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ISSN: 0210-5-5187

Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

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Volumen 40, Número 5

Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Editorial

5 6 2012

2012

129

Septiembre-Octubre 2012

La micología médica y sus retos en el siglo XXI R. Arenas

Educación 131 Médica Continuada

Implantes cosméticos en Dermatología: características y efectos adversos AM.ª Molina-Ruiz, L. Requena

Originales

Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos MªL Castellano Posse, M. Jimena Nocito, C. Marchesi, R. Agustina Garuti, LE Carmona Cuello, L. Capelli, M.ªM Lustia, G. Carabajal, MA Mazzini

Casos Clínicos

Casos Breves

147

154

Leishmaniasis mucocutánea con afectación laríngea AM Luna, M.ªA Michelena, C. Fleming, AM.ª Chiavassa, P. Rafti

158

Disqueratosis congénita y tumor neuroendocrino B. Rodrigo Nicolás, V. Pont Sanjuán, M. Armengot Carbó, P. Molés Poveda, E. Gimeno Carpio, F. Millán Parrilla

162

Hamartoma fibroso de la infancia L. Rosende, E. García-Fernández, E. Díez, C. Perna, J. Cuevas

166

Reacción cutánea granulomatosa a tinte rojo de tatuaje F. Vílchez-Márquez, JA González-Saavedra, M.ªV Mendiola-Fernández, E. Herrera-Ceballos

168

Tratamento de cromomicose com criocirurgia e itraconazol sistêmico M. Zanini

Volumen 40, Número 6 Editorial

171

Noviembre-Diciembre 2012

Fotoparche. Un test diagnóstico dermatológico estandarizado M. Lecha

Educación 173 Médica Continuada

Actualización en hiperhidrosis focal primaria D. González Fernández, N. Pérez Oliva

Casos Clínicos

181

Dermatitis shiitake I. García-Rio, V. Almeida Llamas, MJ Manresa, MC Fraile Alonso, A. Viguri Díaz, AMª Martínez de Salinas

184

Hidradenitis supurativa con transformación carcinomatosa G. Arena, R. Maradeo, M.ª Michelena, A. Luna, AMª Chiavassa, H. Pianzola

191

Plasmocitoma primario cutáneo múltiple M. Contreras-Steyls, R. Castillo, N. López-Navarro, E. Herrera-Acosta, E. Gallego, A. Mota, E. Herrera

Casos Breves

197

Diagnóstico de leishmaniosis cutánea mediante frotis por escarificación con biopsia negativa de la lesión Y. Pascual-González

Cartas al director

200

Remoção de acrocórdon pela técnica do pinçamento M. Zanini


PAGINA LEO XAMIOL REFERENCIA FICHA:Maquetación 1 13/12/12 14:40 Página 1

Ficha técnica disponible en página II


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REDACCIÓN

Ruben David Azulay Orlando Cañizares Hernán Corrales Padilla Francisco da Cruz Sobral Luciano Domínguez Soto José Gay Prieto David Grinspan Francisco Kerdel-Vegas Antar Padilha Gonçalves Joaquín Piñol Aguadé Juan di Prisco Augusto Salazar Leite

Director

Comité de Redacción

Juan Ferrando

Vicente García-Patos Jesús Gardeazábal García Antonio Guilabert Vidal Enrique Herrera Ceballos Rosa M. Martí Laborda Antonio Massa J. Carlos Moreno Jiménez Lluis Puig Sanz Ramón Pujol Vallverdú M. Carmen Rodríguez Cerdeira Julio Salas Alanis Paloma Sánchez-Pedreño Octavio Servitje Bedate Eduardo Silva-Lizana M.ª José Tribó Boixareu Francisco J. Vázquez Doval Antonio Vilalta Solsona Joan Vilaplana Vilaplana Juan J. Vilata Corell

Directores honorarios José M.ª Mascaró Mario Lecha Carralero

Editores asociados Silvio Marques Alberto Woscoff

Redactor-Jefe José Manuel Mascaró-Galy

Secretarios de Redacción Isabel Bielsa Marsol Gerardo Moreno Arias

COORDINADORES DE SECCIONES Educación Médica Continuada

Cirugía Dermatológica

Dermatopatología

Dante Chinchilla Silvio Marques

Jorge Ocampo Luiz Enrique-Camargo Paschoal

Alicia M.ª Kowalczuk Griselda de Anda

COMITÉ ASESOR Argentina Emilia Cohen Sabban, Javier Consigli, Carlos Fernando Gatti, María Eleonora González, Patricia Troielli Bolivia Jorge Vargas, María Esther Villarreal Brasil Alice Alchore, Mauricio Alchorne, Marcia Ramos e Silva, Denise Steiner Chile Raúl Cabrera, Iván Jara Padilla, Montserrat Molgó Novell, María Emilia Zegpi Trueba Colombia Juan Guillermo Chalela, Evelyne Halpert, Esperanza Meléndez, Luis Felipe Reyes, Jaime Soto Costa Rica Orlando Jaramillo Antillán, Mario Sancho Torres Cuba Daniel Alfredo Abreu Ecuador Patricio Freyre Murgueytio, Luis Moncayo, Enrique Uraga

El Salvador Eduardo Baños, Daysi Mabel Pinto Landaverde, Mauricio Vásquez Romero España Enrique Herrera Ceballos, José Carlos Moreno Jiménez, Hugo Vázquez Veiga, Juan José Vilata Corell Estados Unidos Mercedes Flores Guatemala Patricia Chang, Walter Morales, Manuel Antonio Samayoa, Carlos Villanueva Ochoa Honduras Jorge Alberto López, José Silverio Morales México Roberto Arenas Guzmán, Carola Durán McKinster, Minerva Gómez Flores, M. Teresa Hoijyo Tomoko, Fermín Jurado Santacruz, Jorge Ocampo Candiani Nicaragua Luz Cantillo Olivares, Andrés Zamora Peralta Panamá Emma Yuil de Ríos

Paraguay Arnaldo Aldama Caballero, Lourdes Bolla de Lezcano, Elisa Isabel Cubilla Spezzini, Antonio José Guzmán Fawcett Perú Rosalía Ballona, Fernando Magill Cisneros, Óscar Tincopa Wong Portugal Antonio José da Silva Picoto, Antonio Massa Puerto Rico Ana Colón República Dominicana Edelmira Bonilla Rivas, Rafael Isa Isa, Katiuska Leonardo Uruguay Mariela Álvarez, Liliana Calandria, Pablo Pera Pirotto Venezuela Hernán Vargas Montiel, Jaime Piquero Martín, Elda Giansante, Raúl Fachin Viso, Ricardo Pérez Alfonzo

SUSCRIPCIONES, PUBLICIDAD, EDICIÓN Precio suscripción por un año: Profesional: 138,66 € IVA incluído Instituciones: 152,53 € IVA incluído © Copyright 2012 Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana. Reservados todos los derechos. Los contenidos de los artículos de esta revista reflejan la opinión y criterios propios de los autores y no son responsabilidad ni de la editora ni del Colegio Ibero Latino Americano de Dermatología (CILAD), que en todo caso actuarán de intermediarios ante un posible desacuerdo en los contenidos por algunos autores, suscriptores socios del CILAD. El contenido de la presente publicación no puede ser reproducido, ni transmitido por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia, grabación magnética, ni registrado por ningún sistema de recuperación de información en ninguna forma, ni por ningún medio, sin la previa autorización por escrito del titular de los derechos de explotación de la misma. Medicina Cutánea se distribuye exclusivamente entre los profesionales de la medicina. Esta publicación se imprime en papel no ácido. This publication is printed in acid-free paper.

EDITA Grupo Aula Médica, S. L. Paseo del Pintor Rosales, 26 - 28008 Madrid (España) Telf.: 913 576 609 • Fax: 913 576 521 Depósito legal: CR-305-2009 Soporte válido: 17/10-R-CM ISSN (Versión papel): 0210-5-5187 • ISSN (Versión internet): 1989-8932 E-mail: redaccion@medcutan-ila.org • Teléfono: +34 913 576 609 • Fax: 913 576 521

Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología Web: http://www.cilad.org E-mail: cilad@cilad.org

JUNTA DIRECTIVA (2008-2012) Presidente: Vicepresidente 1.º: Vicepresidente 2.º: Vicepresidente 3.º: Secretario General: Secretario General Adjunto: Tesorero: Vocales:

Carlos F. Gatti (Argentina) Rafael Isa Isa (Rep. Dominicana) Julián S. Conejo-Mir (España) Jorge Ocampo-Candiani (México) Ricardo Pérez-Alfonso (Venezuela) Antonio Guzmán (Paraguay) Horacio Cabo (Argentina) Evelyne Halpert (Colombia) Diana Santiago (Panamá) Presidente pasado del CILAD: Roberto Arenas (México) COMITÉ DE DIRECTORES Educación Médica: Asuntos Científicos: Asuntos Internacionales: Prog. de Asistencia Médica y Educ.: Revista Medicina Cutánea:

Silvio Marques (Brasil) Raúl Cabrera (Chile) Manuel del Solar (Perú) Patricia Chang (Guatemala) Juan Ferrando (España)

DELEGADOS NACIONALES Argentina: Patricia Troielli Emilia Cohen Sabban Bolivia María Esther Villarreal Jorge Vargas Brasil Denise Steiner Marcia Ramos e Silva Chile Iván Jara Padilla Montserrat Molgó Novell Colombia Esperanza Meléndez Luis Felipe Reyes Costa Rica Mario Sancho Torres Cuba Alfredo Abreu Ecuador Enrique Uraga El Salvador Daysi Mabel Pinto Landaverde España Juan José Vilata Corell Guatemala Walter Morales Manuel Antonio Samayoa

Honduras Jorge Alberto López José Silverio Morales México Minerva Gómez Flores Fermín Jurado Santacruz Nicaragua Andrés Zamora Peralta Luz Cantillo Olivares Panamá Emma Yull de Ríos Paraguay Elisa Isabel Cubilla Spezzini Lourdes Bolla de Lezcano Perú Óscar Tincopa Wong Rosalía Ballona Portugal Antonio Massa República Dominicana Leonardo Katiuska Edelmira Bonilla Rivas Uruguay Pablo Pera Pirotto Mariela Álvarez Venezuela Elda Giansante Raúl Fachin Viso USA Mercedes Flores

PRESIDENCIA Dr. Carlos F. Gatti La Rioja 982 Buenos Aires (CP.: 1221) Argentina E-mail: cfgatti@hotmail.com SECRETARÍA GENERAL Dr. Ricardo Pérez-Alfonso Clínica El Ávila Altarmia of 514 - Av. San Juan Bosco - Altamira (CP.: 1062) Caracas (Venezuela) E-mail: perezalfonzo.ricardo@gmail.com Secretaría CILAD La Rioja 982 Buenos Aires (CP.: 1221) Argentina Tel.: +54 11 4932 1066 - Fax: +54 11 4932 1065 E-mail: cilad@cilad.org


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Normas de publicación

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Normas de publicación en la web: http://www.medcutan-ila.org/doc/normas.pdf La Revista Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana se adhiere a los “Requisitos de uniformidad para manuscritos presentados para publicación en revista biomédicas” elaborados por el Comité Internacional de Editores de Revista Médicas (Med Clin [Barc] 1997;109:756-63). La versión electrónica en inglés se encuentra disponible en: http://www.icmje.org Med Cut Iber Lat Am considerará para su publicación aquellos trabajos escritos en español, en portugués o en inglés.

Normas Generales Todos los originales aceptados quedarán como propiedad permanente de Medicina Cutánea Iber Lat Am y no podrán ser reproducidos parcial o totalmente sin permiso de la Editorial de la Revista. El autor cede, en el supuesto de publicación de su trabajo, de forma exclusiva a Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana los derechos de reproducción, distribución, traducción y comunicación pública (por cualquier medio o soporte incluso sonoro, audiovisual o electrónico) de su trabajo. No se aceptarán trabajos publicados anteriormente o presentados al mismo tiempo en otra revista biomédica. Los trabajos deberán remitirse a: e-mail: redacción@medcutan-ila.org Adjuntando, en ficheros diferentes el texto, las tablas, las figuras y la carta de presentación. El texto y la bibliografía deben ir en un solo documento y en archivo aparte los gráficos y las figuras. La sección “Tablas y figuras” más adelante indica las características necesarias del material gráfico digital. En todos los casos, siempre se enviará por correo la Carta de presentación que a continuación se describe. Proceso editorial. Todos los trabajos recibidos se someterám a evaluación por el Comité Editorial y por al menos dos revisores expertos. Las consultas referentes a manuscritos y su transcurso editorial puede hacerse a través del correo electrónico redacción@medcutan-ila.org Carta de presentación. Los trabajos se acompañarán de una carta de presentación dirigida a la Redacción de la Revista, en la que se incluya el título del trabajo y la sección a la que se solicita la publicación. Se expondrá con claridad que el trabajo no ha sido publicado con anterioridad y que el mismo artículo o parte del mismo no ha sido enviado a otra publicación. En el caso del material ya publicado, se adjuntarán las debidas autorizaciones para su reproducción. También se indicará que los autores están de acuerdo en su contenido y que ceden los derechos de publicación a Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana. Primera página. La primera página del trabajo incluirá, en el orden que se cita, los siguientes datos: Título del trabajo (en castellano o portugués y en inglés). Nombre completo y apellidos de los autores, sin indicar la titulación o categoría. Nombre completo del centro de trabajo de cada uno de los autores. Dirección postal, teléfono, fax (con los prefijos internacionales) y dirección de correo electrónico (obligatoria y funcional) del autor designado para la correspondencia. Contenido del trabajo de acuerdo con las normas específicas de cada una de las secciones. Agradecimientos. Cuando se considere necesario se citará a las personas, centros o entidades que hayan colaborado o apoyado la realización del trabajo. Los autores son responsables de la obtención del permiso necesario de las personas o entidades citadas, dado que los lectores pueden inferir que éstas respaldan los datos y las conclusiones de trabajo.

Originales La extensión recomendada del texto será de 12 páginas (DIN-A4), a doble espacio y un tamaño de letra de 12 cpi. Se aceptará un máximo de 30 referencias bibliográficas y de 6 figuras y 6 tablas. La estructura de los trabajos será la siguiente:

Resumen. Los originales en español o portugués se enviarán con el resumen traducido al inglés. La extensión no será superior a 250 palabras ni inferior a 150. El contenido del resumen se estructurará en cuatro epígrafes: Introducción, Material y Métodos, Resultados y Comentario. En cada uno de ellos habrá de exponerse, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevarla a cabo, los resultados más destacados y las conclusiones que se derivan de éstos. Palabras clave. Se incluirán un mínimo de 3 y un máximo de 10 palabras o frases cortas empleadas en el Index Medicus (Medical Subject Headings). Disponible en: http:// www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html Texto. Deberá estar dividido en los epígrafes siguientes: Introducción, Observaciones, Material y Métodos, Resultados y Comentario. Los artículos especialmente complejos podrán incluir subapartados en algunas secciones que ayuden a comprender su contenido. Introducción. Será lo más breve posible y debe proporcionar únicamente la explicación necesaria para comprender el texto que sigue a continuación. No deberá ser una revisión del tema ni una discusión adelantada. Deberá incluir un último párrafo en el que se expongan de forma clara los objetivos del trabajo. Observaciones, material y métodos. Deberá describir la selección de sujetos o experimentos, identificar los métodos y aparatos empleados (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalle suficiente para permitir a otros investigadores reproducir los experimentos con facilidad. Si se trata de métodos o procedimientos muy utilizados y conocidos, deberá proporcionarse su referencia y evitar su descripción detallada. Deberán exponerse adecuadamente los métodos estadísticos utilizados. Cuando se trate de experimentos relacionados con seres humanos se tendrá que indicar que los procedimientos seguidos están autorizados por el Comité de Ensayos Clínicos e Investigación de la institución correspondiente, que se cumplen todos los requisitos legales y que se ha obtenido el consentimiento de los individuos. Los fármacos y productos utilizados deberán citarse con nombres genéricos. No deberán utilizarse los nombres de pacientes, ni sus iniciales ni el número de historia ni cualquier otro dato que pudiese permitir su identificación. Resultados. Se relatarán, no interpretarán, las observaciones efectuadas. Deberán presentarse en una secuencia lógica con la ayuda de tablas y figuras. Hay que evitar repeticiones innecesarias de aquellos resultados que ya figuren en las tablas y limitarse a resaltar los datos más relevantes. Comentario. Se enfatizarán los aspectos más importantes del estudio y las conclusiones que de éste se deriven. No deben repetirse datos ya proporcionados en los resultados, sino sólo en la medida que sea preciso para contrastarlos con los de otros autores. Es necesario delimitar con claridad los interrogantes que abren la investigación realizada que puedan estimular a otros autores a resolverlos. Tan importante como aclarar las aportaciones de un trabajo es que los propios autores precisen sus limitaciones.

Casos clínicos y Casos breves En esta sección se considerarán los casos clínicos que supongan una aportación importante al conocimiento de la fisiopatología, diagnóstico, terapéutica y otros aspectos del proceso clínico. Estos trabajos deberán tener una extensión máxima de 6 páginas (DIN-A4), a doble espacio y un tamaño de letra de 12 cpi. Se aceptará un máximo de 15 referencias bibliográficas y de 3 figuras y 2 tablas. El número máximo de autores es de seis. Cada trabajo deberá estructurarse de la siguiente forma: Resumen. Los originales en español, portugués o inglés se enviarán con el resumen traducido al inglés. La extensión no será superior a 80 palabras. Introducción. Será lo más breve posible y debe proporcionar únicamente la explicación necesaria para justificar la exposición del caso. Caso clínico. Se estructurará en los siguientes epígrafes: Enfermedad actual, Exploraciones física y complementarias, Diagnóstico y Tratamiento. Comentario. Los autores expondrán sus propias opiniones sobre el caso, incluyendo el diagnóstico diferencial si hubiere lugar. Conclusiones. Se detallarán las conclusiones principales como resultado del caso expuesto.

Otras secciones La revista incluye también las secciones de Educación Médica Continuada, Secciones especializadas, Revisiones, Terapéutica Dermatológica, Dermocosmética, Dermatopatología, Simposio satélite, Historia de la Dermatología Ibero-Latino-Americana y Cartas al Director. Estas secciones cuentan con un coordinador para cada una de ellas, que determinará la adecuación del trabajo a la sección.

Bibliografía Se presentará según el orden de aparición en el texto con numeración correlativa, entre corchetes. Los nombres de las revistas deberán abreviarse de acuerdo con la List of Journals Indexed en Index Medicus (publicada en cada número de enero). Disponible en: http:// www.ncbi.nlm.nih. gov/entrez/jrbrowser.cgi. No se emplearán fases imprecisas como “observaciones no publicadas”, “comunicación personal” o similares. Los originales aceptados y no publicados en el momento de ser citados pueden incluirse como citas con la expresión “en prensa”. Las citas deberán comprobarse sobre los artículos originales y se ordenarán según las normas de Vancouver (1997, edición revisada de Octubre de 2001), disponible en: http://www.icmje.org. Si son 7 autores o menos se incluirán todos, si son más de 7 se incluirán los 6 primeros y et al.

Tablas y figuras (gráficos, esquemas, diagramas e imágenes) Las tablas deben de tener título. Si las tablas ocupan más de una página se repetirán los encabezamientos en la pá-gina siguiente. Las tablas deberán ir citadas en el texto por orden consecutivo. Se procurará que sean claras, sencillas y sin rectificaciones, y todas las siglas y abreviaturas deberán ser las internacionalmente aceptadas, acompañándose de una nota explicativa al pie de la tabla. Asimismo, se identificarán de forma precisa las medidas estadísticas empleadas. Los gráficos, esquemas o diagramas se dibujarán cuidando que su formato sea como mínimo de 9 x 12 cm o múltiplo de éste. Irán numeradas de forma correlativa y junto con las imágenes (fotografías o diapositivas en color). Se numerarán al dorso mediante una etiqueta adhesiva en la que se indicará, además, el nombre del primer autor y una flecha señalando el margen superior. No debe escribirse en el dorso ya que pueden formarse surcos que serían reproducidos al imprimirlas. Asimismo, debe tenerse extremo cuidado de no manchar las fotografías con tinta. El texto correspondiente a las figuras (gráficos, esquemas, diagramas e imágenes) se imprimirán en una hoja aparte con los números correspondientes. Si se remiten en formato electrónico es recomendable utilizar PowerPoint u OpenOffice Impress. No se admiten imágenes digitales impresas en papel. Las fotografías o diapositivas en color, sin gasto adicional para el/los autor/es, se seleccionarán de forma cuidadosa y deberán ser de buena calidad. No se aceptarán imágenes impresas por impresora a color. Si se remiten en soporte electrónico sólo se aceptarán en formato TIFF o JPEG (con mínimo nivel de compresión) y una resolución de 300 puntos por pulgada (ppp). El tamaño ha de ser también de un mínimo de 9 x 12 cm.

APOYO GALDERMA: Laboratorios Galderma patrocina y premia con 500$ los artículos de la sección Educación Médica Continuada con la siguiente normativa: a) Pago único por participación de 500 Dólares Americanos al autor principal del artículo incluido en cada número bimestral; b) Dicho pago se realizará en moneda local al tipo de cambio oficial del país sede del autor, y c) El monto total incluye impuestos y retenciones; y se realizará contra entrega de un recibo oficial por parte del autor principal.


HOJA COLEGIO IBERO-LATINO:Maquetación 1 21/03/12 8:53 Página 1

COLEGIO IBERO-LATINO AMERICANO DE DERMATOLOGÍA Estimado colega, tenemos el agrado de invitarle a asociarse al Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología. La cuota anual es de 60 Euros. Siendo miembro del CILAD recibirá la revista Medicina Cutánea Ibero-Latinoamericana y podrá participar en los congresos del CILAD con tarifa especial así como concursar a las Becas Oficiales.

Requisitos: Miembro titular

n Dermatólogos Ibero-Latinoamericanos

Miembro Adjunto

n Médicos no Dermatólogos, vinculados estrechamente con la especialidad. Y los médicos en Formación en Dermatología y Venereología (MIR)

Miembro agregado n Universitarios no médicos, que estén vinculados estrechamente con la Dermatología, reconocidos por la Comisión Directiva

Datos personales Apellidos ……………………………………………………………………………………………………………………………… Nombre ……………………………………………………………………………………………………………………………… Dirección …………………………………………………………………………………………………………………………… C.P……………… Ciudad ………………………………………………………………………………………………………….. Provincia ……………………………………… País………………………………………………………………………………. Teléfono ………………………………………. Fax ……………………………………………………………………………….. E-mail ……………………………………………………………………………………………………………………………….. Fecha de ingreso como médico ____/____/____ Fecha de ingreso como especialista ____/____/____ Dirección de Trabajo ………………………………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………………………………………………….. C.P……………… Ciudad ………………………………………………………………………………………………………….. Provincia ……………………………………… País ………………………………………………………………………………. Teléfono ………………………………………. Fax ……………………………………………………………………………….. E-mail …………………………………………………………………………………………………………………………………..

Forma de pago Valor de la inscripción: 60 Euros (cuota del año 2012) Cuenta bancaria NÚMERO _ _ _ _ -_ _ _ _ - _ _ -_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ (20 dígitos) Autorizo a debitar la cantidad de: _60_ euros

Fecha: _ _ / _ _ / _ _ (dd/mm/aa)

Firma del solicitante:

Enviar a: Secretaría Administrativa de la Delegación en España del Colegio Ibero-Latino Americano de Dermatología - España C/ Ausias March, 10-pta. 10 46016-Tabernes Blanques (Valencia) ESPAÑA Telf.: 662 60 33 34 e-mail: pgc6@msn.com


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NOMBRE DEL MEDICAMENTO: Lacovin 20 mg/ml solución cutánea; Lacovin 50 mg/ml solución cutánea. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTATIVA: Cada ml de Lacovin 20 mg/ml solución cutánea contiene 20 mg de Minoxidil. Excipientes: Propilenglicol (E1520), etanol y agua purificada. Cada ml de Lacovin 50 mg/ml solución cutánea contiene 50 mg de Minoxidil. Excipientes: Propilenglicol (E1520), etanol, edetato disódico y agua purificada. FORMA FARMACÉUTICA: Solución cutánea. La solución es transparente, incolora o ligeramente amarillenta. DATOS CLÍNICOS: Indicaciones terapéuticas: Tratamiento de la alopecia androgenética de intensidad moderada. Posología y forma de administración: Posología: Solo para uso cutáneo. La dosis diaria recomendada es de 1 ml cada 12 horas, aplicada en el cuero cabelludo empezando por el centro de la zona a tratar. Dosificar 1 ml de la solución con ayuda de la jeringuilla incluida en el envase. Se deberá respetar la dosis diaria recomendada independientemente de la extensión de la alopecia. La dosis diaria máxima recomendada es de 2 ml. Poblaciones especiales: Pacientes de edad avanzada. No se recomienda el uso de Minoxidil en este grupo de edad dado que no se han realizado estudios en esta población. Población pediátrica: No se recomienda el uso de Minoxidil en este grupo de edad dado que no se han realizado estudios en esta población. Forma de administración: Aplicar sobre el cuero cabelludo perfectamente seco empezando por el centro de la zona a tratar. Extender la solución con las yemas de los dedos. No se debe aplicar Lacovin en otras zonas del cuerpo. Tanto el inicio como el grado de respuesta al tratamiento con minoxidil es individualizada para cada paciente, por ello puede ser necesario un tratamiento previo de 4 meses antes de que existan indicios de crecimiento de pelo. Cuando se interrumpe el tratamiento con minoxidil, el crecimiento puede cesar y volver al estadio inicial de alopecia en 3-4 meses. Se recomienda el lavado de manos con agua abundante antes y después de la aplicación de Lacovin. Contraindicaciones: Hipersensibilidad al minoxidil, o a alguno de los excipientes. Advertencias y precauciones especiales de empleo: En pacientes con dermatosis o lesiones cutáneas de cuero cabelludo puede producirse una mayor absorción percutánea del principio activo, por lo que deberá asegurarse que éstas no existen antes de su aplicación. Previamente a su aplicación será necesaria la realización de una historia clínica y una exploración física completa. Aunque los estudios realizados con minoxidil no han demostrado una absorción sistémica importante, existe la posibilidad de que se produzca una pequeña absorción local a través del cuero cabelludo por lo que se recomienda una monitorización regular de la tensión arterial y de la frecuencia cardiaca. En pacientes que presenten algún problema cardiaco o cardiovascular como: coronariopatías, insuficiencia cardiaca congestiva y/o valvulopatías, riesgo potencial de retención hidrosalina, edema local y generalizado, efusión pericárdica, pericarditis, taponamiento cardíaco, taquicardia, angina. Así mismo, de forma general, se deberá realizar una exploración física completa al inicio del tratamiento. Si aparecieran efectos sistémicos o alteraciones dermatológicas severas el tratamiento deberá ser interrumpido. Minoxidil 5% no debe ser utilizado en mujeres, dada la posibilidad de aparición de hipertricosis en otras zonas corporales. Se debe evitar el contacto con los ojos. En caso de contacto accidental con superficies sensibles, se recomienda el lavado de las mismas con abundante agua. Advertencias sobre excipientes: Este medicamento puede producir irritación de la piel porque contiene propilenglicol. Interacción con otros medicamentos y otras formas de interacción: Aunque ha sido clínicamente demostrado, existe la posibilidad de que Lacovin incremente el riesgo de hipotensión ortostática en pacientes en tratamiento concomitante con vasodilatadores periféricos y fármacos antihipertensivos como guanetidina y derivados. No deberá aplicarse concomitantemente con otros productos tópicos tales como corticoides, retinoides o pomadas oclusivas ya que pueden aumentar su absorción. Fertilidad, embarazo y lactancia: Los estudios realizados en animales no han demostrado un efecto nocivo en el embarazo, desarrollo embrionario/fetal, parto o durante el desarrollo postnatal. No existen datos clínicos disponibles sobre la exposición de mujeres embarazadas a minoxidil por lo que no se recomienda su uso durante el embarazo. Debido a que el minoxidil administrado por vía oral se excreta en la leche materna, no se recomienda su uso durante el periodo de lactancia. Efectos sobre la capacidad de conducir y utilizar máquinas: No existen datos que sugieran que Lacovin ejerce alguna influencia sobre la capacidad de conducir vehículos o de utilizar maquinaria en los pacientes en tratamiento con este principio activo. Reacciones adversas: Las reacciones adversas se enumeran en orden decreciente de gravedad dentro de cada intervalo de frecuencia. Las reacciones adversas más frecuentemente notificadas son de naturaleza dermatológica (prurito, dermatitis, sequedad, irritación cutánea, eczema, hipertricosis), generalmente de intensidades leve-moderadas y reversibles al suspender el tratamiento. Estos efectos adversos pueden depender de la dosis de minoxidil administrada (prurito, sequedad, irritación, eczema) así como de la forma de administración (hipertricosis). Las

reacciones adversas están clasificadas por órganos y sistemas y según su frecuencia: Frecuentes (≥ 1/100 a < 1/10), poco frecuentes (≥ 1/1.000 a < 1/100), raras (≥ 1/10.000 a < 1/1.000) y muy raras (< 1/10.000). Las reacciones adversas en pacientes en tratamiento con minoxidil 20 mg/ml se muestran en la tabla a continuación: Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: Frecuentes (≥1/100 a <1/10): Irritación local (descamación, eritema), dermatitis de contacto, sequedad cutánea, edema, sensación de quemazón, picazón e hipertricosis. Poco frecuentes (≥1/1.000 a <1/100): Reacciones alérgicas, eczema. Muy raras (<1/10.000): Alopecia, cabello poco uniforme. Trastornos del sistema nervioso: Poco frecuentes (≥1/1.000 a <1/100): Mareos, cefaleas, parestesias, debilidad, malestar, neuritis y alteración del gusto. Trastornos oculares: Poco frecuentes (≥1/1.000 a <1/100): Irritación ocular, visión alterada. Trastornos del oído y del laberinto: Poco frecuentes (≥1/1.000 a <1/100): Otitis (particularmente otitis externa). Trastornos cardiacos: Muy raras (<1/10.000): Cambios en la tensión arterial y frecuencia cardiaca. Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos: Muy raras (<1/10.000): Dolor torácico. La incidencia de las reacciones adversas para minoxidil 50 mg/ml se ha calculado a partir de los datos obtenidos en 1.932 pacientes, incluidos en el programa de desarrollo clínico, que recibieron tratamiento con minoxidil 50 mg/ml, así como de los datos obtenidos después de su comercialización: Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: Frecuentes (≥1/100 a <1/10): Prurito, irritación cutánea local, dermatitis de contacto, sequedad cutánea, exfoliación cutánea. Poco frecuentes (≥1/1.000 a <1/100): Rash eritematoso, eczema, alopecia, hipertricosis. Raras (≥1/10.000 a <1/1.000): Rash pustular, acné. Trastornos del sistema nervioso: Poco frecuentes (≥1/1.000 a <1/100): Cefaleas, parestesias. Trastornos oculares: Muy raras (<1/10.000): Alteraciones visuales e irritación ocular. Trastornos cardiacos: Poco frecuentes (≥1/1.000 a <1/100): Taquicardia, palpitaciones, hipotensión. Sobredosis: La sobredosis accidental o voluntaria tras la aplicación tópica de Lacovin producirá un aumento en la intensidad de las reacciones adversas dermatológicas, especialmente prurito, sequedad, irritación cutánea y eczema. Asimismo, la absorción sistémica será mayor, con el consiguiente incremento en la probabilidad de sufrir efectos sistémicos. Los signos y síntomas tras la ingestión oral accidental o voluntaria de Lacovin son como consecuencia de la rápida y casi completa absorción que de este principio activo se produce a nivel del tracto gastrointestinal. Entre estos signos y síntomas están hipotensión, taquicardia, retención hidrosalina con aparición de edemas, derrame pleural o fallo cardiaco congestivo. El tratamiento del cuadro desarrollado requiere el empleo de diuréticos para el edema, betabloqueantes u otros inhibidores del sistema nervioso simpático para la taquicardia y cloruro sódico en solución isotónica intravenosa para la hipotensión. Simpaticomiméticos, como adrenalina y noradrenalina, deben evitarse por la sobre-estimulación cardiaca que producen. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS: Grupo farmacoterapéutico: Otros preparados dermatológicos, código ATC: D11AX. Minoxidil (2,4 - diamino-6piperidinopirimidina-3-óxido) cuando se administra por vía oral es un vasodilatador actuando directamente sobre las células de músculo liso vascular, ocasionando una disminución de las resistencias vasculares periféricas y reduciendo la presión arterial, tanto sistólica como diastólica, aún en pacientes con hipertensión severa o refractaria. Su efecto hipotensor se asocia con incremento de la frecuencia cardíaca. Minoxidil aplicado tópicamente tiene efecto antialopécico. La documentación bibliográfica existente pone de manifiesto que minoxidil estimula el crecimiento de queratinocitos in vitro e in vivo junto con el crecimiento del pelo en algunos pacientes con alopecia androgenética. La aparición de este fenómeno tiene lugar tras la utilización de este producto durante un tiempo no inferior a 4 meses, y varía en función de cada paciente, aunque su mecanismo de acción no está completamente dilucidado. Cuando se interrumpe el tratamiento con minoxidil, el crecimiento puede cesar y volver al estadio inicial de alopecia en 3-4 meses. Incompatibilidades: No procede. Periodo de validez: Lacovin 20 mg/ml solución cutánea: 3 años. Lacovin 50 mg/ml solución cutánea: 2 años. Precauciones especiales de conservación: No se requieren condiciones especiales de conservación. Presentaciones y PVPIVA: Lacovin 20 mg/ml solución cutánea se envasa en frascos con 60 ml de solución, C.N. 989335.4; 13,21 €. Lacovin 50 mg/ml solución cutánea se envasa en frascos con 60 ml de solución, C.N. 651495.5; 16,40 € o con 120 ml de solución (2 frascos de 60 ml), C.N. 662572.9; 18,50 €. Medicamento sujeto a prescripción médica. No reembolsable por la Seguridad Social. Nombre y dirección del titular: Laboratorios Galderma, S.A., Agustín de Foxá, 29 - 28036 Madrid. Fecha de revisión del texto: Lacovin 20 mg/ml solución cutánea: Diciembre 2011 y Lacovin 50 mg/ml solución cutánea: Diciembre 2011. 1.- Consejo General de Colegios Oficiales de Farmacéuticos. http://goo.gl/JDIvd LACPREC312


Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

®

Ibero-Latino-Americana

Sumario

Volumen 40, Número 5

www.medcutan-ila.org

Septiembre - Octubre 2012

Editorial

129

La micología médica y sus retos en el siglo XXI R. Arenas

Educación Médica Continuada

131

Implantes cosméticos en Dermatología: características y efectos adversos AMª Molina-Ruiz, L. Requena

Originales

147

Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos MªL Castellanos Posse, M. Jimena Nocito, C. Marchesi, R. Agustina Garuti, LE Carmona Cuello, L. Capelli, M.ªM Lustia, G. Carabajal, MA Mazzini

Casos Clínicos

154

Leishmaniasis mucocutánea con afectación laríngea AM.ª Luna, M.ªA Michelena, C. Fleming, G. Arena, AM.ª Chiavassa, P. Rafti

158

Disqueratosis congénita y tumor neuroendocrino B. Rodrigo Nicolás, V. Pont Sanjuán, M. Armengot Carbó, P. Molés Poveda, E. Gimeno Carpio, F. Millán Parrilla

162

Hamartoma fibroso de la infancia L. Rosende, E. García-Fernández, E. Díez, C. Perna, J. Cuevas

166

Reacción cutánea granulomatosa a tinte rojo de tatuaje F. Vílchez-Márquez, JA González-Saavedra, M.ªV Mendiola-Fernández, E. Herrera-Ceballos

168

Tratamento de cromomicose com criocirurgia e itraconazol sistêmico M. Zanini

Casos Breves


Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

®

Ibero-Latino-Americana

Contents Editorial

Volume 40, Issue 5 129

www.medcutan-ila.org

September - October 2012

Medical mycology and its challenges in the XXI Century R. Arenas

Continuing 131 Medical Education

Injectable soft tissue fillers in Dermatology: characteristics and adverse reactions AMª Molina-Ruiz, L. Requena

Original Articles

147

Perforating dermatosis: report of 8 cases MªL Castellanos Posse, M. Jimena Nocito, C. Marchesi, R. Agustina Garuti, LE Carmona Cuello, L. Capelli, M.ªM Lustia, G. Carabajal, MA Mazzini

Case Reports

154

Mucocutaneous leishmaniasis with laryngeal involvement AM.ª Luna, M.ªA Michelena, C. Fleming, G. Arena, AM.ª Chiavassa, P. Rafti

158

Dyskeratosis congenita and neuroendocrine tumor B. Rodrigo Nicolás, V. Pont Sanjuán, M. Armengot Carbó, P. Molés Poveda, E. Gimeno Carpio, F. Millán Parrilla

162

Fibrous hamartoma of infancy L. Rosende, E. García-Fernández, E. Díez, C. Perna, J. Cuevas

166

Granulomatous skin reaction to a red pigment tattoo F. Vílchez-Márquez, JA González-Saavedra, M.ªV Mendiola-Fernández, E. Herrera-Ceballos

168

Treatment of cromoblastomycosis with cryosurgery and systemic itraconazole M. Zanini

Short Reports


Editorial

Localizador

12-036

DOI:10.4464/MD.2012.40.5.5031

La micología médica y sus retos en el siglo XXI Medical mycology and its challenges in the XXI Century En los inicios de este siglo XXI, parece pertinente hacer algunas consideraciones sobre los cambios en las micosis y sus agentes causales. Los hongos son organismos vivos muy extendidos en la naturaleza, han sido colocados desde hace más de treinta años en su propio reino: Fungae. En el decenio de los años cincuenta, se identificaron unas 20 especies patógenas, pero hoy en día han demostrado su papel patógeno más de 400, siendo la mayoría de estos, hongos saprófitos que pueden actuar por oportunismo. Encabezan la lista: Candida tropicalis en los pacientes con leucemia, Cryptococcus neoformans en pacientes con SIDA, C. albicans en toxicómanos, Rhizopus sp. en hemodializados y antequelación con Fe, Malassezia sp en hiperalimentación con lípidos y Penicillium marnefeii en pacientes con infección VIH en Oriente; esta última infección tiene proporciones endémicas en Asia, y se ha informado hasta en 40% de los pacientes con SIDA en Tailandia. La mayoría de estas micosis se presentan en huéspedes inmunocomprometidos y los hongos utilizan mecanismos de patogenicidad muy variados, algunos están en la pared celular, como la cápsula y el pigmento. Entre los hongos con cápsula Cryptococcus complex ha seguido una curva de incremento constante, paralela al aumento de la inmunosupresión, aunque después del uso de inhibidores de proteasas en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, parece haberse estacionado su frecuencia. Entre los hongos oportunistas más importantes tenemos a las levaduras del género Candida, especialmente C. albicans, C. krusei y C. torulopsis y mohos como Aspergillus, especialmente A. fumigatus. Se ha documentado cada vez mejor la resistencia de Candida a derivados triazólicos y la menor susceptibilidad de Aspergillus; un punto significativo para su desarrollo es la utilización de esquemas cortos de tratamiento y medicamentos a dosis bajas. También están cambiando los patrones epidemiológicos de micosis endémicas por modificaciones en el medio ambiente, utilización de procedimientos invasivos (catéteres, prótesis cardiovasculares), alteraciones inmunitarias (trasplantes, quimioterapia) y SIDA. Ahora es mucho más preciso el diagnóstico gracias al desarrollo de procedimiento inmunológicos y sobre todo de técnicas de biología molecular. Con la aplicación de la biología molecular cepas de Nocardia brasiliensis que habíamos clasificado con pruebas bioquímicas como la hidrólisis de la caseína ahora las hemos reclasificado como N. harenae y N. takedensis, que anteriormente no habían sido identificadas como agentes de micetoma o ni siquiera como agentes de infecciones en humanos. El diagnóstico molecular ha modificado nuestro concepto de las especies fúngicas, solo para mencionar algunos ejemplos tenemos que el Coccidioides posadassi, es una cepa extra californiana del tradicional C. immitis que causa coccidioidomicosis en los desiertos de California. Ahora se habla de Sporothrix complex, formado por cinco clados: S. brasiliensis, S. schenckii sensu stricto, S. globosa, S. mexicana y S. albicans. También Cryptococcus sp es un complejo conformado por C. neoformans var neoformans y var grubii y C. gattii. El otrora protozoario Pneumocystis carinii se incorpora a los hongos eucariontes patógenos oportunistas y cambia la nomenclatura a P. jiroveci. Por lo que respecta a los nuevos antifúngicos, la mayoría actúan a nivel de la membrana celular. Estas nuevas moléculas actúan a nivel de la síntesis de la pared celular inhibiendo la síntesis de quitina-sintetasa o de beta-glucanos. Están disponibles ahora nuevos derivados triazólicos como ravuconazol, voriconazol y posaconazol, y el grupo de las equinocandinas como caspofungina, micafungina y anidulafungina. Todavía no conocemos bien sus efectos benéficos y ya se mencionan sus efectos deletéreos como la aparición de tumores relacionados con voriconazol o la asociación de micosis concomitantes o en brecha. En la práctica diaria dermatológica, sin embargo, se cuenta con pocos medicamentos disponibles con acción fungicida; todavía para administración sistémica el arsenal está constituido fundamentalmente por los derivados poliénicos, azólicos y alilaminas. A pesar de los problemas de su administración y toxicidad, el estándar de oro en países en vías de desarrollo sigue siendo la anfotericina B.

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Nos enfrentamos a verdaderos retos en micología médica: como la pérdida del espectro clínico clásico, nuevas especies de hongos emergentes como Trichosporon, Fusarium, Scytalidium, Curvularia y Alternaria. Este incremento en hongos oportunistas nos debe cuestionar siempre ante las especies aisladas en el laboratorio para considerarlas como verdaderos patógenos y no simples contaminantes, y de esta manera implementar estrategias terapéuticas seguras y efectivas. En estos turbulentos inicios del siglo XXI, ante tantas crisis en el mundo, enfrentamos muchos retos en la micología médica, pero al mismo tiempo estamos en el inicio de una era de novedosas aportaciones en el diagnóstico y en el tratamiento de las micosis. Roberto Arenas Servicio de Micología. Departamento de Dermatología. Hospital General ˝Dr. Manuel Gea González˝. México

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Educación Médica Continuada

Localizador

12-041

Sección esponsorizada por Galderma S. A.

DOI:10.4464/MD.2012.40.5.5032

Implantes cosméticos en Dermatología: características y efectos adversos Injectable soft tissue fillers in Dermatology: characteristics and adverse reactions AM.ª Molina-Ruiz, L. Requena Servicio de Dermatología. Fundación Jiménez Díaz. Madrid. España.

Correspondencia:

Ana María Molina Ruiz e-mail: anamaria.molinaruiz@gmail.com

Resumen En este artículo se exponen los materiales de relleno más frecuentemente empleados en dermocosmética, los efectos secundarios más frecuentes, así como las características histopatológicas y ecográficas que permiten reconocer el tipo de relleno que se ha empleado. Los materiales de relleno son utilizados como tratamiento cosmético destinado al aumento de tejidos blandos. Todos los materiales de relleno pueden producir reacciones adversas. En función de su duración en los tejidos, se clasifican en reabsorbibles y permanentes. Las sustancias reabsorbibles pueden generar efectos adversos graves pero suelen desaparecer de forma espontánea en pocos meses. Sin embargo, los materiales semipermanentes y los permanentes pueden producir complicaciones graves irreversibles o con escasa tendencia a la mejoría. Estos efectos adversos pueden aparecer años después del tratamiento, cuando muchos pacientes no recuerdan qué producto se usó y cuando las opciones terapéuticas suelen ser escasas y poco efectivas. (AM.ª Molina-Ruiz, L. Requena.Implantes cosméticos en Dermatología: características y efectos adversos. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):131-146)

Palabras clave: Productos de relleno, reacciones adversas, colágeno, ácido hialurónico, dextranómeros, ácido poliláctico, hidroxiapatita cálcica, parafina, silicona, polivinilpirrolidona, polimetilmetracrilato, poliacrilamida, polialquilamida, polivinilhidróxido, histopatología, ecografía cutánea.

Summary In this paper we review the most frequently used soft tissue fillers, their most common side effects as well as the characteristic histopathologic findings and cutaneous sonography patterns that allow the identification of the injected filler agent. Fillers are commonly used to counteract the effects of ageing, characterized as reshaping of soft tissues and body features. All of them may induce adverse reactions. Quickly biodegradable or resorbable agents may induce severe complications, but they will normally disappear spontaneously in a few months. Slowly biodegradable or nonresorbable fillers may give rise to severe reactions that show little or no tendency to spontaneous improvement. They may appear several years after the injection, when the patient does not remember which product was injected, and treatment is often insufficient. Key w ords: Fillers, adverse reactions, collagen, hyaluronic acid, dextranomers, poly-L-lactic acid, calcium hydroxylapatite, paraffin, silicone, polyvinylpyrrolidone, polymethylmethacrylate, polyacrylamide, polyalkylimide, polyvinylhydroxide, histopathology, dermatologic sonography.

La pérdida de volumen y elasticidad de la cara es uno de los signos de envejecimiento cutáneo más importantes y frecuentes. En los últimos años ha aumentado la demanda de intervenciones estéticas con sustancias de relleno inyectables, debido al creciente interés de la población en mantener una imagen juvenil. Las inyecciones con materiales de relleno se usan frecuentemente para el tratamiento de arrugas, el aumento de partes blandas y para la corrección de cicatrices y todo tipo de defectos cutáneos. Estos materiales

buscan reponer elementos de la matriz extracelular del tejido conectivo, que durante el proceso de envejecimiento se va perdiendo o modificando. Se utilizan materiales con propiedades similares a la matriz extracelular, que tengan un comportamiento estable durante largo tiempo, manteniendo así la corrección que se realiza[1]. El material de relleno idóneo no sólo debe ofrecer buenos resultados estéticos y de larga duración sino que debe aunar las siguientes características: debería ser biocompati-

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ble con el área de implantación, inducir mínima reacción a cuerpo extraño, permanecer estable en el lugar implantado, mantener su volumen y no hacer prominencia en la piel, no migrar a distancia y no ser fagocitado[2, 3]. Sin embargo, aunque los materiales disponibles son numerosos y variados, todavía no existe ninguno que sea completamente seguro porque todos pueden producir efectos adversos. Quizá por ello, y a pesar de la relativa seguridad de la técnica y de los materiales, el número de efectos adversos publicados aumenta cada año[4]. Los agentes que son degradados en meses, como el colágeno, al ácido hialurónico (AH) y el gel de agarosa, pueden provocar efectos graves, pero suelen desaparecer de forma espontánea en un periodo variable de tiempo. Todos los otros materiales de relleno pueden producir complicaciones con escasa tendencia a la mejoría espontánea. Estos efectos pueden aparecer muchos años después del tratamiento y, en ocasiones, la extirpación del material inyectado es la única posibilidad terapéutica, ocasionando un resultado cosmético peor que el que se intentó corregir inicialmente[5]. Las reacciones adversas por materiales de relleno cosmético se pueden dividir en inmediatas (0-2 días), tempranas (menos de 14 días), y tardías (pasados 14 días). Las reacciones adversas inmediatas son frecuentes pero en su mayor parte transitorias y banales, e incluyen dolor, prurito, hematomas e inflamación, entre otras. Los efectos adversos tempranos más frecuentes son las infecciones y el eczema. Los efectos secundarios tardíos pueden aparecer meses o años tras la infiltración, e incluyen infecciones, reacciones granulomatosas y migración. En este artículo revisamos los distintos tipos de rellenos cutáneos empleados con mayor frecuencia en dermocosmética, así como los principales efectos secundarios que generan. Se presta especial atención a las características histopatológicas que permiten la identificación del material de relleno empleado. En casos de problemas médico-legales, el estudio histopatológico es la técnica más útil para demostrar la relación entre el material de relleno y el efecto adverso cutáneo, ya que cada material tiene unas características histopatológicas diferentes. Esto es especialmente importante cuando los efectos adversos aparecen muchos años después del tratamiento o cuando los pacientes no han sido correctamente informados sobre el material empleado y sus posibles efectos secundarios. Recientemente, algunos autores han introducido la aplicación de la ecografía cutánea a la dermatología estética[6, 7]. Esta técnica resulta especialmente útil en la valoración de rellenos subcutáneos, en la evaluación del envejecimiento cutáneo y su tratamiento, así como en la guía de las punciones de implantes cosméticos y toxina botulínica. Los

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productos de relleno inyectables en dermocosmética presentan una serie de patrones ecográficos que nos permiten determinar que tipo de implante tiene el paciente y su localización. La ecografía cutánea es también de utilidad en el caso de complicaciones del implante como granulomas o migración. La tabla 1 muestra los materiales de relleno más frecuentemente utilizados. Han sido clasificados en dos categorías principales según el tiempo de duración: semipermanentes o reabsorbibles, y permanentes o no reabsorbibles. También se ha incluido el nombre comercial del material de relleno para facilitar la identificación del agente causante de la reacción adversa.

Productos de relleno no permanentes o reabsorbibles Entre los diferentes productos de relleno no permanentes (duración de meses o años, normalmente inferior a 6-12 meses) destacan los que son reabsorbibles en meses, como el colágeno y el AH; y los que tardan años en reabsorberse como las combinaciones de AH con micropartículas de dextranómero, el ácido poliláctico (APLL) o la hidroxiapatita cálcica (HC).

Colágeno Aunque existen numerosos tipos de colágeno para relleno cosmético, se pueden clasificar esencialmente en dos, el colágeno de origen bovino y el de origen humano. La duración del efecto de una inyección de colágeno bovino (CB) es normalmente menor de 6 meses, pero puede variar dependiendo del tipo de colágeno empleado, la cantidad inyectada, el estrés mecánico inducido en el área tratada, la localización y la respuesta individual de cada paciente[8].

Indicaciones Inicialmente, este material se inyectaba en la dermis y en el tejido subcutáneo para corregir cicatrices atróficas de acné y lipoatrofias[9],pero poco después se empezó a usar para el tratamiento de arrugas o para aumento de volumen de partes blandas, especialmente de labios[10].

Tipos de colágeno Colágeno bovino Este material de relleno es un preparado de origen bovino, aprobado por la FDA en 1981, en el que se han eliminado,


AM.ª Molina-Ruiz, L. Requena. Implantes cosméticos en Dermatología: características y efectos adversos

Tabla 1. Materiales de relleno en dermocosmética. Categoría

Composición química

Nombre comercial

Colágeno bovino

Zyderm,® Zyplast®

Colágeno de origen humano

Autologen,® Cosmoderm,® Cosmoplast,® Cymetra®

Ácido hialurónico

Hylaform,® Restylane,® Juvederm,® Perlane,®

Reabsorbibles En meses

Macrolane® En años

Alginato reticulado en solución Ringer lactato

Novabel®

Ácido hialurónico + micropartículas de dextranómero

Matridex,® Reviderm intra®

Microesferas de ácido poliláctico + carboximetilcelulosa sódica, Sculptra,® New Fill® manitol apirógeno, agua estéril Hidroxiapatita cálcica + carboximetilcelulosa y glicerina Permanentes

Radiance,® Radiesse®

Parafina Silicona líquida

Silikon 1000,® Silskin®

Gel de silicona

MDX 4-4011,® Dow Corning®

Elastómeros de silicona +polivinilpirrolidona

Bioplastique®

Microesferas de polivinilmetacrilato y colágeno bovino

Artecoll,® Arteplast,® Artefill®

Hidroxietilmetacrilato/fragmentos de etilmetacrilato y ácido hialurónico Dermalive,® Dermadeep® Aquamid,® Interfall,® OutLine,® Royamid,®

Hidrogel de poliacrilamida

Formacryl,® Argiform,® Amazing gel,® Bio-Formacryl,® Kosmogel® Gel de polialquilamida

Bio-Alcamid®

Microesferas de polivinilhidróxido + gel de poliacrilamida

Evolution®

mediante un procedimiento químico, los dos extremos de las cadenas proteicas. Estos extremos son los responsables de la mayor parte de las reacciones alérgicas que podría producir la inyección de la proteína inalterada. Su eliminación permite inyectarla con un riesgo muy reducido de reacciones alérgicas. Sin embargo, al tratarse de una proteína extraña al organismo, puede inducir hasta un 4% de reacciones alérgicas por lo que es obligatorio la realización de tests de alergia dobles previos a su inyección[11]. Zyderm® fue el primer CB introducido en el mercado como material de relleno y se compone de una solución salina fosfatada de 35 mg/ dl de colágeno con 0.3% de lidocaína. Después de Zyderm® I, llegaron Zyderm® II y Zyplast®. Zyderm® II es una concentración de 65 mg/mL de colágeno con 0,3% de lidocaína y Zyplast® se caracteriza por dar un efecto de mayor duración, al generar enlaces entre las fibras de colágeno con glutaraldehído. El Zyplast® es más resistente a la degradación proteolítica y menos inmunógeno[12]. Además, el Zyplast® tiene menor viscosidad que Zyderm® I y Zyderm® II y lo hace más útil para defectos profundos.

Colágeno humano En 2004 se empezaron a comercializar los colágenos de origen humano, obtenidos a partir de cultivos celulares. Estos colágenos humanos (CHs) se pueden implantar sin necesidad de realizar pruebas cutáneas de alergia, lo que hace más cómodo su uso, ya que permite inyectarlos el mismo día de la consulta inicial, pero son más caros que el colágeno de origen animal. Los CHs incluyen a su vez tres subtipos: el CH sintético, el procedente de cadáver humano y los obtenidos a partir de fibroblastos del propio paciente. El CH sintético se obtiene a partir de cultivos de fibroblastos y es sometido a rigurosos controles para minimizar la transmisión de infecciones. Existen 3 tipos de CH sintético, el Cosmoderm® I, que contiene 35 mg/cc de CH en una solución salina fosfatada y 0,3% de lidocaína, Cosmoderm® II, que contiene aproximadamente el doble de concentración de colágeno que Cosmoderm® I, y Cosmoplast®, que tiene los mismos componentes de Cosmoderm® I, pero tiene la propiedad de unirse al glutaraldehído, haciéndolo más resistente a la degradación y permitiendo una colocación más profunda del implante[13, 14].

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El colágeno obtenido de cadáver humano se comercializa con el nombre de Cymetra®. El colágeno obtenido de la piel del propio paciente es el Autologen®, que consiste en un material inyectable de tejido autólogo humano compuesto por fibras de colágeno del propio paciente[15, 16].

Histopatología Histopatológicamente, el CB se puede diferenciar del CH porque las bandas de CB son mucho más gruesas y tienen una apariencia homogénea, prácticamente sin espacios entres ellas y con menos fibroblastos[17]. La tinción con hierro coloidal indica que esos fibroblastos segregan glicosaminoglicanos entre las fibrillas del implante[18]. Además, el CH es birrefringente bajo la luz polarizada y se tiñe verde con la tinción de tricrómico de Masson, mientras que el CB no es refráctil bajo la luz polarizada y se tiñe con un color gris-violeta pálido con dicha tinción[17-19].

Efectos adversos Entre los efectos adversos debidos al colágeno inyectado destacan las reacciones alérgicas al de origen bovino que ya hemos citado. Éstas aparecen en un 3-4% de los pacientes y se pueden predecir realizando un test previo (inyección de 0.1 ml de colágeno en el antebrazo del paciente) que desarrollará en los casos positivos eritema y edema que aparecen a las 48 o 72 horas de la inyección[20]. Algunos autores, recomiendan un segundo test cutáneo a las 2 o 4 semanas después de un test negativo, porque un 2% de los pacientes desarrollan hipersensibilidad retardada después de una exposición repetida a pesar de la ausencia de respuesta inicial[21]. Otras reacciones adversas del CB incluyen formación de granulomas a cuerpo extraño (8) (Figura 1),granuloma en empalizada similar al del granuloma anular en el punto de inyección[22], formación de quistes o abscesos, e incluso casos raros con paniculitis granulomatosa de tipo sarcoideo[23]. Otros efectos secundarios más raros incluyen hematomas, reactivación de infección herpética, infecciones bacterianas y necrosis localizada. También se han descrito casos de pérdida de visión uni o bilateral después de la inyección de CB, probablemente secundaria a una oclusión de la arteria retiniana[24]. También se han descrito otras complicaciones muy infrecuentes tras la inyección de este material como síntomas de tipo gripal, parestesias, dificultad respiratoria y shock anafiláctico grave[25]. En lo que se refiere a los implantes de colágeno de origen humano, se han descrito reacciones adversas locales como equimosis, eritema e inflamación en el área inyectada. Existen muy pocos casos descritos de reacciones granulo-

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Figura 1. Granuloma por colágeno bovino. A) Reacción granulomatosa tras la infiltración de colágeno bovino en los labios. B) Imagen panorámica en la que se observan granulomas en empalizada en dermis reticular y tejido subcutáneo. C) Mayor aumento mostrando granulomas en empalizada. D) A gran aumento se observa el colágeno bovino en el centro de los granulomas (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).

matosas locales en las zonas de inyección o donde se han realizado los test cutáneos mediante la inyección de colágeno humano acelular[26]. Las reacciones de hipersensibilidad se asocian con anticuerpos contra el CB,que no producen reacciones cruzadas con el CH. Las reacciones alérgicas al CB, pueden tratarse con corticoides tópicos, intralesionales o con un curso breve de corticoides sistémicos. También existen casos descritos con respuesta favorable a ciclosporina oral y tacrolimus tópico[27, 28].

Ácido hialurónico El AH es un polisacárido que pertenece al grupo de los glicosaminoglicanos y forma parte de la matriz extracelular de la dermis normal. Su estructura química es uniforme en todas las especies por lo que su potencial inmunógeno es mínimo. Tiene función mecánica y de transporte y confiere volumen a la piel (las moléculas de AH se unen al agua y crean volumen). El AH aumenta la firmeza y el espesor de la piel. Numerosos trabajos demuestran que además estimula la formación de colágeno nuevo por parte de los fibroblastos, lo que conduce a una reestructuración de la piel[29]. El AH es probablemente el relleno reabsorbible más empleado en la actualidad. Sus ventajas con respecto al colágeno son que no requiere conservación en nevera, no precisa sobrecorrección, no es obligatorio hacer un test de alergia previo y su duración en los tejidos prácticamente duplica la del colágeno, ya que persiste una media de 6 meses.


AM.ª Molina-Ruiz, L. Requena. Implantes cosméticos en Dermatología: características y efectos adversos

Indicaciones El AH está indicado para su inyección en labios, pliegues nasolabiales, glabela, mejillas, surco lacrimonasal, frente, mandíbula, orejas, nariz e incluso como relleno en zonas extrafaciales como manos, mamas o glúteos. Se trata de un material muy versátil con gran número de aplicaciones además del relleno de arrugas y cicatrices, como la corrección de deformidades y asimetrías, el tensado de la piel y la restauración del “hidrobalance” o equilibrio hídrico de la piel[30].

Tipos de ácido hialurónico Existen dos fuentes para la producción industrial del AH que se utiliza como material de relleno:un AH animal producido a partir de la cresta de gallo (Hylaform®) y un AH no animal producido por la fermentación bacteriana de cepas específicas de estreptococos (Restylane®, Juverderm®, Perlane®, Macrolane®).

Histopatología El AH se tiñe positivamente azul alcián a un pH de 2.5 y no es birrefringente bajo la luz polarizada[31]. Existen casos raros de reacciones de hipersensibilidad retardada al AH inyectado con fines estéticos. En tales casos la biopsia demuestra una reacción granulomatosa a cuerpo extraño en la dermis con abundantes células gigantes multinucleadas que rodean un material amorfo y basófilo, que corresponde al AH inyectado[32] (Figura 2). También se puede encontrar

Figura 2. Granuloma por ácido hialurónico. A) Reacción granulomatosa tras la inyección de ácido hialurónico en comisura labial derecha. B) Imagen panorámica en la que se observa un material basófilo en diferentes niveles de la dermis. C) A mayor aumento se observa el material basófilo rodeado de histiocitos y células gigantes multinucleadas. D) Detalle del ácido hialurónico (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).

pequeñas cantidades de AH dentro de las células gigantes multinucleadas.

Pruebas de imagen En la exploración con ultrasonidos, los depósitos de AH puro inyectados en piel humana se observan como estructuras redondeadas anecóicas, ecográficamente similares a quistes pero sin revestimiento de epitelio ni restos de detritus en el interior, que se denominan “seudoquistes”[7]. Cuando el AH ha sido mezclado con lidocaína para su inyección, se observan ecos internos o detritus dentro de los “seudoquistes”.

Efectos adversos El AH no tiene especificidad por ningún órgano o especie, por tanto, en teoría, no existe riesgo de desarrollar reacciones alérgicas si un AH exógeno es inyectado en la piel. En consecuencia, no se necesitan test cutáneos previos a la inyección del AH porque es biodegradable. De hecho, pese a que se utiliza con mucha frecuencia con fines cosméticos, existen muy pocos casos descritos de reacciones de hipersensibilidad secundarias a la inyección de este tipo de relleno en la piel (5). Micheels describió la presencia de anticuerpos circulantes frente a AH en pacientes que habían recibido varias inyecciones con este material[33], pero estos hallazgos no han podido confirmarse por otros autores[34]. Además, los pocos casos descritos de reacciones de hipersensibilidad por este material de relleno podrían deberse a impurezas procedentes de la fermentación bacteriana, como la presencia de DNA, más que por el AH propiamente dicho[35].Las inyecciones intralesionales con hialuronidasa son el tratamiento de elección para revertir estas reacciones de hipersensibilidad locales[36]. Las reacciones sistémicas de hipersensibilidad secundarias a inyecciones con AH son incluso más raras que los efectos secundarios locales[37]. Sin embargo, se observan con frecuencia otro tipo de reacciones locales no alérgicas en las áreas tratadas, como dolor, inflamacióno formación de pequeños hematomas. Todos estos efectos suelen desaparecer en pocos días y normalmente no necesitan tratamiento. Se ha sugerido que la razón de que el AH cause más inflamación y formación de hematomas que otros materiales de relleno se debe al efecto anticoagulante del AH, que posee una estructura similar a la heparina[38]. Otras reacciones adversas más raras incluyen reactivación de infecciones herpéticas, infecciones bacterianas, abscesos asépticos, escleromixedema generalizado, cicatrices sarcoideas, sarcoidosis sistémica inducida por interferón en pacientes con hepatitis C crónica, necrosis y lesiones

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livedoides tras una embolización arterial accidental, e infección por Mycobacteriumchelonae[39-41].

Ácido hialurónico + micropartículas de dextranómero Es un material de relleno bastante reciente, empleado desde 2004 con fines cosméticos. Es una suspensión de un gel reabsorbible compuesto por una mezcla de AH no animal y microesferas de dextranómero (Matridex®, Revidermintra®). Su duración se estima en uno o dos años, que es el tiempo que tardan en degradarse las esferas de dextranómeros en azúcares. El AH desaparece antes, en una media de 6 meses. Su efecto, además de por el volumen intrínseco obtenido, se debe también a una inducción indirecta de síntesis de colágeno.

Indicaciones

variadas. Estaspartículas deNovabel®mostrabanpositividadlevecon azul alciány PAS (periodic acid-Schiff), y se teñían intensamente con azul de toluidina.

Ácido poliláctico El APLL, (Sculptra®, New Fill®), es un polímero sintético biocompatible y biodegradable de la familia de los alfa-hidroxiácidos. Es un material muy similar al utilizado en ciertas suturas reabsorbibles (Vicril®). El polvo se reconstituye antes de su uso con agua destilada para obtener una suspensión inyectable en la dermis. En modelos animales, este polímero sintético parece que estimula la actividad y la proliferación de los fibroblastos dérmicos con la subsecuente producción de colágeno[45].El APLL se degrada gradualmente mediante hidrólisis no enzimática en agua y dióxido de carbono en un tiempo que varía entre los 9 y los 24 meses después de la inyección ,pero el colágeno neoformado permanece y el efecto cosmético se nota durante más de 24 meses[46].

Se utiliza para el tratamiento cosmético de líneas faciales, arrugas y para aumento de labios.

Indicaciones Efectos adversos Sólo existe un caso publicado de reacción granulomatosa por Matridex®, en la mejilla de una mujer a las 4 semanas de la inyección[42]. La biopsia mostró un granuloma supurativo en torno a un material extraño representado por el AH, a modo de pequeños restos fibrilares amorfos gris azulados, y las microesferas de dextranómeros que aparecían como cuerpos esféricos densos de color azul muy oscuro casi negro y algunas de ellas, ya iniciando su degradación, consistían en bandas densas amorfas con las mismas características tintoriales que las esferas. Los nódulos se resolvieron en unos 6 meses con incisión, drenaje y antibióticos por vía oral.

Alginato reticulado en solución ringer lactato Se han descrito cincocasos de reaccionesgranulomatosas a un nuevo material de relleno consistente en alginato reticulado suspendido en unasolución de Ringer lactato (Novabel®), cuando se ha inyectado en pliegue nasoyugal (corrección de la deformidad de caída de lágrima) y dorso de manos[43, 44]. La ecografía cutánea demostró estructuras subcutáneas hipoecogénicas. Histopatológicamente, la reacción granulomatosa se localizaba en dermis profunda y tejido subcutáneo. Mostraba numerosos histiocitos y células gigantes multinucleadas en torno a un material exógeno no birrefringente con luzpolarizadaconsistente en depósitosbasófilos de tamaños y formas

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Aunque se introdujo para corregir la lipoatrofia facial inducida por el tratamiento anti-retroviral en pacientes infectados por el VIH, actualmente está muy de moda en dermocosmética y generalmente se inyecta para aumento de volumen y remodelación del rostro. También se emplea en el relleno del dorso de las manos y como tensor en zonas corporales específicas. No está indicado en la mucosa de los labios[30]. Debe inyectarse en la dermis reticular profunda y en el tejido subcutáneo.

Histopatología El aspecto de este material es histológicamente muy similar al de los restos de una sutura intradérmica de Vicril®, y al igual que esta, las partículas de NewFill® son birrefringentes con luz polarizada. Las biopsias de los pacientes que desarrollan reacciones granulomatosas al NewFill® muestran numerosos histiocitos y células gigantes multinucleadas en torno a unos cuerpos extraños que corresponden al material de relleno[47, 48] (Figura 3). Este material aparece en forma de partículas de morfología espiculada, que pueden recordar a los cristales de colesterol aunque son más cortos y gruesos.

Efectos adversos Aproximadamente un 30-40% de los pacientes tratados con este material de relleno, desarrollan nódulos palpables


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Indicaciones Las inyecciones de HC se han utilizado con éxito para corregir lipoatrofias en pacientes infectados por VIH o para el tratamiento de pequeñas arrugas.Está contraindicada su inyección en zonas glabelares y no se recomienda su uso en el surco lagrimal ni en mucosa labial[30]. En los labios es frecuente que se produzcan nódulos que no se deben generalmente a reacciones granulomatosas sino a acumulaciones del material por el movimiento frecuente de la boca[52], por lo que el uso de corticoides intralesionales no será de utilidad.

Histopatología Figura 3. Granuloma por ácido poliláctico-New Fill. A) Reacción granulomatosa tras la inyección de New Fill para la corrección de lipoatrofia facial en una paciente con infección por VIH. B) Imagen panorámica mostrando una reacción granulomatosa en tejido subcutáneo. C y D) Imágenes histopatológicas a mayor aumento en las que se observan múltiples partículas fusiformes u ovaladas, translúcidas, rodeadas por células gigantes multinucleadas (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).

en el área implantada. Estos nódulos generalmente no son visibles y tienden a persistir durante meses o años sin tratamiento[49] (Figura 3A). Como con otros materiales de relleno, son frecuentes los efectos locales a corto plazo después de la inyección, incluyendo eritema, hematomas, inflamación, dolor y prurito, pero se resuelven de forma espontánea en pocos días. También se han descrito infecciones de aparición tardía y granulomas a cuerpo extraño en las zonas inyectadas[50]. Son muy raras las reacciones sistémicas graves frente al APLL y sólo se ha descrito una reacción anafiláctica que requirió suspender el tratamiento[51].

Hidroxiapatita cálcica La HC inyectada (Radiance®, Radiesse®) es un material reabsorbible compuesto por microesferas sintéticas de HC disueltas en un gel de glicerina, carboximetilcelulosa sódica y agua, que actúa como mero vehículo y que se reabsorbe en unos días. El producto se reabsorbe completamente y se elimina del cuerpo de forma natural, ya que todos sus componentes carecen de potencial alergénico, por lo que no se precisan pruebas cutáneas antes de su uso. De hecho, la HC forma parte de la matriz normal del hueso. Las microesferas de HC estimulan la producción endógena de colágeno y su duración habitual es de más de un año.

Histopatológicamente, las microesferas de HC se ven agrupadas, con una coloración azulada y una morfología oval o redonda, con un tamaño de 25-40 µm, y rodeadas de algunas fibrillas de fibrina con escaso infiltrado inflamatorio.

