Revista Medicina Cutánea VOL 44 N°3 - 2016 by CILAD

Medicina

Ibero-Latino-Americana

Argentina · Bolivia · Brasil · Chile · Colombia · Costa Rica · Cuba · Ecuador · El Salvador · España · Guatemala · Honduras · México Nicaragua · Panamá · Paraguay ·Perú · Portugal · República Dominicana · Uruguay · USA · Venezuela

DIRECTORIO Fundadores Ruben David Azulay, Orlando Cañizares, Hernán Corrales Padilla, Francisco da Cruz Sobral, Luciano Domínguez Soto, José Gay Prieto, David Grinspan, Francisco Kerdel-Vegas, Antar Padilha Gonçalves, Joaquín Piñol Aguadé, Juan di Prisco, Augusto Salazar Leite

Consejo Editorial Director Julián Conejo-Mir Comité de Honor Mario Lecha Jose María Mascaró Juan Ferrando Redactores Jefes Antonio Rondon Enrique Uraga Ricardo Pérez Alfonzo Ayudantes de Redacción Silvio Alencar Marques José Juan Pereyra Mercedes Florez White

Coordinadores de Secciones

Comité Editorial Vicente García-Patos Jesús Gardeazábal García Antonio Guilabert Vidal Enrique Herrera Ceballos Rosa M. Martí Laborda Antonio Massa J. Carlos Moreno Jiménez Lluis Puig Sanz Ramón Pujol Vallverdú M. Carmen Rodríguez Cerdeira Julio Salas Alanis Paloma Sánchez-Pedreño Octavio Servitje Bedate Eduardo Silva-Lizana Ma. José Tribó Boixareu Francisco J. Vázquez Doval Antonio Vilalta Solsona Joan Vilaplana Vilaplana Juan J. Vilata Corell

Educación Médica Continuada Encargado en JD de FMC José Luis López Estebaranz Historia y Humanidades Carlos Fernando Gatti Artículos de Investigación Clínica y de Laboratorio Francisco Camacho Guías Clínicas Ana Kaminsky Epidemiología Fernando Stengel

Dermatopatología Martin Sangueza Luis Requena Pediatría Margarita Larralde Eulalia Baselga Cirugía y Láser José Barba Gómez Manuel Ángel Rodríguez Dermatoscopia Horacio Cabo Terapéutica Dr. Jorge Ocampo Candiani

Comité Asesor Argentina Emilia Cohen Sabban Javier Consigli Carlos Fernando Gatti María Eleonora González Patricia Troielli Bolivia Jorge Vargas María Esther Villarreal Brasil Alice Alchorne Mauricio Alchorne Marcia Ramos e Silva Denise Steiner Chile Raúl Cabrera Iván Jara Padilla Montserrat Molgó Novell María Emilia Zegpi Trueba

Colombia Juan Guillermo Chalela Evelyne Halpert Esperanza Meléndez Luis Felipe Reyes Jaime Soto Costa Rica Orlando Jaramillo Antillán Mario Sancho Torres Cuba Daniel Alfredo Abreu Ecuador Patricio Freire Murgueytio Luis Moncayo Enrique Uraga El Salvador Eduardo Baños Daysi Mabel Pinto Landaverde Mauricio Vásquez Romero

España Enrique Herrera Ceballos José Carlos Moreno Jiménez Hugo Vázquez Veiga Juan José Vilata Corell Estados Unidos Mercedes Florez White Guatemala Patricia Chang Walter Morales Manuel Antonio Samayoa Carlos Villanueva Ochoa Honduras Jorge Alberto López José Silverio Morales México Roberto Arenas Guzmán Carola Durán McKinster Minerva Gómez Flores

M. Teresa Hoijyo Tomoko Fermín Jurado Santacruz Jorge Ocampo Candiani Nicaragua Luz Cantillo Olivares Andrés Zamora Peralta Panamá Emma Yuil de Ríos Paraguay Arnaldo Aldama Caballero Lourdes Bolla de Lezcano Elisa Isabel Cubilla Spezzini Antonio José Guzmán Fawcett Perú Rosalía Ballona Fernando Magill Cisneros Óscar Tincopa Wong Portugal Antonio José da Silva Picoto

