RESPOSTAS DO Caso 10 As lesões representam múltiplos mastocitomas e a erupção em questão é referida como urticária pigmentosa. O sinal de Darier descreve o desenvolvimento de uma urtica com eritema ao redor em uma lesão após a fricção (degranulação física de mastócitos, liberando histamina). Mastocitose é o acúmulo anormal de mastócitos na pele e, raramente, outros órgãos (fígado, baço ou linfonodos). O diagnóstico diferencial deve incluir lentigos ou nevos melanocíticos (se o sinal de Darier for negativo) ou xantogranuloma, histiocitose X ou histiocitoma eruptivo generalizado (se as lesões forem elevadas ou induradas). Todas as formas de mastocitose na infância têm bom prognóstico e o envolvimento sistêmico é raro. A maioria dos casos resolve-se espontaneamente. Em adultos, entretanto, o envolvimento sistêmico pode ser agressivo ou até representar leucemia à custa de mastócitos. Sintomas de envolvimento sistêmico ou de degranulação aguda de lesões disseminadas podem incluir eritema facial, diarreia, náusea ou vômito, cólicas abdominais e broncoespasmo. Os adultos podem também referir síncope, angina, cefaleia e dor óssea. Embora esse jovem paciente não tenha sintomas de doença sistêmica, uma investigação básica deve ser feita, incluindo hemograma, triptase e função hepática. Biópsia cutânea pode ser feita, se existir dúvida diagnóstica. O infi ltrado de mastócitos pode ser difícil de identifi car pela coloração hematoxilina & eosina de rotina, e colorações especiais como o Giemsa ou o azul de toluidina serão necessárias, e demonstrarão a metacromasia dos mastócitos. Para pacientes com doença em rápida progressão e anormalidades durante a investigação descrita anteriormente, testes complementares podem ser indicados, como aspirado de medula óssea e biópsia, sob a supervisão de um hematologista. A demonstração de mutações ativadoras do proto-oncogene c-kit deverá ajudar na elaboração de terapia sob medida numa doença agressiva ou leucêmica (p. ex., imatinib). Como as lesões cutâneas provavelmente involuirão sozinhas até os 10 anos de idade, nenhum tratamento está indicado. Para pacientes com sintomas cutâneos, anti-histamínicos (bloqueadores de H1) podem ajudar. Exposição solar moderada pode antecipar a resolução de lesões difusas e psoraleno + UVA pode ser oferecido a adultos/crianças mais velhas. Pacientes com numerosas lesões ou doença disseminada deverão evitar agentes degranuladores de mastócitos, como anti-infl amatórios não esteroidais, opioides, cafeína, álcool, contrastes radiológicos e fatores físicos de degranulação abrupta, como banhos quentes ou outra mudança aguda de temperatura, fricção vigorosa (p. ex., enxugar a pele vigorosamente após o banho ou usar roupas apertadas). A exposição a agentes degranuladores ou a alérgenos (como picadas de insetos himenópteros – abelhas, vespas e formigas) pode potencialmente provocar anafi laxia.
PONTOS-CHAVE • A urticária pigmentosa é caracterizada por proliferação e acúmulo de mastócitos na pele. • Quando a urticária pigmentosa ou a lesão de mastocitoma é friccionada, ela tipicamente urtica, tornando-se pruriginosa, edematosa e eritematosa. Essa alteração recebe o nome de sinal de Darier. • A maioria dos pacientes com urticária pigmentosa tem seu início antes dos 2 anos de idade. A doença é associada a excelente prognóstico, normalmente com resolução na puberdade. o número de lesões diminui aproximadamente 10% ao ano.
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