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SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2005-2007

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2004-2006

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Jalil Fallad

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TRADUCCIÓN Robert Luis Hamilton Holman

Publicación trimestral ISSN 1665-5489


REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL

Volumen 15, No. 1

CONTENIDO

Enero-Marzo de 2008

Artículos

6 Hernia diafragmática congénita de presentación tardía: Una serie de casos Ulises Tabaré Martínez Carreño, Froylan de Jesús Paniagua Morgan, Alberto Jesús Compean Lorenzana, Manuel Gil Vargas, Guillermo Victoria Morales 10 Perfil Clinicopatológico de la Linfadenopatia Cervical en niños. Experiencia de ocho años en un Hospital General Regional Raquel Amador Sánchez, Ileana Campos Lozada, Martha Fernández Ramos, Jesús Alvaro Magaña Mahler , Jesús Zarco Contreras 15 Tratamiento de la apendicitis complicada en niños mediante abordaje laparoscópico. ¿ Existe alguna ventaja o esta contraindicada? Carlos García Hernández, Lourdes Carvajal Figueroa, Juan Carlos Dueñas Ramírez, Sandra Plascencia Inclan, Agustín Diaz Cristerna, Judith Cueva Carrillo, José Luis Salazar Chavira 19 Tratamiento Quirúrgico de la Fisura de Paladar Primario Unilateral Completa en el Instituto Nacional de Pediatría Araceli Pérez González, América Ayuso Arce, Wilver Herrera García 30 Cirugía de Control de Daños en Trauma Pediátrico Giovanni Porras Ramírez

Casos Clínicos

35 Hidronefrósis Prenatal, Estenósis Ureteropiélica con Renografia Diurética Obstructiva ¿Es Indispensable la Cirugía? Francisco Garibay González, Mario Navarrete Arellano, José Manuel Salgado Ramírez, Rafael Torres Castañón, Héctor Tejeda Tapia 42 Malformación Quística Adenomatoidea de presentación tardía. Reporte de un Caso y revisión de la Bibliografía Ramiro Leal Castillo Oscar Aguirre Jauregui, Guillermo Yanowsky Reyes, Jaime Orozco Perez, Rafael Santana Ortiz 47

Información para autores


MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION

Volume 15, No. 1

CONTENT

Januari-March of 2008

Articles 6

10

15

19

30

35

42

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Congenital diaphragmatic hernia of late submission: A series of cases Ulises Tabaré Martínez Carreño, Froylan de Jesús Paniagua Morgan, Alberto Jesús Compean Lorenzana, Manuel Gil Vargas, Guillermo Victoria Morales Clinicopathologic profile of cervical lymphadenopathy in children. Eight years experience in a Regional General Hospital Raquel Amador Sánchez, Ileana Campos Lozada, Martha Fernández Ramos, Jesús Alvaro Magaña Mahler , Jesús Zarco Contreras Treatment of appendicitis complicated in children through laparoscopic approach. Are there any advantage or this contraindicated? Carlos García Hernández, Lourdes Carvajal Figueroa, Juan Carlos Dueñas Ramírez, Sandra Plascencia Inclan, Agustín Diaz Cristerna, Judith Cueva Carrillo, Jose Luis Salazar Chavira Surgical treatment of the cracking of the Palate Unilateral Primary Complete in the National Institute of Pediatrics Araceli Pérez González, América Ayuso Arce, Wilver Herrera García Damage Control Surgery in Pediatric Trauma Giovanni Porras Ramírez

Clinical Cases Hydronephrosis Prenatal, Stenosis Ureteropielica with Renografia Diuretica Obstructive ¿Is Essential the Cirugia? Francisco Garibay González, Mario Navarrete Arellano, José Manuel Salgado Ramírez, Rafael Torres Castañón, Héctor Tejeda Tapia Malformacion Quistica Adenomatoidea of outline tardia Case Report and revision of the Bibliography Ramiro Leal Castillo Oscar Aguirre Jauregui, Guillermo Yanowsky Reyes, Jaime Orozco Perez, Rafael Santana Ortiz

Authors information


Artículo

Hernia diafragmática congénita de presentación tardía: Una serie de casos Ulises Tabaré Martínez-Carreño, Froylan de Jesús Paniagua-Morgan, Alberto Jesús Compean-Lorenzana, Manuel Gil-Vargas, Guillermo Victoria-Morales

Institución Hospitalaria Hospital para El Niño Poblano. Km. 1.5 carretera libre Puebla-Atlixco s / n. Col. Concepción la Cruz C. P. 72450, Puebla, Puebla.

Solicitud de Sobretiros: Dr. Ulises Tabaré Martínez Carreño. 35 Oriente 121 B Villa Las Flores, Puebla, Puebla. CP 72560 Teléfono 01 222 México

Resumen Introducción: Existe una forma de hernia diafragmática congénita que no presenta síntomas en el período de recién nacido si no hasta una etapa tardía. Material y Métodos: Se realizó una revisión de pacientes con hernia diafragmática de presentación tardía en un periodo de 5 años, en nuestra institución. Resultados: Se identificaron un total de 11 pacientes con diagnostico de: hernia diafragmática de presentación tardía, de los cuales: 7 eran masculinos y 4 femeninos, edad promedio de 18 meses, 9 pacientes con presentación crónica y 2 aguda; los 2 casos agudos se presentaron con dificultad respiratoria súbita, sin saco y con hipoplasia mayor al 20%, el lado más afectado fue el izquierdo. Un caso recurrió y no hubo mortalidad. 6

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Hernia diafragmática congénita de presentación tardía: Una serie de casos

Discusión: El espectro clínico tan amplio de hernia posterolateral de presentación tardía, es condicionada por dos factores: 1) el momento de evisceración hacia el tórax y 2) el tipo de vísceras abdominales desplazadas. Palabras Claves: Hernia diafragmática de presentación tardía.

Abstract

Congenital diaphragmatic hernia of late submission: A series of cases

Introduction: There is a milder form of congenital diaphragmatic hernia that doesn´t have symptoms during the neonatal period, until a later stage. Material and methods: A review of patients with late-presenting congenital diaphragmatic hernia was made in a period of 5 years in our institutions. Results: Eleven patients were identified with late-presenting hernia, from which we obtained the following results: 7 male and 4 female, with an average age of 18 months, 9 patients with chronic and 2 with acute presentation; the 2 acute cases presented sudden respiratory difficulty, pulmonary hipoplasia of 20% and without hernia sac. The left side was more affected. No mortality was reported and one case was recurrent, Discussion: The clinic spectrum of late-presenting posterolateral hernia is conditioned by two factors: 1) the moment of evisceration to the thorax and 2) type of abdominal viscera displaced. Index words: Late-presenting hernia.

Introducción Existe una forma de hernia diafragmática congénita (HDC) que no presenta síntomas en el período de recién nacido si no hasta una etapa tardía. Los síntomas, diagnostico, manejo y complicaciones difiere considerablemente de aquellos presentados en la etapa neonatal. Esto es generalmente asumido que la herniación adquirida de las vísceras abdominales ocurre por medio de un defecto diafragmático congénito que ha sido ocluido por el bazo o hígado.1 Dentro de la literatura mundial se ha reportado hasta un 5% de presentación tardía. 2-4 La mayoría de los recién nacidos portadores de HDC presentan dificultad respiratorio severo en el periodo neonatal.5-9 Sin embargo, un porcentaje menor de hernias posterolaterales permanecen asintomáticas más allá del periodo de recién nacido y muchas de ellas serán identificadas como un hallazgo radiológico, incluso a edades más avanzadas.6 En una revisión de los casos presentados hasta el 2003 en las publicaciones indexadas a niVol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

vel mundial, en 125 artículos se publicaron un total de 362 pacientes de los cuales 285 (79%) presentaron hernia diafragmática posterolateral, en una relación casi de 2 a 1 predominantemente en varones. Un total de 235 (65%) niños con hernia derecha presentaron sintomatología dentro del primer año de vida, mientras que solamente 151 (41.7%) pacientes con hernia izquierda pertenecieron a esta categoría de edad. Los niños con hernia derecha presentaron síntomas crónicos en 208 (57.8%) casos, mientras que entre las de hernia izquierda, la presentación aguda prevaleció, constituyendo 60.5% de este grupo. No se observó ninguna correlación concluyente entre la edad y los síntomas clínicos, aunque los pacientes más jóvenes tendieron a presentar síntomas respiratorios. Entre 152 niños con hernia diafragmática reportados, la hernia verdadera con el saco fue encontrada en 32.7%. Las anomalías asociadas fueron observadas en 8.6% de los niños. 7


Martínez CUT, Paniagua MFdeJ, Compean LAJ, Gil VM, Victoria MG

La mortalidad de preoperatoria fue del 3.9% (14 niños). Ocho niños (2.2%) murieron en el período postoperatorio temprano, mientras que 13 pacientes más (3.6%) tuvieron complicaciones postoperatorias que requirieron de cirugía de urgencia. La recurrencia de la hernia fue observada en siete niños (1.9%).8 Las malformaciones más frecuentes en la diversas series fueron: Malrotación intestinal, Hernia umbilical, Hipoplasia pulmonar, Secuestro pulmonar, Duplicaciones esofágicas, Comunicación intra-ventricular, Comunicación intraauricular entre otras.9,10 Existe una serie reportada en el 2005 por parte del Grupo de Estudio de Hernia diafragmática congénita con respecto a las hernias diafragmáticas congénitas de presentación tardía, se reportan en un período de nueve años 79 casos, de los cuales presentaron saco herniario 7.6% y anomalías asociadas (16.5%).1 El objetivo del presente trabajo es describir una serie de pacientes manejados en nuestra institución en un periodo de cinco años y compararlo con los reportes publicados.

Material y Métodos Se planeo un estudio observacional, retrospectivo, longitudinal y descriptivo, en una revisión de nuestra base computarizada de datos. Se realizó una búsqueda de los archivos clínicos completos de pacientes con diagnóstico de hernia diafragmática posterolateral y que a su ingreso eran mayores de 30 días de vida en un periodo comprendido entre el 1º de Enero de 2000 y el 31 de Diciembre de 2005. Las variables a identificar son: Sexo, edad, presentación aguda o crónica, cuadro respiratorio o gastrointestinal, tipo de hernia, presencia de saco o no, lado afectado, hipoplasia presente (%), malformaciones asociadas, resultados a largo plazo.

Resultados Se identificaron un total de 11 pacientes con el diagnóstico de Hernia diafragmática de presentación tardía (más de 30 días de vida extrauterina o más allá del periodo neonatal) que fueron incluidos. 8

Siete pacientes fueron del sexo masculino y cuatro del sexo femenino (una relación de 1.75:1), con una edad promedio de 18 meses (con rango de tres meses a cuatro años); de estos, todos fueron identificados como hernias posterolaterales. Dos pacientes, (18%) presentaron una cuadro de dificultad respiratoria aguda de forma súbita sin antecedente de procesos respiratorios previos (de tres y cuatro meses de edad). Los nueve pacientes restantes (82%) presentaron cuadros crónicos (siete pacientes con cuadros respiratorios recurrentes y dos con cuadro obstructivo parcial gastrointestinal). El lado más afectado fue el izquierdo con un total de ocho casos (73%) y tres casos (27%) fueron derechos. El saco herniario fue reportado en cinco casos (45%) (todos del lado izquierdo y mayores de un año de edad). Con respecto a la hipoplasia pulmonar se identificaron dos pacientes (18%) con hipoplasia mayor al 20% (ambos casos de pacientes con cuadro agudo súbito de dificultad respiratoria, un paciente con 40% y otro con 50%). Otra malformación congénita asociada fue malrotación intestinal que se presento en seis pacientes. Un caso (10%) presento recurrencia al año de evolución con dificultad respiratoria súbita. No existe mortalidad en nuestra serie hasta el momento de la publicación.

Discusión La Hernia Diafragmática de presentación tardía es una entidad patológica poco frecuente, los casos se presentan más allá de la etapa neonatal, y sus signos y síntomas presentes pueden no estar directamente relacionados con la propia hernia.11 En nuestra serie observamos que la edad y sexo es similar a diversas series, pero la incidencia de afectación del lado izquierdo fue mayor en nuestra serie (73% vs. 41.7%). La existencia de saco herniario fue mayor (45%) con respecto a la serie publicada por parte del grupo de estudio de hernia diafragmáticas congénitas (7.6%).1 Las evidencias hacen indiscutible que una cosa es la naturaleza del defecto congénito diafragmático, y otra muy distinta, la naturaleza adquirida de la eventración de las vísceras a la cavidad torácica y sus secuelas. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Hernia diafragmática congénita de presentación tardía: Una serie de casos

De esta forma se explica el espectro clínico tan amplio de hernia posterolateral de presentación tardía, esta es condicionada por dos factores: 1) el momento de evisceración hacia el tórax y 2) el tipo de vísceras abdominales desplazadas. Se debe de incluir una radiografía de tórax en la evaluación de cualquier paciente con síntomas respiratorios o gastrointestinales sin causa aparente.1 El pronóstico es excelente una vez que el diagnostico es establecido.

Referencias 1. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group : Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2005; 40: 1839-1843 2. O’Neill C, Mabrouk R, McCallion W: Late presentation of congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis Childhood 2002; 386: 395. 3. Carlucci A, Biachi A, Pace F, De Cesari V, Cupaioli M, Lelli Chiesa P. Delayed pr.esentation of congenital diaphragmatic Bochaleck´s hernia. Case report. Minerva Pediatr 2003; 55(3): 283-8.

Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

4. Elhaby EA, Abo Sikeena MH. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int. 2002 Sep;18(5-6):4. 5. Schimpl G, Fotter R, Sauser H. Congenital diaphragmatic hernia presenting after the newborn period. Eur J Pediatr.1993 Sep;152(9):765-8. 6. Maciej B.: Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a clinical spectrum. Wroclaw, Poland: 52, 50-367 7. Berman L, Stringer D, Ein SH, Shadling B. The late-presenting pediatric Bochdalek hernia: a 20year review. J Pediatr Surg. 1988 Aug;23(8):735-9. 8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdaleck´s diphragmatic hernia : not only a neonatal disease. Arch Dis Child 2003; 88: 532535. 9. Devine P, Malone F: Anomalías torácicas no cardíacas. Clínicas de Perinatología 2000; 4: 883-919. 10. Hosgor M, karaka I, Karkiner A, UcanB, Temir G, Erdag G, Fescekoglu O. Associated malformations in delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg. 2004 Jul; 39(7):1073-6. 11. Hassan RA. Late presenting congenital diaphragmatic hernia : Medina experience. Saudi Med J. 2003; 24 (suppl): S32-3.

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Artículo Perfil Clinicopatológico de la Linfadenopatía Cervical en niños Experiencia de ocho años en un Hospital General Regional Raquel Amador-Sánchez, Ileana Campos-Lozada, Martha Fernández-Ramos, Jesús Alvaro Magaña-Mahler , Jesús Zarco-Contreras Institución Hospitalaria Servicio de Cirugía y Hemato-oncología Pediátricas Hospital General Regional N° 1 Gabriel Mancera, IMSS. México, D. F.

