ENFERMEDADES GANGLIONARES
TABLA 14.56. Frecuencia de las variedades de enfermedad de Hodgkin en distintas series Tipos histológicos (%)
LUKES (377 enfermos) KELLER (176 enfermos) COPPLESON (312 enfermos) BNLI (1.190 enfermos) Escuela de Hematología “Farreras-Valentí” (251 enfermos)
PL
EN
CM
DL
16,5
39,5
25,5
18,5
5
52
37
6
13
40
36
11
8,2
70,7
17,5
3,6
8
60
25
4
PL: predominio linfocítico; EN: esclerosis nodular; CM: celularidad mixta; DL: depleción linfocítica; BNLI: Grupo Británico para el Estudio de Linfomas.
servas excepto que esté sustentado por un estudio muy meticuloso. En la tabla 14.56 se muestra la frecuencia de los distintos tipos histológicos de enfermedad de Hodgkin en grandes series de enfermos. La distribución histológica puede variar de una región geográfica a otra o de un país a otro.
Fig. 14.52. Mazacote adenopático en la región supraclavicular izquierda en una paciente con enfermedad de Hodgkin.
Cuadro clínico. Adenopatías. La enfermedad suele ponerse de manifiesto por la aparición de adenopatías, en general localizadas en un solo territorio ganglionar. Las regiones supraclaviculares, axilares e inguinales, por este orden, son los territorios afectados con mayor frecuencia. En cambio, los ganglios epitrocleares, del hueco poplíteo o el anillo linfático de Waldeyer prácticamente nunca se afectan. En ocasiones se hallan mazacotes de adenopatías de distinto tamaño. En dos tercios de los enfermos existen adenopatías mediastínicas, sobre todo paratraqueales y mucho más rara vez hiliares. Las adenopatías mediastínicas no están calcificadas, excepto en el caso de que el paciente haya sido tratado. La combinación de adenopatías supraclaviculares (fig. 14.52) y ensanchamiento mediastínico por adenopatías en un individuo joven es sumamente sugestiva de enfermedad de Hodgkin. En el 25% de los casos hay adenopatías retroperitoneales. Entre las características físicas de las adenopatías destaca su carácter elástico e indoloro; en ocasiones, los ganglios experimentan variaciones espontáneas en su tamaño. Más rara vez se observan problemas por compresión de las estructuras próximas a los ganglios (p. ej., síndrome de obstrucción de la vena cava superior, linfedemas, invasión del esternón). Recibe el nombre de signo de Hoster el dolor que se experimenta en las adenopatías en relación con la ingestión de bebidas alcohólicas, hecho infrecuente (1-10% de los casos) y característico, pero no específico, de la enfermedad. Síntomas generales. Alrededor de un tercio de los enfermos presentan síntomas de tipo general (fiebre, sudación, pérdida de peso) en el momento del diagnóstico. La fiebre no suele tener un patrón bien definido. La fiebre de Pel-Ebstein, consistente en períodos febriles de 1-2 semanas de duración seguidos por intervalos de apirexia de similar duración, es poco frecuente. En ocasiones la fiebre es la única manifestación de la enfermedad (formas abdominales), por lo que la posibilidad de una enfermedad de Hodgkin ha de tenerse siempre en cuenta cuando se investiga un síndrome febril prolongado de origen desconocido. La sudación suele ser de predominio nocturno y puede llegar a ser muy profusa. Por último, una pérdida de peso superior al 10% en los 6 meses que preceden al diagnóstico es otro dato de actividad de la enfermedad. La presencia de cualquiera de estos signos (fiebre, sudación, pérdida de peso) sirve para clasificar al paciente en fase B de la enfermedad y tiene interés pronóstico.
En el 10-15% de los casos puede haber prurito, sobre todo en las extremidades, de intensidad variable. Otras lesiones cutáneas que de forma inespecífica pueden aparecer son, entre otras, ictiosis, eritrodermia, dermatitis y alopecia mucinosa. La invasión de la piel por tejido hodgkiniano es excepcional. Afectación hepática. El hígado se halla afectado en el 5-15% de los casos al inicio de la enfermedad. La afección hepática es poco probable cuando el bazo no se palpa (5% de los casos), aumentando las posibilidades cuando hay afectación esplénica (50% de los casos). Como norma, cuando el bazo no está afectado, el hígado tampoco lo está. La hepatomegalia, la modificación de las pruebas hepáticas o la presencia de alteraciones gammagráficas no son específicas de la enfermedad. Así, por ejemplo, puede haber incrementos inespecíficos de la fosfatasa alcalina sérica, sobre todo en formas avanzadas de la enfermedad y con síntomas B, que desaparecen al tratar la enfermedad. Mediante ecografía y/o TC pueden observarse imágenes compatibles con invasión linfomatosa del hígado, aunque las lesiones suelen ser de carácter mínimo y focal y, por tanto, no se detectan en general con estas exploraciones. El único medio para diagnosticar la infiltración hodgkiniana del hígado es la biopsia. La aparición de una ictericia en la enfermedad de Hodgkin plantea diversas posibilidades diagnósticas: a) infiltración hepática (80% de los casos); b) compresión de las vías biliares por adenopatías; c) hepatitis; d) hemólisis inmune, y e) colestasis inespecífica sin infiltración linfomatosa. De forma excepcional, se afecta exclusivamente el hígado, en cuyo caso la enfermedad puede manifestarse en forma de insuficiencia hepática rápidamente progresiva o hepatitis aguda, cuyo diagnóstico se establece en la autopsia o, de forma inesperada, al efectuar una biopsia de hígado. Si el diagnóstico se realiza en vida del enfermo, el tratamiento quimioterápico propio de la enfermedad de Hodgkin puede resolver el cuadro en pocos días. Afectación esplénica. Es raro palpar un bazo aumentado de tamaño en el momento del diagnóstico. Sin embargo, el 30-60% de los enfermos presentan infiltración del bazo, sobre todo cuando hay manifestaciones de tipo general. En las fases más avanzadas del proceso, el bazo se halla comprometido en el 70-80% de los enfermos. La palpación del bazo no significa necesariamente que éste se halle afectado. Así, en el 25% de los casos con esplenomegalia, el bazo no se halla 1731