Antonio Massa Puerto Rico Ana Colón República Dominicana Edelmira Bonilla Rivas Rafael Isa Isa Katiuska Leonardo Uruguay Mariela Álvarez Liliana Calandria Pablo Pera Pirotto Venezuela Hernán Vargas Montiel Jaime Piquero Martín Elda Giansante Raúl Fachin Viso Ricardo Pérez Alfonzo

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Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatología

DIRECTORIO Junta Directiva (2016-2018)

Comité de Directores

Presidente Ricardo Pérez-Alfonzo (Venezuela)

Director de la Revista Medicina Cutánea ILA Julián Conejo Mir (España) Directores Titulares de Educación Médica, Asuntos

Vicepresidente 10 Horacio Cabo (Argentina) Vicepresidente 20 Omar Lupi (Brasil) Vicepresidente 30 José Luis López Estebaranz (España) Secretario General Manuel del Solar (Perú) Secretario General Adjunto Ivonne Arellano (México) Tesorero Juan Carlos Diez de Medina (Bolivia) Tesorero Adjunto Ramón Fernández-Bussy (Argentina) Vocal 1o Patricia Chang (Guatemala) Vocal 2o Mariel Isa (Rep. Dominicana) Presidente Anterior Jorge Ocampo Candiani (México)

Silvio Alencar Marques (Brasil) Félix Fich (Chile) Directores Adjuntos de Educación Médica, Asuntos Antonio Guzmán (Paraguay) Judith Domínguez (México) Patricia Troielli (Argentina) José Barba Gómez (México) Director Titular de Asuntos Internacionales e Inter-institucionales Diego del Ojo (España) Director Adjunto de Asuntos Internacionales e Inter-institucionales Gastón Galimberti (Argentina) Directora Titular del Programa de Asistencia Médica y Educativa (PRAMED) Emma Ríos (Panamá) Director Adjunto del Programa de Asistencia Médica y Educativa (PRAMED) Enrique Uraga (Ecuador) Elda Giansante (Venezuela) Director Adjunto a la Dirección Gonzalo Marrugo (Colombia)

Delegados CILAD (2017-2020) Coordinador de delegados CILAD Argentina Emilia N. Cohen Sabban Argentina Titular: Santos Muñoz, Andrea Adjunto: González, Virginia Mariana Bolivia Titular: Ramallo, Fabiola Adjunto: De La Riva Salinas, Jhonny Brasil Titular: Steiner, Denise Adjunto: Pires, Mario Cezar Chile Titular: Molgó, Montserrat Adjunto: Mullins, Enrique Colombia Titular: Gómez Agamez, Adolfo Adjunto: Olmos Pérez, Miguel Costa Rica Titular: Monge, Mario Adjunto: Abarca, Alex Cuba Titular: Abreu, Alfredo Adjunto: Pastrana, Fernanda

Ecuador Titular: Freire, Patricio Adjunto: Moncayo, Luis El Salvador Titular: Amaya-Araujo, Marcelo Adjunto: López de Salazar, Delma España Titular: Del Río Gil, Rubén Adjunto: Velasco Pastor, Manuel Guatemala Titular: Yat, Miriam Adjunto: Vinicio Solorzano, Marco Honduras Titular: Osorio, Heriberto Adjunto: Mejía, Cándido México Titular: Contreras Ruiz, José Adjunto: Jurado, Fermín Nicaragua Titular: Fiallos Tercero, Miriam Adjunto: Wilson Gómez, Rosa Carolina Panamá Titular: Ávila, Jaime Adjunto: Ríos Yuil, José Manuel Secretaría Administrativa del CILAD