Solicitud de sobretiros: Dra. Raquel Amador Sánchez. Servicio de Cirugía y Hemato-oncología Pediátricas Hospital General Regional N° 1 Gabriel Mancera, IMSS. México, D. F.

Resumen Introducción: La adenopatía cervical en niños es la expresión clínica de una variedad de enfermedades que en ocasiones es difícil de diferenciar y que se puede confundir con otro tipo de lesiones menos frecuentes del cuello. Si la alteración ganglionar de más de un centímetro no se resuelve en el transcurso de 6 a 8 semanas de seguimiento con manejo conservador debe tomársele biopsia excisional para determinar etiología de la lesión. Corresponde al Cirujano Pedíatra obtener la biopsia del o los ganglios linfáticos representativos del cuello para estudio histopatológico y con el diagnóstico etiológico dar al niño tratamiento integral oportuno. Material y Métodos: Efectuamos la revisión retrospectiva, transversal observacional y descriptiva de una serie de casos de biopsias de adenopatía cervical representativa en el cuello de los niños enviados al servicio de cirugía pediátrica por médicos familiares, pediatras y hematólogos pediatras de nuestra zona de influencia en el periodo comprendido de Junio de 1998 a Febrero de 2006 analizando con medidas de tendencia central la edad, sexo, topografía cervical, tipo de lesión y seguimiento de los niños en base al reporte histopatológico definitivo. Resultados: Obtuvimos las biopsias de los ganglios linfáticos afectados para proporcionar el mejor material al patólogo en improntas y revisión en fresco y fijación definitiva para realizar el diagnóstico, 10

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Perfil Clinicopatologico de la Linfadenopatia Cervical en niños pero en los sospechosos de malignidad el diagnóstico se confirmo por estudio de inmunohistoquímica y así obtuvimos 61 pacientes de ellos fueron 42 varones y 19 mujeres. El rango de edad fue de los ocho meses a 15 años con una mediana de siete años y promedio de 7.72 años. Por grupos de edad tuvimos dos lactantes menores, 21 preescolares, 19 escolares y 19 adolescentes. La linfadenopatía presentó una topografía en línea media anterior en cuatro niños; posterior en un niño; nueve submaxilares; una supraclavicular; tres bilaterales, 22 derechos y 21 izquierdos. De los resultados histopatológicos tuvimos 37 con hiperplasia folicular reactiva; cinco con Enfermedad de Hodgkin; cuatro con Linfoma no Hodgkin; dos de Enfermedad de Castleman, uno de Enfermedad de Rosai Dorfman una Linfadenopatía angioin-munoblástica, un Hemangioendotelioma histiocitoide, un Schwannoma benigno, uno de Adenoma pleomórfico de glándula salival , uno de quistes tímicos en remanente tímico de cuello; cinco Linfadenitis granulomatosa y dos Linfadenitis por Criptococo. Los 37 pacientes de Hiperplasia folicular reactiva se vigilan en su unidad médica de adscripción, se consideró curados a los siete pacientes que recibieron manejo médico para criptococosis y linfadenitis granulomatosa, que respondieron satisfactoriamente desaparecieron las lesiones del cuello, así como a los que se les resecó los remanentes tímicos del cuello y adenoma pleomórfico de glándula salival; finalmente los restantes 15 pacientes con neoplasias malignas y de comportamiento biológico invasor se les maneja en hematología pediátrica de la unidad hasta ahora. Discusión: Más de la mitad de los pacientes biopsiados tuvieron hiperplasia folicular reactiva inespecifica siendo congruente con lo reportado en la literatura médica. Las técnicas de inmunohistoquimica permitieron dar certeza diagnóstica en los casos sospechosos de malignidad, por lo tanto es necesario tener un alto índice de sospecha. Palabras clave: Adenopatía cervical; Enfermedad de Hodgkin

Clinicopathologic profile of cervical lymphadenopathy in children Eight years experience in a Regional General Hospital Abstract Introduction: Cervical lymphadenopathy in children is the clinical expression of a variety of diseases is sometimes difficult to differentiate and can be confused with other neck injuries less common. If the disturbance node over an inch is not resolved in the course of 6-8 weeks of conservative management must follow tomársele excisional biopsy to determine etiology of the lesion. It is for the Pediatric Surgeon obtain biopsy or lymph nodes from the neck representative histopathology in the diagnosis and give the child full treatment course. Material and Methods: We conducted a retrospective review, observational and descriptive cross a series of cases of cervical lymph node biopsy in the neck representative of children referred to pediatric surgery service for family practitioners, pediatricians and pediatric hematologists in our area of influence the period June 1998 to February 2006 to analyze measures of central tendency with age, sex, cervical topography, type of injury and monitoring of children based on the final pathological report. Results: We obtained biopsies of lymph nodes involved to provide the best material to the pathologist in the fresh impressions and review and final determination for the diagnosis, but suspects the diagnosis of malignancy was confirmed by immunohistochemical study of 61 patients obtained so of them were 42 males and 19 women. The age range was from eight months to 15 years with a median of seven years and an average of 7.72 years. By age groups had two infant children, 21 preschool children, 19 schools and 19 adolescents.Lymphadenopathy showed a topography in anterior midline in four children in a child later, nine submaxillary, a supraclavicular, three bilateral, 22 right and 21 left. The histopathological results we had 37 with reactive follicular hyperplasia, five with Hodgkin’s disease, four with non-Hodgkin lymphoma, two of Castleman’s disease, one of Disease Rosai DorfVol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

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Amador SR, Campos LI, Fernández RM, Magaña MJA , Zarco CJ

man a Angioino-munoblástica lymphadenopathy, a histiocytoid Hemangioendothelioma, a benign schwannoma, a salivary gland pleomorphic adenoma, a remnant of thymic cysts in thymic neck , five granulomatous lymphadenitis and two Cryptococcus lymphadenitis. The 37 patients were monitored reactive follicular hyperplasia in the medical unit of assignment, it was considered cured at the seven patients who received medical management for cryptococcosis and granulomatous lymphadenitis, which responded satisfactorily disappeared neck injuries, as well as those who were resected thymic remnants in the neck and salivary gland pleomorphic adenoma and finally the remaining 15 patients with malignant and invasive biological behavior are handled in pediatric hematology unit so far. Discussion: More than half of the biopsied patients had nonspecific reactive follicular hyperplasia remain consistent with those reported in the literature. Immunohistochemical techniques allowed to diagnostic accuracy in suspected cases of malignancy, therefore it is necessary to have a high index of suspicion. Index words: Cervical adenopathy; Hodgkin’s disease.

Introducción

El crecimiento de uno o más ganglios linfáticos cervicales en un niño, es a menudo descubierto por lo padres y pocas veces se considera un hallazgo serio. La adenopatía cervical en niños, es la expresión clínica de una variedad de enfermedades que en ocasiones es difícil de diferenciar y se pueden confundir con otro tipo de lesiones menos frecuentes del cuello. Los procesos infecciosos son la causa más común en la edad pediátrica, y a menudo se resuelve sin tratamiento. La distribución de los ganglios linfáticos en cabeza y cuello es variable, dividiéndose habitualmente en tres grupos: 1) Cadena de Waldeyer 2) Ganglios submandibulares y submentonianos 3) Cadenas yugulares superficiales. La función principal de los ganglios linfáticos es de secuestrar microorganismos que puedan infectar o inflamar el ganglio. No todos los ganglios linfáticos palpables son anormales, considerándose adenopatía cuando el ganglio es mayor de 1 cm. de diámetro. De forma inicial se debe vigilar este crecimiento así como determinar probables asociación con foco infeccioso evidente o no evidente. En las primeras cuatro semanas, posterior a observarse adenopatías cervical se debe de vigilar y dar tratamiento conservador; cuando no se obtiene una respuesta clínica al tratamiento se requiere realizar estudios de laboratorio y gabinete que orienten a determinar la etiología. 12

Si la alteración ganglionar no se resuelve en el transcurso de 6 a 8 semanas de seguimiento debe realizarse biopsia excisional del ganglio afectado para determinar etiología de la lesión. Corresponde al cirujano pediátra, obtener muestra representativa de los ganglios linfáticos del cuello. El reporte del estudio histopatológico habitualmente es definitivo para determinar etiología de la lesión, reportándose en algunas series1 como diagnósticos más frecuentes: Hiperplasia reactiva inespecífica (50%), infección (25 %), neoplasias (15%), de esta última se observa como causa más frecuente Enfermedad de Hodgkin, y causas misceláneas (10%). Posterior al diagnostico es posible instalar un tratamiento especifico e integral y en la mayoría de los casos de forma oportuna.

Material y Métodos Se realizó revisión retrospectiva, transversal, observacional, y descriptiva de una serie de casos de pacientes a quienes se les realizó biopsia de adenopatía cervical representativa en el cuello. Los niños fueron enviados por médicos familiares, pediatras y sub-especialistas pediatras de nuestra zona de influencia en el periodo comprendido de Junio de 1998 a Febrero de 2006, se analizaron con medidas de tendencia central la edad, sexo, topografía cervical, tipo de lesión y seguimiento de los niños, en base al reporte histopatológico definitivo.Tabla 1 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Perfil Clinicopatologico de la Linfadenopatia Cervical en niños Tabla 1. Caracteristicas de los pacientes

Resultados

Se obtuvieron las biopsias de los ganglios linfáticos afectados, para proporcionar el mejor material al patólogo, en improntas y revisión en fresco, así como para realizar el diagnóstico en fijación definitiva, pero en los sospechosos de malignidad, el diagnóstico se confirmó por el estudio de inmuno-histoquímica, estudio que se realizó con apoyo Inter-institucional. De esta forma se obtuvieron los siguientes resultados: Tabla 2 y Tabla 3 *La confirmación diagnóstico se realizó con inmuno-histoquímica realizada en las siguientes instituciones: Instituto Nacional de Pediatría, SS, Hospital Central Sur Alta Especialidad, PEMEX, Hospital ABC, Privado, Hospital Español, Privado y Hospital de Pediatría, CMN Siglo XXI, IMSS.

Tabla 2. Resultados Histopatológicos de biopsia cervical. Patologia benigna

Una vez que se confirmo el diagnóstico histopatológico de acuerdo al resultado, en caso necesario se realizaron los estudios de laboratorio y gabinete, relacionados a la patología, y de acuerdo a resultados se instaló tratamiento especifico, de la siguiente manera. Tabla 4 y 5 Los 37 pacientes de hiperplasia folicular reactiva se vigilan en su unidad médica de adscripción, se consideró curados a los 7 pacientes que recibieron manejo médico para linfadenitis granulomatosa y criptococosis que respondieron satisfactoriamente, desaparecieron las lesiones del cuello, así como en los que se resecó los remanentes tímicos de cuello y adenoma pleomórfico de glándula salival. Finalmente en 15 pacientes, tanto los de neoplasia malignas como los benignos pero con comportamiento biológico invasor se les maneja en servicio de onco-hematología pediátrica de esta unidad.

Discusión

Tabla 3. Resultados Histopatológicos de biopsia cervical. Patologia maligna Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

En este trabajo, más de la mitad de los casos (60%), de los pacientes biopsiados, tuvieron hiperplasia folicular reactiva inespecífica, a los cuales se les realizó estudios de laboratorio completos incluyendo serología viral, reportada como una etiología más frecuente a esta patología, y se relacionó en un caso con serología para 13


Amador SR, Campos LI, Fernández RM, Magaña MJA , Zarco CJ

Tabla 4. Tratamiento y evolución. Patologia Benigna.

cualesquier adenopatía cervical en niños para evitar que pase inadvertido el diagnóstico de enfermedad maligna o infecciosa y dar tratamiento oportuno. En nuestro reporte, los pacientes que cursaron con patología benigna, de tipo infiltrativo infeccioso o por alteraciones histológicas, fueron manejados con tratamiento específico y en el segundo caso con resección total de la lesión ambos grupos con curación total, lo anterior justifica de igual forma el manejo quirúrgico oportuno. Considerando la frecuencia de presentación de las adenopatías cervicales en pediatría, que acuden de forma inicial a primer contacto de atención médica, consideramos de importancia la difusión de esta presentación, que se respalda con lo reportado en la literatura, para dar la importancia al manejo otorgado en primer nivel de atención y en caso necesario, pasar de forma inmediata al siguiente nivel de atención correspondiente.

Referencias 1. Marcy S. Michael. Cervical Adenitis. Pediatric Infectious Disease. William & Wilkins. 1985, Pág. S23 – S26.

Tabla 5. Tratamiento y evolución. Patologia maligna Citomegalovirus Ig G positivo que se dejó en vigilancia y en otro caso con serología positiva para Ig M, que requirió tratamiento médico con adecuada respuesta y negativización de serología con posterior vigilancia. Lo anterior es congruente con lo reportado en la literatura médica. Consideramos que las técnicas de inmuno histoquímica permitieron dar certeza diagnóstica en los casos sospechosos de malignidad o de difícil diagnóstico y por lo tanto es necesario contar con este tipo de estudios, por lo tanto es necesario tener un alto índice de sospecha que se debe descartar con biopsia temprana de

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2. Kim Stamos Julie, Corydon Kathleen, Donaldson James and Shulman Stanford T, Lymphadenitis as the Dominant Manifestation of Kawasaki Disease. Pediatrics, 1994. Pág. 525 - 527. 3. Hudson Melissaa M, Donaldson Sarah S. Enfermedad de Hodgkin. Clinicas Hemato-oncologicas de Norte America, 2000. Pág. 911 - 919. 4. Nicklaus Pamela J and Kelley Peggy E.. Tratamiento de infecciones profundas en cuello. Clínicas Otorrinolaringológicas de Norte América. 2002. Pág. 1189 – 1195. 5. Brown Rebeccah, Azizkhan Richard G., Lesiones de cabeza y cuello. Clinicas Pediatricas de Norte America, Vol. 4. 1998. Pág. 875 – 892. 6. Akiake Asano S. and JinnsusChy H. Et al. Necrotizing LynphadenitisÑ a review of clinicopathological, inmunohistochemical and ultraestructural studies. Hematol-oncol. 1990; Vol. 8. Pág. 251 – 260.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Artículo Tratamiento de la apendicitis complicada en niños mediante abordaje laparoscópico ¿ Existe alguna ventaja o esta contraindicada? Carlos García-Hernández, Lourdes Carvajal-Figueroa, Juan Carlos Dueñas-Ramírez, Sandra Plascencia-Inclan, Agustín Diaz-Cristerna, Judith Cueva-Carrillo, Jose Luis Salazar-Chavira Departamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Privado. México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Carlos Garcia Hernandez, Departamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Privado. México, D:F:

