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Síndrome uveodermatológico en un Akita Inu: lo clásico de una enfermedad poco habitual
Sandra García Álvarez Cert. ESAVS Dermatología Hospital Veterinario Prïvet Imágenes cedidas por la autora
Este caso clínico describe el cuadro típico de esta enfermedad poco frecuente en perros y destaca la importancia de tenerla siempre presente en el diagnóstico diferencial de afecciones oculares y cutáneas, especialmente en las razas predispuestas. A continuación se describe el caso clínico de un paciente con síndrome uveodermatológico o síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH, por sus siglas en inglés).
Anamnesis e historia clínica Acude a consulta un perro macho entero de 4 años y raza Akita Inu de 40 kg de peso. El paciente tiene las vacunas y desparasitaciones al día, come pienso comercial de alta gama y no tiene antecedentes de enfermedad dermatológica. El servicio de oftalmología del hospital le había recibido en consulta 8 meses antes por presentar uveítis bilateral, sinequias posteriores, catarata incipiente en ojo derecho y lesiones hipopigmentarias en zona no tapetal de manera bilateral (figura 1). La serología de Leishmania fue negativa. Debido a la raza y el tipo de lesiones oculares que presentaba, se estableció un diagnóstico presuntivo de síndrome uveodermatológico. El problema ocular mejoró con prednisona oral en dosis inmunosupresoras (1 mg/ kg/12h) y terapia oftalmológica tópica. Durante los meses posteriores, se realizó una reducción progresiva de la dosis de prednisona para buscar la dosis mínima efectiva. Combinando el tratamiento oral con la terapia tópica oftalmológica, el paciente se mantuvo estable, con los signos de uveítis controlados y sin presentar empeoramiento de las lesiones oculares, que en algunos casos pueden progresar hacia una ceguera irreversible. El paciente acude ahora a la consulta de dermatología, ya que presenta lesiones faciales no pruriginosas de reciente aparición (15 días). Actualmente está en tratamiento con prednisolona (10 mg/48h) y terapia tópica ocular.
Diagnóstico Exploración física La exploración física general es normal y en la exploración dermatológica se aprecian le-
Figura 1. Uveítis bilateral, sinequias
posteriores, catarata incipiente en ojo derecho y lesiones hipopigmentarias en zona no tapetal de manera bilateral.
siones faciales y escrotales con las siguientes características: ■ Labios: lesiones bilaterales con despigmentación y eritema (figura 2A). ■ Trufa: alopecia, costras y despigmentación perinasal en parte ventral y dorsal, así como pérdida de la estructura adoquinada característica, con despigmentación y lesiones erosivas-ulcerativas en el plano nasal (figura 2B y C). ■ Párpados: despigmentación bilateral (figura 2D). ■ Escroto: despigmentación con costras y erosiones (figura 2E).
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Patrón clínico y diagnóstico diferencial El paciente presenta un patrón erosivo-ulcerativo, con despigmentación marcada en uniones mucocutáneas y escroto. El diagnóstico diferencial incluye: síndrome uveodermatológico, leishmaniosis, lupus eritematoso mucocutáneo, linfoma cutáneo epiteliotrópico y pénfigo.
E
Pruebas diagnósticas Se realiza una citología de las costras y úlceras de la trufa, en la que se observa inflamación granulomatosa con algunos cocos no fagocitados. El hemograma y la bioquímica no muestran alteraciones y la serología de Leishmania es negativa. El urianálisis también es normal. En la biopsia de la trufa se observa dermatitis liquenoide crónica con prominente atrofia folicular, con incontinencia pigmentaria multifocal, difusa, moderada. El resultado de la biopsia junto con la sospecha clínica podría sugerir un síndrome úveodermatológico o síndrome de VKH. La prueba de detección por inmunohistoquímica (IHQ) de Leishmania da negativo. Debido a los resultados obtenidos en las diferentes pruebas, se establece un diagnóstico definitivo de síndrome uveodermatológico o síndrome VKH.
Tratamiento Desde la realización de la biopsia se aumenta la dosis de prednisona a 1 mg/kg/12h y se continúa con la terapia tópica oftalmológica. A los 15 días la respuesta a los corticoides ha sido favorable y se observa reepitelización y aumento de la pigmentación (figura 3). Se añade ciclosporina en dosis de 5 mg/kg/24h (Cyclavance 100 mg/ml susp. Oral, Virbac) y se comienza la pauta decreciente de prednisona.
Evolución Dos meses más tarde, las lesiones cutáneas se mantienen en remisión con una dosis de prednisona de 0,7 mg/kg/48h junto con la
Figura 2. A: Lesiones bilaterales con despigmentación y eritema en el labio; B y C: Detalle de la trufa con alopecia, costras y despigmentación perinasal en parte ventral y dorsal, así como pérdida de la estructura adoquinada característica, con despigmentación y lesiones erosivas-ulcerativas en el plano nasal; D: Despigmentación bilateral en los párpados; E: Despigmentación con costras y erosiones en el escroto.
ciclosporina. En la visita se detectan nuevas lesiones en la cabeza y tronco dorsal. En la exploración presenta, a lo largo de todo el tronco dorsal, placas eritematosas de superficie intacta, duras a la palpación, de gran tamaño, no dolorosas y no pruriginosas. En la cabeza presenta las mismas placas, pero con superficie ulcerada y costras sanguinolentas. Se realiza una citología por punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de las placas, en la que se observa depósito basófilo de material amorfo mineral, compatible con el depósito de sales de calcio, rodeado de células multinucleadas, macrófagos y neutrófilos. En la citología de las costras de la cabeza, se observa un infiltrado neutrofílico con cocos fagocitados. Se establece un diagnóstico presuntivo de calcinosis cutánea y pioderma superficial secundaria. Para la calcinosis se pauta la retirada decreciente de la prednisona, minociclina (15 mg/kg/12h) durante 15 días y baños con champú de clorhexidina 2 días a la semana (Pyoderm champú, Virbac). Se descarta el uso de tratamiento tópico con dimetilsulfóxido (DMSO) debido a la extensión de las lesiones y que estaban recubiertas de pelo. Un mes después, la pioderma se ha resuelto y las placas resultan más blandas y algo más pequeñas a la palpación. Tres meses más tarde, el servicio de oftalmología reintroduce el tratamiento con predni-
sona en dosis bajas por un empeoramiento de las lesiones oculares. Actualmente, dos años y medio después del diagnóstico, el paciente se mantiene estable en lo que respecta a las lesiones cutáneas y hasta el momento no ha tenido una pérdida de la visión notable (figura 4). Respecto a las lesiones del tronco y cabeza asociadas a la calcinosis cutánea, tiene alguna placa en reposo que no le produce ulceración, ni infección. Se mantiene en tratamiento con ciclosporina 5 mg/kg/72h (Cyclavance 100 mg/ml susp. Oral, Virbac), prednisona 7,5 mg/72h y terapia oftalmológica tópica y acude a revisiones periódicas con el servicio de oftalmología para controlar su evolución.
Discusión El síndrome uveodermatológico o síndrome de VKH es una enfermedad bien documentada en medicina humana. Se trata de una enfermedad inmunomediada y en el ser humano se cree que existe predisposición genética. Además, se cree que su desarrollo depende de un factor ambiental que actúa como un desencadenante de la inflamación (virus, bacterias…). Esta combinación de factores genéticos y ambientales es lo que desencadena una respuesta inflamatoria inmunitaria exa-