Medicina
Ibero-Latino-Americana
Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología Argentina · Bolivia · Brasil · Chile · Colombia · Costa Rica · Cuba · Ecuador · El Salvador · España · Guatemala · Honduras · México Nicaragua · Panamá · Paraguay ·Perú · Portugal · República Dominicana · Uruguay · USA · Venezuela
Directorio Fundadores Ruben David Azulay, Orlando Cañizares, Hernán Corrales Padilla, Francisco da Cruz Sobral, Luciano Domínguez Soto, José Gay Prieto, David Grinspan, Francisco Kerdel-Vegas, Antar Padilha Gonçalves, Joaquín Piñol Aguadé, Juan di Prisco, Augusto Salazar Leite
Consejo Editorial Director Julián Conejo-Mir Comité de Honor Mario Lecha Jose María Mascaró Juan Ferrando Redactores Jefes Antonio Rondon Enrique Uraga Ricardo Pérez Alfonzo Ayudantes de Redacción Silvio Alencar Marques José Juan Pereyra Mercedes Florez White
Coordinadores de Secciones
Comité Editorial Vicente García-Patos Jesús Gardeazábal García Antonio Guilabert Vidal Enrique Herrera Ceballos Rosa M. Martí Laborda Antonio Massa J. Carlos Moreno Jiménez Lluis Puig Sanz Ramón Pujol Vallverdú M. Carmen Rodríguez Cerdeira Julio Salas Alanis Paloma Sánchez-Pedreño Octavio Servitje Bedate Eduardo Silva-Lizana Ma. José Tribó Boixareu Francisco J. Vázquez Doval Antonio Vilalta Solsona Joan Vilaplana Vilaplana Juan J. Vilata Corell
Educación Médica Continuada Encargado en JD de FMC José Luis López Estebaranz Historia y Humanidades Carlos Fernando Gatti Artículos de Investigación Clínica y de Laboratorio Francisco Camacho Guías Clínicas Ana Kaminsky Epidemiología Fernando Stengel
Dermatopatología Martin Sangueza Luis Requena Pediatría Margarita Larralde Eulalia Baselga Cirugía y Láser José Barba Gómez Manuel Ángel Rodríguez Dermatoscopia Horacio Cabo Terapéutica Dr. Jorge Ocampo Candiani
Comité Asesor Argentina Emilia Cohen Sabban Javier Consigli Carlos Fernando Gatti María Eleonora González Patricia Troielli Bolivia Jorge Vargas María Esther Villarreal Brasil Alice Alchorne Mauricio Alchorne Marcia Ramos e Silva Denise Steiner Chile Raúl Cabrera Iván Jara Padilla Montserrat Molgó Novell María Emilia Zegpi Trueba
Colombia Juan Guillermo Chalela Evelyne Halpert Esperanza Meléndez Luis Felipe Reyes Jaime Soto Costa Rica Orlando Jaramillo Antillán Mario Sancho Torres Cuba Daniel Alfredo Abreu Ecuador Patricio Freire Murgueytio Luis Moncayo Enrique Uraga El Salvador Eduardo Baños Daysi Mabel Pinto Landaverde Mauricio Vásquez Romero
España Enrique Herrera Ceballos José Carlos Moreno Jiménez Hugo Vázquez Veiga Juan José Vilata Corell Estados Unidos Mercedes Florez White Guatemala Patricia Chang Walter Morales Manuel Antonio Samayoa Carlos Villanueva Ochoa Honduras Jorge Alberto López José Silverio Morales México Roberto Arenas Guzmán Carola Durán McKinster Minerva Gómez Flores
M. Teresa Hoijyo Tomoko Fermín Jurado Santacruz Jorge Ocampo Candiani Nicaragua Luz Cantillo Olivares Andrés Zamora Peralta Panamá Emma Yuil de Ríos Paraguay Arnaldo Aldama Caballero Lourdes Bolla de Lezcano Elisa Isabel Cubilla Spezzini Antonio José Guzmán Fawcett Perú Rosalía Ballona Fernando Magill Cisneros Óscar Tincopa Wong Portugal Antonio José da Silva Picoto
Antonio Massa Puerto Rico Ana Colón República Dominicana Edelmira Bonilla Rivas Rafael Isa Isa Katiuska Leonardo Uruguay Mariela Álvarez Liliana Calandria Pablo Pera Pirotto Venezuela Hernán Vargas Montiel Jaime Piquero Martín Elda Giansante Raúl Fachin Viso Ricardo Pérez Alfonzo
©Copyright 2009 Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana. Reservados todos los derechos. Los contenidos de los artículos de esta revista reflejan la opinión y criterios propios de los autores y no son responsabilidad ni del editor ni del Colegio Ibero Latino Americano de Dermatología (CILAD), que en todo caso actuarán de intermediarios ante un posible desacuerdo en los contenidos por algunos autores, suscriptores socios del (CILAD). El contenido de la presente publicación no puede ser reproducido, ni transmitido por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia, grabación magnética, ni registrado por ningún sistema de recuperación de información en ninguna forma, ni por ningún medio, sin la previa autorización por escrito del titular de los derechos de explotación de la misma. Medicina Cutánea se distribuye exclusivamente entre los profesionales de la medicina. Suscripciones: precio suscripción por un año: Profesional: 70 dólares / Estudiantes y residentes: 35 dólares. Diseñada, producida e impresa en México por: Graphimedic, S.A. de C.V. Coquimbo No. 936, Col. Lindavista 07300, México, D.F., México. Tels: (52) (55) 8589-8527 al 32. E-mail: emyc@medigraphic.com; Web: www.medigraphic.org.mx Publicidad: Graciela González. E-mail: graciela@medigraphic.com Tels: (52) (55) 8589-8527 al 32. Esta publicación se imprime en papel no ácido / This publication is printed in acid-free-paper
Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatología
Directorio Junta Directiva (2013-2016) Presidente Jorge Ocampo-Candiani (México) Vicepresidente 10 Rafael Isa Isa (Rep. Dominicana) Vicepresidente 20 Julián Conejo-Mir (España) Vicepresidente 30 Omar Lupi (Brasil) Secretario General Ricardo Pérez-Alfonzo (Venezuela) Secretario General Adjunto Antonio J. Guzmán Fawcett (Paraguay) Tesorero Horacio Cabo (Argentina) Vocales Manuel del Solar (Perú) Montserrat Molgo (Chile) Presidente pasado del CILAD Carlos Fernando Gatti (Argentina)
Comité de Directores Directora de Educación Médica Patricia Chang (Guatemala) Director Adjunto de Educación Médica Eduardo González (Colombia) Director de Asuntos Científicos Enrique Uraga (Ecuador) Directora Adjunta de Asuntos Científicos Patricia Troielli (Argentina) Director de Asuntos Internacionales Juan José Vilata Corell (España) Directora Adjunta de Asuntos Internacionales Edelmira Bonilla Rivas (Rep. Dominicana) Director del Prog. de Asistencia Médica y Educ. Silvio Alencar Marques (Brasil) Directora Adjunta del Prog. de Asistencia Médica y Educ. Emma Yuil de Ríos (Panamá) Director de la Revista Medicina Cutánea Julián Conejo-Mir
Delegados Nacionales (2013-2016) Argentina Emilia Cohen Sabban Ramón Fernández Bussy Bolivia Martin Sangueza Juan Carlos Díez de Medina Brasil Alice Alchorne Mauricio Alchorne Chile Enrique Mullins Colombia Luis Felipe Reyes Esperanza Meléndez Costa Rica Mario Monge Esquivel Mario Sancho Cuba Alfredo Abreu Fernanda Pastrana
Ecuador Patricio Freire María Cecilia Briones Cedeño El Salvador Jeannie Margarita Sánchez López David Zepeda Reyes España José Luis López Estebaranz Diego del Ojo Cordero Guatemala Marco Vinicio Solorzano Claudia Núñez Honduras Edgar Sarmiento Manuel Leiva México María Ivonne Areliano Mendoza Judith Domínguez Cherit Nicaragua Andrés Zamora Peralta Luz Cantillo Olivarez
Panamá Martha Esther Martínez José Manuel Ríos Yuil Paraguay Elisa Isabel Cubilla Spezzini Lourdes Bolla de Lezcano Perú Francisco Bravo Puccio Fernando Magill Cisneros Portugal Antonio Massa María Luz Duarte República Dominicana Edelmira Bonilla Emma Guzmán Uruguay Pablo Pera Pirotto Cintya de los Santos Venezuela Raúl Fachin Viso Elda Giansante
Secretaría General Dr. Ricardo Pérez-Alfonso Clínica El Ávila Altamira of 514, Av. San Juan Bosco - Altamira, (CP.: 1062) Caracas (Venezuela). E-mail: perezalfonzo.ricardo@gmail.com
Secretaría Administrativa del CILAD Av. Belgrano, 1217 - Piso 10 - Dpto. 104 (C1221ACJ) Buenos Aires - Argentina Tel./fax: (54-11)4382-6887 - Horario de Atención: Lun a Vie de 10 a 17:00 h Informes: cilad@cilad.org Twiter: @ciladdermatologia Facebook: http:/ www.facebook.com/ciladdermatologia
Web: http://www.cilad.org E-mail: cilad@cilad.org
Contenido
Vol. 44, Núm. 1
Enero-Abril 2016
Editorial 5
Capítulos CILAD: nueva sección en nuestra revista
Julián Conejo-Mir
Capítulos CILAD
6 Informe de Consenso Ibero-Latinoamericano 2016 sobre la clasificación clínica
y terapéutica de la rosácea
Educación médica continuada
11
Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) – CILAD
Características y dermatosis propias de la piel oscura
Natàlia Moreno Ribera
Enfoque del paciente con síndrome de úlcera tropical (SUT) 24 Luisa Fernanda Ríos Barco, Mónica Alejandra Gaviria Muñoz
Originales 34
Calcificaciones asociadas con carcinoma basocelular: prevalencia y características histopatológicas
41
Reducción del PASI en pacientes con psoriasis moderada-severa tratados con terapia biológica. Experiencia en Hospital de Tercer Nivel Peruano
45
48
Enni Carolina Vera Díaz, Oscar Reyes Jaimes
Erick A Bravo, Nathaly Bar, Silvia Paucar, Rossana Mendoza
Casos clínicos / Terapéuticos Nevo epidermolítico: ictiosis queratinopática menor Florencia Victoria Scherli, Ana Vannetti, Marina Meneses, Ariel Samper
Nocardiosis diseminada
María Cecilia Madeo, Natalia Stella Maris Sacco, María Carolina Stella, Elma Videla, Graciela Fernández Blanco
52 Melanoma acral lentiginoso: variante subungueal en un niño Daniel Feinsilber, Florencia Díaz, Roberto Schroh
57
Hiperplasias sebáceas eruptivas múltiples
Olalla Figueroa-Silva, Elena Rosón López, Carlos Aliste Santos, Hugo Vázquez-Veiga
60 Rol de la tricoscopia en el diagnóstico de un caso de tricotilomanía Martín Mariana S, Cecilia Navarro Tuculet, Ana Clara Torre, Ricardo Luis Galimberti
64
Historia de la medicina Breve historia del melanoma. De Hipócrates a Handley
Carlos Esteban Alonso, Gabriel Esteban Salerni
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Contents
Vol. 44, No. 1
January-April 2016
Editorial
5
Chapters CILAD: new section in our magazine
Julián Conejo-Mir
Chapters CILAD
6 Report of the 2016 Ibero-Latin-American Consensus about clinical and therapeutic
classification of rosacea
11
Continuing medical education
Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) – CILAD
Dark skin characteristics and dermatosis
Natàlia Moreno Ribera
24 Approach to the patient with tropical ulcer syndrome (TUS)
Luisa Fernanda Ríos Barco, Mónica Alejandra Gaviria Muñoz
Original articles
34
Calcifications associated with basal cell carcinoma: prevalence and histopathologic features
41
PASI reduction in patients with moderate-severe psoriasis treated with biological therapy. Experience in a Peruvian Tertiary Hospital
45
Clinical cases / Therapeutic
Enni Carolina Vera Díaz, Oscar Reyes Jaimes
Erick A Bravo, Nathaly Bar, Silvia Paucar, Rossana Mendoza
Epidermolytic nevus: minor keratinopatic ichthyosis
Florencia Victoria Scherli, Ana Vannetti, Marina Meneses, Ariel Samper
48
52
57
Disseminated nocardiosis
María Cecilia Madeo, Natalia Stella Maris Sacco, María Carolina Stella, Elma Videla, Graciela Fernández Blanco
Acral melanoma subtype subungueal in a child
Daniel Feinsilber, Florencia Díaz, Roberto Schroh
Multiple eruptive sebaceous hyperplasia
Olalla Figueroa-Silva, Elena Rosón López, Carlos Aliste Santos, Hugo Vázquez-Veiga
60
Role of trichoscopy in the diagnosis of a case of trichotillomania
Martín Mariana S, Cecilia Navarro Tuculet, Ana Clara Torre, Ricardo Luis Galimberti
64
History of medicine Brief history of melanoma. From Hipocrates to Handley
Carlos Esteban Alonso, Gabriel Esteban Salerni
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Capítulos CILAD: nueva sección en nuestra revista Chapters CILAD: new section in our magazine Julián Conejo-Mir*
P
ensar que una revista científica debe incluir en su interior exclusivamente estudios o aportaciones fruto de la investigación es un error, en virtud de que a veces se dejan de lado temas relevantes que ayudan a comprender mejor la dirección que va tomando la sociedad y la revista es su fiel reflejo. Es más, la trastienda de una revista de investigación, por académica y estructurada que sea, no deja de ser un lugar donde deben exponerse las opiniones de quienes intervienen, publican, debaten, se equivocan y/o aciertan, sobre aspectos muy diversos de la especialidad que ejercemos día a día. En este sentido, nos faltaba en «Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana» una sección dedicada a los Capítulos CILAD. Nuestra sociedad integra numerosos capítulos, que a su vez incluyen grandes especialistas en determinadas materias y son precisamente ellos quienes más aportaciones conceptuales e investigaciones científicas hacen en sus publicaciones. Si a todo esto se suma que los miembros del CILAD en general conocemos realmente
* Director de Medicina Cutánea ILA.
poco las actividades de cada capítulo, hemos considerado de gran importancia incluir una nueva sección en nuestra revista que nos tenga al tanto de las líneas de trabajo y actividades de sus capítulos. Nuestra limitación está implícita en el rigor de nuestra publicación científica y no podemos cometer errores que penalicen su indexación. Por este motivo, debemos tratar de que dicha sección cumpla su cometido siguiendo las normas editoriales, una adecuada exposición y una extensión lógica, aportando una documentación bibliográfica final. En este primer número de 2016 corresponde al Capítulo de Rosácea o Grupo Ibero-latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) inaugurar nuestra nueva sección, a la que deseamos la mejor de las suertes. Un abrazo para todos. Correspondencia: Julián Conejo-Mir E-mail: editor.medcut@gmail.com Medicina_Cutanea@medigraphic.com
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Informe de Consenso Ibero-Latinoamericano 2016 sobre la clasificación clínica y terapéutica de la rosácea Report of the 2016 Ibero-Latin-American Consensus about clinical and therapeutic classification of rosacea Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) – CILAD Coordinadores: Ana Kaminsky (Argentina), Mercedes Flórez White (Colombia, EEUU), Jaime Piquero Martín (Venezuela), María Isabel Herane (Chile) y Juan Carlos Diez de Medina (Bolivia). Integrantes: Nélida Raimondo (Argentina), Edileia Bagatin (Brasil), Denise Steiner (Brasil),Emilia Zegpi (Chile), Mónica Rivera (Colombia), Floribeth Madrigal (Costa Rica), Aurora Guerra (España), Diego del Ojo (España), Gilberto Adame (México), Isabel Arias (México), Leonel Ferro (México), Minerva Gómez (México), Jorge Moreno (México), Luz Cantilo (Nicaragua), Roxana Maciel (Paraguay), Betty Sandoval (Perú), Manuel del Solar (Perú), Elda Giansante (Venezuela), Ricardo Pérez Alfonzo (Venezuela)
Palabras clave: Rosácea, clasificación, formas especiales, variantes, guía terapéutica. Key words: Rosacea, classification, special forms, variant, therapeutic guide.
* Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER). Capítulo científico del CILAD.
Recibido: 19/Julio/2016. Aceptado: 26/Julio/2016.
RESUMEN
ABSTRACT
El Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER), integrante del Capítulo de acné, rosácea y estados relacionados, del Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatología (CILAD), dio a conocer recientemente el resultado de sus deliberaciones sobre la clasificación de la rosácea y su terapéutica. En este Consenso se presenta el resultado final de las discusiones mantenidas por el Grupo Ibero Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER-CILAD) acerca de la clasificación y tratamiento de la rosácea. Se propone una clasificación en la que se incluyen los subtipos clásicos; se incorpora a la clasificación, la rosácea infantil y la rosácea extrafacial como formas especiales y como variante de la granulomatosa. Se diagrama una guía terapéutica, basada en la experiencia internacional y en la de los integrantes del grupo. Se excluyen las drogas y procedimientos que no tienen evidencia suficiente.
The Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) (Ibero-Latin American Group for the Study of Rosacea), a member of the Acne, Rosacea and Related Conditions Chapter, of the Colegio Ibero-Latinoamericano of Dermatology (CILAD), announced recently the outcome of its deliberations on the classification of rosacea and its therapy. In this consensus, the outcome of the discussions held by the Ibero-Latin American Group for the Study of Rosacea (GILER-CILAD) about the classification and treatment of rosacea, is presented. A classification that includes classical subtypes is proposed. The included in this classification are: child rosacea and rosacea extrafacial as special forms and as a variant, the granulomatous form. A diagram is presented as a therapeutic guide, which is based on international experience and that of the members of the group. Drugs and procedures that do not have enough evidence, are excluded.
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l Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER), integrante del Capítulo de acné, rosácea y estados relacionados, del Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatología (CILAD), dio a conocer recientemente el resultado de sus deliberaciones sobre la clasificación de la rosácea y su terapéutica. Este grupo de expertos en rosácea se creó en mayo del 2015 en la ciudad de Lima, Perú, por
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iniciativa de Ana Kaminsky (Argentina), Mercedes Flórez-White (Colombia, EEUU), Jaime Piquero Martín (Venezuela), María Isabel Herane (Chile) y Juan Carlos Diez de Medina (Bolivia). Está integrado por 24 dermatólogos de países latinoamericanos y de la península ibérica. El grupo decidió abocarse inicialmente a dos aspectos relevantes: la clasificación y el tratamiento de la rosácea. Esto demandó casi un año
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Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) – CILAD. Consenso Ibero-Latinoamericano sobre clasificación de la rosácea
de deliberaciones, incluida una revisión exhaustiva y crítica de la bibliografía disponible sobre la clínica y el tratamiento de la enfermedad, en la que la experiencia de cada integrante del grupo fue muy importante. Durante este tiempo se realizaron intercambios de opiniones a través del correo electrónico y de conferencias por Skype. Estas dos herramientas facilitaron el múltiple intercambio de correos, así como las discusiones y análisis de los artículos científicos en tiempo real. Asimismo, en oportunidad de reuniones científicas que se celebraron en distintos países se utilizó la videoconferencia por Skype para permitir la asistencia «virtual» de coordinadores del grupo. La rosácea es una afección inflamatoria crónica de la piel, de causa desconocida, que afecta principalmente a la zona centro facial. Abarca un amplio grupo etario, desde niños a adultos mayores, en ambos sexos y por lo general comienza entre la tercera y cuarta décadas de la vida. Se presenta con más frecuencia en personas de piel clara, fototipos I y II de Fitzpatrick, aunque puede también observarse en individuos de otras etnias o con otro color de piel en menor grado.1 La prevalencia publicada en múltiples estudios epidemiológicos y que corresponden a diferentes áreas geográficas es entre el 1 y 20%, aunque no necesariamente reflejan lo que sucede en la población en general, así como tampoco en cada subtipo.2 La rosácea se presenta con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que incluyen enrojecimiento facial transitorio o persistente, telangiectasias, pápulas y pústulas inflamatorias. Otras características clínicas son sequedad, y descamación, edema, placas, hipertrofia glandular o fibrosa (fimas), y a veces alteraciones oculares. Es una enfermedad de alto impacto psicosocial y la sensación de quemaduras y pinchazos contribuye a la desazón del paciente.3 Los mecanismos patogénicos de la enfermedad no son suficientemente claros hasta el momento, lo que condiciona las posibilidades para un tratamiento eficaz.4
CAPÍTULOS CILAD
Esta breve introducción de algunos hechos destacados en rosácea, tanto clínicos como terapéuticos, movilizaron al grupo de expertos a intentar una clasificación nosológica de consenso (Tabla 1) y con base en ella, sugerir la terapéutica. Se revisaron las clasificaciones publicadas por autores de diversas instituciones académicas, asistenciales o de investigación. Dentro de las formas de presentación clásicas se definieron cuatro subtipos (Figuras 1, 2, 3 y 4), determinados por los hallazgos clínicos predominantes. A su vez, estos subtipos se clasificaron de acuerdo con la severidad en leve, moderado o severo con el fin de facilitar la elección del tratamiento. La rosácea ocular, quedó incluida como un subtipo, dentro de las formas clásicas, debido a que puede ocurrir con o sin un diagnóstico de rosácea cutánea.5-8 Se estima que la afectación ocular ocurre en 6 a 50% de los pacientes con rosácea cutánea.4 Aunque los subtipos están perfectamente definidos, hay
Figura 1. Rosácea eritemato-telangiectásica (subtipo 1).
Tabla 1. Clasificación nosológica de la rosácea. Formas clásicas subtipos* 1. Eritemato-telangiectásica 2. Pápulo-pustulosa 3. Glandular hiperplásica/fimatosa 4. Ocular
Formas especiales
Variante
www.medigraphic.org.mx Rosácea infantil Rosácea extrafacial
Rosácea granulomatosa
(*) Grado de severidad (modificado de: J Am Acad Dermatol 2004;50:907-912). Severidad
Eritema
Telangiectasias
Pápulas/pústulas
Placas
Leve Moderado Severo
Sólo eritema episódico (flushing) Eritema episódico (flushing) con poco eritema persistente Eritema persistente intenso
Ausentes Pocas (evidentes sólo con magnificación) Evidentes a simple vista y abundantes
Aisladas Algunas Abundantes
Ninguna Ninguna Presentes
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Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) – CILAD. Consenso Ibero-Latinoamericano sobre clasificación de la rosácea
CAPÍTULOS CILAD
que tener en cuenta que un paciente puede presentar múltiples subtipos simultáneamente. El grupo de expertos de GILER coincidió con un estudio reciente en el que encontró que sólo una pequeña proporción de sujetos con rosácea eritematotelangiectásica progresan a rosácea pápulo-pustulosa y en forma similar a rosácea fimatosa.3 La rosácea infantil (Figura 5) y la extrafacial (Figura 6) fueron incluidas como formas especiales por sus características clínicas, que difieren en ciertos aspectos de las formas clásicas.
Figura 2. Rosácea pápulo-pustulosa (subtipo 2).
Figura 5. Rosácea infantil (forma especial).
Figura 3. Rosácea glandular hiperplásica/fimatosa (subtipo 3).
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Figura 6. Rosácea extrafacial. Cara y pecho (forma especial).
Figura 4. Rosácea ocular (subtipo 4).
