Pulmonary hypertension in ROW M.C. Post St. Antonius Ziekenhuis
| 28 Oktober 2017 | ROW patiĂŤntendag
a.pulmonalis v.pulmonalis
RA: 1-5 mmHg RV: 25/4 mmHg PAP: 25/10/15 mmHg PWP: < 10 mmHg PVR: 70 dynes.s.cm-5 C0: 4.5 â&#x20AC;&#x201C; 5.5 l/min
Het hart
Hart en de longen
Wat is pulmonale hypertensie?
Wat is pulmonale hypertensie?
ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015
RA: 1-5 mmHg RV: 25/4 mmHg PAP: 25/10/15 mmHg PWP: < 10 mmHg PVR: 70 dynes.s.cm-5 C0: 4.5 â&#x20AC;&#x201C; 5.5 l/min
Hoe stel je diagnose?
Hoe stel je diagnose? Rechterhartkatheterisatie: â&#x20AC;˘Complicaties 1 op 100 â&#x20AC;˘Overlijden 6 op 10.000
Hoe stel je diagnose?
Verdenking op pulmonale hypertensie?
ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015
Verdenking op pulmonale hypertensie? Klachten, niet specifiek! • • • • •
Vermoeidheid, kortademigheid in rust of bij inspanning Hartkloppingen Vocht in de enkels of buik Pijn op de borst Bloed ophoesten
Verdenking op pulmonale hypertensie? Echo van het hart
Echo van het hart
Echo van het hart
Echo van het hart
Echo van het hart
Echo van het hart
ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015
Verdenking op pulmonale hypertensie?
ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015
Oorzaak pulmonale hypertensie
ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015
Oorzaak pulmonale hypertensie?
Oorzaak pulmonale hypertensie?
ROW en pulmonale hypertensie
ROW en pulmonale hypertensie: hoe vaak? Screened N=930
Mutation N=658 No TTCE N=27 Poor quality N=53 TTCE N=578 ENG N=193
ACVRL1 N=225
No HHT N=160
TRV reliable N=127 (65.8%)
TRV reliable N=150 (66.7%)
TRV reliable N=106 (66.3%)
Aantal patienten Leeftijd (jaren) Mannen, N (%) Bloeddruk (mmHg) Systolisch Diastolisch Overig Saturatie (%) PaO2 (kPa) Hb (mmol/L) Leverafwijkingen, N (%) Abnormaal GGT/ALP Abdominaal US/ CT: HAVM Longafwijkingen, N (%) TTCE; Longshunt Thorax CT; PAVMs Echocardiografie Peak TRV (m/s) RVSP (mmHg)
HHT1
HHT2
Geen HHT
127 44.2±15.6 49 (38.6%)
150 48.9±14.2 61 (40.7%)
106 38.6±12.8 40 (37.7%)
131.0±16.0 77.2±7.8
133.8±16.0 77.7±8.2
128.6±14.9 76.7±7.1
97.1±2.2 11.6±2.0 8.5±1.4
97.5±1.3 12.1±1.5 8.2±1.4
97.8±1.0 12.5±1.5 8.6±0.8
4 (3.1%) 4 (3.1%)
33 (22%) 23 (15.3%)
2 (1.9%) 0 (0%)
110 (86.6%) 78 (61.4%)
58 (38.7%) 15 (10.0%)
11 (10.4%) 0 (0%)
2.3±0.4 27.0±7.4
2.4±0.5 28.8±9.6
2.2±0.3 24.6±5.5
ROW en pulmonale hypertensie > Lage waarschijnlijkheid % 20
18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 HHT 1
HHT 2
Geen HHT
ROW en pulmonale hypertensie
HHT type 1
HHT type 2
Controle
2/127 (1.6%)
6/150 (4%)
0 (0%)
I Heritable PAH
0 (0%)
2 (1.3%)
0 (0%)
II Diastolic dysfunction
2 (1.6%)
2 (1.3%)
0 (0%)
II High output PH
0 (0%)
2 (1.3%)
0 (0%)
N / total (%) WHO klasse
Oorzaak pulmonale hypertensie bij ROW
ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015
Oorzaak pulmonale hypertensie bij ROW
Faughnan et al. ERJ. 2009 Vorselaars et al. World J Cardiol 2015.
Oorzaak pulmonale hypertensie bij ROW
Oorzaak pulmonale hypertensie bij ROW
Behandeling pulmonale hypertensie
Conclusie • Pulmonale hypertensie is een verhoogde druk in de longslagader
• Pulmonale hypertensie is zeldzaam, ook in ROW • Pulmonale hypertensie bij ROW veroorzaakt door: • • •
Afwijkingen bloedvaten lever – bloedarmoede: hart harder werken Afwijkingen aan longslagader Toename stijfheid linkerhartkamer
• Pulmonale hypertensie behandeling afhankelijk van oorzaak
DANK U