area sarà nasale rispetto alla fovea. Pertanto, finché il paziente ha una corrispondenza retinica normale, localizzerà l’immagine dell’occhio deviato temporalmente rispetto a quella dell’occhio fissante (diplopia omonima). Quando si instaura una C.R.A., quest’area extrafoveale acquisisce la capacità di localizzare oggetti nello spazio nella stessa direzione della fovea dell’occhio fissante e scompare quindi la diplopia. Questo fenomeno è strettamente binoculare, poiché la localizzazione anomala scompare occludendo l’occhio fissante. La C.R.A. è - lo ripetiamo - un adeguamento soggettivo alla deviazione obiettiva. Può esistere una C.R.A. armonica ed una disarmonica. La prima sarebbe una compensazione soggettiva totale alla deviazione obiettiva, mentre la seconda sarebbe un adeguamento solo parziale. Cosa significa tutto ciò? Il paziente con corrispondenza normale localizza correttamente solo correggendo completamente la deviazione strabica, con metodi aploscopici o con prismi. Il paziente con C.R.A. armonica non vede doppio e localizza in maniera anomala con l’occhio deviato, senza nessuna correzione della deviazione, cioè nelle sue condizioni di visione abituale. Infine il paziente con C.R.A. disarmonica elimina la diplopia e ha un potere localizzatorio anomalo, solo correggendo parzialmente la deviazione strabica. Se vogliamo usare la terminologia classica, diremo che un paziente con corrispondenza normale avrà un angolo obiettivo eguale a quello soggettivo. Un paziente con C.R.A. armonica avrà un angolo obiettivo X e un angolo soggettivo eguale a zero; mentre un paziente con C.R.A. disarmo-


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nica con un angolo obiettivo X, avrà un angolo soggettivo a metà strada tra X e zero. Si credeva che la C.R.A. disarmonica fosse un tipo rudimentale di adeguamento soggettivo, non ben riuscito. In realtà si è visto che la differenza tra C.R.A. armonica e disarmonica si osserva sovrattutto al sinottoforo ed è verosimile che sia legata a caratteristiche proprie dello strumento. Noi pensiamo che questa discrepanza possa essere spiegata in altri termini. Nella C.R.A. non c’è più una corrispondenza tra un punto dell’occhio fissante ed uno dell’occhio deviato. Invece ad un punto dell’occhio fissante corrisponde un’area più o meno estesa dell’occhio deviato. All’interno di quest’area si possono verificare delle variazioni del potere localizzatorio, per cui una corrispondenza che sembrerebbe disarmonica non lo è. In altre parole se si muove un oggetto da A verso B, la sua immagine si muoverà all’interno dell’area retinica dell’occhio deviato da a verso b , mantenendo la stessa localizzazione spaziale. Se uno va a misurare la C.R.A. in termini di differenza tra angolo obiettivo e soggettivo, troverà una C.R.A. disarmonica o armonica a seconda del punto all’interno dell’area sopraddetta, sulla quale in quel momento è proiettato lo stimolo. Fino a non molti anni fa si pensava che la C.R.A. coesistesse sempre con uno scotoma da soppressione e che fosse nient’altro che un tentativo abortivo di binocularità. Bagolini e collaboratori hanno dimostrato invece che la C.R.A. è spesso l’unico meccanismo antidiplopico presente negli strabismi a piccolo angolo - senza nessuno scotoma da soppressione. Peraltro la soppressione prevale negli strabismi a grande angolo. (Questi risultati si sono potuti ottenere esaminando i pazienti con tecniche non “dissocianti”, e particolarmente usando i vetri striati).

Visione binoculare anomala La corrispondenza retinica anomala sostiene una visione binoculare anomala (così definita da Bagolini) nei pazienti con strabismo a piccolo angolo. Gli Autori francesi la chiamano “union binoculaire”. Vi è cioè una sovrapposizione anomala dei campi visivi dei due occhi, che consente una fusione sensoriale, nonostante lo strabismo. Molti di questi pazienti, se esaminati con tecniche op-

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Figura 5. Corrispondenza retinica anomala. L’area extrafoveale di OD, in caso di esotropia, ha acquisito potere localizzatorio identico a quello della fovea f di OS (Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia. 2002)

portune, non mostrano di avere alcuno scotoma da soppressione. Ciò si è potuto evidenziare sia esaminando i pazienti nello spazio, (con tecniche simili a quelle impiegate per studiare l’oroptero, usate da Bagolini) che con metodi di perimetria binoculare nell’esotropia e nell’exotropia che ho impiegato io. Questi pazienti hanno un’area di visione binoculare singola simile a quella di Panum del normale. Essa fu definita pertanto da Bagolini come pseudo-area di Panum. La visione binoculare anomala peraltro, se consente una fusione sensoriale, non da però in genere la stereopsi - o se questa è presente essa è di tipo molto grossolano. Inoltre un paziente con visione binoculare anomala, sostenuta da C.R.A., che abbia uno strabismo non alternante, può divenire ambliopico, se non seguito opportunamente. Infatti non è solo il non-uso di un occhio (che si ha nella soppressione), ma anche un uso anomalo che può creare un’ambliopia.


