102 FORMACIÓN CONTINUA
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cuerpo, que nos harán sospechar que, por su comportamiento, son poco diferenciados. Existen mastocitomas que se mantienen estables durante meses o años antes de desarrollarse con extrema rapidez; en otras ocasiones se comportan de forma agresiva desde el principio. La masa tumoral suele estar bien definida y puede estar eritematosa, alopécica, ulcerada o con apariencia de piel normal. El mastocitoma también puede presentarse de forma multinodular cutánea y, en casos avanzados, los tumores pueden crecer hasta más de 30 cm de diámetro o aparecer como una inflamación difusa de amplia extensión cutánea. La presencia de prurito es variable. Aunque su diagnóstico no entraña demasiadas dificultades, su comportamiento biológico, es decir, su capacidad invasiva y metastásica, es impredecible, de forma que resulta casi imposible emitir un pronóstico certero. Con frecuencia, los dueños describen que las masas observadas en su animal aumentan y disminuyen de tamaño de forma periódica. Estas diferencias de tamaño están provocadas por el edema local y la inflamación producida por la liberación de histamina y enzimas proteolíticas. Este es un dato importante en
La liberación masiva de los componentes vasoactivos de los mastocitos puede llegar a provocar un shock hipotensivo. la anamnesis, ya que permitirá sospechar de la presencia de un mastocitoma. La manipulación mecánica del mastocitoma durante el examen físico provoca la desgranulación de los mastocitos y la rápida inflamación y aparición de edema, eritema y ronchas cutáneas. Esto se conoce como signo de Darier (figura 3) y puede tener una importante significación diagnóstica. Siempre que manipulemos un mastocitoma deberíamos ser cuidadosos
ya que podemos desencadenar una reacción anafiláctica. Esto es más frecuente en animales con enfermedad extendida en varias areas corporales. La mastocitosis en el perro es rara y solo aparece en fases terminales. Está caracterizada por la infiltración de mastocitos tumorales en la mayor parte de los tejidos, incluida la médula ósea, por lo que también se aprecian en sangre periférica.
Complicaciones clínicas del mastocitoma (síndromes paraneoplásicos) Las manifestaciones clínicas asociadas al mastocitoma son consecuencia de la liberación local o sistémica de las sustancias biológicamente activas almacenadas en los gránulos del mastocito y que llegan a provocar, en algunas ocasiones, un cuadro más grave o urgente que la presencia del propio tumor. Las más graves son: •• Aparición de úlceras gastroduodenales. •• Coagulopatías. •• Retraso en los procesos de cicatrización. •• Hipotensión por liberación de gránulos que contienen histamina, prostaglandina y otras aminas vasoactivas durante la manipulación del tumor. La liberación masiva de los componentes vasoactivos de los mastocitos puede llegar a provocar un shock hipotensivo.
También se produce un retraso o defecto de la cicatrización en heridas quirúrgicas, con su consiguiente ulceración, debido a la liberación de enzimas proteolíticas y aminas vasoactivas que se unen a los receptores H1 y H2 de los macrófagos provocando la liberación de factores supresores de los fibroblastos.
Comportamiento biológico Como ya se comentó, al mastocitoma se le conoce como “el gran imitador” ya que su comportamiento biológico puede dar lugar a múltiples lesiones de la piel. En principio, todos los mastocitomas deberían considerarse como malignos, aunque con distintos grados. La capacidad metastásica depende, fundamentalmente, del grado histológico del tumor, teniendo el mastocitoma de grado III una capacidad metastásica del 75 %. La
En principio, todos los mastocitomas deberían considerarse como malignos, aunque con distintos grados.
Figura 3. Signo de Darier en zona axilar, tres horas después de una punción de aguja fina en un perro con mastocitoma cutáneo y metástasis a ganglio linfático axilar. 196
En la mayoría de los casos, los mastocitomas se acompañan de úlceras gástricas localizadas en la región antropilórica y duodeno proximal, producidas por la liberación de histamina que estimula los receptores H2 y por la disminución de la gastrina. Esto llega a provocar síntomas diversos como vómitos, diarrea o anemia, y que son en sí mismos el motivo de visita al veterinario. Estas úlceras pueden llegar a provocar la muerte del animal por peritonitis o hemorragia no controlada. Las alteraciones en la coagulación se asocian, frecuentemente, a la liberación de heparina por parte de los mastocitos, que puede llegar a provocar hemorragias durante la extirpación quirúrgica o en manipulaciones diagnósticas, como toma de biopsias o aspiraciones con aguja fina. En algunas ocasiones, los defectos de coagulación locales pueden ser tan importantes que la masa tumoral presenta la apariencia de un hematoma o de un tumor vascular. Raramente aparecen coagulopatías sistémicas con alteraciones en los factores de coagulación, a no ser que se produzca una coagulación intravascular diseminada asociada al desarrollo tumoral.
metástasis se localiza fundamentalmente en ganglios linfáticos regionales, bazo, riñones, corazón o múltiples nódulos cutáneos. Es rara la metástasis en pulmones aunque en ocasiones se ha descrito como nódulos difusos. La metástasis al ganglio está directamente relacionada con la supervivencia del paciente con mastocitoma. La cirugía o la radioterapia sobre un ganglio afectado en un paciente sin metástasis puede proporcionar una supervivencia más larga.
Diagnóstico Con frecuencia, el propietario acudirá a la consulta debido a una masa que crece y reduce su tamaño. Esto se debe a la degranulación intermitente del tumor. El siguiente paso será la punción de aguja fina.
Citología El examen citológico de un aspirado del tumor cutáneo-subcutáneo con aguja fina o a partir de adenopatías satélites generalmente es suficiente para realizar el diagnóstico previo a la cirugía.