Pruebas de imagen Una peculiaridad de este material de relleno es su naturaleza radiopaca. Además, en los estudios con ecografía cutánea la HC inyectada se observa como depósitos hiperecogénicos con grados variables de sombra acústica posterior[7].

Efectos adversos Las reacciones granulomatosas por implantes de HC son raras. La reacción inflamatoria inducida es mínima y por el contrario es gruesa la malla de colágeno creada en torno a las partículas de HC.La reabsorción de las esferas de HC parece deberse a una degradación enzimática de las mismas en productos del calcio y el fósforo, más que a una auténtica fagocitosis[2]. En algunos pacientes, sin embargo, la HC puede inducir reacciones granulomatosas a cuerpo extraño, observándose microesferas azul-grisáceas en la matriz extracelular o dentro de células gigantes multinucleadas[2].

Productos de relleno permanentes o no reabsorbibles Los materiales para relleno cosmético denominados permanentes persisten durante años en el sitio de implantación. A este grupo pertenecen la parafina, la silicona, el Bioplastique®, el Artecoll®, el Dermalive® y el Aquamid®.

Parafina La parafina ya no es un relleno cosmético de uso actual. Se utilizó en el pasado y de forma fraudulenta contenida en

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aceites o cremas inyectadas para aumento de tejidos blandos, sobre todo en el pene, región glútea y pechos. No obstante, aún se pueden observar reacciones granulomatosas por parafina, en pacientes psiquiátricos que se la autoinyectan o por pinchazos fortuitos en personal médico. Se han descrito varios casos en la literatura de una forma específica de parafinoma en el pene, el denominado lipogranulomaesclerosante, que resulta de la inyección de parafina en el pene causando fibrosis y deformidad del cuerpo del pene[53-58]. Clínicamente los parafinomas suelen manifestarse como placas o nódulos inflamatorios que se desarrollan sobre las áreas de inyección, pero también existen casos de migración por vía linfática a los ganglios regionales o hematógena hacia los pulmones. El aspecto histopatológico del parafinoma es el de un infiltrado granulomatoso en dermis reticular e hipodermis, mostrando una paniculits preferentemente lobulillar, en la que el tejido subcutáneo tiene una apariencia en “queso suizo”. Esto se debe a que la parafina aparece en forma de espacios seudoquísticos vacíos, de tamaños y formas variables.

Silicona La silicona es un polímero compuesto por dimetilsiloxano, que puede inyectarse como líquido (Silikon 1000®, Silskin®) o gel (MDX 4-4011®, Dow Corning®), o implantado como silicona sólida (Silastic®). La silicona que se utiliza en ámbitos médicos es una preparación pura y estéril con una viscosidad de 360 centistokes.

patrones descritos en la literatura en casos de pacientes con rotura de implantes mamarios, donde la silicona que inicialmente es anecóica, es liberada fuera de la prótesis y se mezcla con los lobulillos de grasa del tejido subcutáneo[59, 60].

Efectos adversos Pese a su mala fama, en la práctica los problemas derivados de su uso correcto probablemente sean bajos en comparación con otros rellenos permanentes. El problema con la silicona es que se ha utilizado de forma marginal y fraudulenta por personal no cualificado, habiéndose inyectado cantidades enormes de silicona líquida y/o productos formas de silicona que contenían impurezas. De hecho, hasta 1994 no existía en el mercado ninguna silicona inyectable líquida normalizada para ninguna indicación. Los efectos adversos asociados al uso de silicona son de dos tipos: las reacciones locales tras inyecciones de pequeñas cantidades con fines estéticos en la cara (Figura 4) y los efectos secundaros debidos a fenómenos de migración linfática y a embolismos sistémicos. Las reacciones locales en las áreas tratadas incluyen dolor, eritema, equimosis, hiperpigmentación e hipopigmentación cutánea, induración y formación de nódulos inflamatorios, también conocidos como “siliconomas”, que pueden resolverse dejando cicatrices atróficas[61].En ocasiones, el diagnóstico no se sospecha clínicamente porque las reacciones pueden aparecer muchos años después de la implantación.

Indicaciones En sus formas líquidas y en gel, las inyecciones de silicona se han usado en más de 100.000 pacientes para correcciones cosméticas de pequeñas arrugas o cicatrices faciales así como para el aumento de tejidos blandos. Más recientemente, se han empleado para el tratamiento de lipoatrofias en pacientes infectados por VIH. Probablemente la silicona líquida represente el material de relleno que más se ha utilizado en cosmética de todos los existentes. Ello se debe esencialmente a su versatilidad y a su bajo precio.

Pruebas de imagen Mediante ecografía cutánea se han identificado dos formas de silicona, la silicona pura y el gel de silicona[7]. La silicona pura muestra un aspecto anecóico cuando se estudia mediante ultrasonografía. Por el contrario, el gel de silicona se observa como depósitos hiperecóicos (“tormenta de nieve”) con alto grado de dispersión del sonido, similar a los

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Figura 4. Granuloma por silicona. A) Reacción granulomatosa tras la inyección de silicona en los labios. B) Imagen panorámica mostrando una importante reacción granulomatosa en tejido subcutáneo. C y D) Histopatológicamente la silicona implantada aparece en forma de vacuolas intersticiales y espacios quísticos de diferentes tamaños entre las bandas de colágeno y con escasos macrófagos alrededor (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).


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En cuanto a la migración linfática, los casos más habituales se deben a roturas de prótesis mamarias. También existen comunicaciones de casos fatales por embolismos sistémicos de silicona líquida, que casi siempre se deben a inyecciones de grandes cantidades de dicho material. Estos casos muchas veces se deben a tratamientos de aumentos de partes blandas, sobre todo de pechos o glúteos en varones transexuales realizados de forma fraudulenta. Los pacientes suelen tener cuadros graves, que pueden ser mortales debidos a embolismos pulmonares o incluso con fallo multiorgánico[62].

Efectos adversos Las partículas de silicona son esféricas y su gran tamaño impide su migración e imposibilita la fagocitosis. Por eso persisten en el área inyectada, donde producen fibrosis y una reacción local a cuerpo extraño. Los efectos adversos locales que se han descrito por inyecciones con Bioplastique® incluyen induración, inflamación y formación de granulomas[65] (Figura 5).

Histopatología Histopatología La silicona no es refráctil con luz polarizada, y de hecho si se encuentran algunas partículas con esta propiedad suelen corresponder a impurezas. Los hallazgos histopatológicos en las reacciones locales a los implantes de silicona son variables dependiendo principalmente del tipo de silicona inyectada (líquida, en gel o sólida) y de la cantidad de producto implantado en los tejidos. El elastómero sólido de silicona induce una exuberante reacción granulomatosa a cuerpo extraño en la dermis y en tejido subcutáneo, mientras que la silicona líquida y el gel inducen menor respuesta inflamatoria. La silicona implantada aparece en forma de vacuolas intersticiales y espacios quísticos de diferentes tamaños entre las bandas de colágeno y con escasos macrófagos alrededor, algunos con citoplasma espumoso por la silicona fagocitada[63] (Figura 4).Este patrón histopatológico se ha denominado “en queso suizo” y no deberá confundirse con un liposarcoma bien diferenciado[64].

El estudio histopatológico de los granulomas por Bioplastique® demuestrala ocupación de la dermis e hipodermis superficial por unos espacios de aspecto quístico, de formas y tamaños variables, que recuerdan por su morfología a “palomitas de maíz”. Estos cuerpos extraños corresponden a las partículas de silicona sólida que son transparentes y no birrefringentes con luz polarizada (Figura 5).

Microesferas de polimetilmetacrilato suspendidas en colágeno bovino (artecoll®, arteplast®, artefill®) Es un material de relleno bifásico que contiene una fase sólida compuesta por microesferas de polimetilmetacrilato (PMMA)

Partículas de silicona sólida suspendidas en polivinilpirrolidona (bioplastique®) Este material de relleno está compuesto por partículas de silicona polimerizada dispersas en un vehículo portador, polivinilpirrolidona (Bioplastique®). La polivinilpirrolidona pertenece a una familia de polímeros que se han utilizado como expansores y vehículos de medicamentos durante las últimas décadas. Este vehículo gel se reabsorbe en su mayor parte en cuestión de pocos días por los tejidos y se excreta sin metabolizar por el riñón. Las partículas de silicona sólida por el contrario, permanecen durante años.

Indicaciones Este material de ha usado preferentemente para corregir arrugas faciales y aumentar el volumen de los labios. Debe inyectarse en el tejido subcutáneo.

Figura 5. Granuloma por polivinilpirrolidona (Bioplastique®). A) Reacción granulomatosatras la inyección de Bioplastique® en los labios. B) Imagen histopatológica panorámica en la que se observa una ocupación de la dermis e hipodermis superficial por unos espacios de aspecto quístico. C) Espacios quísticos que por su morfología recuerdan a “palomitas de maíz” y están rodeados de células gigantes multinucleadas. D) Detalle de estos cuerpos extraños que corresponden a partículas de silicona sólida que son transparentes y no birrefringentes con luz polarizada (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).

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de 30 a 42 µm, suspendidas en una solución de CB al 3.5% (fase líquida), en una proporción de 4:1 (Artecoll®, Arteplast®, Artefill®).También contiene hidroclorato de lidocaína al 0.3% como anestésico local. El colágeno es el vehículo que facilita la inyección de las microesferas. El 80% del colágeno inyectado se reabsorbe en uno a tres meses tras la inyección, mientras que las microesferas de PMMA persisten durante años e inducen una reacción granulomatosa a cuerpo extraño, que contribuye a conseguir el efecto deseado.Su inyección requiere pruebas de alergia previas debido a su contenido de CB.

granulomatoso en la dermis salpicado de unas vacuolas translúcidas, de aspecto vacío, esféricas, perfectamente circunscritas, marcadamente uniformes en morfología y tamaño, que pueden recordar a adipocitos, pero carecen de núcleo[68]. El infiltrado granulomatoso muestra abundantes células gigantes multinucleadas, histiocitos, linfocitos y algunos eosinófilos (Figura 6).

Indicaciones

Es un material de relleno bifásico compuesto por un 40% de hidrogel acrílico y un 60% de AH producido por técnicas de ingeniería microbiológica (Dermalive®, Dermadeep®). El hidrogel acrílico se compone de partículas de etilmetacrilato (EMA) e hidroxietilmetracrilato (HEMA) de tamaño variable. Ambos componentes son de origen no animal, por tanto las reacciones alérgicas son menos frecuentes que con Artecoll®. El hidrogel acrílico que contiene el Dermalive® es el mismo que se usa para las lentes intraoculares en cirugía de cataratas. El AH se usa como vehículo, se desintegra por acción de la hialuronidasa y desaparece en tres meses, mientras que los fragmentos de EMA y HEMA persisten durante años.

Se ha utilizado en Europa desde 1994 para la corrección de arrugas y surcos faciales, líneas periorales, aumento de labios, corrección de cicatrices y otros defectos cutáneos. Debe ser inyectado en la dermis profunda.

Pruebas de imagen Ecográficamente, PMMA en estadíos precoces (< 3 meses tras la inyección), produce depósitos pequeños (< 1 cm) que se observan como múltiples puntos hiperecóicos brillantes que producen un mínimo artefacto en forma de “cola de cometa” (reverberancia posterior). En estadíos tardíos (> 6 meses tras la inyección), algunos de los depósitos más grandes de PMMA desarrollan artefactos en forma de sombra acústica posterior[7].

Partículas de hidrogel acrílico suspendidas en ácido hialurónico

Efectos adversos Aunque no es muy frecuente, este material puede causar efectos indeseados, con una tasa total estimada de un 3%, incluyendo telangiectasias, cicatrices hipertróficas, reacciones alérgicas, y reacciones granulomatosas[66] (Figura 6). Los granulomas generalmente aparecen entre 6 y 24 meses después de la inyección, con una incidencia del 0.6%, pero también pueden ocurrir muchos años después. Además, recientemente, algunos autores han demostrado experimentalmente que el Artecoll® inyectado en la oreja de ratones se observaba después en el hígado (con infiltrado periportal e intralobular) y en los riñones (con nefritis intersticial y pielonefritis crónica) de esos ratones, lo que demuestra la absorción de las partículas de Artecoll a órganos internos y la posibilidad de producir daño a estos niveles[67].

Histopatología Los hallazgos histopatológicos de las reacciones granulomatosas por Artecoll® se caracterizan por un denso infiltrado

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Figura 6. Granuloma por polimetilmetacrilato (Artecoll ®). A) Reacción granulomatosa tras la inyección de Artecoll® en los pómulos. B) Imagen panorámica mostrando un denso infiltrado granulomatoso en la dermis. C) A mayor aumento se observan unas vacuolas translúcidas, de aspecto vacío, que recuerdan a adipocitos, pero carecen de núcleo. D) Detalle de estas vacuolas que son esféricas, perfectamente circunscritas y marcadamente uniformes en morfología y tamaño (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).


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Indicaciones ®

Las indicaciones para el uso de Dermalive son similares a las de Artecoll®. El Dermadeep® contiene partículas de mayor tamaño que Dermalive® y se usa para corrección de defectos mayores. Debe ser inyectado en la dermis profunda o en la unión de la dermis y el tejido subcutáneo.

Efectos adversos Los efectos adversos inmediatos son similares a los que ocurren después de las inyecciones de otros materiales cosméticos e incluyen enrojecimiento, dolor, edema, y formación de hematomas, que desaparecen espontáneamente en pocos días. Los efectos adversos a largo plazo aparecen meses después de la inyección y producen induraciones, edema y formación de nódulos (Figura 7).

Histopatología Las reacciones granulomatosas a Dermalive® consisten en infiltrados granulomatosos afectando la dermis reticular y la hipodermis superficial, en los que se observan muchas estructuras seudoquísticas de diferentes tamaños y morfologías que contienen cuerpos extraños poligonales, rosados y translúcidos[69, 70]. Estas partículas extracelulares tienen

una morfología cristaloide y no son refráctiles. El infiltrado granulomatoso se compone de histiocitos epitelioides, células gigantes multinucleadas y linfocitos (Figura 7).

Hidrogel de poliacrilamida El gel hidrofílico de poliacrilamida (Aquamid®, Interfall®, OutLine®,Royamid®, Formacryl®, Argiform®, Amazingel®, Bio-Formacryl®, Kosmogel®) está compuesto por un 2.5% de polímero de poliacrilamida y un 97.5% de agua y debe ser inyectado profundamente en el tejido subcutáneo, el músculo o en el plano supraperióstico.

Indicaciones Este relleno se ha usado en numerosos casos en China, Ucrania y en la Unión Soviética para el aumento de mamas, glúteos y gemelos. Más recientemente, se ha utilizado en Europa para el tratamiento de la lipoatrofia facial en pacientes infectados por VIH y para la corrección de malformaciones congénitas o adquiridas con atrofia del tejido subcutáneo.

Efectos adversos Cuando se inyectan cantidades moderadas o grandes de este hidrogel, se puede observar histológicamente una reacción granulomatosa a cuerpo extraño, pero pocos casos desarrollan nódulos visibles, que se producen por infecciones bacterianas localizadas[71] (Figura 8). Otros efectos adversos del hidrogel de poliacrilamida, descritos fundamentalmente en aumentos mamarios, incluyen pigmentación de la piel por exacerbaciones de un proceso inflamatorio prolongado, formación de hematomas, infecciones, induraciones, mastodinia, alteraciones en el contorno mamario, disestesias, migración del gel y linfadenitis axilar[72-74].

Histopatología

Figura 7. Granuloma por Dermalive®. A) Reacción granulomatosa tras la inyección de Dermalive® en los labios. B) Imagen panorámica mostrando un infiltrado granulomatoso afectando la dermis reticular y la hipodermis superficial. C) Se observan estructuras seudoquísticas de diferentes tamaños y morfologías que contienen cuerpos extraños poligonales, rosados y translúcidos. D) Detalle de las partículas de Dermalive® que tienen una morfología cristaloide y no son refráctiles, rodeadas por histiocitos y células gigantes multinucleadas (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).

El gel de poliacrilamida es positivo con azul alcián y no muestra birrefringencia con luz polarizada. El aspecto histopatológico del granuloma por Aquamid® puede recordar al inducido por el AH, ya que el material extraño es también basófilo y amorfo. Pero el Aquamid® tiene un aspecto más bien microespumoso si se observa a grandes aumentos, en contraposición al aspecto microfibrilar que se aprecia en el detalle del AH. Por otro lado, la reacción granulomatosa que induce el Aquamid® es mucho más marcada que la que origina el AH, con células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño más abundantes y de mayor tamaño (Figura 8).

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de histiocitos epitelioides, células gigantes multinucleadas y neutrófilos[77] (Figura 9).

Microesferas de polivinilhidróxido suspendidas en gel de poliacrilamida Este material se compone de una suspensión al 6% de microesferas de polivinilhidróxido suspendidas en gel de poliacrilamida al 2.5% (Evolution®). Se ha utilizado preferentemente para el aumento de volumen de labios. Sólo existe un caso en la literatura describiendo un efecto adverso por este material que consistía en una discreta reacción inflamatoria local que despareció progresivamente en los 9 meses siguientes[2]. Figura 8. Granuloma por poliacrilamida (Aquamid®). A) Reacción granulomatosa tras la inyección de Aquamid® en los labios. B) Imagen panorámica mostrando granulomas a diferentes niveles de la dermis. C) A mayor aumento se observan macrófagos y células gigantes multinucleadas en torno a un material basófilo que corresponde al gel de poliacrilamida. D) Detalle mostrando el aspecto microespumoso de este material (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).

Gel de polialquilamida Es un gel translúcido y permanente compuesto por un gel hidrofílico con un 96% de agua estéril y un 45% de polímero de polialquilamida (Bio-Alcamid®).

Conclusiones Existe una gran cantidad de materiales de relleno disponibles en todo el mundo, y probablemente aparecerán nuevos materiales en los próximos años. Todos los materiales de relleno son capaces de inducir reacciones adversas. Estos efectos secundarios son menos graves cuando se utilizan materiales reabsorbibles y la mayoría de ellos desaparecen de forma espontánea en pocos meses. Sin embargo, cuando se utilizan materiales no reabsorbibles, pueden aparecer efectos adversos cutáneos permanentes. El tratamiento no invasivo de estos efectos secundarios es con frecuencia insatisfactorio y la extracción quirúrgica del material implantado puede ser la única opción terapéutica.

Indicaciones Este gel se ha utilizado para incrementar el volumen de mejillas en pacientes infectados por VIH, para el aumento de glúteos, corrección de irregularidades después de liposucciones, cicatrices atróficas, atrofia postraumática del tejido subcutáneo, pectusexcavatum y otras malformaciones del esqueleto óseo[75, 76].

Efectos adversos Las complicaciones secundarias a las inyecciones por BioAlcamid® incluyen edema, equimosis, nódulos y característicamente infecciones.No se han descrito reacciones granulomatosas por Bio-Alcamid®.

Histopatología Existen pocos estudios histopatológicos que describan las reacciones por este material. La biopsia del material obtenido de un nódulo indurado muestra un material amorfo basófilo que corresponde al material implantado, rodeado

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Figura 9. Granuloma por polialquilamida (Bio-Alcamid ®). A) Nódulos tras la inyección de Bio-Alcamid ® en los labios. B) Imagen panorámica. Cy D) A mayor aumento se observa un material amorfo basófilo que corresponde al Bio-Alcamid®, rodeado de histiocitos epitelioides, células gigantes multinucleadas y neutrófilos (H-E, B × 10, C × 200, D × 400).


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Pueden surgir problemas legales por el uso fraudulento de estos materiales o por la escasa información que algunos pacientes reciben sobre el tipo de material que se ha implantado. En estos casos, la histopatología es la técnica de elección para identificar el material de relleno. Más recientemente, se ha introducido también la ecografía cutá-

nea como una técnica diagnóstica no invasiva útil en la identificación del material de relleno empleado y en el diagnóstico de las reacciones adversas a estos materiales. Esto es especialmente importante para identificar materiales de relleno en pacientes que rechazan la realización de una biopsia cutánea.

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Cuestionario de autoevaluación 1. El material de relleno idóneo debe cumplir las siguientes características excepto una: a) Ser biocompatible con el área de implantación. b) Mantener su volumen. c) Ser fagocitado. d) Inducir mínima reacción a cuerpo extraño. e) Permanecer estable en el lugar implantado.

8. ¿Qué material se observa como depósitos hiperecoicos (“tormenta de nieve”) con alto grado de dispersión del sonido cuando se estudia mediante ecografía cutánea? a) Parafina. b) Colágeno bovino. c) Gel de silicona. d) Gel de polialquilamida. e) Polivinilpirrolidona.

2. Todos los materiales de relleno expuestos a continuación son permanentes excepto uno: a) Silicona. b) Poliacrilamida. c) Polivinilhidróxido. d) Parafina. e) Ácido hialurónico.

9. ¿Cuál de los siguientes implantes cosméticos no es un material de relleno bifásico? a) Artecoll®. b) Dermalive®. c) Bioplastique®. d) Dermadeep®. e) Aquamid®.

3. ¿En cual de los siguientes materiales de relleno es necesario realizar tests de alergia previos a su inyección? a) Silicona. b) Colágeno bovino. c) Ácido hialurónico d) Hidroxiapatita cálcica. e) Colágeno humano.

10. Señale la respuesta falsa respecto al gel de polialquilamida: a) Está compuesto por un gel hidrofílico con un 96% de agua estéril y un 45% de polímero de polialquilamida. b) Su nombre comercial es Bio-Alcamid®. c) Se ha utilizado para incrementar el volumen de mejillas en pacientes infectados por el VIH. d) Las reacciones granulomatosas por este material se observan hasta en un 30-40% de los pacientes tratados. e) Algunas de las reacciones adversas por este material incluyen edema, equimosis, nódulos e infecciones.

4. Todas las siguientes afirmaciones respecto al ácido hialurónico son ciertas excepto una: a) Aumenta la firmeza y el espesor de la piel. b) Su potencial inmunógeno es alto. c) Estimula la formación de colágeno nuevo por parte de los fibroblastos de la piel. d) Es el relleno rebsorbible más empleado en la actualidad. e) En la exploración con ultrasonidos se aprecian estructuras denominadas “seudoquistes”. 5. Respecto al ácido hialurónico + micropartículas de dextranómero (Matridex®, Reviderm intra®), señale la respuesta verdadera: a) Es un material de relleno permanente. b) Los efectos adversos a este material de relleno son bastante frecuentes. c) Se utiliza para el tratamiento cosmético de líneas faciales, arrugas y para aumento de labios. d) Su duración se estima en 8-10 años. e) a y b son ciertas. 6. Señale la respuesta falsa respecto al ácido poliláctico: a) Es un polímero sintético de la familia de los alfa-hidroxiácidos. b) Está indicado en el relleno de dorso de las manos y de labios. c) El aspecto de este material histológicamente es muy similar a los restos de una sutura intradérmica de Vicril®. d) Son muy raras las reacciones sistémicas graves frente al APLL. e) Aproximadamente un 30-40% de los pacientes tratados desarrollan nódulos palpables en el área implantada. 7. Señale cual de los siguientes materiales de relleno es radiopaco: a) Silicona. b) Parafina. c) Hidroxiapatita cálcica. d) Ácido hialurónico. e) Polimetilmetracrilato.

11. Señale la respuesta verdadera respecto a la hidroxiapatita cálcica: a) La hidroxiapatita cálcica forma parte de la matriz normal del hueso. b) En los estudios con ecografía cutánea se observa como depósitos hiperecogénicos con grados variables de sombra acústica posterior. c) Las reacciones granulomatosas por implantes de hidroxiapatita cálcica son frecuentes. d) Puede producir reacciones alérgicas. e) a y b son ciertas. 12. Respecto a las microesferas de polimetilmetacrilato suspendidas en colágeno bovino (Artecoll®), señale la respuesta falsa: a) Es un material de relleno bifásico. b) No requiere pruebas de alergia previas. c) Debe ser inyectado en la dermis profunda. d) Algunos autores han demostrado la absorción de este material a órganos internos cuando se inyecta en la oreja de ratones. e) Los granulomas por este material aparecen generalmente entre 6 y 24 meses tras la inyección. 13. Respecto a las partículas de hidrogel acrílico suspendidas en ácido hialurónico (Dermalive®), señale la respuesta verdadera: a) Es un material de relleno bifásico. b) Sus dos componentes son de origen animal. c) Sus indicaciones son similares a las de Artecoll®. d) Debe ser inyectado a nivel de la dermis papilar. e) a y c son ciertas. 14. Señale cual de las siguientes opciones no es una indicación de la ecografía cutánea en dermatología estética: a) Evaluación del envejecimiento cutáneo. b) Guía en la inyección de toxina botulínica. c) Identificación del material de relleno empleado. d) Evaluación del tipo de células implicadas en la formación del granuloma. e) Evaluación de complicaciones del implante cosmético (granulomas, migración).

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15. ¿Qué material de relleno de los expuestos a continuación posee una estructura molecular similar a la heparina y por ello puede causar más hematomas que otros implantes cosméticos? a) Matridex®. b) Colágeno humano. c) Silicona. d) Ácido hialurónico. e) Ácido poliláctico. 16. Señale la respuesta falsa respecto al colágeno humano: a) Frecuentemente causa reacciones granulomatosas locales en las zonas de inyección. b) Se puede inyectar el mismo día de la consulta inicial. c) Existen tres subtipos: sintético, procedente de cadáver y procedente del propio paciente. d) Se obtiene a partir de cultivos celulares. e) Histopatológicamente el colágeno bovino se puede diferenciar del colágeno humano porque las bandas de colágeno bovino son mucho más gruesas. 17. ¿Cuál de las siguientes no es una característica del colágeno bovino? a) Fue aprobado por la FDA en 1981. b) Es obligatorio la realización de tests de alergia dobles previos a su inyección. c) Es birrefringente bajo la luz polarizada. d) Se han descrito casos de pérdida de visión tras su inyección. e) Se han descrito casos de reactivación de una infección herpética tras su inyección.

18. Las reacciones adversas por materiales de relleno cosmético se pueden dividir en: a) Inmediatas (0-2 días), tempranas (menos de 14 días), y tardías (pasados 14 días). b) Inmediatas (0-2 días), tempranas (menos de 30 días), y tardías (pasados 30 días). c) Inmediatas (0-10 días), tempranas (menos de 10 días), y tardías (pasados 10 días). d) Inmediatas (0-2 días), tempranas (menos de 2 meses), y tardías (pasados 2 años). e) Inmediatas (0-1 día), tempranas (menos de 30 días), y tardías (pasado 1 año). 19. Señale cual de los siguientes no es un efecto secundario tardío: a) Inflamación. b) Migración. c) Reacción granulomatosa. d) Formación de hematomas. e) a y d. 20. Señale la respuesta falsa respecto a los materiales de relleno empleados en dermocosmética: a) Todos los materiales de relleno son capaces de inducir reacciones adversas. b) Los efectos secundarios son menos graves cuando se utilizan materiales reabsorbibles. c) La histopatología es la técnica de elección para identificar el material de relleno empleado. d) En los pacientes que rechazan la biopsia cutánea, la ecografía puede ayudar en la idenficación del material de relleno implantado. e) Los efectos adversos tempranos más frecuentes son las infecciones, el eczema y las reacciones granulomatosas.

Respuestas del cuestionario: Aparecerán en esta página en el número 1 de 2013. Respuestas del cuestionario del número 1 de 2012: 1d,

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ÍNDICE CAPÍTULO 1 LA ANATOMÍA Y DESARROLLO DEL PELO, LOS FOLÍCULOS PILOSOS, Y LOS CICLOS DE CRECIMIENTO DEL PELO CAPÍTULO 2 FISIOLOGÍA DEL FOLÍCULO PILOSO CAPÍTULO 3 DIAGNÓSTICO EN TRICOLOGÍA CAPÍTULO 4 HISTORIA DEL PELO. INFLUENCIA SOCIAL DEL PELO. ETIOLOGÍA EN TRICOLOGÍA CAPÍTULO 5 PELO CON EJE DISTROFIAS. GENODERMATOSIS HIPOTRICOSIS CAPÍTULO 6 HIPERTRICOSIS CAPÍTULO 7 HIRSUTISMO CAPÍTULO 8 ALOPECIAS. CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN. ALOPECIA CONGÉNITA CAPÍTULO 9 ALOPECIAS POR FOLICULAR MINIATURIZACIÓN. ALOPECIA ANDROGÉNICA CAPÍTULO 10 ALOPECIAS ANÁGENA Y TELÓGENA CAPÍTULO 11 ALOPECIAS DEBIDO A LAS LESIONES EXTERIORES DE LA PIEL CAPÍTULO 12 ALOPECIAS EN DERMATOSIS, ENFERMEDADES SISTÉMICAS Y TUMORES DEL CUERO CABELLUDO CAPÍTULO 13 ALOPECIAS CICATRICIALES CAPÍTULO 14 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE ALOPECIAS CAPÍTULO 15 CUIDADO COSMÉTICO DE LAS AREAS DEL VELLO CAPÍTULO 16 EL FOLÍCULO PILOSEBÁCEO EN EL CONTEXTO GENERAL DE LA PIEL

ÍNDICE SECCION 1. Temas generales SECCIÓN 2. Grandes síndromes dermatológicos SECCION 3. Colagenosis SECCIÓN 4. Enfermedades ampollosas SECCIÓN 5. Enfermedades genéticas SECCIÓN 6. Dermatosis por agentes fisicos y químicos SECCIÓN 7. Enfermedades producidas por agentes vivos SECCIÓN 8. Enfermedades de transmisión sexual SECCION 9. Enfermedades de los anejos cutaneos

14. Hiperqueratosis paraqueratósica.

DERMATOLOGÍA en Pediatría General

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Editor Antonio Torrelo

EDITOR: ANTONIO TORRELLO Figura 14. Hiperqueratosis paraqueratósica.

ÍNDICE Parte I Parte II Parte III Parte IV Parte V Parte VI Parte VII

PROLIFERACIONES FIBROHISTIOCITARIAS PROLIFERACIONES MIOFIBROBLÁSTICAS Y MUSCULARES PROLIFERACIONES VASCULARES PROLIFERACIONES NEURALES PROLIFERACIONES ADIPOSAS PROLIFERACIONES CARTILAGINOSAS PROLIFERACIONES ÓSEAS

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DOI:10.4464/MD.2012.40.5.5033

Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos Perforating dermatosis: report of 8 cases MªL Castellanos Possee, M. Jimena Nocito, C. Marchesi, R. Agustina Garuti, LE Carmona Cuello, L. Capelli, M.ªM Lustia, G. Carabajal1, MA Mazzini Servicios de Dermatología y 1Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de la Policía Federal Argentina (CMPFA) Churruca, Visca. Buenos Aires. Argentina

Correspondencia:

María Laura Castellanos Posse e-mail: mlaucp@hotmail.com

Resumen Las dermatosis perforantes (DP) o enfermedades por eliminación transepidérmica son un grupo de entidades caracterizadas por la extrusión de material dérmico alterado a través de la epidermis que incluye a la colagenosis perforante reactiva, la elastolisis perforante serpiginosa, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle. Se caracterizan por la aparición de pápulo-nódulos centrados por tapones o costras queratósicas, pruriginosos. Entre las opciones terapéuticas se describen los antihistamínicos, fototerapia y corticoides intralesionales, con resultados variables. Objetivos. Describir 8 casos de dermatosis perforante diagnosticados en nuestro servicio. Materiales y Métodos. Se realizó un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo que evaluó las características clínicas, histológicas y la asociación con patología sistémica de los pacientes con diagnóstico histológico de dermatosis perforante que concurrieron a nuestro servicio entre septiembre de 2006 y julio de 2010. Resultados. Se diagnosticaron 8 pacientes con dermatosis perforante. Del total, 5 (62,5%) fueron hombres y 3 mujeres (37,5%). La edad media de presentación fue de 57,12 años (37-71 años); 6 (75%) correspondían a enfermedad de Kyrle y 2 (25%) a foliculitis perforante; 6 (75%) se asociaban a insuficiencia renal crónica, 6 (75%) a diabetes mellitus, 1 (12,5%) a insuficiencia renal aguda y 6 (75%) a enfermedad cardiovascular. Conclusiones. Si bien la mayoría de nuestros pacientes tenían antecedentes de diabetes y/o insuficiencia renal crónica como se describe en la literatura, cabe destacar que en uno de ellos no se encontró ninguna de estas asociaciones. Adicionalmente, el 75% de los pacientes tenía antecedentes de enfermedad cardiovascular. Encontramos una mayor incidencia en hombres (62,5%) a diferencia de lo reportado en algunos trabajos. (MªL Castellanos Posse, M. Jimena Nocito, C. Marchesi, R. Agustina Garuti, LE Carmona Cuello, L. Capelli, M.ªM Lustia, G. Carabajal, MA Mazzini. Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):147-153)

Palabras clave: dermatosis perforante; dermatosis perforante adquirida; enfermedad de Kyrle.

Summary Perforating dermatosis (DP) comprises a group of diseases characterized by the extrusion of dermic debris through the epidermis. It includes reactive perforating collagenosis, perforating folliculitis, elastosis perforans serpiginosa and Kyrle´s disease. It presents as multiple pruritic papulo nodules centered by a keratotic plug. Antihistamines, phototherapy and intralesional steroids are among the therapeutic options described, with variable results. Objectives. To describe 8 cases of perforating dermatosis diagnosed in our department. Materials and Methods. We conducted a retrospective, observational and descriptive study evaluating clinical and histological features and association with systemic disease, of the patients with a biopsy confirmed, perforating dermatosis between September 2006 and July 2010. Results. Eight patients with perforating dermatosis were diagnosed. Of them, 5 (62,5%) were male and 3 female (37,5%). Mean age of presentation was 57,12 years (37-71 years); 6 (75%) corresponded to Kyrle´s disease and 2 (25%) to perforating folliculitis; 6 (75%) were associated with chronic renal insufficiency, 6 (75%) with diabetes mellitus, 1 (12,5%) with acute renal insufficiency and 6 (75%) with cardiovascular disease. Conclusions. Although most of our patients had a history of chronic renal insufficiency or diabetes, as described in the literature, in one of them no associated disease was found. Furthermore, 75% of the patients presented with cardiovascular disease. Unlike previous reports, we found a greater incidence in men (62,5%) over women. Key words: perforating dermatosis; acquired perforating dermatosis, Kyrle´s disease.