Resumen Introducción: Se refiere un mayor riesgo de complicaciones infecciosas en los casos de apendicitis complicada tratados mediante laparoscopía. Objetivo: Demostrar las ventajas y desventajas del abordaje laparoscópico en el tratamiento de la apendicitis aguda complicada. Material y métodos: Estudio prospectivo, comparativo, pacientes con apendicitis complicada. Se dividieron en: Grupo I cirugía abierta y II abordaje laparoscópico. Analizando factores demográficos, tiempo quirúrgico, inicio de la vía oral, estancia hospitalaria, abscesos de pared, residuales.. Análisis estadístico Prueba F. Resultados: De 2004 a 2006, 52 pacientes con diagnóstico de apendicitis complicada. El tiempo quirúrgico en el grupo I fue de X=72.64 minutos y en el II de 32.12 (P= 0.0007). El inicio de la vía oral en el grupo I fue X=114.27 hrs. Y en el II de X=38.52 hrs. (P=0.005). La hospitalización en el grupo I con una X= 7.31 días y en el II de X= 3.50 días (P =0.067). El absceso de pared se presento en 17 del I y en el grupo II solo en 2 (P=0.004). Abscesos residuales en 2 del grupo I y en ninguno del II. Discusión: El abordaje laparoscópico no se asocia con una mayor morbilidad y ofrece un menor tiempo quirúrgico, permite un inicio temprano de la vía oral, reduce la estancia hospitalaria. Conclusión: Actualmente l abordaje por mínima invasión es el tratamiento de elección en los niños que cursan con apendicitis aguda complicada. Palabras clave: Apendicitis complicada; Peritonitis; Laparoscopía. Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

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Treatment of appendicitis complicated in children through laparoscopic approach. Are there any advantage or this contraindicated? Abstract

Introduction: Means an increased risk of infectious complications in complicated cases of appendicitis treated by laparoscopy. Objective: To demonstrate the advantages and disadvantages of laparoscopy in the treatment of complicated acute appendicitis. Material and methods: Prospective, comparative, patients with complicated appendicitis. They were divided into: Group I and II open surgery laparoscopic approach. Analyzing demographic factors, surgical time, beginning with oral, hospital stay, abscess wall, waste .. F. Statistical Analysis Test Results: From 2004 to 2006, 52 patients with complicated appendicitis. Operative time in group I was X = 72.64 minutes and 32.12 in group II (P = 0.0007). The start of the oral group I was X = 114.27 hrs. And in the II X = 38.52 hrs. (P = 0.005). Hospitalization in Group I with X = 31.7 days and in group II X = 3.50 days (P = 0.067). The wall abscess was present in 17 of the I and Group II only two (P = 0.004). Residual abscess in two group I and none of the II. Discussion: The laparoscopic approach is not associated with increased morbidity and offers a shorter operative time, allows an early onset of mouth, reduced hospital stay. Conclusion: Currently he is minimally invasive approach for the treatment of choice in children who present with acute appendicitis complicated. Index words: Complicated apendicitis; Peritonitis; Laparoscopy

Introducción La apendicitis continua siendo la principal causa de abdomen agudo y de cirugía de urgencia en niños. Desde su introducción en 19801 el abordaje laparoscópico se utiliza con mayor frecuencia porque se reconocen sus ventajas en términos de recuperación, estancia hospitalaria y estética lo que la ha convertido en la técnica preferida para el tratamiento de la apendicitis aguda no complicada.2 Sin embargo existen diferentes reportes en adultos y niños que describen un mayor riesgo de complicaciones infecciosas, principalmente desarrollo de abscesos residuales, en aquellos pacientes que cursan con apendicitis perforada y peritonitis secundaria, que son tratados con esta técnica, lo que ha contraindicado su uso en este tipo de pacientes.3 Posteriores reportes demuestran que no existe una mayor tasa de complicaciones en el tratamiento de la apendicitis aguda complicada resuelta por laparoscopía, sin demostrar tampoco alguna ventaja.2 16

En base a lo anterior el objetivo de este trabajo es el de determinar las ventajas y desventajas del abordaje laparoscópico en relación con el abordaje abierto tradicional en el tratamiento de la apendicitis aguda complicada.

Material y Métodos Estudio prospectivo, comparativo, aleatorio, longitudinal. Criterios de inclusión, pacientes con diagnóstico de apendicitis complicada, definida como aquellos con presencia de perforación, abscesos y presencia de material purulento. Se excluyeron a los pacientes con apendicitis aguda no complicada o con otra causa de abdomen agudo como divertículo de Meckel, quiste de ovario, etcétera. Para su estudio se dividieron en dos grupos: Grupo I: Abordaje abierto o tradicional, se practica incisión transversa infraumbilical derecha con disociación muscular, ligadura de muñón apendicular con seda 2-0 y ligadura de meso apendicular con seda. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Tratamiento de la apendicitis complicada en niños mediante abordaje laparoscópico.

Aspiración de la cavidad y colocación de drenajes. El grupo II: Abordaje laparoscópico de tres puertos, transumbilical 5 mm, lateral izquierdo 10 mm y suprapúbico 5 mm. Se practica ligadura de mesenterio apendicular con bipolar o bisturí armónico y ligadura de la base apendicular con endoloop 2-0, (Ethicon), aspiración de cavidad y colocación de drenajes por contrabertura. En los casos de inflamación del epiplón se practicó omentectomía parcial. Extracción de la pieza a través del trocar de ser posible o si no en una bolsa de especímen por el puerto de 10 mm. En el preoperatorio de ambos grupos se practicaron biometría hemática, coagulograma, examen general de orina, radiografía simple de abdomen y ultrasonido abdominal. Todos se manejaron en el postoperatorio con amikacina, metronidazol, metamizol e inicio de la vía oral al demostrarse peristalsis. En ambos grupos se analizaron edad, sexo, peso, tiempo de evolución, tratamiento previo, resultados de laboratorio, ultrasonido y radiografías simples, tiempo quirúrgico, cantidad de material purulento, presencia de plastrón, colocación de drenajes, tiempo de inicio de la vía oral, estancia hospitalaria, desarrollo de abscesos de pared, residuales u obstrucción intestinal. Análisis estadístico Prueba F con una significancia de P igual o menor a 0.05.

Resultados En el periodo comprendido de enero de 2004 a enero de 2006, se incluyeron un total de 52 pacientes con diagnóstico de apendicitis complicada. El grupo I formado por 25 niños y el grupo II por 27 pacientes. Las edades del grupo I con una media de 7.088 y el grupo II de 7.45 años (P = 0.86), los pesos del grupo I de 23.92Kg y en el II de 23.009 (P = 0.09), el tiempo de evolución del grupo I con una X= 54.53 contra una X= 53.58 horas del grupo II (P= 0.20). La presencia de vómito, fiebre, leucocitosis y alteraciones en el examen general de orina fueron similares en ambos grupos. La cantidad de material purulento en el grupo I vario de 30 a 300 ml con una X=68.62 ml y Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

en el grupo II de 30 a 600 ml con una X=70.72 (P=0.16). En todos los casos se colocaron drenajes y el tiempo quirúrgico en el grupo I fue de X=72.64 minutos y en el grupo II de 32.12 minutos (P= 0.0007). El inicio de la vía oral en el grupo I fue X=114.27 hrs y en el II de X=38.52 hrs (P=0.005). La estancia hospitalaria en el grupo I con una X= 7.31 días y en el segundo grupo de X= 3.50 días (P =0.067). 17 pacientes del grupo I presentaron abscesos de pared en tanto que en el grupo II solo se presentó en 2 pacientes (P=0.004). Hubo presencia de abscesos residuales solo en 2 pacientes del grupo I y en ninguno del II grupo, sin significancia estadística, de igual manera solo tres paciente del grupo I y uno del grupo II cursaron con obstrucción intestinal (P=0.007).

Discusión Cada día se utilizan con mayor frecuencia procedimientos de mínima invasión en Pediatría, sin embargo su utilización en el tratamiento de la apendicitis aguda no ha sido fácilmente aceptado, argumentando que no existe una ventaja real de este abordaje y en los casos de apendicitis complicada su papel es más controversial 4 ha sido incluso hasta contraindicada, argumentando que se asocia con una mayor frecuencia de complicaciones principalmente infecciosas,3 particularmente se menciona una mayor frecuencia de abscesos residuales así como una mayor tasa de conversión, por lo que recomiendan que sea llevado a cabo solo por cirujanos experimentados.5 Todos estos resultados han hecho que muchos grupos de trabajo excluyan el abordaje laparoscópico como una opción para los pacientes con apendicitis aguda complicada, lo que nos motivo a llevar a cabo este trabajo comparativo, con grupos sin diferencia en lo que respecta a los antecedentes demográficos o de tiempo de evolución de la enfermedad, aplicando la misma técnica tanto en cirugía abierta o laparoscópica por tratarse del mismo grupo quirúrgico lo que nos permitió demostrar que el procedimiento laparoscópico no se asocia con una mayor morbilidad por lo que este abordaje no esta contraindicado, presentando además las siguientes ventajas: se requirió solo de la mitad del tiempo quirúrgico, permitió un inicio temprano de la vía oral lo que redujo la estancia hospitalaria a 17


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menos de la mitad del tiempo que se requirió para el procedimiento abierto. La morbilidad asociada a las heridas fue prácticamente nula en el abordaje laparoscópico que en relación al grupo de cirugía abierta se presento en más de la mitad de los casos. Contrario a lo descrito el procedimiento laparoscópico no incremento la presencia de complicaciones infecciosas como abscesos residuales o de pared. Lo anterior coincide con lo publicado por algunos grupos.6,7 La técnica de tres puertos utilizada por nosotros permite la disección de grandes plastrones y de apéndices de localización retrocolónica o subserosa, evitando cambien el contacto de la apéndice con la pared abdominal lo que prácticamente elimina la presencia de abscesos de pared por lo que nosotros la preferimos sobre las técnicas video asistidas transumbilicales Por todo lo anterior consideramos que el abordaje por mínima invasión es el tratamiento de elección en los niños que cursan con apendicitis aguda complicada, ya que permite un inicio temprano de la vía oral con un menor tiempo de estancia hospitalaria y con una menor frecuencia de complicaciones infecciosas.

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Referencias 1. Semm K: Endoscopio appendectomy. Endoscopy 5:59-64. 1983 2. Meguerditchian A, Prasil P, Cloutier R, et al: Laparoscopic appendectomy in children a favorable alternative in simple and complicated appendicitis. J Pediatr Surg 37:695-8, 2002 3. Horwitz JR, Custer MD, May BH, et al: Should laparoscopic appendectomy be avoided for complicated appendicitis in children ?. J Pediatr Surg 32:1601-3,1997 4. García VA, Cano NI, Benavent GMI, et al: Results of laparoscopic treatment of complicated apendicitis. Cir Pediatr 18:8-12,2005 5. Al-Bassam AA. Laparoscopic appendectomy in children. Saudi Med J 26:556-9,2005 6. Horstmann R, Tiwisina C, Classen C, et al:Laparoscopic versus open appendectomy: which factors influence the decisión between the surgical techniques? Zentralbl Chir 130:48-54, 2005 7. Cueto J, D´Allemagne B, Vazquez-Frias JA, et al: Morbidity of laparoscopic surgery for complicated apendicitis: an internacional study. Surg Endos 16: 2006 8. Koontz CS, Smith LA, Burkholder HS et al: Video-assisted transumbilical appendectomy in children J Pediatr Surg 41:710-12, 2006

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Artículo Tratamiento Quirúrgico de la Fisura de Paladar Primario Unilateral Completa en el Instituto Nacional de Pediatría Araceli Pérez-González, América Ayuso-Arce, Wilver Herrera-García Institución Hospitalaria Servicio de Cirugía Plastica. Instituto Nacional de Pediatria. Insurgentes Sur 3700, Letra C, Col. Insurgentes Cuicuilco, Delegación Coyoacán, C.P. 04530, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dra. Araceli Perez Gonzalez. Instituto Nacional de Pediatria. Insurgentes Sur 3700, Letra C, Col. Insurgentes Cuicuilco, Delegación Coyoacán, C.P. 04530, México, D.F.

Resumen Introducción: La reparación quirúrgica óptima del labio hendido unilateral es un reto por las diversas estructuras afectadas (labio, septum, alares, base y punta nasal, maxilar). La entidad es muy frecuente, siendo la deformidad craneofacial mas frecuente. Se han descrito técnicas para disminuir el índice de fístulas oronasales, sin embargo publicaciones han abolido su uso por afectar el crecimiento facial (Delaire). Diversos autores han reportado una gran incidencia de cirugías secundarias (35%) siendo la causa principal revisiones de labio seguido del orificio nasal y columella. La técnica de queiloplastía con cierre del piso nasal ha permitido una reparación anatómica aboliendo por completo la aparición de fístulas oronasales y disminuyendo la necesidad de cirugías secundarias, el manejo multidisciplinario es muy importante. Objetivo: Evaluar los resultados obtenidos en el tratamiento quirúrgico de la fisura de paladar primario completo con queiloplastía Millard y el Cierre anatómico del piso nasal. Material y Métodos: Se incluyeron los pacientes con fisura de paladar primario unilateral completo que ingresaron al Instituto Nacional de Pediatría (INP) de junio del 2001 a junio de 2005. Se realizó valoración multidisciplinaria y preanestésica previa, así como ortodoncia prequirúrgica Se realizaron los siguientes procedimientos: 1) Queiloplastía con colgajos de avance y rotación, 2) Plastia de punta nasal, 3) Cierre anatómico de piso nasal Mendoza. Se realizó registro fotográfico anteroposteriores y Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

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basales en el preoperatorio y en el postoperatorio cada 6 meses. Los puntos de labio son retirados a los 5 días postoperatorios. El seguimiento incluyó valoración clínica, fotográfica y ortodóncica (modelos dentarios y cefalometrías AP u lateral). Resultados: Se incluyeron 109 pacientes, 70 del sexo masculino y 39 del femenino, con edad promedio de 3.5meses (3 a 36meses). No se presentaron complicaciones transoperatorias. En la valoración clínica encontramos: 1) Adecuado volumen de bermellón, 2) Adecuada longitud de labio, 3) Simetría nasal, 4) Ausencia de fístulas oronasales, 5) Ausencia de colapso nasal, 6) Adecuada mucosa vestibular. Se presentan casos clínicos. No se presentaron complicaciones postoperatorias. El seguimiento ortodóncico demostró un crecimiento facial normal. Conclusiones: El cierre anatómico del piso nasal es una técnica eficaz para el tratamiento del labio hendido primario completo produciendo buenos resultados estéticos, simetría nasal y ausencia de fístulas oronasales. Es importante el manejo multidisciplinario para obtener buenos resultados estéticos y funcionales. Discusión: La técnica propuesta ha sido empleada desde hace mas de 10 años con resultados estables y reproducibles, a partir de una reconstrucción anatómica que permite obtener buenos resultados clínicos sin alteraciones del crecimiento facial. Palabras clave: Labio hendido; Fisura de paladar; Técnica de queiloplastía; Cierre anatómico del piso nasal.

