הרפואה | updateקרדיולוגיה
ינואר 2011
הסיכון למוות פתאומי ב"תסמונת ברוגדה" א־תסמינית -לא גבוה כפי שחשבנו אך לא נמוך כפי שקיווינו עידו י' בירתי ,2,1רפאל רוסו ,2,1ברנרד בלאסן ,2,1סמי ויסקין
2,1
1המערך הקרדיולוגי ,המרכז הרפואי תל אביב ע"ש סוראסקי ,תל אביב 2הפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר ,אוניברסיטת תל־אביב.
ל
פני יותר מעשור תיארו שני קרדיולוגים ספרדים ,האחים פדרו וג'וסף ברוגדה ,קשר בין תבנית אק"ג ייחודית (הכוללת תבנית של חסם במערכת ההולכה הימנית עם עליות STבחיבורים )V1-V3והופעת פרפור חדרים באנשים בריאים. בשנים שלאחר התיאור הראשוני התברר שתסמונת ברוגדה גורמת לאחוז ניכר מאירועי המוות הפתאומי בקרב צעירים ללא מחלת לב מבנית [ .]1תסמונת ברוגדה היא מחלה תורשתית ,כאשר עד כה תוארו במסגרתה כמה מוטציות הקשורות בעיקר לירידה בפעילות תעלות הנתרן בלב .בעקבות הפגם בתעלות הנתרן נגרם קיצור משך פוטנציאל הפעולה ,אשר בעקבותיו עלולות להיווצר הפרעות קצב חדריות פולימורפיות ממאירות ,המסתמנות כאירועי התעלפות או דום לב [.]2 8מתוך 10אנשים הלוקים בתסמונת ברוגדה הסובלים מאירוע של התעלפות יאובחנו רק לאחר אירוע של דום לב [ .]3היחס המתואר של 8:10מקרים קטלניים בהשוואה השימוש הנרחב למקרים שאינם קטלניים בקרב חולי ברוגדה סימפטומטיים בהשתלת דפיברילטור הינו גבוה בהרבה בהשוואה נקשר בשיעור סיבוכים ליחס של 8:60המתואר בקרב גבוה בקרב חולי חולים הסובלים מהארכה ברוגדה הצעירים ,על סימפטומטית של מקטע ה–QT כן יש צורך להמשיך באק"ג ()Long QT syndrome ולהעריך את הכלים [ .]4לכן ,על אף שכיום איננו האבחנתיים שבהם יודעים איזה אחוז מקרב אלו נעשה שימוש לקביעת שנולדו עם תסמונת ברוגדה רמת הסיכון בחולי יסבלו מהפרעות קצב עצמוניות ,ברוגדה ,במיוחד כאלה ניתן להעריך שאלו שסבלו שהם אי־תסמיניים מהפרעות קצב עצמוניות הם בעלי סיכון מוגבר ללקות בדום לב ,ומכאן הגישה למתן טיפול אגרסיבי בחולי ברוגדה א–תסמיניים [ .]5אולם השימוש הנרחב בהשתלת דפיברילטור ( )ICDנקשר בשיעור סיבוכים גבוה בקרב חולי ברוגדה הצעירים [ .]7 ,6על כן יש צורך בהמשך הערכת הכלים האבחנתיים שבהם נעשה שימוש לקביעת רמת הסיכון בחולי ברוגדה.
הערכת רמת הסיכון על פי בדיקות אלקטרופיזיולוגיות: עיקר הערכת הסיכון בתסמונת ברוגדה התבססה על בדיקות אלקטרופיזיולוגיות ()Electrophysiologic Studies - EPSנ[ .]5גישה
34
זו מתבססת על נתונים שפרסם ברוגדה ,ולפיהם הסיכון לפתח פרפור חדרים ( )ventricular fibrillationעצמוני עולה עד פי 10בקרב חולים שבהם ניתן להפיק פרפור חדרים במהלך הבדיקה [ .]8ניסיון של שני חוקרים ,פריורי [ ]9ואקרדט [ ,]10לחזור על ממצאים אלה לא צלח .בהמשך התגברה האכזבה בעקבות פרסום שני מחקרי מטה–אנליזה שונים ,שהדגימו שלבדיקת ה– EPSיכולת ניבוי נמוכה להיווצרות פרפור חדרים עצמוני [ .]11 ,3נוסף על כך ,שני מחקרים רב–מרכזיים שנערכו לאחרונה באירופה (מחקר ה–)FINGERנ[]12 וביפן [( ]13גרף מספר )1הטילו ספק אם לבדיקות ה– EPSיש יכולת ניבואית כלשהי להערכת הסיכון בחולי ברוגדה ,מאחר שמתוצאותיהם עולה כי רק 2.6%מחולי ברוגדה הא–תסמיניים אשר בבדיקת ה–EPS ניתן להפיק פרפור חדרים ,ו– 1.8%מהחולים עם EPSשלילי (כשל להפיק VFבבדיקת ה– )EPSסבלו מאירוע של פרפור חדרים עצמוני במעקב של 5-4שנים ()p=0.56נ[ .]13 ,12לאור זאת ,רוב המומחים לאלקטרופיזיולוגיה בוחנים דרכים אחרות להערכת יכולת הניבוי להיווצרות הפרעות קצב חדריות בחולי ברוגדה.
הערכת רמת סיכון קלינית: רוב חולי ברוגדה שיסבלו מפרפור חדרים הם גברים [ ,]14אולם 70% מכלל אלו שאובחנו כחולי ברוגדה א–תסמיניים הם גברים [ .]12לכן מין החולה הוא בעל יכולת ניבואית נמוכה בקרב חולי ברוגדה (.)12 יש להדגיש כי בקרב הנשים המעטות שפיתחו פרפור חדרים עצמוני, פחות שכיחה תבנית אק"ג של ברוגדה סוג type I Brugada( 1 ,)patternמשרעת הרמות ה– STנמוכה יותר וקיים מידע מוגבל לגבי התגובה לבדיקות תגר עם flecainideאו ajmalineנ[ .]15רוב חולי ברוגדה המפתחים הפרעות קצב הם בגילאי 60-20שנה .לאור זאת ,ולאור שיעור הסיבוכים הגבוה הכרוך בהשתלת ICDנ[,]7 ,6 להערכתנו יש לטפל בדרכים אחרות בנשים ,בקשישים או בילדים עם ברוגדה א–תסמינית [.]16
משתנים אלקטרוקרדיוגרפיים: מחקרים רבים הראו שחולים בעלי תבנית אק"ג בסיסית המתאימה לברוגדה סוג 1נ(( )type Iעליות STקעורות ≥ 2מ"מ) הם בעלי פרוגנוזה פחות טובה מחולים המפתחים תבנית אק"ג דומה רק בעקבות מבחן תגר עם חסם תעלות נתרן [ .]12, 11אולם סיווג של חולים כ–type I או כ– non-type Iהוא בעייתי מכמה סיבות )1 :ניתוח של רישומי אק"ג סדרתיים מעלה שקיימת שונות בתבנית האק"ג של חולי ברוגדה לאורך