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Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) – CILAD. Consenso Ibero-Latinoamericano sobre clasificación de la rosácea
La rosácea es muy rara en la infancia, quizá es poco diagnosticada, y puede confundirse con otras patologías, principalmente con acné vulgar y dermatitis perioral. Se
caracteriza por la presencia de al menos dos de los siguientes signos: pápulas y pústulas con ausencia de comedones y el predominio del componente vascular, eritema transitorio con eritema recurrente o permanente así como distribución preferencial en las áreas convexas de la cara. Las manifestaciones oculares (chalazión recidivante, hiperemia ocular y queratitis) son frecuentes. Se diferencia del acné vulgar por la ausencia de comedones y por la presencia de compromiso vascular. Aunque la rosácea infantil puede confundirse con la dermatitis perioral, debe anotarse que esta última se caracteriza por pápulas puntiformes y muy pocas pústulas pequeñas de localización periorificial, y a diferencia de la rosácea, no se observan telangiectasias.9 La rosácea extrafacial es infrecuente, y se cree que la elastosis solar secundaria a exposición crónica al sol puede ser un factor predisponente en el que el Demodex folliculorum tenga alguna participación. Afecta la cara y además puede comprometer al cuero cabelludo, región submandibular, cuello, pecho y parte superior de la espalda; también se ha observado en miembros superiores y en formas aisladas, en manos. La morfología es muy similar, aunque a veces se ven lesiones granulomatosas.10
Figura 7. Rosácea granulomatosa (variante). Rosácea eritematotelangiectásica
Tratamiento tópico • Ivermectina • Brimonidina • Metronidazol • Oximetazolina • Ácido azelaico • Sulfacetamida sódica/azufre ±
CAPÍTULOS CILAD
Rosácea glandular hiperplásica/fimas
Rosácea pápulo-pustulosa
Tratamiento tópico • Ivermectina • Peróxido de • Tacrolimus, • Metronidazol benzoilo + pimecrolimus • Ácido azelaico clindamicina • Permetrina • Sulfacetamida (en combinación • Retinoides sódica/azufre fija o asociados) • Brimonidina • Oximetazolina
Tratamiento tópico
Rosácea ocular
Tratamiento sistémico
• Ivermectina Antibióticos • Metronidazol • Doxiciclina/otros • Retinoides Isotretinoína Otros
• Antibióticos sistémicos • Ciclosporina uso oftálmico
±
± Oftalmología
± Tratamiento complementario • Cauterización de telangiectasias • PDL1 • IPL2 • Nd:YAG3
Tratamiento sistémico Otros Antibióticos • Isotretinoína • Doxiciclina (dosis subantimicrobianas)
(dosis bajas)
• Minociclina • Limeciclina • Azitromicina • Eritromicina
Tratamiento complementario • Corticoide intralesional • IPL • Láser no ablativo
Tratamiento quirúrgico Fimas • Láser ablativo CO2 • Dermoabrasión • Cirugía (electro/radiocirugía)
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Cuidados generales: evitar factores que producen vasodilatación facial: alimentos calientes/picantes, bebidas calientes/alcohólicas (ej. vino tinto), factores emocionales, exceso de calefacción, procedimientos agresivos (exfoliaciones químicas), medicamentos. Cuidados dermocosméticos: Protectores solares • Limpiadores restauradores de barrera cutánea • Compresas frías (agua, manzanilla, malva) • Aguas termales • Maquillaje corrector • Drenaje linfático (edema). Cosmecéuticos: antioxidantes (vitamina C, polifenoles), niacinamida, avena coloidal, Hamamelis, otros. 1
PDL: láser pulsado de colorantes | 2 IPL: luz intensa pulsada | 3 Nd:YAG: láser de neodinium YAG.
Figura 8. Guía de tratamiento de la rosácea.
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Grupo Ibero-Latinoamericano de Estudio de la Rosácea (GILER) – CILAD. Consenso Ibero-Latinoamericano sobre clasificación de la rosácea
La forma granulomatosa (Figura 7) se clasificó como una variante, tanto por su aspecto clínico como por los hallazgos histopatológicos. Puede imitar diversas patologías granulomatosas faciales, entre las que se incluyen el lupus miliar diseminado facial, sarcoidosis micropapulosa, o la tuberculosis cutánea.11 Respecto al tratamiento, en una exhaustiva revisión de la bibliografía más reciente se evaluaron los fármacos de uso sistémico y tópico, así como diversas tecnologías que ayudan a optimizar los objetivos. También se juzgó importante incluir los cuidados generales y dermocosméticos apropiados para complementar el tratamiento médico. Por último, se decidió confeccionar una guía terapéutica en lugar de un algoritmo, ya que este último es un método para resolver un problema mediante una secuencia de pasos y la rosácea a menudo no sigue una sucesión de hechos clínicos (Figura 8).12-15 Es necesario aclarar que los fármacos que se mencionan son aquellos de los que se dispone de suficiente evidencia
CAPÍTULOS CILAD
sobre su acción terapéutica en esta patología. Debido a que se están llevando a cabo estudios con fármacos nuevos y con algunos que tienen otras indicaciones, la guía terapéutica que sugiere GILER refleja el estado de los conocimientos en el presente y deberá actualizarse en forma periódica. La clasificación y la guía terapéutica constituyen la primera entrega del GILER. Es nuestro propósito continuar con el estudio y revisión de la clasificación y tratamiento de la rosácea, para consensuar y/o modificar las características clínicas; estar atentos a los nuevos fármacos y que muchas veces no tienen el respaldo científico ni la evidencia necesaria para considerarlos como el hallazgo «ideal» para su «curación».
Correspondencia: Ana Kaminsky Ayacucho 1570, Buenos Aires, Argentina E-mail: anakaminsky@gmail.com
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Med Cutan Iber Lat Am 2016; 44 (1): 6-10
15.
10
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 15008
Características y dermatosis propias de la piel oscura Dark skin characteristics and dermatosis Natàlia Moreno Ribera*
Palabras clave: Piel oscura, dermatosis, fototipos, melanina. Key words: Dark skin, dermatoses, phototypes, melanin.
RESUMEN
ABSTRACT
Los pacientes con fototipos oscuros constituyen un volumen importante del total de individuos atendidos actualmente en las consultas de dermatología, tanto en países latinoamericanos como en el resto del mundo. Sin embargo, la mayor parte de la literatura dermatológica existente hace referencia a patología cutánea en pieles caucásicas. Las pieles con fototipo oscuro tienen características tanto estructurales como funcionales que difieren de las pieles caucásicas y condicionan una semiología dermatológica peculiar, haciendo que muchas dermatosis universales comunes puedan tener expresiones clínicas atípicas en estos pacientes. Además, existen diversas lesiones cutáneas que se pueden considerar fisiológicas en pieles oscuras, así como dermatosis que son propias de fototipos oscuros y que es importante conocer para no caer en errores diagnósticos ni emplear exploraciones o tratamientos innecesarios. Así pues, las dermatosis en piel oscura pueden suponer un verdadero reto diagnóstico para los dermatólogos y es importante que estemos familiarizados con ellas.
People with dark skin phototypes constitute an important volume of the total amount of patients served in dermatology consultations nowadays, both in Latin America and in the rest of the world. However, most of the existing dermatologic literature refers only to diseases in Caucasian skin. Skin with dark phototypes has structural and functional characteristics that differ from Caucasian skin and determine a peculiar dermatological semiology, so many common universal dermatoses may have atypical clinical expressions in these patients. In addition, different cutaneous lesions exist that can be considered physiological in dark skin, as well as diverse dermatoses that are typical of dark phototypes. It is important to be aware of this in order to avoid diagnostic mistakes and unnecessary explorations and treatments. Dermatoses in dark skin may suppose a real diagnostic challenge for dermatologists, so it is important to be acquainted with them.
E
* Servicio de Dermatología. Hospital Clínic. Barcelona, España. Conflicto de intereses: Ninguno.
Recibido: 21/Abril/2015. Aceptado: 30/Abril/2015.
l color de la piel humana viene determinado por cuatro pigmentos principales: en la epidermis se encuentran el pigmento amarillo y el marrón, proporcionados por los carotenoides y la melanina, respectivamente; y en la dermis, el pigmento rojo y el azul, proporcionados por la hemoglobina, según se encuentre oxidada o reducida. De ellos, el responsable de las diferencias raciales del color de la piel humana es la melanina. Además, existen otros factores importantes a tener en cuenta en la coloración de la piel, como la vascularización local o el grado de hiperqueratosis. La síntesis de melanina ocurre en los melanocitos, células dendríticas embriológicamente derivadas de la cresta neural, situadas en la capa basal de la epidermis y en el folículo piloso. Los melanocitos contienen unos orgánulos denominados melanosomas, dentro de los cuales tiene lugar la biosíntesis de la melanina
a partir del aminoácido tirosina. Cada melanocito contacta con un número determinado de queratinocitos epidérmicos, a los cuales transfiere los melanosomas cargados de melanina (gránulos de melanina) a través de sus dendritas. Existe un melanocito por cada 36-40 queratinocitos aproximadamente (unidad melanoepidérmica), siendo esta proporción variable dependiendo de la región anatómica, pero muy constante entre los diferentes fototipos cutáneos. Las variaciones en el color de la piel humana se deben a la cantidad y distribución de la melanina dentro de los melanocitos y los queratinocitos, y no al número de melanocitos existentes.1 Existen diferentes formas de clasificar la variedad de colores de la piel humana; la más utilizada es la desarrollada en 1975 por Thomas B. Fitzpatrick, que establece el concepto de fototipos cutáneos y los clasifica en una escala
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numérica del I al VI en función de las características pigmentarias del individuo y de la acción del sol sobre la piel no fotoprotegida (Tabla 1). Habitualmente, se utiliza el término de «piel oscura» para describir aquellos tonos de piel más oscuros que la piel caucásica (fototipos IV, V y VI). Sin embargo, esta denominación engloba un espectro amplio de tonalidades cutáneas, siendo los fototipos V y VI los propiamente denominados como pieles negras o de color.2 La población de piel oscura supone aproximadamente un 25% de la población mundial. Los movimientos migratorios y la heterogeneidad cultural propios de estos tiempos hacen que cerca de un 10% de los pacientes que se visita en las consultas de dermatología en países caucásicos como España sean de piel oscura, siendo esta cifra aun mayor en los países latinoamericanos.3 Sin embargo, la mayoría de los libros y textos dermatológicos en los que nos basamos los expertos para estudiar y aprender dermatología hacen referencia a patología cutánea en pieles caucásicas. Las pieles oscuras, fundamentalmente los fototipos V y VI, aunque también los fototipos IV de forma más ligera, tienen características tanto estructurales como funcionales que difieren de las pieles blancas. Este hecho condiciona que presenten ciertos signos clínicos y lesiones cutáneas propias, así como que muchas patologías cutáneas tengan semiología y expresiones clínicas diferentes a las de las pieles blancas. Por el reto diagnóstico que esto supone en muchos casos, es importante que todo dermatólogo tenga nociones básicas de patología cutánea en pieles oscuras.
mentación de la piel humana no depende del número de melanocitos presentes en la capa basal epidérmica y el folículo piloso, sino en el número, tamaño y agregación de los melanosomas en el melanocito y el queratinocito. De este modo, las pieles oscuras contienen un mayor número de melanosomas, éstos son de mayor tamaño, contienen mayor cantidad de melanina en su interior y se rodean de una membrana antes de ser transferidos. Además, presentan una degradación más lenta que en las pieles blancas, de modo que se distribuyen a través de todo el espesor de la epidermis, desde la capa basal hasta la capa córnea, mientras que en las pieles blancas se van degradando mucho antes de llegar al estrato córneo y solamente están presentes de forma aislada en la capa basal (Figura 1).4-6 Asimismo, existen diferencias estructurales en el estrato córneo de las pieles oscuras. Éste tiene el mismo grosor que las pieles blancas, pero contiene más capas celulares, de modo que es más compactado (Figura 2). El porcentaje de lípidos en el estrato córneo es superior al de las pieles blancas, lo que le confiere una mayor cohesión intercelular y, por lo tanto, una mayor resistencia al arrancamiento.2,4 Si bien las principales diferencias entre pieles oscuras y blancas se encuentran en la epidermis, en la dermis también hay algunos aspectos que cabe destacar. En primer lugar, la dermis de las pieles oscuras contiene un mayor número de fibroblastos, éstos son de mayor tamaño, frecuentemente bi- o multinucleados, y contienen en su interior un mayor número de organelas de biosíntesis. También hay un mayor número de macrófagos, que suelen ser de mayor tamaño que en las pieles blancas y se encuentran en todo el espesor de la dermis; así como un mayor número de mastocitos, que contienen gránulos de mayor tamaño y con mayor contenido de triptasa. En la dermis superficial se encuentran escasas fibras elásticas y las bandas de fibras de colágeno dérmico son más pe-
CARACTERÍSTICAS ESTRUCTURALES DE LA PIEL OSCURA La característica propia y genuina de las pieles oscuras se encuentra en la epidermis y es la pigmentación. Como ya se ha mencionado anteriormente, el grado de pig-
Tabla 1. Fototipos cutáneos de Fitzpatrick. Características pigmentarias Fototipo I
Acción del sol sobre la piel no fotoprotegida
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Fototipo II Fototipo III Fototipo IV
Piel muy clara, color blanco-lechoso, ojos azules, pelirrojos y con efélides Piel clara, blanca-rosada, pelo rubio, ojos azules Piel beige, pelo castaño, raza caucásica Piel morena, marrón claro, pelo y ojos oscuros
Fototipo V
Piel marrón oscuro
Fototipo VI
Raza negra
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Se quema intensamente, no se pigmenta nunca y descama de forma abundante Se quema fácilmente, se pigmenta ligeramente y descama Se quema moderadamente y se pigmenta correctamente Se quema mínimamente y se pigmenta con bastante facilidad y de forma inmediata Raramente se quema, se pigmenta con facilidad e intensidad, con reacción de pigmentación inmediata No se quema nunca y se pigmenta intensamente, con reacción de pigmentación inmediata
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A
B
C
Figura 1. Imágenes histológicas de pieles de fototipos II (A), IV (B) y VI (C), que muestran el progresivo aumento en la cantidad de melanina en la epidermis. queñas, paralelas a la epidermis y con mayor número de fragmentos fibrilares. También existe un mayor número de vasos sanguíneos y linfáticos en la dermis superficial, sin diferencias en el patrón de inervación respecto a las pieles blancas.2,4,6 En cuanto a los anejos cutáneos, no se han demostrado diferencias en la cantidad y tamaño de las glándulas sudoríparas y sebáceas entre pieles blancas y oscuras, si bien parece ser que la actividad de las glándulas sebáceas es mayor en las pieles oscuras, aunque existen trabajos contradictorios sobre este aspecto.7 Por lo que respecta al pelo, el folículo piloso de las pieles oscuras es curvado o espiral y dispuesto de forma paralela a la superficie cutánea; en su corte transversal, se aprecia que presenta una forma elíptica o aplanada. El tallo piloso es encrespado y presenta nudos y fisuras longitudinales. Típicamente, hay abundantes melanosomas en el bulbo piloso y la vaina externa del folículo. También se ha demostrado que existe un menor número de fibras que anclan el folículo piloso a la dermis. Además, la densidad de los folículos pilosos en la piel oscura parece ser sustancialmente menor que en la piel blanca.2,3,7
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Figura 2. Capa córnea de piel oscura con mayor número de capas celulares y presencia de melanina. Tabla 2. Características funcionales de la piel oscura y su implicación clínica. Características funcionales de las pieles oscuras Epidermis Mayor espesor de la capa córnea
CARACTERÍSTICAS FUNCIONALES DE LA PIEL OSCURA Aumento del contenido de melanina, melanosomas mayores y dispersos
Las características anatómicas y estructurales propias de la piel oscura le confieren unas determinadas características funcionales diferenciadas que tienen una importante implicación clínica en la patología dermatológica en pieles oscuras (Tabla 2). En primer lugar, cabe destacar que la piel oscura presenta una mayor pérdida de agua transepidérmica, lo cual implica una mayor tendencia a la sequedad cutánea. Su mayor espesor de la capa córnea le confiere una mejor función barrera y mayor resistencia a irritantes cutáneos. Por otro lado, esta característica también
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Implicación clínica
Mejor función barrera Mejor protección frente a irritantes Menor absorción percutánea de sustancias Menor incidencia de cáncer cutáneo Fotoenvejecimiento menos pronunciado Alteraciones de la pigmentación
Dermis Fibroblastos grandes y multinucleados
Mayor tendencia a la formación de queloides
Pelo Folículo piloso curvado, paralelo a la superficie cutánea Menos fibras de anclaje
Mayor incidencia de pseudofoliculitis Mayor incidencia de alopecias
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implica una menor capacidad de absorción percutánea de sustancias. La mayor capacidad de síntesis y mayor concentración de melanina proporcionan a la piel oscura una mejor fotoprotección, lo que conlleva una menor incidencia de cáncer cutáneo y menor tendencia al fotoenvejecimiento. Por otro lado, esta característica, a su vez, condiciona una mayor tendencia a las alteraciones de la pigmentación. En la dermis, la mayor cantidad de fibroblastos, su mayor tamaño y su hiperfuncionalismo explican la gran tendencia de las pieles oscuras a la formación de queloides. Las características del folículo y el tallo piloso hacen que el pelo sea más frágil y quebradizo, y su disposición respecto a la superficie cutánea implica una mayor incidencia de pseudofoliculitis en personas de piel oscura. Además, el menor número de fibras que mantienen anclado el folículo a la dermis explica la mayor tendencia a las alopecias traccionales.1,2,7
por marrón o gris, hasta negra;7 en definitiva, un aumento de su coloración. En segundo lugar, existe una gran labilidad en la pigmentación, con una marcada tendencia a la hiperpigmentación y, aunque con mucha menor frecuencia, a la hipopigmentación. Por este motivo, es muy habitual encontrar hipercromías perilesionales o lesiones de hiperpigmentación postinflamatoria en individuos de piel oscura, que en muchas ocasiones se convierten en el propio motivo de consulta dermatológica.7 En tercer lugar, otro factor que suele dificultar el diagnóstico de la patología dermatológica en pieles oscuras es la marcada tendencia que éstas presentan a desarrollar patrones de respuesta infrecuentes para una misma patología en comparación con las pieles blancas. Así pues, dermatosis universales que tienen la misma prevalencia tanto en pieles blancas como oscuras pueden adoptar patrones de respuesta tan variables y distintos en pieles oscuras que su diagnóstico muchas veces se convierte en un verdadero reto. Los principales patrones son los siguientes: patrón folicular, patrón papular, patrón anular, patrón de liquenificación, patrón de fibroplasia y formación de queloides, patrón de ulceración y patrón vesículoampolloso (Figura 3).8,9 Por último, cabe destacar que existen factores extrínsecos que en ocasiones también pueden influir en la semiología dermatológica en pieles oscuras, como son determinadas prácticas culturales (peinados, tatuajes, perforaciones), hábitos higiénicos (utilización de determinados productos cosméticos infrecuentes en nuestro ámbito) y otros factores socioeconómicos diversos.
SEMIOLOGÍA DERMATOLÓGICA EN LA PIEL OSCURA El diagnóstico de la patología dermatológica en las pieles oscuras se encuentra dificultado por tres factores intrínsecos principales. El primero –y más característico– de ellos es la ausencia de eritema. Ésta se debe a la capacidad que tiene el pigmento melánico de enmascarar el pigmento rojo de la hemoglobina oxidada de los vasos sanguíneos dérmicos, de modo que la ausencia de eritema es directamente proporcional al grado de pigmentación melánica de la piel. Así pues, las lesiones que en piel blanca adoptan una coloración eritematosa, en pieles oscuras toman una gran variedad de tonalidades, desde violácea, pasando
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Figura 3. Patrón de liquenificación en secundarismo luético en individuo de piel negra (A). Patrón de fibroplasia y formación de queloides (B). Patrón ulcerativo en sarcoidosis (C).
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LESIONES CUTÁNEAS FISIOLÓGICAS DE LA PIEL OSCURA
pueden cursar con máculas palmo-plantares, como el secundarismo luético o el eritema polimorfo. Hiperpigmentación de la mucosa oral. Es la presencia de máculas hiperpigmentadas de coloración marrón-grisácea situadas con mayor frecuencia en la parte anterior de la mucosa gingival inferior (Figura 8), aunque también pueden estar presentes en mucosa yugal, lengua o paladar duro. Leucoedema oral. Esta entidad benigna es muy frecuente en individuos adultos de raza negra, casi con una prevalencia del 90%, sin diferencias entre hombres y mujeres, aunque algunos autores describen un ligero predominio en el sexo masculino. Consiste en la presencia de placas blanco-grisáceas no descamativas bilaterales en mucosas yugales (Figura 9), aunque también se ha descrito en otras
Existen numerosas lesiones cutáneas que resultan normales y fisiológicas en pacientes de piel oscura y no entrañan ningún significado patológico. Es importante conocerlas para no caer en errores diagnósticos e indicar tratamientos y exploraciones innecesarios. Las principales son las siguientes: Líneas de Futcher-Voigt. Consisten en unas líneas de demarcación entre dos áreas de diferente pigmentación, localizadas verticalmente en la cara anterolateral de las extremidades, principalmente, los brazos (Figura 4). Se observan en un 20-25% de los pacientes de piel negra.10 Hipopigmentación vertical esternal. Se trata de una mácula en forma de línea o banda vertical hipopigmentada respecto a la piel circundante, localizada en el área esternal medial (Figura 5). Se suele observar en un 40 a 70% de los individuos de raza negra, más frecuentemente en niños. En algunos casos, esta característica parece presentarse con un patrón de herencia autosómico dominante. Palmas y plantas más claras que el resto de la piel. Y además, presentan una marcada hiperpigmentación de pliegues (Figura 6). Hiperpigmentación macular palmo-plantar. Consiste en una hipermelanosis en forma de máculas polimorfas localizadas en palmas y plantas (Figura 7). Es un hallazgo extremadamente frecuente en pieles oscuras y es importante hacer el diagnóstico diferencial con patologías que
Figura 5. Hipopigmentación vertical esternal.
www.medigraphic.org.mx Figura 6. Palmas más claras que el resto de la piel, con hiperpigmentación de los pliegues palmares.
Figura 4. Líneas de Futcher-Voigt.
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localizaciones, como mucosa labial, lengua y desembocadura del conducto de Stenon. Son lesiones asintomáticas y su histología se caracteriza por un notable acúmulo de líquido intracitoplasmático en los queratinocitos del estrato espinoso, de forma que éstos se aprecian edematosos y balonizados. A menudo se observa también una leve acantosis y paraqueratosis. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con lesiones de leucoplasia oral.11 Melanoniquia. Suele aparecer en forma de bandas longitudinales marrones o negras, o con menos frecuencia, como una pigmentación difusa de la lámina ungueal (Figura 10). Suelen ser lesiones bilaterales y su frecuencia e intensidad aumentan con la edad. Pigmentación de las papilas fungiformes linguales. Se ha detectado en un 6 a 30% de los individuos de raza negra, según diversos estudios. También se ha descrito en personas de otras razas con fototipos oscuros. Existen tres tipos. El tipo I consiste en una placa hiperpigmentada bien delimitada que abarca un grupo amplio de papilas fungiformes linguales. El tipo II se caracteriza por presentar de 3 a 7 grupos de papilas pigmentadas dispersas en el dorso de la lengua (Figura 11), y el tipo III consiste en una pigmentación difusa de todas las papilas fungiformes del dorso de la lengua.12,13 Pápulas perladas del pene. Se consideran una variante de la normalidad y, aunque se ven también en individuos de raza blanca, son más prevalentes en pacientes de pieles oscuras. Aparecen como múltiples lesiones papulares milimétricas del color de la mucosa normal distribuidas circunferencialmente a lo largo de la corona del glande (Figura 12). Su histología es análoga a la de los angiofibromas.14
Figura 7. Hiperpigmentación macular plantar.
Figura 8. Hiperpigmentación de mucosa gingival inferior.
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Figura 9. Leucoedema oral.
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Figura 10. Melanoniquia longitudinal.
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DERMATOSIS PROPIAS DE LA PIEL OSCURA
queloides en la región occipital (Figura 13). Es típico en varones jóvenes de piel negra con pelo corto, ya que el afeitado continuo de dicha área empeora la patología. Pseudofoliculitis de la barba. Esta entidad es también bastante frecuente en individuos de raza blanca, aunque muestra una incidencia muy superior en fototipos oscuros. Se caracteriza por una erupción acneiforme de pápulopústulas en el área de la barba producida por el enclavamiento de los pelos en la piel debido a su crecimiento curvado. La inflamación tipo reacción a cuerpo extraño da lugar a la habitual sobreinfección bacteriana (Figura 14).
Existen diversas dermatosis que, aunque no son exclusivas de las pieles oscuras, sí muestran una prevalencia marcadamente mayor en individuos de fototipos oscuros. Las principales son las siguientes: Acné queloideo de la nuca. Se produce por la curvatura típica del folículo piloso y el crecimiento del pelo de forma paralela a la superficie de la piel, que causan el enclavamiento del pelo. A esto se añade habitualmente una sobreinfección bacteriana, produciéndose más bien una foliculitis que un verdadero acné. Clínicamente, se caracteriza por la combinación de pápulo-pústulas foliculares y la tendencia a la formación de cicatrices hipertróficas y
Figura 11. Papilas fungiformes linguales hiperpigmentadas. Figura 13. Acné queloideo de la nuca.
