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Partie 1 – Orientation diagnostique et conduite à tenir
2.1. Purpura vasculaire infectieux À évoquer devant tout purpura fébrile ou associé à un état de choc, car certaines formes sont de pronostic vital comme le purpura fulminans. Ce type de purpura peut être dû à une atteinte de l’endothélium vasculaire par l’agent infectieux ou par les toxines qu’il produit, et/ou à des lésions de vascularite par dépôts de complexes immuns : –– purpura fulminans méningococcique : grande urgence pédiatrique (cf. p. 31) ; –– septicémie à Gram positif ou négatif : le purpura peut être ici bulleux et ecchymotique (le prélèvement d’une sérosité permet parfois d’isoler un germe en cause comme un staphylocoque) ; –– endocardite d’Osler : intérêt diagnostique du purpura et de sa localisation particulière (sus-claviculaire, conjonctivale) dans l’enquête étiologique d’un souffle chez un malade fébrile ; –– syndrome malin des maladies infectieuses éruptives : il peut s’observer dans les formes graves de varicelle, de rougeole, de scarlatine.
2.2. Purpura vasculaire d’origine immunologique Il est lié à une vascularite induite par le dépôt de complexes immuns circulants aboutissant à l’inflammation et à la nécrose de la paroi vasculaire : –– lupus, polyarthrite rhumatoïde, périartérite noueuse ; –– prise médicamenteuse : par un mécanisme immuno-allergique, certains médicaments (pénicilline, sulfamides, AINS, aspirine) peuvent être responsables de rashs allergiques qui se purpurisent ; –– purpura rhumatoïde de Schœnlein-Henoch ; –– purpura hyperglobulinémique : pétéchial, parfois ecchymotique, évoluant par poussées, touchant les régions déclives, responsable de traces pigmentées séquellaires (dermite ocre). Il peut survenir dans deux contextes : • une hypergammaglobulinémie sans pic monoclonal : prédominance féminine, peut évoluer sur des années par poussées, survient parfois dans le contexte d’une pathologie auto-immune générale (lupus, polyarthrite, etc.) ou d’une cirrhose hépatique ; • une cryoglobuline monoclonale (chercher un Waldenström ou un myélome) ou polyclonale ; –– purpura par auto-sensibilisation des hématies (rare) : purpura ecchymotique, prédominant dans les régions déclives, évoluant par poussées, douloureux, de mécanisme inconnu. Prédominance féminine, avec contexte psychologique particulier. L’injection intradermique des propres hématies de la patiente reproduit les lésions.
2.3. Purpura lié à une fragilité capillaire acquise ou constitutionnelle –– La « fragilité capillaire » ne peut être explorée que par des tests de surpression (brassard) ou de dépression (ventouse), qui n’ont de valeur que s’ils sont franchement positifs. –– On ne peut conclure à une fragilité capillaire que si le reste du bilan d’hémostase est strictement normal.
2.3.1. Fragilité capillaire acquise –– Purpura « sénile » (taches purpuriques sur les avant-bras et les mains) : bénin et très fréquent chez le sujet âgé. –– Corticothérapie prolongée, maladie de Cushing. –– Fragilité capillaire du sujet diabétique. –– Carence vitaminique C majeure (Scorbut). –– Les malades atteints d’insuffisance rénale ou de cirrhose peuvent présenter une certaine fragilité capillaire. –– Amylose.
2.3.2. Fragilité capillaire constitutionnelle –– Maladie héréditaire du tissu conjonctif (Ehler-Danlos, syndrome de Marfan). –– « Fragilité capillaire isolée » (femme, notion familiale).
2.4. Dermatose avec purpura Dermite ocre des membres inférieurs (secondaire à une stase veineuse prolongée).