Caso 3: Paciente masculino de 15 años, con historia de epistaxis espontánea, desviación del tabique nasal, candidato a septumplastía. Se determinó 41.6% de actividad del Factor VII, estableciendo el diagnóstico, por lo que se entabló comunicación con el Servicio de Otorrinolaringología para que se llevará a cabo la intervención. En nuestro Servicio se llevó a cabo el cálculo de la terapia sustitutiva y, una vez que se contó con el tratamiento completo, se fijó fecha de la operación. El Factor VII recombinante inició 5 minutos antes de iniciar la cirugía, la cual se reportó sin complicaciones, con un sangrado cuantificado en 40 ml. La dosificación del fármaco al inicio se calculó a 30µg/kg/dosis cada 6 horas en las primeras 24 horas y posteriormente a 15mcg/kg/dosis cada 6 horas durante 6 días, sin reportarse incidentes.
de salud. Requieren de la participación de las diferentes especialidades; el papel del hematólogo es fundamental para llevar a cabo la coordinación, no sólo con la finalidad de establecer el programa de tratamiento sustitutivo para disminuir el riesgo de sangrado durante la intervención, así como después de la cirugía a la retracción del coágulo, sino que se busca la coordinación entre los Servicios médicos, Enfermería y las áreas administrativas.
Discusión
Conclusiones
Los pacientes con diagnóstico de deficiencias en los factores de la coagulación que ameritan de tratamiento quirúrgico son un reto para el personal
La deficiencia de Factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con dicho factor, ya sea porque el cuerpo produzca menos de éste del que debiera o debido a que el factor no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. Puede presentarse desde el nacimiento o en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos anticoagulantes.
Dr. Jorge Martín Trejo
Y otra labor importante es sensibilizar a todo el equipo de salud que participa en el proceso de atención, ya que es un recurso terapéutico de alto costo y requiere de condiciones de almacenamiento y preparación por personal que tiene experiencia en el manejo y vigilancia de estos fármacos.
Los síntomas de la deficiencia de Factor VII varían dependiendo de cada persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de Factor VII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia o gravedad de los síntomas. Las personas con concentraciones muy bajas de Factor VII pueden presentar síntomas muy graves.
• Síntomas comunes: Hemorragias nasales (epistaxis), Propensión a los moretones, Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia), Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales, Hemorragias en la cabeza (neonatos), Hemorragia abundante durante la circuncisión. • Otros síntomas reportados: Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal), Hemorragias articulares (hemartrosis), Hemorragias musculares, Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto. • Síntomas poco comunes: Sangre en la orina (hematuria), Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer. Es un padecimiento poco frecuente en nuestra población, aunque no se dispone de datos epidemiológicos en nuestro país. Los pacientes con esta deficiencia requieren de terapia sustitutiva para ser intervenidos quirúrgicamente con el fin de disminuir el riesgo de sangrado. En los casos presentados las dosis administradas fueron las recomendadas internacionalmente, sin embargo, con nuestra experiencia, se indicaron dosis menores y en menor frecuencia, con resultados adecuados en relación a la hemostasis5. El tratamiento fue bien tolerado y no se presentaron efectos secundarios adversos. Se logró la coordinación entre las diferentes áreas del hospital y se brindó la atención médica especializada que requerían los derechohabientes, con un desenlace exitoso. Bibliografía: 1. - Herrmann FH, Wulff K, Auerswald G, Schulman S, Astermark J, Batorova A, et al. Factor VII deficiency: clinical manifestation of 717 subjects from Europe and Latin America with mutations in the factor 7 gene. Haemophilia 2009; 15: 267-80 2.-Neufeld EJ, Négrier C, Arkhammar P, Benchikh el Fegoun S, Simonsen MD, Rosholm A, et. al. Safety update on the use of recombinant activated factor VII in approved indications. Blood Rev 2015, Jun; 29 Suppl 1: S34-41. 3.-Birschmann I, Klamroth R, Eichler H, Schenk J, Kirchmaier CM, Halimeh S. Results of the WIRK prospective, non-interventional observational study of recombinant activated factor VII(rFVIIa) in patients with congenital haemophilia with inhibitors and other bleeding disorders. Haemophilia. 2013 Sep;19(5):679-85. 4. - Shin-Hee K, Young Shil P, Kee-Hwan K, Jae Hoon L, Kwan Chul K, and Myung Chul Y. Surgery in patients with congenital factor VII deficiency: A single center experience. Korean J Hematol. 2012 Dec; 47(4): 281–285. 5.-Napolitano M, Dolce A, Bartova A, Giansily-Blaizot M, Ingerslev J, Mirbehbahani N, et. al. Replacement therapy in inherited factor VII defieciency: ocurrence of adverse events and relation with surgery. Haemophilia (2015), 21, e513-e525
Jefe del Servicio Hematología, bmédico de base del Servicio de Hematología.
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UMAE Hospital de Pediatría "Dr. Silvestre Frenk Freund", CMN Siglo XXI, IMSS
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