Paraguay Titular: Bolla de Lezcano, Lourdes Adjunto: González Fleitas, Adriana Raquel Perú Titular: Camino Carrillo, Gustavo Adjunto: Magill Cisneros, Fernando Portugal Titular: Duarte, Luz Adjunto: Massa, Antonio República Dominicana Titular: Guzmán, Emma Adjunto: Almánzar, Luz Uruguay Titular: Agorio, Caroline Adjunto: Levrero, Patricia Venezuela Titular: Ortiz Cáceres, William Adjunto: Aular, Luz Marina FILA Titular: Florez-White, Mercedes Adjunto: Ginsburg, Alejandro Sub-Delegado: García Rementería, Carlos

Av. Belgrano, 1217 - Piso 10 - Dpto. 104 (C1221ACJ) Buenos Aires - Argentina Tel./fax: (54-11)4382-6887 - Horario de Atención: Lun a Vie de 10 a 17:00 h Informes: cilad@cilad.org Twiter: @ciladdermatologia Facebook: http:/ www.facebook.com/ciladdermatologia

Web: http://www.cilad.org E-mail: cilad@cilad.org

CONTENIDO

Vol. 44, Núm. 3

Septiembre-Diciembre 2016

Editorial 157

CILAD ayer, hoy y mañana. Siempre presente…

Ricardo Pérez Alfonzo

Educación médica continuada 159 167

La genética de la psoriasis

Marta Romero Herraiz, José Juan Pereyra Rodríguez

Examen físico de la cavidad oral

Juan Enrique Berner, Patrick Will, Rodrigo Loubies, Pedro Vidal

Originales 171 María Florencia Romano, María Eugenia Chirino, Sonia Rodríguez Saa, Luciana Pedrozo, María Florencia Lauro, Rosa María Ciancio, Raúl Eduardo Villa

177 183

Prevalencia de dermatosis en niños escolares en Honduras

Karen Cerrato Hernández, Bessy Cruz Enamorado, Leila Quintana Delgado, Benilda Martel, Manuel Sierra, Iván Espinoza

Epidemiología de las úlceras cutáneas en Latinoamérica

Lourdes Yamilet Sánchez-Cruz, Ashley Astrid Martínez-Villarreal, Adriana Lozano-Platonoff, Andrea Cárdenas-Sánchez, José Contreras-Ruiz

198 María José Ibáñez, Eleonora Alves, Ana María Chiavassa

Casos clínicos / Terapéuticos 206 209 212 216

María Agustina Cione, Liliana María Olivares, Olga Lucía Forero, Ana Paula Sánchez Stieb, Esteban Maronna

Sarcoma de Kaposi ulcerado

Agustina Romanello, Marina Meneses, Marisa Olivares

Pustulosis exantemática generalizada aguda inducida por ceftriaxona Susana Esther Maya-Aranda, Marcelino Espinosa-Tavitas

221 225 229

Nátalie Schnaider Borelli, Andrea Penhalber Frange, Artur Antonio Duarte, Alexandre Ozores Michalany

respuesta a propionato de clobetasol

Felipe César Benavente Villegas, Francisco José Ferrando Roca

233 Historia de la medicina 240 Bárbara Roque-Ferreira

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CONTENTS

Vol. 44, No. 3

September-December 2016

Editorial 157

CILAD yesterday, today and tomorrow. Always present…

Ricardo Pérez Alfonzo

Continuing medical education 159 167

Marta Romero Herraiz, José Juan Pereyra Rodríguez

Physical examination of the oral cavity

Juan Enrique Berner, Patrick Will, Rodrigo Loubies, Pedro Vidal

Original articles 171

according to their location

María Florencia Romano, María Eugenia Chirino, Sonia Rodríguez Saa, Luciana Pedrozo, María Florencia Lauro, Rosa María Ciancio, Raúl Eduardo Villa

177 183

Prevalence of skin disorders in school children in Honduras

Karen Cerrato Hernández, Bessy Cruz Enamorado, Leila Quintana Delgado, Benilda Martel, Manuel Sierra, Iván Espinoza