Surgical treatment of the complete unilateral clift left palate in the National Institute of Pediatrics Abstract Introduction: The optimal surgical closure of the cleft lip is a challenge because of the various affected structures (lip, septum nasal tip and base, maxilar). It is a very common entity, becoming the most common cranio facial deformity. Many surgical maneuvers have been attempted to reduce the presence of fistula. Although many publications have abolished their use because they stop facial growth. Many authors have reported a high incidence of secondary surgeries (35%), the main cause are lip and nasal alterations. The lip repair with nasal floor closure allows a better anatomic repair, eliminating completely oronasal fistulas, eliminating for ever secondary surgeries, a multidisciplinary team is very important. Objective: To evaluate all the results obtained in the surgical closure of the complete primary cleft lip repair with Millard queiloplasty and anatomic closure of the nasal floor. Material and Methods: All the patients with complete primary unilateral cleft lip that attended the Instituto Nacional de Pediatria from june 2001 to june 2005 were included. A multidisciplinary valoration was done including Orthodontics and Anaesthesia. The following procedures were done: 1)Queiloplasty with graft advance and rotation 2)Nasal tip plasty, 3) Anatomical closure of the nasal floor. Photographical registry before surgery and after surgery every 6 months. The nonabsorbable suture in the lip is taken after 5 days of surgery. All the follow up included clinical, orthodontical and photographical scan. Results: 109 patients were included, 70 male and 39 female, average 3.5 months (3 to 36 months). There were no surgical complications. At the clinical evaluation, we found: 1) adecuate bermellion volume, 2) adecuate lip longitude, 3) nasal simetry, 4)no evidence of oronasal fistula, 5) no nasal collapse, 6) apropiate vestibular mucosa. No post surgical complications were found. The orthodontical follow up showed a normal facial growth. Conclusions: The anatomical nasal floor closure is a useful technique for the treatment of complete primary lip cleft achieving excellent esthetical results, without oronasal fistula. It is important to remember always a multidisciplinary team. Discussion: The proposed technique has been used for over 10 years with stable and reproducible results, from an anatomical reconstruction for obtaining good clinical results without alteration of facial growth. Index words: Cleft lip; cleft palate; Technical cheiloplasty; Close anatomical nasal floor. 20

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Introducción El labio y paladar hendido sigue siendo un tema de gran actualidad que justifica la existencia de revistas especializadas, libros, congresos del tema. La alta frecuencia con que se presenta esta alteración es preponderante, así como la diversidad de variantes clínicas y la multiplicidad de tratamientos interdisciplinarios. Embriología El centro topográfico del desarrollo es el estomodeo o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara. En la quinta semana, el tejido que rodea las placodas olfatorias, se eleve rápidamente, adoptando una morfología en herradura, para formar los procesos nasales, mediales y laterales. Los procesos nasomediales participan en la formación de la porción medial del maxilar superior, del labio y del paladar (prolabio, premaxila y parte medial anterior del paladar). Los procesos nasolaterales dan origen a la porción lateral del maxilar . En la sexta semana, los procesos maxilares se hacen prominentes y crecen hacia la línea media, acercándose a los procesos nasales, los cuales, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porción inferior del proceso frontal situado entre ellos, de desaparece por completo y ambos procesos nasomediales quedan en contracto. Los procesos nasolaterales se mueven hasta ponerse en contacto con los procesos maxilares en ambos lados. El cierre del paladar primario ocurre entre la cuarta semana y octava semana de vida intraueterina. Dos teorías son típicamente mencionadas acerca de la embriogénesis de las fisuras faciales. La teoría clásica propuesta por Dursey y His, en la que manifiestan la existencia de un error en la fusión de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugieren como mecanismos patogénicos que producen retardo o restricción de sus movimientos, evitan que estos procesos se pongan en contacto. Weartbrick sugirió que las células epiteliales deben desaparecer y si esto no ocurre, aunque los extremos de los dos procesos se unan, el mesodermo subyacente no puede, causando una hendidura. La teoría de la penetración mesodérmica, introducida por Pohlmann, tomada por Veau en Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

algunos escritos y propularizados por Staark, quienes especulan sobre la presencia de rutas migratorias mesodérmicas, con cierre entre los procesos dependiente del reforzamiento mesodérmico como punto clave a lo largo de estas rutas. De acuerdo a estas teorías, las fisuras resultan de la falta de reforzamiento entre dos capas epiteliales y la consecuente interrupción epitelial y separación. Otras investigaciones coinciden en que la secuencia propuesta por la teoría clásica, que consisten en la fusión de los márgenes de los procesos, corresponde al cierre del paladar secundario, mientras que el paladar primario implica formas de penetración mesodérmica. Características del labio fisurado En el labio malformado existen todos los elementos anatómicos del labio normal, aunque estos están desplazados y muchas veces hipoplásicos. Anatomía del Labio fisurado unilateral La fisura está ubicada por fuera de la cresta filtral. Todos los elementos de la parte media del labio forman parte del borde interno de la fisura. El arco de Cupido y el filtrum tienen una diferencia evidente. La cresta filtral del labio hendido es algo mas corta y mas oblicua que la de la mitad opuesta del labio. Al labio fisurado le falta altura y existe un desarrollo insuficiente de las partes próximas a la fisura labial. En las fisuras labiales, las fibras musculares se encuentran generalmente paralelas al márgen de la hendidura. La contracción muscular en dicha posición produce un abultamiento lateral debido a que la fisura no permite al músculo alcanzar su longitud normal. Las fibras musculares se insertan a lo largo del borde del bermellón y sobre el periostio de la maxila. En las fisuras incompletas que no exceden dos tercios de la altura labial, algunas fibras musculares decusan a través del extremo superior de la fisura al lado contralateral, constituyen la banda de Simonart (que incluye también arteriolas y nervios). El segmento lateral contiene mayor número de fibras musculares que el medial. Deformidad nasal Debemos recordar que la nariz en los niños fisurados está hipoplásica y deformada por la 21


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protrusión de la premaxila que motiva acortamiento de la columella, retroposición de las bases alares y ensanchamiento con atroafia del piso nasal o ausencia del mismo. Al separarse los pilares medial y lateral del cartílago alar, el arco alar desciende en forma de ”M” y pierde su sobreposición al cartílago lateral. El septum nasal permanece siempre unido a la espina nasal, por lo que se encurva hacia el lado no fisurado. En la fisura bilateral, la separación entre los pilares mediales puede llegar a tal extremo que da la apariencia de nariz bífica. Deformidades óseas del fisurado Estas deformaciones tienen aspectos diferentes según la forma anatómica de la malformación, según el procedimiento quirúrgico que se haya practicado y según la edad del sujeto. Deformidades óseas primitivas en el labio fisurado unilateral total con fisura palatina. Esta es la forma más frecuente, la hendidura ósea divide enteramente el maxilar superior en dos partes, situadas a un lado y a al otro del agujero palatino anterior. Dorsalmente al agujero palatino anterior la fisura es sagital y paramediana. Por delante se inclina hacia fuera y divide la arcada dentaria en la región del incisivo lateral. Los dos fragmentos del maxilar superior solamente se unen entre sí en su parte anterior por su fijación al esqueleto nasal y en su porción craneal y posterior por su fijación al esfenoides. Estas uniones son insuficientes para darle al maxilar superior la solidez suficiente para soportar la acción de las fuerzas musculares o las retracciones cicatrizales postoperatorias. Las deformidades óseas primitivas observadas al nacimiento del niño, se caracterizan por un desplazamiento divergente de los dos fragmentos del maxilar superior y la consecuente deformación nasal. Epidemiología Burdi y Habib revisaron la epidemiología de las fisuras de labio. El labio y paladar fisurados, muestran evidencia de heterogenicidad racial. La principal incidencia en asiáticos es de aproximadamente 2.1/1000 nacimientos vivos, en blancos es de 1/1000 y en negros americanos es de 0.41/1000. La incidencia entre razas restantes es constante y se encuentra cercana a 0.5/1000 nacimientos. 22

Fraser y Calnan reportaron 21% de fisuras de labio aisladas, 46% fisuras de labio y paladar y 33% de fisura palatina aislada. El promedio de ocurrencia de labio fisurado reportado es de 6:3:1 para unilateral izquierdo, unilateral derecho y bilateral respectivamente. Las fisuras de labio y de labio paladar son más comunes en el sexo masculino, la fisura de labio bilateral está asociada a la fisura palatina en un 86% , comparado con el 68% en el caso unilateral. La incidencia de fisuras de labio y paladar probablemente aumente con el incremento de la edad de los padres, siendo mas significativa la del padre. El riesgo es ciertamente mayor cuando ambos padres son mayores de 30 años. Existe alguna asociación de fisuras orales y bajo nivel socieconómico, relacionado con el estado nutricional. Defectos asociados: Malformaciones del SNC, pie deforme y anormalidades cardiacas son las mas comunmente asociadas a LPH. La incidencia total de anomalías asociadas es del 29%. Hasta el 35% de los individuos con labio hendido pueden presentar el defecto como parte de un patrón más amplio de dismorfogénesis. Se ha comprobado la asociación de fisuras de labio en pacientes con síndrome de Down (4-6% de los casos), trisomía17-18 o síndrome de Edwards (15%), trisomía 13-15 o síndrome de Patau (70-80%) y trisomía X. Muchos de los síndromes asociados a fisuras presentan una transmisión autosómicamente dominante. El síndrome de Van der Woude es el más frecuentemente asociado a LPH con un gen único localizado en el cromosoma 1q32. Clínicamente presentan fisuras de labio en el 80% de los casos con o sin paladar hendido, hipodoncia, úvula hendida y fositas en las mucosas labial por glándulas salivales accesorias. Su transmisión es autosómicamente dominante con una penetrancia del 80%. Otro síndrome autosómico dominante es el de Shprintzen (Sx velocardiofacial), cuyo gen se localiza en el cromosoma 22 y se caracteriza por fisura labio platina, retraso mental, baja estatura, cara larga y anormalidades cardiacas. El síndrome de Waardenburg representa el 1% de los pacientes con fisuras de labio y la incidencia con fisura de paladar es del 7%. Su problema se debe a un desarrollo anormal de las células de la cresta neural presentándoRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica


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se con ausencia de pigmentación en pelo, iris y piel, al igual que afecta el oído izquierdo produciendo pérdida auditiva. Entre otras entidades tenemos las fisuras faciales y las fisuras sindromáticas que tienden a la presentación bilateral. La frecuencia varia de .8 a 1.6 casos por 1000 nacimientos, las variantes de este margen se deben a variantes raciales y geográficas por razones desconocidas el sexo masculino se encuentra mayormente afectado. Lo patognomónico de esta anomalía congénita es la presencia de la hendidura en el piso nasal, extendida al músculo del labio, que afecta la espina nasal, el alar, hay desigualdad en la plataforma maxilar, que ocasiona una inclinación nasal asimétrica que es la característica de la nariz del labio hendido unilateral. La deformidad nasal es el resultado de una combinación de factores.20 Clasificación Existen un sin número de clasificaciones para las fisuras de labio y paladar, aunque las mas aceptadas internacionalmente son las propuestas por Kernahan (1971) y la de la American Cleft Palate Association (1962). Para fines prácticos las fisuras del paladar primario se clasifican de acuerdo a las estructuras anatómicas afectadas en: 1. Localización: • Unilaterales • Bilaterales • Mediales 2. Extensión: • Incompletas (afección de labio, se divide en tercios) • Completas ( involucra todas las estructuras del paladar primario, incluyendo: labio, piso nasal y reborde alveolar). • Mixtas (fisuras bilaterales, completa de un lado e incompleta del otro). Esta anomalía se clasifica en cuatro grupos, según la clasificación internacional aceptada en confederación internacional en Roma en 1967; I. fisuras de paladar anterior a agujero incisivo, II fisuras de paladar anterior y posterior, III, fisuras de paladar posterior al agujero incisivo anterior y IV fisuras faciales raras. La cirugía de corrección de paladar primario se realiza a los tres meses de edad, cuando la nariz y el labio han aumentado de tamaño, y el paciente pesa 10 a 12 libras, desde 1967 la regla Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

general aceptada es de peso de 10 libras, hemoglobina de 10 gramos y edad de 10 semanas. En el tratamiento del labio hendido unilateral los objetivos a lograr son: Perfecta unión de la mucosa, mínima cicatriz, alineación exacta del reborde mucocutáneo, eversión natural del labio con relleno central por abajo del arco de cupido, simetría de la punta nasal, permitir el crecimiento armónico de las estructuras involucradas. Cualquier técnica empleada debe lograr estos objetivos. A continuación se mencionan los artículos mas representativos de las gentes que más han escrito sobre este tema. Mc Comb en 1975 reporto una técnica para el tratamiento de fisura unilateral de labio y nariz, el hace énfasis en corregir el acortamiento nasal unilateral como paso esencial en el tratamiento de la deformidad. El no realiza la incisión lateral de la base nasal. El mantiene la posición del cartílago alar sosteniéndolo con sutura que es externa al nasión y fijada con una pequeña gasa, esta sutura se mantiene por cinco días. En 1979 Trigos, Ortiz Monasterio 2 reportaron su experiencia en el tratamiento integral del paladar primario hendido. Ellos agregan a la queiloplastía, el colgajo vomeriano para cierre de piso nasal y la plastía de la punta nasal, refieren que con el uso de colgajo vomeriano disminuyó la frecuencia de fístulas palatina anteriores de un 74% a un 28.75%, refieren que se presenta colapso transversal que es tratado con ortodoncia. Ellos realizan el cierre de paladar primario a los tres meses de edad. Thatte3 en la India, en 1984, reportan estudio para describir una técnica de movilización radical del músculo orbicular en el tratamiento de fisura unilateral, presentan ocho casos mediante fotografías, con 18 meses de seguimiento postoperatorio. Realizan incisión vertical en labio, refieren que el arco de cupido no muestra cambios en su dirección, colocan el orbicular horizontalmente por lo que este no ocasiona un jalón en la cicatriz vertical al contraerse. En las fotografías que presentan se observa el arco de cupido oblicuo en dos casos, uno con acortamiento en la longitud del labio en el lado fisurado y en todas la fotos antero posteriores se observa asimetría en narinas. 23


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Horton en 1973 4 reporto el uso del colgajo vomeriano para cubrir área cruenta nasal al realizar palatoplastia. El colgajo vomeriano que usa en su base posterior. El Colgajo vomeriano extendido en reparación de fisura de paladar fue reportado por Kobus5 en Polonia en 1984, refieren que lo hacen para corregir los problemas que se presentan con el cierre de la unión del paladar duro con el blando. El colgajo que realiza mide 1.5 a 2 cm por 1 a 1.2 , lo realizó en 50 pacientes de seis meses a tres años de edad, refieren que los resultados se evalúan muy tempranamente pero el habla es satisfactoria así como el desarrollo maxilar . En 19856 se publica un articulo que recomienda abolir el uso de colgajo vomeriano, realizan el cierre del paladar blando y retrasan el cierre de paladar duro y no utilizan colgajo de vómer. El vómer y el septum nasal juegan un papel importante en el desarrollo de la cara en humanos. Salyer en 19868 reporta su experiencia en 15 años de corrección primaria de fisura unilateral de labio y nariz en 400 casos, la técnica utilizada es cierre del piso nasal, simetría de piso nasal, domo y punta nasal, reposicionar cartílago lateral inferior y base alar, Técnica de Millard para cierre de labio, reportan 80% de buenos resultados en la corrección nasal y 20 % de asimetrías que requieren cirugía correctiva. Presenta fotos de cinco casos, en los que se observa una ligera asimetría nasal en la toma basal y buenos resultados en labio. Menciona que utilizó durante un tiempo la adhesión labial, la cual ya no utiliza porque obtiene mejores resultados sin ella, no menciona edades de pacientes ni tiempo de seguimiento y las fotos que presenta son de niños menores de ocho años. En Singapur Boo Chai9 presenta 20 años de seguimiento en pacientes con reparación de fisura unilateral de labio y nariz en orientales. Describe su técnica para la corrección nasal, con incisión en margen de narina extendida a la base de la columnela, el cartílago alar queda bipediculado lateral y medialmente, no utiliza suturas de transficción. Menciona que la mayoría de los pacientes tuvieron buenos resultados, presenta fotografías de 10 casos, en todos se observa asimetría nasal en la forma de la narina y el nivel del piso nasal y la columnela con desviación leve. 24

