Werkboek voeding voor zieke kinderen

WERKBOEK VOEDING VOOR ZIEKE KINDEREN

REEKS ‘WERKBOEKEN KINDERGENEESKUNDE’ Eindredacteur C.M.F. Kneepkens VU University Press, Amsterdam

Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten (1990; 3e druk 2014) Supplement Werkboek Kindergastro-enterologie (1992) Werkboek Enterale en parenterale voeding bij pasgeborenen (1995; 3e druk 2012) Werkboek Kinderhematologie (1995; 2e druk 2001) Werkboek Enterale voeding bij kinderen (1997) Werkboek Thuisbehandeling van kinderen (1998) Werkboek Infectieziekten bij kinderen (1999; 2e druk 2008) Werkboek Kindermishandeling (2000; 2e druk 2011) Werkboek Importziekten bij kinderen (2000) Werkboek Kinderlongziekten (2001; 2e druk 2012) Werkboek Kindernefrologie (2002; 2e druk 2010) Werkboek Kinderradiologie (2003) Werkboek Kinderimmunologie (2004; 2e druk 2014) Werkboek Ondersteunende behandeling in de kinderoncologie (2005) Werkboek Kinderallergologie (2006; 2e druk 2014) Werkboek Kinderreumatologie (2e druk 2007; 3e druk 2014) Werkboek Neonatale gehoorscreening (2008) Werkboek Kinderendocrinologie (2010) Werkboek Voeding voor zieke kinderen (2017) In voorbereiding Werkboek Infectieziekten bij kinderen (3e druk)

Werkboek Voeding voor zieke kinderen Onder redactie van K.F.M. Joosten, D. van Waardenburg en C.M.F. Kneepkens

Commissie Voeding van de Nederlandse Vereniging van Kindergeneeskunde

De verspreiding van deze uitgave onder alle kinderartsen en kinderartsen in opleiding is mogelijk gemaakt door financiële ondersteuning van Nutricia Nederland BV.

Dit boek is verschenen in de serie ‘Werkboeken Kindergeneeskunde' Eindredactie C.M.F. Kneepkens (cmf.kneepkens@vumc.nl) VU University Press De Boelelaan 1105 1081 HV Amsterdam www.vuuniversitypress.com info@vu-uitgeverij.nl ISBN 978 90 8659 770 3 NUR 876 Zetwerk: JAPES, Amsterdam Omslag: René van der Vooren, Amsterdam © 2017 Commissie Voeding van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde Alle rechten voorbehouden.

VOORWOORD

In de laatste jaren is de aandacht voor voeding sterk toegenomen, zowel in het maatschappelijk debat als in de geneeskunde. Evaluatie van de voedingstoestand en een goed voedingsbeleid maken een onlosmakelijk onderdeel uit van de optimale zorg voor zieke kinderen. Op grond van recent wetenschappelijk onderzoek is het belang van adequate voeding voor het herstel bij ziekte alleen maar duidelijker geworden. Het benutten en delen van deze kennis is een belangrijke verantwoordelijkheid voor iedereen in de pediatrische zorgketen, van diĂŤtisten, logopedisten en (kinder)artsen tot verpleegkundigen, zorgassistenten, fysiotherapeuten en pedagogisch medewerkers.

Twintig jaar na het verschijnen van het Werkboek Enterale voeding bij kinderen is er dan eindelijk een opvolger. Het Werkboek Voeding voor zieke kinderen geeft een overzicht van de huidige inzichten in het voedingsbeleid bij kinderen met uiteenlopende aandoeningen. De opzet is iets anders: niet alleen enterale voeding komt aan bod, ook de andere aspecten van voeding bij ziekte worden behandeld. Ervan uitgaande dat kennis van de algemene aspecten van ondervoeding en voedingstoestand inmiddels gemeengoed is geworden, heeft de reactie ervoor gekozen om deze minder uitgebreid te behandelen dan in de voorganger van dit boek. Ook is de gedetailleerde en systematische bespreking van een groot aantal ziektebeelden verlaten; nu is ervoor gekozen om vergelijkbare aandoeningen samen te bespreken. Daarmee kwam er ruimte voor de bespreking van enkele bijzondere diĂŤten, zoals het glutenvrij dieet en het ketogeen dieet.

Het boek bestaat uit drie delen: in deel 1 komen de algemene aspecten van voeding, ondervoeding en voedingstoestand aan bod, in deel 2 wordt ingegaan op een aantal specifieke ziektebeelden, terwijl deel 3 praktische antropometrische adviezen geeft. Groeicurven zijn in dit boek niet opgenomen; deze zijn op internet gemakkelijk te vinden. Het is overigens de bedoeling dat de inhoud van dit Werkboek ook op internet kan worden geraadpleegd, niet alleen zoals gebruikelijk op de NVK-website, maar ook elders.

Het Werkboek Voeding voor zieke kinderen is voortgekomen uit een initiatief van de Commissie Voeding van de NVK. Aan de totstandkoming ervan heeft een groot aantal deskundigen meegewerkt. De reactie hoopt dat dit boek zijn weg zal vinden in de dagelijkse praktijk, waar het de basis kan vor-

5

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

men voor optimalisering van het voedingsbeleid bij zieke kinderen, en dat het bovendien wordt ingezet bij het onderwijs aan iedereen die betrokken is bij de (voedingskundige) zorg voor zieke kinderen.

Rotterdam, mei 2017 Koen Joosten Dick van Waardenburg Frank Kneepkens

6

INHOUD

Voorwoord Medewerkers Afkortingen Deel I: Algemeen Hoofdstuk 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

5 9 12

Ziekte en voedingstoestand Ondervoeding Bepaling van de voedingstoestand Energie Water en elektrolyten Eiwitten Koolhydraten Vetten MicronutriĂŤnten Het voedingsadvies Enterale voeding Parenterale voeding

17 19 27 37 44 48 56 65 71 83 91 101

Deel II: Ziektebeelden Hoofdstuk 13 Kritieke ziekte 14 Brandwonden 15 Chronische inflammatoire darmziekten 16 Darmfalen 17 Coeliakie 18 Leverziekten 19 Cystische fibrose 20 Hartziekten 21 Maligniteiten 22 Neurologische aandoeningen 23 Refractaire epilepsie 24 Stofwisselingsziekten

113 121 128 131 131 144 154 161 172 178 185 194

7

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

25 Nierziekten 26 Eetstoornissen

202 211

Deel III: Appendix Appendix I Antropometrie

219

Register

237

8

MEDEWERKERS

Dr. C.H.P. van den Akker, kinderarts, fellow neonatologie Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam Dr. M.G.A. Baartmans, kinderarts-neonatoloog Maasstad Ziekenhuis, Rotterdam A.C.M. van Bellegem, kinderarts Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam Prof.dr. M.A. Benninga, kinderarts maag-darm-leverziekten Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam Dr. A. van den Berg, kinderarts maag-darm-leverziekten Juliana Kinderziekenhuis, Hagaziekenhuis, Den Haag G.C.B. Bindels-de Heus, kinderarts erfelijke en aangeboren afwijkingen Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam Dr. F.A.J.A. Bodewes, kinderarts maag-darm-leverziekten UMCG Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen Dr. A. Brinksma, verpleegkundig onderzoeker UMCG Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen Dr. C.E. Catsman-Berrevoets, kinderneuroloog Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam T. Dijkstra, kinderdiëtist UMCG Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen Dr. E.K. George, kinderarts maag-darm-leverziekten NoordWest Ziekenhuisgroep locatie Alkmaar Dr. V.G.M. Geukers, kinderarts-intensivist Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam Dr. J.M. Hulst, kinderarts maag-darm-leverziekten Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam T.A.M. van den Hurk, kinderdiëtist UMC Wilhelmina Kinderziekenhuis, Utrecht R.G. Janssen-Regelink, diëtist Radboudumc, Nijmegen Dr. K.F.M. Joosten, kinderarts-intensivist Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis Kinderziekenhuis, Rotterdam

9

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Dr. D. Kerklaan, AIO kindergeneeskunde Gelre ziekenhuizen, locatie Apeldoorn Dr. A. Kindermann, kinderarts maag-darm-leverziekten Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam Dr. C.M.F. Kneepkens, kinderarts maag-darm-leverziekten VU medisch centrum, Amsterdam Dr. D.A.J.E. Lambrechts, neuroloog Academisch Centrum voor Epileptologie Kempenhaege, Heeze E.J.T.M. van der Louw, kinderdiëtist Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam Dr. F. Maingay-de Groof, kinderarts NoordWest Ziekenhuisgroep locatie Alkmaar C.M. Nusman, arts-onderzoeker Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam Dr. J.F. Olieman, kinderdiëtist Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam Dr. M.J.S. Oosterveld, kinderarts-nefroloog Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam J.W.M. Renken-Terhaerdt, kinderdiëtist UMC Wilhelmina Kinderziekenhuis, Utrecht M. de Ruijter, diëtist Academisch Centrum voor Epileptologie Kempenhaeghe, Oosterhout C.M. Sengers-van Loon, kinderdiëtist NoordWest Ziekenhuisgroep locatie Alkmaar J. Spijker, kinderdiëtist NoordWest Ziekenhuisgroep locatie Alkmaar H.G. Stas, kinderarts-neonatoloog Maasstad Ziekenhuis, Rotterdam Dr. W.J.E. Tissing, kinderarts-oncoloog/hematoloog UMCG Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen Dr. S.C.A.T. Verbruggen, kinderarts-intensivist Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam Prof.dr. H.J. Verkade, kinderarts maag-darm-leverziekten UMCG Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen Y. Verweij-Tilleman, diëtist Maasstad Ziekenhuis, Rotterdam Dr. M.C. de Vries, kinderarts metabole en erfelijke aandoeningen Willem-Alexander Kinderziekenhuis, LUMC Dr. D. van Waardenburg, kinderarts-intensivist Maastricht UMC+, Maastricht

10

Medewerkers

S. Walet, kinderdiëtist Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, Rotterdam A.M.J. van Wegberg, diëtist Radboudumc, Nijmegen M.G. Zwolsman, kinderdiëtist UMCG Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen

11

AFKORTINGEN

AA ACE ADH ALA ALAT ASAT ATP AUC BH4 BIA BMI CF CFRD CFTR CHD coA DEXA DGA DHA DSM EAC EEN EFSA EmA EPA EPI ESPGHAN ESRD FEV

12

Arachidonzuur Angiotensineconverterend enzym Aanbevolen dagelijkse hoeveelheden Alfalinoleenzuur Alanineaminotransferase Aspartaataminotransferase Adenosinetrifosfaat Area under the curve Tetrahydrobiopterine Bio-elektrische impedantieanalyse Body mass index Cystische fibrose CF-gerelateerde diabetes mellitus Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator Aangeboren hartafwijkingen Co-enzym A Dual energy X-ray absorptiometry Antistoffen tegen gedeamineerd gliadine Docosahexaeenzuur Diagnostic and statistical manual of mental disorders Energieabsorptiecoëfficiënt Volledige enterale voeding (exclusive enteral nutrition) European Food Safety Authority Antistoffen tegen endomysium Eicosapentaeenzuur Exocriene pancreasinsufficiëntie European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Eindstadium nierfalen Geforceerd expiratoir volume (eensecondewaarde)

Afkortingen

FOS GFR GGT GI GMFCS GOS GSD HDL HFI HLA IBD IFALD Ig INR IRT IVA KKV LA LCHADD LC-PUFA LCT LDL MEV MMA MCADD MCT MSUD NCGS NCV NEC NSP NTBC P PA PAP PEG PICU

Fructo-oligosachariden Glomerulaire filtratiesnelheid Gammaglutamyltransferase Glykemische index Grof-motorisch-functioneringsclassificatiesysteem Galacto-oligosachariden Glycogeenstapelingsziekte High-density lipoproteïnen Hereditaire fructose-intolerantie Humane leukcytenantigenen Chronische inflammatoire darmziekten Met darmfalen geassocieerde leverziekte (intestinal failure-associated liver disease) Immunoglobuline Internationale genormaliseerde ratio (protrombinetijd) Immunoreactief trypsinogeen Isovaleriaanacidurie Korteketenvetzuren Linolzuur Langeketenacyl-coA-dehydrogenasedeficiëntie Meervoudig onverzadigde langeketenvetzuren Langeketentriglyceriden Low-density lipoproteïnen Minimale enterale voeding Methylmalonzuuracidemie Middellangeketenacyl-coA-dehydrogenasedeficiëntie Middellangeketentriglyceriden Maple syrup urine disease Glutenovergevoeligheid zonder coeliakie (non-coeliac gluten sensitivity) Nederlandse Coeliakie Vereniging Necrotiserende enterocolitis Non-starch polysaccharides 2-(2-nitro-4-trifluormethylbenzoyl)-1,3-cyclohexandion (nitisinon) Percentiel Propionzuuracidemie Pancreatitisgeassocieerd proteïne Percutane endoscopische gastrostomie Kinderintensive care

13

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

PKU PLE PTH RAAS REE SD(S) STRONG TG2A VAC VLCADD

14

Fenylketonurie Exsudatieve enteropathie (protein losing enteropathy) Paratyroïdhormoon Renine-angiotensine-aldosteronsysteem Rustmetabolisme (resting energy expenditure) Standaarddeviatie(score) Screening tool risk on nutritional status and growth Antistoffen tegen transglutaminase type 2 Vetabsorptiecoëfficiënt Zeer-lange-ketenacyl-coA-dehydrogenasedeficiëntie

Deel I: ALGEMEEN

Hoofdstuk 1 ZIEKTE EN VOEDINGSTOESTAND Angelika Kindermann

Inleiding Ziekte heeft een grote invloed op de voedingstoestand van kinderen. Bij ziekte treden veranderingen op in het metabolisme die een katabole situatie veroorzaken, met ondervoeding als gevolg. Bovendien neemt tijdens ziekte de voedselinname vaak af. Veelvoorkomende oorzaken van die afgenomen voedselinname zijn verminderde eetlust, braken en pijn, maar ook nuchter houden voor diagnostische en therapeutische ingrepen, bijwerkingen van medicatie en therapieontrouw kunnen een rol spelen.

Verminderde voedselinname betekent uiteraard ook verminderde groei.

Er is een groot verschil tussen kinderen en volwassenen. Volwassenen hebben voedingsstoffen nodig voor de instandhouding en het normale functioneren van het lichaam, kinderen hebben bovendien voedingsstoffen nodig voor de groei. Dit geldt vooral in de fasen van hoge groeisnelheid: in de eerste twee levensjaren en tijdens de puberteit. De aanbevolen hoeveelheid energie per dag voor gezonde pasgeborenen is bijvoorbeeld 100 kcal/kg en de aanbevolen hoeveelheid eiwit 1,8 g/kg, twee- tot driemaal de aanbevolen hoeveelheden voor gezonde volwassenen.

Gevolgen van ondervoeding Ondervoeding is bij zieke kinderen geassocieerd met toegenomen infectierisico, vertraagde wondgenezing, langere opnameduur en verhoogde morbiditeit en mortaliteit. Door de hoge basale en anabole behoeften zijn kinderen vooral in perioden van hoge groeisnelheid extra gevoelig voor beperkingen in het aanbod van voedingsstoffen. Niet alleen de lichaamsgroei lijdt daaronder, maar ook de ontwikkeling en de groei van organen. De hersenen groeien en diffe-

17

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

rentiĂŤren het snelst in het laatste trimester van de zwangerschap en in de eerste twee levensjaren. Ondervoeding in deze meest kritische fase in de hersenontwikkeling kan daardoor blijvende schade opleveren. Ondervoeding op zuigelingenleeftijd is inderdaad in verband gebracht met vermindering van intelligentie en neurologische functie op latere leeftijd. Hetzelfde geldt voor latere morbiditeit en mortaliteit. Daarnaast komen er steeds meer aanwijzingen dat ondervoeding op jonge leeftijd en inhaalgroei geassocieerd zijn met ziekten op volwassen leeftijd, zoals obesitas, diabetes mellitus en hart- en vaatziekten. Reeds op de kinderleeftijd zijn veranderingen in het metabolisme aantoonbaar die predisponeren voor deze aandoeningen.

Om al deze redenen is het vroeg herkennen en behandelen van ondervoeding bij zieke kinderen van groot belang. Alleen met kennis van de verschillende factoren die een rol spelen bij de invloed van ziekte op de voedingstoestand kan een adequaat voedingsadvies worden opgesteld. In de komende hoofdstukken wordt daar verder op ingegaan.

Literatuur Benton D. The influence of children’s diet on their cognition and behavior. Eur J Nutr 2008;47(Suppl 3):25-37.

Fanjiang G, Kleinman RE. Nutrition and performance in children. Curr Opin Nutr Metab Care 2007;10:342-7.

Hulst JM, Zwart H, Hop WC, Joosten KFM. Dutch national survey to test the STRONGkids nutritional risk screening tool in hospitalized children. Clin Nutr 2010;29:106-11.

Joosten KFM, Hulst JM. Prevalence of malnutrition in pediatric hospital patients. Curr Opin Pediatr 2008;20:590-6.

Victora CG, Adair L, Fall C, et al. Maternal and child undernutrition: consequences for adult health and human capital. Lancet 2008;371:340-57.

18

Hoofdstuk 2 ONDERVOEDING Jessie Hulst

Inleiding Vanwege de relatief hoge behoefte aan energie en eiwit, de energie nodig voor groei en ontwikkeling en de beperkte energievoorraad in de vorm van vetweefsel is het risico op ondervoeding bij ziekte bij kinderen hoger dan bij volwassenen. Van de in Nederlandse ziekenhuizen opgenomen kinderen is 15-20% acuut of chronisch ondervoed. Op het moment van opname is een op de tien kinderen acuut ondervoed. Acute ondervoeding bij opgenomen kinderen is geassocieerd met langere opnameduur en een groter complicatierisico. Chronische ondervoeding kan leiden tot orgaandisfunctie, groeiachterstand, vertraagde puberteit en verminderde cognitieve ontwikkeling. Omdat ondervoeding, ondanks het frequente voorkomen, in veel gevallen niet wordt herkend, is van screening en behandeling van ondervoeding een kwaliteitsindicator gemaakt.

Definitie Bij ondervoeding bestaat een disbalans tussen voedingsbehoefte en voedselinname, waardoor toenemende tekorten aan energie, eiwit en andere voedingstoffen ontstaan, met meetbare nadelige effecten op vorm en functie van de weefsels en het lichaam, op groei en ontwikkeling en op de klinische uitkomstmaten van ziekte. Er zijn veel definities voor ondervoeding in omloop. In Nederland gebruikt men de standaarddeviatiescores voor lengte en gewicht, met –2 als afkappunt (Tabel 2-1 en Figuur 2-1). De standaarddeviatie (SD) beschrijft de mate van spreiding rond het gemiddelde. Bij een normale verdeling heeft per definitie 2,3% van de kinderen een gewicht of lengte van minder dan –2 SD. Een SD-score onder –2 is op zichzelf dan ook niet bewijzend voor acute of

19

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

chronische ondervoeding: de score moet altijd worden beoordeeld in de context van de patiënt.

Tabel 2-1. Antropometrische criteria voor acute en chronische ondervoeding LEEFTIJD

CRITERIUM

Acute ondervoeding < 1 jaar > 1 jaar 0-18 jaar

Gewicht naar leeftijd ≤ –2 SD Gewicht naar lengte ≤ –2 SD Gewicht buigt > 1 SD af in afgelopen 3 maanden

Chronische ondervoeding 0-18 jaar < 4 jaar ≥ 4 jaar

Lengte naar leeftijd < –2 SD Lengte buigt > 0,5 SD af in afgelopen 12 maanden Lengte buigt > 0,25 SD af in afgelopen 12 maanden

NORMAAL ACUTE VORM CHRONISCHE MENGVORM VORM Gewicht naar leeftijd Lengte naar leeftijd Gewicht naar lengte

N N N

↓ N ↓

↓ ↓ N

↓↓ ↓ ↓

Figuur 2-1. Acute ondervoeding, chronische ondervoeding en de mengvorm.

Uit: Verheul-Koot en Hofman, 1994.

20

Hoofdstuk 2 : Ondervoeding

Individuele evaluatie. Bij elk kind dat volgens deze criteria ondervoed is, moeten anamnese en lichamelijk onderzoek worden verricht en de groeicurve worden beoordeeld. Zo kan men voorkomen dat een kind dat gezond, maar slank en klein is, als ondervoed wordt beschouwd. Daarbij moet altijd ook het beloop in de tijd van gewicht en lengte worden betrokken; als gewicht of lengte afbuigt van de oorspronkelijke groeicurve, is dat een teken van ondervoeding. Omdat groei ook een erfelijke component heeft, is het verstandig om bij de evaluatie van een kind dat wordt verdacht van chronische ondervoeding, ook de streeflengte te betrekken. Als een kind groeit op een curve die lager uitkomt dan het op de gemiddelde ouderlengte gebaseerde streeflengtebereik (target height range), dan maakt dat ondervoeding waarschijnlijker. De streeflengte wordt als volgt berekend (lengten in cm): Streeflengte jongen (cm) = 44,5 + 0,376 × lengte vader + 0,411 × lengte moeder Streeflengte meisje (cm) = 47,1 + 0,334 ×lengte vader + 0,364 × lengte moeder

Voor het vaststellen van ondervoeding zijn overigens ook nog andere parameters beschikbaar; zie hiervoor Hoofdstuk 3.

Oorzaken De oorzaken van ondervoeding zijn grofweg in te delen in drie categorieën: onvoldoende inname van energie en eiwit, onvoldoende opname van eiwit en energie door verhoogd verlies van voedingsstoffen en onvoldoende beschikbaarheid van eiwit en energie als gevolg van toegenomen behoeften. Tabel 2-2 geeft een overzicht van oorzaken.

Ondervoedingsrisico Zieke kinderen die nog in goede voedingstoestand zijn, hebben door de aanwezigheid van risicofactoren wel vaak een toegenomen risico om ondervoed te raken gedurende de opname of in de loop van de ziekte. Risicofactoren zijn bijvoorbeeld verminderde voedselinname door ziekte of pijn, langdurig nuchter houden vanwege onderzoeken en ingrepen, veelvuldig braken en frequente diarree. Door het gebruik van screeningsinstrumenten kan het risico op ondervoeding vroegtijdig worden herkend.

21

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 2-2. Differentiaaldiagnose van ondervoeding CATEGORIE

OORZAKEN

Onvoldoende voedselinname Slik- en eetstoornissen

Psychosociaal

Overige oorzaken

Adenoïdhypertrofie, tonsilhypertrofie Congenitale afwijking Disfunctionele mondmotoriek Ernstige chronische dyspneu Ernstige motorisch onrust (neonataal abstinentiesyndroom) Gastro-oesofageale refluxziekte Neuromusculaire aandoening Psychomotorische retardatie Spasticiteit Anorexia nervosa Emotionele deprivatie Interactieprobleem tussen ouder en kind Kindermishandeling Ondervoeding (kwashiorkor), armoede Opvoedkundige problemen Paediatric condition falsification (vroeger: syndroom van Münchhausen by proxy) Pathologische voedselweigering Inadequate (borst)voeding Te lang of te frequent geven van vloeibaar voedsel

Verhoogd verlies van voedingsstoffen Braken

22

Cardiale insufficiëntie Diëncefaal syndroom Duodenumstenose Gastro-oesofageale refluxziekte Helicobacter pylori-infectie Metabole ziekten Pseudo-obstructiesyndroom Pylorusstenose Slokdarmafwijking Verhoogde intracraniële druk

Hoofdstuk 2 : Ondervoeding

Tabel 2-2. (Vervolg) CATEGORIE

OORZAKEN

Malabsorptie

Chronische inflammatoire darmziekte Coeliakie Congenitale enteropathie1 Cystische fibrose Exsudatieve (protein-losing) enteropathie Koolhydraatmalabsorptie Kortedarmsyndroom Parasitaire darminfecties Schwachman-diamondsyndroom Voedselallergie Ziekte van Hirschprung

Toegenomen energiebehoefte Infectie

Luchtwegen

Cardiaal Nefrologisch

Histoplasmose, hiv-infectie Immunodeficiëntie (T-lymfocytaire aandoening) Langdurige koorts Luchtweginfecties Parasitaire darminfectie Prenatale virusinfecties Recidiverende acute of chronische infectie Sepsis Tuberculose Urineweginfectie Bronchiëctasie Bronchopulmonale dysplasie Cystische fibrose Obstructieveslaapapneusyndroom Chronische decompensatio cordis Cyanotische hartafwijking Chronische pyelonefritis Chronische nierinsufficiëntie Chronische glomerulonefritis Cystinose Ernstige hydronefrose Polycysteuze nieren Renale tubulaire acidose

23

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 2-2. (Vervolg) CATEGORIE

OORZAKEN

Endocrinologisch

Bijnierinsufficiëntie Diabetes mellitus Diabetes insipidus Feochromocytoom Groeihormoondeficiëntie Hyperthyreoïdie Hypothyreoïdie Leprechaunisme Chronische anemie Maligniteiten Chronische cholestase Leverfalen Cerebrale parese Hydrocefalie Diëncefaal syndroom Psychomotorische retardatie Subduraal hematoom Syndroom van Leigh Congenitale glycosyleringsstoornis Mitochondriële ziekte Paroxismale aandoening Stapelingsziekte Excessief huilen Overactiviteit Foetaal abstinentiesyndroom Foetaal alcoholsyndroom Foetaal anti-epilepticasyndroom Intra-uteriene ondervoeding (dysmaturiteit) Prematuriteit Chromosomale afwijking Chronische graft-versus-host-ziekte Hypervitaminose A Skeletdysplasie Syndromale afwijking (VACTERL, CHARGE) Systemische lupus erythematodes

Hemato-oncologisch Hepatologisch Neurologisch

Metabool

Psychosociaal Prenatale oorzaken

Overige oorzaken

1

: Voor de oorzaken, zie Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten, Tabel 21-3.

24

Hoofdstuk 2 : Ondervoeding

Figuur 2-2. STRONGkids. Het scoreformulier bestaat uit een vragenlijst met 4 vragen en een tabel met ziektebeelden die een verhoogd risico op ondervoeding inhouden. De score moet worden bepaald bij opname en vervolgens 1 Ă&#x2014; per week zolang het kind is opgenomen. De maximumscore is 5 punten. Het laatste deel van het formulier geeft de interpretatie van de score en het eraan gekoppelde voedingsbeleid. Uit: Hulst JM, et al., 2010.

Een simpel en goed functionerend Nederlands screeningsinstrument is STRONGkids (Screening tool risk on nutritional status and growth) (Figuur 2-2). Dit instrument bestaat uit vier bij opname te beantwoorden vragen waarmee het risico op ondervoeding wordt ingeschat als laag, matig of hoog. Bij

25

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

een hoog ondervoedingsrisico zijn evaluatie door een diĂŤtist en een passend voedingsadvies nodig. Kinderen in de hoogrisicogroep hebben een significant slechtere voedingstoestand bij opname in het ziekenhuis en een significant langere opnameduur dan kinderen in de laagrisicogroep. STRONGkids is opgenomen in het landelijk protocol Screening op en behandeling van ondervoeding bij kinderen opgenomen in Nederlandse ziekenhuizen van de Stuurgroep Ondervoeding. Het advies is om bij alle kinderen binnen 24 uur na opname in het ziekenhuis met STRONGkids het risico op ondervoeding vast te stellen en de daaruit voortvloeiende adviezen voor voeding en follow-up op te volgen. Bij langdurig opgenomen kinderen wordt de screening elke week herhaald.

Literatuur Chourdakis M, Hecht C, Gerasimidis K, et al. Malnutrition risk in hospitalized children: use of 3 screening tools in a large European population. Am J Clin Nutr 2016;103:1301-10.

Hecht C, Weber M, Grote V, et al. Disease associated malnutrition correlates with length of hospital stay in children. Clin Nutr 2015;34:53-9.

Hulst JM, Zwart H, Hop WC, Joosten KFM. Dutch national survey to test the STRONGkids nutritional risk screening tool in hospitalized children. Clin Nutr 2010;29:106-11.

Kondrup J, Allison SP, Elia M, et al. ESPEN guidelines for nutrition screening 2002. Clin Nutr 2003;22:415e21.

Joosten KFM, Zwart H, Hop WC, Hulst JM. National malnutrition screening days in hospitalised children in The Netherlands. Arch Dis Child 2010;95:141-5.

Stuurgroep Ondervoeding. Toolkit kinderen. www.stuurgroepondervoeding.nl/toolkit/ ziekenhuizen/toolkit-kinderen.

Van den Elzen APM, Sibbles BJ, Nieuwenhuis EES. Failure to thrive: van symptoom naar diagnose. Praktische pediatrie 2007;1(2):48-52.

Verheul-Koot MA, Hofman Z (red). Klinische depletie bij kinderen. Bepaling en voedingstherapie. Zoetermeer: Nutricia, 1994.

26

Hoofdstuk 3 BEPALING VAN DE VOEDINGSTOESTAND Jessie Hulst

Inleiding In de kindergeneeskunde horen het vaststellen van de voedingstoestand en de beoordeling van de groei tot de basisactiviteiten. Veel ziekten en aandoeningen bij kinderen kunnen gepaard gaan met een slechte voedingstoestand of belemmeren de groei en de puberteitsontwikkeling. De evaluatie van de voedingstoestand omvat een aantal essentiĂŤle onderdelen die tezamen een optimale beoordeling mogelijk maken en de basis vormen voor eventuele voedingsinterventie.

De bepaling van de voedingstoestand kent een vijftal onderdelen. Onder de algemene beoordeling vallen de voedingsanamnese en het lichamelijk onderzoek. Vervolgens worden standaardmetingen uitgevoerd (lengte, gewicht, schedelomtrek) en beoordeeld. Zo nodig wordt dat aangevuld met aanvullende antropometrische waarden en met het vaststellen van de lichaamssamenstelling. Dit kan weer worden aangevuld met functieonderzoek en met aanvullend laboratoriumonderzoek. Deze aspecten worden hier nader uitgewerkt.

Algemene beoordeling Voedingsanamnese. Bij de uitgebreide voedingsanamnese wordt nagegaan wat het kind per dag gemiddeld eet, of de voeding wordt aangevuld, welke enterale voeding wordt gegeven en hoe deze wordt toegediend, hoe de voedingsmomenten verlopen, hoe kind en ouders het verloop van de voedingen ervaren, of er problemen zijn met de mondmotoriek en met verslikken, braken, obstipatie en diarree. Voor een goede beoordeling is kennis nodig van het

27

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

ontwikkelingsniveau, de medische problematiek, de medicatie en het activiteitenpatroon. Voor exacte bepaling van de voedselinname is diĂŤtistische evaluatie geĂŻndiceerd, met speciale aandacht voor de inname van energie en eiwit.

Lichamelijk onderzoek. Tijdens het lichamelijk onderzoek wordt specifiek gekeken naar bijzonderheden die informatie kunnen geven over de voedingstoestand, zowel ten aanzien van ondervoeding als van overvoeding (Tabel 3-1).

Lengte en gewicht vertellen niet alles: bij ascites en organomegalie kan het gewicht normaal zijn, waardoor ze een slechte voedingstoestand maskeren. De ondervoeding uit zich dan bijvoorbeeld in weinig subcutaan vet, verminderde spiermassa, dunne armen en benen en een ingevallen gelaat.

Tabel 3-1. Afwijkende voedingsstatus: bevindingen bij lichamelijk onderzoek Ondervoeding Apathie, bradyfrenie Bradycardie Broos, dof haar, lanugobeharing Doffe, breekbare nagels Droge, eczemateuze huid Dunne ledematen (verminderde spiermassa of vetmassa) Lage temperatuur Orthostatische hypotensie Slechte perifere circulatie Verminderde spierkracht Overvoeding Acanthosis nigricans Acne Hepatomegalie Hirsutisme Hypertensie Snurkende ademhaling Toegenomen tailleomvang Toegenomen vetmassa

28

Hoofdstuk 3 : Bepaling van de voedingstoestand

Standaardmetingen De basis van de beoordeling van de voedingstoestand bij kinderen bestaat uit accurate meting van lengte en gewicht en het uitzetten van de gevonden waarden in groeicurven. Deze metingen zouden standaard moeten worden verricht bij opname in het ziekenhuis en bij elk polikliniekbezoek. Bij kinderen tot de leeftijd van twee jaar wordt ook de hoofdomtrek routinematig gemeten; achterblijvende schedelgroei kan wijzen op ondervoeding.

Voor de correcte uitvoering van deze drie standaardmetingen wordt verwezen naar Appendix I. De lengte wordt tot de leeftijd van twee jaar liggend gemeten, gebruikmakend van een meetbord, en vanaf twee jaar staand. Voor het gewicht wordt een digitale weegschaal gebruikt. Metingen worden zoveel mogelijk gestandaardiseerd uitgevoerd, zodat de ontwikkeling in de tijd goed kan worden gevolgd. Bij kinderen die niet kunnen staan of die de benen niet goed kunnen strekken, kan met behulp van een krompasser of schuifmaat de lengte van een lichaamsdeel, bijvoorbeeld tibia of ulna, worden gemeten (zie Appendix I). Voor het gewicht gebruikt men dan een zitweegschaal of rolstoelweegschaal.

Interpretatie. Voor de interpretatie van groei en voedingstoestand worden gewicht en lengte ingevuld in de Nederlandse groeidiagrammen en omgezet in SD-score voor lengte naar leeftijd, gewicht naar leeftijd, gewicht naar lengte en body mass index (BMI) naar leeftijd. Bij prematuur geboren kinderen worden lengte en gewicht gecorrigeerd voor de zwangerschapsduur: als deze bijvoorbeeld 32 weken bedroeg, worden de acht â&#x20AC;&#x2DC;gemisteâ&#x20AC;&#x2122; zwangerschapsweken bij het invullen van het groeidiagram van de werkelijke leeftijd afgetrokken. Deze correctie vervalt vanaf de gecorrigeerde leeftijd van twee jaar. Er zijn aparte groeidiagrammen beschikbaar voor prematuur geboren kinderen en voor kinderen met downsyndroom, corneliadelangesyndroom en williamssyndroom.

De groeidiagrammen zijn beschikbaar op papier, als pdf (www.tno.nl/groei) en digitaal (Growth Analyser), www.growthanalyser.com, www.kindengroei.nl).

Het belang van deze metingen ligt niet zozeer in de momentopnamen, maar vooral in het verloop ervan in de tijd. Zo kan men vaststellen of een kind groeit langs de eigen curve, dus met gelijkblijvende SD-score, zonder dat de curve daarvan afbuigt. Bovendien ziet men of de SD-score van de huidige lengte binnen het streefbereik van de eindlengte valt, gebaseerd op de lengte van beide ouders. Een lengtecurve die daarbuiten eindigt, kan wijzen op chronische ondervoeding.

29

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Body mass index. De BMI, afgeleid van lengte en gewicht en uitgedrukt in kg/ m2, kan vanaf de leeftijd van 2 jaar worden gebruikt om te bepalen of een kind ernstig ondergewicht, ondergewicht, overgewicht of obesitas heeft. Omdat kinderen een andere lichaamsbouw hebben dan volwassenen, gelden de afkappunten voor volwassenen (respectievelijk 17,0, 18,5, 25,0 en 30,0 kg/m2) niet voor kinderen. De op leeftijd gebaseerde afkappunten (Tabel 3-2 en 3-3) zijn er echter wel van afgeleid. Sinds 2010 bestaan er ook TNO-groeidiagrammen voor de BMI. Bij kinderen speelt de BMI echter niet dezelfde rol als bij volwassenen. Een nadeel ervan is dat bij kinderen de lengte geen vaststaand gegeven is. Door de afbuiging van de lengtegroei bij chronische ziekte kan de BMI daardoor normaal zijn ondanks een slechte voedingstoestand.

Tabel 3-2. BMI-afkapwaarden voor jongens LEEFTIJD

2 jaar 3 jaar 4 jaar 5 jaar 6 jaar 7 jaar 8 jaar 9 jaar 10 jaar 11 jaar 12 jaar 13 jaar 14 jaar 15 jaar 16 jaar 17 jaar 18 jaar

30

ERNSTIG ONDERGEWICHT

ONDERGEWICHT

OVERGEWICHT

OBESITAS

13,93 13,60 13,41 13,23 13,13 13,12 13,21 13,36 13,58 13,87 14,24 14,69 15,20 15,74 16,27 16,76 17,00

14,95 14,54 14,30 14,12 14,03 14,06 14,20 14,41 14,69 15,03 15,47 15,98 16,54 17,13 17,70 18,24 18,50

18,41 17,89 17,55 17,42 17,55 17,92 18,44 19,10 19,84 20,55 21,22 21,91 22,62 23,29 23,90 24,46 25,00

20,09 19,57 19,29 19,3 19,78 20,63 21,60 22,77 24.00 25,10 26,02 26,84 27,63 28,30 28,88 29,41 30,00

Hoofdstuk 3 : Bepaling van de voedingstoestand

Tabel 3-3. BMI-afkapwaarden voor meisjes LEEFTIJD

2 jaar 3 jaar 4 jaar 5 jaar 6 jaar 7 jaar 8 jaar 9 jaar 10 jaar 11 jaar 12 jaar 13 jaar 14 jaar 15 jaar 16 jaar 17 jaar 18 jaar

ERNSTIG ONDERGEWICHT

ONDERGEWICHT

OVERGEWICHT

OBESITAS

13,87 13,55 13,34 13,16 13,06 13,08 13,17 13,35 13,63 14,04 14,54 15,08 15,60 16,07 16,48 16,84 17,00

14,74 14,38 14,15 13,97 13,92 14,00 14,16 14,42 14,78 15,25 15,83 16,43 17,01 17,52 17,95 18,33 18,50

18,02 17,56 17,28 17,15 17,34 17,75 18,35 19,07 19,86 20,74 21,68 22,58 23,34 23,94 24,37 24,70 25,00

19,81 19,36 19,15 19,17 19,65 20,51 21,57 22,81 24,11 25,42 26,67 27,76 28,57 29,11 29,43 29,69 30,00

Aanvullende antropometrie Aanvullend antropometrisch onderzoek kan inzicht geven in de verdeling tussen vetmassa en vetvrije massa (spieren en skelet). De vetvrije massa is een betere voorspeller van het fysieke prestatievermogen dan het lichaamsgewicht. Voor een eerste indruk zijn meting van de bovenarmomtrek en meting van de huidplooidikten geschikt.

Bovenarmomtrek. Meting van de omtrek van de bovenarm van de niet-dominante arm, halverwege tussen acromion en olecranon (zie Appendix I), is een snelle, simpele en gevoelige methode voor het bepalen van de voedingstoestand. Deze meting is vooral geschikt voor het screenen op acute ondervoeding. Daarbij is men niet afhankelijk van voorgaande groeigegevens, die vaak niet direct beschikbaar zijn. Meting van de bovenarmomtrek kan bovendien

31

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

ook bij bedlegerige patiĂŤnten worden toegepast en wordt niet beĂŻnvloed door oedeem, organomegalie of ascites.

Huidplooidikte. Door de huidplooidikten te meten krijgt men een indruk van de aanwezige vetmassa. De gebruikelijke meetplekken zijn over de triceps (achterzijde middenbovenarm), over de biceps (voorzijde middenbovenarm), subscapulair (onder de punt van het schouderblad) en supra-iliacaal (vlak boven de bovenrand van het heupbeen), steeds aan de linkerzijde. Bij chronische ondervoeding neemt de tricepshuidplooidikte af, terwijl deze bij acute ondervoeding, waarbij eiwitverlies op de voorgrond staat, relatief wordt gespaard.

De praktische uitvoering van de huidplooimeting wordt beschreven in Appendix I. De metingen worden verricht met de huidplooimeter van Harpenden. Ze zijn weinig belastend en eenvoudig uitvoerbaar, maar de interwaarnemervariatie is vrij groot. De metingen worden dan ook bij voorkeur steeds door dezelfde getrainde persoon verricht. Growth Analyser geeft de referentiewaarden.

Lichaamssamenstelling Huidplooimetingen geven een indruk van de vetmassa, maar voor nauwkeuriger bepalingen moet men zich wenden tot meer geavanceerde technieken, zoals dual energy X-ray absorptiometry (DEXA), bio-elektrische impedantieanalyse (BIA) en luchtverplaatsingsplethysmografie. De beschikbaarheid van de apparatuur bepaalt mede voor welke methode men kiest. Werden dergelijke technieken tot voor kort voornamelijk toegepast voor wetenschappelijk onderzoek, ze vinden in toenemende mate ook een plaats in de dagelijkse praktijk.

Dual X-ray absorptiometry. DEXA wordt gebruikt voor het meten van de botdichtheid, maar het is ook de gouden standaard voor het kwantificeren van botmassa, vetmassa en spiermassa (vetvrije wekedelenmassa). De uitslagen worden gegeven in kg. DEXA is in het algemeen goed uitvoerbaar; problemen kunnen ontstaan bij kinderen met vergroeiingen (scoliose) en kinderen die niet goed stil kunnen liggen. Ernstige groeiachterstand en achterblijvende puberteitsontwikkeling bemoeilijken de vergelijking met de leeftijdsspecifieke referentiewaarden.

Bio-elektrische impedantieanalyse. Voor het vaststellen van de vetvrije massa kan ook gebruik gemaakt worden van BIA. Dit is een simpele, goedkope, snelle

32

Hoofdstuk 3 : Bepaling van de voedingstoestand

en goed beschikbare methode die de wisselstroomweerstand van het lichaam meet. Weefsels met veel water en elektrolyten, zoals spieren, geleiden de wisselstroom goed, terwijl vet nauwelijks stroom geleidt.

Voor de meting worden elektroden geplaatst op handen en voeten, waarna wisselstroom met een of meer frequenties door het lichaam wordt gestuurd en weerstand en reactantie (weerstand tegen wisselstroom) van het weefsel worden bepaald. De vetvrije massa kan worden berekend met een formule waarin weerstand, lengte, gewicht, geslacht en leeftijd zijn opgenomen. De vetmassa is dan gelijk aan het verschil tussen het lichaamsgewicht en de vetvrije massa. Er zijn meerdere formules beschikbaar, alle met hun eigen referentiegroep. De best gevalideerde formules voor kinderen uit verschillende doelgroepen zijn die van Deurenberg, Dung en Lazzer; zie hiervoor Tabel 9.3 in het Zakboek diĂŤtetiek en de tekst van Zweers et al. uit 2016. Er bestaan verschillende referentiewaarden voor het percentage lichaamsvet bij kinderen; de Tabellen 3-4 en 3-5 geven de meest gebruikte. Voor Europese kinderen geldt dat waarden onder het 2e percentiel (P2) passen bij ondergewicht, waarden tussen P85 en P95 bij overgewicht en waarden boven P95 bij obesitas.

Tabel 3-4. Referentiewaarden voor percentage lichaamsvet van jongens1 LEEFTIJD P2

P9

P25

P50

P75

P85

P91

P95

P98

5,0 jaar 6,0 jaar 7,0 jaar 8,0 jaar 9,0 jaar 10,0 jaar 11,0 jaar 12,0 jaar 13,0 jaar 14,0 jaar 15,0 jaar 16,0 jaar 17,0 jaar 18,0 jaar

13,1 13,3 13,6 13,8 14,0 14,1 13,9 13,4 12,8 12,3 11,8 11,5 11,3 11,2

14,2 14,5 14,9 15,2 15,5 15,7 15,4 15,1 14,5 14,0 13,6 13,3 13,1 13,1

15,6 16,0 16,5 17,0 17,5 17,8 17,7 17,4 16,8 16,2 15,8 15,5 15,4 15,4

17,4 18,0 18,8 19,5 21,2 20,7 20,8 20,4 19,8 19,2 18,7 18,4 18,3 18,3

18,6 19,5 20,4 21,3 22,2 22,8 23,0 22,7 22,0 21,3 20,7 20,3 20,1 20,1

19,8 20,9 22,0 23,1 24,2 25,0 25,3 25,0 24,2 23,3 22,6 22,1 21,8 21,7

21,4 22,7 24,1 25,5 26,8 27,9 28,3 27,9 27,0 25,9 25,0 24,3 23,9 23,6

23,6 25,3 27,2 29,1 31,0 32,4 32,9 32,2 31,0 29,5 28,2 27,2 26,5 25,9

12,2 12,4 12,6 12,7 12,8 12,8 12,6 12,1 11,5 10,9 10,4 10,1 9,8 9,6

1

: Overgenomen uit McCarthy et al., 2006.

33

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 3-5. Referentiewaarden voor percentage lichaamsvet van meisjes1 LEEFTIJD P2

P9

P25

P50

P75

P85

P91

P95

P98

5,0 jaar 6,0 jaar 7,0 jaar 8,0 jaar 9,0 jaar 10,0 jaar 11,0 jaar 12,0 jaar 13,0 jaar 14,0 jaar 15,0 jaar 16,0 jaar 17,0 jaar 18,0 jaar

15 15,7 16,3 16,9 17,5 17,9 18,1 18,2 18,3 18,3 18,2 18,1 17,9 17,7

16,4 17,2 18,1 18,9 19,6 20,1 20,4 20,7 20,8 20,9 21,0 21,0 21,0 21,0

18 19,1 20,2 21,2 22,1 22,8 23,3 23,5 23,8 24,0 24,1 24,3 24,4 24,6

20,1 21,5 22,8 24,1 25,2 26,0 26,6 27,0 27,2 27,5 27,7 27,9 28,2 28,5

21,5 23,0 24,5 26,0 27,2 28,2 28,8 29,1 29,4 29,6 29,9 30,1 30,4 30,8

22,8 24,5 26,1 27,7 29,0 30,1 30,7 31,0 31,2 31,5 31,7 32,0 32,3 32,7

24,3 26,2 28,0 29,7 31,2 32,2 32,8 33,1 33,3 33,6 33,8 34,1 34,4 34,8

26,3 28,4 30,5 32,4 33,9 35,0 35,6 35,8 35,9 36,1 36,3 36,5 36,8 37,2

1

13,8 14,4 14,9 15,3 15,7 16,0 16,1 16,1 16,1 16,0 15,7 15,5 15,1 14,7

: Overgenomen uit McCarthy et al., 2006.

Luchtverplaatsingsplethysmografie. Een relatief nieuwe, snelle (3 minuten), veilige en niet-invasieve methode voor bepaling van de lichaamssamenstelling van zuigelingen en kinderen maakt gebruik van luchtverplaatsing om het lichaamsvolume te bepalen. De combinatie van lichaamsvolume en lichaamsgewicht geeft dan de soortelijke dichtheid van het lichaam, waaruit het percentage lichaamsvet kan worden afgeleid (vet heeft immers een lager soortelijk gewicht dan bot en spierweefsel). De firma Cosmed levert twee varianten van het apparaat: PAE BOD is geschikt voor kinderen tussen 1 en 8 kg, de POD BOD voor grotere kinderen en volwassenen.

Functiebepalingen Ondervoeding gaat gepaard met verminderde spierkracht. Voor beoordeling van de voedingstoestand is spierkrachtmeting een bruikbare maat. De spierkracht kan op verschillende plaatsen en manieren worden gemeten: als handknijpkracht, als bovenbeenspierkracht, als respiratoire spierkracht (longfunctie) en door middel van inspanningsonderzoek.

34

Hoofdstuk 3 : Bepaling van de voedingstoestand

Handknijpkracht. De handknijpkracht, gemeten met een dynamometer, wordt het meest gebruikt. Hij kan vanaf de leeftijd van 6 jaar worden gemeten.

De handknijpkracht is afhankelijk van leeftijd en geslacht. De maximale knijpkracht is gerelateerd aan de totale spiermassa van het lichaam. Zo kan worden bepaald of de meetwaarden in het referentiegebied vallen. Afname van de spierkracht kan een teken zijn van spierafbraak.

Laboratoriumparameters De rol van aanvullend laboratoriumonderzoek bij de beoordeling van de voedingstoestand is beperkt. Vaak gaat ondervoeding niet gepaard met afwijkende laboratoriumuitslagen; zijn ze wel aanwezig, dan geven ze vooral informatie over het onderliggende ziektebeeld. De meest gebruikte parameters zijn albumine, transferrine, prealbumine, retinolbindend eiwit en de 24 uursuitscheiding van stikstof in de urine. Geen van alle blijken ze echter gerelateerd te zijn aan de mate van ondervoeding. Wordt de oorzaak van verminderde groei of slechte voedingstoestand gezocht in een aandoening als coeliakie of een chronische inflammatoire darmziekte, dan is gericht aanvullend onderzoek zinvoller. Groeiachterstand per se kan ook een endocrinologische oorzaak hebben.

Zie verder het Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten en het Werkboek Kinderendocrinologie.

Literatuur Frisancho AR. New norms of upper limb fat and muscle areas for assessment of nutritional status. Am J Clin Nutr 1981;34:2540-5.

Gerver WJM, Bruin R de. Paediatric morphometrics: a reference manual. 2e druk.

Maastricht: University Press, 2001.

Gijsbers CFM, Groeneweg MA, Kneepkens, CMF, et al (red). Werkboek kindermaagdarm-leverziekten. 3e druk. Amsterdam: VU University Press, 2014.

Kruizinga H, Wierdsma N. Zakboek diĂŤtetiek. 3e druk. Amsterdam: VU University Press, 2015. Zakboekdietetiek.nl Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn Diagnostiek en behandeling van obesitas bij volwassenen en kinderen. Alphen aan den Rijn: Van Zuiden, 2008.

McCarthy HD, Cole TJ, Fry T, et al. Body fat reference curves for children. Int J Obes (Lond) 2006;30: 598-602.

35

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Noordam C, Rotteveel J, Schroor EJ (red). Werkboek kinderendocrinologie. Amsterdam: VU University Press, 2010.

TNO. Groeidiagrammen 2010. www.tno.nl/groei.

Zweers H, Kruizenga H, van den Berg A, Reyven N, Hulshof P. Single frequency bioimpedantie analyse. Amsterdam: VUmc, 2016. zakboekdietetiek.nl/wp-content/ uploads/2016/03/NAP-BIA-SOP.pdf.

36

Hoofdstuk 4 ENERGIE Koen Joosten

Inleiding De energiebehoefte wordt normaliter bepaald door het rustmetabolisme (resting energy expenditure, REE), de fysieke activiteit, de groei en de verwerking van voeding (de door voeding geïnduceerde thermogenese). Tabel 4-1 toont de globale energiebehoefte van gezonde kinderen. De actuele behoefte van een patiënt kan worden gemeten en berekend. Het voedingsadvies kan dan worden gebaseerd op de verwachte behoeften. De energiebehoefte wordt in principe slechts eenmalig bepaald. Aangezien zowel bij de gemeten als bij de berekende energiebehoefte van verschillende factoren de invloed moet worden geschat, kan de uitkomst slechts als basis dienen voor de start van de voedingsinterventie. Bovendien moet het doel van de interventie worden geformuleerd, moet het effect van de interventie op de groei regelmatig worden geëvalueerd en moet aan de hand daarvan het advies zo nodig worden bijgesteld.

Tabel 4-1. Energiebehoefte van gezonde kinderen in kcal (kJ) per kg per dag LEEFTIJD

JONGENS

MEISJES

0-2 maanden 3-11 maanden 1-3 jaar 4-8 jaar 9-13 jaar 14-18 jaar

93 84 85 72 63 52

93 84 83 66 55 42

(390) (350) (357) (300) (265) (215)

(390) (350) (348) (277) (232) (176)

37

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Berekening van de energiebehoefte De energiebehoefte van zieke kinderen wijkt vaak af van die van gezonde kinderen. Naast REE activiteit, groei en thermogenese spelen immers nog andere factoren een rol, bepaald door de aard en de ernst van de ziekte, de invloed ervan op de fysieke activiteit, eventuele toegenomen verliezen en de gewenste inhaalgroei. Voor de berekening van de totale energiebehoefte gaat men uit van de REE aangevuld met de energie benodigd voor fysieke activiteit (de activiteitsfactor), het ziekteproces (de ziektefactor) en de (inhaal)groei (de groeifactor). Dit leidt tot de volgende formule voor de totale energiebehoefte, waarin ook rekening wordt gehouden met energieverlies door malabsorptie: rustmetabolisme × (activiteitsfactor + ziektefactor – 1) × groeifactor Energiebehoefte = ———————————————————————————————— energieabsorptiecoëfficiënt

Hieronder worden de verschillende factoren nader toegelicht.

Rustmetabolisme De bepaling van de energiebehoefte begint met het vaststellen van de REE. Er zijn verschillende formules voor bepaling ervan. De meest gebruikte zijn de schofieldformules voor jongens en meisjes tussen 0 en 18 jaar, gebaseerd op gewicht en lengte of alleen op het gewicht (Tabel 4-2). Met de schofieldformules gebaseerd op gewicht en lengte wordt de REE het best benaderd. Niettemin kunnen de formules de werkelijke REE zowel onderschatten als overschatten.

Wanneer een nauwkeuriger bepaling gewenst is, verdient indirecte calorimetrie de voorkeur. Daarbij ligt de patiënt met het hoofd onder een plexiglazen kap en worden gedurende een halfuur de concentraties van O2 en CO2 in de ingaande en uitgaande lucht gemeten. Zo kan het energieverbruik in rust en dus de REE worden berekend. De gemeten waarde omvat ook de ziektefactor, die immers aangeeft in hoeverre het rustmetabolisme door de aandoening wordt aangejaagd. De benodigde apparatuur is echter kostbaar en voor de bediening is getraind personeel nodig.

38

Hoofdstuk 4 : Energie

Tabel 4-2. Berekening van het rustmetabolisme volgens Schofield (kcal/dag)1 LEEFTIJD

JONGENS

MEISJES

Gebaseerd op gewicht 0-3 jaar 3-10 jaar 10-18 jaar

59,5 × (gewicht in kg) – 30,3 22,7 × (gewicht in kg) + 504 17,7 × (gewicht in kg) + 658

58,3 × (gewicht in kg) – 31,1 20,3 × (gewicht in kg) + 486 13,4 × (gewicht in kg) + 692

Gebaseerd op lengte en gewicht 0-3 jaar 3-10 jaar 10-18 jaar

0,2 × (gewicht in kg) + 1516,7 × (lengte in m) – 681,8 19,6 × (gewicht in kg) + 130,2 × (lengte in m) + 414,7 16,2 × (gewicht in kg) + 137,1 × (lengte in m) + 515,3

16,3 × (gewicht in kg) + 1022,7 × (lengte in m) – 413,3 17,0 × (gewicht in kg) + 161,7 × (lengte in m) + 371,0 8,4 × (gewicht in kg) + 465,4 × (lengte in m) + 200,0

1

: 1 kcal = 4,186 kJ.

Ziektefactor Bij ziekte neemt de energiebehoefte vaak toe als gevolg van bijvoorbeeld koorts (verhoogde REE) of malabsorptie (verhoogd verlies). Ook het inhalen van een opgelopen groeiachterstand kost extra energie. De energiebehoefte is mede afhankelijk van de fase waarin de ziekte verkeert: acute fase, stabiele fase of herstelfase. In de acute fase is de energiebehoefte ongeveer gelijk aan de REE; na de acute fase kan de opgelopen groeiachterstand extra energie vergen voor inhaalgroei. De voor een bepaalde aandoening kenmerkende toegenomen energiebehoefte wordt weergegeven in de ziektefactor. Deze geeft de wijziging van het rustmetabolisme weer ten opzichte van dat van gezonde kinderen. Wanneer het rustmetabolisme niet is veranderd, is de ziektefactor 1,0; bij een ziektefactor van 1,1 is het rustmetabolisme 10% hoger. Tabel 4-3 geeft de ziektefactoren van enkele aandoeningen.

39

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 4-3. Ziektefactoren bij enkele aandoeningen AANDOENING

BIJZONDERHEDEN

ZIEKTEFACTOR

Brandwonden Cystische fibrose

> 20% verbrand oppervlak FEV11 > 80% FEV1 40-80% FEV1 < 40% Hartziekten Grote L-R-shunt met decompensatie Chronische decompensatie of cyanose Maligniteiten Laag risico op ondervoeding Hoog risico op ondervoeding Nier- en leverziekten Chronisch

1

1,4 1,0 1,2 1,3 1,35 1,2 1,2 1,4 1,2-1,5

: FEV1 = geforceerd expiratoir volume (eensecondewaarde); normaal 100%.

Activiteitsfactor Ook het activiteitspatroon moet worden betrokken bij de bepaling van het totale dagelijkse energieverbruik. Omdat bij ziekte en bij ondervoeding de beschikbare energie eerst wordt gebruikt voor de (verhoogde) REE en voor het behoud van de vitale functies, is minder energie beschikbaar voor activiteit. De activiteitsfactor geeft de procentuele wijziging van het rustmetabolisme weer ten opzichte van volledige bedrust, afgeleid uit het totale energieverbruik: totale dagelijkse energieverbruik Activiteitsfactor = ————————————————————————— rustmetabolisme (inclusief ziektefactor en groeifactor)

Tabel 4-4. Activiteitsfactoren in relatie tot de leeftijd LEEFTIJD Gezonde pasgeborenen Zuigelingen > 1 maand Normaal actieve jonge kinderen Schoolkinderen, adolescenten Idem, bij intensieve sportbeoefening

40

ACTIVITEITSFACTOR 1,1 1,1-1,3 1,3-1,5 1,5 1,7-2,1

Hoofdstuk 4 : Energie

Een bedlegerig kind heeft dus een activiteitsfactor van 1,0, terwijl die van een beperkt actief kind 1,1 is. Tabel 4-4 geeft activiteitsfactoren voor kinderen van verschillende leeftijden.

Groeifactor Hoeveel energie nodig is voor normale groei, is afhankelijk van leeftijd en groeifase van het kind. In de eerste levensmaanden en bij prematuren is het aandeel van de groei in de totale energiebehoefte aanzienlijk. Na 4 tot 6 maanden neemt de energiebehoefte voor de groei sterk af. Bij oudere kinderen en adolescenten is de groeisnelheid relatief laag; in de puberteit neemt deze weer toe. De energie nodig voor groei volgt het patroon van de groeisnelheid (Tabel 4-5).

Tabel 4-5. Groeifactoren (exclusief inhaalgroei) LEEFTIJD Prematuren, zuigelingen < 4 maanden Zuigelingen > 4 maanden Kinderen 1-2 jaar Kinderen > 2 jaar Puberteitsgroeispurt Idem, tijdens piek

GROEIFACTOR 1,30 1,10 1,02-1,04 1,02 1,04 1,20

Energieabsorptiecoëfficiënt Het rustmetabolisme aangevuld met ziektefactor, activiteitsfactor en groeifactor bepaalt de totale hoeveelheid voor het metabolisme benodigde energie, de zogenaamde metaboliseerbare energie. De energieabsorptiecoëfficiënt (EAC) geeft aan welk percentage van de ingenomen energie beschikbaar komt voor het lichaam. De energiebehoefte wordt uiteindelijk dus bepaald door de metaboliseerbare energie en de EAC; de laatste geeft aan hoeveel extra nodig is om aan de vraag aan metaboliseerbare energie te kunnen voldoen. Voor berekening van de EAC moet worden vastgesteld hoeveel energie met de feces verloren gaat. Dat kan met behulp van bomcalorimetrie, waarbij de totale hoeveelheid energie wordt gemeten die vrijkomt wanneer de ontlasting volledig wordt verbrand. Dan geldt dus voor de EAC:

41

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Energie-inname – verlies in de feces Energieabsorptiecoëfficiënt = ————————————————— Energie-inname

De energie die met braken verloren gaat, moet op dezelfde manier worden verantwoord. Omdat bomcalorimetrie niet routinematig wordt verricht, wordt de EAC in de praktijk meestal gelijkgesteld aan de vetabsorptiecoëfficiënt (VAC) (zie Hoofdstuk 19). De EAC voor gezonde kinderen wordt gegeven in Tabel 4-6.

