MUERTE SÚBITA CARDIACA
Dr. Pérez Benito
UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas
Unidad Cardiología. Hospital Comarcal de la Axarquía. AGS Este de Málaga-Axarquía 15.05.2013
MUERTE SÚBITA CARDIACA Definición: es una muerte natural e inesperada de causa cardiaca que ocurre en la primera hora tras el inicio de los síntomas. Puede deberse a: taquicardia ventricular, fibrilación ventricular, asistolia o causas no arrítmicas. En España afecta a unas 30.000 personas/año (10 veces más que los fallecidos por accidente de tráfico).
MUERTE SĂšBITA CARDIACA La incidencia anual de MSC en el mundo ronda entre 4-5 millones de casos. En Estados Unidos oscila entre 180.000-250.000 casos. Se ha documentado durante la segunda mitad del siglo XX un descenso, al disminuir la mortalidad por coronariopatĂa. Sin embargo el alarmante ascenso en la prevalencia de obesidad y diabetes en la primera dĂŠcada del nuevo milenio, indica que esta tendencia favorable tiene poca probabilidad de perdurar.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Aunque la incidencia en España es menor a la de otros países industrializados, es un importante problema de salud pública. Es el modo de fallecimiento para más del 50% de los pacientes con c. isquémica. Es la primera manifestación de cardiopatía en un 19-26% de los casos.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Existen dos picos establecidos en la prevalencia de MSC relacionados con la edad: uno ocurre en la lactancia y se refiere la síndrome de muerte súbita del lactante y el segundo se observa en la población geriátrica, entre los 7585 años.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad subyacente La coronariopatía es la afección que más contribuye a la MSC, el 80% de los casos se atribuyen a ella. Las miocardiopatías (hipertrófica, dilatada), displasia aritmogénica de VD, enfermedades infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis) contribuyen en un 10-15%. El resto 5-10% está compuesto por cardiopatías congénitas, pacientes con un corazón estructuralmente normal pero eléctricamente anormal (QT largo, Brugada, taquicardia ventricular pilomórfica catecolaminérgica)
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria La HTA, el consumo de cigarrillos, la obesidad y la diabetes mellitus, hiperlipemia son FR modificables no sólo para la enfermedad coronaria, sino también para la MSC. El tratamiento de estos FRC es lo que tiene mayor influencia en la prevención de la MSC. Recientemente , se han descrito otros factores asociados a la MSC, como el estado de forma física cardiorrespiratoria, la depresión del segmento ST asintomática durante la prueba de esfuerzo (en varones de mediana edad).
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria Algunos estudios han descrito la agrupación de casos de MSC como primer síntoma de enfermedad coronaria en algunas familias, lo indica de factores genéticos que modulan el riego de MSC. Se han identificado genes que pueden predisponer a un aumento del riego de MSC (NOS1AP, KCNQ1 y SCNSA)
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria El análisis completo del genoma de un individuo podría hacer posible en el futuro la detección de estos genes y por lo tanto, una predicción del riesgo de MSC. Como primer paso en esta dirección, se ha descrito que seria útil en caso de pacientes con antecedentes familiares MSC.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria En la actualidad la estratificación del riesgo y la prevención de la MSC en los subgrupos de población de menor riesgo, continúan siendo cuestiones no resueltas, debido a que ninguno de los FRC mencionados tiene la potencia predictiva necesaria para generar estrategias de prevención.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria En la últimas décadas, la identificación de factores de riesgo de muerte súbita tras un evento miocárdico, ha sido un campo de investigación. A pesar de la amplia búsqueda realizada son la función del VI y los síntomas de IC, los factores predictivos más importantes
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria Nuevos campos de investigación: La alternancia de la onda T: es la fluctuación entre un latido y otro de la morfología y la amplitud de la onda T, durante la prueba de esfuerzo. La heterogeneidad del tejido del infarto en la RM con contraste, era predictor de arrítmias ventriculares.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria Tratamiento farmacológico: Ningún ensayo clínico ha demostrado que los fármacos antiarrítmicos de clase I o III consigan prevenir la MSC, incluso los de clase I, la podrían aumentar. Sí serian eficaces los BB, IECA, ARA II, los hipolipemiantes, la espironolactona, los fibrinolíticos, por lo que estarían indicados tanto en prevención primaria como secundaria.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria Tratamiento de revascularización La revascularización coronaria quirúrgica o percutánea, con la consiguiente mejora del flujo sanguíneo coronario y la reducción de la isquemia miocárdica, tiene efectos antiarrítmicos favorables.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria Desfibrilador automático implantable Varios ensayos clínicos multicéntricos han documentado una mejoría de la superviviencia con el DAI en pacientes de alto riesgo con disfunción del VI (reducción del riesgo relativo de MSC oscila entre 21-54%).