Las cicatrices de labio de mala calidad, la técnica que uso es de Tenison Randall o Millard. Cronin en Texas10 reporta la corrección de fisura unilateral de labio y nariz, realiza la técnica de corrección nasal de los cuatro a 10 años cuando la deformidad es marcada, en otro tiempo realiza la corrección de labio. Dice que el de nariz es tardío porque los cartílagos en niños son delicados. Realiza una incisión en V en piel de columnella y la continua a cada lado, realiza un VY en mucosa nasal y otro a nivel de columnela. La técnica en labio mas utilizada es la de Tenisson randall, le sigue le Mesurier y Millard. En sus resultados 21 pacientes necesitaron dos o más cirugías para corrección de punta nasal, 42 pacientes se les colocó injerto (cartílago, hueso, proplast etc.) en base alar. Presentan algunas fotos de casos, en los que se observa la cicatriz a nivel de columnela visible, asimetría nasal en todos en piso y en la punta. En Japón Matsuo11 en 1989 reportó su experiencia con reparación de fisura de labio quirúrgicamente en neonatos y reparación no quirúrgica de nariz,mediante conformadores que utilizaron durante tres meses, en 44 neonatos de dos a siete días de nacidos. El seguimiento los hizo durante 12 meses y consideró que la simetría nasal era superior a los niños que eran intervenido quirúrgicamente a los tres meses de edad, a 15 pacientes le realizaron corrección quirúrgica. Viane Dado en la Universidad de Loyola,12 realizó lo que llama una reparación funcional de fisura de labio, da énfasis a la colocación adecuada del orbicular, a la longitud de la piel del labio, realiza Z plastia en piel, ella presenta un cuadro donde realiza una evaluación de los pacientes entre los 3.5 a seis años de edad, y las deformidades residuales fueron principalmente en el arco de cupido y el bermellón y en tres problemas con la longitud del labio. En las fotos de 10 pacientes se observa solo en posición antero posterior asimetría en narina y piso nasal. Chowdri y Darzi en la India, realizaron un estudio comparativo evaluando los resultados quirúrgicos en dos técnicas d para cierre de fisura de labio unilateral: colgajos de rotación y avance y el colgajo triangular, esto se realizó en 1990, 50 pacientes con rotación y avance y 58 con colgajo triangular, durante un periodo de Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


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uno a seis años, estas son las dos técnicas más utilizadas en la actualidad. Ellos concluyeron que no hay diferencia significativa entre los resultados en la apariencia de la nariz y el labio en ambas técnicas y recomiendan cualquiera de las dos. El seguimiento lo realizaron con fotografías preoperatorias y a diferentes tiempos postoperatorios, evaluaron en el labio la longitud, cicatriz, vermellón columna de filtrum y arco de cupido, en la nariz, el alar, base, coumnella, piso y punta nasal y septum, estos parámetros se calificaron del 1 al 10 y los resultados ya se mencionaron.13 En 1991, James y Mercer de Australia publicaron un estudio sobre la simetría nasal: una comparación de 10 años entre la técnica de Pigott y Mc Comb para la corrección de la nariz en los pacientes con fisura de paladar primario. Ellos evaluaron resultados en fotografías y no encontraron diferencia entre ambas técnicas, pero al comparar con el control sano si hubo diferencia, la edad de los pacientes fue en promedio de 10 años, solo 20 pacientes, y muestran la técnica de medición en fotografías y solo un caso clínico en fotos. El número de pacientes estudiado es pequeño y no mencionan la metodología claramente ni como se realizaron las mediciones en la fotos. 14 Henneth y Salyer en Texas reportaron su estudio en 1992 evaluando en tratamiento temprano y tardío de la deformidad nasal en fisura unilateral. Esta deformidad puede ser corregida durante la intervención primera en la reparación del labio y en el procedimiento tardío encontraron que hay mas distorsión en el esqueleto cartilaginoso de la nariz en comparación con la reparación inicial, al final concluyen que la técnica usada depende de la severidad de la deformidad y de la experiencia del cirujano y que la corrección de la deformidad nasal debe realizarse como parte integral de la reparación primaria de la fisura de labio. Mc Comb reportó un estudio longitudinal de la reparación primaria de fisura unilateral de labio y nariz en 1996,16 fueron 10 paciente con fisura unilateral operados en 1975 con técnicas propias del autor, las edades de 10 a 18 años, se realizó evaluación con método computarizado para la asimetría nasal se comparó el resultado con pacientes normales y fisurados. Ellos encontraron que el crecimiento de la Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

nariz no se altera con la cirugía temprana y la corrección se mantiene hasta la edad adulta, pero la desviación del septum permanece. El manejo quirúrgico de la fisura de labio y paladar, necesita que se vea desde un punto de vista anatómico y funcional sobre todo de la premaxila humana ya que esta establece la linea media del septum y de la musculatura nasolabial. El crecimiento facial puede ser monitoreado con análisis cefalométricos de la arquitectura craneofacial y por la clínica.17 Son varios los factores a considerar en la reparación quirúrgica de la nariz en el labio hendido: el adecuado cierre del labio puede prevenir una deformidad de la nariz durante el crecimiento, las consecuencias de una rinoplastía secundaria son la posible inhibición del crecimiento pos el tejido cicatrizal. En 1997 se evaluaron 52 pacientes con labio hendido, cinco bilaterales y 47 unilaterales completas, en dos pacientes con rinoplastía secundaria se encontró desviación septal y estenósis del vestíbulo nasal en el lado hendido. Los autores muestran en su estudio férulas para corregir estas estenósis en nariz.18 La adherencia labial es un procedimiento que se realiza antes de la reparación definitiva del la fisura del labio hendido completo, en los últimos 25 años se ha analizado ampliamente, en 1997 se publica un artículo que analiza el posible beneficio de esta técnica en la longitud del labio. Se realizó esta técnica en 43 niños con fisura de labio completa, se realizó marcaje para técnica de rotación y avance y se realizó solo adherencia y posteriormente se volvió a realizar el marcaje al momento de la cirugía definitiva. Se midió con un calibrador la altura vertical del los segmentos medial y lateral del labio, se encontró un aumento en la longitud vertical del labio en pacientes con adherencia previa, ellos cuestionan si se justifica el realizar dos cirugías para obtener un aumento mínimo en la longitud del labio en un paciente con fisura completa de labio, este procedimiento ya esta es desuso actualmente, este estudio se realizó en Boston por Vander.19 Son muchos los artículos de reportes de casos que muestras las técnicas empleadas en el manejo de fisuras de labio hendido, lo mas utilizado en la corrección de labio son la técnica descrita por Millard desde 1976 y la de el colgajo triangular descrita en 1975 por Tennison Randall. 25


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En nariz son diferentes las técnicas empleadas, esto depende de la habilidad y experiencia de los cirujanos, actualmente se utiliza unas de estas dos técnicas para cierre de labio y colgajo vomeriano más plastia de punta nasal para el cierre de la fisura del paladar primario completo en un mismo tiempo. En 1994 el Dr. Mario Mendoza Cirujano Plástico del Hospital General Dr. Manuel Gea González comenzó a utilizar una técnica a la que denominó Cierre Anatómico de Piso Nasal, evitando así realizar el colgajo vomeriano, a esta técnica la acompaña la plastia nasal y el cierre del labio con colgajos de rotación y avance, se han presentado en diversos foros la experiencia con 50 pacientes con la técnica de cierre anatómico de piso nasal y se ha encontrado hasta el momento que ningún niño presenta fístulas nasovestibulares y hay un mejor resultado estético en la simetría de la base de las narinas.

Marco de referencia Entre la cuarta y séptima semanas de gestación se desarrollan las estructuras que integran el paladar primario que es la zona comprendida entre el forámen incisivo a la porción anterior del septum nasal incluidas prolabio y premaxila. El paladar secundario comprende el paladar óseo y blando posteriores al foramen incisivo. Las alteraciones encontradas en un labio hendido unilateral son a nivel de base nasal la cual se encuentra hendida, el septum tiene una inclinación, los huesos nasales tienen una distorsión leve, el piso nasal está abierto a nivel de piel, músculo y hueso, el cartílago alar lateral del lado de la hendidura se desvía junto con el domo, la crura media es baja, la punta nasal es jalada por la hendidura, el alar del lado hendido continua oblicuamente con la punta produciendo un efecto desarticulado con ella, el fondo vestibular es acortado, por lo anterior se produce una nariz con un orificio nasal hendido, con eje horizontal, una punta nasal aplanada, hendidura en el piso nasal, que se extiende al músculo del labio, que afecta la espina nasal, el alar y hay desigualdad en el maxilar. Las fibras del músculo orbicular se colocan a lo largo de la fisura y terminan lateralmente el la base del ala de la nariz y medialmente en la base de la columnela donde se fijan al periostio del maxilar. Las fisuras se clasifican en fisuras de paladar primario, de paladar secundario y de ambos, estas pueden ser bilaterales o unilaterales ya sean 26

derechas o izquierdas, completas o incompletas. En México la prevalencia de nacimientos con malformaciones congénitas muestra que uno de cada 50 recién nacidos vivos y uno de cada nueve recién nacidos muertos presenta una o más malformaciones congénitas externas. Actualmente un 60% de las camas de los servicios de pediatría están ocupadas por niños internados para reparación quirúrgica y funcional de malformaciones congénitas externas. Hay poco avance en el conocimiento de las causas probablemente porque su etiología es multifactorial, resultado de factores ambientales y genéticos difíciles de precisar. La prevalencia en 10,000 Recién Nacidos Vivos fue de 8.8. El tiempo quirúrgico óptimo es basado en una regla llamada de 10, peso de 10 libras, hemoglobina de 10g y edad de 10 semanas. En 1979, se publicó un estudio de tratamiento integral del paladar hendido primario en el Hospital General de México donde se realiza el primer tiempo quirúrgico a los tres meses de edad, realizando colgajo vomeriano para cierre de piso nasal, queiloplastia y plastia de punta nasal. Ellos realizaron colgajo vomeriano para disminuir la frecuencia de fístulas oronasales, refieren que disminuyeron de 74% a un 18.75% y para convertir una fisura palatina completa en una incompleta, mencionando que el colgajo ocasiona colapso transversal del paladar primario lo que se corrige con tratamiento ortodóntico. En 1985 apareció un estudio realizado por Delaire en Francia en el que apoyan la abolición del colgajo vomeriano en el cierre del paladar duro ya que dicen que afecta el crecimiento facial equilibrado evitando la rotación y crecimiento del maxilar y el desarrollo de la premaxila. En 1998 Henkel publicó un estudió (CPC 35:4) de la incidencia de cirugías secundarias en cirugías de labio donde el procedimiento más común era la revisión del labio, seguido del orificio nasal y columnela y revisión del vestíbulo oral. Concluyó que la incidencia de cirugías secundarias era de un 35%. Desde 1994 se realiza una nueva técnica para el cierre del piso nasal con bases anatómicas, utilizando solo la mucosa nasal lateral hasta liberarla lo necesario de su inserción el maxilar Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


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y del lado medial solo mucosa nasal incidiendo en la base del septum, con la que se busca abolir por completo las fístulas oronasales residuales, no utilizar el vómer para cierre del piso nasal y disminuir las cirugías secundarias para corrección de fístulas nasovestibulares, o deformidades nasales. Planteamiento del Problema El paladar primario comprende el labio, alveolo, punta nasal y piso nasal, cuando este está fisurado debe ser corregido quirúrgicamente. Esto se realiza utilizando la técnica de cierre anatómico de piso nasal, queiloplastia con colgajos de avance y rotación y en punta nasal disección del cartílago alar y colocación de ferula esférica en el postoperatorio. Justificación En la literatura revisada, no se encuentra en forma clara los resultados estéticos y funcionales obtenidos por los autores en el cierre quirúrgico de la fisura del paladar primario. En la experiencia obtenida en el Hospital Manuel Gea González, la presencia de fístulas oronasales con el uso de colgajo vomeriano es de más del 50 % de los pacientes, en los pacientes reportados con la nueva técnica de cierre anatómico de piso nasal no se han presentado este tipo de fístulas. El seguimiento de los pacientes con fotografías secuenciales y modelos dentarios bajo vigilancia de un ortodoncista es prioritario para evaluar la eficacia de las técnicas quirúrgicas empleadas en la corrección de la fisura del paladar primario completo. El objetivo es evaluar los resultados funcionales y estéticos obtenidos con la técnica quirúrgica, cierre anatómico del piso nasal, queiloplastia con colgajos de avance y rotación en el tratamiento de las fisuras de paladar primario unilateral completo. Los Objetivos específicos son: A. Determinar la frecuencia de fístulas nasovestibulares utilizando la técnica quirúrgica de cierre anatómico de piso nasal más queiloplastía, en pacientes con fisura de paladar primario completa que es corregida. B. Evaluar la presencia de simetría en la base de narinas utilizando técnica quirúrgica de cierre anatómico de piso nasal en pacientes con fisura de paladar primario unilateral completo. C. Evaluar los resultados estéticos obtenidos con la utilización de queiloplastia Millard. Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

Hipótesis La técnica quirúrgica de cierre anatómico de piso nasal, se asocia clínica y estadísticamente con un menor porcentaje de fístulas nasovestibulares, en comparación con la técnica de colgajo vomeriano para cierre de piso nasal. La técnica quirúrgica de cierre anatómico de piso nasal se asocia clínicamente con menor asimetría en la base de las narinas, en comparación con la técnica de colgajo vomeriano para cierre de piso nasal. La utilización de la queiloplastia millard ocasiona una cicatriz que corresponde anatómicamente a la columna del filtrum.

