Vol xii 2 by JALIL FALLAD

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2004-2005

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 12, No. 2

CONTENIDO

Abril-Junio de 2005

Artículos 65 81

Implicaciones quirúrgicas de la TAC 3d en el diagnóstico de la estenosis laringo-traqueal N. García Buenrostro, M. A. González Palafox Sarcoma embrionario indiferenciado hepático. ¿Es factible su curación con terapia multimodal? R. Camacho Moreno, C. A. Calderón Elvir, G. Braun Roth, M. M. Velásquez Aviña, D. Hernández Arrázola ¿Deben los médicos residentes realizar funduplicatura laparoscopica? R. Padilla Cuevas, Víctor E. Romero Montes, G. González Romero, J. Á. Olvera Duran, A. D. Nava Carrillo

Casos Clínicos 90 99 105 111 115

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Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente del neonato: Caso clínico y revisión de la literatura H. Staines Orozco, A. González Aguirre, S. Soto Germes, R. Staines Alarcon Miembro superior izquierdo intratoracico J. I. Tapia Garibay, A. Javier Redondo, M. A. Ranchel Alcazar, M. Olalde Hernandez Hendidura laringotraqueoesofagica tipo III. Reporte de un caso A. Ortega Salgado, G. Almazán Bonora, L. De la Torre Mondragón Perforación de vías biliares en un lactante O. García Murray, E. J. Hernández Archunida, L. M. Villafaña Guiza, K. Quiroz Mendienta, E. Guillen Blancas Lesión biliar intrahepática: manejo conservador mediante drenaje externo F. González Carballeda, A. D. Nava Carrillo, O. Romero Terán, R. González Caraballeda Información para autores

MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY TRIMESTRAL PUBLICATION Volume 12, No. 2

CONTENT

April-June 2005

Articles 65 81

90 99 105 111 115

119

Surgical implication in the diagnosis of laringeal-traqueal stenosis using three-dimensional computed tomography N. García Buenrostro, M. A. González Palafox Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver. ¿Is feasible its cure with multimodal therapy? R. Camacho Moreno, C. A. Calderón Elvir, G. Braun Roth, M. M. Velásquez Aviña, D. Hernández Arrázola They owe the medical residentes to carry out laparoscopic funduplications? R. Padilla Cuevas, Víctor E. Romero Montes, G. González Romero, J. Á. Olvera Duran, A. D. Nava Carrillo

Clinical Cases Persistent Hyperinsulinemic Hypoglucemia in a newborn: A clinical case a review of the literature H. Staines Orozco, A. González Aguirre, S. Soto Germes, R. Staines Alarcon Congenital intrathoracic left upper limb J. I. Tapia Garibay, A. Javier Redondo, M. A. Ranchel Alcazar, M. Olalde Hernandez Cleft laringotracheoesophageal type III. A case report A. Ortega Salgado, G. Almazán Bonora, L. De la Torre Mondragón Bile duct perforation in an infant O. García Murray, E. J. Hernández Archunida, L. M. Villafaña Guiza, K. Quiroz Mendienta, E. Guillen Blancas Intrahepatic biliary lesion: Conservative management with external drainage F. González Carballeda, A. D. Nava Carrillo, O. Romero Terán, R. González Caraballeda Authors information

Articulo

Implicaciones quirúrgicas de la TAC 3d en el diagnóstico de la estenosis laringo-traqueal Noé García-Buenrostro, Mario Alberto González-Palafox Hospital para el Niño Poblano Puebla, México Solicitud de sobretiros: Dr. Noé García Buenrostro: Camino a Santa Teresa 1055 Consultorio 231 Colonia Héroes de Padierna. Cp 10700 México, D.F.

Resumen Introducción: La estenosis laringotraqueal es una disminución del lumen de la vía aérea que puede afectar a la supraglotis, glotis, subglotis y/o traquea esta puede ser congénita o adquirida. La tomografía axial computada tridimensional y la broncoscopia virtual son un método diagnóstico complementario no invasivo, que permite medir el segmento estenosado, obteniendo imágenes internas de la vía aérea simulando a las obtenidas con una endoscopia fibro-óptica. Material y métodos: El presente estudio se llevó al cabo en el servicio de cirugía de un hospital pediátrico del año 2002 al 2003. Se trató de un estudio observacional, descriptivo transversal, prospectivo y retrospectivo. La población elegible para el estudio es de tres meses a 15 años de edad cumplidos al momento del estudio. Se seleccionaron a los pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión como: pacientes con sospecha clínica de estenosis laringotraqueal o con problemas para la decanulación, a los cuales se realizó tomografía axial computada tridimensional y broncoscopia virtual. No se Incluyeron a los pacientes operados previamente, ni a los pacientes que no completaron el estudio. Resultados: La población del estudio corresponde a un total de 12 pacientes con el diagnóstico o sospecha de estenosis laringotraqueal. De los cuales el 58.3% (siete) correspondieron al sexo masculino y el 41.7% (cinco) correspondieron al sexo femenino. El rango de edad fue de tres meses a 15 años un mes de edad con un promedio de cuatro años ocho meses. Se encontró que nueve pacientes (75%) presentaron una intubación mayor a los 15 días. Tres pacientes requirieron de una intubación menor a 15 días (25%). El rango de días de intubación es de un día a más de 26 días. El promedio de días de intubación fue de 15 días. De los tres pacientes intubados por menos de un período de 15 días ninguno presentó estenosis laringotraqueal por broncoscopia real ni por la broncoscopia virtual. Encontramos que si se demostró la presencia de estenosis laringotraqueal en ocho pacientes por TAC 3D y no se encontró estenosis en cuatro pacientes. En cuanto a la presencia de estenosis se detectó por medio de broncoscopia real en nueve pacientes y no se encontró en tres pacientes. Esto demuestra que la TAC 3D y BV fallaron en la detección de la estenosis laringotraqueal en un paciente con granuloma de la pared posterior. Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Implicaciones quirúrgicas de la TAC 3d en el diagnóstico de la estenosis laringo-traqueal

Conclusiones: La intubación es el principal factor de riesgo para la estenosis laringotraqueal, todos los pacientes que desarrollaron estenosis laringotraqueal presentaron un antecedente de intubación por mas de 15 días. Todos los pacientes de este estudio que presentaron estenosis laringotraqueal fueron por causas adquiridas. La BV y TAC 3D fallaron en detectar un granuloma de la pared posterior. La TAC 3d y BV son útiles en evaluar lesiones obstructivas, se puede valorar el nivel de la lesión, el grado de la estenosis de la vía aérea y su longitud. Esta información se puede usar de forma prequirúrgica para planear la reconstrucción de la vía aérea. Palabras clave: Broncoscopia virtual; Decanulación; Estenosis laringotraqueal; Tomografía axial computada tridimensional.

Surgical implication in the diagnosis of laringeal-traqueal stenosis using three-dimensional computed tomography Abstract Introduction: Laringotracheal stenosis is a narrowing of the airway that may be congenital or acquired, that may affect the glottis, subglottis and trachea. The three-dimensional computed tomography (CT 3D) reconstruction and the virtual bronchoscopy (VB) are complementary diagnostic methods. They are non invasive and permit the measurement of the extent of the stenosis. They produce internal views of the airways simulating those achieved with fiber optic endoscopy. Objective: To compare the characteristics of the lesions obtained by the CT 3D and the VB, with those obtained by surgery or bronchoscopy. Materials and methods: This study was preformed in the Surgical Ward of a pediatric hospital between 2002 and 2003. It was an observational, descriptive, transversal, prospective and retrospective study. The population selected for this study was from 3 months to 15 years of age at the moment of this study. The patients that were selected had the following inclusion criteria: patients in which laringotracheal stenosis was clinically suspected, or that had problems to decanulate. These patients had three-dimensional computed tomography reconstruction and the virtual bronchoscopy made. Operated patients and those who did not complete this study were not included. Results: The population of this study consists of a total of 12 patients with the diagnosis of laringotracheal stenosis or in witch it was suspected. Seven patients (58.3%) were male and 5 (41.7%) were female. The age ranged from 3 months to 15 years and one month, mean age of 4 years and 8 months. Nine of the patients (75%) required intubation for more than 15 days. Three patients had been intubated for less than 15 days (25%). The number of days intubated ranged from 1 day to 26 days, with a mean of 15 days. None of the three patients that were intubated for less than 15 days had evidence of laringotracheal stenosis. We found laringotracheal stenosis in 8 patients by virtual bronchoscopy and no evidence of stenosis in 4 patients was found. By bronchoscopy laringotracheal stenosis was found in 9 of the patients and was not found in 3 patients. The CT 3D and VB failed to demonstrate the presence of laringotracheal stenosis in one of the patients. Conclusions: Intubation was the most significant factor in the development of laringotracheal stenosis. All of the patients that had laringotracheal stenosis had been intubeted for a period of more than 15 days. All of the patients that had laringotracheal stenosis had acquired causes. CT 3D and VB failed to demonstrate a posterior wall granuloma. The CT 3D and VB can display the level of obstruction, the degree of the narrowing and the extent to which the obstruction narrows the airway. This information can be used for the planning of the reconstructive surgery. Index word: Decanulate; Laringotracheal stenosis; Three-dimensional computed tomography; Virtual bronchoscopy. 66

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

García BN, González PMA

Introducción La estenosis laringotraqueal es una disminución del lumen de la vía aérea que puede afectar a la supraglotis, glotis, subglotis y/o traquea esta puede ser congénita o adquirida.1 La evaluación de la estenosis laringotraqueal en la infancia es compleja, y un reto técnico. Su manejo es multidisciplinario en instituciones con el equipo y personal adecuados.2 La estenosis adquirida difiere de la congénita en que: esta, es una complicación del manejo médico. Generalmente es más severa y difícil de resolver. La intubación endotraqueal es el factor más importante en su aparición2-4 lo cual es responsable del 90% de los casos. Se ha demostrado que aún durante periodos breves de intubación. Otras causas son: el trauma, traqueostomía alta e infección, quemadura térmica o química tumores y cartílagos distróficos. Aunque raro el escleroma, amyloidosis y hamartoma deben considerarse en la población infantil y adulta.2,3,5,6 La subglotis es la zona más afectada en los casos de estenosis adquirida. La subglotis es el área de menor calibre de la vía aérea y el cartílago cricoides es el único que es completamente circunferencial en la vía aérea.1 La historia clínica es esencial en la evaluación de los pacientes. La estenosis laringotraqueal adquirida fue reconocida en 1965, cuando se inició la ventilación mecánica prolongada como tratamiento en neonatos. Los avances en el soporte vital y la tecnología de las unidades de cuidados intensivos han permitido una mayor sobrevida, aumentando el número de secuelas.7 En los recién nacidos y lactantes son importantes los antecedentes como: prematurez, calificación de Apgar y Silverman, historia detallada de intubación, presencia de estridor, calidad de la voz o llanto, historia alimenticia, antecedentes de bronco aspiración, otros problemas médicos edad en la que se realizó la traqueostomía y antecedentes quirúrgicos en la vía aérea. En los años 60’s la estenosis subglótica fue reportada en 12-20% de pacientes con antecedente de intubación endotraqueal. Para 1976, el porcentaje disminuyo al 3% de los neonatos admitidos en la unidad de cuidados intensivos. Antes de 1980 la traqueostomía era la única forma de soVol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

brellevar a las complicaciones de la intubación endotraqueal.8 La incidencia de la estenosis laringotraqueal en los años 90’s fue influida por el aumento en las probabilidades de sobrevida de los neonatos extremadamente prematuros. En los últimos años se ha cuidado el manejo de la vía aérea en las unidades de cuidados intensivos y se conoce mejor la fisiología de la lesión laringotraqueal que provoca la estenosis subglótica.9 El espacio subglótico puede ser afectado incluso por los balones de baja presión. Aunque la estenosis traqueal se produce generalmente por los globos de las cánulas, las lesiones subglóticas son causadas por el tubo de ventilación en si y son relacionados con el tamaño, fricción y movimiento dentro del mismo espacio subglótico. Otro factor es el tiempo de intubación. La inflamación crónica y la infección pueden estar presentes y causan un proceso cicatrizal secundario en el espacio subglótico, especialmente el cartílago cricoides es afectado. Para evitar estas alteraciones el tipo de cánulas endotraqueales usadas en la actualidad son de Silastic y polivinil. Las cánulas con globo ya no deben ser utilizadas en la población pediátrica.1 Como un resultado el mecanismo de la fonación se altera y se encuentran diferentes grados de insuficiencia ventilatoria, ocasionada por la obstrucción de la vía aérea.4,5,9 El diagnostico se establece en algunos pacientes inicialmente, a través de endoscopia rígida. Otros pacientes fallecen debido a la enfermedad primaria antes de que se reconozca la presencia de estenosis laringotraqueal. Las causas de estenosis laringotraqueal que son congénitas, incluyen membranas, y estenosis traqueal.3 La estenosis subglótica se diagnostica cuando el diámetro es menor de 4 mm en el recién nacido a término y menor de 3.5mm en el prematuro.1 Los diagnósticos diferenciales incluyen: causas congénitas infecciosas, neoplásicas y traumáticas. Las obstrucciones de la vía respiratoria congénitas, que pueden confundirse con la estenosis laringotraqueal son: laringomalacia, parálisis de cuerdas vocales, laringe hendida, traqueomalacia y quistes congénitos. 67

Implicaciones quirúrgicas de la TAC 3d en el diagnóstico de la estenosis laringo-traqueal

Las causas infecciosas que pueden confundirse con estenosis laringotraqueal son los abscesos retrofaringeos y la laringotraqueobronquitis. Entre las obstrucciones neoplásicas se encuentra el hemangioma subglótico y la papilomatosis. El traumatismo respiratorio que puede confundirse con estenosis laringotraqueal es la lesión oculta, compresión externa o cuerpo extraño.1 Aún cuando no existe un consenso universal, la clasificación de Cotton es la más difundida para la estenosis laringotraqueal:2 Grado I menor al 50% de obstrucción, Grado II de 51% de obstrucción al 70% de obstrucción, Grado III, del 71% de obstrucción al 99% de obstrucción y Grado IV, sin lumen detectable.2 Esta clasificación es útil para estenosis circunferenciales maduras y firmes limitándose a la subglotis.1 Los pacientes suelen encontrarse en tres categorías: 1 neonato intubado en la unidad de cuidados intensivos, dos paciente con traqueostomía y diagnóstico de estenosis laringotraqueal, y tres Síntomas sugestivos de estenosis laringo-traqueal, pero sin traqueostomía. La valoración del paciente con estenosis laringotraqueal incluye los siguientes estudios: placa antero posterior de cuello y lateral de cuello. La tele radiografía de tórax con alta penetrancia, puede contribuir con información al observar la vía aérea y la longitud de la estenosis puede ser estimada. Además se puede observar la columna aérea distal a la lesión para descartar la posibilidad de lesiones dístales.2 Estos estudios radiográficos son no invasivos. La desventaja radica en los niños muy pequeños con el cuello corto, además se requiere un radiólogo con mucha experiencia para detectar lesiones sutiles. Sin embargo suelen ser útiles para diagnósticos diferenciales como abscesos retrofaringeos, Crup, epiglotitis hemangiomas y quistes subglóticos.1,10 La tomografía computada permite la visualización de las anormalidades de las vías aéreas superiores, presenta una sensibilidad del 97% es útil para detectar lesiones endobronquiales focales, pero carece de la capacidad de distinguir entre lesiones endobronquiales, submucosas o extrínsecas.3 Presenta un alto valor predictivo positivo en enfermedades endobronquiales mayores.11

La tomografía axial computada de la laringe puede usarse para determinar el grado de pérdida de soporte cartilaginoso del cricoides. El grosor del corte de la tomografía axial computada es generalmente de cinco a diez mm.12 Las imágenes obtenidas por medio de la tomografía axial computada en algunas instancias no correlaciona los hallazgos de la broncoscopia directa.11 La resonancia magnética del cuello es importante si se sospecha en una lesión vascular agregada, que pudiera afectar a las vías aéreas inferiores. Con este método se obtiene un mejor contraste de los tejidos blandos.13 La broncografía aérea es reservada para los casos de estenosis traqueobronqueal cuando los otros métodos no dan suficiente información.2 La valoración endoscópica es importante en los pacientes con sospecha de estenosis subglótica. Históricamente los procedimientos endoscopios fueron limitados por los instrumentos y anestésicos disponibles, pero los avances durante los últimos 30 años han per mitido que la endoscopia de la vía aérea sea segura y efectiva.8 Actualmente la evaluación endoscópica de la estenosis laringotraqueal es el estándar de oro del diagnóstico, ya que permite una visualización directa del área afectada.1 Los pacientes deberán ser sometidos a una broncoscopia con broncoscopio flexible en adecuado estado de alerta, a menos que se encuentre intubado. Esto es aplicable a adultos también. Los principios de la endoscopia son: Introducir los instrumentos gentilmente para evitar el sangrado y edema de la mucosa, y avance de endoscopio solamente cuando el lumen es visible para evitar perforaciones.8 La exploración debe de incluir ambas narinas, hipo faringe, supraglotis y glotis. La visualización de la región laringea, proporciona información sobre el tono hipo faríngeo, el grado de hipertrofia de las adenoides y el tono de la laringe. Además es posible el observar a las cuerdas vocales y así determinar su movilidad. A pesar de que es posible valorar a la región subglótica, es mejor valorada con el broncoscopio rígido. La broncoscopia rígida se lleva al cabo bajo anestesia, y ventilación espontánea. Se expone a la laringe con una rama Miller. Se evalúa la movi-