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Figura 12. Pápulas perladas del pene.
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Figura 14. Pseudofoliculitis de la barba.
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Al igual que en el acné queloideo de la nuca, el afeitado continuo empeora la patología.15,16 Dermatosis papulosa nigra. Se observa en más del 70% de los individuos de piel negra, más frecuentemente en mujeres. Consiste en la presencia de pequeñas pápulas hiperpigmentadas asintomáticas de pocos milímetros de diámetro que asientan en la cara, sobre todo en las mejillas y sienes (Figura 15). Su histología es superponible a la de la queratosis seborreica.
Pitiriasis rotunda. Esta patología se observa también en individuos de raza blanca, aunque su incidencia es mayor en pacientes con fototipo oscuro. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de placas circulares u ovaladas, de diferentes tamaños, localizadas principalmente en abdomen, tronco y extremidades. Presentan unos bordes netos bien definidos, suelen ser ligeramente
Figura 15. Dermatosis papulosa nigra.
Figura 17. Queratosis punctata de las líneas palmares.
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Figura 16. Pitiriasis rotunda.
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Figura 18. Síndrome de Ainhum con afectación del quinto dedo del pie.
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hiperpigmentadas y están cubiertas por escamas finas blanquecinas que les dan un aspecto ictiosiforme (Figura 16). Con frecuencia, se asocian a enfermedades sistémicas como tuberculosis, cirrosis, lepra, trastornos nutricionales o neoplasias, principalmente el carcinoma hepatocelular y el gástrico. Histológicamente, se observa moderada ortoqueratosis con una disminución de la capa granulosa.17 Queratosis punctata de las líneas palmoplantares. Consiste en lesiones puntiformes hiperqueratósicas centradas en los acrosiringios, que suelen observarse como depresiones en los pliegues palmoplantares (Figura 17). También se encuentra en pieles blancas, pero su prevalencia muestra un predominio notable en fototipos oscuros.18 Dactilólisis espontánea o ainhum. La palabra «ainhum», de origen africano, significa estrangulación o lazo constrictor. Esta entidad se caracteriza por la aparición de una banda hiperqueratósica transversal en la cara flexora del dedo (más frecuentemente, el quinto dedo del pie, aunque puede afectar a otros dedos), que va produciendo una constricción progresiva hasta que conduce a la amputación gangrenosa espontánea del dedo (Figura 18). Puede ser bilateral. Es más frecuente en pacientes de raza negra de África, India o América Central, especialmente alrededor de la zona del canal de Panamá, aunque también se han reportado algunos casos en blancos.19 Alopecia traccional. Este tipo de alopecia suele observarse en mujeres de piel oscura y pelo rizado que tienen la costumbre de estirarse el pelo. Se localiza principalmente en la línea de implantación fronto-temporal (Figura 19). La prolongada tracción del pelo mediante rulos o desrizadores, sumada a la menor cantidad de fibras de anclaje del folículo a la dermis, puede desencadenar una alopecia por tracción en esta área.20,21 Dermatitis por agentes despigmentantes y otros productos de uso cosmético. Entre los individuos de piel oscura, es frecuente la utilización de productos para despigmentar la piel de forma artificial. Esta práctica se realiza con una gama variada de productos, desde productos naturales como limón o preparados caseros de cloruro de mercurio hasta productos de la industria farmacéutica como corticoides tópicos de alta potencia, fármacos con hidroquinona e, incluso, agentes cáusticos. La morbilidad de estas prácticas no es despreciable, y con frecuencia se observan trastornos como estrías (Figura 20), hiperpigmentaciones residuales, poiquilodermia, acné, sobreinfecciones bacterianas y fúngicas, y dermatitis de contacto, entre otros.22,23 Úlceras asociadas a anemia falciforme. La anemia de células falciformes es más común entre individuos de raza
negra, con un patrón de herencia autosómica recesiva. Entre el 25 y el 75% de los individuos homocigotos para esta hemoglobinopatía desarrollan úlceras en las extremidades inferiores a lo largo de su vida. Son úlceras muy dolorosas de etiología isquémica, localizadas habitualmente en áreas maleolares (Figura 21).24 Por último, no se debe olvidar que en muchas ocasiones los pacientes que atendemos en nuestras consultas pueden ser inmigrantes originarios de países con dermatosis autóctonas que raramente vemos en nuestro
Figura 19. Alopecia traumática en zona frontal.
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Figura 20. Estrías producidas por aplicación crónica de corticoides tópicos como agente despigmentante.
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medio. Aunque los principales motivos de consulta de los pacientes con fototipo oscuro suelen ser dermatosis universales comunes –como dermatitis atópica, dermatofitosis, piodermitis, queloides, acné, alopecias y trastornos de la pigmentación, entre otros–, es importante tener siempre en cuenta la posibilidad de encontrarnos frente a dermatosis importadas.25
Correspondencia: Dr. Natalia Moreno Ribera Villarroel 170, 08036, Barcelona, España. Tel.: (+34) 932275447 Fax: (+34) 934546033 E-mail: nmorenoribera@gmail.com
Figura 21. Úlceras maleolares asociadas a anemia falciforme.
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CUESTIONARIO DE AUTOEVALUACIÓN 1. La clasificación de los fototipos de Fitzpatrick tiene en cuenta:
d. Las pieles claras solamente contienen melanina en la dermis. e. Las pieles oscuras contienen más cantidad de melanina en la dermis que en la epidermis.
a. La acción del sol sobre la piel no fotoprotegida. b. Los antecedentes personales y familiares de melanoma. c. Las características pigmentarias del individuo. d. a y c son correctas. e. a y b son correctas.
6. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera? a. Los fibroblastos en la piel negra son de mayor tamaño respecto a la población de piel blanca. b. Es poco frecuente observar fibroblastos multinucleados en individuos negros. c. En los individuos de fototipo oscuro, la inervación cutánea tiene un patrón característico. d. La cantidad de glándulas sudoríparas en pieles oscuras es significativamente superior a la de las pieles blancas. e. En piel negra son muy frecuentes los fenómenos de elastosis en la dermis.
2. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa? a. La clasificación de los fototipos cutáneos de Fitzpatrick considera que los fototipos V y VI son las pieles negras. b. Las pieles caucásicas se consideran fototipos III. c. Los individuos de los fototipos I-II apenas se pigmentan con el sol. d. Todas las anteriores son falsas. e. Todas las anteriores son verdaderas.
7. En relación con el folículo piloso, señale la respuesta falsa:
3. Las diferencias raciales del color de la piel se deben a:
a. Los individuos de raza negra poseen el folículo en forma curvada o espiral. b. El cabello de los individuos de raza negra es más frágil y tiende a formar nudos y romperse. c. Se ha observado una menor cantidad de fibras que mantienen anclados los folículos pilosos a la dermis en personas de piel negra. d. La densidad de folículos pilosos es menor en pacientes de piel oscura respecto a individuos caucásicos. e. El folículo piloso de las pieles oscuras es redondo y liso.
a. Variaciones en el número, tamaño y agregación de los melanosomas en el melanocito y el queratinocito. b. Grosor del estrato córneo. c. Número de fibroblastos de la dermis. d. Variaciones en el número de melanocitos en la capa basal de la epidermis. e. Ninguna de las anteriores. 4. ¿Qué caracteriza a las pieles oscuras? a. Mayor número de melanocitos en la capa basal epidérmica. b. Mayor grosor del estrato córneo. c. Mayor número de fibras de anclaje del folículo piloso a la dermis. d. Mayor número de glándulas sebáceas que en pieles blancas. e. Ninguna de las anteriores.
8. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera? a. La mayor capacidad de síntesis y mayor concentración de melanina proporcionan a la piel oscura una mejor fotoprotección. b. Los individuos de piel negra poseen menor cantidad de lípidos en el estrato córneo respecto a los de piel blanca. c. Los individuos de piel negra son más sensibles a irritantes cutáneos respecto a los de piel blanca. d. La menor cantidad de fibroblastos en la dermis explica la menor tendencia a la formación de queloides en pacientes de piel negra. e. El tipo de pelo en espiral y el folículo piloso curvo explican la menor tendencia a presentar pseudofoliculitis en individuos de piel negra.
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5. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la melanina? a. Su síntesis tiene lugar en los queratinocitos. b. Se distribuye de forma homogénea por toda la dermis y la epidermis. c. Se almacena en las organelas denominadas melanosomas.
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9. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto la semiología dermatológica de las pieles oscuras?
14. ¿Cuál de las siguientes lesiones tiene una histología superponible a los angiofibromas?
a. Es característica la ausencia de eritema. b. Es característica la tendencia a la hiperpigmentación residual. c. Las dermatosis tienden a adoptar patrones de respuesta variables que dificultan el diagnóstico. d. En ocasiones, determinadas prácticas culturales pueden interferir en la expresión clínica de la patología dermatológica. e. Todas son correctas.
a. Dermatosis papulosa nigra. b. Pitiriasis rotunda. c. Pápulas perladas del pene. d. Papilas fungiformes linguales hiperpigmentadas. e. Acné queloideo de la nuca. 15. De las siguientes lesiones pigmentadas, una no se considera propia de pieles oscuras. Indique cuál: a. Papilas fungiformes linguales hiperpigmentadas. b. Hiperpigmentación macular palmo-plantar. c. Melanoniquia. d. Dermatosis papulosa nigra. e. Nevus melanocítico.
10. ¿Cuál de las siguientes alteraciones cutáneas de las pieles pigmentadas se puede considerar patológica? a. Melasma. b. Líneas de Futcher-Voigt. c. Pigmentaciones ungueales. d. Hiperpigmentación macular de palmas y plantas. e. Hipopigmentación vertical esternal.
16. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa respecto a la pitiriasis rotunda?
11. ¿Cuál de las siguientes puede considerarse una lesión cutánea fisiológica de las pieles oscuras?
a. Nunca se asocia a patologías sistémicas. b. Se puede observar también en individuos de raza blanca. c. Son lesiones de aspecto ictiosiforme. d. Se localiza principalmente en abdomen, tronco y extremidades. e. En la histología se observa moderada ortoqueratosis.
a. Acné queloideo de la nuca. b. Pseudofoliculitis de la barba. c. Síndrome de ainhum. d. Hiperpigmentación de mucosa oral. e. Pitiriasis rotunda. 12. Con respecto al leucoedema oral, señale la respuesta correcta:
17. La dactilólisis espontánea o síndrome de ainhum se caracteriza por todas las siguientes, excepto:
a. Se ve con mayor frecuencia en mucosas yugales, aunque también en otras localizaciones de mucosa oral. b. Es una lesión premaligna. c. Está producido por el virus Epstein-Barr. d. Su prevalencia es la misma en individuos de piel blanca y de piel negra. e. Es una lesión muy dolorosa.
a. Afectación más frecuente del quinto dedo del pie. b. Aparición de una banda hiperqueratósica transversal en la cara flexora del dedo. c. Constricción progresiva del dedo hasta la amputación gangrenosa espontánea. d. Puede ser bilateral. e. Es más frecuente en pacientes asiáticos.
13. Indique la afirmación falsa respecto al acné queloideo de la nuca:
18. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones no es verdadera respecto a la alopecia traccional en pacientes de piel oscura?
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a. Se ve favorecido por el afeitado continuo. b. El folículo piloso curvado produce un enclavamiento del pelo. c. Es más frecuente en mujeres. d. Es frecuente la sobreinfección bacteriana. e. Clínicamente consiste en pápulo-pústulas y cicatrices hipertróficas y queloides en la zona occipital.
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a. La menor cantidad de fibras de anclaje del folículo a la dermis es una de sus causas. b. Se ve favorecida por determinadas prácticas cosméticas como estirarse el pelo. c. Es más frecuente en varones que se afeitan.
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d. Es típica en la zona fronto-temporal. e. Se trata de una alopecia traccional.
20. Si una paciente de piel negra acude a nuestra consulta con estrías en diferentes partes de su cuerpo y áreas de despigmentación salteadas, pensaremos en: a. Un problema endocrinológico y la derivaremos al especialista correspondiente. b. Un efecto secundario medicamentoso. c. Interrogar a la paciente acerca de su alimentación. d. Aconsejar a la paciente que use fotoprotección. e. Que son lesiones típicas de la piel negra.
19. El uso de corticoides tópicos de alta potencia con el fin de despigmentar la piel puede ocasionar: a. Hiperpigmentación. b. Estrías. c. Acné. d. Infecciones fúngicas. e. Todas son correctas.
Las respuestas de este cuestionario aparecerán en esta página en el número 2 de 2016. Respuestas al cuestionario del número 3 de 2015: 1b, 2d, 3c, 4d, 5c, 6a, 7b, 8d, 9a, 10b, 11c, 12b, 13d, 14b, 15b, 16d, 17a, 18c, 19c, 20d. Respuestas del cuestionario del suplemento 1 de 2015: 1a, 2c, 3d, 4b, 5b, 6b, 7b, 8a, 9c, 10a, 11d, 12d, 13c, 14a, 15c, 16d, 17d.
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 15018
Enfoque del paciente con síndrome de úlcera tropical (SUT) Approach to the patient with tropical ulcer syndrome (TUS) Luisa Fernanda Ríos Barco,* Mónica Alejandra Gaviria Muñoz‡
Palabras clave: Úlcera cutánea, clima tropical, enfermedades cutáneas infecciosas. Key words: Skin ulcer, tropical climate, infectious skin diseases.
RESUMEN
ABSTRACT
El síndrome ulceroso tropical (SUT) se refiere a los agentes infecciosos encontrados en los países tropicales que llevan al desarrollo de patologías que en su curso clínico se presentan como úlceras cutáneas; por ser enfermedades a veces olvidadas, el diagnóstico no es oportuno, lo que lleva a un aumento en la morbilidad y mortalidad. Se presenta un enfoque práctico clínico y diagnóstico sobre las entidades de mayor importancia.
The tropical ulcerative syndrome (TUS) refers to infectious agents found in tropical countries that lead to the development of pathologies that clinically present as skin ulcers; since these diseases are sometimes forgotten, the diagnosis is not timely, which leads to an increase in morbidity and mortality. A clinical and diagnostic practical approach on the most important entities is presented.
INTRODUCCIÓN
L
* Médica, residente de primer año Dermatología. ‡ Médica Dermatóloga; docente de Dermatología. Universidad Pontificia Bolivariana, MedellínColombia.
Recibido: 27/Junio/2015. Aceptado: 07/Agosto/2015.
os países tropicales son aquellos situados entre el trópico de Cáncer y el trópico de Capricornio. Se caracterizan por tener un clima no árido, en el que los doce meses tienen temperaturas medias superiores a los 18 oC. Su clima hace que la vegetación sea muy tupida y su fauna muy variada. Se incluyen en esta denominación países como Nicaragua, Guatemala, Salvador, Costa Rica, Panamá, Brasil, Venezuela, Ecuador, Perú y Colombia. Cuando nos enfrentamos a un paciente con una úlcera en un país tropical, podemos encontrarnos con múltiples etiologías: inflamatorias, tumorales e infecciosas. Por la diversidad del ecosistema en nuestro país, las causas infecciosas pueden ser múltiples; sin embargo, en muchas ocasiones son patologías olvidadas, lo que hace que el diagnóstico no sea oportuno y el tratamiento sea aplazado, lo que lleva a un aumento en la morbilidad, las secuelas y la mortalidad. En este artículo abordaremos un enfoque práctico sobre la presentación clínica y las claves diagnósticas de las patologías infecciosas más comunes que en su curso clínico se presentan con una úlcera. Los microorganismos implicados en el síndrome ulceroso tropical (SUT) son bacterias,
hongos, parásitos, virus, y hay aquéllas donde la etiología aún no es clara. Se presentará, entonces, un enfoque clínico y diagnóstico individual y, finalmente, un enfoque diagnóstico global. Enfoque diagnóstico individual de acuerdo con cada uno de los agentes implicados: A. Bacterias 1. Ectima Generalidades1-4 • Los agentes causales son el S. aureus y el estreptococo del grupo A. • Poblaciones de riesgo: niños, ancianos y las personas con antecedente de diabetes mellitus. • Localización: principalmente en las extremidades inferiores; es frecuente encontrar menos de 10 lesiones. • Inicia como un impétigo no ampolloso que se extiende hasta la dermis produciendo una úlcera.
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Evolución clínica1-4 • Inicia con vesículas y pústulas generalmente de 0.5 a 3 cm de diámetro que luego de varios días se ulceran y desarrollan costras hemáticas en el centro.
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Úlcera1-3,5
Diagnóstico8
• La úlcera se caracteriza por tener un borde elevado, indurado, violáceo, y una base necrótica.
• Siempre que se sospeche debe realizarse biopsia profunda de piel más cultivos del tejido, hemocultivos y uroanálisis.
Las lesiones se resuelven lentamente y dejan cicatriz (Figura 1)
3. Tuberculosis cutánea
Diagnóstico
1-3,5
3.1. Complejo primario tuberculoso
• Es clínico. • Si hay duda, se debe tomar muestra para cultivo de la secreción y una biopsia de piel.
Generalidades1,2,11,12 • Agente causal: Mycobacterium tuberculosis. • Factores de riesgo: niños o personas jóvenes, trauma previo (heridas menores, inyecciones con jeringas no adecuadamente esterilizadas, accidentes durante necropsias, extracciones dentales, tatuajes, vacunación BCG), pobreza y hacinamiento. • Del estado inmunológico del huésped depende de que se desarrolle un chancro primario o la forma verrucosa de la enfermedad. • Afecta principalmente la cara y extremidades. En 1/3 de los casos se afectan las mucosas.
2. Ectima gangrenoso Generalidades6,7 • El agente causal es la Pseudomona aeruginosa. • Poblaciones de riesgo: Pacientes inmunocomprometidos (en más del 50% de los casos con neutropenia severa), niños con hipogamaglobulinemias y sujetos que han recibido antibioticoterapia intravenosa. • Localización: Afecta principalmente el área genital y los glúteos. También puede presentarse en extremidades, axilas e ingles. • La mortalidad es alta (aproximadamente el 25%) y está asociada con la presencia de múltiples lesiones, neutropenia y el retraso del inicio del tratamiento antibiótico.
Evolución clínica12,13 • El chancro aparece 2-4 semanas luego de la inoculación como una pápula pequeña, costra o erosión que no cura fácilmente. Luego se desarrolla una úlcera. • A las 3-8 semanas de la infección se produce linfoadenopatía regional. • Luego de semanas o meses se forman abscesos fríos que pueden perforar la superficie y formar senos. Aquí la evolución puede tomar un curso más agudo y producir síntomas generales como fiebre, dolor, sudoración. • Las lesiones pueden mejorar espontáneamente en menos de un año (3-12 meses), dejando una cicatriz atrófica. • Luego de la infección primaria, usualmente se produce inmunidad, pero puede haber reactivación de la enfermedad.
Evolución clínica6-8 • Las lesiones son escasas. Inician como máculas eritematosas que luego presentan induración; posteriormente desarrollan ampollas y vesículas hemorrágicas que luego se ulceran. Úlcera6,7,9,10 • Se caracteriza por presentar una escara negra central, bordes elevados, indurados, con un tejido perilesional eritematoso y doloroso.
www.medigraphic.org.mx Úlcera 12-14
• La úlcera es indolora, poco profunda, con bordes irregulares violáceos; mientras crece, se vuelve más indurada con costras gruesas y adherentes; tiene una base hemorrágica o cubierta por tejido necrótico y puede medir más de 5 cm (Figura 2).
Figura 1. Ectima. Úlcera con borde elevado, indurado y base necrótica.
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Diagnóstico12-14
• Se puede producir por inoculación primaria luego de un trauma en mucosas por una extracción dentaria o por consumo de leche no pasteurizada; o como extensión de la enfermedad en pacientes con tuberculosis pulmonar. • Lleva a diseminación pulmonar, intestinal o, raramente, genitourinaria, con un desenlace que puede ser fatal.
• Biopsia de piel con tinción de Ziehl-Neelsen. • Directo de la lesión: si bien es un método rápido, solamente puede ser útil en las lesiones multibacilares. • Cultivo del tejido en medio Löwestein-Jensen: el crecimiento de las micobacterias es lento, hasta dos meses. Un resultado positivo confirma el diagnóstico, pero un resultado negativo no lo puede descartar. • PCR: tiene 100% de especificidad, pero la sensibilidad varía dependiendo de si es una forma multibacilar o paucibacilar. En formas paucibacilares, la sensibilidad es del 55%. • PPD: al inicio es negativa. Se positiviza unas semanas después de la infección (en general de dos a seis semanas).
Evolución clínica1,2,11-13 • Inicia como un nódulo amarillo-rojo en la mucosa, que luego se ulcera. • Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y producir disfagia. • La lengua es el sitio más afectado, principalmente en la zona lateral y en la punta. También puede afectar el paladar blando y duro. • Si se afectan los labios, se considera una forma extensa de la enfermedad que lleva rápidamente a una diseminación a la faringe y la laringe.
3.2. Tuberculosis orificial (TBC ulcerosa aguda) Generalidades1,2,14
Úlcera1,2,12,13
• Agente causal: Mycobacterium bovis (inoculación primaria), M. tuberculosis (infección secundaria). • Afecta las mucosas y la zona periorificial.
• Es muy dolorosa, tiene forma circular con bordes irregulares y sangra fácilmente. La mucosa está francamente edematizada (Figura 3). Diagnóstico11,13,14 • Similar al complejo primario tuberculoso. 4. Úlcera de Buruli Generalidades15-18 • Agente causal: Mycobacterium ulcerans. • Menores de 15 años, mujeres, VIH. • Se da principalmente en África, Asia y Australia. En Colombia nunca se ha descrito. • No es claro el hábitat natural de la bacteria, pero la infección ocurre frecuentemente en áreas pantanosas con plantas acuáticas, koalas y zarigüeyas. • Afecta principalmente las extremidades. • Posterior a un trauma local.
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Evolución clínica15,17-19 • Incubación larga (aproximadamente tres meses), luego aparece un nódulo o pápula que se va ulcerando. Las úlceras pueden permanecer por años con periodos de curación y reaparición.
Figura 2. Chancro primario tuberculoso. Úlcera extensa con base hemorrágica.
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Evolución clínica21,23 • Inicia luego de un tiempo de incubación de 2-3 semanas como una pápula violácea no dolorosa en el sitio de trauma (estadio 1). • Luego se forma una úlcera costrosa, absceso supurativo o un nódulo verrucoso (estadio 2). • Puede haber compromiso osteoarticular y llevar a una osteomielitis, tenosinovitis o bursitis (estadio 3). • Cura espontáneamente en 1-2 años con cicatriz residual, aunque puede ser fatal o requerir amputación. Diagnóstico21,22 • Biopsia de piel: en la patología se puede observar granulomas de células gigantes. Puede ser normal en lesiones recientes. • Directo: positivo en el 10-20% de casos. • Cultivo: positivo en 70-80% de casos. Identificación de la especie en dos meses.
Figura 3. Tuberculosis cutánea en periné como extensión de la enfermedad en un paciente con TBC pulmonar e intestinal. • Aproximadamente el 10% de los pacientes desarrollan compromiso óseo por lesiones adyacentes o por extensión linfohematógena. • Pueden dejar cicatrices grandes y profundas, contracturas y linfedema en el 60% de los casos.
6. Actinomicetoma Generalidades24 Etiología: • Nocardia spp.: Los granos son pequeños (80-130 μm), con flecos en la periferia. Son de color blanco o blanco amarillento, de forma multilobulada. • Actinomadura madurae: Los granos son visibles a simple vista, miden entre 1 y 5 mm, de color blanco amarillento, de forma redonda e irregular. • En países como Brasil, Venezuela, Colombia, África e India. • Principal localización en miembros inferiores.
Úlcera15-17,20 • La úlcera es indolora y de profundidad indeterminada, puede llegar a un tamaño tan grande como 15 cm; se observa necrosis del tejido celular subcutáneo. Diagnóstico15,19 • Biopsia de piel con tinción de Ziehl Neelsen. • Directo de la secreción con tinción auramina o Ziehl-Neelsen.
Evolución clínica24-27 • Lesiones nodulares sobre placa café clara, con senos de drenaje y descarga de granos blancos (Figura 4). • Deformidad de extremidades y edema.
