Revista Oftal Septiembre by Clinica Oftalmologica de Santo Domingo

Septiembre 2012 Volumen 1: NÚmero 2 issn 2304-2370 Santo Domingo República Dominicana

Revista Caribeña de Oftalmología

Alteraciones oculares en el embarazo Examen de la vista Para la licencia de conducir

Trauma Ocular Evaluación de la agudeza visual y trastornos asociados en una escuela básica

Melanoma Uveal Síndrome de weill-Marchesani

Coloboma del Nervio óptico Tumor COnjuntival evocador del sida

Guillermo Picó santiago

OftalRev [Septiembre 2012]

Editorial

Segunda revista

pág. 02

Artículos originales

Alteraciones oculares en el embarazo El examen de la vista para la licencia de conducir Trauma Ocular: A propósito de un caso Evaluación de la agudeza visual y trastornos asociados en una escuela básica

pág. 04 pág. 08 pág. 10 pág. 15

casos clínicos

Melanoma Uveal: A propósito de un caso Síndrome de Weill-Marchesani: A propósito de un caso Coloboma del Nervio Óptico Tumor Conjuntival: Evocador del Sida

pág. 18 pág. 22 pág. 24 pág. 28

Historia

Curso básico de Oftalmología Guillermo Picó Santiago

pág. 29

Personaje Histórico

Dr. Guillermo Picó Santiago

pág. 31

Oftalrev ISSN 2304-2370 Editor y Director Dr. Herbert Stern + Coeditores Dr. Natalio izquierdo y Dr. Arun Singh + Editora adjunta Dra. Diana Vittini Comité editorial Dra. María Moreno, Dra. Rosa Fernández, Dra. Togarma Rodríguez, Dr. Arnaldo Espaillat, Dr. Juan Batlle y Dr. Rafael Grullón Diseño gráfico y diagramación Carolina Disla Eli + Impresión Amigo del Hogar Auspiciada por la Clínica Oftalmológica de Santo Domingo Aval de la Academia Dominicana de Medicina

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Segunda revista

el segundo número de nuestra revista Oftalrev, con la agradable contribución de varios colegas que nos han enviado casos y artículos de interés. Otros colegas también nos han manifestado su interés en publicar, lo que constituye una noticia alentadora. Por otro lado queremos llamar la atención sobre un asunto de interés general y es el examen de la vista para otorgar la licencia de conducir. Hemos realizado diferentes esfuerzos en varias instancias tratando de que sean los oftalmólogos los que regulen y supervisen este examen. Hemos mantenido que el examen visual no puede ser igual para las diferentes categorías de conductor, que un conductor de vehículos pesados debe ser sometido a un examen mucho más completo, por el peligro que constituye este tipo de vehículos en las vías públicas. Los requerimientos visuales para conducir tienen una serie de factores que deben ser tomados en cuenta, para garantizar la vida del conductor y la seguridad de los demás conductores y peatones en las vías públicas. El adecuado examen oftalmológico dará por resultado una adecuación moderna y efectiva a la capacidad visual requerida para conducir vehículos de motor. Presentamos con satisfacción

Hacemos un llamado a las autoridades de tránsito terrestre para considerar esta situación y estimulamos a la Sociedad Dominicana de Oftalmología a seguir este norte. Gracias a nuestro comité editorial y a los anunciantes por su apoyo. Esperamos que sea de su agrado, y para cualquier inquietud nos pueden contactar a esta dirección electrónica: h.stern@clinicaoftalmologicasd.com

Dr. Herbert Stern Director

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nuestra gama de estudios incluye: Paquimetría, gonioscopía, perimetría computarizada, tomografía de coherencia óptica HdocT, tonometría, perimetría de doble frecuencia y calculadora de riesgo de glaucoma.

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Alteraciones oculares en el embarazo Tema en profundidad Dr. Herbert Stern

que conlleva cambios fisiológicos en todo el organismo de la paciente, y produce cambios en muchos órganos, entre ellos el ojo. Pese a la importancia de este tema, por la frecuencia que presenta, tanto los obstetras como los oftalmólogos no tenemos en cuenta muchas veces estos cambios. El embarazo es una condición

Durante el embarazo la paciente se puede quejar de alteraciones de la agudeza visual, de molestias oculares varias como picor, ardor o sensación de cuerpo extraño. Estos síntomas se asocian a alteraciones corneales, cuya explicación reside en las alteraciones hormonales, que tienden a producir moderado edema corneal. Esto motiva también into-

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lerancia a los lentes de contacto. Algunos autores reportan la presencia de Husos de Krukenberg en la paciente embarazada al inicio de la gestación, asociados al pico de progesterona y su desaparición al final del período gestacional. La agudeza visual y la refracción se pueden asociar de igual forma a trastornos cristalinianos, motivados de igual manera por las anomalías hormonales. Y esto es algo en lo que debemos educar, ya que muchas veces la paciente le refiere al obstetra y éste la envía a una óptica a ser refractada. Nuestra experiencia indica que no debemos graduar la visión a una paciente embarazada, hasta 3 meses después del parto. Hemos notado también, que el último trimestre del embarazo produce una miopización de la paciente. En ocasiones en pacientes miopes, este cambio persiste. Desde luego, la cirugía refractiva durante el embarazo está descartada por las alteraciones mencionadas. Las pacientes no miopes pueden presentar dificultad para la lectura asociada a una insuficiencia de convergencia transitoria, cuya etiología no conocemos adecuadamente. De igual forma, en nuestra serie de pacientes con Coroidopatia Central Serosa en las mujeres, el embarazo produjo el 35% de los casos. La paciente embarazada no sólo refiere disminución de la agudeza visual, sino también la presencia de metamorfopsias. En el diagnóstico, en estas pacientes sugerimos el uso de rejilla de Amsler y una tomografía de coherencia óptica de alta definición para evitar realizar una angiografía. Otro dato importante a tener en cuenta es que durante el embarazo la presión intraocular disminuye, a veces hasta 5 mmHg sobre su valor anterior, y que esta disminución persiste hasta 6 meses luego del parto. Los mecanismos para explicar esta situación se refieren a la rigidez escleral, disminuida en el período gestacional, así como un aumento del flujo de humor acuoso. Un reciente estudio nos ofrece la información de que el grosor corneal aumenta durante el embarazo, y esto disminuye la PIO no compensada por paquimetría. Debemos tener mucho cuidado en el manejo de la paciente embarazada glaucomatosa, ya que en ocasiones debemos disminuir o hasta suspender el tratamiento. El campo visual durante el embarazo puede presentar alteraciones transitorias que nos

Un reciente estudio, nos ofrece la información de que el grosor corneal aumenta durante el embarazo, y esto disminuye la PIO no compensada por paquimetría. Debemos tener mucho cuidado en el manejo de la paciente embarazada glaucomatosa, ya que en ocasiones debemos disminuir o hasta suspender el tratamiento. pueden confundir para el manejo adecuado del glaucoma, por lo que recomendamos el uso de la tomografía de coherencia óptica como el método idóneo de seguimiento en estas pacientes. En pacientes con aumento de la tensión arterial, con preeclampsia o eclampsia, observaremos anomalías importantes en el fondo de ojo, como edema retiniano, vasculitis y hasta desprendimiento seroso de la retina, aunque en la mayoría de los casos el aspecto es similar a una retinopatia hipertensiva. Hay reportes en la literatura de membranas coroideas neovaculares en algunas pacientes. La presencia de pseudotumor cerebral se ha reportado de igual forma en el embarazo. Afortunadamente no produce lesiones permanentes ya que se dificulta el uso de acetazolamida en una embarazada. Un dato interesante reportado es que en el embarazo hasta un 80% de las pacientes que padecen cuadros migrañosos refieren mejoría de estos cuadros. Por otro lado, sabemos que el embarazo representa un estado de hipercoagulabilidad, a través de los varios cambios que se producen con las plaquetas, factores de coagulación, y la dinámica de flujo arteriovenoso. Estos cambios pueden estar relacionados con el desarrollo de la oclusiones arteriales y venosas así como coagulación intravascular diseminada. Estas oclusiones vasculares se pueden relacionar con embolias de líquido amniótico.