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lidad aritenoides, además de patología glótica incluyendo membranas, tejido de cicatrización y adhesiones al aritenoides. Es posible con el lente de Hopkins el valorar a la región subglótica determinando así el sitio, la longitud y consistencia de la obstrucción. En caso de poder sobrepasar la lesión se registrara el calibre del broncoscopio mas grueso que pudo flanquear a la lesión.1 Además se puede observar en ocasiones factores supra estomales como granulomas, tejido fibroso o tractos traqueo cutáneos. La tomografía axial computada tridimensional con reconstrucciones y broncoscopia virtual hace que el estudio de las lesiones laringotraqeales sea más rápido, con menor exposición a radiación y por lo tanto con menos artefactos por movimiento.3 Debido a que se adquieren imágenes continuas se adquiere información entre los cortes de la tomografía.11-14 Esta información puede ser procesada en imágenes adicionales. La reconstrucción de imágenes se usa para identificar estructuras anatómicas más pequeñas que los cortes tomográficos y permite delinear mejor las estructuras, obteniendo así imágenes adicionales del paciente.5,12,15 Además permite por medio de varios programas generar una reconstrucción bidimensional o tridimensional. Estos programas se encuentran instalados en los tomógrafos.12 Se trata de un método no invasivo.16 Aspectos técnicos: Para crear una broncoscopia virtual se reconstruyen las imágenes en la computadora cuando la información es reciente, y se encuentra en la computadora, se realiza una reconstrucción incrementada por computadora para sobreponer imágenes en intervalos más pequeños. Los intervalos pequeños (1-2mm) dan imágenes mas uniformes, permitiendo visualizar lesiones de menor tamaño, mientras que los intervalos mas grandes (3-5mm) crean reconstrucciones irregulares lo cual aumenta el riesgo de lesiones inadvertidas.12 El uso de la computadora ha facilitado obtener imágenes en tiempo reales (15-30 cortes por segundo), por lo tanto se generan imágenes semejantes a las obtenidas por broncoscopia.11,17 En general el programa de generación de broncoscopia utiliza el contraste natural entre el aire en el árbol traqueobronqueal y las estructu-

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ras de la pared de la vía aérea y el mediastino para generar la imagen de broncoscopia virtual.12 Una vez creada la vía aérea virtual se obtienen imágenes internas de la vía aérea simulando a las obtenidas con una endoscopia fibro-óptica.18 Por lo cual se puede navegar por el lumen de la vía aérea como si se realizara una broncoscopia.12 Además tiene la ventaje de obtener reconstrucciones bidimensionales de la vía aérea. 3 Estas imágenes se pueden rotar en el monitor y se puede realizar el procedimiento de forma repetitiva sin mas efectos adversos para el paciente.12 La broncoscopia virtual no puede suplantar a la endoscopia real especialmente para valorar a la mucosa o para la toma de biopsias, pero permite visualizar simultáneamente el contenido de la vía aérea y sus estructuras circundantes.3,11,12 En los pacientes de menor edad existe el problema de que no soportan una inspiración el tiempo necesario para generar una broncoscopia virtual por lo cual se pueden reportar alteraciones del calibre de la vía aérea que no existen.12 Este estudio se obtiene en una base prospectiva por lo cual el clínico y el radiólogo deben de tener una comunicación directa para realizar un estudio apropiado y realizar un intervalo entre cortes tomográficos relacionado a los hallazgos previstos.12,13 Los reportes indican que la broncoscopia virtual ha sido muy útil en evaluar lesiones obstructivas, se puede valorar el nivel de la lesión, el grado de la estenosis de la vía aérea y se puede valorar la vía aérea distal a la lesión. Esta información permite determinar si el broncoscopio puede sobrepasar la lesión y se puede usar de forma prequirúrgica para planear la resección de tumores o la reconstrucción de la vía aérea,3,12 de esta forma se limitan los hallazgos imprevistos. Las estenosis segmentarías no son bien valoradas por la boncoscopia virtual ya que hay un alto índice de falla para su localización.3 La tomografía tridimensional es importante en el diagnóstico neuroradiológico y de estructuras vasculares, como anillos vasculares, en la causa de estenosis traqueal.16 La broncoscopia virtual puede demostrar lesiones aéreo digestivas y de partes blandas en pacientes con trauma cervical.14,16

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La broncoscopia virtual al ser un método no invasivo es útil en determinar el calibre de la vía aérea en situaciones como estenosis, seguimiento postquirúrgico transplante pulmonar o colocación de una férula.12,15,16 La documentación de la utilidad clínica de la broncoscopia virtual aun se encuentra en proceso. La lista de condiciones evaluadas por la endoscopia virtual es: a. Traqueo malacia b. Estenosis subglótica c. Anillos vasculares congénitos d. Granulomas de cuerdas vocales e. Bronquios accesorios f. Granulomatosis de Wegener g. Enfermedad cavitaria pulmonar h. Fístula broncopleural i. Bronquiectasias j. Cáncer pulmonar k. Cáncer metastático l. Dehiscencia posquirúrgica m. Membrana de la vía aérea 11 La experiencia inicial con la broncoscopia virtual se enfocó a valorar el árbol traqueobronquial y sus relaciones con las estructuras mediastinales. Kausczor y colaboradores demostraron que la broncoscopia virtual identificó estenosis de la vía aérea confirmadas por broncoscopia pero fallo al detectar dos de tres estenosis segmentarias.11 Se puede usar en pacientes con estenosis subglótica. Rodenwalt reporto su experiencia con la broncoscopio virtual de la laringe en 72 pacientes y correlaciono con la broncoscopia flexible. Encontró tumores mayores de cinco mm en dos de 12 pacientes, membranas o estenosis en los 22 pacientes confirmados por broncoscopia flexible, y compresión extraluminal en los ocho pacientes confirmados por broncoscopio flexible. No se detectaron tumores superficiales en dos pacientes ni granulomas menores de cinco mm en cuatro pacientes.11 Yasushi y colaboradores usaron el a la broncoscopia virtual para diagnosticar a un paciente con trauma de traquea y lo manejaron conservadoramente de acuerdo a un seguimiento de broncoscopia virtual.16 Quint en la evaluación de 27 pacientes transplantados de pulmón encontró una mejoría 70

en el diagnóstico de estenosis traqueo bronquial al 94% con broncoscopia virtual comparado con el 91% identificado con la tomografía axial computada.11 Los roles intervencionistas han aumentado ya que se obtiene información útil en el planeamiento quirúrgico en niños con enfermedad traqueo bronquial congénita o adquirida o en la valoración de pacientes operados.11 Se ha utilizado la tomografía axial computada tridimensional en generar imágenes continuas para realizar procedimientos invasivos toráxicos, Como toma de biopsia percutánea y drenaje pleural.19,20 Otro aspecto a estudiarse en los pacientes con estenosis subglótica es la presencia de reflujo gastroesofágico y gastrolaringoesofagico. Ya que el reflujo es común en la edad pediátrica. Se considera que juega un papel importante en la génesis y exacerbación de la estenosis subglótica, puede afectar adversamente la evolución de la reconstrucción laringotraqueal. El monitoreo del pH esofágico es el método más confiable para descartar esta enfermedad.2 La estenosis laringotraqueal incluye una constelación de tipos de estenosis y varias técnicas para manejo. En todos los casos se debe de evaluar cuidadosamente la orientación y localización de la estenosis: este proceso es esencial para escoger la estrategia del manejo, debido a que los diferentes tipos de estenosis son manejadas de formas distintas.6,21 Los procedimientos más frecuentes son: supraglóticos, glóticos subglóticos y traqueales.8 La variedad de procedimientos descritos para su reparación, refleja las dificultades involucradas. Muchos de los procedimientos diseñados son complejos, a realizar en varias etapas, sin embargo el grado de éxito es variable y puede ser imprevisible. En ocasiones mas de un procedimiento es necesario, para lograr la decanulación.22 El tratamiento del paciente con estenosis subglótica grado I o grado II sin traqueostomía es conservador, no requieren de manejo quirúrgico. Estos pacientes tienen sintomatología esporádica de estridor sin reacciones ni datos de dificultad a la alimentación. Debe realizarse endoscopia para valorar que la vía aérea crece conforme crece el paciente.

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Si los síntomas respiratorios aumentan se debe de realizar una reconstrucción laringotraqueal antes de llegar a la traqueostomía. Un factor que puede retrasar la reconstrucción laringotraqueal es la llamada laringe reactiva ya que estos pacientes ya fueron sometidos a traqueostomía se debe de esperar a que involucione la reactividad traqueal antes de la reconstrucción. Los factores que deben de tomarse en cuenta son: edad, peso bajo, enfermedad pulmonar dependiente de Oxigeno, enfermedad neurológica con posible aspiración de material gástrico y alteraciones cráneo-faciales.2 El manejo endoscópico que se realiza con láser de CO2 requiere de un micro laringoscopio con adaptadores de anestésicos. Puede ser la terapia indicada para los casos de estenosis subglótica de menor grado. Esta técnica se usa desde 1970 y permite vaporizar el tejido fibroso con precisión. No daña al tejido sano y se basa en el principio de liberar una baja cantidad de energía en un período corto de tiempo. El riesgo de peri condritis es causado por pulsaciones cerca del cartílago cricoides y por vaporizaciones circunferenciales amplias. Ante esta eventualidad es necesario repetir el procedimiento. El tamaño de la estenosis que es posible manejar con láser se limita por la longitud de 0.5 a 1 cm. y por el diámetro no mayor al 50-70%.23 La traqueostomía es el manejo más adecuado para el paciente con estenosis laringotraqueal en la etapa neonatal. Permite al paciente crecer y aumentar de peso, para una posterior traqueoplastía. Permite al paciente con displasia bronco pulmonar madurar y optimizar el estado general antes de una cirugía. Los riesgos de la traqueoplastía se deben de valorar contra los de la traqueostomía. Existe una morbilidad y mortalidad relacionados con la traqueostomía. Este riesgo aumenta en cuanto aumenta el grado de obstrucción por encima de la misma. La traqueostomía puede afectar al lenguaje en varios mecanismos. La presencia de el tubo puede inhibir a la vocalización y el desarrollo de las habilidades del habla. La afonía impuesta por la traqueostomía disminuye el estimulo del lenguaje por parte de los padres. La retroalimentación auditiva se encuentra ausente. La presencia del tubo de traqueostomía altera el desarrollo anatómico y psicológico.23 Además existen complicaciones relacionadas con la Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

traqueostomía y se dividen en complicaciones tempranas y tardías. Entre las complicaciones tempranas de la traqueostomía se encuentra el neumotórax y la colocación errónea de la misma. Las complicaciones tardías incluyen a la estenosis traqueal y colapso de la pared traqueal anterior, por encima del estoma. 24,25 El uso de traqueostomía con la esperanza de mejoría espontánea ya no es recomendada, por el contrario se recomienda el manejo quirúrgico o endoscópico con el fin de aumentar el calibre de la vía aérea.26 La reconstrucción temprana es una opción segura y atractiva. El corte del cricoides anterior fue introducido en 1980 para descomprimir a la mucosa edematosa en el espacio subglótico, se usa recientemente para manejar a los casos se estenosis subglótica congénita y adquirida en casos leves.8 Está indicado en el neonato con presencia de estenosis laringotraqueal adquirida, en ausencia de condiciones obstructivas severas supraglóticas, glóticas o traqueales, sin alteraciones de la reserva pulmonar. El concepto es el de evitar la traqueostomía en pacientes que no se pueden extubar por la presencia de escaras subglóticas, ulceración y tejido de granulación. O que se encuentran extubados con síntomas de estenosis laringotraqueal. Los criterios establecidos para realizar el corte del cricoides son: 1). intentos de extubación fallidos por estenosis laringotraqueal, 2) peso mayor a 1500gr. 3) no requerir apoyo ventilatorio por lo menos diez días previos al procedimiento, 4) requerir de un aporte de oxigeno suplementario menor del 30%; 5) no haber presentado datos de insuficiencia cardiaca un mes previo al procedimiento. 6) no presentar datos de infección de la vía aérea. 7) no requerir de manejo antihipertensivo por lo menos diez días previos al procedimiento.2,8 La Aritenoidectomía ofrece la posibilidad de decanulación en casos selectos. El procedimiento fue descrito por primera vez por Jackson. Se puede hacer con un procedimiento abierto o endoscópico, actualmente se realiza con láser, lo cual permite una mejor hemostasia y menor manipulación de tejidos. El agrandar a la vía aérea generalmente se acompaña de una disminución en la calidad de la voz. Esto debe de ser tomado en cuenta por los familiares y el cirujano previo a 71

Implicaciones quirúrgicas de la TAC 3d en el diagnóstico de la estenosis laringo-traqueal

la cirugía. Las indicaciones son: parálisis de las cuerdas vocales, de más de 18 meses de evolución, obstrucción glótica debida a dislocación del aritenoides y falla en los intentos de decanulación por obstrucción glótica.8 Las membranas glóticas congénitas se localizan en la porción anterior de la glotis entre los tercios medio y distal. Son lesiones de grosor variable y pueden extenderse a la subglotis. Los pacientes presentan afonía y demuestran varios grados de dificultad respiratoria, dependiendo de la obstrucción. Las membranas que ocupan más del 50% de la glotis requieren de manejo quirúrgico ya que el compromiso ventilatorio es mayor y puede agravarse en casos de infecciones de las vías aéreas superiores concomitantes.8 La reconstrucción laringotraqueal se ha convertido en el estándar de manejo de los pacientes con estenosis subglótica en el grupo pediátrico.2 La reconstrucción laringotraqueal, es un procedimiento bien establecido, con un alto índice de éxito. Generalmente se lleva al cabo cuando el paciente tiene la suficiente edad para garantizar la toma de un injerto de cartílago adecuado. Schultz-Coulon y Laubert sugirieron que se llevara al cabo la cirugía antes de la edad escolar debido a los riesgos de la misma. Sin embargo la reconstrucción laringotraqueal a una edad menor (< a 25 meses) permite el desarrollo del lenguaje, y disminuye la mortalidad y morbilidad relacionada con la traqueostomía.23 El procedimiento ha evolucionado hasta incluir una variedad de técnicas para expandir el complejo Laringotraqueal con el fin de obtener una vía aérea estable, de calibre adecuado. Estas son: 1) injerto anterior del cartílago sin férula, 2) férula colocada durante varios meses, 3) férula colocada de 4-6 semanas en injertos anteriores o posteriores.2 En general el abordaje quirúrgico de la reconstrucción laringotraqueal incluye cinco etapas las cuales son: 1 localización de la estenosis, 2 expansión del lumen, 3 estabilización del lumen, 4 curación del área quirúrgica y 5 decanulación.21,25 El uso de los injertos del cartílago anteriores27 con traqueotomía sin férula, fue introducido en 1974 por Fearon y Cotton.6,21,27 Desde esa fecha el procedimiento ha sufrido de modificaciones lo cual aumenta el índice de éxito.27 Se indica para los casos con estenosis subglótica anterior con pocos componentes subglóticos posteriores. Una 72

variación de esta es remover la traqueostomía durante el procedimiento quirúrgico y realizar una laringoplastía en una sola etapa.2 Las ventajas de este procedimiento son el que no se requiere de un segundo procedimiento, el paciente con traqueostomía es decanulado durante el procedimiento quirúrgico y que no se requieren de férulas por un largo tiempo.28 El éxito reportado de este procedimiento es del 90%. Las fallas del procedimiento se deben a que el cartílago injertado no sana adecuadamente.28 El éxito depende de que el injerto provea de una adecuada función traqueal, para lo cual se deben de cumplir los siguientes criterios la superficie traqueal debe de ser debidamente alineada, debe de existir un marco de trabajo estructuralmente estable y debe de existir una adecuada vascularización. Esto permite que el componente reconstruido sea viable.29 Se ha propuesto el uso de fibrina en este procedimiento, ya que el trauma de la cirugía se debe al manejo del cartílago y la tráquea. El tamaño del paciente y del cartílago hacen difícil la colocación del mismo en ocasiones rompiendo el cartílago con la sutura. En estudios hechos con animales, demostraron que la reabsorción del cartílago se lleva al cabo donde el trauma quirúrgico permite la granulación. Los pacientes que se someten a la colocación de una férula por varios meses pueden tener indicaciones de evitar el injerto: pacientes diabéticos y los que tienen terapia esteroidea de largo plazo, ya que el injerto no es factible en estos pacientes El procedimiento de elección es la realización de una férula por estancia corta y realizar colocación de injerto. La sección posterior del cricoides y una introducción de un injerto entre los extremos del corte, en pacientes con lesiones subglóticas posteriores persistentes. La reconstrucción laringotraqueal en una fase fue descrita por Hett en 1919.30 Implica el uso de injertos de cartílago para obtener la estabilidad de la vía aérea y reducir el uso de una férula siendo sustituida por una intubación endotraqueal. Se pueden realizar injertos de cartílago anteriores y/ o posteriores. Incluyen frecuentemente injertos de cartílago en el sitio del estoma previo. Se requiere de una intubación de 7-10 días para los injertos anteriores y para un injerto posterior de 12-14 días. Existe la tendencia de disminuir los días de intubación a mayor edad del paciente durante la infancia. La reconstrucción laringotraqueal en una fase combina y comprime las etapas tres al cinco Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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descritas en la reconstrucción laringotraqueal en un período breve de intubación postquirúrgica. Las etapas tres al cinco comprende a la estabilización, del lumen, curación del área quirúrgica y decanulación.24 Esta indicada la reconstrucción laringotraqueal en una fase, en la estenosis laringotraqueal sin datos de obstrucción de la traquea, o traqueo malacia, y esta técnica puede incluir a todas las variaciones de separación del cartílago cricoides y en ocasiones se usa un injerto de cartílago para estabilizar estas separaciones. Es un concepto llamativo ya que presenta la ventaja de que hay una decanulación inmediata de la traqueostomía que se evita por completo. Requiere de vigilancia estrecha en la unidad de cuidados intensivos.2,25 No se requiere de férulas de largo plazo. Esta ventaja debe de valorarse contra las posibles complicaciones ventilatorias propias del manejo en la unidad de cuidados intensivos en el periodo postquirúrgico.21,25 Los riesgos involucrados son el desarrollo de atelectasias, neumonías, sepsis, espasmos musculares síndrome de supresión de narcóticos, psicosis y trauma del injerto. 9 La intubación endotraqueal, debe de mantenerse segura durante el tiempo de ferulización, evitando la extubación no programada o accidental.6,30 Los pacientes lactantes son propensos a la decanulación espontánea mientras que los pacientes mayores pueden soportar a la intubación sin sedación. Existe un debate de si los pacientes deben de estar despiertos o sedados con bloqueo muscular. Al año posterior a la cirugía se puede descartar la posibilidad de una nueva estenosis. El crecimiento de la vía aérea, puede hacer que esta cirugía con el tiempo no sea suficiente. La reparación en una fase es excelente para reparar a la estenosis subglótica se reportan buenos resultados en pacientes que pesan mas de cuatro kg. y en pacientes de más de 40 semanas de gestación. Sin embargo en casos de estenosis subglótica severa se requiere de una segunda cirugía en el 20-50% de los pacientes.30 Cerdeira en base a su experiencia de 20 años recomienda que el manejo de la estenosis laringotraqueal se lleve al cabo con resección y anastomosis término terminal, con el fin de reducir el tiempo del tratamiento y el número de procedimientos en los pacientes.6 La resección cricotraqueal es un método recientemente aceptado, se realiza una resección del Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

cricoides y anastomosis tér mino-ter minal tirotraqueal para el manejo de estenosis laringotraqueal en pacientes de la población pediátrica. La razón es la posibilidad de dehiscencia de la anastomosis, la dificultad técnica de la cirugía en la edad pediátrica, la posibilidad de lesión del nervio laringeo recurrente y la posibilidad de interferir en el crecimiento normal de la laringe.2,7,30 Se han creado múltiples, técnicas para dilatar a la vía aérea subglótica, estas fallan en su intento de resecar el tejido fibroso subyacente. Por eso se reportan resultados poco satisfactorios. La resección cricotraqueal es segura y efectiva para la estenosis subglótica severa en la edad pediátrica. Una razón para que tenga el éxito es que resección completa de la estenosis con reestablecimiento del lúmen usando un anillo traqueal normal, lo que no altera la estructura cartilaginosa y mantiene la integridad de la mucosa previniendo una granulación excesiva.2,22,30 Sin embargo Monnier reporta un éxito del 97% en 31 casos de estenosis subglótica severa, manejados con resección cricotraqueal sin presentar alteraciones del crecimiento laringotraqueal.30 La decisión de usar férulas incluye la longitud de la misma y el tiempo necesario de su uso. Idealmente no se deben de usar férulas debido a que la agresión inicial resulto de una vía aérea artificial. Se usan en casos de estenosis supraglóticas, glóticas, subglóticas y traqueales.31 La descripción original de la reconstrucción laringotraqueal, se llevo al cabo sin férula sin embargo se dejo un tubo de intubación en su lugar. El uso de la férula mantiene a los injertos en su posición, para dar soporte al área reconstruida y para prevenir la estenosis por cicatrización. Las férulas más usadas son las que contienen silicón son las Polytef II y las Montgomery. Para los injertos de cartílago anteriores no se requiere de férulas, pero para los posteriores, y Z plastías posteriores se requiere de una férula de corta estancia. El tubo de Montgomery es en forma de T se auto fija al área es fácil de colocar bajo anestesia y tiene la ventaja de ser un tubo de traqueostomía además de ser férula. Es de silicón lo cual evita la reacción de cuerpo extraño, y es suficientemente blando para evitar el daño por presión en la traquea y laringe. Permite la respiración normal y el lenguaje. Requiere de cuidados 73