5. Granuloma de piscina Generalidades21,22
Diagnóstico28,29
www.medigraphic.org.mx • Directo de la secreción: remover la costra con
• Agente causal: Mycobacterium marinum • Agua dulce, agua salada, piscinas, tanques, contacto con peces o animales de mar; muy resistente al cloro. • En 20% de los casos no se identifica puerta de entrada. • Afecta principalmente manos, pies, rodillas, codos. • Condición general buena.
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una aguja estéril y exprimir los bordes. Los granos miden hasta 1 mm y son de color blanco. Se miran al microscopio y se ven los filamentos. Se pueden ver mejor con hidróxido de potasio o hematoxilina-eosina. • Cultivo de la secreción o del tejido.
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B. Hongos
Son úlceras con bordes hiperqueratósicos. Al curarse dejan cicatrices.
1. Paracoccidiodomicosis Generalidades30,31
Diagnóstico30-32
• Agente causal: hongo dimórfico de la especie Paracoccidioides brasiliensis. • Principalmente en Colombia, Ecuador, Venezuela, Brasil y Paraguay.
• Histopatológico: tiene una sensibilidad alta (96%). C. Parásitos 1. Leishmaniasis
Evolución clínica
30
Generalidades33,34
• Forma aguda-subaguda (20%): afecta principalmente el sistema retículo endotelial (hígado, bazo). Pacientes jóvenes. Pueden hacer nódulos cervicales, que son muy sensibles y se palpan fácilmente en la piel. Se asocian a fiebre y adinamia. • Forma crónica (80%): hombres, adultos. Afectación pulmonar y mucosa. • Secuelas (secundarias al compromiso respiratorio): EPOC, disfonía, cicatrices laríngeas.
• La leishmaniasis es una zoonosis que puede afectar la piel, las mucosas o las vísceras como resultado parasitismo del protozoario flageEste documento es del elaborado por Medigraphic lado del género Leishmania en los macrófagos, introducido al organismo por la picadura de un insecto flebótomo. • Entre las tres formas clínicas de la enfermedad, la leishmaniasis cutánea es la más frecuente (97% de los casos) y la de mayor distribución geográfica. • La leishmaniasis mucosa es el resultado de la diseminación del parásito. • Los vectores de la leishmaniasis en Colombia corresponden al género Lutzomyia. La distribución geográfica de este género va desde el nivel del mar hasta los 3,500 metros sobre el nivel del mar; sin embargo, el ciclo de transmisión no se mantiene en altitudes superiores a los 1,750 msnm.
Úlcera30-32 • Mucosas: úlceras superficiales con apariencia granular y puntos hemorrágicos. Predominan las lesiones múltiples en las encías, paladar, labios, mucosa oral y lengua. La afectación en zona genital y ocular es rara. • Cutáneas: se presentan por diseminación hematógena o por contigüidad. Afectan principalmente la cara, aunque pueden afectar también los pies.
Evolución clínica33,35,36 Cutánea • Las formas clínicas varían desde lesiones cerradas como pápulas, nódulos y placas que pueden ser de aspecto verrucoso hasta las formas ulceradas. • En Colombia la presentación más frecuente es la úlcera indolora con compromiso linfangítico y adenopatía regional. • Se pueden presentar como lesiones únicas o múltiples y, ocasionalmente, como lesiones erisipeloides.
www.medigraphic.org.mx Mucocutánea
• De 3 a 5% de los pacientes con leishmaniasis cutánea pueden desarrollar lesiones mucosas. • Se da de manera simultánea con las lesiones cutáneas o en un periodo de 2 a 3 años después de las lesiones en piel.
Figura 4. Úlcera cutánea por actinomicetoma. Se aprecian senos de drenaje con descarga de granos blancos.
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• Afecta las mucosas de las vías áreas superiores: nariz, faringe, boca, laringe, tráquea. • Una cicatriz antigua en piel se encuentra en 90% de los casos de leishmaniasis mucosa. • El sitio más frecuente de las lesiones es la mucosa del tabique nasal.
lógicamente (especie de Lutzomyia), con menos de seis meses de evolución de la leishmaniasis o sujetos con falla terapéutica. 2. Amebiasis Generalidades39
Úlcera
33,35
• Las amebas son protozoarios que se mueven a través de pseudópodos. • Etiología: Entamoeba histolytica (distribución mundial), Acanthamoeba y Balamuthia mandrillaris.
Cutánea Indolora, redondeada, de bordes elevados, eritematosos, acordonados, con centro granulomatoso limpio y base infiltrada. Crecimiento lento. Cuando hay sobreinfección bacteriana se torna dolorosa, de fondo sucio, secreción purulenta, recubierta por costra de aspecto mielisérico y signos inflamatorios locales (Figura 5). Mucocutánea • La rinoscopia revela eritema y edema de la mucosa del tabique nasal, ulceraciones, perforación y destrucción. La sintomatología inicial está dada por hiperemia nasal, nodulaciones y rinorrea (Figura 6). • Las lesiones se acompañan de sensación de congestión, obstrucción, prurito nasal, epistaxis, disfonía y rinorrea serohemática. Diagnóstico33,37,38 • Examen directo. Tinción con Giemsa. Sensibilidad del 85 al 90% siempre y cuando el examen sea tomado de manera adecuada, de lesiones recientes, del centro y el borde de la úlcera. • Prueba de Montenegro: esta prueba se debe realizar a todo paciente sospechoso. Es una prueba complementaria, no diagnóstica. En pacientes provenientes de zona con alta transmisión de leishmaniasis, se presenta respuesta reactiva, sin que necesariamente esto implique que padezca la enfermedad. • Biopsia de piel: sensibilidad de 50-80%. Indicada después de haberse realizado en forma adecuada por lo menos tres exámenes directos, cada uno con tres tomas y cuyo resultado haya sido negativo. • Cultivo: se realiza a pacientes con tres exámenes directos negativos, prueba de Montenegro reactiva y biopsia no concluyente, a individuos procedentes de áreas no caracterizadas epidemio-
Figura 5. Úlcera cutánea por leishmaniasis.
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Figura 6. Leishmaniasis mucocutánea: perforación del tabique nasal.
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• Factores de riesgo: pobre higiene, inmunosupresión y homosexualidad.
• Es una enfermedad autolimitada que se resuelve en 4-6 semanas. • Puede complicarse con una infección bacteriana.
Evolución clínica.39-41
Úlcera44,45
• Transmisión fecal-oral. • E. histolytica produce lisis del tejido: Los trofozoitos tienen contacto con las células, producen enzimas proteolíticas y tienen la capacidad de destruir neutrófilos. • Compromiso cutáneo: menos del 1%, por extensión de la ameba desde la zona rectal al ano, vulva, zona perianal o al pene a través de las relaciones sexuales. También puede darse por extensión a partir de abscesos hepáticos.
• Inicia con una lesión nodular con ulceración de su superficie y necrosis en la periferia (Figura 7). Diagnóstico44,45 Biopsia de piel E. SUT de etiología no clara 1. Cancrum oris (NOMA) Generalidades46-49
Úlcera39-41
• Enfermedad oportunista promovida por la extrema pobreza, la infección por VIH, las inmunodeficiencias en la infancia, la desnutrición y enfermedades crónicas (malaria, herpes). • Se ha encontrado en cultivo de la secreción crecimiento de bacilos fusiformes, espiroquetas, estreptococos y S. aureus. El citomegalovirus y herpes simple también han sido implicados.
Se presentan como úlceras o placas verrucosas. Las úlceras son dolorosas, de forma oval, con bordes irregulares y base necrótica de color verde-blanco. Producen gran destrucción del tejido. Diagnóstico39-41 • Biopsia de piel: tinción con PAS. • PCR: diferenciación entre los diferentes tipos de amebas. D. Virus 1. Nódulo de Orf o del ordeñador Generalidades42,43 • Virus poxviridae (virus DNA). • Es resistente al calor, altas temperaturas y cloroformo. • Enfermedad endémica en ovejas y cabras. • Es común en pacientes inmunosuprimidos, en quienes el tiempo de evolución es mayor y la recurrencia de las lesiones es frecuente. • Su principal localización es en las manos. • No deja cicatrices.
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Evolución clínica42,44,45 • Su periodo de incubación es de cuatro días a dos semanas.
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Figura 7. Nódulo de Orf. inicia con lesión nodular con posterior ulceración
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Paciente con úlcera en piel o mucosa en un país tropical
Dos biopsias de piel
Úlcera48-50 • Úlceras extensas dolorosas localizadas en mejillas, bien definidas y profundas, con perforaciones que dejan ver la parte muscular y ósea. Directo de la lesión
Diagnóstico50 Cultivo de la secreción.
Tubo seco Coloraciones Cultivo para Formol para para especiales: aerobios, histopatología microbiología: Wrighthongos y Giemsa-ZN- micobacterias aerobios, hongos y auraminaGram micobacterias
Enfoque diagnóstico global Se presenta un gráfico que muestra un abordaje diagnóstico práctico ante un paciente con SUT (Figura 8).
CONCLUSIÓN
Figura 8. Enfoque diagnóstico global de un paciente con SUT.
El dermatólogo se puede ver enfrentado frecuentemente a pacientes con úlceras, y si se encuentra en un país tropical, hay múltiples etiologías que no se deben pasar por alto. Para un buen abordaje de estos pacientes, se debe conocer todos los posibles agentes causales y tener en cuenta las características clínicas y epidemiológicas; finalmente, es preciso tener en mente un algoritmo diagnóstico de acuerdo con la entidad sospechada y la sensibilidad de cada prueba de laboratorio.
• Ocurre en todo el mundo, pero es más frecuente en Sudáfrica (occidental y central). Se han reportado casos en Latinoamérica. • Pico de incidencia, de 1-4 años. • La característica más prominente en los niños que lo padecen es el retardo en el crecimiento. • 79% de los pacientes mueren por las complicaciones asociadas.
AGRADECIMIENTOS
Evolución clínica46-49 • Síntomas iniciales: halitosis, sabor fétido, dolor en el cuello o en las mejillas, linfoadenopatías cervicales, descarga oral, coloración azul-negra en la piel afectada, cara edematizada. • Inicia con una gingivitis en la zona premolar, molar y mandibular que se extiende a la mucosa labiogingival. • Posterior a esto, hay una gingivitis ulcerosa necrótica que lleva a una perforación rápida de la mejilla en pocos días, con compromiso óseo y dental. • Las secuelas dependen de la extensión: pérdida de dientes, cicatrices extensas, malformaciones, trismus, regurgitación nasal.
Por el material fotográfico, a las doctoras Luz Marina Gómez, Mónica Gaviria, María Adelaida Mejía y Verónica Molina.
Correspondencia: Luisa Fernanda Ríos Barco Carrera 77 A Núm. 73-92, bloque 8. Apartamento 301. Medellín-Colombia. Tel: + (57-4) 2349582 Cel: + (57) 3218171000 E-mail: luisisriba@hotmail.com
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 15027
Calcificaciones asociadas con carcinoma basocelular: prevalencia y características histopatológicas Calcifications associated with basal cell carcinoma: prevalence and histopathologic features Enni Carolina Vera Díaz,* Oscar Reyes Jaimes*
Palabras clave: Carcinoma basocelular, calcificación, histopatología. Key words: Basal cell carcinoma, calcification, histopathology.
* Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas de Caracas. Universidad Central de Venezuela, Caracas.
Recibido: 16/Septiembre/2015. Aceptado: 08/Julio/2016.
RESUMEN
ABSTRACT
Por ser el carcinoma basocelular una patología común con diversas variantes histológicas, nos planteamos como objetivo de este estudio evaluar la asociación de estos tumores con calcificaciones, su prevalencia y características histopatológicas. La muestra se obtuvo de los archivos de biopsias de la sección de Dermopatología del Instituto de Biomedicina durante el periodo de enero 2010 a marzo 2011. Posteriormente fueron evaluadas para ser reclasificadas. Tipo 1: calcificación asociada a carcinoma basocelular superficial. Tipo 2: calcificación asociada a carcinoma basocelular con queratoquistes. Tipo 3: calcificación asociada a carcinoma con necrosis. Tipo 4: calcificación libre adyacente a carcinoma basocelular. Los datos se vaciaron en base Excel, se analizaron con Epi Info y/o SPSS 14.0 para Windows. Resultados: Se revisaron 400 biopsias de pacientes con diagnóstico de carcinoma basocelular de edades comprendidas desde 18 hasta 99 años, con un promedio de edad de 63.4 años, con una desviación estándar de 15.90, la calcificación estuvo presente en 12%, predominó en el sexo femenino, siendo el tipo 3 el más frecuente, el tipo histológico predominante fue el sólido. La minoría de los carcinomas basocelulares mostró calcificaciones y éstas se relacionaron con queratina infundibular, necrosis o estado de regresión tumoral.
For being the basal cell carcinoma a common disease with different histological variants, we consider the objective of this study to evaluate the association of these tumors with calcifications, its prevalence and histopathological characteristics. The sample was obtained from the biopsies files section of the Dermopathology Department of the Institute of Biomedicine during the period January 2010 to March 2011. These were subsequently evaluated to be reclassified. Type 1: calcification associated with superficial basal cell carcinoma. Type 2: calcification associated with basal cell carcinoma keratocysts. Type 3: calcification associated with carcinoma with necrosis. Type 4: free calcification adjacent to basal cell carcinoma. Data were downloaded to an Excel base and were analyzed with Epi Info and/or SPSS 14.0 for Windows. Results: We reviewed 400 biopsies of patients with diagnosis of basal cell carcinoma aged from 18-99 years with an average age of 63.4 years, and a standard deviation of 15.90, calcification was present in 12%, female predominated, being the most frequent type 3, the predominant histological type was solid. The minority of basal cell carcinomas showed calcifications and these were related to infundibular keratin, necrosis or state of tumor regression.
INTRODUCCIÓN
E
l carcinoma basocelular (CBC) se encuentra dentro de las neoplasias malignas de la epidermis y constituye de 70 a 80% de los tipos de cáncer de piel. Es más frecuente en varones que en mujeres.1-3 La incidencia es de 185 a 422 casos por 100,000 habitantes en la población caucásica. Su frecuencia se incrementa con la edad y comienza a aumentar rápidamente a partir de los 40 a 50 años de edad; sin embargo, se ha reportado en pacientes menores de 20 años.2,4-6
Aunque la lesión puede aparecer sin razón aparente, existen ciertos factores predisponentes. El más conocido es la presencia de piel blanca en asociación a una exposición solar prolongada. Otros factores son: exposición a rayos X, cicatrices producidas por quemaduras, tatuajes, cicatrices de varicela, exposición a sustancias químicas como arsénico, estasis venosa, inmunosupresión, entre otros.1,7,8 Por su ubicación casi exclusiva en áreas de piel provistas de folículo piloso se ha sugerido su origen en la unidad pilosebácea; desde el punto de vista histológico se ha propuesto que se desarrolla a partir del epitelio folicular como interfolicular.4,9
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ORIGINAL
Vera DEC et al. Calcificaciones asociadas con carcinoma basocelular
Las calcificaciones son un fenómeno comúnmente asociado a los carcinomas. En la piel, los carcinomas basocelulares pueden estar asociados a calcificaciones.10 En Venezuela, el cáncer de piel representa 10% de las biopsias de piel y el carcinoma basocelular es el más común (68-72%) y el patrón arquitectural más frecuente es el nodular puro (61.5%), el patrón mixto nodular micronodular (15.38%) al igual que el patrón mixto nodular micronodular infiltrativo y el patrón infiltrativo puro sólo se presenta en 7.6%.11,12 El carcinoma basocelular es una neoplasia epitelial de malignidad limitada por su crecimiento lento y su excepcional capacidad para generar metástasis, representa un impacto económico considerable en los servicios de salud y días laborables perdidos.5,13,14 Clínicamente puede ser cualquier lesión friable que no se cura, con frecuencia los pacientes refieren un sangrado breve de una lesión que después cicatrizó por completo y con el tiempo presentó recidiva. Se caracteriza por un aspecto translúcido, ulceración, telangiectasias y por un borde acordonado perlado. La presencia de pigmento es un epifenómeno y puede ocurrir en cualquier variante clínica.13,15,16 El síndrome de Gorlin clínicamente se caracteriza por mostrar múltiples carcinomas basocelulares, a veces más de cien, de predominio en tronco y cara.13,17 Microscópicamente, los carcinomas basocelulares presentan una estructura formada por nidos de células basaloides en disposición aleatoria y con agrupamientos de células en la periferia a modo de empalizada, rodeados de unos espacios claros «de retracción».13,18,19 Las calcificaciones cutáneas se producen por el depósito anormal de sales insolubles de calcio en la piel, las que pueden disponerse desorganizadamente (calcificación) o como formación de hueso (osificación). Se componen de una fase orgánica constituida por colágeno y tejido elástico y una fase sólida formada de cristales de hidroxiapatita y fosfato cálcico amorfo.20 La calcinosis cutis, etiopatogénicamente se clasifica en tres grupos principales: calcificación distrófica, calcificación metastásica y calcificación idiopática.21 La osificación cutánea: a diferencia de las calcinosis cutis en las que los depósitos de calcio y fosfato se disponen en forma desorganizada dando salida a la extirpación a un material blando y pastoso que se desmorona, en la osificación cutánea la fase mineral se deposita en forma organizada, como si fuera hueso normal. Clínicamente las lesiones son duras y no se deshacen al aplastarlas, en el estudio histopatológico es una proliferación de tejido óseo con osteoblastos y a veces osteoclastos. Las osificaciones cutáneas se dividen en primarias y secundarias.21
Consisten en la formación de tejido óseo en una lesión preexistente, la mayoría de las veces de origen tumoral o cicatrices. El pilomatricoma es el tumor que más frecuentemente muestra osificación metaplásica, misma que puede observarse en 14-20% de los casos. A diferencia de la calcinosis que se inicia en el área de las células sombra, la osificación comienza en el estroma del tumor.21-23 Tras excluir los pilomatricomas en una serie de 120 casos de osificación cutánea, cerca de la mitad de las lesiones restantes era debida a tumores.22 Otros tumores que pueden presentar osificación secundaria son el carcinoma basocelular24 y con menor frecuencia el espinocelular,25 el siringoma condroide26 y los nevos intradérmicos en los cuales la osificación es a menudo secundaria a una foliculitis y son de localización facial.21 Objetivo: caracterizar histopatológicamente las calcificaciones asociadas a los carcinomas basocelulares en el Instituto de Biomedicina durante el periodo de enero 2010 a marzo 2011. Objetivos específicos: 1. Determinar la prevalencia de las calcificaciones asociadas a los carcinomas basocelulares. 2. Identificar el tipo de calcificación con base en sus diferentes tipologías. 3. Describir las manifestaciones clínicas en los pacientes estudiados. 4. Relacionar las calcificaciones con recidiva de tumor.
MATERIAL Y MÉTODOS Estudio descriptivo y retrospectivo. La población estuvo constituida por las biopsias del Laboratorio de Dermatopatología del Instituto de Biomedicina del Hospital Vargas de Caracas. Criterios de inclusión: las biopsias con el diagnóstico histopatológico de carcinoma basocelular con sus variantes del Laboratorio de Dermatopatología del Instituto de Biomedicina del Hospital Vargas de Caracas. Criterios de exclusión: muestras con fragmentación o material insuficiente que impida su evaluación. La muestra se obtuvo de los archivos de biopsias de la Sección de Dermopatología del Instituto de Biomedicina del Hospital Vargas de Caracas durante el periodo enero 2010 hasta marzo 2011. Técnica de recolección de datos: instrumento: la información se obtuvo de cada paciente, tomando en cuenta los datos de identificación, tiempo de evolución de la enfermedad actual y revisión de las láminas. Procedimientos: el material estudiado fue fijado en formol al 10% e incluido en bloques de parafina. Luego se obtuvieron cortes de 3-5 micras de espesor, las cuales fueron teñidas con hematoxilina y eosina. Posteriormente fueron evalua-
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Vera DEC et al. Calcificaciones asociadas con carcinoma basocelular
das para ser reclasificadas tomando en consideración los siguientes criterios arquitecturales: Tipo 1: calcificación asociada a carcinoma basocelular superficial. Tipo 2: calcificación asociada a carcinoma basocelular con queratoquistes. Tipo 3: calcificación asociada a carcinoma con necrosis. Tipo 4: calcificación libre adyacente a carcinoma basocelular. Aspectos éticos: el Instituto de Biomedicina aprobó la realización de este estudio, ya que es un aporte para la comunidad. Se respetó la confidencialidad de los pacientes incluidos en el estudio. Tratamiento estadístico: se calculó la media y la desviación estándar de las variables continuas; en el caso de variables nominales su frecuencia y porcentaje. Los contrastes de las variables nominales se calcularon en la prueba chi-cuadrado (χ2) de Pearson; en el caso de las variables continuas se realizó en la prueba no paramétrica U de Mann-Whitney. Se consideró una diferencia estadísticamente significativa si p < 0.05. Los datos se vaciaron en base Excel, se analizaron con Epi Info y/o SPSS 14.0 para Windows.
de calcificaciones se observó que en el sexo femenino 14.3% de los carcinomas basocelulares presentaba calcificación y en el masculino ésta se observó en 10.1%. Esta diferencia no fue estadísticamente significativa (p = 0.102) (Tabla 2). La localización más frecuente es la cabeza y el cuello con 337 casos (95.73%), seguida del tórax con 35 casos, miembro superior 23 casos y en menor número abdomen y miembro inferior, 2 y 3 casos, respectivamente. La localización de los carcinomas basocelulares con calcificación en cabeza y cuello obtuvo la mayor frecuencia con 40 casos (83.33%), de éstos en la nariz 14 casos y cara 8 casos, el resto de ellos se ubica en miembro superior 4 casos, tórax 3 casos y abdomen sólo un caso. Se observó que los pacientes en su mayoría no presentaban síndrome de Gorlin, sólo 4 padecían esta patología (1%) con límites que pueden oscilar entre 0.3 y 2.7% de todos los casos. En cuanto al xeroderma pigmentoso, sólo 7 pacientes presentaban esta patología
RESULTADOS
Edades de los pacientes con diagnóstico de carcinomas basocelulares Número de casos
Durante el periodo del 1 de enero de 2010 al 1 de marzo de 2011 se revisaron las muestras de biopsias correspondientes a los pacientes con diagnóstico de carcinoma basocelular del Instituto de Biomedicina en el Servicio de Dermopatología, así como sus historias clínicas; fueron en total 400 biopsias de pacientes con diagnóstico de carcinoma basocelular, con edades comprendidas desde 18 hasta 99 años, una media de edad promedio de 63.4 años, el grupo etario en el que se registró mayor porcentaje de pacientes con carcinoma basocelular fue el de 54 a 75 años de edad, con una media de 63.4 años, una desviación estándar de 15.9 y una mediana de 66 años (Figura 1). Se diagnosticaron calcificaciones en el total de pacientes con carcinoma basocelular que fueron evaluados en 12% con límites que pueden oscilar entre 9 y 15% de todos los casos (Tabla 1). La calcificación más frecuente fue la asociada a carcinoma basocelular con necrosis (Tipo 3) con 39.6%, seguida de las calcificaciones asociadas a los carcinomas basocelulares tipo queratoquiste (Tipo 2) con 33.3%, luego las calcificaciones libres en los carcinomas basocelulares (Tipo 4) con 25% y en un menor porcentaje las calcificaciones asociadas a los carcinomas basocelulares superficiales (Tipo 1) con menos de 3% (Figuras 2 y 3). Del total de pacientes con carcinoma basocelular diagnosticado el mayor porcentaje corresponde al sexo masculino con 54.5% con límites que pueden oscilar entre 49.5 y 59.4% de todos los casos y al relacionar el género con la presencia
140 120 100 80 60 40 20 0
F
18-28 29-39 40-50 51-61 62-72 73-83
84-99
Edad Fuente: Vera 2012.
Figura 1. Distribución por edad de los pacientes con diagnóstico de carcinoma basocelular. Servicio de Dermopatología. Instituto de Biomedicina, Caracas. Venezuela. Enero 2010-marzo 2011.
Tabla 1. Presencia de calcificación en pacientes con carcinoma basocelular. Servicio de Dermopatología. Instituto de Biomedicina, Caracas. Venezuela enero 2010-marzo 2011.
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Calcificación No Sí Total
Frecuencia 352 48 400
Porcentaje (IC 95%) 88.0 (84.4-91.0) 12.0 (9.1-15.7) 100.0
Fuente: Vera 2012.
