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Comissão de Doenças Intersticiais, Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Quadro 2 - Doenças pulmonares granulomatosas. Comuns Incomuns - Infecções (tuberculose e por fungos) - Beriliose e outras pneumoconioses - Pneumonite de hipersensibilidade
- Deficiência de imunoglobulinas
- Sarcoidose
- Doença inflamatória intestinal (Crohn) - Granulomatose broncocêntrica - Granulomas incidentais - Outras micobacterioses - Pneumonia aspirativa - Pneumonia eosinofílica - Pneumonia intersticial de células gigantes - Reações a drogas - Talcose intravenosa - Vasculites (granulomatose de Wegener, Churg-Strauss)
com predomínio peribroncovascular, podendo-se identificar áreas em vidro fosco, bronquiolectasias de tração e, eventualmente, dilatação esofágica. Histologicamente, além do predomínio bronquiolocêntrico, podem ser observados granulomas, células gigantes multinucleadas, material basofílico ou corpo estranho.(17-22) O prognóstico é melhor em comparação à fibrose pulmonar idiopática.(21) Foram retiradas do grupo das PIIs as seguintes entidades: • As lesões de padrão descamativo (PID e BR-DPI) que migraram para as doenças com causas determinadas, associadas ao tabagismo. • A PIL deve ser classificada no grupo das doenças linfoides.
Doenças linfoides No grupo de doenças linfoides, optou-se por incluir doenças que são mediadas por linfócitos, como a bronquiolite linfoide, a PIL, a hiperplasia linfoide reativa, a granulomatose linfomatoide e o linfoma. Nessas doenças, observa-se proliferação linfocitária, podendo haver centros germinativos e folículos linfoides. Deve-se sempre pesquisar doenças associadas nessas situações, como síndrome de Sjögren, HIV/AIDS e imunodeficiências. Além disso, é fundamental a avaliação imunohistoquímica dos linfócitos, principalmente para se descartar linfoma.(23-25) J Bras Pneumol. 2012;38(supl.2):S1-S133
Doenças granulomatosas Diversas doenças pulmonares difusas podem exibir granulomas, necrotizantes ou não, nos espécimes de biópsia (transbrônquica ou cirúrgica). As doenças granulomatosas podem ser infecciosas ou não infecciosas, algumas comuns e outras incomuns (Quadro 2). A avaliação microbiológica, com exame direto e culturas, é fundamental na presença de granuloma. Diversas referências a respeito da patologia das doenças pulmonares granulomatosas difusas são recomendadas para a leitura.(26-30)
Miscelânea As doenças que não apresentam características que permitam incluí-las nos grupos anteriores estão reunidas no grupo miscelânea. A maioria é idiopática e rara, sem tratamento curativo, e algumas têm um padrão clínico-radiológico sugestivo. Nesse grupo, estão incluídas a linfangioleiomiomatose, a proteinose alveolar, a pneumonia eosinofílica idiopática, a bronquiolite constritiva e as doenças de depósito.
Recomendação • Deve-se incluir uma DPI identificada em um dos grupos da classificação sempre que possível. Para isso, a interpretação combinada de achados clínicos, tomográficos e histopatológicos é fundamental (1C).