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especiales ya que el orificio interno puede ser pequeño y se puede ocluir con secreciones.2,31 Se ha encontrado que el uso de férulas predispone al injerto apara incrementar la inflamación y la metaplasia epitelial, esto afecta adversamente a la epitelización del injerto.32 Las complicaciones quirúrgicas son las siguientes: Durante el procedimiento quirúrgico: hipoxia debido a fuga de aire en la cánula endotraqueal, mala posición de la cánula o debido a un taponamiento bronquial debido a sangre o a cuerpo extraño. Neumotórax debido a la ruptura de pleura durante la toma del cartílago. Neumomediastino debido a una posición anormal de la cánula endotraqueal o al uso de presiones altas. Parálisis de las cuerdas vocales debido a la lesión del nervio laringeo recurrente. Durante el periodo postquirúrgico inmediato se pueden encontrar los siguientes problemas: Seroma o hematomas, fuga de aire infección de la herida. Las complicaciones posquirúrgicas intermedias y tardías son: la granulación o reestenosis, absorción del injerto, la movilización del injerto, estenosis supraestomal, y estenosis glótica posterior.2 La incidencia de un control anormal de la respiración y apnea aumenta posterior a la anestesia, Los pacientes con una obstrucción crónica de la vía aérea tienen mayor riesgo de hipertensión pulmonar, cor pulmonale, edema pulmonar y obstrucción respiratoria posquirúrgica.9 Además de la mala calidad de voz, el prolapso epiglótico, el prolapso de aritenoides, el colapso supraglótico y la presencia de una fístula traqueo cutánea persistente. Hay Otras consideraciones como lo es el de la voz posterior a la reconstrucción laringotraqueal en la edad pediátrica. Los pacientes con antecedente de reconstrucción laringotraqueal y de estenosis subglóticas severas, presentan la posibilidad de pobre pronóstico para la fonación. El objetivo de la cirugía de reconstrucción es la de obtener una vía aérea normal y una voz normal. La intubación puede provocar fibrosis importante de los músculos laringeos, fijación de articulaciones laringeas, además de la estenosis subglóticas. Bajo estas circuns74

tancias la calidad de voz no llega a ser normal. El objetivo de la cirugía es no agravar la voz a expensas de una decanulación. Otro aspecto para evaluar la calidad de la voz se relacionan a que la traqueostomía fue realizada antes de que el paciente adquiera la capacidad del habla por lo cual la calidad de la voz no tendrá un parámetro previo para evaluar la evolución final. La estenosis laringotraqueal se presenta como complicación del manejo médico en las terapias intensivas y su diagnóstico es difícil. La tomografía axial computada tridimensional y la broncoscopia virtual son un método diagnóstico complementario no invasivo, que permite medir el segmento estenosado, permite una visión de las estructuras periféricas y una valoración de la vía aérea distal a la lesión. En el diagnóstico de la estenosis laringotraqueal con métodos tradicionales no se conoce la longitud de la lesión ni se observan estructuras adyacentes. Se pretende valorar al programa de reconstrucción y correlacionar con los hallazgos quirúrgicos o los de la broncoscopia. Para valorar la utilidad del estudio. En este estudio no se valoran los resultados quirúrgicos.

Material y métodos El presente estudio se llevó al cabo en el servicio de Cirugía del Hospital para el Niño Poblano del año 2002 al 2003. Se trató de un estudio observacional, descriptivo transversal, prospectivo y retrospectivo. La población elegible para el estudio es de tres meses a 15 años de edad cumplidos al momento del estudio. Se seleccionaron a los pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión como: pacientes con sospecha clínica de estenosis laringotraqueal o con problemas para la decanulación, a los cuales se realizó tomografía axial computada tridimensional y broncoscopía virtual. No se Incluyeron a los pacientes operados previamente, ni a los pacientes que no completaron el estudio. 4.2. Técnica Se realizó estudio tomográfico tridimensional de los pacientes con el diagnóstico de estenosis laringotraqueal o dificultad para la decanulación. Se realizó una broncoscopia virtual, mediante reconstrucción se midió el grado de estenósis y la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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longitud de la misma. Al corroborar el diagnóstico se realizó broncoscopia rígida evaluando el grado de estenósis laringotraqueal, su longitud y las características de la mucosa y posterior traqueoplastía en los casos indicados. En los pacientes operados se valoraron los hallazgos quirúrgicos se midió el grado y la longitud de la estenosis traqueal. En los casos operados se realizó una tomografía axial computada tridimensional para valorar la mejoría por tomografía. Técnica de laringoscopia: Laringoscopia rígida se realizó bajo anestesia con ventilación espontánea se iniciaron exponiendo la laringe con una hoja de intubación tipo Miller. Se valoró una la movilidad pasiva del aritenoides, y de la morfología glótica. Se introdujo un endoscopio tipo Hopkins con la mano izquierda, con el dedo índice de la mano derecha se retrajo el labio superior, se tuvo cuidado de no lesionar la zona alveolar. La cabeza se mantuvo en extensión en una posición neutra. Se insertó el laringoscopio en la porción derecha de la lengua, la hoja se rotó 90 grados y la punta se insertó en la vallécula y se identificó la epiglotis. La exposición de la laringe se llevó al cabo al empujar la epiglotis hacia delante. De la glotis se valoró la longitud. Mientras el endoscopio pasaba el área del estoma se valoraron los factores que pudieran causar obstrucción, como colapso, granuloma tejido fibroso, y un tracto traqueo cutáneo amplio. Se introdujo una sonda de Fogarty con el balón colapsado en los casos en los que fue posible flanquear la lesión de la estenosis se pasó la sonda y se infló el balón en la porción distal de a la lesión se retrajo de esta manera se midió la distancia de la lesión. Se desinfló la sonda de Fogarty y se extrajo. Técnica de la tomografía: Se realizó una tomografía computada convencional, del tórax, con cortes de tres mm a cinco mm. de intervalo. Posteriormente se realizó la broncoscopia virtual modificando o reconstruyendo las imágenes de la TAC. Las imágenes fueron recreadas por computadora para sobreponerse una con otra con intervalos menores. Los intervalos más pequeños dan una imagen más suave en la imagen de tercera dimensión generada. En General para crear una broncoscopía virtual, se usó el contraste natural entre el aire en el árbol traqueo bronquial y los tejidos blandos. Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Tabla 2. Distribución de los pacientes con estenosis laringotraqueal por edad Pacientes 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Edad en años 3ª6m 6ª1m 1ª2m 3ª10m 1ª5m 15ª1m 3ª7m 3m 6ª8m 10ª6m 10m 2ª8m

Para el análisis de datos sólo se usaron estadísticas descriptivas como promedio, percentilas, valores mínimos y máximos.

Resultados Distribución según el sexo La población del estudio corresponde a un total de 12 pacientes con el diagnóstico o sospecha de estenosis laringotraqueal. De los cuales el 58.3% (7) correspondieron al sexo masculino y el 41.7% (5) correspondieron al sexo femenino. Distribución de los pacientes por edad De los 12 pacientes estudiados el rango de edad fue de tres meses a 15 años un mes de edad con un promedio de cuatro años ocho meses. (Tabla 1) Del total de la población estudiada se encuentra que el 33.3% de los pacientes son mayores de seis años de edad y el 66.7% de los pacientes se encuentran con una edad menor a los seis años. Por lo anterior cabe mencionar que es más frecuente esta patología en el grupo de edad menor a los seis años. Distribución de los pacientes según los días de intubación De los 12 pacientes estudiados se valoraron los días de intubación previos a la traqueostomía encontrando que nueve pacientes (75%) presentaron una intubación mayor a los 15 días. Tres pacientes requirieron de una intubación menor a 15 días (25%). El rango de días de intubación es de un día a más de 26 días. El promedio de días de intubación fue de 15 días. 75

Implicaciones quirúrgicas de la TAC 3d en el diagnóstico de la estenosis laringo-traqueal Tabla 2. del diagnóstico de base en pacientes con estenosis laringotraqueal Diagnóstico Número de casos CIV e HTAP ** 1 Síndrome de Guillan Barré 2 Trauma de Cráneo 3 Neumonía 4 Tumor de Cráneo 1 Absceso periamigdalino 1 ** CIV e HTPA = Comunicación Interventricular con Hipertensión arterial pulmonar

Todos los pacientes requirieron de traqueos tomia y apoyo ventilatorio con ventilador mecánico. De los tres pacientes intubados por menos de un periodo de 15 días ninguno presentó estenósis laringotraqueal por broncoscopia real ni por la broncoscopia virtual. El diagnóstico de base El diagnóstico de base fue de Comunicación Inter ventricular con Hipertensión arterial pulmonar en un paciente, Síndrome de Guillan Barre en dos pacientes, trauma de cráneo en tres pacientes, neumonía en cuatro pacientes, tumor de cráneo en un paciente y absceso peri amigdalino en un caso. La enfermedad más frecuente fue la neumonía complicada con cuatro casos (33.3%), seguida por trauma de cráneo en un número de tres casos (25%). El tercer lugar en frecuencia fue el se Síndrome de Guillan Barre en un número de dos casos (16%).(Tabla 2) El 100% de los casos fueron procesos adquiridos, mientras que un sólo caso fue de tipo congénito que requirió manejo a base de intubación. Por lo cual la estenosis laringotraqueal fue adquirida a pesar de que el diagnóstico de base fue de tipo congénito. En esta serie de pacientes todas las estenosis laringotraqueales son debidas al trauTabla 3. Relación de Cirugías previas Cirugías Previas

Número de casos

Funduplicatura de Nissen Funduplicatura de Nissen y Toracotomía Toracotomía Rastelli y Recambio Valvular Aórtico Gastrostomía 76

2 1 1 1 1

ma ocasionado por la intubación y manejo ventilatorio mecánico. No reportamos casos de estenosis laringotraqueales congénitas. Cirugías previas De los 12 pacientes incluidos en el estudio el 50% presentaron antecedentes quirúrgicos siendo la cirugía más frecuente la funduplicatura de Nissen en tres ocasiones. De los tres pacientes con antecedente de funduplicatura de Nissen, uno además presentaba el antecedente de toracotomía. Las tres cirugías restantes fueron: Rastelli y recambio valvular aórtico, toracotomía, y gastrostomia tipo Stamm. (Tabla 3) De los 12 pacientes del estudio cinco (41.6%) presentaron enfermedad de reflujo gastroesofágico, siendo manejado quirúrgicamente en tres pacientes. En este estudio se encontró que un paciente con estenosis laringotraqueal y reflujo gastro-esofágico presentó una evolución desfavorable al aumentar la estenosis del 60% al 100% y presentar datos de irritación crónica en el esófago y traquea. Correlación entre hallazgos de estenosis por broncoscopia virtual y la real En cuanto a los hallazgos de estenosis por broncoscopia virtual y reconstrucción en tridimensional se compararon con los hallazgos de la broncoscopia real, la cual es considerada como el estándar de oro para las lesiones en traquea y laringe. Encontramos que si se demostró la presencia de estenosis laringotraqueal en ocho pacientes por broncoscopia virtual y no se encontró estenosis en cuatro pacientes. En cuanto a la presencia de estenosis se detectó por medio de broncoscopia real en nueve pacientes y no se encontró en tres pacientes. Esto demuestra que la broncoscopia virtual falló en la detección de la estenosis laringotraqueal en un paciente lo cual correlaciona en el 91.6% con la broncoscopia real. La lesión que no fue detectada fue un granuloma de la pared posterior. En los casos en los que se demuestra estenosis por broncoscopia virtual, se logra corroborar la misma hasta en un 100%. Por lo cual En el caso de no encontrarse estenosis por broncocopia virtual no se descarta su presencia por broncoscopia real. De los 12 pacientes estudiados los resultados de la broncoscopia virtual y la real concuerdan en siete pacientes (58.3%) todos estos pacientes Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Tabla 4. Correlación entre hallazgos de estenosis por broncoscopia virtual y la real Paciente Estenosis por Estenosis por Broncoscopia Broncoscopia Virtual Real 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

NR* 95% 90% 85% 90% 100% 80% 60% 0% 0% 0% 0%

Concordancia

80% Grado IV (90%) Concuerda 60% Mayor % en BV 60% Mayor % en BV 90% Concuerda 100% Concuerda 60% Mayor % en BV 60% Concuerda 0% Concuerda Granuloma No Concuerda 0% Concuerda 0% Concuerda

NR* No reportado el % de estenosis

cuentan con una estenosis por broncoscopia real mayor al 90% (cuatro casos ) o no presentaban estenosis ( tres casos). En tres de los pacientes (25%) la estenosis fue mayor en la broncocopia virtual que en la broncoscopia real encontrándose en esta ultima una estenosis del 60%.No se reportó el grado de estenosis por broncoscopia virtual en un paciente 8.3%. Y en una ocasión no se reportó la presencia de un granuloma por parte de la broncoscopia virtual. De los cuatro pacientes que de los cuales no se reportó estenosis por broncoscopia virtual, uno si presentaba estenosis (25%).(Tabla 4) Correlación entre hallazgos de la longitud de la estenosis por broncoscopia virtual y la real La longitud de la lesión no fue reportada en nueve de los pacientes con estenosis laringotraqueal por medio de la broncocopia virtual. En los casos en los que se reportó la longitud no fue posible franquear la lesión por medio del broncoscopio. Por este motivo no es posible valorar la correlación entre la longitud de la lesión reportada por broncoscopia real y la virtual, aunque la broncoscopia virtual permite valorar la longitud de la lesión y la presencia de patología posterior a la lesión. Manejo de la estenósis Hasta el momento del término del estudio tres pacientes (25%) fueron sometidos a la reconstrucVol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

ción laringotraqueal. No se reportaron complicaciones del procedimiento quirúrgico. Un paciente (8.3%) recibió manejo a base de mitomicina. El resto de los pacientes se encontraban en adecuadas condiciones generales y se planeaba la realización del procedimiento quirúrgico al encontrarse en condiciones ideales.