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Compensazione dei prismi Movimenti di vergenza anomali È esperienza comune che correggendo esattamente un angolo di strabismo, particolarmente nell’esotropia a piccolo angolo, con dei prismi, si noti spesso che dopo alcuni minuti, ore o addirittura giorni, il paziente ha compensato o “mangiato” i prismi, e dimostri di nuovo la deviazione strabica iniziale. Si sa anche che accade molto spesso che un intervento chirurgico su uno strabismo a piccolo angolo è quasi del tutto inefficace, mentre la stessa entità di intervento in uno strabismo a grande angolo, porta ad un risultato molto più favorevole. Sia la compensazione dei prismi che questo meccanismo che si contrappone al buon esito della chirurgia, sono stati interpretati da Bagolini e da me come di origine fusionale motoria. La compensazione dei prismi è un tentativo che il paziente fa di tornare alla sua situazione di base, che è stata disturbata dall’applicazione dei prismi stessi. Prova ne è il fatto che la compensazione si verifica nei pazienti esotropici, non solo quando si applichino prismi a base esterna a scopi diagnostici o terapeutici, ma anche come dimostrai con Zanasi quando siano posti a base interna, in alto o in basso a livello sperimentale. È certo che questi movimenti disgiuntivi sono molto più rudimentali di quelli normali. Pure hanno con essi molte caratteristiche comuni. I movimenti disgiuntivi sopra descritti esistono prevalentemente negli strabismi a piccolo angolo, ove vi è dal punto di vista sensoriale, una C.R.A. Ecco che queste due entità, C.R.A. e movimenti disgiuntivi anomali, interagiscono per mantenere costante lo strabismo a piccolo angolo e conseguentemente la visione binoculare ano-

mala. Si può dire che la visione binoculare normale è sostenuta dal punto di vista sensoriale da una corrispondenza retinica normale e dal punto di vista sensorio-motorio della fusione motoria normale. Si potrà dire allora anche che la visione binoculare anomala è sostenuta dal punto di vista sensoriale dalla C.R.A. e dal punto di vista sensorio-motorio dai movimenti disgiuntivi anomali.

Utilità pratica della visione binoculare anomala Vediamo ora perché è importante il sapere che lo strabico, con un piccolo angolo di deviazione, ha una cooperazione binoculare, anche se di tipo anomalo. Il paziente con strabismo congenito non è in grado di acquisire una visione binoculare normale, anche dopo l’attuazione di prolungate e costose terapie. D’altra parte anche il paziente con strabismo insorto più tardivamente, in cui la terapia non sia stata attuata pochissimo tempo dopo l’insorgenza dello strabismo stesso, difficilmente riacquista una visione binoculare normale. Il motivo di tutto ciò è dovuto al fatto che una C.R.A. può essere normalizzata e i movimenti disgiuntivi anomali possono essere sradicati - però non in tutti i pazienti. Quello che è quasi impossibile ricostituire, è la fusione motoria normale. In mancanza di essa, ove gli assi visivi non siano perfettamente paralleli si rischia una diplopia a volte irriducibile se il bambino ha superato gli 8‑12 anni di età. È per questo che bisogna considerare come un buon risultato finale per uno strabico, una deviazione a piccolo angolo, esteticamente irrilevante. Infatti in tal modo il paziente potrà in ogni caso avere un “comfort” binoculare, anche se non di tipo ottimale.

BIBLIOGRAFIA

1. Campos EC. Strabismo. Manuale di diagnosi e terapia. Bononia University Press. 2002

2. Noorden GK von and Campos EC. Binocular vision and ocular motility. Mosby. 2001


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DUE OCCHI E UNA PERCEZIONE: VANTAGGI E LIMITI

Emilio C. Campos

Professore Ordinario di Malattie dell’Apparato Visivo Direttore, Scuola di Specializzazione in Oftalmologia Alma Mater Studiorum – Direttore Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria, Policlinico S. Orsola-Malpighi - Bologna

Sviluppo e consolidamento delle funzioni visive “Il fatto di vedere è per noi cosa così naturale che è necessario fare uno sforzo di immaginazione per renderci conto che vi possano essere connessi dei problemi ancora insoluti. Ma soffermiamoci un momento a pensare. I nostri occhi ricevono vaghe immagini delle cose, rovesciate e distorte, e il risultato è che noi vediamo il mondo che ci circonda pieno di oggetti solidi e ben distinti gli uni dagli altri. Riusciamo a creare un mondo di cose da stimoli elementari che colpiscono la retina e questo è poco meno che un miracolo” Richard L. Gregory, Eye and Brain, 1966

Laura Sapigni

Unità Operativa di Oftalmologia Universitaria Policlinico S. Orsola-Malpighi – Bologna (Dir. Prof. Emilio C. Campos)