Epidemiology of cutaneous ulcers in Latin America

Lourdes Yamilet Sánchez-Cruz, Ashley Astrid Martínez-Villarreal, Adriana Lozano-Platonoff, Andrea Cárdenas-Sánchez, José Contreras-Ruiz

198 María José Ibáñez, Eleonora Alves, Ana María Chiavassa

Clinical cases / Therapeutic 206 209 212 216

María Agustina Cione, Liliana María Olivares, Olga Lucía Forero, Ana Paula Sánchez Stieb, Esteban Maronna

Ulcered Kaposi sarcoma

Agustina Romanello, Marina Meneses, Marisa Olivares

Acute generalized exanthematous pustulosis due to ceftriaxone Susana Esther Maya-Aranda, Marcelino Espinosa-Tavitas

221 225 229

Nátalie Schnaider Borelli, Andrea Penhalber Frange, Artur Antonio Duarte, Alexandre Ozores Michalany

A case of alopecia areata with paradoxical hair regrowth with good response to clobetasol propionate

Felipe César Benavente Villegas, Francisco José Ferrando Roca

233 History of medicine 240

a trip through the history of philosophical thought

Bárbara Roque-Ferreira

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

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CILAD ayer, hoy y mañana. Siempre presente… L

esterda , toda and tomorro

l a s present

Ricardo P re Alfon o*

* Presidente C LAD.

os remontamos al año 1948, han pasado 69 años cuando un grupo de visionarios reunidos en la Habana, en el marco del Congreso Internacional de Lepra, constituyeron nuestro querido Colegio Ibero-Latino Americano de Dermatología sintiendo la necesidad de fomentar el intercambio científico y aproximación intelectual entre los dermatólogos de habla española y portuguesa. Así, al cabo de un breve tiempo, en el año 1950 se realizó el Primer Congreso IberoLatinoamericano de Dermatología en la hermosa ciudad de Río de Janeiro. Y desde entonces, superando las dificultades que pudieran presentarse, se han mantenido nuestros congresos periódicamente, resaltando el alto nivel académico de la dermatología ibero-latinoamericana y la confraternidad entre todos los dermatólogos de nuestra región. Cabe resaltar nuestra última gran reunión celebrada en octubre de 2016 en Buenos Aires, el Congreso CILAD XXI, presidido por el Profesor Dr. Carlos Fernando Gatti y en estrecha colaboración con un grupo de argentinos garantizando el alto nivel científico, social y organizativo, en la que se logró que más de 5,000 asistentes entre médicos dermatólogos, residentes y personal de la industria farmacéutica y tecnológica se interrelacionaran y compartieran durante cinco días una calidad académica de excelencia. Mantener reuniones científicas con tales estándares representa un verdadero reto para todo futuro Congreso CILAD que ameritará una estrecha coordinación entre los diferentes comités de directores, sobre todo el Comité de Asuntos Científicos, la Junta Directiva completa y el Comité Organizador local. Esta simbiosis es fundamental en la organización y planificación de los venideros Congresos CILAD. Siempre con la intención innovadora y la mayor de las voluntades nos toca, en conjunto con los

organizadores locales, su presidente y directiva, la responsabilidad de organizar nuestro XXII Congreso CILAD 2018. Deseamos ampliar la presencia del CILAD en la región a través de congresos, encuentros, reuniones periódicas instituyendo jornadas de terapéutica dermatológicas o de dermatoscopia en las que los profesores más destacados en un determinado tema puedan interactuar con los asistentes no sólo en conferencias, sino en talleres y mesas de discusión. El vertiginoso crecimiento del CILAD no está basado sólo en exitosos congresos. La presencia casi permanente en todos los grandes eventos de la región lo ha convertido en lo que somos actualmente, una institución que agrupa casi 5,000 dermatólogos con una incansable actividad académica. Los ya esperados Simposios CILAD forman parte del programa científico de todo congreso nacional, permitiendo el intercambio entre profesores y líderes de opinión con los participantes. Una de las fuerzas de nuestro colegio radica en la actividad de nuestros capítulos científicos, plasmada en muchos casos como publicaciones y consensos, divulgando la posición o criterios oficiales respaldados por el CILAD. Debemos continuar fomentando y agrupando la mayor colaboración posible de dermatólogos con interés particular en una determinada área, deseosos de participar y aportar en los diferentes capítulos científicos constituidos. El apoyo a publicaciones de alta calidad producidas por los miembros del CILAD, ya sea en forma digital o impresa, siempre ha sido, con las correspondientes limitantes económicas, una prioridad de la gestión. La creación de cursos de temas dermatológicos de capacitación a distancia, ya en proceso, sobre diversos temas a través del Instituto CILAD Virtual será un invaluable logro en los próximos meses.

