Integrado de Sistemas I Javier Pérez Bracchiglione
Al evaluar a un paciente que presente características de Policitemia Vera hay que considerar inmediatamente la eritrocitosis secundaria como diagnóstico diferencial, la cual generalmente se da por problemas de oxigenación o tumores. Las principales causas de Eritrocitosis secundaria son: 1. Hipoxemia arterial 2. Disminución de la liberación de O2 tisular (tabaquismo): Es lo más frecuente 3. Lesiones Renales (principalmente hipernefroma y riñón poliquístico) 4. Lesiones Hepáticas (como el hematoma) 5. Tumores (ovario, bronquio, cerebelo) La clínica nos puede orientar bastante para hacer el diagnóstico diferencial: - Prurito y trombosis son más sensibles y específicos de Policitemia Vera - Paciente con poliglobulia más esplenomegalia tiene Policitemia Vera - Eritrocitosis secundaria eleva sólo la serie roja. Policitemia Vera eleva todas, aunque levemente de plaquetas y leucocitos - Policitemia Vera disminuye la eritopoyetina, mientras que en eritrocitosis secundaria debiera estar elevada. Tratamiento: Flebotomía (sangría), para inducir ferropenia Agente Mielosupresor: Hidroxiurea Aspirina: Para reducir riesgo de trombosis Pronóstico: Sin tratamiento hay sobrevida de 18 meses, con tratamiento es de hasta 25 años. Se describen 3 causas de muerte: Trombosis Mielofibrosis (que terminará produciendo pancitopenia) Leucemia aguda (raro) TROMBOCITEMIA ESENCIAL Clínica: - Asintomático en el 30% de los casos - 35% presenta Hemorragia digestiva, ya que a pesar de que está aumentado el recuento de plaquetas, está alterada su funcionalidad. - 25-40% debuta como trombosis de vasos mayores. - Puede haber esplenomegalia leve en un 80%, y a veces hepatomegalia leve. Laboratorio:
Hemograma: Hto normal, leucocitosis leve en 25-40%. Plaquetas > 600.000
Biopsia Medula Ósea: Hipercelular, con marcado aumento de megacariocitos. Confirma el diagnóstico.
Diagnóstico: Debe existir un aumento en el recuento de plaquetas por sobre los 600.000 en al menos dos controles. Podemos descartar otros Síndromes mieloproliferativos 46