Tabel 4-6 Energieabsorptiecoëfficiënt van gezonde kinderen LEEFTIJD Prematuren Aterme zuigelingen Kinderen 0-3 jaar Kinderen > 3 jaar

ENERGIEABSORPTIECOËFFICIËNT 0,65-0,75 0,80-0,85 0,85-0,95 0,95-0,98

Inhaalgroei Bij de berekening van de totale energiebehoefte moet ook de voor inhaalgroei benodigde extra energie worden meegenomen. Voor een goede benadering van de benodigde extra energie vergelijkt men de actuele groeigegevens van de patiënt met de groeicurven. Eerst wordt op de groeicurve voor lengte naar leeftijd bepaald bij welke leeftijd de gemeten lengte gelijk is aan 0 SD: de ‘lengteleeftijd’. Bij die leeftijd wordt op de groeicurve voor gewicht naar leeftijd de P50 (0 SD) voor gewicht gezocht: dat is het streefgewicht. Het verschil tussen het streefgewicht en het actuele gewicht wordt gebruikt voor de berekening hoeveel energie extra nodig is voor de inhaalgroei. Voor 1 gram gewichtstoename is 5 kcal extra nodig. Dit kan een energiebehoefte betekenen die fors hoger is dan die van een gezond kind van dezelfde leeftijd.

Follow-up Met de in dit hoofdstuk gegeven formules kan de totale energiebehoefte van een individuele patiënt slechts bij benadering worden geschat. De zo vastgestelde energiebehoefte kan alleen dienen als uitgangspunt bij de aanvang van

42

Hoofdstuk 4 : Energie

de voedingsinterventie. Het effect ervan moet regelmatig worden geĂŤvalueerd.

In de loop van de behandeling kan dan op geleide van het beloop van de groei en de gewichtstoename van het kind het energieaanbod worden geoptimaliseerd.

Literatuur Butte NF. Energy requirements of infants and children. Nestle Nutr Workshop Ser Pediatr Program 2006;58:19-37.

Duro D, Rising R, Cole C, et al. New equations for calculating the components of energy expenditure in infants. J Pediatr 2002;140:534-9.

Kaplan AS, Zemel BS, Neiswender KM, et al. Resting energy expenditure in clinical pediatrics: measured versus prediction equations. J Pediatr 1995;127:200-5.

Koletzko B, Goulet O, Hunt J, et al. Guidelines on paediatric parenteral nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;41(Suppl 2):S1-87.

Schofield WN. Predicting basal metabolic rate, new standards and review of previous work. Hum Nutr Clin Nutr 1985;39(Suppl 1):5-41.

Sentongo TA, Tershakovec AM, Mascarenhas MR, et al. Resting energy expenditure and prediction equations in young children with failure to thrive. J Pediatr 2000;136:345-50.

Sion-Sarid R, Cohen J, Houri Z, Singer P. Indirect calorimetry: a guide for optimizing nutritional support in the critically ill child. Nutrition 2013;29:1094-9.

Torun B. Energy requirements of children and adolescents. Public Health Nutr 2005;8:96893.

43

Hoofdstuk 5 WATER EN ELEKTROLYTEN Koen Joosten

Inleiding De water- en zouthuishouding berust op een balans tussen inname via de voeding en verlies via verdamping, diurese en ontlasting. Bij jonge kinderen en zeker bij ziekte kan deze balans snel verstoord raken. Het lichaam bestaat voor een groot deel uit water. Water is het transportmiddel voor voedingsstoffen en metabolieten. De hoeveelheden water en elektrolyten die nodig zijn voor het normale functioneren van het lichaam zijn relatief het hoogst in de neonatale periode en dalen met het ouder worden.

Water De totale hoeveelheid lichaamswater (total body water) is bij een aterme pasgeborene 75% en bij een volwassene 50% van het lichaamsgewicht. Het bestaat uit twee compartimenten, de intracellulaire en de extracellulaire component. De hoeveelheid vocht die een pasgeborene nodig heeft, wordt onder normale omstandigheden bepaald door het vochtverlies door verdamping via huid en slijmvliezen en door diurese en defecatie. Bovendien wordt water verbruikt bij de vorming van nieuwe weefsels tijdens de groei. Vochtverlies door verdamping via huid en slijmvliezen noemt men insensible loss, het vindt voor twee derde plaats via de huid en voor een derde via de longen. Per 100 kcal (419 kJ) geproduceerde energie gaat circa 125 ml water verloren: 15 ml via de longen, 40 ml via de huid, 5 ml met de ontlasting en 65 ml met de urine. De nier bewaakt de balans via het volume en de osmolariteit van de urine.

De hoeveelheid vocht die zuigelingen dagelijks nodig hebben, komt overeen met 10-15% van het lichaamsgewicht. Bij volwassenen is dat slechts 2-4%. Dat grote verschil hangt samen met de ongunstige verhouding tussen li-

44

Hoofdstuk 5 : Water en elektrolyten

chaamsoppervlak en volume bij zuigelingen. Tabel 5-1 geeft de formules voor de berekening van de vochtbehoefte van zuigelingen en oudere kinderen.

Tabel 5-1. Vochtbehoefte LEEFTIJD

GEWICHT

VOCHTBEHOEFTE

0-3 maanden 4-6 maanden 7-9 maanden 10-12 maanden > 1 jaar

– – – – < 10 kg 11-20 kg > 20 kg

150 × gewicht in kg 130 × gewicht in kg 120 × gewicht in kg 110 × gewicht in kg 100 × gewicht in kg 1000 + 50 × (gewicht in kg – 10) 1500 + 20 × (gewicht in kg – 20)

Elektrolyten Natrium, kalium en chloride zijn samen met bicarbonaat de belangrijkste ionen in lichaamsvloeistoffen. Meerdere systemen zijn betrokken bij het handhaven van de juiste intracellulaire en extracellulaire concentraties. De dagelijkse behoeften worden gegeven in Tabel 5-2.

Natrium. Natrium is van belang voor het handhaven van de balans tussen intraen extracellulair vocht. Het is de belangrijkste factor voor het op peil houden van de osmotische waarde van het extracellulaire compartiment (270 mmol/l).

De natriumconcentratie in het bloed wordt daartoe binnen nauwe grenzen gehouden: 135-145 mmol/l. Natriumionen zijn betrokken bij het transport over de celmembraan, bijvoorbeeld ten behoeve van spiercontractie. Terwijl antidiuretisch hormoon en het dorstmechanisme vooral de vochtbalans bewaken, wordt de zoutbalans (de totale hoeveelheid natrium in het lichaam) gereguleerd door atriaal natriuretisch peptide, afgegeven onder invloed van volumesensoren in het hart, en het renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS).

Acuut natriumtekort (serumnatriumconcentratie onder 115 mmol/l) leidt tot convulsies; chronisch tekort veroorzaakt groeivertraging. De natriumbehoefte is verhoogd bij waterdunne diarree, nefropathie en met zoutverlies gepaard gaande nieraandoeningen, ileostoma en het kortedarmsyndroom.

45

46

1

: Voor orale toediening is er KCl-drank 75 mg/ml (1 ml = 1 mmol kalium).

Natrium (1 mmol = 23 mg)

Kalium1 (1 mmol = 39 mg)

Ammoniumchloride 10%, Onderhoud 1,87 mmol/ml 2-4 mmol/kg Deficiëntie: berekening aantal mmol 0,5 × (streefwaarde – serumconcentratie) × lichaamsgewicht in kg KCl 3,7%, 0,5 mmol/ml Onderhoud KCl 15%, 2,0 mmol/ml Pasgeborenen na 1e dag: 1,6 mmol/kg Kinderen: 1,1-1,6 mmol/kg Deficiëntie: berekening aantal mmol 0,25 × (streefwaarde – serumconcentratie) × lichaamsgewicht in kg NaCl 3%, 5 mmol/l Onderhoud NaCl 10%, 17 mmol/l Pasgeborenen na 1e dag: 2,4-3,0 mmol/kg Kinderen: 1,5-3 mmol/kg Deficiëntie: berekening aantal mmol 0,6 × (140 – serumconcentratie) × lichaamsgewicht in kg

Chloride (1 mmol = 35,5 mg)

DAGDOSERING

PREPARAAT

ELEKTROLYT

Tabel 5-2. (Parenterale) suppletie van elektrolyten Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Hoofdstuk 5 : Water en elektrolyten

Kalium. Kalium heeft een belangrijke rol bij de prikkeloverdracht in de zenuwen, de eiwitaanmaak de glycogeenvorming. Het grootste deel van het kalium bevindt zich in het intracellulaire compartiment; de serumconcentratie is slechts 3,5-5 mmol/l. De gradiënt tussen intracellulair en extracellulair wordt met een natrium-kaliumpomp in de celmembraan in stand gehouden. Insuline bevordert de intracellulaire opname van kalium; excretie verloopt via de nieren en staat onder invloed van aldosteron.

Bij extracellulair kaliumtekort als gevolg van diarree, niertubulusdisfunctie of corticosteroïdegebruik kunnen hartritmestoornissen ontstaan. De behandeling van ernstige ondervoeding kan eveneens hypokaliëmie veroorzaken, als onderdeel van het hervoedingssyndroom.

Chloor (chloride). De chlorideconcentratie in het serum is gekoppeld aan de natriumconcentratie. Hypochloremie gaat dan ook meestal gepaard met hyponatriëmie, zoals bij diarree. Bij excessief braken kan het verlies van maagzuur geïsoleerde hypochloremie veroorzaken Bicarbonaat. Bicarbonaat, de gebruikelijke naam voor het waterstofcarbonaation, is onderdeel van het belangrijkste buffersysteem in het bloed en speelt zo een cruciale rol bij het reguleren van de bloed-pH: CO2 + H2O ⇄ H2CO2 ⇄ H+ + HCO3– ⇄ 2H+ + CO32–. De pH van het bloed wordt bepaald door de verhouding tussen CO2 en HCO3–; de pH stijgt als de HCO3–-concentratie stijgt (alkalose) en daalt als de PCO2 stijgt (acidose).

Literatuur Arant BS. Sodium, chloride and potassium. In: Tsang RC, Lucas A, Uauy R, Zolitkin S (red). Nutritional needs of the preterm infant. Baltimore: Williams and Wilkins, 1993;157-75.

Fomon SJ, Nelson SE. Body composition of the male and female reference infants. Annu Rev Nutr 2002;22:1-17.

Jéquier E, Constant F. Water as an essential nutrient: the physiological basis of hydration.

Eur J Clin Nutr 2010;64:115-23.

Prince E, Fuchs GJ. Fluid and electrolytes. In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red).

Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:56-61.

47

Hoofdstuk 6 EIWITTEN Chris van den Akker

Inleiding Eiwitten behoren tot de belangrijkste structurele componenten van het lichaam en vervullen daarnaast talloze functies bij afweer en transport en als enzymen, hormonen en receptoren. Eiwitten zijn polymeren opgebouwd uit 20 verschillende aminozuren, wat organische verbindingen zijn met zowel een carboxygroep (COOH) als een aminegroep (NH2). Het DNA bepaalt de aminozuurvolgorde van een eiwit: er vindt daarvoor transcriptie plaats van DNA naar RNA en translatie van RNA naar eiwit. De lengte van eiwitten varieert van twee (dipeptide) tot duizenden aminozuren. De meeste aminozuren hebben ook individuele (signaal)functies: zo is arginine een precursor van stikstofoxide (NO), glutamaat een neurotransmitter, methionine een methyldonor voor DNA-methylatie en tyrosine een precursor voor onder meer dopamine. Oxidatie van aminozuren levert 4 kcal per g op.

Metabolisme. Na ingestie worden eiwitten in de dunne darm afgebroken tot oligopeptiden, tripeptiden, dipeptiden en vrije aminozuren, die via peptide- en aminozuurtransporters worden opgenomen in de enterocyten. Daar worden de peptiden verder gesplitst. Een deel van de aminozuren wordt door de enterocyten gebruikt voor eiwitsynthese; de rest komt in de portale circulatie. Ook de lever houdt een deel van de aminozuren achter voor eigen gebruik. De overgebleven aminozuren komen via de systemische circulatie terecht bij de perifere weefsels, waar ze worden benut als energiebron en voor de synthese van eiwitten, nucleotiden, catecholaminen en neurotransmitters.

Bijna alle eiwitten in het lichaam ondergaan een continu proces van synthese uit en afbraak tot vrije aminozuren. Zo worden beschadigde en defecte eiwitten vervangen. De levensduur (turnover) van een eiwit varieert van minuten (enzymen) tot maanden (spieren) of zelfs tientallen jaren (neuronen, oog-

48

Hoofdstuk 6 : Eiwitten

lens). De turnover van eiwit is qua omvang enkele malen groter dan de eiwitaanvoer met de voeding. Het netto verschil tussen eiwitafbraak en eiwitopbouw bepaalt of een individu katabool of anabool is, of er sprake is van cachexie of groei.

Bij de eiwitturnover gaan aminozuren verloren; sommige zijn niet herbruikbaar en andere kunnen niet tijdelijk worden opgeslagen. De niet-bruikbare aminozuren worden geoxideerd tot CO2 en ammoniak. In de lever (ureumcyclus) worden twee moleculen ammoniak omgezet in een molecuul ureum, dat vervolgens wordt uitgescheiden via de urine. Eiwitten en aminozuren gaan verder verloren via ontlasting (bacteriën, slijmvliescellen), huid en haaruitval.

Met obligaat stikstofverlies wordt het verlies aan eiwit bedoeld bij een eiwitvrij dieet. Dit verlies bepaalt wat minimaal moet worden aangevuld met de voeding: de onderhoudsbehoefte. Kinderen hebben bovendien eiwit nodig voor de groei; hun eiwitbehoefte is de som van onderhoudsbehoefte en behoefte voor groei. Bij ziekte zorgen toegenomen beschadiging en verbruik van cellen, celorganellen en enzymen voor toename van de eiwitturnover, wat nog versterkt kan worden door verhoogde verliezen door diarree, nierdisfunctie, drains en open wonden. Ook dit extra verlies moet met de voeding worden aangevuld.

Zolang de voeding voldoende energie bevat in de vorm van koolhydraten en vetten, worden alleen die aminozuren verbrand die niet kunnen worden gebruikt voor de eiwitopbouw. Daarom streeft men naar een energieaanbod van minimaal 30-40 kcal per g eiwit. Dit is bij parenterale voeding niet altijd haalbaar.

Aminozuren De aminozuren worden onderverdeeld in essentiële, niet-essentiële en semiessentiële aminozuren (Tabel 6-1). Essentiële aminozuren kunnen niet door het lichaam worden aangemaakt en moeten dus met de voeding worden opgenomen. Niet-essentiële aminozuren kunnen worden gesynthetiseerd uit andere aminozuren en glucose. Voor semi-essentiële (conditioneel essentiële) aminozuren geldt dat synthese in principe mogelijk is, maar dat de synthesecapaciteit onder bepaalde omstandigheden tekortschiet. Enkele voor gezonde volwassenen niet-essentiële aminozuren kunnen door kinderen soms niet (voldoende) worden aangemaakt. Dat speelt bijvoorbeeld bij onrijpheid van de benodigde enzymsystemen, zoals bij pasgeborenen, en bij door ziekte te sterk gestegen behoefte. Ook bij stofwisselingsziekten kunnen sommige aminozuren essentieel worden. Adequate suppletie van deze aminozuren met de voeding is dan noodzakelijk.

De balans van (semi)essentiële aminozuren in de voeding bepaalt de eiwitkwaliteit ervan. Als een dieet onvoldoende voorziet in een bepaald (semi)

49

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

essentieel aminozuur, kan er een tekort aan dat aminozuur ontstaan. Dat kan leiden tot problemen bij de eiwitopbouw, waardoor een overschot ontstaan aan andere aminozuren, die vervolgens worden afgebroken (geoxideerd). De eiwitkwaliteit van de voeding is dan laag. Over het algemeen hebben dierlijke producten (vlees, eieren, kaas, yoghurt) een hoge eiwitkwaliteit, terwijl in plantaardige eiwitten vaak een of meer essentiële aminozuren ontbreken.

Tabel 6-1. Essentiële, semi-essentiële en niet-essentiële aminozuren ESSENTIEEL

SEMI-ESSENTIEEL

NIET-ESSENTIEEL

Fenylalanine Histidine Isoleucine Leucine Lysine Methionine Treonine Tryptofaan Valine

Cysteïne Glutamine Glycine Proline Tyrosine

Asparagine Asparaginezuur Glutaminezuur Serine

Eiwitbehoefte De eiwitbehoefte van een individu wordt gedefinieerd als de minimale inname van eiwit van hoge kwaliteit die het obligate stikstofverlies van het lichaam compenseert en waarbij de normale lichaamssamenstelling in stand blijft, uitgaande van adequate energie-inname en normale fysieke activiteit. Bij kinderen en zwangeren moet hierbij het extra eiwit worden opgeteld dat nodig is voor normale weefselgroei, bij vrouwen die borstvoeding geven wat nodig is voor de productie van moedermelk. Deze manier van berekenen wordt de factoriële methode genoemd. Voor zuigelingen jonger dan zes maanden zou de eiwitbehoefte in principe kunnen worden gelijkgesteld aan de eiwitinname met de borstvoeding. De eiwitconcentratie in moedermelk wisselt echter aanzienlijk, van dag tot dag, gedurende de dag en zelfs in de loop van de voeding, van voormelk tot achtermelk. Bovendien wisselt het volume dat het kind drinkt sterk en is nauwkeurige meting ervan lastig. Daarom wordt voor jonge zuigelingen de factoriële methode gebruikt. Er is echter relatief weinig bekend over de eiwitbehoefte van zuigelingen en oudere kinderen. Dit geldt zowel voor het obligate stikstofverlies als voor de hoeveelheid eiwit die wordt ingebouwd voor groei.

50

Hoofdstuk 6 : Eiwitten

Op groepsniveau kan de eiwitbehoefte op twee manieren worden uitgedrukt: als gemiddelde behoefte, dus het gemiddelde van een specifieke leeftijdsgroep, en als aanbevolen dagelijkse hoeveelheden (ADH, recommended dietary allowance, ook wel population reference intake). Terwijl bij een eiwitinname gebaseerd op de gemiddelde behoefte slechts 50% van de populatie voldoende eiwit aangeboden krijgt, geldt dat bij de ADH (berekend als gemiddelde behoefte + 2 SD) de eiwitinname voldoet aan de behoefte van 97,5% van de populatie. Tabel 6-2 geeft de behoefte weer aan eiwit van goede kwaliteit van jongens en meisjes tot de leeftijd van 18 jaar. Zoals daaruit blijkt, is er nog nauwelijks verschil in eiwitbehoefte tussen prepuberale jongens en meisjes.

Gezonde kinderen in westerse landen krijgen over het algemeen ruim voldoende eiwit binnen. Terwijl de eiwitinname van borstgevoede kinderen dicht bij de berekende behoefte ligt, bevat kunstvoeding meer eiwit dan moedermelk. Dat was in het verleden gebaseerd op de gedachte dat meer eiwit beter is, maar het is ook bedoeld als compensatie voor de mogelijk suboptimale eiwitkwaliteit van kunstvoeding en voor het feit dat zuigelingen bij kunstvoeding minder invloed hebben op de hoeveelheid aangeboden voeding. De laatste jaren is het eiwitgehalte van zuigelingenvoeding niettemin verlaagd.

Met het westerse dieet krijgen kinderen zelfs drie- tot viermaal de benodigde hoeveelheid eiwit binnen, vooral uit zuivelproducten en vlees. Het wordt steeds duidelijker dat een hoge eiwitinname gedurende de zuigelingen- en peuterleeftijd de kans op obesitas doet toenemen. Dat wordt verklaard doordat eiwitten de afgifte van insulineachtige groeifactor 1 stimuleren, de insulinesecretie doen toenemen en de bètaoxidatie van vetzuren remmen.

Eiwitbehoefte bij ziekte Ziekte gaat meestal gepaard met verhoogde eiwitafbraak, onder andere veroorzaakt door spieratrofie door immobiliteit en verminderde voedselinname gevolgd door darmatrofie, maar ook door verhoogd verbruik en beschadiging van bijvoorbeeld weefseleiwitten, transporteiwitten en enzymen. Door de verhoogde eiwitafbraak komen aminozuren vrij die worden gebruikt voor de productie van acutefase-eiwitten, voor weefselherstel, als energiesubstraat voor enterocyten en afweercellen en voor de gluconeogenese. Ook de eiwitsynthese is verhoogd, maar meestal niet voldoende om de eiwitafbraak te compenseren. Er ontstaat dus een negatieve eiwitbalans. Behalve tot gestoorde groei leidt onvoldoende aanbod van adequate voeding ook tot gestoorde wondheling, verminderde afweer, gestoorde darmfunctie, langere beademingsduur, langer ziekenhuisverblijf en hogere mortaliteit.

51

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 6-2. Eiwitbehoefte en aanbevolen hoeveelheid eiwit (g/kg.dag)1 BEHOEFTE2

LEEFTIJD ONDERHOUD

AANBEVOLEN HOEVEELHEID3

GROEI

TOTAAL

0,58 0,58 0,58 0,58 0,58 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66

0,83 0,65 0.55 0.49 0,40 0,29 0,19 0,13 0,07 0,03 0,06 0,04 0,08 0,09 0,09 0,09

1,41 1,23 1,13 1,07 0,98 0,95 0,85 0,79 0,73 0,69 0,69 0,72 0,74 0,75 0,75 0,75

1,77 1,50 1,36 1,24 1,14 1,14 1,03 0,97 0,90 0,86 0,85 0,89 0,91 0,92 0,92 0,91

0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66

0,07 0,06 0,05 0,04 0,03 0,02 0,01 0,00

0,73 0,72 0,71 0,70 0,69 0,68 0,67 0,66

0,90 0,89 0,88 0,87 0,85 0,84 0,83 0,82

0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66 0,66

0,09 0,08 0,07 0,06 0,06 0,05 0,04 0,03

0,75 0,74 0,73 0,72 0,72 0,71 0,70 0,69

0,91 0,90 0,90 0,89 0,88 0,87 0,86 0,85

Jongens en meisjes 0-10 jaar 1 maand 2 maanden 3 maanden 4 maanden 6 maanden 1 jaar 1,5 jaar 2 jaar 3 jaar 4 jaar 5 jaar 6 jaar 7 jaar 8 jaar 9 jaar 10 jaar

Meisjes > 10 jaar 11 12 13 14 15 16 17 18

jaar jaar jaar jaar jaar jaar jaar jaar

Jongens > 10 jaar 11 12 13 14 15 16 17 18

jaar jaar jaar jaar jaar jaar jaar jaar

1

: Bron: Wereldgezondheidsorganisatie, 2007. : Gemiddelde behoefte van gezonde kinderen groeiend op de 0 SD-lijn.

3 : Berekend als gemiddelde behoefte + 2 SD. 2

52

Hoofdstuk 6 : Eiwitten

Er zijn weinig gegevens over de eiwitbehoefte van zieke kinderen. Het meeste onderzoek is verricht bij prematuren, maar meestal niet bij ernstig zieke kinderen. Naast groei en langetermijnuitkomsten betreft dat vooral stikstofbalansen en onderzoek met stabiele isotopen. Het obligate stikstofverlies ligt bij prematuren op ongeveer 1 g eiwit/kg per dag en bij kritiek zieke kinderen, overigens een zeer heterogene populatie, op 1,5-2,0 g eiwit/kg per dag. Er zijn geen Europese richtlijnen aangaande de enterale eiwitbehoefte tijdens ziekte en herstel.

De American Society for Parenteral and Enteral Nutrition heeft in 2009 wel een advies opgesteld; zie Tabel 6-3. De richtlijn voor de parenterale aminozuurbehoefte van de European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatoloy and Nutrition (ESPGHAN) uit 2005 verschilt niet veel van die voor de enterale behoefte. In de revisie van 2017 wordt geadviseerd om bij kinderen jonger dan 2 jaar alleen aminozuuroplossingen te gebruiken die specifiek bedoeld zijn voor kinderen, zoals Primene (Baxter), TrophAmine (B. Braun) en Vaminolact (Fresenius Kabi), omdat daarin relatief veel essentiële aminozuren zitten.

Recent doken er echter aanwijzingen op dat de parenterale toediening van voeding, en vooral eiwitten, in de acute fase van kritieke ziekte toename veroorzaakt van nosocomiale infecties. De geforceerde toevloed van metabolieten zou dan het natuurlijke proces van autofagie tijdens ontstekingsactiviteit verstoren. Daarom wordt aanbevolen om aan kritiek zieke kinderen in de eerste week geen parenterale eiwitten en vetten toe te dienen, maar wel geringe hoeveelheden glucose, en daarnaast vitaminen en mineralen te suppleren. Dit wordt verder uitgewerkt in Hoofdstuk 13.

Tabel 6-3. Enterale eiwitbehoefte van zieke kinderen1 0-2 JAAR

2-13 JAAR

13-18 JAAR

2,0-3,0 g/kg.dag

1,5-2,0 g/kg.dag

1,5 g/kg.dag

1

: Overgenomen uit Mehta et al., 2009.

Eiwitrestrictie. Diëten met minder eiwit dan aanbevolen moeten met grote terughoudendheid worden voorgeschreven. Ze kunnen geïndiceerd zijn bij uremie, bijvoorbeeld nierinsufficiëntie in de predialysefase, bij ernstige leverfunctiestoornissen en bij bepaalde stofwisselingsziekten. Verlaging van de eiwitinname blijkt echter meestal niet nodig te zijn. Bij eiwitrestrictie is het zaak om de biologische kwaliteit van het eiwit te optimaliseren en om ervoor te zorgen dat de voeding voldoende energie bevat.

53

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Aminozuurstofwisselingsziekten. Bij aandoeningen als fenylketonurie kunnen schadelijke effecten ontstaan door de ophoping van aminozuren of toxische metabolieten. De therapie bestaat dan uit een dieet waarin een specifiek aminozuur (vrijwel) ontbreekt. De eiwitsuppletie bestaat dan grotendeels uit vrije aminozuren. Door die specifieke deficiëntie heeft de voeding een lage biologische kwaliteit, hetgeen moet worden gecompenseerd door de eiwitsuppletie te verhogen met ongeveer 40%. Ook hierbij moet extra aandacht worden besteed aan optimale energie-inname.

Inhaalgroei Als de aandoening die tot acute of chronische ondervoeding heeft geleid, onder controle is gebracht, kan de opgelopen achterstand van gewicht of lengte worden ingelopen. Hiervoor is extra energie en eiwit nodig. Met de formule ideaal gewicht Eiwitbehoefte = eiwitbehoefte voor de leeftijd × ———————— actueel gewicht

kan de totale behoefte aan eiwit bij inhaalgroei worden geschat. Dezelfde formule kan worden gebruikt voor de berekening van de energiebehoefte.

Literatuur Akker CH van den, Vlaardingerbroek H, Goudoever JB van. Nutritional support for extremely low-birth weight infants: abandoning catabolism in the neonatal intensive care unit. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2010;13:327-35.

Bechard LJ, Parrott JS, Mehta NM. Systematic review of the influence of energy and protein intake on protein balance in critically ill children. J Pediatr 2012;161:333-9 e1.

Fivez T, Kerklaan D, Mesotten D, et al. Early versus late parenteral nutrition in critically ill children. N Engl J Med 2016;374:1111-22.

Hulst JM, Joosten KFM, Tibboel D, Goudoever JB van. Causes and consequences of inadequate substrate supply to pediatric ICU patients. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2006;9:297-303.

Mehta NM, Compher C; A.S.P.E.N. Board of Directors. A.S.P.E.N. clinical guidelines: nutrition support of the critically ill child. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2009;33:26076.

54

Hoofdstuk 6 : Eiwitten

Michaelsen KF, Greer FR. Protein needs early in life and long-term health. Am J Clin Nutr 2014;99:718S-22S. Panel on dietetic products, nutrition and allergies. Scientific opinion on dietary reference values for protein. EFSA Journal 2012;10:2557. www.efsa.europa.eu/en/efsajournal/pub/2557 Stam J, Sauer PJ, Boehm G. Can we define an infantâ&#x20AC;&#x2122;s need from the composition of human milk? Am J Clin Nutr 2013;98:521S-8S. Vanhorebeek I, Verbruggen S, Casaer MP, et al. Effect of early supplemental parenteral nutrition in the paediatric ICU: a preplanned observational study of postrandomisation treatments in the PEPaNIC trial. Lancet Respir Med 2017; Epub May 15.

55

Hoofdstuk 7 KOOLHYDRATEN Marc Benninga en Frank Kneepkens

Inleiding Op basis van de chemische structuur worden koolhydraten onderverdeeld in suikers (mono- en disachariden), oligosachariden en polysachariden (Tabel 71). Een tweede classificatie is gebaseerd op het metabolisme en de fysiologische effecten van deze voedingsbestanddelen. Koolhydraten die in de dunne darm worden afgebroken tot absorbeerbare monosachariden, vallen onder de verteerbare of glykemische koolhydraten; voedingsvezels en andere onverteerbare koolhydraten, die niet in de dunne darm worden geabsorbeerd, worden onverteerbare of niet-glykemische koolhydraten genoemd. Ook al worden de niet-glykemische koolhydraten niet geabsorbeerd in de dunne darm, ze fungeren toch als energiebron doordat het colonmicrobioom in staat is ze te fermenteren tot absorbeerbare korteketenvetzuren (KKV). Afhankelijk van herkomst en samenstelling bevatten voedingsmiddelen zowel verteerbare als niet-verteerbare koolhydraten.

Structuur. Koolhydraten zijn opgebouwd uit koolstof-, waterstof- en zuurstofatomen. De fermenteerbare koolhydraten in de voeding zijn volledig opgebouwd uit glucose, galactose en fructose. Dit zijn hexosen: ringvormige monosachariden met 6 koolstofatomen en de structuurformule C6H12O6. Bij de koppeling van twee monosachariden tot een disacharide komt een watermolecule vrij: de structuurformule van lactose (glucose + galactose) en sucrose (glucose + fructose) is dus C12H22O11. Bij elke verdere verlenging van de keten gebeurt hetzelfde. De algemene structuurformule is dus Cn(H2O)m, waarbij n groter is dan of gelijk aan m. De structuurformule voor zetmeel, een glucosepolymeer, wordt geschreven als (C6H10O5)n.

De meeste bindingen tussen de verteerbare monosachariden zijn alfa-14-bindingen, waarbij het eerste C-atoom van het ene molecule wordt gekop-

56

Hoofdstuk 7 : Koolhydraten

peld aan het vierde van het andere. Het disacharide trehalose, aanwezig in paddenstoelen en insecten, is een uitzondering: daarin zijn twee glucosemoleculen gekoppeld met een 1-1-binding. In zetmeel, een mengsel van twee typen polysacharideketens, amylose en amylopectine, komen naast alfa-1-4-bindingen bovendien alfa-1-6-bindingen voor. Amylose bestaat uit rechte ketens met alleen 1-4-bindingen, terwijl amylopectine wisselende hoeveelheden zijketens bevat, aan de hoofdketen gekoppeld met een 1-6-binding. Voedingsvezels hebben als regel een andere, complexere structuur, met meer variatie wat betreft monosachariden, naast allerlei hexosen ook pentosen (met vijf C-atomen), en andere typen bindingen.

Tabel 7-1. De belangrijkste koolhydraten in de voeding GROEP

SUBGROEP

KOOLHYDRATEN

Suikers

Monosachariden

Glucose Galactose Fructose Lactose Sucrose (sacharose) Maltose Trehalose Maltotriose Maltodextrine Galacto-oligosachariden Fructo-oligosachariden Raffinose Stachyose Polydextrose Amylose Amylopectine Dextrine-maltose Gemodificeerd zetmeel Niet-verteerbaar zetmeel Inuline Pectinen Cellulose Hemicellulose HydrocolloĂŻden

Disachariden

Oligosachariden

Malto-oligosachariden Overige oligosachariden

Polysachariden

Zetmeel

Non-starch polysaccharides

57

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Verteerbare koolhydraten De enige koolhydraten die het lichaam kan absorberen en metaboliseren, zijn monosachariden, voornamelijk glucose, galactose en fructose. Voordat koolhydraten uit de voeding kunnen worden opgenomen, moeten ze worden afgebroken tot monosachariden. Deze vertering verloopt in enkele stappen (Figuur 7-1). Disachariden en de meeste oligosachariden kunnen direct door darmenzymen worden afgebroken, maar zetmeel heeft voorbewerking nodig. Speekselamylase en pancreasamylase maken samen met maagzuur het zetmeel toegankelijk voor verdere afbraak door de disacharidasen in de borstelzoom. Er wordt een viertal disacharidase(complexe)n onderscheiden: maltase-glucoamylase, dat maltose en maltotriose splitst in glucosemoleculen; sucrase-isomaltase, dat sucrose splitst in glucose en fructose; lactase (lactase-florizinehydrolase), dat lactose splitst in glucose en galactose, en trehalase, dat trehalose splitst in twee glucosemoleculen. Glucose en galactose worden geabsorbeerd via een zeer efficiënt actief, aan natrium gekoppeld transportmechanisme, terwijl fructose afhankelijk is van gefacilieerd passief transport. Voor adequate absorptie van fructose is de gelijktijdige absorptie van andere kleine moleculen nodig, zoals glucose en aminozuren, waarbij fructose profiteert van de zogenaamde solvent drag: het lift mee met de waterverplaatsing langs een concentratiegradiënt.

Koolhydraatbehoefte. Voor een adequate glucosespiegel in het bloed is een constante aanvoer nodig van koolhydraten. Een chronisch te lage koolhydraatinname resulteert in ketose, wat uiteindelijk tot ernstige voedingstekorten kan leiden. De European Food Safety Authority (EFSA) adviseert om 45-60% van de enterale energie-inname te laten bestaan uit koolhydraten. Er zijn echter nauwelijks gegevens over de gewenste hoeveelheid koolhydraten voor zuigelingen en jonge kinderen. Voor zuigelingen kan moedermelk als model gehanteerd worden. Dit betekent dat de koolhydraatinname uit kunstvoeding ten minste 40% van de totale energie-inname zou moeten betreffen. Lactose, het belangrijkste koolhydraat in moedermelk, is de voornaamste bron van koolhydraten in de zuigelingenperiode. Na deze periode, tijdens de introductie van bijvoeding en de overgang naar peutervoeding, moet de koolhydraatinname geleidelijk worden verhoogd tot de aanbevolen hoeveelheid voor volwassenen.

De glykemische index. Niet alleen de hoeveelheid koolhydraten is van belang.

Ook het type koolhydraat, de koolhydraatbron en de darmfunctie kunnen het beschikbaar komen van koolhydraten beïnvloeden. Dit kan worden weergegeven met de glykemische index (GI), een maat voor de snelheid waarmee kool-

58

Hoofdstuk 7 : Koolhydraten

Figuur 7-1. Lotgevallen van verteerbare en niet-verteerbare koolhydraten in het maag-darmkanaal. hydraten in de darm worden verteerd en als glucose in het bloed verschijnen.

De GI van een product wordt bepaald door vergelijking van de bloedglucosestijging (area under the curve, AUC) na inname van 50 g glucose met die van een hoeveelheid product die 50 g van het te onderzoeken koolhydraat bevat.

De tests worden uitgevoerd bij dezelfde persoon en de bloedglucosespiegel wordt gedurende 2 uur gevolgd. De GI van het testproduct wordt bepaald door de AUC ervan te delen door die van glucose. Een dieet met een lage GI heeft minder effect op de insulineafgifte, met als gevolg een sneller gevoel van verzadiging en lagere spontane energie-inname. Theoretisch heeft een lage GI een preventieve werking op het ontstaan van overgewicht en obesitas. Er zijn echter maar weinig, vaak inconsistente data beschikbaar ten aanzien van de rol van de GI bij kinderen en adolescenten. Een hogere consumptie van suikers met een hoge GI leidt tot significante toename van de energie-inname, maar ook tot verdringing van belangrijke andere macronutriĂŤnten en een groter risico op deficiĂŤnties.

59

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Het ESPGHAN Comittee of Nutrition wijst op het belang van een lage suikerconsumptie door zuigelingen en jonge kinderen. Dit advies is vooral bedoeld om een hoge suikerconsumptie later in het leven te voorkomen. Kinderen moeten gezonde voeding krijgen, rijk aan traag geabsorbeerde (‘langzame’) koolhydraten en met een beperkt aanbod aan snel absorbeerbare koolhydraten en simpele suikers.

Cariës. Een hoge inname van suikerbevattende voeding en dranken verhoogt de kans op tandcariës. Deze aantasting van de tanden verloopt nog sneller wanneer orale hygiëne ontbreekt en er geen fluoridetandpasta wordt gebruikt.

Ook het zuur in vruchtensappen versterkt het probleem, met zuigflescariës als gevolg. Daarom wordt aangeraden om het gebruik van vruchtensappen en andere suikerbevattende dranken te beperken, goede orale hygiëne te betrachten en vooral ook ‘inslapen met een flesje’ te vermijden.

Metabole effecten. Na absorptie worden fructose en galactose in de lever omgezet in glucose, dat wordt ingezet voor de energievoorziening en om de bloedglucosespiegel op peil te houden. Een deel wordt opgeslagen als glycogeen of verdwijnt in de lipogenese. De glucosespiegel en de glucoseopname door lichaamscellen wordt in de eerste plaats gereguleerd door de pancreashormonen insuline en glucagon, met een bijrol voor osteocalcine, afkomstig uit osteoblasten. In de afgelopen jaren is er toenemende interesse ontstaan in de metabole effecten van fructose, dat in de vorm van high-fructose corn syrup een bestanddeel is van veel zoete dranken. Fructose heeft een groter effect op de lipogenese dan glucose. Dit vergroot mogelijk het risico op obesitas, het metabool syndroom en niet-alcoholische steatohepatitis. Recent onderzoek suggereert dat er voor trehalose, dat de cellulaire opname van glucose kan blokkeren, juist een plaats zou kunnen zijn in de behandeling van aandoeningen veroorzaakt door inadequate cellulaire degradatie, waaronder steatohepatitis.

Voedingsvezels ‘Voedingsvezels’ is de verzamelnaam voor de onverteerbare bestanddelen van de plantaardige voeding. Met uitzondering van lignine, een variabele en complexe polymeer, betreft het familieleden van de uitgebreide familie van de koolhydraten. Men onderscheidt non-starch polysaccharides (NSP, waar structuurkoolhydraten als cellulose en hemicellulose, psyllium en de arabinoxylanen onder vallen), niet-verteerbaar zetmeel, niet-verteerbare polysachariden

60

Hoofdstuk 7 : Koolhydraten

(waaronder inuline, pectine en de bètaglucanen) en niet-verteerbare oligosachariden (zoals raffinose en stachyose uit bonen). NSP omvatten zowel niet in water oplosbare moleculen, zoals (hemi)cellulose uit granen, als in water oplosbare componenten, zoals pectine en psyllium uit groenten en fruit. De wateroplosbare NSP vormen met water een gel die de viscositeit van de darminhoud verhoogt en het fermentatieproces bevordert.

Metabole effecten. Voedingsvezels zijn bestand tegen spijsverteringsenzymen en worden dan ook niet opgenomen uit de dunne darm. Ze ondergaan in het colon gehele of gedeeltelijke fermentatie (zie Figuur 7-1). Bij deze fermentatie door de microbiota worden onder meer gassen (H2, CH4, CO2) en KKV gevormd (azijnzuur, proprionzuur, boterzuur). Hierdoor daalt de zuurgraad en wordt de fecale biomassa vergroot. De gassen diffunderen deels naar de bloedbaan, waarna zij worden gemetaboliseerd (CO2) of uitgescheiden in de adem (H2 en CH4); het restant gaat verloren met de flatus. KKV dragen bij aan de energievoorziening. Gegevens bij kinderen ontbreken, maar een gezonde volwassene met een goed functionerend microbioom heeft dankzij de fermentatie van koolhydraten en de opname uit het colon van KKV per dag 2200-4900 kJ (525-1170 kcal) aan energie extra beschikbaar.

Colonepitheelcellen gebruiken butyraat als energiebron, ook als er concurrerende substraten, zoals glucose, beschikbaar zijn. Propionaat wordt vooral gemetaboliseerd in de lever, waar het interfereert met de cholesterolsynthese, en acetaat wordt vooral gebruikt als energiebron in hersencellen, spieren en andere weefsels. Cellulose en andere slecht fermenteerbare vezels fungeren als bulkvormers die de fecesmassa doen toenemen en de darmpassage versnellen, terwijl fermenteerbare vezels naast hun hygroscopische effect vooral de maag-darmpassage vertragen.

Gewenste inname van voedingsvezels. Voedingsvezels spelen een belangrijke rol bij de normale darmfunctie. Ze houden het microbioom in stand en hebben zo indirect ook invloed op andere aspecten van de gezondheid. De in 2006 gepubliceerde richtlijn voor vezelconsumptie adviseert een geleidelijke toename van de vezelinname met de leeftijd: 2,8 g per MJ ingenomen energie voor de leeftijdsgroep 1-3 jaar, 3,0 g/MJ voor 4-8 jaar, 3,2 g/MJ voor 9-13 jaar en 3,4 g/MJ vanaf 14 jaar, gelijk aan het advies voor volwassenen. De American Association of Pediatrics hanteert de volgende formule: vezelinname (g/dag) = leeftijd (jaar) + 5

Er zijn volop aanwijzingen bij volwassenen dat voedingsvezels ook een gunstige rol spelen bij ziekte, maar over het effect van vezels bij kinderen met

61

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

chronische ziekten is heel weinig bekend. Wel is er veel bekend over het effect op het defecatiepatroon. Vooral de niet-verteerbare vezels vergroten de fecesmassa en verbeteren de consistentie van de ontlasting, met als gevolg versnelling van de darmpassage. Er bestaat een verband tussen een lage vezelconsumptie en de aanwezigheid van obstipatie en chronische buikpijn. Welk type vezel nodig is om dergelijke maag-darmproblemen te voorkomen, en in welke hoeveelheid, is echter onduidelijk.

Een hoge vezelinname kent geen bijwerkingen, maar geeft bij kinderen met chronische obstipatie ook geen vermindering van de klachten. Vezelconsumptie is bij volwassenen negatief geassocieerd met overgewicht en obesitas, met het risico op coronaire hartziekten en mogelijk ook met het risico op diabetes type 2. De weinige studies bij kinderen laten echter tegenstrijdige resultaten zien.

Prebiotica. Prebiotica is de verzamelnaam voor de onverteerbare koolhydraten en voedingsvezels die selectief de groei of de activiteit van ‘gunstige’ bacteriestammen in het colon stimuleren. Ze zijn vooral afkomstig uit groente, fruit, brood, graanproducten en peulvruchten. Er zijn aanwijzingen dat prebiotica een positief effect hebben op de integriteit van de darmwand en dat ze de weerstand tegen pathogene kolonisatie verhogen, het risico op colonkanker verkleinen, de absorptie van mineralen verbeteren en het immuunsysteem ondersteunen, maar deze effecten zijn niet afdoende bewezen en worden nog slecht begrepen. Aangenomen wordt dat prebiotica in de eerste plaats de groei en de activiteit van bifidobacteriën en lactobacillen bevorderen en daarmee ook de productie van KKV. De grote complexiteit van het microbioom maakt het echter niet eenvoudig om een causaal verband te leggen tussen verschuivingen in het microbioom en de gezondheidstoestand van de gastheer.

Tabel 7-2 geeft een overzicht van de belangrijkste prebiotica. De meeste bevatten maximaal 10 suikermoleculen. De bekendste zijn fructo-oligosachariden (FOS), galacto-oligosachariden (GOS) en inuline (polyfructose).

Zuigelingenvoeding. Borstvoeding bevat naast lactose (circa 70 g/l) een vrij hoge concentratie oligosachariden (circa 5-8 g/l). Dit zijn complexe koolhydraten die de groei van bifidogene bacteriën stimuleren en bactericide werken op potentieel pathogene bacteriën. De verschillen tussen borstgevoede en flesgevoede zuigelingen wat betreft colonmicrobioom en defecatiepatroon (frequentere, zachtere ontlasting) hebben geleid tot de toevoeging van prebiotische oligosachariden aan kunstvoeding. Toevoeging van prebiotica (FOS, GOS, polydextrose, inuline) heeft inderdaad invloed op microbiële samenstelling, metabole activiteit en bepaalde immunologische markers en op gewicht, fre-

62

Hoofdstuk 7 : Koolhydraten

quentie en consistentie van de ontlasting. Er is tot nu toe echter onvoldoende bewijs dat de toevoeging van oligosachariden aan kunstvoeding voor aterme zuigelingen leidt tot betere groei en betere klinische uitkomsten.

Tabel 7-2. Functionele koolhydraten die gelden als (kandidaat)prebiotica KOOLHYDRAAT

STRUCTUUR

n=

Fructo-oligosachariden Inuline Transgalacto-oligosachariden Sojaoligosachariden Lactulose Lactosucrose Xylo-oligosachariden Arabinoxylanen

α-D-Glu[-(1-2)-β-D-Fru]n α-D-Glu[-(1-2)-β-D-Fru]n α-D-Glu[-(1-2)-β-D-Gal[-(1-6)-?-D-Gal]n [α-D-Gal-(1-6)-]n-α-D-Glu-(1-2)-β-D-Fru β-D-Gal-(1-4)-β-D-Fru β-D-Gal-(1-4)-α-D-Glu-(1-2)-β-D-Fru β-D-Xyl[-(1-4)-β-D-Xyl]n Xylo-oligosachariden waaraan 1 of meer L-arabinofuranoseresiduen zijn gekoppeld met α-1,2- of α-1,3-glycosidebindingen β-D-Glu[-(1-6)-β-D-Glu]n α-D-Glu[-(1-4)-α-D-Glu]n

2-4 10-60 1-4 1-2 – – 1-8 –

Gentio-oligosachariden Niet-verteerbaar zetmeel

1-4 > 10

Literatuur Braegger C, Chmielewska A, Decsi T, et al. Supplementation of infant formula with probiotics and/or prebiotics: a systematic review and comment by the ESPGHAN committee on nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011;52:238-50.

Cummings JH, Stephen AM. Carbohydrate terminology and classification. Eur J Clin Nutr 2007;61(Suppl 1):S5-18.

EFSA Panel on dietetic products, nutrition and allergies (NDA). Scientific opinion on dietary reference values for carbohydrates and dietary fibre. EFSA J 2010;8:1462.

Kranz S, Brauchla M, Slavin JL, Miller KB. What do we know about dietary fiber intake in children and health? The effects of fiber intake on constipation, obesity, and diabetes in children. Adv Nutr 2012;3:47-53.

Kumar V, Sinha AK, Makkar HP, et al. Dietary roles of non-starch polysaccharides in human nutrition: a review. Crit Rev Food Sci Nutr 2012;52:899-935.

Stephen A, Alles M, De Graaf C, et al. The role and requirements of digestible dietary carbohydrates in infants and toddlers. Eur J Clin Nutr 2012;66:765-79.

63

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Vandenplas Y, Zakharova I, Dmitrieva Y. Oligosaccharides in infant formula: more evidence to validate the role of prebiotics. Br J Nutr 2015;113:1339-44.

Verspreet J, Damen B, Broekaert WF, et al. A critical look at prebiotics within the dietary fiber concept. Annu Rev Food Sci Technol 2016;7:167-90.

64

Hoofdstuk 8 VETTEN Dick van Waardenburg

Introductie Vetten vormen een belangrijke energiebron. De energie-inhoud, 9 kcal (37 kJ)/ g, is hoger dan die van koolhydraten en eiwit, 4,1 kcal (17 kJ)/g. Ze hebben daarnaast nog belangrijke andere functies. Vetten zijn een bron van essentiële vetzuren en van meervoudig onverzadigde langeketenvetzuren (LC-PUFA), ze zijn noodzakelijk voor de absorptie van de vetoplosbare vitaminen A, D, E en K en ze geven smaak en textuur aan de voeding. Ze vertragen de maaglediging en bevorderen het verzadigingsgevoel. De in vetweefsel opgeslagen vetten vormen de belangrijkste energievoorraad in het lichaam.

Vetten en vetzuren Voedingsvetten bestaan voor 98% uit triacylglycerol (triglyceriden): een glycerolmolecuul gekoppeld aan drie vetzuurmoleculen. De resterende 2% bestaat uit fosfolipiden, fytosterolen en cholesterol. De fysische, chemische en metabole eigenschappen van vetten worden bepaald door de erin opgenomen vetzuren. Vetzuren worden ingedeeld op basis van de lengte van de koolstofketen, het aantal dubbele bindingen (de mate waarin ze ‘onverzadigd’ zijn: enkelvoudig onverzadigde vetzuren bevatten één dubbele binding, meervoudig onverzadigde twee of meer), de posities van de dubbele bindingen en de configuratie (cis of trans). Vetzuren met ketens van 8-10 koolstofatomen worden middellangeketenvetzuren genoemd, die met 16 koolstofatomen of meer langeketenvetzuren; de corresponderende vetten noemt men middellangeketentriglyceriden (MCT) en langeketentriglyceriden (LCT). KKV hebben ketens van maximaal 6 koolstofatomen, LC-PUFA van minimaal 20 koolstofatomen. Enkelvoudig en meervoudig onverzadigde vetzuren worden op basis van de positie

65

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

van de laatste dubbele binding, gerekend vanaf de carboxygroep, onderverdeeld in n-3-vetzuren, n-6-vetzuren, n-7-vetzuren en n-9-vetzuren (vaak wordt de oude naamgeving nog gebruikt, met ‘omega’ of ‘ω’ in plaats van ‘n’).

Essentiële en conditioneel essentiële vetzuren Verzadigde en enkelvoudig onverzadigde vetzuren kunnen in het lichaam worden gesynthetiseerd. Dat geldt echter niet voor n-3- en n-6-vetzuren. De essentiële vetzuren alfalinoleenzuur (ALA, C18:3n-3) en linolzuur (LA, C18:2n-6) moeten met de voeding worden opgenomen. Zij vormen de voorlopers van de LC-PUFA, zoals de n-3-vetzuren eicosapentaeenzuur (EPA) en docosahexaeenzuur (DHA) en het n-6-vetzuur arachidonzuur (AA). De verzadigde en enkelvoudig onverzadigde vetzuren worden vooral gebruikt als energiebron, maar ze hebben ook een structurele functie.

LC-PUFA vormen een belangrijk onderdeel van biologische membranen: ze beïnvloeden de vloeibaarheid ervan en daarmee fysische eigenschappen, transportprocessen en activiteit van membraangebonden eiwitten en receptoren. Ze spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van hersenen en retina, maar ook bij die van veel andere lichaamsfuncties. LC-PUFA kunnen in het lichaam weliswaar worden gesynthetiseerd uit de essentiële vetzuren, maar de synthesecapaciteit is bij premature en aterme zuigelingen beperkt en onderhevig aan genotypische variatie. Tijdens de postnatale fase van snelle groei en ontwikkeling is de behoefte aan LC-PUFA hoog en kan de synthese tekortschieten. Voor zuigelingen zijn LC-PUFA dan ook conditioneel essentiële vetzuren. Als het dieet van de moeder volwaardig is, bevat borstvoeding voldoende essentiële vetzuren en LC-PUFA. Bij een maternale LC-PUFA-inname van 300 mg/dag, waarvan minimaal 200 mg DHA, levert borstvoeding 0,32% van de totale vetzuurinname als DHA en 0,47% als AA. Kunstvoeding wordt tegenwoordig verrijkt met DHA en AA, waarbij de concentratie van AA gelijk aan of hoger moet zijn dan die van DHA.

Vetvertering en vetmetabolisme Vetvertering en vetabsorptie vinden vooral plaats in de dunne darm. Vetten worden geëmulgeerd met galzouten en fosfolipiden en door pancreaslipase afgebroken tot vetzuren en glycerol. Bij jonge zuigelingen zijn lipase en galzouten nog niet voldoende aanwezig; dan is de vetabsorptie afhankelijk van pancreaslipasegeassocieerd proteïne 2 en door galzouten gestimuleerd lipase, in

66

Hoofdstuk 8 : Vetten

combinatie met uit de maag afkomstig lipase. Na absorptie in de enterocyten worden uit vetzuren en glycerol opnieuw triglyceriden gevormd. Deze vormen samen met cholesterol, fosfolipiden en apoproteïnen chylomicronen, die via het lymfestelsel en de ductus thoracicus de circulatie bereiken en vervolgens naar de weefsels worden getransporteerd. KKV en MCT volgen een andere weg: ze komen direct in de vena portae terecht, vanwaar ze gebonden aan albumine worden getransporteerd naar de weefsels. In de capillairen van spierweefsel en vetweefsel breekt lipoproteïnelipase de triglyceriden weer af tot vetzuren, die in de cellen worden opgenomen en ofwel worden opgeslagen (in vetweefsel), ofwel (in spierweefsel) worden geoxideerd en als energiebron benut.

In de postprandiale fase worden vetzuren uit de voeding onder invloed van de hoge spiegels van plasmaglucose en insuline vooral opgeslagen in vetweefsel. In de postabsorptiefase en tijdens inspanning worden ze weer uit vetweefsel vrijgemaakt door hormoongevoelig lipase. Dit enzym wordt geactiveerd bij lage insulineconcentraties en doet de plasmaconcentratie van vrije vetzuren stijgen. Opname ervan vindt vooral plaats in spierweefsel, waar ze via een carnitineafhankelijk proces in de mitochondriën worden opgenomen en vervolgens verbrand door middel van bètaoxidatie. Vetzuren worden voor een klein deel ook opgenomen door de lever en daar geoxideerd of omgezet in triglyceriden. Bij langdurig vasten wordt de oxidatiecapaciteit van de lever overschreden, waarbij de ketonen bètahydroxybutyraat en acetoacetaat worden gevormd, die in de circulatie worden uitgescheiden. Bij langdurig vasten en bij lage koolhydraatinname zijn deze ketonen een belangrijke alternatieve energiebron voor hersenen en spieren. Hoge MCT-inname leidt ook tot ketonvorming, omdat MCT onafhankelijk van carnitine in de mitochondria worden opgenomen.

Vetten en gezondheid Essentiëlevetzuurdeficiëntie door inadequate inname van ALA en LA is zeldzaam; de minimale behoefte is laag. Koolhydraten kunnen vetten voor een belangrijk deel vervangen en het menselijk lichaam is in staat zich aan te passen aan uiteenlopende vet-koolhydraatratio’s. Vooral bij jonge kinderen gaat een lage vetinname echter vaak gepaard met een lage energie-inname, wat tot ondervoeding en groeistoornissen kan leiden. In de meeste landen is het belangrijkste gezondheidsprobleem echter gelegen in een te hoge energie-inname en overgewicht. Vet eten leidt overigens alleen tot overgewicht als de energie-inname en het energieverbruik niet in evenwicht zijn.

67

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Vetten en cholesterol worden in het lichaam getransporteerd in de vorm van lipoproteïnen. Low-density (LDL) en high-density lipoproteïne (HDL) zijn de belangrijkste vormen van circulerend cholesterol. LDL transporteert cholesterol van de lever naar de weefsels, HDL-cholesterol volgt de omgekeerde weg.

Terwijl een verhoogd LDL-cholesterol geassocieerd is met een verhoogd risico op hart- en vaatziekten, heeft HDL-cholesterol juist een beschermend effect. In het algemeen gaat het LDL-cholesterol omhoog door verzadigde (dierlijke) vetzuren en omlaag door meervoudig onverzadigde vetzuren, terwijl het effect van enkelvoudig onverzadigde vetzuren neutraal is. Transvetzuren, die in de voedselindustrie ontstaan bij de hydrogenatie van plantaardige vetten, verhogen het LDL en verlagen het HDL; het effect op het risico op hart- en vaatziekten is groter dan dat van verzadigde vetzuren.

Het advies luidt dan ook om verzadigde vetten zo veel mogelijk te vervangen door meervoudig onverzadigde vetten en om niet meer dan 10% van de totale energie-inname uit verzadigd vet te laten bestaan. De inname van transvetten mag bij zuigelingen en kinderen maximaal 1% van de energie-inname bedragen, zo mogelijk minder.

Vetbehoefte Zuigelingen tot 6 maanden. Uitgaande van de samenstelling van moedermelk blijkt dat bij jonge zuigelingen vet de grootste bijdrage levert aan de totale energie-inname: 40-60%. Dat levert de energie die nodig is voor de snelle groei in deze fase. Het vetgehalte van moedermelk varieert sterk en hangt af van diverse factoren, waaronder voedingsduur, dieet en voedingsstatus van de moeder. Gemiddeld bevat moedermelk 3,2 ± 1,0 g vet per 100 ml, hetgeen overeenkomt met ongeveer 50% van de totale energie. De behoefte aan essentiële vetzuren en LC-PUFA in deze leeftijdsgroep is relatief hoog; zie Tabel 8-1.

Zuigelingen 6-12 maanden. Door de introductie van bijvoeding neemt de vetinname bij gezonde zuigelingen in de tweede helft van het eerste levensjaar geleidelijk af, tot uiteindelijk 30-40% van de totale energie. Hoewel, afhankelijk van de inname van micronutriënten en energie, een vetinname tussen 25% en 50% adequaat kan zijn, wordt om praktische redenen een inname geadviseerd van 40% van de totale energie. Voor de behoefte aan essentiële vetzuren en LCPUFA, zie Tabel 8-1.

68

Hoofdstuk 8 : Vetten

Tabel 8-1. Behoefte aan vet en essentiĂŤle vetzuren tot de leeftijd van 3 jaar NUTRIĂ&#x2039;NT

Totaal vet Linolzuur Alfalinoleenzuur Docosahexaeenzuur Docosahexaeenzuur + eicosapentaeenzuur Arachidonzuur

EENHEID

LEEFTIJD (MAANDEN) 0-6

6-12

12-24

24-36

Energie-%1 Energie-% Energie-% mg/dag mg/dag

50-55 4 0,5 100 -

40 4 0,5 100 -

35-40 4 0,5 100 -

35-40 4 0,5 250

mg/dag

140

-

-

-

1

: Percentage van totaal ingenomen energie.

Kinderen 1 jaar en ouder. Na het eerste levensjaar neemt de vetbehoefte verder af tot 25-35%. De vetbehoefte varieert naar gelang de mate van activiteit en de daarbij behorende energiebehoefte. In deze fase wordt preventie van obesitas en van de daarmee geassocieerde morbiditeit belangrijk.

Vetbehoefte tijdens ziekte. Ziekte en stress leiden tot stijging van de plasmaconcentraties van catecholaminen en cytokinen en tot insulineresistentie, met als gevolg verhoogde activiteit van hormoongevoelig lipase. Dit leidt weer tot verhoogde vetzuurmobilisatie in vetweefsel (lipolyse) en verhoogde triglycerideproductie in de lever. De toegenomen vetzuuroxidatie doet de plasmaconcentratie van vetzuren en triglyceriden echter niet stijgen. Er is dus geen reden om de vetinname bij ziekte te beperken als dat ten koste zou gaan van adequate energie-inname. Gezien de negatieve effecten van overmatige koolhydraatinname vormen vetten juist tijdens ziekte een belangrijke energiebron.