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EDITORIAL

Pérez AR. CILAD ayer, hoy y mañana. Siempre presente…

Teniendo en cuenta que los médicos residentes de los diferentes postgrados de la región son el futuro de la dermatología, desde el año 2013 vienen realizándose anualmente los llamados Latinaderm Excelence. En estas reuniones interactúan 70 residentes iberolatinoamericanos elegidos del último año del postgrado con un grupo de profesores destacados de la especialidad. El avance en áreas específicas dermatológicas por parte de jóvenes dermatólogos en formación y dermatólogos en general es una necesidad impostergable para alcanzar el perfeccionamiento del nivel académico y profesional de nuestros miembros. Una actividad muy importante que viene llevando a cabo el colegio en los últimos tres años es el Programa Regional de Atención Médica Dermatológica PRAMED, gratificante e ineludible actividad comunitaria que brinda atención dermatológica e instrucción a personal de salud, sobre todo a médicos de zonas desprovistas. Nuestra revista, aquí en sus manos, Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana, Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino Americano, bajo la dirección del Profesor Dr. Julián Conejo Mir, ha tenido en los últimos años grandes cambios no sólo en su fachada, sino en sus excelentes y oportunos contenidos. En la medida en que avanzamos en el cumplimiento de la periodicidad de publicaciones de una calidad cada vez mejor, hemos ganado renombre al ser incluidos en diversos índices y bibliotecas electrónicas, esperando aparecer en PubMed como alguna vez estuvimos. Pero para continuar creciendo en una revista es fundamental estimular a todos los dermatólogos a proponer material publicable en sus diferentes modalidades con el fin de aumentar el factor de impacto de la medicina cutánea ibero-latinoamericana, adaptándose a las reglamentaciones de los principales buscadores bibliográficos.

La comunicación permanente con sus asociados ha sido y continuará siendo un objetivo fundamental. El Infocilad seguirá ofreciendo esa interacción periódica, fácil y oportuna. Uno de los desafíos de las instituciones con un crecimiento exponencial como nuestro CILAD es la necesaria actualización de su padrón societario, que es imprescindible para saber «quién es quién» dentro del colegio y con miras a generar una certificación como miembro dermatólogo del CILAD. Deseamos trabajar por mantener esa camaradería que se refleja en el clásico encuentro Cóctel CILAD que tradicionalmente realizamos en el meeting de la Academia Americana de Dermatología. He tenido el honor y el privilegio de haber acompañado, en calidad de Secretario General, a las dos últimas Juntas Directivas de nuestro Colegio, presididas por el Dr. Carlos Fernando Gatti y luego por el Dr. Jorge Ocampo Candiani, cuyo trabajo incansable ha proyectado al CILAD a un futuro más prometedor. Siguiendo con esta misma línea de actuación, nos toca en los próximos dos años servir, con el lema “Haciendo lo bueno mejor”, como coordinador de las ideas de nuestros socios, con un extraordinario equipo, que mezcla experiencia y nuevas caras, con muchas ganas de trabajar y nuevas ideas, dentro de un proyecto consolidado que estamos seguros llevarán a nuestro Colegio a un mayor desarrollo en lo Institucional, Académico y Social. Acompáñenos a trabajar, por una institución que agrupe a toda la Dermatología Ibero Latinoamericana, bajo los lazos de ciencia, ética y amistad. Correspondencia: Dr. Ricardo Pérez Alfonzo E-mail: perezalfonzo.ricardo@gmail.com

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 16029

La genética de la psoriasis enetics o psoriasis Marta Romero Herrai ,* os uan Pereyra Rodr gue

Palabras clave: Psoriasis, genética, HLA. Key words: Psoriasis, genetic, HLA.