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MªL Castellanos Posse et al. Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos

La dermatosis perforante adquirida (DPA) es una entidad poco frecuente, de etiología discutida. Se asocia a enfermedades sistémicas que se manifiestan con prurito siendo las más frecuentes la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica[1]. Las cuatro variantes clásicas de dermatosis perforantes, denominadas colagenosis perforante reactiva (CPR), elastolisis perforante serpiginosa (EPS), foliculitis perforante (FP) y enfermedad de Kyrle (EK), presentan características clínicas e histopatológicas similares[2, 3]. Rapini y col. en 1989, propusieron el término DPA para incluir las manifestaciones de las distintas dermatosis perforantes (DP), tradicionalmente clasificadas como clásicas, en el contexto de enfermedad renal y/o diabetes mellitus[4]

Materiales y métodos Se realizó un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo de los pacientes con diagnóstico clínico e histológico de DP que concurrieron al Servicio de Dermatología de nuestro hospital entre septiembre de 2006 y julio de 2010 inclusive. Se incluyeron todos los pacientes de ambos sexos que concurrieron a la consulta espontáneamente o derivados para evaluación. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, distribución de las lesiones, síntomas asociados, presencia de fenómeno isomórfico de Köebner, características histopatológicas y la asociación con patología sistémica. Se clasificaron las lesiones como localizadas cuando comprometían una región corporal (ej. tronco, extremidades, etc.), y generalizadas cuando comprometían más de una región anatómica (ej. tronco y extremidades).

A todos los pacientes se les realizó estudio histopatológico con hematoxilina & eosina, y tinciones especiales para evaluar la eliminación de fibras de colágeno y/o elásticas (tricrómico de Masson y azul Victoria). Las muestras fueron observadas por una médica dermatopatóloga (única observadora) del servicio de Anatomía Patológica. Conforme a los hallazgos, fueron clasificadas según las características histológicas y el tipo de material de eliminación transepidérmica.

Resultados Se incluyeron 8 pacientes con diagnóstico de DP. Las características de la población estudiada se describen en la tabla 1. Del total, 5 (62,5%) fueron hombres y 3 mujeres (37,5%). La edad media de presentación fue de 57,12 años (37-71 años). Ninguno de los pacientes tenía antecedentes familiares de DP. Las localizaciones más frecuentemente comprometidoas fueron los miembros superiores e inferiores (87,5%) en su superficie extensora (Figura 1), seguidos por el tronco (62,5%) (Figura 2), glúteos (37,5%) y polo cefálico (12,5%). El 62,5% de los pacientes tenía una distribución generalizada de las lesiones. El 100% de los pacientes presentaba prurito como síntoma cardinal y el 87,5% fenómeno de Köebner (Figura 3). Ambos hallazgos se asocian directamente a la alta morbilidad de esta patología. El 100% de los casos correspondían a DPA. Los hallazgos histopatológicos revelaron cambios compatibles con EK en 6 pacientes (75%) (Figura 4a) y con FP en los otros 2 (25%) (Figura 4b). Con las tinciones de Tricrómico de Masson y Azul Victoria se observó eliminación transepidérmica

Tabla 1. Características demográficas, clínicas e histológicas de los pacientes. Paciente Sexo Edad

Distribución

Síntomas

F. Köebner

Material eliminado

Características histológicas

1

M

37

MS, MI

Prurito

Si

Elastina

Foliculitis perforante

2

M

48

Polo cefálico, tronco, glúteos, MS, MI

Prurito

Si

Colágeno, Elastina

Enfermedad de Kyrle

3

M

52

Tronco

Prurito

Si

Colágeno, Elastina

Enfermedad de Kyrle

4

M

57

MI

Prurito

Si

Elastina

Foliculitis perforante

5

F

66

Tronco, glúteos, MS, MI

Prurito

Si

Colágeno, Elastina

Enfermedad de Kyrle

6

F

57

Glúteos, MS, MI

Prurito

No

Colágeno, Elastina

Enfermedad de Kyrle

7

F

69

MS, MI

Prurito

Si

Colágeno, Elastina

Enfermedad de Kyrle

8

M

71

Tronco, MS, MI

Prurito

Si

Colágeno, Elastina

Enfermedad de Kyrle

M: masculino; F: femenino; MS: miembros superiores; MI: miembros inferiores.

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):147-153


MªL Castellanos Posse et al. Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos

Figura 1. Pápulo-nódulos eritematosis centrados por tapones queratósicos en miembros inferiores.

de fibras de colágeno en 6 pacientes (75%) y de fibras elásticas en los 8 pacientes (100%) (Tabla 1) (Figuras 4c y d). El 100% de los pacientes tenía por lo menos una patología sistémica asociada. Las más frecuentes fueron insuficiencia renal crónica (IRC) (75%), diabetes mellitus (DM) (75%) y enfermedad cardiovascular (ECV) (75%), seguidas de obesidad (25%), insuficiencia renal aguda (IRA) (12,5%), hepatitis C (HVC) (12,5%) y patología oncohematológica (12,5%) (Tabla 2).

Figura 2. Pápulo-nódulos parduscos centrados por tapones queratósicos en dorso.

Comentario Las DP son un grupo de desórdenes caracterizados por la eliminación transepidérmica de algunos componentes de la dermis superficial[2, 5]. Se clasifican tradicionalmente en 4 grupos: enfermedad de Kyrle, foliculitis perforante, elastolisis perforante serpiginosa y colagenosis perforante reactiva[1]. A su vez, las dos últimas pueden ser hereditarias o adquiridas (Tabla 3)[5]. En la actualidad, la mayoría de los autores prefieren el término dermatosis perforante adquirida (DPA) para las for-

Figura 3. Fenómeno isomórfico de Köebner.

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):147-153

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MªL Castellanos Posse et al. Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos

A

B

C

D Figura 4. A) Tinción con H-E: erosión epidérmica cubierta por detritus. B) Tinción con H-E: Infundíbulo pilosebáceo dilatado con detritus en su luz. C) Tinción con Tricrómico de Masson: permeación epidérmica de fibras de colágeno. D) Tinción con azul Victoria: eliminación transepidérmica de fibras elásticas.

Tabla 2. Patologías asociadas. Paciente

IR

HD

DBT

CV

Otros

1

IRC

Si

Si Retinopatía

2

IRC

Si

Si Retinopatía

HTA, ACV

3

IRA

Si

No

EC, IM

-

4

IRC

Si

No

HTA

HVC, MM, Plasmocitoma

5

IRC

Si

Si

HTA

-

6

IRC

No

Si

HTA, IAM

Obesidad

7

No

Si

Obesidad

8

IRC

Si

Si

HTA

IRC: insuficiencia renal crónica; IRA: insuficiencia renal aguda; HTA: hipertensión arterial; ACV: accidente cerebrovascular; EC: enfermedad coronaria; IM: insuficiencia mitral; IAM: infarto agudo de miocardio; HVC: hepatitis C; MM: mieloma múltiple.

mas del adulto, dejando los términos CPR y EPS para las formas hereditarias[1, 6]. En 1984, Patterson y col. propusieron el término de “enfermedad perforante adquirida” para denominar a las DP que se presentaban en el contexto de una insuficiencia renal crónica (IRC) y/o diabetes mellitas (DM), y sugirieron agregarle el nombre de Kyrle en honor de

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):147-153

quien hizo la primer descripción de esta entidad[1, 6, 7]. Rapini y col., en 1989, sugieren el término DPA para denominar a este grupo de pacientes[4]. Las DP tienen una distribución mundial, sin predilección racial[5]. La DPA tiene una incidencia similar en ambos sexos[5, 8], aunque algunos autores postulan que sería más


MªL Castellanos Posse et al. Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos

Tabla 3. Dermatosis perforantes clásicas (modificado de Rapini[5]). Dermatosis perforante

Incidencia

Edad de inicio

Morfología

Topografía

Material eliminado

Asociaciones

CPR hereditaria

Muy rara

Infancia

Pápulas queratósicas

Brazos, manos, sitios de trauma

Fibras de colágeno

EPS hereditaria

Rara

Infancia, adolescencia

Pápulas queratósicas que adoptan un patrón anular o serpiginoso

Cuello, cara brazos, flexuras

Fibras elásticas

Síndromes de Down, Ehler-Danlos, Marfan, osteogénesis imperfecta, tratamiento con Penicilamina

Común

Adultos jóvenes

Pápulas queratósicas eritematosas con un tapón queratósico central

Tronco, glúteos, extremidades

Material necrótico

Común (10% de pacientes en diálisis)

Adultos

Pápulas o nódulos con tapón queratósico

Miembros inferiores, generalizadas

Material necrótico, fibras de colágeno o, menos frecuentemente, fibras elásticas

IRC, DM

FP

DPA: incluye CPR y EPS adquiridas, y EK

CPR: colagenosis perforante reactiva; EPS: elastolisis perforante serpiginosa; Sme: síndrome; FP: foliculitis perforante; DPA: dermatosis perforante adquirida; EK: enfermedad de Kyrle; IRC: insuficiencia renal crónica; DM: diabetes mellitus.

frecuente en hombres[9]. En pacientes que realizan hemodiálisis, las DPA pueden observarse en el 10 al 12% de los caso[5, 10]. La fisiopatogenia de la DPA no está completamente aclarada[11]. Se han propuesto diversos mecanismos entre los que se describen el microtrauma secundario al prurito y rascado[2, 11, 12], la microangiopatía diabética con disrregulación de metaloproteinasas[1, 13] y los depósitos de sustancias no removibles por diálisis[14]. Recientemente, Gambichler y col. postularon como teoría que la sobreexpresión de TGF-β y de proteínas de la matriz extracelular en

pacientes con enfermedad renal, podrían jugar un rol importante en la patogénesis de esta entidad[15]. Clínicamente se caracteriza por la presencia de pápulas o nódulos, umbilicados o crateriformes, eritematosos o hiperpigmentados, foliculares o extrafoliculares, centrados por un tapón queratósico (Figura 5)[1, 8, 9]. El tamaño de las lesiones varía de 2 a 10 mm de diámetro,[1] aunque se han descripto variantes gigantes[16]. El número de elementos varía de escasos a cientos, adoptando en ocasiones una disposición lineal como manifestación del fenómeno isomórfico de Köebner[1, 10]. Encontramos este signo en el 87,5%

Figura 5. Nódulos eritematosis centrados por un tapón queratósico.

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):147-153

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MªL Castellanos Posse et al. Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos

de los casos y junto con el prurito, representan las condiciones que aumentan de manera considerable la morbilidad en estos pacientes. Las localizaciones más frecuentes reportadas en la literatura coinciden con las encontradas en nuestros pacientes: superficie extensora de las extremidades, tronco y glúteos. De manera infrecuente puede haber compromiso de la cara y cuero cabelludo[1, 2], como es el caso del paciente número 2. También es frecuente el compromiso generalizado[2]. El 62,5% de nuestros pacientes presentó compromiso de varias regiones anatómicas. El prurito es el síntoma cardinal de esta entidad y se presentó en todos los pacientes evaluados en este estudio. A su vez, es el síntoma cutáneo más frecuente en los pacientes con IRC (15-49%), y también puede acompañar a la DM, las enfermedades linfoproliferativas, hipotiroidismo y al hiperparatiroidismo[8]. Todas estas entidades han sido relacionadas con la DPA[2, 9]. Los hallazgos histopatológicos son similares en cualquiera de las variantes de DP, pudiendo encontrarse más de un patrón en un mismo paciente[1, 5, 7]. Clásicamente se evidencia una invaginación quística de la epidermis que contiene principalmente detritus celulares[11], o una ulceración epidérmica focal, cubierta por una costra hiperqueratósica, con permeación de material dérmico a través de la unión dermoepidérmica[9]. La epidermis adyacente suele presentar acantosis, hipergranulosis e hiperqueratosis[9]. Las características histológicas de la DPA pueden variar dependiendo del estadio evolutivo de la lesión, pudiendo ser idénticas a las halladas en la CPR, EPS o FP. En otros casos, puede ser menos específica encontrándose un material amorfo en las perforaciones epidérmicas[5]. Adicionalmente, puede observarse la eliminación de fibras elásticas, de colágeno o ambas. Para evaluar este fenómeno, se utilizan tinciones especiales como Verhoeff-van Gieson, Azul Victoria y Tricrómico de Masson. Rapini y col. comunicaron 4 casos de DPA con eliminación transepidérmica de fibras de colágeno y elásticas, considerando estos hallazgos como variantes de la misma enfermedad[4], mientras que otros autores como Saray y col., proponen clasificar a las DPA según las características histológicas y el material eliminado[2]: – DPA símil-CPR: fibras de colágeno – DPA símil-EPS: fibras elásticas – DPA símil-FP: dilatación de folículo con perforación de la pared folicular; detritus celulares – DPA símil-EK: detritus celulares

100% de los casos, coincidimos con la interpretación de Rapini y consideramos que la eliminación transepidérmica de fibras, tanto de colágeno cómo elásticas, puede ser un hallazgo subdiagnosticado. La asociación de DPA con patología sistémica, principalmente con IRC, DM o ambas, ha sido ampliamente documentada. En diversos trabajos, la DM fue la causa más frecuente de IRC en pacientes con DPA[17]. El 100% de nuestros pacientes tenía al menos una enfermedad sistémica. La mayoría presentaba IRC (75%) y DM (75%). A su vez, 6 pacientes (75%) tenían antecedentes de enfermedad cardiovascular (hipertensión arterial, enfermedad coronaria, insuficiencia mitral, accidente cerebrovascular). Saray y col., hicieron una revisión de todos los casos de CPR adquirida asociada a DM y encontraron que la mayoría tenía al menos una complicación vascular de la DM[2]. En la mayoría de los pacientes con IRC las lesiones aparecen después de iniciar la diálisis, aunque en algunos comienzan antes[17]. En nuestra casuística, 6 pacientes realizaban o habían realizado tratamiento sustitutivo con hemodiálisis al momento del diagnóstico (5 por IRC y 1 por IRA). En todos, las lesiones aparecieron luego de la diálisis. La DPA ha sido reportada en asociación con una amplia lista de patologías además de la IRC y DM, aunque en la mayoría de los casos coexistían dichas enfermedades (Tabla 4). Calista y Morri comunicaron dos casos de CPR adquirida en pacientes HIV, luego de iniciar tratamiento con indinavir[18]. Otras patologías encontradas en nuestros pacientes fueron IRA, HVC, mieloma múltiple, plasmocitoma y obesidad. Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen a las excoriaciones de diversas causas, prurigo simple, prurigo nodular, foliculitis, mordeduras de artrópodos, picaduras de insectos, eliminación transepidérmica de materiales exógeTabla 4. Patologías asociadas a la DPA (modificado de Saray y col[2]. Insuficiencia renal crónica

Colangitis esclerosante primaria

Enfermedad cardiovascular

Aspergilosis pulmonar

Linfomas/Leucemias Hepatocarcinoma Adenocarcinoma de páncreas Carcinoma de próstata Síndrome mielodisplásico Hipotiroidismo

En nuestra opinión, dado que encontramos eliminación de fibras de colágeno en el 75% y de fibras elásticas en el

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):147-153

Hiperparatiroidismo

Lupus vulgar Dermatitis atópica Escabiosis Síndrome Poland Histiocitosis maligna Fibrosis pulmonar Carcinoma de colon


MªL Castellanos Posse et al. Dermatosis perforantes: presentación de 8 casos

nos o endógenos, queratoacantomas múltiples y dermatofibromas. Si se evidencia fenómeno de Köebner, deben incluirse como diagnósticos diferenciales a la psoriasis, el liquen plano y las verruga[5]. En cuanto al tratamiento de la DPA, no existen estudios bien diseñados; la mayoría de los reportes son casos anecdóticos[5]. Diversas opciones terapéuticas han sido propuestas con resultados variables incluyendo antihistamínicos, corticoides tópicos e intralesionales, fototerapia, retinoides tópicos y sistémicos, allopurinol, metotrexato y antibióticos de amplio espectro como las tetraciclinas[1, 16, 19]. La fototerapia es una buena opción terapéutica para los pacientes con IRC[20]. Es bien sabido que la fototerapia con UVB de banda ancha es efectiva para controlar el prurito en pacientes con IRC en hemodiálisis[21]. Ohe y col. comunicaron 5 casos de DPA con buena respuesta luego del tratamiento con UBV de banda angosta (UVB NB). Observaron disminución del prurito luego de la quinta sesión, desaparición de lesiones pequeñas luego de la séptima y de los nódulos luego de la quinceava[21]. Algunos autores han publicado casos de mejoría luego del tratamiento con allopu-

rinol, en pacientes con o sin hiperuricemia, a una dosis de 100 mg/día, evidenciando mejoría del cuadro entre las 2 y 16 semanas de tratamiento[1, 16]. Gönül y col. comunicaron 2 casos de DPA tratada con doxiciclina 100 mg/día durante 28 días como único tratamiento. Los pacientes evolucionaron con resolución de las lesiones y permanecieron libres de enfermedad luego de 3 meses de seguimiento[19].

Conclusiones La DPA es una entidad de etiología desconocida, frecuentemente asociada a diversas patologías sistémicas. Los hallazgos clinicopatológicos de nuestra casuística sugieren que los casos de DPA representan variantes de la misma entidad más que patologías distintivas. Aunque las asociaciones más frecuentes son la IRC y/o DM, este desorden cutáneo también puede encontrase en pacientes con otras enfermedades sistémicas y aún, en pacientes sin otros antecedentes. Ante la sospecha clínica y luego de la confirmación histológica, deben descartarse tanto las asociaciones más frecuentes, como aquellas que puedan poner en riesgo la vida de los pacientes.

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Localizador

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Casos Clínicos DOI:10.4464/MD.2012.40.5.5034

Leishmaniasis mucocutánea con afectación laríngea Mucocutaneous leishmaniasis with laryngeal involvement AM Luna, M.ªA Michelena, C. Fleming, G. Arena, AM Chiavassa, P. Rafti Servicio de Dermatología. Hospital Interzonal General de Agudos ˝General San Martín˝ La Plata. Provincia de Buenos Aires. Argentina

Correspondencia:

G. L. Arena e-mail: arenadoc@yahoo.com.ar

Resumen La leishmaniasis es la infección producida por protozoos del género Leishmania. Presenta diferentes formas clínicas, dentro de las cuales, la leishmaniasis mucocutánea es una de las que conlleva mayor gravedad debido al compromiso de la vía aérea superior, que puede producir secuelas incapacitantes e incluso la muerte. Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de leishmaniasis mucocutánea con importante compromiso laríngeo, el cual tuvo excelente respuesta al tratamiento con antimoniales pentavalentes. (AM Luna, MA Michelena, C. Fleming, G. Arena, AM Chiavassa, P. Rafti. Leishmaniasis mucocutánea con afectación laríngea. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):154-157)

Palabras clave: leishmaniasis del Nuevo Mundo- leishmaniasis mucocutánea- antimoniales pentavalentes.

Summary Leishmaniasis is an infection caused by protozoa of the genus Leishmania. Mucocutaneous leishmaniasis is one of the clinical forms that presents more severity, due to the involvement of the upper airway, which can lead to incapacitating consequences or even death. We report the case of a patient with diagnosis of mucocutaneous leishmaniasis with significant laryngeal involvement which had excellent response to treatment with pentavalent antimonials. Key words: New World leishmaniasis- mucocutaneous leishmaniasis-pentavalent antimonials.

La leishmaniasis comprende una serie de cuadros clínicos que resultan del parasitismo de un huésped vertebrado por protozoos intracelulares del género Leishmania (L). Es una enfermedad de transmisión vectorial, que puede adquirirse por la picadura de moscas de la arena (Lutzomyia en el Nuevo Mundo y Phlebotomus en el Viejo Mundo) infectadas con el parásito[1]. La prevalencia global de la enfermedad se estima en 12 millones de casos en todo el mundo, con una incidencia de 2 millones de casos nuevos al año[2 3].

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La leishmaniasis es endémica en regiones tropicales y subtropicales de América, Asia, África y Europa. En Argentina afecta las provincias de Salta, Tucumán, Chaco, Formosa, Santiago del Estero, Corrientes y Misiones[4]. Debido al hábito del vector, que se encuentra principalmente en áreas rurales y periurbanas, infecta con mayor frecuencia a quienes realizan tareas de agricultura o deforestación[5]. Actualmente se aprecia un incremento muy importante en su incidencia, debido al aumento de los viajes a áreas endémicas y al crecimiento de la población inmunosuprimida, ya sea por drogas o patologías como el HIV/SIDA[3, 6, 7].


AM Luna et al. Leishmaniasis mucocutánea con afectación laríngea

A continuación se presenta un caso de leishmaniasis mucocutánea con afectación de vía aérea superior, que de no ser diagnosticada y tratada oportunamente, puede poner en riesgo la vida del paciente.

Caso clínico Paciente varón, de 38 años de edad, oriundo de Bolivia, trabajador rural, que consultó derivado del Servicio de Otorrinolaringología por lesiones tumorales en paladar. El paciente refería disfonía de 6 meses de evolución, disnea progresiva, pérdida de peso y disfagia para sólidos. Había presentado en múltiples oportunidades descarga rinosinusal mucopurulenta y epistaxis. En el examen físico se observaba en fosa nasal izquierda, a nivel de la región septal anteroinferior, una úlcera de 1,5 cm de diámetro con bordes netos, infiltrados, de base exudativa, recubierta por costras serohemáticas. En paladar presentaba una tumoración de aspecto vegetante, de 5 × 3 cm, que comprometía paladar duro y blando, pilares, y hacia atrás se extendía a pared posterior de faringe (Figura 1). Se solicitaron los siguientes exámenes complementarios: laboratorio de rutina, serologías para HIV, VDRL, FTAabs y micosis profundas, inmunológico, PPD, tomografías de tórax y abdomen, los cuales resultaron sin particularidades. En la tomografía de senos paranasales se observó engrosamiento mucoso de senos maxilares y proceso glótico y supraglótico con disminución de la luz laríngea en un 25%. Se realizó una nasofibrolaringoscopía que mostró en ambas fosas nasales edema de la mucosa y múltiples úlceras a nivel septal cubiertas por costras; en laringe, importante compromiso supraglótico con infiltración deformante de epiglotis y bandas ventriculares (Figura 2).

En el estudio histopatológico de la biopsia de paladar se observó un infiltrado inflamatorio compuesto por histiocitos, células plasmáticas y linfocitos. Las técnicas de P.A.S, Grocott y Ziehl-Neelsen resultaron negativas (Figura 3). Se realizó la intradermorreacción de Montenegro, la cual resultó positiva con una lectura mayor a los 20 mm a las 48 horas. Con diagnóstico presuntivo de Leishmaniasis Mucocutánea, se reiteró la biopsia de paladar y se envió al Instituto Nacional de Parasitología Dr. Mario Fatala Chabén donde se realizó el cultivo que fue positivo para Leishmania braziliensis (Figura 4). Se instauró tratamiento con antimoniato de meglumina 20 mg/kg/día por vía endovenosa, durante 28 días, y prednisona 40 mg/día que se inició una semana previa a los antimoniales, y se continuó en dosis descendente durante 2 semanas asociada a los mismos.

Figura 1. Mucosa de paladar infiltrada con lesiones de aspecto granulomatoso que delimitan la “cruz de espundia”.

Figura 3. Infiltrado inflamatorio con histiocitos, linfocitos y células plasmáticas (H-E 100X).

Figura 2. Nasofibrolaringoscopía: edema y lesiones que infiltran epiglotis y bandas ventriculares.

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Figura 4. Promastigotes en cultivo.

Se realizaron controles semanales con electrocardiograma y laboratorio con hepatograma y función renal. El paciente presentó muy buena respuesta al tratamiento con mejoría del estado general, aumento de peso, recuperación progresiva de la voz y resolución de las lesiones tanto en paladar como en laringe (Figuras 5 y 6).

Comentario La leishmaniasis comprende varios cuadros clínicos: leishmaniasis visceral, leishmaniasis cutánea y leishmaniasis mucocutánea[8]. El desarrollo de una u otra forma de la enfermedad depende fundamentalmente del estado inmunitario del huésped, aunque también influyen factores como la especie de leishmania, el número de parásitos en el inóculo y el sitio del mismo[1].

Figura 5. Cuarta semana de tratamiento. Resolución de las lesiones.

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Figura 6. Nasofibrolaringoscopía: resolución de las lesiones post tratamiento.

En Argentina, L.braziliensis es el agente etiológico principal, aunque en la provincia de Salta, se han encontrado también otras especies circulantes como L. amazonensis y L. guyanensis[9]. La leishmaniasis mucocutánea es una de las formas clínicas más severas debido al daño que produce en las mucosas y las secuelas que puede dejar en el tracto respiratorio como consecuencia de ello[2, 10]. El 90% de los casos de leishmaniasis mucocutánea ocurren en Bolivia, Brasil y Perú, y se presentan como complicación en el 5 al 20% de las leishmaniasis cutáneas[3, 11, 12]. Generalmente se produce por diseminación hematógena del parásito luego de una lesión cutánea, aunque también puede diseminarse por vía linfática o por extensión directa de lesiones producidas en el rostro[1, 2, 6]. El compromiso de mucosas puede verse simultáneamente a la lesión en piel, o presentarse meses y hasta décadas luego de ocurrida la lesión primaria[2, 11]. La mucosa que se encuentra afectada con mayor frecuencia es la nasal, con compromiso del septum hasta en un 90% de los casos. Al inicio se presenta con obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis, para luego evolucionar con infiltración de la mucosa, ulceración y perforación del tabique. Se denomina “nariz de tapir” a la deformación producida por la caída de la punta de la nariz con infiltración granulomatosa de las alas nasales[2, 6, 11]. La leishmaniasis mucocutánea también puede comprometer paladar, faringe, laringe y labio superior[13]. Las lesiones de paladar tienen aspecto vegetante, y cuando delimitan 2 líneas perpendiculares que pasan por el rafe medio del paladar y el límite entre paladar duro y blando, dibujan lo que se denomina “cruz de espundia”. La afectación laríngea cosiste en la presencia de lesiones de aspecto granulomato-


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so que infiltran mucosa y cuerdas vocales, pudiendo llevar a la muerte por sobreinfección u obstrucción[6 ]. Si bien por la clínica y la epidemiología puede sospecharse un caso de leishmaniasis mucocutánea, el diagnóstico definitivo se basa en la detección del parásito. El frotis por escarificado y tinción con Giemsa presenta una sensibilidad del 75%, la cual disminuye con la evolución, llegando al 20% luego de los 6 meses. El aislamiento en cultivo y la inoculación en hamsters presentan una sensibilidad del 30 y el 50% respectivamente[13]. La PCR es una técnica molecular de elevada sensibilidad, de gran utilidad en lesiones mucosas donde suelen haber escasas formas amastigotas, aunque de difícil disponibilidad en nuestro medio[14]. El tratamiento de elección para la leishmaniasis mucocutánea son los antimoniales pentavalentes. En nuestro país se utiliza el antimoniato de meglumina en dosis de 20 mg/kg/día durante 28 días vía endovenosa o intramuscular. Debido a que ambas vías de administración presentan similar biodisponibilidad, se prefiere la vía endovenosa ya que disminuye las complicaciones locales de la administración intramuscular[4, 6]. Los efectos adversos más importantes

son la cardiotoxicidad con bradicardia y aumento del intervalo QT, hepatotoxicidad y pancreatitis[1 8]. Como alternativas terapéuticas pueden utilizarse la Anfotericina B y la Pentamidina[6, 13]. Debido a los efectos adversos y las recaídas de hasta un 25% en pacientes bajo tratamiento con antimoniales, actualmente se encuentran en estudio múltiples drogas para el tratamiento de la leishmaniasis dentro de las cuales se destaca la Azitromicina[3] . Cabe resaltar el uso de corticoides asociados al tratamiento específico con el objetivo de disminuir la respuesta inflamatoria que produce la lisis de los amastigotes, principalmente en pacientes con importante edema de mucosas nasal, oral o laríngea[4].

Conclusión La leishmaniasis es una parasitosis endémica cuya incidencia se encuentra en aumento. Es importante tenerla en cuenta como diagnóstico diferencial ante un paciente con lesiones en mucosas, incluso cuando no presente antecedentes de enfermedad cutánea, ya que la lesión primaria en algunos casos puede pasar desapercibida.

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Casos Clínicos DOI:10.4464/MD.2012.40.5.5035

Disqueratosis congénita y tumor neuroendocrino Dyskeratosis congenita and neuroendocrine tumor B. Rodrigo Nicolás, V. Pont Sanjuán, M. Armengot Carbó, P. Molés Poveda, E. Gimeno Carpio, F. Millán Parrilla Servicio de Dermatología. Hospital Arnau de Vilanova de Valencia

Correspondencia:

Beatriz Rodrigo Nicolás e-mail: beatriz.rodrigo@comv.es

Resumen La disqueratosis congénita (DC) es una genodermatosis multisistémica con un riesgo importante de padecer neoplasias malignas. Presentamos la evolución y complicaciones de un varón de 37 años que en la infancia fue diagnosticado de DC. El paciente desarrolló un tumor gástrico neuroendocrino y falleció. Revisamos las características clínicas de la enfermedad y destacamos la importancia de realizar un exhaustivo seguimiento de estos pacientes ante el riesgo potencial de presentar neoplasias. (B. Rodrigo Nicolás, V. Pont Sanjuán, M. Armengot Carbó, P. Molés Poveda, E. Gimeno Carpio, F. Millán Parrilla. Disqueratosis congénita y tumor neuroendocrino. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):158-161)

Palabras clave: disqueratosis congénita, tumor neuroendocrino gástrico, telomerasa.

Summary Dyskeratosis congenita (DC) is a genodermatosis with multisystem, life-threatening complications such as malignancies. We present the case of a 37-year-old male diagnosed of DC in his infancy that developed a neuroendocrine gastric tumor and died. We also review the clinical features of the disease and emphasize the importance of performing a close surveillance of these patients due to the significant risk of malignancies. Key words: Dyskeratosis congenita, neuroendocrine gastric tumor, telomerase.

La disqueratosis congénita (DC) o síndrome de Zinsser-Engman-Cole, es una genodermatosis infrecuente caracterizada por presentar una triada característica compuesta por hiperpigmentación cutánea reticulada, distrofia ungueal y leucoplasia de mucosas. Asocia, además, disfunción de la médula ósea y mayor predisposición al desarrollo de neoplasias malignas.

Caso clínico Presentamos el caso de un varón de 37 años diagnosticado a los 8 años de edad de DC que desde los 31 años es controlado en nuestro hospital. La exploración física del paciente revelaba las características cutáneas típicas de esta enfermedad. Se apreciaba una piel de aspecto atrófico con una pigmentación reticulada formada por áreas hipocrómicas combinadas con telangiectasias, afectando principalmente a mejillas, caras laterales del

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cuello y antebrazos (Figura 1). Asociaba alopecia difusa en cuero cabelludo, pérdida de pestañas y de cola de cejas. La afectación ungueal se había iniciado a los cinco años, produciendo una abolición de todas las uñas de los dedos de la mano (Figura 2). El paciente presentaba una hiperhidrosis más acusada en las palmas de las manos. A nivel de paladar duro y mucosas yugales se apreciaban placas atróficas con telangiectasias y pequeñas laceraciones (Figura 3) que en los últimos años se habían biopsiado en tres ocasiones con el resultado anatomopatológico de hiperplasias epiteliales con papilomatosis en ausencia de atipia celular. Los controles analíticos, efectuados cada 4 meses, nunca evidenciaron alteraciones en los parámetros hematológicos. El paciente no presentaba antecedentes familiares patológicos. Se le realizó estudio genético, que detectó la mutación 1150C>T en el gen DKC1 que se traducía en un cambio de alanina a valina en posición 353 de la proteína disquerati-


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Figura 3. Áreas de leucoplasia con pequeñas laceraciones en superficie. Importante pérdida de piezas dentarias, característico también de la disqueratosis congénita.

Figura 1. Áreas hipocrómicas con telangiectasias afectando cara lateral izquierda de cuello, dando imagen de pigmentación reticulada.

Figura 2. Desaparición íntegra de las uñas de los dedos segundo a cuarto de la mano izquierda, lo cual se generalizó a las dos manos.

na. Ningún miembro de la familia, incluida su madre, era portador de esta mutación. Desde el inicio del control por nuestro equipo, con 31 años el paciente, presentó una obstrucción de los conductos

lagrimales con la consecuente epífora y xerostomía lo que llevó a realizar por el servicio de oftalmología puntoplastias del lagrimal. A los tres años, se inició un cuadro clínico de disfagia a sólidos. El tránsito baritado demostró una estenosis esofágica alta que precisó dilataciones periódicas endoscópicas con sonda de Savary (sonda de menor tamaño que se utiliza en pediatría) con toma de muestras de mucosa esofágica que nunca evidenciaron transformación maligna. Trascurridos dos años más, padeció una retención urinaria aguda por estenosis del meato uretral que se resolvió satisfactoriamente con una sonda bujía. A comienzos del siguiente año (ya con 37 años), nuestro paciente nos consultó por dolor abdominal difuso, más acusado en zona retroesternal que empeoraba con la ingesta junto con diarrea líquida, picos febriles de hasta 38,5º C, y pérdida de peso de 10 kg en un mes. A la exploración física se apreciaba afectación del estado general y delgadez extrema. El abdomen estaba distendido y timpánico, pudiéndose apreciar una masa palpable en epigastrio. Se practicó una analítica completa con hemograma y bioquímica que tan solo demostró un aumento de GGT de 206 mU/ml y de LDH de 1489 mU/ ml. Se procedió a la realización de una gastroscopia, que fue dificultosa incluso empleando un gastroscopio pediátrico dada la estenosis esofágica existente. Se apreció una gran lesión mamelonada, dura pero friable en cuerpo y curvatura mayor gástrica. Dadas las dificultades de la prueba, el estudio anatomopatológico sólo pudo demostrar una proliferación difusa en el tercio inferior de la mucosa, sin más conclusiones debido a la escasa muestra obtenida. Se realizó un TAC abdominal (Figura 4) que informó de múltiples nódulos en el parénquima hepático cuya biopsia mostró una proliferación cordonal formada por células gran-

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des de citoplasma mal definido, con gran pleomorfismo nuclear y numerosas mitosis; separadas por un estroma vascular y hialinizado (Figura 5). Las técnicas de inmunohistoquímia fueron positivas para citoqueratina, cromogranina, enolasa y sinaptofisina. En sangre periférica, los marcadores tumorales cromogranina A y enolasa específica neuronal estaban elevados, con cifras de 1.040 ng/ml y 416 ng/ml respectivamente. Se concluyó con el diagnóstico de carcinoma gástrico neuroendocrino con metástasis hepáticas. Se inició tratamiento quimioterápico con cisplatino y etopósido, con gran toxicidad gastrointestinal y hematológica requiriendo soporte nutricional, terapia transfusional, y administración de factor de crecimiento de granulocitos y eritropoyetina. El paciente falleció a los dos meses del diagnóstico, a la de edad de 37 años.