Guardare, Vedere, Percepire Guardare dipende dalla capacità e dalla possibilità di servirsi dell’esperienza e consiste nel prestare attenzione a ciò che si vede tentando di capirne il significato. Vedere dipende dall’integrità anatomica e funzionale dell’occhio e delle strutture nervose ad esso collegate. Consiste nella ricezione, da parte dell’occhio, di luce, ombra, colore, forma e nella trasmissione di tali dati alla regione occipitale del sistema nervoso centrale (SNC). Percezione è il processo mediante il quale traiamo informazioni sul mondo nel quale viviamo. La percezione dei sensi è alla base della conoscenza. Se l’esperienza visiva non interviene, le funzioni visive e le proprietà neuronali non raggiungono un livello di formale funzionalità. “Funzione visiva” e “vista” non sono sinonimi. La vista è solo l’aspetto sensoriale di un fenomeno molto più complesso che è la funzione visiva, insieme delle strutture e delle funzioni che compongono il sistema occhio-cervello. Nella Fun-


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zione Visiva, infatti, come in molti altri processi mentali, diversi attributi altrimenti non correlati come il movimento, la sensibilità al contrasto e ai colori, la percezione della dimensione e della forma, il senso della profondità, vengono tutti concentrati in singole immagini e successivamente unificate attraverso l’attività coordinata di diverse aree visive cerebrali. La visione assume il ruolo determinante di integratore delle varie esperienze percettive in uno schema unitario, ove si struttura e rinforza l’organizzazione della realtà esterna; la percezione dei sensi è alla base della conoscenza. I processi che conducono alla percezione visiva prendono origine nella retina e si svolgono in diversi stadi. La luce, fenomeno fisico, è quella porzione dello spettro elettromagnetico compresa tra 400 e 700 nanometri di lunghezza d’onda che penetra attraverso la cornea e proiettata sul fondo dell’occhio, viene trasformata attraverso reazioni biochimiche, in segnali elettrici dalla retina. Questi segnali vengono poi convogliati, sotto forma di potenziali d’azione tramite il nervo ottico, verso centri cerebrali superiori, ove vengono elaborati ulteriormente fino a livello percettivo grazie all’associazione e all’integrazione dei segnali visivi con informazioni sensoriali, motorie e della memoria. I fotorecettori retinici proiettano sulle cellule bipolari, che a loro volta stabiliscono contatti sinaptici con le cellule ganglionari retiniche, distinte in due popolazioni principali, il sistema Magnocellulare (cellule M) e il sistema Parvocellulare (cellule P). Gli assoni delle cellule ganglionari retiniche M e P trasmettono informazioni di natura diversa contribuendo così differentemente alla percezione visiva. La discrepanza più evidente tra i due sistemi cellulari riguarda la loro sensibilità verso i contrasti di colore. Le cellule P rispondono bene alle variazioni di colore (rosso-verde/ giallo-blu) indipendentemente dalla luminosità relativa dei colori, mentre le cellule M presentano una minima risposta alle variazioni di colore in circostanze di luminosità limitata. Le cellule M rispondono bene anche quando il contrasto di luminanza si riduce al 2%, mentre le cellule P rispondono con difficoltà se il contrasto è minore del 10%. Gli assoni delle cellule M danno il loro

massimo contributo visivo per le discriminazioni nelle quali è richiesto un basso potere risolutivo spaziale e un alto potere risolutivo temporale; specializzazioni di grande importanza per talune proprietà visive come le discriminazioni spaziali e temporali. Le cellule P, al contrario, sono fondamentali per la visione dei dettagli e dei colori ed hanno la massima importanza per le discriminazioni visive che necessitano alta frequenza spaziale e un basso potere risolutivo temporale (Marc Tessier- Lavigne,2003). Gli assoni delle cellule ganglionari della retina così organizzati, vanno a formare, bilateralmente, i nervi ottici. I nervi ottici proiettano poi al chiasma ottico, dove le fibre di ciascun occhio, destinate ad incrociarsi, si separano e si ricompongono nei due tratti ottici insieme alle fibre che restano ipsilaterali. I tratti ottici proiettano infine a tre stazioni principali sottocorticali. L’area pretettale del mesencefalo, che controlla principalmente deputato al controllo dei riflessi pupillari, il Collicolo superiore che, integrando l’informazione visiva con afferenze uditive e somatosensoriali, regola i movimenti saccadici dell’occhio e infine il Corpo genicolato laterale che configura la principale stazione di ritrasmissione delle informazioni afferenti destinate alla corteccia visiva. Gli assoni dei neuroni del corpo genicolato laterale proiettano e stabiliscono successivamente connessioni con i neuroni dello strato IVC della corteccia visiva primaria (area 17 di Brodmann o V1). La corteccia visiva primaria è organizzata in diversi sistemi funzionali verticali che permettono l’elaborazione delle informazioni elementari. Tra questi ricordiamo le Colonne di dominanza oculare, sistema colonnare, a disposizione alternata, che analizza le afferenze provenienti da ciascuno dei due occhi. Questo sistema riveste grande importanza per le interazioni binoculari e per la percezione del senso di profondità. Le varie unità funzionali sono poi organizzate in Ipercolonne, modulo di elaborazione che permette l’analisi di tutte le informazioni (orientamento, interazioni binoculari, colore e movimento) provenienti da singole porzioni del campo visivo. Dalla corteccia visiva primaria, infine l’informazione visiva viene successivamente integrata con quelle di aree extra


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striate specializzate nell’analisi del movimento e della profondità di campo delle forme e dei colori. Perché sia possibile percepire contemporaneamente l’intera combinazione delle caratteristiche visive presenti ad ogni istante nel campo visivo e avere un’opportuna integrazione delle immagini percettive a livello corticale, è fondamentale ci sia una perfetta integrità anatomica - funzionale con una totale coordinazione binoculare