Material y Métodos Se realizó un estudio clínico, prospectivo, longitudinal, cegado de cuatro años de evolución. El universo de estudio fueron todos los pacientes que ingresaron al Instituto Nacional de Pediatría con diagnóstico de labio y paladar hendidos unilateral completos, de junio del 2001 a junio del 2005, con edad comprendida entre tres meses a tres años de edad, con hemoglobina mayor de 10g, que no tenían cirugía previa para corrección de la fisura. Se excluyeron los pacientes con fisuras de paladar primario incompletas, con malformaciones craneofaciales asociadas o con patologías que impidan los procedimientos quirúrgicos. Se eliminaron pacientes que abandonaron el estudio y no acudieron a revisiones postoperatorias. Las variables que se estudiaron fuero: Independientes: Procedimiento quirúrgico. - Cierre anatómico del piso nasal - Queiloplastia millard -Disección de cartílago alar Dependientes: Complicaciones postoperatórias. - Fístula nasovetibular - Asimetría de base de narinas - Cicatriz de labio Procedimiento: Los pacientes que ingresen al Instituto Nacional de Pediatría en la fecha ya señalada con diagnóstico de fisura de paladar primario unilateral completa serán incluidos en el protocolo. 27


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Se realizó una valoración prequirúrgica por el Anestesiólogo. A los Pacientes se les realizó el tratamiento integral del paladar primario: 1. Queiloplastía con colgajos de avance y rotación 2. Plastia de punta nasal (disección) 3. Cierre anatómico de piso nasal. Se tomaron fotografías anteroposteriores y basales en el preoperatorio, tres y seis meses postoperatorios, modelos dentarios y cefalometrias preoperatorias. Evaluaciones Se realizarán fotografías prequirúrgicas a todos los pacientes, panorámica de cara y un acercamiento de boca y nariz basal. Estas misma tomas se realizarán al cumplir los pacientes seis meses de postoperatorio fecha que observamos que la cicatriz del labio ya no es retráctil y al año. Las fotografías serán tomadas con la misma cámara y el mismo fotógrafo. En la fotografía basal se evaluará la simetría de la base de las narinas, trazando una línea vertical desde el ángulo nasolabial hasta la punta de la nariz y una línea horizontal que haga un ángulo recto con la vertical, esta basada en al narina normal. Las mediciones fueron realizadas por un Médico independiente del estudio. Los pacientes fueron revisados clínicamente a los tres y seis y doce meses de postoperados para evaluar la presencia o ausencia de fístula nasovestibular .

trando adecuado volumen del bermellón, adecuada longitud del labio con cicatriz de buena calidad, ausencia de fístulas nasovestibulares. El la evaluación de crecimiento facial se encuentra dentro de limites normales.

Resultados

2. Trigos,Cuervo.Ortiz. Tratamiento integral temprano del paladar primario hendido.Cir.Plast. Ibero-latioam.5:3,1979

Se incluyeron en el estudio 109 pacientes 70 del sexo masculino y 39 del sexo femenino, con una edad promedio de 3.5 meses, a los que se les realizó el manejo quirúrgico del paladar primario en un primer tiempo mediante queiloplastia con colgajos de avance y rotación, plastia nasal, cierre de piso nasal, no se presentaron complicaciones transoperatorias. El seguimiento promedio de estos pacientes es de 36 meses, ningún paciente ha presentado fístula nasovestibular, y en la medición de la asimetría de la base nasal se encuentra una discrepancia promedio de 1mm en comparación con el lado sano esto se muestra en las fotografías. A todos los pacientes se les realizaron fotografías de control y evaluaciones clínicas encon28

Conclusiones Metas del tratamiento quirúrgico: - La aproximación de los segmentos debe realizarse sin perder las marcas naturales, incluyendo el arco de Cupido, remanente y el filtrum. - Resecar la menor cantidad posible de tejido. - El arco de cupido debe quedar en una posición balanceada. - La cicatriz debe quedar a lo largo de una línea natural. - Los músculos deben unirse y quedar completamente alineados, logrando evertir el borde libre del labio. - La base nasal debe balancearse con la columella y el ala contralateral. - El resultado final debe ser simétrico, estético y funcional. Como se muestra en las fotografias de control, Son posibles de alcanzar con el tratamiento quirúrgico planteado (piso nasal, queiloplastia millard y disección de punta nasal) y con una buena evaluación y control del crecimiento por el Servicio de Ortodoncia.

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Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

19. Douglas L.Vander Woude, Effect of lip adhesion on labial Height in two.stages repair of unilateral complete cleft lip. Plast&reconstrc.Surg 100:3,1997. 20. Pashayan H.,Fraser F.Nostril asymmetry not a microform of clef lip. Cleft palate J. 8,185’188.1971. 21. Pérez A, Mendoza A. M, . Cierre anatómico de piso nasal. Presentación de Técnica y experiencia . IX foro de investigación científica INP 18 agosto 1999. 22. Mendoza M, Pérez A. Cierre anatómico de piso nasal en pacientes con fisura de paladar primario, presentación de técnica y experiencia. Presentado en congreso nacional de Asoc.Mex. de Cir.Plast. Mazatlán Sin. Febrero 2000.

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Artículo

Cirugía de Control de Daños en Trauma Pediátrico M.C. Giovanni Porras-Ramírez. FACS.

Unidad Hospitalaria La Paz. Puebla, México

Solicitud de sobretiros: M.C. Giovanni Porras-Ramírez. FACS. Unidad de Cirugía. Unidad Hospitalaria La Paz. Reforma Sur 92. Puebla, 72160. México

Resumen Introducción: La Cirugía de control de daños es un concepto de medidas temporales que pueden aplicarse como parte de un abordaje escalonado para resolver un problema complejo en el paciente gravemente traumatizado. Material y Métodos: Se manejaron cuatro pacientes, tres varones y una mujercita con edad máxima de 19 años y mínima de 12. Tres de ellos con trauma abdominal penetrante múltiple y uno con trauma abdominal por aplastamiento. Para su categorización e índice pronóstico se utilizaron la Escala de Trauma Pediátrico y la Escala APACHE II. Resultados: La Calificación de Trauma Pediátrico fue en todos ellos < de 8 y su Calificación APACHE II, fue en un caso de 33 puntos, el cual falleció y tres casos con puntuación de 25-27 puntos, todos ellos vivos, teniendo en cuenta que los rangos de mortalidad con puntuación mayor de 27 es igual a 89% y con puntuación menor de 27 es igual a 50%. Conclusiones: Se concluye que el trauma es más que una sola lesión anatomo-fisiológica y que la cirugía de control de daños en Pediatría es un excelente recurso para no empeorar la hipotermia, la acidosis y la coagulopatía concomitantes, mejorarlo, reanimarlo y repararlo definitivamente en una segunda intervención. Palabras Clave: Cirugía de Control de Daños; Trauma Pediátrico Grave. 30

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Cirugía de Control de Daños en Trauma Pediátrico

Damage Control Surgery in Pediatric Trauma Abstract Introduction: Damage control surgery is a concept of temporary measures that can be applied as part of staged celiotomy to solve a complex problem in the critically injured patients. Materials and Methods: Four patients have been managed. 3 males and 1 female, maximum 19 and minimum 12 years old. Three of them presented multiple penetrating abdominal injuries and one with crushing abdominal trauma. For its categorizing and prognostic index, has been used the Pediatric Trauma Score and APACHE II Scale. Results: In all cases the Pediatric Trauma Score was < 8 and the APACHE II Scale was = 33 points in one case, who died, and of 25-27 points in three cases, all of them alive. Considering that the mortality ranges with score over 27 points equals 89% and ranges with score under 27 equals 50%. , Conclusion: We conclude that trauma is more than just one anatomic- physiological injury, and the Damage Control Surgery in Pediatric Surgery is the best option in order not to worse hypothermia, coagulopathy and metabolic acidosis. Index Words: Damage Control Surgery; Critical Pediatric Trauma. “NO es porque las cosas sean difíciles que no nos atrevemos, ES porque NO nos atrevemos, que las cosas son difíciles”. Séneca.

Introducción Como datos históricos de interés se tiene que en 1908 Pringle,1 describió la compresión de lesiones hepáticas mediante el empaquetamiento con compresas y la compresión digital del hílio hepático (maniobra de Pringle) para detener la hemorragia en casos de lesión hepática. En 1913, Halsted,2 modifica esta técnica colocando láminas de caucho entre el hígado y las compresas para evitar que las compresas se adhieran al parénquima de la glándula. Durante la Segunda Guerra Mundial y el conflicto de Vietnam se abandonaron estas técnicas, sin embargo, los reportes de empaquetamientos peri hepáticos como una técnica de Cirugía de Control de Daños reaparecieron en los años 80.3 El Control de Daños es un término naval militar, que describe el control inicial de una nave dañada bajo fuego enemigo, en un esfuerzo por mantenerla en desplazamiento hacia puerto seguro para su reparación definitiva. En términos de Cirugía de Trauma, es una “laparotomía abreviada” rápida, con empaquetamiento TEMPORAL, para un control inicial de las lesiones por hemorragia o sepsis, seguida de manejo en la Unidad de Cuidados IntenVol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

sivos (UCI), para restablecimiento fisiológico y finalmente reparación quirúrgica definitiva. 4,5 Este procedimiento quirúrgico premeditado y deliberado, requiere un criterio de selección cuidadoso. NO es una falla quirúrgica, ES un procedimiento agresivo y heroico para no empeorar la HIPOTERMIA, LA ACIDOSIS Y LA COAGULOPATÍA, detener la falla fisiológica en el paciente, mejorarlo, reanimarlo y repararlo definitivamente en una segunda intervención.6-8 La Cirugía de Control de Daños es uno de los grandes avances de la terapéutica quirúrgica a la cual se resisten muchos cirujanos por que consideran que la intervención quirúrgica debe ser realizada en un solo tiempo en forma definitiva. Sin embargo, en condiciones de trauma múltiple grave, es más común que estos pacientes mueran por una falla metabólica transoperatoria, que debido a una falla en la reparación quirúrgica total de sus lesiones en un solo tiempo. El equipo quirúrgico bien dirigido debe tener como meta, la sobre vivencia del paciente a pesar de las lesiones tan graves a las que se ha expuesto. 31


Porras RG

Material y Métodos Se manejaron cuatro pacientes, tres varones y una mujercita con edad máxima de 19 años y mínima de 12. Tres de ellos con trauma abdominal penetrante múltiple y uno con trauma abdominal por aplastamiento. Para su categorización e índice pronóstico se utilizaron la Escala de Trauma Pediátrico9 y la Escala APACHE II.10 La selección del paciente se hizo en base a dos factores: I.- POR TIPO DE LESIÓN: Trauma cerrado o penetrante de alta energía en torso, penetrante de abdomen con lesión vascular y lesiones viscerales múltiples o exsanguinación multiregional con lesiones viscerales. II.- POR FACTORES CRÍTICOS TRANSOPERATORIOS: Inestabilidad hemodinámica grave. Hipotermia, Acidosis y Coagulopatía concomitantes, o tiempo quirúrgico mayor de 90 minutos. La decisión se tomó basados en: el estado fisiológico del paciente y en la evaluación inicial rápida de lesiones. La cirugía de control de daños consta de tres fases, mismas que fueron seguidas en nuestros pacientes: FASE I.- Control de hemorragia y/o contaminación. FASE II.- Reanimación secundaria y continua en UCI. FASE III.- Reoperación con procedimiento definitivo (24-48 hr después).

se llama “TÉTRADA DE ASCENCIO”,11 y el pronóstico es prácticamente mortal. La corrección de estos factores, conducen a lograr un paciente en mejores condiciones para resistir una cirugía mayor. Los FACTORES QUE FAVORECEN LA HIPOTERMIA son: una disminución de la perfusión tisular aunada a la hipóxia y a la protección inadecuada los que favorecen la pérdida de calor. Al igual que, el uso de líquidos intravenosos fríos y la pérdida persistente de sangre. 8,12-14 Los FACTORES QUE FAVORECEN LA ACIDOSIS son el Choque Hemorrágico que al producir hipo perfusión tisular, conduce al metabolismo anaerobio y a la producción de ácido láctico que se manifiesta finalmente por acidosis metabólica y coagulopatía.8,13,14 Los FACTORES QUE FAVORECEN LA COAGULOPATÍA, caracterizada por tiempo de pro trombina > a 16 segundos y tiempo de tromboplastina parcial > a 50 segundos, son la hipotermia, la acidosis y la transfusión sanguínea masiva (> de 10 unidades).8,13,14 La cirugía de control de daños tiene TRES FASES15: FASE I.- Caracterizada por Control de la hemorragia y/o la contaminación, acorta la intervención quirúrgica. El control de la hemorragia exsanguinante requiere: rapidez de pensamiento y capacidad de liderazgo, seguido de una intervención quirúrgica temprana, rápida y agresiva para alcanzar el éxito.

Resultados La Calificación de Trauma Pediátrico fue en todos ellos < de 8 y su Calificación APACHE II, fue en un caso de 33 puntos, el cual falleció, y tres casos con puntuación de 25-27 puntos, todos ellos vivos, teniendo en cuenta que los rangos de mortalidad con puntuación mayor de 27 es igual a 89% y con puntuación menor de 27 es igual a 50%.

Discusión Lo que en Cirugía de Trauma se conoce como El “TRIÁNGULO DE LA MUERTE”, está integrado por HIPOTERMIA, COAGULOPATIA Y ACIDOSIS. Y si a ese triada se agrega la DISRITMIA, entonces al conjunto 32

Figura 1. Fase I de Cirugía de Control de Daños Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Cirugía de Control de Daños en Trauma Pediátrico

Figura 2. Fase II de Cirugía de Control de Daños.

Son indispensables las maniobras de resucitación, un control rápido de la fuente de sangrado y una rápida reposición de la volemia por dos líneas venosas periféricas con catéter corto y de calibre 14 o 16. Esta fase consta de: 1. Preparación antiséptica de piel desde el cuello hasta las rodillas. 2. Incisión de xifoides a pubis que puede requerir extensión a tórax. Control Aórtico sobre hiato diafragmático o toracotomía lateral izquierda. 3. Control aórtico en hiato diafragmático. 4. Identificar la fuente de hemorragia o sepsis mediante las rotaciones mediales viscerales (Maniobra de Kocher, Maniobra de Mattox), para descubrir fuente de sangrado o sepsis. 5. Hacer PRESIÓN DIRECTA en el sitio de sangrado o aislar y cerrar perforación visceral.

6. Inspección y Empaquetamiento “en sándwich” de los 4 cuadrantes sobre los órganos lesionados.16 7.- Cierre rápido de piel o en “Bolsa de Bogotá” en casos abdominales para evitar síndrome compartimental. (Figura 1). La FASE II.- Se caracteriza por reanimación secundaria y continua en UCI. (Figura 2). Se optimiza el aspecto ventilatorio y hemodinámico, así como las complicaciones metabólicas del paciente traumatizado con hemorragia exsanguinante: la coagulopatía favorecida por la hipotermia, la acidosis, la disritmia y las consecuencias de transfusión sanguínea masiva. Y la FASE III que consiste en efectuar una reoperación con procedimiento definitivo dentro de la 24-48 horas siguientes una vez corregido el trastorno metabólico, efectuando un retiro del empaquetamiento con reparación definitiva de las lesiones y cierre de la pared. (Figuras 3 A y B). Este tipo de cirugía entraña PELIGROS tales como intervenir quirúrgicamente a estos pacientes en un Hospital incompetente y/o sin experiencia, o por un Cirujano incompetente y/o sin experiencia y con un Banco de Sangre ineficiente. No reconocer la indicación de este recurso; Técnica defectuosa; Tiempo excesivo en controlar el daño. Regreso al Quirófano ANTES de restablecer la descompensación metabólica o bien, la presencia de un Síndrome Compartimental Abdominal. 17,18

Figura 3 A y B. Fase III de Cirugía de Control de Daños. Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

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Conclusión Se concluye que el trauma es más que una sola lesión anatomo-fisiológica y que la cirugía de control de daños, es un concepto de medidas temporales que pueden aplicarse como parte de un abordaje escalonado para resolver un problema complejo en el paciente traumatizado. En Cirugía Pediátrica, es un excelente recurso para no empeorar la hipotermia, la acidosis y la coagulopatía concomitantes en el paciente gravemente traumatizado, permitiendo mejorarlo, reanimarlo y repararlo definitivamente en una segunda intervención.