Comentario La disqueratosis congénita (DC) es una genodermatosis en la que existe un aumento de la sensibilidad a la lesión celular cuyo defecto molecular reside en la alteración funcional de la telomerasa. Ésta es una enzima que participa en la replicación y mantenimiento de una estructura cromatínica situada en los extremos de los cromosomas: los telómeros. Se ha visto que los telómeros tienen funciones tan importantes como mantener la estabilidad cromosómica o regular el número de divisiones celulares en función de su propia longitud. El acortamiento que sufren éstos con cada división podría eliminar genes indispensables para la vida o silenciar genes cercanos por el efecto de posición del telómero[1]. Por ello, si la actividad de la telomerasa se altera (como ocurre en la DC) se producen anormalidades tanto en la síntesis proteica como en la división celular, lo que explica que se afecten principalmente los tejidos de más alto recambio celular, y su mayor predisposición al desarrollo de neoplasias[2].

Figura 4. TAC: Múltiples nódulos en el parénquima hepático.

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Asociadas a DC, se han descrito principalmente mutaciones en siete genes, todas ellas relacionadas con la actividad telomerasa[1, 3]. La forma más frecuente resulta de la mutación del gen DKC1 localizado en la región q28 del cromosoma X que codifica la proteína disqueratina, que interviene tanto en la actividad ribosomal como en la de la telomerasa. De ahí que el 75% de los afectados sean varones[4]. De las otras seis mutaciones descritas de momento, cinco de ellas afectan directamente a la telomerasa (hTR en formas autosómicas dominantes, TCAB1, NOP10 y NHP2 en recesivas, TERT en ambas) y la sexta (TINF2) que codifica un complejo de unión de los telómeros (siendo la segunda mutación en frecuencia tras la del gen DKC1[3]). Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la mucocutáneas. Es en la primera década de la vida cuando se manifiesta una poiquilodermia reticulada en áreas expuestas, junto a una distrofia ungueal[2, 5-7]. Las uñas, inicialmente las de las manos, se fragmentan con facilidad, presentando surcos longitudinales hasta que llegan a desaparecer por completo. Puede también aparecer hiperhidrosis, alopecia, hiperqueratosis palmoplantar y desaparición de los dermatoglifos. La leucoplasia, presente en el 80% de los casos[4-5], puede manifestarse en cualquier mucosa, siendo la mucosa oral la que con mayor frecuencia se afecta. Además del riesgo incrementado de sufrir transformación maligna, la afectación de las mucosas puede llegar a convertirlas en estenóticas y constrictivas con su consiguiente manifestación. Así la obs-

Figura 5. Imagen histológica correspondiente a la biopsia hepática. Se aprecia una proliferación cordonal formada por células grandes de citoplasma mal definido separadas por un estroma vascular y hialinizado con numerosas mitosis.


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trucción del conducto lagrimal da lugar a problemas de epífora, xerostomía, dacriocistitis crónica y blefaroconjuntivitis, la obstrucción del esófago problemas de disfagia, la de la uretra disuria y retención urinaria. Un 20% de los afectos de DC desarrollarán complicaciones pulmonares (p.ej. fibrosis pulmonar), siendo la causa de muerte en un 10-15% de los casos[2, 4, 5]. En la cavidad oral pueden detectarse importantes alteraciones dentarias: pérdida del hueso alveolar, inflamación gingival y pérdida de piezas dentarias[4] (Figura 3). Los trastornos hematológicos se manifiestan más tardíamente, en la segunda o tercera década de la vida[2, 4]. Son la consecuencia de una médula ósea hipocelular, desarrollando anemia, leucopenia y trombocitopenia. Muchos suelen presentar linfopenia desde el diagnóstico e incluso hipogammaglobulinemia[5, 8], teniendo una mayor afectación inmunológica y somática cuanto más precozmente debuta la enfermedad. Jyonouchi et al. sugieren que este déficit inmunológico se establece tiempo antes del fallo medular y que por tanto éste, por sí mismo, ya condiciona el pronóstico de la enfermedad[8]. Los pacientes con DC tienden a sufrir infecciones múltiples. Existe un aumento en la incidencia de neoplasias en la tercera y cuarta década de la vida. Los cánceres más comunes son los del tracto digestivo superior (el más frecuente el de lengua[9]) y el tipo histológico más común es el de células escamosas[7, 9]. En la literatura se recogen casos de: carcinomas escamosos orales, carcinomas de recto, carcinomas de páncreas, adenocarcinomas gástricos y enfermedad de Hodgkin[4-7, 9]; sin embargo no hemos encontrado ningún caso de DC que desarrollase un carcinoma neuroendocrino gástrico. Los carcinomas de este tipo derivan del sistema neuroendocrino difuso formado por una amplia variedad de células que se pueden encontrar en el sistema nervioso central y periférico así como en muchos órganos

endocrinos y viscerales. Sus células han sido denominadas paraneuronas por su capacidad de producir aminas biológicamente activas, péptidos y otras sustancias que son capaces de actuar como neurotransmisores, como verdaderas hormonas o como reguladores paracrinos. Morfológicamente los tumores neuroendocrinos bien diferenciados son fácilmente reconocibles con técnicas rutinarias, por el crecimiento organoide de una población tumoral de células pequeñas y monomorfas, siendo en los poco diferenciados cuando se recurre a las técnicas de inmunohistoquímia, con positividad a enolasa, cromogranina y sinaptofisina[10]. Además del incremento de neoplasias e infecciones, cerca de la mitad de los pacientes presentan un retraso mental, pudiendo aparecer también dificultades de aprendizaje, microcefalia, sordera y calcificaciones intracraneales[4-5, 11-12]. El pronóstico de los pacientes con DC es infausto. La principal causa de muerte en un 70% de los casos es a consecuencia del fracaso medular y sus complicaciones, seguido en un 11% de las alteraciones pulmonares, y en un 7% de la aparición de neoplasias[2, 5].

Conclusiones Se sugiere que el despistaje de la DC debería hacerse en aquellos pacientes varones que presentaran dos de las siguientes características: alteraciones de la pigmentación, distrofia ungueal, leucoplasia o fracaso medular[11], e incluso en niños con inmunodeficiencia combinada severa o agammaglobulinemia[8]. Una vez realizado el diagnóstico, es fundamental practicar un seguimiento exhaustivo para detectar precozmente tanto alteraciones hematológicas o pulmonares, como procesos infecciosos o neoplásicos, con el objetivo de disminuir así la morbimortalidad de estos pacientes[2, 13].

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Casos Clínicos DOI:10.4464/MD.2012.40.5.5036

Hamartoma fibroso de la infancia Fibrous hamartoma of infancy L. Rosende, E. García-Fernández*, E. Díez**, C. Perna*, J. Cuevas* Servicio de Dermatología del CHU A Coruña. Servicios de Anatomía Patológica* y Dermatología** del Hospital General Universitario de Guadalajara. España. Correspondencia:

Laura Rosende Maceiras e-mail: laura.rosende.maceiras@sergas.es

Resumen El hamartoma fibroso de la infancia (HFI) es un tumor mesenquimal benigno infrecuente, que cursa como un nódulo subcutáneo único en niños menores de 2 años. Tiene una anatomía patológica característica, con un patrón organoide trifásico, y el tratamiento de elección es quirúrgico. Presentamos un caso con los hallazgos característicos de HFI, así como con cambios cutáneos (dilatación de las glándulas ecrinas) y un amplio estudio de inmunohistoquímica. Finalmente comentamos el diagnóstico diferencial de los tumores fibrosos de la infancia. (L. Rosende, E. García-Fernández, E. Díez, C. Perna, J. Cuevas. Hamartoma fibroso de la infancia. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):162-165)

Palabras clave: Hamartoma fibroso, infancia, nódulo subcutáneo.

Summary Fibrous hamartoma of infancy (HFI) is a rare benign mesenchymal tumor. It is presented as a single subcutaneous tumor in children in the first two years of life. The lesion has a characteristic morphology with a triphasic organoid growth pattern, and the treatment of choice is local excision. We report a case with the distinctive histologic appearance of HFI and cutaneous changes (dilatation of eccrine glands) and a extensive immunohistochemestry study. Finally, differential diagnosis of fibrous tumors of infancy are discussed. Key words: Fibrous hamartoma, infancy, subcutaneous nodule.

El hamartoma fibroso de la infancia (HFI) es un tumor mesenquimal benigno, poco frecuente y que en un 91% de los casos aparece en menores de 1 año, siendo congénito en un 23% de los casos. Se presenta como una lesión subcutánea, no dolorosa, de crecimiento progresivo, habitualmente única[1], aunque hay casos descritos de lesiones múltiples[2]. Es más frecuente en varones, con un ratio de 2.4. Puede aparecer en cualquier localización aunque las más frecuentes son: axilas, extremidades superiores, mitad superior del tronco, región inguinal y genitales externos. No está asociado a otras neoplasias ni a malformaciones congénitas, y no es más frecuente en familiares[1]. Dado que habitualmente no existen alteraciones cutáneas significativas, salvo ocasional hiperpigmentación e hipertricosis, el diagnóstico lo establece la anatomía patológica que es característica[1-3].

Caso clínico Se trata de un niño de 16 meses de edad sin antecedentes de interés, que fue remitido a nuestra consulta para valora-

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ción de una tumoración subcutánea de crecimiento progresivo desde su aparición en los últimos meses. A la exploración observamos un nódulo de consistencia firme, de 2 por 1,5 cm de diámetro, en la región dorsal, a nivel paravertebral derecho, no adherido a planos profundos y cubierto por piel normal. Decidimos realizar exéresis bajo sedación. El estudio anatomopatológico reveló la presencia de una lesión en dermis profunda y fundamentalmente en hipodermis, mal delimitada pero que no alcanzaba los bordes quirúrgicos, en la que se identificaban tres claros patrones histológicos (Figura 1). El primero correspondía a células miofibroblásticas, fusiformes que se entrecruzaban. Las células presentaban núcleos ondulados u ovales sin atípia citológica. Entre estas zonas había islas de células mesenquimales de aspecto primitivo, de pequeño tamaño con escaso citoplasma, embebidas en una matriz mixoide con abundantes mucopolisacáridos. Estas áreas mesenquimales primitivas se orientaban alrededor de estructuras vasculares. El tercer patrón correspondía a tejido adiposo maduro que se mezclaba entre los otros dos componentes. No se


L. Rosende et al. Hamartoma fibroso de la infancia

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C

identificaron figuras de mitosis ni zonas de necrosis. La epidermis mostraba una ligera acantosis y en la dermis se reconocieron numerosas glándulas ecrinas dilatadas. Las técnicas de inmunohistoquímica mostraron en el componente miofibroblástico y el mesenquimal inmaduro expresión de vimentina y alfa-actina siendo negativos frente a marcadores melánicos (melan A y HMB45), de diferenciación neural (S100 y EMA), a CD10 y a desmina. Se observó en el tejido adiposo inmunotinción con S100. Con el Factor XIIIa se objetivó positividad en el componente mesenquimal siendo negativo en las otras dos zonas. Ante estos hallazgos el diagnóstico fue de HFI. A los 9 meses el paciente continuaba asintomático y sin datos de recidiva.

Comentario El HFI fue descrito por primera vez por Reye[4] en 1956 quien lo denominó tumor fibromatoso subdérmico de la infancia, pero fue Enzinger[3] en 1965 quien le dió la nomenclatura actual. Es un tumor mesenquimal benigno, subcutáneo, de crecimiento progresivo y de bordes mal definidos, con unas dimensiones habituales que oscilan entre 0,5-4 cm[1], aunque se han descrito lesiones mayores de 10 cm de diámetro[5, 6]. Está constituido por tres componentes en concentraciones variables: bandas bien definidas de tejido fibroso denso, grupos de células fusocelulares de aspecto más inmaduro y tejido adiposo maduro, formando un patrón

B

D

Figura 1. Estudio anatomopatológico del HFI. A) Vista panorámica de la lesión. B) Imagen en la que se identifican los tres componentes del HFI (trabéculas fibrosas, células mesenquimales de aspecto primitivo y el tejido adiposo). C) Glándulas ecrinas dilatadas en la dermis profunda. D) Inmunohistoquímica con Factor XIIIa en el componente inmaduro.

organoide que le confiere una morfología característica que permite realizar el diagnóstico únicamente con tinción de hematoxilina-eosina[1-11], si bien la realización de técnicas de inmunohistoquímica en ocasiones pueden ser de utilidad, siendo característica la tinción para actina focalmente en el componente fusocelular, así como desmina y S-100 negativo[8, 9]. Respecto al factor XIIIa es positivo en el componente mesenquimal y negativo en las otras zonas, y por lo sabemos, este hecho no ha sido descrito previamente en la literatura. Las figuras de mitosis son muy poco frecuentes[3, 7]. La presencia de alteraciones cutáneas asociadas no es infrecuente y puede ayudar al diagnóstico en caso de biopsias superficiales, siendo característica la alteración de las glándulas ecrinas descrita por Grynspan et al[10] que también encontramos en nuestro caso. Otros cambios cutáneos descritos han sido alteraciones en la pigmentación e hipertricosis[1, 2]. En lo que se refiere al diagnóstico diferencial, debemos establecerlo con el fibroma histiocítico plexiforme (FHP), la lipofibromatosis, el miofibroma/miofibromatosis, el fibroblastoma de células gigantes (FCG), el fibroma aponeurótico calcificante (FAC) y la fibromatosis con cuerpos de inclusión (FCI)[3, 9, 11, 12] (Tabla 1). El FHP tiene múltiples nódulos, cada uno compuesto de una mezcla de células mononucleadas redondas y otras gigantes tipo osteoclasto. Los nódulos están rodeados de fascículos cortos de fibroblastos y miofibroblastos. La lipofibromatosis muestra bandas de tejido conectivo fibroconjuntivo y adipocitos maduros pero carece de las células

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L. Rosende et al. Hamartoma fibroso de la infancia

Tabla 1. Diagnóstico diferencial del hamartoma fibroso de la infancia Entidad

Características clinicopatológicas

Hallazgos histológicos

Localización

Hamartoma fibroso de la infancia

Nacimiento-2 años. Solitario. No Regresa.

Patrón trifásico con haces entrecruzados de miofibroblastos fusiformes, tejido mesenquimal inmaduro sobre un estroma mixoide, y tejido adiposo maduro

Vimentina y alfa-actina positiva. Desmina negativo. Factor XIIIa positivo sólo en tejido mesenquimal. S-100 positivo en tejido adiposo maduro.

Cualquiera, más frecuente en axilas, extremidades superiores, mitad superior del tronco, región inguinal y genitales externos

Fibroma histiocítico plexiforme

Menores de 30 años. Recurren (12,5-40%) Metástasis ganglionares en 2 casos y pulmonares en 3.

En la forma clásica la lesión tiene una mezcla de 2 componentes: fibroblástico y nódulos de histiocitos (mononucleares y células gigantes multinucleadas)

CD68 positivo (componente hitiocitario) S-100, lisozima, CD57 y factor XIIIa negativos.

Extremidades superiores

Lipofibromatosis

Nacimiento-8 años. Solitario. No regresa.

Se identifica abundante tejido adiposo atravesado por paquetes de células fusiformes tipo fibroblasto.

Las células fusiformes expresan Amplia distribución anatómica CD99, CD34, actina músculo con predilección por las manos específica, BCL-2, S-100, actina y pies. y EMA.

Miofibroma/ miofibromatosis

Nacimiento-adultos Solitarios (miofibroma) o múltiples (miofibromatosis). Pueden regresar.

Patrón de crecimiento nodular con zonas claras, periféricas (células miodes, fusiformes con citoplasma eosinófilo) y zonas oscuras, centrales (células redondas con núcleo hipercromático alrededor de un patrón vascular tipo hemangiopericitoma)

Las células primitivas se tiñen focalmente con actina, desmina y S100 negativo

Fibroblastoma de células gigantes

Niños menores de 5 años, aunque se ha descrito en adultos. Alteración citogenética cromosoma supernumerario en anillo derivado del cromosoma 17 y 22.

Lesiones compuestas de células Células gigante positivas para Cuello, tronco e ingle fusiformes con moderado CD34 y negativas para pleomorfismo que infiltran marcadores endoteliales y S100. dermis profunda y TCS de forma similar al dermatofibrosarcoma protuberans. Algunos casos son más hipocelulares con estroma mixoide o hialino. Se idenfican espacios pseudovasculares delimitados por células gigantes multinucleadas.

Fibroma aponeurótico calcificante

2 años-adultos. Nódulo solitario. Suelen recurrir localmente.

Crecimiento fibroso que se extiende al tejido adyacente con un foco central de calcificación y formación de cartílago.

Expresan solo vimentina.

Manos y pies

Fibromatosis con cuerpos de inclusión (Fibromatosis digital infantil)

Nacimiento-2 años. Recurrencia local, algunas lesiones pueden regresar espontáneamente.

Proliferación uniforme de fibroblastos rodeados de colágeno denso. Se extiende a porciones más profundas de la dermis, sin afectar la epidermis. Se identifican inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas PAS negativas, positivas con tricrómico de Masson.

Las células fusiformes expresan actina.

Dedos de manos y pies

MMII: miembros inferiores. MMSS: miembros superiores. TCS: tejido celular subcutáneo.

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Inmunohistoquímica

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Miofibroma: Cabeza, cuello, tronco, MMII y MMSS. Miofibromatosis: Tienen afectación visceral y ósea.


L. Rosende et al. Hamartoma fibroso de la infancia

mesequimales inmaduras típicas del HFI, además, las células fusiformes son positivas focalmente para CD34, BCL-2 y S100. El miofibroma/miofibromatosis es una lesión compuesta de células mioides contráctiles alrededor de estructuras vasculares de pared fina tipo hemangiopericitoma. Respecto al FCG, las zonas hialinizadas pueden confundirse con el HFI, pero a diferencia de este, tiene áreas que recuerdan al dermatofibrosarcoma protuberans en ausencia de patrón trifásico. El FAC se localiza en zonas más distales y se reconocen calcificaciones rodeadas de células epiteloides en empalizada. En lo que se refiere al FCI, las células fusiformes se disponen en fascículos de localización intradérmica, y se acompañan de inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas, positivas con tricrómico de Masson y negativas con técnica de PAS, que no se ven en el HFI, además de que la localización característica es en dedos de manos y pies. Aunque la etiología es desconocida, hay varios artículos que apoyan la naturaleza neoplásica del proceso, ya que han encontrado la presencia de alteraciones citogenéticas que apoyan la presencia de una alteración clonal[13, 14], aunque sin alteraciones cromosómicas consistentes. Respecto a la utilidad de las pruebas complementarias, la resonancia magnética es útil en ciertas localizaciones para delimitar la extensión de la lesión y para planificar la intervención, pero no para establecer el diagnóstico, ya que los hallazgos son similares a los encontrados en otras lesiones

como malformaciones vasculares, hemangiomas o sarcomas[15]. Dado que a pesar de ser una lesión benigna presenta un crecimiento progresivo y no se han descrito casos de regresión espontánea, el tratamiento de elección es quirúrgico. Debe realizarse una escisión local amplia con margen de 1 cm en los casos que sea posible[1, 8]. Las recurrencias son poco frecuentes y aparecen a lo largo del primer año de seguimiento, siendo más frecuentes en los primeros meses[1, 8]. En aquellos casos en los que la extirpación completa implique secuelas o deformidades importantes, se recomienda mantener una actitud expectante, ya que no hay casos descritos de malignización y además en pacientes con afectación microscópica de los bordes quirúrgicos el porcentaje de recidivas es bajo (1 de 6 casos en el artículo de Carreto[8] y uno de 5 en el Dickey[1]).

Conclusión Ante una lesión subcutánea de crecimiento progresivo en un niño menor de 2 años debemos de incluir el HFI en el diagnóstico diferencial. Si bien el diagnóstico se establece por la anatomía patológica que es característica y habitualmente no es necesario realizar estudios complementarios, en determinadas localizaciones la RM puede ser útil para planificar la intervención quirúrgica, que es el tratamiento de elección.

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Localizador

11-071

Casos Breves DOI:10.4464/MD.2012.40.5.5037

Reacción cutánea granulomatosa a tinte rojo de tatuaje Granulomatous skin reaction to a red pigment tattoo F. Vílchez-Márquez, JA González-Saavedra, MV Mendiola-Fernández, E. Herrera-Ceballos Servicios de Dermatología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga. España. Correspondencia:

Francisco Vílchez-Márquez e-mail: fvilchezm@hotmail.com

Resumen Presentamos un varón de 46 años de edad que a los 4 meses de aplicarse un tatuaje en la pierna derecha presentó prurito, escozor y sobreelevación en el área de aplicación del tinte rojo. La biopsia realizada muestra granulomas formados por histiocitos y células plasmáticas alrededor con depósito de pigmento rojo. Las pruebas percutáneas fueron negativas, así como el parcheado a los diferentes componentes de la tinta roja aportada por el paciente. (F-Vílchez-Márquez, JA González-Saavedra, MV Mendiola-Fernández, E. Herrera-Ceballos. Reacción cutánea granulomatosa a tinte rojo de tatuaje. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):166-167)

Palabras clave: Granuloma a cuerpo extraño, pigmento rojo 22, tatuaje.

Summary A 46 year old man presented to our clinic with a 4 months history of stinging, itching and raising of a red tattoo in his right leg. Histopathology showed granulomata composed by histiocytes, surrounded by red pigment-laden plasma cells. Patch tests were negative. Key words: Foreign body granuloma, red pigment 22, tatooing.

Las complicaciones asociadas a tatuajes son varias destacando los procesos infecciosos, cutáneos o sistémicos, debido a la ruptura de la barrera epidérmica, reacciones inflamatorias agudas y crónicas, con diferentes patrones histológicos, tumores benignos y malignos sobre áreas tatuadas o brotes de ciertas dermatosis por fenómeno isomórfico[1].

células gigantes multinucleadas tipo Langhans cargadas de pigmento rojo (Figura 2). En cuanto a las pruebas complementarias, no se hallaron alteraciones analíticas relevantes, con estudios de imagen normales y pruebas epicutáneas con batería estándar del GEIDC y parcheado con los diferentes componentes de la tinta roja aportados por el paciente negativas (Hamamelis, extracto de virginiana, isopropil y agua purificada).

Caso clínico Varón de 46 años de edad sin antecedentes personales de interés que presenta purito, escozor y sobreelevación sobre un tatuaje heterocromo que se había practicado en cara externa de pierna derecha cuatro meses antes. A la exploración se evidenciaba sobreelevación y discreta descamación en zona tatuada limitándose al área que el paciente refería haberse tatuado con pigmento rojo (Figura 1). Se tomó biopsia en sacabocados para estudio histopatológico en el que se evidenció a nivel de dermis superficial y media un patrón de reacción granulomatoso epitelioide no necrotizante con linfocitos, células plasmáticas, histiocitos, y

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Figura 1. Sobreelevación y fina descamación limitada a área de tatuaje practicada con pigmento rojo.


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Con todo se procedió a realizar el diagnóstico de reacción granulomatosa a pigmento rojo de tatuaje y se inició un tratamiento esteroideo intralesional y tópico, desapareciendo las molestias pero persistiendo las lesiones. El paciente rehusó más tratamientos al estar satisfecho con el resultado estético.

A

Comentario

B

Figura 2. A) Patrón de reacción granulomatosa en dermis superficial y media (H-E × 100). B) Histiocitos y células multinucleadas cargadas con pigmento rojo (H-E × 400).

La acción de realizar grabados en la piel humana con sustancias colorantes o pigmentos bajo la epidermis es una práctica muy extendida en nuestra área. La mayoría de los pigmentos utilizados son sales metálicas: de cobalto en el color azul, cromo en el verde, cadmio en el amarillo, manganeso en el púrpura, etc. Las reacciones a los tatuajes constituyen una patología infrecuente, teniendo en consideración la cantidad que se realizan. La serie más larga de estos casos relaciona la aparición de reacciones al color rojo con la utilización de derivados mercuriales como pigmento. Scutt[2] presentó una serie de 57 casos con reacciones al color rojo, de los que en 45 encontró positividad en las pruebas epicutáneas a derivados mercuriales. Debido a ello se comenzaron a emplear otros pigmentos sin mercurio, como sales férricas y de cadmio, y en los últimos tiempos, pigmentos orgánicos (sándalo, brazilwood, derivados monoazo). Pese al uso de estas otras alternativas, las reacciones al color rojo continúan siendo las más frecuentes dentro de las reacciones a tatuajes. Todas estas reacciones presentan una clínica similar, con prurito y sobreelevación de las áreas afectadas. En ellas las pruebas epicutáneas tienen baja sensibilidad[3]. Histológicamente están descritas reacciones de tipo liquenoide como las más frecuentes[4], granulomatosas y sarcoideas[5, 6], pseudolinfomatosas[7] y casos aislados de granuloma anular perforante[8] y colagenosis perforante[9], así como cuadros eczematosos crónicos[10]. En conclusión nuestro caso representa una forma infrecuente de reacción a tatuaje, siendo predominante en la mayoría de casos la reacción liquenoide.

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Casos Breves DOI:10.4464/MD.2012.40.5.5038

Tratamento de cromomicose com criocirurgia e itraconazol sistêmico Treatment of cromoblastomycosis with cryosurgery and systemic itraconazole M. Zanini Dermatologista & Cirrugião Dermatológico. Blumenau. SC. Brasil.

Correspondencia:

Mauricío Zanini e-mail: dermatozanini.adm@gmail.com

Resumo Relato de caso de cromicose focal tratado com sucesso através de criocurgia e itraconazol sistêmico. (M. Zanini. Tratamento de cromomicose com criocirurgia e itraconazol sistêmico. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):168-170)

Palavra-chave: cromoblastomicose, Fonsacaea pedrosoi, criocirurgia.

Summary Case report of focal cromoblastomycosis treated successful with cryosurgery and systemic itraconazole. Key words: cromoblastomycosis, Fonsacaea pedrosoi, cryosurgery.

A cromomicose ou micose de Pedroso e Lane é uma doença micótica profunda crônica de progressão lenta, afetando toda a espessura cutânea. Foi descrito pela primeira vez na cidade de São Paulo/Brasil em 1911. É causado por fungos dematiáceos (pigmentados) principalmente Fonsecae pedrosoi (90% dos casos) e Clasdoporium carrioni que são geofílicos. O fungo é introduzido no corpo a partir de ferimentos perfurantes e se propaga por contigüidade. Fato este que estabelece o perfil clínico e epidemiológico predominantemente – homens, em ambiente rural, e com lesões em membros inferiores[1, 2].

Caso Clínico Paciente com 59 anos, aposentado, residente em Blumenau (Estado de Santa Catarina/Brasil), apresenta-se com tumor em face lateral de perna direita com dois anos de evolução. Negava sintomas associados, comorbidades, medicamentos, história familiar e pregressa de lesões similares. Ao exame, tumor verrucoso, 4 × 4 cm de dimensão, com secre-

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ção discreta seropurulenta e odor fétido (Figura 1). Ausência de adenopatia loco-regional. Estado clínico geral normal. A hipótese clínica inicial foi de carcinoma espinocelular e carcinoma verrucoso. A lesão foi submetida a excisão tangencial para análise histológico, que revelou hiperplasia pseudoepiteliomatosa, infiltrado inflamatório linfo-histiocitárioeosinofílico e granulomatoso. Em algumas células gigantes multinucleadas (tipo corpo estranho) foram identificados corpos acastanhados agrupados com septação, sendo caracterizados como corpos fumagóides (Figuras 4 e 5). O diagnóstico foi de cromomicose focal e verrucosa, sendo instituído tratamento com criocirurgia em spray em duas sessões (intervalo de 30 dias, tempo de descongelamento de 75 segundos) associado com itraconazol 200mg/dia por dois meses (Figuras 2 e 3). Após 12 meses, não havia sinal de recidiva da lesão, estabelecendo alta.

Discussão De acordo com o referenciado micologista brasileiro Carlos da Silva Lacaz em seu livro ˝História da Dermatologia Brasi-


M. Zanini. Tratamento de cromomicose com criocirurgia e itraconazol sistêmico

Figura 1. Lesão tumoral verrucosa em perna.

Figura 3. Lesão em cicatrização após dois meses da última sessão de criocirurgia.

Figura 2. Lesão após excisão tangencial e uma sessão de criocirurgia.

Figura 4. Hiperplasia pseudoepiteliomatosa (H-E 10×).

leira˝, a história de Fonsecaea pedrosoi começa em 1921, quando este fungo filamentoso foi isolado por Alexandrino de Moraes Pedroso recebendo o nome de Hormodendrum pedrosoi. Em 1936 o médico argentino Pablo Negroni criava o gênero Fonsecaea em homenagem a Olympio da Fonseca Filho (micologista do Instituto Oswaldo Cruz/São Paulo/Bra-

sil), estabelecendo o nome definitivo deste fungo. A erupção normalmente é única e inicia-se por lesão focal, papulosa ou pustulosa, evoluindo para nódulo verrucoso que pode apresentar ulceração central. A lesão normalmente é assintomática. Na fase ulcerada é comum a lesão apresentar odor fétido devido infecção fusoespiralar secundária[1, 2].

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M. Zanini. Tratamento de cromomicose com criocirurgia e itraconazol sistêmico

Figura 5. Corpos fumagóides em septação (H-E 40×).

O diagnóstico diferencial inclui a blastomicose, tuberculose cutânea, leishmaniose, esporotricose e carcinomas cutâneos. A confirmação diagnóstica faz-se através do achado do fungo dematiáceo por meio de exame direto ou histológico. Observam-se os corpos fumadóides (corpos micóticos cor de charuto) que se multiplica por septação. A histopatologia irá variar de acordo com a idade da lesão. Nos casos estabelecidos há processo inflamatório misto e granulomatoso acompanhando hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Os corpos fumagóides, que determinam o diagnóstico, freqüentemente são encontrados dentro das células gigantes multinucleadas. A cultura é desnecessária para a confirmação[3].

O tratamento é necessário e se resume em cirúrgico e clínico. A excisão cirúrgica é a opção para pequenas lesões. Em lesões maiores, a terapia com itraconazol (200mg/dia por 3 a 6 meses) associado com uma ou mais sessões de crioterapia é uma ótima conduta. Nas raras formas extensas muitos advogam a o uso sistêmico de flucitosina, anfoterecina B e tiabendazol[1, 3, 4]. O itraconazol é uma droga imidazólica com metabolização pelo sistema P450-3A, com alta afinidade pelo tecido adiposo e ceratinoso, e apresentando baixa incidência de efeitos colaterais (<5%). Deve haver monitorização mensal da função hepática e cuidado com pacientes que usam drogas metabolizadas hepaticamente para ajuste de dose. O uso associado da cisaprida é contraindicado pelo risco de ocorrer arritmia cardíaca (Torsaide de pointes)[5].

Conclusão No presente relato, a contaminação do paciente provavelmente ocorreu devida o hábito de limpeza dos jardins de sua casa. O manejo terapêutico clínico-cirúrgico foi bem sucedido. A realização de excisão tangencial da lesão aperfeiçoou o tratamento, reduzindo a agressividade da criocirurgia. Deve haver cuidado na aplicação da criocirurgia em regiões acrais, principalmente em pacientes com deficiência vascular, devido o risco de determinar necrose profunda. Mesmo para lesões focais, onde a remoção cirúrgica é plausível, considero o itraconazol o antifúngico de escolha, na dose de 200 a 400mg/dia por 2 a 3 meses, na complementação terapêutica e a fim de reduzir recorrências.

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Omar Lupi Presidente


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TEÓRICO - PRÁCTICO DE DERMATOLOGíA MÉDICO QUIRÚRGICA Y VENEREOLOGíA

21, 22, 23 de marzo del 2013 Auditorio del Museo Municipal - Guayaquil-Ecuador

JUEVES 21 DE MARZO DEL 2013 08:00-09:00: Inscripciones CONFERENCIAS MAGISTRALES 09:00-09:30: Usos y abusos de los corticoides en dermatología. Dr. Kléber Ollague, Ecuador. 09:30-10:00: Epidermólisis ampollosa y cáncer espinocelutar. Dr. Julio Salas, México. 10:00-10:30: ETS, Primera Parte. Dr. Sergio González, México. 10:30-11:00: Manifestaciones cutáneas de enfermedades hematológicas. Dra. Monserrat Molgó, Chile. 11:00-11:30: Receso. 11:30-12:00: Epidermólisis bullosa distrófica: casos interesantes de México. Dr. Julio Salas. México. 12:00-12:30: Protocolo de investigación de las colagenopatías frecuentes. Dr. Miguel Flor, Ecuador. 12:30-13:00: Fitoterapia, incluyendo onicomicosis y neem, curcuma longa y liquen plano erosivo de mucosas, Dr. Ernesto Peña, Colombia. 13:00-15:00: Almuerzo. SIMPOSIO DERMATOPATOLOGÍA 15:00-17:00: A la busca y captura de precursores de melanoma maligno. Dr. José Palou, España. 17:00-18:00: PARTE I CASOS CLlNICOS y CASOS PARA DIAGNOSTICO SELECCIONADOS. COORDINADORES: DR. JOSÉ PALOU, ESPAÑA DR. ANTONIO VILALTA, ESPAÑA DR. JORGE VALLARINO ECUADOR DR. JULIO SALAS, MÉXICO. 09:00-09:30: Cocktail De Inauguración. VIERNES 22 DE MARZO DEL 2013 SIMPOSIO DERMATOLOGÍA COSMÉTICA 08:00-08:30: Mis mejores peelings, incluído el tratamiento de la ocronosis. Dr. Ernesto Peña, Colombia. 08:30-09:00: Rejuvenecimiento facial con láser. Dr. Rubén del Río, España. 09:00-09:30: Mi experiencia en láser en eL Ecuador. Dr. Kléber OHague Murillo, Ecuador. 09:30-10:00: Indicaciones soslayadas de la toxina botulínica: ¿de la frivolidad a la verdadera medicina? Dr. Eduardo Rodríguez Mieles, Ecuador. 10:00-10:30: Actualización del tratamiento del rejuvenecimiento facial mediante técnicas químicolumínicas. Dr. Rubén Del Río, España. 10:30-11:00: Discusión. 11:00-11:30: Receso. CONFERENCIAS MAGISTRALES 11:30-12:00: Dermatosis Profesionales. Dr. Juan Vilaplana, España. 12:00-12:30: Léntigo maligno melanoma. Dra. Monserrat Molgó, Chile. 12:30·13:00: ETS, segunda parte. Dr. Sergio González, México. 13:00-13:30: Dermatitis de contacto: novedades. Dr. Joan Vilaplana, España.