Artículos Originales Alteraciones oculares en el embarazo

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La Coagulación Intravascular Diseminada (CID) se caracteriza por trombosis de pequeños vasos generalizada a menudo asociadas con hemorragia y necrosis de los tejidos. Esto puede ocurrir con complicaciones en el embarazo, como desprendimiento de placenta, la preeclampsia grave, el aborto complicado, o muerte intrauterina. La coroides es la localización más frecuente en el ojo de la CID para manifestarse. Las pacientes a menudo se quejan de la pérdida de visión a causa de un infarto retiniano o una hemorragia coroidea. También la CID puede asociarse a alteraciones del epitelio pigmentario. La Púrpura trombótica trombocitopenica es un raro trastorno caracterizado por trombosis de los vasos pequeños, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, disfunción renal y fiebre. Los síntomas visuales pueden ocurrir debido a un desprendimiento seroso de la retina, pérdida del lumen de la arteria retiniana, hemorragia retiniana, y edema papilar. El embarazo es considerado un factor de riesgo independiente para la progresión de la retinopatía diabética. Otros factores que provocan la aceleración de la retinopatía diabética en este grupo incluyen duración de la diabetes, la hipertensión asociada al embarazo y la preeclampsia, también la rápida normalización de los niveles de glucosa durante el embarazo y los cambios en el flujo sanguíneo retiniano. La diabetes gestacional, en ausencia de diabetes pre-existente, no muestra una asociación similar con retinopatía diabética. Los estudios de largo plazo sugieren que la retinopatía no parece ser más grave en nulíparas que en

Las pacientes a menudo se quejan de la pérdida de visión a causa de un infarto retiniano o una hemorragia coroidea. También la CID puede asociarse a alteraciones del epitelio pigmentario.

las pacientes multíparas, por lo que el número de nacimientos no aumenta el riesgo de empeoramiento de la retinopatía y algunos autores consideran que la retinopatía es menos grave en mujeres con dos o más embarazos. La progresión de la retinopatía durante el embarazo está muy influenciada por la coexistencia de hipertensión y preeclampsia, y está directamente relacionada con la severidad de la retinopatía al momento de quedar embarazada la paciente . Según el estudio de la diabetes, en el embarazo temprano, alrededor del 10% de las mujeres sin retinopatía y el 21 % de las mujeres con microaneurismas, tienen empeoramiento de la enfermedad durante o después del período gestacional. El avance de la retinopatía no proliferativa leve se observó en el 19 % de las mujeres con diabetes. Las pacientes con retinopatía diabética no proliferativa moderada sufrieron cambios en la enfermedad hasta en el 35% de los casos. Los casos de retinopatía diabética proliferativa que se agravan durante el embarazo, tienen por lo regular mal pronóstico visual, aunque esto ocurre en menos del 5% de los casos. El buen control metabólico durante el embarazo puede mejorar la retinopatía existente. De igual forma las alteraciones bruscas en los niveles de glicemia pueden alterar la refracción y la retinopatía. El tratamiento de las mujeres embarazadas con retinopatía diabética varía de acuerdo a la severidad de la enfermedad en el momento del embarazo. Es recomendable un examen ocular completo en una paciente diabética que planee embarazarse, ya que los tratamientos, como fotocoagulación o antiangiogénicos, aplicados antes del embarazo pueden conllevar a una estabilidad de la retinopatía o un curso más benigno. Es importante establecer exámenes mensuales en pacientes con retinopatías severas durante el embarazo. El edema macular suele empeorar durante el embarazo por los desequilibrios en los lípidos, en las proteínas y las alteraciones hipertensivas. Debemos mencionar de igual forma que muchos de estos cambios desaparecen luego del parto en ese período de 3 meses donde suelen estabilizarse los diversos parámetros que se alteran en el período gestacional.

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De todos modos ya ha pasado la época en que el embarazo implicaba un deterioro temible en la visión de la mujer diabética. Por otro lado, la enfermedad de Graves, puede exacerbarse en el primer trimestre del embarazo, aunque suele mejorarse en el último trimestre. Es importante estar pendientes de las complicaciones de la oftalmopatía tiroidea en el ojo, para implementar el tratamiento en el momento que se requiera. De hecho el oftalmólogo en ocasiones da la voz de alarma al ginecobstetra, al advertir cambios oculares que pueden implicar alteraciones tiroideas importantes para la madre y el feto. La esclerosis múltiple es una enfermedad que está aumentando su incidencia en la población y se ha observado que en la mujer embarazada puede producirse una mejoría en el cuadro clínico. Un punto de mucha importancia para el oftalmólogo es el manejo de diferentes enfermedades en la mujer embarazada con relación a la seguridad de las gotas que utilizamos. En Estados Unidos, el “National Registry of Drug-Induced Ocular Side Effects” ha publicado un extenso informe sobre este particular. Esta página, asociada a la Academia Americana de Oftalmología, permite investigar cualquier medicamento y su posible repercusión ocular. En el caso de nuestra especialidad, los medicamentos antiglaucomatosos ocupan un lugar preponderante, debido por un lado a los cambios que el embarazo produce en el glaucoma y a los efectos secundarios de la mayoría de los medicamentos que utilizamos. Los betabloqueadores deben ser suspendidos o utilizados en la dosis mínima posible. Se recomienda suspenderlos 3 semanas antes del parto. Tampoco deben utilizarse durante el período de lactancia, aunque el timolol puede utilizarse, de acuerdo a reportes de la Academia Americana de Pediatría. Los inhibidores de la anhidrasa carbónica por cualquier vía, están contraindicados por su efecto teratogénico. Los mióticos, como la pilocarpina, son seguros durante el embarazo y la lactancia, al igual que la brimonidina, que se ha reportado segura en estudios de animales. En cuanto a los análogos de prostaglandinas, sabemos que estos medicamentos se emplean para inducir

Artículos Originales Alteraciones oculares en el embarazo

el parto, lo que mueve a preocupación su uso en las pacientes embarazadas. Lamentablemente no hay estudios concluyentes sobre su uso en pacientes embarazadas o lactantes, por lo que no recomendamos su utilización. No es recomendable de igual forma el uso de midriáticos durante el período de gestación o la lactancia, pese a que el uso de atropina o epinefrina para una dilatación ocasional parece ser seguro. No recomendamos el uso de esteroides sistémicos en el embarazo, pero no hay evidencia directa de que el uso tópico con precauciones produzca efectos teratogénicos. En cuanto a los antibióticos, la literatura reporta como seguros en el embarazo la tobramicina, la gentamicina, polimicina B y las quinolonas. Antibióticos como el cloramfenicol, neomicina o las tetraciclinas no se deben usar en este período. De igual forma los antivirales son potencialmente teratogénicos y deben ser evitados. En resumen debemos utilizar la menor dosis posible durante el embarazo, y es siempre recomendable la oclusión del punto lagrimal al momento de instilar cualquier medicamento en el ojo. £

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El examen de la vista para la licencia de conducir Dr. Herbert Stern Díaz

la licencia de conducir vehículos de motor, el ciudadano tiene que someterse a un examen visual. Este examen, en la forma que se realiza hoy en día, es anacrónico, obsoleto e inadecuado. Los requerimientos visuales para conducir en la mayoría de los países del mundo, colocan la agudeza visual mínima en 20/40, esto es una visión menor que la óptima de 20/20. Además, se toman en cuenta otros factores tales como el campo visual o la visión binocular. Imaginemos a un conductor de vehículos pesados que padece de glaucoma pero no lo sabe, eso le puede motivar la pérdida del campo visual, la pérdida de la visión periférica, y evitarle poder ver hacia los lados. Si esa persona con glaucoma, que ocurre en el 4% de los dominicanos, está mirando hacia el frente, talvez no ve un vehículo que se asoma por un lado y podrá ocurrir una catástrofe con la pérdida de vidas humanas. Éste es sólo un ejemplo de lo necesario que es actualizar el examen visual de la licencia. No podemos seguir realizando el examen en condiciones inadecuadas y sin personal entrenado correctamente. De acuerdo a la página del Ministerio de Obras Públicas el examen de la vista se ofrece en las dependencias de ese ministerio y en los lugares acreditados. No refiere en ningún sitio cuáles son las condiciones mínimas para conducir y el examen de la vista que conocemos se ofrece en una habitación con iluminación variable, sin un oclusor y sólo tapándonos un ojo y leyendo las letras que va señalando una persona a cargo. En otros países, el examen incluye tres variables, que son agudeza visual, campo visual y sensibilidad al contraste. La capacidad visual debe variar de acuerdo al tipo de licencia, y de acuerdo al tipo de vehículos que se conducen. Para un conductor de vehículos normales la capacidad visual Para obtener y renovar

debe ser 20/40 binocular, mientras que para un conductor de vehículos como autobuses o camiones debe ser 20/25 en un ojo y 20/40 en otro como mínimo. Esto de acuerdo a la legislación española del 2010. De igual forma la evaluación del campo visual debe ser diferente de acuerdo a la categoría de conducción. También debemos tener en cuenta otros factores tales como enfermedades visuales previas, retinopatia diabética o glaucoma por ejemplo. Es particularmente importante definir temas como la ambliopia, la presencia de nistagmo o estrabismo que puede afectar la conducción en los diferentes tipos de licencia. El profesional que está preparado para cuidar la salud visual es el médico oftalmólogo, ya que su entrenamiento le permite evaluar todas las variables de la visión implicadas en esta cuestión. El tráfico en las ciudades de nuestro país es cada vez más difícil por la gran cantidad de vehículos, y por eso no se puede postergar más esta revisión. Nosotros proponemos : 1) que se revisen los parámetros para el otorgamiento de la licencia, en un esfuerzo conjunto de los oftalmólogos y la dirección general de tránsito terrestre, 2) que se acepten oficialmente las recomendaciones de los oftalmólogos sobre el estado visual y las capacidades visuales de un ciudadano, 3) solicitar a la sociedad dominicana de oftalmología que haga llegar a la dirección de tránsito terrestre el listado de los oftalmólogos del país, y 4) que mediante un esfuerzo conjunto de la sociedad dominicana de oftalmología y la dirección de tránsito terrestre se capacite a las personas que realicen estos exámenes particularmente en las ciudades donde no hay oftalmólogos. Estas sugerencias se hacen con el único espíritu de mejorar la salud visual de los dominicanos y evitar accidentes de tránsito lamentables. £

Artículos Originales El examen de la vista para la licencia de conducir

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Trauma Ocular: A propósito de un caso Dr. Luis Ernesto Melo, Dra. Glendy María Sosa Núñez, Dra. Niurka Leonor y Dr. Gerson Vizcaíno López

Resumen

Introducción

El traumatismo ocular es considerado como una afección que puede comprometer la integridad de la órbita, globo ocular y anexos. Sin importar el mecanismo del traumatismo, abierto o cerrado, puede causar diversos grados de compromiso visual temporal o permanente. Presentamos el caso de un masculino de 35 años de edad quien recibió un impacto de bala en la región periorbitaria inferior derecha (piso/suelo), la cual tuvo orificio de entrada quedando alojada la baja en la economía corporal. Debido a la frecuencia del mecanismo del trauma y a la evolución presentada por el paciente, se revisó la literatura y se comparó con la entidad mostrada por el paciente.