MUERTE Sร BITA CARDIACA Enfermedad coronaria Desfibrilador automรกtico implantable
MUERTE Sร BITA CARDIACA Enfermedad coronaria Desfibrilador automรกtico implantable El tratamiento con DAI es una indicaciรณn clase I en los pacientes con FE< 40% a causa de un IM previo, con TVNS espontรกnea o con FV o TV sostenida inducibles en el estudio electrofisiolรณgico.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Enfermedad coronaria Prevención secundaria El tratamiento con DAI es una indicación clase I en los pacientes que han sobrevivido a una parada cardiaca debida a TV/FV o que han sufrido una TV sostenida, tras haber descartado causas reversibles (isquemia aguda, desequilibrio electrolítico) También estaría indicado en el síncope de origen indeterminado, en los que se induce TV/FV sostenida en el EEF.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Miocardiopatía dilatada no isquémica Prevención primaria El tratamiento médico óptimo de la IC es eficaz para reducir tanto la MS como la no súbita. Predictores de riesgo: la fibrosis miocárdica regional demostrada con RM con gadolinio podría predecir una probabilidad elevada de arrítmias ventriculares Indicación DAI: clase I, en pacientes con clase funcional II o III NYHA con una FE < 35%
MUERTE SÚBITA CARDIACA Miocardiopatía dilatada no isquémica Prevención secundaria Los pacientes con episodios previos de FV o TV sostenida presentan riesgo elevado de MSC. El tratamiento antiarrítmico no ha demostrado que mejore la superviviencia. El DAI es superior a la amiodarona. Indicación de DAI: clase I, tras una parada cardiaca, una TVS o tras un episodio de síncope inexplicado, con inducción de FV o TVS en el EEF.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Miocardiopatía hipertrófica La mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos y la primera manifestación puede ser la MS. La tasa de mortalidad es baja (<1%)
MUERTE SÚBITA CARDIACA Miocardiopatía hipertrófica Factores de riesgo de MSC: - Mayores: parada cardiaca previa, la TVS espontánea, la TVNS, antecedentes familiares de MS prematura, el síncope inexplicado, el grosor de VI (30 mm) y la respuesta anormal de la TA al esfuerzo. Captación miocárdica tardía con gadolinio en la RM (fibrosis) - Posibles: la FA, la obstrucción del TSVI, la mutación de alto riesgo y el ejercicio físico intenso.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Miocardiopatía hipertrófica Indicación de DAI: clase I, los pacientes que han sufrido una TV/FV sostenida. Indicación de DAI: clase II a, los que pacientes que tienen 1 o varios factores de riesgo de MSC mayores.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Displasia arritmogénica de VD Es un trastorno genético caracterizado por una infiltración fibroadiposa del VD. Se manifiesta clínicamente por una TVNS con morfología de BRIHH, en individuos jóvenes durante el ejercicio. Factores de riesgo son, la inducibilidad de una TVS durante el EEF, la TVNS en el Holter, el sexo masculino y la dilatación severa del VD, determinadas mutaciones, la parada cardiaca previa, síncope inexplicado.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Displasia arritmogénica de VD Indicación de DAI: Clase I, en los pacientes con TV, FV sostenida documentada. Clase II a, con enfermedad extensa, algún familiar con MSC. El tratamiento con amiodarona o sotalol puede ser eficaz (clase II a).
MUERTE SÚBITA CARDIACA Miocardiopatía no compactada Es una miocardiopatía congénita , se caracteriza anatómicamente por la presencia de trabéculas prominentes, excesivas con recesos intertrabeculares en el VI. No hay ensayos ni registros prospectivos, hay datos observacionales, que indican que la colocación de un DAI puede reducir el riesgo de MS (clase II b).
MUERTE SÚBITA CARDIACA Miocardiopatía no compactada
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de QT largo Es un trastorno hereditario, caracterizado por la presencia de un intervalo QT alargado en el ECG y la propensión a las arritmias ventriculares polimórficas, típicamente torsade de pointes. Su prevalencia se estima en torno a 1:30001:5000 individuos. Adquirido: fármacos, alteraciones metabólicas, iónicas.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de QT largo Varios tipos: - SQTL 1 y 2 mutación genes KCNQ1 y KCNH2 alteración canales de potasio. - SQTL 3 mutación gen SCN5A alteración canal del sodio. - Síndrome de Jervel-Lange-Nielsen, fue la primera forma de SQTL, asociado a sordera congénita (tipos 1 y 5)
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de QT largo Cualquiera que sea el tipo, la característica común del SQTL es una mayor duración del potencial de acción, lo cual prolonga la repolarización (explica el QT largo), favoreciendo la aparición de pospotenciales precoces (por reactivación de los canales del calcio) arritmias ventriculares y torsade de pointes.
