Hematología TEMA 13
HT
MIELOMA MÚLTIPLE Y OTRAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES Enfoque MIR
Cada año cae una pregunta de mieloma múltiple. Tienes que saber diferenciarlo del resto de síndromes con paraproteína. Es muy importante el diagnóstico, estadiaje y tratamiento. Fíjate bien en el aspecto de las lesiones osteolíticas en la radiografía simple y en la imagen del proteinograma.
A
Definición Es una proliferación maligna clonal caracterizada por la infiltración de médula ósea por células plasmáticas que producen una proteína homogénea (componente M o paraproteína). Representa el 1% de todas las neoplasias y el 10% de las hemopatías malignas. La etiología no está bien establecida. La incidencia máxima se sitúa en los 60-65 años (siendo muy infrecuente en <40 años), y no existe un claro predominio sexual.
B
Clínica La mayoría de pacientes son sintomáticos, siendo el dolor óseo el más frecuente (75% de pacientes). Sin embargo, también existen casos asintomáticos que se diagnostican de manera incidental por hallazgos analíticos (VSG alta, componente M en orina, etc.). - Anemia (normocítica-normocrómica). Por ocupación de la médula ósea por las células plasmáticas. - Hipercalcemia (30% de casos). Produce estreñimiento, poliuria, polidipsia, vómitos, síndrome constitucional y encefalopatía (irritabilidad, somnolencia,...). Suele aparecer cuando hay una gran masa tumoral. - Lesiones óseas. Se producen lesiones osteolíticas como consecuencia de la acción de factores estimulantes de los osteoclastos segregados por las células neoplásicas. El síntoma más frecuente del mieloma es el dolor óseo (MIR 07, 116) sobre todo en costillas, vértebras, cráneo, pelvis y epífisis de huesos largos. A diferencia de las metástasis óseas, en el mieloma duele más al moverse y no molesta por las noches. - Hiperviscosidad. Produce alteraciones neurológicas, hemorrágicas, visuales (venas tortuosas y dilatadas), insuficiencia cardiaca y circulatoria. - Infecciones. Como consecuencia de la alteración de la inmunidad humoral, de la producción de inmunoglobulinas anormales y/o del tratamiento. Las infecciones bacterianas son la principal causa de muerte en estos pacientes (MIR 04, 118). Predominan las infecciones bacterianas pulmonares (neumonías por S. pneumoniae, S. aureus, Klebsiella) y las renales (pielonefritis por E. coli y por gramnegativos, cada vez más frecuentes).
Afectación renal El 50% de los pacientes presentan en el momento del diagnóstico insuficiencia renal crónica, que es la segunda causa de muerte en el mieloma múltiple (tras las infecciones). Las causas más frecuentes de esta IRC son el riñón de mieloma y la hipercalcemia.
Figura 1. Lesiones líticas del mieloma en localizaciones típicas. A. Cráneo (MIR 13, 31; MIR 13, 32). B. Vértebras, a la izquierda con aplastamiento vertebral.
Además, existe una elevada susceptibilidad a desarrollar insuficiencia renal aguda en el contexto de deshidratación o administración de contrastes, por lo que es importante una adecuada hidratación y la profilaxis de la nefropatía por contraste (hidratación con suero salino, suspender fármacos nefrotóxicos antes de la prueba, etc.). Existen cuatro tipos principales de afectación renal en el mieloma múltiple: - Riñón de mieloma (MIR 04, 255). Se produce en situaciones de importante proteinuria de Bence-Jones. En dichas situaciones el exceso de componente monoclonal excretado a los túbulos glomerulares precipita allí (túbulo distal y colector), formando grandes cilindros hialinos. La proteinuria de Bence-Jones puede incluso alcanzar rango nefrótico (>3 g/día), pero a diferencia del síndrome nefrótico, como no se excreta albúmina no existe ni hipoalbuminemia ni edemas (MIR). - Enfermedad por depósito de cadenas ligeras. El componente monoclonal precipita en el mesangio glomerular (en vez de en los túbulos), produciéndose un depósito mesangial similar al que ocurre en la diabetes mellitus. Puede producir síndrome nefrótico (proteinuria con albuminuria, hipoalbuminemia, edemas).
Mieloma múltiple y otras gammapatías monoclonales
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