Discusión La estenosis laringotraqueal es una disminución del lumen de la vía aérea que puede afectar a la supraglotis, glotis, subglotis y/o traquea esta puede ser congénita o adquirida. La estenosis adquirida difiere de la congénita en que: esta, es una complicación del manejo médico, generalmente es más severa y difícil de resolver. Además se presenta como complicación del manejo médico en las terapias intensivas, y su diagnóstico es difícil. La evaluación de la estenosis laringotraqueal en la infancia es compleja, y un reto técnico. Su manejo es multidisciplinario en instituciones con el equipo y personal adecuados. La estenosis laringotraqueal incluye una constelación de tipos de estenosis y varias técnicas para manejo. En todos los casos se debe de evaluar cuidadosamente la orientación y localización de la estenosis: este proceso es esencial para escoger la estrategia del manejo, debido a que los diferentes tipos de estenosis son manejadas de formas distintas. La tomografía axial computada tridimensional y la broncoscopia virtual son un método diagnóstico complementario no invasivo, que permite medir el segmento estenosado, permite una visión de las estructuras periféricas y una valoración de la vía aérea distal a la lesión. En el diagnóstico de la estenosis laringotraqueal con métodos tradicionales no se conoce la longitud de la lesión ni se observan estructuras adyacentes. Se pretende valorar al programa de reconstrucción y correlacionar con los hallazgos quirúrgicos o los de la broncoscopia. En cuanto al sexo predominante de la estenósis laringotraqueal no se ha reportado por parte de la literatura predominio de algún sexo, en nuestro estudio encontramos que de 12 pacientes con la sospecha de estenosis laringotraqueal, el 58.3% (siete) correspondieron al sexo masculino y el 41.7% (cinco) correspondieron al sexo femenino. 77

Implicaciones quirúrgicas de la TAC 3d en el diagnóstico de la estenosis laringo-traqueal

Reportamos además que de los 12 pacientes estudiados el rango de edad fue de tres meses a 15 años un mes de edad con un promedio de cuatro años ocho meses. Del total de la población estudiada se encuentra que el 33.3% de los pacientes son mayores de seis años de edad y el 66.7% de los pacientes se encuentran con una edad menor a los seis años. Por lo anterior cabe mencionar que es más frecuente esta patología en el grupo de edad menor a los seis años. Aunque en la literatura se encuentra desde la edad pediátrica y mas frecuentemente en la edad adulta. De los 12 pacientes estudiados se valoraron los días de intubación previos a la traqueostomía encontrando que nueve pacientes (75%) presentaron una intubación mayor a los 15 días. Tres pacientes requirieron de una intubación menor a 15 días (25%). El rango de días de intubación es de un día a más de 26 días. El promedio de días de intubación fue de 15 días. La inflamación crónica y la infección pueden estar presentes y causan un proceso cicatrizal secundario en el espacio subglótico, que es el área de menor calibre de la vía aérea es la zona mas afectada en los casos de estenosis adquirida especialmente el cartílago cricoides que es el único que es completamente circunferencial en la vía aérea. Otro factor es el tiempo de intubación, todos los pacientes requirieron de traqueostomia y apoyo ventilatorio con ventilador mecánico. De los tres pacientes intubados por menos de un período de 15 días ninguno presentó estenosis laringotraqueal por broncoscopia real ni por la broncoscopia virtual. Las lesiones subglóticas son causadas por el tubo de ventilación en si, y son relacionados con el tamaño, fricción y movimiento dentro del mismo espacio subglótico y se relacionan con el tiempo de intubación. Las causas de estenosis laringotraqueal que son congénitas, incluyen membranas, y estenosis traqueal.3 La estenosis subglótica se diagnostica cuando el diámetro es menor de cuatro mm en el recién nacido a término y menor de 3.5mm en el prematuro.1 La estenosis adquirida difiere de la congénita en que esta, es una complicación del manejo médico. Generalmente es más severa y difícil de resolver. Todos los pacientes de este estudio que presentaron estenosis laringotraqueal fueron por causas 78

adquiridas, no se encontraron datos de una estenosis laringotraqueal congénita. Dentro de las enfermedades de base se encontraron procesos que requirieron de intubación prolongada como lo es el Síndrome de Guillan Barré, neumonías, trauma de cráneo, tumor de cráneo y absceso periamigdalino. En un caso el diagnóstico de base fue una cardiopatía y la estenosis laringotraqueal se debió al manejo posterior. Otro aspecto a estudiarse en los pacientes con estenosis subglótica es la presencia de reflujo gastroesofágico y gastrolaringoesofagico, el reflujo es común en la edad pediátrica. Se considera que juega un papel importante en la génesis y exacerbación de la estenosis subglótica, puede afectar adversamente la evolución de la reconstrucción laringotraqueal. El monitoreo del pH esofágico es el método más confiable para descartar esta enfermedad. La enfermedad por reflujo gastroesofágico se encontró en el 41% de los pacientes con sospecha de estenosis laringotraqueal. Se requirió de manejo quirúrgico en tres de los pacientes, con el fin de mejorar el pronóstico del paciente posterior a la corrección de la estenosis. Además se encontró que en un paciente se aumentó el grado de estenosis del 60% 100% debido al reflujo gastroesofagico. Actualmente la evaluación endoscópica de la estenosis laringotraqueal es el estándar de oro del diagnóstico, ya que permite una visualización directa del área afectada. La broncoscopia virtual no puede suplantar a la endoscopia real especialmente para valorar a la mucosa o para la toma de biopsias, pero permite visualizar simultáneamente el contenido de la vía aérea y sus estructuras circundantes. Los reportes indican que la broncoscopia virtual ha sido muy útil en evaluar lesiones obstructivas, se puede valorar el nivel de la lesión, el grado de la estenosis de la vía aérea y se puede valorar la vía aérea distal a la lesión. La correlación entre los hallazgos de la broncoscopia virtual con la real fue del 91.6%. La broncoscopia real falló en detectar un granuloma de la pared posterior. Cabe mencionar que cuando se demostró una estenosis laringotraqueal por broncoscopia virtual se corroboró el hallazgo por broncoscopia real. En los casos de este estudio en los cuales no se encontró estenosis laringotraqueal en el 25% (un caso) se encontró un granuloma de la pared posterior. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

García BN, González PMA

En cuanto a la correlación entre el grado de estenosis de la broncoscopia virtual y la real se pudo comparar en 11 de los 12 pacientes, ya que en una broncoscopia virtual se reporta estenosis sin precisar el grado. Se encuentra que en ocho casos el grado de la estenosis correlaciona entre ambas técnicas y en cuatro pacientes no concuerda. De estos tres pacientes se reportó mayor grado de estenosis por medio de la broncoscopia virtual y en un caso se demostró por broncoscopia real un granuloma no reportado por la broncoscopia virtual. La experiencia inicial con la broncoscopia virtual se enfocó a valorar el árbol traqueobronquial y sus relaciones con las estructuras mediastinales. Kausczor y colaboradores demostraron que la broncoscopia virtual identificó estenosis de la vía aérea confirmadas por broncoscopia pero fallo al detectar dos de tres estenosis segmentarias. Las estenosis segmentarías no son bien valoradas por la boncoscopia virtual ya que hay un alto índice de falla para su localización. La correlación en la longitud de la lesión no pudo ser estudiada en esta serie ya que no fue reportada en nueve de los pacientes con estenosis laringotraqueal y la lesión no pudo ser flanqueada en tres casos. Por lo cual este estudio no sirvió para demostrar la longitud de las lesiones.

Conclusiones La estenosis laringotraqueal en este estudio demostró ser mas frecuente en el sexo masculino que en el femenino se presento en los varones en el 58.3% de los casos. En su distribución por edad en este estudió fue mas frecuente en menores de seis años y se presentó en esta población hasta en dos terceras partes de la población total del estudio. Se sabe que la intubación es el principal factor de riesgo para la estenosis laringotraqueal, todos los pacientes que desarrollaron estenosis laringotraqueal presentaron un antecedente de intubación por más de 15 días. Todos los pacientes de este estudio que presentaron estenosis laringotraqueal fueron por causas adquiridas, no se encontraron datos de una estenosis laringotraqueal congénita. Dentro de las enfermedades de base se encontraron procesos que requirieron de intubación prolongada como lo es el Síndrome de Guillan Barré, neumonías, trauma de cráneo, tumor de cráneo y absceso periamigdalino. En un

Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

caso el diagnóstico de base fue una cardiopatía y la estenosis laringotraqueal se debió al manejo posterior. La enfermedad por reflujo gastroesofágico se encontró en el 41% de los pacientes con sospecha de estenosis laringotraqueal. Se requirió de manejo quirúrgico en tres de los pacientes, con el fin de mejorar el pronóstico del paciente posterior a la corrección de la estenosis. Además se encontró que en un paciente se aumentó el grado de estenosis del 60% 100% debido al reflujo gastroesofagico. La correlación entre los hallazgos de la broncoscopia virtual con la real fue del 91.6%. La broncoscopia real falló en detectar un granuloma de la pared posterior. Cabe mencionar que cuando se demostró una estenosis laringotraqueal por broncoscopia virtual se corroboró el hallazgo por broncoscopia real. En los casos de este estudio en los cuales no se encontró estenosis laringotraqueal en el 25% (un caso) se encontró un granuloma de la pared posterior. En cuanto a la correlación entre el grado de estenosis de la broncoscopia virtual y la real se pudo comparar en 11 de los 12 pacientes, ya que en una broncoscopia virtual se reporta estenosis sin precisar el grado. Se encuentra que en ocho casos el grado de la estenosis correlaciona entre ambas técnicas y en cuatro pacientes no concuerda. De estos tres pacientes se reportó mayor grado de estenosis por medio de la broncoscopia virtual y en un caso se demostró por broncoscopia real un granuloma no reportado por la broncoscopia virtual. La correlación en la longitud de la lesión no pudo ser estudiada en esta serie ya que no fue reportada en nueve de los pacientes con estenosis laringotraqueal y la lesión no pudo ser flanqueada en tres casos. Por lo cual este estudio no sirvió para demostrar la longitud de las lesión.

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Implicaciones quirúrgicas de la TAC 3d en el diagnóstico de la estenosis laringo-traqueal

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Articulo

Sarcoma embrionario indiferenciado hepático. ¿Es factible su curación con terapia multimodal? Rosalinda Camacho-Moreno1, Carlos Alberto Calderón-Elvir2, Gabriela Braun-Roth3 Martha M. Velásquez-Aviña4, Daniel Hernández-Arrázola5 Residente de 4to año de Cirugía Pediátrica Jefe del Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica 3 Adscrito del Servicio de Patología 4 Servicio de Oncología Medica 5 Residente rotatorio 1

Instituto Nacional de Pediatría,(INP) Av. Insurgentes sur 3700-C Col. Insurgentes Cuicuilco, Del. Coyoacan, C.P. 04530, México DF 2 Hospital del Niño de Toluca. IMIEM

1,2,3,4

Solicitud de sobretiros: Dra. Rosalinda Camacho Moreno, Av. Insurgentes sur 3700-C Col. Insurgentes Cuicuilco, Del. Coyoacan, CP 0453, México DF

Resumen Objetivo: Describir nuestra experiencia en casos de sarcoma embrionario indiferenciado hepático. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con Sarcoma embrionario indiferenciado hepático atendidos durante 31 años. Se analizó: edad, sexo, datos clínicos; hemoglobina y alfa-fetoproteína; imagenología, estadio de acuerdo IRS, cirugía, complicaciones, quimioterapia y sobrevida libre de enfermedad. Resultados: Hubo 12 pacientes, con edad promedio de ocho años, con afección del lóbulo derecho en siete casos. Cuadro clínico: masa abdominal, dolor abdominal y con alfa-fetoproteína normal. Procedimiento quirúrgico: biopsia incisional en siete pacientes. Hemihepatectomía derecha en tres y segmentectomía en dos, con resección completa en cuatro y uno con bordes quirúrgicos positivos. La quimioterapia adyuvante fue útil en cuatro pacientes. La sobrevida libre de enfermedad fue del 100% en todos los que recibieron terapia multimodal y fue nula en los restantes. Conclusiones: La terapia multimodal a incrementado la sobrevida de manera significativa, convirtiendo a este tumor en curable. Palabras clave: Sarcoma embrionario indiferenciado; Terapia multimodal. Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Sarcoma embrionario indiferenciado hepático

Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver. ¿Is feasible its cure with multimodal therapy? Abstract: Objective: Describe the experience in undifferentiated embryonal sarcoma hepatic. Material and methods: Retrospective study of patients with undifferentiated embryonal sarcoma hepatic who attended during 31 years. The following data were obtained: age, sex, clinical features, hemoglobin and alfa-fetoprotein, diagnosing imagine, classification according to IRS, surgery performed, chemotherapy and survival free of disease. Results: Twelve patients were studied with a mean age of 8 years old. The right lobe of liver was affected in 7 cases. Clinical features: abdominal mass, abdominal pain and a normal level of alfa-fetoprotein. Surgical procedures: Open biopsy in 7 patients, right hepatectomy in 3 patients, segmentectomy in 2 patients, radical resection in 4 and 1 with positive surgical borders. Adyuvant chemotherapy was useful in 4 patients. Free-disease survival was 100% in patients who received multimodal therapy and negative in the other patients. Conclusions: Multimodal chemotherapy has increased significantly survival in patients with this type of cancer, becoming a curable one. Index word: Undifferentiated embryonal sarcoma; Multimodal chemotherapy.

Introducción Los tumores hepáticos primarios malignos representan la tercera causa de neoplasia sólida en la edad pediátrica, con una frecuencia del 0.5% a 2%,1 siendo los más frecuentes (80 a 90%) los de origen epitelial,1,3,10 seguidos de los de origen mesenquimatoso como el sarcoma embrionario indiferenciado (9 a 15%).1,3,10 Este último descrito desde 1948 por Stout AP, denominándolo como mesenquimoma maligno.11 A pesar de la baja frecuencia del SEIH (sarcoma embrionario indiferenciado hepático) en la edad pediátrica este debe ser considerado como diagnóstico diferencial ante un paciente escolar, con una masa hepática gigante y marcadores biológicos tumorales negativos, 12 ya que generalmente el retraso en su diagnóstico lo hace evolucionar a un tamaño muy grande e irresecable, con pobre pronóstico,1,4,12,15 como lo describió Stocker e Ishak.10 Debido a esto por muchos años se considero de mal pronóstico, no existiendo hasta la fecha (debido a su baja frecuencia) informes de 82

sobrevida a largo plazo con un número considerable de pacientes. Actualmente se cuenta con series que refieren su experiencia hasta de 15 años de sobrevida libre de enfermedad en un paciente, 1 resultado de la quimioterapia neoadyuvante y adyuvante otorgada como modalidad terapéutica a estos pacientes, más la resección ya sea completa o parcial con un segundo tiempo de resección complementaria de la tumoración.1,4,13,14

Objetivo Conocer las características clínicas, imageno lógicas, histopatológicas y quirúrgicas en pacientes con sarcoma embrionario indiferenciado hepático.

Material y métodos Se revisó de manera retrospectiva los expedientes clínicos de pacientes, con diagnóstico histopa tológico de sarcoma embrionario indiferenciado hepático atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría de enero de 1972 a diciembre del 2003 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Camacho MR, Calderón ECA, Braun RG, Velásquez AMM, Hernández AD

a fin de conocer la edad, sexo y forma de presentación de esta neoplasia, así como los resultados de hemoglobina y alfa-fetoproteína, clasificándose los valores de estas solo como normales o anormales, hallazgos de los estudios de imagen realizados, estadio inicial en base a la clasificación del estudio intergrupal de rabdomiosarcoma,1,6, quimioterapia neoadyuvante y adyuvante usada; cirugía realizada, complicaciones secundarias y la sobrevida libre de enfermedad.

Resultados Hubo 12 pacientes con diagnóstico de SEIH en el período de enero de 1972 a diciembre del 2003, fueron seis masculinos y seis femeninos con una edad promedio de presentación de ocho años (rango de 1 a 15 años); con predominio del lóbulo hepático derecho afectado en siete pacientes, en relación con el izquierdo (2) o ambos (3). Contando actualmente sólo con cuatro pacientes vivos (Tabla 2). Con respecto a la forma de presentación clínica inicial, esta, no fue caracterizada por un sólo síntoma, sino por la combinación de varios de estos (Ver tabla 1). Dos fueron asintomático a pesar de cursar con masa abdominal, predominando en el resto de pacientes la presencia de masa abdominal, dolor abdominal (Epigastrico, tipo cólico), fiebre, vómito y con mal estado general. Hubo anemia en nueve casos (75%). Los niveles de alfa –fetoproteína se midieron en nueve Tabla 1. Presentación clínica de los pacientes con sarcoma embrionario indiferenciado hepático

Forma de presentación Asintomaticos Masa abdominal Dolor abdominal Fiebre Vómito Mal estado general Hepatomegalia Otros*

No de casos 2 8 7 6 5 5 2 4

pacientes, en los cuales fue normal, en el resto no fue determinada. En relación a los estudio de imagenología, la radiografía de abdomen mostró en todos los pacientes elevación del diafragma derecho, con presencia de crecimiento de la silueta hepática. El ultrasonido evidenció una imagen con ecos mixtos predominando el sólido y la tomografía densidades mixtas con predominio quístico. El diagnóstico fue establecido por medio de biopsia abierta en diez de los 12 pacientes (83%), uno sólo por aspiración (8.3%), con toma de dos muestras insuficientes para el diagnóstico en otros dos pacientes, con toma de biopsia diagnóstica transoperatoria sólo en un paciente. Se realizó laparotomía y toma de biopsia en siete (58%) los cuales se consideraron irresecables por involucrar ambos lóbulos y/o tener involucro de vena cava y suprahepáticas; hemihepatectomía derecha en tres (25%), uno con bordes positivos y segmentectomía en dos (17%), ambos con bordes negativos (tabla 2). Se les suministro quimioterapia adyuvante a los últimos cuatro pacientes diagnósticados, la cual consistió de vincristina, adriamicina y cisplatino o ifosfamida y ciclosfamida (Tabla 2), proporcionándose quimioterapia paliativa a cinco pacientes por considerarse irresecables, con los mismos quimioterapéuticos ya mencionados, no siendo posible dar ninguna opción terapéutica a tres pacientes por evolución rápida hacia el fallecimiento. La sobrevida libre de enfermedad en los cuatro pacientes vivos es del 100% (rango de 79m a 1m), a diferencia de los otros ocho casos cuyo pronóstico fue nulo.

Discusión El sarcoma embrionario indiferenciado hepático (SIEH) se ha descrito como el tumor maligno mesenquimatoso más frecuente de la edad pediátrica,12,14 con una frecuencia de 9 a 13% en varias series de tumores hepáticos,1,10 el cual se presenta entre los cinco y diez años de edad, sin predominio de sexo,1,10, 12 por lo que nos llama la atención que en nuestra serie encontráramos a cuatro pacientes menores de cinco años.

*Disnea (3), Derrame pleural (1)

Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Sarcoma embrionario indiferenciado hepático

Tabla 2. Caracteristicas clínicas y resultados del tratamiento en pacientes con sarcoma embrionario indiferenciado hepático No. de Edad paciente (meses)

Género

Año del diagnóstico

Localización del Tumor

1 2 3 4 5

154 28 49 16 180

M M F M F

1979 1982 1985 1986 1986

Ambos lóbulos Ambos lóbulos Ambos lóbulos L. Derecho L. Derecho

6 7 8 9

90 156 140 126

M F F F

1987 1987 1992 1996

L. Derecho L. Izquierdo L. Izquierdo L. Derecho

121

2000

L. Derecho

2001

L. Derecho

2003

L. Derecho

Tipo de cirugía

Quimioterapia * paliativa ** adyuvante

Sobrevida libre de tumor (edad actual)

Biopsia abierta Ninguna Muerto Muerto Biopsia abierta VACA* Biopsia abierta Ninguna Muerto Biopsia abierta VAC* Muerto Hemihepatectomía VAC* Muerto Derecha Biopsia abierta VAC* Muerto Biopsia abierta Cisplatino y ADR* Muerto Biopsia abierta Ninguna Muerto Hemihepatectomía VAC** Vivo (17a10m) Derecha Hemihepatectomía VCR, ADR, Vivo (13a6m) Derecha CDDP** Segmentectomía IV-VI VCR, ADR, Vivo (4a4m) CDDP** Segmentectomía VI, VCR, ADR, IFX** Vivo VII y parcial del V (8a1m)

M: Masculino. F: Femenino. L: Lobulo VACA: Vicristina, adriamicina, ciclofosfamida, actinomicina D. VAC: Vicristina, adriamicina, ciclofosfamida. ADR: Adriamicina. CDDP: Cisplatino. IFX: Ifosfamida

El cuadro clínico y los marcadores tumorales biológicos fueron similares a lo descrito en la literatura,1,3,4,10-12,15 a excepción de tres casos que se acompañaron de disnea (quizás por el gran crecimiento tumoral) y uno con derrame pleural sin infiltración del diafragma por la tumoración. Así mismo corroboramos los hallazgos de los estudios de imagen ya descritos con respecto a la consistencia mixta con predominio sólido por ultrasonido y quístico en la tomografía debido al contenido mixoide del tumor, que le condiciona que sea altamente hidrofílico y como tal quístico en su interior.7 Existen pocas series publicadas, con un número reducido de pacientes que puedan establecer el pronóstico a largo plazo, debido a la baja frecuencia de este tumor en relación al resto de afecciones neoplásicas en la edad pediátrica, como la de Stocker, de 31 casos, con sólo 20% de pacientes vivos sin enfermedad;10 Lack con 16 pacientes y una sobrevida del 18%,12 Leushner con

nueve casos y sobrevida del 44% con un seguimiento de 14 a 59 meses5 y Bisogno con un seguimiento de 21 a 135m de 17 pacientes, en los cuales presenta una sobrevida del 70% (Tabla 3). Como podemos apreciar en la tabla 3 , el porcentaje de sobrevida a través de los años a tendido a incrementar de forma generalizada, a diferencia de nuestra serie en la cual es aun baja, quizás debido a que ocho de nuestros casos fueron diagnosticados antes de 1995; año en el cual se inicia el protocolo de quimioterapia adyuvante para estos pacientes en nuestra institución; debido a que se consideraba sólo a la resección quirúrgica como curativa de esta patología, la cual perse se consideraba de mal pronóstico. Sin embargo actualmente gracias a la instauración de la terapia multimodalidad basada en quimioterapia y cirugía,4 es que es factible mejorar la sobrevida libre de enfermedad, convirtiendo a este tumor considerado de mal pronóstico, como un tumor curable.

