Caso Clínico Trasposición de las grandes arterias corregidas congénitamente Dr. Francisco Javier Zafra Sanchez UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Unidad Cardiología Hospital Comarcal de la Axarquía AGS Este de Málaga-Axarquía Febrero 2011
Caso clínico MC: mujer 45 años remitida a consulta de cardiología por disnea y edemas AF: sin interés AP: no hábitos tóxicos, no HTA ni DM ni dislipemia, 2 embarazos, pendiente valoración en cirugía vascular por varices, apendicectomía, cesárea. Sin alergias conocidas.
Caso clínico EA: Disnea esfuerzo en progresión, ortopnea y edemas de MM.II. de 3 meses de evolución atribuidos a situación de reposo prolongado por cuidar a hijo ingresado. En urgencias fue tratada con sintrom por detectarse en ECG f auricular, además de carvedilol 12.5, enalapril 5 y furosemida 40 para edemas. Se suma debilidad y mareo al ponerse de pie desde que toma el tto.
Caso clĂnico EF: Senil, obesidad abdominal, PVY alta, AC arritmica sin soplos con dudoso R3, AP normal, abdomen no doloroso, sin masas ni megalias. MM.II: edemas hasta gluteos con varices y alteraciones cutĂĄneas por cronicidad, pulsos pedios dĂŠbiles. PA 85/60.
P complementarias • Analitica general urgencias normal. • ECG • Rx tórax.
Caso cl铆nico Juicio diagn贸stico: Insuficiencia cardiaca congestiva de predominio derecho. Posible m dilatada con HT pulmonar. Tratamiento: Dieta sin sal, evitar AINE. Sintrom Carvedilol 6.25 cada 12h Furosemida 40 1+ espironolactona 50 mg Suspendido enalapril.
Caso cl铆nico Se solicit贸 ecocardiograma preferente
ecocardiograma • Ventriculo posterior con apariencia de VD, dilatado, con función contráctil deprimida y válvula A-V con insufciencia moderada. • Ventriculo anterior con buena contractilidad. • Pérdida de la relación de aorta y pulmonar. • Drenaje de venas cavas y pulmonares en lugar habitual.
conclusiones >< trasposici贸n de las grandes arterias corregidas congenitamente
evolución
Mejoría de disnea a cf II y desaparición de edemas y ortopnea. Menor sensación de mareo al estar de pie. La analítica general con TSH fue normal. Se solicitó RMN cardiaca.
Trasposición de las grandes arterias congenitamente corregida (TGAcc) • Discordancia en las conexiones A-V y V-A • La circulación está fisiologicamente corregida pero el VD y v tricúspide soportan presiones sistémicas • Se asocia con CIV, estenosis subpulmonar o pulmonar, displasia o anomalia de Ebstein tricuspide y bloqueo AV completo
TGAcc • Expectativa de vida reducida • La supervivencia a largo plazo es posible en sujetos sin anomalias asociadas y que no han precisado IQ. • El pronóstico viene dado por la disfunción sistólica de VD y la IT • En la mayoria de los casos la IT precede a la disfunción de VD
TGAcc • La tricúspide suele ser anormal y favorece la aparición de insuficiencia • La sobrecarga de volumen es peor tolerada por el VD • La función de la tricúspide también depende del grado de sobrecarga de los ventriculos y de la geometría del septo IV • Será necesario reemplazo valvular antes de que la FEVD sea < 45% • Operados de otros defectos sin reparación tricuspide tuvieron peor pronóstico
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS DEL ADULTO
Seguimiento y pruebas diagn贸sticas
Tratamiento farmacol贸gico
Cardiopatías congénitas del adulto • Son las malformaciones congénitas más frecuentes • 6 de cada 1000 nacidos tienen cardiopatia moderada o grave (518.967 nacimientos en España en 2008 >> 3100 con cardiopatía) • Reducción de mortalidad actual del 20 al 5% • Un 85% de los nacidos llega a edad adulta • En España hay 100.000 adultos con cc con incremento de 2500 pacientes/año
Cardiopatías congénitas del adulto • El sistema de asistencia sanitaria para adultos no esta preparado para suministrar los recursos humanos y la infraestructura necesaria. • La prevalencia de pacientes con CC complejas aumentará más rapido en adultos que en niños • En España existen 20 unidades de CC del adulto
La organización de la asistencia • Se recalca la necesidad de una coordinación regional en la asistencia • En cada región se debe identificar un centro de excelencia que pueda cumplir los estándares internacionales de calidad
La organización de la asistencia • 3 niveles de asistencia: – Nivel 1: local, médico de familia y cardiólogo sin entrenamiento adicional en CC del adulto – Nivel 2: UCCA regional con cardiólogo especializado y excelente equipamiento ecocardiográfico. El paciente se deriva cuando precise cirugia o tecnicas especiales. – Nivel 3: UCCA supraregional o nacional
Retos y barreras en la asistencia de CCA • Ausencia de un plan para transferir pacientes de pediátrica a adultos • Falta de centralización de servicios • Número elevado de pacientes perdidos entre pediátrica y adultos • Dificultad para identificar la mejor ubicación para los procedimientos • Dificultad para ofrecer manejo adecuado a las embarazadas con c congénita • Ausencia de un plan estructurado para la formación de personal. Rev Esp Cardiol Supl. 2009;9:3E-12E