Alleen tijdens ernstige sepsis veroorzaken remming van de lipoproteĂŻnelipaseactiviteit door endotoxinen en de overschakeling op anaerobe glycolyse afname van de vetzuuropname in de weefsels. Daarbij kunnen de plasmaconcentraties van vetzuren en triglyceriden stijgen en kan steatose optreden, met accumulatie van vet in lever en perifere weefsels en orgaandisfunctie als gevolg. Het beleid ten aanzien van vetsuppletie tijdens parenterale voeding en kritieke ziekte wordt behandeld in Hoofdstuk 12 en 13.

69

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Literatuur Gezondheidsraad. Richtlijnen goede voeding 2015. Den Haag: Gezondheidsraad, 2015; publicatienr. 2015/24.

Hay WW Jr, Brown LD, Denne SC. Energy requirements, protein-energy metabolism and balance, and carbohydrates in preterm infants. World Rev Nutr Diet 2014;110:6481.

Lindquist S, Hernell O. Lipid digestion and absorption in early life: an update. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2010;13:314-20.

Mena P, Uauy R. Fats. In: In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red). Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:51-5.

Tai EK, Wang XB, Chen ZY. An update on adding docosahexaenoic acid (DHA) and arachidonic acid (AA) to baby formula. Food Funct 2013;4:1767-75.

Vlaardingerbroek H, Goudoever JB van. Intravenous lipids in preterm infants: impact on laboratory and clinical outcomes and long-term consequences. World Rev Nutr Diet 2015;112:71-80.

70

Hoofdstuk 9 MICRONUTRIËNTEN Femke Maingay-de Groof en Angelika Kindermann Inleiding De micronutriënten, essentiële voedingsstoffen waarvan het lichaam slechts geringe hoeveelheden nodig heeft, vallen uiteen in drie groepen. Naast elektrolyten (natrium, kalium, chloride, besproken in Hoofdstuk 5) en mineralen als calcium en fosfor (in de vorm van fosfaat), die in het lichaam zelf in grotere hoeveelheden aanwezig zijn, zijn dat de vitaminen en de spoorelementen. Vitaminen spelen een belangrijke rol bij uiteenlopende biochemische reacties.

Vitaminen kunnen niet door het lichaam zelf worden aangemaakt en moeten dus met de voeding worden ingenomen. Uitzonderingen hierop zijn vitamine D, die onder invloed van zonlicht in de huid wordt gevormd uit 7-dehydrocholesterol, en vitamine K, die in kleine hoeveelheden wordt geproduceerd door het colonmicrobioom. Onder spoorelementen verstaat men de elementen die essentieel zijn voor de normale lichaamsfuncties, maar die slechts in minimale hoeveelheden in het lichaam voorkomen. Tot de spoorelementen rekent men chroom, fosfaat, ijzer, jodium, koper, magnesium, mangaan, molybdeen, selenium en zink.

Ziekteprocessen kunnen de behoefte aan micronutriënten doen toenemen. Tekorten ontstaan meestal door onvoldoende inname, maar ook onvoldoende opname uit de darm kan het probleem zijn. Dat laatste geldt vooral voor de vetoplosbare vitaminen, waarvan de absorptie gestoord is bij cholestase en andere vormen van vetmalabsorptie, en vitamine B12, dat afhankelijk is van de aanwezigheid van intrinsic factor uit het maagslijmvlies en een goed functionerend terminaal ileum.

71

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Voedingsnormen Voor een globaal inzicht in de specifieke behoeften aan micronutriënten zijn leeftijdsspecifieke voedingsnormen opgesteld. Per nutriënt onderscheidt men gemiddelde behoefte, aanbevolen dagelijkse hoeveelheid, adequate inname en aanvaardbare bovengrens van inname. In 2016 is de nieuwe Schijf van Vijf geïntroduceerd, waarvan de richtlijnen gebaseerd zijn op de nieuwe Richtlijnen goede voeding van de Gezondheidsraad. De ADH, afgeleid uit de gemiddelde behoefte, is de dagelijkse inname die voorziet in de behoefte van 97,5% van de personen in een bepaalde bevolkingsgroep. Dat impliceert dat de aanbevolen hoeveelheid voor veel mensen hoger ligt dan de werkelijke behoefte; een lagere inname hoeft dus niet te leiden tot deficiëntie. Als er onvoldoende gegevens zijn over de werkelijke behoefte, wordt voor een nutriënt de adequate inname opgegeven. Dit is de inname waarvan wordt aangenomen dat die voorziet in de behoefte van bijna iedereen in de betreffende bevolkingsgroep. Als basis voor de adequate inname door zuigelingen geldt de hoeveelheid in de moedermelk. Voor kinderen ontbreken vaak de nodige gegevens; de adequate inname is dan afgeleid uit de aanbevelingen voor zuigelingen en die voor volwassenen. De aanvaardbare bovengrens is de hoogste inname waarvan bij langdurige blootstelling geen schadelijke (gezondheids)effecten te verwachten zijn.

Vitaminen Vitaminen zijn organische stoffen waarvan een kind geringe hoeveelheden nodig heeft om goed te kunnen functioneren en die het niet zelf kan synthetiseren. De moleculaire structuur is variabel; het enige dat vitaminen gemeen hebben, is dat ze onmisbaar zijn voor allerlei biologische processen. Ook voor meerdere afzonderlijke vitaminen geldt dat ze in verschillende chemische vormen (‘vitameren’) kunnen voorkomen, met als gemeenschappelijke kenmerk dat ze de betreffende biologische activiteit mogelijk maken of ondersteunen.

Men onderscheidt 13 vitaminen: vier vetoplosbare (A, D, E en K) en negen wateroplosbare vitaminen (C en de B-groep). Het belang van de B-vitaminen is erin gelegen dat zij fungeren als cofactor of precursor daarvan in enzymreacties. Tabel 9-1 geeft een overzicht van de belangrijkste functies en de klinische bevindingen die kunnen wijzen op deficiëntie; in Tabel 9-2 wordt aangegeven hoe deficiëntie kan worden vastgesteld.

72

Hoofdstuk 9 : Micronutriënten

Tabel 9-1. Vitaminen: belangrijkste functies en klinische tekenen van deficiëntie VITAMINE

BELANGRIJKSTE FUNCTIES1

DEFICIËNTIE

Vetoplosbare vitaminen A (retinol)

Bètacaroteen D (ergocalciferol, cholecalciferol)

E (alfatocoferol)

K (fytomenadion, menaquinon)

Antioxidant Inbouw in rodopsine (retinastaafjes) Koolhydraatoverdracht bij glycoproteïnesynthese Nodig voor opbouw capillairen Onderhoud epitheelintegriteit Provitamine A In het lichaam omgezet in retinol Activering aangeboren afweer Calciumstofwisseling (absorptie, botmineralisatie, excretie via urine) Differentiatie van macrofagen

Bitotvlekken Keratomalacie Nachtblindheid Xeroftalmie

–

Cariës Hypocalciëmie Hypofosfatemie Rachitis, osteomalacie Spierzwakte, Tetanie Verminderde afweer Vangt peroxylradicalen weg Anemie (hemolytisch) Voorkomt peroxidatie van Ataxie meervoudig onverzadigde Myopathie langeketenvetzuren Perifere neuropathie Retinopathie Botmatrixvorming Botmisvorming Carboxylering van Stollingsstoornissen stollingsfactoren Hematomen, Remming kalkafzetting vaatwand petechiën

Wateroplosbare vitaminen Thiamine (B1)

Aldehydetransferase Co-enzym koolhydraatmetabolisme Co-enzym vetmetabolisme Oxidatieve fosforylering Pentosefosfaatcascade

Beriberi Hartfalen, oedeem Korsakoffsyndroom Lactaatacidose Perifere neuropathie Scotomen, visusverlies Wernicke-encephalopathie

73

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 9-1. (vervolg) VITAMINE

BELANGRIJKSTE FUNCTIES1

Riboflavine (B2)

Activering vitaminen Co-enzym bij oxidatieve reacties Component van cofactoren FAD en FMN

Nicotinamide (niacine, B3)

Pantotheenzuur (B5)

Pyridoxine (B6)

Biotine (B7)

74

DEFICIËNTIE

Anemie (normocytair) Cheilosis Glottitis, stomatitis Seborroïsche dermatitis Co-enzym bij oxidatieve reacties Pellagra Component van co-enzymen Agressie, verwardheid NAD en NAPD Alopecia, oedeem Remming apoB-lipoproteïneDermatitis, vaginitis synthese Diarree Glossitis, stomatitis Apathie, irritabiliteit Acetylering (enzymactivering) Acylering (signaaloverdracht) Encefalopathie Cholesterolsynthese Hyperreflexie Hypoglykemie Cofactor van pyruvaatdehydrogenase Neuromusculaire Component van co-enzym A afwijkingen Paresthesieën, (coA) Koolhydraatmetabolisme spierkrampen Vetmetabolisme Portale hypertensie Slapeloosheid Aminozuurstofwisseling Anemie Co-enzym van talloze enzymen (sideroblastair) Hemoglobinesynthese Seborroïsche Vorming van vitamine B3 uit dermatitis tryptofaan Cheilosis, glossitis Perifere neuritis Prikkelbaarheid, convulsies Co-enzym van carboxylasen Anorexie, depressie Gluconeogenese Ataxie, convulsies Lipogenese Paresthesieën Perioraal exantheem Seborroïsche dermatitis

Hoofdstuk 9 : Micronutriënten

Tabel 9-1. (vervolg) VITAMINE

BELANGRIJKSTE FUNCTIES1

DEFICIËNTIE

Foliumzuur (B9)

Aminozuurstofwisseling DNA- en RNA-synthese Methylering van vitamine B12

Anemie (megaloblastair) Anorexie Gedragsverandering Groeivertraging Anemie (megaloblastair) Desoriëntatie, geheugenverlies Irritabiliteit, depressie Neutropenie, trombocytopenie Paresthesieën Trage groei en ontwikkeling Scheurbuik Artralgie Huid- en slijmvliesbloedingen Persoonlijkheidsverandering Slechte wondgenezing Spierzwakte Vermoeidheid

B12 (cobalaminen) DNA-synthese Methylering van homocysteïne Myelinevorming

C (ascorbinezuur) Antioxidant Bevordert ijzerabsorptie Carnitinesynthese Cholesterolsynthese Co-enzym bij talloze enzymen Collageensynthese Neurotransmittersynthese Regenereert vitamine E 1

: Afkortingen: FAD = flavine-adeninedinucleotide; FMN = flavinemononucleotide; NAD(P) = nicotinamide-adeninedinucleotide(fosfaat).

75

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 9-2. Vitaminen: bepalingsmethoden en referentiewaarden VITAMINE

BEPALINGSMETHODEN1

REFERENTIEWAARDEN

Vetoplosbare vitaminen A

Bepaling in serum Retinol-retinolbindendeiwitratio Retinolconcentratie leverweefsel Donkeradaptatietest Vitamine A-belastingstest

Bètacaroteen D

Bepaling in plasma Bepaling in serum Alkalische fosfatase, calcium, magnesium, fosfaat DEXA Botdichtheidsmeting Bepaling in serum Vitamine E-totaalvetratio Hemolyse onder invloed van waterstofperoxide

E

K

Bepaling in serum Protrombinetijd PIVKA-II

Retinol 0-6 jaar: 0,7-1,5 μmol/l 7-12 jaar: 0,9-1,7 μmol/l 13-18 jaar: 0,9-2,5 μmol/l Retinol-RBP-ratio > 1 0,3-1,1 μmol/l 25-hydroxyvitamine D Streefwaarde 50-250 nmol/l

RRR-alfatocoferol 0-6 jaar: 7-21 μmol/l 7-12 jaar: 10-21 μmol/l 13-18 jaar: 13-24 μmol/l > 18 jaar: 15-35 μmol/l Vitamine E-totaalvetratio < 1 jaar: > 0,6 mg/g > 1 jaar: > 0,8 mg/g Fytomenadion 0,29-2,64 nmol/l Protrombinetijd 11-13 sec

Wateroplosbare vitaminen Thiamine (B1)

Riboflavine (B2)

76

Bepaling in EDTA-bloed Transketolase in erytrocyten Thiamine-creatinineratio urine Bepaling in EDTA-bloed Glutathionreductase in erytrocyten FAD in erytrocyten Riboflavine-creatinineratio in urine

Thiaminedifosfaat 74-222 nmol/l Riboflavine 106-638 nmol/l

Hoofdstuk 9 : Micronutriënten

Tabel 9-2. (vervolg) VITAMINE

BEPALINGSMETHODEN1

REFERENTIEWAARDEN

Nicotinamide (niacine, B3)

Bepaling in EDTA-bloed N-methylnicotinamide-2pyridonratio in urine Tryptofaanbelastingstest NAD-NADP-ratio in erytrocyten Bepaling in EDTA-bloed Urine-excretie Bepaling in EDTA-bloed Aminotransferaseactiviteit in erytrocyten Tryptofaanbelastingstest 4-pyridoxinezuur in urine Lactaat in plasma Carboxylase in lymfocyten Organische zuren in urine Bepaling in serum of plasma Bepaling in erytrocyten

Nicotinamide 20-50 μmol/l

Pantotheenzuur (B5) Pyridoxine (B6)

Biotine (B7)

Foliumzuur (B9)

Cobalaminen (B12) C

Bepaling in serum Methylmalonzuur, homocysteïne Deoxyuridinesuppressietest Bepaling in plasma Bepaling in leukocyten

Pantotheenzuur 0,7-2,1 μmol/l Pyridoxine 50-180 nmol/l

Lactaat 0,5-2,2 mmol/l Foliumzuur 7,1-23 nmol/l Varieert met leeftijd Vitamine B12 120-740 pmol/l Varieert met leeftijd Ascorbinezuur > 18 jaar: 11-100 μmol/l

1

: Afkortingen: EDTA = ethyleendiaminetetra-azijnzuur; FAD = flavine-adeninedinucleotide ; NAD(P) = nicotinamide-adeninedinucleotide(fosfaat); PIVKA = protein induced by vitamin K absence.

Spoorelementen Spoorelementen behoren tot de essentiële nutriënten: ze zijn van essentieel belang voor groei en ontwikkeling en voor de fysiologische functies van het lichaam. IJzer vormt met porfyrinemoleculen als ligand heem, het zuurstof- en kooldioxidetransporterende element in hemoglobine en myoglobine. Spoorelementen vormen verder onmisbare onderdelen van talloze enzymen. Tabel 9-3 geeft een overzicht van de belangrijkste functies en de klinische bevindingen die kunnen wijzen op deficiëntie; in Tabel 9-4 en 9-5 wordt aangegeven hoe deficiëntie kan worden vastgesteld.

77

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 9-3. Calcium, fosfaat en spoorelementen: belangrijkste functies en klinische tekenen van deficiëntie ELEMENT

BELANGRIJKSTE FUNCTIES

DEFICIËNTIE

Calcium

Mineralisatie van bot en tanden Regulator van cellulaire processen Spiercontractie Zenuwexcitatie

Chroom

Glucosetolerantiefactor Versterkt effect insuline

Fosfaat

Component van ATP, DNA, RNA Energieoverdracht Fosfolipiden in celmembraan Glycogeendepositie Mineralisatie van bot en tanden Zuur-base-evenwicht Ademhalingsketen Component van hemoglobine, myoglobine

Aritmie Botdemineralisatie Convulsies Paresthesieën Tetanie Encefalopathie Gewichtsverlies Glucose-intolerantie Hypoglykemie Neuropathie Anemie (hemolytisch) Rabdomyolyse Spierzwakte Verminderde afweer Verwardheid

IJzer

Jodium

Component van schildklierhormoon

Koper

Ademhalingsketen Cofactor van cytochroom C-oxidase Cofactor van superoxidedismutases

78

Anemie (microcytair) Moeheid, irritabiliteit Bleekheid Pica Plummer-vinsonsyndroom Bradycardie Groeivertraging Haaruitval Overgewicht Struma Vertraagde reacties Anemie (hypochroom) Dyslipidemie Groeivertraging Huiddepigmentatie Menkessyndroom Osteoporose Perifere neuropathie Verhoogde infectiegevoeligheid

Hoofdstuk 9 : Micronutriënten

Tabel 9-3. (vervolg) ELEMENT

BELANGRIJKSTE FUNCTIES

DEFICIËNTIE

Magnesium

Cofactor van talloze enzymen (hexokinase, fosfokinase) Interactie met polyfosfaatmoleculen (ATP, DNA, RNA) Stabiliseert abnormale zenuwexcitatie Cofactor van veel enzymen (waaronder pyruvaatcarboxylase) Cofactor van superoxidedismutase (vrije radicalen) Mucopolysacharidesynthese Cholesterolsynthese Kraakbeen- en botvorming Cofactor van enkele oxidasen en reductasen (waaronder sulfietoxidase) Antioxidant Component van glutathionperoxidase Metabolisme schildklierhormoon

Convulsies Spasticiteit, tetanie Hartaritmie Misselijkheid, braken Prikkelbaarheid

Mangaan

Molybdeen

Selenium

Zink

Blokkeert heropname dopamine Celreplicatie Cofactor van circa 100 enzymen Genexpressie Immuunfunctie RNA- en DNA-metabolisme Signaaltransductie

Dermatitis Gewichtsverlies Trage haar- en nagelgroei Verandering haarkleur

Desoriëntatie Lethargie Sulfietintoxicatie Anemie (macrocytair) Cardiomyopathie Depigmentatie haar en huid Hypothyreoïdie Macrocytaire anemie Nagelbedveranderingen Alopecia Anorexie, smaakverandering Diarree Eczeem, xerodermie Gestoorde wondgenezing Groeivertraging Hypogonadisme, vertraagde puberteit Stomatitis, orale ulcera Verminderde afweer

79

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 9-4. Calcium, fosfaat en spoorelementen: bepalingsmethoden en referentiewaarden ELEMENT

BEPALINGSMETHODEN

REFERENTIEWAARDEN

Calcium

Bepaling in serum of heparinebloed Geïoniseerd (vrij) calcium Calcium-creatinineratio urine Botfoto’s DEXA

Chroom

Bepaling in plasma Glucosetolerantietest Bepaling in serum of heparineplasma Urine-uitscheiding Renale fosfaatreabsorptie Alkalische fosfatase Botfoto’s, DEXA Bepaling in serum of heparineplasma Hemoglobine en rodecelindices Beenmergaspiratie Thyroxinebepaling in serum Thyroïdstimulerend hormoon (TSH) Bepaling in serum of heparineplasma Ceruloplasmine Concentratie in leverbiopsie Urine-uitscheiding Superoxidedismutase 1 en 3 Bepaling in serum of heparineplasma Magnesiumbelastingstest Bepaling in serum of heparineplasma Superoxidedismutase 2

Totaal calcium 2,2-2,6 mmol/l Geïoniseerd serumcalcium 1,14-1,28 mmol/l Calcium-creatinineratio < 1 jaar: 0,09-2,2 mol/mol 1-2 jaar: 0,07-1,5 mol/mol 3-5 jaar: 0,05-1,1 mol/mol > 5 jaar: 0,04-0,8 mol/mol Chroom 13-538 nmol/l Fosfaat Leeftijdsafhankelijk Fosfaatexcretie urine Leeftijdsafhankelijk

Fosfor (als fosfaat)

IJzer

Jodium

Koper

Magnesium

Mangaan

80

Zie Tabel 9-5

Vrij thyroxine, TSH Leeftijdsafhankelijk Koper 0-5 jaar: 4-24 μmol/l > 5 jaar: 13-37 μmol/l Ceruloplasmine Circa 180-400 mg/l Magnesium 0,7-0,95 mmol/l Mangaan 6,5-17 μg/l

Hoofdstuk 9 : Micronutriënten

Tabel 9-4. (vervolg) ELEMENT

BEPALINGSMETHODEN

REFERENTIEWAARDEN

Selenium

Bepaling in serum of heparineplasma Glutathionperoxidase Selenium in nagels en haar Bepaling in serum of heparineplasma Alkalische fosfatase Concentratie in leukocyten Urine-uitscheiding

Selenium 0,74-2,97 μmol/l (58-234 μg/l)

Zink

Zink 2-5 maanden: 9-20 μmol/l > 6 maanden: 13-18 μmol/l Oudere kinderen: 10-19 μmol/l

Tabel 9-5. Referentiewaarden ijzerstatus LEEFTIJD

SERUMIJZER TIJBC1 TRANSFERRINE FERRITINE (μmol/l) (μmol/l) (g/l) (μg/l)

< 3 maanden 12,9-42

28-55

1,0-2,2

3-6 maanden 0,5-1 jaar 1-5 jaar 6-10 jaar 11-14 jaar 15-16 jaar

4,1-35 4,1-35 1,7-27 1,2-27 3,4-28 2,5-28

27-75 27-75 30-75 40-75 45-75 48-74

1,3-3,3 1,3-3,3 2,0-3,7 1,8-3,7 1,8-3,7 1,8-4,2

16-20 jaar

2,5-28

48-74

1,8-4,2

100-300 (0-1,5 maanden) 40-250 (1,5-4 maanden) 15-250 (4-6 maanden) 8-182 5-100 14-79 14-79 Jongens: 13-83 Meisjes: 6-67 Jongens: 11-172 Meisjes: 6-67

1

: TIJBC = totale ijzerbindingscapaciteit.

Calcium en fosfaat Calcium en fosfaat komen beide in grote hoeveelheden voor in het menselijk lichaam. Ze staan aan de basis van de mineralisatie van het bot en bepalen zo het grootste deel van het gewicht van het skelet. Kristallijn calciumfosfaat wordt in bot ingebouwd in de vorm van hydroxyapatiet en in tanden als fluoroapatiet, waarin een deel van de hydroxylgroepen is vervangen door fluorionen. Van de totale hoeveelheid calcium in het lichaam is 99% te vinden in

81

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

het skelet en de tanden. De resterende 1% speelt een essentiële rol bij verschillende fysiologische processen, zoals vrijmaking van neurotransmitters, (hart) spiercontractie, celmotiliteit, celgroei et cetera. Fosfaat heeft nog een aantal andere functies, in de eerste plaats als energiedrager in adenosinemono-, -dien -trifosfaat (AMP, ADP, ATP) en als structuurelement in DNA en RNA. Verder is het te vinden in fosfolipiden en fungeren fosfaationen in cellen als buffer bij de regulering van de intracellulaire pH. Zie verder Tabel 9-3 en 9-4.

Suppletie De voeding zorgt in principe voor voldoende aanbod van micronutriënten. Er zijn echter enkele uitzonderingen. Vooral bij pasgeborenen kan het reguliere aanbod tekortschieten. Alle pasgeborenen krijgen vitamine K toegediend om vitamine K-deficiëntiebloedingen te voorkomen. De suppletie wordt bij borstgevoede zuigelingen gedurende 3 maanden voortgezet. Bij zuigelingen die kunstvoeding krijgen, dat niet nodig; kunstvoeding bevat voldoende vitamine K. Het aanbod aan vitamine D in de voeding schiet gedurende de eerste levensjaren en ook later in het leven weer tekort. Prematuren hebben verder suppletie nodig met ijzer, calcium, fosfaat en vitamine D. Voor de suppletievoorschriften wordt verwezen naar het Kinderformularium.

Literatuur Gezondheidsraad. Richtlijnen goede voeding 2015. Den Haag: Gezondheidsraad, 2015; publicatienr. 2015/24.

Nederlands Kenniscentrum voor Farmacotherapie bij Kinderen. Kinderformularium.

Rotterdam: NKFK. www.kinderformularium.nl.

Nuboer R, Hogeman PHG. Vitamine D-deficiëntie bij kinderen. Praktische Pediatrie 2015;9:27-32.

Solomons NW. Vitamins and trace elements. In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red). Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:62-7.

Stafleu A, Brink EJ, Wierdsma NAM. Multivitaminesuppletie bij jonge kinderen: nuttig of onnodig? Praktische Pediatrie 2015;9:50-4.

Voedingscentrum. Richtlijnen Schijf van Vijf. Den Haag: Voedingscentrum, 2016. http:// www.voedingscentrum.nl/professionals/schijf-van-vijf/naslag-richtlijnen-schijfvan-vijf.aspx.

82

Hoofdstuk 10 HET VOEDINGSADVIES Joanne Olieman

Inleiding In het algemeen zijn voedingsadviezen bedoeld voor het behoud van een goede voedingstoestand en voldoende groei. Waar voor gezonde kinderen de voedingsadviezen gelden van de Richtlijnen goede voeding, hebben zieke kinderen aan hun situatie aangepaste voedingsadviezen nodig. Alleen zo kan ondervoeding worden voorkomen of in een vroeg stadium worden behandeld. Al in de beginfase van een ziekte en voorafgaand aan een operatieve ingreep moet dan ook een schatting worden gemaakt van de duur van de voedingsproblemen. Of voedingsinterventie nodig is, wordt bepaald door de verwachte ernst en duur van de ondervoeding en het onvermogen om de tekorten op normale wijze te compenseren. Voor een adequaat individueel voedingsadvies is informatie nodig over de onderliggende aandoening, de voedingstoestand, de voedingsbehoefte en de actuele voedselinname (Tabel 10-1). De belangrijkste indicatie voor voedingsinterventie is (dreigende) ondervoeding. De diagnose ondervoeding berust op een combinatie van meerdere factoren, waaronder de klinische beoordeling, ondergewicht, afbuigende groeicurve, achterblijvende schedelontwikkeling, trage of uitgestelde puberteit zonder andere oorzaak en antropometrische en biochemische parameters van ondervoeding.

Behandelplan De eerste stap bij het opstellen van het behandelplan bij ondervoeding is het vaststellen van het doel van de behandeling. In het algemeen is dat het behalen van een op individuele basis vast te stellen streefgewicht. Omdat bij een gezond kind met een acute ziekte vooral gewichtsverlies optreedt (acute on-

83

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 10-1. Het opstellen van een individueel voedingsadvies STAP ACTIE

OPMERKING

1 2 3 4

Zie Hoofdstuk 3 Corrigeer zo nodig voor inhaalgroei Oraal, enteraal en parenteraal Inname als percentage van berekende behoefte Verbetering voedingstoestand Bereiken normale groeisnelheid Inhaalgroei Opheffen specifieke tekorten Behandeling specifieke aandoening Verwerk de termijn in het voedingsadvies Oraal, enteraal of parenteraal (Figuur 10-1) Polymeer, oligomeer of monomeer Passend bij leeftijd en lichaamsgewicht Pas het advies zo nodig aan

5

6

Bepaal de voedingstoestand Bepaal de voedingsbehoefte Bepaal de actuele voedselinname Bepaal of de voedselinname aan de berekende behoefte voldoet Bepaal het doel van het voedingsadvies

7

Bepaal termijn waarbinnen het doel moet zijn bereikt Bepaal de manier van toediening

8

Bepaal het type voeding

9

Evalueer het opgestelde advies

dervoeding), is het behandeldoel het bereiken van het gewicht van vóór de ziekte. Bij langer bestaande ondervoeding hangt het streefgewicht mede af van de leeftijd; de bepaling ervan wordt dan gedaan in overleg met de arts.

De tweede stap van het behandelplan is het zorgen voor adequate gewichtstoename tot het streefgewicht bereikt is. Terwijl bij acute ondervoeding wordt gestreefd naar een gewichtstoename van 10 g/kg per dag, is dat bij chronische ondervoeding 2,2 g/kg per dag.

Kinderen in de herstelfase van een acute ziekte kunnen inhaalgroei vertonen. Ze hebben vaak forse eetlust en tolereren hoogenergetische voeding.

Na ongeveer 3 maanden of zodra de gewichtsachterstand is ingehaald, normaliseert de eetlust weer. Het is een gemiste kans als het voedselaanbod in de herstelperiode niet is afgestemd op deze snelle gewichtstoename. Dit speelt vooral wanneer het kind zelf geen invloed heeft op de hoeveelheid voeding, bijvoorbeeld bij enterale voeding.

De derde stap is de keuze van het type voeding. Er zijn afhankelijk van de ernst van de ondervoeding drie mogelijkheden: normalisatie op basis van de Richtlijnen goede voeding, verrijking door concentratie van voeding of toe-

84

Hoofdstuk 10 : Het voedingsadvies

Tabel 10-2. Voedingsmodules MODULE

CONSISTENTIE

SAMENSTELLING

Koolhydraat

Poeder

Vet Eiwit

Drank Emulsie Poeder

Combinaties

Poeder

Dextrine-maltose Glucosepolymeren Glucosesiroop Olie Koemelkeiwit Gehydrolyseerd koemelkeiwit voor premature en dysmature pasgeborenen Borstvoedingssupplement voor premature en dysmature pasgeborenen Energierijk, oplosbaar in melkproducten Energie- en eiwitrijk met vitaminen en mineralen Energie- en eiwitrijk met vitaminen en mineralen

Drank

voeging van voedingsmodules (Tabel 10-2) en suppletie met drinkvoeding of enterale voeding. De keuze wordt bepaald door de mate waarin de actuele voedselinname voldoet aan de berekende behoefte (Tabel 10-3). Als wordt gekozen voor verrijking van de voeding, moet men de osmolariteit van de voeding in het oog houden. De gemiddelde osmolariteit van gebruiksklare enterale voeding is ongeveer 300 mmol/l. Energieverrijkte monomere en oligomere voedingen hebben vaker een hogere osmolariteit. Het is verstandig om de osmolariteit niet te laten oplopen boven ongeveer 450 mmol/l; daarboven zou diarree kunnen optreden. Bij de keuze wordt rekening gehouden met de leeftijd en de specifieke behoeften van de patiĂŤnt (Tabel 10-4).

Toedieningsweg Wanneer is vastgesteld dat de actuele inname niet voldoet aan de behoefte, is de volgende stap het bepalen van de wijze waarop de voedingsinterventie zal worden uitgevoerd: oraal, enteraal of parenteraal. De keuze hangt af van de problematiek van de patiĂŤnt (Figuur 10-1).

Orale voeding. In principe is de orale weg de eerste keus. Aanvullende orale voeding komt in aanmerking als blijkt dat de vastgestelde behoefte niet wordt

85

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 10-3. Behandeling van aan ziekte gerelateerde ondervoeding INNAME

ADVIESMOGELIJKHEDEN

MONITORING EN EVALUATIE

Zuigelingen tussen 28 dagen en 12 maanden 100%

Richtlijnen goede voeding

75-100%

50-75%

< 50%

Verpleegkundige bewaakt inname DiĂŤtist evalueert Moedermelk verrijkt met Controle na 24-48 uur: behoefte moedermelksupplement gehaald?

Geconcentreerde kunstvoeding Zo nodig aanvullen met modules Als boven; modules toevoegen Controle na 24-48 uur: behoefte Gebruiksklare energieverrijkte gehaald? kunstvoeding Zo nodig enterale voeding (Deels) enterale voeding Controle na 24-48 uur: behoefte gehaald?

Zo nodig aanpassen

Kinderen ouder dan 1 jaar 100%

Richtlijnen goede voeding

75-100%

Verrijking dieet met gewone voedingsmiddelen Verrijking dieet met modules Drinkvoeding Verrijking dieet met modules Drinkvoeding (Deels) enterale voeding (Deels) enterale voeding Verrijking dieet met modules Drinkvoeding

50-75%

< 50%

Verpleegkundige bewaakt inname DiĂŤtist evalueert Controle na 24-48 uur: behoefte gehaald?

Zo nodig aanvullen met drinkvoeding Controle na 24-48 uur: behoefte gehaald?

Zo nodig enterale voeding Controle na 24-48 uur: behoefte gehaald?

Zo nodig aanpassen

gehaald, maar er wel mogelijkheden aanwezig zijn om de inname te verhogen.

Dit kan bijvoorbeeld door de voeding te concentreren, door deze te verrijken met een voedingsmodule of door een gebruiksklare drinkvoeding te introduceren.

86

Hoofdstuk 10 : Het voedingsadvies

Tabel 10-4. Voedingsproducten naar leeftijd en specifieke behoefte LEEFTIJD (GEWICHT)

GEEN TOEGENOMEN BEHOEFTEN

0-6 maanden (< 10 kg)

Moedermelk Zuigelingenvoeding

6-12 maanden (< 10 kg)

1-6 jaar (10-20 kg) 6-12 jaar (20-45 kg) > 12 jaar (> 45 kg)

ENERGIEVERRIJKT, EIWITVERRIJKT

Moedermelk met moedermelksupplement Geconcentreerde kunstvoeding Aanvulling met modules Energierijke zuigelingenvoeding Moedermelk Moedermelk met moedermelkOpvolgmelk supplement Geconcentreerde kunstvoeding Aanvulling met modules Energierijke zuigelingenvoeding Leeftijdsadequate enterale Energie- en eiwitrijke enterale voeding voeding voor kinderen Leeftijdsadequate enterale Energie- en eiwitrijke enterale voeding voeding voor kinderen Enterale voeding voor Energie- en eiwitrijke enterale volwassenen voeding voor volwassenen

Enterale voeding. Enterale voeding, vaak sondevoeding genoemd, wordt meestal toegediend via een neus-maagsonde of een percutane maagsonde, reikend tot in de maag, het duodenum of het jejunum. Enterale voeding is in het algemeen geïndiceerd als de dunne darm normaal functioneert, maar het kind zelf zijn energie- of eiwitbehoefte niet haalt. Oorzaken kunnen zijn blijvend onvoldoende voedselinname, gestoorde vertering of absorptie en verhoogde energie- of eiwitbehoefte. Enterale voeding kan ook onderdeel zijn van de behandeling van de aandoening. Als regel wordt de reservoirfunctie van de maag benut. Transpylorische toediening (in duodenum of jejunum) kan nodig zijn bij veelvuldig braken en gastro-oesofageale refluxziekte met onvoldoende groei, bij een verhoogd risico op aspiratie door gestoorde slikfunctie, bij een maagledigingsstoornis en bij sedatie en beademing.

Standaardvoeding voor enterale toediening heeft een polymere samenstelling met als macronutriënten polypeptiden (intacte eiwitten), plantaardige oliën (LCT) en koolhydraten (dextrine-maltose). De macronutriënten van polymere voeding verschillen niet wezenlijk van die van normale voeding. Daarnaast zijn ook oligomere en monomere voedingen beschikbaar. Bij oligomere voedingen zijn de eiwitten gehydrolyseerd tot oligopeptiden en vrije aminozu-

87

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Figuur 10-1. Stroomdiagram voedingsadvies. ren en bestaan de vetten meestal uit een combinatie van MCT en LCT; dextrinemaltose is meestal de koolhydraatbron. Bij monomere voeding bestaat de eiwitbron geheel uit vrije aminozuren.

Parenterale voeding. Parenterale voeding is alleen geĂŻndiceerd als een niet goed functionerend maag-darmkanaal enterale voeding onmogelijk maakt. De belangrijkste contra-indicaties voor enterale voeding zijn onvoldoende absorberend darmoppervlak, hardnekkig braken dat niet verbetert bij transpylorische voeden en onvoldoende darmpassage door functionele (pseudo-obstructie, paralytische ileus) en anatomische (darmafsluiting, mechanische ileus) aandoeningen.

Overgang van parenterale naar enterale voeding. Zodra het maag-darmkanaal weer beschikbaar is voor de opname van voeding, wordt de parenterale voeding geleidelijk afgebouwd en vervangen door enterale voeding.

88

Hoofdstuk 10 : Het voedingsadvies

Overgang van enterale naar orale voeding. Hiervoor zijn weinig algemene regels te geven. Bij kinderen die slechts kortdurend enterale voeding hebben gekregen, is over het algemeen de overstap binnen een week te maken. Wanneer de periode met enterale voeding lang heeft geduurd, dan kan de overgang naar orale voeding weken tot maanden in beslag nemen. Bij langdurige enterale voeding bestaat het risico dat het kind het eten verleert en voedselaversie ontwikkelt. Ondersteuning door de logopedist met aandacht voor zuig- en slikreflex en mondmotoriek kan voedselaversie voorkomen.

Evaluatie en follow-up Goede diĂŤtetische begeleiding met frequente evaluatie is van groot belang, mede omdat de inhaalgroei zich meestal beperkt tot de eerste 3 maanden.

Men bepaalt of de ingestelde behandeling effect heeft en of het behandeldoel gehaald is. De voedselinname wordt tweewekelijks geĂŤvalueerd en vergeleken met de berekende behoefte. Ook lengte en gewicht worden regelmatig gemeten (Tabel 10-5). Als het gestelde behandeldoel niet wordt gehaald, wordt gezocht naar de oorzaak en wordt het voedingsadvies aangepast.

Tabel 10-5. Frequentie van evaluatie van het resultaat van voedingsaanpassing LEEFTIJDSGROEP

EVALUATIE GEWICHT EN AANPASSING VOEDING

EVALUATIE LENGTEGROEI

Zuigelingen Peuters en kleuters Schoolkinderen en adolescenten

Dagelijks Driemaal per week Tweemaal per week

Wekelijks Maandelijks Maandelijks

Transitie en follow-up. Gezien de korte gemiddelde opnameduur van kinderen in het ziekenhuis en de verplaatsing van zorg voor zieke kinderen naar de thuissituatie is een goede transmurale overdracht met follow-up van de voedingsadviezen en het ingezette beleid bij ontslag uit het ziekenhuis essentieel.

De voedingszorg wordt overgedragen aan een zorgprofessional in de eerste, tweede of derde lijn. Voor een volledige overdracht bij ontslag uit het ziekenhuis moeten de actuele lengte en het actuele gewicht, het voedingsadvies inclusief het behandeldoel en het streefgewicht in het overdrachtsformulier zijn opgenomen.

89

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Literatuur Canada NL, Mullins L, Pearo B, Spoede E. Optimizing perioperative nutrition in pediatric populations. Nutr Clin Pract 2016;31:49-58.

Francis DK, Smith J, Saljuqi T, Watling RM. Oral protein calorie supplementation for children with chronic disease. Cochrane Database Syst Rev 2015;(5):CD001914.

Gezondheidsraad. Richtlijnen goede voeding 2015. Den Haag: Gezondheidsraad, 2015. www.gezondheidsraad.nl/sites/default/files/201524_richtlijnen_goede_voeding_2015.pdf.

Huysentruyt K, Devreker T, Dejonckheere J, et al. Accuracy of nutritional screening tools in assessing the risk of undernutrition in hospitalized children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2015;61:159-66.

Mehta NM, Duggan CP. Nutritional deficiencies during critical illness. Pediatr Clin North Am 2009;56:1143-60.

Van den Elzen APM, Sibbles BJ, Nieuwenhuis EES. Failure to thrive: van symptoom naar diagnose. Praktische Pediatrie 2007;1(2):48-52.

90

Hoofdstuk 11 ENTERALE VOEDING Anemone van den Berg

Inleiding Enterale voeding is vloeibare voeding die niet oraal wordt aangeboden, maar rechtstreeks in de maag of het darmkanaal wordt toegediend. Enterale voeding bevat alle benodigde macro- en micronutriĂŤnten en kan orale voeding volledig vervangen. Bij uitbreiding valt onder enterale voeding ook voeding met een specifieke samenstelling die zowel oraal als enteraal kan worden ingenomen.

In het algemeen komt enterale voeding in aanmerking als een kind ondanks een functioneel normaal maag-darmkanaal niet uitkomt met orale voeding wat betreft de energie- en eiwitbehoefte (zie Hoofdstuk 10). Indicaties zijn onvoldoende voedselinname, gestoorde vertering of absorptie, verhoogde energie- en eiwitbehoefte en therapeutisch bij bepaalde aandoeningen (Tabel 111).

Contra-indicaties. Alleen als de darm niet intact is of niet functioneert, is enterale voeding niet mogelijk. Veelvoorkomende contra-indicaties zijn ileus, darmperforatie en necrotiserende enterocolitis. In dergelijke gevallen moet parenterale voeding worden gegeven. Relatieve contra-indicaties zijn gestoorde darmmotiliteit, toxisch megacolon, peritonitis, gastro-intestinaal bloedverlies, verhoogd vochtverlies uit een dunnedarmstoma, ernstig braken en onbehandelbare diarree. Onder deze omstandigheden kan de enterale voeding worden aangevuld met parenterale voeding. Zelfs kleine hoeveelheden enterale voeding (minimale enterale voeding, MEV) hebben een gunstige invloed op de darmintegriteit en het darmherstel.

91

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 11-1. Indicaties voor enterale voeding Onvoldoende voedingsinname Gestoorde zuig- of slikfunctie: prematuriteit, neuromusculaire afwijkingen Congenitale afwijkingen van mond-keelholte of de bovenste tractus digestivus Tumoren van het hoofd-halsgebied Ernstige gastro-oesofageale refluxziekte Mechanische ventilatie Coma Ernstig trauma, brandwonden Voedselweigering, anorexia nervosa Depressie, verwaarlozing Gestoorde vertering of absorptie Cystische fibrose Chronische inflammatoire darmziekten Voedselintolerantie, voedselallergie Chronische dunnedarminfectie (giardiasis) Geprotaheerde diarree Kortedarmsyndroom, intestinale fistels Ernstig gestoorde darmmotiliteit, intestinale pseudo-obstructie PancreasinsufficiĂŤntie Chronische leveraandoening Ernstige primaire of verworven immunodeficiĂŤntie Graft-versus-host-ziekte Verhoogde voedingsbehoefte Cystische fibrose Chronische nier-, hart- of longaandoening Polytrauma Ernstige brandwonden Therapie Metabole ziekten Voedselallergie Eosinofiele oesofagitis Ziekte van Crohn

92

Hoofdstuk 11 : Enterale voeding

Toediening Toedieningsweg. Hoe de enterale voeding wordt aangeboden, wordt bepaald door de functie van het maag-darmkanaal, mondmotoriek en slikfunctie en het risico op aspiratie. Voeding over de maag via een neus-maagsonde of gastrostoma heeft de voorkeur. Daarmee stimuleert men de fysiologische gastro-intestinale respons op voeding, benut men het antimicrobiĂŤle effect van maagzuur en de reservoirfunctie van de maag. Bovendien is een neus-maagsonde relatief gemakkelijk te plaatsen. Transpylorische voeding is met name geĂŻndiceerd bij sterk verhoogd risico op aspiratie, atonie van de maag, obstructie van de maaguitgang en status na maagoperatie.

Wijze van toediening. Toediening in porties is fysiologisch en heeft de voorkeur boven continue toediening. Continue enterale voeding zorgt echter voor betere substraatutilisatie en is een goed alternatief als voeding in porties niet worden verdragen. Ook het thermogeen effect, de hoeveelheid energie die nodig is om voeding te verteren en absorberen, is bij continue toediening kleiner.

Daardoor houdt het kind meer benutbare energie over. Enkele specifieke indicaties voor continue toediening zijn vertraagde maaglediging, chronische intestinale pseudo-obstructie en kortedarmsyndroom. Transpylorische voeding moet altijd continu worden toegediend; toediening in porties leidt tot het dumpingsyndroom.

Samenstelling Energiedichtheid. Standaardvoeding voor zuigelingen bevat 670 kcal/l; die voor oudere kinderen 1000 kcal/l. Er bestaat ook geconcentreerde enterale voeding voor zuigelingen en oudere kinderen met verhoogde energiebehoefte of vochtbeperking. Voor kinderen met verlaagd energieverbruik, zoals bij neuromusculaire aandoeningen, is enterale voeding beschikbaar met verlaagde energiedichtheid (750 kcal/l).

Koolhydraten. Dextrine-maltose, gehydrolyseerd maiszetmeel en uit suiker afkomstige sachariden zijn de meest gebruikte koolhydraten in enterale voeding.

Enterale voedingen bevatten als regel geen lactose. Hoewel niet bekend is wat de optimale hoeveelheid is, leveren koolhydraten in enterale voeding voor kinderen meestal 40-55% van de energie.

93

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Eiwitten. In gewone enterale voeding is de stikstofbron wei-eiwit, caseïne of soja-eiwit. Enterale voeding voor kinderen bevat geen gluten. Eiwit levert tussen 10 en 20% van de energie.

Vetten. Enterale voeding bevat vooral LCT en in mindere mate MCT. Bij ernstige vetmalabsorptie, zoals in geval van cholestase, kan een grotere MCT-fractie nuttig zijn. MCT worden snel gehydrolyseerd en direct opgenomen in de portale circulatie, ook in afwezigheid van galzouten en bij pancreasinsufficiëntie.

MCT kunnen LCT in enterale voeding echter niet volledig vervangen; ze leveren 15% minder energie en bevatten geen essentiële vetzuren. Het door vet geleverde energiepercentage in enterale voeding is 30-40%; voeding voor zuigelingen bevat relatief meer vet en minder koolhydraten dan voeding voor oudere kinderen.

Voedingsvezels. Enterale voeding bevat tegenwoordig voedingsvezels, omdat vezels en de bij fermentatie geproduceerde KKV een gunstig effect hebben op het functioneren van de darm. Toevoeging van vezels aan enterale voeding leidt zowel tot minder diarree als tot minder obstipatie.

Micronutriënten. De ADH voor micronutriënten is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. De meeste enterale voedingen voor kinderen bevatten voldoende micronutriënten om aan de dagelijkse behoefte te voldoen.

Osmolariteit. De osmolariteit, het aantal osmotisch actieve deeltjes per liter vloeistof, wordt uitgedrukt in mmol/l (ook wel geschreven als mOsm/l). De osmolariteit van enterale voeding wordt bepaald door de concentratie van alle aanwezige moleculen en ionen: vrije aminozuren, koolhydraten, vetten, elektrolyten, micronutriënten. Hyperosmolaire voeding, met een hogere osmolariteit dan lichaamsvloeistof (270 mmol/l), veroorzaakt een osmotisch effect op de darmwand, waardoor water naar het darmlumen wordt verplaatst. Voeding met een osmolariteit van meer dan 450 mmol/l kan diarree veroorzaken. Een hogere osmolariteit van de duodenuminhoud leidt bovendien tot tragere maaglediging.

Preparaatkeuze Welke enterale voeding wordt gekozen, hangt in de eerste plaats af van de voedings- en energiebehoefte van de patiënt. Die wordt voor een belangrijk deel bepaald door de leeftijd en het gewicht van het kind, en verder door het functi-

94

Hoofdstuk 11 : Enterale voeding

oneren van het maag-darmkanaal en door intoleranties, zoals voedselallergie.

Tabel 2 geeft een overzicht van voedingspreparaten op basis van leeftijd en specifieke behoefte. Afhankelijk van voedingsbehoefte en vochtbehoefte kan gekozen worden voor standaardvoeding of voor energieverrijkte voeding (Figuur 11-1).

Figuur 11-1. Keuze van het voedingspreparaat op geleide van voedings- en vochtbehoefte.

Zuigelingen. Voor zuigelingen kan gekozen worden uit moedermelk, kunstvoeding en opvolgmelk, alle met een energiedichtheid van 670 kcal/l. Bij verhoogde energiebehoefte en vochtbeperking kan de voeding worden verrijkt.

Dat kan op verschillende manieren. Door toevoeging aan moedermelk van een borstvoedingssupplement met extra eiwit, vitaminen, mineralen en spoorelementen wordt de energie-inname verhoogd met 150 kcal/l. Kunstvoeding kan worden geconcentreerd door aan het water meer poeder toe te voegen.

Dat verhoogt wel de osmolariteit van de voeding. In het algemeen worden concentraties tot 20% (20 g poeder in water opgelost tot 100 ml voeding) als veilig beschouwd. Aan de voeding kunnen ook modules worden toegevoegd die een geconcentreerde bron van energie (vetten of koolhydraten) of eiwit leveren (zie Tabel 10-2). Ook daardoor stijgt de osmolariteit van de voeding. Ten slotte is er ook volledige kunstvoeding beschikbaar met een energiedichtheid van 1000 kcal/l en een osmolariteit van minder dan 300 mmol/l.

Kinderen ouder dan 1 jaar. De meeste kinderen die enterale voeding nodig hebben, komen uit met bij hun leeftijd en gewicht passende polymere enterale voeding. Deze voedingen met intacte eiwitten hebben een energiedichtheid van 1000 kcal/l, zijn iso-osmolair (300-350 mmol/l), bevatten vezels en zijn

95

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

meestal glutenvrij en lactosevrij. Vanaf de leeftijd van 12 jaar kan standaardvoeding voor volwassenen worden toegediend. Voor kinderen met verhoogde energiebehoefte of vochtbeperking is energieverrijkte (1300-2000 kcal/l) enterale voeding beschikbaar; voor kinderen met een verlaagde energiebehoefte is er enterale voeding met verlaagde energiedichtheid (750 kcal/l).

Polymere, oligomere en monomere enterale voedingen. Enterale voedingen kunnen worden ingedeeld naar de mate waarin de macronutriënten, in het bijzonder de eiwitten, zijn ‘voorverteerd’ (Tabel 11-2). Oligomere voedingen bevatten gehydrolyseerde eiwitten, waardoor vrijwel alle antigene determinanten afgebroken zijn. Oligomere voedingen met een verhoogd MCT-gehalte kunnen gunstig zijn voor kinderen met ernstige vetmalabsorptie. Monomere voedingen, met vrije aminozuren als stikstofbron, zijn in principe non-allergeen.

Polymere enterale voedingen zijn bestemd voor kinderen zonder speciale behoeften met een normaal functionerend maag-darmkanaal. Ze zijn relatief goedkoop en de smaak is beter dan die van oligomere en monomere enterale voedingen. Anders dan oligomere en monomere voedingen zijn ze bovendien iso-osmolair. Bij voedselallergie en malabsorptie zijn oligomere voedingen meestal effectief. Monomere voedingen zijn alleen geïndiceerd bij ernstige voedselallergie en ernstige malabsorptie.

Tabel 11-2. Indeling enterale voedingen op basis van stikstofbron CRITERIUM POLYMEER

OLIGOMEER

Stikstofbron Eiwitten (peptiden) Oligopeptiden Koolhydraat- Glucosepolymeren Glucosepolymeren bron of oligosachariden Vetbron Langeketenvetzuren Langeketenvetzuren met of zonder en middellangemiddellangeketenvetzuren ketenvetzuren Osmolariteit 300 mmol/l 300-500 mmol/l Indicaties Variabel Voedselallergie Malabsorptie Voordelen Lage prijs Hypoallergeen Acceptabele smaak Snelle absorptie Nadelen Intacte darmfunctie Hoge prijs nodig Bittere smaak Hoge osmolaliteit

96

MONOMEER Aminozuren Oligosachariden Langeketenvetzuren en middellangeketenvetzuren 300-600 mmol/l Ernstige voedselallergie Ernstige malabsorptie Niet allergeen Snelle absorptie Hoge prijs Bittere smaak Hoge osmolaliteit

Hoofdstuk 11 : Enterale voeding

Ziektespecifieke enterale voedingen. Bij sommige aandoeningen kan het zinvol zijn om een enterale voeding te geven die is aangepast aan de ermee samenhangende specifieke behoeften. Er zijn speciale enterale voedingen voor kinderen met nierziekten en met hyperammoniëmie (eiwitarme voeding), met ernstige cholestase en kortedarmsyndroom (MCT-rijke voeding), met glucosegalactosemalabsorptie (fructose als koolhydraatbron) en met ernstige voedselallergie (monomere voeding op basis van vrije aminozuren). In het algemeen is er echter weinig wetenschappelijk bewijs voor de effectiviteit van ziektespecifieke enterale voeding. Meestal volstaat leeftijdsadequate polymere enterale voeding.

Modulaire voedingen. De meeste enterale voedingen betreffen commercieel beschikbare gebruiksklare preparaten. Het is echter ook mogelijk om enterale voeding op voorschrift van een diëtist te laten bereiden, op voorwaarde dat de voedingskeuken voldoet aan strenge hygiënische eisen. Zo kunnen macronutriënten apart van elkaar gedoseerd en toegevoegd worden. Dit maakt variatie in de verhouding tussen de verschillende macronutriënten mogelijk, waardoor kan worden voldaan aan de specifieke behoeften van patiënten met bijvoorbeeld metabole ziekten of met aandoeningen van hart, lever of nieren.

Complicaties Enterale voeding is een relatief veilige methode voor het verbeteren van de voedingstoestand, de klinische conditie en de groei van patiënten. Complicaties zijn relatief zeldzaam. De meest voorkomende maag-darmcomplicaties van enterale voeding zijn misselijkheid, braken en diarree (Tabel 11-3). Ze kunnen grotendeels worden voorkomen door de juiste voeding en de juiste toedieningsweg te kiezen en door de voeding stapsgewijs te introduceren. Het hervoedingssyndroom (realimentatiesyndroom, refeeding syndrome) bestaat uit metabole ontregeling na het starten van enterale voeding. Het meeste risico lopen kinderen die al langere tijd ondervoed zijn en plotseling een grote hoeveelheid voeding krijgen toegediend. Het hervoedingssyndroom kan worden voorkomen door de voeding geleidelijk op te hogen en gewicht en bloedwaarden frequent te controleren. Infectieuze complicaties zijn het gevolg van contaminatie van de voeding en van het manipuleren van de sonde. Een goed hygiëneprotocol kan infecties voorkomen.

Langdurige enterale voeding kan leiden tot aversie tegen orale en vaste voeding. Preventieve maatregelen zijn het trainen van zuigen en slikken, het oraal blijven aanbieden van verschillende smaken en het zo snel mogelijk her-

97

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 11-3. Complicaties van enterale voeding COMPLICATIE OORZAKEN

PREVENTIE, BEHANDELING

Gastro-intestinaal Aspiratie

Misselijkheid en braken

Diarree

Obstipatie

Verkeerde ligging sonde Liggende houding Toediening in porties Braken, reflux, vertraagde maaglediging Neurologisch lijden Verkeerde ligging sonde Te koude voeding Te hoge inloopsnelheid Vertraagde maaglediging Darmobstructie Onderliggend lijden Te koude voeding Te hoge inloopsnelheid Vezelarme voeding Contaminatie

Darmobstructie Onderliggend lijden Vezelarme voeding Onvoldoende vocht Onvoldoende lichaamsbeweging Onderliggend lijden

Controle positie voor elke voeding Antitrendelenburg Continue toediening Prokineticum of duodenumsonde Duodenumsonde Controle positie voor elke voeding Voeding op kamertemperatuur Tragere of continue toediening Prokineticum of duodenumsonde Evaluatie Aanpassing toedieningswijze Voeding op kamertemperatuur Tragere of continue toediening Vezelverrijkte enterale voeding HygiĂŤneprotocol Regelmatige vervanging toedieningssysteem Evaluatie Inventarisatie medicatiegebruik Vezelverrijkte enterale voeding Extra vocht toedienen Bevorderen fysieke activiteit Evaluatie Inventarisatie medicatiegebruik Macrogol

Metabool Hervoedingssyndroom

Acute ondervoeding Chronische ondervoeding

Hyperglykemie Te hoge inloopsnelheid Verkeerd type voeding Diabetes mellitus

98

Identificatie risicopatiĂŤnt1 Gewichtscontrole Aanvullend onderzoek Geleidelijke opbouw voeding Tragere of continue toediening Leeftijdsadequate voeding Insulineschema aanpassen

Hoofdstuk 11 : Enterale voeding

Tabel 11-3. (vervolg) COMPLICATIE OORZAKEN

PREVENTIE, BEHANDELING

Gestoorde Te hoge inloopsnelheid vocht- en Verkeerd type voeding elektrolytenhuishouding

Tragere of continue toediening Leeftijdsadequate voeding

Infectiologisch Gastroenteritis Sepsis

Contaminatie

Hygiëneprotocol Regelmatige vervanging toedieningssysteem

Technisch Occlusie

Dislocatie

Irritatie nasofarynx Onjuiste positie sonde

Onvoldoende doorgespoten Doorspuiten volgens protocol sonde Bij occlusie doorspuiten met lauwwarm water of bicarbonaat Obstructie door medicatie Overleg apotheek over toediening Te dunne sonde Sonde met grotere diameter Knik in sonde Zo nodig vervangen Onvoldoende fixatie sonde Fixatie sonde volgens verpleegkundig protocol Onrust patiënt Evaluatie, behandeling Gastrostomiesonde Te dikke of te stugge sonde Dunnere en soepele sonde Onjuiste fixatie sonde Fixatie sonde volgens verpleegkundig protocol Onvoldoende slik- en Controle sondepositie na hoestreflex inbrengen en voor elke voeding Beademing Veranderd bewustzijn

Psychologisch Orale aversie

Langdurige enterale voeding Multidisciplinair beleid Tijdig gastrostomiesonde

1

: Risicofactoren voor het hervoedingssyndroom: BMI < –2 SD, gewichtsverlies, onvoldoende voedselinname in de afgelopen 5-10 dagen en afwijkende elektrolytwaarden voor het starten van enterale voeding. Zie Hoofdstuk 26.

99

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

introduceren van orale voeding. Kinderen die gedurende langere tijd afhankelijk zijn van enterale voeding, zijn gebaat bij een gastrostomiesonde, operatief geplaatst of door middel van percutane endoscopische gastrostomie (PEG).

Literatuur Kola ek S. Enteral nutritional support. In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red).

Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:152-7.

Braegger CP, Decsi T, Amil Dias J, et al. Practical approach to paediatric enteral nutrition.

A comment by the ESPGHAN Comittee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51:110-22.

Verpleegkundigen & Verzorgenden Nederland. Landelijke multidisciplinaire richtlijn neus-maagsonde. Utrecht: V&VN, 2011. www.stuurgroepondervoeding.nl/wpcontent/uploads/2015/02/Richtlijn-Neusmaagsonde-definitief.pdf.

100

Hoofdstuk 12 PARENTERALE VOEDING Dorian Kerklaan en Sascha Verbruggen

Inleiding Parenterale voeding moet worden overwogen als enterale voeding de behoefte niet of niet volledig kan dekken. Omdat de kosten hoog zijn en complicaties vaak voorkomen, wordt toediening van parenterale voeding beperkt tot de kinderen die niet uitkomen met enterale voeding. Het moment waarop parenterale voeding het beste kan worden gestart, is afhankelijk van leeftijd en gewicht van het kind en van de diagnose. Als wordt verwacht dat een prematuur geboren kind onvoldoende enteraal kan worden gevoed, wordt direct na de geboorte parenterale voeding gestart. Bij oudere kinderen en adolescenten kan afhankelijk van het onderliggend lijden tot wel zeven dagen worden gewacht met de introductie van parenterale voeding. Bij op de intensive care opgenomen, kritiek zieke aterme pasgeborenen en oudere kinderen wordt in de eerste week van opname geen parenterale voeding gegeven (zie Hoofdstuk 13).

Samenstelling De optimale samenstelling van parenterale voeding is afhankelijk van leeftijd, gewicht en (ernst van de) diagnose van het kind. De voedingsbehoefte wat betreft energie en nutriĂŤnten is besproken in Hoofdstuk 5 en 6. De aanbevelingen voor de gewenste hoeveelheid parenterale voeding voor stabiele kinderen zijn samengevat in Tabel 12-1 en 12-2. Het uitgangspunt daarbij is dat glucose, als enige koolhydraat in parenterale voeding, 60-75% van de niet-eiwitenergie levert. De resterende 25-40% wordt geleverd door vetten. Omdat de aminozuurbehoefte bij parenterale voeding lager is dan de eiwitbehoefte bij enterale voeding, wordt een energie-inname van 30-40 kcal per g aminozuren aange-

101

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

houden. Bij kritiek zieke kinderen moet het parenterale glucoseaanbod worden verminderd (zie Hoofdstuk 13).

