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Manual AMIR
www.academiamir.com Clínica Se presenta como esplenomegalia con escasas o ninguna adenopatía. Se leucemiza con gran frecuencia en forma de linfocitos con prolongaciones vellosas.
Diagnóstico Los linfocitos son pan-B positivos (CD19+, CD20+, CD22+) sin expresión de CD103 (a diferencia de la tricoleucemia) ni CD5 (a diferencia de LLC). La medula ósea NO presenta fibrosis (a diferencia de la tricoleucemia) pero sí infiltración nodular e intrasinusoidal. El bazo presenta infiltración de la pulpa blanca (a diferencia de la tricoleucemia, pulpa roja).
Tratamiento
Figura 5. Células peludas.
En la mayoría de los casos es suficiente la realización de esplenectomía sin necesidad de administración de quimioterapia (a diferencia de la tricoleucemia, que precisa QT sin cirugía).
Diagnóstico - Sospecha. Varón de mediana edad con esplenomegalia y citopenias (monocitopenia). - Definitivo. Morfología linfocitos en SP + biopsia médula ósea + marcadores inmunológicos.
Tratamiento - Análogos de las purinas (cladribina o 2-CdA, desoxicoformicina –DCF– o pentostatina). Consiguen remisiones completas en >95% de casos. - Esplenectomía. Si esplenomegalia (>10 cm) e infiltración moderada de la médula ósea (MIR). - Interferón α. Se utiliza previo a los análogos de las purinas en casos de citopenias severas.
12.4. Linfoma folicular Definición Neoplasia de células B que derivan de células del centro del folículo linfoide del ganglio linfático. Son los linfomas más prevalentes en el mundo occidental. Es un linfoma de curso clínico indolente, frecuentemente con adenopatías de meses o años de evolución.
Etiopatogenia En el 85-90% de estos linfomas se encuentra la traslocación t(14;18) que implica al oncogén bcl-2 (MIR 05, 114), presente en el cromosoma 18q, sobreexpresando la proteína bcl-2, potente inhibidor de la apoptosis. Histológicamente se caracteriza por:
Evolución El curso suele ser crónico (supervivencia similar a la población general) pero una minoría (5%) pueden evolucionar a una forma agresiva, que es de difícil control con quimioterapia.
- Células pequeñas o hendidas. - Origen B. CD19+, CD20+, CD5-, CD43-, CD10+.
Recuerda... La tricoleucemia se asocia a la PAN y a la infección por Legionella. Las adenopatías no son un dato habitual en esta enfermedad.
12.3. Linfoma marginal esplénico Es un LNH raro pero de los que con más frecuencia presentan leucemización. Dada la morfología de los linfocitos proliferantes (con prolongaciones a modo de “pelos”) este linfoma anteriormente se conocía como Linfoma de linfocitos vellosos, y exige el diagnóstico diferencial con el otro síndrome linfoproliferativo de afectación periférica con células peludas, la tricoleucemia, ya que ambos tienen clínica y tratamiento completamente distintos.
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Figura 6. Biopsia de una adenopatía con linfoma folicular.
Clínica Normalmente tiene un curso indolente, con aparición de adenopatías como alteración más frecuente, que suelen ser
Síndromes linfoproliferativos crónicos. Linfomas no Hodgkin