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Camacho MR, Calderón ECA, Braun RG, Velásquez AMM, Hernández AD

TABLA 3. Porcentaje de sobrevida libre de enfermedad en diferentes series de niños con SEIH Autor Stocker Leushner Lack Webber Bisogno Camacho

Referencia 10 5 8 15 17

Año 1978 1990 1991 1999 2002 2004

No. de Casos 31 9 16 7 17 12

% SLE 20% 44% 18% 57% 70% 33%

Distribución de sobrevida libre de enfermedad de acuerdo al autor, año de publicación y número de casos de diferentes series, % SLE: Porcentaje de sobrevida libre de enfermedad

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Articulo ¿Deben los médicos residentes realizar funduplicatura laparoscopica?

Roberto Padilla-Cuevas, Víctor Edgar Romero-Montes, Guillermo González-Romero Jaime Ángel Olvera-Duran, Andrés Damián Nava-Carrillo Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos ISSSTE, Av. Universidad 1321 Col. Florida. Delegación Álvaro Obregón, México DF. México Solicitud de sobretiros: Dr. Roberto Padilla Cuevas. Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos ISSSTE, Av. Universidad 1321, Col. Florida Delegación Álvaro Obregón, México DF. México

Resumen Introducción: La cirugía laparoscopica en la actualidad es el método de elección en el tratamiento para el reflujo gastroesofágico en el paciente pediátrico. Debido a que en nuestro servicio de cirugía pediátrica contamos con adiestramiento en cirugía de mínima invasión, queríamos saber si incrementa la morbilidad, motivo de realización del presente trabajo. Material y métodos: Admitimos 58 pacientes en periodo de 20 meses, a quien se realizó funduplicatura laparoscopica. Se excluyeron 35 funduplicaturas abiertas realizadas en el mismo periodo. Se realizó funduplicatura de 360º en siete pacientes, de 270º en 50 pacientes, y una funduplicatura incompleta anterior. Se utilizaron cinco puertos, uno de diez milímetros y cuatro de cinco milímetros y un lente de diez milímetros de 30°. Resultados: Se realizarón 58 funduplicaturas en pacientes de ocho meses a 17 años. Masculinos 36 y 22 femeninos. Diagnostico de ERGE en 57 pacientes y un paciente hernia hiatal. Cirugías realizada por adscrito 24 y por residente 35 Neumoperitoneo de 10 mm. de Hg. Tiempo quirúrgico desde 60 minutos hasta 220 minutos. Total de complicaciones (8.6%). La mayoría de las complicaciones se presentarón en los primeros cuatro meses del estudio (5.2%). Síntomas en posquirúrgico: Pico febril posquirúrgico en cinco pacientes. Dolor en hombro derecho en dos pacientes en el posquirúrgico. Conclusiones: Es factible que se presenten dificultades y complicaciones en el comienzo del adiestramiento del cirujano en cirugía de mínima invasión. Las complicaciones que se presentaron en nuestro estudio son similares a las de otras revisiones. Palabras clave: Cirugía laparoscopica; Funduplicatura laparoscopica.

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Padilla CR, Romero MVE, González RG, Olvera DJA, Nava CAD

They owe the medical residentes to carry out laparoscopic funduplications? Abstract Introduction: The laparoscopic surgery currently is the method of election in the processing for the reflux gastroesofágico in the patient one pediatric. Due to that in our service of pediatric surgery count on training in surgery of most minimally invasive, we wanted to know if increases the morbidity, motive of execution of the present job. Material and methods: We admitted 58 patients in 20 months to whom was carried out laparoscopic funduplications, They were excluded 35 funduplications open carried out in the same one period. Funduplications of 360º in seven and of 270º in 50 patient, a previous incomplete funduplication. Results: 58 funduplications in patients from eighth months to 17 years.Male 36 and 22 female. Diagnosis of GER in 57 patients and in a patient hiatal hernia. by medical senior 24 and 35 by resident. Pneumoperitoneo of 10 mm of hg. Operative time since 220 minutes until 60 minutes.The whole was of complications of 8.6%. The bigger of the complications itself was to make in the first four months of study in four patients (5.2%). Posoperative symptoms: Feverish peak posoperative in five patients.Pain in right shoulder in two patients in the postoperative. Conclusions: It is feasible that difficulties they be presented and complications in the beginning of the training of the surgeon in minimally invasive surgery. The complications that themselves was to make in our study are similar to the of other revisions. Index word: Laparoscopic surgery; Laparoscopic funduplications.

Introducción

La cirugía de mínima invasión en la actualidad es el técnica de elección en el tratamiento para el reflujo gastresofagico en pacientes pediátricos, 1 procedimientos a los cuales el cirujano pediatra tiene poco acceso, por lo que es factible que se produzcan accidentes y complicaciones en personal de poca experiencia. El adiestramiento del personal en procedimientos de cirugía de mínima invasión conlleva a disminuir el índice de accidentes y complicaciones. El motivo de la realización de este trabajo era saber si en un Hospital con residencia en cirugía pediátrica, el adiestramiento en cirugía de mínima invasión, era motivo para incrementar la morbilidad, en la realización de funduplicatura por vía laparoscópica.

Material y métodos Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal, descriptivo, abierto, transversal, analítico y observasional en el hospital “Lic. Adolfo López Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Mateos” en un periodo de veinte meses comprendido de Septiembre del 2002 hasta Abril del 2004, en donde se revisaron 58 expedientes de pacientes a los que se les realizó funduplicatura laparoscopica. Durante el mismo periodo se realizaron 35 funduplicaturas abiertas que se excluyeron del estudio, así mismo se excluyeron todas las cirugías que por causas externas se suspendieron. Se realizaron siete funduplicaturas de 360° (12%), 50 funduplicaturas de 270° (86%) y una funduplicatura incompleta anterior (2%).(Fig. 1) Se utilizó un total de cinco puertos en cada cirugía, un puerto de 10 mm y cuatro puertos de 5 mm. Con lente de 10 mm con ángulo de 30°. Se analizaron los siguientes parámetros: edad, sexo, diagnostico, periodo de realización de cirugía por bimestres, realizada por adscrito ó residente, presión de neumoperitoneo, tiempo quirúrgico, complicaciones, conversión de cirugía y estado posquirúrgico. 87

¿Deben los médicos residentes realizar funduplicatura laparoscopica?

Figura 1.

Resultados Se efectuaron un total de 58 funduplicaturas en pacientes cuyas edades oscilaron entre los ocho meses a diecisiete años. La relación en cuanto al sexo fue de 36 masculinos (62%) y 22 femeninos (38%). En 57 (98%) pacientes el diagnostico por el cual se sometieron a cirugía fue de enfermedad por reflujo y en uno (2%) de hernia hiatal. En siete pacientes (12%) se realizó Fundupli catura de 360º. Debido a la poca experiencia que teníamos en el manejo de la cirugía de mínima invasión, las primeras tres funduplicaturas que realizamos fueron de 360º. Debido a que nosotros realizamos fundupli catura de 360º en pacientes neurológicos con cirugía abierta en donde además dejamos una gastrostomia, las siguientes cuatro funduplicaturas del programa de cirugía de mínima invasión, hicimos la misma técnica. En 50 pacientes (86%), se les realizo fundupli catura de 270o. En un paciente que se complico por presencia de sangrado moderado lo que nos dificulto la adecuada visualización, se decidió realizar fundupli catura incompleta anterior (2%). En 35 pacientes (60%) las cirugías fueron realizadas por residentes. Las cirugías realizadas por cirujanos adscritos fueron 24 (41%).

La presión del neumoperitoneo fue de 10 mm. de Hg. en el 100% de las cirugías. El tiempo quirúrgico tuvo un rango de 60 a 220 minutos, con un promedio de 120 minutos. Cabe señalar que en las primeras funduplicaturas el tiempo quirúrgico relativamente fue menor debido a que se realizamos funduplicaturas de 360º, lo que disminuye la labor quirúrgica en relación a la funduplicatura de 270º. Complicaciones En total fueron cinco pacientes (8.6%), en tres (5.2%) se presentaron complicaciones transopera torias y en dos (3.4%) complicaciones tardías. En el inicio de nuestro estudio, los primeros cuatro meses de un total de veinte, se presentaron el mayor número de complicaciones que fueron cuatro, (5.2%) y en los siguientes 16 meses solo tuvimos dos complicaciones Las complicaciones en el transoperatorio fueron: - En el primer bimestre una perforación hepática con un puerto, lo que provoco sangrado moderado que impidió la visualización adecuada, por lo que se decidió realizar solo funduplicatura incompleta anterior. - En el segundo bimestre del estudio, se presento perforación de ileon y lesión vascular motivo por el cual se realizó conversión a laparotomía exploradora.

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Padilla CR, Romero MVE, González RG, Olvera DJA, Nava CAD

- En el noveno bimestre del estudio tuvimos una perforación de estomago a nivel de la unión esófago gástrica al intentar disecar esófago, la cual se reparo en el mismo acto sin mayores complicaciones. Las complicaciones tardías que se presentaron en dos pacientes (3.4%) fueron: - Dehisencia de la funduplicatura en el segundo bimestre, el cual se reinterviene. - En el octavo bimestre del estudio, quince días posteriores a la cirugía, un paciente presento suboclusión intestinal por bridas, el cual se manejo en forma conservadora en forma satisfactoria. Cinco pacientes (8.6%), posterior a la cirugía, presentaron un pico febril sin encontrar la causa especifica, en todos estos pacientes se realizo una radiografía de tórax no encontrando alteraciones. En dos pacientes mayores de 17 años, doce horas después de la cirugía presentaron dolor en hombro derecho por cuatro hrs. que cede con analgésico.

Discusión Está claramente definido que el método de elección para tratamiento antirreflujo en la actualidad es mediante cirugía de mínima invasión.1 También es cierto que el personal medico tiene poco acceso, conocimiento y experiencia necesaria en procedimientos de cirugía laparoscopica, lo que hace necesario el adiestramiento adecuado del personal medico en formación, con la finalidad de disminuir accidentes y complicaciones como lo demuestra nuestro estudio al igual que lo encontrado en otras referencias.1 Es mas factible se presenten accidentes y complicaciones en el inicio del entrenamiento en la cirugía de mínima invasión. Las complicaciones que se presentaron en nuestro estudio son similares a las reportadas en la bibliografía mundial.2

Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

En nuestro estudio casi se ha duplicado la funduplicatura laparoscopica en relación con la abierta lo que demuestra el avance en el conocimiento y habilidad para el manejo de la cirugía de mínima invasión, disminuyendo accidentes y complicaciones, obteniendo experiencia que redunda en beneficio para el paciente.

Referencias 1. Allal H, Captier G, Lopez M, Forgues D, Galifer RB. Evaluation of 142 consecutive laparoscopic fundoplications in children: effects of the learning curve and technical choice. Department of Visceral Pediatric Surgery, Lapeyronie Hospital, Montpellier, France J Pediatr Surg 2001; 36: 921-6. 2. Experience with 220 consecutive laparoscopic Nissen fundoplications in infants and children. Columbia Presbyterian/St Lukes Medical Center, Denver, Colorado, USA. J Pediatr Surg 1998; 33: 274-8. 3. Meehan JJ, Georgeson KE. Laparoscopic fundoplication in infants and children. Division of Pediatric Surgery, Department of Surgery, The Children’s Hospital of Alabama, 300 ACC, 1600 7th Avenue South, Birmingham, AL 35233, USA. Surg Endosc 1996; 10: 1154-7. 4. Esposito C, Ascione G, Garipoli V, De Bernardo G, Esposito G. Complications of pediatric laparoscoic Surgery, Department of pediatrics, Division, Division of pediatric surgery, “ Federico II” University of Napoles, Via Pansini 5, 80131 Napoli, Italy. 5. Georgeson KE. Laparoscopic fundoplication and gastrostomy. Sem Lap Surg 1988; 5: 25-30. 6. Tovar JA, Olivares P, Diaz M, Pace RA, Prieto G, Molina, M. Functional results of laparoscopic fundoplication in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1988; 26: 429-31. 7. Esposito C, Montupet P, Amici G, Desruelle P. Complications of laparoscopic antireflux surgery in childhood. Surg Endosc 2000; 14: 622-4. 8. Kubiak R, Spitz L, Kiely EM, Drake D Pierro A. Effectiveness of fundoplication in early infancy. J Pediatr Surg 1999; 34: 295-9.

Caso clínico

Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente del neonato: Caso clínico y revisión de la literatura Hugo Staines-Orozco1, Adrián González-Aguirre2 Santos Soto-Germes2, Rosario Staines-Alarcon3 Cirujano pediatra adscrito del Hospital General de Ciudad Juárez, Chihuahua Universidad Autónoma de Ciudad Juárez 2 Pasantes en Servicio Social del Instituto Nacional de la Nutrición 3 Medico adscrito. Hospital Universitario de la Universidad Autónoma de Nuevo León 1

Solicitud de sobretiros: Dr. Hugo Staines Orozco. Pedro Rosales de León No. 7510 Int116, Poliplaza Médica, Col. Las Fuentes, CP 32500. Cd. Juárez Chih. México

Resumen La hipoglicemia hiperinsulinémica persistente del neonato, (HHPI) conocida en el pasado como nesidioblastosis, es una enfermedad de origen genético que se caracteriza por una secreción inadecuada de insulina lo que condiciona en el paciente la presencia de hipoglicemia y convulsiones. Estudios moleculares han demostrado la incapacidad del canal de K-ATP de las células b del páncreas de controlar la secreción de insulina cuando alguna de sus subunidades es defectuosa, esto por mutaciones en 11p15.1 lo que genera una despolarización constante y una secreción exagerada de insulina. Se presenta caso clínico de paciente femenino de 37 semanas de edad gestacional, peso al nacer de 4,300 gms. APGAR de 7 y 9. Ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital General de Ciudad Juárez por presentar temblores generalizados, anorexia y crisis convulsivas por hipoglucemia desde las primeras horas de nacimiento. Palabras clave: Canal K-ATP; Hipoglicemia Hiperinsulinémica Persistente del Neonato (HHPI); Nesidioblastosis,

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Staines OH, González AA, Soto GS, Staines AR

Persistent Hyperinsulinemic Hypoglucemia in a newborn: A clinical case a review of the literature Abstract The disease known as Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia of Infancy, known in the past as Nesidioblastosis, is a genetic disease that is generated by an inappropriate secretion of insulin, the patient presents with hypoglycemia and convulsive crisis near after born. Molecular studies have shown the incapacity of the K ATP channel to control the polarization of the membrane of pancreatic b cells when the former subunits have defects; mutations in 11p15.1 are related whit structural defects in the K ATP channel generating a continuous depolarization and an uncontrolled insulin secretion. We present a case of a female patient wiht 37 weeks of gestational age, birth weight of 4,300 gms, APGAR 7-9 that is admitted to the Intensive Care Unit of the Hospital General de Ciudad Juárez presenting generalized convulsions due to the persistent hypoglycemia during the first hours of life. Index words: K ATP channel; Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia of Infancy (PHHI); Nesidioblastosis.

Introducción La primera descripción del padecimiento como una proliferación ductoendócrina difusa de células ß, fue hecha por Laidlaw en 1938. Mc Kusick acuña el término de Nesidioblastosis en 1988 como una enfermedad con rasgos autosómicos recesivos.1 Sin embargo, se ha demostrado que la mayoría de los casos, hasta en un 95%, se relaciona a patologías esporádicas con una incidencia de uno en 50,000 nacidos vivos.2,3,4 La etiología se ha asociado con una ausencia de células delta secretoras de somatostatina. En 1994 se pudo identificar el gen HHPI en el cromosoma 11p14-15.1 y posteriormente se rastreó el gen SUR en 11p15.1 por medio de hibridación in-situ con fluorescencia.1 El término correcto actualmente se refiere más a la presentación clínica de la hipoglucemia hiperinsulinémica persistente del neonato o de la infancia (HHPI) ya que se ha observado que el término de nesidioblastosis puede tener correlación bioquímica e histopatológica muy diversa.1,2,3

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Descripción del Caso Clínico Recién nacido de sexo femenino, con fecha de nacimiento del 21 de noviembre del 2000, prematuro y macrosómico con edad gestacional de 37 semanas. Nació por cesárea de madre trigesta de 23 años de edad, en aparente buen estado de salud con antecedente de un parto eutócico y de un aborto por causa desconocida. Se desconocen cuadros maternos de inmuni zaciones previas al embarazo. Control prenatal irregular. Se registró un APGAR de 7 y 9 y un peso al nacer de 4,300 gms. Desde las primeras horas de su nacimiento presentó temblores generalizados, anorexia y crisis convulsivas por hipoglucemia refractarios a tratamiento medico con hidrocortisona y prednisona en el hospital donde nació. El 19 de enero del 2001 a los dos meses de edad, con cinco kilos de peso, ingresa al Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital General de Ciudad Juárez Chihuahua.