Tabel 12-1. MacronutriĂŤnten: aanbevolen dagelijkse hoeveelheden1 NUTRIĂ&#x2039;NT

EENHEID

Energie Glucose

kcal/kg.dag g/kg.dag mg/kg.min % totale energie Vetten g/kg.dag % totale energie Aminozuren g/kg.dag

1

< 5 kg

5-10 kg 10-30 kg

30-45 kg

> 45 kg

85 11,5 8 56

74 8,6 6 52

67 7,2 5 47

49 5,8 4 52

38 4,3 3 52

3 44

3 48

3 53

2 48

1,5 48

2,5

2,5

2

1,5

1,5

: Overgenomen uit Koletzko et al., 2005.

Tabel 12-2. Elektrolyten: aanbevolen dagelijkse hoeveelheden (mmol/kg.dag)1 LEEFTIJD Prematuur < 1 maand 1-6 maanden 7-12 maanden > 1 jaar 1

NATRIUM

KALIUM

CALCIUM

FOSFAAT

MAGNESIUM

3-5 (7) 2-3 2-3 2-3 1-3

2-5 1,5-3 1-3 1-3 1-3

0,8 0,5 0,2

0,5 0,5 0,2

0,2 0,2 0,1

: Overgenomen uit Koletzko, 2015.

Toediening Parenterale voeding kan worden toegediend als individueel bereide oplossing en als standaardoplossing. Standaardoplossingen worden vaak gebruikt om kwaliteit en veiligheid te verbeteren en kosten te verminderen, maar zijn niet altijd de beste keus. Toediening kan plaatsvinden via een perifeer infuus en via een centrale lijn. Centrale lijnen zijn stabieler dan perifere infusen en hoeven minder vaak vervangen te worden, maar zijn ook geassocieerd met complicaties, zoals lijninfectie, veneuze trombose en occlusie. Vanwege het risico op

102

Hoofdstuk 12 : Parenterale voeding

flebitis kan hoogosmolaire parenterale voeding niet perifeer worden toegediend. Als er geen centrale lijn beschikbaar is, kan men dus alleen aan de voedingsbehoefte voldoen door het toegediende volume fors te verhogen. De keuze van de toegangsweg is dan ook afhankelijk van de situatie. Bij kortdurende toediening van (aanvullende) parenterale voeding heeft een perifeer infuus meestal de voorkeur. In geval van vochtbeperking en bij langdurig parenterale voeding is centrale toediening onvermijdelijk.

Er zijn meerdere manieren om een centrale lijn in te brengen. De voorkeur gaat uit naar perifeer ingebrachte centrale lijnen en getunnelde centraalveneuze lijnen (Broviac, Hickmann). Deze lijnen worden liefst uitsluitend gebruikt voor het toedienen van parenterale voeding. Routinematige vervanging is niet nodig. Voor elke toegangsweg geldt dat adequate plaatsing en controle en adequaat onderhoud essentieel zijn voor de veiligheid van de patiënt en voor het slagen van de behandeling. Parenterale voeding wordt in principe continu toegediend met behulp van een infuuspomp. Voor intermitterende behandeling gedurende 8-14 uur per dag kan worden gekozen bij kinderen vanaf de leeftijd van 3-6 maanden die langdurig parenterale voeding gebruiken.

Complicaties Anders dan bij enterale voeding ontbreekt de darm als ‘filter’ tussen de toediening van de voeding en het beschikbaar komen ervan voor het metabolisme.

Naast de hierboven genoemde, met de toedieningsweg samenhangende complicaties kent parenterale voeding een aantal metabole en klinische complicaties.

Metabole complicaties. Metabole complicaties betreffen zowel verstoringen van het glucose-, vet- en aminozuurmetabolisme als deficiënties en overdoseringen van elektrolyten, spoorelementen en vitaminen (Tabel 12-3). Vooral hyperglykemie en hypertriglyceridemie komen frequent voor, bijvoorbeeld bij (beginnende) sepsis en bij multiorgaanfalen. Bij sterk ondervoede patiënten kunnen elektrolyt- en vochtverschuivingen bij de aanvang van de parenterale voeding een potentieel letale situatie doen ontstaan met ritmestoornissen en hartstilstand. Dit hervoedingssyndroom wordt gekenmerkt door afwijkende vochthuishouding, abnormaal glucosemetabolisme, hypofosfatemie, hypomagnesiëmie en hypokaliëmie (Zie ook Hoofdstuk 26).

103

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 12-3. Metabole complicaties van parenterale voeding COMPLICATIE

MOGELIJKE OORZAKEN

Glucosemetabolisme Hypoglykemie Hyperglykemie

Te weinig aanbod Aanbod groter dan verbruik (insulineresistentie bij sepsis) Interactie met medicatie Chroomdeficiëntie

Vetmetabolisme Hypertriglyceridemie

Essentiëlevetzuurdeficiëntie

Te hoge infusiesnelheid Sepsis, corticosteroïden, propofoltoediening Carnitinedeficiëntie Lever- of nierafwijkingen Te weinig aanbod

Eiwitmetabolisme Hyperammoniëmie Metabole acidose

(Relatief) te hoog aanbod bij lever- of nierinsufficiëntie Multiorgaanfalen

Deficiënties Calcium

Kalium

Fosfaat

Magnesium

Zink

104

Hypoalbuminemie Vitamine D-deficiëntie Hypofosfatemie Hypomagnesiëmie Toegenomen verbruik bij hervoedingssyndroom Te hoog glucoseaanbod Hyperinsulinemie Onvoldoende suppletie Toegenomen verbruik bij hervoedingssyndroom Verlies bij niertubulusdisfunctie Verlies bij braken, diarree, fistels Verlies door diuretica Toegenomen verbruik bij hervoedingssyndroom Onvoldoende suppletie Verlies bij diarree, fistels, ileostoma Verlies met de urine bij sepsis

Hoofdstuk 12 : Parenterale voeding

Tabel 12-3. (vervolg) COMPLICATIE

MOGELIJKE OORZAKEN

Deficiënties Selenium Koper

Onvoldoende suppletie Verlies via maag-darmkanaal Verlies bij gallekkage Zinkdeficiëntie

Intoxicaties Zink Selenium Koper, mangaan Aluminium, chroom

Overmatige suppletie (grote therapeutische breedte) Overmatige suppletie (geringe therapeutische breedte) Verminderde uitscheiding bij cholestase Verontreiniging infusievloeistof of toedieningssysteem

Klinische complicaties. Tabel 12-4 geeft een overzicht van de klinische complicaties van parenterale voeding en hun mogelijke oorzaken. Vaak zijn deze het gevolg van metabole ontsporingen. Nagenoeg alle orgaansystemen kunnen erdoor worden getroffen, maar zeker bij langdurige parenterale voeding staat leverbeschadiging voorop. De leverafwijkingen (steatose, cholestase, galgangproliferatie, periportaal ontstekingsinfiltraat, galstenen) zijn meestal reversibel, maar kunnen leiden tot cirrose, leverinsufficiëntie en leverfalen, waarvoor levertransplantatie noodzakelijk kan zijn.

Doordat de darm niet wordt gebruikt, raken de gastro-intestinale hormoonhuishouding en de enterohepatische kringloop verstoord en neemt de kans op bacteriële overgroei van de dunne darm toe. Hierdoor stijgt het aandeel van secundaire galzuren in de gal, resulterend in de vorming van sediment (sludge, ‘modder’) in de galwegen, met een verhoogd risico op intra- en extrahepatische cholestase. Deze hepatobiliaire complicaties treden vooral op bij (premature) pasgeborenen, patiënten met pre-existente leveraandoeningen en patiënten met een aandoening die deze complicaties bevordert, zoals sepsis, chronische inflammatoire darmziekte, cystische fibrose, bacteriële overgroei, ileumresectie en verminderde galvorming.

Preventie en behandeling. Complicaties kunnen grotendeels worden voorkomen door bij de toediening van parenterale voeding niet van de aanbevolen hoeveelheden af te wijken en het beleid af te stemmen op de bevindingen bij

105

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 12-4. Klinische complicaties van parenterale voeding COMPLICATIE

MOGELIJKE OORZAKEN

Infectie, sepsis

Hyperglykemie Hypertriglyceridemie Katheterinfectie Pro-inflammatoir effect van sojaolie-emulsie (?)

Elektrolytveranderingen bij heropvoedingssyndroom Vitamine B1-deficiëntie Hyperinsulinemie bij hervoedingssyndroom Hypoalbuminemie Overvulling Te hoog natriumaanbod Pre-existente botafwijkingen Te hoog aanbod van aminozuren Te hoog aanbod van vitamine D, fosfaat Verontreiniging voeding met aluminium Verstoorde energiebalans Hypofosfatemie Overmatig aanbod van energie (glucose, vetten) Overmatig aanbod van vocht Hyperinsulinemie Obstructie galwegen (sludge) Te hoog of te laag aanbod van aminozuren Te hoog aanbod van glucose of vet Verstoorde galstofwisseling en galexcretie Vet- of glycogeenstapeling (te hoog energieaanbod) Overmatig aanbod van vocht of elektrolyten Hervoedingssyndroom Aanmaakstoornissen Bacteriële overgroei van de dunne darm Chronische ziekten Deficiënties (fosfaat, koper, mangaan, foliumzuur, vitamine B1, vitamine E, vitamine K, essentiële vetzuren) Onvoldoende ijzersuppletie Overmatig vetaanbod

Spierzwakte

Oedeem Vochtretentie

Botafwijkingen (osteoporose, fracturen, rachitis)

Hypercapnie Respiratoire insufficiëntie Hepatobiliaire aandoeningen (hyperaminotransferasemie, icterus, steatose, cholestase, cholelithiasis, levercirrose, leverinsufficiëntie) Hartritmestoornissen Hartfalen Afwijkend bloedbeeld (anemie, trombocytopenie, neutropenie), stollingsstoornissen

106

Hoofdstuk 12 : Parenterale voeding

aanvullend onderzoek, zoals vermindering van de vettoediening bij hypertriglyceridemie. Ter voorkoming van het hervoedingssyndroom moet overdosering van water en natrium worden voorkomen en moet worden gestreefd naar normale elektrolytenconcentraties. Er moet zo snel mogelijk weer worden begonnen met enterale voeding, eventueel als MEV. Als de parenterale voeding bij het optreden van complicaties niet kan worden gestaakt, kunnen aanpassingen van de samenstelling vaak verbetering geven. Leverafwijkingen kunnen verbeteren als de vetemulsie op basis van sojaolie wordt vervangen door een emulsie op basis van visolie of olijfolie en ook als de vetfractie van de voeding intermitterend wordt toegediend.

Evaluatie en follow-up De toediening van parenterale voeding vereist regelmatige controle van de gezondheidstoestand van de patiënt en de metabole parameters. Het streven is een optimale voedingstoestand te bereiken en te behouden, terwijl complicaties tijdig worden herkend en liefst voorkomen. Voor optimale zorg is multidisciplinaire begeleiding in de vorm van een voedingsteam onontbeerlijk. De voedingstoestand en de klinische conditie van de patiënt kunnen worden gekwantificeerd aan de hand van antropometrische (lengte, gewicht, schedelomtrek, bovenarmomtrek) en biochemische parameters (Tabel 12-5). Met handwortelfoto’s kan de skeletontwikkeling worden vervolgd en kunnen osteoporose en rachitis tijdig worden opgespoord.

Macronutriënten. Tijdens de introductiefase van parenterale voeding moeten verschillende parameters frequent worden gecontroleerd. Tabel 12-5 geeft een overzicht van aard en frequentie van deze controles. De glucosetolerantie kan simpel en betrouwbaar worden vastgelegd door dagelijkse bepaling van de glucoseconcentratie in bloed of urine. De toediening van vetemulsie wordt bijgestuurd op geleide van de triglyceridespiegel. Wat de eiwittoediening betreft, moet men vooral bij kinderen met ernstig lever- of nierlijden en bij kinderen met multiorgaanfalen rekening houden met de kans op metabole acidose en hyperammoniëmie.

Bij langdurige parenterale voeding kan de frequentie van de controles worden teruggebracht tot eenmaal per maand. Bij een stabiele patiënt is maandelijkse controle van de triglyceridespiegel voldoende. Bij (beginnende) sepsis en bij elke sterke klinische verslechtering moeten de spiegels van triglyceriden en glucose frequenter worden gecontroleerd.

107

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 12-5. Controles bij parenterale voeding ONDERZOEK1

BIJ INTRODUCAANVANG TIE-FASE

STABIELE PATIËNT

Ja Ja Ja Ja

Elke dag Elke week Elke maand –

Elke Elke Elke Elke

– Ja –

Elke dag Elke dag –

– Elke maand 1 × per jaar

Ja –

2 × per week Op indicatie

Elke maand Op indicatie

Ja

Elke maand

Ja Ja –

Elke dag tot 2 × per week Elke dag Elke dag tot elke maand Elke week Elke week Op indicatie

Elke maand Elke maand Elke maand

Algemeen Gewicht Lengte Hoofdomtrek (< 1 jaar) Huidplooimeting, bovenarmomtrek Vochtbalans Bloeddruk Handwortelfoto

week maand maand maand

Bloedonderzoek Bloedbeeld Differentiatie, C-reactieve proteïne Natrium, kalium, chloride, calcium, magnesium, fosfaat Glucose Bloedgasanalyse

Ja Ja

Elke maand Elke maand

Ureum, creatinine Albumine ASAT, ALAT, GGT, alkalische fosfatase Bilirubine totaal en geconjugeerd Galzouten Stolling (protrombinetijd, INR) Triglyceriden

–

–

Elke maand

– – Ja

Elke maand Elke maand Elke maand

Serumijzer Zink Cu, Mg, Al, urinezuur Vitamine A, D, E, K Foliumzuur, vitamine B12 Vitamine B1, B2, B3 B5, B6, B8 Aminozuren

– – – – – – –

– – Elke dag tot 2 × per week – – – – – – –

108

Elke maand Elke 3 maanden Op indicatie2 Elke 6 maanden Op indicatie2 Op indicatie2 Op indicatie2

Hoofdstuk 12 : Parenterale voeding

Tabel 12-5. (vervolg) ONDERZOEK1

BIJ INTRODUCAANVANG TIE-FASE

STABIELE PATIËNT

Ja Ja

Elke maand Elke maand

Urineonderzoek Eiwit, glucose, ketonen Na, K, Ca

Elke dag Elke dag

1

: Afkortingen: ALAT = alanineaminotransferase; ASAT = aspartaataminotransferase; GGT = gammaglutamyltransferase; INR = internationale genormaliseerde ratio (protrombinetijd).

2 : En bij langdurige (> 6 maanden) parenterale voeding.

Micronutriënten. De bloedspiegels van spoorelementen en vitaminen worden alleen gecontroleerd als er reden is om aan adequate toediening te twijfelen.

Bij langdurige parenterale voeding kunnen deficiënties ontstaan. Maandelijkse controles lijken voldoende om tekorten tijdig op te sporen. Alle vitaminen worden standaard gesuppleerd; controle van de vitaminen A, D, E en K is alleen nodig bij langdurige (langer dan 6 maanden) totale parenterale voeding en verder op speciale indicatie. Van de wateroplosbare vitaminen zijn de endogene voorraden slechts klein; van verschillende B-vitaminen zijn deficiënties beschreven. Ook carnitinedeficiëntie kan voorkomen, maar de serumcarnitinespiegel vormt geen goede indicator voor mogelijke deficiëntie.

Bij langdurige parenterale voeding zijn hoge plasmaconcentraties beschreven van mangaan, aluminium en chroom, waarschijnlijk afkomstig uit de gebruikte toedieningssystemen of uit gecontamineerde voedingspreparaten.

De plasmaspiegels van zink, koper en mangaan vormen een redelijk goede afspiegeling van de lichaamsvoorraden ervan, dit in tegenstelling tot die van chroom en selenium. De molybdeenstatus kan worden vervolgd aan de hand van de spiegel van urinezuur, een functionele metaboliet.

Literatuur Btaiche IF, Khalidi N. Parenteral nutrition-associated liver complications in children.

Pharmacotherapy 2002;22:188-211.

Fivez T, Kerklaan D, Mesotten D, et al. Early versus late parenteral nutrition in critically ill children. N Engl J Med 2016;374:1111-22.

109

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Koletzko B, Goulet O, Hunt J, et al. Guidelines on paediatric parenteral nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), Supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41(Suppl 2):S1-87.

Koletzko B. Parenteral nutritional support. In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red).

Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:158-62.

Ziegler TR. Parenteral nutrition in the critically ill patient. N Engl J Med 2009;361:1088-97.

110

Deel II: ZIEKTEBEELDEN

Hoofdstuk 13 KRITIEKE ZIEKTE Koen Joosten en Dorian Kerklaan

Inleiding Voeding is een belangrijk onderdeel van de behandeling van ernstig zieke kinderen op de kinderintensive care (PICU). Vanwege de uiteenlopende ziektebeelden van kinderen in verschillende leeftijdsfasen moet het voedingsbeleid worden aangepast aan het individu en aan de ziektefase. Zowel bij chronisch zieke als bij voorheen gezonde acuut zieke kinderen moet het voedingsbeleid steeds worden afgestemd op de voedingstoestand.

De stressrespons Ernstige ziekte gaat gepaard met een complex van hormonale en metabole veranderingen, bekend als de stressrespons. Deze reactie maakt het mogelijk om de kritieke fase van de ziekte door te komen. Duur en intensiteit van de stressrespons zijn afhankelijk van de leeftijd van het kind en de ernst van ziekte. Er worden bij kinderen drie ziektefasen onderscheiden: de acute fase, de stabiele fase en de herstelfase.

Acute fase. Klinisch wordt de acute fase gekenmerkt doordat een of meer orgaansystemen ondersteuning nodig hebben. De geassocieerde stressrespons wordt geĂŻnitieerd door activering van het centrale zenuwstelsel en van verschillende ontstekingsmediatoren. Om de cruciale weefsels van de benodigde substraten te voorzien, zorgen verhoogde spiegels van de katabole hormonen (catecholaminen, glucagon en cortisol) voor veranderingen in het metabolisme van glucose, eiwitten en vetten. Tegelijkertijd vindt voornamelijk in de spieren eiwitafbraak plaats voor de productie van acutefase-eiwitten en voor de gluconeogenese. Door toename van de gluconeogenese neemt de endogene glu-

113

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

coseproductie toe. Ook verhoogde afbraak van endogeen vet (lipolyse) is onderdeel van de katabole respons. Vetverbranding voorziet in een groot deel van de tijdens ziekte benodigde energie.

Stabiele fase. In de stabiele fase blijft de behoefte aan ondersteuning van orgaansystemen stabiel of neemt deze zelfs af. De spiegels van katabole hormonen en ontstekingsmediatoren normaliseren, maar de stressrespons blijft nog (gedeeltelijk) actief, zoals blijkt uit verhoogde hormoonspiegels en persisterende metabole veranderingen.

Herstelfase. Klinische mobilisatie geeft het begin van de herstelfase aan. De hormoonspiegels normaliseren geleidelijk en de stressrespons is niet langer aanwezig. Dit resulteert in een anabole situatie, waarin weefsels zich kunnen herstellen en de groei wordt hervat. Een vooral na een langdurige stabiele fase vaak tot lang na ontslag uit de intensive care persisterend gevolg van de stressrespons is spierzwakte, veroorzaakt door excessieve spierafbraak.

Pathofysiologie van onder- en overvoeding Ernstige ziekte gecombineerd met onvoldoende inname van voeding leidt tot tekorten aan allerlei voedingsstoffen, waardoor de genezing wordt vertraagd of zelfs uitblijft. Omdat de fysiologische reserves bij kinderen gering zijn, treedt ondervoeding snel op. Ondervoeding gaat gepaard met vertraagde wondgenezing, verminderde weerstand tegen infecties, vlokatrofie met malabsorptie, bacteriĂŤle overgroei en toegenomen morbiditeit en mortaliteit. Op de PICU is ondervoeding herkenbaar aan spierzwakte, persisterende beademingsbehoefte, afgenomen myocardfunctie en verminderd psychomotorisch functioneren. Anderzijds kan overvoeding leververvetting en hyperglykemie veroorzaken en toegenomen respiratoire belasting als gevolg van de met verhoogde CO2-productie gepaard gaande lipogenese uit koolhydraten.

De complicaties van ondervoeding en overvoeding kunnen alleen worden voorkomen door kritiek zieke kinderen te voeden met de juiste hoeveelheden energie en macronutriĂŤnten. De voedingsbehoefte is afhankelijk van de voedingstoestand en het gewicht van het kind, de fase van de stressrespons en de toedieningsweg, enteraal of parenteraal. Tabel 13-1 geeft een overzicht van de aanbevolen hoeveelheden in de verschillende ziektefasen.

114

Hoofdstuk 13 : Kritieke ziekte

Tabel 13-1. Aanbevolen hoeveelheden energie en macronutriënten bij stressrespons NUTRIËNT

PATIËNT

ACUTE FASE STABIELEFASE

HERSTELFASE

Start zo snel mogelijk met voeden, streef naar REE

2 × REE, zo nodig hoger

Enterale voeding (voorkeur) Energie

–

Parenterale voeding Energie (kcal/kg.dag)

Koolhydraten (mg/kg.min)

Aminozuren (g/kg.dag)

Vetten (g/kg.dag)

< 10 kg

45-50

60-65

75-85

10-30 kg 30-45 kg > 45 kg Pasgeborene > 28 dagen en < 10 kg 10-30 kg 30-45 kg > 45 kg < 10 kg

40-45 30-40 20-30 2,5-5 2-4

55-60 40-55 25-40 5-10 4-6

65-75 55-65 30-55 5-10 6-10

1,5-2,5 1-1,5 0,5-1 0

2-4 1,5-3 1-2 2

3-6 3-4 2-3 2,5

0 0 0 0 0

1,5 1 1,5 1 1

2 1,5 3 2 1,5

10-30 kg > 30 kg < 30 kg 30-45 kg > 45 kg

Voedingstoestand en ondervoedingsrisico Gestandaardiseerde registratie van de antropometrische gegevens bij opname en tijdens het verblijf op de PICU geeft het beste inzicht in de voedingstoestand van zieke kinderen. Men kan de gangbare definities van ondervoeding gebruiken (zie Hoofdstuk 3). Praktische problemen bij het wegen (infuuslijnen, beademing en dergelijke) en vochtretentie maken de metingen echter vaak onbetrouwbaar. De bepaling van de lichaamssamenstelling is op de PICU niet goed mogelijk. Als basis voor de voedingstherapie kan men wel het risico op

115

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

ondervoeding schatten. Daarvoor is de in Hoofdstuk 3 besproken STRONGkidsscore goed bruikbaar. Net als bij niet-kritiek zieke kinderen moet bij een score van 3 of hoger voedingsinterventie worden overwogen (in geval van gemiddeld risico) of gestart (bij hoog risico).

Energie en macronutriĂŤnten Energiebehoefte. Bij brandwonden, traumatisch hersenletsel, bepaalde aangeboren hartafwijkingen en koorts kan het energieverbruik verhoogd zijn. Verminderde ademarbeid en verminderd warmteverlies tijdens de beademing, sedatie en onderdrukking van de groei zorgen juist voor daling van het energieverbruik. Bij ernstig zieke kinderen voldoen de voedingsnormen van de Gezondheidsraad en de schofieldformules voor de energiebehoefte in rust dan ook niet. Op de PICU wordt het energieverbruik zo mogelijk gemeten met behulp van indirecte calorimetrie. Deze wordt bij voorkeur uitgevoerd vlak voor een maaltijd en in een rustige omgeving, maar bij continue voeding kan ze op ieder moment plaatsvinden; de voeding hoeft niet te worden onderbroken. Bij de meeste kinderen voldoet een enkele meting; de REE in de stabiele fase verschilt nauwelijks van die in de acute fase. Alleen bij langdurig opgenomen kinderen met verhoogd ondervoedingsrisico is het verstandig om de meting wekelijks te herhalen. Zolang de gemeten energiebehoefte niet bekend is, kan de REE worden berekend met de schofieldformules zonder correctiefactoren. Bij beademende kinderen vanaf 15 kg kan bij ontbreken van de mogelijkheid van indirecte calorimetrie ook de door de beademingsmachine gemeten CO2-productie als maat dienen.

Hoeveel energie in de acute fase kan worden gegeven, verschilt per toedieningsroute (Tabel 13-1). Overvoeding is nadelig en moet dus te allen tijde worden vermeden. Tijdens de stabiele fase en de herstelfase kan de hoeveelheid energie worden verhoogd tot de gemiddelde dagelijkse energiebehoefte.

Bij bepaalde aandoeningen kan de verhoogde behoefte tijdelijke of langdurige aanpassing van het voedingsbeleid nodig maken. In de betreffende hoofdstukken wordt daarop ingegaan.

Eiwitbehoefte. In de acute fase ligt de groei van ernstig zieke kinderen stil. De eiwitbehoefte wordt daarom vaak gelijk gesteld aan het eiwitverlies. Het eiwitverlies kan redelijk nauwkeurig worden geschat door analyse van het ureumgehalte in 24 uursurine. Bij ernstig zieke kinderen ligt de dagelijkse behoefte, afhankelijk van leeftijd en toedieningsweg, tussen 1 en 4 g/kg. Er is helaas nooit aangetoond dat een positieve eiwitbalans leidt tot verbeterde uitkomsten van

116

Hoofdstuk 13 : Kritieke ziekte

een PICU-opname. Wel is gebleken dat het parenteraal toedienen van aminozuren aan kritiek zieke kinderen tijdens de eerste opnameweek schadelijk is.

Koolhydraatbehoefte. De koolhydraatbehoefte wordt bepaald door leeftijd en gewicht van het kind en de fase van de stressrespons. Parenterale toediening van glucose vindt plaats op geleide van de bloedglucosespiegel (Tabel 13-1); bij zieke kinderen is het risico op glucoseovervoeding groot. Een te groot glucoseaanbod resulteert in liponeogenese en sterke toename van de CO2-productie, waarbij het respiratoir quotiĂŤnt (de verhouding tussen CO2-productie en O2-consumptie) groter wordt dan 1. Ook bij enterale voeding kan overvoeding ontstaan, maar door de meer evenwichtige samenstelling en het gebruik van opklimschemaâ&#x20AC;&#x2122;s is het risico daarbij aanzienlijk kleiner.

Los van overvoeding en overmatige CO2-productie is hyperglykemie bij volwassenen en kinderen op de intensive care ook nog geassocieerd met verhoogde mortaliteit. Afhankelijk van het ziektebeeld en de duur van de hyperglykemie is daarbij dan ook insulinetoediening nodig.

Vetbehoefte. In de acute fase van ernstige ziekte spelen vetten waarschijnlijk de belangrijkste rol in de energievoorziening van het lichaam. Als onderdeel van de acute stressrespons heeft de endogene lipolyse aanvankelijk de overhand. Hierdoor worden exogeen toegediende vetten slechts in beperkte mate verbruikt. De maximale verwerkingscapaciteit van exogeen toegediend vet varieert vooral in het begin van acute ziekte sterk. In de eerste opnameweek wordt daarom geen parenteraal vet toegediend (Tabel 13-1). Na de acute fase vormen vetten juist een onmisbare bron van energie. Bij parenterale vettoediening wordt de adequate dosering mede bepaald door het verloop van de triglyceridenspiegel.

Enterale voeding Bij beademing is orale voeding niet mogelijk. Enterale voeding moet niet worden uitgesteld met het idee dat het maag-darmkanaal nog niet kan of mag worden belast. Enterale voeding beschermt het maag-darmstelsel juist en heeft dan ook de voorkeur boven parenterale voeding. Ook als totale parenterale voeding noodzakelijk is, wordt in een vroeg stadium een minimale hoeveelheid enterale voeding per neus-maagsonde of neus-duodenumsonde gegeven. Daarmee wordt de darmmotiliteit geactiveerd en wordt vlokatrofie voorkomen. MEV bestaat bijvoorbeeld uit een druppelsonde die 1-2 ml/kg per uur aflevert.

117

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Zo mogelijk wordt na 6 uur en in elk geval binnen 24 uur na opname gestart met enterale voeding. Tenzij bloedingsneiging of stollingsstoornissen dat verhinderen, plaatst men bij opname liefst direct een duodenumsonde. Lukt dat niet, dan wordt een neus-maagsonde gegeven. De enterale voeding wordt zo mogelijk in 2-3 dagen opgehoogd tot aan de volledige behoefte van de patiĂŤnt wordt voldaan. Bij vochtbeperking kan de voeding worden geconcentreerd of kan energie- en eiwitverrijkte voeding worden gegeven. Om aan de voedingsbehoeften van het kind te blijven voldoen, kan het nodig zijn om het vochtbeleid regelmatig te evalueren, vooral waar het vocht betreft dat wordt gebruikt voor medicatietoediening en reiniging van de toedieningssystemen. Bij langduriger PICU-verblijf kan de continue enterale voeding meestal worden vervangen door voeding in porties.

Type enterale voeding. Omdat de meeste PICU-kinderen een normale darmfunctie hebben, volstaat in het algemeen normale polymere enterale voeding.

Oligomere voedingen zijn bedoeld voor situaties met gestoorde vertering of absorptie, hetgeen bij ernstig zieke PICU-patiĂŤnten meestal geen rol speelt.

Het nut van enterale voedingen die de afweer zouden versterken, verrijkt met aminozuren als glutamine en arginine, n-3- en n-6-vetzuren en RNA, is niet bewezen.

Onderbreking van de enterale voeding. Vanwege de frequente (medische) interventies op de PICU wordt de enterale voeding herhaaldelijk onderbroken.

Daardoor kunnen veel voedingsuren verloren gaan. Compensatie van de verloren tijd is mogelijk door de dosering per uur hoger in te stellen. Ook maagretentie is vaak, meestal ten onrechte, aanleiding tot staken, verminderen of minder snel uitbreiden van de enterale voeding. Bij aanhoudende maagretentie kan men overwegen om transpylorisch te voeden. Ook kan men voor enterale voeding op basis van wei-eiwit kiezen; het is vooral de caseĂŻnefractie die voor maagretentie zorgt. Bij kinderen die over de maag worden gevoed, moet voorafgaand aan intubatie en detubatie de maag worden leeggezogen om aspiratie te voorkomen. Bij transpylorische voeding is dat niet nodig; deze kan worden gecontinueerd.

Parenterale voeding In de eerste opnameweek wordt geen parenterale voeding toegediend. Kritiek zieke kinderen met een verhoogd risico (STRONGkidsscore 2 of hoger) van wie wordt verwacht dat ze het meer dan 24 uur moeten stellen zonder orale

118

Hoofdstuk 13 : Kritieke ziekte

inname, krijgen bij opname een glucose-NaCl-infuus, bij pasgeborenen aangevuld met calcium. Omdat veel PICU-kinderen niet voldoende kunnen worden gevoed met uitsluitend enterale voeding, wordt geadviseerd om in de eerste opnameweek de enterale voeding aan te vullen met een infuus met elektrolyten, vitaminen en spoorelementen en wat glucose, maar zonder aminozuren en vetten (Tabel 13-1, Figuur 13-1). Als op dag 8 van de PICU-opname de enterale voeding niet voorziet in minimaal 80% van de energiebehoefte, kan alsnog worden gestart met parenterale toediening van aminozuren en vetten. Dit in-

Figuur 13-1. Stroomdiagram voor het voorschrijven van parenterale voeding aan kritiek zieke kinderen tijdens de eerste week op de intensive care. TPV = totale parenterale voeding; EV = enterale voeding. De samenstelling van de parenterale voeding is afhankelijk van leeftijd en gewicht (zie Hoofdstuk 12).

119

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

fuusbeleid geldt niet voor premature pasgeborenen, kinderen met een laag ondervoedingsrisico (STRONGkidsscore kleiner dan 2), kinderen met een stofwisselingsstoornis en kinderen met diabetische ketoacidose.

Vanaf de ochtend van de dag na opname (dag 2) tot dag 8 worden infuusoplossingen met glucose, elektrolyten, vitaminen en spoorelementen toegediend. Het per uur toegediende volume wordt berekend met de holliday-segarmethode, rekening houdend met vochtbeperking en met de toegediende hoeveelheid enterale voeding. Deze rekenmethode gaat ervan uit dat kinderen ouder dan 2 weken een vochtbehoefte per uur hebben van 4 ml/kg voor de eerste 10 kg, 2 ml/kg voor de volgende 10 kg en 1 ml/g voor elke kg daarboven.

Met een apart continu infuus worden vitaminen en spoorelementen gesuppleerd. Vanaf dag 8 wordt volledige parenterale voeding gegeven. Zodra de enterale voeding 80% of meer van de energiebehoefte dekt, kan de suppletie van vitaminen en spoorelementen of de parenterale voeding worden gestaakt.

Literatuur Fivez T, Kerklaan D, Mesotten D, et al. Early versus late parenteral nutrition in critically ill children. N Engl J Med 2016;374:1111-22.

Gezondheidsraad. Richtlijnen goede voeding 2015. Den Haag: Gezondheidsraad, 2015; publicatienr. 2015/24.

Joosten KFM, Kerklaan D, Verbruggen SC. Nutritional support and the role of the stress response in critically ill children. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2016;19:226-33.

Kerklaan D, Hulst JM, Verhoeven JJ, et al. Use of indirect calorimetry to detect overfeeding in critically ill children; finding the appropriate definition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016;63:445-50.

Koletzko B, Goulet O, Hunt J, et al. Guidelines on paediatric parenteral nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), Supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;41(Suppl 2):S1-87.

Vanhorebeek I, Verbruggen S, Casaer MP, et al. Effect of early supplemental parenteral nutrition in the paediatric ICU: a preplanned observational study of postrandomisation treatments in the PEPaNIC trial. Lancet Respir Med 2017; Epub May 15.

120

Hoofdstuk 14 BRANDWONDEN Martin Baartmans, Helene Stas en Yvonne Verweij-Tilleman Inleiding Brandwonden ontstaan wanneer de huid voor kortere of langere tijd wordt blootgesteld aan een temperatuur van 45 °C of hoger. De bron kan variëren van straling (zon), hete vloeistof, vlammen en direct contact tot elektrische stroom. Afhankelijk van de diepte van de brandwonden onderscheidt men drie graden. Bij eerstegraadsbrandwonden, zoals zonnebrand, blijft de huid intact. Er is geen echte wond, maar vaak wel oedeem, roodheid en pijn en er ontstaan zelden metabole problemen. Bij tweede- (oppervlakkige en diepe) en derdegraadsbrandwonden zijn ook diepere huidlagen dan de epidermis aangetast, tot aan de subcutis toe. Voor behandeling en prognose is niet alleen de diepte van tweede- en derdegraadsverbrandingen belangrijk, maar ook de uitgebreidheid ervan, uitgedrukt in een percentage: het verbrande lichaamsoppervlak. Voor de schatting van het verbrande oppervlak wordt de voor volwassenen geldende ‘regel van negen’ voor kinderen enigszins aangepast (Figuur 14-1). Afhankelijk van verbrand lichaamsoppervlak, locatie van de brandwond en leeftijd van de patiënt is doorverwijzing van de patiënt naar een brandwondencentrum geïndiceerd. Uitgebreide brandwonden kunnen het metabolisme zodanig verstoren dat deze effecten tot zelfs twee jaar na de verbranding merkbaar zijn.

Pathofysiologie Bij een verbrand lichaamsoppervlak van meer dan 20%, en soms ook bij minder uitgebreide verbrandingen, ontstaat meestal gegeneraliseerd oedeem met grote verschuivingen in energiebehoefte en nutriëntenhuishouding, met ern-

121

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Figuur 14-1. ‘Regel van negen’ voor bepaling van het verbrande lichaamsoppervlak bij volwassenen (links) en de aanpassing ervan voor kinderen. stige complicaties als gevolg. De reactie van het lichaam op verbranding valt uiteen in drie fasen: de shockfase of ‘ebfase’, de hypermetabole fase of ‘vloedfase’ en de herstelfase.

De shockfase loopt afhankelijk van de ernst van de verbranding van direct na de verbranding tot 1-3 dagen later. Door het vrijkomen van ontstekingsmediatoren uit de beschadigde huid stijgt de capillaire permeabiliteit, met als gevolg uittreding van vocht en eiwitten uit de bloedvaten en daling van de colloïdosmotische druk, wat weer leidt tot hypovolemie en shock. Deze fase

122

Hoofdstuk 14 : Brandwonden

wordt verder gekenmerkt door hypothermie, verminderd hartminuutvolume en verminderde zuurstofconsumptie.

Bij de hypermetabole fase ziet men tachycardie, hyperthermie, toegenomen zuurstofconsumptie en toegenomen energieverbruik. Daaraan liggen neuro-endocriene veranderingen ten grondslag, met toegenomen activiteit van katabole hormonen, zoals adrenocorticotroop hormoon, catecholaminen en cortisol, leidend tot gluconeogenese, lipolyse en proteolyse. Door het eiwitverlies via huidlekkage en spierafbraak ontstaat een negatieve stikstofbalans. Er is een lineair verband tussen het verbrand lichaamsoppervlak en de REE: bij minder dan 10% verbrand oppervlak is de REE bijna normaal en bij meer dan 40% verbrand oppervlak is deze 150% van normaal. Dit veroorzaakt verlies van vetvrije massa, verminderde botdichtheid en spierzwakte. De hypermetabole fase kan, afhankelijk van de ernst van de verbranding, tot 24 maanden duren. Daarna volgt de herstelfase of anabole fase. De energieverliezen nemen af, het metabolisme normaliseert en er vindt weer spieropbouw plaats.

Macronutriënten Vocht. In de shockfase is de behandeling voornamelijk gericht op het voorkomen van hypovolemie. Door te zorgen voor optimale doorbloeding van het wondgebied kan secundaire verergering van de brandwond worden voorkomen. Bij meer dan 10% verbrand lichaamsoppervlak moet het vochtverlies intraveneus worden aangevuld. Voor de benodigde hoeveelheid kan de parklandformule worden gebruikt (Tabel 14-1). De helft van de voor de eerste 24 uur bestemde hoeveelheid wordt binnen 8 uur na de verbranding gegeven, de rest in de overige 16 uur. Daarnaast wordt een onderhoudsinfuus gegeven met glucose-zoutoplossing. 18 tot 24 uur na de verbranding wordt gestart met albumine-infusie om de colloïdosmotische druk te herstellen en zo vocht uit de perifere weefsels te mobiliseren. Het beloop wordt gemonitord door bewaking van vitale functies, urineproductie en colloïdosmotische druk. Andere controles betreffen het zuur-base-evenwicht en de serumspiegels van natrium, kalium, calcium, magnesium en fosfaat.

Energie. Zodra de patiënt circulatoir stabiel is, kan enterale voeding worden gestart. Wondgenezing en herstel van de patiënt zijn erbij gebaat dat enterale voeding binnen 24 uur na de verbranding wordt gestart. De energiebehoefte kan op verschillende manieren worden bepaald (Tabel 14-1). De energie-inname moet goed worden gemonitord, zodat tijdig kan worden ingegrepen als enterale voeding nodig is. Bij een verbrand lichaamsoppervlak van meer dan

123

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 14-1. Brandwonden: specifieke aanbevelingen1 NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Vocht

0-8 uur: 1000 ml/m2 totaal LO + 2500 ml/m2 verbrand LO 8-24 uur: 1000 ml/m2 totaal LO + 2500 ml/m2 verbrand LO Vanaf dag 2: 1500 ml/m2 totaal LO + 3750 ml/m2 verbrand LO Berekening volgens Schofield (Tabel 4-2); ziektefactor 1,4 Berekening volgens de Galvestongroep 0-1 jaar: 2100 kcal/m2 totaal LO + 1000 kcal/m2 verbrand LO 1-11 jaar: 1800 kcal/m2 totaal LO + 1300 kcal/m2 verbrand LO 12–16 jaar: 1500 kcal/m2 totaal LO + 1500 kcal/m2 verbrand LO 15-20% van de energiebehoefte 40% van de energiebehoefte Suppletie van n-3-meervoudig onverzadigde vetzuren < 3 jaar: 5000 IE; > 3 jaar: 3300 IE 10 μg (400 IE) 150 IE 100 mg 250-1000 mg 3-4 mg 100-400 μg 30 mg

Energie

Eiwit Vet Vitamine A Vitamine D Vitamine E Vitamine B1 Vitamine C Koper Selenium Zink 1

: Per dag, tenzij anders gemeld. LO: lichaamsoppervlak.

10% is vaak dagelijks verbandverwisseling nodig; door sedatie, pijnstilling en hypermetabole staat zijn deze patiënten vaak cachectisch. Daarom wordt meestal binnen 24 na de verbranding gestart met enterale voeding. Bij verminderde maagmotiliteit kan in plaats van een neus-maagsonde een duodenumsonde worden overwogen.

Bij een verbrand lichaamsoppervlak van meer dan 30% blijkt propanolol in een dosering 4 mg/kg per dag gedurende 12 maanden een gunstig effect te hebben op hypermetabolisme, katabolisme en osteopenie. Deze behandeling wordt in Nederland overigens nog niet routinematig toegepast.

Eiwit. De eiwitbehoefte wordt afhankelijk van de ernst van de brandwonden gesteld op 15-20% van de energiebehoefte. Omdat in het eerste levensjaar een te grote eiwitbelasting kan leiden tot uremie, hyperammoniëmie en acidose, wordt bij kinderen tot een jaar oud een eiwitbehoefte van ongeveer 15% aangehouden. Voor het bereiken van een positieve stikstofbalans moet de normale

124

Hoofdstuk 14 : Brandwonden

dagelijkse eiwitinname van 0,9-1,8 g/kg worden opgehoogd tot 1,5-4 g/kg. Deze hoeveelheid wordt in het algemeen goed verdragen. Bij enterale voeding is de eiwitbehoefte bepalend voor het type voeding.

Koolhydraten. Koolhydraten vormen een belangrijke energiebron voor brandwondenpatiënten. In de eerste fase na de verbranding kunnen insulineresistentie en toegenomen gluconeogenese en glycogenolyse hyperglykemie veroorzaken. Glucosecontroles zijn dan noodzakelijk; soms moet het glucoseinfuus worden aangepast of moet insuline worden toegediend.

Vetten. Naast koolhydraten zijn vetten met hun hoge energiegehalte een belangrijke energiebron. Zeker bij glucose-intolerantie kan het geven van extra vetten nodig zijn. In het algemeen wordt geadviseerd om tot 40% van de energiebehoefte in de vorm van vet te geven. Ook de vetzuursamenstelling is van belang. Vetzuren uit de n-3-groep, zoals ALA en de visvetzuren EPA en DHA, de voorlopers van groep 3-prostaglandinen, hebben mogelijk een remmend effect op ontstekingsprocessen; n-6-vetzuren zouden de ontstekingsactiviteit juist stimuleren. Met n-3-vetzuren verrijkte voeding wordt dan ook aanbevolen; daarvoor is echter enterale voeding nodig.

Micronutriënten Door de verhoogd metabole activiteit en de wondgenezing is zowel in de katabole als in de anabole fase de behoefte aan vrijwel alle nutriënten verhoogd.

Bovendien gaan nutriënten verloren via wondvocht en door bloedverlies bij operatieve ingrepen. Belangrijk in dit verband zijn vooral de vetoplosbare vitaminen A, D, E en K, vitamine B1, vitamine C, glutamine, koper, selenium, zink, mangaan en ijzer (Tabel 14-1).

Vitamine A. Vitamine A speelt een rol bij de afweer en voorkomt weefselbeschadiging tijdens de herstelfase. In de eerste weken is de vitamine A-spiegel vaak laag; tijdens enterale voeding normaliseert deze. Suppletie is waarschijnlijk niet noodzakelijk.

Vitamine B1. Thiamine speelt een belangrijke rol in de aerobe koolhydraatstofwisseling. Bij thiaminetekort neemt de anaerobe stofwisseling toe, met lactaatacidose als gevolg. Omdat de hersenen afhankelijk zijn van aerobe oxidatie, zijn die extra gevoelig voor thiaminetekort. Suppletie van thiamine is dan ook belangrijk bij de hogere energiebehoefte en in de herstelfase.

125

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Vitamine C. Ascorbinezuur speelt waarschijnlijk een belangrijke rol tijdens de hypermetabole respons direct na de verbranding. De permeabiliteit van de bloedvaten neemt dan toe onder invloed van zuurstofradicalen, zoals superoxide, waterstofperoxide en hydroxylionen. In de acute fase zou vitamine Ctoediening dat kunnen voorkomen door vrije radicalen weg te vangen, met als gevolg vermindering van oedeemvorming. Vitamine C is essentieel voor de collageensynthese en daarom van belang voor de wondgenezing.

Vitamine D. Vitamine D-tekort veroorzaakt niet alleen osteoporose, maar leidt ook tot spierzwakte en spierkrampen. Omdat de huid voorziet in twee derde van de totale vitamine D-behoefte, lopen brandwondenpatiënten een groot risico op deficiëntie. Orale suppletie is dan ook aan te raden. Directe expositie aan zonlicht van zogenaamde actieve littekens zonder zonnebrandcrème wordt afgeraden, waardoor ook na de ziekenhuisopname de eigen vitamine D-aanmaak tekort kan schieten.

Vitamine E. Alfatocoferol is een sterk lipofiele antioxidant die de cellen op membraanniveau beschermt tegen oxidatieve stress. Vitamine E heeft in samenwerking met selenium een gunstig effect op de wondgenezing. De serumspiegels van vitamine E dalen vanaf dag 6-8 na de verbranding; ze normaliseren snel tijdens enterale voeding.

Vitamine K. Langdurig gebruik van antibiotica en andere medicijnen kan de aanmaak van vitamine K door de colonbacteriën verstoren. Vitamine K is nodig voor de activering van stollingsfactoren; deficiëntie uit zich in gestoorde bloedstolling. Suppletie is dan aan te raden; voor brandwonden gelden geen ander voorschriften dan voor andere patiënten.

IJzer. De behoefte aan ijzer is sterk verhoogd. Via de wonden en met bloedverlies, oedeem en diurese gaat veel ijzer verloren. Met bloedtransfusies wordt het hemoglobinegehalte op peil gehouden. Bij aanwijzingen voor ijzergebrek wordt oraal extra suppletie gegeven.

Koper, zink, selenium. Als cofactoren bij verschillende enzymen spelen koper en zink een rol bij de afweer en de wondgenezing. Bij meer dan 20% verbrand lichaamsoppervlak wordt zinksuppletie met 30 mg zinksulfaat per dag aangeraden. Selenium werkt als antioxidant en is als cofactor betrokken bij enzymen met afweer- en endotheelfuncties; het kan de mate van orgaanfalen en zelfs de mortaliteit verlagen. De erytrocytaire seleniumconcentratie is bij brandwondenpatiënten verlaagd. Mogelijk speelt het gebruik van zilver in verbanden en

126

Hoofdstuk 14 : Brandwonden

zalven daarbij een rol. De suppletie van koper, selenium en zink zou tot kortere opnameduur, minder longinfecties en een betere wondgenezing kunnen leiden. De duur van de suppletie hangt af van de omvang van de verbranding.

Diarree en obstipatie Bij brandwondenpatiĂŤnten met een gestoorde elektrolyten- en vochtbalans kan diarree een probleem vormen. De darmwand is aanvankelijk oedemateus, waardoor nutriĂŤnten minder goed worden geabsorbeerd. Enterale voeding is vaak hypertoon en zou door wateronttrekking diarree kunnen veroorzaken.

Ook antibiotica kunnen tot diarree leiden. Bovendien is het risico op darminfecties, vooral Clostridium difficile-infectie, verhoogd. De gebruikelijke enterale voedingen zijn vezelverrijkt en verkleinen daarmee het risico op diarree. Anderzijds kan ook obstipatie ontstaan door opiaten en andere geneesmiddelen, door vezelarme voeding en door te krappe vochttoediening. Ook bij obstipatie zijn voedingsvezels van belang: ze houden vocht vast en normaliseren de colonpassagetijd. Als obstipatie een probleem blijft, kan laxerende therapie worden voorgeschreven in de vorm van psylliumzaad of macrogol.

Literatuur Herndon DN, Rodriguez NA, Diaz EC, et al. Long-term propranolol use in severely burned pediatric patients: a randomized controlled study. Ann Surg 2012;256:402-11.

Klein GL, Rodriguez NA, Branski LK, Herndon DN. Vitamin and trace element homeostasis. In: Herndon DN (red). Total burn care. 4e druk. Edinburgh: Saunders, 2012:321-4.

Jong A de, Van Komen R, Nieuwenhuis M, Van Zuijlen P (red). Handboek brandwondenzorg. Beverwijk: Nederlandse Brandwonden Stichting, 2015. http://handboek.brandwondenzorg.nl Lee JO, Norbury WB, Herndon DN. Special considerations of age: the pediatric burned patient. In: Herndon DN (red). Total burn care. 4e druk. Edinburgh: Saunders, 2012:405-14.

Rodriguez NA, Jeschke MG, Williams FN, et al. Nutrition in burns: Galveston contributions. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2011;35:704-14.

Saffle JR, Graves C, Cochran A. Nutritional support of the burned patient. In: Herndon DN (red). Total burn care. 4e druk. Edinburgh: Saunders, 2012:333-53.

Williams FN, Branski LK, Jeschke MG, Herndon DN. What, how, and how much should patients with burns be fed? Surg Clin North Am 2011;91:609-29.

127

Hoofdstuk 15 CHRONISCHE INFLAMMATOIRE DARMZIEKTEN Angelika Kindermann

Inleiding Onder de chronische inflammatoire darmziekten (IBD) vallen de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa en een restgroep, niet-geclassificeerde colitis. De incidentie bij kinderen, momenteel rond 6 per 100.000, neemt toe. De precieze oorzaak is nog niet bekend, maar naast genetische factoren lijken afweerreacties, omgevingsfactoren en de samenstelling van het colonmicrobioom een rol te spelen. Terwijl bij colitis ulcerosa alleen het colon is aangedaan, kan de ziekte van Crohn overal in het maag-darmkanaal voorkomen en zelfs met extra-intestinale manifestaties gepaard gaan: perianale afwijkingen (marisken, fistels, diepe fissuren, abcessen), erythema nodosum, artritis, uveïtis. IBD verlopen met exacerbaties en remissies. De meest voorkomende klachten zijn buikpijn en bloederige diarree, maar de ziekte van Crohn kan zich ook manifesteren met aspecifieke klachten als malaise, anorexie, onverklaarde koorts en groeivertraging met uitblijvende puberteitsontwikkeling. Groeiachterstand is bij 20-40% van de IBD-kinderen al ten tijde van de diagnose aanwezig.

De initiële behandeling van IBD wordt bepaald door de diagnose. Bij colitis ulcerosa is altijd medicamenteuze behandeling nodig, onder meer met corticosteroïden, maar bij de ziekte van Crohn heeft volledige enterale voeding (exclusive enteral nutrition, EEN) de voorkeur. Enterale voeding kan daarnaast bij alle vormen van IBD noodzakelijk zijn om ondervoeding te behandelen of te voorkomen.

In dit hoofdstuk wordt alleen de rol van voeding bij IBD besproken. Voor de medicamenteuze behandeling van colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn wordt verwezen naar het Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten.

128

Hoofdstuk 15 : Chronische inflammatoire darmziekten

Enterale voeding als therapie Remissie-inductie. Bij kinderen met de ziekte van Crohn wordt zodra de diagnose vaststaat, gestart met voedingstherapie in de vorm van EEN. Deze behandeling is even effectief als behandeling met corticosteroïden, maar gaat met minder bijwerkingen gepaard. De behandeling, waarbij EEN per sonde of als drinkvoeding wordt toegediend, duurt 6 weken. In die tijd mag de patiënt behalve water niets anders eten of drinken. De hoeveelheid voeding wordt door de diëtist berekend op geleide van leeftijd, gewicht, geschatte behoefde en voedingstoestand; meestal komt dat neer op 110-120% van de aanbevolen hoeveelheden energie en eiwit. Na deze 6 weken kan herintroductie van het normale dieet plaatsvinden. Het advies is om dat stapsgewijze te doen, in stappen van 2-3 dagen, met een totale overgangsperiode van 2-3 weken.

EEN blijkt niet alleen met een goede klinische respons gepaard te gaan, maar ook met een grotere kans op histologische genezing dan met corticosteroïden wordt bereikt. EEN mag niet worden gecombineerd met andere voedingsmiddelen, omdat de behandeling dan aan effectiviteit verliest. Drinkvoeding is even effectief als per sonde toegediende enterale voeding; de keuze hangt af van de voorkeur van de patiënt. Ook het type enterale voeding is niet relevant: polymere, oligomere en monomere voedingen zijn even effectief.

Omdat polymere voedingen een betere smaak hebben en goedkoper zijn, is polymere voeding eerste keus. Als de klachten binnen 2 tot maximaal 3 weken niet verminderen, wordt de behandeling als mislukt beschouwd en wordt alsnog overgestapt op behandeling met corticosteroïden.

Onderhoudsbehandeling. Omdat 60-70% van de uitsluitend met voedingstherapie behandelde patiënten binnen 12 maanden een recidief van de ziekte van Crohn doormaakt, wordt direct bij aanvang van de behandeling ook gestart met immunomodulerende therapie in de vorm van azathioprine of 6-mercaptopurine. Daarmee kan de duur van de remissie worden verlengd en de kans op complicaties verminderd. Ook aanvullende partiele voedingstherapie na de initiële behandeling heeft een gunstig effect op de remissieduur. Daartoe kan in het eerste jaar van de behandeling nog 30-50% van de voeding als enterale voeding (in de vorm van drinkvoeding) worden gegeven.

Voeding als ondersteunende behandeling De belangrijkste oorzaak van de frequent voorkomende groeivertraging bij IBD is de groeiremmende werking van pro-inflammatoire cytokinen. Deze worden

129

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

niet alleen geproduceerd onder invloed van het ontstekingsproces zelf, maar ook onder invloed van chronische ondervoeding. Bij succesvolle medicamenteuze therapie daalt de cytokineproductie en treedt inhaalgroei op. Voor de voeding wordt gestreefd naar een energie- en eiwitinname van 110-120% van de aanbevolen hoeveelheden. Ondersteunende enterale voeding komt in aanmerking als het voedingsbeleid geen succes heeft en ondanks optimale medicamenteuze therapie de voedingstoestand niet voldoende verbetert. Overigens heeft ook chronisch gebruik van corticosteroïden een belemmerend effect op de lengtegroei.

Literatuur Akobeng AK, Thomas AG. Enteral nutrition for maintenance of remission in Crohn’s disease. Cochrane Database Syst Rev 2007;3:CD005984.

Bie C de, Kindermann A, Escher J. Use of exclusive enteral nutrition in paediatric Crohn’s disease in The Netherlands. J Crohn Colitis 2013;7:263-70.

Duncan H, Buchanan E, Cardigan T, et al. A retrospective study showing maintenance treatment options for paediatric CD in the first year following diagnosis after induction of remission with EEN: supplemental enteral nutrition is better than nothing! BMC Gastroenterol 2014;14:50.

Escher JC, Hagemeijer JW, Berger MY, et al. Richtlijn Diagnostiek en behandeling van inflammatoire darmziekten bij kinderen. Alphen aan den Rijn: Van Zuiden, 2008. http://www.mdl.nl/uploads/240/539/kinderMDL_IBD_richtlijn_2008_CBO.pdf.

Mouzaki M, Griffiths AM. Enteral nutrition for pediatric inflammatory bowel disease. In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red). Pediatric nutrition in practice. 2e druk.

World Rev Nutr Diet 2015;113:239-43.

Rheenen PF van, de Ridder L, Escher JH. Chronische inflammatoire darmziekten. In: Gijsbers CFM, Groeneweg M, Kneepkens CMF, et al (red). Werkboek kindermaagdarm-leverziekten. 3e druk. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2014:224-36.

Walters T, Griffith AM: Mechanism of growth impairment in pediatric Crohn’s disease. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2009;6:513-523.

Zachos M, Tondeur M, Griffith AM. Enteral nutritional therapy for induction of remission in Crohn’s disease. Cochrane Database Syst Rev 2007;1:CD000542.

130

Hoofdstuk 16 DARMFALEN JOANNE OLIEMAN Introductie Men spreekt van darmfalen als het maag-darmkanaal niet in staat is om de hoeveelheid voedingsstoffen op te nemen die nodig is voor het instandhouden van een goede voedingstoestand en van de normale functie en groei van het lichaam. Darmfalen kan het gevolg zijn van een te klein totaal darmoppervlak, bijvoorbeeld als gevolg van congenitale afwijkingen, darmobstructie of darmresectie, maar ook van problemen met de transport- en absorptiefunctie van de darm, zoals bij pseudo-obstructie en bij de congenitale en verworven vormen van enteropathie. Bij kinderen is de belangrijkste oorzaak van darmfalen het kortedarmsyndroom, met als belangrijkste oorzaken necrotiserende enterocolitis (NEC), volvulus en congenitale afwijkingen als darmatresie en gastroschisis. Bij darmatresie en gastroschisis is ook de darmfunctie aangetast. Er bestaat geen alom geaccepteerde definitie van kortedarmsyndroom; de in Nederland gangbare definitie wordt gegeven in Tabel 16-1.

De prognose van darmfalen wisselt. Congenitale enteropathie en het pseudo-obstructiesyndroom (zie het Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten) leiden meestal tot irreversibel darmfalen. Darmfalen als gevolg van het kortedarmsyndroom kan reversibel zijn, maar het is een heterogene aandoening en meerdere factoren bepalen de uitkomt. Bij succesvolle adaptatie past de darm zich structureel en fysiologisch zodanig aan, dat parenterale voeding niet meer nodig is. Het kind groei dan goed op orale of (deels) enterale voeding. Succesvolle adaptatie hangt af van leeftijd en diagnose, van functie en lengte van de resterende dunne darm, van de aanwezigheid van een stoma, van het behoud van de ileocecale klep en de aanwezigheid van een functionerend colonsegment en verder van comorbiditeit en complicaties. Darmfalen kent een forse morbiditeit (Tabel 16-2). De belangrijkste complicaties zijn aan darmfalen gerelateerde leverschade (intestinal failure-associated liver disease, IFALD), sepsis, bacteriĂŤle overgroei, deficiĂŤntie van vitaminen en mineralen, verlaagde botdichtheid en groeiachterstand.

131

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 16-1. Kortedarmsyndroom: definitie Ten minste één van de onderstaande criteria Resectie van minimaal 70% van de dunne darm Na darmresectie meer dan 42 dagen afhankelijk van parenterale voeding Resterende lengte van de dunne darm vanaf ligament van Treitz: - Prematuren (zwangerschapsduur ≤ 36 weken): < 50 cm - Aterme pasgeborenen: < 75 cm - Kinderen ouder dan 1 jaar: < 100 cm

Kortedarmsyndroom. Het kortedarmsyndroom als gevolg van darmresectie kent drie fasen. De acute fase begint direct na de darmresectie en wordt gekenmerkt door grote vocht- en elektrolytverliezen met de ontlasting. In deze fase is volledige parenterale voeding noodzakelijk. Deze wordt direct gevolgd

Tabel 16-2. Complicaties van darmfalen GROEP

COMPLICATIES

Centrale lijn

Sepsis Trombose Lijnocclusie Onvoldoende veneuze toegang Met darmfalen geassocieerde leverschade Bacteriële overgroei van de dunne darm D-lactaatacidose Galstenen Vitamine A Vitamine D Vitamine E Vitamine B12 IJzer Zink Verlaagde botdichtheid Afwijkende lichaamssamenstelling Groeivertraging Calciumoxalaatstenen Eetproblemen Verlaagde kwaliteit van leven

Gastro-intestinaal

Deficiënties

Groei

Nefrologisch Psychosociaal

132

Hoofdstuk 16 : Joanne Olieman

door de adaptatiefase, die jaren in beslag kan nemen en waarin de opnamecapaciteit van de darm geleidelijk toeneemt en de diarree afneemt. Enterale voeding speelt hierbij een belangrijke rol. Na de adaptatiefase volgt de eindfase, die zich afhankelijk van de mate van adaptatie kan kenmerken door persisterende malabsorptie, elektrolytstoornissen, botdemineralisatie en nier- en galsteenvorming. Wanneer het kind dan nog steeds afhankelijk is van parenterale voeding, spreekt men van irreversibel darmfalen.