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Caso Clínico

Hidronefrósis Prenatal, Estenósis Ureteropiélica con Renografia Diurética Obstructiva ¿Es Indispensable la Cirugía? Francisco Garibay-González, Mario Navarrete-Arellano, José Manuel Salgado-Ramírez, Rafael Torres-Castañón, Héctor Tejeda-Tapia Institución Hospitalaria Departamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Central Militar, Lomas de Sotelo, 11200. México, D.F Solicitud de sobretiros: Tte.Cor.M.C. Francisco Garibay-González, Hospital Central Militar, Sala de Pediatría Quirúrgica, Lomas de Sotelo, 11200. México, D.F. Tel. 5557-3100 Ext. 1242. Email: pacog25@yahoo.com

Resumen Introducción: La estenósis de la unión ureteropiélica (EUP) representa del 44% al 65% de hidronefrósis prenatal. Existe preocupación de que exista un sobrediagnóstico de esta patología in útero. Estudios han mostrado que el manejo conservador es seguro en la mayoría de los casos. Casos Clínicos: Se presentan dos casos clínicos con hidronefrósis prenatal, renografía diurética compatible con EUP, el primer caso izquierda y en el segundo bilateral. A pesar de patrones renográficos francamente obstructívos, ambos pacientes evolucionaron satisfactoriamente con manejo conservador. Discusión: Uno de los retos en el manejo de la hidronefrósis prenatal es identificar el inicio de la descompensación renal antes del inicio del daño permanente secundario a la EUP. Es importante para el cirujano pediatra que se enfrenta con estos problemas tener un conocimiento preciso de esta patología y los criterios actuales de cirugía; para no sobrediagnosticar y operar niños asintomáticos con dilatación “benigna” de las vías urinarias. Palabras clave: Estenósis de la unión ureteropiélica; Hidronefrósis prenatal; Renografía diurética Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

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Hydronephrosis Prenatal, Stenosis Ureteropielica with Renografia Diuretica Obstructive ¿Is Essential the Cirugia? Abstract Introduction: The strictures of the union ureteropiélica (EUP) represents the 44 to 65 per cent of prenatal hydronephrosis. There is concern that there is a over this pathology in utero. Studies have shown that the conservative management is safe in most cases. Clinical Cases: two clinical cases with hydronephrosis prenatal, renography diurética compatible with EUP, the first case left and in the second bilateral. Clinical Cases: two clinical cases with hydronephrosis prenatal, renography diurética compatible with EUP, the first case left and in the second bilateral. In spite of patterns renográficos frankly obstructive, both patients developed satisfactorily with conservative management. Discussion: One of the challenges in the handling of the hydronephrosis prenatal is to identify the start of the descompensación renal before the start of permanent damage secondary to the EUP. It is important for the pediatric surgeon who is faced with these problems have a precise knowledge of this pathology and the current criteria for surgery; not to sobrediagnosticar and operate children asymptomatic with dilation “benign” of the urinary tract. Index Words: Strictures of the union ureteropiélica; Hydronephrosis prenatal; Renography diurética.

Introducción La estenósis de la unión ureteropiélica (EUP) representa del 44% al 65% de los casos de hidronefrósis prenatal. 1,2 La EUP ocurre en 1 de cada 2000 nacidos vivos, predomina en el sexo masculino y el 90% de los casos es unilateral.3,4 En el pasado el paciente pediátrico con EUP se manifestaba clínicamente como una masa abdominal o infección urinaria durante el primero o segundo año de vida. En niños mayores se presentaba con síntomas gastrointestinales. La identificación prenatal in útero es la forma de presentación más común en la actualidad.1,4 Existe preocupación de que exista un sobrediagnóstico de esta patología, dada su detección más temprana in útero y su confirmación postnatal. Más aún que esto lleve a un número de procedimientos quirúrgicos en niños asintomáticos con dilatación del tracto urinario.4,6 Wiener y colaboradores examinaron la tasa anual de pieloplastías antes del uso del ultrasonido obstétrico con la tasa posterior a dicho uso, concluyeron que no había un sobrediagnóstico de EUP, con una detección más temprana de esa 36

patología. Sugieren que la hidronefrósis detectada pre y postnatal representa un continuo de un espectro de la misma enfermedad.7 Surge la interrogante de cuando es mejor intervenir, en forma temprana o bien observar e intervenir cuando la obstrucción compromete la función renal. Con la llegada de la renografía con diurético se le dio importancia inicial al tiempo y a la curva de drenaje.8,9 Varios estudios han demostrado que en la mayoría de los niños con EUP el manejo conservador es seguro. Solo de un 10 al 25% de los niños seguidos de esta manera necesitarán cirugía, y la mayoría se operarán en los primeros dos años de vida.8,10 Las indicaciones actuales para cirugía son la presencia de síntomas, deterioro de la función renal en la gamagrafía, y la hidronefrósis progresiva en el ultrasonido. Una disminución del 10% o más en el gamagrama subsecuente sugiere un grado de obstrucción severo y amerita cirugía.1,9,11 En un estudio por la Sociedad de Urología fetal concluyeron que los niños menores de 6 meses con un grado de obstrucción severa y función renal conservada tenían Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


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mejor pronóstico si se les realizaba pieloplastía que si se manejaban en forma conservadora. 12 Las opciones actuales además de la pieloplastía abierta incluyen abordajes laparoscópico trans y retroperitoneal. 13 Uno de los retos en el manejo de la hidronefrósis prenatal es identificar el inicio de la descompensación renal antes del inicio del daño permanente secundario a la EUP. 4,14 Se sugiere tomar un ultrasonido postnatal a la edad de 7 a 10 días de vida extrauterina en los casos de hidronefrósis prenatal unilateral o bilateral leve. En los casos de oligohidramnios, sospecha de obstrucción uretral, displasia renal multiquística, hidronefrósis bilateral moderada-severa o duda diagnóstica prenatal se recomienda tomar un ultrasonido en el primer día de vida.15 Se presentan dos casos clínicos con hidronefrósis prenatal, con gamagrama renal con diurético compatible con EUP en el primer caso izquierda y en el segundo bilateral. A pesar de patrones renográficos francamente obstructívos, ambos pacientes evolucionaron satisfactoriamente con manejo conservador.

Presentación de los Casos Caso 1 Se trata de neonato masculino, de término eutrófico, obtenido por cesárea que se presentó a consulta para su evaluación por el antecedente de ultrasonido prenatal con hidronefrósis bilateral de predominio izquierdo. El estudio de ultrasonido al mes de vida mostró hidronefrósis moderada-severa izquierda con dilatación pielocaliceal. El gamagrama renal con MAG-3 al cuarto mes de vida mostró una función diferencial de 50% del riñón izquierdo con curva renográfica con tiempo de vaciamiento retardado (mayor a 20 minutos) ipsilateral reportado como obstrucción ureteropiélica izquierda. (Figura 1A). Acude a revisión por un urólogo quien indica cirugía y posteriormente con dos cirujanos pediatras para una segunda y tercera opinión quienes coinciden en el manejo quirúrgico. Es revisado para una cuarta opinión. Al momento de su revisión asintomático y sin datos de relevancia a la exploración física. Se decidió manejo conservador. Se envía cistouretrografía la cual no reportó reflujo vesicoureteral y se observó uretra Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

Figura 1. (A) El gamagrama renal con MAG-3 al cuarto mes de vida mostró curva renográfica con tiempo de vaciamiento retardado del lado izquierdo. (B) El gamagrama renal de seguimiento (MAG-3) a los 7 meses reportó perfusión, función tubular, y curva de vaciamiento normales. normal. El ultrasonido renal a los 6 meses de vida mostró disminución de la hidronefrósis. El gamagrama renal de seguimiento a los 7 meses con MAG-3 reporto perfusión, función tubular, y curva de vaciamiento normales, con función diferencial de 46% para el riñón izquierdo. (Figura 1B). La creatinina sérica de 0.24 mg/dl. El paciente permanece asintomático a un año de seguimiento con buena ganancia ponderal y sin infecciones urinarias. Caso 2 Neonato masculino, de término eutrófico. Antecedente de hidronefrósis prenatal moderada-severa detectada a las 23 semanas de gestación, con dilatación pielocaliceal bilateral, con diámetros anteroposterior de 7.2 mm (derecho) y 7.5 mm (izquierdo).(Figura 2A). A las 31 semanas con diámetros de 11.4 mm y 12.2 mm derecho e izquierdo respectivamente. Ultrasonido postnatal a los 10 días de vida con dilatación pelvis renal moderada en forma 37


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Figura 2. Ultrasonido prenatal a las 23 semanas de gestación (A), con dilatación pielocaliceal bilateral. Ultrasonido (corte sagital) del riñón izquierdo a los 10 días de vida (B), 3 meses (C) y 6 meses de edad (D). En este último ya no hay dilatación pielocaliceal. bilateral. (Figura 2B). El gamagrama renal con MAG-3 y diurético al tercer mes de vida mostró una función renal diferencial de 53.31% y 46.69% derecha e izquierda respectivamente. Las curvas renográficas de vaciamiento derecha e izquierda con patrón obstructivo franco sin eliminación a los 25 minutos, reportado como ectasia y dilatación severa de ambos sistemas pielocaliceales. Evacuación tipo obstructivo bilateral sin modificación al estímulo diurético (Figura 3A). Acude con especialista quien indica resolución quirúrgica urgente y propone pieloplastía bilateral videoasistida por laparoscopia. Acude a consulta para una segunda opinión. Al momento de su revisión asintomático y sin datos de relevancia a la exploración física. Se decidió manejo conservador y completar 38

estudio. Un ultrasonido subsecuente al tercer mes mostró dilatación moderada de ambas pelvis renales 14 mm y 15 mm derecha e izquierda respectivamente (Figura 2C). La cistouretrografía normal. Se realizó urograma excretor con control fluoroscópico, el cual mostró fase nefrográfica bilateral normal y paso del medio de contraste de ambas pelvis renales hacia ureteros y vejiga a los 5 minutos, no hubo necesidad de diurético. El ultrasonido al sexto mes de vida sin datos de dilatación pielocaliceal (Figura 2D). El gamagrama renal (MAG-3) al año 4 meses de edad reportó perfusión, función tubular, y curva de eliminación normales, con función diferencial de 52% para el riñón izquierdo (48% derecho). (Figura 3B). El paciente permanece asintomático, con exploración física normal a un año 6 meses de edad. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Hidronefrosis Prenatal, Estenosis Ureteropielica con Renografia Diuretica Obstructiva

Figura 3. (A) El gamagrama renal (MAG-3) al tercer mes de vida mostró curvas renográficas de vaciamiento con patrón obstructivo franco bilateral, sin eliminación a los 25 minutos. (B) Gamagrama subsecuente (MAG-3), al año 4 meses de edad con perfusión, función tubular, y curva de eliminación normales

Discusión La estenósis de la unión ureteropiélica (EUP) representa la mayoría de los casos de hidronefrósis prenatal.1,2 La identificación prenatal in útero es la forma de presentación más común en la actualidad. La causa más común en el paciente pediátrico es un segmento adinámico en la unión de la pelvis renal con el uretero, la unión ureteropiélica. Este segmento no funcional crea una resistencia al paso de orina de la pelvis renal al uréter proximal.3,4 La compresión extrínseca de la unión ureteropiélica aunque se presenta en niños es más común en adultos.5 Rara vez la hidronefrosis secundaria a EUP es el resultado de anomalías intrínsecas como valvas ureterales o pólipos, o bandas extrínsecas. 1,3 Existe preocupación de que exista un sobrediagnóstico de esta patología, dada su detección más temprana in útero. Surge la interrogante de cuando es mejor intervenir, en forma temprana o bien observar e intervenir cuando la obstrucción compromete la función renal. Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

Con la llegada de la renografía con diurético se le dio importancia inicial al tiempo y a la curva de drenaje. En los años ochenta Ransley y colaboradores propusieron que el factor importante era la función renal en lugar del tiempo y la curva de drenaje. El valor crítico de la función renal sugestivo de obstrucción es controversial. Las recomendaciones fueron que la hidronefrósis con función renal ipsilateral mayor de 30 a 40% se trataran en forma conservadora con estudios de control periódicos de ultrasonido renal y renografía con diurético.8,9 Ulman y colaboradores evaluaron 104 neonatos con hidronefrósis severa (grados 3 y 4 de la clasificación de la Sociedad de Urología Fetal) unilateral secundaria a EUP. 22% de los niños requirieron pieloplastía antes de los 18 meses de edad y tuvieron hidronefrósis progresiva o reducción en la función renal diferencial mayor del 10%. La función renal mejoró en todos los casos en forma postoperatoria. En los casos manejados en forma conservadora la hidronefrósis se resolvió en el 69% y mostró mejoría en el 31%. El tiempo de mejoría máxima ultrasonográfica es de 30 meses.10 En 76% de los casos manejados en forma conservadora la función renal diferencial inicial era mayor del 40% y la función final fue de 47% en promedio.4,10 En los niños sin obstrucción significativa el tiempo óptimo para realizar estudios de control no esta bien establecido. Aillón recomienda gamagramas en forma más frecuente cuando existe un dilatación severa (diámetro pelvis mayor a 20 mm) o con dilatación de cálices o en lactantes con más del 40% de la función renal a los 3 meses de edad en los cuales la dilatación persiste en los ultrasonidos de control. No hay un consenso en la duración del seguimiento de la hidronefrósis ultrasonográfica persistente. 11 Uno de los retos en el manejo de la hidronefrósis prenatal es identificar el inicio de la descompensación renal antes del inicio del daño permanente secundario a la EUP. La renografía con captopril puede distinguir a los pacientes con EUP que tienen activación del sistema renina angiotensina. Minu y colaboradores reportaron 25 casos de EUP en los cuales 8 presentaron activación de 39


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dicho sistema de los cuales a 6 se les realizó cirugía. Ninguno de los pacientes en los que el resultado fue negativo requirió cirugía.14 Se sugiere un papel para la renografía con captopril para la detección de mecanismos compensatorios mediados por el sistema renina-angiotensina en la uropatía obstructiva. La Sociedad de Urología Fetal propuso el siguiente sistema de graduación para la hidronefrósis postnatal basados en la separación del complejo renal central y caliectasis.16,17 Grado 0 Complejo renal central intacto más parénquima normal. Grado 1 Separación ligera del complejo renal central más parénquima normal Grado 2 Complejo renal central confinado al borde renal más parénquima normal Grado 3 Complejo renal central con separación amplia más pelvis dilatada fuera del borde renal más cálices uniformemente dilatados más parénquima normal Grado 4 Dilatación caliceal importante más dilatación de la pelvis renal más adelgazamiento del parénquima. (Menos de la mitad del riñón sano contralateral o menor a 4 mm en casos de hidronefrósis bilateral. Los neonatos con grados 3 y 4 de hidronefrósis, con sospecha de EUP bilateral deben ser sometidos a una gamagrama renal con diurético para evaluar la función renal diferencial. En el caso de hidronefrósis unilateral y contralateral normal, los estudios de gamagrama pueden diferirse hasta que el niño alcance los 4 a 6 semanas de vida.18 Los dos agentes más usados para evaluar la función y el drenaje de tracto urinario superior son el DTPA (Tecnesium 99 m dietilene triamine pentacético) y el MAG-3 (Tecnesium 99 m mercaptoacetiltriglicina). El MAG-3 es más caro que el DTPA pero da un mayor detalle anatómico. Cuando se aplica furosemida durante el gamagrama el estudio se denomina renograma diurético. Existen guías y protocolos para realizar un buen gamagrama renal (método de hidratación, y tiempo de aplicación de la furosemida).19,20 La vida media es la tasa de declinación en la radiactividad en el sistema colector y se usa para evaluar la obstrucción.19-21 -No hay obstrucción : Drenaje de 0 a 10 minutos -Indeterminado: Drenaje de 10 a 20 minutos 40

-Obstrucción: Mayor a 20 minutos Las indicaciones actuales para cirugía son la presencia de síntomas, deterioro de la función renal en la gamagrafía, y la hidronefrósis progresiva en el ultrasonido. Una disminución del 10% o más en el gamagrama subsecuente sugiere un grado de obstrucción severo y amerita cirugía.1,9,11 En este escrito se presentaron dos casos clínicos con hidronefrósis prenatal, con renografía diurética compatible con EUP en el primer caso izquierda y en el segundo bilateral. A pesar de patrones renográficos francamente obstructivos, ambos pacientes evolucionaron satisfactoriamente con manejo conservador a más de un año de seguimiento. Es importante para el cirujano pediatra que se enfrenta con estos problemas tener un conocimiento preciso de esta patología y los criterios actuales de cirugía, para no sobrediagnosticar y operar niños asintomáticos con dilatación “benigna” de las vías urinarias. Así también debe tenerse un conocimiento de los alcances y limitaciones de los estudios diagnósticos con lo que se cuenta en la actualidad.