Con el aval de:

Auspicia:

SIMPOSIO CIRUGÍA DERMATOLÓGICA I 15:00-15:30: Anestesia en cirugía dermatológica y láser. Dr. Fernando Ribadeneira, Ecuador. 15:30-16:00: Trucos en cirugía dermatológica. Dr. Ernesto Peña, Colombia. 16:00-16:30: Conceptos esenciales en cirugía dermatológica: cirugía del melanoma maligno y lesiones pigmentarias, Dr Antonio Vilalts, España. 16:30-17:00: Miscelánea interactiva de casos quirúrgicos difíciles. Dr. Antonio Vilalta, España. 17:00-17:30: Colgajo en isla VY: indicaciones en cirugía dermatológica, Dr. Jorge Ocampo, México. 17:30-18:00: Discusión 20:00: Noche típica. 5ÁBADO 23 DE MARZO DEL 2013 SIMPOSIO PELO 08:00-08:30: Claves diagnósticas en displasias pilosas. Dr. Juan Ferrando Barbera, España. 08:00-08:30: Claves diagnósticas en displasias pilosas. Dr. Juan Ferrando Barbera, España. 08:30-09:00: Hipertricosis congénita universal: México y su experiencia. Dr. Julio Salas, México. 09:00-09:30: Claves diagnósticas en hipotricosis. Dr. Juan Ferrando Barbera, España. 09:30 -10:00: Transplante de pelo. Mi experiencia en Ecuador. Dr. Jorge Vallarino Ollague, Ecuador. 10:00-10:30: Alopecia cicatricial: manejo. Alopecia areata: estrategia personal de tratamiento, Dr. Juan Ferrando Barbera, España. 10:30-11 :00: Discusión 11:00-11:30: Receso 11:30-13:00: PARTE II CASOS CLÍNICOS y CASOS PARA DIAGNÓSTICO SELECCIONADOS. COORDINADORES DR. JUAN FERRANDO, ESPAÑA - DRA. MONSERRAT MOLGÓ, CHILE - DR. JORGE OCAMPO, MÉXICO - DR. JORGE VALLARINO, ECUADOR. 13:00-15:00: Almuerzo. SIMPOSIO CIRUGÍA DERMATOLÓGICA II 15:00-15:30: Complicaciones asociadas con rellenos, Dr. Jorge Ocampo, México. 15:30-16:00: Terapia fotodinámica en el tratamiento de las queratosis actínicas y CBC. Dra. Monserrat Molgó, Chile. 16:00-16:30: Complicaciones en cirugía dermatológica, Dr. Jorge Ocampo, México. 16:30-17:00: Cirugía micrográfica de Mohs. Dr. Guillermo Cortez, Costa Rica. Conferencia, Dr. Jorge Ocampo, México. 17:00-17:30: Melasma tratamientos ablativos, Dr. Jorge Ocampo, México. 17:30-18:00: Discusión. 18:00-19:00: Ceremonia de Clausura.

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Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

®

Ibero-Latino-Americana

Sumario

Volumen 40, Número 6

www.medcutan-ila.org

Noviembre - Diciembre 2012

Editorial

171

Fotoparche. Un test diagnóstico dermatológico estandarizado M. Lecha

Educación Médica Continuada

173

Actualización en hiperhidrosis focal primaria D. González Fernández, N. Pérez Oliva

Casos Clínicos

181

Dermatitis shiitake I. García-Río, V. Almeida Llamas, MJ Manresa, MC Fraile Alonso, A. Viguri Díaz, AMª Martínez de Salinas

184

Hidradenitis supurativa con transformación carcinomatosa G. Arena, R. Maradeo, M.ª Michelena, A. Luna, AMª Chiavassa, H. Pianzola

191

Plasmocitoma primario cutáneo múltiple M. Contreras-Steyls, R. Castillo, N. López-Navarro, E. Herrera-Acosta, E. Gallego, A. Mota, E. Herrera

Casos Breves

197

Diagnóstico de leishmaniosis cutánea mediante frotis por escarificación con biopsia negativa de la lesión Y. Pascual-González

Cartas al director

200

Remoção de acrocórdon pela técnica do pinçamento M. Zanini


Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

®

Ibero-Latino-Americana

Contents Editorial

Volume 40, Issue 6 171

www.medcutan-ila.org

November - December 2012

Phtopacht test: a standardized diagnostic procedure M. Lecha

Continuing 173 Medical Education

Update on primary focal hyperhidrosis D. González Fernández, N. Pérez Oliva

Case Reports

181

Shiitake dermatitis I. García-Río, V. Almeida Llamas, MJ Manresa, MC Fraile Alonso, A. Viguri Díaz, AMª Martínez de Salinas

184

Suppurative hidradenitis with carcinomatous transformation G. Arena, R. Maradeo, M.ª Michelena, A. Luna, AMª Chiavassa, H. Pianzola

191

Primary multiple cutaneous plasmacytoma M. Contreras-Steyls, R. Castillo, N. López-Navarro, E. Herrera-Acosta, E. Gallego, A. Mota, E. Herrera

Short Reports

197

Diagnosis of cutaneous leshmaniasis by scarification smear with negative biopsy of the lesion Y. Pascual-González

Letters to the editor

200

Acrochordon removal by clamping technical M. Zanini


Editorial

Localizador

12-049

DOI:10.4464/MD.2012.40.6.5039

Fotoparche. Un test diagnóstico dermatológico estandarizado Photopacht test: a standarized diagnostic procedure El fotoparche es una técnica diagnóstica dermatológica empleada desde hace bastantes años para establecer el diagnóstico en pacientes con reacciones foto-inducidas por contacto. Inicialmente esta prueba diagnóstica se realizaba sin ninguna estandarización, a criterio del facultativo encargado de efectuarla y por ello era una prueba poco utilizada considerando además las dificultades técnicas que comportaba, las dificultades de interpretación de resultados y la selección de los fotoalérgenos a incluir en la misma. Por este motivo la Sociedad Europea de Dermatitis de contacto (ESCD) y la Sociedad Europea de Fotodermatología consideraron oportuno crear un grupo de trabajo para estandarizar esta prueba diagnóstica en el año 2000. Este grupo de trabajo (Photopatch test Taskforce) se formó con la colaboración de: • • • • • • • • • • • •

M. Gonçalo, Coimbra University Hospital, Faculty of Medicine, Coimbra, Portugal Alastair C. Kerr & James Ferguson, Ninewells Hospital, Dundee, U.K. A. Bonneville & P. Thomas, Hôpital Claude Huriez, Lille, France. D. Bruynzeel & T.Rustemeyer, VU University Medical Centre, Amsterdam, The Netherlands. A.Gimenez-Arnau, Hospital del Mar,Universitat Autònoma / Universitat Pompeu Fabra. Barcelona, Spain. A. Goossens, University Hospital KU Leuven, Leuven, Belgium. M. Lecha, Hospital Clínic.University of Barcelona, Barcelona, Spain. NJ Neumann , Heinrich-Heine University, Dusseldorf, Germany. B Niklasson, Chemotechnique Diagnostics, Vellinge, Sweden. P.Pigatto , University of Milan, Milan, Italy. L. Rhodes, University of Manchester,Salford Royal Foundation Hospital, Manchester, UK R.Sarkany, St John’s Institute of Dermatology. London UK

Se organizaron tres talleres con la finalidad de estandarizar el procedimiento adecuado para esta prueba. El objetivo del primero de ellos fue el establecer una metodología unitaria y determinar la forma de interpretar los resultados. Este primer paso se realizó y se publicaron sus conclusiones en 2004 en el artículo: Photopatch testing: a consensus methodology for Europe. JEADV 2004;18:679-82 de DP Bruynzeel, J Ferguson*, K. Andersen, M. Gonçalo, J. English, A. Goossens, E. Holzle, S. Ibbotson, M. Lecha, P. Lehmann, F. Leonard, H. Moseley, P. Pigatt y A. Tanew. El objetivo del segundo fue la realización de un estudio multicéntrico Europeo (EMCPPTS) con la participación de 30 departamentos clínicos y realizado entre 2008 y 2011. En este estudio se incluyeron 19 substancias que absorben UV y 5 AINES. Los resultados de este trabajo fueron publicados con esta referencia: A European multicentre photopatch test study. The European Multicentre Photopatch Test Study (EMCPPTS) Taskforce. Br J Dermatol 2012, 1012:166; incluyendo mas de 1000 pacientes. El fotopatch fue positivo en un total de 200 pacientes con 346 reaciones positivas relacionadas con antiinflamatorios no esteroides (AINES) especialmente ketoprofeno y etofenamato y filtros solares como el octocrileno, la benzofenona–3, el butil-metoxidibenzoilmetano y el isoamil-p-metoxicinamato. Como colofón a estos trabajos previos, los miembros del grupo de trabajo, se reunieron en un tercer taller en Febrero de 2012 en Amsterdam. Este tercer taller, estuvo dedicado a analizar, después de los resultados obtenidos, los fotoalérgenos a considerar para una batería estándar de fotoparche. Se analizaron 65 sustancias fotoalergénicas incluyendo fotoalergenos “históricos” así como nuevas sustancias en el mercado actual. La finalidad de este estudio era el establecimiento de cuáles de estos fotoalérgenos debían considerarse para establecer una batería estándar básica y una segunda batería complementaria, eliminando aquellas sustancias que actualmente no se consideraran como relevantes para esta prueba. Para ello se revisaron en cada caso las publicaciones en la literatura dermatológica, la inclusión de estas sustancias en productos en uso actualmente en el mercado Europeo o en otros mercados a los que se accede con frecuencia. El resultado fue el siguiente: se seleccionaron 20 sustancias a incluir como batería estándar básica y 15 substancias adicionales que pudieran tener relevancia en casos especiales. Veintiséis substancias fueron eliminadas dado que no se han hallado en el mercado Europeo actualmente o se ha podido comprobar que no se siguen utilizando. Esta estandarización no excluye

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en absoluto que en determinados pacientes se puede seguir testando con productos “tal cual” usados por los pacientes. Las substancias seleccionadas corresponden a los siguientes grupos: – Bateria Europea básica incluyendo 20 substancias que comprendían los filtros solares clásicos, los filtros solares mas recientes y los AINES tópicos. – Batería complementaria incluyendo 15 sustancias con algunos filtros solares adicionales, otros AINES, 2 fármacos como el fenofibrato, la clorpromazina, y el olaquindox y antisépticos como el triclosan. Se incluyó además una tercera batería de substancias que en la actualidad no son relevantes por su uso muy escaso, incluyendo algunos filtros solares y AINES, fármacos como la sulfanilamida, la clorpromazina o la prometazina, perfumes como el aceite de sándalo o el Musk Ambrette, y antisépticos como las salicilanilidas. En los listados indicados se especifica la recomendación en cada substancia de la concentración y el vehículo recomendados para el parcheado. En general el vehículo es la vaselina y las concentraciones son mas variables. Los miembros del grupo de trabajo consideraron que los resultados del empleo de estas baterías de fotoparcheado podían ser revisados pasados de 5 a 10 años en función de la aparición en el mercado de nuevos filtros solares especialmente aunque también de otros productos cosméticos o fármacos A modo de conclusión consideramos que el trabajo realizado por este grupo de trabajo es modélico. Todo el procedimiento se ha desarrollado siguiendo una planificación muy bien estructurada dedicando al trabajo todo el tiempo necesario para obtener unas metas precisas y que fueran una base perfecta para estudiar de forma objetiva y contrastada la reacciones alérgicas por contacto. Con la metodología establecida se ha podido estructurar una técnica de estudio sin incongruencias en el método y con la idea de obtener resultados objetivos valorables. Por otra parte el incluir una revisión periódica es un elemento básico y fundamental dada la variación de las causas de las reacciones de fotosensibilidad por contacto. Con ello se consigue estructurar una técnica diagnóstica necesaria en Dermatología, que ofrece una seguridad en los resultados y por ello se constituye en un elemento de diagnóstico relevante que todos los Servicios de Dermatología deben incorporar. El estudio realizado es válido en principio para el ámbito Europeo, pero puede extrapolarse a otras zonas considerando las peculiaridades de las distintas áreas geográficas y las sustancias implicadas en cada caso. Mario Lecha Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Universitat de Barcelona.

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Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(6):171-172


Educación Médica Continuada

Localizador

12-051

Sección esponsorizada por Galderma S. A.

DOI:10.4464/MD.2012.40.6.5040

Actualización en hiperhidrosis focal primaria Update on primary focal hyperhidrosis D. González Fernández1, N. Pérez Oliva1,2 1

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Central de Asturias. Servicio de Salud del Principado de Asturias. 2 Facultad de Medicina. Universidad de Oviedo. Oviedo. España.

Correspondencia:

Daniel González Fernández e-mail: danigf81@gmail.com

Resumen La hiperhidrosis focal primaria (HFP) es una patología de origen idiopático que afecta a un 2,8% de la población y que origina un fuerte impacto en la vida social, laboral y personal de los individuos que la padecen. Cuando sospechamos que un paciente puede presentar una HFP debemos realizar una anamnesis y exploración física minuciosas para descartar causas secundarias de hiperhidrosis. Posteriormente delimitaremos el área afectada mediante el test de Minor y podemos valorar la afectación que produce la enfermedad en la calidad de vida del paciente a través de distintos test. Existen múltiples tratamiento eficaces para la HFP: tratamientos tópicos, iontoforesis, infiltración de toxina botulínica, microondas, tratamientos sistémicos y tratamientos quirúrgicos. Cada uno de estos tratamientos tiene características distintas, el conocimiento de estas características nos permitirá pautar a cada paciente el tratamiento más indicado en función de la severidad, localización y repercusión psicológica de la HFP y así obtener un resultado satisfactorio tanto para el paciente como para el médico. (D. González Fernández, N. Pérez Oliva. Actualización en hiperhidrosis focal primaria. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(6):173-180)

Palabras clave: Hiperhidrosis, tratamentos, calidad de vida.

Summary Primary focal hyperhidrosis (PFH) is an idiopathic pathology that affects 2.8% of the population and causes strong impact on social life, and daily activities of patients with the disease. When you suspect that a patient may suffer primary focal hyperhidrosis must perform a carefully history and physical examination to exclude secondary causes of hyperhidrosis. Afterwards the affected area is delimited by the Minor test and we can evaluate the effects of the disease in the patient’s quality of life through a variety of test. There are many effective treatments for PFH: topical treatments, iontophoresis, botulinum toxin injection, microwave, systemic treatments and surgical treatments. Each of these treatments has different characteristics, knowledge of these features will allow us to indicate to each patient the best treatment based on the severity, location and psychological impact of PFH and get a satisfactory outcome for both the patient and the physician. Key w ords: Hyperhidrosis, therapy, quality of life.

La hiperhidrosis, o producción de sudor en cantidades superiores a las necesarias para la termorregulación, es una patología común que puede condicionar seriamente la vida de los pacientes que la sufren. Puede clasificarse en función de su etiología, hablando de hiperhidrosis primaria (HP) o idiopática e hiperhidrosis secundaria, esta última puede estar originada por trastornos neurológicos, endocrinos, infecciosos, tumorales y por múltiples fármacos como los opioides, ciertos AINEs, antidepresivos, calcioantagonistas o quimioterápicos. También se clasifica en función de su loca-

lización hablando entonces de hiperhidrosis generalizada e hiperhidrosis localizada. La hiperhidrosis localizada primaría tiene una incidencia estimada de un 2,8%[1], y si bien no es una entidad que genere riesgos para el paciente, si favorece las infecciones cutáneas y tiene una importante repercusión en la vida social y profesional de los afectados[1]. Existen glándulas ecrinas distribuidas por todo el organismo aunque su concentración es mayor a nivel de palmas, plantas, axilas y tercio superior facial. Estas glándulas se

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D. González Fernandez, N. Pérez Oliva. Actualización en hiperhidrosis focal primaria

encuentran inervadas por fibras colinérgicas del sistema nervioso simpático, en condiciones normales estas responden al calor, el stress, y ciertos estímulos olfatorios y gustatorios[1]. Cuando existe una disfunción autónoma en esta inervación se produce la hiperhidrosis, esta disfunción puede ser de origen desconocido (hiperhidrosis primaria) o secundario a factores neurológicos, endocrinos, infecciosos, oncológicos o farmacológicos[1]. Se ha visto que aproximadamente entre un 30-50% de los pacientes con HP presentaban antecedentes familiares de la enfermedad[2] por lo que se ha barajado la posibilidad de que exista un determinado componente genético.

Exploración Cuando sospechamos que un paciente presenta una hiperhidrosis focal primaria (HFP) debemos realizar una historia clínica rigurosa centrándonos en los antecedentes personales y en la medicación consumida por el paciente, tanto de manera crónica como ocasional, para poder descartar el origen secundario de la hiperhidrosis. También debemos interrogarle sobre la duración, localización y características de la sudoración ya que existen unos criterios diagnósticos para la HFP[1] (Tabla 1). La HFP puede ser continua o aparecer en fases, cuando es continua suele empeorar en verano y no relacionarse tanto con los factores estresantes. Sin embargo cuando aparece por fases se relaciona sobre todo con factores emocionales o estresantes y no existe diferencia estacional. Posteriormente procederemos a realizar una exploración física detallada dirigida a encontrar algún signo que nos haga sospechar de un origen secundario de la enfermedad. Si el diagnóstico de HFP es claro no es preciso realizar ninguna prueba complementaria[1] reservándose estas para cuando exista la posibilidad de Tabla 1. Criterios diagnósticos de la HFP (adaptado de Walling et al.)[4] • Sudoración excesiva en al menos uno de los siguientes sitios: axilas, palmas, plantas o región craneofacial. • Duración superior a seis meses. • Descartadas posibles causas de hiperhidrosis secundaria. (fármacos, causas neurológicas, endocrinológicas, infecciosas, tumorales.) • Presentes al menos dos de las siguientes características: – Sudoración bilateral y relativamente simétrica. – Edad de aparición por debajo de 25 años.

Tabla 2. HDSS Hyperhidrosis Disease Severity Scale (adaptado de Solish et al.)[3] Respuesta

Puntuación

Severidad clínica

Mi sudoración es apenas perceptible y nunca interfiere en mis actividades diarias.

1

Media

Mi sudoración es tolerable pero en ocasiones interfiere en mis actividades diarias.

2

Moderada

Mi sudoración es apenas tolerable e interfiere frecuentemente en mis actividades diarias.

3

Severa

Mi sudoración es intolerable y siempre interfiere en mis actividades diarias

4

Severa

que exista alguna patología que cause el exceso de sudoración. Se debe poner de manifiesto el área afectada con el test de Minor: se aplica una solución yodada con un algodón sobre la piel limpia y se espolvorean polvos de almidón sobre ella; la coloración será más oscura en los puntos de más sudor. Otras técnicas más laboriosas como la gravimetría permiten medir la cantidad de sudor generado y son empleadas generalmente en estudios experimentales pero no en la práctica diaria. Para medir el impacto que tiene la HFP sobre la calidad de vida del paciente se pueden emplear diversos tests, unos evalúan cualquier patología cutánea como el Dermatology Life Quality Index (DLQI), y otros son específicos para la hiperhidrosis como el Hyperhidrosis Impact Questionnaire (HHIQ) o el Hyperhidrosis Disease Severity Scale (HDSS). El HHIQ tiene una serie de ítems que se utilizan para evaluar el estado inicial del sujeto y otros 10 ítems que son utilizados en el seguimiento durante el tratamiento[3], es muy utilizado en investigación pero poco útil en la práctica clínica. El HDSS (Tabla 2) es el más empleado en la práctica clínica habitual por su comprensión y rapidez, los pacientes eligen la frase que mejor describe su experiencia personal y se les otorga una puntuación. Una puntuación de 3 o 4 indica una hiperhidrosis severa, mientras que una puntuación de 1 o 2 indica una leve o moderada HFP[3]. Un punto de mejora en el HDSS se traduce en una reducción del 50% en la producción de sudor, y una mejora en 2 puntos indicaría una disminución del 80%[3].

– Episodios presentes al menos una vez por semana. – Antecedentes familiares positivos de HFP. – No hipersudoración durante el sueño. – Repercusión sobre las actividades de la vida diaria.

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Tratamiento Una vez hemos diagnosticado la HFP tenemos gran variedad de tratamientos que se pueden utilizar (Tabla 3).


D. González Fernandez, N. Pérez Oliva. Actualización en hiperhidrosis focal primaria

Tabla 3. Tratamientos disponibles para la HFP • Tratamiento tópico: – Cloruro de Aluminio – Glicopirrolato • Iontoforesis • Toxina Botulínica • Termólisis por microondas (MiraDry®)

• Tratamientos sistémicos: – Anticolinérgicos – Agonistas α-adrenérgicos centrales – Otros • Tratamiento quirúrgico: – Local – Simpatectomía.

Tratamiento tópico Se utiliza como primera línea de tratamiento en todas las localizaciones de la HFP debido a su seguridad y su eficacia. Han demostrado eficacia por esta vía hasta la fecha el cloruro de aluminio y los anticolinérgicos tópicos. El cloruro de aluminio actúa a nivel del ducto de las glándulas ecrinas bloqueándolo y produciendo atrofia y vacuolización de las células glandulares secretoras, así como necrosis de las células epidérmicas que conforman el conducto glandular. Inicialmente se aplica una solución con una concentración del producto del 10-12% que puede ir incrementándose posteriormente hasta el 35%. La solución puede prepararse disolviendo el cloruro de aluminio en alcohol etílico o en un gel de ácido salicílico al 2-4%[1], cuyas propiedades queratolíticas mejoran la penetración del producto en áreas hiperqueratósicas. Además el ácido salicílico mantiene un nivel normal de hidratación cutánea, efecto que no consigue el alcohol etílico[1]. Estudios recientes describen la utilización de cloruro de aluminio a una concentración del 20%, utilizando como vehiculo una espuma, que posee una eficacia similar, presenta menos irritaciones y se puede utilizar de manera más cómoda en áreas pilosas[1]. Una elevada eficacia de este compuesto utilizando los distintos vehículos ha sido demostrada en diversos estudios[1, 4]. La posología habitual consiste en la aplicación de una dosis diaria generalmente al acostarse, una vez que se ha producido el descenso de la sudoración (habitualmente 1 o 2 semanas) se puede reducir la frecuencia de aplicación[4]. El principal efecto secundario del cloruro de aluminio es la irritación cutánea que se acompaña en ocasiones de una sensación dolorosa o urente. La aplicación de una crema con hidrocortisona al 1% la mañana siguiente a la

aplicación reduce esta irritación. Otra de las desventajas de este tratamiento es que su efecto desaparece si se interrumpe durante mas de una semana, sin embargo debido a su bajo coste, eficacia y seguridad debe considerarse como primera línea para todos los casos de HFP (Tabla 4). El glicopirrolato es un agente sintético anticolinérgico de amonio cuaternario diseñado en 1960 en la búsqueda de un fármaco que tuviera los efectos terapéuticos de la atropina con menos efectos adversos[5]. Hay dos posibilidades de formular el glicopirrolato para el tratamiento tópico de la hiperhidrosis, la solución acuosa y la crema. Concentraciones de glicopirrolato entre el 0,5 y el 2%, en función del grado de hiperhidrosis, han obtenido resultados satisfactorios[6-8]. La aplicación se realiza una vez cada 24 horas, pudiendo llegar a aplicarse cada 12 horas si el efecto es insuficiente. El efecto adverso del glucopirrolato es la posibilidad de desencadenar efectos anticolinérgicos en una pequeña proporción de pacientes[4] (visión borrosa y sequedad oral).

Iontoforesis La iontoforesis se ha convertido en uno de los métodos no invasivos más efectivos, seguros y con buena relación costeefectividad para el tratamiento de la hiperhidrosis. La iontoforesis es la introducción de una sustancia ionizada a través de la piel intacta utilizando una fuente de corriente continua[4]. En 1936, Ichihaschi y colaboradores usaron soluciones de atropina, formaldehído e histamina con iontoforesis, demostrando que la sudoración de las palmas disminuía. Sin embargo, posteriormente se observó que no era necesario agregar sustancias ionizables al agua y que un simple generador galvánico con agua corriente podía ser empleado para aliviar la hiperhidrosis en un 85% de los pacientes afectados[9]. Además de la iontoforesis con agua corriente existen estudios que han demostrado que la eficacia de esta técnica aumenta al añadir toxina botulínica o glicopirrolato a la solución empleada en la iontoforesis[4]. Inicialmente se requiere aplicar la técnica durante unos diez minutos, cada dos o tres días, con un aumento progresivo de la intensidad hasta alcanzar el rango terapéutico de 10-18 mA. Una vez que se alcanza el efecto terapéutico (tarda en lograrse 2

Tabla 4. Tratamientos de 1.ª, 2.ª, 3.ª y 4.ª elección en función de la localización. TB: toxina botulínica (adaptado de Hoorens et al.)[1] Localización

1.ª elección

2.ª elección

3.ª elección

4.ª elección

Hiperhidrosis Axilar

Tratamiento tópico

TB/Microondas

Anticolinérgicos sistémicos

Tratamiento quirúrgico local/Simpatectomía

Hiperhidrosis Palmar

Tratamiento tópico

Iontoforesis

TB

Anticolinérgicos sistémicos

Hiperhidrosis Plantar

Tratamiento tópico

Iontoforesis

TB

Anticolinérgicos sistémicos

Hiperhidrosis Craneofacial

Tratamiento tópico

Anticolinérgicos sistémicos

TB

Simpatectomía

Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(6):173-180

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D. González Fernandez, N. Pérez Oliva. Actualización en hiperhidrosis focal primaria

semanas aproximadamente) se requiere terapia de mantenimiento una vez cada 1-4 semanas. Con este propósito, se han diseñado equipos con batería para permitir mantener la terapia domiciliaria[10]. Los efectos adversos que han aparecido con esta técnica son dolor e irritación cutánea, la magnitud de estos es proporcional a la intensidad de la corriente eléctrica empleada.

Toxina botulínica La toxina botulínica (TB) es una neurotoxina generada por el Clostridium botulinium que inhibe de manera irreversible la liberación presináptica de acetilcolina a nivel de las terminaciones de las fibras nerviosas simpáticas que llegan a las glándulas sudoríparas ecrinas. Además también inhiben esta liberación a nivel de la placa neuromuscular produciendo una parálisis muscular[4]. La FDA aprobó en 2004 la utilización de TB tipo A (TB-A) para el tratamiento de la hiperhidrosis axilar, y ésta ha sido utilizada fuera de indicación para el tratamiento de la hiperhidrosis, palmar, plantar, frontal, inguinal y anal con buenos resultados. Esta contraindicada en caso de alergia al compuesto, infección en la zona a tratar, embarazo, lactancia, enfermedades neuromusculares y uso concomitante de otras medicaciones que afecten a la liberación de acetilcolina en la placa neuromuscular. Existen distintas casas comerciales que distribuyen la TB-A con diferentes nombres, Botox® (Allergan), Dysport® (Ipsen Biopharm) y Xeomin® (Merz Pharmaceuticals). Aunque existen estudios que demuestran que no existe diferencia en cuanto a eficacia y duración del efecto entre Botox® y Dysport®, hay que tener en cuenta que la potencia no es la misma y habitualmente 1 unidad de Botox® equivale a 3-4 unidades de Dysport®[4], además por el momento únicamente la marca comercial Botox® tiene indicación terapéutica para el tratamiento de la hiperhidrosis axilar. En el caso de la hiperhidrosis axilar se debe identificar previamente el área afectada mediante la prueba de Minor y delimitarla con un rotulador o tinta china, el paciente debe haber abandonado cualquier tratamiento antitranspirante 5 días antes del procedimiento. Una vez hemos identificado la zona a tratar se aplican 50 unidades de Botox® en cada una de las axilas, generalmente se señalizan unos 20 puntos separados entre si 1,5-2 cm para administrar las inyecciones intradérmicas. A partir del tercer o cuarto día post-tratamiento el paciente ya nota los efectos, que son máximos a las 2 semanas y tienen una duración entre 4 y 12 meses[4]. Se ha observado una eficacia del tratamiento del 82-87%[1, 4] con la utilización de esta técnica. Los efectos secundarios observados son el dolor al realizar la inyección intradérmica, que generalmente es bien tolerado y puede disminuirse con

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la utilización de anestésicos tópicos o con la aplicación de frío local, y el desarrollo de un aumento de la sudoración compensador en otras partes del cuerpo. Para el tratamiento de la hiperhidrosis palmar son necesarias entre 100 y 240 unidades de Botox® para cada una de las palmas. Se inyectan de manera intradérmica 2-3 unidades cada 1-2 centímetros aproximadamente[4]. Deben administrarse de forma más espaciada a nivel de la eminencia tenar para evitar la debilidad en la musculatura del primer dedo. Se inyectan además dos puntos en cada una de las falanges proximal y distal y un único punto en el pulpejo de los dedos. Tanto en la palma como en la planta, debido al grosor de la capa cornea, se deben utilizar ciertas técnicas para evitar que la TB-A refluya y no ejerza su efecto. Entre estas se incluyen: inyectar con el bisel de la aguja hacia arriba, introducir la aguja de forma casi paralela a la superficie cutánea, avanzar 2 milímetros en el interior de la piel antes de efectuar la inyección del líquido, avanzar lentamente para no crear una presión negativa que empuje hacia fuera el líquido tras la inyección y esperar uno o dos segundos tras inyectar el liquido para retirar la aguja[4]. Con estas técnicas se consigue una eficacia del 80-90% sin embargo la respuesta es mas variable que en el caso de la hiperhidrosis axilar y la duración del efecto es menor llegando como mucho a los 6 meses[1, 3, 4]. Como efectos adversos hay que destacar el dolor durante la aplicación del tratamiento y durante uno o dos días después del mismo y que algunos pacientes desarrollan una discreta debilidad muscular pasajera. El dolor puede evitarse con la aplicación de frío, anestésicos tópicos, bloqueos nerviosos regionales o mediante anestesia vibratoria[4]. La utilización de la TB-A para el tratamiento de la hiperhidrosis plantar ha sido menos estudiada[1, 3, 4], la eficacia obtenida es menor que la observada en la hiperhidrosis axilar o palmar y apenas alcanza el 50%. Las dosis utilizadas y la forma de aplicarlas son similares a las empleadas en la hiperhidrosis palmar, siendo precisa la utilización también de técnicas antirreflujo. El intenso dolor que genera la inyección intradérmica es el principal factor limitante de esta técnica. La TB-A también ha sido empleada para el tratamiento de la hiperhidrosis frontal[4, 11], en este caso se delimita inicialmente el área afecta con el test de Minor, se identifican 20-30 puntos separados entre sí 1,5 cms, y se administra en cada uno de ellos 3 unidades de Botox®. Debe respetarse el área situado 1,5 cms por encima de las cejas ya que un posible efecto secundario, en caso que se inyecte TB-A en el músculo frontal, es la debilidad muscular pasajera con imposibilidad de levantar las cejas. Otras localizaciones en las que se ha ensayado el uso de la TB-A es el área inguinal y el área anal[4].


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Microondas La FDA ha aprobado recientemente la utilización de un generador de microondas para el tratamiento de la hiperhidrosis axilar. El dispositivo denominado Miradry ® ha sido desarrollado por laboratorios Miramar y consigue provocar una destrucción por termólisis de las glándulas sudoríparas ecrinas situadas en la hipodermis. Sin embargo mediante un sistema refrigerador de cerámica mantiene la superficie cutánea a una temperatura máxima de 60º C por lo que no se producen quemaduras en la epidermis[12]. En un ensayo clínico aleatorizado en el que se comprobaba el efecto de las microondas frente a placebo se observó una eficacia del 89% a los 30 días del tratamiento, del 74% a los 3 meses y del 69% un año después del tratamiento[13]. La aplicación del tratamiento requiere anestesia local previa de la zona a tratar y se suelen emplear 2 sesiones de 40 minutos separadas 15 días entre sí, en caso de que dos sesiones sean insuficientes se podría añadir una tercera. Los efectos adversos más frecuentes fueron: edema, enrojecimiento, disconfort, nódulos subcutáneos palpables, pérdida de vello y alteración de la sensibilidad, todos ellos revirtieron con el paso del tiempo[13]. Uno de los aspectos a destacar de este nuevo tratamiento es la duración del efecto, ya que se ha comprobado que la disminución de la sudoración se mantiene al menos hasta los 12 meses del tratamiento. Continúan en marcha estudios para estimar la duración del efecto ya que se cree que pueden ser permanentes.

Terapia sistémica La terapia sistémica puede ser útil en el tratamiento de la HFP sin embargo no nos podemos olvidar de que genera efectos adversos importantes que limitan su empleo y no existe aún suficiente evidencia sobre su seguridad y eficacia en el tratamiento de esta patología[1, 3, 4].

Anticolinérgicos Los anticolinérgicos disminuyen la sudoración debido al bloqueo competitivo que realizan a nivel de los receptores muscarínicos situados cerca de las glándulas sudoríparas ecrinas. Los compuestos más utilizados han sido el glicopirrolato y la oxybutinina[14-16]. Se ha demostrado una eficacia del glicopirrolato del 6771% en distintas series de casos[15-17]. Las dosis empleadas del fármaco para pacientes adultos fueron de 1 ó 2 miligramos cada 12 ó 24 horas. Mediante un estudio clínico randomizado se comparó la eficacia de la oxybutinina frente a placebo para el tratamiento de la hiperhidrosis, encontrando mejoría en el 74%

de los pacientes tratados con oxybutinina18. Las dosis utilizadas fueron 2,5 mg cada 24 horas durante una semana, 2,5 mg cada 12 horas durante 2 semanas y 5 mg cada 12 horas durante 3 semanas. Los efectos secundarios más frecuentes de los fármacos anticolinérgicos incluyen: sequedad bucal, visión borrosa, cefalea y retención urinaria. Habitualmente son bien tolerados aunque hasta un tercio de los pacientes pueden suspender la medicación por ellos[15]. Se encuentran contraindicados en pacientes con miastenia gravis, estenosis pilórica e íleo paralítico y deben utilizarse con precaución en pacientes con reflujo gastroesofágico, glaucoma, hipertrofia benigna de próstata e insuficiencia cardiaca.

Clonidina/moxonidina Se trata de compuestos antihipertensivos que actúan como agonistas a-adrenérgicos a nivel central y provocan una reducción del tono simpático. Han sido empleados en series de pacientes con hiperhidrosis objetivándose una eficacia en torno a un 46%[4]. Las dosis de clonidina fueron de 0,1 mg cada 12 horas y de moxonidina de 0,4 mg cada 24 horas. Entre sus efectos adversos se encuentran la hipotensión, los mareos y la sedación.