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Vera DEC et al. Calcificaciones asociadas con carcinoma basocelular
(1.8%) con límites que pueden oscilar entre 0.8 y 3.7% de todos los casos. Relacionar el diagnóstico de carcinoma basocelular con la presencia de calcificación y el xeroderma pigmentoso fue significativo (p = 0.04) (Tabla 3). La mayoría de los pacientes eran fototipo III y IV con 200 y 145 casos respectivamente, seguidos del fototipo II con 41 casos. Los pacientes fototipo I y V son más propensos a presentar calcificaciones en los carcinomas basocelulares, siendo esto significativamente estadístico (p = 0.0014) (Tabla 4). El tipo histológico más frecuente es el sólido, seguido del queratoquiste, posteriormente morfeiforme y superficial. Se observó la presencia de pigmento en 85 casos (21.3%) y 11 casos de pacientes con carcinoma basocelular y calcificaciones, con una p > 0.3; la necrosis se registró en 178 muestras de carcinoma basocelular (44.5%) y en el grupo con calcificaciones
(68.8%), (p < 0.0001), lo cual es significativo (Tabla 5). La técnica quirúrgica más utilizada para realizar el diagnóstico fue la biopsia escisional, siendo el ojal la que más se usó con 51.25%. La mayoría (64%) presentó tumor en los márgenes de la muestra, seguida de 30.5% que no presentó tumor en los márgenes de la muestra, se realizó ampliación de márgenes y se encontró sin tumor 60.6% registrado con mayor frecuencia, con tumor 9.1% y 30.3% no se le realizó ampliación de márgenes sino otro tipo de tratamiento. De los carcinomas basocelulares diagnosticados 11 casos (2.75%) mostraron recidiva.
DISCUSIÓN En el presente estudio el carcinoma basocelular fue diagnosticado con predominio en las edades comprendidas entre 54 y 75 años con una media de 63.4 años y límites de 18 a 99 años, resultados similares a las publicaciones médicas, notándose un aumento de la frecuencia a partir de los 50 años en países tropicales por la presencia de radiación solar como factor de riesgo de esta patología.4,5,7,14 La distribución de los pacientes por género demostró un ligero predominio en el sexo masculino con 54.5% con límites que pueden oscilar entre 49.5 y 59.4% de todos los casos; hallazgos similares a otros estudios. Sin embargo, también existen reportes en los que no hubo diferencia significativa en cuanto al sexo.4,5,7,14 Con respecto a la distribución según el fototipo cutáneo de los pacientes con carcinoma basocelular, la mayoría de éstos eran fototipo III y IV, seguidos del fototipo II con 41 casos similares a estudios anteriores realizados en nuestra población y países latinoamericanos. 4,14 Los pacientes fototipo I y V son más propensos a presentar calcificaciones en los
Tipo de calcificación en los carcinomas basocelulares
Tipo de calcificación
0
5
4
10
3
15
2
20
1
Número de casos
Figura 2. Pacientes con carcinoma basocelular y tipo de calcificación. Servicio de Dermopatología. Instituto de Biomedicina. Enero 2010-marzo 2011.
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2
3
4
Figura 3. Tipos de calcificaciones. Tipo 1: calcificación asociada a carcinoma basocelular superficial. Tipo 2: calcificación asociada a carcinoma basocelular queratoquiste. Tipo 3: calcificación con carcinoma basocelular y necrosis. Tipo 4: calcificación adyacente al carcinoma basocelular.
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Vera DEC et al. Calcificaciones asociadas con carcinoma basocelular
carcinomas basocelulares siendo esto significativamente estadístico (p = 0.0014). Del total de pacientes con carcinoma basocelular que fueron evaluados en esta investigación, sólo 12% presentó calcificación, resultados similares a los de la bibliografía médica según la cual, la presencia de calcificación de
Tabla 5. Pacientes con calcificaciones en los carcinomas basocelulares y necrosis. Servicio de Dermopatología. Instituto de Biomedicina. Caracas, Venezuela. Enero 2010-marzo 2011. Calcificación
Tabla 2. Pacientes con carcinoma basocelular y calcificación por sexo. Servicio de Dermopatología. Instituto de Biomedicina. Caracas. Venezuela. Enero 2010-marzo 2011.
Sexo
No
Sí
%
Total
Femenino Masculino Total
156 196 352
26 22 48
14.3 10.1 12.0
182 218 400
Tabla 3. Carcinoma basocelular con calcificación y xeroderma pigmentoso. Servicio de Dermopatología. Este documento esdeelaborado porCaracas. Medigraphic Instituto Biomedicina. Venezuela. Enero 2010-marzo 2011. Calcificación
No Sí Total
Sí
348 4 352
45 3 48
% 93.8 6.3 100.0
Total 393 7 400
Fuente: Vera 2012. p = 0.04.
Tabla 4. Fototipo de pacientes con carcinoma basocelular y calcificación. Servicio de Dermopatología. Instituto de Biomedicina. Caracas. Venezuela. Enero 2010-marzo 2011. Calcificación Fototipo I II III IV V Total
No
Sí
2 38 173 134 5 352
3 3 27 11 4 48
Sí
%
Total
No Sí Total
207 145 352
15 33 48
31.3 68.8 100.0
222 178 400
los carcinomas basocelulares varía entre 10 y 30% de los casos.10,27 El tipo de calcificación en los carcinomas basocelulares que se observó con más frecuencia en esta investigación fue el asociado al carcinoma basocelular con necrosis (Tipo 3) en 39.6%, seguido de las calcificaciones asociadas a los carcinomas basocelulares tipo queratoquistes (Tipo 2) con 33.3%, luego las calcificaciones libres en los carcinomas basocelulares (Tipo 4) con 25% y en menor porcentaje las calcificaciones asociadas a los carcinomas basocelulares superficiales (Tipo 1) con menos de 3%; en comparación con la bibliografía en la que predominan las calcificaciones asociadas a los carcinomas basocelulares tipo queratoquistes 58%, calcificaciones libres en los carcinomas basocelulares 53%, calcificaciones asociadas a los carcinomas basocelulares con necrosis 14% y a los carcinomas basocelulares superficiales 10%.10 La mayoría de los pacientes con carcinoma basocelular con calcificación no presentaba síndrome de Gorlin, hallazgo similar al de las publicaciones médicas en las que el síndrome de Gorlin no guarda relación con la presencia de calcificaciones dérmicas en los carcinomas basocelulares.10 Se observó el xeroderma pigmentoso en siete pacientes, lo que representa 1.8%, de los cuales 3 presentaban calcificación en los carcinomas basocelulares, hallazgo estadísticamente significativo (p = 0.004). La ubicación más frecuente de los carcinomas basocelulares es en cabeza y cuello (95.73%) y de los carcinomas basocelulares con calcificación es la misma ubicación (83.33%); hallazgo mayor que el de la bibliografía, según la cual el carcinoma basocelular se presenta en cabeza y cuello en 71% y con calcificación en 59%.4,6,10 La variedad histológica que con mayor frecuencia se asoció a calcificación con carcinoma basocelular sólido
Fuente: Vera 2012. p = 0.102.
No
No
Fuente: Vera 2012. p < 0.0001.
Calcificación
Xeroderma pigmentoso
Necrosis
www.medigraphic.org.mx %
Total
60 7.3 13.5 7.6 44.4 12
5 41 200 145 9 400
Fuente: Vera 2012. p = 0.0014.
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CONCLUSIONES
fue de 85.4%, queratoquistes 6.25%, morfeiforme 4.1%, esclerodermiforme y superficial 2.08%, respectivamente, y según la bibliografía la calcificación en los carcinomas basocelulares sólidos es de 37%, micronodular 27%, infiltrante y morfeiforme 29% y no aparece asociación al carcinoma basocelular superficial.10 De las muestras histológicas evaluadas de los pacientes con diagnóstico de carcinoma basocelular, se observó la presencia de pigmento en 85 casos (21.3%) y en los pacientes con carcinoma basocelular y calcificaciones en 11 casos, con una p > 0.3; la necrosis se registró en 178 muestras de carcinoma basocelular (44.5%) y en el grupo con calcificaciones 68.8% (p < 0.0001), lo cual es significativo. En este estudio 64% presentó tumor en los márgenes de la muestras, seguido de 30.5% que no presentó tumor en los márgenes de la muestra, se realizó ampliación de márgenes y se encontró sin tumor 60.6%, con tumor 9.1% y no se le realizó ampliación de márgenes sino otro tipo de tratamiento en 30.3% en comparación con la bibliografía, según la cual la participación de los márgenes quirúrgicos de la resección de los carcinomas basocelulares oscila entre 5.5 y 12.5%. Situación que puede deberse a la técnica quirúrgica empleada, preocupaciones estéticas en la eliminación de la lesión y la proximidad a estructuras vitales, el pronóstico favorable y uso de biopsia por incisión quirúrgica por parte de algunos médicos hace difícil la escisión. La capacidad de extraer todos los márgenes también se correlaciona con el tipo histológico del tumor. Es posible que la explicación de la ausencia de tumor residual en la siguiente cirugía para la ampliación de los márgenes se atribuya a la expresión aumentada de metaloproteinasas en estos tumores, o a la falsa información de tumor residual en el margen quirúrgico ocasionada por la retracción causada durante la fijación del tejido peritumoral en las secciones de parafina, o al proceso inflamatorio postquirúrgico. Estos factores podrían ser la causa de la desaparición de los restos tumorales.5,14,28 De los carcinomas basocelulares diagnosticados 11 casos mostraron recidiva, que representan 2.75% y hubo dos casos con calcificación, que equivalen a 4.1% con una diferencia no estadísticamente significativa en relación con la bibliografía, en la cual la tasa de recurrencia en cirugía es de 4.2% y en radioterapia de 23.3%. Las recidivas se presentan en 1-3% de los casos durante los dos primeros años siguientes a la cirugía cuando la extirpación es completa y en 30-70% cuando la extirpación es incompleta.29-31
Este estudio nos permite concluir que el carcinoma basocelular con calcificación es similar en ambos sexos. Las personas en edad comprendida entre 54 y 75 años son a menudo más vulnerables. La región cefálica fue la más afectada y el tipo histológico más frecuentemente asociado a calcificación fue el sólido. Este estudio demostró que la prevalencia de tumor en margen después de la resección del carcinoma basocelular es de 64% y posterior a la ampliación de márgenes es de 9.1%, teniendo como principal factor de riesgo de lesión la localización en la cara, probablemente debido al grado de dificultad para practicar extirpaciones en esta área anatómica. La minoría de los carcinomas basocelulares muestran calcificaciones y éstas se relacionan con queratina infundibular, necrosis o estado de regresión tumoral. Los tumores derivados del epitelio folicular como quistes triquilemal, pilomatricoma, tricoepitelioma, así como los carcinomas basocelulares queratinizantes presentan una predisposición a la calcificación. Por otra parte, la eliminación transtumoral o regresión del tumor podría explicar la presencia de calcificación libre en la dermis, o una clave histológica de daño solar podría explicar la presencia de calcificación en la periferia de los carcinomas basocelulares. Entre las limitaciones del estudio se destaca su diseño, puesto que en los estudios transversales es imposible establecer la causalidad. Además, la información proviene de un banco de datos secundario y algunas variables no pueden evaluarse (la frecuencia de la exposición al sol, uso de protección física y química, entre otros aspectos). Además, algunos informes médicos en las historias clínicas estaban incompletos, lo que dificultó el análisis de los datos y podría conducir a información confusa. Las historias clínicas no siempre describían la anatomía de las lesiones y era complicado saber si las lesiones que pertenecían a la misma persona eran de novo o recurrentes. Sin embargo, los estudios de esta magnitud y con este tamaño de muestra no son viables con otros diseños en un corto periodo.
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Correspondencia: Enni Carolina Vera Díaz Av. 15 entre calle 67b y 68, Edificio Delicias Plaza Apto 11b, 4001, Maracaibo Estado Zulia, Venezuela. 00582617834263. E-mail: ennicarolina@yahoo.com
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 16003
Reducción del PASI en pacientes con psoriasis moderada-severa tratados con terapia biológica. Experiencia en Hospital de Tercer Nivel Peruano PASI reduction in patients with moderate-severe psoriasis treated with biological therapy. Experience in a Peruvian Tertiary Hospital Erick A Bravo,*,‡ Nathaly Bar,‡ Silvia Paucar,‡ Rossana Mendoza‡
Palabras clave: Psoriasis, terapia biológica, PASI50, PASI75. Key words: Psoriasis, biological therapy, PASI50, PASI 75.
RESUMEN
ABSTRACT
Objetivo: Determinar el nivel de reducción del PASI (índice de severidad en psoriasis) en pacientes con psoriasis moderadasevera tratados con terapia biológica. Material y métodos: 36 pacientes durante el periodo enero 2009-diciembre 2013 cumplieron criterios de psoriasis moderada-severa (porcentaje de superficie corporal y/o PASI > 10), los cuales fueron tratados con agentes biológicos. Se determinó el PASI a la semana 0 y la semana 12 de tratamiento, así como el PASI50 y el PASI75. Los agentes biológicos utilizados fueron infliximab, etanercept, adalumumab y ustekinumab. Las tablas y gráficos se procesaron mediante el paquete estadístico SPSS 19. Resultados: El beneficio terapéutico se obtuvo en 94.44% de los pacientes. La reducción global del PASI a las 12 semanas fue de 67.56%. 77,78 y 52.7% de los pacientes alcanzaron un PASI50 y PASI75, respectivamente. Conclusiones: Se evidenció la eficacia de los agentes biológicos mediante una drástica disminución del PASI a las 12 semanas de tratamiento. La tendencia de mejoría según el tipo de agente biológico fue similar a lo descrito en la bibliografía médica.
Objective: To determine the level of reduction in PASI (Psoriasis Severity Index) in patients with moderate- severe psoriasis treated with biological therapy. Material and methods: 36 patients during the period January 2009-December 2013 met the criteria for Moderate-Severe Psoriasis (percentage of body surface and/ or PASI > 10) who were treated with biological agents. PASI at week 0 and week 12 of treatment, and the PASI50 and PASI 75 was determined. Biological agents used were infliximab, etanercept, adalumumab and ustekinumab. Tables and graphs were processed using SPSS 19. Results: The therapeutic benefit was obtained in 94.44% of patients. The overall reduction in PASI at 12 weeks was 67.56%. 77.78 and 52.7% of patients achieved PASI 75 and PASI50 respectively. Conclusions: The efficacy of biological agents was evidenced by a sharp decrease in PASI at 12 weeks of treatment. The tendency of improvement by the type of biological agent was similar to that described in the literature.
INTRODUCCIÓN *Instituto de Investigaciones Clínicas, UNMSM, Lima, Perú. ‡ Hospital Nacional «Luis N Sáenz», Lima, Perú.
Recibido: 11/Enero/2016. Aceptado: 30/Julio/2016.
L
a psoriasis es una enfermedad crónica que afecta entre 1 y 2% de la población general y es reconocida actualmente como un desorden inflamatorio sistémico que repercute en la proliferación de los queratinocitos cutáneos.1 La deficiencia de la función leucocitaria ha sido materia de estudio celular y molecular, siendo además blanco del tratamiento sistémico.2 Se ha reconocido la activación de la vía Th17 como la iniciadora de los eventos que repercuten clínicamente como placas eritematosas descamativas en piel.3,4 El tratamiento clásico para psoriasis moderada-severa ha incluido el uso de la ciclospo-
rina, el metotrexate y el acitretino, además de la fototerapia, los cuales presentan diferentes grados de eficacia aunque con un margen de efectos adversos variables tanto a corto como largo plazo.5 El inicio de la terapia biológica ha tenido una repercusión considerable en el tratamiento de psoriasis, ya que actúa sobre los blancos moleculares minimizando los efectos sistémicos indeseables, además de haber demostrado mayor eficacia que los tratamientos convencionales, lo que se traduce en una mejoría clínica y de calidad de vida.3,6 Entre los agentes biológicos disponibles en nuestro medio tenemos los bloqueadores del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF), donde se encuentran una proteína de fusión
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psoriasis) a la semana 0 y a la semana 12 de tratamiento biológico. Se calculó la reducción porcentual del PASI, el PASI50 (porcentaje de pacientes que alcanzaron al menos una reducción de 50% del PASI) y el PASI75 (porcentaje de pacientes que alcanzaron al menos una reducción de 75% del PASI) a las 12 semanas postratamiento biológico. Tales variables fueron tabuladas en el programa Microsoft Excel 2010 y procesadas mediante el paquete estadístico SPSS véase.19 Se contó con la aprobación del Comité de Ética e Investigación del Hospital «Luis N Sáenz» y se registraron de manera codificada los datos obtenidos de las historias clínicas para salvaguardar la identidad de los pacientes.
(etanercept), un anticuerpo monoclonal quimérico (infliximab), un anticuerpo monoclonal humanizado (adalimumab) y además un bloqueador de la vía IL12-23 (ustekinumab).4,7 En virtud de la ausencia de trabajos que describan el beneficio clínico que produce el tratamiento biológico en pacientes con psoriasis en nuestro medio, el objetivo de este estudio fue determinar la mejoría clínica a las 12 semanas mediante la reducción del PASI (índice de severidad en psoriasis) en pacientes tratados con agentes biológicos para psoriasis.
MATERIAL Y MÉTODOS
RESULTADOS
Estudio retrospectivo y observacional en un solo centro. Se analizaron las historias clínicas de los pacientes tratados con terapia biológica (correspondiente al uso de infliximab, etanercept, adalimumab y ustekinumab) en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional «Luis N Sáenz» durante el periodo de enero 2009 a diciembre 2013. Los criterios de inclusión correspondieron a pacientes con psoriasis moderada-severa caracterizada por un PASI mayor de 10 y/o un porcentaje de superficie corporal afectada mayor de 10%. Dentro de los criterios de exclusión se encontraban pacientes con variantes pustular, guttata o inversa; pacientes con reacciones adversas al tratamiento biológico o sistémico para psoriasis y pacientes con uso de más de un agente biológico. De un total de 43 pacientes registrados en el periodo, 36 cumplieron con los criterios de selección. El régimen de tratamiento utilizado con los medicamentos biológicos fue el siguiente: dosis de 50 mg subcutánea (SC) dos veces por semana con etanercept, dosis de 5 mg/kg en infusión intravenosa lenta (dos horas) a la semana 0.2 y 6 con infliximab, dosis de 80 mg SC inicial seguida de 40 mg cada dos semanas con adalimumab y monodosis de 50 mg SC con ustekinumab. Se determinó el porcentaje de superficie corporal afectada, el PASI (índice de actividad y severidad de
Se incluyó un total de 36 pacientes, 28 varones (77.78%) y 8 mujeres (22.22%). Los estadísticos descriptivos iniciales y a las 12 semanas de tratamiento se resumen en la tabla 1, en la cual resalta la reducción global del PASI en 67.56%. Se observó mejoría clínica en 94.44% de los pacientes. El porcentaje de reducción del PASI mostró datos negativos, uno de -76.47% con etanercept y otro de -10.22% con adalimumab, los cuales indican un empeoramiento luego de las 12 semanas. Asimismo dos pacientes (uno con etanercept y otro con adalimumab) lograron un PASI100 (aclaramiento total de las lesiones) en el periodo estudiado. La distribución de los pacientes según el tipo de agente biológico utilizado se muestra en la figura 1. En la tabla 2 puede evidenciarse la eficacia de los agentes biológicos de un PASI global de 15.71 en la semana 0 a un PASI de 3.77 a la semana 12. Se alcanzó un PASI50 y PASI75 global de 77.78% y 52.7%, respectivamente. En la figura 2 se muestra la disminución porcentual entre los agentes adalimumab, etanercept, infliximab y ustekinumab. Puede evidenciarse una tendencia similar entre los agentes, pero con una disminución promedio mayor (81%) en el caso de infliximab.
Tabla 1. Media del PASI inicial, PASI a las 12 semanas y reducción porcentual del PASI.
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Mínimo
Superficie corporal afectada (%) PASI PASI a las 12 semanas Reducción del PASI (%)
3.00 1.20 0 -76.47*
Máximo 55.00 46.20 12.00 100.00%
Media 18.92 15.71 3.77 67.56%
* Dato negativo implica un incremento en el PASI basal, postratamiento biológico.
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DISCUSIÓN
Con infliximab (estudio EXPRESS)11 se ha descrito un PASI75 de 81% a la semana 10, el cual puede correlacionarse con 75% de los pacientes de nuestro trabajo. En Chile12 se evaluó la respuesta y seguridad en ocho pacientes tratados con infliximab, observándose una disminución de 88.6% del PASI a las 10 semanas. Los estudios de eficacia de adalimumab (REVEAL y CHAMPION)6,13 mostraron su efecto más reciente a las 16 semanas con un PASI75 de 71 a 80% comparado con un PASI75 de 50% a las 12 semanas. El PASI75 con ustekinumab fue relativamente inferior (33.33%) a los encontrados en los estudios PHOENIX y ACCEPT14,15 que documentan un beneficio a las 12 semanas de 68-71%, datos similares a los de una serie asiática.16 La disminución global del PASI así como el PASI50 y PASI75 indican un beneficio terapéutico en los pacientes tratados durante el corto plazo.17 Un estudio reciente en México18 de 41 pacientes reclutados durante tres años evaluó la respuesta global de tres agentes biológicos a
El PASI es la escala más antigua y usada que se utiliza en estudios de psoriasis. Para la comparación de tratamientos sistémicos y agentes biológicos suele usarse la disminución del PASI mediante el PASI753-5. Algunos autores han reportado diferencias en cuanto a la eficacia y margen de seguridad con respecto a los efectos adversos de la terapia biológica entre poblaciones asiáticas y caucásicas.8,9 Sin embargo, otros estudios10 reportan eficacia similar a la de los estudios iniciales de los fármacos. La disminución con etanercept a dosis de 50 mg dos veces por semana muestra un PASI75 a las 12 semanas de 53.8% en comparación con 49% reportado en la bibliografía médica.4,7 En un grupo de pacientes de Taiwán la disminución del PASI a la semana 12 con etanercept a dosis similares fue de 47%, alcanzando un PASI50 y 75 de 48% y 26%, respectivamente.9
Media reducción PASI
8.33% 11.11% 44.44%
36.11%
100.00 80.00 60.00 40.00 66.25
65.70
81.19 64.99
20.00 b ma inu
ab ixim Infl
Eta
ne
rce
ma mu Ad ali
Adalimumab Etanercept Infliximab Ustekinumab
Us tek
b
pt
0.00 Biológico
Biológico
Figura 1. Porcentaje de pacientes tratados según agente biológico.
Figura 2. Disminución porcentual del PASI (%) a las 12 semanas según agente biológico utilizado.
Tabla 2. PASI50 y PASI75 a las 12 semanas según agente biológico utilizado.
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N (36) Adalimumab Etanercept Infliximab Ustekinumab Total
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PASI Inicial (media)
PASI Semana 12 (media)
PASI50
PASI75
15.07 14.79 14.22 26.47 15.71
3.74 3.96 3.6 3.37 3.77
68.75% 92.3% 75% 66.67% 77.78%
50% 53.8% 75% 33.33% 52.7%
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la semana 4, 8 y 24 del tratamiento, mostrando valores similares a los reportados en la bibliografía inglesa. Se documentó la tendencia de acción más rápida observada con infliximab y se correlacionó con estudios previos.6-8 El PASI75 global de 52.7% es un beneficio evidente, aunque no tan marcado como el reportado en los estudios pivotales.7,11,13,14,17 A su vez una serie de pacientes en Brasil19 mostró una reducción de 60.78% de PASI a los 60 días (ocho semanas) de tratamiento sistémico no biológico (metotrexato o acitretina), la cual no está muy lejana de la disminución de 67.56% que nuestro estudio reveló.
ta donde sabemos, es el primer estudio que evalúa de manera global el uso de diversos agentes biológicos en Este documento es elaborado por hispana. Medigraphic países sudamericanos de habla Se requerirán estudios con mayor número de pacientes para comparar las repercusiones terapéuticas reales y la seguridad a largo plazo con respecto al tratamiento sistémico convencional.
