56° Congresso Internazionale Multisala SCIVAC
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Neoplasie cutanee di origine linfocitaria (linfoma, plasmacitoma) Laura Marconato Med Vet, Napoli
I tumori rotondocellulari che possono interessare la cute includono mastocitoma, linfoma cutaneo, tumore venereo trasmissibile, plasmacitoma e istiocitoma. Di questi, quelli che hanno origine linfocitaria sono linfoma e plasmacitoma. Il linfoma cutaneo è una neoplasia poco comune nel cane e nel gatto, rappresentando il 3-8% di tutti i tumori cutanei; esso può rappresentare una forma primitiva oppure far parte della forma multicentrica. Si riconoscono una forma epiteliotropa ed una forma non epiteliotropa.1,2 Il linfoma cutaneo epiteliotropo (ELSA) descrive uno spettro di malattie cutanee che comprendono micosi fungoide (MF), sindrome di Sézary (forma leucemica disseminata) e reticulosi pagetoide. L’epiteliotropismo è presente in tutti gli stadi di malattia e si riferisce all’affinità che i linfociti maligni dimostrano nei confronti delle strutture epiteliali, in modo particolare epidermide e follicoli piliferi. Nel cane ELSA ha immunofenotipo T (CD3+CD8+). La MF rappresenta una forma di ELSA non leucemico a decorso cronico e progressivo, caratterizzato da diverse manifestazioni cliniche: eritroderma esfoliativo pruriginoso, eritema, depigmentazione ed ulcerazione mucocutanea, placche e noduli cutanei multipli con tendenza all’ulcerazione, lesioni infiltrative ed ulcerative localizzate esclusivamente nel cavo orale. La diagnosi conclusiva è istopatologica; al microscopio si osserva un infiltrato neoplastico che interessa in maniera massiva soprattutto il derma, ma è sempre possibile riscontrare linfociti maligni infiltranti l’epidermide ed i suoi annessi, formando i caratteristici microascessi di Pautrier, microaggregati intraepidermici. Ai fini terapeutici e prognostici, è di fondamentale importanza la stadiazione completa dei pazienti che include: esame emocromocitometrico, ematochimica, citologia o istopatologia linfonodale, radiografie del torace, ecografia addominale e valutazione citologica del midollo osseo. Su lesioni superficiali e iniziali si può intervenire con una terapia topica (chirurgia, radioterapia, terapia fotodinamica, applicazione locale di alcuni farmaci), mentre per le lesioni diffuse o più avanzate è in genere consigliabile utilizzare farmaci per via sistemica. La terapia medica topica è ampiamente utilizzata in medicina umana e trova riscontro pratico anche nei cani e nei gatti che presentano lesioni superficiali (stadio di placca). Tra i farmaci più ampiamente utilizzati si includono: corticosteroidi topici (idrocortisone o triamcinolone) sotto forma di shampoo, lozioni o spray, anche associati a lidocaina, mecloretamina, carmustina, imiquimod e retinoidi. In merito invece alla terapia medica sistemica, è possibile somministrare retinoidi, ciclosporine, interferone, corticosteroidi e chemioterapici,
questi ultimi utilizzati in mono- o polichemioterapia. Attualmente, il chemioterapico considerato più efficace è la lomustina in monochemioterapia. Secondo gli studi più recenti, la lomustina somministrata alla dose di 50-70 mg/m2 per via orale ogni tre settimane dà remissione completa nel 70-80% dei cani trattati per 100 giorni circa.3,4 La terapia di sostegno è altrettanto importante, perché migliora spesso la qualità di vita dei pazienti. In caso di prurito (spesso intenso), è consigliabile utilizzare shampoo antisettici ed emollienti a base di clorexidina (3%) e applicare topicamente creme a base di idrocortisone, mentre nei casi più gravi si possono somministrare antistaminici per via orale. Inoltre, dal momento che il 70% della sintomatologia è dato dalle piodermiti secondarie, è importante prescrivere un antibiotico fino al miglioramento clinico delle lesioni. Anche la dieta riveste un ruolo importante ed è necessario che sia ricca di acidi grassi omega-3, acido linoleico sotto forma di olio di cartamo (3 ml/kg per via orale per 3 giorni consecutivi a settimana) o di altri acidi grassi polinsaturi. I cani che al momento della diagnosi hanno lesioni disseminate vivono mediamente 3-6 mesi, nonostante una buona risposta iniziale alla terapia. In generale, la maggior parte dei cani muore o viene sottoposta ad eutanasia nell’arco di 12 mesi. La sindrome di Sézary è molto rara e rappresenta la fase leucemica della MF. Essa è caratterizzata da eritroderma esfoliativo, prurito, linfoadenomegalia generalizzata e presenza di cellule di Sézary sia nell’infiltrato cutaneo sia nel sangue. La reticulosi pagetoide è una forma benigna a decorso cronico in cui, nelle fasi iniziali della malattia, l’infiltrato neoplastico è interamente confinato all’epidermide ed ai follicoli. Il linfoma cutaneo non epiteliotropo interessa il derma ed il sottocute senza coinvolgimento epidermico ed è la forma di più frequente riscontro nella specie felina. Nel cane clinicamente si riscontrano noduli dermici o sottocutanei, duri, a volte alopecici, di colore rosso-porpora, con aspetti serpiginosi o arciformi. Poco frequente nel cane, l’eritroderma esfoliativo è invece comune nel gatto e si accompagna ad intenso prurito. L’immunofenotipo è frequentemente T. Dopo stadiazione (che comprende esame emocromocitometrico, ematochimica, sierologia per FeLV nella specie felina, radiografia del torace, ecografia addominale, citologia dei linfonodi periferici, citologia del midollo osseo), è possibile stabilire le opzioni terapeutiche più opportune, che prevedono nella maggior parte dei casi un approccio chemioterapico. Sfortunatamente la risposta alla chemioterapia è nella