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Caso Clínico

Malformación Quística Adenomatoidea de presentación tardía Reporte de un Caso y revisión de la Bibliografía Ramiro Leal-Castillo, Oscar Aguirre-Jauregui, Guillermo Yanowsky-Reyes, Jaime Orozco-Perez, Rafael Santana-Ortiz

Institución Hospitalaria Servicio de Cirugía Pediatrica, Hospital Civil “Fray Antonio Alcalde” , Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal Solicitud de sobretiros: Dr. Ramiro Leal Castillo, Servicio de Cirugía Pediatrica, Hospital Civil “Fray Antonio Alcalde” , Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal

Resumen Introducción: La lesiones quísticas pulmonares son de presentación clínica esporádica. El diagnostico prenatal es fundamental para el abordaje de algunos de estos casos; pero en otros de presentación postnatal el abordaje y resección toracoscópico es una vía adecuada de tratamiento en los centros hospitalarios que cuenten con este recurso. Presentación del Caso: Masculino de 3 días, presenta cianosis perioral y digital y quejido respiratorio, con hipoventilación basal derecha, Rx radiopacificación en hemitórax derecho, presencia de masa quística en hemitórax derecho, TAC con lesión que desplaza el mediastino. Sometido a toracoscopía, visualizando masa dependiente del pulmón derecho entre el lóbulo medio y el inferior, cubierto de pleura. La masa se punciona y se extrae por puerto ampliando a 8 mm., evolución satisfactoria con expansión pulmonar a las 48 hrs., se retira sonda pleural con inicio de la vía oral, control de RX sin alteración. Egresado a los 4 días. Histopatológico: Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar Tipo II. Discusión: El diagnóstico prenatal de esta patología ha permitido crear una guía de abordaje y tratamiento; siendo la punción evacuadora o resección in útero una alternativa para los casos que desarrollan Hidropesía Fetal. Sin embargo en los casos de diagnóstico postnatal, quienes sólo desarrollan dificultad respiratoria, permiten mediante la mínima invasión efectuar el diagnóstico y tratamiento definitivo. Esta malformación se presento sin complicaciones al nacimiento y con datos respiratorios leves, se efectúa el estudio integral llegando al diagnóstico de masa quística intrapulmonar. Se practico la resección por toracoscópica, con menor agresión, menor estancia hospitalaria y menores costos, aunado a un egreso temprano. Palabras clave: Lesiones quísticas pulmonares; Diagnostico prenatal; Toracoscopía; Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar. 42

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Malformación Quística Adenomatoidea de presentación tardia

Malformacion Quistica Adenomatoidea of outline tardia Case Report and revision of the Bibliography Abstract

Introduction: cystic lung lesions are sporadic clinical presentation. Prenatal diagnosis is essential for addressing some of these cases, but in other postnatal presentation approach and thoracoscopic resection is an appropriate route for treatment in hospitals that have this resource. Presentation of Case: Men’s 3 days, perioral cyanosis and digital and respiratory complaints, with right basal hypoventilation, Rx radiopacificación right chest, presence of cystic mass in right hemithorax, CT lesion that displaces the mediastinum. Subjected to thoracoscopy, visualizing the right lung dependent mass between the middle and lower lobe, covered with pleura. The mass was punctured and removed by port extended to 8 mm., Evolution satisfactory lung expansion at 48 hrs., Chest tube is removed with the beginning of oral RX control unchanged. Graduated within 4 days. Histopathology: Pulmonary cystic adenomatoid malformation type II. Discussion: Prenatal diagnosis of this condition has created a guide for management and treatment, and the puncture in utero resection evacuated or an alternative for cases that develop hydrops fetalis. However, in the case of postnatal diagnosis, who only develop shortness of breath, allow minimally invasive through the diagnosis and definitive treatment. This malformation is present at birth and uncomplicated mild respiratory data, the comprehensive study is made the diagnosis of intrapulmonary cystic mass. It is practical for thoracoscopic resection, less aggressive, shorter hospital stays and lower costs, coupled with an early discharge. Index words: cystic lung lesions, prenatal diagnosis, thoracoscopy, pulmonary cystic adenomatoid malformation.

Introducción La malformación quística adenomatoidea, es una enfermedad congénita pulmonar rara, resulta de una proliferación del epitelio respiratorio en los bronquiolos terminales con formación de quistes.1 Representa el 25% de las malformaciones congénitas del pulmón y el 95% de las enfermedades quísticas pulmonares. En el 80% de los casos se manifiesta en el periodo neonatal, siendo infrecuente a mayor edad la cual puede pasar inadvertida y frecuentemente se manifiesta como distrés respiratorio en el periodo neonatal. Ocasionalmente puede comenzar como un neumotórax espontáneo, en el caso de presentarse tardíamente.2 De acuerdo a los rasgos anatomopatológicos Stocker la clasifica en 3 tipos, de la cual el Tipo I el más frecuente (50%) y de mejor pronóstico. Se asocia a otras malformaciones que afectan el pronóstico y tiene la posibilidad de malignizarse. El diagnóstico prenatal mejora la expectativa de vida en los recién nacidos y en etapas tardías el conocimiento de la enfermedad permite ofrecer el tratamiento quirúrgico en forma oportuna. Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

El Objetivo de este trabajo es comunicar un caso de malformación quística adenomatoidea de presentación tardía que a su inicio fue tratada únicamente como neumotórax espontáneo y que por su falta de conocimiento de la enfermedad no recibió el tratamiento específico oportuno.

Caso Clínico Femenino de 1 año 2 meses de edad, que inicia con la presencia de dificultad respiratoria leve a moderada de inicio súbito acompañada de tos seca aislada y vómito en dos ocasiones de contenido gástrico, e hipertermia no cuantificada, acude con médico particular el cual indica solo tratamiento médico con antimicrobianos con mejoría. Cinco días después, presenta nuevo cuadro de dificultad respiratoria severo, súbito, por lo que acude al Hospital General de Zona diagnosticando neumotórax espontáneo izquierdo a tensión. (Figura 1) Se le coloca drenaje torácico sin mejoría, su radiografía de tórax de control con persistencia de neumotórax por lo que se instala una segundo 43


Leal CR, Aguirre JO, Yanowsky RG, Orozco PJ, Santana OR

Discusión

Figura 1. Placa de inicio con neumotórax atensión y desplazamiento mediastinal a la derecha drenaje con discreta mejoría (Figura 2), su realiza TAC de tórax presenta múltiples imágenes quísticas de tamaño variable. (Figura 3) Después de 8 días de estancia hospitalaria es refiere a un hospital de 3er nivel. A su llegada presenta dificultad respiratoria leve-moderada, con temperatura de 36.3, frecuencia respiratoria de 70 por minuto, frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto, con asimetría de tórax a expensas de hemitórax izquierdo, acompañado de disminución del murmullo vesicular, de la transmisión de las vibraciones vocales, y presencia de timpanismo a la percusión. Su biometría hemática: Hb 12,4gr Hto 35.6%, Leucocitos 8,600, S;385, Linf: 49%, plaquetas de 631,000. Gasometria: pH 745, P02 52, PCO2 29.6, HCO3 20.4, BE –2.9, Sat. 87%. Se realiza Lobectomía Inferior Izquierda, mostrando su radiografía de tórax de control expansión total de campo pulmonar izquierdo. Se da de alta a la paciente al 5º día posterior a la cirugía. El estudio anatomopatológico reporto múltiples quistes de tamaño variable que afectaban al lóbulo inferior izquierdo, compatibles con malformación adenomatoidea quística tipo I. 44

La Malformación Quística Adenomatoidea (MQA) es una rara enfermedad de causa desconocida pero que se menciona ser debido a un fallo madurativo de estructuras bronquiales (durante la 5ª a la 6ª semana de gestación) adoptando el tejido pulmonar un aspecto quístico-adenomatoso.10 Corresponde al 95% de las enfermedades quísticas pulmonares,3 junto con los quistes solitarios, quistes múltiples, formaciones quísticas adquiridas (neumatocele postinfeccioso, síndrome de Mikity-Wilson, displasia broncopulmonar), secuestro quístico y linfangiectasia quística difusa. Sus rasgos comunes son: quistes recubiertos de epitelo columnar cuboideo tipo bronquial, comunicación con el árbol traqueobronquial, paredes constituidas por fibras elástica y músculo liso, ausencia de glándulas mucosas y de cartílago.2,13 Fue descrita por primera vez por Bartholin en 1697 y posteriormente por Chin y Tang en 1949.4 En 1978 Stocker estableció una clasificación anatomopatológica de la enfermedad, basándose en el tamaño de los quistes de la que derivan las repercusiones clínicas y pronosticas.8 La frecuencia es de un caso por 5,000 a 20,000 nacimientos.2 No hay asociación con raza, sexo, edad materna, o predisposición familiar, aunque en la literatura existe un ligero predominio de mujeres sobre varones.4,5

Figura 2. Tele tórax con doble drenaje pleural Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica


Malformación Quística Adenomatoidea de presentació´n tardia

Figura 3. Tomografía axial computada de tórax. Muestra imágenes quísticas con densidad aire En 51% de los casos de presentación tardía, las lesiones se localizan en hemitórax izquierdo, como esta presente en este caso, 14% son bilaterales y es cuatro veces más probable que sea unilobular, y raro que afecte a todo un pulmón.6 Desde el punto de vista anatomopatológico, la MQA se clasifica según Stocker en tres tipos:7,8 El tipo I incluye quiste único o múltiples mayores de 2 cm de diámetro y están revestidos por epitelio cilíndrico pseudoestratificado ciliar, es la malformación más frecuente (50 – 70%) y la de mejor pronóstico. Tipo II, representa el 40% de los casos y está integrado por quistes pequeños múltiples, menores de 1 cm de diámetro, revestidos por epitelio cilíndrico o cuboide ciliado. Tipo III (10%) incluye malformaciones grandes sólidas compuesta por múltiples quistes microscópicos, es el de peor pronóstico, puesto que tiene a afectar a un lóbulo o pulmón entero, y esta asociado con hydrops fetalis, óbito fetal y dificultad respiratoria severa,7,8 y aunque GILBERTBARNESS refieren una nueva clasificación de la MQA en 5 tipos: Tipo I Múltiples quistes grandes. Tipo II Múltiples quistes no mayores de 1 cm. Tipo III Llesión sólida. Tipo IV Quiste periférico. Tipo O Displasia acinar fatal.9 Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

En la actualidad continua siendo vigente la clasificación e Stocker.10 Nuestro paciente pertenece al tipo I de acuerdo a ambas clasificaciones de acuerdo al estudio histopatológico. Se manifiesta en la tapa neonatal en el 80% de los casos, siendo infrecuente el diagnóstico en niños mayores de 6 meses y más raramente en edad adulta. La paciente presento su cuadro clínico al 1 año 2 meses de edad. En el neonato se presenta con dificultad respiratoria severa y progresiva, en niños mayores o adultos con infecciones pulmonares recurrentes localizadas a un lóbulo o neumotórax espontáneo10 como sucedió con nuestra paciente, también el paciente puede estar asintomático y ser descubierta incidentalmente en una radiografía en cualquier momento de la vida.4 Las malformaciones asociadas están presentes en un 20% de los casos (no presente en nuestra paciente) y pueden estar presentes cualquiera de las siguientes: Agenesia o Disginesia renal, Síndrome de Potter, Síndrome de Prune Belly; Atresia intestinal, Ano imperforado, Hernia diafragmatica, Hipoplasia pulmonar, Secuestro extralobar, Pectum excavatum, Hidranencefalia y Anomalías cardiacas, etc.2,4,7,8 El carcinoma y rabdomiosarcoma pueden tener su origen en la MQA.8 El diagnóstico postnatal se basa en la clínica y en imágenes principalmente, la radiografía de tórax muestra desplazamiento del mediastino, derrame pleural y neumotórax12 como se aprecia en las radiografía de tórax de nuestra paciente.(Figura 1) La TAC de tórax muestra las lesiones típicas multiloculares rodeadas de tejido pulmonar sano (Figura 3). El diagnóstico de certeza sólo se realiza con el estudio histopatológico.13 El diagnóstico diferencial debe realizarse con patologías tales como: Hernia diafragmática congénita, Enfisema lobar congénito, Enfermedad quística congénita o adquirida, Neumatoceles, Quiste pulmonar congénito, Secuestro pulmonar, Fibromatosis, Quiste entérico y Broncogénico,y Teratoma mediastinal quístico.10,14 El estándar de oro en el tratamiento de la MQA, es el tratamiento quirúrgico, incluso en pacientes asintomáticos debido a la posibilidad de complicaciones, como la sobreinfección y la malignización. En nuestra paciente se realizo lobectomía inferior izquierda con excelente mejoría clínica. 45


Leal CR, Aguirre JO, Yanowsky RG, Orozco PJ, Santana OR

El pronóstico en estos paciente dependerá de la presencia de hidrops fetalis, malformaciones asociadas, extensión y tipo anatomopatológico de la lesión y estado preoperatorio del paciente, aunque, en general, el pronóstico es bueno en los casos en que el diagnóstico y tratamiento se realicen oportunamente. Conclusión: los casos tardíos son de difícil diagnostico y se deberán tener en cuenta siempre que se analicen pacientes con enfermedad pleuropulmonar complicada con imágenes hiperlucidas, que no respondan al tratamiento convencional con antibióticos y drenaje pleural cerrado.

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después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma. d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto.

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12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio. c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».

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CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2004-2006 PRESIDENTE Carmen Licona Islas VICEPRESIDENTE José Antonio Ramírez Velazco SECRETARIO Gusta...

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