Hipoglucemia hiperinsulinémica persistentedel neonato

400 350 300 250 200 150 100

Minimo

21\3

17\3

13\3

9\3

5\3

1\3

25\2

21\2

17\2

13\2

9\2

5\2

1\2

28/1

21/1

25/1

Maximo

Grafica No. 1

La evolucion intrahospitalaria fue torpida, destacando los siguientes eventos: manejo inicial con Prednisona 4mg/Kg/dia, Amoxicilina 40 mg/ Kg/dia, Difenilhidantoina 7 mg/Kg/dia, Dexametazona 0.25 mg/Kg/dosis, Diacepam 0.3 mg/Kg/dosis. Al 13avo día desarrolla Cushing secundario, al 27avo día, se detecta faringoamigdalitis y micosis cutánea, al mes de internada se detecta enfermedad por reflujo gastroesofagico y a los 32 dias se efectua pancreatectomia subtotal (Fig. 1 y 2 ) teniendo como complicación tardía, dehisencia de la herida quirúrgica, la cual se reparó. (Fig. 3)

Las cifras de glicemia medidas por destrostix fueron aumentando paulatinamente, a partir del postoperatorio, como se puede apreciar en la grafica numero 1. Al 44avo día, al reiniciarle via oral, se detecta que persiste reflujo gastroesofagico, decidiendo practicar funduplicatura de Thal al 69avo día. Fue dado de alta a los 92 días de internado, permanece fuera de control por consulta externa durante dos años y reaparece en Abril del 2003 con peso y talla por arriba de la percentila 95 , con

Figura 1. Paciente en quirófano

Figura 2. Pancreas

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Figura 4. Foto histopatología Figura 3. Paciente

normoglicemia, sin crisis convulsivas en los ultimos 18 meses, aun y cuando no toma medicamentos, y con discreto retrazo psicomotor . (Fig. 3) Sospecha Diagnóstica Deberá considerarse el diagnóstico de HHPI siempre que la glucosa sérica sea menor de 40 mg/dl y persista por más de siete días con concentraciones elevadas de insulina y requerimientos de glucosa que excedan 10-15 mg/kg/min. Los recién nacidos con HHPI presentan hipoglucemia no cetócica dentro de las primeras seis horas de nacimiento y los síntomas iniciales se relacionan con manifestaciones del sistema nervioso que incluyen temblores, letargia, irritabilidad, crisis convulsivas e intolerancia a la vía oral.1,2,3,5,6,7 Un signo característico es la macrosomía al nacer, lo que demuestra la función de la insulina como el factor de crecimiento principal para la mitogénesis y embriogénesis a través de la secreción del factor de crecimiento insulínico tipo I en los tejidos durante la vida fetal.4,8 Además, incrementa la acumulación de grasa y el volumen de los órganos con excepción del tejido cerebral.9

Aunque se han reportado casos de remisión espontánea, lo ideal es realizar un diagnóstico oportuno para disminuir el riesgo de daños neurológicos severos e irreversibles. 2,3, El cociente insulina/glucosa menor de 0.3 (normal 0.4-2.7) y las concentraciones elevadas del péptido C sérico, son parámetros útiles para el diagnóstico. Las altas concentraciones de insulina sérica (referencia 22.7 uU/ml) explican el patrón no cetócico del cuadro clínico ya que la insulina inhibe la lipogénesis.1,2,3,4,6

Figura 5. Anatomia normal Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Hipoglucemia hiperinsulinémica persistentedel neonato

Figura 6. Pancreatectomia

Histopatología En el estudio histopatológico se pueden apreciar dos tipos de lesiones fenotípicas: a) focalizadas en un 30% de los casos; y b) difusas en el 70% restante.1,2,3,4,8 (Fig. 4) La diferenciación transoperatoria del tipo de lesión es crucial para el tratamiento quirúrgico del paciente.1,2,3,4,5 La del tipo local se caracteriza por hiperplasia nodular de las células del islote de Langerhans, con células secretoras de insulina hipertrofiadas y núcleos gigantes. La del tipo difuso involucra a todo el páncreas de islotes de tamaño irregular, pérdida de la relación núcleo-citoplasma, núcleos hipercromáticos y complejos ductoinsulares con hipertrofia de las células insulínicas.1,2,3,4 Se han hecho estudios que demuestran concentraciones elevadas de proinsulina en el aparato de Golgi cerca del núcleo.3 Los estudios de ultrasono grafía y tomografía computada muestran un páncreas sin alteraciones. Tratamiento Inicial Se recomienda un manejo inicial con glucosa oral o parenteral a altas dosis. Subsecuentemente se

puede administrar glucagón para movilizar el glucógeno almacenado. Un segundo recurso puede ser un antihipertensivo no diurético como el diazóxido administrado por vía intravenosa para inhibir la secreción de insulina y al mismo tiempo provocar hiperglucemia. Habrá que tener cuidado con los efectos adversos de retención de sodio, líquidos e hirsutismo. En caso de presentarse una sobrecarga de líquidos, están indicadas las clorotiazidas. Cuando no hay respuesta al diazóxido o en hiperglucemia persistente a pesar del tratamiento quirúrgico, se prueba con octreótido de somatostatina aplicada subcutánea para inhibir la secreción de insulina y estimular la de glucagón. Con este medicamento se pueden presentar efectos adversos, principalmente de afección gastrointestinal y taquifilaxia. También se han empleado tratamientos de corto plazo con hidrocortisona y corticotropina para estimular la gluconeogénesis. En la mayoría de los casos, cuando no existe respuesta al tratamiento médico, la opción es el tratamiento quirúrgico con pancreatectomía subtotal. 1,2,3,4,5,8,10

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Figura 7. Pancreatectomia

Tratamiento Quirúrgico El páncreas normal representa un exceso funcional de tejido y es por eso que los procedimientos de pancreatectomías subtotales del 75-99% pueden ser compatibles con la vida. (Fig. 5, 6 y 7) Además, la glándula tiene la capacidad de proliferar en el caso de resecciones quirúrgicas, lo que implica recurrencias en el 5% de los casos.1,6,7,8 Bonner-Weir ha propuesto dos vías de aumento de células ß: a) la replicación de células ß preexistentes; y b) la formación de nuevos islotes por la proliferación y diferenciación del epitelio pancreático ductal.1 En seguimientos de un año, se ha podido detectar que los pacientes con pancreatectomía desarrollan baja estatura y peso corporal por debajo del percentil normal, además de diabetes mellitus tipo 1, intolerancia a la glucosa y en general una velocidad de crecimiento lenta con concentraciones de factor de crecimiento insulínico I disminuidos. En un estudio hecho por Ashraf se pudo demostrar que uno de siete pacientes con pancreatectomía del 95% desarrolló retraso mental, conservándose las habilidades motoras y cognoscitivas en el resto de los pacientes.8 Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Otros estudios relacionan la presentación neonatal de la HHPI como factor de riesgo para desarrollar daño neurológico con retraso mental y epilepsia.5,6 La insuficiencia cardiaca congestiva es de mal pronóstico en pacientes que desarrollan cardiomiopatía hipertrófica en HHPI. Se sabe que en la célula cardiaca del recién nacido influyen los factores de crecimiento insulínico I y II para un aumento en la contractilidad, contribuyendo de esta forma en el crecimiento del miocardio. Generalmente la causa es multifactorial e influyen además los tratamientos de elección para el HHPI con repercusión cardiovascular, como el propio diazóxido y los corticoesteroides.11 Algunos autores argumentan que la diabetes se presenta hasta en un 75% de los pacientes con pancreatectomía del 88-95%. 6,7 Bases Genéticas de HHPI Función reguladora de las células ß en la secreción de insulina Para poder comprender el origen molecular de la HHPI, es necesario explicar la función de la célu95

Hipoglucemia hiperinsulinémica persistentedel neonato

la ß. De manera normal, la membrana celular en reposo de una célula ß se mantiene en un estado de hiperpolarización por la función de la bomba de Na+ - K+ ATPasa y los canales de potasio dependientes de ATP (K-ATP).4,12 Cuando la glucosa llega al espacio extracelular, es transportada al citoplasma a través del GLUT-2 que es independiente de la concentración de insulina, pero dependiente de la de glucosa. La glucosa es fosforilada y metabolizada por la enzima glucocinasa, lo que genera un cambio en la concentración de ATP, el cierre de los canales de K-ATP y una consiguiente despolarización de la membrana. Al mismo tiempo se abren los canales voltaje dependientes de Ca++, lo que aumenta su concentración intracelular y permite la contracción de microfilamentos donde los gránulos de insulina se almacenan y secretan.4,12 Las concentraciones de ADP/ATP pueden ser modificadas por el metabolismo de aminoácidos produciendo liberación de insulina. Las mutaciones que activan la enzima glutamato deshidro genasa, pueden generar una liberación descontrolada de insulina. La función del canal K-ATP puede ser regulada con medicamentos como el diazóxido que inducen la apertura de los canales inhibiendo la liberación de la hormona. Existen diversos tipos de mutaciones que pueden promover la aparición de hiperinsulinemia: -Las mutaciones que alteran los canales de potasio y que promueven la despolarización constante y liberación permanente de insulina. Este defecto es refractario al tratamiento con diazóxido ya que los canales son infuncionales. -Mutaciones que aumenten el metabolismo y modifiquen las concentraciones de ADP/ATP -Mutaciones en eventos subsecuentes a la actividad del canal K-ATP como el canal de Ca++ voltaje dependiente o genes relacionados con la liberación de gránulos de insulina.4,12 Mutaciones en el canal K-ATP de las células ß. El canal de K-ATP consiste de dos subunidades protéicas: el receptor para la sulfonilurea 1 (SUR1); y el rectificador de la corriente de potasio (Kir 6.2).

Los dos genes que sintetizan estas proteínas están localizados en el locus adyacente del cromosoma 11 (11p15.1).1,4,12,13 La relación entre mutaciones en el gen de SUR1 y Kir6.2 con la aparición de HHPI ya han sido demostradas.4,5,12,14 Hasta la fecha se han encontrado tres mutaciones que afectan a Kir 6.2 y más de 40 para el gen SUR1. Algunas mutaciones eliminan totalmente la actividad del canal, mientras que otras modifican su actividad en relación a la glucosa. Todas las mutaciones que afectan a SUR1 y Kir 6.2 son recesivas y suelen ser diferentes en cada familia afectada, excepto en ciertas poblaciones como los judíos Ashkenazi, donde en un 80% de los casos presenta la misma mutación.12 Mutaciones en el gen glutamato deshidrogenasa (gen GLUD-1) La glutamato deshidrogenasa (GDH) cataliza la conversión reversible de glutamato a ceto glutarato, substrato del ciclo del ácido cítrico cuya función es la de generar ATP. Esta generación de ATP hace que los canales de K-ATP se cierren y promuevan la salida de insulina en las células ß. Se han descrito casos de pacientes con hiperinsu linemia e hiperamonemia asintomática que presentan hipoglucemias severas después de la ingesta de proteínas. Comúnmente estos pacientes responden con satisfacción al diazóxido.12 Mutaciones en la glucocinasa La enzima glucocinasa actúa como un sensor de las concentraciones extracelulares de glucosa. Cuando ésta oscila entre niveles de 4 mmol/lt, la insulina deja de secretarse. Se sabe bien que las mutaciones que disminuyen la actividad de la enzima causan diabetes tipo 2. Hiperinsulinismo Neonatal La HHPI es una enfermedad genética de las células ß del páncreas que se caracteriza por una incapacidad de inhibir la secreción de insulina frente a una hipoglucemia. Esta puede se causada por mutaciones que afecten: 4,12,14,15 La función del canal K-ATP, sintetizado por los genes SUR1 y Kir 6.2. Se conoce que las mutaciones en otro gen no descrito, pueden propiciar

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la aparición de la enfermedad: el gen GK, responsable de la síntesis de la glucocinasa. Mutaciones en GLUD-1 responsable de la síntesis de la glutamato deshidrogenasa Su incidencia es de 1 en 50,000 en la comunidad caucásica.Un análisis de segregación ha demostrado que la mayoría de los casos esporádicos pueden ser autosómicos recesivos. 13,17 PHHI Autosómica Recesiva Es la forma más común de herencia de la HHPI. La mayoría de los casos recesivos son causados por mutaciones en los genes que codifican el canal K-ATP, sin embargo, la mayoría de los casos reportados se localiza en la subunidad SUR-1. Las mutaciones en Kir 6.2 son menos frecuentes. Glaser et al., encontraron que dos mutaciones en ambos genes SUR-1 producían una lesión difusa, mientras que la heterocigocidad por herencia paterna que afecta un gen SUR-1 es consistente con la aparición de la lesión focal. 4 HHPI Autosómica Dominante Los pacientes con este tipo de enfermedad cursan con un padecimiento menos severo. Comúnmente no son macrosómicos y las manifestaciones se detectan en los primeros seis ó nueve meses de haber nacido. No se aprecian además mutaciones en los genes SUR-1 y Kir 6.2. 4 Hasta la fecha se han encontrado seis mutaciones en el gen que sintetiza para la GDH (cromosma 7p), dando el fenotipo de hiperinsulinismo e hiperamonemia por el metabolismo excesivo de aminoácidos en el ciclo del ácido cítrico y el aumento de ATP intracelular. 4,12 En un estudio realizado a una familia con cinco individuos afectados en tres generaciones, se encontró una mutación en el gen de la glucocinasa y se observó que la mutación se presentaba junto con la enfermedad, sin embargo, no se encontraron mutaciones en otras seis familias con aparente herencia dominante. 12 Correlación genotipo-fenotipo El establecer una relación entre el genotipo y el fenotipo de mutaciones en los genes SUR-1 y Kir 6.2 ha significado un gran reto para los investigadores. Se han podido corroborar las siguientes relaciones:

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-Mutaciones SUR1 949 del c y Kir 6.2 T12X que afectan a codones terminales. Individuos homocigotos han sido identificados prensentando una enfermedad severa que no responde al diazóxido.115 -Mutación SUR1 4310 g con división anormal del exón y una desaparición del dominio de unión SUR1. Esta mutación genera una enfermedad severa que no responde al diazóxido. -Mutación del F1388 presente en el 20% de los casos de judíos Ashkenazi. El resultado de esta mutación son los canales de K-ATP infuncionales que generan una enfermedad severa pero tratable con somatostatina. -Mutación V187D reportada en Finlandia, en 15 de 24 casos con eliminación de la actividad del canal K-ATP y generando una enfermedad severa.18 El posible efecto del factor de transcripción IUF-1 La presencia de glucosa regula la transcripción del gen de la insulina a través de la modulación del estadio fosorilado del factor de transcripción IUF1, también conocido como IPF1, IDX1, STF1 o PDX1. En los adultos, la expresión de IUF-1 está limitada a las células ß. En estudios realizados en ratones, el páncreas endócrino se origina de células del endodermo del tubo digestivo de los embriones. Los cuatro tipos de células de los islotes (a, ß, g y PP) se generan de una célula pluripotencial. El IUF-1 se expresa en las etapas tempranas y es esencial para el desarrollo pancreático. Durante la maduración el IUF-1 se coexpresa junto con diferentes hormonas. El IUF-1 es gradualmente excluIdo de las células a, b y PP, pero se mantiene en coexpresión con insulina en las células ß hasta la vida adulta. La hiperplasia del HHPI está comúnente asociada con anormalidades en la ditribución y número de células ? (glucagón), ? (somatostatina) y PP (polipéptido pancreático). Esto sugiere que un defecto en la expresión de UFI1 puede ser un causante de la aparición de HHPI. 15

Hipoglucemia hiperinsulinémica persistentedel neonato

Conclusiones

Independientemente de la terapéutica empleada en pacientes con HHPI, la meta que se busca en cualquiera de los casos es alcanzar niveles de glucemia de 100 a 200 mg/dl. Además, en los pacientes sometidos a pancreatectomía, está indicado el tratamiento con pancreasa para ayudar en la digestión de grasas, proteínas y carbohidratos. 2,3,7,8,9 De cualquier forma, una vez alcanzado un control glucémico, los pacientes deberán ser monitorizados constantemente por especialistas endocrinólogos pediatras, nutricionistas y grupos de apoyo. Es evidente que estos pacientes desarrollarán diabetes mellitus tipo 1 y requerirán de algún régimen de insulina.3 Está demostrado que el manejo de estos pacientes es difícil desde un principio y los tratamientos actuales brindan alternativas muy limitadas. El mejor entendimiento de las bases genéticas de la enfermedad, son claves para nuevas oportunidades diagnósticas y terapéuticas en pacientes con HHPI.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso clínico

Miembro superior izquierdo intratoracico Jorge Ignacio Tapia-Garibay, Alvaro Javier-Redondo Martha Aurora Ranchel-Alcazar, Miguel Olalde-Hernandez

Hospital Infantil de Morelia Eva Sámano de López Mateos SSM Bosque Cuauhtemoc S/N. Centro, CP 5800 Morelia, Michoacán Solicitud de sobretiros: Dr. Jorge Ignacio Tapia Garibay, Aldama 239 Centro. CP 58000, Morelia, Michoacán. México

Resumen Introducción: Las anomalías congénitas de la extremidad superior, son frecuentes y variadas, el presente caso no ha sido descrito ni corresponde a ninguna de las clasificaciones que hoy encontramos en la literatura mundial. Presentación del caso: Este paciente nace el 04 de diciembre de 2001, sin antecedentes ni de importancia, se le detecta ausencia del miembro torácico izquierdo. A los cuatro días de vida presenta dificultad respiratoria, se le toman radiografías de tórax, y tomografía axial computada de tórax, detectándose que el miembro superior izquierdo esta intratorácico (omoplato, húmero, cubito, radio y huesos de la mano), con desplazamiento de la silueta cardiaca a la derecha. Peso 3.2 Kg., talla 47 cm. Frecuencia cardiaca 150, Frecuencia respiratoria 52, temperatura 37° C, perímetro cefálico 35 cm. No presenta otras malformaciones congénitas. A los 14 días de vida, se realiza toracoscopia encontrando que el miembro superior intratorácico esta cubierto de piel. Un día después se opera por incisión toracoabdominal, encontrando el antebrazo y la mano izquierda en abdomen, y el brazo en hemitórax izquierdo. Se libera el miembro superior izquierdo, lo suficiente para extraerlo y dejarlo en la posición mas anatómica posible. Realizando plastia de tórax, diafragma y abdomen. Postoperatoriamente el paciente evoluciona bien, presentando movilidad (limitada) del brazo antebrazo y dedos, no presento complicaciones y se egresó. Discusión: El presente caso es el primer reporte en la literatura mundial, fue un caso de difícil diagnostico y tratamiento que fue tratado por un equipo multidisciplinario y que constituyo un éxito para el salvamento de la extremidad. Consideramos importante su reporte para el conocimiento de la comunidad médica en general, y en especial del Cirujano Pediatra. Palabras clave: Amelia de miembro superior; Focomelia de miembro superior; Malformaciones de miembro superior. Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Miembro superior izquierdo intratoracico