Sviluppo refrattivo Negli ultimi 35 anni diversi studi hanno dimostrato l’esistenza di un processo di emmetropizzazione dello stato refrattivo sia negli animali che nell’uomo. L’occhio umano dopo la nascita va incontro a una serie di modificazioni che comportano una progressiva riduzione del potere diottrico della cornea (per un suo graduale appiattimento) e del cristallino e ad un progressivo aumento della lunghezza assiale del bulbo. È stato ipotizzato che questo processo di emmetropizzazzione attraverso il quale si passa dallo stato refrattivo neonatale che è medialmente ipermetropico, a valori di refrazione sempre più vicini all’emmetropia, possa dipendere sia da fattori geneticamente determinati sia dal grado di qualità della visione (Mutti et al, 2005) Molteplici fattori genetici sono coinvolti nel determinare la posizione del guscio sclerale e la conseguente posizione retinica, grazie al controllo della divisione dei fibroblasti sclerali, la quantità di collagene prodotto da questi, il numero e lo spessore delle lamelle sclerali così come molti altri componenti come i glicosaminoglicani e le cellule di adesione integrino-mediate. Non ci sono dati su come la lunghezza assiale si modifichi solo in base a fattori geneticamente determinati in quanto la crescita del bulbo in senso antero-posteriore è a sua volta modulata dal defocus dell’immagine retinico che peraltro sembra essere uno degli input più importanti per la regolazione della crescita assiale (Siegwart JT Jr and Norton TT, 2011). Feedback visivo relativo al defocus dell’immagine a livello retinico potrebbe fornire il segnale necessario di controllo sia

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della direzione che della grandezza di crescita assiale. Input variabile a seconda dell’entità del defocus; se l’immagine è assente per opacità corneali, cataratta congenita (Noorden GK von and Lewis RA 1987), o blefaroptosi congenita (Hoyt et al, 1981) l’occhio si allunga più velocemente del normale determinando un’ametropia miopica così come stato dimostrato anche su animali esposti a varie forme di deprivazione visiva nelle fasi precoci dello sviluppo (Wiesel TN, 1977). Tra il 6° anno di vita e l’età adulta si osserva una modica tendenza del diottro oculare alla miopizzazzione (1.5-2D) che potrebbe spiegarsi con l’aumento della lunghezza assiale non compensato, in questa fase, da un corrispondente decremento del potere diottrico della cornea o della lente, i cui valori si stabilizzano e/o subiscono solo variazioni minime a partire rispettivamente dai 6 mesi di vita e il 6°-7° anno di vita. Come già detto, lo stato refrattivo neonatale è tendenzialmente ipermetropico, e solo occasionalmente si riscontra un piccolo astigmatismo contro regola. Nei primi mesi di vita, l’ipermetropia totale, per le modificazioni del potere diottrico corneale, tende a ridursi, ma non in maniera uniforme su tutti meridiani, determinando così la comparsa di astigmatismo, appunto corneale, che, nella fascia di età 0-3 anni, ha un’incidenza maggiore rispetto a quello che si riscontra nelle età successive. Nei primi mesi di vita i neonati presentano spesso un piccolo astigmatismo contro regola, successivamente può comparire un astigmatismo secondo regola di entità anche elevata. A 2-3 anni di età si verifica solitamente una riduzione dell’astigmatismo medio sia corneale sia totale. Questo, da un punto di vista sensoriale, se non adeguatamente trattato, può determinare la comparsa di ambliopia astigmatica. Uno sfocamento permanente delle immagini e presente a tutte le distanze di osservazione impedisce il normale sviluppo delle capacità discriminative dell’apparato visivo. Dal momento che nell’astigmatismo, lo sfocamento è più accentuato e interessa, in modo più particolare il riconoscimento dei contorni lineari orientati sul meridiano corrispondente alla linea focale più lontana dalla retina si parlerà di ambliopia meridionale. La gravità dell’ambliopia astigma-


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tica è proporzionale all’entità dell’astigmatismo e può essere eliminata radicalmente solo se la correzione viene effettuata molto precocemente prescrivendo una correzione cilindrica totale da usare a permanenza, in particolare in caso di astigmatismo monolaterale. Negli adulti le possibilità di recupero di un’acutezza visiva normale sono praticamente nulle.

Sviluppo dell’acuità visiva È data dalla capacità del soggetto di riconoscere il più piccolo simbolo ad una determinata distanza. Rispecchia l’attività della zona di fissazione e, se l’individuo è normale, tale zona corrisponde alla fovea centrale. Alla nascita, il visus è molto basso (1/50-1/100) e vi è uno stato di semi-indipendenza dei due occhi, poi si instaura rapidamente la collaborazione binoculare. Ai sette mesi di vita il visus è già molto alto e può raggiungere i 10/10 (Figure 1-2-3). Il rapido aumento dell’acu-

