HT
Hematología
- Linfomas de bajo grado. Abstención terapéutica (linfomas indolentes), radioterapia, quimioterapia ± trasplante de progenitores hematopoyéticos, otros (quimioterapia convencional asociada a anti-CD20 –Rituximab–, fludarabina, interferón alfa, cladribina) (MIR 07, 114). - Linfomas de alto grado. Quimioterapia (CHOP, MACOP-B,...) ± trasplante de progenitores hematopoyéticos. - Linfomas gástricos (asociados a infección por Helicobacter pylori). Tratamiento erradicador del germen.
Factores pronósticos Figura 1. Linfoma de alto grado.
Clínica Las manifestaciones clínicas son muy variables y dependen de cada tipo específico de linfoma. Las adenopatías son el signo más frecuente. Además pueden presentar esplenomegalia, afectación de médula ósea, tracto digestivo,... Algunas de estas neoplasias afectan de forma típica la sangre periférica, son los llamados síndromes linfoproliferativos e incluyen a la LLC como la más frecuente, seguida de la Tricoleucemia, L. Esplénico, L. del Manto y L. Prolinfocítica (MIR).
Para establecer el pronóstico de los linfomas de alto grado se utiliza el índice IPI, y para los de bajo grado (el paradigma es el linfoma folicular) el índice FLIPI. El estadiaje suele utilizarse, como en el linfoma Hodgkin, con la clasificación de Ann-Arbor (ver Tema 14. Linfoma de Hodgkin).
IPI: "ELENA tiene linfoma” E: edad >60 años L: LDH elevada E: estadio Ann-Arbor III-IV N: número de áreas extraganglionares ≥2 A: afectación estado general: performance status (PS) ≥2 Tabla 2. Índice Pronóstico Internacional (linfomas de alto grado) (MIR 10, 110; MIR 09,113; MIR 03, 117; MIR).
FLIPI: “HELEN tiene linfoma” (Elena se ha “flipado” y se ha puesto el nombre en inglés) H: hemoglobina <12 g/dl E: edad >60 años L: LDH elevada E: estadio Ann-Arbor III-IV N: número de áreas ganglionares ≥5 Figura 2. Afección mediastínica por linfoma.
Tabla 3. Índice Pronóstico Internacional para Linfoma Folicular (linfomas de bajo grado).
Diagnóstico El diagnóstico debe basarse siempre en una biopsia tisular, si es posible, de un ganglio linfático. Pueden presentar una paraproteína, sobre todo el linfoma linfoplasmocitoide o inmunocitoma (IgM en el 30% de los casos). Los síndromes linfoproliferativos con expresión periférica pueden ser estudiados en muestras de sangre. El diagnóstico debe incluir morfología de las células proliferantes, marcadores inmunológicos y translocaciones específicas. La laparotomía no se utiliza como método de estadiaje, pero se realiza en el caso de adenopatías no accesibles o para disminuir la masa tumoral.
Tratamiento El tratamiento es muy variable, dependiendo del subtipo histológico, el estadio, la edad, el estado general del paciente,... En líneas generales:
E. HODGKIN
L. NO HODGKIN
SÍNTOMAS B AL DIAGNÓSTICO
++
+
INFILTRACIÓN DE MÉDULA ÓSEA
-
+
ENFERMEDAD LOCALIZADA
+
-
DISEMINACIÓN LINFÁTICA
Contigua
A distancia
FACTOR PRONÓSTICO
Estadio
Histología
Tabla 4. Diferencias entre Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin.
Síndromes linfoproliferativos crónicos. Linfomas no Hodgkin
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