Correspondencia: Erick A Bravo Brasil Ave cda 26, Jesus Maria, Lima-Perú. E-mail: erickz70@gmail.com
CONCLUSIONES Se ha demostrado la eficacia del tratamiento biológico mediante la mejoría clínica drástica a corto plazo. Has-
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Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 15005
Nevo epidermolítico: ictiosis queratinopática menor Epidermolytic nevus: minor keratinopatic ichthyosis Florencia Victoria Scherli,* Ana Vannetti,‡ Marina Meneses,‡ Ariel Samper‡
Palabras clave: Epidemolítica, hiperqueratosis, ictiosis, nevo. Key words: epidermolytic, hyperkeratosis, ichthyosis, nevus.
RESUMEN
ABSTRACT
Reportamos el caso de un hombre de 19 años de edad con lesiones lineales, verrugosas e hiperqueratósicas que se distribuían siguiendo las líneas de Blaschko, localizadas en hemitronco derecho. La biopsia cutánea demostró hiperqueratosis epidermolítica. El interés del caso es la expresión clínica de la hiperqueratosis epidermolítica y remarcar la importancia del asesoramiento genético debido a la posibilidad de afectación de la descendencia con formas mayores de ictiosis.
We report the case of a 19 year old man with linear, warty hyperkeratotic lesions distributed along the lines of Blaschko, located in right hemi-trunk. Skin biopsy showed epidermolytic hyperkeratosis. The interest of this case is the clinical expression of epidermolytic hyperkeratosis and emphasize the importance of genetic counseling due to the possibility of involvement of offsprings with greater forms of ichthyosis.
INTRODUCCIÓN
E
l nevo epidermolítico es una entidad inusual, aparece generalmente al nacer, aunque puede surgir en la tercera década de vida. Esta entidad puede traducirse en la descendencia en una eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa.
CASO CLÍNICO Enfermedad actual * Residente de tercer año. Servicio Dermatología. ‡ Servicio Dermatología. Hospital Central Mendoza, Argentina.
Recibido: 18/Febrero/2015. Aceptado: 26/Octubre/2015.
Reportamos el caso de un paciente de sexo masculino de 19 años de edad que consultó a nuestro nosocomio por presentar lesiones lineales, asintomáticas en hemitronco derecho, presentes desde el año de edad. El paciente no presentaba antecedentes patológicos, ni eritema o lesiones ampollares en el momento del nacimiento o después del mismo. No tenía familiares comprometidos con lesiones de piel de similares características.
confluentes que seguían las líneas de Blaschko, localizadas en hemitronco derecho y que se extendían al miembro superior homolateral, con límite en la línea media (Figura 1). Diagnóstico Se realizó biopsia cutánea por punch de una de las lesiones. La histopatología mostró hiperqueratosis compacta con zonas de orto y paraqueratosis, degeneración vacuolar y granular de las capas espinosa y granulosa de la epidermis, en dermis leve infiltrado inflamatorio perivascular (Figuras 2 y 3). Los hallazgos histológicos fueron característicos de hiperqueratosis epidermolítica. Con la histología y la clínica se realizó diagnóstico de nevo epidermolítico. Tratamiento
Se realizó tratamiento con emolientes tópicos, www.medigraphic.org.mx presentando leve mejoría de las lesiones. Exploración física
Al examen físico se observaron pápulas verrugosas e hiperqueratósicas color marrón
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COMENTARIOS Nuestro paciente presenta un nevo epidermolítico (NE), también conocido como nevo epidérmico sistematizado, el cual se caracteriza por seguir las
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Scherli FV et al. Nevo epidermolítico: ictiosis queratinopática menor
líneas de Blashcko de forma unilateral o bilateral. El NE se produce por una mutación postcigótica de las citoqueratinas 1 o 10 y aparece de manera espontánea.1-5 En la histología encontramos hiperqueratosis epidermolítica, un patrón de reacción patológica de la piel descripto por Frost y Van Scott,6 el cual se caracteriza por hiperqueratosis compacta del estrato córneo; vacuolización perinuclear de queratinocitos en el estrato espinoso y granuloso.1,6-8
En la microscopia electrónica se observan filamentos de queratina anormales y agrupamiento de tonofilamentos.2 Según el consenso sobre ictiosis realizado en Francia en 2009, se clasifica al nevo epidermolítico dentro de las ictiosis no sindromáticas queratinopáticas menores.2-4 La eritrodermia ictiosiforme ampollar congénita o ictiosis epidermolítica es la forma mayor de las ictiosis queratinopáticas y se produce por una mutación en los genes KTR1 y KTR 10 que codifican las citoqueratinas 1 y 10 respectivamente, presenta una herencia autonómica dominante y comienza desde el nacimiento con lesiones ampollares (Tabla 1).1-5,9
Figura 3. Histología. Tinción con hematoxilina-eosina 10 x. Hiperqueratosis compacta, degeneración vacuolar de las capas espinosa y granulosa de la epidermis, en dermis leve infiltrado inflamatorio perivascular.
Figura 1. Nevo epidermolítico. Pápulas verrugosas de distribución lineal que siguen las líneas de Blaschko.
Tabla 1. Ictiosis queratinopáticas.
Ictiosis Herencia
Ictiosis epidermolítica
Nevo epidermolítico
Autosómica dominante, 100% penetrancia Riesgo de aparición en la descendencia: 50% Citoqueratinas 1 y 10
Forma esporádica Mecanismo de mosaico Puede tener descendientes con ictiosis epidermolítica Postcigótica de citoqueratinas 1 y 10 Sin ampollas, sigue las líneas de Blaschko, unilateral o bilateral
www.medigraphic.org.mx Mutación genética Manifestaciones clínicas
Figura 2. Histología. Tinción con hematoxilina-eosina 5 x. Hiperqueratosis epidermolítica.
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Se expresa en el recién nacido con enfermedad ampollar extendida, piel ictiosiforme con grandes áreas de hiperqueratosis
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Scherli FV et al. Nevo epidermolítico: ictiosis queratinopática menor
CONCLUSIÓN
Paller et al. estudiaron a tres pacientes con nevo epidermolítico que tenían hijos afectados con ictiosis epidermolítica, los padres presentaban mutación del gen de la queratina 10 en los queratinocitos, pero no en el resto de poblaciones celulares. En cambio, encontraron dicha mutación en queratinocitos, fibroblastos y sangrees deelaborado los hijos con epidermolítica. Este documento por ictiosis Medigraphic Es decir, demostraron que un mosaico se transmitió a la descendencia como un individuo genéticamente homogéneo para dicha mutación. Si la mutación afecta a la línea germinal se transmite de modo autosómico dominante a la descendencia en forma de ictiosis epidermolítica.1
El interés del caso es mostrar el nevo epidermolítico como forma de ictiosis queratinopática menor y remarcar la importancia del asesoramiento genético en estos casos por la posibilidad de afectación de la descendencia con formas mayores de ictiosis. Correspondencia: Florencia Victoria Scherli Alem y Salta s/n, Mendoza, Argentina. Tel: 0054 261-4490500 E-mail: dermatología.hcmza@gmail.com
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Localizador: 15020
Nocardiosis diseminada Disseminated nocardiosis María Cecilia Madeo,* Natalia Stella Maris Sacco,‡ María Carolina Stella,‡ Elma Videla,§ Graciela Fernández BlancoII
Palabras clave: Nocardia spp., nocardiosis diseminada, HIV, SIDA, inmunodeficiencia. Key words: Nocardia spp., disseminated nocardiosis, HIV, AIDS, immunodeficiency.
RESUMEN
ABSTRACT
Se presenta un paciente de 62 años de edad, con una dermatosis ulcerativa en cara, tronco y miembros superiores, asociada con tos no productiva y pérdida de peso. Durante la internación se diagnostica nocardiosis diseminada y SIDA, condición que desconocía el paciente. La nocardiosis es una enfermedad poco frecuente en pacientes infectados por HIV, habitualmente subdiagnosticada por las características clínicas inespecíficas y polimorfas. Su diagnóstico debería considerarse en pacientes inmunodeprimidos con recuento de células CD4+ menor de 10 cel/uL.
A 62-year-old patient showing ulcerative dermatosis on face, trunk and upper limbs associated with nonproductive cough and weight loss is presented. During hospitalization, disseminated nocardiosis and AIDS were diagnosed for the patient, who was unaware of these conditions. Nocardiosis is a rare disease suffered by HIV infected patients, which is usually underdiagnosed due to its polymorphic and specific-less clinical manifestations. It should be considered to establish a nocardiosis diagnose in immunocompromised patients with a CD4+ cell count lower than 10 cells/uL.
INTRODUCCIÓN
L * Médica de planta del Servicio de Dermatología. ‡ Médica concurrente y cursista del Servicio de Dermatología. § Médica adscrita del Servicio de Dermatología. II Jefa del Servicio de Dermatología. Hospital E. Tornú, Buenos Aires, Argentina
Recibido: 17/Julio/2015 Aceptado: 25/Enero/2016
a nocardiosis es una enfermedad causada por actinomicetos aerobios Gram positivos y parcialmente ácido-alcohol resistentes. Nocardia brasiliensis es el agente etiológico de la mayoría de los casos de infección cutánea primaria. La enfermedad diseminada es más frecuente en pacientes inmunocomprometidos. Las manifestaciones cutáneas más comunes son pústulas, abscesos y nódulos que frecuentemente evolucionan a úlceras. El diagnóstico de certeza se realiza mediante observaciones microscópicas directas y cultivo y el tratamiento de elección son las sulfas por vía oral o endovenosa.
Al examen físico el paciente se presentaba afebril, con síndrome de impregnación, candidiasis oral, hepatomegalia sin adenopatías, tos no productiva de 15 días de evolución y pérdida de peso de 5 kg en los últimos meses. Durante la internación se efectúa diagnóstico de SIDA. La radiografía de tórax revelaba un compromiso pulmonar intersticial bilateral, que por la clínica y el reciente diagnóstico de HIV positivo se interpretó como neumocistosis pulmonar, iniciándose tratamiento empírico con trimetoprima-sulfametoxazol 160/800 mg cada 8 horas endovenoso.
CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino, 62 años, oriundo de Chaco, trabajador rural de la cosecha de algodón en la juventud, residente actual de la ciudad de Bs As, que consulta por úlceras de bordes irregulares, dolorosas, algunas secretantes y otras en estadio cicatrizal localizadas en región frontal, brazo derecho (Figura 1), abdomen superior y pliegue inguinal izquierdo (Figura 2) de aproximadamente 2 meses de evolución.
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Figura 1. Úlceras de bordes irregulares e hiperqueratósicas de brazo.
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Madeo MC et al. Nocardiosis diseminada
Figura 2. Úlcera dolorosa con bordes hiperpigmentados de región inguinal.
Figura 3. Tinción en fresco Kinyoun: Filamentos finos parcialmente ácido-alcohol resistente.
El laboratorio mostró valores normales para hemograma y hepatograma, serologías de hepatitis A, B y C negativas y VDRL no reactiva, LDH elevada de 886 mg/ dL (hasta: 250), ESG 125 mm (hasta: 10). Hemocultivos y esputo negativos. La fibrobroncoscopia no evidenció lesiones endoluminales, las muestras de lavado bronquioalveolar para BAAR, micológico y citología fueron negativas. Se tomaron biopsias de piel para estudio bacteriológico, micológico, BAAR y anatomía patológica. El examen en fresco y la tinción de Kinyoun de la biopsia de piel mostraron bacterias filamentosas compatibles con género Nocardia. El cultivo bacteriológico desarrolló Nocardia spp y su posterior tipificación informó especie brasiliensis (Figura 3). La inmunodifusión en gel de agar para Histoplasma capsulatum, paracoccidioides y coccidioides fueron negativos. Con el diagnóstico confirmado de nocardiosis diseminada se aumentó la dosis de trimetoprima-sulfametoxazol 160/800 mg IV cada 6 horas y se realizaron tomografías de cerebro, tórax y abdomen para descartar abscesos u otro compromiso sistémico. Se recibió una carga viral de 18,000 copias y un CD4+ de 3 células, por lo cual se inició tratamiento antirretroviral. Se realizó tratamiento prolongado con trimetoprimasulfametoxazol con buena respuesta, siendo externado con remisión casi completa de las lesiones cutáneas. A los 20 días retorna con nuevas lesiones ulcerativas, secretantes y dolorosas en región genital, cuerpo, glande de pene y escroto.
El estudio histopatológico fue compatible con herpes virus, por lo cual se inició tratamiento con aciclovir 800 mg cada 8 horas. Se realizan controles periódicos evidenciando la mejoría clínica del paciente y la buena adherencia al tratamiento. Como esquema de tratamiento, el paciente realizó 6 meses de trimetoprima-sulfametoxazol 160/800 mg cada 6 horas, aciclovir 800 mg cada 8 horas por 14 días y tratamiento antirretroviral con resolución de las lesiones cutáneas.
COMENTARIOS La nocardiosis es una enfermedad causada por actinomicetos aerobios Gram positivos y parcialmente ácido-alcohol resistentes como la Nocardia brasiliensis, N. asteroide, N. farcinica, N. abscessus, N. caviae y N. transvaalensis.1 Dichos agentes pueden actuar como oportunistas o como agentes patógenos primarios. El género Nocardia pertenece a la familia Nocardiaceae, del orden Actinomycetales, presenta 50 especies de las cuales sólo 16 han sido implicadas en infecciones humanas.2 Es una enfermedad cosmopolita en incremento constante que aparece a cualquier edad, principalmente entre los 30 y 50 años. Se observa en ambos sexos, predominando en varones en proporción 3:1; puede presentarse en individuos sanos o en aquellos que padecen algún grado de inmunocompromiso. En Argentina es frecuente su observación en las provincias de Tucumán, Jujuy y Salta, donde se presenta típicamente como mi-
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Madeo MC et al. Nocardiosis diseminada
cetoma.2 Presenta tres formas clínicas: cutánea primaria, diseminada y pulmonar.1 Nocardia brasiliensis es el agente etiológico de 80% de los casos de infección cutánea primaria. Ocurre luego de un trauma local como una lesión nódulo-pustulosa que progresa en forma de lesiones ulcerativas, ampollares, granulomas y/o abscesos. La enfermedad diseminada es más frecuente en pacientes inmunocomprometidos o con factores de riesgo como el uso prolongado de corticoides, neoplasias linforreticulares, HIV/ SIDA,3 compromiso pulmonar previo, entre otras.4 En esta forma clínica la bacteria ingresa por vía respiratoria, generando compromiso pulmonar para luego diseminarse a otros órganos como el sistema nervioso central (45%), piel (10%), y otros menos frecuentes como riñones, articulaciones, ojos, huesos y pericardio.4 Las manifestaciones cutáneas más comunes en la nocardiosis diseminada son pústulas, abscesos y nódulos que frecuentemente evolucionan a úlceras.5 El diagnóstico se realiza mediante observaciones microscópicas directas y cultivos. Al examen directo, la nocardia se presenta como una bacteria filamentosa, ramificada, ácido-alcohol resistente, Gram y Kinyoun positiva.6,7 Su aislamiento por cultivo puede ser difícil debido a su lento crecimiento y al rápido desarrollo de especies bacterianas coincidentes; es importante realizar la tipificación de la especie debido a la resistencia a los antibióticos. El estudio anatomopatológico de las lesiones cutáneas orienta al diagnóstico, pero no es definitivo. Muestra un denso infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares a nivel dérmico, tejido de granulación, fibrosis y formación de granulomas.6 Los tratamientos de elección para la nocardiosis localizada son las sulfonamidas con una dosis recomendada de 5 a 10 mg/kg/día de trimetoprima y de 25 a 50 mg/kg/día de sulfametoxazol.2,8,9 En caso de enfermedad diseminada o absceso cerebral, se recomiendan dosis iniciales más altas por vía endovenosa u oral. Existen experiencias con amikacina, imipenem, cefalosporinas de tercera generación, minociclina y amoxicilina-ácido clavulánico, en dosis habituales como fármacos alternativos.8,9 La nocardiosis generalmente es subdiagnosticada por su rareza y características clínicas inespecíficas y polimorfas. En nuestro caso, los procedimientos diagnósticos se realizaron por la sospecha de nocardiosis y los hallazgos se confirmaron por el examen microscópico directo, tinciones especiales, cultivos y tipificación de especie.
Esta enfermedad no presenta signos clínicos patognomónicos, por lo que la clínica puede asimilarse a infecciones bacterianas así como infecciones fúngicas, parasitarias o neoplasias. En un paciente inmunocomprometido con lesiones Este documento es elaborado por Medigraphic cutáneas y compromiso pulmonar deben plantearse varios diagnósticos diferenciales como tuberculosis cutánea, micobacteriosis atípicas, criptococosis, histoplasmosis, paracoccidiodomicosis y mucormicosis. Cabe destacar la dificultad diagnostica del compromiso respiratorio en pacientes HIV/SIDA.4 El diagnóstico definitivo requiere el aislamiento e identificación del microorganismo y en ocasiones métodos invasivos para obtención de muestras.
CONCLUSIÓN La nocardiosis diseminada es una entidad infecciosa infrecuente que se presenta con exclusividad en pacientes inmunocomprometidos, en nuestro caso un paciente con serología HIV positiva, desconocida al momento de la consulta. Presentó manifestaciones cutáneas floridas que obligaron a descartar otras patologías infecciosas y focos de diseminación sistémica; planteando un amplio abanico de diagnósticos diferenciales. Esto demuestra la necesidad de un alto grado de sospecha, focalizando en la investigación clínica y en procedimientos de laboratorios apropiados para el diagnóstico y manejo de la nocardiosis diseminada. Resaltamos la importancia de la búsqueda sistemática de las infecciones menos frecuentes como nocardiosis en los pacientes con HIV/SIDA, teniendo en cuenta que el diagnóstico se realiza a través de la microscopia directa, tinciones en fresco y cultivo. En nuestro caso, las manifestaciones clínicas de la nocardiosis nos permitieron hacer diagnóstico de SIDA, lo cual resultó ser un marcador en un paciente inmuno-deprimido.
Correspondencia: Dra. María Cecilia Madeo Crisólogo Larralde 5677 (1425), Capital Federal, Buenos Aires, Argentina. Tel: +541145411798 E-mail: mcmadeo1966@gmail.com
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Madeo MC et al. Nocardiosis diseminada
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Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 15021
Melanoma acral lentiginoso: variante subungueal en un niño Acral melanoma subtype subungueal in a child Daniel Feinsilber,* Florencia Díaz,‡ Roberto Schroh§
Palabras clave: Melanoma acral, subungueal, niño. Key words: Acral melanoma, subungueal, childhood.
RESUMEN
ABSTRACT
Presentamos a un niño de 8 años de edad con diagnóstico de melanoma acral lentiginoso subungueal que surge sobre nevo melanocítico longitudinal en banda, localizado en primer dedo del pie derecho, diagnosticado a los 4 años de edad. Comenzó 4 meses antes de la consulta con cambios rápidos en tamaño y coloración. Con el diagnóstico presuntivo de melanoma se decide extirpación quirúrgica no agresiva; al confirmar el diagnóstico la histología muestra una proliferación melanocítica con pleomorfismo nuclear, nucleolos prominentes, aumento del número de mitosis atípicas y melanocitos dendríticos formando pequeños nidos nevoides y leve pleomorfismo.
We presented an 8-year-old white boy with subungueal and acral pigmentation in the big toe of the right foot. At the age of 4, he developed a longitudinal melanocytic nevus (longitudinal melanonychia). Few months later, the lesion grew quickly changing pigmentation and size. Once the diagnosis of melanoma was confirmed, we decided its complete excision. The melanocytic proliferation shows nuclear pleomorphism, prominent nucleoli, increased and abnormal mitoses, longitunally branching of dendritic melanocytes and small nevoid nests, slightly pleomorphic.
INTRODUCCIÓN
E
* Jefe de División del Servicio de Dermatología, Hospital de Agudos J. M. Ramos Mejía, C.A.B.A, Argentina. ‡ Jefe de Residentes del Servicio de Dermatología, Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza, Argentina. § Dermatopatólogo del Servicio de Dermatología, Hospital de Agudos J. M. Ramos Mejía, C.A.B.A, Argentina. Conflicto de intereses: Ninguno.
Recibido: 28/Julio/2015. Aceptado: 31/Julio/2015.
l melanoma subungueal en niños es una variedad rara; existen pocas publicaciones en la bibliografía médica. La melanoniquia longitudinal (ML) es la presencia de pigmento castaño-negruzco debido a la melanina en forma lineal en la uña. Cuando ocurre de forma solitaria representa un dilema y más aún en los niños, debiendo tener en cuenta que en general representa lesiones benignas por activación de los melanocitos de la matriz ungueal (como nevus lentiginosos) y a veces lesiones malignas (como el melanoma subungueal). Reportamos un caso de un melanoma in situ (MIS) acral, variedad subungueal que se presentó como una expansión de una ML en un niño, siendo el primer caso referido en Argentina.
Niño en buen estado de salud, sin historia familiar de melanoma ni de pigmentación del lecho ungueal. Como antecedentes, su madre refiere que comienza a los 4 años de edad con una lesión maculosa, lineal, en toda la extensión de la placa ungueal, longitudinal que comprometía el eponiquio, la cual fue diagnosticada como un nevo melanocítico en banda. Además, es jugador
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C.E., 8 años, argentino. Fototipo IV. Consulta por una lesión pigmentada, castaño oscuro, difusa, que toma el tercio externo del lecho subungueal del primer dedo del pie derecho (Figura 1).
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Figura 1. Lesión maculosa, castaño oscuro en tercio externo placa ungueal, primer dedo de pie derecho.
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Feinsilber D et al. Melanoma acral lentiginoso: variante subungueal en un niño
1 2 3 4 1 6
3
2 4
5
Pieza quirúrgica Borde interno Borde externo Borde interno alejado 5 Zona con pigmento (ampliación del sector nuclear inicial) 6 Lámina ungueal Pigmento
Figura 3. Explicativo de la pieza quirúrgica.
Figura 2. Mácula castaño negruzca en matriz. HP H/E100x hiperplasia melanocítica atípica con patrón lentiginoso intraepidérmica, constituyendo un mal in situ. Márgenes libres.
Luego de 4 meses con buena reparación del lecho ungueal presenta en el borde externo de la cicatriz quirúrgica una lesión maculosa en forma de «coma» de 3 x 1.2 mm, color castaño claro. Evaluando una posible recaída, se procede a extirpar dicha lesión en forma de «cuña» con un margen de 2 mm (Figura 4). Se recibe protocolo 299570 que informa hiperplasia melanocítica lentiginosa típica, márgenes quirúrgicos libres. No pudiendo determinar si esto podría tratarse de restos del nevo longitudinal en banda que nuestro paciente presentó con hiperplasia lentiginosa o si es debido a un epifenómeno de una hiperplasia melanocítica postquirúrgica reactiva. Se efectúan controles trimestrales y al cabo de tres años de seguimiento el paciente se encuentra libre de enfermedad (Figura 5); continuando con controles semestrales hasta completar cinco años y posteriormente anuales.
federado de fútbol y refiere múltiples hematomas y traumatismos previos en la zona de la lesión. Motiva la consulta el crecimiento radial y rápido en los últimos 4 meses. Al examen físico presenta lesión maculosa subungueal de color castaño oscuro con un sector rojizo que compromete el eponiquio, de 11 x 6 mm. Con diagnóstico presuntivo de melanoma acral lentiginoso, variante subungueal se efectúa extirpación quirúrgica con anestesia local y tendencia curativa, utilizando técnica citohistoquirúrgica para evaluación de márgenes de seguridad (Figura 2). Se realiza escisión medial longitudinal en la piel de la primera falange, formando 2 colgajos que se repliegan observándose en el sector externo de la matriz una formación pigmentada maculosa negruzca de bordes netos, 3 mm de diámetro y melanoniquia en el resto de la placa ungueal, sin compromiso del lecho. Se efectúa resección con márgenes de seguridad en «cuña» de dicha lesión y 4 ampliaciones (Figura 3). El informe histopatológico de la pieza quirúrgica, protocolo No 297575 reporta:
DISCUSIÓN El melanoma en la infancia y adolescencia es infrecuente, corresponde aproximadamente a 1-2% de los melanomas1-3 y a 3-4% de las neoplasias malignas en la infancia.4 La variedad acral en niños es extremadamente rara, con sólo 12 casos reportados en la bibliografía médica (Tabla 1).5-12 Se presenta en aproximadamente 20% en africanos y asiáticos y en 1.5-2% de los caucásicos; sin embargo, en números absolutos la incidencia es similar.13,14 La melanoniquia longitudinal (ML) o estriada corresponde a una banda de pigmento longitudinal en dedos de pie o mano de color castaño o castaño-negruzco, siendo esta condición más frecuente en afroamericanos, latinoamericanos y pacientes asiáticos.15 Se debe comúnmente a pigmento melánico, se produce por activación
1, 3 y 5: lecho ungueal proliferación melanocítica atípica intraepitelial. 1 y 3: márgenes libres periféricos. 5: en el centro de la pieza, correspondiente a la matriz ungueal, se observa foco submilimétrico atípico con márgenes libres. 2 y 4: tejidos blandos sin alteraciones significativas. 6: lámina ungueal eutrófica melanizada. Diagnóstico: melanoma acral subungueal, márgenes libres.