Otros fármacos Los pacientes en los que los episodios de hiperhidrosis se relacionen exclusivamente con momentos de tensión emocional pueden responder al tratamiento con benzodiacepinas o β-bloqueantes19, 20.

Tratamiento quirúrgico Existen diferentes opciones quirúrgicas para el tratamiento de la HFP. Durante muchos años el tratamiento quirúrgico local de la hiperhidrosis axilar se llevaba a cabo mediante la extirpación en bloque de las glándulas sudoríparas o el curetaje del tejido celular subcutáneo. Estas técnicas no eran bien toleradas debidos a una alta tasa de efectos secundarios importantes como la cicatrización anómala, que además de antiestética puede llegar a restringir la movilidad del brazo, los hematomas y las infecciones[1]. Están desarrollándose nuevas técnicas quirúrgicas para la extirpación selectiva de las glándulas ecrinas y apocrinas, como el curetaje asociado a la liposucción del tejido subcutáneo, que parecen aumentar la eficacia y disminuir la morbilidad, pero aún no disponemos de estudios en los que se mida su eficacia a largo plazo[1, 4]. La técnica quirúrgica más empleada para eliminar la sudoración consiste en la denervación de las

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glándulas ecrinas a través de la interrupción de la cadena simpática. Existen numerosos estudios que demuestran la eficacia de esta técnica sin embargo los riesgos que conlleva hacen que sea una de las últimas opciones terapéuticas a plantearse ante un paciente con HFP. La simpatectomia ha sido ensayada para el tratamiento de la hiperhidrosis palmoplantar, axilar y frontal[1, 3, 4]. Para eliminar la sudoración axilar se interrumpe la cadena simpática torácica, generalmente entre el segundo y cuarto ganglio torácicos (T2-T4). Kotzaref fue el primer médico en realizar la simpatectomía quirúrgica para tratar la hiperhidrosis axilar en la década de 1920[21]. Históricamente se llevaban a cabo procedimientos quirúrgicos abiertos a través de las vías transtorácica o transaxilar. Estos procedimientos han ido evolucionando y hoy se realiza un procedimiento mínimamente invasivo denominado simpatectomia transtorácica endoscópica (STE) que es llevado a cabo generalmente por un cirujano cardiotorácico. La STE se lleva a cabo bajo anestesia general y se realizan de una a tres pequeñas incisiones intercostales para permitir el acceso al material quirúrgico y de video. Para llevar a cabo la simpatectomía se pueden emplear métodos de escisión, electrocauterización, o de sujeción. Más del 95% de los pacientes experimentan a largo plazo anhidrosis medible tras una STE realizada por un cirujano experimentado[22]. Para la hiperhidrosis plantar, se puede realizar una variante del procedimiento con la eliminación del ganglio L3[23, 24], con la mejora de la sudoración en hasta el 97% de los pacientes. Sin embargo, existe un alto riesgo de disfunción sexual tras el tratamiento. Es complicado tratar la hiperhidrosis palmar mediante simpatectomía ya que para que esta sea eficaz debemos eliminar los ganglios desde la raíz T3 a T6[23]. Con STE, las complicaciones de riesgo vital, como la lesión de grandes vasos (0,08%) y hemo/neumotórax que requiera la colocación de un tubo torácico (1%) son raras[22]. Además, el síndrome de Horner ha descendido hasta el 1-2% con la utilización de las técnicas mínimamente invasivas. Las complicaciones postoperatorias más comunes de la STE son el hematoma, el edema de la zona y el dolor[22]. Uno de los efectos secundarios también frecuentes en la STE es el desarrollo de

hiperhidrosis compensatoria en zonas cercanas a las axilas como son el tronco, la espalda, los glúteos y los muslos. Esta hiperhidrosis compensatoria aparece en algún grado desde el 37 al 100% de los pacientes intervenidos[25]. Para reducir el desarrollo de esta hiperhidrosis compensadora se ha desarrollado recientemente una técnica denominada simpatotomia, La simpatotomía es una versión ligeramente modificada de la simpatectomía en la que la cadena simpática se interrumpe en vez de destruir el ganglio, con ella se obtiene una eficacia similar con unas tasas menores de hiperhidrosis compensadora[26]. Existen otras técnicas como la simpaticolisis percutánea por radiofrecuencia o por inyección de fenol guiada por tomografía computerizada que se indican en los casos de recidivas tras otras cirugías o cuando no es posible el abordaje endoscópico por existencia de adherencias pleuropulmonares[27].

Conclusiones La HFP es un trastorno relativamente común que conlleva unas importantes consecuencias psicológicas, sociales, educacionales y ocupacionales. Existen numerosas opciones de tratamiento disponibles. Generalmente en función de la localización del cuadro existen ciertos tratamientos de primera, segunda, tercera y cuarta elección. Aparte de estas tablas que nos permiten hacernos una primera idea del tratamiento a emplear hay que tener en cuenta ciertas características de la patología y del paciente. Por un lado, la presentación clínica de la enfermedad, en función de los patrones de distribución, la severidad del cuadro y el impacto psicológico que esta provoque en el paciente (medibles mediante el HDSS). Además de la severidad y el impacto que la HFP provoca en el paciente hay que valorar también una serie de parámetros dentro de los tratamientos: La duración del efecto, los efectos secundarios o complicaciones que puede provocar, el coste y la disponibilidad de los mismos. Si tenemos en cuenta estos factores y las expectativas del paciente sobre lo que el tratamiento le va a aportar podremos elegir un plan terapéutico “a medida” que aporte resultados satisfactorios para el paciente y el propio médico.

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Cuestionario de autoevaluación 1. Respecto a la hiperhidrosis focal, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?: a) Se trata de una enfermedad común con una elevada repercusión en la calidad de vida de los pacientes. b) Se trata de una enfermedad muy común con escasa repercusión en la calidad de vida de los pacientes. c) Se trata de una enfermedad poco común con escasa repercusión en la calidad de vida del paciente. d) Se trata siempre de un signo secundario a la presencia de otras patologías. 2. ¿Cuál de las siguientes no sería causa de una hiperhidrosis secundaria?: a) Síndrome carcinoide. b) Siringomielia. c) VIH. d) Toma de fármacos α-bloqueantes.

5. Una hiperhidrosis con una puntuación de 4 en el test HDSS es una hiperhidrosis: a) Inexistente. b) Moderada. c) Media. d) Severa. 6. El tratamiento tópico en la hiperhidrosis focal primaria: a) Actúa mediante un efecto placebo. b) No origina efectos secundarios a nivel sistémico. c) Su eficacia es muy moderada. d) Es tratamiento de primera línea para la HFP sea cual sea su localización.

3. ¿Cuál de las siguientes características no sería propia de una hiperhidrosis focal primaria?: a) Ausencia de antecedentes familiares. b) Aparición de los síntomas antes de los 25 años. c) Duración de 9 meses. d) Afectación simétrica.

7. Es falso respecto a la utilización de cloruro de aluminio en la hiperhidrosis: a) Su mecanismo de acción parece ser el bloqueo de los conductos secretores de las glándulas sudoríparas. b) Se ha observado eficacia con concentraciones desde el 10% al 35%. c) Tras cesar su aplicación, los efectos desaparecen en un mes. d) Si se formula en un gel con acido salicílico se obtiene mayor eficacia con menores concentraciones del cloruro de aluminio.

4. Uno de los siguientes test de evaluación de calidad de vida es específico para la hiperhidrosis, pero no se suele utilizar en la práctica clínica por su complejidad. Identifíquelo: a) HDSS. b) DLQI. c) HHIQ. d) SKINDEX-29.

8. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la iontoforesis es falsa?: a) Mejora la hiperhidrosis en menos del 70% de pacientes. b) Si es efectiva, el paciente puede continuar con el tratamiento en su domicilio. c) Inicialmente requiere una sesión cada 2-3 días. d) Posteriormente estas se espacian y aplican cada 1-4 semanas.

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9. La toxina botulínica ejerce su efecto debido a: a) Una inhibición reversible de la liberación de acetilcolina presináptica. b) Una inhibición irreversible de la liberación de acetilcolina presináptica. c) Una Inhibición reversible de los receptores de acetilcolina postsinápticos. d) Una Inhibición irreversible de los receptores de acetilcolina postsinápticos. 10. La FDA ha aprobado la utilización de la toxina botulínica pare el tratamiento de la hiperhidrosis: a) Palmar. b) Plantar. c) Axilar. d) A, B y C son correctas. 11. Cuál de las siguientes técnicas a la hora de inyectar toxina botulínica para el tratamiento de una hiperhidrosis palmar es erronea: a) Aplicación previa de un bloqueo anestésico regional. b) Inyectar con el bisel de la aguja hacia arriba. c) Avanzar 2 mm la aguja antes de comenzar a inyectar el tratamiento. d) Introducir la aguja de manera perpendicular a la superficie cutánea. 12. Indicar la respuesta erronea respecto al tratamiento con microondas de la hiperhidrosis axilar: a) Requiere 2 sesiones iniciales separadas por 15 días, y posteriormente una más cada 6 meses.

b) Consigue el efecto gracias a la termólisis de las glándulas sudoríparas. c) Requiere una anestesia previa local. d) Cada sesión dura unos 40 minútos. 13. Respecto al uso de tratamientos sistémicos para el tratamiento de la hiperhidrosis focal primária: a) Está demostrada su eficacia y su seguridad en varios estudios. b) Ciertos hipotensores han demostrado ser eficaces. c) Uno de los grupos más utilizados son los fármacos colinérgicos. d) No es frecuente la aparición de efectos secundarios. 14. No es un efecto secundario propio de los tratamiento quirúrgicos locales para la hiperhidrosis axilar: a) Hematomas. b) Cicatrices antiestéticas. c) Hipersudoración compensadora en otras áreas. d) Hidrosadenitis de repetición. 15. Con respecto a la simpatectomía torácica endoscópica, ¿cuál es la afirmación errónea?: a) Con esta técnica se puede tratar la hiperdrosis frontal, axilar y palmo plantar. b) Sus complicaciones más frecuentes son la lesión de grandes vasos, el neumotorax y el síndrome de Horner. c) En ocasiones su efecto puede ser irreversible. d) Es una técnica con una alta eficacia.

Respuestas del cuestionario: Aparecerán en esta página en el número 2 de 2013. Respuestas del cuestionario del número 2 de 2012: 1c, 2e, 3c, 4e, 5c, 6d, 7e, 8a, 9c, 10b, 11c, 12b, 13e, 14d, 15c, 16c, 17c, 18a, 19c, 20e

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DOI:10.4464/MD.2012.40.6.5041

Dermatitis shiitake Shiitake dermatitis I. García-Río, V. Almeida Llamas, MJ Manresa, MC Fraile Alonso, A. Viguri Díaz, AMª Martínez de Salinas* Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital de Txagorritxu. Vitoria. Álava. España.

Correspondencia:

Irene García-Río e-mail: irene@aedv.es

Resumen La dermatitis por shiitake fue descrita por primera vez en 1977 en Japón por Nakamura, y se desarrolla tras la ingesta de setas shiitake poco cocinadas o crudas en determinadas personas. Esta dermatitis es muy característica por la presencia de pápulas, placas o vesículas muy pruriginosas diseminadas que adoptan una disposición lineal o flagelada. Presentamos un varón de 38 años, remitido por erupción pruriginosa de 3 días de evolución, tras el interrogatorio reconoció haber comido unas setas en un restaurante chino. (I. García-Río, V. Almeida Llamas, MJ Manresa, MC Fraile Alonso, A. Viguri Díaz. Dermatitis shiitake. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(6):181-183)

Palabras clave: Dermatitis flagelada, hongos shiitake, toxicodermia.

Summary Shiitake dermatitis was first described in 1977 in Japan by Nakamura and takes place after the intake of little cooked or raw shiitake mushrooms in certain persons. This condition is very characteristic for the presence of papules, plaques or vesicles, scattered highly pruritic that adopt a linear or flagellate disposal. We present a man of 38 years, submitted by pruritic eruption of 3 days duration, after questioning admitted some mushrooms eaten in a Chinese restaurant. Key words: Flagellate dermatosis, shiitake mushrooms, toxicodermia.

La dermatitis Shiitake o Dermatosis flagelado por hongos Shiitake fue descrita por primera vez en 1977 en Japon por Nakamura, denominándola “Toxicodermia por hongos Shiitake ”[1]; Se desarrolla tras la ingesta de setas poco cocinadas y/o crudas en determinadas personas. Desde entonces la mayoría de los casos han sido descritos en Japón, donde el propio Nakamura tiene mas de 50 casos; habiéndose descrito menos de una decena de casos en Europa y America[2, 3]. En España existen dos artículos publicados este año en revistas españolas, similares a nuestro caso[3, 4].

Caso clínico Presentamos un varón de 38 años, sin antecedentes patológicos de interés, remitido desde urgencias por erupción cutánea intensamente pruriginosa de 3 días de evolución. El paciente negaba el contacto con plantas y no lo relacio-

naba con la exposición solar. A la exploración física presentaba un buen estado general y estaba afebril; se apreciaban múltiples lesiones lineales formadas por la agrupación de micropápulas foliculares y eritematosas, localizadas en tronco y muslos, dando un aspecto de arañazos de gato o de latigazos (Figuras 1 y 2 ). No había afectación de cara, palmas, plantas y mucosas. Llamaba la atención la ausencia de lesiones cutáneas en las localizaciones que el paciente no alcanzaba a rascarse (centro de la espalda). Tras un interrogatorio dirigido el paciente reconoció haber comido 2 días antes unas setas en un restaurante chino y negaba la introducción de cualquier fármaco previamente a la aparición del cuadro cutáneo. En la biopsia de una de las lesiones se ve que la epidermis muestra varios focos de espongiosis formando en uno de los extremos de la lesión una vesícula espongiótica. La dermis papilar presenta un moderado edema acompañado de un infiltrado inflama-

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Figura 3. En epidermis cambios espongióticos con una vesícula, acompañado de un infiltrado inflamatorio en dermis.

Comentario

Figura 1. Lesiones eritematosas con patrón lineal en la cara anterior de tronco.

Figura 2. Con mayor detalle, las lesiones están producidas por la agrupación de micropápulas eritematosas.

torio perivascular e intersticial. El infiltrado era principalmente linfohistiocitario junto a una moderada cantidad de eosinófilos (Figura 3). Se le pauto corticoides y antihistamínicos y el paciente regresó para control a las dos semanas y las lesiones habían desaparecido por completo.

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Las setas del género Shiitake (Lentinus Edodes) se ingieren en China y Japón, siendo en total la segunda especie de setas más consumidas en el mundo, aunque cada vez es más frecuente encontrarlas en los mercados occidentales[3, 5]. Son hongos grandes de color marrón y/o negro y se pueden encontrar tanto frescos como con preparados comerciales (extractos de micelios). Se le han atribuido multitud de beneficios, muchos de ellos carecen de evidencia científica; como propiedades antifúngicas, antimicrobianas, antivirales, antienvejecimiento, anticancerígeno etc... Se han recogido en la literatura varias reacciones adversas causadas por las setas del género shiitake como dermatitis de contacto alérgica, fototoxicidad, urticaria de contacto, dermatitis de contacto proteica, asma alérgico, neumonitis crónica por hipersensibilidad inducida por las esporas, … Estas últimas enfermedades cursan principalmente entre los trabajadores que cultivan y procesan estos hongos[6, 7]. En su descripción original la Dermatitis shiitake suele aparecer típicamente 48-72 horas tras la ingesta de setas shiitake crudas o poco cocinadas[1]. Las lesiones cutáneas características incluyen la presencia de micropápulas eritematosas siguiendo un patrón lineal en el tronco, extremidades superiores, cuello y a veces la cara que recuerda a las lesiones producidas por un látigo[3]. La erupción suele respetar la espalda en las localizaciones donde el paciente no alcanza a rascarse, lo que sugiere que un componente de las lesiones podría ser atribuible al rascamiento, como un fenómeno isomorfo de Koebner[2, 3]. Hasta en un 47% de los casos se ha descrito un componente de fotosensibilidad[8]. También a veces podemos encontrar lesiones vesiculosas y petequiales y no suele haber afectación de mucosas. El prurito intenso es un síntoma constante y generalmente no existe fiebre ni


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otra sintomatología sistémica[2]. Las lesiones suelen curar en periodo de pocos días, sin dejar cicatriz. El diagnóstico de esta entidad se hace a partir del cuadro clínico compatible y el antecedente epidemiológico de ingesta de setas del género shiitake, ya que la biopsia suele ser inespecífica[3, 4]. En la histología se pueden hallar espongiosis con alargamiento de las crestas epidérmicas, acompañado de de un infiltrado perivascular compuesto por linfocitos, neutrófilos y eosinófilos[4]. Las analíticas que se han realizado hasta ahora suele ser normales, pero a veces se encuentra ligera eosinofília y un aumento de las transaminasas[2]. La realización de pruebas epicutáneas es controvertida y variable según las autores. Una erupción flagelada similar a la dermatitis shiitake se han descrito en otras entidades como la fitofotodermatitis, dermografismo, eritema flagelado asociado a dermatomiositis, eritema flagelado asociado a enfermedad de Still del adulto etc... Sin embargo a lo que más se parece es a la dermatosis flagelada por bleomicina[3]. La bleomicina es un antineoplásico que contiene sulfuro, que se aisló originalmente del hongo streptomyces verticillos. La dermatosis flagelada está bien reconocida como un efecto adverso de la bleomicina, observándose entre el 8 y el 35% de los pacientes que reciben este fármaco[9]. Esta erupción puede aparecer desde 24 horas a las 9 semanas después de la administración del mismo. Sin embargo, a diferencia de la dermatitis shiitake, la estomatitis es común y las lesiones se resuelven dejando una hiperpigmentación residual[9]. La patogenia no se conoce con exactitud, pero parece que está provocada por una reacción toxica al lentinan, un polisacárido termolábil del hongo, que tiene actividad antitu-

moral[10]. El lentinan tiene propiedades biológicas a través de una acción inmunomoduladora, de inducción de IL-1, vasodilatación y hemorragia, por lo que se usa como tratamiento adyuvante en el cáncer colorrectal y gástrico en Japón[10, 11]. Al tratarse de una sustancia termolábil, su toxicidad queda eliminada cuando las setas están bien hervidas. En un ensayo solo 9 de los 519 pacientes que fueron tratados con lentinan sufrieron una dermatitis similar[11]; lo que sugiere que existen otros cofactores, como el de la susceptibilidad individual para su aparición[3, 11]. Algunos autores consideran que la erupción sería producida por otro polisacárido similar y otros que la dermatitis shiitake es una reacción de fototoxicidad[8]. Por otro lado, la negatividad de las pruebas epicutáneas plantea dudas sobre la vía de hipersensibilidad como posible hipótesis. Sin embargo, respecto a las pruebas epicutáneas, scratch-test y prick-to-prick los resultados son variables, pues hay casos descritos donde estas pruebas son positivas[4, 12]. En estas circunstancias los autores proponen que sea una reacción alérgica sistémica a este hongo.

Conclusión Como las setas shiitake son ahora más fáciles de encontrar y puesto que la comida japonesa está cada vez más de moda, es de esperar que casos similares aparezcan cada vez con más frecuencia en nuestro medio. Por lo tanto debemos estar familiarizados con este proceso para diagnosticarlo y tratarlo.

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Localizador

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Casos Clínicos DOI:10.4464/MD.2012.40.6.5042

Hidradenitis supurativa con transformación carcinomatosa Suppurative hidradenitis with carcinomatous transformation G. Arena1, R. Maradeo1, M.ª Michelena1, A. Luna2, AMª Chiavassa3, H. Pianzola4 1 Médica de Planta. 2Médica Residente. 3Médica Jefa de Servicio. 4Médico Patólogo. Servicio de Dermatología. Hospital Interzonal de Agudos “General San Martín”. La Plata. Provincia de Buenos Aires.

Correspondencia:

Gabriela Arena e-mail: arenadoc@yahoo.com.ar

Resumen La Hidradenitis Supurativa o Enfermedad de Verneuil es un proceso inflamatorio crónico, recurrente que afecta las glándulas apócrinas de axila, ingle, periné, cuero cabelludo y región anoperineal. Se desconoce la etiología precisa. Es una enfermedad poco frecuente, mal diagnosticada, se estima la incidencia en 1 cada 300 adultos. Afecta más a mujeres y personas de raza negra, sin embargo la enfermedad de localización perianal afecta más a varones. El tratamiento médico mitigaría los síntomas pero la mayoría de los pacientes presentan lesiones crónicas que requerirán tratamiento quirúrgico. El Carcinoma de Células Escamosas es una complicación rara vez informada que se desarrolla en las lesiones crónicas de Hidradenitis Supurativa de larga evolución. Presentamos un caso de un paciente de sexo masculino, de 51 años de edad, que presenta sobre antiguas lesiones cicatrizales formación tumoral multilobulada, ulcerada centralmente localizada en región glútea-perineal izquierda de 3 meses de evolución. Se realizaron métodos complementarios arribando al diagnóstico de Hidradenitis Supurativa con Transformación Carcinomatosa (Carcinoma de Células Escamosas). Se realizó tratamiento quirúrgico con posterior injerto cutáneo con excelente evolución. Motiva ésta presentación la localización infrecuente y la complicación inusual. Como dato relevante cabe destacar las escasas publicaciones sobre dicho tema. (G. Arena, R. Maradeo, M.ª Michelena, A. Luna, AMª Chiavassa, H. Pianzola. Hidradenitis supurativa con transformación carcinomatosa. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(6):184-190)

Palabras clave: Hidradenitis supurativa, transformación carcinomatosa, carcinoma de células escamosas, complicación infrecuente.

Summary Hidradenitis Suppurativa or Verneuil´s disease is a chronic inflammatory recurring process that affects the apocrine glands of the armpit, groin, perineal area, scalp and anoperineal area. Its accurate ethiology is unknown. It is a rare disease, it is misdiagnosed and its incidence rate is estimated in 1 every 300 adults. It affects mainly women and black race people. However the perianal localization disease affects mainly men. The medical treatment would mitigate the symptoms but most patients have chronic lesions that would require surgical treatment. The squamous cell carcinoma is a rarely reported complication which develops in the chronic lesions of Hidradenitis Suppurativa of long-term evolution. We present a case of a male patient, 51 years old, who has, on old scar lesions, a centrally ulcerated multilobulated tumor formation of 3 months of evolution localized in the left gluteo-perineal area. Complementary methods were used which led to the diagnostics of Hydradernitis Suppurativa with Carcinomatose Transformation (Squamous cell carcinoma). Surgical treatment followed by skin graft was used with excellent evolution. The reason for this presentation is the infrequent localization and the unusual complication. Something important to point out is that publications on this topic are rare. Key words: Hidradenitis suppurativa, carcinomatose, squamous cell carcinoma, infrequent complication.

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La Hidradenitis Supurativa es un proceso inflamatorio crónico, recurrente que abarca glándulas apócrinas de axila, ingle, periné, cuero cabelludo y la región anoperineal[1, 2]. Es una enfermedad poco frecuente, mal diagnosticada, que suele pasar inadvertida por la mayoría de los médicos y solo se registra en los servicios de especialidad, en donde se ha identificado una incidencia de 1 cada 300 a 600 personas adultas[3]. La enfermedad generalmente se manifiesta a partir de la pubertad y es de rara presentación luego de los 40 años; se ha informado que se presenta por igual en ambos sexos, aunque en algunos informes se señala que es más común en mujeres y personas de raza negra, otros indican que es más frecuente en hombres[3, 4]. Sin embargo cabe destacar que la localización perianal es infrecuente y que afecta más comúnmente a los varones[5] . Con frecuencia los enfermos presentan piel seborreica, hiperhidrosis y obesidad[6]. Su etiología no es precisa, sin embargo se ha podido determinar que el proceso inflamatorio primario consiste en la oclusión de los conductos apócrinos seguidos por la infección secundaria del sistema apócrino, con la extensión hasta los tejidos circundantes bajo la forma de trayectos sinusales[7, 8]. El tratamiento médico podría mitigar temporalmente los síntomas, pero la mayoría de los pacientes con lesiones crónicas requerirán en algún momento tratamiento quirúrgico. Este varía desde una pequeña incisión simple y un drenaje hasta resecciones amplias con injertos[5]. El Carcinoma de Células Escamosas es una complicación rara vez informada que se desarrolla en las lesiones crónicas de pacientes con Hidradenitis Supurativa de larga evolución[9], hasta el 2002 han sido previamente reportados en la literatura mundial sólo 40 casos[10] . Se considera que la Hidradenitis Supurativa Crónica de prolongada evolución que surge en sitios extra-axilar (Hidradenitis Supurativa Perineal) es una condición pre-maligna, y no deben ser tratados en forma conservadora, considerando como la base del tratamiento curativo a la resección amplia[11]. En la mayoría de estos casos el carcinoma apareció en la región perineal, glútea y perianal, y la enfermedad había estado presente durante un promedio de 20 años antes de desarrollar el cáncer[5, 12, 13, 14]. La Transformación Carcinomatosa no parece tener relación directa con la Hidradenitis Supurativa en sí misma, parece estar relacionada con el proceso inflamatorio y las úlceras crónicas en las áreas donde la irritación es inevitable[15]. La cirugía es el tratamiento de elección y consiste en una escisión amplia de las lesiones debido al riesgo de una enfermedad multifocal y la invasión en profundidad[9, 10, 14].

La resección amplia debería ser seguida de una congelación histopatológica de los bordes de resección[5], y cabe destacar la importancia de vigilar estas heridas y realizar exámenes histopatológicos ante cualquier lesión sospechosa en forma sistemática[9, 16, 17]. Los Carcinomas de Células Escamosas que surgen sobre una Hidradenitis Supurativa previa tienen peor pronóstico que los que surgen en piel normal[18, 19], la supervivencia a los dos años rara vez supera el 50%[10] . Al ser una enfermedad de difícil diagnóstico y tratamiento, en especial en casos severos como el Carcinoma de Células Escamosas, es necesario que la valoración y el tratamiento se lleven a cabo por grupos multidisiplinarios[6], con lo cual resulta imperativo el seguimiento estricto de los pacientes con Enfermedad de Verneuil, de manera que se pueda proponer una extirpación preventiva en el momento adecuado[10, 13].

Caso clínico Paciente de sexo masculino, de 51 años de edad, oriundo de la ciudad de La Plata, Provincia de Buenos Aires, empleado, que presenta lesión en región glútea-perineal de 3 meses de evolución.

Antecedentes personales En el año 2005 episodios recurrentes en región glútea-perineal bilateral de múltiples lesiones nodulares subcutáneas profundas, ulceradas, induradas y dolorosas a la palpación.

Figura 1. Sobre antiguas lesiones cicatrizales de su patología de base, formación tumoral multilobulada, ulcerada en su región central, con presencia en su superficie de áreas con costras y fibrina, rezumante con secreción amarillenta y maloliente. Lesión de aproximadamente 8 por 5 centímetros de diámetro, localizada en región glútea-perineal izquierda.

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Figura 2. Imagen más localizada de la lesión donde se constata alrededor de dicha formación central, lesiones tumorales de características similares pero de menor tamaño.

También presenta lesiones cicatrizales y en sacabocado que drenan en forma espontánea secresión purulenta y maloliente. Estos cuadros fueron tratados con diferentes esquemas antibióticos: Trimetropina-Sulfametoxazol, Rifampicina. En esa oportunidad se realizó: toma de muestra para Bacteriología, Micología e Histopatología (Con tinción para Micobacterias, Hongos y Bacterias): donde el Examen Bacteriológico se informó positivo para Staphylococcus Aureus Coagulasa negativo sensible al plan terapéutico instaurado. El Examen Micológico: resulto negativo y el Examen Histopatológico cuadro no especifico (Protocolo 4943/05). Se hace el diagnóstico deb Hidradenitis Supurativa. Se solicitó: Resonancia Nuclear Magnética: sin evidencias de alteraciones significativas. Interconsulta con el Servicio de Gastroenterología: para descartar enfermedades asociadas (Enfermedades Inflamatorias Intestinales tales como Enfermedad de Cronck y Colitis Ulcerosa): no existiendo las mismas. Se indicó tratamiento con Isotretinoína, el paciente no realizó tratamiento. No regresando a la consulta, haciéndolo nuevamente a éste Servicio en el año 2010.

Enfermedad actual El paciente consulta, por presentar sobre antiguas lesiones cicatrizales, formación tumoral multilobulada, ulcerada en su superficie en región glútea. El mismo refiere haber comenzado hace tiempo atrás como una pequeña lesión de tamaño semejante a un garbanzo que aumenta en el tras-

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Figura 3. Imagen con mayor aproximación donde observamos las características de las lesiones.

curso del tiempo, alcanzando su máxima dimensión en 3 meses, totalmente asintomática.

Examen físico Sobre antiguas lesiones cicatrizales de su patología de base, formación tumoral multilobulada, ulcerada en su región central, con presencia en su superficie de áreas con costras , fibrina, y secreción amarillenta maloliente. Dicha lesión es de aproximadamente 8 por 5 centímetros de diámetro, localizada en región glútea-perineal izquierda. Podemos constatar alrededor de dicha formación central, lesiones tumorales de características similares pero de menor tamaño.

Diagnósticos diferenciales Hidradinitis Supurativa con Transformación Carcinomatosa (Carcinoma de Células Escamosas), Tuberculosis, Actinomicosis.

Métodos complementarios Análisis de Rutina: con valores dentro de parámetros de normalidad. VDRL Cuantitativa y FTabs: no reactiva. Serología para HIV: no reacvtiva. Interconsulta con el Servicio de Gastroenterología: descartando patología asociada, con Colonoscopía sin alteraciones. Tomografía Axial Computada de Abdomen y Pelvis: sin particularidades.


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Resonancia Nuclear Magnética: no evidenciando alteraciones significativas en la intensidad de la grasa de la celda perirectal tanto en la serie simple como luego de la administración del contraste. No se demuestran adenomegalias regionales, las estructuras óseas no presentan cambios incluso la secuencia de supresión grasa valoradas. Toma de Muestra para Bacterias, Micobacterias, y Hongos: arrojando resultados negativos. Estudio Histopatológico (Protocolo B 1261/11): el material enviado para Histopatología consistio en una biopsia incisional de 0,5 centímetros la cual se informa neoplasia maligna de Células Escamosas que invade la dermis subyacente con infiltrado linfocitario y mayor neovascularización. También queratinización marcada, con formación de cúmulos de queratina: pérlas córneas, atipías citológicas y mayor número de mitosis. Diagnóstico: Carcinoma Epidermoide Diferenciado. Tratamiento: se arriba al diagnostico de Hidradenitis Supurativa con Transformación Carcinomatosa ( Carcinoma Epidermoide Diferenciado), y se decide exéresis completa de la tumoración con márgenes de seguridad, consistiendo la misma en una resección quirúrgica amplia de las lesiones, debido al riesgo de una enfermedad multifocal y la invasión en profundidad. Esta ofrece la terapéutica definitiva, pero presenta mayor morbilidad. En las revisiones posteriores el paciente no ha manifestado recidivas locales ni metástasis y continúa realizando controles periódicos.

Figura 4. Estudio histopatológico: vista panorámica con hematoxilina eosina de la neoplasia maligna de células escamosas que invade la dermis subyacente con infiltrado linfocitario y mayor vascularización.

Comentario La Hidradenitis Supurativa es una enfermedad crónica debilitante de la piel portadora de glándulas apócrinas. El primero en describirla fue Velpeau en 1839. Luego años posteriores Verneuil sugirió que el origen de dicha enfermedad estaba dado en las glándulas sudoríparas. En 1922 Schiefferdecker clasificó con más precisión a las glándulas sudoríparas como apócrinas, localizando este trastorno en ellas[5]. En 1939 Brunsting determino la histología y sugirió que dicha enfermedad se generaba a partir de la obstrucción endoluminal de las glándulas apócrinas[20]. En la actualidad la teoría más aceptada es que la Hidradenitis Supurativa comienza con la oclusión de los conductos apócrinos o foliculares por queratina, provocando como consecuencia la dilatación ductal y la estasis en el interior de la glándula, seguida de inflamación severa[3]. Tal situación favorece la entrada de bacterias en el sistema apócrino por los folículos pilosos, y son atrapadas por debajo de la queratina, multiplicándose rápidamente en el medio nutriente que le proporciona el sudor apócrino provocando

Figura 5. Imagen a mayor aumento con hematoxilina eosina con visualización de queratinización marcada, con formación de cúmulos de queratina: Perlas córneas, atípias citológicas y mayor número de mitosis.

una superinfección. Las glándulas pilosas lesionadas entran en coalescencia para formar abscesos subcutáneos que drenan de manera crónica. Por consecuencia se rompe la glándula con extensión de la infección a las glándulas adyacentes, daño en la piel y destrucción tisular[1, 5, 6, 21, 22]. Algunos autores relacionan a esta enfermedad con la obesidad, el tabaquismo, el consumo de andrógenos, y una predisposición familiar. El trastorno es autonómico dominante[5]. Clinicamente puede tener inicio insidioso con prurito, ardor y aumento de la temperatura local y progresar a dolor (síntoma característico y relevante de dicha enfermedad), y la aparición de nódulos subcutáneos profundos e indurados[6, 23, 24].

