02_Comunicazioni_65:Comunicazioni_Poster_65
3-06-2010
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65° Congresso Internazionale Multisala SCIVAC
UN CASO DI PORENCEFALIA IN UN PASTORE TEDESCO L. Sala DVM, G. Abbiati DVM, A. Tomba DVM Liberi professilonisti, Samarate, Italia Area di interesse: Neurologia Introduzione. La porencefalia è una malformazione congenita cerebrale che colpisce gli emisferi cerebrali e consiste in una cavitazione cistica intraparenchimale che può essere più o meno in continuità con un ventricolo laterale e che può arrivare sino alla corteccia cerebrale ed essere in comunicazione anche con lo spazio subaracnoideo. Descrizione del caso. È stato portato a consulto neurologico un pastore tedesco, femmina sterilizzata di 12 anni di nome “Peggy” per insorgenza improvvisa di testa ruotata verso sinistra, vomito ed atassia vestibolare con tendenza a girare verso sinistra durante la deambulazione, in lieve miglioramento spontaneo. In anamnesi è da segnalare solamente un intervento di ovarioisterectomia all’età di 2 anni. Peggy alla visita clinica si è presentata in buone condizioni generali e l’esame obiettivo generale è risultato normale. La visita neurologica ha evidenziato una postura a larga base d’appoggio, testa ruotata verso sinistra e nistagmo spontaneo orizzontale con fase rapida verso destra associati inoltre ad assenza della reazione al test di minaccia a carico dell’occhio sinistro. L’esame neurologico ha rillevato un deficit propriocettivo dell’arto anteriore e posteriore sinistro. I riflessi spinali a carico di tutti gli arti, il cutaneo del tronco ed il perineale erano normali. I deficit venivano localizzati al prosencefalo destro, in associazione al sistema vestibolare, o, in alternativa al sistema vestibolare centrale con componente cerebellare. La diagnosi differenziale si poneva tra una forma infiammatoria, idiopatica (sindrome vestibolare idiopatica associata ad altra lesione prosencefalica destra), vascolare, neoplastica. Sono stati eseguiti esami ematologici ed ematochimici che hanno rilevato leggera linfopenia ed un lieve aumento degli enzimi epatici; l’esame radiografico del torace non ha evidenziato alterazioni. È stata quindi eseguita una risonanza magnetica del neurocranio ottenuto mediante l’acquisizione di immagini SE T1, FSE T2 e FLAIR T2 orientate nei tre piani dello spazio ed immagini T1-pesate dopo la somministrazione di mezzo di contrasto, in cui si è osservata la presenza di una voluminosa cavità porencefalica che si estendeva dal ventricolo laterale sinistro allo spazio subaracnoideo e che sostituiva quasi interamente il parenchima cerebrale dell’emisfero cerebrale. Tali lesioni erano accompagnate da evidente rimodellamento della volta cranica. Queste lesioni non sono responsabili della sintomatologia vestibolare del soggetto, riferibile invece ad un caso di sindrome vestibolare periferica sinistra idiopatica del cane anziano. La malformazione encefalica è causa invece dei deficit di minaccia e posturali a carico degli arti del lato sinistro. A distanza di 3 mesi dalla presentazione la sintomatologia vestibolare si è quasi totalmente risolta, fatta eccezione per una lieve rotazione residua della testa verso sinistra. Conclusioni. La porencefalia è una malformazione congenita cerebrale che colpisce gli emisferi cerebrali e consiste in una cavitazione cistica intraparenchimale che può essere più o meno in continuità con un ventricolo laterale e che può arrivare sino alla corteccia cerebrale ed essere in comunicazione anche con lo spazio subaracnoideo. Le cavità porencefaliche possono essere di 2 tipi: • encefaloclastiche: monolaterale, conseguente a lesioni distruttive come occlusioni vascolari fetali o traumi • schizencefaliche: bilaterale e simmetrica, conseguente a difetto primario nella morfogenesi del neuro ectoderma Tra queste sono più frequenti le cavità di tipo 1 ed in particolare sono spesso conseguenza di vasculopatie cerebrali. A seconda del vaso colpito (arteria cerebrale rostrale, media e caudale) si può avere una differente localizzazione della cavità. Negli animali domestici sono riportate tra le cause di porencefalia le infezioni virali (Bluetongue, BVD, Cache Valley Virus, Akabane virus e Panleucopenia felina ), traumi, vasculopatie delle arterie cerebrali. Nell’uomo le cause possono essere tossiche (esposizione a cocaina, vitamina A, valproato, CO), malattie genetiche (alterazioni collagene Col4a1), vascolari, traumatiche ed infiammatorie virali. La porencefalia è una malformazione che, a causa del suo lento sviluppo, può risultare negli animali così come nell’uomo asintomatica ed essere riscontrata come reperto occasionale, tant’è che nel nostro caso l’insorgenza acuta dei sintomi vestibolari era legata ad una sindrome vestibolare periferica idiopatica del cane anziano e non alla cavità porencefalica. Bibliografia Congenital Porencephaly: MR Features and relationship to Hippocampal Sclerosis. S.S. Ho, R.I. Kuznieckyet al.; AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:135-141. Hydranencephaly in Neonates. Jeng-Dau Tsai, Huang-Tsung Kuo, I-Ching Chou; Pediatr Neonatol 2008;49(4):154-157. Intracranial hemorrhage progressing to porencephaly as a result of congenitally acquired cytomegalovirus infection—an illustrative report. Asif Moinuddin, Robert C. McKinstry, Kimberly A. Martin and Jeffrey J. Neil; Prenat Diagn 2003; 23: 797-800. Hereditary porencephaly: clinical and MRI Wndings in two Dutch families. G.M. 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