tezza visiva nei primi mesi di vita viene spiegato con le modificazioni che avvengono dopo la nascita a livello della retina centrale in cui qui si verifica sia un aumento della concentrazione dei coni foveali, sia un incremento in lunghezza del segmento esterno di tali fotorecettori con un aumento delle sinapsi. La maturazione della fovea si completa intorno al 4° anno di età (Garey L, 1988). Lo sviluppo della macula tuttavia non basta da solo a spiegare le modificazioni dell’acutezza visiva che si verificano nel primo anno di vita in quanto giocano un ruolo importante anche le modificazioni che si verificano a carico del corpo genicolato laterale (CGL) e della corteccia visiva, nonché dei loro collegamenti sinaptici. Il segno del coinvolgimento corticale nello sviluppo dell’acutezza visiva è rappresentato dalle interazioni interoculari che si hanno durante la terapia occlusiva; durante il periodo plastico di sviluppo che va dai primi mesi di vita al 6°-7° anno il sistema è suscettibile a modificazioni sia in senso migliorativo che peggiorativo.

Figura 1. Capacità visiva al 1° - 2° mese


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Figura 2. Capacità visiva al 3°- 4° mese

Figura 3. Capacità visiva al 5° - 6° mese

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Con il graduale aumento della sensibilità del sistema visivo del bambino alle alte frequenze spaziali (numero di volte con cui una certa struttura viene replicata in un certo spazio) e di conseguenza alle informazioni dei dettagli, di cui è particolarmente sensibile il sistema parvocellulare, aumenta la suscettibilità del sistema visivo stesso ai difetti di refrazione e alle altre cause di deprivazione visiva. Se c’è interferenza con la formazione di un’immagine nitida sulla retina (ametropie, opacità dei mezzi diottrici, ptosi) o, per fenomeni inibitori, viene soppressa l’informazione proveniente da un occhio (strabismo) durante il periodo plastico di sviluppo del sistema visivo, l’acutezza visiva risulta patologica. L’instaurarsi di un’ambliopia è tanto più rapida tanto più precocemente ha agito la causa che l’ha determinata; allo stesso modo, più precoce è il trattamento antiambliopico, più rapido sarà il recupero visivo. Se la causa viene rimossa durante il periodo plastico, l’acutezza visiva può migliorare. L’ambliopia da deprivazione sensoriale unilaterale, è più grave rispetto alla forma bilaterale in quanto si complica con la comparsa di uno strabismo secondario dell’occhio ambliope ed è fondamentale agire entro 1-2 mesi per rimuovere la causa ambliogenica; entro i primi sei mesi se le cause sono bilaterali.

Esperienze sensoriali e regolazione delle connessioni sinaptiche: corpo genicolato laterale e corteccia visiva Le diverse funzioni del sistema nervoso dipendono dalla specificità delle connessioni che si stabiliscono fra i diversi tipi di cellule nervose. Segnali molecolari cellulari intrinseci, geneticamente determinati e indipendenti dall’attività nervosa o dall’esperienza, giocano un ruolo fondamentale nella formazione di connessioni precise e altamente specifiche. Questi segnali molecolari controllano l’identità neuronale, guidano gli assoni provenienti da regioni periferiche verso regioni bersaglio ancora poco differenziate e danno l’avvio al processo di formazione delle connessioni sinaptiche. Una volta formati, questi circuiti visivi cortica-

li, sono invece estremamente suscettibili alle informazioni provenienti del mondo esterno. Hubel e Wiesel, grazie a studi condotti su scimmie, riuscirono a dimostrare che la modificazione dell’ingresso sensoriale porta ad un completo adeguamento dei neuroni presinaptici ai bersagli postsinaptici specifici con cambiamenti permanenti dell’organizzazione corticale, e come l’influenza dell’ambiente sia in generale più profonda nelle prime fasi dello sviluppo postnatale piuttosto che con l’età adulta. Questi risultati su animali portarono alla conclusione e alla consapevolezza dell’esistenza di un periodo critico di plasticità corticale visiva per la maturazione delle connessioni corticali (Hubel DH and Wiesel TN, 1970). Il periodo di plasticità corticale che fu precedentemente ipotizzato intorno al 1930 osservando pazienti con cataratta congenita bilaterale nei quali la rimozione dell’opacità tra i 10-20 anni di vita non permetteva di acquisire la capacità di percepire le forme degli oggetti nemmeno a distanza di anni dall’intervento chirurgico. Dal punto di vista anatomico si è visto che la fovea non è l’unica regione della via visiva ad andare incontro a completa maturazione nel periodo post natale, si è infatti visto come nei primi sei mesi di vita il corpo genicolato laterale (CGL) duplichi il suo volume con una particolare crescita delle cellule parvocellulari, mentre l’area 17 di Brodman quadruplichi le sue dimensioni intorno al quarto mese di vita. La suddivisione in lamine del CGL è già presente alla nascita quindi indipendente dallo stimolo visivo. Durante i primi sei mesi di vita si assiste ad un rapido incremento dei neuroni delle lamine parvocellulari. La loro crescita prosegue poi a ritmi più lenti sino alla fine del 1° anno di vita. I neuroni delle lamine magnocellulari continuano ad aumentare di volume sino al 2° anno di età. Questo periodo, caratterizzato da un più rapido sviluppo delle funzioni visive, corrisponde ad un’epoca di maggiore suscettibilità in cui si possono creare danni permanenti al sistema visivo. Esperienze visive anomale come la deprivazione della visione della luce o delle forme in un occhio, nel periodo della prima infanzia, dovuta a difetti refrattivi, cataratta, strabismo o per la chiusura temporanea sperimentale di un occhio (deprivazione mono-