MUERTE SÚBITA CARDIACA
Fórmula de Bazett: QTc = QT/RR Patológico: > 450 ms (varones) y > 460 ms (mujeres)
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de QT largo Tipo 1: ECG: ondas T normales/de base ancha. Sincope o PCR durante el ejercicio. Tipo 2: ECG: ondas T bífidas. Síntomas con el stress o estímulos acústicos. Tipo 3: ECG: ondas T con pico tardío o bifásicas. Síntomas en reposo.
MUERTE SĂ&#x161;BITA CARDIACA SĂndrome de QT largo No se ha demostrado que la presencia de antecedentes familiares de MS indique mayor riesgo en ninguno de los estudios publicados.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de QT largo Tratamiento Prohibición de toma de medicamentos que alargan el intervalo QT (lista en: www.qtdrugs.org) Los BB son el tratamiento farmacológico de primera línea (desde el momento del diagnóstico) El DAI, en pacientes de alto riesgo: recuperados de una MS, sintomáticos con BB, QTc > 500 ms, contraindicación para BB.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de QT corto Es una entidad nueva, descrita en el año 2000, se han comunicado unos 50 casos. Se produce por mutaciones genéticas: gen KCNH2, KCNI2, CAC-NB2b, CACNA1C alteraciones de las corrientes de potasio, calcio disminución del periodo refractario arritmias ventriculares. Adquirida: Acidosis, digoxina, hipertermia, alteraciones iónicas.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de QT corto Tratamiento La quinidina prolonga el intervalo QT, prolonga el periodo refractario ventricular, previene la aparición de arritmias. Se ha propuesto como tratamiento en aquellos pacientes no candidatos a DAI.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de Brugada Fue descrito en 1992, se caracteriza por patrón de ECG típico en derivaciones precordiales derechas (elevación descendente del ST de V 1-3, con morfología similar al BRDHH). Se relaciona con mutaciones genéticas (gen SCN5A, GPD1-L, CACNA1C, CACNB2b), que alteran los canales del sodio induciendo arritmias por un mecanismo de reentrada.
MUERTE SÚBITA CARDIACA
Para establecer el diagnóstico, es necesario evidenciar el patrón ECG característico de forma espontánea o tras provocación con flecainida.
MUERTE SÚBITA CARDIACA
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de Brugada Entre 17-42% sufre en algún momento de su vida síncope o MS como consecuencia de una arritmia cardiaca. Típicamente la MS ocurre tras el ejercicio (no durante), por tono vagal incrementado. La inducibilidad de arritmias durante el EEF, se ha demostrado de significación pronóstica.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Síndrome de Brugada El único tratamiento eficaz es la implantación de DAI (en todos los pacientes sintomáticos y los asintomáticos con inducibilidad en el EEF). La quinidina es eficaz en ciertos contextos: en el tratamiento de la tormenta arrítmica o como adyuvante a la DAI en pacientes con múltiples descargas o para el tratamiento en niños.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Taquicardia ventricular catecolaminergica Se distinguen 2 tipos: 1 (transmisión autosómica dominante por mutación en el gen RyR2) y el tipo 2 (transmisión recesiva por mutación en el gen CASQ2) liberación exagerada de calcio desde el retículo sarcoplásmico al citoplasma, en presencia de estimulación adrenérgica pospotenciales tardíos arritmia.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Taquicardia ventricular catecolaminérgica Los pacientes con TVC suelen presentar un ECG basal normal. Los síntomas y las arritmias aparecen típicamente durante el ejercicio, de forma que la prueba de esfuerzo suele ser la herramienta diagnóstica de mayor utilidad. Las arritmias suelen aparecer alrededor de los 110130 l/m, inicialmente EV aisladas que van haciéndose más frecuentes hasta desencadenar taquicardia bidireccional, polimórfica o FV.
MUERTE SÚBITA CARDIACA Taquicardia ventricular catecolaminérgica -
Evitar los sobresaltos emocionales. Restringir al mínimo la actividad deportiva. Los BB son el tratamiento de primera línea. Simpatectomía cervical (se requieren más estudios). El DAI es eficaz en prevención secundaria en todos los pacientes y en prevención primaria en aquellos con síntomas o taquicardia a pesar de los BB.