Zoom sur
inférieurs de l’iris. Il peut parfois prendre un aspect de “pudding de tapioca”. Ces lésions sont en général hypervascularisées et peuvent provoquer des hyphémas spontanés. ❚❚Le mélanome irien diffus Il ne représente que 10 % des mélanomes de l’iris. Il se présente toujours sous la forme d’une hétérochromie irienne hyperchrome acquise d’apparition progressive, sans nodule irien individualisable. L’angle irido-cornéen est constamment envahi par des cellules tumorales ce qui entraîne dans la plupart des cas un glaucome secondaire. Le diagnostic de mélanome de l’iris est tardif avec un délai moyen au diagnostic de 31 mois, et il est en général établi après le diagnostic de glaucome. Il s’agit de glaucomes pour lesquels le traitement médical est fréquemment inefficace et certains patients ont même déjà subi une chirurgie filtrante au moment du diagnostic de mélanome irien. D’autres caractéristiques cliniques des mélanomes iriens diffus sont la présence fréquente d’une corectopie (92 % des cas) ou d’un ectropion de l’iris (88 % des cas).
Diagnostics différentiels
Les diagnostics différentiels d’un mélanome irien circonscrit sont le nævus de l’iris, le kyste irien, l’adénome de l’épithélium irien, la
Tableau 1 - Diagnostics différentiels. Mélanome irien circonscrit
Mélanome irien diffus (Ce sont les mêmes diagnostics que ceux qu’il faut évoquer devant une hétérochromie irienne.)
Nævus irien nodulaire, kyste de l’épithélium pigmenté ou du stroma irien, métastase irienne, corps étranger irien, léiomyome de l’iris, mélanome du corps ciliaire envahissant la racine de l’iris.
Nævus irien diffus, mélanocytose oculaire, sidérose oculaire par corps étranger ferrique intra-oculaire, utilisation topique d’agonistes de prostaglandines (responsables d’une mélanogenèse accrue au niveau irien).
Tableau 2 - Règle ABCDEF. A (age) :
âge inférieur ou égal à 40 ans
B (blood) :
hyphéma
C (clock-hour inferior) :
localisation irienne inférieure
D (diffuse configuration) :
forme diffuse
E (ectropion) :
ectropion de l’uvée
F (feathery margin) :
limites tumorales plumetées
métastase irienne, le corps étranger irien occulte, le mélanome du corps ciliaire envahissant la racine de l’iris ou le léiomyome de l’iris (Tab. 1). Les diagnostics différentiels d’un mélanome irien diffus sont les mêmes que les diagnostics à évoquer devant une hétérochromie irienne, soit le nævus irien, la mélanocytose oculaire, l’hémosidérose oculaire, la sidérose oculaire provenant d’un corps étranger ferrique intra-oculaire ou l’utilisation topique d’agonistes de prostaglandines qui sont responsables d’une mélanogenèse accrue au niveau irien (Tab. 1).
Figure 2 - Nævus irien présent depuis l’enfance et non évolutif.
❚❚Nævus ou mélanome de l’iris ? Les nævi sont les tumeurs mélanocytaires les plus fréquentes de l’iris et le diagnostic différentiel avec le mélanome de l’iris n’est pas toujours aisé. En partant du principe que la
Figure 3 - Nævus irien présent depuis l’enfance et non évolutif. Photographies de la lésion et imagerie UBM.
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Pratiques en Ophtalmologie • Février 2014 • vol. 8 • numéro 71