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culare), modificano lo sviluppo delle proprietà funzionali e l’architettura dei neuroni del CGL e corticali con conseguenze sulle prestazioni visive e indebolimento delle capacità visive di quell’occhio (ambliopia). Le cellule dello strato IVC della corteccia visiva rispondono esclusivamente a segnali provenienti da un solo occhio, queste a loro volta inviano segnali a cellule bersaglio comuni disposte al di sopra e al di sotto dello strato IVC della corteccia visiva. La maggior parte delle cellule degli strati sovra e sottostanti lo strato IVC pertanto risponde ad uno stimolo appropriato presentato indifferentemente all’uno o all’altro occhio. Questa convergenza d’informazioni costituisce il substrato delle interazioni binoculari e la formazione di connessioni appropriate dipende anche dall’equilibrio dei segnali provenienti dai due occhi. La diversità degli stimoli che raggiungono le due fovee promuove lo stabilirsi di connessioni esclusivamente monoculari sui neuroni corticali, determinando così un’interazione binoculare anomala e un conseguente blocco nella trasmissione degli impulsi visivi dall’occhio deviato, ametrope o con deprivazione visiva alla corteccia occipitale. La privazione monoculare provoca una diminuzione dell’attività delle fibre afferenti a livello corticale interferendo con lo sviluppo normale delle colonne di dominanza oculare (Hubel DH et al., 1977) Una proporzione elevata di fibre provenienti dall’occhio privato della visione andrà incontro a retrazione, mentre le fibre provenienti dall’occhio normale formeranno ulteriori contatti a livello delle aree che dovevano essere occupate dalle afferenze dell’occhio controlaterale. L’occhio normale guadagnerà così una rappresentazione corticale maggiore rispetto al controlaterale. In scimmie, con ambliopia indotta sperimentalmente, è stata inoltre dimostrata la comparsa di dissociazione tra sistema parvocellulare e magno cellulare con atrofia e assottigliamento cellulare, in particolare a carico delle cellule del sistema parvocellulare sia a carico della corteccia visiva che a livello del corpo genicolato laterale (Noorden von and Crawford ML,1992; Noorden von et al., 1983). Per ciò che riguarda la sensibilità al contrasto e la sensibilità luminosa, funzional-

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mente l’occhio ambliope manifesta una performance migliore in condizioni mesopiche e scotopiche che in condizioni fotopiche. L’ambliopia, specie quella strabica, è poi caratterizzata da una marcata imprecisione spaziale con errori di localizzazione. La suscettibilità del sistema visivo è massima nei primi 3 anni di vita, poi decresce gradualmente sino a scomparire entro gli 8 anni e le conseguenze indotte da questo squilibrio dipendono dall’epoca in cui si verifica la privazione visiva. Alla fine del periodo critico le connessioni diventano stabili e molto meno suscettibili ai fattori che tendono a modificarle. Le ricerche sulla formazione delle colonne di dominanza oculare hanno fornito un nesso importante fra lo sviluppo del sistema nervoso e lo sviluppo delle forme complesse di comportamento. La visione binoculare, necessaria per la percezione delle forme e della profondità, si sviluppa dopo la nascita in particolare nello stesso periodo in cui avviene la maturazione delle colonne di dominanza oculare. È stato infatti dimostrato come la stereopsi sia assente quando vengono effettuate a scopo sperimentale manipolazioni che bloccano la formazione delle afferenze binoculari appropriate ai neuroni corticali. Questo periodo della vita post natale è probabilmente un periodo critico per lo sviluppo della stereopsi perché l’esperienza sensoriale è di fondamentale importanza per la crescita delle strutture nervose implicate in questo particolare tipo di comportamento.

Accomodazione e meccanica pupillare Alla nascita il meccanismo accomodativo è impreciso perché l’occhio del bambino è assai poco sensibile allo sfocamento che è lo stimolo fondamentale per le risposte accomodative (Banks M, 1980). Nei mesi successivi, con lo sviluppo dell’acutezza visiva, anche l’accomodazione diviene più accurata e già a partire dai due mesi di vita uno stimolo accomodativo è in grado di determinare, come risposta, una convergenza. La maturazione della triade accomodazione, convergenza, miosi richiede dunque lo sviluppo dell’acutezza visiva, del riflesso di fissazione e dei


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movimenti di vergenza; questo spiega l’insorgenza dell’esotropia accomodativa refrattiva tra i 6 mesi e i 2 anni. La presenza di anomalie dell’accomodazione presenti negli occhi ambliopi sono state descritte da vari autori. Campos EC e Inzillo G 1986, dimostrarono inoltre la persistenza del difetto nei pazienti ex ambliopi non alternanti. Solo nei pazienti alternanti con isoacuità visiva si ha normalizzazione dell’accomodazione. Verosimilmente dunque nell’ambliopia strabica sono alterate varie funzioni visive di cui l’acuità visiva è solo un’espressione e solo la presenza di un’alternanza di fissazione associata a eguale acuità visiva permette di poter definire guarita l’ambliopia stessa. La pupilla del neonato è iporeagente alla luce e tende a normalizzarsi nel periodo di insorgenza della stereopsi, a 3-4 mesi di vita.

