59° Congresso Internazionale Multisala SCIVAC
fibre e gli elementi endoteliali circondati dalle cellule T hanno una aumentata colorazione per ICAM-1. I presunti bersagli primari di queste cellule sono le miofibre MAHCclasse 1-positive. Esiste una polimiosite razza-associata osservata nei giovani Terranova di età compresa fra 6 mesi a 5 anni. Si sospetta che si tratti di un meccanismo immune o autoimmune. Attualmente, non ci sono prove di una relazione familiare. I segni clinici della polimiosite sono rappresentati da intolleranza all’esercizio/debolezza, atrofia muscolare appendicolare generalizzata ed atrofia dei muscoli masticatori, disfagia, ptialismo, rigurgito/megaesofago, disfunzione laringea, conseguente stridore respiratorio e diminuzione dell’apertura delle fauci. Il dolore muscolare è un RISCONTRO INFREQUENTE. La diagnosi si basa su segni clinici, elettrofisiologia e biopsia muscolare. I livelli sierici di CK non devono essere elevati. Il trattamento d’elezione della polimiosite è l’immunosoppressione con corticosteroidi alla dose di 1-1,5 mg/kg BID. La seconda linea di terapia è rappresentata dall’azatioprina ad una dose iniziale di 2 mg/kg SID. Prednisone ed azatioprina vengono frequentemente utilizzati in combinazione. Il farmaco di terza linea, se necessario, dovrebbe essere rappresentato da microfenolato, metotressato, ciclofosfamide o ciclosporina. Se l’immunosoppressione farmacologica fallisce, altre potenziali modalità terapeutiche possono prevedere la somministrazione di immunoglobuline IV, l’irradiazione di tutto il corpo o la plasmaferesi. MIOSITE PROTOZOARIA: La miosite protozoaria è causata da Toxoplasma gondii o Neospora caninum. Quest’ultimo è oggi ritenuto la principale causa di radicoloneurite e polimiosite che colpisce i giovani cuccioli di età compresa fra due e quattro mesi. Nella maggior parte dei casi, si ritiene che l’infestazione venga trasmessa dalla madre attraverso la placenta. I segni clinici nei cuccioli giovani sono rappresentati da una progressiva paraplegia rigida con gli arti pelvici difficili o impossibili da flettere anche sotto anestesia (mentre gli arti toracici sono normali). I riflessi degli arti pelvici non possono venire suscitati, anche se la sensibilità dolorifica è spesso conservata. I muscoli sono frequentemente duri alla palpazione e possono essere atrofici. In alcuni cani, i segni clinici sono principalmente quelli della polimiosite, con debolezza generalizzata che si aggrava con l’esercizio. Agli esami ematochimici si riscontra spesso un innalzamento dei livelli sierici di CK ± eosinofilia. I titoli sierici anti-N. caninum sono invariabilmente positivi, mentre quelli anti-T. gondii di solito sono negativi. Gli studi elettromiografici rivelano un’attività spontanea generalizzata. L’analisi del liquor evidenzia comunemente una pleocitosi di tipo misto con eosinofili. La biopsia muscolare mostra una polimiosite necrotizzante, benché le cisti protozoarie siano molto difficili da trovare. Neospora determina anche una poliradicoloneurite nei cani infestati. MIOSITE IMMUNITARIA DEI MUSCOLI MASTICATORI: Si tratta di un disordine autoimmune diretto contro le miofibre di tipo 2M, peculiari del gruppo dorsale dei muscoli masticatori innervati dal nervo mandibolare. In circo-
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lo si trovano anticorpi diretti contro le proteine delle fibre muscolari masticatorie dei tipo 2M che non danno origine a reazioni crociate con le fibre muscolari degli arti. Si ha una miosite necrotizzante, con modificazioni rigenerative ed infiltrati costituiti principalmente da elementi mononucleari. Nelle forme più croniche, il tessuto connettivo è marcatamente aumentato di volume. Esistono due forme di miosite masticatoria – una acuta, spesso dolorosa, ed una più cronica, con atrofia progressiva delle strutture colpite e senza dolore. Nella forma acuta, si riscontra una tumefazione dei muscoli masticatori, talvolta sufficiente a causare esoftalmo e dolore all’apertura della bocca. I muscoli masticatori possono venire percepiti come edematosi. Si può avere un ingrossamento delle tonsille e dei linfonodi sottomascellari, nonché possibile piressia. Il cane può mostrare un certo grado di malessere. Spesso si riscontra una neutrofilia ed in alcuni casi un’eosinofilia. Altri possibili rilievi sono rappresentati da lieve anemia ed aumento dei livelli di globuline. La forma cronica può seguire un episodio acuto oppure svilupparsi in modo insidioso. Le principali caratteristiche sono l’atrofia dei muscoli masticatori e la limitazione dell’apertura delle fauci. L’atrofia è di solito, anche se non invariabilmente, bilaterale. La miosite masticatoria viene sospettata su base clinica e confermata dalla biopsia. Gli eosinofili NON sono una caratteristica distintiva. All’elettromiografia, si rileva un incremento dell’attività di inserzione e spontanea, benché nei muscoli gravemente fibrosici non vi sia alcuna attività EMG spontanea. Nella malattia acuta, la CK è solitamente aumentata, mentre nei casi cronici può non essere così. La diagnosi definitiva è data dalla positività del riscontro a livello sierico di anticorpi anti-miofibre di tipo 2M. Può essere utile anche la biopsia muscolare dei muscoli masticatori. Il trattamento consiste nell’immunosoppressione con prednisolone alla dose di 1-2 mg/kg PO bid per un periodo iniziale di 4 settimane (anche se i segni acuti possono essersi risolti), da ridurre poi a _ mg/kg PO bid per un mese e poi diminuendo ulteriormente il dosaggio nell’arco dei mesi successivi. Gli steroidi sono indicati per spegnere l’infiammazione, ridurre la formazione di tessuto connettivo e sopprimere la risposta immunitaria. Si possono usare anche altri farmaci immunosoppressori (azatioprina). La malattia spesso recidiva, per cui in alcuni cani può essere necessaria una terapia ripetuta o continua. È improbabile che l’atrofia nei casi cronici migliori molto, anche con una terapia aggressiva, e si può arrivare all’incapacità di aprire le fauci. POLIMIOPATIA IPOKALEMICA DEL GATTO: La diminuzione dei livelli totali di potassio nell’organismo determina una iniziale iperpolarizzazione della membrana delle cellule muscolari. Se la diminuzione dei livelli di K+ continua, la membrana diviene più permeabile ad Na+, portando alla ipopolarizzazione ed a debolezza miopatica. Una nefropatia K+-disperdente è stata ipotizzata come possibile causa della deplezione totale di questo ione nell’organismo. Anche la carenza cronica di potassio nella dieta può contribuire in alcuni gatti. I felini con miopatia ipokalemica sviluppano una debolezza generalizzata ad insorgenza improvvisa, con pronunciata ventroflessione cervicale e riluttanza a camminare (rigidità). I gatti colpiti mostrano anche un significativo