M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
Curiosamente,
estas hemoglobinopatías
n o se c a r a c t e r i z a n p o r
a n e m i a , s i n o p o r p o l i g l o b u l i a (véase el A p a r t a d o Eritrocitosis lutas
abso-
7.3. Anemias hemolíticas adquiridas
d e l Capítulo 9).
En la T a b l a 9 se presenta u n e s q u e m a d e t o d o s los t i p o s d e a n e m i a s hemolíticas congénitas q u e se h a n v i s t o .
Suele asociarse a otras c i t o p e n i a s , c o m o c o n s e c u e n c i a d e la d e s t r u c -
D E F E C T O S D E LA MEMBRANA Patología
Hiperesplenismo
Aspectos esenciales
Tratamiento
ción d e células hematológicas e n el b a z o o secuestro esplénico.
Alteración d e espectrina
Hemolisis química
4 V C M con C H C M normal Esferocitosis hereditaria
Hemolisis osmóticas
• Esplenectomía • Ácido fólico
Complicaciones: crisis
Arsénico, c o b r e (también en la e n f e r m e d a d d e W i l s o n ) , a n f o t e r i c i n a
aplásicas, hemolíticas,
v e n e n o s d e arañas, serpientes y t o x i n a d e c l o s t r i d i o s
megaloblásticas
d i r e c t a d e m e m b r a n a d e l hematíe c o n la c o n s i g u i e n t e
ENZIMOPATÍAS Patología
Aspectos esenciales
Tratamiento
Ligada a X, vía Déficit d e glucosa 6-fosfato deshidrogenasa
hexosas-monofosfato Crisis hemolíticas por agentes oxidativos Hemolisis intravascular
• Ácido fólico • No esplenectomía
H i p e r l i p o p r o t e i n e m i a s y hepatopatías q u e alteran los lípidos plasmáticos.
t o d e depósito d e lípidos en la m e m b r a n a d e l hematíe, q u e o c a s i o n a
recesiva, vía glucolítica
a l t e r a c i o n e s en la d e f o r m a b i l i d a d
D E F E C T O S D E LA HEMOGLOBINA
del m i s m o y hemolisis.
U n a d e estas
v a r i a n t e s es lo q u e se d e n o m i n a síndrome d e Z i e v e , q u e a p a r e c e e n p a c i e n t e s c o n hepatopatías alcohólicas.
Talasemias Patología
Alteraciones metabólicas
Por alteración d e las lipoproteínas plasmáticas, se p r o d u c e u n a u m e n -
Herencia autosómica
piruvato quinasa
hemolisis.
• Evitar d e s e n c a d e n a n t e s
(favismo) Déficit d e
B,
p r o d u c e n lesión
Aspectos esenciales
Tratamiento
4-4- c a d e n a s B: 4- HbA,+
Parasitosis
T H b A / t H b F = t Afinidad 2
por oxígeno Hiperplasia d e MO, Talasemia
major
(anemia d e Cooley)
malformaciones óseas T Absorción d e hierro: hemosiderosis secundaria
• Trasplante alogénico de MO
M a l a r i a , babesiosis, b a r t o n e l o s i s .
• Soporte transfusional Hidroxiurea ( t Hb F)
Trauma eritrocitario
Eritropoyesis extramedular: hepatoesplenomegalia, masas paravertebrales 4- del V C M diagnóstico
Existen v a r i a s f o r m a s clínicas, t o d a s ellas c a r a c t e r i z a d a s p o r la p r e s e n -
diferencial c o n ferropenia Talasemia
minor
(rango talasémico)
cia e n la sangre d e hematíes f r a g m e n t a d o s o e s q u i s t o c i t o s .
Estudio del hierro normal, aslntomática (rasgo talasémico)
Hemoglobinuria de m a r c h a . Se p r o d u c e hemolisis intravascular c o m o
S e g ú n gravedad
c o n s e c u e n c i a de traumatismos repetidos al c a m i n a r (carreras, marcha).
Alteración del % d e Hb:
Patología c a r d i o v a s c u l a r . Estenosis o i n s u f i c i e n c i a aórtica,
( t Hb A 4- Hb A,) 2
a- talasemia
Rara Hbde
BartyHbM
S e g ú n gravedad
Aspectos esenciales
Tratamiento
C r o m o s o m a 6, presencia
Crisis vasooclusivas Drepanocitosis
• Crisis: hidratación y analgesia
dolorosas
• Hidroxiurea ( t Hb F)
• Autoesplenectomía
• Profilaxis
(encapsulados)
del e s p l e n e c t o m l z a d o
• Infartos óseos (sobrelnfección por
Salmonella)
Tabla 9. Anemias hemolíticas congénitas
24
Alteración
de
Coagulación
la m i c r o c i r c u l a c i ó n
(anemia
intravascular diseminada,
microangiopática).
hemangioma
cavernoso
hipertensión
maligna,
eclampsia,
vasculitis,
neoplasias
renal,
disemi-
n a d a s , síndrome h e m o l í t i c o u r é m i c o , púrpura t r o m b o c i t o p é n i c a trombótica ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 1 2 ) .
deHbS Células falciformes
•
g i g a n t e (síndrome d e K a s s a b a c h - M e r r i t ) , r e c h a z o d e i n j e r t o
Hemoglobinopatías Patología
bypass,
prótesis v a l v u l a r e s .
Anemias inmunohemolíticas Se d e n o m i n a inmunohemólisis a la h e m o l i s i s m e d i a d a p o r i n m u n o g l o b u l i n a s y/o c o m p l e m e n t o . Las i n m u n o g l o b u l i n a s
p u e d e n ir d i r i g i d a s
c o n t r a antígenos extraños,
c o m o o c u r r e en las r e a c c i o n e s p o s t r a n s f u s i o n a l e s o la e n f e r m e d a d he-