RESUMEN

ABSTRACT

La psoriasis es una enfermedad crónica inmunológica de la piel con base genética. Son muchos los estudios realizados para identificar tanto la causa como la genética detrás de esta enfermedad tan común en la población. La siguiente revisión contempla todos los loci encontrados hasta hoy que vuelven a individuos susceptibles de padecer psoriasis, obtenidos a partir de estudios de asociación al genoma completo. Cada locus encontrado contiene diversos genes que codifican para proteínas que intervienen tanto en la inmunidad innata como adaptativa y en la función de barrera de la piel. Destacan el alelo HLA-C, los genes que codifican para las IL-12 e IL-23 y los genes que codifican para proteínas que regulan el factor de NF- B, entre otros. Estos hallazgos abren una puerta que permite mejorar las técnicas de diagnóstico y tratamiento.

Psoriasis is a chronic inflammatory disease of the skin, with a genetic component. Many studies have been carried out in order to try to figure out both the cause and the genetics behind this disease, vastly common amongst population. The next review will talk about all loci that, based on genome-wide association analysis, have been noted to confer susceptibility to suffer psoriasis. Each loci contains several genes which encode proteins that are essential to innate immunity, adaptive immunity and skin barrier function. Amongst many others, the allele HLA-C, genes which encode to IL-12 and IL-23, genes which encodes the proteins which regulate NF- B pathways, should be hightlighted. These results open the door to future improvements in the diagnostic and treatment techniques.

INTRODUCCIÓN

Métodos de estudio

a psoriasis es una enfermedad inmunomediada de carácter crónico. Aunque no se conoce con exactitud la causa que pone en marcha la proliferación de queratinocitos, las evidencias actuales apoyan la hipótesis de que se trata de una enfermedad inmunológica de base genética. No obstante, está influenciada en cierto modo por factores ambientales como el tabaco, traumatismos, distintos microorganismos, factores metabólicos o el estrés, tanto físico como psicológico.1,2 Se han propuesto distintos mecanismos de herencia. Actualmente el más aceptado es una herencia multifactorial, aquélla que contempla caracteres no mendelianos que dependen de dos, tres o muchos loci genéticos con cierta afectación de factores ambientales. Comprende un número elevado de loci, cada uno con un efecto individual leve. Se trata de una herencia cuantitativa, dado que son caracteres continuos en los que el fenotipo esperado puede ser muy variado, se consideran como loci de carácter cuantitativo (LCC).3

Para estudiar la genética de la psoriasis se emplean varios métodos de estudio. Debido principalmente a que no se trata de una herencia mendeliana, se encontraron muchas formas fenotípicas distintas que no permiten la utilización de análisis simples. Se ha hecho uso de estudios asociados y de estudios de ligamiento. La idea que se persigue con estos estudios es verificar si un alelo determinado se encuentra asociado a una enfermedad determinada. También se tiene en cuenta si la persona que padece esa enfermedad posee ese alelo con mayor frecuencia de lo que podría esperarse en una población.1,2 Los estudios de ligamiento se basan en la identificación de zonas de susceptibilidad asociadas a un gen específico dentro de familias. Estos trabajos son a veces limitados, puesto que sólo contemplan alelos asociados a familias. Además, por la naturaleza dispersa del ligamiento, rara vez puede tenerse la certeza de estar buscando en el sitio adecuado de interés del locus de susceptibilidad.2

* rado en Biolog a. Universidad de Sevilla. U C Dermatolog a. Hospital Universitario irgen del Roc o. Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 21/ ulio/2016. Aceptado: 12/Septiembre/2016.