Riflesso di fissazione È il mantenimento stabile sulla fovea dell’immagine dell’oggetto osservato. Va incontro a maturazione entro il secondo anno di vita. Il suo sviluppo è strettamente correlato a quello dell’acutezza visiva. Se il visus bilaterale è inferiore a 2/10 dal quarto al quinto mese di vita il riflesso di fissazione non si sviluppa e si instaura la Sindrome del nistagmo infantile (INS). Il periodo critico in cui il riflesso di fissazione è suscettibile ai deficit visivi, va dai primi mesi di vita al 2° anno. Dopo i due anni di età la sindrome del nistagmo infantile non può più instaurarsi anche se l’acutezza visiva si riduce a <2/10, in quanto il riflesso di fissazione è già stabilizzato (Campos EC, 2002) L’orientamento rapido della fovea verso un bersaglio che si trova nel campo visivo e sul quale si rivolge l’interesse dell’osservatore avviene grazie al movimento saccadico. La capacità di compiere dei movimenti saccadici è già presente alla nascita, questi però risultano movimenti spesso imprecisi. Diventano più fini a partire dal secondo mese di vita, grazie al progressivo miglioramento della qualità della visione. Le saccadi sono movimenti estremamente veloci (600-700 °/sec):

questa proprietà comporta una sospensione della visione durante la loro esecuzione al fine di evitare il disturbo causato dal movimento dell’immagine sulla retina. Infatti se si tiene conto che il sistema visivo non è in grado di rielaborare un’immagine in rapidissima variazione si comprende come uno slittamento dell’immagine retinica superiore a qualche grado al secondo degraderebbe o addirittura impedirebbe la visione nitida. La soppressione saccadica solitamente inizia 4 millisecondi prima del movimento, aumenta progressivamente nella prima parte fino ad annullare la percezione visiva, per poi terminare verso la fine del saccade. Il meccanismo di soppressione saccadica, rimane attivo anche nei pazienti in cui non si istaura il riflesso di fissazione e sviluppano nistagmo. Questi pazienti pur in presenza di oscillazioni coniugate ritmiche e involontarie degli occhi, pendolari o a scosse, non presentano oscillopsia a differenza di quel che succede in un paziente in cui compare un nistagmo acquisito.

Fusione sensoriale e motoria L’immagine di un oggetto che si forma nei due occhi viene percepita come unica poiché in ogni occhio a livello retinico esiste un punto che ha lo stesso valore spaziale di un altro punto situato nella retina controlaterale. Questi elementi retinici vengono definiti “punti retinici corrispondenti” e stanno alla base del meccanismo della fusione sensoriale, processo cerebrale che consente l’unificazione delle due immagini di un oggetto che si formano a livello dei punti retinici corrispondenti. Quando due immagini cadono su punti retinici disparati al di fuori dell’area di Panum, interverrà la fusione motoria, movimenti fusionali, (disgiuntivi o vergenze), che permettono di riportare le immagini su punti retinici corrispondenti. La fusione motoria è un’entità sensorio-motoria e si ha grazie ad una perfetta collaborazione dei muscoli che permette agli occhi di rimanere sempre allineati tra loro (Noorden GK von and Campos EC, 2001- Campos EC 2002). Nei primi 3-4 mesi di vita la ridotta acuità visiva, la bassa sensibilità al contrasto e l’assenza


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di stereopsi, limitano notevolmente i movimenti di vergenza sia accomodativa che fusionale. L’allineamento binoculare si presenta quindi molto instabile in quanto la fusione motoria risulta ostacolata non solo dall’immaturità dei neuroni corticali ma anche dall’incompleto sviluppo della fovea. La convergenza, che è già presente nella prima settimana di vita, è a sua volta, imprecisa e instabile e solo al 6° mese si fa più accurata. Il meccanismo delle vergenze fusionali è variamente suscettibile ad eventuali noxae patogene sino a circa 9 anni di età. Nello strabismo congenito i movimenti fusionali non esistono e non possono essere creati da alcun tipo di trattamento terapeutico. Se uno strabismo insorge tra il 1°-2° anno di vita bastano poche settimane perché i normali movimenti fusionali siano irreversibilmente perduti; tra il 2° e il 5° anno occorrono alcuni mesi, mentre tra i 5 e gli 8 anni la deviazione può persistere anche per un anno senza che le vergenze fusionali siano perdute. Nell’età adulta infine, il meccanismo delle vergenze fusionali è ben consolidato e non suscettibili ad alterazioni. La fusione sensoriale è sensibile invece, ad alterazioni sino al 6°-7° anno di vita; nei primi 2-3 anni bastano poche settimane di interrotta binocularità per abolire definitivamente la fusione sensoriale, mentre a 5-6 anni la fusione sensoriale è ben stabilizzata per cui anche se interrotta per più di un anno può essere recuperata.