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Estos pueden organizarse como abscesos y drenar en forma espontánea una secreción maloliente. Es característico en la evolución de este proceso lo episodios de remisión y recaída de la enfermedad. Como resultado final se observa una enfermedad muy debilitante, formando una red fibrótica, indurada, de cavidades y trayectos cuya extensión es muy variable, llegando a grandes superficies de afectación[6, 23, 24]. La mayoría de los pacientes presentan formas leves y en regiones limitadas, pero en algunos es muy extensa y en múltiples regiones. Son típicos los ciclos de remisión y recaídas, y cada crisis produce dolor intenso y secreción[3, 4, 25]. Con referencia al diagnóstico se establece mediante historia clínica. Cuando existe duda resulta útil el cultivo de la secreción y la biopsia de la lesión para estudio histológico, en el que se puede observar alteraciones en las estructuras del epitelio columnar y formación de quistes y senos; la característica más consistente es la inflamación de las glándulas apocrinas y la dilatación anormal de los folículos[6]. Kurzen y colaboradores indicaron la existencia de tres fenotipos de epitelio característicos: en los tres se presentó proceso dinámico de proliferación e inflamación, clásico en esta enfermedad[25]. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con otras infecciones cutáneas, como forúnculos, ántrax, linfogranuloma venéreo, erisipela, quistes dermoides y tuberculosis[3, 5, 21]. La Hidradenitis Supuirativa puede producir lesiones clínicamente indistinguibles de las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Crohn; se ha sugerido que las dos pueden coexistir[26]. Sin embargo la presencia de senos con drenaje crónico, especialmente bilaterales o con trayectos que cruzan las línea media, sugiere ernfermedad de Crohn. La falta de síntomas intestinales y estudios endoscópicos negativos del intestino delgado y del colon la descartan. En la enfermedad de Crohn el proceso de fistulización es profundo respecto al aparato esfinteriano, con penetración a la pared rectal y formación de úlceras en la mucosa. Ostlere y colaboradores describieron tres pacientes con enfermedad de Crhon que desarrollaron Hidradenitis Supurativa; cuya aparición se produjo entre uno y tres años después de los síntomas intestinales, en dos, la enfermedad de Crhon estuvo limitada al colon[27]. Por otra parte, Gower Rousseau y cols., reportaron tres casos de Hidradenitis Supurativa en dos familias con enfermedad de Crohn y propusieron la existencia de susceptibilidad genética para ambas enfermedaedes[28]. También debe tenerse en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales a otros procesos cutáneos: como actinomicosis, acné conglobata, y en los casos leves localizados en la

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Figura 6. Imagen luego de la exéresis completa de la tumoración con márgenes de seguridad e injerto cutáneo.

región sacra o perianal, se debe hacer diagnóstico diferencial con la enfermedad pilonidal y la fístula anal de origen criptoglandular[3, 21, 29, 30]. El carcinoma de células escamosas es una complicación rara vez informada que se desarrolla en las heridas crónicas de pacientes con hidradenitis supurativa, complicación poco común pero grave. Hasta 2002 han sido publicados en la bibliografía mundial menos de 30 casos[9, 10, 11, 12, 31] mientras que para otros alcanza una cifra de solo 40 casos reportados[9, 10, 13]. Pérez-Díaz revisó los casos publicados encontrando que la edad promedio de los pacientes era de 47 años y que en la mayoría de éstos el carcinoma apareció en la región perineal, glútea y perianal. La enfermedad había estado presente durante un promedio de 20 años antes de desarollar el cáncer. Con referencia al tratamiento varía desde las resecciones amplias a las resecciones abdominoperineales con quimioterapia y radioterapia[9, 16]. Si bien la incidencia de carcinoma de células escamosas en esta situación es infrecuente, ha sido descripta y esto hace necesario y de suma importancia controlar estas lesiones y efectuar biopsias ante cualquier lesión sospechosa. Todo material que sea resecado quirúrgicamente debe ser marcado y enviado para realizar estudio histopatológico[5, 11]. El tratamiento inicial en lesiones no sospechosas de malignidad puede ser conservador, mediante la utilización de antibióticos, cuidados locales de la herida y pequeñas incisiones para realizar drenaje[32]. El uso de retinoides, terapia hormonal y radioterapia han sido utilizados, los medicamentos inmunosupresores más utilizados son la ciclosporina[33] y el infliximab[34, 35], ambos con múltiples efectos secundarios.


G. Arena et al. Hidradenitis supurativa con transformación carcinomatosa

Algunos autores recomiendan los esteroides, basándose en la posible influencia hormonal en la etiología de esta enfermedad. El objetivo es suprimir el eje hipotálamo-hipofisario para reducir la concentración de andrógenos, se ha utilizado en Europa el antiandrógeno acetato de ciproterona con buenos resultados[36]. Por último, se ha utilizado la isotretinoína por vía oral, con el fin de reducir el tamaño de la glándula sebácea, inhibir la hiperqueratinización intraductal y la disminución de la pñroliferación de los queratinocitos foliculares; los resultados han sido variables[37]. Esto contribuye a aliviar los síntomas agudos de la enfermedad, pero al ser una enfermedad con altas tasas de recidiva, intervenciones quirúrgicas más radicales resultan necesarias[5]. El tratamiento quirúrgico es motivo de múltiples controversias y no ha sido posible la unificación de criterios. La conducta debe ajustarse a la severidad, extensión y tiempo de evolución[3, 6]. Entre éstas se pueden realizar destechamiento y marsupialización, extirpación local o resecciones más extensas. La mayoría de los autores recomiendan resecciones amplias ante un proceso patológico crónico y extenso[5]. La cirugía es el tratamiento de elección y consiste en una escisión amplia de las lesiones debido al riesgo de una enfermedad multifocal y la invasión en profundidad, se efectúa la resección de la zona afectada de piel portadora de glándulas apócrinas, con límites de 1 a 2 centímetros más allá de la zona afectada[5, 13, 14], con el objeto de minimizar las posibilidades de recurrencia[6]. Una vez efectuada la exéresis, la herida se puede tratar de diferentes maneras, como cierre primario, la colocación de injerto de piel de espesor parcial, el avance o rotación de colgajos cutáneos o colgajos V-Y o la cicatrización por segunda intención[7, 32, 38].

La aparición de recidivas varía desde el 2,5% al 33% según las series y está más relacionada con la extensión de la enfermedad y la radicalidad de la exéresis que con el tipo de tratamiento del defecto cicatrizal[32, 39].

Conclusión La hidradenitis supurativa es una enfermedad compleja que constituye un reto diagnóstico y terapéutico. En nuestro medio es poco común, probablemente por diagnóstico erróneo. Considerar la aparición en sitios extra- axilares como una condición pre-maligna, no debiendo ser tratados estos casos en forma conservadora, ya que la resección quirúrgica es la base del tratamiento curativo. Se puede considerar que requiere manejo quirúrgico, pues los diversos métodos empleados para su tratamiento aún son controvertidos, y la cirugía ofrece mejores resultados con menor porcentaje de recurrencias. No se dispone de un tratamiento ideal que ofrezca buenos resultados funcionales y estéticos. Al ser una enfermedad de difícil diagnóstico y tratamiento en especial en casos severos como la sepsis anorrectal y el carcinoma de células escamosas, es imperativo que la valoración y el tratamiento se lleven a cabo por grupos multidisiplinarios. El carcinoma de células escamosas es una complicación poco frecuente de la Hidradenitis Supurativa asociada con pronóstico oscuro. La escisión quirúrgica amplia y un examen histológico sistemático, se debe realizar en cada proceso a pesar de que el defecto tiene que ser importante. El seguimiento debe ser estricto. La escisión quirúrgica representa el tratamiento de elección del carcinoma de células escamosas que surgen en la Hidradenitis Supurativa, aunque los resultados siguen siendo decepcionantes.

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Casos Clínicos

Localizador

10-064

DOI:10.4464/MD.2012.40.6.5043

Plasmocitoma primario cutáneo múltiple Primary multiple cutaneous plasmacytoma M. Contreras-Steyls, R. Castillo, N. López-Navarro, E. Herrera-Acosta, E. Gallego*, A. Mota, E. Herrera Servicio de Dermatología y *Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga. España. Correspondencia:

Marisol Contreras Steyls e-mail: torosmar1@hotmail.com

Resumen El plasmocitoma primario cutáneo es un linfoma cutáneo de células B originado primariamente en la piel. Deriva de la expansión monoclonal de células plasmáticas y no se evidencia afectación de médula ósea en el momento del diagnóstico. Presentamos un varón de 64 años que desarrolló un plasmocitoma primario cutáneo múltiple en su pierna derecha sin afectación sistémica hasta el momento actual. Fue tratado con cirugía y radioterapia local, presentando posteriormente dos recidivas locales que fueron tratadas de igual forma. (M. Contreras-Steyls, R. Castillo, N. López-Navarro, E. Herrera-Acosta, E. Gallego, A. Mota, E. Herrera. Plasmocitoma primario cutáneo múltiple. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(6):191-196)

Palabras clave: Plasmocitoma cutáneo primario, plasmocitoma extramedular, mieloma múltiple.

Summary Primary cutaneous plasmacytoma is a rare type of cutaneous B-cell lymphoma arising primarily in the skin and derived from clonally expanded plasma cells with a various degrees of maturation and atypia. The disease may be regarded as a subtype of extramedullary plasmacytoma arising primarily in the skin. We report the case of a primary multiple cutaneous plasmacytoma on the leg of a 64-year-old male. Combined radiation therapy and surgical excision resulted in the complete remission of the lesions. Key words: Primary plasmacytoma; extramedullary plasmacytoma; multiple mieloma.

Las proliferaciones malignas de células plasmáticas suelen ser generalizadas (mieloma múltiple) y menos frecuente localizadas (plasmocitoma solitario). Las formas localizadas incluyen plasmocitoma solitario de médula ósea (SPB) y plasmocitoma extramedular (EMP). La evolución hacia formas sistémicas puede ocurrir en ambas formas de plasmocitoma solitario siendo más frecuente en el plasmocitoma solitario de médula ósea[1, 2]. En los estadios finales del mieloma múltiple las células plasmáticas pueden invadir distintos órganos como el aparato respiratorio, aparato digestivo, bazo, ganglios linfáticos y más raramente la piel. En los plasmocitomas extramedulares, que suelen ser solitarios, las células plasmáticas tumorales asientan fuera de la médula ósea y es inusual ver la invasión metastásica hacia otros órganos, por lo que el pronóstico es mejor[3]. El plasmocitoma primario cutáneo se define como un linfoma de células B caracterizado por la proliferación clonal de células plasmáticas que afectan primariamente a la

piel sin afectación de médula ósea. Este tipo de linfoma B cutáneo primario es extremadamente infrecuente. El pronóstico del plasmocitoma cutáneo primario es incierto. Siempre hay que descartar afectación sistémica. Además es importante un seguimiento a largo plazo del paciente tanto para descartar recidivas locales como para descartar la progresión sistémica de la enfermedad, sobre todo en el caso de lesiones múltiples[4].

Caso clínico Varón de 64 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió en junio de 2006 a nuestro Servicio de Dermatología por presentar una placa en pierna derecha de un año de evolución. El paciente refería crecimiento lento y progresivo de la lesión sin sintomatología asociada. En la exploración física se apreció en la parte postero-inferior de la pierna derecha una placa de coloración marrón-amarillenta, con zonas eritemato-purpúricas, infiltrada al tacto,

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Figura 1. A la exploración física observamos una placa firme eritemato-violácea, situada en cara póstero-inferior de pierna derecha (A). Aspecto tras el tratamiento combinado con cirugía y radioterapia (B).

de 6×3 cm de tamaño y límites mal definidos (Figura 1A). No se evidenciaron adenopatías palpables. El paciente no refería sintomatología sistémica. Se realizó una biopsia tipo punch cuyo estudio histopatológico mostró un denso infiltrado de células plasmáticas a

lo largo de la dermis llegando incluso a tejido celular subcutáneo (Figuras 2A,B). El infiltrado estaba compuesto fundamentalmente por células plasmáticas con citoplasma basófilo y núcleo atípico, con escasas mitosis (Figura 3A). También se encontraron células multinucleadas, células de Langerhans y escasos linfocitos sin rasgos atípicos. Además de estos hallazgos era especialmente llamativo el denso depósito de amiloide. Con tinción de Rojo Congo, los depósitos mostraron un color rojo-anaranjado intenso, y birrefringencia verde-manzana bajo luz polarizada (Figura 2C). Se realizaron diversas pruebas de inmunohistoquímica tales como, kappa, lambda, ciclina D1 y CD56, siendo todos los resultados negativos excepto kappa (Figura 3B). El estudio de monoclonalidad de las células plasmáticas advirtió de una restricción de cadenas ligeras kappa y reordenamiento clonal del gen de cadenas pesadas (JH). Con la suma de estos hallazgos se diagnosticó de plasmocitoma cutáneo. En el estudio de extensión el hemograma, electrolitos, coagulación, función hepática y renal, Beta2-microglobulina, LDH, PCR, electroforesis en suero y orina, radiografía de tórax, serie ósea y TAC toracoabdominopélvico fueron normales. La biopsia de médula ósea no mostró alteraciones. Dada la no existencia de afectación sistémica se procedió al diagnóstico de plasmocitoma primario cutáneo. Como tratamiento se realizó extirpación quirúrgica de la totalidad de la tumoración y radioterapia externa radical adyuvante, con una dosis total de 48 Gy, fraccionadas en 4 semanas (Figura 1B). Durante el seguimiento del paciente, en abril de 2009 vuelve a consultar por la aparición de una tumoración subcutánea palpable, próxima al área de la intervención anterior y totalmente asintomática. A la exploración presentaba un nódulo de consistencia dura, recubierto de piel normal

Figura 2. El estudio histopatológico con hematoxilina eosina mostró un denso infiltrado compuesto fundamentalmente por células plasmáticas con citoplasma basófilo y núcleo atípico, células multinucleadas, células de Langerhans y escasos linfocitos (A,B). La tinción rojo congo fue intensamente positiva (C).

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Figura 3. El infiltrado estaba compuesto fundamentalmente por células plasmáticas con marcada atipia citológica (A). El estudio de inmunohistoquímica mostró positividad para Kappa (B).

y adherido a planos profundos. Además presentaba una tumoración de similares características clínicas pero de menor tamaño en el dorso del pie derecho. Se practicó punch-biopsia de ambos nódulos cuyos hallazgos histopatológicos fueron similares a los previos. En la exploración clínica no se encontraron adenopatías locorregionales palpables. El resto de pruebas complementarias, analíticas y de imagen, para descartar progresión sistémica fueron normales Programamos al paciente para la extirpación quirúrgica completa de ambas lesiones y además se decidió remitir al paciente al Servicio de Oncología que decidió aplicar radioterapia sobre ambas zonas intervenidas (dosis total 48Gy). Actualmente el paciente realiza revisiones cada 6 meses, encontrándose libre de enfermedad, tanto local como sistémica.

Comentario Las neoplasias de células plasmáticas representan un grupo heterogéneo de tumores. En un extremo estarían los plasmocitomas extramedulares solitarios y en el otro extremo el mieloma múltiple, siendo éste último el tipo más frecuente de neoplasia de células plasmáticas[1, 2]. Los plasmocitomas extramedulares (EMP) son infrecuentes. Típicamente se presentan de manera solitaria y no hay afectación sistémica acompañante[5].

Suelen estar localizados en el tracto respiratorio superior, pero también se han visto en el tracto gastrointestinal, tracto génitourinario, pulmón, nódulos linfáticos, piel y otras localizaciones. Presentan un curso clínico indolente siendo frecuentes las recidivas locales aunque la transformación en un mieloma múltiple (MM) es rara[6]. Al contrario que en los plasmocitomas extramedulares primarios, la propagación extramedular secundaria de los mielomas múltiples es un indicador de agresividad y de un peor pronóstico[7]. A pesar de estas importantes diferencias tanto a nivel clínico como en cuanto al pronóstico entre los plasmocitomas extramedulares y el mieloma múltiple, no hay establecidos unos criterios morfológicos o fenotípicos para la correcta diferenciación de los mismos[8] El plasmocitoma cutáneo primario (PCP) es un tipo de linfoma de células B de difícil tipificación. Esta dificultad se basa en su rareza ya que en la actualidad sólo hay 33 casos descritos en la literatura (Tabla 1). Se caracteriza por la proliferación monoclonal de células plasmáticas maduras que asientan primariamente en la piel, sin mieloma múltiple subyacente[9-11]. En la última clasificación de la WHO-EORTC de linfomas primarios cutáneos el plasmocitoma se encuadra dentro del grupo de los linfomas de la zona marginal, junto con el inmunocitoma primario cutáneo y la hiperplasia folicular con células plasmáticas monotípicas[12]. Sin embargo en la clasificación de la WHO en relación a tumores de tejido linfoide, restringido a linfomas cutáneos, este grupo prefiere denominarlos de forma conjunta linfoma marginal extranodal de tipo MALT[13]. Este tumor suele afectar predominantemente a varones de mediana edad. Puede ser solitario o múltiple, en forma de placas o nódulos y sin predilección por una localización en concreto[14]. Histológicamente se caracteriza por presentar infiltrados de células plasmáticas, de disposición difusa o nodular. Las células plasmáticas muestran diferentes grados de maduración y pleomorfismo. No es frecuente la existencia de afectación epidérmica. En ocasiones el infiltrado de células plasmáticas puede extenderse hasta tejido celular subcutáneo[15]. Con técnicas inmunohistoquímicas podemos demostrar la monoclonalidad de las células plasmáticas, cuya expresión de inmunoglobulinas suele estar restringida a una sola cadena de inmunoglobulina en su superficie. La restricción de cadenas Kappa es la más frecuentemente detectada[16]. El depósito de amilode en el plasmocitoma primario cutáneo es un hecho infrecuente, observándose con mayor

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Tabla 1. Casos de plasmocitomas cutáneos publicados en la literatura Autores

Edad-sexo

Tipo de lesión

Clonalidad

Tratamiento

Tuting y Bork

62 Mujer

Única. Pierna

Lambda

Rt

Stout y Frerichs

71 Hombre

Única. Tórax

No reportado

Qx + Rt

Krutsay

88 Hombre

Única. Temporal

No reportado

Qx

Artese y Matteucci

59 Hombre

Única. Labio

No reportado

Qx

Johnson y Taylor

61 Hombre

Única. Pierna

No reportado

Qx + Rt

Mikhail et al

76 Hombre

Única. Tórax

No reportado

Qx

La Perrière et al

81 Hombre

Única. Nalga

No reportado

Qx

Klein y Grishman

52 Hombre

Única. Mejilla

No reportado

Qx

Canlas et al

59 Hombre

Única. Mejilla

No reportado

Qx + Rt + Qt

Pantelic et al

44 Hombre

Única. Frente

No reportado

Qx

Muller et al

54 Hombre

Única. Labio

Kappa

Qx

Llamas-Martin et al

52 Hombre

Única. Brazo

Lambda

Qx

Nakamura et al

76 Hombre

Única. Brazo

Lambda

Qx

Foldes et al

62 Hombre

Única. Pierna

Kappa

Rt

Walker et al

16 Hombre

Única. Nariz

Kappa

Qx

Wong et al

80 Hombre

Única. Tórax

Kappa

Rt

73 Mujer

Única. Labio

Lambda

Qx

43 Hombre

M. Tronco, brazo

No reportado

Rt + Qt

Tsuboi et al

70 Mujer

M. Brazo, pierna y cara

No reportado

Qt

Patterson et al

68 Mujer

M. Oreja, tronco y pierna

No reportado

Qt

53 Hombre

M. labio, nariz y brazo

No reportado

Qt

Miyamoto et al

79 Mujer

M. hombro,pierna

Kappa

Corticoides sistémicos

Shah et al

62 Mujer

M. Tronco

Lambda

Qt

Prost et al

56 Hombre

M. Tronco, cuello y brazo

Kappa

Qt

Forne et al

73 Hombre

M. cara y espalda

Kappa

No reportado

Green et al

37 Hombre

M. Pierna

Kappa

Qt + Rt

Schimtz et al

55 Hombre

M. Tronco, pierna

Kappa

No reportado

Jubert et al

64 Hombre

M. Tronco, brazo

Kappa

No reportado

Wollersheim et al

39 Hombre

No reportado

Lambda

Qx

Muscardin et al

55 Hombre

M. Tronco

Kappa

Qt + Rt

Kazakov et al

34 Hombre

Única. Labio

No reportado

Rt + Qt

Kazakov et al

63 Hombre

Única. Labio

No reportado

Rt

Bhattacharryya

60 Hombre

M. Brazo,hombro

Lambda

No reportado

Nuestro caso

64 Hombre

Múltiple. Pierna

Kappa

Qx + Rt

Belinchon et al Stankler y Davidson

Burke et al

Qx: Cirugía; Rt: Radioterapia; Qt: Quimioterapia

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M. Conteras-Steyls et al. Plasmocitoma primario cutáneo múltiple

frecuencia en la afectación cutánea secundaria a mieloma múltiple [16]. De esta forma la existencia de mieloma múltiple debe ser excluído en todos los casos. Más compleja, aunque necesaria, es su diferenciación con la amilodosis nodular. La dificultad en su diferenciación se basa en la existencia de casos de amiloidosis nodular en los que se ha detectado la existencia de un componente monoclonal de células plasmáticas, demostrado mediante la restricción de cadenas y reordenamiento monoclonal mediante PCR[17, 18]. En nuestro caso la existencia de lesiones múltiples, la detección de atipia citológica en las células plasmáticas, la demostración de restricción de cadenas Kappa y de reordenamiento monoclonal mediante PCR, así como la recurrencia tras el tratamiento radioterápico nos orientan hacía el diagnóstico de plasmocitoma. El primer caso de plasmocitoma cutáneo primario solitario sin evidencia de mieloma múltiple subyacente fue descrito por Stout y Frerichs en 1949[19]. El primer caso en el cual se comprobó de manera indirecta la capacidad de diseminación tumoral del mismo fue en el caso descrito por Mikhail y colaboradores, cuyo paciente desarrolló una diseminación metastásica hacia los ganglios linfáticos locorregionales[20]. Hay cuatro casos descritos de plasmocitoma primario cutáneo sobre mucosas, un caso en el labio superior y tres en el labio inferior. Además también se ha sugerido la relación entre el tratamiento inmunosupresor recibido por los pacientes trasplantados y el desarrollo de este

tumor, ya que actualmente hay 5 casos descritos de plasmocitomas cutáneos primarios desarrollados en pacientes sometidos a trasplantes[21] (Tabla 1). Como factores pronósticos, algunos autores proponen distinguir entre lesiones solitarias y lesiones múltiples. La secreción de IgA por parte de las células plasmáticas tumorales en el PCP con múltiples lesiones es indicativa de un curso más agresivo[22]. Las opciones de tratamiento comprenden la escisión radical de la lesión pudiendo combinarla con la radiación local de la zona intervenida y/o quimioterapia sistémica. Otros tratamientos descritos también contemplan la administración de prednisona, inyección intralesional de corticosteroides o factor de necrosis tumoral alfa[23].

Conclusiones En resumen, el PCP es un linfoma cutáneo de células B inusual con características clínicopatológicas distintas de otros linfomas cutáneos. Sin embargo, el curso clínico de la enfermedad aún no se ha definido del todo y por lo tanto es bastante impredecible. Se recomienda un estrecho seguimiento del paciente, especialmente en los casos de PCP que presentan múltiples lesiones, porque un pequeño porcentaje de pacientes pueden presentar una progresión local o sistémica, incluso desarrollar un mieloma múltiple en un futuro.

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Casos Breves

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Diagnóstico de leishmaniosis cutánea mediante frotis por escarificación con biopsia negativa de la lesión Diagnosis of cutaneous leishmaniasis by scarification smear with negative biopsy of the lesion Y. Pascual-González Laboratorio de Inmunoparasitología. Instituto de Medicina Tropical. Facultad de Medicina. Universidad Central de Venezuela. Caracas. Venezuela.

Correspondencia:

Yuliana Pascual-González e-mail: yulianapascual@gmail.com

Resumen La leishmaniosis cutánea (LC) es una parasitosis metaxénica que requiere para su diagnóstico definitivo la visualización del agente causal. Se presentan dos pacientes masculinos de 19 y 55 años, con lesiones ulceradas de 1 y 4 meses de evolución, que no mejoran recibiendo antibióticos; por lo cual les fue realizada una biopsia, que reportó un infiltrado inflamatorio crónico inespecífico. Al momento de su consulta, se les realiza un frotis por escarificación, con diagnóstico positivo para LC. Éste es recomendado por permitir el diagnóstico rápido, sencillo y poco invasivo cuando se sospecha clínicamente de LC localizada. (Y. Pascual-González. Diagnóstico de leishmaniosis cutánea mediante frotis por escarificación con biopsia negativa de la lesión. Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):197-199)

Palabras clave: Leishmaniosis tegumentaria, frotis, escarificación, biopsia.

Summary Cutaneous leishmaniasis (CL) is a parasitic metaxenic which required for definitive diagnosis visualization of the causative agent. We report two male 19 and 55 years-old, with ulcerated lesions of 1 and 4 months of evolution, which presented no improvement after being treated with antibiotics. The biopsy was performed, reporting a nonspecific chronic inflammatory infiltrate. The patients consulted our Center where scarification smear was done, showing a positive diagnosis for CL. This procedure is recommended because is fast, simple, minimally invasive and usefull in lesions that are suspected as a localized CL. Key words: Cutaneous leishmaniasis, scarification, smears, biopsy.

La leishmaniosis cutánea (LC) es considerada en la actualidad un problema de salud pública a nivel mundial y una de las enfermedades tropicales desatendidas de Latinoamérica. La Organización Mundial de la Salud (OMS), actualmente, informa una prevalencia mundial de 10 millones de personas infestadas y una incidencia de 1-1,5 millones de casos nuevos por año[1.] La LC es endémica en 82 países, de los cuales, los más afectados en el continente americano

durante el 2006, fueron: Brasil, Colombia, Paraguay, Venezuela, Panamá, Ecuador y Perú. Sin embargo, se reportan casos de LC desde el norte de Argentina hasta el sur de Texas, con excepción de Chile y Uruguay[2]. La LC es una parasitosis metaxénica causada por especies del género Leishmania, vectorizada en América por insectos del género Lutzomyia y mantenida en la naturaleza por reservorios silvestres como roedores, zorros y rabipelados.

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Y. Pascual-González. Diagnóstico de leishmaniosis cutánea mediante frotis por escarificación con biopsia negativa de la lesión

El hombre se infesta de forma accidental al ser picado por la hembra de los insectos transmisores de la misma, desarrollando lesiones tegumentarias que varían según un amplio espectro clínico. La leishmaniosis cutánea localizada (LCL) representa alrededor del 99% de los casos[3]. Ésta comienza con una pápula o papulovesícula eritematosa, asintomática o acompañada de prurito; que crece por extensión periférica y evoluciona, por lo general, a una forma ulcerosa. El diagnóstico definitivo de la LC se fundamenta en la visualización del parásito con algún método directo. La metodología empleada de manera convencional ha sido la toma de material por biopsia de la lesión para la realización de cortes histológicos, frotis por aposición y/o cultivos. Sin embargo, se ha encontrado mayor sensibilidad en el frotis por escarificación[4].

Caso n.º 1 Varón de 19 años de edad, natural de Caracas y procedente de Cúa, Estado Miranda, vendedor en una charcutería; quien acude por presentar una úlcera, ovalada, de 7 cm de ancho × 6 cm de alto, con fondo poco excavado, granuloso, limpio, rojo brillante con algunas zonas amarillentas, bastante friable y sensible, acompañado de secreción serohemática, no fétida. Sus bordes eran bien definidos, elevados, indurados y de color rojo-violáceo, con lesiones satélites. La evolución de la úlcera era de aproximadamente un mes y su ubicación en el 1/3 medio de la cara posterior de su pierna izquierda. Presentó un diagnóstico parasitológico negativo para LC mediante una biopsia en la que fue evidenciada una lesión ulcerosa con tejido de granulación e inflamación crónica, realizada 18 días previos a su consulta. En ésta se decide realizar un frotis por escarificación, en el que se observa el agente causal de la LC. Refiere haber recibido tratamiento con Ceftibuten VO de 400 mg/día por 14 días, suspendido el día previo a la toma de muestra para frotis.

Caso n.º 2 Varón de 55 años de edad, natural y procedente de Caracas, residente en San Bernardino, conductor de camiones; quien acude por presentar una lesión ulcerada, redondeada, de 9 cm × 11 cm, fondo eritematoso, granuloso, limpio, con bordes eritemato-violáceos, bien delimitados, irregulares, poco elevados e indurados; acompañada de lesiones satélites. Su tiempo de evolución era de 4 meses y se encontraba localizada en el 1/3 medio de la cara anterior de su pierna derecha (Figura 1). Entre sus antecedentes epidemiológicos de importancia se encuentran haber viajado a Marina Grande, La Guaira, hace más de 5 meses y frecuentemente a Mam-

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Figura 1. Caso nº 2, leishmaniasis localizada en cara anterior de miembro inferior derecho.

pote, ubicado en la carretera vieja de Guarenas, por motivo de trabajo. Como tratamiento refiere haber recibido varios antibióticos, entre ellos Ampicilina más Sulbactam VO, en tabletas de 750 mg, 2 veces/día por 10 días y Ciprofloxacina VO de 750 mg, 2 veces/día por 14 días; sin haber observado mejoría. Por este motivo, le fue realizada una biopsia en centro privado, que reportó una lesión benigna inflamatoria mixta, con neovascularización, tejido de granulación, edema perivascular, hematíes extravasados y una epidermis con cambios reactivos, sin evidencia de parásitos ni malignidad en el material examinado. Sin embargo, al momento de su consulta, transcurrido 1 mes y 11 días desde la toma de la muestra para el estudio histológico, en base a la sospecha clínica de una LC, se le realiza un frotis por escarificación, que arroja un diagnóstico positivo para esta parasitosis. Para la realización del frotis en ambos casos, fue necesario limpiar la lesión con solución antiséptica, para luego tomar una muestra moderada de tejido mediante el raspado de los bordes de la lesión, con el uso de una inyectadora de


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1 cc. Este material fue extendido en el centro de una lámina portaobjetos hasta obtener una delgada película. Posteriormente, se procedió a fijar con alcohol metílico, colorear con Giemsa y observar al microscopio de luz con objetivo 100X.

Comentario La LC es una enfermedad endémica en Venezuela, con una tasa de incidencia media anual de 10,06 casos/100.000 hab, sin variaciones significativas de 1995 a 2004, pero con gran variación entre los diferentes Estados del país[3, 5]; siendo las regiones andina y nororiental las de mayor incidencia. En lesiones donde se sospeche de LCL, mediante la realización del frotis por escarificación se puede diagnosticar la infección con el parásito Leishmania spp., que se halla en el hombre en su fase amastigote, ya sea de forma intracelular o fuera de los macrófagos, cuando estos se rompen por acción mecánica durante la toma de muestra. Estos suelen ser redondeados, de 2 a 5 µm de diámetro, con un núcleo central, cariosoma prominente y un kinetoplasto sin flagelo externo[6] (Figura 2). Para obtener una muestra que permita la observación del parásito es necesario el uso previo de antibióticos, en caso de sobreinfección. Por su parte, en el estudio histológico a partir de la biopsia se puede visualizar un infiltrado de histiocitos aumentados de tamaño con parásitos en su interior. Cuando las lesiones tienen mayor tiempo de evolución se puede observar un infiltrado inflamatorio igual a los que causan otros agentes patógenos[4]; por lo que, es imposible hacer un diagnóstico confiable de LC sin la observación de los amastigotes[3]. A diferencia de la biopsia, el frotis por escarificación es más rápido y sencillo de realizar, conserva mejor la morfología del parásito y es poco invasivo, debido a que la toma de muestra sólo abarca las capas más superficiales de la piel. En úlceras crónicas, donde los amastigotes son escasos y tienden a acompañarse de fibrosis y contaminación, se dificulta la identificación de los mismos.

Figura 2. Amastigotes en frotis por escarificación coloreado con Giemsa.

Se estima que el frotis por escarificación tiene un porcentaje de positividad de un 88% y su sensibilidad aumenta al incrementar el número de muestras estudiadas y la experticia del observador. Por su parte, la histología realizada a partir de la biopsia de la lesión varía alrededor de un 59,5%[4]. El frotis por escarificación es recomendado para corroborar el diagnóstico de LCL, en pacientes con criterio clínico-epidemiológico para la enfermedad, incluso con diagnóstico previo negativo por biopsia, debido a que la LC requiere de un diagnóstico precoz y certero para su tratamiento oportuno.

Agradecimientos A los profesores Olinda Delgado S. y Alfonso Rodríguez M., por su dedicación, comentarios y recomendaciones en la elaboración del presente reporte de casos clínicos.

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Cartas al Director

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Remoção de acrocórdon pela técnica do pinçamento Acrochordon removal by impingement technical Prezado Editor, Acrocórdon, também conhecido como fibroma mole, molusco pêndulo e nevo pedúnculo, é um hamartoma cutâneo de alta prevalência. É constituído de tecido epidérmico e conjuntivo (epiderme e derme) em estado de proliferação, que se manifesta em forma de pêndulos, de pequena dimensão e em número variável de apresentação (às vezes centenas), normo e/ou hipercrômicos. É uma lesão benigna, porém devido sua localização preferencial em dobras e flexuras, determina desconforto clínico (inflamação/infecção), funcional (irritação) e estético. Sendo assim, é uma dermatose normalmente conduzida à remoção cirúrgica[1]. Popularmente consagrou-se a tentativa de remover a lesão por amarrar na base um fio de cabelo ou linha. Geralmente ineficaz, esta conduta confere risco de infecção. No âmbito médico, a remoção habitualmente faz-se por meio de excisão tangencial. Existem métodos clássicos para a excisão, a saber: tesoura

Figura 2. Pinçamento.

Figura 4. Desprendimento da lesão e base coagulada.

íris (delicada) e lâmina de bisturi. Esta excisão deve ser seguida de hemostasia, pois há sangramento (a lesão é bem vascularizada). A hemostasia pode ser química, mas habitualmente é ineficaz. A técnica por eletrocautério ou radiofreqüência é muito eficaz na hemostasia. Devido a esta propriedade de coagulação, muitos adotam com sucesso a técnica de excisão tangencial direta com radiofreqüência/eletrocautério. Contudo, deve ser realizada com perícia e sob anestesia, com risco de determinar uma cicatriz inestética deprimida ou um ferimento inesperado. Desenvolvi uma técnica simples e eficaz, com mínimo desconforto ao paciente e baixo potencial de complicação. Na maioria das lesões, a aplicação de crioanestesia ou anestesia tópica (lidocaína, tetracaína) é suficiente. A remoção con-

siste na fixação da base do acrocórdon com pinça cirúrgica delicada e aplicação de radiofreqüência em onda de corte e coagulação. A potência entre 35 a 45 geralmente é suficiente. O eletrocautério também determina resultados similares ao da radiofreqüência, usando onde de coagulação pura em potência 3 a 4. O resultado imediato é a remoção da lesão e uma base tecidual coagulada que servirá como curativo biológico (Figura 1-4). As vantagens desta técnica são: (1) eficácia, (2) praticidade, (3) comodidade – ausência de sangramento e facilidade na realização de curativo imediato e posterior, e (4) resultado estético. Salienta-se que a lesão deve ter diâmetro menor que dois mm em sua base. Caso contrário, apesar da técnica poder ser utilizada, a lesão será coagulada e se desprenderá lenta e progressivamente. M. Zanini Dermatologista & Cirurgião Dermatológico. Blumenau. SC. Brasil. Correspondência: Maurício Zanini e-mail: dermatozanini.adm@gmail.com

Referência Figura 1. Acrocórdon.

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Figura 3. Vaporização da base.

1. Azulay RD, Azulay DR. Dermatologia. 2ª Ed. Rio de Janeiro: Guanabara-Koogan; 1999. 353p.


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