El traumatismo ocular es una afección directa o indirecta, dependiendo la intensidad puede comprometer la integridad de la órbita, globo ocular y anexos. El trauma, sea abierto o cerrado, puede ser causa de diversos grados de compromiso visual temporal o permanente. Las paredes orbitarias muchas veces no resisten el traumatismo siendo la más débil la inferior, seguida de la interna. La fractura de la pared medial se asocia en general a la fractura del suelo orbitario donde la retina se puede afectar1. El traumatismo ocular ocupa una de las tres primeras causas de ceguera unilateral, independientemente del desarrollo de métodos diagnósticos y del tratamiento realizado. En estadísticas recientes ofrecidas por la OMS (Organización Mundial de la Salud) se plantea que alrededor del 10% de los pacientes hospitalizados con el diagnóstico de traumatismo ocular pierden la visión útil del ojo lesionado. Cada año se producen en todo el mundo alrededor de (500,000) lesiones oculare2. En República Dominicana se han reportado que las complicaciones más frecuentes son: cataratas traumáticas (14.3%), desprendimiento de retina (4.8%) y atrofia ocular (1.2%)3. Los traumatismos penetrantes ocurren cuando un proyectil rápido, ligero, cortante que incide sobre el ojo puede ocasionar una herida casi asintomática, mientras que un objeto pesado, lento, romo o tóxico daña de manera intensa el ojo. El daño es mayor conforme la contusión aumenta. La contusión es un factor íntimamente relacionada con la masa, velocidad y la forma del proyectil4. Las modalidades terapéuticas utilizadas en esta

[Palabras Claves]

Trauma ocular, arma de fuego, cuerpo extraño intraorbitario

Abstract

Ocular trauma is considered a condition that can compromise the integrity of the orbit, eyeball and annexes. Regardless of the mechanism of injury, open or closed, can cause varying degrees of temporary or permanent visual impairment. We report the case of a 35 year-old male, who received a shot in the lower right periorbital region (floor / floor), which was being hosted inlet the body economic. Due to the frequency of trauma mechanism and evolution presented by the patient, we reviewed the literature and compared with the entity displayed by the patient. [keyWords]

Eye trauma, firearm, intraorbital foreign body

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Figura 1: Orificio de entrada orbitaria OD.

Figura 2: Hemorragia subconjuntival OD.

entidad varía dependiendo de los daños proporcionados: el abordaje quirúrgico cuando el cuerpo extraño metálico se encuentra a nivel del ápex orbitario realizándose una craneotomía anterior en donde se extrae cuerpo extraño con un dispositivo magnético5, en cuanto al tratamiento médico la literatura recomienda la administración de tratamiento sistémico por vía enteral (amoxicilina-ácido clávulanico 500 mg c/8 horas por 10 días) además de la profilaxis antitetánica6. Como coadyuvantes se podrían utilizar los corticosteroides tópicos y/o sistémicos7.

Oftalmológico y Trasplante (CECANOT) con historia de haber sido asaltado recibiendo un impacto de bala en la región periorbitaria inferior derecha (piso/ suelo), refiriendo dolor en dicha área. Los antecedentes personales patológicos y familiares no asociados a patología actual. A la evaluación oftalmológica presenta agudeza visual OD PL y OS 20/20, PIO 10 mmHg y 12 mmHg, respectivamente. Al examen físico se evidencia edema y eritema de región infraorbitaria, con orificio de entrada (herida palpebral inferior). En inspección biomicroscópica, las alterciones encontradas: conjuntiva hiperémica de 3 (+), hemorragia subconjuntival nasal e inferior; CA conteniendo humor acuoso Tyndall de 2 (+), pupila en midriasis media con reacción de 1 cruz (+/+++); vitritis de 3 (+). El ojo izquierdo se presentó sin alteraciones [Figuras 1 - 2].

CASO CLÍNICO

Paciente SPM masculino de 35 años de edad procedente y residente de la provincia Peravia quien labora como motoconchista, el cual llega vía emergencia al servicio de oftalmología del Centro Cardio-Neuro-

Figuras 3 y 4: Ecografía modo A y B de OD muestra bandas vítreas y desprendimiento de retina.

Artículos Originales Trauma Ocular

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Figura 5 y 6: Radiografía de cráneo AP y Lateral. TAC de órbita OD mostrando lugar de cuerpo extraño.

La Fondoscopia no se pudo realizar por la opacidad del vítreo, el OI no presentó alteración. Se realizó en OD ecografía modo A y B para valorar alteraciones no evidentes a sugerencia del servicio de Enfermedades Inflamatorias Oculares del centro [Figuras 3-4]. Se inicia tratamiento con cefalexina 500 mg 1 tableta cada 6 horas por siete días, Ibuprofen 800mg 1 tableta cada 8 horas por siete días, toxoide tetánico dosis única, TP colirio 1 gota cada 12 horas, acetato de prednisolona colirio 1 gota c/4 hs. El paciente llega con una radiografía de cráneo AP y Lateral de baja calidad, la cual mostró un cuerpo extraño orbitario (bala) en área esfenoidal; se le indicó una Tomografía Axial Computarizada (TAC) de órbita para definir las lesiones de las paredes orbitarias evidenciando fractura de pared interna orbitaria derecha por proyectil alojado en seno esfenoidal [Figuras 5-6]. Se interconsulta con el servicio de retina quienes consideraron que la intervención quirúrgica no mejoraría pronóstico visual y la posibilidad de que la agresión quirúrgica provoque a mayor brevedad la atrofia ocular. Además, se interconsulta con el departamento de cirugía de maxilofacial del hospital docente Dr. Darío Contreras, quienes recomendaron la no intervención quirúrgica (no extracción del proyectil) ya que no amenazaba la vida. El paciente asistió a su cita de seguimiento a los 28 días posterior al evento en el que se realizó una Fondoscopia. [Figuras 7-8] y continúa en seguimiento periódico.

La presencia de cuerpo extraño intraocular influye de manera significante en la agudeza visual, por lo cual se requiere estudios y tratamientos diferentes en cada caso particular. DISCUSIÓN

La casuística presentada es de sexo masculino y el mecanismo de producción fue herida por arma de fuego, corroborando con la literatura y el estudio Miguel y cols, *traumatismos oculares*, donde se obtuvo una relación de 4:1 de predominio del sexo masculino y siendo la etiología principal de producción las armas de fuego representada por un (22,7%) 8. Las conclusiones presentadas por Welch y cols, en su estudio titulado *traumatismo oculares* arrojó como resultado que la presencia de cuerpo extraño intraocular influye significativamente en la agudeza visual, por lo cual se requiere estudio y tratamiento diferente en estos casos. Este estudio muestra los peores resultados visuales en los ojos con heridas simples (25 %) y con contusiones–heridas (15,3 %)2, coincidiendo estos resultados con nuestro caso donde el paciente presentó una disminución de la

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Figuras 7 y 8: Fotografía de polo posterior a los 28 días del evento traumático.

agudeza visual muy notable llegando a percepción de la luz y el manejo fue solamente clínico. El móvil del trauma fue por asalto lo cual acierta con una investigación realizada por Lozornio y cols, en un estudio titulado Trauma orbitario, clasificación y tratamiento en el Hospital Central Militar de México donde el (44%) de los traumas orbitarios fueron a consecuencia de asalto9. En este mismo estudio se evaluó la órbita más afectada resaltando la izquierda con un (53%) en contraste con el paciente de este caso clínico. El paciente presentó como complicaciones desprendimiento de retina y con pronósticos futuros de desarrollar ptisis bulbi, en concordancia con Miguel y cols, en los casos de traumatismos oculares en el Instituto Superior de Medicina Militar “Dr. Luis Díaz Soto”, Cuba, donde estas fueron las más frecuente representado por un (23,4%), (50%), respectivamente8. Diplan, J y cols. reportaron que entre sus

complicaciones más frecuentes estuvo el desprendimiento de retina (4.8%) y la ptisis bulbis (1.2%)3. Están descritas diferentes modalidades terapéuticas utilizadas en esta entidad como el uso de corticosteroides tópicos y sistémicos tomando en cuenta el caso7; el abordaje quirúrgico cuando el cuerpo extraño metálico se encuentra a nivel del ápex orbitario o más allá se realiza una craneotomía anterior en donde se extrae cuerpo extraño con un dispositivo magnético4, es controversial ya que algunos autores solo la recomiendan cuando existen formación de fistulas, infección y compresión del nervio óptico5. Nuestro paciente no recibió tratamiento quirúrgico. A los 7 meses presenta agudeza visual de MM a 1 pies OD y 20/20 OI. Actualmente el paciente está insertado al ámbito laboral y está siendo seguido por nuestro servicio oftalmológico [Figuras 7-9]. El traumatismo en nuestro país representa un alto porcentaje de las morbilidades y mortalidades a lo que indicadores de salud se refiere. Es un mal social, pues los asaltos figuran como móvil frecuente siendo un acápite a la reflexión de la seguridad de la población. Son casos graves que constituyen una gran carga económica a cualquier sistema de salud y afectan no sólo al paciente sino al seno familiar. El trauma ocular no sólo afecta el órgano en cuestión sino también a la salud mental del individuo y en algunos casos puede ser invalidante conllevando a disminución de la fuerza productiva de un país debido a que la población joven es la que tiene mayor protagonismo en este tema. £

Figura 9: Foto del paciente a los 7 meses del traumatismo.