Pathofysiologie Als gevolg van het verlies van absorberend oppervlak is de opname van voedingsstoffen bij het kortedarmsyndroom ernstig verstoord. Naast lengte en functioneren van de resterende dunne en dikke darm zijn de plaats van resectie (jejunum of ileum), de passagetijd en de aanwezigheid van hypergastrinemie en bacteriĂŤle overgroei van invloed op de mate van malabsorptie. Het jejunum kenmerkt zich door lange villi, een groot absorberend oppervlak en hoge concentraties aan enzymen en transporteiwitten, terwijl het ileum korte villi heeft en een dicht epitheel. De absorptiecapaciteit van het ileum is lager dan die van het jejunum. Koolhydraten, wateroplosbare vitaminen en spoorelementen worden alleen geabsorbeerd in het proximale jejunum; de absorptie van vetten, vetoplosbare vitaminen en eiwitten vindt plaats over de gehele lengte van jejunum en ileum. Het terminale ileum is nodig voor de absorptie van vitamine B12 en de reabsorptie van galzouten. Actief transport van natriumchloride en de reabsorptie van water vinden vooral plaats in ileum en colon.

Ook de absorptie van de bij de fermentatie van koolhydraten in het colon gevormde KKV gaat gepaard met wateropname uit het darmlumen. Tabel 16-3 geeft een overzicht van de fysiologische functies van het maag-darmkanaal.

Adaptatie. Darmadaptatie kenmerkt zich door structurele aanpassingen van de resterende darm, zoals hyperplasie van de mucosa en spierhypertrofie, en functionele aanpassingen, zoals toename van transporteiwitten in de borstelzoom en versnelde celdifferentiatie in de crypten (Tabel 16-4). Enterale voeding stimuleert het intestinale adaptatieproces door middel van een complex mechanisme, dat kan worden ingedeeld in 3 categorieĂŤn: de stimulatie van mucosahyperplasie door direct contact met epitheelcellen, de stimulatie van de secretie van trofische gastro-intestinale hormonen en de stimulatie van de productie van trofische pancreatobiliaire stoffen. De luminale factoren waarvan wordt gedacht dat ze de adaptatie stimuleren, staan vermeld in Tabel 16-5.

133

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 16-3. Fysiologie van het maag-darmkanaal ONDERDEEL

EIGENSCHAPPEN

PROCESSEN

Mond en keel

Voedselopname Kauwen, slikken Krachtige peristaltiek Cardia fungeert als klep Reservoir Maagzuursecretie Pepsineafgifte Maagportier Bladvormige villi Instroom pancreasenzymen Instroom gal en galzouten Vingervormige villi Groot absorberend oppervlak

Mechanische bewerking voedsel Portiegewijze afgifte voedselbrij Verplaatst voedselbrij naar maag Voorkomt terugvloed voedsel Menging voedselbrij Start vertering eiwit Start splitsing vet Reguleert instroom in duodenum Vetvertering Eiwitvertering Koolhydraatvertering

Slokdarm Maag

Pylorus Duodenum

Jejunum

Ileum

Korte villi Dicht epitheel

Ileocecale klep

Eenrichtingklep

Colon

Geen vlokken Dicht bezet met crypten Rijk microbioom

Rectum

Reservoir

Absorptie van macronutriënten Absorptie van wateroplosbare vitaminen, ijzer, magnesium, calcium Absorptie van vetoplosbare vitaminen Absorptie elektrolyten Absorptie vitamine B12 Reabsorptie galzouten Reguleert instroom darminhoud naar colon Voortkomt terugvloed feces Absorptie van elektrolyten en water Reabsorptie van galzouten Bacteriële afbraak koolhydraten Productie en absorptie van korteketenvetzuren Opslag fecesmassa tot defecatie

Hoe complexer een nutriënt is, hoe meer eisen worden gesteld aan de betrokken verteringsmechanismen. Dat induceert weer meer celhyperplasie. Na neonatale dunnedarmresectie kan het vijf jaar of langer duren voordat maximale adaptatie is bereikt.

134

Hoofdstuk 16 : Joanne Olieman

Tabel 16-4. Structurele en functionele veranderingen bij darmadaptatie Structurele veranderingen Hyperplasie van darmepitheel Angiogenese Darmdilatatie Darmelongatie Functionele veranderingen Toename aantal tramsporteiwitten per cel Toename celdifferentiatiesnelheid in de crypten Vertraging dunnedarmpassagetijd Toename absorptie van nutriĂŤnten en water Tabel 16-5. Darmadaptatie: luminale factoren GROEP

FACTOREN

NutriĂŤnten

Eiwitten LCT Glutamine Voedingsvezels Cholecystokinine Enteroglucagon Gastrine Glucagonachtig peptide 2 Glucagonachtig peptide YY Groeihormoon Neurotensine Epidermale groeifactor Insulineachtige groeifactor I Prostaglandinen Polyaminen

Hormonen

Groeifactoren Overige

D-lactaatacidose. De snelle passage van koolhydraten door het resterende maag-darmkanaal kan ertoe leiden dat mono- en disachariden in het colon terecht komen, waar de vergisting door lactobacillen tot de vorming van D-lactaat en L-lactaat leidt. Na opname in de circulatie kan alleen L-lactaat door lactaatdehydrogenase worden gemetaboliseerd. De overmatige productie en

135

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

absorptie van D-lactaat na het eten van koolhydraatrijk voedsel kan D-lactaatacidose tot gevolg hebben, zich uitend in encefalopathie met ataxie en verwardheid.

Voedingsbeleid De behandeling wordt bepaald door de functionele lengte van jejunum en ileum, de aanwezigheid van een stoma, de aanwezigheid van de ileocecale klep, de functionele lengte van het colon, de onderliggende aandoening en het optreden van complicaties. Al deze factoren hebben invloed op de darmadaptatie en daarmee ook op het functioneren van het maag-darmkanaal. Ook de aanbevelingen voor het soort voeding en de duur van elke stap â&#x20AC;&#x201C; parenterale voeding, enterale voeding, overgang naar orale voeding â&#x20AC;&#x201C; worden erdoor bepaald.

Verder speelt ook de leeftijd van het kind een rol. Daarom zijn vooral tijdens de eerste twee fasen van het kortedarmsyndroom verschillende benaderingen mogelijk. Wanneer bijvoorbeeld het doel is om zoveel mogelijk energie enteraal te geven, dan kan een ander type enterale voeding de voorkeur hebben dan wanneer het doel is om het adaptatieproces optimaal te ondersteunen.

Darmrevalidatie. Met darmrevalidatie wordt aangegeven dat bij de behandeling wordt gestreefd naar optimale benutting van de resterende darmfunctie, met als doel om de adaptatie van de darm optimaal te bevorderen, terwijl tezelfdertijd adequate groei en ontwikkeling wordt nagestreefd en complicaties worden voorkomen. Het combineren van deze doelstellingen is een klinische uitdaging.

Terwijl enterale voeding wordt gegeven om de darmadaptatie te stimuleren, wordt parenterale voeding toegediend om normale groei te bereiken.

Daarnaast kunnen chirurgische methoden en medicatie worden ingezet om het absorberend vermogen van de darm te doen toenemen. Bij de bianchiprocedure wordt de uitgezette darm versmald en verlengd door een segment in de lengte te splitsen en de twee helften achter elkaar te plaatsen. Bij de STEPprocedure wordt hetzelfde bereikt door de darm op regelmatige afstanden half te sluiten en zo een zigzaggend lumen te creĂŤren. Bij de medicamenteuze aanpak wordt de hypersecretie beteugeld met antisecretoire middelen of wordt de adaptatie gestimuleerd met groeifactoren. Speciaal in de eerste levensjaren moet ook extra aandacht worden besteed aan het aanleren en onderhouden van orale voedingsvaardigheden.

Bij gebrek aan gericht onderzoek bestaan er nog veel controverses aangaande het voedingsbeleid bij het kortedarmsyndroom. Onderwerpen van dis-

136

Hoofdstuk 16 : Joanne Olieman

cussie zijn het tijdstip waarop met enterale voeding moet worden begonnen, het type enterale voeding (polymeer, oligomeer of monomeer, met of zonder voedingsvezels), de manier van toedienen (continu of intermitterend), het tijdstip van introductie van orale voeding en de samenstelling ervan. De aanbevelingen zijn meestal niet evidencebased, maar berusten op klinische ervaring.

Wel is duidelijk dat vanaf het begin moet worden gestreefd naar een lichaamslengte die binnen het streeflengtebereik valt (streeflengte ± 1,3 SD) en een gewicht naar lengte tussen 0 en +1 SD.

Nutriënten Energie. In principe hebben kinderen met het kortedarmsyndroom geen verhoogde energiebehoefte. Bij enterale voeding moet wel rekening worden gehouden met de verminderde absorptiecapaciteit van de darm, die zich kan uiten in toegenomen verliezen met de ontlasting. Deficiënties moeten worden voorkomen; eventueel is suppletie nodig (Tabel 16-6).

Tabel 16-6. Kortedarmsyndroom: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Vocht Energie

Compensatie voor toegenomen verliezen Berekening volgens Schofield (Tabel 4-2) Absorptiecoëfficiënt kan verlaagd zijn Bij voorkeur hele (niet-gehydrolyseerde) eiwitten Bij voorkeur LCT Als colon in situ: vanaf 4-6 maanden voeding met voedingsvezels Cave tekorten van vetoplosbare vitaminen Vitamine B12-deficiëntie bij ontbreken terminale ileum Cave tekorten van calcium, magnesium, selenium, zink

Eiwit Vet Koolhydraten Vitaminen Spoorelementen

Eiwit. Eiwitten worden als eerste verteerd. Daarbij ontstaan zowel vrije aminozuren, die direct worden opgenomen en getransporteerd naar de portale circulatie, als polypeptiden, die eerst in de enterocyten worden gehydrolyseerd tot aminozuren. Bij voeding die gehydrolyseerd eiwit bevat, worden beide wegen optimaal benut. Voor de optimalisering van de darmadaptatie heeft voeding op basis van complete eiwitten (polymere voeding) echter de voorkeur. Alleen als die niet wordt verdragen, komt voeding op basis van eiwithydrolysaat (oligo-

137

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

mere voeding) in aanmerking. Voedingen op basis van vrije aminozuren (monomere voeding) worden gebruikt bij multipele voedselallergie en ernstige malabsorptie. Bij sommige kinderen gaat darmfalen gepaard met voedselallergie. Monomere voedingen hebben echter een hogere osmolariteit, wat kan leiden tot verkorting van de darmpassagetijd en diarree.

Vetten. Van LCT wordt aangenomen dat ze de darmadaptatie bevorderen. Door de aanwezigheid van LCT wordt de secretie van peptide YY en glucagonachtig peptide 2 gestimuleerd, die de darmpassage vertragen. LCT zijn verder noodzakelijk voor de opname van vetoplosbare vitaminen en ze zijn een belangrijke bron van de essentiële vetzuren LA en ALA. De hydrolyse van MCT is niet afhankelijk van de aanwezigheid van galzouten en pancreasenzymen, wat van voordeel kan zijn bij pancreasinsufficiëntie. MCT worden direct na absorptie naar de portale circulatie getransporteerd, een proces dat al in de maag begint.

Door de snelle hydrolyse van MCT kan MCT-rijke voeding echter osmotische diarree veroorzaken.

Koolhydraten. Over de absorptie van koolhydraten bij het kortedarmsyndroom is nog veel onduidelijk. In de praktijk wordt bij bacteriële overgroei en D-lactaatacidose wel een mono- en disacharidenbeperkt dieet voorgeschreven. Resectie van het proximale jejunum vergroot de kans op lactose-intolerantie. Lactosevrije voeding wordt echter niet standaard geadviseerd.

Micronutriënten. Afhankelijk van het deel van de dunne darm dat verwijderd is, kan een inschatting worden gemaakt van de te verwachten vitamine- en mineralendeficiënties, zodat direct met suppletie kan worden begonnen.

Voedingsvezels. Bij de fermentatie van voedingsvezels en niet-geabsorbeerde koolhydraten in het colon ontstaan de KKV propionzuur, azijnzuur en boterzuur, die voor 5-10% bijdragen aan de totale energie-inname. Als het colon gespaard is, is het vanaf de leeftijd van 4-6 maanden zinvol om vezels aan de voeding toe te voegen.

Voedingen Parenterale voeding. In de eerste fase van het kortedarmsyndroom is parenterale voeding onmisbaar. De samenstelling wordt gebaseerd op de leeftijd, de hoeveelheid op de mate waarin enterale voeding wordt verdragen.

138

Hoofdstuk 16 : Joanne Olieman

Enterale voeding. Welk type enterale voeding de voorkeur verdient, is nog onduidelijk. Volgens gerandomiseerd onderzoek bestaat er geen verschil in absorptie tussen polymere en oligomere voeding, maar er is ook een niet-gecontroleerde studie die stelt dat monomere voeding beter wordt getolereerd.

Moedermelk, een polymere voeding die onder meer glutamine en andere groeifactoren levert, zou de darmadaptatie bevorderen. De consensus is dat moedermelk de voorkeur heeft; nucleotiden, immunoglobuline A en leukocyten in moedermelk ondersteunen het afweersysteem van pasgeborenen. Als moedermelk niet beschikbaar is, kan polymere voeding worden gegeven. Als die niet wordt verdragen, kan in plaats daarvan oligomere voeding worden gegeven en eventueel monomere voeding.

Orale voeding. Orale voeding is het meest fysiologisch en zou bovendien de darmadaptatie stimuleren. Er is geen systematisch onderzoek gedaan naar het optimale voedingsbeleid bij darmfalen. Zuigelingen moeten zo snel mogelijk beginnen met flesvoeding in minimale hoeveelheden, zodat zuigreflex en slikreflex worden gestimuleerd. Vanaf de leeftijd van 4-6 maanden (eventueel gecorrigeerd voor de zwangerschapsduur) wordt met orale voeding begonnen.

Zo wordt de mondmotoriek gestimuleerd en wordt het ontstaan van voedselaversie tegengegaan.

De samenstelling van de voeding wordt bepaald door leeftijd, type resectie, kwaliteit van de resterende darmsegmenten en algemene gezondheid.

Over het algemeen verdragen zuigelingen en jonge kinderen vetrijke, eiwitrijke voeding het beste. Omdat de eerste fruithapjes appel of peer bevatten en appels en peren veel fructose en sorbitol bevatten en dus laxerend kunnen werken, wordt aanbevolen om niet met een fruithapje te starten.

Voedingsbeleid Ter bevordering van het adaptatieproces wordt zo snel mogelijk met enterale voeding begonnen, aanvankelijk als MEV: 12 ml of maximaal 25 kcal per kg per dag, aanvankelijk continu en pas als dat goed verloopt, overdag in porties. Voeden over de maag is het meest fysiologisch, maar bij braken of maagretentie kan ook worden gevoed via een sonde in duodenum of jejunum. Als de voeding goed wordt verdragen, kan de hoeveelheid na 5 tot 10 dagen worden opgehoogd. Dit moet in kleine stappen van bijvoorbeeld 1 ml per uur gebeuren en niet vaker dan tweemaal per week. Bij frequente of volumineuze diarree en bij regelmatig flink braken wordt pas op de plaats gemaakt. Als richtlijn voor de diarree kan worden aangehouden meer dan vijfmaal daags een forse hoeveel-

139

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

heid of meer dan 25 ml/kg per dag; voor het braken meer dan driemaal per dag of meer dan 20% van de energie-inname. Er moet echter ook sprake blijven van goede groei.

Hoewel het voedingsbeleid voor elke patiĂŤnt individueel moet worden vastgesteld, moet dat wel plaatsvinden op basis van een geprotocolleerde voedingsstrategie. Deze kan dan worden aangepast aan de specifieke behoeften van de patiĂŤnt. Figuur 16-1 geeft de voedingsstrategie bij kortedarmsyndroom schematisch weer; in Tabel 16-7 worden de verschillende stadia besproken.

Minimale enterale voeding wordt niet meegerekend bij de energie-inname.

Naarmate de enterale voeding wordt opgehoogd, wordt de parenteraal toegediende hoeveelheid verminderd. Orale voeding kan al snel tegelijkertijd met (continue) enterale voeding worden aangeboden, in geleidelijk toenemende hoeveelheden; de totaal toegediende hoeveelheden vocht en energie blijven in principe gelijk.

Figuur 16-1. Voedingsstrategie voor de overgang van parenterale naar enterale voeding bij het kortedarmsyndroom. Zie ook Tabel 16-7.

140

AANVANG

Direct na operatie

1-2 dagen na operatie

Als MEV wordt verdragen

STAP

1: Volledig parenteraal

2: Introductie MEV

3: Introductie enterale voeding EV

PV

MEV

PV

PV

Glucose, vetten, aminozuren Moedermelk of polymere voeding

Glucose, vetten, aminozuren Moedermelk of polymere voeding

Glucose, vetten, aminozuren

TYPE SAMENSTELLING

Tabel 16-7. Overzicht systematische voedingsstrategie1

â&#x20AC;&#x201D;

â&#x20AC;&#x201D;

VOORWAARDE

Isovolemisch verminderen bij uitbreiden EV Continu; 2 x per week ophogen met 1 ml/uur

Energie-inname blijft gelijk < 3/dag braken < 5/dag diarree

Continu 1 ml/uur, 2 x per < 3/dag braken week ophogen tot 24 ml/ < 5/dag diarree kg per dag of 5 ml/uur

Continu

Continu, behoeftedekkend

DOSERING

Hoofdstuk 16 : Joanne Olieman

141

142

Stapsgewijze over op EV/oraal

5: Cyclisch parenterale voeding

Moedermelk of polymere voeding

EV

Glucose, vetten, aminozuren

EV of Moedermelk of oraal polymere voeding

PV

Oraal Moedermelk of polymere voeding

Glucose, vetten, aminozuren

PV

TYPE SAMENSTELLING

< 3/dag braken < 5/dag diarree EV stop tijdens flesvoeding Verhoog niet tegelijk volume en aantal flessen

Energie-inname blijft gelijk

VOORWAARDE

Van 20 uur per dag 75% van Voorkom totale energie naar 12 uur hypoglykemie per dag 50% (Figuur 16-1) Voedingsschema optimaliseren voor normale dagindeling

Van 4 flesjes met 1 uur voeding naar 6 met 2 uur voeding (Figuur 16-1)

Doorgaan met isovolemisch verminderen Nachtpauze uitbreiden tot 12 uur Dagdosering in 20 uur, stapsgewijze naar 12 uur (nachtpauze van 12 uur) (Figuur 16-1)

DOSERING

: Afkortingen: EV = enterale voeding; MEV = minimale enterale voeding; PV = parenterale voeding

Zodra mogelijk

4: Introductie orale voeding

1

AANVANG

STAP

Tabel 16-7. (vervolg) Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Hoofdstuk 16 : Joanne Olieman

Literatuur Goulet O, Ruemmele F. Causes and management of intestinal failure in children.

Gastroenterology 2006;130(Suppl 1):S16-28.

Goulet O, Olieman J, Ksiazyk J, et al. Neonatal short bowel syndrome as a model of intestinal failure: physiological background for enteral feeding. Clin Nutr 2013;32:162-71.

Neelis EG, Olieman JF, Hulst JM, et al. Promoting intestinal adaptation by nutrition and medication. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2016;30:249-61.

Olieman JF, Penning C, IJsselstijn H, et al. Enteral nutrition in children with short-bowel syndrome: current evidence and recommendations for the clinician. J Am Diet Assoc 2010;110:420-6.

Tappenden KA. Intestinal adaptation following resection. JPEN J Parenter Enteral Nutr 2014;38(Suppl 1):23S-31S.

143

Hoofdstuk 17 COELIAKIE Elvira George, Clementien Sengersvan Loon en Jitske Spijker Inleiding Coeliakie is een multisystemische auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door een T-celgemedieerde immuunrespons tegen gluten. Gluten is de verzamelnaam voor de gliadinen in tarwe, de secalinen in rogge en de hordeïnen in gerst. Gluten kan bij mensen met de genetische predispositie voor coeliakie leiden tot een ongecontroleerde ontstekingsreactie die leidt tot verstoring van de structurele en functionele integriteit van de dunnedarmmucosa. Coeliakie komt frequent voor: de prevalentie in de algemene bevolking is bijna 1% en het is mogelijk de meest voorkomende voedselintolerantie bij kinderen. Bij eersteen tweedegraadsfamilieleden van coeliakiepatiënten is de prevalentie rond 10%. Een hoge prevalentie, tussen 5 en 10%, wordt ook gevonden bij bepaalde auto-immuunziekten, vooral bij diabetes mellitus type 1 en auto-immuunthyreoïditis, en bij de syndromen van Down, Turner en Williams.

Klinische verschijnselen. De klassieke presentatie bij kinderen is de combinatie van chronische diarree, opgezette buik, slechte lengtegroei met gewichtsachterstand en humeurigheid. Deze symptomen ontstaan dan in de eerste maanden na glutenintroductie in de voeding. Bij aanvullend onderzoek worden dan steatorroe en deficiënties van vetoplosbare vitaminen gevonden, met of zonder malabsorptie van ijzer, calcium en foliumzuur. De diagnose wordt tegenwoordig echter vaker gesteld bij kinderen met minder ernstige, sterk variabele klachten, die niet alleen het maag-darmkanaal betreffen, maar ook extra-intestinaal kunnen zijn (Tabel 17-1). Zeker bij meer subtiele klachten kan de diagnose lange tijd worden gemist.

144

Hoofdstuk 17 : Coeliakie

Tabel 17-1. Manifestaties van coeliakie ORGAANSYSTEEM

MANIFESTATIES

MOGELIJKE OORZAKEN

Maag-darmstelsel

Afteuze stomatitis Anorexie Braken Diarree Opgezette buik Vermagering Anemie

Vlokatrofie Enteropathie Malabsorptie

Bloed

Skelet

Spierstelsel

Zenuwstelsel Hormoonstelsel

Huid

Osteoarthropathie Osteoporose Pathologische fracturen Rachitis Tandglazuurdefecten Spieratrofie Tetanie Verminderde spierkracht

Epilepsie Perifere neuropathie Amenorroe Herhaaldeabortus Infertiliteit Pubertas tarda Secundaire hyperparathyreoïdie Slechte lengtegroei Alopecia areata Dermatitis herpetiformis Erythema nodosum

IJzerdeficiëntie Foliumzuurdeficiëntie Vitamine B12-deficiëntie Calciummalabsorptie Vitamine D-deficiëntie

Calciummalabsorptie Hypokaliëmie Magnesiumdeficiëntie Ondervoeding Vitamine B1-deficiëntie Thiaminedeficiëntie Vitamine B12-deficiëntie Calciummalabsorptie Ondervoeding Vitamine D-deficiëntie

Auto-immuunreactie

Pathofysiologie. Er bestaat een sterke relatie met bepaalde humane leukocytenantigenen (HLA), waarvan de genetische code is te vinden op de lange arm van chromosoom 6. HLA-DQ2.5 wordt in heterozygote of homozygote vorm gevonden bij 95% van de coeliakiepatiënten; bijna alle andere patiënten zijn dra-

145

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

gers van HLA-DQ8 of HLA-DQ2.2. Antigeenpresenterende DQ2- en DQ8-positieve cellen presenteren glutenpeptiden aan geactiveerde T-cellen, wat leidt tot een ontstekingsreactie waarbij het darmepitheel beschadigd raakt. Onderdeel van de reactie is de aanmaak van antistoffen in de immunoglobuline A (IgA)- en in mindere mate IgG-klasse, waaronder antistoffen tegen het in enterocyten voorkomende enzym transglutaminase type 2 (TG2A), tegen endomysium (EmA) en tegen gedeamineerd gliadine (DGA). Transglutaminase 2 deamineert glutamine in gliadinefragmenten tot glutaminezuur, waardoor deze peptiden sterker binden aan het DQ2 of DQ8 aan het oppervlak van de antigeenpresenterende cellen en waardoor dus ook de T-celactiviteit wordt versterkt. Dat leidt weer tot toename van epitheeldestructie, met vlokatrofie als gevolg.

Diagnostiek. De diagnose coeliakie wordt gesteld door het aantonen van vlokatrofie in dunnedarmweefsel bij kinderen met positieve serologie. Daarvoor is endoscopie nodig. De biopten worden beoordeeld volgens de marshclassificatie (Tabel 17-2). Onder strikte omstandigheden kan in overleg met de ouders deze histologische bevestiging achterwege blijven. Dit geldt alleen voor kinderen met duidelijk bij coeliakie passende symptomen die naast DQ2 of DQ8 en positieve EmA ook sterk positieve (meer dan tienmaal de bovengrens van normaal) TG2A hebben. Onder die omstandigheden wordt de kans dat er geen vlokatrofie (marshclassificatie type 2 of 3) bestaat, zo klein geacht, dat de diagnose coeliakie voldoende vaststaat. Zie verder het Werkboek Kindermaagdarm-leverziekten, Hoofdstuk 24.

Behandeling De behandeling van coeliakie bestaat uit een levenslang strikt glutenvrij dieet.

Andere beperkingen, zoals van lactose, zijn zelden nodig, ook niet bij de start van het dieet. Gluten is aanwezig in tarwe, rogge, gerst, spelt en kamut, en in alle voedingsmiddelen waar deze producten in verwerkt zijn. Onder meer haver, boekweit en quinoa zijn van nature glutenvrij, maar het gebruik ervan wordt afgeraden vanwege het grote risico dat tijdens productie en vervoer contaminatie met glutenbevattende granen is opgetreden. Ook talloze andere voedingsmiddelen en ook niet voor consumptie bedoelde producten bevatten echter gluten (Tabel 17-2). Het wordt bijvoorbeeld gebruikt als bindmiddel in soepen, sauzen, jus, gehakt en vleeswaren, als plakmiddel voor het paprika-aroma op chips en als glansmiddel in snoep. De hostie in de katholieke eredienst bevat gluten. Ook in producten als lijm (‘gluten’ is Latijn voor ‘lijm’), medicijnen, spaarzegels, knutselmateriaal, schmink en make-up kan gluten zijn verwerkt.

146

Hoofdstuk 17 : Coeliakie

Tabel 17-2. Voedingsmiddelen die wel en niet zijn toegestaan in het glutenvrije dieet Wel: van nature glutenvrije producten Mais, maizena Rijst Haver, polenta, rijstmeel, sojameel, gierst, teff, sorghum, amarant, tapioca1 Aardappelen en aardappelzetmeel Peulvruchten, inclusief soja Noten en zaden Alle soorten groenten en fruit Melk, yoghurt, boter Vis en vlees (onbewerkt en zonder paneerlaagje of meel) Olie Eieren (Gemodificeerd) zetmeel Johannesbroodpitmeel Wel: glutenvrije dieetproducten Alle producten met het logo of de vermelding ‘glutenvrij’ Niet: alle glutenbevattende producten Tarwe, rogge, gerst, spelt, khorasantarwe en daarvan afgeleide producten Brood beschuit, koeken, koekjes, taart Macaroni, spaghetti, lasagne, andere pastasoorten Bami, couscous, bulgur, gort, mout, van deze granen afgeleide producten Muesli, cruesli en chips Tarwezetmeel (uitgezonderd tarwezetmeel in glutenvrije (dieet)producten) Sauzen en soepen met vermicelli of gebonden met glutenbevattend meel of bloem Snacks, zoals kroketten, frikadellen, nasischijven Worstsoorten, gemengde vleeswaren Sommige soorten snoep, ijs, chips 1

: Al deze producten zijn van nature glutenvrij, maar er is risico op contaminatie.

Ze zijn niet altijd verkrijgbaar met het logo of de vermelding ‘glutenvrij’.

Glutenvrij leven is dan ook gecompliceerd en duur. Het volgen van een glutenvrij dieet kan ingrijpende sociale gevolgen hebben. Zodra de diagnose is gesteld, moet de patiënt daarom worden verwezen naar een kinderdiëtist met

147

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

kennis van het glutenvrije dieet, die zo nodig contact kan opnemen met de Nederlandse Coeliakie Vereniging (NCV, www.glutenvrij.nl) of het Diëtisten Info Netwerk Coeliakie (www.dinc.nu). De diëtist kan de patiënt en zijn ouders niet alleen helpen bij het samenstellen van een gezonde en gevarieerde glutenvrije voeding, maar ook adviseren bij het inrichten van de keuken ter voorkoming van contaminatie. De diëtist is ook onmisbaar voor onder meer het verstrekken van informatie over de verkrijgbaarheid van glutenvrije producten, voor het leren lezen van verpakkingen en voor het regelen van vergoedingen.

Enterale voeding. In zeldzame gevallen presenteert coeliakie zich als coeliakiecrisis, een acute aandoening met dermate ernstige malabsorptie en acute ondervoeding dat klinische opname nodig is. Dan kan kortdurend enterale voeding noodzakelijk zijn. Ook wanneer een coeliakiepatiënt om andere redenen onvoldoende orale inname heeft, komt enterale voeding in aanmerking.

De in Nederland commercieel verkrijgbare enterale voedingen zijn alle glutenvrij. Zodra de patiënt voldoende orale voeding tot zich kan nemen, kan weer worden overgegaan op een oraal glutenvrij dieet. Enterale voeding of drinkvoeding kan ook als diagnosticum worden gebruikt, wanneer ondanks een gevalideerd glutenvrij dieet de coeliakie niet in remissie gaat (persisterende klachten, jarenlang positief blijvende antistoftests, persisterende vlokatrofie). Met de exclusieve toediening van enterale voeding of drinkvoeding kan dan elke dieetfout worden uitgesloten. Als de aandoening dan nog steeds niet in remissie gaat, is dat een aanwijzing voor refractaire coeliakie, die overigens bij kinderen uitermate zeldzaam is.

Asymptomatische patiënten. Het is nog onduidelijk of het voor bij screening ontdekte coeliakiepatiënten die in het geheel geen klachten hebben, noodzakelijk is om een glutenvrij dieet te volgen. Bij volwassenen is onder die omstandigheden een 60% hoger risico op osteoporose gevonden, wat een aanwijzing is dat ook patiënten zonder klachten een glutenvrij dieet zouden moeten volgen. Er zijn geen richtlijnen ten aanzien van personen met potentiële coeliakie, dat wil zeggen positieve antistoffen zonder vlokatrofie. Meestal wordt dan gekozen voor regelmatige controle met voortzetting van een normaal dieet. Coeliakiepatiënten bij wie na het jarenlang volgen van een glutenvrij dieet geen klinische en histologische terugval optreedt tijdens glutenbelasting, lijken geen verhoogd risico te lopen op voedingsdeficiënties of osteoporose.

Andere vormen van behandeling. Momenteel is het glutenvrije dieet de enige bewezen therapeutische optie voor coeliakie. Er zijn echter meerdere interessante ontwikkelingen gaande. Er wordt gewerkt aan van nature glutenvrije

148

Hoofdstuk 17 : Coeliakie

tarwe, aan enzymen die de glutenpeptiden al in de maag zo ver degraderen dat ze in het duodenum geen reactie meer opwekken, aan transglutaminase type 2-inhibitoren en aan het blokkeren van de HLA-receptoren op de antigeenpresenterende cellen, waardoor de T-cellen niet kunnen worden geactiveerd.

Praktische punten Definitie van ‘glutenvrij’. Door de alomtegenwoordigheid van gluten, al is het vaak slechts in zeer geringe hoeveelheden, is het onmogelijk om een volwaardige voeding samen te stellen die 100% glutenvrij is. Een product mag alleen glutenvrij worden genoemd als het voldoet aan de definitie van de Codex Alimentarius: de maximale hoeveelheid gluten in een glutenvrij product is 20 parts per million (ppm): 20 mg gluten per kg voedingsmiddel. Ter vergelijking: 1 snee brood van 35 g bevat ongeveer 2,8 g gluten of 80 000 ppm. Alleen producten die aan de Codexnorm voldoen, mogen op de verpakking het officiële glutenvrij-symbool voeren, een doorgestreepte aar (Figuur 17-1). Glutenvrije producten kunnen bestaan uit van nature glutenvrije grondstoffen, maar ze kunnen ook glutenvrij gemaakte grondstoffen bevatten, zoals glutenvrij tarwezetmeel.

De gevoeligheid voor resterende sporen gluten in het glutenvrije dieet verschilt per patiënt, maar ook zonder merkbare klachten kan een minimale hoeveelheid gluten schade veroorzaken aan de darmvlokken. Er moet vooral worden gewaakt voor ‘glutenstapeling’: het gebruik van te veel glutenvrije dieetproducten die alle op zich minder dan 20 ppm gluten bevatten, kan tot een te hoge totale glutendosis leiden. In zo’n geval wordt geadviseerd om ook producten op basis van glutenvrij gemaakt tarwezetmeel te vermijden.

Figuur 17-1. Het officiële glutenvrij-logo. Het wordt meestal in groen uitgevoerd.

149

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Contaminatie. Bij de winning van grondstoffen, bij transport, opslag, bewerking, productie, verpakking en verkoop, maar ook thuis bij het bereiden van de voeding kunnen producten gecontamineerd raken. Bij bewerkte granen (haver, boekweit, amarant) is het zaak alert te zijn op contaminatie met andere granen. Om thuis besmetting met gluten en vergissingen te voorkomen is het aan te raden om hygiënisch te werken en een apart keukenkastje en een aparte plaats in vriezer en koelkast te hebben voor de glutenvrije spullen. De coeliakiepatiënt moet de beschikking hebben over een eigen broodplank, broodrooster, broodbakmachine, tostiapparaat en dergelijke.

Haver, boekweit en quinoa. Haver is een glutenvrij graan. Vanwege het hoge gehalte aan B-vitaminen en vezels is het een goede aanvulling op het glutenvrije dieet. Circa 5-10% van de coeliakiepatiënten blijkt op langere termijn echter toch op haver te reageren. Haver en havermout zijn in Nederland bovendien als regel gecontamineerd met tarwe, rogge of gerst. Inmiddels is niet-gecontamineerde haver beter verkrijgbaar. Ook boekweit en quinoa, van nature glutenvrij, kunnen met andere granen gecontamineerd zijn. Het is raadzaam om alleen haver, boekweit, quinoa en daarvan afgeleide producten te gebruiken met het logo of de vermelding ‘glutenvrij’ op de verpakking.

Tarwezetmeel. Gewoon tarwezetmeel in reguliere producten wordt niet gecontroleerd op glutengehalte. Het eindproduct kan te veel gluten bevatten en is daarom niet geschikt bij coeliakie. In glutenvrije dieetproducten kan glutenvrij gemaakt tarwezetmeel zijn verwerkt. Dit voldoet aan de 20 ppm-eis. Veel coeliakiepatiënten kunnen zulke producten zonder problemen gebruiken, maar voor sommigen is het glutengehalte toch te hoog. Voor hen geldt dan dat ze ook producten met glutenvrij gemaakt tarwezetmeel moeten vermijden.

Volwaardigheid van het dieet. Een goed samengesteld glutenvrij dieet is volwaardig. Wel moet voldoende aandacht worden besteed aan de inname van voedingsvezels, jodium, ijzer en de vitaminen B1, B2, B3, B6 en B11, die van nature minder voorkomen in glutenvrije voeding. Omdat het gebrek aan voedingsvezels obstipatie kan veroorzaken, moet voor een goede, vezelrijke vervanging van de broodproducten worden gezorgd. Soms worden voedingsvezels toegevoegd aan (bakmixen voor) glutenvrij brood en glutenvrije koek.

Ook spoorelementen en vitaminen worden daar vaak, maar niet altijd, aan toegevoegd. Suppletie is meestal niet nodig. Bij zelf bakken van glutenvrij brood heeft het gebruik van glutenvrij bakkerszout de voorkeur, omdat dat meer jodium bevat. Aan de warme maaltijd kan met mate gejodeerd zout worden toegevoegd.

150

Hoofdstuk 17 : Coeliakie

Follow-up Coeliakie is een levenslange aandoening. Laagfrequente, liefst jaarlijkse controle is nodig om zowel de adherentie aan het dieet als het verloop van groei en ontwikkeling te vervolgen en om adequaat op klachten als obstipatie te kunnen reageren. Bij de controle hoort evaluatie door de diëtist van het dieet op volwaardigheid en mogelijke fouten. De diëtist kan de patiënt ook motiveren om het dieet goed te volgen. Bij goede behandeling wordt de patiënt beschermd tegen de langetermijncomplicaties van coeliakie, zoals osteoporose en (het zeer zeldzame) enteropathiegeassocieerd T-cellymfoom. De ouders worden aangemoedigd om lid te worden van de NCV (www.glutenvrij.nl).

Deze patiëntenvereniging biedt continue ondersteuning en kan financiële voordelen bewerkstelligen.

Door de coeliakie veroorzaakte maag-darmklachten verdwijnen vrijwel altijd binnen enkele weken na het starten van het dieet. Bij 80% van de patiënten treedt binnen twee jaar inhaalgroei op. Regelmatige TG2A-bepaling kan informatie geven over het darmherstel en de therapietrouw. De serologische afwijkingen normaliseren bij de meeste kinderen binnen 12 tot 18 maanden na het starten van het dieet. Soms duurt dat veel langer, maar zolang de TG2Aspiegel daalt, kan men aannemen dat het dieet goed worden gevolgd. Afbuiging van de groei en stagnatie in puberteitsontwikkeling kunnen wijzen op dieetfouten.

Preventie Pasgeborenen die drager zijn van HLA-DQ2 of HLA-DQ8 lopen een tot 20 maal groter risico op coeliakie. Toen epidemiologisch onderzoek leek aan te tonen dat zowel de leeftijd waarop met glutenintroductie werd gestart en de snelheid van glutenintroductie als de relatie ervan met borstvoeding van invloed waren op het ontstaan van coeliakie, werden adviezen ontwikkeld die tot preventie van coeliakie zouden moeten leiden. Prospectief onderzoek heeft inmiddels echter laten zien dat deze adviezen in het geheel geen effect hebben op de incidentie van coeliakie. Het huidige ESPGHAN-advies is dan ook om kinderen met verhoogd risico niet essentieel anders te voeden dan andere kinderen: borstvoeding gedurende minimaal 6 maanden en de geleidelijke introductie van gluten op enig moment tussen 4 en 12 maanden.

151

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Andere glutengerelateerde aandoeningen Dermatitis herpetiformis. Deze aandoening, ook wel ‘coeliakie van de huid’ genoemd, gaat meestal (maar niet altijd) gepaard met vlokatrofie. De aandoening komt slechts zelden voor bij kinderen. In plaats van TG2A zijn het neerslagen van antilichamen tegen transglutaminase type 3 die in de laesies worden gevonden. De huidafwijkingen verbeteren weliswaar tijdens een glutenvrij dieet, maar voor snelle en volledige verbetering is lokale therapie met dapson (4,4’-diaminodifenylsulfon) nodig.

Glutenataxie. Deze zeer zeldzame aandoening, zich uitend als progressieve cerebellaire ataxie en vrijwel alleen voorkomend bij volwassenen, wordt gemedieerd door de neerslag van antilichamen tegen transglutaminase type 6 in de vaatwand van hersenweefsel, vooral in cerebellum, pons en medulla. Maagdarmklachten ontbreken meestal en een minderheid heeft enteropathie. De enige, slechts matig effectieve therapie is glutenvrij dieet.

Glutenallergie. Terwijl bij coeliakie de immuunreactie verloopt via de vorming van IgA-antilichamen, is glutenallergie (tarweallergie) een acute, immunoglobuline E-gemedieerde reactie. Glutenallergie kan, zoals elke voedselallergie, gepaard gaan met pulmonale en huidafwijkingen. De inhalatie van tarwebloem kan astmaklachten veroorzaken.

Glutengevoeligheid zonder coeliakie. Een toenemend percentage volwassenen stelt niet tegen gluten te kunnen, zonder dat er coeliakie of glutenallergie in het spel is. Deze aandoening, waarvan nog niet vaststaat in hoeverre die een reëel probleem vertegenwoordigt, wordt ‘glutenovergevoeligheid zonder coeliakie’ (non-coeliac gluten sensitivity, NCGS) genoemd. In Australië eet inmiddels 10% van de volwassenen glutenvrij. Veel klachten van NCGS passen ook bij het prikkelbaredarmsyndroom. Het is dus de vraag of het inderdaad gluten is dat de klachten veroorzaakt. Het pathofysiologische mechanisme van NCGS is onduidelijk en er is geen objectieve diagnostische methode beschikbaar.

Het voordeel van deze trend is dat er steeds meer glutenvrije producten op de markt komen, het nadeel is dat dan van coeliakiepatiënten wordt gedacht dat ook zij best wel eens mogen ‘smokkelen’. De belangrijkste taak van de kinderarts is om coeliakie en glutenallergie uit te sluiten en duidelijk te maken dat NCGS, anders dan coeliakie, geen levenslange aandoening vertegenwoordigt.

152

Hoofdstuk 17 : Coeliakie

Literatuur Gijsbers CFM, Groeneweg MA, Kneepkens, CMF, Kokke FTM, Koot BGP, Rings EHHM (red). Werkboek kindermaag-darm-leverziekten. 3e druk. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2014.

Guandalini S, Polanco I. Nonceliac glutensensitivity or wheat intolerance syndrome? J Pediatr 2015;166:805-11.

Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabรณ IR,. European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition guidelines for the diagnosis of coeliac disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012;54:136-60.

Kneepkens CMF, Blomberg HME. Clinical practice. Coeliac disease. Eur J Pediatr 2012;171:1011-21.

Sapone A, Bai JC, Ciacci C, et al. Spectrum of gluten-related disorders: consensus on new nomenclature and classification. BMC Med 2012;10:13.

Szajewska H, Shamir R, Mearin L, et al. Gluten introduction and the risk of coeliac disease: a position paper by the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016;62:507-13.

Vriezinga SL, Auricchio R, Bravi E, et al. Randomized feeding intervention in infants at high risk for celiac disease. N Engl J Med 2014;371:1304-15.

153

Hoofdstuk 18 LEVERZIEKTEN Tietie Dijkstra en Henkjan Verkade

Inleiding Leveraandoeningen hebben uiteenlopende oorzaken en gevolgen. Het voedingsbeleid wordt bepaald door de oorzaak, de actuele problematiek en de ernst van de aandoening. Specifieke voedingsmaatregelen zijn nodig bij stofwisselingsziekten die (mede) de lever betreffen, zoals tyrosinemie, ureumcyclusdefecten en glycogeenstapelingsziekten; deze worden behandeld in Hoofdstuk 24. Bij acuut leverfalen streeft men naar voldoende inname van energie en koolhydraten om zo hypoglykemie te voorkomen. Bij encefalopathie moet de eiwitinname zo ver worden beperkt dat nog net aan de behoefte wordt voldaan, terwijl voldoende aanbod van energie moet voorkomen dat het lichaamseigen eiwit wordt afgebroken. Bij chronische leverziekten moeten kwaliteit en kwantiteit van de macronutriënten zorgvuldig op elkaar worden afgestemd. Met een optimaal aanbod van energie en eiwit kan een matig functionerende lever worden gestimuleerd tot adequate eiwitsynthese, wat zich uit in een hoger serumalbumine en betere stolling.

Leverbeschadiging Tabel 18-1 geeft een overzicht van de belangrijkste functies van de lever. In de klinische praktijk wordt de term ‘leverfuncties’ vaak gebruikt voor het aanvullend onderzoek naar leveraandoeningen, waarbij meer naar ontstekingsactiviteit in de lever wordt gekeken dan naar het functioneren ervan. Bij chronische leverziekten kunnen meerdere functies in meer of mindere mate verstoord zijn. Bij een verstoorde uitscheidingsfunctie is de galafvloed verminderd (cholestase), met als gevolg sterk gestegen concentraties van galzuren en bilirubine in het serum. De synthesefunctie kan bij cholestase aanvankelijk nog redelijk intact zijn.

154

Hoofdstuk 18 : Leverziekten

Tabel 18-1. Globaal overzicht van de functies van de lever FUNCTIE

VOORBEELDEN

Bloed

Bloeddepot Erytropoëse (bij pasgeborenen en bij aanmaakstoornis) Opname nutriënten uit vena portae en arteria hepatica Afgifte nutriënten en andere stoffen aan lichaamscirculatie Gal, met onder andere Galzouten Bilirubine(di)glucuronide Cholesterol Metabolieten van o.a. geneesmiddelen Omzetting van fructose en galactose in glucose Inbouw van glucose in glycogeen Glycogenolyse (afgifte van glucose) Gluconeogenese (uit aminozuren, lactaat, glycerol) Galzoutaanmaak Afbraak chylomicronen Aanmaak lipoproteïnen Cholesterolsynthese en -secretie Lipogenese Productie glycerol uit vetten Synthese aminozuren en eiwitten, onder andere Albumine Stollingsfactoren I, II, V, VII-XIII Proteïne C, proteïne S, antitrombine Trombopoëtine Enzymen, o.a. catalase Eiwitafbraak tot aminozuren Metabolisering van geneesmiddelen en toxische stoffen (onder meer glucuronidering, methylering, sulfatering, conjugatie met glutathion) Cytochroom P450 (reductie, oxidatie, hydrolyse, hydratatie) Glucuronidering (onder andere bilirubine) Ammoniak (omzetting tot ureum) Alcohol Metabolisme van lichaamseigen en vreemde moleculen Afbraak rode bloedcellen

Aan- en afvoer

Secretie

Koolhydraatmetabolisme

Vetmetabolisme

Eiwitmetabolisme

Biotransformatie en detoxificatie

155

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 18-1. (Vervolg) FUNCTIE

VOORBEELDEN

Hormoonmetabolisme

Productie, onder andere van insulineachtige groeifactor 1 en angiotensinogeen Afbraak, onder andere van insuline Glycogeen Vitamine A, D, K, B12 Koper, ijzer Antigeenfilter Filter voor bacteriën en lipopolysachariden Mononucleaire fagocyten (kupffercellen) Houdt lichaam op temperatuur

Reservoir

Afweersysteem

Warmteproductie

Aandoeningen die tot permanente leverbeschadiging leiden, veroorzaken vaak leverfibrose, die kan overgaan in cirrose. Cirrose is een progressieve aandoening, maar de progressiesnelheid kan sterk variëren. Men spreekt van ‘gecompenseerde cirrose’ als de progressie zo langzaam verloopt dat de lever voldoende blijft functioneren voor groei en ontwikkeling van het kind. Zodra leverfuncties tekort gaan schieten, ontstaat gedecompenseerde cirrose, die leidt tot ‘eindstadium chronische leverziekte’. Daarbij vallen de synthese- en detoxificatiefuncties van de lever uit, waardoor hypoalbuminemie, stollingsstoornissen, hypoglykemie en hepatische encefalopathie kunnen ontstaan.

Oorzaken. Cirrose en leverinsufficiëntie kunnen talloze oorzaken hebben, onder te verdelen in aangeboren en verworven cholestatische aandoeningen, infectieuze hepatitiden en auto-immuunaandoeningen, metabole aandoeningen en toxische schade. Niet altijd is de oorzaak achterhaalbaar; dan spreekt men van cryptogene cirrose. Voor een overzicht van de aandoeningen die tot cholestase en tot acute en chronische leverschade kunnen leiden, wordt verwezen naar het Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten, Hoofdstuk 12, 13, 29, 30 en 31.

Gevolgen van leverbeschadiging Chronische leverziekten hebben niet alleen directe gevolgen voor de leverfunctie, maar veroorzaken ook indirecte problemen met consequenties voor de voedingstoestand en voor het voedingsbeleid.

156

Hoofdstuk 18 : Leverziekten

Ondervoeding. De voedingsstatus staat bij leverziekte onder druk door de als gevolg van problemen met de galexcretie aanwezige vetmalabsorptie en de veranderingen in eiwit- en glucosemetabolisme. Organomegalie en ascites hinderen verder de uitzetting van de maag en ook vermoeidheid en smaakverandering kunnen een negatief effect hebben op voedselinname en de voedingstoestand. Bovendien is de energiebehoefte vaak verhoogd. Het onderliggend ziektebeeld kan gepaard gaan met een verhoogde REE. Bij galgangatresie ligt de REE 30% hoger dan normaal. Vooral bij kinderen onder de 2 jaar en in de puberteit, wanneer de groeisnelheid hoog is, is het ondervoedingsrisico groot.

Als een kind met chronische leverziekte niet in de puberteit komt, kan dat dan ook een symptoom zijn van beginnende decompensatie.

Deficiënties. De verminderde galsecretie bij cholestase bemoeilijkt de absorptie van vetten, ook die van de essentiële vetzuren LA en ALA en de vetoplosbare vitaminen A, D, E, en K. Ook magnesium, zink, selenium, calcium en fosfaat worden vaak onvoldoende geabsorbeerd. Calcium kan met nietgeabsorbeerde vetzuren onoplosbare en dus slecht absorbeerbare vetzuurzepen vormen. Calcium en fosfaat kunnen verloren gaan door verhoogde verliezen in de urine en door vitamine D-tekort. Vitamine A-deficiëntie leidt tot zinkdeficiëntie. De opname van selenium is afhankelijk van die van essentiële vetzuren. IJzertekort kan het gevolg zijn van bloedingen in het maag-darmkanaal en van een veranderd ijzermetabolisme.

Portale hypertensie en ascites. Bij leverfibrose en cirrose is de bloeddoorstroming door de lever belemmerd, wat zich uit in toegenomen druk in het portale systeem, wat weer leidt tot splenomegalie. Ascites ontstaat door een samenspel van factoren, zoals portale hypertensie, met of zonder lage colloïdosmotische druk als gevolg van hypoalbuminemie, en hyperaldosteronisme secundair aan veranderde nierperfusie.

Slokdarmvarices. Bij varices graad III-IV is er een verhoogd risico op varicesbloedingen. Hoewel niet vaststaat dat bloedingen daarmee worden voorkomen, wordt de patiënt gewoonlijk aangeraden om harde en scherpe voedingsmiddelen te vermijden. Ze vormen geen contra-indicatie tegen het plaatsen van een neus-maagsonde; de minimale kans dat daarmee een varicesbloeding wordt uitgelokt, weegt niet op tegen de noodzaak van het bereiken of behouden van een goede voedingstoestand.

Hepatorenaal syndroom. Portale hypertensie kan gepaard gaan met het hepatorenaal syndroom. Uitzetting van de splanchnische vaten en een hyperdyna-

157

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

mische systemische circulatie veroorzaken een toestand van schijnbare ondervulling. Dit leidt tot activering van het RAAS en het sympathische zenuwstelsel, met vasoconstrictie van de niervaten als gevolg. De resulterende afname van nierperfusie en glomerulaire filtratiesnelheid leidt tot natriumretentie en (toename van) ascites.

Hypo- en hyperglykemie. De kleinere glycogeenvoorraad met verminderde gluconeogenese en mogelijk verminderde afbraak van insuline kan leiden tot hypoglykemie. Theoretisch kan insulineresistentie ook hyperglykemie veroorzaken, maar dat is zeldzaam.

Encefalopathie. Door de verstoorde ontgiftingsfunctie van de lever en de toegenomen shunting van portaal bloed buiten de lever om kunnen (toxische) afvalstoffen en metabolieten, zoals ammoniak, in de lichaamscirculatie terechtkomen. Deze kunnen vervolgens leiden tot hepatische encefalopathie.

Voedingstoestand Naast lengte en gewicht, en bij zuigelingen hoofdomtrek, moeten ook buikomvang, bovenarmomtrek en puberteitsontwikkeling worden bijgehouden. De voedingstoestand kan niet eenvoudigweg worden afgeleid uit lengte en gewicht. Bij een patiĂŤnt met hepatosplenomegalie, oedeem en ascites kan het lichaamsgewicht ondanks ernstige ondervoeding toch normaal zijn. De criteria voor ondervoeding op basis van het gewichtsbeloop gaan bij chronische leverpathologie dan ook vaak niet op. De bovenarmomtrek is dan wel betrouwbaar te interpreteren. Regelmatige bepaling van gewicht en buikomvang geeft wel informatie over de hoeveelheid ascites en oedeem en is belangrijk voor de evaluatie van het effect van diuretica en albuminesuppletie. Vertraagde of afwezige puberteitsontwikkeling past bij ondervoeding, maar kan ook een symptoom zijn van de primaire leverziekte. Voor optimale beoordeling van groei en ontwikkeling is ook regelmatige evaluatie van de skeletleeftijd van belang.

Voedingsadvies Na vaststellen van de specifieke voedingseisen, toegespitst op de aard en ernst van de leverziekte en het (dreigende) functieverlies, kan een individueel voedingsadvies worden opgesteld (Tabel 18-2). Als orale voeding niet kan voorzien in de behoefte aan energie en aan macro- en micronutriĂŤnten, komt aanvul-

158

Hoofdstuk 18 : Leverziekten

Tabel 18-2. Leveraandoeningen: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Energie

120-150% (eventueel tot 180%) van ADH uitgaande van ideaal lichaamsgewicht Eiwit 9-11% van de energiebehoefte Bij encefalopathie graad III-IV en hoog serumammoniak: 1-2 g eiwit per kg ideaal lichaamsgewicht, verspreid over de dag en in combinatie met voldoende energie Vet 100% van ADH Bij vetmalabsorptie LCT deels vervangen door MCT (geleidelijk opvoeren tot maximaal 50-60% van totaal) Minimaal 4% van de energie LA en 2% ALA; verhouding 5-15 : 1 Vetoplosbare Suppletie bij cholestase vitaminen Startdoseringen (1 × daags) Retinol (vitamine A ‘waterig’) 0,1 ml = 5000 IE Colecalciferol (vitamine D-druppels) 20 druppels = 800 IE Tocofersolan (vitamine E als TPGS) 20-30 mg/kg Fytomenadion (vitamine K) 0,1 ml = 1 mg Verder op geleide serumspiegels en stollingstests Overige Suppletie wateroplosbare vitaminen tot 200% van ADH micro-nutriënten Suppletie calcium, fosfaat, zink, selenium en magnesium op geleide van serumspiegels Specifieke eisen Bij ascites en bij hypoglykemie frequente voedingen of continue enterale voeding, eventueel natriumbeperking Bij hepatorenaal syndroom diuretica, vocht- en natriumbeperking en zo nodig albumine i.v. gecombineerd met noradrenaline of terlipressine Geen botten of graten bij slokdarmvarices graad III-IV

lende enterale (en in uitzonderlijke gevallen parenterale) voeding in aanmerking. Vooral bij zuigelingen met cholestatische leverziekte kan enterale voeding nodig zijn voor optimale voedingstoestand en groei. Een gastrostomie is niet altijd mogelijk; als gevolg van ascites en het verhoogde bloedingsrisico bij portale hypertensie gaat PEG gepaard met een toegenomen risico op complicaties. Enterale voeding wordt dan ook bij voorkeur toegediend via een neusmaagsonde of neus-duodenumsonde. Parenterale voeding moet worden beperkt tot de patiënten die geen enterale voeding verdragen als gevolg van ern-

159

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

stige malabsorptie, bloedende varices en een te groot aspiratierisico. Parenterale toediening van voeding gaat gepaard met een verhoogd infectierisico en langdurige parenterale voeding kan de leverfuncties verder doen verslechteren.

Literatuur Beyers J. The liver and pancreas. In: Shaw V (red). Clinical paediatric dietetics. 4e druk.

Oxford: Wiley Blackwell, 2015:161-94.

Gijsbers CFM, Groeneweg MA, Kneepkens, CMF, Kokke FTM, Koot BGP, Rings EHHM (red). Werkboek kindermaag-darm-leverziekten. 3e druk. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2014.

Raphael BP. Nutritional management in cholestatic liver disease. In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red). Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:178-81.

Ramaccioni V, Soriano HE, Arumugam R, Klish WJ. Nutritional aspects of chronic liver disease and liver transplantation in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;30:361-7.

Young S, Kwarta E, Azzam R, Sentongo T. Nutrition assessment and support in children with end-stage liver disease. Nutr Clin Pract 2013;28:317-29.

160

Hoofdstuk 19 CYSTISCHE FIBROSE Frank Bodewes en Marianne Zwolsman

Inleiding Cystische fibrose (CF) is een erfelijke, progressieve multiorgaanziekte. De aandoening wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen dat codeert voor cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). CFTR is een transporteiwit dat en voorkomt in de celmembranen van onder meer longepitheel, darmepitheel, zweetklieren, pancreas en galwegen. Er zijn bijna 2000 verschillende genmutaties bekend, waarvan een veertigtal voor Nederland klinisch relevant is. Afhankelijk van de mutatie is het chloridetransport door de kanalen geheel (ernstige mutaties, klasse I, II en III) of partieel gestoord (milde mutaties, klasse IV en V). De meest voorkomende (70%) mutatie, ΔF508, gaat gepaard met een ernstig fenotype. De klinische expressie van CF is niet alleen afhankelijk van het type mutatie, maar wordt ook beïnvloed door andere factoren, zoals modificerende genen.

De behandeling van CF is grotendeels preventief en symptomatisch, met als belangrijkste facetten het voorkomen en behandelen van luchtweginfecties en het behouden van adequate groei en een goede voedingstoestand. Recentelijk zijn nieuwe medicijnen ontwikkeld die, afhankelijk van het type mutatie, de CFTR-eiwitfunctie kunnen verbeteren of herstellen. Een deel van de Nederlandse CF-patiënten wordt al met deze CFTR-modulatoren behandeld.

Hielprikscreening. Sinds 2011 maakt CF deel uit van de hielprikscreening.

Hiervoor worden in het hielprikbloed de concentraties gemeten van immunoreactief trypsinogeen (IRT) en pancreatitisgeassocieerd proteïne (PAP). Deze zijn bij pasgeborenen met CF vrijwel altijd al direct na de geboorte verhoogd.

Als de concentraties van IRT en PAP boven de vastgestelde grenswaarde uitkomen, wordt verder getest op de in Nederland meest voorkomende CFTR-mutaties. Als dat niets oplevert, wordt de CFTR-mutatieanalyse uitgebreid. Dankzij

161

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

de hielprikscreening wordt bij vrijwel alle CF-patiënten de diagnose binnen enkele weken na de geboorte gesteld.

