V CONCURSO DE CASOS CLÍNICOS DE UNIDADES DE ICTUS PARA RESIDENTES DE NEUROLOGÍA 2016
Tratamiento Metotrexato 20 mg semanales y continuar la pauta descendente de prednisona que había iniciado antes del ingreso. Control estrecho de la presión arterial por su médico de Atención Primaria.
Evolución La paciente fue dada de alta presentando únicamente cefaleas ocasionales, que cedian con analgesia convencional. No precisó al alta ni posteriormente farmacos para el control de la tensión arterial.
Discusión La policondritis recidivante es una patología sistémica, crónica, infrecuente (incidencia 3,5 habitantes/ millón/año) caracterizada por episodios recurrentes de inflamación en tejidos cartilaginosos, afectando sobre todo a las vías respiratorias, cartílago nasal y costal, ojos y menos frecuentemente a la piel, articulaciones, corazón y sistema nervioso1. La afectación del sistema nervioso central, que es infrecuente (10-30%), se presume por existencia de vasculitis, evidenciándose en la histología infiltrado de células gigantes multinucleadas, linfocitos T, neutrófilos y eosinófilos con meninges edematosas y con aumento de colágeno, aunque existe limitada información al respecto2. Su existencia asocia una alta mortalidad. La vasculitis sistémica es la enfermedad autoinmune más frecuente asociada con la policondritis recidivante, afectando al 2-18% de los pacientes2. Puede ser tanto en el propio contexto de la PR, como asociada a una vasculitis primaria, destacando en este caso la arteritis de Takayasu. En general, la manifestación característica va a ser el infarto cerebral, pero en un pequeño porcentaje puede asociarse a hemorragias, en posible relación con la rotura de aneurismas que presentan3-5.
En nuestra paciente, todo el estudio inmunológico realizado fue negativo, tanto en suero como en LCR, por lo que a priori se considera afectación del sistema nervioso central secundaria al proceso de base. El LCR no mostró las características inflamatorias propias de las vasculitis, aunque esto podría deberse al tratamiento previo con corticoides e inmunosupresores. Por otra parte, las cifras elevadas de presión arterial asociadas a dosis altas de corticoides orales podrían haber contribuido a la producción de las hemorragias cerebrales, en una paciente con una vasculitis de base con aneurismas cerebrales. Considerando esto, no se aumentó la dosis de corticoides, sino que se mantuvo la pauta descendente hasta su suspensión y se mantuvo el tratamiento inmunosupresor con metotrexato. En conclusión, la hemorragia lobular y las hemorragias subaracnoideas son probablemente debidas a una vasculitis cerebral asociada a la policondritis recidivante. Sugerimos que las cifras elevadas de presión arterial secundarias al tratamiento corticoideo pudieron jugar un papel en su patogenia.
BIBLIOGRAFÍA 1. Letko E, Zafirakis P, Baltatzis S, Voudouri A, Livir-Rallatos C, Foster CS. Relapsing Polychondritis: A Clinical Review. Semin Arthritis Rheum. Elsevier Science, 2002. 2. Stewart SS, Ashlzavva T, Dudley AW Jr, Goldberg JW, Lidsky MO. Cerebral vasculitis in relapsing polychondritis. Neurology, 1988. 3. Çoban EK, Xanmemmedov E, Çolak M, Soysal A. A rare complication of a rare disease; stroke due to relapsing polychondritis. Ideggyogy Sz, 2015. 4. Coumbaras M, Boulin A, Piette AM, Graveleau P, Blétry O, Pierot L. Intracranial aneurysm associated with relapsing polychondritis. Neuroradiology, 2001. 5. Bouton R, Capon A. Stroke as initial manifestation of relapsing polychondritis. Ital J Neurol Sci, 1994.
- 536 -