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Manual AMIR

TEMA 5

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ANEMIA MIELOPTÍSICA Enfoque MIR

Suelen preguntar las causas de reacción leucoeritroblástica y la etiología de la anemia mieloptísica en forma de caso clínico (lo más frecuente, metástasis de carcinomas en médula ósea).

Concepto Es una anemia secundaria a la ocupación de la médula ósea (MO) por un proceso patológico que desplaza las células inmaduras a sangre periférica (reacción leucoeritroblástica). Se caracteriza por: - Anemia normocítica-normocroma con células en lágrima o dacriocitos. - Reacción leucoeritroblástica (MIR). Aparición de formas inmaduras (mielocitos, metamielocitos, cayados, plaquetas gigantes) en sangre periférica. Esta reacción también puede ocurrir en caso de hemorragias agudas, hemólisis intensa, recuperación de la médula ósea tras supresión severa o hipoxemia brusca (MIR).

- Mielofibrosis primaria o secundaria.

Etiología

- Enfermedades inflamatorias. Vasculitis, granulomatosis,...

- Neoplasias. • Micrometástasis de carcinoma en médula ósea (MIR). Lo más frecuente. • Metástasis de neoplasias hematológicas en MO. Linfomas, leucemias,...

TEMA 6

- Alteraciones metabólicas. Osteopetrosis, enfermedades de almacenamiento,...

APLASIA MEDULAR Enfoque MIR

Tema cada vez más preguntado en el MIR. Estúdiate bien las causas de aplasia medular secundaria (descartar timoma si aplasia pura de la serie roja), el tratamiento y la anemia de Fanconi.

Concepto La aplasia medular es una insuficiencia medular cuantitativa, es decir, por gran disminución o desaparición de las células hematopoyéticas, sin evidencia de infiltración neoplásica ni de síndrome mieloproliferativo. Puede afectar a toda la hemopoyesis (insuficiencia medular global) o a una sola línea celular (insuficiencia medular selectiva).

Etiología 1. Aplasias adquiridas - Idiopáticas. Lo más frecuente (hasta el 50-70%). - Secundarias a (MIR): • Radiaciones ionizantes. • Agentes químicos. Benceno y derivados, insecticidas (DDT),...

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Figura 1. Dacriocito en la anemia mieloptísica.

• Fármacos. Agentes alquilantes (busulfan) y otros quimioterápicos, indometacina, sales de oro, cloranfenicol, antitiroideos. • Infecciones. VIH, VHB, VHC, VEB, CMV, VHH6, parvovirus B19 (crisis aplásicas en enfermos con anemias hemolíticas crónicas). • Tumores. Timoma (en más del 50% de aplasias puras de la serie roja). • Enfermedades autoinmunes. Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide. • Gestación. • Hemoglobinuria paroxística nocturna. 2. Aplasias congénitas - Anemia de Fanconi (MIR). Es la aplasia medular congénita más frecuente y se suele manifestar a los 5-10 años. Su transmisión genética es autosómica recesiva. Existe un defecto en la reparación del DNA y una mayor sensibilidad a los radicales de oxígeno. Se caracteriza por: • Citopenias. Pueden afectar a una, dos o tres series. Siendo la trombocitopenia la primera alteración.

Anemia mieloptísica ferropénica / Aplasia medular


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