Pathofysiologie. CFTR functioneert als kanaal voor chloorionen; mutaties leiden tot verminderd of afwezig transport van chloride en secundair daaraan van bicarbonaat en water over de celmembraan. Dat leidt weer tot verhoging van de viscositeit van de mucoïde secreties in meerdere organen, met toenemende gevolgen voor het normale functioneren ervan (Tabel 19-1). Omdat CFTR in de zweetklieren ‘omgekeerd’ is ingebouwd en daar verantwoordelijk is voor de heropname van chloride in de cel, is bij CF-patiënten de chlorideconcentratie in zweet sterk verhoogd. Hierop berust de zweettest, de gouden standaard voor het diagnosticeren van CF. In de eerste levensjaren staan recidiverende luchtweginfecties met forse ontstekingsactiviteit in de lagere luchtwegen op de voorgrond. De longpathologie is op lange termijn de belangrijkste oorzaak van de beperkte kwaliteit van leven en de kortere levensduur. De recidiverende luchtweginfecties vergen ook meer ademarbeid, wat het toegenomen energieverbruik mede verklaart.

Omdat anderzijds exocriene pancreasinsufficiëntie (EPI) leidt tot problemen met de energieopname, lopen CF-patiënten een groot risico op ondervoeding.

Een slechte voedingstoestand is bij hen gerelateerd aan een slechtere longfunctie en een kortere levensduur. Optimalisering van de voedingstoestand heeft dan ook prioriteit.

Gastro-intestinale problemen Hier wordt alleen ingegaan op de problemen die consequenties hebben voor de voeding. Voor een uitgebreide bespreking van de maag-darmproblematiek bij CF wordt verwezen naar Hoofdstuk 33 van het Werkboek Kindermaagdarm-leverziekten.

Exocriene pancreasinsufficiëntie. In Nederland heeft meer dan 90% van de CF-patiënten een ernstige genmutatie, die gepaard gaat met pancreasfibrose en EPI. De pancreasuitval is vaak al aanwezig als op de leeftijd van 3-4 weken de diagnose wordt gesteld. Bij andere kinderen ontstaat EPI in de eerste levensjaren; slechts weinig patiënten blijven pancreassufficiënt. EPI kan worden vastgesteld door middel van de fecesvetbalans, maar een eenvoudiger methode is de bepaling van elastase-1 in de ontlasting. Dit pancreasenzym wordt na uitscheiding in de darm onveranderd in de ontlasting teruggevonden. Het wordt gebruikt als marker voor de excretie van pancreasenzymen. Bij de

162

Hoofdstuk 19 : Cystische fibrose

Tabel 19-1. Orgaanpathologie bij cystische fibrose ORGAAN

AANDOENINGEN

Luchtwegen

Chronische infecties Progressieve achteruitgang longfunctie Bronchiëctasieën Chronische sinusitis Neuspoliepen Allergische bronchopulmonale aspergillose Pancreas Exocriene pancreasinsufficiëntie CF-gerelateerde diabetes mellitus Chronische pancreatitis Maag-darmstelsel Refluxziekte Meconiumileus Meconiumperitonitis, dunnedarmatresie Gestoorde vertering en absorptie van vet en eiwit Malabsorptie van vetoplosbare vitaminen Distaal intestinaal obstructiesyndroom Invaginatie Obstipatie Rectumprolaps Fibroserende colopathie Lever en galwegen Cholelithiasis Neonatale cholestase Leversteatose CF-gerelateerde leverziekte Levercirrose Voortplantingsorganen Verminderde fertiliteit Steriliteit Congenitale afwezigheid van de vasa deferentia

meeste CF-patiënten is de concentratie van feceselastase-1 onmeetbaar laag.

Waarden beneden 100 μg/g feces passen bij volledige EPI; waarden tussen 100 en 200 μg/g wijzen op matige EPI. De pancreasinsufficiëntie veroorzaakt malabsorptie van macro- en micronutriënten, vooral van vet en vetoplosbare vitaminen en van eiwit, met als gevolg enerzijds ondervoeding en groeivertraging en anderzijds steatorroe en volumineuze, naar zwavel riekende ontlasting.

Kinderen met een feceselastase-1-waarde boven 200 μg/g worden beschouwd als pancreassufficiënt; omdat dat met het toenemen van de leeftijd

163

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

kan veranderen, wordt geadviseerd om bij hen ten minste jaarlijks het feceselastase-1 te controleren.

Vetmalabsorptie. Het vet in de voeding bestaat voor meer dan 95% uit triglyceriden. Door de afwezigheid van endogeen pancreaslipase is de lipolyse ernstig gestoord. De behandeling bestaat uit orale substitutietherapie met pancreasenzymen. De preparaten bevatten naast lipase (voor de vetvertering) trypsine (voor de eiwitvertering) en amylase (voor de koolhydraatvertering). De enzymen worden momenteel nog voornamelijk gewonnen uit varkenspancreas.

Mogelijk kunnen in de toekomst biotechnische technieken worden ingezet voor de enzymproductie, bijvoorbeeld met genetisch gemanipuleerde bacteriën. De dosering is gebaseerd op de hoeveelheid pancreaslipase in het preparaat en de hoeveelheid vet in de voeding. De suppletie wordt verhoogd bij steatorroe, zo nodig na meting van de resterende mate van vetmalabsorptie.

Postlipolytische vetmalabsorptie. Ook bij adequate pancreasenzymsuppletie blijft bij veel CF-patiënten een milde vorm van vetmalabsorptie bestaan.

Deze wordt waarschijnlijk veroorzaakt door met de gestoorde intestinale CFTR-functie samenhangende malabsorptie van vetzuren. Andere factoren zijn mogelijk de galzoutsamenstelling, de zuurgraad in de dunne darm en de gestoorde vetabsorptie op epitheelniveau door bijvoorbeeld slijmstase.

Bepaling van de mate van vetmalabsorptie. De vetabsorptie wordt gemeten ter evaluatie van de enzymsuppletie en bij verdenking van persisterende vetmalabsorptie. De gouden standaard hiervoor is de VAC, bepaald met de fecesvetbalans. Zo krijgt men indirect inzicht in de exocriene pancreasfunctie.

De VAC geeft de verhouding weer tussen de hoeveelheid vet in de voeding en die in de ontlasting: Vet in voeding (g/72 uur) – vet in feces (g/72 uur) VAC (%) = ——————————————————————— Vet in voeding (g/72 uur)

Voor betrouwbare bepaling van de VAC moet de patiënt vanaf twee dagen voor de verzamelperiode een vetconstante voeding gebruiken, waarin minimaal 25% van de energie bestaat uit vet. De ontlasting wordt tot de analyse bewaard in een koelkast of diepvriesvak. Gedurende vijf dagen wordt de voedselinname bijgehouden in een dagboekje.

CF-gerelateerde diabetes. Bij veel CF-patiënten met een ernstige mutatie in CFTR ontstaat in de loop van het leven ook een vorm van diabetes: CF-gerelateerde diabetes mellitus (CFRD). Deze ontstaat als gevolg van de voortgaande destructie van de pancreas; door beschadiging van de eilandjes van Langer-

164

Hoofdstuk 19 : Cystische fibrose

hans neemt de insulineproductiecapaciteit geleidelijk af. CFRD ontstaat vanaf de leeftijd van 8-10 jaar en is aanvankelijk asymptomatisch. In deze fase kan latente CFRD worden gediagnosticeerd met de orale glucosetolerantietest. De CFRD-screening start in Nederland op de leeftijd van 8 jaar. CFRD gaat vaak gepaard met slechtere groei en slechtere voedingstoestand. Ook toename van luchtweginfecties en een slechtere longfunctie worden ermee in verband gebracht. De behandeling bestaat uit subcutane insulinetoediening. Bij een afwijkende glucosetolerantietest kan insulinesuppletie in lage dosering worden overwogen. Diabetische ketoacidose is bij CFRD zeldzaam.

CF-gerelateerde leverziekte. Stijging van de leverenzymen komt bij CF relatief voor; de consequenties daarvan zijn vaak niet duidelijk. Bij routine-echografisch onderzoek van de lever worden vaak afwijkingen gevonden, zoals galstenen en steatose. De belangrijkste complicatie wat betreft de lever is cirrose, die voorkomt bij ongeveer 10% van de CF-patiënten. De cirrose kan leiden tot portale hypertensie met ernstige miltvergroting, trombocytopenie en het risico van bloedende slokdarmvarices en ascites. De cirrose ontstaat vaak al op jonge leeftijd, gemiddeld rond het tiende levensjaar. Vanaf de leeftijd van vijf jaar vindt echografische screening op leverafwijkingen plaats. Bij CF-gerelateerde cirrose is het risico groter dat op jonge leeftijd ook CFRD ontstaat. Hoewel de lever bij CF-gerelateerde leverziekte vaak goed blijft functioneren, is soms levertransplantatie noodzakelijk.

Voedingstoestand De voedingstoestand van Nederlandse CF-patiënten is de laatste jaren sterk verbeterd. Dit is mede te danken aan de vroege diagnose als gevolg van de hielprikscreening, de periodieke monitoring van lengte en gewicht en de multidisciplinaire diëtetische begeleiding met tijdige voedingsinterventies in gespecialiseerd CF-centra. Niettemin blijft het risico op zowel acute als chronische ondervoeding bestaan. Acute ondervoeding kan worden veroorzaakt door luchtwegexacerbaties en andere acute problemen, zoals darmobstructie.

Chronische ondervoeding is vaak meer gekoppeld aan persisterende malabsorptie en aan progressieve verslechtering van de longfunctie.

Bepaling van de voedingstoestand. Bij patiënten met CF wordt geadviseerd om tot de leeftijd van twee jaar maandelijks en daarna tenminste viermaal per jaar lengte en gewicht te bepalen. Vanwege het risico op acute ondervoeding wordt het gewicht bij klinische opnamen dagelijks gemeten. Het streven is

165

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

naar normale groei, waarbij gewicht en lengte (boven 2 jaar ook BMI) bij voorkeur boven het gemiddelde voor leeftijd en geslacht (dus boven 0 SD) moeten blijven. Bij de beoordeling van de lengtetoename wordt ook de streeflengte betrokken. Regelmatig (tenminste jaarlijks) worden de puberteitsstadia vastgelegd; bij vertraagde of te laat op gang komende puberteitsontwikkeling wordt de skeletleeftijd bepaald.

Voor een goed inzicht in de voedingstoestand is naast lengte en gewicht ook de lichaamssamenstelling (vetmassa en vetvrije massa) relevant. De lichaamssamenstelling kan onder meer worden bepaald met DEXA en BIA. Ook het vervolgen van vitaminestatus en serumelektrolyten is van belang (Tabel 19-2).

Tabel 19-2. Controle voedingstoestand en groei bij cystische fibrose TEST

OPMERKINGEN

Antropometrie Gewicht, lengte, BMI Hoofdomtrek Skeletleeftijd

Bij elk polikliniekbezoek; uitzetten op groeicurven Bij elk polikliniekbezoek tot de leeftijd van 2 jaar Op indicatie

Macronutriënten Voedingsdagboek Fecesvetbalans (3 dagen) Feceselastase-1

Jaarlijks Jaarlijks, in combinatie met voedingsdagboek Bij diagnose; verder alleen bij pancreassufficiëntie gedurende 1 jaar elke 3 maanden, daarna jaarlijks

Micronutriënten Vitamine A, E en D Protrombinetijd (INR) Serumnatrium en -kalium Natrium-kaliumratio urine Calcium, fosfaat IJzerstatus

166

Jaarlijks; bepaling substitutiedosis Jaarlijks Jaarlijks Op indicatie; gevoeliger dan serumbepaling Ter controle van vitamine D-suppletie Jaarlijks

Hoofdstuk 19 : Cystische fibrose

Voedingsbehoefte Het primaire doel van de voedingstherapie is het bereiken van normale groei.

Bij een normale of licht gestoorde vetabsorptie (absorptiecoëfficiënt boven 90%), een normale groei, en ten hoogste incidentele milde luchtweginfecties kan een energie-inname volgens de norm voor de leeftijd toereikend zijn. De Europese richtlijnen adviseren niettemin een energie-inname van 120-150% van de ADH, waarvan 30-40% uit (deels onverzadigd) vet zou moeten worden gehaald, 20% uit eiwit en 40-45% uit koolhydraten (Tabel 19-3). Bij hogere verliezen en toegenomen ademarbeid is meer energie nodig en moet de individuele energiebehoefte worden vastgesteld, oplopend tot 200% van de ADH. Vetoplosbare vitaminen. Deficiëntie van vetoplosbare vitaminen kan ondanks adequate enzymsubstitutie blijven bestaan. Suppletie is daarom altijd nodig.

De malabsorptie van vetoplosbare vitaminen wordt nog verergerd als er ook cholestase aanwezig is. Voor doseringen, zie Tabel 33-2 van het Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten.

Tabel 19-3. Cystische fibrose: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Vocht

Volgens ADH Bij infecties en lichamelijke inspanning extra vocht Berekening volgens Schofield (Tabel 4-2) Ziektefactor afhankelijk van FEV1: - Boven 80%: 1,0 - Tussen 40 en 80%: 1,2 - Onder 40%: 1,3 Aanpassen aan mate van malabsorptie, te bepalen met VAC Volgens ADH of hoger Bij inhaalgroei kan behoefte oplopen tot 5 g/kg per dag Volgens ADH of hoger Volgens ADH of hoger Suppletie van vetoplosbare vitaminen (A, D, E, K) Extra zout bij warm weer, lichamelijke inspanning, koorts en diarree Suppletie van pancreasenzymen

Energie

Eiwit Vet Koolhydraten Vitaminen Elektrolyten Diversen

167

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Vitamine A. Deficiëntie komt regelmatig voor, maar klinische tekenen van deficiëntie (nachtblindheid, xeroftalmie) worden vrijwel uitsluitend gezien bij onbehandelde CF. Vitamine D. Zonder suppletie heeft 90% van de CF-patiënten vitamine Ddeficiëntie. Deze kan leiden tot verminderde calciumopname en verminderde botmineralisatie. De beste maat voor de vitamine D-status is de serumspiegel van 25-hydroxy-vitamine D, die boven 50 nmol/l moet liggen. Het advies is om vanaf de leeftijd van 8 jaar periodiek de botdichtheid te bepalen met behulp van DEXA. Vitamine E. Onbehandelde CF gaat ook bij jonge zuigelingen altijd gepaard met vitamine E-deficiëntie. Deze kan interfereren met de bloedaanmaak en met de prikkeloverdracht in de axonen.

Vitamine K. Bij onbehandelde zuigelingen met CF kan vitamine K-deficiëntie hemorragische ziekte van de pasgeborene veroorzaken. Deze kan zich uiten in purpura, intracraniële bloedingen, maag-darmbloedingen en verhoogde bloedingsneiging bij kleine chirurgische ingrepen. Het risico op vitamine K-deficiëntie neemt toe bij cholestatische leverziekte, tijdens langdurige therapie met breedspectrumantibiotica en na uitgebreide darmresectie. De protrombinetijd (INR) geeft een indruk van de vitamine K-status. Als deze verlengd is, wordt vitamine K-suppletie gestart.

Wateroplosbare vitaminen. Het risico van deficiënties van foliumzuur en de andere B-vitaminen is bij CF in principe niet verhoogd. Een uitzondering hierop vormt vitamine B12, waarvan de opname een tussenstap kent die gestoord is bij EPI. Bij adequate enzymsuppletie is de absorptie van vitamine B12 dus normaal. Vitamine C-deficiëntie komt een enkele maal voor, waarschijnlijk als gevolg van verhoogd verbruik. Vitamine C heeft als antioxidans namelijk een rol bij de regeneratie van vitamine E. Elektrolyten, mineralen en spoorelementen. In het eerste levensjaar en verder op indicatie wordt geregeld het natriumgehalte of (beter) de natrium-kaliumratio in de urine bepaald. Bij verhoogd natriumverlies door zweten (warm weer, intensief sporten) wordt natriumsuppletie aanbevolen. Bij de voedingsanalyse worden calciuminname en ijzerinname berekend; zo nodig vindt suppletie plaats. Bepaling van de concentraties van zink en essentiële vetzuren vindt plaats op indicatie.

168

Hoofdstuk 19 : Cystische fibrose

Voedingsinterventie Doel van de voedingsinterventie is het bereiken van volledige inhaalgroei, gevolgd door instandhouding van de standaarddeviatiescore van lengte en gewicht. CF-patiĂŤnten slagen er vaak niet in om voldoende te eten. Voedingsinterventie kan het beste worden voortgezet in de puberteit tot de groei is voltooid. Bovendien moet voldoende energie beschikbaar zijn voor fysieke prestaties en sportbeoefening. Bij buikpijn en bij toegenomen vetmalabsorptie kan het helpen om de maaltijden optimaal over de dag te verdelen en eventueel de enzymsuppletie aan te passen (zie Tabel 33-4 in het Werkboek Kindermaag-darm-leverziekten). Een andere mogelijkheid is om de voeding aan te vullen met dieetpreparaten. Is ook dat onvoldoende effectief, dan komt enterale voeding in aanmerking. De verbetering van lichamelijke conditie, kwaliteit van leven en prognose weegt op tegen de extra kosten en belasting.

Bepaling van de voedselinname. De diĂŤtist neemt een voedingsanamnese af, zowel qua samenstelling als qua consistentie, maaltijdmomenten, regelmaat, omstandigheden rond het eten en gebruik van pancreasenzymen en insuline.

Daarbij wordt gelet op de volwaardigheid van de voeding en de verhouding tussen eiwitten, vetten en koolhydraten. Meerdaagse registratie van de voedingsinname (dagboekje) kan worden gecombineerd met de fecesvetbalans.

Pasgeborenen. Tegenwoordig wordt bij vrijwel alle patiĂŤnten de diagnose CF enkele weken na de geboorte gesteld. Daardoor kan de voeding in de eerste levensfase extra aandacht krijgen. Met voedingsinterventie wordt zo snel mogelijk begonnen, zodat verdere groeiachterstand wordt voorkomen. In principe krijgt het kind volledige borstvoeding. Als geen moedermelk beschikbaar is, wordt in plaats daarvan standaardkunstvoeding gegeven. Er is geen bewijs dat hoogenergetische voeding of voeding op basis van eiwithydrolysaat bij goed groeiende kinderen de voorkeur verdient. Natriumsuppletie kan noodzakelijk zijn.

Als de CF gepaard gaat met EPI, wordt zo spoedig mogelijk enzymsuppletie gestart. De dosering hangt af van volume en type voeding. Pancreasenzymen worden aangeboden als gedroogde, gecoate korrels, die met wat melk, appelmoes of sinaasappelsap in een lepeltje kunnen worden toegediend. Direct daarna moet voeding worden gegeven, zodat er geen korrels in de mond achterblijven. Bijvoeding wordt op de gewone tijd gestart.

Voedingsadvies. De energiebehoefte en de voedingsanamnese vormen het uitgangspunt voor het voedingsadvies. Het effect ervan wordt gevolgd door

169

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

evaluatie van het verloop van lengte en gewicht. Ook ogenschijnlijk adequate orale inname kan tekortschieten bij ernstige vetmalabsorptie. In dat geval wordt gezocht naar optimalisering van de enzymsuppletie, eventueel aangevuld met zuurremmende medicatie. Wanneer de gewenste voedselinname niet wordt gehaald, kunnen aanvullende maatregelen worden genomen in de vorm van energierijke dieetproducten en energierijke gebruiksklare drinkvoeding.

Enterale voeding. Wanneer de voedingstoestand ondanks bovengenoemde maatregelen niet voldoende verbetert, komt enterale voeding in aanmerking.

Dat geldt ook voor zuigelingen met groeiachterstand die onvoldoende inhaalgroei tonen en voor kinderen met uitblijvende puberteitsontwikkeling en achterstand in de skeletrijping. Vroege interventie is van belang, omdat vertraging van de botopbouw niet altijd wordt ingehaald.

Aanvullende enterale voeding wordt bij voorkeur â&#x20AC;&#x2122;s nachts toegediend met behulp van een voedingspomp, bijvoorbeeld tot twee uur voor het ontbijt.

Volledige enterale voeding wordt overdag in porties gegeven en â&#x20AC;&#x2122;s nachts met een voedingspomp. CFRD vormt geen contra-indicatie voor nachtelijke enterale voeding. Type en hoeveelheid enterale voeding hangen af van de leeftijd.

Zuigelingen kunnen moedermelk of al dan niet verrijkte gewone kunstvoeding krijgen. Tussen een en zes jaar wordt per dag 500 tot 750 ml polymere enterale voeding voor kinderen gegeven, boven 13 jaar 1000 tot 1500 ml polymere enterale voeding voor volwassenen. De enzymsuppletie wordt ingesteld op geleide van het ontlastingspatroon, de groeicurve en eventueel de VAC. Enzymsuppletie. De enzymsuppletie vereist bij enterale voeding extra aandacht. Het enzympreparaat moet niet aan de voeding worden toegevoegd, omdat de voortijdige vetsplitsing de voeding een nare geur en smaak bezorgt. De enzymen worden daarom oraal gegeven, de helft voor het starten van de voeding en de rest halverwege de voeding. Om praktische reden wordt bij nachtelijke enterale voeding de gehele hoeveelheid aan het begin van de nacht ingenomen. De hoeveelheid enzym wordt berekend per gram vetinname; gemiddeld wordt een dosering van 1500-2000 E lipase per g vet aangehouden, zo nodig meer. Als de vetten in de voeding deels zijn vervangen door MCT-vet, is enzymsuppletie niet altijd noodzakelijk.

Parenterale voeding. Parenterale voeding is geĂŻndiceerd na een grote operatie bij zuigelingen en kinderen als kortdurende voedingsinterventie, en bij ernstig zieke kinderen met CF tijdens het wachten op een long- of levertransplantatie.

170

Hoofdstuk 19 : Cystische fibrose

Literatuur Gijsbers CFM, Groeneweg MA, Kneepkens CMF, et al (red). Werkboek kindermaagdarm-leverziekten. 3e druk. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2014.

Schwarzenberg SJ, Hempstead SE, McDonald CM, et al. Enteral tube feeding for individuals with cystic fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation evidence-informed guidelines. J Cyst Fibros 2016;15:724-35.

Somaraju UR, Solis-Moya A. Pancreatic enzyme replacement therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2016;11:CD008227.

Turck D, Braegger CP, Colombo C, et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2016;35:557-77.

Woestenenk JW, Castelijns SJ, van der Ent CK, Houwen RH. Dietary intake in children and adolescents with cystic fibrosis. Clin Nutr 2014;33:528-32.

171

Hoofdstuk 20 HARTZIEKTEN Vincent Geukers

Inleiding Van de kinderen met aangeboren hartafwijkingen (CHD) heeft 40% een hemodynamisch belangrijke defect dat tot decompensatio cordis of hypoxie kan leiden. Kinderen met dergelijke hartafwijkingen lopen het risico op groeivertraging (Tabel 20-1). Bij de overige 60% verlopen gewichtstoename en lengtegroei volgens de norm. Verworven hartafwijkingen, zoals gedilateerde cardiomyopathie en reumatische klepafwijkingen, worden vaker gezien op latere leeftijd; dan is de groei gedurende langere tijd normaal verlopen. Bij kinderen met een hartafwijking die onderdeel vormt van een syndroom, zoals downsyndroom, williamssyndroom en 22q11-deletie, wordt de groeiachterstand doorgaans beter verklaard door het syndroom dan door de hartafwijking.

Chirurgische correctie van hemodynamisch belangrijke hartafwijkingen leidt in de regel tot inhaalgroei. Bij complexe hartafwijkingen kunnen soms alleen palliatieve ingrepen plaatsvinden, zoals de glennprocedure, die de circulatie stabiliseren zonder deze te normaliseren. Vooral bij patiĂŤnten met persisterend abnormale circulatie en patiĂŤnten met cyanose en neiging tot decompensatio cordis worden langdurige voedingsproblemen gezien en kan ernstige groeiachterstand ontstaan. Met een actief, multidisciplinair beleid gericht op voedingsondersteuning en in goede samenwerking met de ouders kan de groeiachterstand bij deze patiĂŤnten worden beperkt.

172

Hoofdstuk 20 : Hartziekten

Tabel 20-1. Aangeboren hartafwijkingen met ondervoedingsrisico1 Niet-cyanotische hartaandoeningen: acute ondervoeding Aortastenose Atriumseptumdefect Coarctatio aortae Insufficiëntie atrioventriculaire kleppen Open ductus arteriosus Pulmonalisstenose Ventrikelseptumdefect Cyanotische hartaandoeningen: acute en chronische ondervoeding Double outlet right ventricle Hypoplastischlinkerhartsyndroom Tetralogie van Fallot Transpositie van de grote vaten Tricuspidalisatresie 1

: Naar Koletzko et al., 2015.

Pathogenese van ondervoeding Kinderen met chronische hartziekten zonder syndromale aandoening hebben in principe een normale intrinsieke groeipotentie. Toch komt ondervoeding vaak voor. De pathogenese daarvan is complex, maar onvoldoende voedselinname, verhoogd energieverbruik en toegenomen verliezen spelen alle drie een grotere of kleinere rol. Onvoldoende voedselinname kan ontstaan doordat de tachypneu bij longvaatovervulling leidt tot snellere vermoeidheid bij het drinken, maar ook doordat stuwing van de abdominale organen bij decompensatio cordis spugen of anorexie veroorzaakt. Door vochtbeperking als behandeling van hartdecompensatie kan een tekort ontstaan aan energie en macronutriënten. Ook chronische cyanose kan soms anorexie en verminderde voedselinname veroorzaken. Door verhoogde ademarbeid en tachycardie kan het energiegebruik oplopen tot 135% van de ADH. Abnormale verliezen spelen alleen een rol bij chylothorax en exsudatieve enteropathie (protein losing enteropathy, PLE) als gevolg van chronische veneuze stuwing. Chylothorax is een bekende complicatie van thoraxchirurgie, soms door beschadiging van een lymfevat, maar meestal door passagère centraalveneuze hypertensie. Verlies van chylus gaat gepaard met verlies van vocht, vet, eiwit, elektrolyten, lymfocyten en micronutriënten. PLE treedt op bij 5-10%

173

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

van de patiënten met een fontancirculatie; de oorzaak is gelegen in anatomische of functionele obstructie van de veneuze drainage. Een geringe mate van gastro-intestinaal eiwitverlies kan aanwezig zijn bij kinderen met decompensatie of met een cyanotische hartafwijking. Malabsorptie lijkt geen rol te spelen.

Bepaling van de voedingstoestand Ook bij CHD gelden de algemene criteria voor ondervoeding. Voor kinderen met syndromale aandoeningen, zoals de syndromen van Down, Noonan en Turner, zijn aangepaste groeidiagrammen beschikbaar. Gewichtsschommelingen als gevolg van vochtretentie en diureticagebruik kunnen echter de betrouwbaarheid van het gemeten lichaamsgewicht verminderen. Bij hen kan men beter gebruikmaken van parameters die beter zijn gecorreleerd met de vetvrije lichaamsmassa, zoals lengtegroei, knie-hiellengte, bovenarmomtrek en tot de leeftijd van 1 jaar schedelomtrek. Eventueel kan het rustmetabolisme worden gemeten. Verder aanvullend onderzoek wordt slechts op indicatie gedaan. De belangrijkste bepalingen zijn albumine, ureum, en creatinine. Bij chylothorax en PLE zijn vetoplosbare vitaminen (A, D, E, K), lymfocytengetal en essentiële vetzuren relevant, bij PLE bovendien immunoglobulinen, fibrinogeen, calcium- en magnesiummetabolisme en de schildklierfunctie.

Bij verhoogd risico op ondervoeding zijn vroegtijdige consultatie van de diëtist en gezamenlijk vaststellen van het voedingsbeleid van belang. Dit geldt temeer wanneer de lengte, gewicht, schedelomtrek of bovenarmomtrek meer dan 1 SD onder het gemiddelde ligt of afbuigt. Op indicatie kan de REE worden bepaald. De inhaalgroei na operatieve correctie van de hartafwijking vereist een energieopslag gebaseerd op het individuele streefgewicht en de individuele streeflengte.

Voedingsbeleid Specifieke aanbevelingen met betrekking tot energie- en nutriënteninname bij kinderen met CHD staan in Tabel 20-2. Zolang borstvoeding voldoende energie levert, heeft die de voorkeur. Het is zinvol hiervoor een lactatiedeskundige in te schakelen. Wanneer de gewenste inname door voedingsproblemen of vochtbeperking niet wordt bereikt, kan oraal per sonde afgekolfde moedermelk (bij voorkeur vetrijke achtermelk) met moedermelkversterker of energierijke kunstvoeding (maximaal 90 kcal per 100 ml) worden gegeven, in frequente kleine porties of continu. Bij indikken van voeding wordt gezocht naar het op-

174

Hoofdstuk 20 : Hartziekten

timale evenwicht tussen osmolariteit en voldoende groei. Langdurige voeding per sonde kan orale afweer en disfunctie van de mondmotoriek veroorzaken, met op den duur hardnekkige eetproblemen en gestoorde spraakontwikkeling.

Daarom wordt zo vroeg mogelijk gestart met voedingsadviezen en pedagogische adviezen en met prelogopedische begeleiding. Bij langdurige enterale voeding heeft een gastrostomiesonde de voorkeur boven een neus-maagsonde. PEG is ook geïndiceerd bij door de hartafwijking veroorzaakte groeiachterstand (‘cardiale cachexie’).

Tabel 20-2. Congenitale hartziekten: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Vocht

Volgens ADH Vochtbeperking bij decompensatio cordis (zie tekst) Energie Berekening volgens Schofield (Tabel 4-2) Ziektefactor afhankelijk van aandoening: Bij grote links-rechtsshunt en grote longdoorstroming (met of zonder cyanose): ziektefactor 1,35 Bij chronische decompensatie of cyanose: ziektefactor 1,2 Bij PLE is VAC afwijkend (behalve bij streng LCT-beperkt dieet) Eiwit Volgens ADH of hoger Bij inhaalgroei 50% hoger, tot maximaal 4 g/kg per dag Bij decompensatio cordis op geleide van serumconcentraties van ureum en creatinine (minimaal 1 g/kg per dag) Bij chylothorax 3 g eiwit extra voor elke 100 ml chylus Bij PLE 2-4 × basisbehoefte, op geleide van serumconcentratie albumine Vet Volgens ADH Bij chylothorax MCT-dieet met minimaal 4% essentiële vetzuren, vervolgens maximaal 10% van energie inclusief essentiële vetzuren Minimale behoefte essentiële vetzuren: LA: 0-6 maanden 0,6 g/kg per dag, > 6 maanden 2% van energie ALA: 0-6 maanden 0,08 g/kg per dag, > 6 maanden 1% van energie Koolhydraten Volgens ADH of hoger Vitaminen Cave tekorten aan vetoplosbare vitaminen (A, D, E, K)

175

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

De vaak opvallende inhaalgroei na operatieve correctie vereist een op de individuele patiënt afgestemde energietoeslag, uitgaande van zijn streefgewicht en de streeflengte. Als er na een hartoperatie geen tekenen zijn van darmischemie, kan snel, soms al op de dag van de operatie, met enterale voeding worden gestart. Parenterale voeding kan geïndiceerd zijn wanneer enterale voeding meer dan 48 uur niet mogelijk is, bijvoorbeeld bij acute ernstige ziekte en bij bedreigde mesenteriale circulatie. Ook bij de behandeling van chylothorax kan parenterale voeding soms nodig zijn.

Specifieke aandachtspunten Obstipatie. De combinatie van vochtbeperking, diureticagebruik en ingedikte voeding kan ernstige obstipatie veroorzaken, die tijdig medicamenteus moet worden behandeld. Men streeft naar een ontlastingsfrequentie van 3-4 maal per dag, zodat het kind pijnvrij is en niet onnodig hoeft te persen. Hevig persen gaat gepaard met een valsalvamanoeuvre en hindert bijvoorbeeld de fontancirculatie.

Antistolling. Veel kinderen met shunts of geïmplanteerde kunstmaterialen krijgen anticoagulantia. Acetylsalicylzuur geeft irritatie van het maagslijmvlies, waarvoor een protonpompremmer of H2-receptorantagonist geïndiceerd is.

Overleg met een kinderarts mdl kan nuttig zijn.

Voedselweigering. Voedingsproblemen en groeiachterstand leiden bij de ouders niet zelden tot onzekerheid en angst. Ze moeten dan ook goed worden voorgelicht en getraind in alle aspecten van het toedienen van voeding, liefst in nauwe samenwerking met een multidisciplinair team, dat helder, invoelend en consistent communiceert over de behandeldoelen en strategieën. Het team bestaat naast de ouders uit kinderhartchirurg, kindercardioloog, kinderarts, dietist, (transfer)verpleegkundige en huisarts, zo nodig aangevuld met lactatiedeskundige, logopedist, kinderarts mdl of kinder-kno-arts. Zeker als de soms langdurige perioden van intubatie en beademing, enterale voeding en andere onaangename orale prikkels hebben geleid tot problemen aangaande voeding, slikken en spraakontwikkeling, moet het team tijdig worden uitgebreid met de kinder-kno-arts en een gespecialiseerde kinderlogopedist.

Bronchomalacie. Bij kinderen met CHD komt vaak malacie voor van larynx, trachea of hoofdbronchi, gerelateerd aan de primaire hartafwijking of het syndroom of als gevolg van de chirurgische correctie. Mede hierdoor is het risico

176

Hoofdstuk 20 : Hartziekten

op luchtweginfecties verhoogd. De klachten verdwijnen meestal tijdens de groei, maar een enkele keer is operatieve correctie (bronchopexie of plastiek) noodzakelijk. De indicatie wordt gesteld door kinderhartchirurg en kinder-knoarts.

Literatuur Kugler JD, Beekman III RH, Rosenthal GL, et al. Development of a pediatric cardiology quality improvement collaborative: from inception to implementation. From the Joint Council on Congenital Heart Disease Quality Improvement Task Force.

Congenit Heart Dis 2009;4:318-28.

Kuip M Van der, Hoos MB, Forget PP, et al. Energy expenditure in infants with congenital heart disease, including a meta-analysis, Acta Paediatr 2003;92:921-7.

Leitch CA. Growth, nutrition and energy expenditure in pediatric heart failure. Prog Pediatr Cardiol 2000;11:195-202.

Pye S, Green A. Parent education after newborn congenital heart surgery. Adv Neonatal Care 2003;3:147-56.

Stelzer M, Rudd N, Pick B. Nutrition care for newborns with congenital heart disease. Clin Perinatol 2005;32:1017-30.

Steltzer MM, Lafranchi T. Heart disease. In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red).

Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:250-3.

177

Hoofdstuk 21 MALIGNITEITEN Aeltsje Brinksma en Wim Tissing Inleiding Bij kinderen met kanker heeft een slechte voedingstoestand ernstige gevolgen.

Ondervoeding tijdens de behandeling geeft een grotere kans op infecties, meer bijwerkingen van de behandeling en een slechtere prognose. Ondervoeding en gewichtsverlies komen vooral voor in de eerste weken van de behandeling en vooral bij kinderen met hoogrisicoaandoeningen als bottumoren, acute myeloĂŻde leukemie en medulloblastoom (Tabel 21-1). Het prevalentiecijfer van ondervoeding bij kinderen met kanker varieert van 5 tot 20%, afhankelijk van het type kanker en het stadium van de ziekte. Naast ondervoeding is overgewicht in toenemende mate een probleem. Overgewicht kan al optreden tijdens de behandeling, maar wordt vooral gezien bij overlevenden van kinderkanker.

Oorzaken. Ondervoeding ontstaat door onvoldoende voedselinname of door malabsorptie. Chemotherapie heeft als bijwerkingen misselijkheid, braken, smaakverandering, gebrek aan eetlust, mucositis van mond en darmen, diarree en obstipatie. Bestraling van het hoofd-halsgebied kan mucositis, smaakverandering, slikproblemen, misselijkheid en braken veroorzaken, bestraling van de buik enteritis en darmproblemen. Het lijkt er verder op dat bij sommige typen kanker het energieverbruik is toegenomen door een verhoogde REE. Dat hoeft overigens niet met een hogere energiebehoefte gepaard te gaan; de toegenomen behoefte kan immers gecompenseerd zijn door verminderde lichamelijke activiteit. Tenslotte kunnen van het tumorweefsel afkomstige cytokinen leiden tot verlies van spiermassa en soms ook vetmassa als gevolg van veranderingen in de eiwit-, koolhydraat- en vetstofwisseling. Bij de diagnose is de vetvrije massa al verlaagd en mede door inactiviteit blijft deze tijdens de behandeling laag. Dit gaat gepaard met vermoeidheid en verlies van spierkracht.

Gewichtstoename bestaat dan vooral uit toename van de vetmassa, zodat de ondervoeding zich niet uit in een verlaagde BMI.

178

Hoofdstuk 21 : Maligniteiten

Tabel 21-1. Aandoeningen met een verhoogd risico op ondervoeding Hoogrisiconeuroblastoom Wilmstumor stadium III en IV, ongunstige histologie, recidief Rabdomyosarcoom Ewingsarcoom Primitieve neuro-ectodermale tumoren Gemetastaseerde solide tumoren Osteosarcoom Medulloblastoom Nasofarynxtumor B-cel-non-hodgkinlymfoom Acute en chronische myeloïde leukemie Acute myeloïde leukemie bij zuigelingen en adolescenten en bij downsyndroom Acute myeloïde leukemie volgens hoogrisicoprotocol, recidief

Voedingsbehoefte Vocht. Het is zaak om drinken zo veel mogelijk te stimuleren. Tijdens de behandeling kunnen braken en diarree voor veel vochtverlies zorgen. Dan moet dus ook een vochtbalans worden bijgehouden en moet zo nodig extra vocht per infuus worden toegediend. Behandeling met vincristine kan ernstige obstipatie geven. Laxantia en extra vocht kunnen die bestrijden.

Energie. Voor kanker wordt een ziektefactor genoemd van 1,35. Sluitend bewijs voor toegenomen energiebehoefte bij kinderen met kanker ontbreekt echter. Daarom wordt aanbevolen om bij het berekenen van de energiebehoefte de ziektefactor in eerste instantie achterwege te laten.

Eiwit. Door chemotherapie, operatie en bestraling kan de eiwitbehoefte verhoogd zijn. Voor het berekenen van de eiwitbehoefte wordt daarom dezelfde norm gebruikt als voor andere zieke kinderen: 1,2-1,5 g/kg per dag.

Koolhydraten. Koolhydraten vormen een belangrijke energiebron. Ze worden door de meeste kinderen ruim geconsumeerd. Het is nooit aangetoond dat koolhydraten de tumorgroei stimuleren; het is dan ook niet aannemelijk dat een koolhydraatarm dieet een gunstige bijdrage zou leveren aan de behande-

179

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

ling van kanker. Daarom wordt voor koolhydraten hetzelfde advies aangehouden als bij andere kinderen.

Vezels. De vezelnorm is gelijk aan die van gezonde kinderen. De slechte eetlust tijdens de behandeling resulteert echter in lage vezelinname. Ook bij volledige enterale voeding halen de kinderen de vezelnorm niet. Zo nodig wordt vezelrijke voeding gegeven.

Vitaminen. Kinderen die voldoende en gevarieerd eten hebben geen extra vitaminen nodig. Ook volledige enterale voeding voorziet in de vitaminebehoefte. Er is onvoldoende bekend over de interactie tussen vitaminesupplementen en chemotherapie en inname van vitaminen met de voeding verdient dan ook de voorkeur boven suppletie. Als toch extra vitaminen nodig zijn, mag de maximale dosering niet worden overschreden.

Voedingsadvies Bij alle nieuw gediagnosticeerde kinderen met kanker neemt de diëtist een voedingsanamnese af. Deze dient om inzicht te krijgen in mogelijke voedingsproblematiek en om kind en ouders advies op maat te kunnen geven (Tabel 212). De diëtist of de kinderarts beoordeelt de voedingstoestand van het kind voor de ziekte, bijvoorbeeld aan de hand van de groeigegevens van de Jeugdgezondheidszorg. Het ondervoedingsrisico kan worden geschat met behulp van STRONGkids (zie Hoofdstuk 2). De voeding wordt bij voorkeur oraal of enteraal toegediend, zodat het maag-darmkanaal actief blijft. Bij het voedingsad-

Tabel 21-2. Het voedingsadvies Wijs op het belang van een goede voedingstoestand tijdens de behandeling Stel doelen vast voor het gewichtsbeloop Bespreek de bijwerkingen van de behandeling die de voedingstoestand beïnvloeden Geef praktische tips over het omgaan met voedingsproblemen Geef bij slechte eetlust adviezen voor energierijke voeding Geef bij behandeling met corticosteroïden advies over bijsturen gedrag en hongergevoel en over laagenergetische producten Geef uitleg over de manieren om de voedingstoestand te verbeteren Geef uitleg over hygiënische maatregelen

180

Hoofdstuk 21 : Maligniteiten

vies wordt rekening gehouden met de specifieke behoeften (Tabel 21-3). Alleen als orale of enterale voeding meer dan vijf dagen lang niet goed mogelijk is, moet parenterale voeding worden overwogen.

Tabel 21-3. Maligniteiten: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT Vocht Energie Eiwit Vet Koolhydraten Diversen

AANBEVELINGEN Volgens ADH Berekening volgens Schofield (Tabel 4-2) Ziektefactor (1,35) (alleen op indicatie toepassen) 1,2-1,5 g/kg per dag Volgens ADH Volgens ADH Geen rauw vlees en rauwe vis Geen milkshakes en softijs Geen schimmelkaas, zachte kaas en rauwmelkse kaas (wel harde kaas en smeerkaas) Snacks en frites vers bereid, niet uit de muur Geen probiotica (theoretisch kans op translocatie, effectiviteit dubieus)

Hygiëne. Kinderen met kanker zijn vatbaarder voor infecties, maar er is geen bewijs dat speciale voedingsmaatregelen nodig zijn. Voor de bereiding van voeding zijn de normale hygiënische maatregelen, zoals handen wassen en dagelijkse verschoning van de vaatdoek, voldoende. Net als bij zwangere vrouwen wordt een aantal producten afgeraden (zie Tabel 21-3). Bij de aankoop van etenswaren is het belangrijk te letten op versheid en uiterste consumptiedatum. Bederfelijke etenswaren moeten bij 4 °C worden bewaard en diepvriesproducten bij –18 °C. Geopende melkpakken en vleeswaren kunnen, mits in de koelkast bewaard, normaal worden gebruikt.

Orale voeding. Door de chemotherapie kan de voorkeur van kinderen snel wisselen en lusten zij soms zelfs hun favoriete voedsel niet meer. Sommige kinderen krijgen voorkeur voor hartig of pittig eten, zoals kaasbroodjes en pizza, terwijl andere juist producten als augurken en zure haring lekker vinden. Er zijn geen algemene adviezen te geven bij smaakverandering; het belangrijkste is dat de voeding enerzijds zoveel mogelijk aansluit bij wat het kind op dat moment lekker vindt en anderzijds voldoende energie en eiwit bevat. Idealiter kan het kind tijdstip en samenstelling van de maaltijd zelf bepalen. Frequent

181

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

kleine porties aanbieden werkt vaak beter dan drie maaltijden per dag. Bij onvoldoende inname kan met gewone voedingsmiddelen, zoals volle zuivelproducten, plakjes worst en kaas, een extra boterham en andere tussendoortjes de energie-inname worden verbeterd. Daarnaast kunnen als aanvulling op de gewone voeding energierijke tussendoortjes en dranken (bijvoorbeeld gebruiksklare drinkvoeding) worden aangeboden.

Behandeling met corticosteroĂŻden leidt vaak tot onbedwingbare eetlust; de kinderen hebben voortdurend trek in eten en worden â&#x20AC;&#x2122;s nachts wakker van de honger. Deze fase is voor de ouders zwaar en goede begeleiding is dan ook belangrijk. Kind en ouders maken afspraken op welke tijden wordt gegeten, wanneer er iets extraâ&#x20AC;&#x2122;s wordt gegeten en wat dat mag zijn. Eventueel kan er iets worden klaargezet voor de nachtelijke trek. Omdat de kinderen vaak veel aankomen, verdient laagenergetische voeding in deze fase de voorkeur en moeten de kinderen worden gestimuleerd om fysiek actief te zijn.

De slechte eetlust, de smaakwisselingen en de voortdurende trek leggen een flinke druk op ouders. Zij voelen zich verantwoordelijk en doen er alles aan om hun kind goed te laten eten. Deze druk kan leiden tot een eetstrijd, een verstoorde ouder-kindinteractie en stress in het gezin. De ouders hebben daarbij begeleiding en advies nodig: welk gedrag van het kind wordt wel en welk niet geaccepteerd? Uitgangspunt is dat de opvoedingsprincipes van de ouders zo veel mogelijk gehandhaafd blijven.

Enterale voeding. Als een kind onvoldoende eet, te weinig aankomt of zelfs afvalt, kan enterale voeding nodig zijn. Deze stap moet tijdig met kind en ouders zijn besproken en het kind moet goed zijn voorbereid. Het is immers geen falen en geen straf. Enterale voeding vermindert de spanning rond het eten en wordt dan ook vaak als een opluchting ervaren. Door naast de enterale voeding ook eten aan te bieden blijven mondmotoriek en smaakbeleving behouden. Dit is vooral belangrijk voor jonge kinderen, die het eten kunnen verleren als ze langdurig via een sonde gevoed worden.

Belangrijk is dat tijdig wordt begonnen. Te lang wachten leidt tot onnodig gewichtsverlies en achteruitgang van de voedingstoestand. Het is het beste om een behandeldoel af te spreken, een op voedingsprotocollen gebaseerd behandelplan op te stellen en de voedingstoestand wekelijks te evalueren.

Overvoeding moet worden voorkomen; vetreserves zijn niet nodig. Soort en hoeveelheid enterale voeding worden afgestemd op de individuele behoefte van het kind. Meestal begint men met continue toediening van enterale standaardvoeding met vezels. Daarna kan worden overgegaan op energieverrijkte en vezelverrijkte enterale voeding. Als de voeding goed wordt verdragen, wordt zo snel mogelijk overgestapt op toediening in porties. Dat komt meer overeen

182

Hoofdstuk 21 : Maligniteiten

met een normaal voedingspatroon. De voeding kan ook â&#x20AC;&#x2122;s nachts worden gegeven, zodat het kind overdag zelf kan eten en meer bewegingsvrijheid heeft.

Enterale voeding wordt bij voorkeur toegediend via een neus-maagsonde. Gastrostomiesondes zijn geĂŻndiceerd bij kinderen met tumoren in het hoofd-halsgebied en bij kinderen die de neussonde niet tolereren. Anders dan in sommige andere landen is men in Nederland terughoudend met PEG vanwege de kans op met de verminderde afweer samenhangende complicaties.

Er is geen goed vergelijkend onderzoek bij kinderoncologische patiĂŤnten naar voor- en nadelen van neus-maagsondes ten opzichte van gastrostomiesondes.

Parenterale voeding. Wanneer problemen als ernstige mucositis en obstructies in het maag-darmkanaal langer dan vijf dagen aanhouden, moet men parenterale voeding overwegen. Bij mucositis kunnen kleine hoeveelheden elementaire voeding (MEV) enteraal worden gegeven, bijvoorbeeld 5-10 ml per uur continu. Er zijn aanwijzingen dat dit bijdraagt aan het herstel van de darmen. Voor de samenstelling van de parenterale voeding wordt verwezen naar Hoofdstuk 12. Parenterale voeding wordt altijd via een centrale lijn toegediend.

De voeding kan niet tegelijk inlopen met andere vloeistoffen en moet dan ook vaak worden onderbroken. Om voedingstekorten te voorkomen, wordt afgesproken hoeveel parenterale voeding per dag moet worden gegeven en niet hoeveel per uur. De toediening van vetemulsie moet niet worden onderbroken bij koorts, maar alleen als het kind hemodynamisch instabiel is.

Literatuur Blijdorp K, Heuvel-Eibrink MM van den, Pieters R, et al. Obesity is underestimated using body mass index and waist-hip ratio in long-term adult survivors of childhood cancer. PLoS One 2012;7:e43269.

Brinksma A, Roodbol PF, Sulkers E, et al. Changes in nutritional status in childhood cancer patients: a prospective cohort study. Clin Nutr 2015;34:66-73.

Brinksma A, Huizinga G, Sulkers E, et al. Malnutrition in childhood cancer patients: a review on its prevalence and possible causes. Crit Rev Oncol Hematol 2012;83:249-75.

Brinksma A, Roodbol PF, Sulkers E, et al. Finding the right balance: an evaluation of the adequacy of energy and protein intake in childhood cancer patients. Clin Nutr 2015;34:284-90.

Dalen EC van, Mank A, Leclercq E, et al. Low bacterial diet versus control diet to prevent infection in cancer patients treated with chemotherapy causing episodes of neutropenia. Cochrane Database Syst Rev 2012;9:CD006247.

183

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Puntis JWL. Haemato-oncology. In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red). Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:266-70.

Wetering MD van de, Abbink F, Ball L, et al. Voeding. In: Werkboek Supportive Care.

SKION, 2015;H6. www.skion.nl/workspace/uploads/H6-Voeding-mei-2015.pdf.

184

Hoofdstuk 22 NEUROLOGISCHE AANDOENINGEN Jessie Hulst, Sylvia Walet en Karen Bindels-de Heus Inleiding Kinderen met een ernstige meervoudige beperking vormen een zeer heterogene groep. Voor een groot deel betreft het kinderen met hersenverlamming (cerebrale parese). Verder behoren daartoe kinderen met degeneratieve en metabole aandoeningen die het centrale zenuwstelsel aantasten, kinderen met een posttraumatische hersenbeschadiging, kinderen met chromosomale afwijkingen en kinderen met structurele hersen- en ruggenmergafwijkingen, zoals spina bifida. Voedingsproblemen komen veel voor, net als ondervoeding en achterblijvende lengtegroei, afhankelijk van de onderzochte groep en de gebruikte definitie oplopend tot 50%. Er is een duidelijk verband tussen de mate van beperking enerzijds en groeiachterstand en voedingstoestand anderzijds. De problemen worden echter vaak slecht herkend of krijgen een lage prioriteit. Mede door het beter herkennen van de factoren die leiden tot ondervoeding en het introduceren van enterale voeding gaat dat de laatste jaren beter. Anderzijds is overvoeding een toenemend probleem bij kinderen met ernstige meervoudige beperkingen; 13-19% van de patiĂŤnten heeft een te hoge vetmassa. Overvoeding is geassocieerd met ademhalingsproblemen en verminderde mobiliteit. De algemene oorzaken van ondervoeding zijn behandeld in Hoofdstuk 3. Tabel 22-1 en Tabel 22-2 geven informatie over veelvoorkomende oorzaken van ondervoeding en overvoeding bij deze groep kinderen.

Gezien de consequenties van een slechte voedingstoestand is aandacht daarvoor een noodzakelijk onderdeel van de algemene zorg. Daarbij wordt gezocht naar onderliggende oorzaken en wordt gestreefd naar een optimaal individueel voedingsbeleid. Voedingsproblemen vergen een multidisciplinaire aanpak, waarbij kinderarts, kinderarts mdl, diĂŤtist, logopedist, kinderrevalidatiearts en een orthopedagoog of gedragswetenschapper worden betrokken.

185

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 22-1. Ondervoeding: oorzaken, gevolgen en behandeling ASPECT

VOORBEELDEN

Oorzaken Voedings- en eetproblemen Miscommunicatie

Medicatie Toegenomen verlies Verhoogde energiebehoefte

Hypotonie, problemen met kauwen en slikken Hypersensitiviteit mond-keelgebied Slechte hand-mondcoördinatie, slechte houding Beperkte mogelijkheid tot uiten van honger en dorst Overschatting hoeveelheid ingenomen voeding Onderschatting duur van voedingsmomenten Gefrustreerde, afgeleide of depressieve ouders Eetlustremmende medicatie (topiramaat) Medicatie interfereert met nutriëntenabsorptie Refluxziekte, braken, vertraagde maaglediging Malabsorptie Recidiverende infecties Spasticiteit, epilepsie Verhoogd metabolisme (mitochondriële aandoeningen)

Gevolgen Energietekort

Nutriëntentekort

Overige

Groeiachterstand Algehele zwakte Verhoogde prikkelbaarheid Verlaagde afweer Verminderde perifere circulatie en wondgenezing Osteoporose Verhoogde kans op complicaties na ingrepen Verhoogde mortaliteit Toename van ziekenhuisopnames en doktersbezoek Verminderde deelname aan (school)activiteiten Verminderde kwaliteit van leven

Behandeling Diëtetiek Logopedie, ergotherapie Kinderarts

186

Evaluatie en optimalisering voedselinname Zo nodig starten van bijvoeding of enterale voeding Beoordeling en begeleiding eettechniek en voedingsomstandigheden Evaluatie bijwerkingen medicatie Behandelen refluxziekte en obstipatie Zo nodig onderzoek naar onderliggende oorzaken

Hoofdstuk 22 : Neurologische aandoeningen

Tabel 22-2. Overvoeding: oorzaken, gevolgen en behandeling ASPECT

VOORBEELDEN

Oorzaken Voedings- en eetproblemen Miscommunicatie Medicatie Verlaagde energiebehoefte

Compensatie van beperkingen met snacks Hoogenergetische enterale voeding of bijvoeding Onvoldoende kennis van voedingsbehoefte Eetlustverhogende medicatie (risperidon, valproĂŻnezuur) Verminderde mobiliteit Verlaagd metabolisme (downsyndroom, prader-willisyndroom, rubinstein-taibysyndroom) HypothyreoĂŻdie

Gevolgen Overgewicht Gezondheidsproblemen

Mobiliteitsbeperking Problemen met tillen en verzorging Metabool syndroom Coronaire hartziekte Hyperlipidemie Diabetes mellitus type 2

Behandeling DiĂŤtetiek Ergotherapie Kinderarts

Aanpassing voedingsbeleid Bevorderen fysieke activiteit binnen neurologische mogelijkheden Evaluatie bijwerkingen medicatie Uitleg en begeleiding

Bepaling van de voedingstoestand De groei van kinderen met een ernstige meervoudige beperking verloopt anders dan die van andere kinderen. In het algemeen zijn de kinderen kleiner en lichter en hebben ze minder spiermassa en botmassa. Verschillende factoren spelen hierbij een rol, waaronder genetische aspecten, verminderde inname en geringe mobiliteit. De afwijkingen in de groei nemen toe bij toename van de immobiliteit. Er bestaat geen gouden standaard voor de evaluatie van groei en voedingstoestand en de gangbare methoden zijn vaak moeilijk toepasbaar.

Een uitgebreide bespreking van problemen en oplossingen wordt gegeven in

187

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

het â&#x20AC;&#x2DC;webboekâ&#x20AC;&#x2122; Zorg voor kinderen met een ernstige meervoudige beperking, hoofdstuk Voedingstoestand en groei. Zie ook Appendix I. Gewicht en lengte. Deze worden bij voorkeur elk halfjaar bepaald; bij kinderen onder 2 jaar elke 1-3 maanden. Voor de beoordeling van gewicht en lengte kunnen de standaarddiagrammen worden gebruikt. Voor meerdere aandoeningen en syndromen zijn specifieke groeicurven beschikbaar (zie bijvoorbeeld pedinfo.org/growth.php); die voor Nederlandse kinderen met downsyndroom staan op de TNO-website (www.tno.nl/nl/aandachtsgebieden/gezondleven/prevention-work-health/gezond-en-veilig-opgroeien/gezond-opgroeien/).

Het staat niet vast dat het nuttig is om specifieke groeicurves voor kinderen met cerebrale parese te gebruiken. Deze beschrijven weliswaar de actuele groei van deze kinderen in de vijf klassen van het grof-motorisch-functioneringsclassificatiesysteem (GMFCS), maar geven niet aan hoe de optimale groei zou moeten zijn. Het belangrijkste is dat de groei van de kinderen wordt gevolgd en dat er tijdens de follow-up op wordt gelet dat het kind zijn eigen groeilijn volgt en daar niet van afbuigt. BMI en gewicht-naar-lengte geven bij kinderen met een ernstige meervoudige beperking geen betrouwbaar inzicht in de vetmassa. Een lage BMI duidt niet per se op een geringe vetmassa, maar komt bijvoorbeeld ook voor bij een geringe spiermassa en een normale of toegenomen vetmassa.

Bovenarmomtrek en huidplooien. Het advies is om bepaling hiervan jaarlijks te doen. De interpretatie van de huidplooidiktemeting kan lastig zijn. Kinderen met ernstige meervoudige beperkingen hebben een typische vetverdeling met relatief veel abdominaal vet. Een lage huidplooimeting kan de werkelijke vetmassa onderschatten. Voor kinderen met cerebrale parese wordt op de slaughterformules voor gezonde kinderen de gurkacorrectie toegepast; zie Tabel 2 in het webboekhoofdstuk Voedingstoestand en groei. Dat is een goede methode gebleken voor de schatting van het percentage lichaamsvet. Ook het vervolgen van (steeds door dezelfde getrainde persoon gemeten) huidplooidikten, uitgedrukt in SD gebaseerd op de Nederlandse referentiewaarden, kan nuttig zijn.

DEXA. De voorkeur gaat uit naar herhaling van de DEXA elke 2-3 jaar. Het onderzoek kan bij onrustige kinderen en kinderen met scoliose moeilijk uitvoerbaar zijn. Ernstige groeiachterstand en achterblijvende puberteitsontwikkeling maken de vergelijking met leeftijdsspecifieke referentiewaarden bovendien moeilijk.

188

Hoofdstuk 22 : Neurologische aandoeningen

BIA. Zo mogelijk wordt dit onderzoek jaarlijks verricht. De resultaten van BIA blijken bij kinderen met hersenverlamming vrij goed overeen te komen met die van DEXA en gelabeldwatermetingen.

Bloedonderzoek. In het algemeen wordt geadviseerd om jaarlijks bloedonderzoek te doen ter identificatie van specifieke tekorten (Tabel 22-3).

Tabel 22-3. Bloedonderzoek bij kinderen met ernstige meervoudige beperkingen Hemoglobine, gemiddeld celvolume (MCV), leukocytengetal, trombocytengetal Ferritine, serumijzer Natrium, kalium, chloride Ureum, creatinine Albumine of prealbumine Glucose Calcium, magnesium, fosfaat ParathyroĂŻdhormoon ASAT, ALAT, GGT Vitamine A, D en E Vitamine B12, foliumzuur Zink, koper, selenium

Bepaling van de voedingsbehoefte De nauwkeurige vaststelling van de energiebehoefte van kinderen met een ernstige meervoudige beperking wordt belemmerd door de heterogeniteit van de groep en de beperkingen in de toepasbaarheid van de meetmethoden. Duidelijk is dat de energiebehoefte meestal lager ligt dan die van gezonde leeftijdgenoten en dat dit verschil groter wordt naarmate de motorische beperking toeneemt. De lagere spiermassa zorgt voor een lagere REE, terwijl verder vooral ook het activiteitsniveau lager ligt. De energiebehoefte van rolstoelgebonden kinderen met cerebrale parese is circa twee derde van die van gezonde kinderen.

189

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Voedingsinterventie Voedingsinterventie is geïndiceerd bij van de eigen lijn afbuigende gewichtstoename of lengtegroei, bij een lage vetmassa in combinatie met een laag gewicht-naar-lengte en bij het optreden van deficiënties, en anderzijds ook bij te snelle gewichtstoename en overgewicht of obesitas. Het doel van de interventie is in de eerste plaats optimalisering van de lengtegroei en van de voedingstoestand. Dat laatste betekent dat men streeft naar een gewicht-naar-lengte van 0 SD bij kinderen met een normaal activiteitspatroon, van –0,67 SD bij rolstoelgebonden kinderen en van –1,3 SD bij bedlegerige kinderen. Daarbij moet ook aandacht worden besteed aan de lichaamssamenstelling; bij een hoog vetpercentage heeft extra voeding een averechts effect. Verder dient de voedingsinterventie ter voorkoming van overvoeding en obesitas en ter optimalisering van micronutriëntenstatus en vezelinname.

