59° Congresso Internazionale Multisala SCIVAC
La forma congenital di MG è stata riportata in diverse razze di cani tra cui lo Spriger Spaniel, Jack Russell terrier, smooth-haired Fox terrier, Samoyed, Miniature Dachshund e il Gammel Dansk Hounsehound. Quest’ultima razza è l’unica in cui si ha la forma presinaptica di MG. La MG congenital è rara nel gatto ed è stata riportata nel Siamese e nel gatto domestico. Nel gatto la forma è sempre postsinaptica. Il tipo di ereditarietà è stato identificato nel Jack Russell e smooth-haired Fox terrier e nel Gammel Dansk Hounsehound. In queste razze la patologia si trasmette con modalità autosomica recessiva. I segni clinici si presentano ad una età che varia tra le 6 e le 16 settimane di vita. A parte la progressiva debolezza muscolare indotta dall’esecizio fisico comune a tutte le razze, lo smooth-haired Fox terrier sviluppa anche megaesofago. La patologia è purtroppo, progressiva in qusi tutte le razze nonstante la terapia medica e porta negli stadi avvanzati a grave debolezza muscolare, disfagia e treraparesi/paralisi flaccida. Nel Gammel Dansk Hounsehound la MG congenita non è progressiva e nel Miniature Dachshund la patologia si risolve col raggiungimento della maturità. Nel gatto non ci sono disponibili sufficienti dati per stabilirne il decorso a lungo termine. La diagnosi si ottiene tramite il segnalamento, l’anamnesi e la risposta a farmaci anticolinesterasici (edrofonium, neostigmina o piridostigmina) inquanto gli anticorpi anti recettori per l’acetilcolina sono negativi. La prognosi è nella maggior parte dei casi risevata o grave. La prognosi puo essere ulteriormente aggravata da ricorrenti e spesso gravi episodi di polmonite ab ingestis.
Miastenia gravis acquisita La MG acquisita è una patologia autoimmune in cui si ha la formazione di anticorpi contro i recettori nicotinici per l’acetilcolina. Ne consegue un ridotto numero di recettori disponibili a livello di placca motrice e quindi una ridotta trasmissione neuromuscolare. Gli autoanticorpi così prodotti possono interferire con i recettori per l’acetilcolina in tre diversi modi: 1) gli autoanticorpi si possono legare direttamente al recettore bloccandolo (blocco the canale ionico per il Na) 2) gli autoanticorpi possono promuovere la degradazione dei recettori. Questo risulta in una ridotta concentrazione di recettori sulla membrana postsinaptica 3) gli autoanticorpi possono provocare l’attivazione del complemento con conseguente lisi della porzione muscolare della placca motrice. La MG acquisita è diagnosticata molto più frequentemente nel cane che non nel gatto. Diverse razze di gatti (Abyssinian e Somali) e cani (Akita, Terranova, terriers, German shorthaired pointers, Chihuahua, GSD e Golden Retriever) sembrano sviluppare questa patologia più frequentemente di altre. L’età al momento della diagnosi sembra avere una distribuzione di tipo bimodale. Per il gatto i due picchi sono tra i 2 e i 3 anni e tra i 9 e i 10 anni. Nel cane la MG acquisita è più frequentemente diagnosticata in soggetti di meno di 5 anni e poi in età più avanzata tra i 9 e i 13 anni. Nel cane le femmine sterilizzate sono maggiormente colpite.
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La MG acquisita può essere diagnosticata in associazione con altre patologie, in particolare: a. Ipotiroidismo b. Ipoadrenocorticismo c. Timoma d. Cisti del timo e. Linfoma cutaneo non epiteliotropico f. Carcinoma dei dotti biliari g. Adenocarcinoma delle ghiandole apocrine dei sacchi perianali h. Osteosarcoma i. Trattamento con methimazole nel gatto j. Altre patologie immunomediate come l’anemia emolitica e la trombocitopenia Nel processo diagnostico queste patologie devono essere sempre prese in seria considerazione poiché possono influenzare la prognosi in modo significatiovo. La MG acquisita si può presentare sotto tre forme cliniche distinte: ⇒ Focale ⇒ Generalizzata ⇒ Fulminante La MG focale spesso si presenta con debolezza di un gruppo limitato di muscoli per esempio l’esofago, e i muscoli laringei, faringei e facciali. Tipicamente non si ha debolezza dei muscoli degli arti. I segni clinici comprendono rigurgito dovuto al megaesofago, disfagia, disfonia, debolezza della mandibola e diminuito/assente riflesso palpebrale. È da tenere presente che il 25% dei cani che presentano megaesofago idiopatico hanno un titolo anticorpale anti recettori per l’acetilcolina positivo.La MG focale è più frequente nel cane (26%-43%) che nel gatto (15%). La MG generalizzata, come suggerisce il nome, è caratterizzata clinicamente da debolezza generalizzata che si aggrava con l’esercizio fisico. Altri segni clinici comprendono: zoppia, collasso, rigurgito, scialorrea, ventroflessione del collo e tremori muscolari. Il megaesofago è spesso diagnosticato nel cane (88%). Il megaesofago non è molto frequente nel gatto (20%). Il 3% dei cani colpiti da MG generalizzata presentano anche timoma, nel gatto la percentuale è molto più elevata e varia tra il 15 e il 26%. La forma fulminante di MG è stata riportata sia nel cane che nel gatto. La forma clinica è caratterizzata dagli stessi segni clinici presenti nella MG generalizzata che però si manifestano in forma molto grave e a progressione rapida. Una grave difficoltà respiratoria è molto spesso presente. Molti dei casi che sviluppano la forma fulminante hanno il timoma. A parte gli anticorpi anti acetilcolina due altri anticorpi sono stati identificati nella forma fulminante, anticorpi anti titin (una proteina muscolare) e anti ryanodine receptors (RyR, un canale per il rilascio del Ca+2 dei muscoli schelettrici). La prevalenza della forma fulminante di MG è stata riportata del 16 e 15% rispettivamente nel cane e nel gatto.
Diagnosi Come ci si può immaginare la biopsia muscolare non è un test sensibile o specifico per la MG. Ciò che si può trovare all’esame instopatologico sono rare fibre muscolari con