62° Congresso Internazionale Multisala SCIVAC
Meningoencefaliti ad eziologia sconosciuta: linee guida per un corretto approccio terapeutico Natasha Olby Vet MB, PhD, Dipl ACVIM, North Carolina USA
Introduzione
rente sovrapposizione, e che molti soggetti sembrano rispondere completamente ad un trattamento di durata relativamente breve con farmaci come il prednisone. Quindi, oggi abbiamo un gruppo di affezioni che dal punto di vista clinico presentano una sovrapposizione in termini di razze colpite e di prognosi (GME, NME e NLE) e che possono essere tutte manifestazioni della stessa malattia, e poi abbiamo un gruppo di malattie che sembra rispondere alla terapia con il solo prednisone, e per le quali non possediamo una descrizione istopatologica. Al fine di fare progressi nella comprensione della risposta dell’encefalite alle diverse terapie, è stata coniata la definizione di meningoencefalite di origine sconosciuta (MUO, meningoencephalitis of unknown origin). Utilizzando questa definizione, che non richiede un esame istopatologico, negli ultimi 3-5 anni sono state pubblicate alcune casistiche, valutando il trattamento della MUO con una varietà di agenti diversi. Sfortunatamente, la maggior parte delle casistiche è costituita da meno di 20 cani e quindi è difficile trarre delle conclusioni definitive. Tuttavia, queste serie sono utili per descrivere i vari protocolli, compresi i loro possibili diversi effetti collaterali. I problemi sorgono quando si cerca di confrontare questi gruppi di cani con la letteratura del passato. In particolare, esistono relativamente poche informazioni sull’esito dell’encefalite trattata con il solo prednisone, eccezion fatta per quei casi in cui i soggetti morirono e venne quindi formulata una diagnosi istopatologica di GME, MNE ed NLE.
In letteratura, sull’encefalite del cane esistono molti lavori discordanti che possono generare una notevole confusione perché non abbiamo ancora capito la patogenesi di questo gruppo complesso di disordini infiammatori. Una causa infettiva di encefalite è stata identificata soltanto in un piccolissimo sottogruppo di casi, mentre per quelli restanti in passato è stata emessa la diagnosi di mengingoencefalite granulomatosa (GME). Sono particolarmente predisposti alla malattia i giovani adulti delle razze canine di piccola taglia,1 anche se può essere colpita qualsiasi razza ed i levrieri sono sovrarappresentati.2 La malattia è caratterizzata istopatologicamente da infiltrazione di cellule istiocitarie e linfocitarie in una distribuzione angiocentrica. L’esame del liquido cefalorachidiano (liquor) rivela un aumento del numero delle cellule e delle proteine. Questa valutazione diagnostica era problematica, perché la conferma si poteva avere soltanto alla necroscopia, cioè quando i pazienti da esaminare, naturalmente, erano ormai morti – la prognosi della malattia doveva quindi essere considerata infausta e le opzioni terapeutiche erano limitate. Chiaramente, dato che molti casi rispondono all’immunodepressione, o la malattia non comporta una prognosi così sfavorevole come suggeriva la letteratura, o questi animali erano affetti da una forma differente di encefalite. La complessità del quadro era sottolineata dall’emergere di un gruppo crescente di encefaliti, definite come encefaliti necrotizzanti, classicamente riscontrate in razze particolari di cani come il Carlino, il Maltese e lo Yorkshire terrier. Si riteneva che questi disordini fossero distinti dalla GME dal punto di vista istopatologico e potessero essere ulteriormente suddivisi, in base alla distribuzione delle lesioni, in leucoencefaliti necrotizzanti (NLE) e meningoencefaliti necrotizzanti (NME). Si riscontrano regioni necrotiche con una lieve risposta infiammatoria associata e l’analisi del liquor può essere normale o mostrare soltanto una lieve flogosi. Di nuovo, si ritiene che la prognosi di queste malattie sia estremamente grave, ma, ancora, la letteratura descrive ampiamente cani che hanno dovuto soccombere alla loro malattia perché si potesse effettuare una diagnosi definitiva.
Cause di MUO Le cause di GME, encefalite necrotizzante ed altre MUO sono sconosciute. Fra quelle proposte rientrano le condizioni infettive,3 autoimmuni4,5 e neoplastiche e, per i disordini correlati alla razza, esiste chiaramente una componente genetica.6 Sono stati effettuati numerosi tentativi di identificare gli agenti infettivi nei cani colpiti, e ad oggi sono risultati vani. Una spiegazione possibile è che questa malattia sia scatenata da un’infezione che viene eliminata rapidamente, ma ha avviato un’aberrante e distruttiva risposta immunitaria. Come risultato, il metodo di trattamento primario è l’immunosoppressione.
Meningoencefalite di origine sconosciuta
Immunosoppressione
Nell’ultimo decennio, ci si è resi sempre più conto che la semplice classificazione di queste malattie in GME o encefalite necrotizzante è una grossolana ed eccessiva semplificazione della situazione, talvolta caratterizzata da una appa-
Per trattare la MUO è stata utilizzata un’ampia varietà di agenti immunosoppressivi. La prima linea di terapia per molti neurologi è il prednisone. I protocolli utilizzati variano ampiamente, ma essenzialmente prevedono 2-4 settima401