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Figura 4. Mácula castaño claro, H/P 100x y 400x hiperplasia melanocítica típica. 10 casos fueron diagnosticados como melanoma in situ a partir de una ML.6,7,9-12 4 de estos 10 casos han sido puestos en revisión,7-9 en los que se cree que han correspondido a hiperplasias benignas melanocíticas y debido a un nevus funcional hiperactivo.7-9 De los 6 restantes,6,10-12 2 casos fueron presentados en pacientes de fototipos I y II,12 2 en fototipos III y IV,11 uno en una paciente de Japón6 y el último en una paciente de Filipinas.10 El manejo de la ML representa una dificultad y la biopsia está discutida. La biopsia por sacabocado puede generar falsos negativos; la correcta toma de biopsia debe incluir matriz y platillo ungueal y piel aparentemente sana; el dermatopatólogo que lo informe debe estar capacitado en desórdenes ungueales. La conducta expectante «esperar y mirar» es aconsejada cuando la lesión no presenta características clínicas ni dermatoscópicas de es malignidad. con esto, la ML Este documento elaboradoEn porcontraste Medigraphic debe ser extraída cuando presenta cambios en la banda, forma irregular, aumento del grosor, signo de Hutchinson o en los fototipos de piel oscura.10 Los melanomas acrales tienen un pobre pronóstico, se llega al diagnóstico en forma tardía y por ello presentan una sobrevida baja como en los melanomas nodulares.17 Existen pocos reportes de ML en niños, por ello a medida que sean publicados nuevos casos podrá organizarse alguna guía de manejo y tratamiento. Actualmente no se considera biopsiar las ML en los niños,13 pero debido a los casos reportados y a la evolución favorable de nuestro paciente tanto a nivel terapéutico como estético, aconsejamos realizar la biopsia y cirugía conservadora18 cuando la sospecha prevalezca en los otros diagnósticos diferenciales; valorando el control continuo y precoz para evitar recidivas en el caso.
Figura 5. Cicatriz postquirúrgica, a los tres años, sin recidiva. o hiperplasia melanocítica. En contraste con la población adulta, la mayoría de las bandas de ML en niños es causada por nevus de la matriz ungueal, ocasionados por melanocitos ectópicos.16 En una revisión de la bibliografía médica de 83 pacientes pediátricos con ML sólo 2 fueron diagnosticados como melanoma.5-8 En esos últimos 35 años sólo 5 de 85 niños con ML (5.9%) tenían en la histología evidencia de malignidad;5,7,9 por lo que se aconseja conducta expectante y control continuo.15 Dentro de las publicaciones pediátricas de melanomas acrales subungueales, 2 casos reportados5,8 fueron diagnosticados como melanomas invasivos, con metástasis en ganglios linfáticos, sin antecedentes de ML.
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
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Tabla 1. Reporte de casos, melanoma ungueal en niños. Autor
Sexo
Origen
Aparición
Diagnóstico
Localización
Histología
Comentario
Lyall5 Hori6 Kato7 Kato7 Kato7 Uchiyama8 Kiryu9 Antonovich10 Iorizzo11 Iorizzo11 Tosti12 Tosti12 Feinsilber
M F M F F ? F F F M M F M
? Japón Japón Japón Japón Japón Japón Filipinas Argentina Brasil Italia Italia Argentina
RN ? 1 año 1.6 años 6 meses 1 mes 3 años 1.1 año 1 año 5.6 años RN 1 año 4 años
1 año 3 años 4 años 2 años 1 año 7 años 5 años 7 años 14 años 6 años 2 meses 1.8 meses 8 años
3RF 5LF 3LF 2RF 1RT 3RF 5LF 4LF 3RF 1LT 1RT 2RF 1RT
MM MIS MIS MIS MIS MM MIS MIS MIS MIS MIS MIS MIS
Ganglios + Dx ¿?
Ganglios + Dx ¿?
RF: dedo de mano derecha, RT: dedo de pie derecho, LF: dedo de mano izquierda, LT: dedo de pie izquierdo, MM: melanoma maligno, MIS: melanoma in situ, Dx: diagnóstico, RN: recién nacido.
Debido a la sospecha diagnóstica, a nuestro paciente se le preparó para la cirugía y en el mismo acto quirúrgico se corroboró el diagnóstico y se realizó la exéresis de dicha lesión, conservando la falange del dedo. Se utilizó la técnica citohistoquirúrgica para evaluar márgenes de seguridad.19,20
Correspondencia: Dr. Daniel Feinsilber Av. Entre Ríos 655 2 «B», C.A.B.A., Argentina, 1080. Tel-fax: 54 11 4381 9159 E-mail: dafeinsilber@hotmail.com
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Feinsilber D et al. Melanoma acral lentiginoso: variante subungueal en un niño
20. Feinsilber DG, Schroh RG, Navarre JH, Rodríguez JC. Utilización de la técnica citohistoquirúrgica para la resección de un carcinoma basocelular en el cráneo, con invasión ósea y meningea. Trabajo interdisciplinario. In: XIV Congreso Argentino de Dermatología (783). Buenos Aires. Soc Argent Dermatol. 1998; 16.
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 16007
Hiperplasias sebáceas eruptivas múltiples Multiple eruptive sebaceous hyperplasia Olalla Figueroa-Silva,* Elena Rosón López,‡ Carlos Aliste Santos,§ Hugo Vázquez-Veiga‡
Palabras clave: Hiperplasias sebáceas, corticoides, ciclosporina, inmunosupresión, esclerosis múltiple. Key words: Sebaceous hyperplasia, corticosteroids, cyclosporine, immunosuppression, multiple sclerosis.
RESUMEN
ABSTRACT
Las hiperplasias sebáceas son proliferaciones tumorales benignas de las glándulas sebáceas relativamente frecuentes en la población general. Rara vez son múltiples y la forma de presentación eruptiva es muy poco habitual. Se describe el caso de una paciente con hiperplasias sebáceas eruptivas múltiples, diferente a los referidos en las publicaciones médicas sobre el tema, ya que la paciente padece esclerosis múltiple y sigue tratamiento con corticoides y gabapentina. Abordamos brevemente el caso en cuanto si la aparición de las hiperplasias sebáceas podría relacionarse con los efectos directos de los fármacos o con la inmunosupresión secundaria de los mismos.
Sebaceous hyperplasia is a benign tumor of sebaceous glands which are common in general population. The form of presentation multiple and eruptive is very unusual. Herein we present a patient diagnosed with multiple eruptive sebaceous hyperplasia, this case is different to those reported in the literature on the subject because of the patient suffers multiple sclerosis and her treatment consist of corticosteroids and gabapentin. We discuss if the sebaceous hyperplasia may be related to direct effects of drugs or immunosuppression secondary to them.
INTRODUCCIÓN
L * Médico Dermatólogo Residente en el Servicio de Dermatología MédicoQuirúrgica y Venereología. ‡ Médico Dermatólogo en el Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. § Médico Anatomopatólogo en el Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Conflicto de intereses: Ninguno.
Recibido: 14/Febrero/2016. Aceptado: 29/Junio/2016.
as hiperplasias sebáceas son proliferaciones tumorales benignas de las glándulas sebáceas relativamente frecuentes en la población general. Rara vez son múltiples y la forma de presentación eruptiva es muy poco habitual.
PRESENTACIÓN DEL CASO Presentamos el caso de una mujer de 60 años que fue remitida a consulta por la aparición de numerosas lesiones cutáneas en región facial de aproximadamente cuatro meses de evolución. La paciente había sido diagnosticada de esclerosis múltiple (EM) tres años antes y estaba siendo tratada con glucocorticoides, tanto inyectados como orales y gabapentina para control sintomático. A la exploración física destacaban múltiples pápulas de entre 1 y 3 mm, de coloración similar a piel normal, con umbilicación central, localizados en área facial, más numerosas en región mandibular, mentón y frente (Figura 1). Se realizó una toma de biopsia y el examen histológico evidenció lóbulos
sebáceos alrededor de un conducto central, localizados en la dermis superficial (Figura 2). El estudio inmunohistoquímico mostró expresión nuclear preservada de las proteínas de los genes reparadores MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2. La clínica, el estudio histológico y la evolución llevaron al diagnóstico de hiperplasias sebáceas eruptivas múltiples (HSEM). Se realizó el estudio inmunohistoquímico para descartar el síndrome de Muir-Torre, puesto que la paciente tenía antecedentes familiares de cáncer de colon y, si bien las hiperplasias sebáceas no son criterio diagnóstico de este síndrome, con frecuencia su presencia se ve incrementada en esta entidad.1
DISCUSIÓN Las HSEM se han descrito fundamentalmente en pacientes trasplantados. 2-4 Diversos autores relacionan la aparición de HSEM con el tratamiento a base de ciclosporina, fármaco inmunosupresor con múltiples efectos secundarios cutáneos conocidos, entre los que se incluyen las hiperplasias sebáceas. 2-5 Marini et al. 4 consideran que podría tratarse de un efecto directo de la
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Figueroa-Silva O et al. Hiperplasias sebáceas eruptivas múltiples
A
la aparición de HSEM con ciclosporina,2-5,10 se trataba de pacientes que concomitantemente estaban recibiendo glucocorticoides, lo que hace muy difícil separar los efectos inducidos por la ciclosporina y aquellos inducidos por los corticoides.3 En relación con la esclerosis múltiple, tras una revisión exhaustiva de la bibliografía médica, no hemos encontrado asociación entre las HSEM y la EM, al igual que con la gabapentina, fármaco de utilidad en el tratamiento del dolor neuropático. La ausencia de otros casos publicados nos lleva a plantearnos la hipótesis de que la aparición de HSEM en este caso podría estar en relación directa con el tratamiento de esteroides o más probablemente con el estado de inmunosupresión secundario a los mismos, puesto que este hecho es el nexo en común en la mayoría de los casos publicados.
B
CONCLUSIONES En conclusión, hemos descrito el caso de una paciente con HSEM en quien el mecanismo de aparición de éstas últimas no está claro, quedando de manifiesto la dificultad para discernir entre los efectos directos producidos por los fármacos y aquellos producidos por la inmunosupresión. Son necesarios futuros estudios para evaluar los factores que pudieran influir en el desarrollo de estas lesiones.
Figura 1 (A y B). Múltiples pápulas de color similar a piel normal diseminadas en mentón y mejilla. ciclosporina, más que un efecto inmunosupresor de la misma, ya que diferentes estudios observaron que con otros fármacos como la azatioprina, este efecto no ocurría.6 Por otra parte, Yamamoto et al.7 publicaron el caso de dos pacientes con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis que presentaban HSEM sin haber sido sometidos a trasplante ni estar bajo los efectos de fármacos inmunosupresores, lo que nos sugiere que las hiperplasias sebáceas fueron interpretadas como independientes del contexto inmunosupresor de los pacientes. Asimismo, Short et al.8 describen un paciente VIH con HSEM en tratamiento con terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) y dejan abierta la posibilidad de que las HSEM se deban al efecto directo de la medicación o sean resultado de la inmunodepresión secundaria al VIH. Nuestro caso hace referencia a una paciente diagnosticada de EM en tratamiento con corticoides y gabapentina. Los glucocorticoides, aparte de ser fármacos inmunosupresores, estimulan la proliferación del sebocito e inducen su diferenciación a través de factores de crecimiento; este hecho, junto con su afinidad por los lípidos, al igual que la ciclosporina, podrían inducir modificaciones en la unidad pilosebácea que conlleven a la aparición de HSEM.3,9 Por otra parte, debe tenerse en cuenta que en los casos en los que se ha relacionado
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Figura 2. El estudio anatomopatológico mostró glándulas sebáceas hiperplásicas rodeando un canal folicular. Se observan lóbulos formados por células maduras, sin componente basaloide. (Hematoxilina-Eosina; aumento original 100x).
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Figueroa-Silva O et al. Hiperplasias sebáceas eruptivas múltiples
Correspondencia: Olalla Figueroa-Silva Departamento de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario,
Travesía de la Choupana, s/n, 15706, Santiago de Compostela, España. Tel: +34 981956011 Fax: +34 981956091 E-mail: olalla.figueroa@gmail.com
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Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 15032
Rol de la tricoscopia en el diagnóstico de un caso de tricotilomanía Role of trichoscopy in the diagnosis of a case of trichotillomania Martín Mariana S,* Cecilia Navarro Tuculet,‡ Ana Clara Torre,§ Ricardo Luis Galimberti||
Palabras clave: Tricotilomanía, tricoscopia. Key words: Trichotillomania, trichoscopy.
* Médica Dermatóloga asociada. Sector de Tricología y Estética. ‡ Médica Dermatóloga de planta. Sector de Tricología y Estética. § Médica Dermatóloga de planta. Sector de Internación Dermatológica. || Jefe de Servicio. Hospital Italiano de Buenos Aires. Conflicto de intereses:
Recibido: 30/Octubre/2015. Aceptado: 20/Julio/2016.
RESUMEN
ABSTRACT
La tricotilomanía es una entidad subdiagnosticada que se caracteriza por placas alopécicas de localización y aspecto inusual, con límites mal definidos, cabellos rotos y cortados a distintas alturas que cambian de forma y de manera rápida de una consulta a otra. La prueba de tracción es negativa y hay ausencia de inflamación en el cuero cabelludo. De forma característica, en la dermatoscopia de estas lesiones se observa disminución de la densidad capilar, cabellos cortados a distintas alturas, tricoptilosis, cabellos enroscados, de rebrote y puntos negros. En tiempos recientes se han descrito nuevos signos dermatoscópicos para el diagnóstico de esta entidad, los cuales comprenden cabellos en signo de la «V», pelo en tulipán, pelo en llama y polvo piloso. Presentamos el caso de una paciente adulta con una dermatosis sin diagnóstico de años de evolución, en quien la dermatoscopia fue fundamental para el diagnóstico de tricotilomanía.
Trichotillomania is an underdiagnosed entity characterized by alopecic plaques of unusual location and appearance, with unwell defined borders with broken hairs cuted at different heights, that change in shape and very quickly from one consultation to another. Traction test is negative and there is no inflammation on the scalp. Characteristically, in the dermoscopy of these lesions are observed: decreased hair density, hairs cut at different heights, trichoptilosis, curled hair, hair regrowth and black dots can be seen. Recently, new dermoscopic findings have been described for the diagnosis of this entity, which are: hair in of «V» sign, tulip hair, flame hair and hair powder. We report the case of an adult patient with a dermatosis with an undiagnosed dermatosis of years of evolution, where dermoscopy was essential for the diagnosis of trichotillomania.
INTRODUCCIÓN
L
a tricotilomanía es una dermatosis producida por el arrancamiento del pelo que suele confundirse con otras entidades como la alopecia areata. Presentamos un caso en el que la dermatoscopia, una herramienta sencilla y poco invasiva, ha tomado un papel fundamental en el diagnóstico de la entidad.
CASO CLÍNICO
de 18 x 5 cm de diámetro, de forma irregular, dentro de la cual se apreciaban áreas con cabellos de características normales, sectores con atriquia y cabellos cortados a diferentes alturas y localizada a nivel biparietal. Por otra parte, se observaron pequeñas costras hemáticas distribuidas en toda la lesión. El signo de tracción pilosa fue negativo (Figura 1). La lesión era pruriginosa y debido a esto la paciente utilizaba un cepillo de cerdas de pelo natural para aliviar los síntomas. Se le realizó una tricoscopia manual del cuero cabelludo que mostró cabellos cortados a diferentes alturas, puntos negros, cabellos fracturados, enroscados o en gancho, en signo de la «V» y costras serohemáticas aisladas. Diagnóstico: a pesar de que la paciente negaba arrancarse el pelo, los hallazgos resultaron compatibles con un cuadro de tricotilomanía.
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Enfermedad actual: paciente de 57 años de edad con antecedentes de síndrome de hipersensibilidad del seno carotídeo, enfermedad de Von Willebrand, ansiedad e insomnio, quien consultó por una dermatosis de cinco años de evolución. Exploraciones físicas y complementarias: al examen físico presentó una placa alopécica
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
Mariana SM et al. Rol de la tricoscopia en el diagnóstico de un caso de tricotilomanía
Tratamiento: se le indicó tratamiento con minoxidil al 5% en loción una vez por día, suspender el uso del cepillo para rascado con el fin de evitar la manipulación del cabello. Además, se la derivó al equipo de salud mental para su evaluación, debido al cuadro dermatológico y sus antecedentes de ansiedad e insomnio. Durante el tratamiento la paciente presentó periodos de mejoría y
otros de recaída coincidentes con el agravamiento del cuadro emocional. Como complicación en una ocasión desarrolló un absceso de cuero cabelludo que requirió antibioticoterapia por vía oral y drenaje quirúrgico. En la actualidad se encuentra en seguimiento interdisciplinario por los servicios de dermatología y salud mental. Fue medicada por el equipo de salud mental con sertralina 100 mg/día y clonazepam 1.5 mg/día.
DISCUSIÓN La tricoscopia constituye una herramienta útil, accesible y rápida para el diagnóstico de la TT y evita en numerosas oportunidades procedimientos invasivos. Los hallazgos dermatoscópicos más frecuentes son disminución de la densidad capilar, cabellos cortados a distintas alturas, tricoptilosis (fractura longitudinal del extremo distal del tallo capilar), cabellos enroscados, de rebrote y puntos negros.8 Rakowska et al. realizaron un estudio en el cual incluyeron 370 pacientes y compararon los hallazgos dermatoscópicos de 44 pacientes con TT, 314 con alopecia areata (AA) y 12 con tinea capitis. Las imágenes de los pacientes
Figura 1. Dermatoscopia 1: se observan cabellos cortados a distintas alturas, puntos negros, cabellos enroscados o en gancho, signo de la «V» y vellos de recrecimiento.
www.medigraphic.org.mx Figura 3. Foto clínica: placa alopécica, de 18 x 5 cm de diámetro, de forma irregular, dentro de la cual se aprecian áreas con cabellos de características normales, sectores con atriquia, costras serohemáticas y cabellos cortados a diferentes alturas, localizada a nivel biparietal.
Figura 2. Dermatoscopia 2: se observan cabellos cortados a distintas alturas, puntos negros, cabellos enroscados o en gancho y vellos de recrecimiento.
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Mariana SM et al. Rol de la tricoscopia en el diagnóstico de un caso de tricotilomanía
negras rectangulares y granulares, las unidades foliculares de un pelo y los puntos amarillos aislados en 71, 93.3 y 50% de los casos de la serie estudiada.10,13 Si bien la dermatoscopia colabora en el diagnóstico diferencial, estos hallazgos deben ser interpretados en relación con el cuadro clínico de cada paciente. En el caso de nuestra paciente se encontraron cabellos cortados a diferentes alturas, puntos negros, cabellos fracturados y enroscados y puntos amarillos. En los casos en los que ni el examen clínico ni la tricoscopia permiten llegar al diagnóstico, puede efectuarse una biopsia de las placas alopécicas para estudio histológico. En las lesiones de TT ésta suele evidenciar un incremento del número de cabellos en catágeno y telógeno como consecuencia del arrancamiento crónico. No se muestran signos de inflamación a menos que exista una infección secundaria y puedan observarse folículos anágenos vacíos o con remanentes del bulbo piloso. La hemorragia cercana al bulbo piloso o entre la vaina radicular externa y el tejido conectivo es diagnóstica.14
con TT mostraron cabellos rotos a distintas alturas, enroscados y tricoptilosis en 100, 39 y 34% de forma respectiva. Además, estos autores identificaron y describieron nuevos hallazgos dermatoscópicos en la TT. Observaron cabellos en signo de la «V» (57%), pelo en tulipán (48%), pelo en llama (25%) y polvo piloso (16%). Cuando una unidad folicular de dos cabellos presenta un quiebre al mismo nivel da origen al signo de la «V». El pelo en tulipán son cabellos cortos y tienen el extremo distal en forma de tulipán producto de una fractura transversal. El pelo en son cabellos residuales proximales, ondulantes Estellama documento es elaborado por Medigraphic y semitransparentes y el polvo piloso corresponde a residuos remanentes de queratina adheridos al cuero cabelludo. Los hallazgos comunicados por estos autores se consideran relevantes, ya que como bien proponen dichos signos dermatoscópicos nuevos podrían colaborar con el diagnóstico de esta entidad.10 La alopecia areata y la tricotilomanía presentan signos dermatoscópicos en común tales como vellos, pelo fracturado, puntos negros y puntos amarillos. El pelo fracturado a distintas alturas y el pelo enroscado con extremos despulidos o deshilachados son sugestivos de TT.9 Los puntos amarillos deben ser interpretados con cautela, Ross et al. fueron los primeros en describirlos en pacientes con TT. Sin embargo, en su trabajo los hallazgos histopatológicos demostraron coexistencia con alopecia areata.11 Inui et al. destacan que es poco frecuente hallar puntos amarillos en pacientes con TT y sugieren que si éstos estuvieran presentes, deberían contener puntos negros en su interior para ayudar a distinguirlos de la AA.12 Por el contrario, los cabellos en signo de exclamación son característicos de la AA y suelen observarse en casi 70% de los pacientes. Se caracterizan por mostrar un extremo proximal pigmentado y un extremo distal pigmentado y afinado.10 Algunos autores han postulado que los puntos negros son específicos de la alopecia areata, Rawoska et al. señalan que si bien los puntos negros pueden ser hallados en la alopecia areata, la tricotilomanía y la tinea capitis, en la primera éstos presentan un tamaño uniforme y en la segunda una alta variabilidad de diámetro y forma (redondos, ovales, irregulares). En la alopecia areata además de los signos descritos en los párrafos anteriores (puntos amarillos, puntos negros, cabellos en forma de signo de exclamación) pueden encontrarse cabellos rotos, vellos, tricoptilosis, cabellos de rebrote, en zigzag y en forma de sacacorchos.10 En la tricoscopia de la tinea capitis se observa en la mayor parte de los pacientes cabellos en forma de coma. En la dermatoscopia del síndrome del anágeno suelto se han descrito estructuras
CONCLUSIONES La TT es un trastorno complejo y debemos considerarlo entre los diagnósticos diferenciales en todos aquellos pacientes que se presenten con placas alopécicas. Si bien debemos tener en cuenta la definición de esta entidad que nos proporciona el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales IV (DSM-IV por sus siglas en inglés) para poder llegar al diagnóstico, consideramos relevante destacar que no todos los pacientes cumplen con todos los criterios. A decir verdad, la gran mayoría niega el arrancamiento, por lo que atenerse de forma estricta a los mismos dejaría excluido a un grupo considerable de pacientes. A su vez, en algunos pacientes el examen clínico no es suficiente para llegar al diagnóstico de esta entidad. En estos casos es importante tener presente que la dermatoscopia es una herramienta práctica, accesible y sencilla que puede ser de suma utilidad y permite evitar procedimientos invasivos, los cuales pueden ser cruentos en edades tempranas.
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Correspondencia: Martín Mariana S Hospital Italiano de Buenos Aires. Gascón 450. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina. Teléfono/Fax: (0054) 11-4959-0200. Interno 8502 E-mail: mariana.martin@hospitalitaliano.org.ar
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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO
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Medicina
Cutánea
Ibero-Latino-Americana
Localizador: 16004
Breve historia del melanoma. De Hipócrates a Handley Brief history of melanoma. From Hipocrates to Handley Carlos Esteban Alonso,* Gabriel Esteban Salerni*
Palabras clave: Melanoma, cáncer de piel, historia, nevus. Key words: Melanoma, skin cancer, history, nevus.