Congenital intrathoracic left upper limb Abstract Introduction: The malformations of the upper extremity, are frequent, and there different types, this case has not been describe before, and neither, it can not be included en the actual classifications what are in the most recent bibliography. Case presentation: This baby was born in December forth of 2001, his perinatal antecedent are irrelevant, at the time when he was born, they detected absence of the left upper limb, he is discharged. Four days after, he had respiratory distress, he had had thoracic radiography, and thoracic computerized tomography scan, and we found the presence of the left upper limb intrathoracic (scapula, humerus, cubit, radio y hand’s bones), and it get the cardiac shadow to the right. Weight 3.2 Kg., height 47 cm. Cardiac frequency 150, respiratory frequency 52, temperature 37° C, cephalic perimeter 35 cm. His has not other congenital malformations. At the fourteen days of live, he was underwent to a thoracoscopy, and we found that the upper limb is totally covert of skin. A day after, through a thoracoabdominal incision, we dissected all the left upper limb, take out (it was inside the thorax but extrapleural, and intraabdominal and intraperitoneal), and we left the upper limb in the best possible anatomic position. Also we did plastic of the thorax, diaphragm and abdomen. Postoperative the patient did well, the left upper limb presented movement (limited), he did not develop any complications, and a well after he was discharged. Discusión: This case is the first report of the world literature, was a difficult case for the diagnosis and for the treatment, a multidisciplinary team participated in the diagnosis and en the treatment, we consider that was an success the save of the left upper limb. We consider that is import to report this case for the knowledge of the medical community Index words: Amelia; Focomelia; Upper limb malformations.,

Introducción La variación física en los seres humanos es la regla, pero por lo común tiene pocas consecuencias, sin embargo cuando excede de lo normal en tal grado que pueda trastornar la función se le clasifica como deformidad. Se han hecho grandes progresos para estudiar las causas de las deformidades congénitas. Sin embargo continúan ocurriendo casos que se salen de las clasificaciones actualmente aceptadas.1,2 La importancia de una deformidad varía con su tipo y su repercusión sobre la función general del organismo. Para obtener resultados óptimos es importante que el diagnostico y tratamiento sean tempranos y oportunos. Toda deformación debe ser estudiada y valorada con gran cuidado en cuando a su tipo y gravedad, para tratar de obtener los mejores resultados.1,2 100

Ha sido difícil clasificar a la amplia variedad de deformaciones que pueden ocurrir, se han utilizado términos griegos y latinos que en ocasiones vuelve a las clasificaciones mas complejas.1,3 Las anomalías congénitas de la extremidad superior, son frecuentes y variadas, el presente caso no ha sido descrito ni corresponde a ninguna de las clasificaciones que hoy encontramos en la literatura mundial.4 Este caso nos estimulo a estudiar la embriología de la extremidad inferior así como la diversidad de clasificaciones de las deformidades de la extremidad superior que actualmente se proponen. El no poder incluirlo en las clasificaciones actuales nos impulso a comunicarlo a la comunidad médica en general existen.5-18

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Tapia GJI, Redondo AJ, Rancel AMA, Olalde HM

Figura 1. Ausencia de miembro torácico izquierdo

Presentación del caso Este paciente nace el 04 de diciembre de 2001, en una clínica de la ciudad. No tenía antecedentes perinatales de importancia para el padecimiento actual. Al nacer le detectan ausencia del miembro torácico izquierdo (Fig. 1) y como no presentó otras complicaciones ni malformaciones, es dado de alta. A los cuatro días de vida extrauterina, presenta dificultad respiratoria, por lo que acuden al Hospital Infantil de Morelia, Peso 3.2 Kg., talla 47 cm. Frecuencia cardiaca 150, Frecuencia respiratoria 52, temperatura 37° C, perímetro cefálico 35 cm., tiene un Silverman Andersen de cuatro, con estertores en hemitórax izquierdo, sospechan una neumonía. Se le toma una radiografía de tórax, encontrando que tiene la extremidad superior del tórax dentro del mismo, pudiéndose identificar el esqueleto completo de esta extremidad (humero, radio, cubito, huesos del carpo y de la mano), desplazando la silueta cardiaca a la derecha, (Fig. 2 y 3). Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Se realiza tomografía axial computada de tórax y abdomen, que corrobora los hallazgos de la radiografía simple de tórax (Fig. 4 y 5). No presenta otras malformaciones congénitas. A los 14 días de vida, se realiza toracoscopia encontrando que el miembro superior intratorácico esta cubierto de piel. Un día después se opera por incisión toracoabdominal, encontrando el antebrazo y la mano izquierda en abdomen intraperitonealmente (Fig. 6), y el brazo en hemitórax izquierdo, en posición extrapleural, desplazando al corazón a la derecha y al pulmón izquierdo hacia atrás y a la izquierda (Fig. 7). Liberamos el miembro superior en su totalidad, lo suficiente para extraerlo y dejarlo en la posición más anatómica posible (Fig. 8). También se realiza una plastia de tórax, diafragma y abdomen. La evolución del paciente es satisfactoria, sin complicaciones, con movilidad (limitada) del brazo, antebrazo y dedos. 101

Miembro superior izquierdo intratoracico

Figura 2. RX Posteroanterior

Se egresa a la semana de operado (Fig. 9), siendo visto en la consulta externa a un mes de postoperado. (Fig. 10) El Servicio de Ortopedia Pediátrica tenia planeado rotar la extremidad para colocarla en una posición más funcional, pero desafortunadamente, a los tres meses de vida presento un cuadro diarreico que le causo la muerte.

Figura 4. TAC Torax 102

Figura 3. RX Lateral

Discusión El presente caso es el primer reporte en la literatura mundial.5-18 Realizamos una búsqueda exhaustiva en libros de texto, artículos publicados que hablaran de la probable embriogénesis, sin embargo hasta el momento de escribir estas líneas, no encontramos re-

Figura 5. TAC Abdomen Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Tapia GJI, Redondo AJ, Rancel AMA, Olalde HM

Figura 7. Miembro superior rechazado a la izquierda Figura 6. Mano y antebrazo en posición intrabdominal

portes previos semejantes al presente caso, ni tampoco existe una teoría que explique como ocurrió esta malformación, pues la embriogénesis descrita hasta el momento actual no puede explicar la forma de presentación de esta malformación.5-18 Fue un caso de difícil diagnóstico y tratamiento que fue tratado por un equipo multidisciplinario donde participaron; Ortopedistas Pediátricos, Cirujano Plástico y Cirujanos Pediatras, creemos que este hecho fue importante para poder lograr el salvamento de la extremidad.

Consideramos importante su reporte para el conocimiento de la comunidad médica en general, y en especial del Cirujano Pediatra. Por las teorías que actualmente existen y explican como es la embriogenesis de los miembros torácicos, con ninguna de ellas nos podemos explicar al 100% cual fue el evento que condicionó la malformación que presenta este paciente.1-18 Fue muy desafortunado que un evento totalmente independiente de este padecimiento, condicionara la defunción de este paciente, lo que nos impidió completar el tratamiento propuesto por el servicio de Ortopedia pediátrica.

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Miembro superior izquierdo intratoracico

Figura 9. Una semana después de la cirugía

Figura 10. Un mes después dela cirugía

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso clínico

Hendidura laringotraqueoesofagica tipo III Reporte de un caso Arturo Ortega-Salgado, Gabriela Almazán-Bonora Luís De la Torre-Mondragón Instituto Nacional de Pediatría, Insurgentes Sur 3700-C, Insurgentes Cuicuilco Delegación Coyoacan, CP 04530, Mexico, DF, México Solicitud de sobretiros: Dra Gabriela Almazán Bonora, Estafetas No 70 Col Postal CP 03410 ZP 13, Delegación Benito Juárez México DF, México

Resumen Introducción: La hendidura laringotraqueoesofágica es la ausencia del septum entre laringe, traquea y esófago. Clínicamente hay cianosis al nacimiento, tos al alimentarse y neumonías. Presentación del caso: Femenina con datos de broncoaspiración crónica se realizó funduplicatura y gastrostomía. Se realiza Laringotraqueoscopia demostrando hendidura laringotraqueoesofágica desde aritenoides hasta carina. En quirófano se detecto canal común de esófago a traquea. Realizando plastía de canal común con cierre de pared traqueal y esofágica. Desarrollo mediastinitis, tratada con drenaje quirurgico, en esófago se observo un orificio, suturandose. Esófagograma con fístula traqueoesofágica. Continúa alimentandose por gastrostomía nuevo esofagograma sin fistula, egresandose. Con endoscopia normal. Se retiró sonda de gastrostomía. Discusión: Hendidura tipo III por broncoscopia. Malrotación intestinal. Evolución satisfactoria por ocho años sin complicaciones respiratorias. A diferencia de lo reportado en la literatura sin mortalidad. Palabras claves: Hendidura laringotraqueal; Laringotraqueoscopia; Hendidura tipo III.

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Hendidura laringotraqueoesofagica tipo III

Cleft laringotracheoesophageal type III A case report Abstract Introduction: The laringotracheoesophageal cleft is a rare anomaly characterized by a lack of the whole length of septum between the larynx, trachea and esophagus. Clinically cyanosis from birth, choking during feeding, and aspiration pneumonias. Presentation of the case: A Feminine with data of reflux gastroesophageal carrying out of Nissen funduplication and gastrostomy. It presents breathing squares of repetition. laringotracheoscopy is carried out demonstrating fissure laringotracheoesophageal from aritenoides until carina. It passes surgical detecting channel common of esophagus to windpipe. Carrying out channel plasty common with closing of tracheal wall and esophageal leaving penrose. It develops mediastinitis; A clean surgical in larynx esophageal hole being sutured. Esophagram with water-pipe tracheoesophagical It continues feeding for gastrostomy new Esophagram without water-pipe, pass out. With normal endoscopy. He/she retires gastrostomy probe. Discussion: fissure type III for broncoscopy fissure from aritenoides until carina, with intestinal malrotation. It is approached previous carrying out primary closing developing mediastinitis managed surgical toilets and handling ventilatory for 2 weeks presents evolution satisfactory pass out, without pneumonias. Index words: Cleft laringotracheal; Laringotracheoscopy; Cleft type III.

Introducción Las hendiduras laringotraqueoesofágica son una rara anomalía caracterizada por una carencia total del septo entre la laringe, traquea y esófago. Richter fue el primero en sugerir en 1792 la posibilidad de una hendidura laringotraqueo esofagica como explicación de que un neonato vomite y se atragante cada vez que ingiere alimentos.1 Finlay describió por primera vez un caso en 1949 y Petterson2 realizó la primera reparación exitosa de una hendidura proximal y formulo un sistema de clasificación en 1955. Clínicamente hay varios grados de extensión de la hendidura. Las formas severas en las cuales el cricoides y algunos o todos los anillos traqueales están incompletos en la parte posterior son fatales, a menos que se corrijan quirúrgicamente de manera temprana. De acuerdo a la clasificación de Petterson hay cuatro tipos:2 106

Tipo I es una fisura que se limita a la laringe supracricoidea. Tipo II una hendidura puede extenderse a través del cricoides hasta la parte superior de la traquea. Tipo III una hendidura completa se extiende a toda la traquea cervical y a veces hasta la carina. El tipo IV es una hendidura más extensa que se extiende hasta uno o ambos bronquios. Varias anomalías congénitas ocurren incluyendo gastrointestinales (microgastria, atresia esofágica y fístula traqueoesofágica), genitourinarias (agenesia renal, hernia inguinal criptorquidia) y malformaciones cardiacas (defectos septales, coartación de aorta y transposición de grandes vasos).4 El diagnostico se sospecha por la presentación clínica de cianosis al nacimiento, estridor inspiratorio, tos o atragantamiento durante la alimentación el lactante con una hendidura amplia desarrolla en poco tiempo neumonía por aspiración

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Ortega SA, Almazán BG, De la Torre ML

A las cuatro horas de vida presenta cianosis al momento de alimentarla con biberón, diagnosticándose reflujo gastroesofágico por lo que se realiza funduplicatura de Nissen y gastrostomía para alimentación. Cursa con mal manejo de secreciones bron quiales requiriendo manejo con ambroxol y nebulizaciones. Presenta a partir de los dos meses de edad cuadros de vías respiratorias de repetición y a los cuatro meses bronconeumonía, detectán dose broncoaspiración. Se realiza serie esófagogastroduodenal (SEGD) en la que se observa comunicación entre esófago y tráquea. (Fig. 1) Se realiza Tomografía axial computarizada (TAC) lineal la cual corrobora la presencia de la hendidura.(Fig. 2 ) E n una resonancia magnetica se corrobora la ausencia del tabique.(Fig. 3) En una rinolaringotraqueoscopia se pudo obser va una hendidura laringotraqueo esofágica que va desde aritenoides hasta la carina de la traquea (tipo III). Posterior a la rinolaringoscopía la paciente presentó dificultad respiratoria con acidosis respiratoria que requirió intubación, desarrollando atelectasia total izquierda que fue manejada con intubación endotraqueal. En 1998 se pasa a quirófano realizando abordaje cervical izquierdo, localizando el canal común que midió 3.5cm. (Fig. 4) Figura 1

o un compromiso respiratorio mas grave. La broncoscopia es la prueba diagnostica mas precisa.4 La hendidura puede pasar por alto si no se valora la integridad de la pared posterior de la laringe y la traquea.

Presentación del caso clínico Paciente femenina de madre de 28 años, padre de 31 años no consanguíneos producto G2 P2 se obtiene por vía vaginal de término con peso de 2,850, talla de 50cms, fecha de nacimiento 31 de diciembre de 1995. Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Se realiza plastía de canal común traqueoesofágico con cierre primario de la pared traqueal y esofágica. (Fig. 5) Por probable mediastinitis al segundo día de la cirugía se decide pasarla a quirófano para exploración quirúrgica, encontrando a nivel cervical, en aponeurosis abundante material purulento que cubre esófago vasos sanguíneos y tráquea. Se realiza aseo, observando en el sitio de la plastía del esófago, un orificio pequeño el cual se cierra con puntos de vicryl tres ceros. Pasa a la terapia intensiva para manejo hemodi námico y ventilatorio donde permanece por espacio de dos semanas. 107

Hendidura laringotraqueoesofagica tipo III

Figura 2

A los 14 días se realiza esofagográma en donde se observa de nuevo fístula traqueoesofágica. Se continúa con manejo conservador, alimen tandola por sonda de gastrostomía, que es tolerada adecuadamente. En la consulta externa de cirugía se realiza nueva endoscopia, la que reporta cuerdas vocales con paresia de la cuerda derecha y trayecto de traquea normal. Los bronquios principales se observan permeables con variantes de posición, siendo el diagnostico endoscópico de paresia de cuerda vocal derecha. Continúa con manejo conservador alimen tandola por sonda de gastrostomía repitiendo el esofagograma en donde ya no se observa la fístula traqueoesofágica.

Figura 3. La imagen de la izquierda muestra el tabique entre la traquea y el esófago parecería en su porción superior una masa. 108

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Ortega SA, Almazán BG, De la Torre ML

Discusión

Figura 4

Se retira sonda de gastrostomía en mayo del 2001, cerrando el estoma. Hasta el día de hoy se encuentra en control por la consulta externa de cirugía con adecuada evolución.

La hendidura laringotraqueoesofagica es una malformación muy rara, es el resultado de la falla en la separación del esófago y la traquea. Desde la primera corrección útil hecha de estas anomalías por Pettersson2 la reparación quirúrgica ha restaurado la continuidad aerodigestiva. El caso clínico que se describe se catalogó como hendidura laringotraqueoesofagica tipo III. El diagnóstico se confirmó por medio de broncoscopía visualizando la hendidura desde el aritenoides hasta la carina. Se descartaron malformaciones cardiacas asociadas y solo se encontró malrotación intestinal basada en un transito intestinal. Como se reporta en la literatura mundial,3 las hendiduras laringotraqueoesofágicas tipo III y IV pueden exponerse por abordaje cervical posterior, lateral o anterior, siendo el abordaje anterior la mejor vía para la visualización de las hendiduras largas, evitando dañar los nervios recurrente y vago3 por lo que se decidió el abordaje anterior con adecuada exposición realizando cierre primario.

Figura 5 Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

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Hendidura laringotraqueoesofagica tipo III

Posteriormente desarrolla mediastinitis secundaria a la fístula, la que se ha reportado hasta en el 50% de los casos. La supervivencia en el postoperatorio de estos pacientes es baja, en nuestra paciente a contrario de lo que se describe en la literatura mundial5 se encuentra con buena evolución a ocho años de seguimiento. Actualmente come por boca y no ha presentado cuadros infecciosos de vías respiratorias bajas ni de broncoaspiración.