Artículos Originales Trauma Ocular

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Referencia

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Evaluación de la agudeza visual y trastornos asociados en una escuela básica *Br. Montt J. Butler Streese, Br. Geraldini O. Castillo Familia y Br. Aura T. Matos Viloria

Resumen Título. Evaluación de la agudeza visual y trastornos

asociados en los (as) estudiantes de la escuela básica Villa Sombrero, Baní, provincia Peravia, República Dominicana, en el período Noviembre 2011 - Enero 2012. Autores. Br. Montt J. Butler Streese, Br. Geraldini O. Castillo Familia, Br. Aura T. Matos Viloria* Asesores. Dr. Emilton López, Dra. María Moreno Introducción. Las alteraciones de la agudeza visual y

sus trastornos asociados cuando no son detectados y tratados a tiempo pueden convertirse en los causantes de consecuencias irreversibles en la capacidad visual, aprendizaje y la relación con el medio ambiente de un individuo. Entre los objetivos de esta investigación destacan: evaluar la agudeza visual y trastornos oculares asociados; referir a los niños(as) con hallazgos anormales a la consulta oftalmológica y concientizar a la población de Villa Sombrero, Baní, sobre la importancia de la medicina preventiva en relación al deterioro de la capacidad visual.

En relación al estrabismo, la endotropia fue el tipo de estrabismo más frecuente, siendo éste, un resultado contradictorio con la bibliografía consultada. *Estudiantes de Medicina del INTEC

Métodos. Diseño descriptivo, prospectivo y de corte

transversal. Se evaluaron: la agudeza visual, la visión cromática, los movimientos oculares y la presencia de estrabismo en 320 niños y niñas elegidos de manera aleatoria simple y homogénea. Resultados. El 36.2 % de los evaluados presentó una patología ocular aparente. El 49.4% (n=158), obtuvo una agudeza visual lejana de ambos ojos dentro de 20/20, en cambio se encontró un caso agudeza visual disminuida con 20/160. El 5% (n=16) presentó estrabismo. El 80% del total de la muestra fue referido a una consulta especializada de oftalmología. Conclusiones

Se encontró un mayor número de niños(as) con patología ocular que el esperado, sin embargo, un número significativo de niños mostró una adecuada agudeza visual. En relación al estrabismo, la endotropia fue el tipo de estrabismo más frecuente, siendo éste, un resultado contradictorio con la bibliografía consultada. Por otra parte, los datos de este estudio pueden ser la base para investigaciones adicionales tendientes a corroborar o refutar los resultados aquí informados; e incluso alentar investigaciones más especializadas sobre los parámetros evaluados en esta comunidad. [Palabras Claves]

Agudeza visual, alteración cromática, estrabismo.

Artículos Originales Evaluación de la agudeza visual y trastornos asociados en una escuela básica

OftalRev [Septiembre 2012]

Abstract Title. Evaluation of visual acuity and associated disor-

Patología ocular (n=320) 43.4%

Número de casos

ders in the students of Villa Sombrero elementary school, Baní, Peravia province, Dominican Republic, in the period comprised between November 2011 January 2012. Authors. Br. Montt J. Butler Streese, Br. Geraldini O. Castillo Familia, Br. Aura T. Matos Viloria* Advisors/Medical Consultants. Dr. Emilton López**, Dr. María Moreno***

40 30

Conclusions

We found a major number of children with ocular disorders than expected; nonetheless a significant quantity of cases presented a normal visual acuity. In relation with strabismus, entropy was the most common type found. This result greets contradiction with the bibliographic consulted. On the other hand, the data collected from this investigation can be used as a platform for additional studies to corro-

Frecuencia Sin patología ocular aparente Con patología ocular aparente Con sintomatología ocular

Agudeza visual en ambos ojos (n=320) 49.4%

Número de casos

20.3%

Introduction. Visual acuity alterations and its associ-

ated disorders, if not detected and treated accordingly, can cause irreversible consequences in children’s visual capacity, development and relationship with the environment. Our aims were to evaluate the visual acuity and associated disorders thus being able to refer those with ailments to the ophthalmologist and to make the population aware of the undeniable deterioration of the visual capacity if not treated at an early age. Materials and Methods. A prospective, descriptive analysis was implemented regarding the valuation of visual acuity, chromatic vision, ocular movements and the presence of strabismus on 320 children chosen randomly. Undertaken in the Elementary School of Villa Sombrero between November 2011 - January 2012. Results. We found that 116 (36.2 %) out of 320 children had an apparent ocular disorder. Also, 49.4% (n=158) had a far visual acuity on both eyes between normal ranges but we found one case of severe far visual with 20/160. A total of 5% (n=16) presented strabismus. In fact, 80% of the population sample was referred to a specialized consult in ophthalmology.

36.2%

40 18.4% 1.6% 1.6%

16.9% 30 11.34% 20

0.6

0.3%

Rangos 20/13 20/15

20/20 20/25

20/30 20/40

20/50 20/160

borate or refute the results obtained. It may also encourage specialized investigations according to the evaluated parameters in this community. [Key Words]

Visual acuity, Chromatic disorder, Strabismus.

* Medical students from INTEC ** Oftalmologist *** Pediatritian

OftalRev [Septiembre 2012]

oftalmología. Por otra parte, el 36.2% representa un total de 116 niños (as) evaluados que sí tuvo una patología ocular como: disminución de la agudeza visual, estrabismo, presencia de movimientos oculares anormales o un test de Ishihara anormal.

Agudeza visual con agujero estenopeico (n=320) 15% 40

30%

32.5%

57.5%

No No No realizado valorable mejoraron Mejoraron Ojo derecho Ojo izquierdo

184 184

15 14

97 104

24 18

Estrabismo (n=320)

Esta gráfica tiene como objetivo mostrar la prevalencia de la agudeza visual lejana en ambos ojos tomada a los niños y niñas que fueron evaluados durante la investigación. Se observa que la mayor proporción de los estudiantes evaluados poseen una agudeza visual de 20/20, que representa un 49.4% del total de estudiantes examinados; el 18.4% tiene una agudeza visual de 20/25 para ambos ojos. También se observa la presencia de 2 casos con agudeza visual 20/50 para un 0.6% y un caso con una agudeza visual de 20/160 para un 0.3%. Artículos Originales

95%

Número de casos

Gráfica 2. Frecuencia de la agudeza visual lejana en ambos ojos

Gráfica 3. Determinación de la agudeza visual con agujero estenopeico

0.9% 3.1% 0.9% 0%

Tipos de estrabismo No estrabismo Endoforia

Endotropia Exotropia

Exoforia

Resultados Gráfica 1. Frecuencia de patología ocular

En ésta gráfica, puede observarse la frecuencia de los estudiantes evaluados que presentaron alguna patología ocular. El 20.3% de la muestra corresponde a 65 casos en los cuales no se presentó patología ocular aparente. También, se encontraron 139 casos representando un 43.4% de niños (as) sin patología ocular que en cambio mostraron signos y síntomas como: lagrimeo, dolor de cabeza constante o dolor en los ojos por lo que fueron referidos a una consulta de

La siguiente gráfica nos muestra la mejoría que se obtuvo con la implementación del agujero estenopeico en los niños (as) con una agudeza visual (AV) disminuida. Como puede observarse un 7.5% mejoró la AV del ojo derecho y un 6% en el ojo izquierdo. Sin embargo, una gran cantidad no mejoró, en la AV del ojo derecho, representando un 30% y 32.5% en el ojo izquierdo. El 5% de la AV del ojo derecho y el 4% del ojo izquierdo no pudieron ser valoradas debido a que el niño(a) no cooperaba o no entendía la dinámica de ésta prueba. Por último, no se realizó la prueba en un 57.5% debido a que estos pacientes tenían visión igual o mayor a 20/20. Gráfica 4. Frecuencia de estrabismo

En esta gráfica se evidencia que el 95% de los evaluados no manifestó presencia de estrabismo, con un total de 304 casos. En contraste, el 5% restante presentaron alguna alteración relacionada con estrabismo como son: endotropia en un 3.1%, siendo la forma de estrabismo más frecuentemente encontrada en la muestra estudiada, con 10 casos. La endoforia y exotropia obtuvieron un 0.9% con 3 casos cada uno. £

Evaluación de la agudeza visual y trastornos asociados en una escuela básica

OftalRev [Septiembre 2012]

Melanoma Uveal

a propósito de un caso Dr. Nelson Mañon, Dra. Massiel Mena Seri, Dra. Ana E. Monción L. y Dra. Dayhanna Flores G.