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EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUADA

Romero HM et al. La genética de la psoriasis

Con estos estudios ha sido posible identificar alrededor de nueve segmentos cromosomales relacionados con la psoriasis (PSORS1-9).1 Se han llevado a cabo investigaciones asociadas al genoma completo (GWAS del inglés Genome-Wide Association Studies), así como análisis de la variación genética a lo largo de todo el genoma humano con el objetivo de identificar su asociación a un rasgo observable. Son estudios que actualmente tienen gran relevancia. Se realizan en grupos de individuos (1,000 aprox.) divididos en dos subgrupos: control y personas afectadas. Deben cumplirse dos premisas básicas: tener la secuencia completa del gen y poseer un gran número de individuos. Estos estudios están basados en la estadística mediante la asociación entre los polimorfismos de un solo nucleótido (SNPs). Se utiliza este tipo de marcadores principalmente porque pueden tipificarse a gran escala con equipos automatizados sin la necesidad de utilizar electroforesis en gel.2 Mediante estos estudios se han identificado 26 regiones del genoma asociados a la psoriasis (Tabla 1).4 Los estudios de inmunochip adquieren cada vez más relevancia en la actualidad. Se basan en la asociación de más de 200,000 SNP chips producidos a partir de los chips de los estudios de GWAS. Los inmunochips constituyen una herramienta muy poderosa para identificar la genética de las enfermedades inmunitarias.5 Gracias a estos estudios se han identificado 15 loci de susceptibilidad de psoriasis. Los resultados revelan que los productos génicos de los loci de susceptibilidad encontrados en pacientes con psoriasis desempeñan una función esencial en la regulación de la inmunidad tanto innata como adaptativa (Tabla 1). Con base en los resultados de todos los estudios mencionados con anterioridad se concluye que los loci de susceptibilidad de padecer psoriasis, implican a genes relacionados con la función de barrera de la piel, la inmunidad innata y la inmunidad adaptativa.3,6,7

ya sea por una sobreexpresión o por una inactivación. En la actualidad no se sabe con exactitud qué es lo que provoca esta desregulación, es decir qué tipo de alteración estructural en el ADN origina estas diferencias alélicas. Los genes cuya mutación está asociada a mayor predisposición, son los que se han encontrado en la mayor parte de la población enferma. Se presume que deben ser ellos los causantes principales del desarrollo de la enfermedad. Son genes que codifican para proteínas con funciones, como se señaló anteriormente, implicadas en la inmunidad innata y adaptativa. HLA-C El principal determinante de la psoriasis es el locus PSORS1 ubicado en una región del cromosoma 6p21. Este locus se ha observado tanto en estudios de ligamiento como en GWAS, contribuye entre 30 y 50% de la susceptibilidad genética de la enfermedad. Se trata de una región de 300 kb que contiene los genes del antígeno de histocompatibilidad humano (HLA-Cw6), entre otros. Su región subtelomérica codifica para HLA-B. La función que desempeña el HLA no se conoce totalmente. Se han aceptado varios mecanismos, uno de ellos considera que son moléculas de superficie presentadoras de antígenos, reconocen al antígeno o autoantígeno «extraño» y lo presentan a los linfocitos T. Una vez que se realiza esta presentación, se activa una cascada de respuestas mediadas por los linfocitos CD8+ o CD4+, originando la cronificación de las lesiones. Aunque también se considera que el HLA podría ser el encargado de presentar a los linfocitos CD4+, NK-T y NK. Interviene tanto en la inmunidad innata como adaptativa actuando como puente entre ambas.1,3,8 La relación que tiene este alelo HLA-Cw6 con la psoriasis ha sido confirmada en numerosos estudios. Por ejemplo, en el siguiente estudio realizado en Suecia en el que se parte de 201 enfermos de psoriasis y 77 pacientes control, se obtiene como resultado que 67% de los pacientes enfermos dan positivo para alguna de las copias del alelo, frente a 12% de los pacientes control. A partir de otros trabajos similares realizados en diferentes lugares y con diferentes etnias se han obtenido los mismos resultados. Según estos resultados, puede concluirse una relación con el alelo HLA-Cw6 y la psoriasis. No obstante, estos estudios también dejaron patente que este alelo está principalmente relacionado con la psoriasis de inicio temprano, la más grave.8 Existen otros alelos relacionados con el locus PSORS1 y con su posible papel como HLA: HLA -B13, -B57, -Cw2,