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2. Abdullah V, van Hasselt CA. Posterior laryngeal cleft. Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 110: 136-7. 3. Pettersson G: Inhibited separation of the larynx and the larynx and the upper part of the traquea from the esophagus in a newborn. Report of a case successfully operated upon. Eur J Surg Suppl (Stockh) 1955; 110: 250-4. 4. Lipshutz GS, Albanese CT, Harrison MR. Jennings. RW.Anterior cervical approach for repair of laringotraqueoesophageal cleaf. J Pediatr Surg 1998; 33: 400-2 5. Robie DK, Pear RH, Gonzalez C. Operative strategy for recurrent laryngeal cleft: a case report and review of the literatura. J Pediatr Surg 1991; 26: 971-4 6. Masayuki, Tanaka,Nagayasu, Nakagoe. Anterior Approach bilateral musculomucosal Flaps Repair for Laryngotraqueoesophageal Cleafts. J Pediatr Surg 2003; 38: 1720-2.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso clínico

Perforación de vías biliares en un lactante

Oscar García-Murray, Eva Julieta Hernández-Archunida Luís Mario Villafaña-Guiza, Karina Quiroz-Mendienta, E. Guillen-Blancas

Hospital Ángeles del Pedregal, Camino a Santa Teresa No. 1055 Col. Héroes de Padierna 10700, Magdalena Contreras, México DF Solicitud de Sobretiros: Dr. Oscar García Murria, Camino a Sta. Teresa No. 1055- 750 Col. Héroes de Padierna 10700, Magdalena Contreras, México DF

Resumen Introducción: La perforación espontánea de vías biliares es rara, pero es una causa importante de ictericia en la infancia. Caso clínico: Lactante masculino, de 27.6 SDG nace por desprendimiento parcial de placenta, peso 1,229gr, apgar 7/8 permanece en UCIN por EMH y sepsis, egresa a los 55 DVEU (37SDGc), con peso de 2,224gr. Durante 54 días asintomático. Iniciando de manera súbita hiporexia, distensión abdominal, meteorismo. A las 72 hrs con ictericia, fiebre, rechazo a vía oral, hipocolia, coluria. Se maneja como probable colangitis. Por deterioro clínico, ictericia, distensión abdominal, se decide efectuar LAPE encontrándose biliperitoneo con perforación de la unión del cístico y colédoco, pancreatitis aguda con inflamación peripancreática aguda e infiltración inflamatoria de la retrocavidad de los epiplones y vesícula biliar distendida y adelgazada por lo que se realiza colecistectomía simple y exploración de vías biliares. El reporte de patología colecistitis aguda y crónica ulcerada. Evolución favorable. Conclusión: El pronóstico de estos pacientes depende de la sospecha de este diagnóstico de manera temprana para la instalación del tratamiento adecuado. Palabras Claves: Biliperitoneo; Perforación espontánea; Vía biliar.

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Perforación de vías biliares en un lactante

Bile duct perforation in an infant Abstract Introduction: Spontaneous perforation of bile duct is a rare but a important cause of jaundice in the infant and needs special surgical care. Case report: A 27.6 weeks gestation male, was born because a partial placenta detachment; he weighted 1,229gr, had a 7/8 Apgar score and required NICU because of hyaline membrane disease and sepsis. He was managed for 55 days requiring multiple treatments. He stayed well for 54 days after discharge of the Hospital, and was asymptomatic. On day 110th after birth, he developed abdominal distention, poor feeding, jaundice, and fever, with non-colored stools and choluria. He was treated at the ICU for cholangitis, but as abdominal distention revolved and jaundice got worse he underwent any exploratory laparotomy which reveled a severe biliary peritonitis secondary to a perforation of the bile duct at the cystic junction. He also had an inflamtory pancreatitis and retropancreatic infiltration with an inflamed and dilated gallbladder. A cholecistectomy was performed, with choledocal and Hepatic exploration. and 2 very little tube were put and the hepatic side and the other to the jejunum, He did well. Histophatological diagnosis was acute and chronic ulcerative cholecystytis. Conclusion: Prognosis of this patients depend or diagnostic suspicion and adequate treatment. Index words: Bile peritonitis; Spontaneous perforation; Bile duct.

Introducción

La perforación espontánea de vías biliares es rara en la infancia,4 sin embargo debe ser diagnóstico diferencial cuando se presenta ictericia con cuadro clínico inespecífico abdominal en las etapas neonatal y lactante. El primer caso se describió en 1932 y hasta la fecha solo se han descrito aproximadamente 100 casos.1 La presentación habitual es un lactante que desarrolla ictericia, distensión abdominal, ascitis, y raramente, hasta en un 30% con manifestaciones agudas de peritonitis, donde el diagnóstico definitivo se realizó durante la laparotomía exploradora.2 Se han propuesto diferentes etiologías dentro de las que encontramos que puede estar presente un defecto en la formación del conducto biliar, alteraciones de irrigación de los conductos provocando isquemia y perforación, aunque también se propone, secundaria al trauma, infección biliar distal, reflujo pancreático u obstrucción biliar común.1-4 112

Caso clínico

Lactante masculino con el antecedente de ser producto de la gesta II madre de 32 años embarazo normoevolutivo, hasta las 27.6 semanas de gestación (SDG) donde por desprendimiento parcial de placenta normoinserta se le realiza Cesárea, obteniéndose un producto único con apgar 7/8, peso de 1,229 gramos, capurro de 29 SDG . Cursa con Enfermedad de membrana hialina, recibe surfactante y apoyo ventilatorio, recibió hemotransfusiones, cursó con neumonía a los tres días de vida extrauterina. A los 24 días de edad, presenta datos de choque séptico manejado con aminas y vasopresores, cristaloides y múltiples esquemas antimicrobianos, así como nutrición parenteral total y distintas fórmulas lácteas, se aisló en urocultivo Candida parasilopsis, por lo que recibe fluconazol por diez días, egresándose a los 55 días de edad con 37 SDG y peso de 2229 gramos. Permanece asintomatico cincuenta cuatro días posteriores a su egreso, iniciando de manera súbita Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

García MO, Hernández AEJ, Villafaña GLM, Quiroz MK, Guillen BE

sintomatología gastrointestinal con distensión abdominal y meteorismo pero sin datos de alerta quirúrgica. Se modifica la formula láctea tres días después, y 24 hrs. previas a su ingreso se muestra con hipoactividad, piel marmórea, rechazo a la vía oral, hipocolia, coluria, ictericia, fiebre y cianosis. A su ingreso con deshidratación, palidez signos de choque y acolia. Peso 3500grs ingresándose a la Unidad de cuidados intensivos pediatricos (UCIP) con el diagnostico de colangitis. Los datos de laboratorio reportan : Hb:9.8 mg/ dl, Hto:28.2, GB 11,900, N:52, B:0, M:11 L:35 PL.: Plaquetas 608,000, BT: 4.98 mg/dl, BD 3.55 mg/dl, BI 1,43 mg/dl, FA 313, Transaminasa glutamico piruvica (SGPT) 3.55, Transaminasa glutamicooxalacetica (SGOT) 36, Na 132, K 4.5, Cl 97, TORCH Negativo, Serologia hepatitis A, B y C negativos. A los cuatro días del ingreso se reportan unas bilirrubinas totales (BT) de 5.93 mg/dl , BD 4.93 mg/dl , BI 1mg/dl. En un ultrasonido de vías biliares se observa lodo biliar en fondo de vesícula . A los cuatro días por deterioro de su estado clínico, ictercia importante y presencia de imágenes de probable íleo, se decide efectuar laparotomía exploradora, con los siguientes hallazgos: Peritonitis generalizada, una perforación en la unión de cistico con el colédoco de aproxima damente dos milímetros y 500 ml de liquido libre en cavidad peritoneal de tipo biliar, con infiltrado peritoneal, peripancreatico y de la retrocavidad de los epiplones, con un páncreas muy endurecido y hemorrágico. Se decide realizar colecistectomia simple, encontrando una vesícula muy distendida, llena de lodo y con sus paredes muy adelgazadas. Se exploran las vías biliares, destapando el colédoco hasta el esfínter de oddi, y al no tener sondas en T de un calibre adecuado, se colocan dos sondas en vías biliares, una distal hasta el yeyuno y otra proximal hasta el hepático que se sacan por contrabertura y se fijan. Se deja además drenaje en el área de la cirugía. Sale a la Unidad de terapia intensiva con nutrición parenteral y ayuno por 12 días. A los 15 días de operado se retira las sondas y tres días después los drenajes. Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Se egresa con acolia, sin coluria, y se decide usar dos dosis de dexametasona por la colangitis. A los cuatro días del retiro de las sondas, las evacuaciones son de color normal. El reporte de patología de la pieza quirúrgica describe colecistitis aguda y crónica ulcerada.

Discusión

Desde 1932 cuando se reporto el primer caso hasta la actualidad, se han descrito 100 casos, con rango entre las 25 semanas (in útero) hasta los 15 años. En cuanto a la etiología, ésta aun no esta bien definida, pero existen varias teorías que se proponen como posible causa: Una de ellas, teniendo en cuenta que el sitio mas común de perforación que se ha descrito es en la unión del cístico y la vía biliar común en su porción media y la pared anterior, sugiriere una debilidad congénita de la vía biliar probablemente secundaria a una malformación de las paredes durante la embriogénesis. Otra teoría es la hipoperfusión de la pared de los conductos, condicionada por menor flujo de las arterias que irrigan a estos conductos, lo que ocasiona isquemia de la pared con posterior perforación de ésta. Hay quienes sugieren que la obstrucción distal de la vía biliar común ya sea por tapón mucoso o cálculos quizá sea el factor más importante de la dilatación de la pared del conducto biliar con la consecutiva perforación. Se describe también como posible causa reflujo pancreático, que condiciona el daño de la pared del conducto y posterior perforación. La presentación clínica reportada en todos los casos es una colestasis secundaria con ictericia, coluria, acolia, elevación de bilirrubinas, distensión abdominal, anorexia, irritabilidad, vómito no biliar, ascitis y en su forma aguda, datos de peritonitis, hematoquezia, obstrucción intestinal aguda, masa abdominal y datos de choque. Sin embargo en la mayoría de los casos la evolución es subaguda y solo se ha reportado de inicio súbito en 30% de ellos. El diagnostico diferencial incluye hepatitis, atresia de vías biliares, enfermedad de Carola u obstrucción biliar o linfática, trauma, quiste de colédoco, tumores o en casos raros metástasis. 113

Perforación de vías biliares en un lactante

Aunque usualmente el diagnóstico definitivo es mediante la laparotomía exploradora, el ultrasonido abdominal puede proveer información, como el estado de la vía biliar, presencia de ascitis, cálculos intraductales dilatación de conductos biliares o pancreáticos. La centellografía hepatobiliar, en caso de poderse usar, nos puede dar el diagnostico definitivo preoperatorio. El manejo quirúrgico siempre esta indicado en la perforación espontánea de la vía biliar y un colangiograma trasoperatorio es de utilidad para localizar el sitio de la perforación y excluir la perforación distal. Se menciona que solo la colecistostomía es curativa, sin embargo, otros reportes recomiendan realizar reparación de la vía biliar con drenaje externo y hepatoyeyunostomía si esta presente la obstrucción distal, aunque es controversial el reparo de la vía biliar pues se han descrito trombosis de vena porta y colangitis y el diámetro de la vía biliar en esta edad es muy estrecho, motivo por el cual la morbilidad aumenta en forma muy importante. El pronóstico de estos pacientes es excelente cuando hay un diagnóstico y manejo tempranos. En este paciente la evolución posoperatoria fue excelente ya que se pudo destapar la vía biliar,

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dejando dos sondas en lugar de una sonda en T, ya que no existen sondas de este tipo de un calibre adecuado. Proponemos el uso de estas dos sondas, proximal y distal de la vía biliar como manejo de esta patología.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso clínico

Lesión biliar intrahepática: manejo conservador mediante drenaje externo Fernando González-Carballeda1, Andrés D. Nava-Carrillo2 Othón Romero-Terán2, Ricardo González Caraballeda1 Servicio de Cirugía Pediátrica Hospital Dalinde, México DF 2 Servicio de Cirugía Pediátrica

Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos ISSSTE , México DF, México Solicitud de sobretiros: Dr. Fernando González Carballeda, Tlaxcala 177 5to. piso Col. Hipódromo Condesa. México DF, México

Resumen Introducción: La lesión de la vía biliar después de un trauma abdominal es poco frecuente, pero es importante tener en mente que puede causar una mayor morbilidad y prolongar la estancia intrahospitalaria de los pacientes cuando no se diagnostica. Caso clínico: Se presenta un caso de trauma abdominal cerrado, con laceración hepática y que se complico con una lesión biliar intrahepática. Discusión: El manejo conservador mediante el drenaje percutaneo externo es una alternativa de tratamiento en pacientes con lesión biliar intrahepática. Palabras clave: Trauma abdominal; Lesión hepática y biliar intrahepática.

Intrahepatic biliary lesion: Conservative management with external drainage Abstract Introduction: The injury of the biliary ducts after a blunt trauma abdominal is little frequent, but is important to have in mind that can cause a greater one morbilidad and to prolong the stay intrahospitalaria of the patient when not itself diagnostica. Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

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Lesión biliar intrahepática

Presentation case: Presented a case of blunt abdominal trauma with lesion hepátic and complicated with injury duct biliary intrahepática. Discussion: The conservative management by means of the drainage percutaneo external is an alternative of processing in patient with injury ducts biliar intrahepatic. Index word: Blund abdominal trauma; Injury hepatic and biliary duct intrahepática.

Introducción El manejo conservador en el trauma abdominal cerrado sigue siendo el tratamiento de elección en ausencia de compromiso hemodinámico. Los órganos mas afectados son el hígado, bazo y riñón. Las principales complicaciones de trauma hepático cerrado son la hemorragia y fuga biliar. La lesión biliar intra y extrahepática secundaria a trauma hepático cerrado es rara en niños, solo se han documentado 20 casos en los últimos 25 años.1 Presentamos un caso de trauma abdominal cerrado con laceración hepática y lesión biliar intrahepática.

Descripción del caso Paciente masculino preescolar de tres años de edad, quien sufre trauma abdominal al ser atropellado por automóvil, se realizó laparotomía exploradora encontrándose una laceración hepática derecha y hematoma en lóbulo izquierdo, con evolución postoperatoria sin complicaciones aparentes. Una semana después presenta hiporexia, dolor y distensión abdominal, encontrándose fiebre de 38° C grados y hepatomegalia; se le realiza USG (Fig. 1) reportándose presencia de imagen anecoica en lóbulo hepático derecho de aprox. 10 por 9.5 cm. y líquido libre en hueco pélvico, confir mándose mediante TAC imágen quística intrahepática de 10x15 cm. (Fig. 2) Los exámenes de laboratorio biometría hemática, química sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático, Ego y tiempos de coagulación normales. Persiste con la sintomatología por lo que se realiza nueva laparotomía exploradora encon trando 100 ml de líquido libre, hepato megalia, hígado adherido a pared abdominal, (Fig. 3) masa quística intrahepática que se drena obteniendo 750 116

mls. de líquido biliar reduciendo el tamaño del hígado. (Fig. 4) Se revisa la vesícula biliar de aspecto normal, realizamos colangiografía a través de ésta encontrando vía biliar extrahepática sin alteraciones, y sección en la porción anteromedial del conducto hepático derecho con fuga de material de contraste hacia la cavidad del quiste, (Fig. 5) dejando una sonda como drenaje en la cavidad quística, se deja penrose, manejándose con ayuno, NTP, antibióticos, analgésicos y vigilancia. Cuarenta y ocho, horas después, la sonda deja de drenar por lo que se realiza USG de control encontrando persistencia del bilioma, por lo que se retira la sonda encontrando abundante fibrina en los orificios, se recoloca nueva sonda guiada por ultrasonido, (Fig. 6) obteniendo 450 ml de material biliar, continuando manejo establecido. A las 24 horas solo se encuentra 124 ml de drenaje, y se decide iniciar de la via oral, la cual tolera adecuadamente.

Figura 1. USG

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

González CF, Nava CAD, Romero TO, González CR

Figura 2. TAC imagen quística intrahepática

Doce días después se retira la sonda previo control de USG con remisión total de la lesión quística. Actualmente el paciente esta asintomático, con dos controles de USG normales.

Discusión La lesión de la vía biliar después de un trauma abdominal cerrado en niños es raro, Drysdale reporto una incidencia de 1 a 5%. Penn reporta de 1 a 9% y Posner y Moore en su revisión de 950 pacientes encontraron una incidencia del 3.4%.2 Las áreas más comunes lesionadas en orden de frecuencia son la vesícula, colédoco conducto hepático común, y finalmente el conducto hepático izquierdo.3,4 El cuadro clínico de esta complicación se puede manifestar como peritonitis biliar, bilioma o fístula biliocutanea. En la mayoría de las series reportan lesiones de la vía biliar extrahepática, pero afección de la vía biliar intrahepática secundaria a trauma abdominal cerrado son pocos los casos.5-7. Con las técnicas de imagen actuales se pueden definir con claridad el sitio anatómico lesionado, permitiendo un manejo conservador (USG, Gamagrafía, TAC y mas específicamente la colangiografía).8,9 La laparotomía solo se reserva en niños con lesiones asociadas, compromiso hemodinámico o trauma abdominal penetrante. El tratamiento depende del sitio y tipo de lesión de la vía biliar, pero usualmente responde al tratamiento mediante drenaje externo con resolución espontánea en un periodo de tres semanas, pero algunas requieren varias semanas Vol. 12, No. 2, Abril-Junio 2005

Figura 3. Hepatomegalia, hígado adherido a pared abdominal

mas para su resolución, en otros se resuelven mediante segmentectomías.10,11 En este caso el paciente fue operado en otro hospital siendo referido a nuestra unidad y ante los hallazgos cínicos y de imagen se decidió la segunda laparotomía con la realización de la

Figura 4. 750 mls. de líquido biliar

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Lesión biliar intrahepática

Figura 5. Fuga de material de contraste hacia la cavidad del quiste

conlangiografía dándonos el diagnostico y la pauta para el tratamiento posterior mediante la colocación de un catéter arrow 16 fr. como drenaje externo.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Información para autores La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica es la Revista Oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica y del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica y, por ello, el órgano de expresión de todas sus actividades. 1 . La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica acepta para su publicación trabajos referentes a la cirugía pediátrica y ciencias afines. La revista publica Artículos originales, Casos clínicos, Temas de revisión y Cartas al editor, tanto en español como en inglés. Los trabajos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1999; 336: 309-15). 2 . Los trabajos que se envíen deberán ser inéditos. La Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica se reserva todos los derechos de programación, impresión o reproducción (copyright) total o parcial del material que reciba, dando en todo caso el crédito correspondiente a los autores. Se reserva también el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el estudio en aras de su mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. 3. Los trabajos remitidos deberán ser redactados a doble espacio, en un solo lado de una hoja blanca tamaño carta, dejando márgenes de 2.5 cm. Las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, iniciando con la página inicial. El número debe anotarse en la parte inferior derecha de cada página, y en la parte superior derecha deberá anotarse el apellido del autor principal. Los trabajos deberán remitirse por triplicado (un original y dos copias), incluyendo cuadros y figuras. Los autores deben conservar copia de todo el material enviado. Deberán enviar el manuscrito capturado electrónicamente en un disco flexible de 3.5". 4. Página inicial. Incluirá lo siguiente: Título del trabajo. Nombre o nombres de los autores en el orden en que deberán figurar en la publicación. Deberá utilizarse guión entre los apellidos paterno y materno, si se indican ambos. Lugar de trabajo de los autores. Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo. Al final del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las

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palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. TTexto. exto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias. Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a . Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b . A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c . Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma.

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d . Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e . Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d . Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g . Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h . Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto. c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g . Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial.

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j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k . Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma. 12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a ) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo; b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio; c ) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría; d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».

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