Resumen

El Melanoma Uveal es una enfermedad poco común, con una incidencia de 6 casos por cada millón de personas en un año. Es el tumor intraocular maligno primario más común y la principal patología intraocular primaria que puede tener un desenlace mortal en adultos. Es la forma de melanoma no cutáneo más común. Se presenta un caso de un paciente de 47años con disminución de la agudeza visual en su ojo derecho. En diversos estudios mostraba una lesión de tejido blando que ocupaba la órbita derecha. Se realizó una excenteración y el estudio histopatológico reveló un melanoma maligno de globo ocular. Summary

Uveal Melanoma is a rare patology, wich incidence is about 6 cases in a million of people per year. Is the malignant intraocular primary tumor thtat could cause death in adults. Is the no skin melanoma more frecuently. We present a clinic case in a 47 years old patient, with low vision after a trauma in rigth eye. In the screening shows a lesion that ocupated the rigth orbit completely. After the surgery the inmunohistoquimic test indicated a malignant melanoam of the right eye. Introducción

Los melanomas oculares son los melanomas no cutáneos más comunes. Se presentan en la mediana edad con un pico de incidencia alrededor de los 60

años, aunque, se han descrito a cualquier edad. Estos tumores son más frecuentes en la raza blanca. Debido a la falta de elementos patognomónicos del melanoma uveal, al encontrarse con una masa intraocular, el oftalmólogo debe considerar otras lesiones posibles en esta localización con fines de realizar un diagnóstico pertinente y a tiempo. Presentamos el caso de un masculino de 47 años de edad, dominicano, 1er Tte. ® F.A.D., cuyos motivos de consulta a su llegada al centro fueron, dolor e inflamación en ojo derecho, además de secreciones blanquecinas de 5 días de inicio según el paciente. Con antecedente trauma ocular derecho de 4 años, refiere desde entonces disminución de la agudeza visual.

OftalRev [Septiembre 2012]

Placa de tórax.

A la biomicroscopía observamos una masa no móvil, de consistencia dura, dolorosa, que ocupa cavidad orbitaria, acompañada de quemosis Severa a los 360 grados, que desplaza las estructuras oculares hacia el segmento nasal superior del ojo derecho, dificultando su visualización y evaluación, además de secreciones blanquecinas en fondo de saco y carúncula. Se medica al paciente con Tobramicina + Dexametasona en ungüento c/6h, Ibuprofen 200Mgrs c/8h y Ranitidina 150Mgrs c/8h. Se indica Tomografía de órbitas con cortes axiales y coronales, iniciando la preparación para la biopsia de la lesión. Luego de realizar estudios hematolológicas que incluyen pruebas hepáticas, perfil de lípidos, hormonal, virales sin hallazgos positivos. Como parte de la preparación al procedimiento se indica radiografía de tórax PA, sonografias abdominal, Tiroides, prostática transrectal. Además al mismo tiempo se interconsulta con los departamentos de Urología, Cardiología, Psiquiatría, Neumología, y Maxilofacial sin hallazgos. Se realiza tomografía axial computarizada de órbitas con cortes axiales y coronales que reporta Lesión Neoproliferativa derecha vs. Lesión Inflamatoria de la misma, que produce Proptosis del Globo Ocular; interconsultandose entonces con el servicio de Neurocirugía, para un seguimiento en conjunto. El paciente es llevado a cirugía donde se toma la muestra para la biopsia, pero la muestra fue insuficiente para el reporte. La lesión muestra un aumento de tamaño indicando una Angioresonancia sugestiva

Resonancia magnética de ojo izquierdo.

Casos Clínicos Melanoma uveal

Globo ocular tras la enucleación.

El Melanoma Uveal es una enfermedad poco común, con una incidencia de 6 casos por cada millón de personas al año. de un Hemangioma. Luego es intervenido, en conjunto con el servicio de Neurocirugía, realizándose excenteración de órbita derecha donde patología reporta Melanoma de Globo Ocular. Se realiza la Inmunohistoquímica, corroborando dicho diagnóstico. El paciente finalmente es referido a Oncología Clínica con fines de seguimiento.

OftalRev [Septiembre 2012]

Discusión

La úvea se divide en Iris, Cuerpo ciliar y Coroides. La coroides se encuentra por debajo de la retina y su epitelio pigmentado. La función de la úvea es proveer oxígeno y otros nutrientes a los fotorreceptores de la retina, siendo principalmente un tejido vascular con capilares y estroma que contienen melanocitos. Los melanomas del tracto uveal pueden ser clasificados en uveales anteriores cuando surgen del Iris y uveales posteriores cuando surgen del Coroides o del Cuerpo ciliar. Los melanomas intraoculares además pueden envolver más de una estructura uveal. El tejido ocular de donde surgen estos tumores, la úvea, es una capa densamente pigmentada que forma parte de la pared del ojo. El melanoma ocular tiene el mismo origen embriológico que su contraparte cutánea. Representa el 5.3 % de todos los melanomas, lo que lo convierte en el melanoma no cutáneo más común. La incidencia total de melanoma del tracto uveal alcanza los 4.3 casos por millón en los Estados Unidos. Los melanomas uveales se mantienen asintomáticos por largos períodos de tiempo y pueden ser encontrados incidentalmente durante una oftalmoscopia. Síntomas Principales

Los pacientes pueden presentar: defectos del Campo Visual, relacionado con a la ubicación del tumor o en relación a fenómenos exudativos de éste. Visión Borrosa, que se relaciona con desprendimiento de retina exudativo, hemovítreo, o sitio del tumor. En formas tardías por compromiso secundario del cristalino. A su vez pueden presentar fotopsias y/o Miodesopsias. Están en relación a hemovítreo, siembras vítreas o invasión retiniana del tumor. Dolor, cuando se presenta generalmente secundario a uveítis o glaucoma neovascular. Al momento de presentación los pacientes son de mediana edad, aunque, se ha encontrado alta incidencia en pacientes menores de treinta años. Algunos factores de riesgo descritos incluyen exposición excesiva a la luz ultravioleta, color azul del iris y raza blanca. Signos Clínicos

La Coloración puede variar desde formas amelanóticas al color negro incluso dentro de un mismo tumor.

El Melanoma Uveal es el tumor intraocular maligno primario más común y la principal patología intraocular primaria que puede tener un desenlace mortal en adultos. Es la forma de melanoma no cutáneo más común. Está en relación a la cantidad de células melánicas, la presencia de hemorragias intratumorales, dilataciones vasculares, epitelio pigmentario el cual puede presentar una proliferación, atrofia u otros cambios secundarios además de drusen o pigmento naranja. Clásicamente se pesenta en 2 formas: Fungiforme, en la cual el tumor tiene un cuello al atravesar la membrana de Bruch, y, ovalada en esta la membrana de Bruch está elevada sin perforarla. También puede haber formas difusas, planas o anulares. El Desprendimiento de Retina presente es exudativo, al inicio se localiza sobre el tumor, pero luego se extiende en forma bullosa y puede ser total. La forma regmatógena es rara, salvo que el tumor haya perforado la retina. Es infrecuente la proliferación vítreo-retiniana, y en general está en relación al tiempo de duración del desprendimiento de retina, proliferación de células del epitelio pigmentario, gliales, siembra vítrea y a las células inflamatorias en el vítreo. Pueden estar relacionadas a la perforación de la membrana de Bruch a hemorragias, pero también a oclusiones vasculares o invasiones tumorales. Pueden presentarse oclusiones venosas rama o central (en casos de compromiso del nervio óptico). La circulación coroidea se puede comprometer en forma focal. Pronóstico

En este influye la actividad mitótica, la extensión a la esclera, la edad, presencia de neovascularización y la presencia de infiltración linfocítica, que le concede un peor pronóstico.

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Diagnóstico Diferencial

Incluye Nevo coroideo, hemangiomas coroidales, tumores metastáticos, desprendimiento de retina y hemorragias subretinales, entre otros. El nevo coroidal es el que más dilema diagnóstico presenta pues es relativamente común (1-6 por ciento de la población normal). Sin embargo el tamaño, la forma, y los cambios en el epitelio que lo recubren, ayudarán al oftalmólogo en esta diferenciación. Entre las modalidades diagnósticas el más usado es el ultrasonido, la resonancia magnética puede ser útil en casos difíciles. La tomografía axial está indicada para tumores sólidos, con extensión extraocular, y en el diagnóstico diferencial entre melanoma coroidal y desprendimiento de retina. A todo paciente con melanoma se debe realizar una evaluación sistémica para descartar enfermedad metastásica. Si esto sucede, en más del 90% de los casos va a comprometer hígado y menos frecuentemente pulmón. Por esto el examen clínico inicial es clave y debe ser seguido del pedido de exámenes complementarios que incluyan enzimas hepáticas. Si las enzimas están elevadas se debe considerar realizar ecografía de abdomen, tomografía computarizada o resonancia magnética de hígado. La placa de tórax y el examen mamario en las mujeres y examen prostático y escrotal en hombres son importantes para descartar metástasis. Existen varias opciones de tratamiento. Observación periódica puede ser un método aceptable para tumores muy pequeños (menos de 2.5mm de elevación y 1 cm. de diámetro). Otras modalidades incluyen fotocoagulación, que puede ser usada en tumores menores de 3mm en grosor, radiación, que es una modalidad muy usada, resección local y enucleación. La enucleación es todavía controversial y está principalmente indicada en melanoma con extensión al nervio óptico. Por último la exanteración de la órbita está sólo indicada cuando hay extensión extraocular. Al presente no existe ningún régimen de quimioterapia efectivo para el tratamiento de esta enfermedad. £

Datos bibliográficos + Retina, Coroides y Vítreo.

José Pulido, 179

234, 4ta. Edición. 2006. + Oftalmología Clínica.

Gerard Lang. 345 360,

Tercera Edición, 2004. + Oftalmología Clinica.

Jack Kanski, 520 541.