Het voedingsadvies Orale voeding. In overleg met de diëtist wordt gezorgd voor een volwaardig dieet. Bij slikproblemen wordt de structuur van de vaste voeding of de dikte van de vloeibare voeding aangepast, bijvoorbeeld door pureren of verdikken van de voeding. Als het kind snel vermoeid is, geeft men bij voorkeur kleinere, meer frequente porties. Kinderen die gemakkelijk spugen, verdragen meestal kleinere porties beter. Verder moet worden gelet op een goede eethouding en goede ondersteuning van het hoofd.

De voeding kan zo nodig worden verrijkt met energie door aanpassingen in de gebruikte voeding, bijvoorbeeld door een extra schep poeder bij kunstvoeding, extra boter of olie door het warme eten en volle zuivelproducten in plaats van halfvolle. Vooral met het toevoegen van vet kan men extra energie geven zonder het volume van de voeding te vergroten. Als het effect onvoldoende is, kunnen dieetpreparaten worden ingezet. Zo nodig gaat men over op enterale voeding. Anderzijds kan het bij overgewicht en obesitas nodig zijn om juist te kiezen voor energiebeperkte voeding. Bij vermindering van de inname van koolhydraten en vet moet men er wel op letten dat de hoeveelheid eiwit gelijk blijft. Tabel 22-4 geeft een samenvatting van de specifieke aanbevelingen.

190

Hoofdstuk 22 : Neurologische aandoeningen

Tabel 22-4. Ernstige meervoudige beperkingen: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Vocht

Volgens ADH Cave voldoende vochtinname, zeker bij orale voeding Berekening BMR volgens Schofield (Tabel 4-2) – totale energieverbruik (kcal) = 1,1 × BMR + 238,8 – algemene correctie voor hersenverlamming: –280 kcal – correctie voor sterke bewegingsonrust: +222 kcal – correctie voor GMFCS-niveau 4: +431 kcal Volgens ADH Volgens ADH Ketogeen dieet: zie Hoofdstuk 23 Volgens ADH; aanpassen aan totale energiebehoefte Ketogeen dieet: zie Hoofdstuk 23 Volgens ADH Bij anticonvulsiva eventueel extra vitamine B12 en foliumzuur Bij oxcarbazepine eventueel extra zout Bij anti-epileptica en weinig zonlicht eventueel extra vitamine D Specifieke deficiënties mogelijk bij stofwisselingsziekten Normale vezelinname Enterale voeding bij kinderen > 1 jaar bij voorkeur vezelverrijkt

Energie1

Eiwit Vet Koolhydraten Micronutriënten

Diversen

1

: Gebaseerd op Rieken et al., 2011 (Tabel 4).

Enterale voeding. Toediening per sonde is aangewezen als orale voeding niet goed mogelijk is door slikproblemen of omdat het voeden meer dan drie uur per dag kost. Deze beslissing wordt uiteraard genomen in overleg met de ouders. Postpylorisch voeden is alleen zinvol bij ernstig verstoorde motiliteit (reflux, maagretentie). Bij tijdelijke interventie kan een neus-maagsonde of neus-duodenumsonde worden gebruikt; is enterale voeding gedurende langere tijd nodig, dan gaat de voorkeur uit naar een gastrostomiesonde. Of de enterale voeding in porties wordt toegediend of continu, hangt af van de haalbaarheid van voeding in porties en van de gekozen toedieningsmethode (Tabel 22-5). Bij postpylorisch voeden moet de voeding altijd continu worden toegediend. Veel kinderen verdragen geen grote hoeveelheden in één keer; dan kan

191

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

bijvoorbeeld een deel van de voeding overdag in porties worden gegeven en het restant continu gedurende de nacht. Bij verstoorde motiliteit laat men de voeding langzamer inlopen of geeft men deze continu.

Bij kinderen boven 1 jaar wordt in principe standaard leeftijdsadequate polymere voeding (1 kcal/ml) gegeven. Zuigelingen krijgen moedermelk of standaardkunstvoeding. Voeding op basis van wei-eiwit zorgt voor snellere maaglediging met minder klachten van reflux, kokhalzen en overstrekken. Op indicatie kan men overgaan op speciale voedingen, zoals energieverrijkte (1,5 kcal/ml; voor zuigelingen 1 kcal/ml), eiwitverrijkte en oligomere voeding. Vezelverrijkte voeding heeft de voorkeur; deze voorkomt zowel obstipatie als diarree.

Bij overgewicht kiest men voor een voeding met minder energie: van energieverrijkt naar standaard of van standaard naar energiebeperkt. Daarmee blijven de hoeveelheden vocht, eiwit en micronutriĂŤnten onveranderd. Het is niet verstandig om gepureerde voeding per sonde te geven; deze is zelden volwaardig en leidt niet tot verbetering van de voedingstoestand.

Tabel 22-5. Voeding in porties of continu: voordelen en nadelen ASPECT

VOEDING IN PORTIES

Toediening

Overdag, gesuperviseerd Dag en nacht (semi)continu Kan tegelijk met familiemaaltijd Eventueel â&#x20AC;&#x2122;s nachts als aanvulling Fysiologisch Hogere vochtopname mogelijk Stimuleert secretie van gastro- Betere tolerantie intestinale hormonen Minder risico op maaguitzetting Meer vrijheid en mobiliteit Minder kans op reflux Kan hongergevoel stimuleren Minder kans op aspiratie Meer kans op vertraagde Voedingspomp nodig maaglediging Beperking mobiliteit Meer kans op reflux en braken Aspiratie bij dislocatie sonde Meer kans op aspiratie

Voordelen

Nadelen

VOEDING CONTINU

Evaluatie. Omdat de voedingsbehoefte moeilijk is vast te stellen en de rapportage van de voedselinname vaak incompleet is, is controle van lengte en gewicht in combinatie met andere parameters nodig voor de evaluatie van het voedingsbeleid. In het algemeen kost het een tot drie maanden voordat het effect van een verandering in het voedingsbeleid kan worden beoordeeld. Bij

192

Hoofdstuk 22 : Neurologische aandoeningen

jonge kinderen en zuigelingen en bij kinderen met ernstige ondervoeding moet de eerste evaluatieperiode korter zijn. Waar vooral voor moet worden gewaakt, is dat de gewichtstoename louter ten goede komt aan de vetmassa.

Literatuur Andrew MJ, Parr JR, Sullivan PB. Feeding difficulties in children with cerebral palsy. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2012;97:222-9.

Bell KL, Samson-Fang L. Nutritional management of children with cerebral palsy. Eur J Clin Nutr 2013;67(Suppl 2):S13-6.

Bindels-de Heus K, Derksen A, Elzen A van den, et al (red). Zorg voor kinderen met een ernstige meervoudige beperking. Utrecht: NVK, 2016. werkboeken.nvk.nl/emb/ Home.aspx.

Brooks J, Day S, Shavelle R, Strauss D. Low weight, morbidity, and mortality in children with cerebral palsy: new clinical growth charts. Pediatrics 2011;128:e299-307 Dahlseng MO, Finbråten AK, Júlíusson PB, et al. Feeding problems, growth and nutritional status in children with cerebral palsy. Acta Paediatr 2012;101:92-8.

Gurka MJ, Kuperminc MN, Busby MG, et al. Assessment and correction of skinfold thickness equations in estimating body fat in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2010;52:e35-41.

Martin ND, Smith WR, Cole TJ, Preece MA. New height, weight and head circumference charts for British children with Williams syndrome. Arch Dis Child 2007;92:598601.

Rieken R, Goudoever JB van, Schierbeek H, et al. Measuring body composition and energy expenditure in children with severe neurologic impairment and intellectual disability. Am J Clin Nutr 2011;94:759-66.

193

Hoofdstuk 23 REFRACTAIRE EPILEPSIE Elles van der Louw, Dorine van den Hurk, Monica de Ruijter, Danielle Lambrechts en Coriene Catsman-Berrevoets Inleiding Epilepsie is een chronische neurologische ziekte die gepaard gaat met door excessieve ontlading van een populatie neuronen veroorzaakte epileptische aanvallen. Bij aantoonbare oorzaken, zoals hersenbeschadiging en metabole ziekten, spreekt men van symptomatische epilepsie. Er worden bij idiopathische epilepsie steeds meer genmutaties ondekt die resulteren in een specifiek klinisch beeld. De incidentie van epilepsie is bij kinderen relatief hoog, neemt dan af en stijgt weer op oudere leeftijd.

De classificatie van epilepsie is gebaseerd op de medische voorgeschiedenis, de beginleeftijd en de bevindingen bij aanvullend onderzoek (eeg, beeldvormend onderzoek en eventueel DNA-onderzoek). De prognose is van veel factoren afhankelijk. De beste behandelresultaten worden bereikt als andere neurologische afwijkingen ontbreken en bij normale cognitie, een lage aanvalsfrequentie, een normaal eeg en een goede reactie op het eerste of tweede voorgeschreven anti-epilepticum. Van refractaire epilepsie wordt gesproken als ten minste 2 of 3 voorkeursanti-epileptica, in de juiste hoeveelheden ingenomen, de aanvallen onvoldoende blijken te onderdrukken. Dit is bij 20-30% van de patiĂŤnten met epilepsie het geval.

194

Hoofdstuk 23 : Refractaire epilepsie

Ketogeen dieet Bij therapieresistente vormen van epilepsie kan gekozen worden voor behandeling met een ketogeen dieet, een zeer vetrijke en sterk koolhydraatbeperkte voeding. Het ketogeen dieet kan ook worden ingezet voor de behandeling van enkele specifieke stofwisselingsziekten. Het dieet imiteert het effect van langdurig vasten, waarbij het lichaam bij gebrek aan koolhydraten vet verbrandt en ketonlichamen produceert. Normaliter gebruiken lichaam en hersenen glucose afkomstig van koolhydraten uit de voeding. Bij een tekort aan koolhydraten schakelt de lever over op vetzuren. Daarbij worden bètahydroxyboterzuur, aceton en acetoacetaat gevormd, ketonlichamen die de bloed-hersenbarrière passeren en glucose vervangen als brandstof voor de hersenen. Ketose, waarbij ketonlichamen in overmaat aanwezig zijn, kan een anti-epileptisch effect hebben.

Het ketogeen dieet is een bewezen effectieve en veilige behandeloptie voor refractaire epilepsie bij kinderen. Het werkingsmechanisme is echter niet volledig opgehelderd. Behandeling met ketogeen dieet is complex en intensief en vraagt om een protocollaire multidisciplinaire benadering. De expertisecentra die deze behandeling aanbieden hebben zich verenigd in het Landelijk Samenwerkingsverband Ketogeen Dieet Nederland, dat in 2015 het Zorgpad Ketogeen dieet behandeling bij refractaire epilepsie & metabole ziekten bij kinderen heeft gepubliceerd, een evidencebased richtlijn waarin is gestreefd naar maximale effectiviteit, efficiëntie en veiligheid en optimale haalbaarheid voor patiënt, ouders en zorgverleners.

Indicaties en contra-indicaties De meest voorkomende indicatie voor het ketogeen dieet is refractaire epilepsie. Het ketogeen dieet kan ook worden toegepast bij ernstige bijwerkingen van anti-epileptica en in afwachting van epilepsiechirurgie. Ook bij enkele stofwisselingsziekten reageert het biochemische defect goed op het dieet. Dat is het geval bij de glucosetransportstoornis GLUT1-deficiëntie, bij stoornissen in de cellulaire energievoorziening, zoals pyruvaatdehydrogenasecomplexdeficiëntie, en bij enkele mitochondriële ziekten, zoals complex I-deficiëntie (Tabel 23-1). Met het ketogeen dieet kan vanaf de leeftijd van 4 weken en bij metabole aandoeningen al vanaf de geboorte worden begonnen.

Er zijn ook contra-indicaties; zie Tabel 23-2. Bij patiënten met aandoeningen die gepaard gaan met verstoring van het vetmetabolisme kan het dieet hypoglykemie, ernstige metabole acidose en snelle neurologische achteruit-

195

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 23-1. Ketogeen dieet: indicaties INDICATIE

AANDOENINGEN

Epilepsie Therapieresistent

Anders

Lafora body disease Syndroom van Dravet Syndroom van Doose Syndroom van Landau-Kleffner Syndroom van Lennox-Gastaut Syndroom van Rett Syndroom van Angelman Syndroom van West Tubereuze sclerose In afwachting van epilepsiechirurgie Onaanvaardbare bijwerkingen van anti-epileptica Als epilepsiechirurgie niet mogelijk is

Metabole ziekten Zeker werkzaam Mogelijk werkzaam

GLUT1-deficiëntie Pyruvaatdehydrogenasecomplexdeficiëntie Stoornissen in de oxidatieve fosforylering (onder andere complex 1-deficiëntie)

gang veroorzaken. Ook patiënten die een aandoening hebben met een hoog risico op levensbedreigende hypoglykemie, zoals glycogeenstapelingsziekten en gluconeogenesedefecten, komen niet voor het dieet in aanmerking. Bij porfyrie kan het door het dieet veroorzaakte gebrek aan koolhydraten een acute porfyrieaanval uitlokken.

Vormen van ketogeen dieet Het ketogeen dieet bevat voldoende eiwit en energie voor groei en celvernieuwing. De twee belangrijkste varianten zijn het klassieke ketogeen dieet, waarin 90% van de energie geleverd wordt door LCT en de rest door koolhydraten en eiwitten, en het ketogeen dieet met MCT, waarin MCT 60% van de energie leveren, LCT 11%, koolhydraten 19% en eiwitten 10%.

Er zijn enkele varianten. Bij het ketogeen dieet met MCT-LCT wordt 7580% van de energie geleverd door vetten (45-60% door MCT en 20-35% door

196

Hoofdstuk 23 : Refractaire epilepsie

Tabel 23-2. Ketogeen dieet: contra-indicaties Absolute contra-indicaties Vetzuuroxidatiestoornissen Pyruvaatcarboxylasedeficiëntie en andere gluconeogenesedefecten Glycogeenstapelingsziekten (met uitzondering van type 2) Ketolysedefecten Porfyrie Lange-QTc-syndroom en andere hartritmestoornissen Ernstige chronische ziekte van lever, nieren of pancreas Relatieve contra-indicaties Ouders onvoldoende gemotiveerd Ouders beheersen de Nederlandse taal onvoldoende Ouders schieten tekort wat betreft rekenvaardigheid Familiaire dyslipidemie (adequaat medicamenteus behandeld) Secundaire carnitinedeficiëntie Renale tubulaire acidose Behandeling met topiramaat, acetazolamide of zonisamide bij positieve familieanamnese of andere risicofactoren voor nierstenen of acidose Pentobarbitalbehandeling voor refractaire status epilepticus Behandeling met corticosteroïden of diuretica Diabetes mellitus of hyperinsulinisme Ernstig ondergewicht (gewicht naar leeftijd of naar lengte < –2 SD)

LCT), 12-15% door koolhydraten en circa 10% door eiwitten. Het gemodificeerde atkinsdieet is net zo koolhydraatbeperkt als het klassieke ketogeen dieet, maar het kent geen beperking ten aanzien van energie- en eiwitinname.

Alleen koolhydraatbevattende voedingsmiddelen worden afgewogen; andere producten kunnen naar eigen inzicht worden gebruikt. Bij dit dieet bestaat de kans op onvoldoende inname van energie, hetgeen de groei bij jonge kinderen nadelig kan beïnvloeden. Het dieet met een lage glykemische index bevat alleen koolhydraten met een glykemische index van 50 of minder. 60-70% van de energie komt daarbij uit vetten, circa 10% uit koolhydraten en 20-30% uit eiwitten.

Voor welke variant wordt gekozen, hangt af van de leeftijd en van de specifieke indicatie. Met het lageglykemische-indexdieet en het gemodificeerde atkinsdieet is bij (jonge) kinderen nog weinig ervaring opgedaan. Deze kunnen niet per fles of per sonde worden toegediend. Zuigelingen en jonge

197

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 23-3. Ketogeen dieet: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Vocht

Volgens ADH Bij infecties en lichamelijke activiteit extra vocht Berekening volgens Schofield (Tabel 4-2) Activiteitenfactor afhankelijk van mobiliteit: Rolstoelafhankelijk: 1,0 Beperkte lichamelijke activiteit, spasticiteit: 1,3 Normale lichamelijke activiteit: 1,5 Volgens ADH 71-90% van totale energie, afhankelijk van type dieet 5-17% van totale energie, afhankelijk van type dieet Volgens ADH; op individuele basis suppleren Multivitaminepreparaat moet selenium bevatten Carnitinesuppletie alleen bij deficiëntie

Energie

Eiwit Vet Koolhydraten Micronutriënten

kinderen verdragen vooral de varianten gebaseerd op het klassieke ketogeen dieet goed. Voor alle varianten van ketogeen dieet geldt dat ze onvolwaardig zijn wat betreft vitaminen en mineralen, wat suppletie noodzakelijk maakt (Tabel 23-3).

Voedingsbeleid Instellen op het dieet. Elke patiënt krijgt een individueel stappenplan voor het instellen van het dieet, gebaseerd op de mogelijkheden en de voorkeur van patiënt en ouders, het behandelprotocol van de betreffende instelling, de medische omstandigheden en de voedingstoestand van de patiënt. Bij de berekening van het dieet wordt ook de medicatie meegenomen; bij voorkeur levert die niet meer dan 1000 mg koolhydraten per dag. Bij elke medicatieaanpassing moet overleg met de apotheek plaatsvinden.

Het instellen op het ketogeen dieet gebeurt klinisch, zonder vasten of vochtbeperking. Na het eerste levensjaar kan het kind eventueel goed gecontroleerd poliklinisch op het dieet worden ingesteld. De ouders worden uitgebreid geïnformeerd en geïnstrueerd aangaande de controle van de bloedwaarden van ketonlichamen en glucose, het gebruik van het dieetberekeningsprogramma en de variatielijsten, het bereiden en afwegen van de maaltijden en over wat te doen bij afwijkende bloeduitslagen en bij ziekte. Tijdens het in-

198

Hoofdstuk 23 : Refractaire epilepsie

stellen op het ketogeen dieet vindt frequente bepaling plaats van de bloedwaarden van ketonlichamen en glucose ter controle van de overschakeling van het lichaam van koolhydraatverbranding op vetverbranding. Als het niet lukt om adequate ketose te bereiken, wordt met finetuning getracht het dieet te optimaliseren. Het hangt van de situatie en de patiënt af welke aanpassingen hiervoor nodig zijn. Zodra er een stabiele adequate ketose (2-5 mmol/l) is bereikt, wordt de controlefrequentie verminderd.

Follow-up. Er blijft frequent contact plaatsvinden tussen ouders en behandelteam ter voorkoming en behandeling van bijwerkingen van het dieet. Tijdens het instellen kunnen de patiënten klachten krijgen van obstipatie, diarree, misselijkheid, braken en vermoeidheid. Vooral bij jonge kinderen kan de omschakeling van koolhydraatverbranding op vetverbranding hypoglykemie veroorzaken. Dan wordt een late avondvoeding geïntroduceerd; de bloedglucosewaarden worden in die periode frequenter gecontroleerd. Deficiënties van vitaminen, mineralen en spoorelementen kunnen worden voorkomen door goede instelling van het dieet en door te kiezen voor suppletie met een multivitaminepreparaat dat selenium bevat. Verhoogde lipidewaarden en carnitinedeficiëntie (met valproïnezuur als risicofactor) kunnen met frequente controles tijdig worden opgespoord en behandeld. Deze bijwerkingen zijn vaak tijdelijk, mild en goed te behandelen; ze zijn zelden een reden om de dieetbehandeling te staken.

Bij langdurig gebruik van het dieet kunnen onder meer klachten optreden van groeivertraging, nierstenen en osteoporose. Bij een ketogeen dieet met MCT kan een tekort aan LC-PUFA ontstaan. Omdat bij MCT geen carnitine nodig is, is carnitinesuppletie ter voorkoming van deficiëntie eerder nodig bij het klassieke ketogeen dieet dan bij het ketogeen dieet met MCT. Veel bijwerkingen kunnen worden voorkomen door juiste berekening van de energie- en eiwitbehoefte, adequate vochtinname, suppletie van micronutriënten, goede monitoring tijdens de follow-up en zo nodig medicamenteuze ondersteuning.

Ziekte en bijzondere omstandigheden. Bij iedere patiënt met een ketogeen dieet moet een medisch noodprotocol aanwezig zijn dat informatie bevat over infuussamenstelling en dieetaanpassing tijdens ziekte, operatie, onderzoek en andere bijzondere situaties.

Evaluatie. Na drie maanden wordt het effect van het dieet op de epileptische aanvallen geëvalueerd. Het dieet is effectief als het leidt tot een aanvalsvermindering van 50% of meer. Daarnaast ziet men ook vaak verbeteringen in gedrag, concentratie, alertheid en helderheid; ook dat kan een reden zijn om ermee

199

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

door te gaan. Bij voldoende effect wordt het dieet twee à drie jaar voortgezet.

In de tussentijd kan vermindering van de anti-epileptische medicatie worden overwogen; deze beslissingen worden genomen door de kinderneuroloog. Bij metabole aandoeningen kan levenslange behandeling nodig zijn.

Beëindiging dieet. Men kan besluiten het dieet te staken wanneer het effect ervan lijkt te zijn verdwenen en wanneer het dieet twee tot drie jaar met succes is gevolgd. Het besluit wordt genomen door het behandelteam in overleg met patiënt en ouders. Het dieet wordt dan gedurende drie maanden afgebouwd door het aandeel van vet in het dieet geleidelijk te verlagen. Alleen bij medische noodsituaties wordt het dieet abrupt beëindigd. Medische redenen om te stoppen zijn ernstige recidiverende bijwerkingen, het niet bereiken van adequate (stabiele) ketose en toename van de aanvalsfrequentie.

Het dieet kan ook om niet-medische redenen worden gestaakt, zoals wanneer patiënt en ouders niet-realistische verwachtingen hebben van het dieet, wanneer ze het dieet niet op de juiste wijze kunnen berekenen en bereiden, wanneer het niet kan worden ingepast in de sociale omstandigheden en wanneer ze het dieet als te belastend ervaren vanwege het rigide karakter ervan of de smaak van gerechten en vetemulsies, en verder bij gedragsproblemen.

Literatuur Kossoff EH, Al-Macki N, Cervenka MC, et al. What are the minimum requirements for ketogenic diet services in resource-limited regions? Recommendations from the International League Against Epilepsy Task Force for Dietary Therapy. Epilepsia 2015;56:1337-42.

Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Amark PE, et al. Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia 2009;50:304-17.

Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, et al. Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia 2010;51:1069-77.

Louw EJTM van der, Hurk TAM van den, Catsman-Berrevoets CE, et al. Zorgpad Ketogeen dieet behandeling bij refractaire epilepsie & metabole ziekten bij kinderen.

Behandelarenversie. Landelijk Samenwerkingsverband Ketogeen Dieet Nederland, 2015. www.stofwisselingsziekten.nl/beheer/docs/zorgpad/zp_pro_606777. php.

200

Hoofdstuk 23 : Refractaire epilepsie

Martin K, Jackson CF, Levy RG, Cooper PN. Ketogenic diet and other dietary treatments for epilepsy. Cochrane Database Syst Rev 2016;2:CD001903.

Neal EG, Chaffe H, Schwartz RH, et al. A randomized trial of classical and medium-chain triglyceride ketogenic diets in the treatment of childhood epilepsy. Epilepsia 2009;50:1109-17.

Sharma S, Sankhyan N, Gulati S, Agarwala A. Use of the modified Atkins diet for treatment of refractory childhood epilepsy: a randomized controlled trial.

Epilepsia 2013;54:481-6.

201

Hoofdstuk 24 STOFWISSELINGSZIEKTEN Annemiek van Wegberg, Renske Janssen-Regelink en Martine de Vries Introductie Dieetvoeding is bij veel stofwisselingsziekten een essentieel onderdeel van de behandeling. Hoe sneller de behandeling start, hoe beter het resultaat. Toxische metabolieten kunnen al snel ernstige neurologische schade en andere orgaanschade veroorzaken. Bij zuigelingen met een positieve hielprikscreening wordt, afhankelijk van de klinische conditie en de vermoede diagnose, dieetbehandeling al gestart voordat de diagnose vaststaat. Stofwisselingsziekten die geen deel uitmaken van de hielprikscreening, kunnen op verschillende leeftijden tot uiting komen. In het algemeen geldt: hoe vroeger de symptomen optreden, hoe matiger de prognose.

Kernpunten in de dieetbehandeling De dieetbehandeling heeft, afhankelijk van het type stofwisselingsziekte, als doel om het ontstaan van (voorlopers van) toxische metabolieten te verminderen, eindproducten te suppleren, katabolisme te voorkomen door optimalisering van de energie-inname en langdurig vasten te vermijden. Daarnaast wordt gestreefd naar een voeding die voldoet aan de ADH van macronutriënten en micronutriënten. Het effect van de dieetinterventie wordt regelmatig beoordeeld aan de hand van voedingsanamnese, groeiparameters, ziektebeloop en aanvullend onderzoek. Voor het welslagen van de dieettherapie is nauwe samenwerking nodig tussen patiënt en ouders, gespecialiseerd diëtist, biochemicus en kinderarts metabole ziekten. Tabel 24-1 geeft een globaal overzicht van de te nemen maatregelen.

202

↓ ↓ ↓ ↓ N

N N N N ↓ N N

N N

Galactosemie

Hereditaire fructoseintolerantie Homocystinurie Overige aminozuurstofwisselingsstoornissen Ureumcyclusdefecten Organischzuursyndromen Vetzuuroxidatiedefecten

Cholesterolsynthesedefecten

Fosfomannoseisomerasedeficiëntie GLUT1-deficiëntie ↓

N

N/↑

GSD VI/IX

↓

N

N

N

N

N

↑↑

GSD III

N

NATUURLIJK EIWIT

N/↓

TOTAAL EIWIT

EIWITTEN

GSD I

AANDOENING

–

–

↑↑

N

N

N N N/↓

–/+ –/+ –

–

N N

N

N

↓

↓↓

↓↓

–/+ +

–

–

–

–

–

AMINOZUREN

VETTEN

↓

N

N

N N ↑

N N

N

N

↑

↑

↑↑

KOOLHYDRATEN

Tabel 24-1. Stofwisselingsziekten: specifieke aanbevelingen macronutriënten

Ketogeen dieet

– – Frequente maaltijden Avond-/nachtvoeding Eventueel MCT Eventueel cholesterolsuppletie Mannosesuppletie

– –

Frequente maaltijden Avond-/nachtvoeding Frequente maaltijden Avond-/nachtvoeding Frequente maaltijden Avond-/nachtvoeding Sterk lactose- en galactosebeperkt Zeer sterk fructosebeperkt

BIJZONDERHEDEN

Hoofdstuk 24 : Stofwisselingsziekten

203

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Naast de dieetbehandeling zelf moet een individueel noodplan beschikbaar zijn voor de opvang van voedingsproblemen bij infecties, operaties en andere situaties met verminderde voedselinname, bij langdurig vasten en bij verhoogde energiebehoefte. Het noodplan voorziet in ieder geval in voldoende inname van energie door de introductie van dieetpreparaten of intraveneuze glucosetoediening. De glucosebehoefte ligt voor de in dit hoofdstuk beschreven aandoeningen, afhankelijk van de leeftijd, tussen 4 en 8 mg/kg per minuut.

Bij sommige aandoeningen is bovendien beperking of staken van de eiwitinname nodig. Zo probeert men de aanmaak van toxische metabolieten te remmen en hypoglykemie en katabole omstandigheden te voorkomen. Enkele aandoeningen kennen geen gerichte dieetbehandeling, maar reageren wel goed op een ketogeen dieet; deze zijn besproken in Hoofdstuk 23.

Koolhydraatmetabolisme Glycogeenstapelingsziekten. Glycogeenstapelingsziekte (GSD) is de verzamelnaam voor aandoeningen waarbij de afbraak van glycogeen tot glucose niet goed verloopt, zodat al na kort vasten hypoglykemie kan ontstaan. Er zijn verschillende typen; dieet is niet bij alle typen effectief. De meest voorkomende worden hier besproken.

GSD type Ia (glucose-6-fosfatasedeficiëntie, ziekte van Von Gierke).

Glucose-6-fosfatase is nodig voor de laatste stap van de glycogeenafbraak, de gluconeogenese en voor de omzetting van fructose en galactose in glucose.

Vasten leidt tot hypoglykemie, hyperlactacidemie, hyperlipidemie en hyperurikemie. Karakteristiek is de forse hepatomegalie. De diagnose wordt meestal gesteld in de loop van de eerste zes levensmaanden. De dieetbehandeling bestaat uit frequente (elke 1,5 à 4 uur, afhankelijk van de leeftijd) maaltijden overdag met langzame koolhydraten (ongekookt maiszetmeel). Liefst wordt tot de lengtegroei is voltooid continue nachtelijke enterale voeding gegeven, met een vaste hoeveelheid glucose of glucosepolymeren en met een extra portie aan begin en einde. Op volwassen leeftijd kan gebruik worden gemaakt van ongekookt maiszetmeel voor het slapengaan, soms met nog een tweede portie gedurende de nacht. De inname van sucrose, fructose, lactose en vet wordt beperkt. Bij ziekte kan intraveneuze glucosetoediening noodzakelijk zijn.

GSD type III (amylo-1,6-glucosidasedeficiëntie, ziekte van Forbes-Cori).

Door deficiëntie van debranching enzyme wordt glycogeen niet volledig afgebroken. Bij de meeste patiënten zijn lever en (hart)spieren aangedaan, maar ook geïsoleerde leverziekte komt voor. Het dieet is vergelijkbaar met dat van GSD Ia, maar omdat de gluconeogenese goed functioneert, wordt extra eiwit

204

Hoofdstuk 24 : Stofwisselingsziekten

gegeven. Mono- en disachariden moeten met mate worden gebruikt; afhankelijk van lengtegroei en aanvullend onderzoek kan een lichte beperking worden overwogen.

GSD type VI (fosforylasedeficiëntie, ziekte van Hers) en GSD IX (fosforylasekinasedeficiëntie). Deze typen GSD zijn vrijwel niet van elkaar te onderscheiden. Fosforylasekinase activeert fosforylase, terwijl fosforylase glycogeen afbreekt tot glucose. Op kinderleeftijd ontstaat hepatomegalie; ook milde hypoglykemie kan voorkomen. Het dieet is minder streng dan dat van GSD Ia en III. Vaak kan worden volstaan met een late avondvoeding of ongekookt maiszetmeel voor de nacht. Zelden is nachtelijke enterale voeding nodig, maar omdat de gluconeogenese wel functioneert, wordt soms extra eiwit voor de nacht gegeven. Sucrose, fructose en lactose moeten met mate worden ingenomen; afhankelijk van aanvullend onderzoek en lengtegroei kan een lichte beperking ervan worden overwogen.

Galactosemie. Galactosemie wordt veroorzaakt door deficiëntie van galactose-1-fosfaaturidyltransferase, dat galactose omzet in glucose. De aandoening kan al in de eerste levensweken leiden tot voedingsproblemen, icterus, bloedingsneiging, niertubulusdisfunctie, hypotonie, cataract en sepsis (de laatste vaak veroorzaakt door Escherichia coli). De voeding mag geen lactose bevatten, dat immers bestaat uit glucose en galactose. Zelfs bij strikte galactosebeperking ontstaan op latere leeftijd toch problemen als osteoporose en verminderde vruchtbaarheid bij vrouwen, mogelijk door de endogene productie van galactose uit glucose.

Fructosemie. Hereditaire fructose-intolerantie (HFI) wordt veroorzaakt door deficiëntie van aldolase B, met als gevolg ophoping van fructose-1-fosfaat in het bloed. Aldolase B is vooral actief in lever en nieren. De klachten van braken, misselijkheid en diarree, hypoglykemie, hepatomegalie en groeivertraging ontstaan meestal bij de introductie van bijvoeding in de vorm van fruit of vruchtensap. Vaak heeft het kind een instinctieve afkeer tegen alles wat zoet is. Door beperking van fruit, vruchtensap, limonades, zoet beleg, snoep, koek, gebak, aardappelen, sommige groentesoorten en alle voedingsmiddelen waarin sucrose of fructose is verwerkt, is het dieet arm aan sucrose, fructose en sorbitol.

Sorbitol moet worden vermeden omdat die in de lever wordt omgezet in fructose. Op jonge leeftijd moet het eliminatiedieet strikt worden gevolgd; afhankelijk van de tolerantie kan het dieet later minder streng worden. HFI moet niet worden verward met fructosemalabsorptie, waarbij de fructose uit sucrose wel goed wordt geabsorbeerd. Bij fructosemalabsorptie is geen beperking van fruit

205

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

en zoetwaren nodig; de maag-darmklachten ontstaan vooral bij gebruik van appelsap en perensap.

Eiwitmetabolisme Fenylketonurie (PKU). Door deficiëntie van fenylalaninehydroxylase wordt fenylalanine onvoldoende omgezet in tyrosine. Hoge fenylalanineconcentraties zijn toxisch voor de hersenen en veroorzaken ernstige ontwikkelingsachterstand, epilepsie en spasticiteit. PKU maakt onderdeel uit van de hielprikscreening; behandeling moet zo vroeg mogelijk beginnen. Het dieet is (streng) eiwitbeperkt. Ook de zoetstof aspartaam moet worden vermeden. Brood, pasta, koek en soortgelijke producten worden vervangen door speciale eiwitarme dieetproducten. Om tekorten te voorkomen wordt de voeding aangevuld met een gevitamineerd aminozuurpreparaat zonder fenylalanine. De fenylalanineconcentratie kan oplopen bij katabolisme door te lage inname van energie of aminozuren, maar er ontstaat geen acute ontregeling. Een deel van de patiënten reageert goed op behandeling met sapropterinedihydrochloride, het synthetische equivalent van de natuurlijke cofactor tetrahydrobiopterine (BH4). Bij hen kan het eiwitbeperkt dieet worden versoepeld of zelfs gestaakt.

Tyrosinemie type 1. Deficiëntie van fumarylacetoacetaathydrolase, dat een rol speelt in de afbraak van tyrosine tot fumaraat en acetoacetaat, leidt tot verhoging van de toxische metabolieten fumarylacetoacetaat en succinylaceton.

Deze veroorzaken lever- en nierfunctiestoornissen. De serumconcentratie van tyrosine hoeft niet verhoogd te zijn. Tyrosinemie type 1 is opgenomen in de hielprikscreening. Sinds 1994 is behandeling beschikbaar met nitisinon (2-(2nitro-4-trifluormethylbenzoyl)-1,3-cyclohexandion, NTBC). Dit voorkomt de vorming van succinylaceton ten koste van verdere verhoging van tyrosine in het bloed. Daarom wordt de NTBC-behandeling gecombineerd met een eiwitbeperkt dieet op geleide van de fenylalanine- en succinylacetonconcentraties in bloed en urine. Brood, pasta, koek en soortgelijke producten kunnen worden vervangen door speciale eiwitarme dieetproducten. Om tekorten te voorkomen wordt de voeding aangevuld met een gevitamineerd aminozuurpreparaat zonder tyrosine en fenylalanine. Als de fenylalanineconcentratie hierdoor te laag wordt, moet suppletie van fenylalanine plaatsvinden. Katabolisme moet worden voorkomen.

Organischzuursyndromen. Deze groep omvat een aantal aandoeningen, met als meest voorkomende maple syrup urine disease (MSUD), propionacidurie

206

Hoofdstuk 24 : Stofwisselingsziekten

(PA), methylmalonacidurie (MMA) en isovaleriaanacidurie (IVA). MSUD wordt veroorzaakt door een defect in het vertakteketen-alfaketozuurdehydrogenasecomplex. Omdat dit enzymcomplex de tweede stap verzorgt in de afbraak van leucine, isoleucine en valine, treedt stapeling op van deze aminozuren. Vooral leucine is neurotoxisch. Bij PA is propionyl-CoA-carboxylase deficiĂŤnt, bij MMA methylmalonyl-CoA-mutase, enzymen die zijn betrokken bij de afbraak van isoleucine en valine. Hierdoor ontstaan verhoogde concentraties van respectievelijk propionzuur en methylmalonzuur, met secundaire metabole afwijkingen tot gevolg. PA kan in sommige gevallen deels gunstig reageren op biotine (vitamine B8), MMA wat vaker op vitamine B12. Bij IVA is de leucineafbraak gestoord door deficiĂŤntie van isovaleryl-CoA-dehydrogenase.

Organischzuursyndromen kennen verschillende presentaties. De ernstige neonatale vorm presenteert zich met voedingsproblemen, spugen, axiale hypotonie met hypertonie van de extremiteiten, wisselend bewustzijn, convulsies en soms coma. Bij de chronisch intermitterende vorm treden recidiverende perioden van encefalopathie op met ataxie en focale neurologische verschijnselen. Bij de chronisch progressieve vorm staan maag-darmklachten, anorexie, voedingsproblemen, spugen en groeivertraging op de voorgrond, maar ook ontwikkelingsachterstand, hypotonie en frequente infecties komen voor. IVA geeft meestal minder ernstige klachten dan PA en MMA. IVA en MSUD zijn opgenomen in de hielprikscreening.

De dieetbehandeling bestaat uit een individueel samengesteld eiwitbeperkt dieet. Brood, pasta, koek en soortgelijke producten kunnen eventueel worden vervangen door speciale eiwitarme dieetproducten. Bij sterke eiwitbeperking wordt aanvullend een met vitaminen en mineralen verrijkt aminozuurpreparaat gegeven. Zo nodig wordt de nachtpauze verkort. Katabolisme leidt tot acute metabole ontregeling en moet dus worden voorkomen. Er moet een noodplan beschikbaar zijn voor situaties met verminderde inname, langdurig vasten en verhoogde energiebehoefte, gericht op verdere eiwitbeperking en adequate energie-inname. Bij MSUD is de tolerantie voor leucine lager dan die voor isoleucine en valine. Eventueel worden isoleucine en valine gesuppleerd.

Om bij PA en MMA de absorptie van in het colon geproduceerd propionzuur te voorkomen, moet obstipatie worden voorkomen. Propionzuurproductie kan ook worden geremd met metronidazol. Met L-carnitine kan de uitscheiding van schadelijke metabolieten worden bevorderd.

Ureumcyclusdefecten. Bij de aminozuurafbraak komt naast energie ook stikstof vrij in de vorm van ammoniak, dat neurotoxisch is. Het wordt in de ureumcyclus omgezet in ureum, dat vervolgens met de urine wordt uitgescheiden. De daarbij betrokken enzymen zijn N-acetylglutamaatsynthase, carbamylfosfaat-

207

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

synthase, ornithinetranscarbamylase, argininosuccinaatsynthase, argininosuccinaatlyase en arginase. Deficiëntie van een van deze enzymen leidt tot ophoping van ammoniak en glutamine en tot verstoring van de argininesynthese. De klinische presentatie kan variëren in ernst. Ernstige defecten veroorzaken symptomen in de neonatale periode, met name encefalopathie, beginnend met slecht drinken en braken en vervolgens verminderd bewustzijn, epilepsie, hyperventilatie en coma. De minder ernstige varianten geven vaak pas later optredende, minder uitgesproken klachten, zoals voedingsproblemen, hepatomegalie, gedragsproblemen en vertraagde ontwikkeling. De klachten nemen toe bij verhoogde eiwitinname en bij katabolisme door ziekte en vasten.

De behandeling bestaat uit een eiwitbeperkt dieet op geleide van de individuele tolerantie. Brood, pasta, koek en soortgelijke producten kunnen eventueel worden vervangen door speciale eiwitarme dieetproducten. Bij sterke eiwitbeperking kan suppletie van essentiële aminozuren nodig zijn; dat wordt dan in mindering gebracht op de hoeveelheid natuurlijk eiwit. Katabolisme moet worden voorkomen. Er moet een noodplan beschikbaar zijn voor situaties met verminderde inname, langdurig vasten en verhoogde energiebehoefte, gericht op verdere eiwitbeperking en adequate energie-inname.

Vetzuuroxidatiestoornissen. Bij de afbraak van vetzuren zijn meerdere enzymen betrokken. De meeste stoornissen in de vetzuurstofwisseling worden gekenmerkt door verminderde oxidatiecapaciteit voor vetzuren van bepaalde ketenlengten. Als de glycogeenreserves opraken, zoals bij langdurig vasten, voorziet vetzuuroxidatie het lichaam van energie in de vorm van ketonlichamen. Als er onvoldoende ketonlichamen kunnen worden gevormd, kan energietekort een levensbedreigend coma veroorzaken. Bovendien treedt stapeling op van onder meer dicarbonzuren en acylcarnitineesters, wat kan leiden tot orgaanschade. Middellangeketenacyl-coA-dehydrogenasedeficiëntie (MCADD), langeketenacyl-coA-dehydrogenasedeficiëntie (LCHADD) en zeerlange-ketenacyl-coA-dehydrogenasedeficiëntie (VLCADD) maken deel uit van de hielprikscreening.

MCADD is de meest voorkomende vetzuuroxidatiestoornis. Het enzym is verantwoordelijk voor de oxidatie van middellangeketenacylcarnitines. In katabole situaties kan MCADD leiden tot hypoglykemie zonder ketose en tot de accumulatie van toxische metabolieten. De behandeling is gericht op het voorkomen van katabolisme door een regime met regelmatige (koolhydraatbevattende) maaltijden en van de leeftijd afhankelijke beperking van de maximale voedingspauzes (zie Tabel 24-2). Bij ziekte (spugen, diarree, koorts) worden de voedingspauzes verkort en wordt extra voedingssuiker gegeven om het li-

208

Hoofdstuk 24 : Stofwisselingsziekten

chaam van energie te voorzien; zo nodig wordt overgegaan tot intraveneuze glucosetoediening.

Bij VLCADD en LCHADD kunnen langeketenacylcarnitines niet fungeren als energiebron. Ernst en tijdstip van presentatie kunnen sterk variëren. Bij neonatale presentatie ziet men vaak hypoketotische hypoglykemie, leverfunctiestoornissen met hyperlactacidemie en ernstige cardiomyopathie. Bij latere presentatie treden vooral spierklachten op, regelmatig gepaard gaande met rabdomyolyse. In ernstige gevallen kan de rabdomyolyse leiden tot nierinsufficiëntie. De toxiciteit van gestapelde langeketenacylcarnitines leidt bij LCHADD tot complicaties als retinitis pigmentosa en perifere neuropathie. De behandeling bestaat uit het voorkomen van katabolisme met korte voedingspauzes en bij klachten zo nodig LCT-beperking in de voeding. Bij sommige patiënten volstaan dieetmaatregelen bij ziekte, terwijl bij andere sterke LCT-beperking nodig is. Ter vervanging van LCT wordt het dieet gesuppleerd met MCT, essentiële vetzuren en zo nodig vetoplosbare vitaminen.

Tabel 24-2. Voedingsfrequente bij MCADD LEEFTIJD

AANBEVELINGEN (ONDER NORMALE OMSTANDIGHEDEN)

0-2 maanden 2-6 maanden 6-12 maanden 12-24 maanden > 24 maanden

Elke 4 uur, dag en nacht; vaker op verzoek Maximale nachtpauze naar 6 uur Geleidelijke uitbreiding avond-/nachtpauze naar 8 uur Geleidelijke uitbreiding avond-/nachtpauze naar 10 uur Geleidelijke uitbreiding avond-/nachtpauze naar 12 uur

Overige stofwisselingsziekten. Ook bij andere stofwisselingsziekten kan dieetbehandeling een (minder prominente of minder goed bewezen) rol spelen.

De belangrijkste staan vermeld in Tabel 24-1. Bij fosfomannose-isomerasedeficiëntie, een van de congenitale glycosyleringsstoornissen, kan behandeling met mannose een gunstig effect hebben op de verder onbehandelbare diarree.

De behandeling van GLUT1-deficiëntie met een ketogeen dieet is besproken in Hoofdstuk 23.

Literatuur Carbasius-Weber E, van Veen M, Visser G. Dieet bij metabole ziekten. Utrecht: UMC, 2011.

MacDonald A. Inborn errors of metabolism, In: Koletzko B, Bhatia J, Bhutta ZA, et al (red). Pediatric nutrition in practice. 2e druk. World Rev Nutr Diet 2015;113:226-33.

209

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

PatiĂŤntenvereniging VKS. Zorgpaden voor professionals. www.stofwisselingsziekten.nl/ stofwisselingsziekten/zorgpaden/ Saudubray JM, Baumgartner MR, Walter J (Red). Inborn metabolic diseases: diagnosis and treatment. 6e druk. Wenen: Springer, 2016.

210

Hoofdstuk 25 NIERZIEKTEN Michiel Oosterveld en José Renken-Terhaerdt Inleiding In dit hoofdstuk ligt de nadruk op het voedingsbeleid bij chronische nierinsufficiëntie, maar ook acute nierinsufficiëntie, nefrotisch syndroom en steenlijden komen aan bod. Chronische nierinsufficiëntie is de overkoepelende term voor de ontregeling van het milieu intérieur en de bijpassende symptomen als gevolg van permanent verlies van nierfunctie. De aandoening wordt geclassificeerd naar de resterende glomerulaire filtratiesnelheid (GFR). Naarmate de GFR afneemt, nemen symptomen en complicaties toe. Men spreekt van stadium 1 bij aanwijzingen voor nierschade, zoals proteïnurie, maar nog wel een normale GFR, terwijl bij stadium 5 (eindstadium nierfalen, ESRD) de GFR tot onder 15 ml/min per 1,73 m2 is gedaald. Bij ESRD is meestal nierfunctievervangende therapie noodzakelijk. De dieettherapie richt zich bij chronische nierinsufficiëntie in de eerste plaats op optimalisatie van de voeding en bevordering van de groei, waarbij complicaties als renale osteodystrofie en stijging van de serumconcentratie van ureum tot een minimum moeten worden beperkt. Bij acute nierinsufficiëntie ligt de nadruk bij het voedingsbeleid meer op preventie van acute complicaties, zoals hyperkaliëmie en overvulling.

Onder nefrotisch syndroom, bij kinderen meestal in de vorm van minimal change nefrotisch syndroom, vallen de aandoeningen die gekenmerkt worden door (recidiverende) proteïnurie en oedeem. Omdat bij de behandeling ervan corticosteroïden centraal staan, is de dieettherapie primair gericht op preventie van overgewicht en hyperlipidemie. De belangrijkste oorzaken van steenvorming in nieren (nefrolithiasis) en urinewegen (urolithiasis) zijn verstoorde urineafvloed en urineweginfecties, met of zonder beperkte vochtinname of specifieke voeding. Ook stofwisselingsziekten kunnen steenvorming veroorzaken. Dieettherapie bestaat uit het verhogen van de vochtinname en

211

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

uit aan het type steen aangepaste of op de onderliggende stofwisselingsziekte gerichte dieetmaatregelen.

Pathofysiologie van ondervoeding Ondervoeding en groeivertraging komen bij chronische nierinsufficiëntie veel voor en zijn mede verantwoordelijk voor de sterk verhoogde morbiditeit en mortaliteit. Belangrijke oorzaken zijn verminderde eetlust (secundair aan uremie, uitgebreide medicatie en hoge vochtinname bij polyurie), braken en het beperkte dieet. Verder spelen chronische ontsteking, anemie, metabole acidose en endocriene ontregelingen (insulineresistentie, vitamine D-deficiëntie, verstoorde groeihormoonhuishouding) een rol. Ook de dialyse zelf heeft invloed; wateroplosbare vitaminen en aminozuren gaan verloren en bij peritoneale dialyse vermindert de volle buik de eetlust.

Bepaling van de voedingstoestand Door oedeem en overvulling kan het lichaamsgewicht een vertekend beeld geven van de voedingstoestand. Armomtrek en huidplooimeting kunnen nuttige aanvullende informatie geven; biochemische bepalingen hebben een beperkte waarde. Bij nefrotisch syndroom en glomerulonefritis is de serumalbuminespiegel niet betrouwbaar. De incidentie van overgewicht bij kinderen met een nierziekte loopt parallel aan die bij gezonde kinderen. Omdat morbiditeit en mortaliteit bij hen toegenomen zijn, moet bij het voedingsadvies ook speciale aandacht zijn voor preventie en behandeling van overgewicht en obesitas.

Vooral corticosteroïden en peritoneale dialyse, maar ook enterale voeding, doen het risico op overvoeding toenemen.

Bepaling van de voedingsbehoefte De voedingsbehoefte wordt vooral bij chronische nierinsufficiëntie in belangrijke mate beïnvloed door de dieetbeperkingen. Vaak is het schipperen tussen wat nodig is en wat mogelijk is (Tabel 25-1).

Energie. Patiënten met nierinsufficiëntie hebben verminderde eetlust en braken gemakkelijk. Onvoldoende energie-inname komt veel voor. Nierinsufficiëntie verandert de energiebehoefte niet; de ziektefactor is 1,0. Soms is extra

212

Hoofdstuk 25 : Nierziekten

Tabel 25-1. Nierziekten: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Vocht

Vochtbeperking bij oligurie en anurie; bij koorts, diarree en warm weer minder streng Bij polyurie en bij (verhoogd risico op) nierstenen extra vocht Berekening volgens Schofield (Tabel 4-2); ziektefactor 1,0 Cave overgewicht bij corticosteroïdegebruik en hypertensie Bij uremie en hyperfosfatemie: minimale aanbevolen hoeveelheid Alleen in uitzonderlijke gevallen eiwitverrijkt Volgens ADH Volgens ADH Niet hoger dan ADH Normaliseren bij risico op nierstenen Zo nodig suppletie met actieve vorm of voorloper Volgens ADH of beperken tot 1-3 mmol/kg.dag Natriumsuppletie (of natriumbicarbonaat) bij natriumverlies Bij hyperkaliëmie maximaal 1-3 mmol/kg.dag Zo nodig kaliumbindende medicatie Beperkt bij verhoging serumfosfaat of PTH Zo nodig fosfaatbindende medicatie Volgens ADH of hoger; maximaal 2 × ADH (inclusief medicatie) Geen sterfruit (carambola) bij nierinsufficiëntie stadium 3-5

Energie Eiwit

Vet Koolhydraten Vitamine A Vitamine C Vitamine D Natrium Kalium Fosfaat Calcium Diversen

energie nodig om inhaalgroei te bewerkstelligen. Koolhydraten en vetten worden gegeven in normale verhoudingen en volgens de ADH. Bij kinderen met een beperkt activiteitspatroon en bij kinderen die grotendeels afhankelijk zijn van enterale voeding, is beperking van de energie-inname nodig. Een normaal, gezond dieet met aandacht voor de vocht- en energie-inname maakt deel uit van de dieetadviezen bij steenlijden.

Eiwit. Kinderen met acute en chronische nierinsufficiëntie hebben voor de groei de voor de leeftijd aanbevolen hoeveelheid eiwit nodig. Onvoldoende eiwitinname veroorzaakt ondervoeding, wat zich uit in lage serumspiegels van ureum en albumine. Bij te hoge eiwitinname stijgt het ureum en treden andere metabole ontregelingen op, zoals hyperfosfatemie. Ook bij energietekort, resulterend in eiwitverbranding ten behoeve van de gluconeogenese, stijgt het ureum. Doorgaans gaan ureumconcentraties boven 20 mmol/l gepaard met mis-

213

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

selijkheid en verminderde eetlust. Bij nierinsufficiëntie is daarom meestal eiwitbeperking nodig, maar ook dan wordt de eiwitinname zo hoog mogelijk gehouden. De serumwaarden van fosfaat en ureum geven aan wat mogelijk is.

Eiwitverrijkte voeding is zelden geïndiceerd, tenzij mogelijk bij dialyse van jonge kinderen (zie Dieetadviezen bij kindernefrologie 2016). Het nefrotisch syndroom is geen indicatie voor eiwitverrijkt dieet, uitzonderlijke gevallen als het congenitaal nefrotisch syndroom daargelaten. Beperking van de inname van dierlijke eiwitten (vlees, vleeswaren en zuivelproducten) is een van de dieetmaatregelen ter voorkoming van de vorming van nierstenen. De adviezen zijn verder afhankelijk van de steensoort en de voedingsanamnese. Tabel 25-2 geeft een overzicht van de adviezen.

Vocht en zout. Bij chronische nierinsufficiëntie is het beleid aangaande vocht en elektrolyten sterk afhankelijk van de diagnose. Kinderen met obstructieve uropathie, zoals posterieure urethrakleppen bij jongens, verliezen natrium, water en bicarbonaat. Dan is vaak ruime vochtinname nodig om de polyurie te compenseren, wat de eetlust negatief kan beïnvloeden. Voor de groei is suppletie van natrium en bicarbonaat nodig. Vooral bij jonge kinderen treedt ook tijdens peritoneale dialyse natriumverlies op. Bij de meeste patiënten met chronische nierinsufficiëntie is echter juist beperking van de inname van natrium en vocht nodig om overvulling, oedeemvorming en hypertensie te voorkomen. Ook bij gebruik van remmers van angiotensineconverterend enzym (ACE) wordt natriumbeperking geadviseerd. Meestal is lichte beperking tot circa 3 mmol/kg per dag voldoende.

Tabel 25-2. Dieetaanpassingen bij nierstenen NUTRIËNT

CALCIUMOXALAAT

STRUVIET

URAAT

CYSTINE

Vocht Eiwit Voedingsvezels Natrium Kalium Calcium Vitamine C Vitamine D Oxaalzuur

Extra vocht Volgens ADH1 Volgens ADH Beperkt Volgens ADH Volgens ADH Volgens ADH Volgens ADH Beperkt2

Extra vocht — — — — — — — —

Extra vocht — — — — Volgens ADH Volgens ADH — —

Extra vocht — — Beperkt — — — — —

1 2

: Volgens ADH: verdient in dit geval extra aandacht. : Te vermijden: spinazie, rabarber, rode biet, snijbiet, cacao en thee.

214

Hoofdstuk 25 : Nierziekten

Bij acute nierinsufficiëntie is het vochtbeleid afhankelijk van de oorzaak van het nierfalen. Bij prerenale oorzaken, zoals dehydratie en sepsis, is extra vocht nodig. Bij postrenale oorzaken volgt na opheffing van de afvloedbelemmering vaak bovenmatige urineproductie, zodat ter voorkoming van ondervulling het vochtbeleid nauwkeurig moet worden afgestemd op de urineproductie. Renale oorzaken gaan doorgaans gepaard met oligurie of anurie. De vochtinname wordt dan beperkt tot de compensatie van insensible loss (300-600 ml/m2 lichaamsoppervlak per dag), diurese en verliezen door bijvoorbeeld diarree, stomaproductie en wondvocht. Bij strenge vochtbeperking, waarbij ook het vocht in bijvoorbeeld aardappelen, groente en fruit moet worden meegerekend, is het soms niet mogelijk om volledig in de voedingsbehoeften te voorzien. Dat kan een indicatie zijn voor dialyse.

Nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door inadequate retentie van natrium. Beperking van de natriuminname voorkomt verdere oedeemvorming.

Bij recidieven kan het moeilijk zijn de vullingsstatus van de patiënt en dus het vochtbeleid te bepalen. Dan wordt lichte vochtbeperking aangeraden. Bij steenlijden wordt een ruime hoeveelheid vocht geadviseerd om de urine zoveel mogelijk te verdunnen. Het vocht moet verdeeld over de dag en in de nacht worden ingenomen, bij inspanning en warm weer nog een à twee bekers extra. Bij hypercalciurie wordt de natriuminname ingesteld op maximaal 3 mmol/kg per dag.

Kalium. Bij nierinsufficiëntie treedt hyperkaliëmie meestal pas op als de GFR gedaald is tot onder 10%. Eiwitkatabolisme, ACE-remmers en kaliumsparende diuretica kunnen eraan bijdragen. Hyperkaliëmie kan worden voorkomen door het beperken van kaliumrijke voedingsmiddelen en door de inname van voldoende energie, zodat eiwitafbraak wordt voorkomen. De kaliuminname moet worden beperkt tot maximaal 1-3 mmol/kg per dag. Zo nodig kunnen kaliumbinders worden voorgeschreven.

Calcium, fosfaat en vitamine D. Al bij geringe vermindering van de nierfunctie verliest de nier het vermogen om fosfaat uit te scheiden en vitamine D te activeren. Hyperfosfatemie en een tekort aan 1,25-dihydroxyvitamine D (calcitriol, de actieve vorm van vitamine D) veroorzaken beide hypocalciëmie en hyperparathyreoïdie. Die laatste is sterk gerelateerd met renale osteodystrofie en een verhoogd risico op hart- en vaatziekten. Bij nierinsufficiëntie wordt de fosfaatinname daarom beperkt door normalisering van de eiwitinname en het beperken of vermijden van fosfaatrijke producten, zoals peulvruchten, pinda’s, noten en chocola, en van fosfaatbevattende additieven in bijvoorbeeld smeerkaas en cola (Tabel 25-3). Als serumfosfaat of parathyroïdhormoon (PTH) desondanks

215

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

verhoogd blijft, worden fosfaatbinders gestart, in eerst instantie calciumhoudende en in tweede instantie niet-calciumbevattende fosfaatbinders. Deze moeten altijd tegelijk met een maaltijd worden ingenomen. Bij gebruik van calciumhoudende fosfaatbinders mag de totale calciuminname, inclusief medicatie, niet meer bedragen dan 200% van de ADH. Bij een hogere inname stijgt het risico op hart- en vaatziekten.

Omdat veel calcium- en vitamine D-rijke voedingsmiddelen ook fosfaat bevatten, kan fosfaatbeperking calciumgebrek en hypovitaminose D veroorzaken. Bovendien gaat bij proteïnurie ook vitamine D-bindend proteïne verloren en lijkt de vitamine D-productie in de huid verminderd. Daarom worden calcium en vitamine D (colecalciferol) voorgeschreven. De calcium moet dan tussen de maaltijden worden ingenomen. Als de GFR daalt tot onder 60 ml/min per 1,73 m2, wordt op geleide van de serumwaarden van calcium, PTH en 1,25dihydroxyvitamine D ook calcitriol gesuppleerd.

Bij recidiverend nefrotisch syndroom wordt suppletie van zowel calcium als vitamine D geadviseerd om botontkalking door de behandeling met corticosteroïden te voorkomen. In tegenstelling tot wat vroeger werd gepropageerd, is bij steenlijden geen beperking van de calciuminname nodig. Bij steenlijden door hypercalciurie of hypercalciëmie moet geen vitamine D-suppletie worden gegeven.

Tabel 25-3. Aanbevelingen voor de inname van fosfaat en calcium (mg/dag) LEEFTIJD

0-6 maanden 7-12 maanden 1-3 jaar 4-8 jaar > 9 jaar (jongens) > 9 jaar (meisjes) 1

SERUM-PTH VERHOOGD FOSFAAT NORMAAL

FOSFAAT VERHOOGD

< < < < < <

< < < < < <

100 275 460 500 1250 1250

80 220 370 400 1000 1000

CALCIUM1

0,21 0,45 0,50 0,70 1,20 1,10

: De aanvaardbare bovengrens voor calciuminname is 2 × ADH.