Visione Binoculare Normale (VBN) Stereopsi È caratterizzata dall’uso simultaneo di entrambi gli occhi con fissazione bifoveale. Le condizioni necessarie affinché si sviluppi sono un corretto sviluppo neuromuscolare, la presenza di vie ottiche normali, e la formazione di immagini retiniche caratterizzate da nitidezza e dimensioni simili in entrambi gli occhi. Individui con una VBN hanno un campo visivo più ampio, la possibilità di avere una fusione sensoriale e presentano come epifenomeno la Stereopsi, il senso di profondità (Julesz B. 1963) In condizioni normali la stereopsi è presente già al quarto mese di vita, si stabilizza entro i sei-sette mesi per raggiunge-

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re i livelli di stereopsi tipici dell’adulto intorno ai 3-5 anni di età. Dal momento che questa è una funzione che richiede un’elaborazione corticale, è intuibile come il suo sviluppo sia legato a modificazioni che avvengono a livello corticale e, in particolare, a carico delle colonne di dominanza oculare. Queste vanno incontro a un processo di segregazione che si completa intorno ai 6 mesi di vita. Questo fenomeno rende possibile la conservazione della specificità di origine dell’informazione visiva che è alla base della stereopsi così come della rivalità retinica. Una volta instaurata si può interrompere, anche in età adulta, se la fusione sensoriale e motoria vengono meno. Contemporaneamente allo svilupparsi e stabilizzarsi della stereopsi statica, nel bambino si andrà a sviluppare la cosi detta acuità visiva dinamica e il relativo senso stereoscopico dinamico. Se il senso stereoscopico in condizioni statiche, dipende per lo più dalla distanza interpupillare, i fattori che lo influenzano in condizioni dinamiche sono molteplici. L’acuità visiva dinamica è la capacità di discriminare i dettagli di oggetti in movimento. Al fine di avere una corretta stereopsi dinamica occorre un buon livello di coordinazione binoculare che permetta di mantenere, con una certa continuità, la fissazione sull’oggetto che si sta muovendo. La stereopsi dinamica è un fenomeno articolato che coinvolge aspetti percettivi complessi come il rapporto figurasfondo, la memoria visiva, la percezione periferica, la visualizzazione, nonché molti aspetti di organizzazione visiva. La stereopsi dinamica, come per l’acuità visiva statica è, entro certi limiti, allenabile e migliorabile quantitativamente e qualitativamente.

Vizi di refrazione e alterate funzioni visive I vizi di refrazione non corretti precocemente possono determinare un alterato sviluppo dell’acutezza visiva causando una privazione sensoriale durante il periodo plastico del sistema visivo. Soprattutto l’ipermetropia elevata e l’astigmatismo sono ambliopigici, in quanto in queste condizioni l’occhio non riceve mai imma-


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gini nitide. Al contrario, nella miopia, la possibilità di ricevere immagini nitide nella visione per vicino, consente spesso lo sviluppo di buona acuità visiva. Se il vizio di refrazione è bilaterale, la privazione sensoriale dovuta allo sfocamento dell’immagine sarà uguale in entrambi gli occhi (ambliopia ametropica). Se invece un occhio presenta un vizio di refrazione maggiore del controlaterale, l’ambliopia si instaurerà solo nell’occhio più ametrope (ambliopia anisometropica), in questo caso oltre al fenomeno della privazione visiva dovuta allo sfocamento dell’immagine si instaureranno anche fenomeni competitivi tra i due occhi a livello corticale. Mentre nell’anisometropia ipermetropica l’occhio non riceve mai un’immagine nitida, nell’anisometropia miopica, l’occhio più miope può essere usato per la visione da vicino, mentre quello meno miope può essere usato per la distanza. L’ambliopia anisometropica spesso non consente il mantenimento della binocularità, in particolare in quella ipermetropica una differenza di refrazione tra i due occhi di 2-2.5D basta a interrompere la binocularità con conseguente causa di strabismo sensoriale. La correzione ottica di un vizio anisometropico comporta un’aniseiconia refrattiva dovuta alle

differenti dimensioni che le due immagini retiniche corrette presentano nei due occhi. Se le dimensioni delle due immagini retiniche differiscono del 5% o più, si verifica un ostacolo alla fusione con conseguente interazione binoculare anomala e con conseguente soppressione dell’immagine proveniente da un occhio e deprivazione visiva alla corteccia occipitale. La fusione sensoriale non si verifica e si ha il fenomeno della rivalità retinica che disturba la binocularità con conseguente ambliopia. Gli errori refrattivi giocano inoltre un ruolo fondamentale nell’eziologia dello strabismo, a causa della stretta correlazione tra accomodazione e convergenza come descritto da Donders. Un’ipermetropia non corretta può causare un impulso alla convergenza eccessivo e determinare l’insorgenza di un’esotropia; viceversa la miopia può associarsi più facilmente a un’exotropia per il non uso della convergenza accomodativa o addirittura una de-accomodazione con relativa midriasi. La correzione ottica precoce di un vizio di refrazione, influenzando l’accomodazione, ha pertanto effetti significativi sull’equilibrio muscolare degli occhi. Generalmente i meccanismi fusionali sono sufficienti a controllare le eteroforie refrattive; qualora però l’ampiezza fusiva sia deficitaria o esistano ostacoli alla fusione sensoriale, si sviluppa strabismo.


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