6ta Edición.2008. Arun Sigh, Bertel Damato., 678 695, Tercera Edición 2008. + Enfermedades de la Retina Ryan. Stephen Ryan, David Hisnton., 611 723,731, 749. Cuarta Edición, 2009. + Ocular Pathology. Yanoff Fine, Fith Edition, 673 689. 2009. + Atlas de Oftalmología. David Spalton. 278 285, 3ra. Edición. 2004. + Ocular Tumors. Jerry Shields. 345-360. 3era. Edición. 2006 + Oncología Clínica Oftalmológica.

Casos Clínicos Melanoma uveal

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Síndrome de Weill-Marchesani A propósito de un caso

Dra. Cecilia Cruz, Dr. Antonio Dumit, Dra. Yanessia Mendoza, Dra. Dayhanna Flores y Dr. Jonathan Cepeda

Resumen

Introducción

El síndrome de Weill-Marchesani es una rara enfermedad que afecta el tejido conjuntivo, su herencia puede ser autosómica dominante o recesiva. Fue descrito por primera vez en 1932 2. Las manifestaciones sistémicas de estos pacientes incluyen estatura corta, braquidactilia con rigidez articular, en ocasiones retraso mental2. Las alteraciones del sistema visual incluyen ectopia Lentis bilateral e inferior, microesferofaquia, miopía lenticular progresiva, glaucoma por cierre angular por dislocación del cristalino hacia la cámara anterior2. Presentamos un caso de un masculino de 48 años de edad que acude por disminución de la agudeza visual cercana de forma progresiva, con braquidactilia, braquimorfia, baja estatura y subluxación bilateral de cristalinos2.

El síndrome de Weill-Marchesani es una rara enfermedad que afecta el tejido conectivo. Esta rara afección se presenta en ambos sexos por igual, su herencia puede ser tanto dominante como recesiva. Se caracteriza por ser opuesto al síndrome de Marfan, los pacientes presentan un biotipo con baja estatura, extremidades cortas y rigidez articular. En cuanto a sus manifestaciones oftalmológicas incluyen microesferofaquia, miopía alta de origen cristaliniano y a lo largo de subida puede luxarse hacia la cámara anterior y producir un glaucoma secundario por bloqueo pupilar2. Presentamos un caso de un masculino de 48 años de edad, sin antecedentes mórbidos conocidos, quien viene a la consulta por presentar disminución de la agudeza visual, más acentuada la visión cercana, de forma progresiva. A la exploración física el paciente presenta talla baja, braquimorfia, braquidactilia, dientes mal alineados.

Summary

The Weill –Marchesani Syndrome, is a rare pathology that affects the connective system, the inheritances could be dominant or recessive. It was describe in 1932. The systemic manifestations of these patients are short stature, brachydactiliti, with articular rigid, poor mental development in some cases. The visual alterations include ectopia lentis, spherophakia, lenticular progressive myopia, second glaucoma. We present clinic case in a 48 years old patient, with low and progressive near vision, short stature, brachydactiliti, ectopia lentis and spherophakia.

Sus manifestaciones oftalmológicas incluyen microesferofaquia, miopía alta de origen cristaliniano y a lo largo de subida puede luxarse hacia la cámara anterior y producir un glaucoma secundario por bloqueo pupilar.

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En cuanto a la evaluación oftalmológica, presenta una agudeza visual corregida de 20 / 50, con una refracción de -3.00-8.00×160, en ojo derecho y de -1.75-7.00×180. Su motilidad extrínseca e intrínseca conservadas. En la Biomicroscopía se evidencia (con midriasis medicamentosa), una subluxación bilateral del cristalino, temporal superior en el ojo derecho y nasal inferior en el ojo izquierdo, de aproximadamente un 80% de luxación. La tonometría corregida fue de 14mmhg en ojo derecho y de 12 mmhg en ojo izquierdo, con una Paquimetría de 550 y 545 micras respectivamente. Se realiza Gonioscopia encontrando un ángulo abierto en los 360 grados. En la Fundoscopia no evidenciamos alteración. Se realizan analíticas, radiografías de tórax, cráneo y extremidades, además de ecocardiograma como preparación para la cirugía de cataratas, así como también en busca de otras anomalías esqueléticas. Se interconsulta con los departamentos de cardiología, neumología, quienes no encontraron alteración alguna. El paciente es evaluado por el departamento de genética médica del Hospital Infantil Dr. Robert Read Cabral, quienes corroboran nuestro diagnóstico por los hallazgos físicos del paciente. Se realizan ecografías modos A+B, obteniendo los siguientes resultados: OD: AI:20.21 mm. K1: 46.17 dpt x 176º / K2: 47.47 dpt x 86º ACD: 3.34 mm. OI: AI:20.50 mm. K1: 44.64 dpt x 143º / K2: 47.90 dpt x 53º ACD: 3.39 mm.

Se realiza extracción intracapsular de cataratas con colocación de lentes intraoculares de cámara anterior, en ojo derecho +27.00 y en el ojo izquierdo +24.00, con sus respectivas iridectomías en ambos ojos. Actualmente el paciente se encuentra con su mejor agudeza visual corregida 20/20 en el ojo derecho con una corrección de +1.25-1.50×180° y en el ojo izquierdo 20/30 con una refracción de +1.501.75×160°, con su adición de +3.00para un Jaeguer de

+1.00, con una microscopía especular de 2013 y 1970 células por micras respectivamente, el paciente tiene seguimiento además por los departamentos de retina y glaucoma. Diagnóstico diferencial

Existen diferentes patologías que tienen en común la ectopia Lentis dentro de los cuales podemos citar Síndrome de Marfan (con morfología diferente), Homocistinuria (lo diferenciamos por la presencia de Homocisteína en orina), Hiprelisinemia (presenta niveles elevados de Lisina), Deficiencia de oxidasa de sulfitos (defectos en el metabolismo del azufre), Ectopia Lentis Familiar( más de un miembro de la familia con ectopia Lentis in otra alteración) 4. Discusión

En el síndrome de Weill-Marchesani la microesferofaquia se desarrolla de forma postnatal y los cambios posteriores en la forma del cristalino afectan las fibras cristalinianas e inducen degeneración hialoidea. Los ligamentos Zonulares se observan elongados en los 360°, esto explica que el cristalino se mantiene en su forma de reposo y se desplaza libremente en la cámara posterior e inclusive en midriasis media puede pasar a la cámara anterior y provocar un bloqueo pupilar inverso. Clínicamente todos los ligamentos Zonulares están presentes pero al ser tan elongados, el cristalino permanece esférico e inestable, por lo que limita su crecimiento, lo que provoca microesferofaquia. Existe también una Deleción en 24-bp en el gen 1 de la fibrilina3. £ Datos bibliográficos 1. Cristalino de las Américas. Virgilio Centurión y colaboradores, 753-74Segunda edición. 2007. 2. O ftalmología Clinica. Jack Kanski, 520 541. 6ta Edición.2008. 3. C atarata Diagnóstico y Tratamiento. Claudia Palacios y Colaboradores, Segunda Edición, 189-192, 2007. 4. O ftalmología Clínica. Gérard Lang. 445- 550, Tercera Edición, 2004.

Casos Clínicos síndrome de Weill-Marchesani

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Coloboma del Nervio Óptico *Dr. Pablo Logroño y **Dr. ramón Escaño

Resumen

El coloboma es una enfermedad ocular muy rara que puede presentarse de manera unilateral o bilateral. Frecuentemente se encuentra como hallazgo esporádico aislado, pero también puede asociarse con otras malformaciones oculares o síndromes sistémicos. Es por esto que requiere una exploración ocular minuciosa y sistemática. El pronóstico visual varía de acuerdo al grado de severidad y al lugar de la malformación ocular. El coloboma es una causa importante de impedimento visual y ceguera en la niñez. Se estima que es responsable de 3-11% de los casos de ceguera en niños a nivel mundial y afecta a menos de 200,000 personas en la población de los Estados Unidos. En el nervio óptico, el coloboma varía en severidad, desde un disco subdesarrollado hasta un nervio óptico irreconocible. El mismo, puede estar asociado a anomalías congénitas del prosencéfalo. Con mayor frecuencia se encuentra a nivel del iris, en cuyos casos, el paciente se queja de fotofobia. En estos casos se puede aliviar la fotofobia utilizando lentes de contacto oscuros con el centro claro, para corregir el defecto cosmético y reducir el exceso de luz a través del iris. En algunos casos se puede indicar, iridoplastía quirúrgica como medida de tratamiento. Introducción

Como profesionales en el campo médico de la oftalmología, sólo en contadas ocasiones nos es posible observar, e identificar, patologías cuya causa deriva del desarrollo embriológico del globo ocular. En el embrión, el desarrollo del ojo inicia a los 22 días de

vida con la aparición de un par de ranuras poco profundas a cada lado de la invaginación del prosencéfalo.* Subsecuentemente ocurren una serie de sucesos que incluyen múltiples eventos de tipo inductivos y morfogénicos, la proliferación y diferenciación de las células en un tejido maduro, y el establecimiento de redes neuronales que conectan la retina a los centros neuronales superiores (colículo superior, cuerpos geniculados laterales, lóbulos occipitales, etc.).* Las etapas de desarrollo incluyen la formación de las vesículas ópticas, la cúpula óptica, la fisura coroidea, la arteria hialoidea y la retina primitiva. Durante la 7ma semana, los labios de la fisura coroidea se fusionan y la boca de la cúpula óptica se transforma en una apertura redonda que será la pupila. En condiciones normales, el cierre de la fisura coroidea se produce durante la 7ma semana de desarrollo, de lo contrario se produce una hendidura persistente. Comúnmente, dicha hendidura se localiza solamente en el iris, lo que se conoce como coloboma del iris. Sin embargo, también puede observarse en el cuerpo ciliar, en la coroides, en la retina y en el nervio óptico. Frecuentemente, esta malformación congénita se observa en combinación con otras anomalías oculares.* Un coloboma es un defecto localizado, o ausencia de tejido, en el tracto uveal. Es causado por un cierre incompleto de la fisura coroidea produciendo un desarrollo incompleto del componente mesodérmico y neuro-ectodérmico en la zona de la hendidura. En el iris, generalmente se localizan a nivel del cua-