Vitaminen. Bij dialyse is suppletie van wateroplosbare vitaminen nodig. Omdat bij chronische nierinsufficiëntie stapeling van vitamine A kan optreden, moet bij gebruik van (multi)vitaminepreparaten worden voorkomen dat de ADH

216

Hoofdstuk 25 : Nierziekten

voor vitamine A wordt overschreden. Overtollig vitamine C wordt als oxaalzuur in de urine uitgescheiden; ook bovenmatige vitamine C-inname moet dus worden vermeden. Ook bij steenlijden door hyperoxalurie wordt extra vitamine C afgeraden.

Overige adviezen. Bij chronische nierinsufficiëntie stadium 3-5 wordt gebruik van sterfruit (carambola) afgeraden: het kan neurotoxische complicaties veroorzaken. De dieetbeperkingen bij steenlijden zijn afhankelijk van de soort stenen. Bij urinezuurstenen wordt steeds minder vaak een purinebeperkt dieet voorgeschreven. Hoewel purineafbraak gepaard gaat met urinezuurproductie, is twee derde van de purine afkomstig van de afbraak van lichaamscellen en slechts een derde uit de voeding. Voldoende vocht en gezond eten zijn belangrijker.

Indicatie enterale voeding Bij acute nierinsufficiëntie kan, afhankelijk van de klinische conditie van de patiënt en de onderliggende aandoening, tijdelijk parenterale voeding noodzakelijk zijn. Bij chronische nierinsufficiëntie is enterale voeding geïndiceerd als lengte en gewicht achterblijven door onvoldoende inname van energie of eiwit. Bij polyurie door diabetes insipidus of obstructieve uropathie is het verlies van vocht en natrium dusdanig hoog dat continue nachtelijke suppletie via een sonde nodig is. Dit kan ook nodig zijn bij sommige zeldzame vormen van steenlijden, zoals cystinurie. Als wordt voorzien dat de enterale toediening van voeding of vocht gedurende langere tijd nodig is, kan een gastrostoma worden overwogen.

Advies enterale voeding De samenstelling van de enterale voeding bij nierinsufficiëntie wordt bepaald door de leeftijd van het kind en de dieetbeperkingen. Bij geringe beperkingen van eiwit en mineralen kan men meestal een voor de leeftijd geschikte standaardvoeding gebruiken, zo nodig aangevuld met een koolhydraat- of vetmodule. Bij vochtbeperking moet de enterale voeding worden geconcentreerd.

Ook al zijn er voor alle leeftijden energierijke, eiwit- en mineralenbeperkte enterale voedingen beschikbaar, toch moet de voeding vaak op maat worden samengesteld. Door de vochtbeperking kan de voeding een hoge osmolaliteit (boven 350 mmol/kg) hebben. Vaak wordt de voeding eerst minder geconcen-

217

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

treerd gegeven en op geleide van de tolerantie geleidelijk geconcentreerder, tot de juiste samenstelling is bereikt. Sterk hyperosmolaire enterale voeding wordt bij voorkeur continu toegediend met een voedingspomp.

Literatuur Berg A van de, Renken J, Termeulen H, Zwolsman M. Dieetbehandelingsrichtlijn.

Dieetadviezen bij kindernefrologie 2016. www.dietistennierziekten.nl/index.php/ professional/vakkennis/richtlijnen.

Byman-Gray L, Stover J, Wiesen K. A clinical guide to nutrition care in kidney disease. 2e druk. Chicago: American Dietetic Association, 2013.

Heijden AJ van der, Wijk JAE van (red). Werkboek kindernefrologie. 2e druk. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2010.

KDOQI Work Group.. KDOQI clinical practice guideline for nutrition in children with CKD: 2008 update. Executive summary. Am J Kidney Dis 2009;53(Suppl 2):S11-104.

Oosterveld MJS, Renken-Terhaerdt JWM, Wijk JAE van. Voeding bij kinderen met nierziekten. In: Former M, Asseldonk GAEG van, Duinen JJ van, Nuland R van (red). Informatorium Voeding en DiĂŤtetiek â&#x20AC;&#x201C; Dieetleer. Houten: Bohn Stafleu van Lochum, 2010:565-95.

218

Hoofdstuk 26 EETSTOORNISSEN Annemarie van Bellegem en Charlotte Nusman Inleiding Eetstoornissen zijn niet gebonden aan geslacht, etnische achtergrond, ontwikkelingsniveau of sociale status. Ondervoeding en het met eetstoornissen gepaard gaande risicovolle gedrag kunnen aan kinderen en adolescenten irreversibele schade toebrengen. Er lijkt een verschuiving op te treden qua leeftijd en soort eetstoornissen: er worden minder patiĂŤnten gezien met bulimia nervosa, terwijl de incidentie van psychiatrische eetstoornissen bij kinderen onder de 12 jaar lijkt toe te nemen. De etiologie van eetstoornissen is multifactorieel. De behandeling vereist een multidisciplinaire benadering met in het team onder meer kinderpsychiater, kinderarts, diĂŤtist en psychosociale begeleiding. De taken van de kinderarts zijn het beoordelen van de ernst van de lichamelijke problematiek, de opvang in acute situaties, het uitsluiten van somatische comorbiditeit, het behandelen van ondervoeding en de geassocieerde complicaties, het opstarten van psychiatrische begeleiding en het geven van psychoeducatie.

Definities. Men onderscheidt eetproblemen, het niet willen, kunnen, durven of mogen eten en drinken, en eetstoornissen, eetproblemen die zo lang bestaan of zo verstorend zijn dat ze de groei, de gezondheid en de psychosociale ontwikkeling bedreigen. In het Handboek voor de classificatie van psychische stoornissen (Diagnostic and statistical manual of mental disorders, DSM)-5 worden meerdere eetstoornissen onderscheiden. Tabel 26-1 geeft de DSM-5criteria voor de voor kinderartsen meest relevante diagnosen.

219

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 26-1. Eetstoornissen: DSM-5-criteria Anorexia nervosa A

B

C

Het beperken van de energie-inname ten opzicht van de energiebehoefte, resulterend in een significant te laag lichaamsgewicht voor de leeftijd, de sekse, de groeicurve en de lichamelijke gezondheid Een significant te laag gewicht wordt gedefinieerd als een gewicht dat lager is dan het minimale normale gewicht of, bij kinderen en adolescenten, een lager gewicht dan wat minimaal wordt verwacht Een intense vrees om aan te komen of dik te worden, of persisterend gedrag dat gewichtstoename verhindert, zelfs al heeft de betrokkene een significant te laag gewicht Een stoornis in de manier waarop de betrokkene zijn of haar lichaamsgewicht of lichaamsvorm ervaart, een onevenredig grote invloed van het lichaamsgewicht of de lichaamsvorm op het oordeel over zichzelf, of persisteren in het niet onderkennen van de ernst van het actuele lage lichaamsgewicht

Bulimia nervosa A 1

2

B

C D E

Recidiverende eetbui-episoden Een eetbui-episode wordt gekenmerkt door beide volgende kenmerken Het in een afzonderlijke tijdsperiode (bijvoorbeeld binnen een periode van twee uur) eten van een hoeveelheid voedsel die beslist groter is dan die de meeste mensen binnen dezelfde tijd, onder vergelijkbare omstandigheden zouden eten Het gevoel tijdens de episode geen beheersing te hebben over het eten (bijvoorbeeld de betrokkene heeft het gevoel niet te kunnen stoppen met eten, of niet te kunnen beheersen wat en hoeveel hij of zij eet) Recidiverend inadequaat compensatoir gedrag om gewichtstoename tegen te gaan, zoals zelf opgewekt braken, misbruik van laxantia, diuretica of andere medicatie, vasten en overdadige lichaamsbeweging Zowel de eetbuien als het inadequate compensatoire gedrag doen zich gedurende drie maanden gemiddeld minstens eenmaal per week voor De lichaamsvorm en het lichaamsgewicht hebben een onevenredig grote invloed op het oordeel over zichzelf De stoornis treedt niet uitsluitend op tijdens episoden van anorexia nervosa

Eetbuistoornis (binge eating disorder) A 1

2

Recidiverende eetbui-episoden Een eetbui-episode wordt gekenmerkt door beide volgende kenmerken Het in een afzonderlijke tijdsperiode (bijvoorbeeld binnen een periode van twee uur) eten van een hoeveelheid voedsel die beslist groter is dan die de meeste mensen binnen dezelfde tijd, onder vergelijkbare omstandigheden zouden eten Het gevoel tijdens de episode geen beheersing te hebben over het eten (bijvoorbeeld de betrokkene heeft het gevoel niet te kunnen stoppen met eten, of niet te kunnen beheersen wat en hoeveel hij of zij eet)

220

Hoofdstuk 26 : Eetstoornissen

Tabel 26-1. (vervolg) B 1 2 3 4 5 C

De eetbui-episoden hangen samen met drie of meer van de volgende kenmerken Veel sneller eten dan normaal Dooreten totdat een onaangenaam vol gevoel ontstaat Grote hoeveelheden voedsel nuttigen zonder lichamelijke trek te hebben Alleen eten, uit schaamte over de hoeveelheid die wordt genuttigd Achteraf van zichzelf walgen, zich somber of erg schuldig voelen Er is sprake van een duidelijke lijdensdruk door de eetbuien

Vermijdende/restrictieve voedselinnamestoornis A

1 2 3 4 B

C

D

Een eet- of voedingsstoornis (zoals een duidelijk gebrek aan interesse in eten of voedsel, vermijden van voedsel vanwege de sensorische kenmerken ervan, zorgen over de aversieve gevolgen van het eten) die blijkt uit een persisterend niet voorzien in de eigen voedings- of energiebehoeften, samenhangend met een (of meer) van de volgende kenmerken Significant gewichtsverlies (of het niet bereiken van de te verwachten gewichtstoename, of achterblijvende groei bij kinderen) Significante voedingsdeficiëntie Afhankelijkheid van enterale voeding of orale voedingssupplementen Duidelijk interfererend met het psychosociale functioneren De stoornis kan niet beter worden verklaard doordat er te weinig voedingsmiddelen beschikbaar zijn of door een ermee samenhangende cultureel gesanctioneerde gewoonte De eetstoornis treedt niet uitsluitend op in het beloop van anorexia nervosa of bulimia nervosa en er zijn geen aanwijzingen voor een stoornis in de wijze waarop het lichaamsgewicht of de lichaamsvorm wordt ervaren De eetstoornis kan niet worden toegeschreven aan een gelijktijdig optredende somatische aandoening en kan niet beter worden verklaard door een andere psychische stoornis Wanneer de eetstoornis zich voordoet binnen de context van een andere aandoening of stoornis, is de ernst van de eetstoornis groter dan wat normaal bij deze aandoening of stoornis wordt gezien en is afzonderlijke aandacht gerechtvaardigd

Pathofysiologie van ondervoeding Anorexia nervosa. Hierbij is de behoefte om gewicht te verliezen, de angst voor (bepaalde soorten) voeding of de angst voor verandering van (een deel van) het lichaam zo sterk, dat de patiënt de voedselinname vermindert tot aanzienlijk minder dan de behoefte. Dat wordt niet alleen bereikt door minder te eten, maar vaak ook door extra lichamelijke inspanning, braken en het gebruik van laxantia of medicatie die stofwisseling of vochthuishouding beïnvloedt.

221

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Ook bij vermijdende/restrictieve voedselinnamestoornis veroorzaakt het eetgedrag een te lage energie-inname.

Anders dan bij eiwit-energieondervoeding staat het energietekort voorop en is de voeding meestal relatief rijk aan eiwit, spoorelementen en vitaminen.

Vaak heeft de patiënt een vegetarische of veganistische voedingsstijl en een preoccupatie met extreem gezond eten, met koken (voor anderen) en met de exacte energie-inname (zoals het tellen van kilocalorieën). Vooral jonge kinderen stoppen soms abrupt met eten of drinken. Daarbij kunnen nierschade en hypoglykemie ontstaan. Ook komt overmatig drinken voor, om een vol gevoel te creëren of het gewicht op het weegmoment te beïnvloeden, met het risico op waterintoxicatie of incontinentie ten gevolge van een atone blaas. Bij jonge kinderen buigt de lengtegroei vaak af, maar bij adolescenten staat in het algemeen het gewichtsverlies meer op de voorgrond dan de groeivertraging.

Bulimia nervosa. Bij deze variant is het gewicht over het algemeen normaal; wel kunnen het wisselende eetgedrag en het compenserende gedrag, zoals braken en het gebruik van laxantia, klachten en biochemische en hormonale veranderingen geven die vergelijkbaar zijn met die van anorexiapatiënten.

Complicaties. Overlijden is beschreven bij zeer uiteenlopende BMI-waarden, vaak als gevolg van hartproblemen, sepsis, hypoglykemie of nierinsufficiëntie.

De mortaliteit na vijf à tien jaar ligt omstreeks 5%; bij langere follow-up loopt die op tot circa 10%, waarvan ruim een kwart door suïcide. Chronische ondervoeding tast alle organen aan. De gevolgen beperken zich niet tot het verdwijnen van lichaamsvet en glycogeenvoorraad en de afbraak van skelet- en hartspierweefsel. De hormoonhuishouding is verstoord, onder meer leidend tot amenorroe (meestal ten gevolge van hypogonadotroop hypogonadisme), adaptief verminderde schildklierfunctie en verhoogde productie van bijnierschorshormonen en groeihormoon met perifere ongevoeligheid. Door elektrolytstoornissen (hypokaliëmie, hypomagnesiëmie, verstoord zuur-base-evenwicht) kan aritmie ontstaan. Het QTc-interval op het ecg kan verlengd zijn, leidend tot een verhoogd risico op hartritmestoornissen; medicatie met effect op de QT-tijd moet worden vermeden. De verminderde hartspiermassa kan tot decompensatio cordis en een enkele keer harttamponnade leiden. De afweer is verminderd; bij een gewicht van minder dan 60% van het ideale lichaamsgewicht kan anergie optreden.

De uitputting van de glycogeenvoorraad predisponeert tot hypoglykemie; lichamelijke inspanning en infecties kunnen daarbij fataal zijn. Nierinsufficiëntie ontstaat bij een zeer slechte voedingstoestand in combinatie met braken of laxantiagebruik; hypoproteïnemie leidt tot massaal oedeem, hypovo-

222

Hoofdstuk 26 : Eetstoornissen

lemie, shock en uiteindelijk nierschorsnecrose. Bij vochtweigering kan prerenale nierinsufficiëntie optreden. Tabel 26-2 geeft de belangrijkste korte- en langetermijncomplicaties.

Tabel 26-2. Somatische complicaties van psychiatrische eetstoornissen Acute complicaties (Prerenale) nierinsufficiëntie Beenmergdepressie Cardiovasculaire afwijkingen (hypotensie, bradycardie, ritmestoornissen) Hypoglykemie Maag-darmstoornissen (vertraagde maaglediging, obstipatie) Slaapstoornssen Stemmingsstoornissen Stoornissen in de vocht-, zuur-base- en elektrolythuishouding Verstoorde temperatuurregulatie Langetermijncomplicaties Cognitieve disfunctie Groeivertraging Verstoord botmetabolisme, osteoporose Verstoorde puberteitsontwikkeling, amenorroe, infertiliteit

Risicovol compensatiegedrag. Als het gewichtsverlies mede wordt bereikt door braken, laxeren en misbruik van middelen als diuretica of gepaard gaat met abnormaal hoge of sterk verlaagde vochtinname, kunnen elektrolytstoornissen en stoornissen van de vochthuishouding en het zuur-base-evenwicht optreden. Sommige patiënten gebruiken stackers, middelen die het hongergevoel zouden onderdrukken en meestal een combinatie van cafeïne, guarana, kolanoot, groene thee en ginseng bevatten. Stackers mogen al langere tijd geen efedra en yohimbe meer bevatten, maar de synthetische afgeleide synefr(ed)ine kan er wel in zitten.

Braken gaat gepaard met het verlies van natrium, chloride, zuur, en water. Hypovolemie leidt tot secundair hyperaldosteronisme, waardoor natrium in de nieren wordt gereabsorbeerd en kalium wordt uitgescheiden, met kaliumdepletie als resultaat. De metabole alkalose wordt versterkt doordat met het natrium niet chloride, maar bicarbonaat wordt gereabsorbeerd. De alkalose veroorzaakt weer intracellulaire K+-H+-uitwisseling, waarbij kalium de cel in-

223

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

gaat en waterstof wordt uitgescheiden en de hypokaliëmie dus toeneemt.

Veelvuldig braken veroorzaakt beschadigingen van tandemail (perimyolyse) en tandvlees (gingivitis of periodontitis) en soms ook parotisvergroting met stijging van het serumamylase. Excoriaties op de handrug ter hoogte van de knokkels (teken van Russell) ontstaan bij het in de keelholte brengen van de vingers bij zelfopgewekt braken. Na het braken ervaart de patiënt vaak hypoglykemische klachten. In zeldzame gevallen leidt een eetbui tot acute maagdilatatie, met misselijkheid, braken en buikpijn. De soms resulterende maagperforatie kent een hoge mortaliteit.

Laxantiamisbruik geeft verlies van kalium, bicarbonaat en water. Ook hierbij veroorzaakt secundair hyperaldosteronisme verdere kaliumdepletie. De op bicarbonaatverlies volgende metabole acidose leidt tot intracellulaire H+K+-uitwisseling, waarbij waterstof de cellen ingaat en kalium wordt uitgescheiden. De bestaande kaliumdepletie wordt daardoor gemaskeerd.

Bij diureticamisbruik zijn de gevolgen afhankelijk van de gebruikte middelen. De serumconcentraties van magnesium en calcium zijn vaak verlaagd, die van fosfaat kan eveneens licht verlaagd zijn. De hypomagnesiëmie kan refractaire hypocalciëmie en hypokaliëmie als gevolg hebben. Door de verstoorde water- en elektrolythuishouding kunnen ernstige nierfunctiestoornissen ontstaan.

Diagnostiek In de diagnostische fase en in het contact met een patiënt met verdenking op een eetstoornis is een sturende, niet-veroordelende en goed geïnformeerde houding van de kinderarts essentieel. Omdat patiënten met anorexia nervosa en bulimia nervosa vaak geen ziekte-inzicht hebben of zich schamen, is een heteroanamnese onmisbaar. De anamnese richt zich op (de details van) het eet- en drinkpatroon, het gewichtsbeloop en de maximale variatie daarvan, de lichaamsbeleving van de patiënt, groei en menstruatie, lichamelijke klachten (Tabel 26-3), stemming, lichaamsbeweging en compensatoir gedrag (hyperactiviteit, braken, medicatiegebruik). Verder moeten de sociale anamnese en de familieanamnese aan bod komen. Een goede anamnese of heteroanamnese is in het algemeen voldoende om somatische oorzaken van anorexie en vermagering uit te sluiten.

Bepaling van de voedingstoestand. De voedingstoestand wordt bepaald aan de hand van gewicht, lengte en puberteitsstadium. Met behulp van eerdere groeigegevens wordt de groeicurve gereconstrueerd, zodat de ideale lengte en

224

Hoofdstuk 26 : Eetstoornissen

het ideale gewicht kunnen worden vastgesteld. Men beoordeeld de hoeveelheid subcutaan vet en de aanwezigheid van musculaire dystrofie. De slechte voedingstoestand veroorzaakt verder kenmerkende afwijkingen als bradyfrenie, acrocyanose, trage pols (relatieve tachycardie door hypovolemie is een indicatie voor onmiddellijk ingrijpen), lage bloeddruk, droge huid met lanugobeharing, dof, droog haar en haaruitval. Bij spierzwakte en bradyfrenie is directe actie noodzakelijk. Al deze bij energiedeficiĂŤntie passende stigmata kunnen worden gezien bij een goed gewicht; ze lijken vooral samen te hangen met de snelheid van gewichtsverlies.

Tabel 26-3. Eetstoornissen: meest gemelde lichamelijke klachten Vol gevoel na de maaltijden Buikpijn, misselijkheid Obstipatie Hypoglykemische symptomen Haaruitval Droge huid Koude handen en voeten Hartkloppingen Bot- en gewrichtspijn Duizeligheid (orthostase) Flauwvallen (syncope) Slaapproblemen Vermoeidheid, algehele malaise Uitblijvende menstruatie Vertraagde wondgenezing Afbuigende lengtegroei Vertraagde puberteitsontwikkeling

Aanvullende diagnostiek. De interpretatie van aanvullend onderzoek kan lastig zijn. Al kunnen veel waarden afwijken door ondervoeding of purgeren, er is niet altijd een relatie met de ernst van de ondervoeding. Er is landelijke consensus over het ten minste eenmaal te verrichten onderzoek: bloedonderzoek, een ecg en reconstructie van de groeicurve. Op indicatie wordt aanvullend onderzoek uitgevoerd naar de gevolgen van de eetstoornis of ter uitsluiting van andere oorzaken van anorexie en vermagering.

Bloedonderzoek. Dit bestaat uit bepaling van hemoglobinegehalte, leukocytengetal, bloedgasanalyse en de serumconcentraties van natrium, kalium,

225

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

fosfaat, chloride, magnesium, calcium, ureum, creatinine, ASAT, ALAT, albumine en glucose. Het bloedbeeld kan aanwijzingen geven voor beenmergdepressie. Vaak wordt als eerste een verlaagd leukocytengetal gezien, pas later gevolgd door trombocytopenie en anemie. Dehydratie kan een fout-normaal hemoglobinegehalte opleveren. De aminotransferasewaarden zijn vaak gestegen tot tweemaal de bovengrens van normaal. Een verhoogde creatinefosfokinasespiegel duidt op spierafbraak bij hyperactiviteit. Hyperamylasemie kan wijzen op prikkeling van de speekselklieren door braken en op pancreatitis. Op indicatie kunnen vitaminestatus en andere micronutriëntenwaarden worden bepaald. Rond de puberteit is de vitamine D-concentratie bij veel kinderen verlaagd, ook bij kinderen zonder eetstoornis. Bij een vegetarisch of veganistisch dieet zijn deficiënties van vitamine B12 en foliumzuur niet ongewoon. Een verlaagde prealbumineconcentratie lijkt voorspellend voor hypofosfatemie en hypoglykemie in de eerste fase van hervoeding (refeeding, realimentatie). De creatininespiegel is vaak hoger dan past bij de lage spiermassa; cystatine C is dan een betrouwbaarder maat voor de nierfunctie.

Urineonderzoek. De serumconcentraties van ureum en creatinine, de creatinineklaring en de osmolaliteit van nuchter afgenomen urine zijn afwijkend bij dehydratie, bij hypokaliëmische nefropathie en bij diabetes insipidus door ongevoeligheid voor antidiuretisch hormoon.

Elektrocardiogram. Het ecg kan afwijkingen tonen van prikkeloverdracht en ritme. Gelet wordt op bradycardie en repolarisatiestoornissen (STafwijkingen), de U-golf bij hypokaliëmie, verlengde QTc-tijd en ritmestoornissen. Vaak wordt een atrioventriculaireknoopritme gezien.

Rustmetabolisme. De REE is bij anorexia nervosa sterk verlaagd. Onderzoek daarnaar wordt bij voorkeur alleen verricht wanneer ondanks voldoende energie-inname gewichtsherstel uitblijft.

Botdichtheidsbepaling. Bij alle patiënten is DEXA van lumbale wervelkolom en heup zinvol, ongeacht menstruatietoestand of geslacht, zeker wanneer de eetstoornis langer dan zes maanden bestaat en bij pathologische fracturen.

Bij afwijkende DEXA en als de behandeling niet aanslaat, wordt de bepaling na 18 maanden herhaald.

Bepaling van de voedingsbehoeften De energiebehoefte hangt af van de REE, de specifiek-dynamische werking van de voeding, de energie nodig voor lichamelijke activiteit en die voor gewichtstoename. Door het hormonaal bepaalde hypometabolisme is de REE bij anorexia nervosa sterk verlaagd; de ziektefactor is daarom aanvankelijk lager dan 1.

226

Hoofdstuk 26 : Eetstoornissen

Wanneer de behandeling de verschijnselen van hypometabolisme, zoals bradycardie en koude acra, heeft doen verdwijnen, stijgt de REE tot bovennormale waarden. Door heropbouw van de vetvrije massa kan de REE tot enkele maanden na het gewichtsherstel verhoogd zijn. Wanneer geen beperkingen worden opgelegd, hebben kinderen met anorexia nervosa gemiddeld een hogere lichamelijke activiteit dan gebruikelijk; de bewegingsdrang is vaak niet te onderdrukken. De activiteitsfactor is daardoor vaak hoger dan verwacht.

Voor de groei is onder normale omstandigheden ongeveer 5 kcal (21 kJ) per g gewichtstoename nodig; bij anorexia nervosa ligt dat tussen 5 en 15 kcal/ g (25-65 kJ/g). Aangezien er een direct verband bestaat tussen de voor groei benodigde energie en de lichamelijke activiteit, verklaart de verhoogde activiteit waarschijnlijk de verhoogde energiebehoefte voor groei. Vanwege het risico van blijvende schade voor lengtegroei en piekbotmassa wordt snelle terugkeer naar een normaal gewicht nagestreefd. Daartoe worden afspraken gemaakt over beperking van de lichamelijke activiteit, adequaat kleden, op temperatuur houden van de kamer en begeleiding bij het eten.

Gezond gewicht. Van een gezond gewicht is sprake zodra het normale niveau van somatische en psychische ontwikkeling, inclusief groei en puberteitsontwikkeling, is hersteld. Het ideale lichaamsgewicht wordt gebaseerd op de huidige lengte en de reconstructie van de groeicurve voor gewicht naar lengte, met een marge van –1 tot +4 kg. Als er ook groeivertraging is opgetreden, wordt de geëxtrapoleerde normale lengte aangehouden. Als historische groeigegevens ontbreken, wordt voorlopig een gewicht naar lengte van 0 SD aangehouden. Herstel van de menstruatie treedt meestal op bij een gewicht dat gelijk is aan 90% van het ideale gewicht. Na drie of meer opeenvolgende normale menstruaties kan men aannemen dat de menstruatiecyclus is hersteld. Het gezonde gewicht bedraagt dus ongeveer 2 kg meer dan het gewicht bij herstel van de menstruatie.

Hervoeding Of de behandeling klinisch of poliklinisch kan plaatsvinden, hangt af van het actuele gewicht en de aanwezigheid van complicaties. Op basis van klinische ervaring wordt een afname van het gewicht tot onder 70% van het ideale gewicht (afgeleid uit de groeicurve van de patiënt) aangehouden als criterium voor opname op een somatische afdeling. Andere redenen voor opname staan in Tabel 26-4.

227

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

De voedingsafspraken worden altijd gemaakt in nauw overleg met de diëtist, die een eetlijst opstelt, en met de behandelend psycholoog of psychiater. Bij voorkeur wordt gestart met 6 eetmomenten per dag; de duur van de maaltijden wordt bijvoorbeeld beperkt tot 15 minuten voor een tussendoortje en 30 minuten voor een hoofdmaaltijd. De maaltijden moeten zeker in het begin worden begeleid door de ouders en tijdens de opname door een verpleegkundige of een pedagogisch medewerker. Het voedingsplan wordt vooraf met patiënt en ouders doorgesproken, waarbij ook wordt afgesproken wanneer en hoe enterale voeding wordt gestart. Als tussenstap kan drinkvoeding worden voorgesteld.

Tabel 26-4. Eetstoornissen: somatische indicaties voor klinische opname Ernstige ondervoeding (lichaamsgewicht < 70% van uitgangsgewicht) Ritmestoornissen, zoals bradycardie (< 40 slagen/min) Ernstige hypotensie (diastolische druk < P5 voor de leeftijd) met orthostase Dehydratie Ernstige elektrolytstoornissen Hypoglykemie (< 2,8 mmol/l) Hypothermie (< 33 C) Pancreatitis Convulsies Uitputting

Samenstelling van de voeding. De voeding heeft in principe een normale samenstelling. Bij voorkeur wordt 50-60% van de energie geleverd door koolhydraten, 15-20% door eiwit en 25-35% door vetten (Tabel 26-5). De hoeveelheid vocht wordt in eerste instantie bepaald door de mate van dehydratie; na herstel van de hydratietoestand wordt het vochtaanbod laag-normaal gehouden.

Suppletie van vitaminen en mineralen is alleen nodig bij aangetoonde deficiëntie. Vanwege de kans op het hervoedingssyndroom wordt vaak vanaf het begin thiaminesuppletie gegeven, maar er is geen consensus over de optimale dosering, toedieningswijze of toedieningsduur.

Energie-inname. Ondanks dat het hervoedingssyndroom relatief weinig optreedt, was tot voor kort de consensus dat de voeding aanvankelijk met kleine stappen moest worden uitgebreid en dat de gewichtstoename niet te snel mocht verlopen (‘start low, go slow’). De laatste jaren is een duidelijke beleidsverandering zichtbaar, met groeiende voorkeur voor hoogenergetisch hervoe-

228

Hoofdstuk 26 : Eetstoornissen

Tabel 26-5. Hervoeding bij eetstoornissen: specifieke aanbevelingen NUTRIËNT

AANBEVELINGEN

Vocht

Bij dehydratie vochttekort opheffen Laag-normale hoeveelheid vocht Starten met 40-60 kcal/kg.dag, gemiddeld circa 1500 kcal/dag Elke 2 dagen ophogen met circa 250 kcal Voor 1 kg gewichtstoename per week is 800-1100 kcal/dag extra nodig Energie-inname bij hervoedingssyndroom niet aanpassen 15-20% van energie-inname 25-35% van energie-inname 50-60% van energie-inname Bij risicogroepen thiaminesuppletie bij start hervoeding Overweeg zoutarm dieet bij hervoedingssyndroom Bij deficiëntie suppletie van kalium, magnesium en fosfaat Bij deficiëntie suppletie Beperk (normaliseer) lichamelijke activiteit

Energie

Eiwit Vet Koolhydraten Vitaminen Elektrolyten en mineralen Spoorelementen Diversen

den. Gewichtstoename levert veel voordeel op. Bovendien lijkt die geen uitlokkende factor te zijn van het hervoedingssyndroom. De verklaring ligt in de pathofysiologie ervan: niet de energie, maar de koolhydraten brengen de cascade van het hervoedingssyndroom op gang. In de praktijk wordt gestart met 40-60 kcal/kg (ongeveer 1500 kcal totaal) per dag, waarna de inname geleidelijk wordt opgevoerd tot 70-100 kcal/kg (300-420 kJ/kg), dus circa 2000-3000 kcal per dag. Als richtlijn kan gelden dat de voeding elke twee dagen met 250 kcal wordt uitgebreid.

Andere maatregelen. Bij ernstig verlaagde botdichtheid worden contactsporten ontraden; voorzover mogelijk worden lichte activiteiten juist aangeraden.

Er is geen rol voor bisfosfonaten of voor de suppletie van insulineachtige groeifactor 1; transdermale oestrogeensuppletie zou mogelijk wel effectief zijn, maar daarvoor is meer onderzoek nodig. Wel moeten adolescenten adequate hoeveelheden calcium (1200 mg/dag) en vitamine D (400 IE/dag) krijgen, eventueel door middel van suppletie.

Enterale voeding. Wanneer het niet lukt om de patiënt voldoende normaal te laten eten, wordt in eerste instantie geprobeerd om het tekort aan te vullen met

229

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Tabel 26-6. Eetstoornissen: indicaties voor enterale voeding Extreme cachexie (gewicht < 60% van uitgangsgewicht) met bradyfrenie of spierzwakte Ernstige elektrolytstoornissen (bijvoorbeeld hypokaliëmie < 2,5 mmol/l) Hypokaliëmie (< 3,5 mmol/l) met ecg-afwijkingen Recidiverende hypoglykemie Absolute weigering om te eten of te drinken Op verzoek van de patiënt bij het onvermogen om zelf te eten of te drinken

drinkvoeding. Enterale voeding komt in aanmerking wanneer het niet lukt om de voedingsdoelstellingen oraal te bereiken. Bij aanvang van de behandeling kan er bovendien een medische reden zijn om verder afvallen te voorkomen of om tekorten onmiddellijk aan te vullen, bijvoorbeeld als er een levensbedreigende situatie lijkt te bestaan (Tabel 26-6). Over het inzetten van enterale voeding moeten van tevoren duidelijke afspraken zijn gemaakt met patiënt en ouders. Het streven moet zijn om de voedingssonde zo snel mogelijk weer te verwijderen.

Gewicht. Bij poliklinische patiënten wordt gestreefd naar een wekelijkse gewichtstoename van 0,25-0,5 kg, bij klinische patiënten 1-1,5 kg. Eventueel worden de doelen hoger gesteld. Het is geen bezwaar om individuele afspraken te maken aangaande een sneller gewichtsherstel. In de eerste twee weken is snellere gewichtstoename vaak niet mogelijk: de voeding moet worden opgebouwd en er is veel energie nodig om een anabole situatie te bereiken. Gewichtscontrole moet op een vast moment van de dag plaats vinden, in ondergoed, na uitplassen, bij voorkeur in de ochtend, bij opgenomen kinderen voor het ontbijt. (Te) snelle gewichtstoename kan duiden op vochtretentie, een situatie die vooral kan worden verwacht na misbruik van laxantia en diuretica, maar kan zich ook voordoen in de hervoedingsfase als een reactie op de insulineafgifte. Uitgesproken vochtretentie kan worden behandeld met een zoutarm dieet, eventueel gecombineerd met diuretica. Als de verdenking bestaat dat de patiënt grote hoeveelheden water drinkt, is controle van serumelektrolyten en van de osmolaliteit van de ochtendurine geïndiceerd.

Controles. In het begin van de hervoedingsfase worden pols, bloeddruk, ademhaling en gewicht dagelijks gecontroleerd. Ook wordt een vochtbalans bijgehouden. Controles van de serumconcentraties van fosfaat, natrium, kalium, chloride, magnesium, creatinine en glucose, bloedgassen en het zuurbase-evenwicht vinden frequent plaats. Bij ernstige ondervoeding is dat in de

230

Hoofdstuk 26 : Eetstoornissen

eerste twee weken gemiddeld driemaal per week, mede afhankelijk van het klinisch beloop: frequenter bij snelle gewichtstoename, bij dalende elektrolytenconcentraties en bij ecg-afwijkingen. Wekelijks worden een volledig bloedbeeld en de aminotrasferasespiegels bepaald. ASAT en ALAT stijgen vaak tot tweemaal de bovengrens van normaal.

Daling van het prealbumine lijkt een voorspellende waarde te hebben voor hypofosfatemie en hypoglykemie in de eerste hervoedingsfase. Tijdens opname worden de glucosecontroles voor de maaltijden verricht, om te beginnen achtmaal, verdeeld over het etmaal. De streefwaarden zijn 3,5-10,0 mmol/l overdag en 4,0 of hoger tijdens de avond en de nacht. Als de glucoseconcentratie 24 uur stabiel is gebleven, wordt overgegaan op controle van de nuchtere glucosewaarden. Deze kan weer worden gestaakt als de waarden 48 uur stabiel zijn. Als de fosfaatconcentratie daalt tot onder 1,0 mmol/l of als de daling tussen twee bepalingen meer dan 0,3 mmol/l bedraagt, is suppletie nodig.

Complicaties Hervoedingssyndroom. Bij ernstige ondervoeding kan hervoeding leiden tot een zeer complex ziektebeeld, dat door de combinatie van hypofosfatemie, hypokaliëmie en hypomagnesiëmie zelfs plotseling overlijden kan veroorzaken. Bij dit hervoedingssyndroom speelt insuline een belangrijke rol (Figuur 26-1). Door de plotseling ruime beschikbaarheid van glucose worden de insulineafgifte en de glycolyse gestimuleerd. Daarbij verschuift fosfaat naar de intracellulaire ruimte, waar het vanwege de toegenomen metabole activiteit wordt ingezet voor de vorming van ATP; verder is fosfaat nodig in voor inbouw in celmembranen en voor de vorming van 2,3-difosfoglyceraat in erytrocyten. Op vergelijkbare wijze neemt de intracellulaire opname van kalium en magnesium sterk toe. Tekorten aan deze elektrolyten leiden tot gestoorde prikkelgeleiding en verminderde contractiliteit van hartspier en andere spieren. Bij de door ondervoeding verminderde hartspiermassa en de verminderde contractiliteit leidt retentie van natrium en water tot decompensatio cordis, soms met fatale gevolgen. Ook de door hypokaliëmie uitgelokte aritmie kan levensbedreigend zijn. De tekorten aan fosfaat, kalium en magnesium veroorzaken verder allerlei neurologische complicaties, vooral spierzwakte, rabdomyolyse, spasmen, convulsies, paresthesieën en gedragsveranderingen. Verder kunnen nierfunctiestoornissen, maag-darmklachten, metabole ontregeling en disfunctie van erytrocyten en leukocyten optreden.

Het risico op het hervoedingssyndroom is vooral aanwezig bij ernstig ondergewicht (minder dan 80% van het ideale gewicht), bij snel gewichtsver-

231

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

lies (meer dan 1,5 kg/week gedurende meer dan drie weken), bij meer dan vijf dagen voedselweigering bij een al langer bestaande eetstoornis en bij onderliggende chronische ziekte.

Figuur 26-1. Pathofysiologie van het hervoedingssyndroom.

Overige complicaties. Soms ontstaat tijdens de hervoedingsfase pancreatitis met verhoogde serumamylasewaarden. Incidenteel is het arteriamesentericasuperiorsyndroom beschreven, waarbij dilatatie van het duodenum optreedt doordat het wordt afgeklemd tussen de aorta en de arteria mesenterica superior. Bij 20% van de patiënten met anorexia nervosa bestaat in de hervoedingsfase licht oedeem zonder afwijkend serumalbumine. Haaruitval komt met name voor in de eerste twee tot drie weken van de hervoedingsfase. In deze periode wordt soms ook zinkdeficiëntie gevonden. Veel patiënten ervaren maag-darmklachten, vooral een vol gevoel na de maaltijden. Bij obstipatie wordt geadviseerd te handelen volgens de NVK-richtlijn obstipatie en laagdrempelig te starten met volumevergrotende laxantia.

232

Hoofdstuk 26 : Eetstoornissen

Literatuur American Psychiatric Association. Handboek voor de classificatie van psychische stoornissen (DSM-5), Nederlandse vertaling. Amsterdam: Uitgeverij Boom, 2014.

Herpertz-Dahlmann B, Elburg A van, Castro-Fornieles J, Schmidt U. ESCAP Expert Paper: New developments in the diagnosis and treatment of adolescent anorexia nervosa â&#x20AC;&#x201C; a European perspective. Eur Child Adolesc Psychiatry 2015;24:1153-67.

Landelijke Stuurgroep Multidisciplinaire Richtlijnontwikkeling in de GGZ. Multidisciplinaire richtlijn eetstoornissen. Utrecht: Trimbos-instituut, 2006. www.ggzrichtlijnen.nl/eetstoornissen.

Madden S, Miskovic-Wheatley J, Clarke S, et al. Outcomes of a rapid refeeding protocol in adolescent anorexia nervosa. J Eat Disord 2015;3:8.

Misra M, Klibanski A. Anorexia nervosa and its associated endocrinopathy in young people. Horm Res Paediatr 2016;85:147-57.

Oâ&#x20AC;&#x2122;Connor G, Nicholls D. Refeeding hypophosphatemia in adolescents with anorexia nervosa: a systematic review. Nutr Clin Pract 2013;28:358-64.

Ornstein RM, Golden NH, Jacobson MS, Shenker IR. Hypophosphatemia during nutritional rehabilitation in anorexia nervosa: implications for refeeding and monitoring. J Adolescent Health 2003;32:83-8.

Rocks T, Pelly F, Wilkinson P. Nutrition therapy during initiation of refeeding in underweight children and adolescent inpatients with anorexia nervosa: a systematic review of the evidence. J Acad Nutr Diet 2014;114:897-907.

Smink FR, Hoeken D van, Hoek HW. Epidemiology, course, and outcome of eating disorders. Curr Opin Psychiatry 2013;26:543-8.

Westmoreland P, Krantz MJ, Mehler PS. Medical complications of anorexia nervosa and bulimia. Am J Med 2016;129:30-7.

233

Deel III: APPENDIX

Appendix I ANTROPOMETRIE Inleiding Antropometrische data zijn onmisbaar voor een goede beoordeling van de voedingstoestand van gezonde en zieke kinderen. In deze appendix worden aanwijzingen gegeven voor de uitvoering van de metingen; voor interpretatie ervan wordt verwezen naar Hoofdstuk 3.

Lichaamsgewicht Kinderen tot 2 jaar of tot 15 kg worden gewogen op een babyweegschaal, zonder kleding en zonder luier. Het gewicht wordt afgelezen tot op 5 g nauwkeurig. Bij oudere en zwaardere kinderen wordt een personenweegschaal gebruikt. Het kind moet daarbij met zo min mogelijk kleding aan zonder steun (niet vastgehouden, niet tegen de muur leunend) midden op de weegschaal staan. Het gewicht wordt afgelezen tot op 0,1 kg nauwkeurig.

Lichaamslengte Kinderen tot twee jaar worden liggend gemeten met behulp van een meetbord. Voor de meting zijn twee personen nodig. Het kind ligt ontkleed en zonder luier op de rug op het meetbord, zodat de centrale lengteas over het midden van het meetbord loopt, met de schouders en heupen loodrecht op de lengteas. Eén persoon houdt het hoofd aan beide zijden vast, de ogen recht vooruit, met de onderkant van de oogkas in rechte lijn met de bovenkant van de uitwendige gehoorgang, zodat het frankfurtvlak loodrecht op het meetbord staat. De andere persoon houdt met één hand de benen bij elkaar en strekt deze zo ver mogelijk met lichte druk op de knieën. Vervolgens schuift deze met de vrije hand het voetbord tot tegen de voeten, zodat de voetzolen vlak tegen het bord komen, met de tenen opwaarts gericht. De positie van het voetbord wordt afgelezen tot op 0,1 cm nauwkeurig.

237

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Kinderen ouder dan 2 jaar worden staand gemeten met behulp van een stadiometer. Het kind staat daarbij blootsvoets centraal voor de meetlat, met de rug ernaartoe en de armen ontspannen langs het lichaam. Hielen, kuiten, billen en schouders moeten de wandplaat raken. De hielen staan op de grond en raken elkaar, de voeten staan in een hoek van ongeveer 45°. Bij jonge kinderen kan het nodig zijn om even op de voeten te drukken, zodat de hiel steeds met de grond in contact blijft. Het hoofd wordt rechtop gehouden, de ogen recht vooruit en de onderkant van de oogkas in rechte lijn met de bovenkant van de uitwendige gehoorgang, zodat het frankfurtvlak horizontaal is. Het mobiele plankje wordt met de andere hand naar beneden geschoven tot tegen de kruin en daarbij licht aangedrukt. De lengte wordt op 0,1 cm nauwkeurig afgelezen.

Segmentale lengte Als wegens scoliose of om andere redenen de lichaamslengte niet kan worden gemeten, kan die worden benaderd door meting van een van de lange pijpbeenderen. Voor deze metingen wordt een schuifmaat gebruikt (Figuur I-1).

De belangrijkste metingen staan hieronder beschreven. De bijbehorende illustraties zijn te vinden in het ‘webboek’ Zorg voor kinderen met een ernstige meervoudige beperking, hoofdstuk Voedingstoestand en groei.

Figuur I-1. Schuifmaat.

Bovenarmlengte. De bovenarmlengte is de afstand tussen acromion en olecranon (radiuskop). De meting vindt plaats aan de rechterzijde of aan de minst aangedane zijde. De arm wordt in een hoek van 90° gehouden. De vaste arm

238

Appendix I : Antropometrie

van de schuifmaat wordt tegen het olecranon geplaatst en met de schuifmaat parallel aan de bovenarm wordt de andere arm tegen het acromion geschoven. De lengte wordt op 0,1 cm nauwkeurig afgelezen. Het gemiddelde van twee metingen is de bovenarmlengte.

Tibialengte. De tibialengte is de afstand tussen de tibiatop en de distale top van de mediale malleolus. De meting vindt plaats aan de rechterzijde of aan de minst aangedane zijde, met de patiënt in zittende houding. De vaste arm van de schuifmaat wordt tegen de distale top van de mediale malleolus geplaatst en met de schuifmaat parallel aan het onderbeen wordt de andere arm tegen de tibiatop geschoven. De lengte wordt op 0,1 cm nauwkeurig afgelezen. Het gemiddelde van twee metingen is de tibialengte.

Knie-hiellengte. Dit is de afstand tussen de hiel en de voorzijde van het dijbeen over de condylus lateralis van het femur. De meting vindt plaats aan de rechterzijde of aan de minst aangedane zijde, met de patiënt in zittende houding en knie en enkel in een hoek van 90°. De vaste arm van de schuifmaat wordt onder de hiel geplaatst en met de schuifmaat parallel aan het onderbeen wordt de andere arm tegen de condylus lateralis geschoven. De lengte wordt op 0,1 cm nauwkeurig afgelezen. Het gemiddelde van twee metingen is de knie-hiellengte.

Hoofdomtrek De hoofdomtrek wordt gemeten bij kinderen tot de leeftijd van 2 jaar. Daarbij wordt een flexibel, niet rekbaar meetlint gebruikt. Het lint wordt over het midden van het voorhoofd gelegd en rond het hoofd geleid, waarbij de grootst mogelijke omvang wordt gezocht. De hoofdomtrek wordt op 0,1 cm nauwkeurig afgelezen.

Bovenarmomtrek De bovenarmomtrek wordt bij kinderen van alle leeftijden op dezelfde manier gemeten. Eerst wordt met een meetlint het midden van de bovenarm bepaald, te weten halverwege de afstand tussen schoudertop (acromion) en elleboogspunt (olecranon) aan de dorsale zijde van de 90° gebogen bovenarm. Dit punt wordt gemarkeerd. Daarna wordt bij de afhangende arm met een flexibel meetlint de omtrek van de bovenarm gemeten ter hoogte van het gemar-

239

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

keerde punt. Het meetlint moet de huid raken zonder dat deze indeukt. De omtrek wordt tweemaal op 0,1 cm nauwkeurig afgelezen; het gemiddelde daarvan is de armomtrek.

Huidplooien De uitvoering van de huidplooimeting verloopt op alle leeftijden gelijk. De meting gebeurt met een krompasser volgens Harpenden of Holtain. Er wordt op vier plaatsen gemeten (Figuur I-2).

Figuur I-2. Huidplooimeting. A: bicepshuidplooi; B: tricepshuidplooi; C: subscapulaire huidplooi; D: supra-iliacale huidplooi.

240

Appendix I : Antropometrie

Tricepshuidplooi. Met duim en wijsvinger van de niet-dominante hand wordt een verticale huidplooi vastgepakt ter hoogte van het midden van de achterzijde van de bovenarm. De patiĂŤnt wordt gevraagd om met gestrekte arm de spieren aan te spannen, zodat kan worden vastgesteld dat deze niet in de huidplooi zijn opgenomen. Vervolgens laat de patiĂŤnt de arm ontspannen langs het lichaam hangen. De huidplooimeter wordt met de dominante hand loodrecht op de opgenomen huidplooi geplaatst (Figuur I-2A), waarna de handgreep langzaam wordt losgelaten. Na twee seconden wordt de huidplooidikte op 1 mm nauwkeurig afgelezen. De procedure wordt driemaal herhaald; het gemiddelde van de drie metingen is de huidplooidikte.

Bicepshuidplooi. Met duim en wijsvinger van de niet-dominante hand wordt een verticale huidplooi vastgepakt ter hoogte van het midden van de voorzijde van de bovenarm (Figuur I-2B). De meting verloopt verder gelijk aan die van de tricepshuidplooi.

Subscapulaire huidplooi. Met duim en wijsvinger van de niet-dominante hand wordt een verticale huidplooi vastgepakt ter hoogte van de punt van de linkerscapula. De plooi wordt voorzichtig heen en weer bewogen om vast te stellen dat er geen spierweefsel in de huidplooi is opgenomen. De huidplooimeter wordt met de dominante hand loodrecht op de opgenomen huidplooi geplaatst (Figuur I-2C), waarna de handgreep langzaam wordt losgelaten. Na twee seconden wordt de huidplooidikte op 1 mm nauwkeurig afgelezen. De procedure wordt driemaal herhaald; het gemiddelde van de drie metingen is de huidplooidikte.

Supra-iliacale huidplooi. Met duim en wijsvinger van de niet-dominante hand wordt een verticale huidplooi vastgepakt ter hoogte van de bovenrand van het linkerheupbot (Figuur I-2D). De meting verloopt verder gelijk aan die van de subscapulaire huidplooi.

Literatuur Bindels-de Heus K, Derksen A, Elzen A van den, et al (red). Zorg voor kinderen met een ernstige meervoudige beperking. Utrecht: NVK, 2016. werkboeken.nvk.nl/emb/ Home.aspx.

241

REGISTER

Aanbevolen dagelijkse hoeveelheden (ADH) 51, 72 Aangeboren hartafwijkingen 173 Activiteitsfactor 40, 227 Acutefase-eiwitten 113 Aldosteron 47 Alfalinoleenzuur 66 Aminozuren 49 essentiële 49 Anorexia nervosa 221 Antidiuretisch hormoon 45 Antistolling 176 Arteriamesentericasuperiorsyndroom 232 Ascites 28, 157 Babyweegschaal 237 Bacteriële overgroei 133 Bètaoxidatie 51, 67 Bianchiprocedure 136 Bicarbonaat 47 Bicepshuidplooi 241 Bijvoeding 58, 68, 169, 186, 205 Bio-elektrische impedantieanalyse (BIA) 32, 166, 189 Body mass index (BMI) 30, 188, 222 Bomcalorimetrie 41 Borstvoeding 51, 62, 66, 82, 151 Botmassa 32 Bovenarmlengte 238 Bovenarmomtrek 31, 188, 239 Braken 22, 47, 97, 140, 223 Brandwonden 121 Bronchomalacie 176

242

Bulimia nervosa 222 Butyraat 61 Calcium 81, 102, 119, 168, 215 Centrale lijn 102, 183 CF-gerelateerde diabetes 164 CF-gerelateerde leverziekte 165 Chloor (chloride) 47 Cholestase 94, 105, 154, 167 Chylothorax 173 Cirrose 156 Clostridium difficile–infecie 127 Coeliakie 144 Complex I-deficiëntie 195 Cystische fibrose 161 D-lactaatacidose 135 Darmadaptatie 133, 135 darmfalen 131 Darmrevalidatie 136 Dermatitis herpetiformis 152 Diarree 21, 45, 49, 85, 94, 97, 127, 128, 133, 139, 144, 179, 192, 199, 205, 209, 215 Diureticamisbruik 224 Docosahexaeenzuur 66 Dual X-ray absorptiometry (DEXA) 32, 188, 226 Eetproblemen 219 Eetstoornissen 219 DSM-5-criteria 220 Eicosapentaeenzuur 66 Eiwitbehoefte 50, 116, 124 Eiwitbehoefte bij ziekte 51 Eiwitrestrictie 53

Register

Elastase-1 162 Elektrolyten 45, 102, 168, 214, 231 Encefalopathie 158 Energieabsorptiecoëfficiënt 41 Energiebehoefte 38 Enterale voeding 87, 91, 107, 117, 123, 129, 139, 148, 159, 170, 175, 182, 191, 217, 229 Enzymsuppletie 170 Essentiële vetzuren 69 Essentiëlevetzuurdeficiëntie 67 Exclusive enteral nutrition (EEN) 128 Exocriene pancreasinsufficiëntie 162 Exsudatieve enteropathie 173 Fenylketonurie 54, 206 Fermentatie 61 Fosfaat 81, 215 Fosfomannose-isomerasedeficiëntie 209 Fructo-oligosachariden (FOS) 62 Fructose 58 Fructosemie 205 Galacto-oligosachariden (GOS) 62 Galactose 58 Galactosemie 205 Galgangatresie 157 Gastrostoma 93, 159, 217 Gastrostomiesonde 100, 175, 183, 191 Gemiddelde behoefte 51 Gemodificeerde atkinsdieet 197 Gezond gewicht 227 Gluconeogenese 113, 196 Glucose 58, 101, 117, 125, 195, 204, 231 Glucosebehoefte 204 GLUT1-deficiëntie 195 Glutenallergie 152 Glutenataxie 152 Glutenvrij, definitie 149 Glycogeenstapelingsziekten 196, 204 Glykemische index 58 Groeicurve 21 Groeidiagrammen 29 Groeifactor 41

Grof-motorischfunctioneringsclassificatiesysteem 188 Growth Analyser 29 Handknijpkracht 35 Hartritmestoornissen 47 Haver 150 Hepatorenaal syndroom 157 Hervoedingssyndroom 47, 97, 103, 228, 231 Hielprikscreening 161, 202 High-fructose corn syrup 60 Hoofdomtrek 239 Huidplooien 188 Huidplooimeting 32, 240 Hyperaldosteronisme 157, 223, 224 Hyperamylasemie 226 Hyperfosfatemie 213, 215 Hypergastrinemie 133 Hyperglykemie 98, 103, 114, 125, 158 Hyperkaliëmie 215 Hypermetabole fase 123 Hypertriglyceridemie 103 Hypoglykemie 104, 158, 195, 204, 222 Hypokaliëmie 222 IJzer 77, 126 Indirecte calorimetrie 38, 116 Inhaalgroei 42, 54 Insensible loss 44, 215 Insulineresistentie 69, 125, 158, 212 Intestinal failure-associated liver disease 131 Isovaleriaanacidurie 207 Kalium 47 Kanker 178 Ketogeen dieet 195, 204 Ketonen 67 Knie-hiellengte 239 Koolhydraatbehoefte 58, 117 Koolhydraten 58, 63 Kortedarmsyndroom 131 Korteketenvetzuren (KKV) 56, 61, 138 Kritieke ziekte 53

243

Werkboek Voeding voor zieke kinderen

Kunstvoeding 51, 58, 62, 66, 82, 87, 95, 169, 190 Laboratoriumonderzoek 35 Lactase 58 Lactose 56 Langeketentriglyceriden (LCT) 65 Langeketenacyl-coAdehydrogenasedeficiëntie 208 Laxantiamisbruik 224 Leverbeschadiging 154 Leverfuncties 155 Lichaamsgewicht 237 Lichaamslengte 237 Lichaamssamenstelling 32 Lichaamsvet van jongens 33 Lichaamsvet van meisjes 34 Lichaamsvolume 34 Lichaamswater 44 Lipoproteïnen 68 Logopedist 89 Luchtverplaatsingsplethysmografie 34 Maag-darmkanaal, fysiologie 134 Maagretentie 118 Macronutriënten 102, 107, 116, 123 Mannose 209 Maple syrup urine disease 206 Meervoudig onverzadigde langeketenvetzuren (LC-PUFA) 65, 199 Meetbord 237 Metabool syndroom 60 Methylmalonacidurie 207 MEV 107, 117, 139, 183 Micronutriënten 71, 109, 125 Middellangeketentriglyceriden (MCT) 65, 138 Middellangeketenacyl-coAdehydrogenasedeficiëntie 208 Minimale enterale voeding, MEV 91 Modulaire voeding 97 Moedermelk 50, 58, 68, 72, 87, 95, 139, 169, 174, 192 Monomere voeding 88, 96

244

Mucositis 183 Natrium 45 Natriumsuppletie 168 Nefrolithiasis 211 Nefrotisch syndroom 211, 215 Neus-maagsonde 93, 117, 157, 183, 191 Nierinsufficiëntie 211, 214, 222 Nierstenen 199 Nitisinon 206 Non-coeliac gluten sensitivity 152 Non-starch polysaccharides 60 Obesitas 18, 30, 51, 60, 69, 190, 212 Obligaat stikstofverlies 49 Obstipatie 62, 94, 127, 150, 176, 178, 192, 199, 207, 232 Obstructieve uropathie 214 Oligomere voeding 87, 96, 118 Onderhoudsbehandeling 129 Ondervoeding 17, 19, 28, 40, 47, 54, 67, 83, 114, 128, 157, 158, 162, 173, 178, 186, 212, 221 acute 20, 32, 98, 148, 165 chronische

20, 32, 98, 130, 165, 222

differentiaaldiagnose 22 risicofactoren 21 Ondervoedingsrisico 115, 120, 157, 180 Orale voeding 85 Organischzuursyndromen 206 Organomegalie 28 Osmolariteit 85, 94 Osteoporose 151, 199 Overvoeding 28, 114, 182, 187, 190, 212 Parenterale voeding 49, 69, 88, 101, 118, 138, 159, 170, 176, 183, 217 controles 108 klinische complicaties 106 metabole complicaties 104 Personenweegschaal 237 Polymere voeding 87, 95, 118, 129, 137, 192 Portale hypertensie 157 Postprandiale fase 67 Prealbumine 35, 189, 226

Register

Prebiotica 62 Propionacidurie 206 Protein losing enteropathy 173 Purinebeperkt dieet 217 Pyruvaatdehydrogenasecomplexdeficiëntie 195 Refractaire epilepsie 194 Remissie-inductie 129 Renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS) 45, 158 Resting energy expenditure (REE) 37, 116, 123, 157, 226 Richtlijnen goede voeding 72, 84 Rustmetabolisme 37, 38, 226 Schijf van Vijf 72 Schofieldformules 38, 116 Sepsis 69 Shockfase 122 Slokdarmvarices 157 Smaakverandering 181 Spiermassa 32 Spoorelementen 77 Stackers 223 Stadiometer 238 Standaarddeviatiescores 19 Standaardmetingen 29 Steenvorming 211 STEP-procedure 136 Sterfruit 217 Stikstofverlies 53 Streeflengtebereik 21 Stressrespons 113 STRONGkids 25, 180 STRONGkidsscore 116, 118, 120 Stuurgroep Ondervoeding 26 Subscapulaire huidplooi 241 Sucrose 56 Supra-iliacale huidplooi 241 Tarwezetmeel 150 Tibialengte 239 Transferrine 35 Transglutaminase type 2 146 Transpylorische voeding 93, 118

Trehalose 57 Triacylglycerol 65 Tricepshuidplooi 241 Tyrosinemie 206 Ureumcyclusdefecten 207 Urolithiasis 211 Vasten 67, 195, 204, 208 Verbrand lichaamsoppervlak 121 Vermijdende/restrictieve voedselinnamestoornis 222 Vetabsorptiecoëfficiënt (VAC) 42, 164 Vetbehoefte 68, 117 Vetmalabsorptie 94, 157, 164 Vetmassa 31, 33 Vetmetabolisme 66 Vetoplosbare vitaminen 73, 76, 167 Vetvertering 66 Vetvrije massa 31, 33 Vetzuuroxidatie 69 Vetzuuroxidatiestoornissen 208 Vitamine D 71, 126, 168, 215, 229 Vlokatrofie 146 Vochtbehoefte 45 Vochtretentie 230 Voedingsadvies 84 Voedingsanamnese 27 Voedingsinterventie 169 Voedingsmodules 85 Voedingsnormen 72 Voedingsstrategie 140 Voedingstherapie 115, 129, 167 Voedingstoestand 27 Voedingsvezels 60 Voedselaversie 89, 97, 139 Voedselweigering 176 Water- en zouthuishouding 44 Wateroplosbare vitaminen 73, 76 Zeer-lange-ketenacyl-coAdehydrogenasedeficiëntie 208 Zetmeel 56 Ziektefactor 39 Zuigflescariës 60

245