RESUMEN
ABSTRACT
El melanoma es el tumor cutáneo de mayor morbimortalidad. Los primeros reportes se remontan al siglo V a.C. pero no fue hasta el siglo XIX cuando se identifica como enfermedad específica. A partir de ese momento inician las primeras descripciones de la enfermedad así como de las vías de diseminación y se postulan tratamientos quirúrgicos que fueron la Guía del Tratamiento del Melanoma por varias décadas.
Melanoma is the cutaneous tumor with highest morbidity and mortality. The first reports date back to the V century BC but it was not until the nineteenth century when it is identified as a specific disease. From that point, the first descriptions of the disease and the ways of dissemination were described, along with the surgical treatments that guided the treatment of melanoma for decades.
INTRODUCCIÓN
E
* Médico Especialista en Dermatología. Servicio de Dermatología, Hospital Provincial del Centenario de Rosario, Argentina, Departamento de Tumores Cutáneos Diagnóstico Médico Oroño, Rosario, Argentina. Conflicto de intereses: Ninguno.
Recibido: 26/Enero/2016. Aceptado: 30/Julio/2016.
l melanoma es el tumor cutáneo de mayor morbimortalidad que ha experimentado el aumento de incidencia más alarmante en las últimas décadas. Las primeras referencias de la presencia de esta patología corresponden a Hipócrates en el siglo V a.C., si bien no fue hasta el siglo XIX cuando se le reconoció como enfermedad específica y empezaron a publicarse los primeros casos en la bibliografía médica. A partir de entonces comenzaron a comprenderse aspectos clínicos, anatomopatológicos y la forma de diseminación. A fines de ese mismo siglo se propusieron tratamientos quirúrgicos que sirvieron de guía para el tratamiento del melanoma por varias décadas.
HISTORIA
en el llamado «juramento hipocrático». Se le acredita la palabra «cáncer» y los términos «carcinos» y «carcinoma» que utilizaba para nombrar, respectivamente, a las formas no ulceradas y ulceradas de los tumores. Aportó al reconocimiento de muchas formas de cáncer (mama, estómago, cérvix, recto y piel). Obviamente, sus terapias eran muy limitadas, ya que proponía solamente cauterización y algunas pastas cáusticas.1 Posteriormente, otro griego Rufus de Éfeso (Éfeso, actual Turquía 60-120 d.C.), médico y anatomista, seguidor de la escuela hipocrática, describió diversos tipos de cáncer de piel. Por otra parte, son muy valorados sus escritos sobre meninges, quiasma óptico, sincronismo del latido cardiaco y el pulso, filariasis, gota y otras afecciones de la piel. Fue autor del primer libro conocido sobre enfermedades renales, además de interesantes observaciones de trastornos psíquicos.1,2 Desde entonces no se encontraron referencias claras en la bibliografía médica europea sobre el tema hasta el periodo de 1651 a 1757, en el que trabajos de diversos autores describían tumores negros fatales con metástasis y fluido negro en el cuerpo, descripciones sugestivas de melanoma.1
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Las primeras descripciones de la enfermedad se remontan al siglo V a.C. y se atribuyen a Hipócrates cuando hacía referencia a un «tumor negro fatal». Hipócrates (Isla de Cos, Grecia, 460-377 a.C.) estudió en Ionia, Egipto y Asia. Separó la medicina de la mitología y fue el primero en proponer estándares médicos y éticos reunidos
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HISTORIA DE LA MEDICINA
Alonso CE. Breve historia del melanoma. De Hipócrates a Handley
René Laënnec (Quimper, Francia, 1781-1826) es conocido principalmente por ser inventor del estetoscopio y su legado incluye además descubrimientos en áreas como la auscultación y percusión cardiacas, patología hepática (cirrosis micronodular del hígado o cirrosis de Laënnec) y el reconocimiento de diversas patologías pulmonares como neumonía, bronquiectasias, neumotórax y enfisema de acuerdo con los ruidos auscultables de su estetoscopio. En una conferencia celebrada en París en 1804 y publicada dos años más tarde, Laënnec fue el primero en reconocer que las lesiones de melanoma eran una entidad distinta y no relacionada con los depósitos negros de carbón que se hallaban en los pulmones en autopsias. Introdujo el término mélanose, lo que originó una disputa desafortunada que se prolongó durante años con su mentor Guillaume Dupuytren (profesor de anatomía de la Nueva Escuela de Medicina de París), ya que este último consideró que Laënnec daba poco crédito a sus investigaciones en esta área.3,4 Jean Cruveilhier (Limoges, Francia, 1791-1874), también alumno de Dupuytren, presentó su tesis doctoral en 1816 sobre anatomía patológica general e incluyó una referencia de la mélanose. Más adelante publicó el texto de patología titulado Anatomie Pathologique du Corps Humain en el que se encuentran las primeras descripciones de melanomas de mano, pie y vulva con dibujos hechos por él mismo. También fue el primero en reportar metástasis de melanoma en corazón y en intestino delgado.5 William Norris (1792-1877, Stourbridge, Inglaterra), médico general que describió detalladamente en 1820 el caso de un hombre con melanoma (lo llamó enfermedad fungoide) y fue documentando la progresión de la enfermedad a lo largo de tres años y posterior autopsia. Norris comenta sobre este caso: «el padre del paciente murió de la misma enfermedad, un tumor originado sobre un nevo; mi paciente y su hijo tienen numerosos nevos en varias partes del cuerpo. Estos hechos, junto con otro caso que he conocido, me inclinan a pensar que esta enfermedad es hereditaria». Esta observación constituye la primera descripción del síndrome de nevo con atipia familiar y la primera consideración del potencial carácter hereditario de esta enfermedad. Hoy sabemos que al menos entre 10 y 20% de los melanomas son hereditarios.6 En 1857, Norris publicó Eight cases of melanosis, una recopilación en la que describe una serie de principios de epidemiología y manejo clínico del melanoma. Fue el primero en señalar la relación entre nevos y melanoma y también la posible relación del melanoma con factores ambientales; lo vinculó principalmente con la polución
industrial y el cigarrillo. Asimismo, fue pionero en asociar a los pacientes con melanoma con el fenotipo de pelo claro y piel pálida. Diferenció los melanomas entre pigmentados y no pigmentados, observó su tendencia a diseminarse por varios órganos y que en etapas avanzadas ni la cirugía ni otros tratamientos eran efectivos. Por lo anterior, Norris es considerado por varios investigadores el médico que más contribuyó al conocimiento del melanoma (Nota 1).7
NOTA 1 Algunas citas textuales de Eight cases of melanosis «Se ha visto descripto más frecuentemente en los últimos 50 años, aunque sigue siendo raro y puede relacionarse con el tabaco, manufacturas y polución ambiental.» «La melanosis es una enfermedad ligada al cáncer y pienso que es hereditario, un miembro de la familia puede tener solamente melanosis y otros miembros de la familia pueden tener tumores de carácter canceroso.» «Hasta hace poco, la mayoría de los autores creían que la melanosis sólo ocurría en personas luego del meridano de la vida, pero el doctor Oliver Pemberton describió casos en menores de 30 años y certificó siete u ocho casos en jóvenes.» «Hay diferentes tipos de lunares y creo que se les debe prestar más atención de la que se les ha dado hasta ahora. Algunos son pequeños y de color marrón claro y otros más grandes y muy oscuros. Cuando éstos se irritan, tienen más predisposición a evolucionar a enfermedad avanzada.» Thomas Fawdington (1795-1843, Manchester, Inglaterra) fue miembro del Royal College of Surgeons. En 1826 publicó A case of melanosis, el caso de un paciente que desarrolló un melanoma ocular luego de un traumatismo en el ojo. En ese momento definió que no había procedimientos claros para la curación, puesto que los tratamientos en aquella época eran puramente paliativos.8 Isaac Parrish (1804-1860, Filadelfia, Estados Unidos) fue un reconocido cirujano que describió el primer caso en Estados Unidos. En 1837 internó a una mujer de 43 años en el Wills Hospital de Filadelfia por un tumor de aspecto fungoide en un dedo del pie. Refería que el tumor había aparecido tres años atrás sobre una mancha purpúrea que suponía congénita y en el momento de la internación era «la mitad del tamaño de un huevo de paloma». Se le aplicaron diversos tratamientos, cataplasma de olmo, purgantes y sanguijuelas, pero luego su estado comenzó a deteriorarse con fiebre y pérdida de apetito y falleció tres meses más tarde.9
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John Hunter (Long Calderwood, Escocia, 1728-1793) fue cirujano del St. Georges’s Hospital, King’s Surgeon del Rey Jorge III de Inglaterra y cirujano general del ejército; se dedicó a efectuar estudios sobre anatomía, fisiología y patología tanto en humanos como en animales y aplicó sus conclusiones científicas a conceptos de curación de heridas, trasplantes, enfermedades cardiacas y trastornos ortopédicos.10 Fue Hunter quien extirpó en 1787 el primer melanoma documentado en la bibliografía médica occidental. Se trató de una lesión ubicada detrás del ángulo de la mandíbula, situación que fue comunicada por Everard Home en sus Observations in cancer en 1805, en las que se describen con detalle las características del tumor. Obviamente Hunter desconocía de qué tipo de tumor se trataba. La muestra fue conservada en el Museo Hunteriano del Colegio Real de Cirujanos en Londres, de modo que en 1969 Bodenham confirmó con histopatología que se trataba de un melanoma. Esta pieza, junto con numerosos especímenes, notas y preparados se exhibe en la actualidad en dicho museo.11 Robert Caswell (Paisley, Escocia, 1793-1857) patólogo del University College de Londres, fue quien introdujo el término melanoma en 1838. En el capítulo destinado a la enfermedad en su libro Pathological anatomy, illustrations of the elementary forms of disease establece una diferenciación entre melanosis verdaderas (true melanosis) y las melanosis falsas (pseudomelanosis) relacionadas principalmente con sustancias asociadas al carbón y a ciertos agentes químicos en sangre. Hace una descripción de las características semiológicas de los melanomas (forma, color y consistencia) y al final del capítulo incluye varios dibujos que él mismo hizo de melanomas de piel y metastásicos en hígado y pulmón.12 Samuel Cooper (1780-1848, Inglaterra) fue miembro del Royal College of Surgeons y como cirujano del ejército en 1813 participó en la Batalla de Waterloo. En 1840 en su libro First lines of theory and practice of surgery concluyó que «el melanoma, en etapas avanzadas es intratable» y que «la única posibilidad de curación es la extirpación quirúrgica temprana». Pone como ejemplo un melanoma ocular que fue removido completamente y que luego de tres años de seguimiento no presentó recidiva. Este concepto se mantiene inalterable en la actualidad.13 Oliver Pemberton (1825-1897, Birmingham, Inglaterra) publicó en 1860 una detallada primera serie de 60 casos de melanoma recopilados entre 1820 y1857 con un exhaustivo análisis estadístico. Reportó mayor incidencia en hombres que en mujeres, las edades de aparición (describe cuatro casos en menores de 10 años), los sitios
más frecuentes de metástasis (hígado, pulmones y serosas) y la sobrevida detallada de los pacientes luego de la extirpación de la lesión inicial. Fue el primero en describir esta enfermedad en un paciente de piel negra originario de Madagascar.14 Jonathan Hutchinson (1828-1913, Selby, Inglaterra) publicó más dees1,200 artículos médicos y fue el editor Este documento elaborado por Medigraphic principal de Archives of Surgery entre 1890 y 1900. Su nombre está presente en diversas enfermedades y términos semiológicos (angina, signo, fascie, tríada, prurigo y queratitis). Su principal contribución a la investigación de esta patología fue la publicación de varios casos de lo que más tarde se denominó la mancha melanótica de Hutchinson o lentigo maligno.15-17 Frederick Eve presentó en el London Hospital en 1902 su experiencia de 45 casos y concluyó: «el tratamiento del melanoma de piel puede expresarse en pocas palabras: extirpación o amputación de acuerdo con la localización y extensión de la enfermedad. Nunca debe omitirse la remoción de la cadena linfática cercana, aun cuando no se encuentre agrandada a la palpación, ya que en la gran mayoría de los casos se encuentra comprometida».18 William Sampson Handley (Loughborough, Inglaterra, 1873-1962) fue uno de los médicos que más influyó en el desarrollo de la cirugía del cáncer, no sólo del melanoma sino también del cáncer de mama, puesto que identificó las vías linfáticas de diseminación. En 1907, basado en la autopsia de un paciente realizada en 1905 en el Middlesex Hospital, señaló las vías de diseminación del melanoma por vía linfática centrífuga. En este informe se basaron los principios que rigieron el tratamiento quirúrgico del melanoma durante las próximas décadas. Las recomendaciones de Handley fueron: amputar melanoma localizado en dedos; en melanomas en otros sitios, hacer incisión circular alrededor de la piel del tumor a una pulgada (2.5 cm), debe ser lo suficientemente profunda y llegar hasta la grasa subcutánea; los ganglios linfáticos deben extirparse en la primera operación (Nota 2).10,19
NOTA 2 Momias precolombinas con melanoma
www.medigraphic.org.mx Diversos autores dan por confirmada la presencia de mela-
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noma metastásico en momias precolombinas. Se hallaron siete momias en Chancay y dos en Chongo que, según la prueba del carbono 14, tenían 2,400 años de antigüedad. Se detectaron metástasis en huesos de extremidades y cuero cabelludo y se reconocieron en piel folículos pilosos y masas melánicas que asemejaban a metástasis de mela-
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y principios básicos que perduran hoy día: la relación con ciertas características fenotípicas, su potencial hereditario, la participación de factores ambientales, la importancia de la remoción quirúrgica del tumor en fases tempranas y las patentes de diseminación a partir de la lesión primitiva. El melanoma es un proceso maligno grave, pero se encuentra en la piel, a la vista. Concede esta ventaja que debe ser aprovechada. Es necesaria la educación de la población ante la sospecha y la consulta precoz. Un alto índice de sospecha por parte de los médicos en general y la aplicación de los nuevos métodos de diagnóstico seguramente mejorarán las estadísticas de morbimortalidad. Si bien las demás ramas del tratamiento, las más antiguas como la radioterapia y la quimioterapia y las más novedosas y prometedoras como la inmunoterapia, así como las terapias dirigidas constituyen un avance importante, lejos están aún de lograr la curación de la enfermedad.
noma. De cualquier manera, otros autores minimizan el hallazgo porque argumentan que éste es sólo descriptivo y que no hay confirmación histopatológica, además de que implicaría una prevalencia considerablemente alta de esta patología.20
DISCUSIÓN El melanoma sigue siendo hoy en día un problema semejante al que Hipócrates enfrentó. Sin duda sabemos mucho más y podemos hacer más que el maestro de Cos o que Rufus de Éfeso, pero apenas más que Hunter, Caswell o Hutchinson. Los notables progresos en áreas de investigación básica, como la detección de mutaciones genéticas y en aspectos del dominio clínico, como lo crucial del diagnóstico precoz no niegan el hecho de que la mortalidad, una vez el tumor extendido y fuera del campo de la cirugía curativa, sigue siendo significativamente elevada. La breve historia del melanoma aquí descrita muestra los continuos avances en el conocimiento de la enfermedad y el aporte fundamental de médicos con un interés particular en profundizar su investigación. Las aportaciones de los primeros observadores fueron muy valiosas, pero fue en el siglo XIX cuando se puntualizaron los conceptos
Correspondencia: Carlos Esteban Alonso Carballo Núm. 186 3E, Puerto Norte, 2000, Rosario, Argentina. E-mail: carlos.alonso@e-derma.com.ar
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d) Presentación del (los) caso(s) clínico(s): Descripción clínica, laboratorio y otros. Mencionar el tiempo en que se reunieron estos casos. Las figuras o cuadros van en hojas aparte. e) Discusión: Se comentan las referencias bibliográficas más recientes o necesarias para entender la importancia o relevancia del caso clínico. f) Número de cuartillas: máximo 10. Figuras: 5-8. III. Artículo de revisión: a) Título: Que especifique claramente el tema a tratar. b) Resumen: En español y en inglés, con palabras clave y key words. c) Introducción y, si se consideran necesarios, subtítulos: Puede iniciarse con el tema a tratar sin divisiones. d) Bibliografía: Reciente y necesaria para el texto. e) Número de cuartillas: 20 máximo. Figuras: 5-8 máximo. IV. Carta al editor: Esta sección es para documentos de interés social, bioética, normativos, complementarios a uno de los artículos de investigación. No tiene un formato especial. V. Artículo de historia y humanidades: Al igual que en «carta al editor», el autor tiene la libertad de desarrollar un tema sobre la historia de la medicina. Se aceptan cinco imágenes como máximo.
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Los requisitos se muestran a continuación en la lista de verificación. El formato se encuentra disponible en www.medigraphic.com/medicinacutanea/instrucciones.pdf Los autores deberán descargarla e ir marcando cada apartado una vez que éste haya sido cubierto durante la preparación del material para publicación. La lista de verificación en formato PDF deberá enviarse junto con el manuscrito, también deberá adjuntar la forma de transferencia de derechos de autor. Los manuscritos inadecuadamente preparados o que no sean acompañados de la lista de verificación, serán rechazados sin ser sometidos a revisión.
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Instrucciones para los autores
Lista de verificación Aspectos generales Los artículos deben enviarse en formato electrónico. Los autores deben contar con una copia para su referencia. El manuscrito debe escribirse con tipo arial tamaño 12 puntos, a doble espacio, en formato tamaño carta, con márgenes de 2.5 cm en cada lado. La cuartilla estándar consiste en 30 renglones, de 60 caracteres cada reglón (1,800 caracteres por cuartilla). Las palabras en otro idioma deberán presentarse en letra itálica (cursiva). El texto debe presentarse como sigue: 1) página del título, 2) resumen y palabras clave [en español e inglés], 3) introducción, 4) material y métodos, 5) resultados, 6) discusión, 7) agradecimientos, 8) referencias, 9) apéndices, 10) texto de las tablas y 11) pies de figura. Cada sección se iniciará en hoja diferente. El formato puede ser modificado en artículos de revisión y casos clínicos, si se considera necesario. Numeración consecutiva de cada una de las páginas, comenzar por la página del título. Anote el nombre, dirección y teléfono de tres probables revisores, que no pertenezcan a su grupo de trabajo, a los que se les puede enviar su artículo para ser analizado.
Texto Página de título Incluye: 1) Título en español e inglés, de un máximo de 15 palabras y título corto de no más de 40 caracteres. 2) Nombre(s) de los autores en el orden en que se publicarán, si se anotan los apellidos paterno y materno pueden aparecer enlazados con un guión corto. 3) Créditos de cada uno de los autores. 4) Institución o instituciones donde se realizó el trabajo. 5) Dirección para correspondencia: domicilio completo, teléfono, fax y dirección electrónica del autor responsable.
Resumen En español e inglés, con extensión máxima de 200 palabras. Estructurado conforme al orden de información en el texto: 1) Introducción. 2) Objetivos. 3) Material y métodos. 4) Resultados y 5) Conclusiones. Evite el uso de abreviaturas, pero si fuera indispensable su empleo, deberá especificarse lo que significan la primera vez que se citen. Los símbolos y abreviaturas de unidades de medidas de uso internacional no requieren especificación de su significado. Palabras clave en español e inglés, sin abreviaturas; mínimo tres y máximo seis.
Texto Manuscrito que no exceda de 10 páginas, dividido en subtítulos que faciliten la lectura. Deben omitirse los nombres, iniciales o números de expedientes de los pacientes estudiados. Se aceptan las abreviaturas, pero deben estar precedidas de lo que significan la primera vez que se citen y las de unidades de medidas de uso internacional a las que está sujeto el gobierno mexicano. Los fármacos, drogas y sustancias químicas deben denominarse por su nombre genérico, la posología y vías de administración se indicarán conforme a la nomenclatura internacional. Al final de la sección de Material y Métodos se deben describir los métodos estadísticos utilizados.
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Instrucciones para los autores
Reconocimientos Los agradecimientos y detalles sobre apoyos, fármaco(s) y equipo(s) proporcionado(s) deben citarse antes de las referencias. Enviar permiso por escrito de las personas que serán citadas por su nombre.
Referencias Se identifican en el texto con números arábigos y en orden progresivo de acuerdo con la secuencia en que aparecen en el texto. Las referencias que se citan solamente en los cuadros o pies de figura deberán ser numeradas de acuerdo con la secuencia en que aparezca, por primera vez, la identificación del cuadro o figura en el texto. Las comunicaciones personales y datos no publicados serán citados sin numerar a pie de página. El título de las revistas periódicas debe ser abreviado de acuerdo al Catálogo de la National Library of Medicine (NLM): disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/nlmcatalog/journals (accesado 12/Nov/14). Se debe contar con información completa de cada referencia, que incluye: título del artículo, título de la revista abreviado, año, volumen y páginas inicial y final. Cuando se trate de más de seis autores, deben enlistarse los seis primeros y agregar la abreviatura et al.
Ejemplos, artículo de publicaciones periódicas, hasta con seis autores: Ohlsson J, Wranne B. Non invasive assessment of valve area in patients with aortic stenosis. J Am Coll Cardiol. 1986;7:501-508.
Siete o más autores: San-Luis R, Munayer J, Aldana T, Acosta JL, Ramírez H, Campos A et al. Conexión venosa pulmonar anómala total. Cinco años de experiencia. Rev Mex Cardiol. 1995; 6: 109-116.
Libros, anotar edición cuando no sea la primera: Myerowitz PD. Heart transplantation. 2nd ed. New York: Futura Publishing; 1987.
Capítulos de libros: Hardesty R, Griffith B. Combined heart-lung transplantation. In: Myerowitz PD. Heart transplantation. 2nd ed. New York: Futura Publishing; 1987. p. 125-140.
Para más ejemplos de formatos de las referencias, los autores deben consultar http://www.nlm.nih. gov/bsd/uniformrequirements.html
Cuadros No tiene. Sí tiene. Número (con letra): La información que contengan no se repite en el texto o en las figuras. Como máximo se aceptan 50 por ciento más uno del total de hojas del texto. Estarán encabezados por el título y marcados en forma progresiva con números arábigos de acuerdo con su aparición en el texto. El título de cada cuadro por sí solo explicará su contenido y permitirá correlacionarlo con el texto acotado.
Figuras No tiene. Sí tiene. Número (con letra): Se considerarán como tales las fotografías, dibujos, gráficas y esquemas. Los dibujos deberán ser diseñados por profesionales. Como máximo se aceptan 50 por ciento más una del total de hojas del texto. La información que contienen no se repite en el texto o en las tablas. Se identifican en forma progresiva con números arábigos de acuerdo con el orden de aparición en el texto, recordar que la numeración progresiva incluye las fotografías, dibujos, gráficas y esquemas. Los títulos y explicaciones se presentan por separado.
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Instrucciones para los autores
Fotografías
No tiene. Sí tiene. Número (con letra): En color:_______ Serán de excelente calidad, blanco y negro o en color. Las imágenes deberán estar en formato JPG (JPEG), sin compresión y en resolución mayor o igual a 300 ppp. Las dimensiones deben ser al menos las de tamaño postal (12.5 x 8.5 cm), (5.0 x 3.35 pulgadas). Deberán evitarse los contrastes excesivos. Las fotografías en las que aparecen pacientes identificables deberán acompañarse de permiso escrito para publicación otorgado por el paciente. De no ser posible contar con este permiso, una parte del rostro de los pacientes deberá ser cubierto sobre la fotografía. Cada una estará numerada de acuerdo con el número que se le asignó en el texto del artículo.
Pies de figura
No tiene. Sí tiene. Número (con letra): Están señalados con los números arábigos que, conforme a la secuencia global, les correspondan.
Aspectos éticos Los procedimientos en humanos deben ajustarse a los principios establecidos en la Declaración de Helsinski de la Asociación Médica Mundial (AMM) y con lo establecido en La ley General de Salud (Título Quinto) de México, así como con las normas del Comité Científico y de Ética de la institución donde se efectúen. Los experimentos en animales se ajustarán a las normas del National Research Council y a las de la institución donde se realicen. Cualquier otra situación que se considere de interés debe notificarse por escrito a los editores.
Transferencia de Derechos de Autor Título del artículo:
Autor (es):
Los autores certifican que el artículo arriba mencionado es trabajo original y que no ha sido previamente publicado. También manifiestan que, en caso de ser aceptado para publicación en Medicina Cutánea Ibero Latino Americana, los derechos de autor serán propiedad de la revista. Nombre y firma de todos los autores
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