**Médico pasante Clínica Oftalmológica de Santo Domingo **Oftalmólogo Pediátrico Clínica Oftalmológica de Santo Domingo

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Casos Clínicos Coloboma del Nervio Óptico

drante ínfero-nasal y pueden ser completos o incompletos, unilaterales o bilaterales. El coloboma atípico puede ocurrir en cualquier otra área. En este artículo se presenta un caso de coloboma del nervio óptico. La incidencia estimada del coloboma es de aproximadamente 1 en 10,000 nacimientos. No existen datos sobre su incidencia en la República Dominicana. Presentación del caso

Infante femenina de 4 años de edad en enseñanza preescolar, con una inteligencia normal y características generales normales, se presenta en la Clínica Oftalmológica de Santo Domingo a causa de presentar desviación ocular del ojo derecho desde su nacimiento. Fue traída por su madre, quien afirmó que había mostrado el problema desde la primera infancia. No había antecedentes de una situación similar en su familia.

Un coloboma es un defecto localizado, o ausencia de tejido, en el tracto uveal. Es causado por un cierre incompleto de la fisura coroidea produciendo un desarrollo incompleto del componente mesodérmico y neuro-ectodérmico en la zona de la hendidura. Utilizando el test de Pigassou, se determinó una agudeza visual en el ojo derecho de 20/400 que no mejoró con agujero estenopeico. El ojo izquierdo presentó una agudeza visual de 20/20.

OftalRev [Septiembre 2012]

El pronóstico visual varía de acuerdo al grado de severidad y al lugar de la malformación ocular. El coloboma es una causa importante de impedimento visual y ceguera en la niñez. Durante la revisión estrabológica se observó epicanto severo, ducciones y versiones normales, posición primaria de mirada en ortoforia, posición número 2 en ortoforia y en la posición número 8 presentó exotropia de 5 dioptrias prismáticas. No presentó nistagmo manifiesto, ni latente. Se realizó un examen cuidadoso y exhaustivo, utilizando lámpara de hendidura para visualizar los

anexos y la cámara anterior. No se observó anomalía alguna en los párpados, las conjuntiva, o en las córneas. Ambas cámaras anteriores eran profundas y normales. Se recurrió a la oftalmoscopía directa para observar el fondo de ojo, donde se observó un nervio óptico izquierdo sin alteración y un nervio óptico derecho subdesarrollado y deforme (ver portada). Tanto el humor vítreo como los cristalinos estaban claros en ambos ojos. El examen sistémico no reveló anomalías, no presentó malformaciones en las extremidades, ni alteraciones en su desarrollo psicomotor. Se le indicó realizarle tomografía axial computarizada de cráneo. La madre manifestó haber cursado un embarazo y parto sin complicaciones, y refirió una historia neonatal sin alteraciones. Realizó sus chequeos de control prenatal de manera rutinaria en un centro hospitalario privado, e ingirió comprimidos de ácido fólico y

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vitaminas del complejo B durante todo su embarazo. Se diagnosticó ambliopía orgánica en ojo derecho por coloboma del nervio óptico del mismo ojo, síndrome tipo A leve no quirurgico. El objetivo principal del tratamiento es expectante. Fue referida a un especialista en retina. El consentimento informado fue dado por la madre de la infante, tanto de manera oral como escrita, para la elaboración de este artículo y su posible publicación. Discusión

Probablemente, una gran proporción de los colobomas esporádicos, unilaterales o bilaterales, se deben a factores no genéticos. Muchas malformaciones no mendelianas, multisistémicas se asocian con coloboma. Algunos ejemplos incluyen el síndrome Charge, donde aproximadamente el 86% de los pacientes presentan coloboma uveal o del iris*, y los nevos sebáceos de Jodassohn, donde algunos pacientes tienen coloboma del iris y la coroides.* No se conocen los mecanismos subyacentes en estos estos síndromes, los cuales representan una proporción significativa de los casos de coloboma. La mayoría de los casos heredados de coloboma se asocian con enfermedad sistémica. Veintisiete locus genéticos se han asignado a regiones cromosómicas específicas, y 21 de los genes han sido identificados. Once aberraciones cromosómicas han sido documentadas y 3 de estas se superponen con genes conocidos asociados a coloboma (SHH, CHX 10, MAF).* En los fenotipos donde no se ha identificado el gen específico, 13 muestran herencia autosómica dominante, 14 autosómica recesiva, 3 se consideran ligados al cromosoma X, y en 7 fenotipos el modo de herencia aún no se ha establecido. Una serie de estudios en humanos sugieren que el uso de ciertos fármacos durante el embarazo puede estar asociado con coloboma ocular. Estos incluyen la talidomida y el abuso del alcohol.* Otras causas reportadas de coloboma ocular son las infecciones maternas causadas por citomegalovirus, la toxoplasmosis, y la deficiencia de vitamina E, la radiación ionizante y la hipertermia.*

El lmanejo de coloboma implica un examen general minucioso en para descartar cualquier anomalía relacionada, tales como anomalías del corazón, atresia de coanas, anomalías genitales, anomalías del oído y retraso en el crecimiento. También hay que descartar anomalías dentales y retraso mental. La exploración ocular se debe hacer para descartar nistagmo, estrabismo, ambliopía o disminución de la agudeza visual debido a errores de refracción. En el paciente también debe buscarse aniridia, microftalmia, anoftalmia y coloboma de otras partes del ojo. La investigación de cada caso debería incluir resonancia magnética craneal, electrocardiograma, ecocardiografía, ecografía abdominopélvica y estudios cromosómicos. El tratamiento consiste en refractar al paciente y de ser necesario, en la prescripción de anteojos, preferiblemente con un tinte oscuro. En los lentes de contacto y lentes intraoculares también son útiles los tintes coloreados. La ambliopía y el estrabismo también deben ser tratados. En algunos casos, se requiere iridoplastia quirúrgica para cubrir el defecto del iris. Cualquier otra anomalía que requiera atención también debe ser corregida, sea ocular o sistémica. £

Datos bibliográficos 1. Atlas de oftalmología clínica. Spalton, David J.; Roger A. Hitchings y Paul Hunter (2006) (en español). Elsevier, España. pp. 565. ISBN 8481748749. 2. Coloboma del iris. (en español). Enciclopedia médica en español. 3. Asensio Sánchez, VM; Corral Azor, A; Bartolomé Aragón, A y Paz García, M. de. Síndrome renal-coloboma (en español). Arch Soc Esp Oftalmol [online]. 2002, vol.77, n.11 [citado 2010-01-08], pp. 635-637. ISSN 0365-6691.

Casos Clínicos Coloboma del Nervio Óptico

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Tumor Conjuntival: Evocador del Sida *Dr. Gladimir Pierre y Dr. Jean Claude Cadet

Epidemiología de los tumores conjuntivales

Durante el año 2011, 25,840 pacientes acudieron a la consulta de oftalmología del HUEH. Los tumores conjuntivales representaron el 10% de esas consultas. El pterigeon y la pinguecula ocupan un gran porcentaje, más del 90% de los tumores benignos. Algunos de esos tumores conjuntivales que tienen un aspecto maligno a menudo nos sugieren la pista de la inmunodeficiencia en la mayoría de estos pacientes. Caso Clínico

Paciente de 45 años es examinado en el servicio de oftalmología del Hospital Universitario Estatal de Haití por una masa en conjuntiva nasal de 2 a 3 meses de evolución, su agudeza visual es normal. Al examen en la lámpara de hendidura se le descubre una lesión conjuntival nasal sobre elevada de aspecto blanquecino, caseosa, que invade la córnea y progresa hasta el borde pupilar. Se mencionó el diagnóstico de carcinoma de células escamosas, se extirpa la totalidad de la masa para un estudio histológico para confirmar el diagnóstico. Se hizo serología para VIH que salió positiva. En vista de la prevalencia del SIDA en Haití, algunas lesiones de la superficie externa del ojo nos hacen pensar en VIH; estos signos oculares son, en la mayoría de los casos reveladores del SIDA y van a permitir al paciente beneficiarse de un manejo global multidisciplinario.

**Oftalmólogos Hospital Universitario Estatal de Haití.

Carcinoma de células escamosas

Este tumor se desarrolla a partir de la conjuntiva, se localiza a menudo a nivel del limbo, donde puede confundirse con pinguecula. 80 a 85% de los pacientes que presentan esta lesión son seropositivos, es muy invasora y se extiende rápidamente. Es más frecuente en África que en Europa y América del norte. Parece ser favorizada por los rayos ultravioletas del sol, que juega un papel de cofactor dentro de la transformación maligna de algunas infecciones virales conjuntivales como las que se asocian a VPH. La excusión quirúrgica de la totalidad del tumor en su estadio inicial parece tener un buen pronóstico. La crioterapia, según a algunos autores, también da buenos resultados. Conclusión

En Haití las lesiones de la superficie ocular externa son muy frecuentes en la consulta de oftalmología, sin embargo en todas esas lesiones conjuntivales vegetativas se debe descartar la inmunodeficiencia. £

Artículo original en francés, traducido por la Dra. Audrey Juan

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Sección histórica Curso básico de oftalmología Guillermo Pico Santiago

Curso básico de Oftalmología Guillermo Picó Santiago Dr. William Townsend-Arguello

Ya corre la clase número 45 de este curso dedi-

cado a oftalmólogos en entrenamiento de la América Latina. Durante 45 años, sin interrupción, alrededor de 30 participantes se reúnen en San Juan de Puerto Rico por casi tres meses corridos, para recibir día tras día, conferencias abarcadoras en la ciencia y el arte de la oftalmología. Hasta el día de hoy, unos

1,400 médicos han participado, representando a todas las repúblicas de la América Latina y España, sumados a alrededor de 210 del propio Puerto Rico. Varias características propias del Curso resaltan como muy particulares y dignas de mención: Contrario a otros cursos, en vez de cobrar varios miles de dólares por matrícula, este curso ofrece

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becas de mil dólares cada una para facilitar la participación de aquellos que de otra manera no podrían beneficiarse de la experiencia. Las becas se asignan según las necesidades de cada país, usualmente por tamaño. Brasil por ser el mayor en población recibe el mayor número. Pero también se toma en consideración la condición y pocas oportunidades de algunos países para designarles más becas que a otros con mayor acceso a la educación médica. También cabe resaltar que más de una veintena de los conferenciantes vienen de Estados Unidos, que son expertos en campos muy especializados, (como lo es la Embriología Ocular para dar un ejemplo), que no cobran honorarios salvo sus gastos de viaje, y que sus palabras son traducidas simultáneamente por residentes puertorriqueños bilingües. Cabe mencionar que también participan profesores de la América Latina y de Puerto Rico. En yuxtaposición a otros cursos de menos duración, este curso es abarcador. El extenso currículo comienza con las ciencias básicas aplicadas al ojo humano. Expertos en cada tema dictan sus conferencias en embriología y anatomía ocular, fisiología y electrofisiología de la retina, genética, bioquímica ocular y patología del ojo. Luego comienzan las conferencias clínicas, cubriendo conjuntiva, párpado, córnea, glaucoma, uveítis, retina y neuro-oftalmología, para pasar a la cirugía ocular en todas sus ramas. El curso ha sido muy bien recibido a través de todos estos años y ya se está viendo la presencia de hijos de ex-alumnos. El calibre de la facultad, el poder enclaustrarse fuera del quehacer clínico sin guardias ni responsabilidades médicas, permite al residente dedicarse de lleno a aprender y absorber la materia presentada. A estos elementos claves se suma el bienestar que aporta la isla a los participantes para hacer de la pasantía una experiencia agradable y enriquecedora. El curso existe gracias al genio creador y dinamismo del Doctor Guillermo Picó-Santiago. Maestro y visionario, que por sus dotes de liderazgo, empezó la residencia de oftalmología en Puerto Rico con 2 y luego 4 residentes. Quiso traer profesores para dictar charlas a sus residentes, pero no tardó en comprender que muchos programas de entrenamiento en la América Latina carecían de ese beneficio. No estuvo

satisfecho con limitar esas enseñanzas a sus residentes y quiso extenderlas a los demás países. Con su típico entusiasmo y empuje consiguió el patrocinio de una fundación el apoyo, fundada por el Dr. John H. King, de Washington DC para financiar las becas y el costo de viaje de los profesores. Pudo convencer a muchos colegas reconocidos mundialmente a venir a Puerto Rico a dictar conferencias, notablemente a la facultad del Columbia Presbyterian Hospital de Nueva York entre muchos otros. Consiguió el apoyo incondicional del presidente de la Universidad de Puerto Rico, sede del programa. También obtuvo la ayuda del Dr. Benjamin Boyd, Director de la Asociación Panamericana de Oftalmología (PAAO por sus siglas en inglés), para establecer contacto con los distintos programas de residencia en oftalmología de Hispano-América. Así dio comienzo este curso básico de oftalmología. La PAAO continúa su apoyo al curso, pero otros han ido tomando cargo de las distintas fases, desde el apoyo financiero, que ahora recae en las farmacéuticas, los directores del curso que han pasado de mando varias veces y hasta los mismos profesores que han dado paso a nuevas generaciones. Hoy en día, el curso sigue vigoroso y vigente en su misión educadora, consciente de la importancia de proveer esa vivencia y reconocido por todas las esferas profesionales y universitarias. £

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Personaje histórico Con esta biografía del Dr. Guillermo Picó Santiago, hacemos homenaje a uno de los más prominentes oftalmólogos puertoriqueños del siglo XX, y un gran amigo de los oftalmólogos dominicanos.

nació el 9 de diciembre de 1915 en Coamo, Puerto Rico. Estudió medicina en la Escuela de Medicina de la Universidad de Maryland (1936 hasta 1940). Luego de hacer su internado y de trabajar como médico general en Puerto Rico, vuelve a los Estados Unidos para estudiar oftalmología en el Hospital de San Lucas en Nueva York. En esa época participa del curso básico de oftalmología en la Universidad de Pensilvania (aquí se gesta la idea del Curso Básico en PR). Luego trabajó bajo la tutela del Dr. Castroviejo en Nueva York durante cuatro años. Más tarde el Dr. Picó regresó a PR y estableció su práctica en Santurce. En esa época, el Dr. Picó conoció a la entonces alcaldesa de San Juan Doña Felisa Rincón, quien le concede seis camas, para hospitalizar pacientes con enfermedades oculares en el antiguo Hospital Municipal de San Juan (cuyo edificio hoy día cobija el Museo de Arte de PR). Ya para el 1950 es fundador y primer Director del Departamento de Oftalmología de la Escuela de Medicina de la Universidad de PR. Desde allí fue profesor de muchos galenos y oftalmólogos. El Dr. Picó fue el creador de la Residencia de Oftalmología, donde se han educado la mayoría de los oftalmólogos de PR. Fundó además el Curso Básico de Oftalmología, donde se han educado cientos de oftalmólogos de toda Iberoamérica. Además, el Dr. Picó, fue propulsor de numerosos cursos en los variados congresos El Dr. Guillermo Picó Santiago

Personajes históricos Guillermo Picó Santiago

de Oftalmología (americanos y panamericanos), antes y después de la creación de los cursos de educación médica continuada. Inclusive, fue el primer puertorriqueño en pertenecer al American Ophthalmological Society.

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Guillermo Picó Santiago sirvió a su patria en los tres campos b´ásicos de acción en salud que son: servicio, enseñanza y la investigación. Es por ende un modelo para todos los médicos puertoriqueños. Para los dominicanos fue siempre un gran amigo y colaboró junto a otros colegas en cursos y congresos en nuestro país.

El Dr. Guillermo Picó Santiago favorecía la participación en las entidades cívicas de la época. Con la ayuda del Leonismo Puertorriqueño, fue uno de los fundadores del Banco de Ojos del Leonismo Puertorriqueño. En el año de 1957 presidió la Asociación Médica de PR. El Dr. Picó siempre asesoró los presidentes de la AMPR, en el campo de la Oftalmología y los diversos campos de la medicina. Además participó con voz locuaz en la política pública de salud de la isla de la época y asesoró al entonces gobernador de Puerto Rico, Don Luis Muñoz Marín, en el campo de la salud. Fue fundador de la Triple S. Defendió la posición y la remuneración por los servicios prestados de todos los médicos provedores en el Fondo del Seguro del Estado. Apoyó la celebración del Día del Médico, por ley. Fue Profesor Emérito del Recinto de Ciencias Médicas de la Universidad de Puerto Rico, maestro y buen consejero de muchos médicos del país. Publicó varios estudios de investigación científica clínica, incluyendo su tesis de la herencia de la blefarofimosis en los pacientes puertorriqueños. De esta manera también se adelantó a su época. Impresionaba por su rofesionalismo, su vasto conocimiento de la medicina, sus modales caballerosos y su trato amable. Todos estos factores inspiraban con-

fianza en él. El preparaba clases y clínicas de oftalmología para los estudiantes de medicina con la ayuda de los doctores Gallardo, Navas y Buxeda. Por eso al Dr. Picó le debemos los cursos de pre-grado de oftalmología de la Escuela de Medicina de la UPR, para estudiantes, internos y residentes. En esa época impresionaba con sus enseñanzas, su puntualidad, su elegancia y su pequeño maletín negro. Tenía un carácter vertical y fuerte, pero a la vez era amable y sociable. El Dr. Picó ya era en esa época un galeno de gran prestigio e influencia. Sirvió a su patria en los tres campos básicos de acción en salud que son: servicio, enseñanza y la investigación. Es por ende un modelo para todos los médicos puertorriqueños. Este testimonio lo escribió en el 2005 el Dr. Luis Izquierdo-Mora tras el fallecimiento del Dr. Picó. Para los dominicanos, el Dr. Picó fue siempre un gran amigo, nos apoyo arduamente en los primeros años de nuestra sociedad, y colaboró junto a otros distinguidos colegas en cursos y congresos en nuestro país. En el 2006, el Dr. Joaquín Lora Hernández, le dedicó la Reunión Anual de la Sociedad Dominicana de Oftalmología. £