Polimorfismo asociado a predisposición En los años 90 diversos grupos de investigación comenzaron a realizar estudios con el fin de identificar los genes implicados en la patogenia de la psoriasis. Hasta la fecha se han encontrado muchos loci de susceptibilidad asociados a la enfermedad, la mayoría de ellos se describen en la tabla 1. Se trata de genes que codifican para proteínas relacionados con la respuesta inmunológica presentes en todos los individuos, pero cuyos productos génicos se encuentran desregulados en la enfermedad de psoriasis,

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EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUADA

Romero HM et al. La genética de la psoriasis

Tabla 1. Genes relacionados con la psoriasis. GEN

Cromosoma función del producto génico

TNFRSF9

IL-4,IL-13 TNIP1 IL12B PTTG1

5 5 5 5

EXOC2 HLA-C TRAF3IP2

6 6 6

TNFAIP3

TAGAP CDKAL1 ELMO1 DEFB4 CSMD1 DDX58 KLF4 ZMIZI

6 6 7 8 8 9 9 10

ZC3H12C ETS1

11 11

RPS6KA4/PRDX5

IL23A/STAT2

GJB2 NFKBIA SOCS1/ PRM3 FBXL19/ PRSS53 NOS2 STAT3, SAT5A, STAT5B CARD14 MBD2 SERPINB8 TYK2 CARM1/ ILF3 ZNF816A RNF114/ ZNF313 ADAM33 UBE2L3

13 14 16 16 17 17

Interviene en la inmunidad adaptativa. Su producto génico es una molécula de la superfamilia de los receptores TNF, involucrada en la generación de linfocito T de memoria y la proliferación de monocitos periféricos Interviene en la inmunidad innata. Subunidad del receptor IL-40, común en IL-12 e IL-23. Interviene en la señal del IFN Interviene en la inmunidad adaptativa. Factor transcripcional involucrado en la diferenciación de los linfocitos Th1 y los linfocitos T de memoria Inmunidad adaptativa. Subunidad del receptor IL-23 Interviene en la función de barrera de la piel. Se trata de una proteína estructural del queratinocito PSORS7. Inmunidad adaptativa. Tirosina fosfatasa que interviene en la señalización de los receptores de linfocito T Función no conocida todavía. Inmunidad innata. Factor transcripcional de la familia de Rel/NF- B Inmunidad adaptativa. Enzima de la familia -1,3-N-acetilglucosaminatransferasa, involucrada en la función de los linfocitos Inmunidad innata. Receptor que interviene en la respuesta antiviral, activa interferones tipo I y citoquinas proinfl amatorias PSORS 9. Inmunidad adaptativa. Codifica una interleucina que afecta la activación y proliferación de los linfocitos T Inmunidad adaptativa. Aminopeptidasa del retículo endoplasmático que corta péptidos de unión al MHCI (complejo mayor de histocompatibilidad I) Inmunidad adaptativa. Modula la respuesta mediada por los linfocitos Th2 Inmunidad innata. Codifica para ABIN-1, regula la activación proinfl amatoria de NF- B inducida por TNFInmunidad adaptativa e innata. Interviene en el complejo IL-23/Th17. Codifica para subunidad p40 del IL-12 e IL-23 Interviene en la proliferación y transformación celular. Controla la mitosis, la reparación del ADN y la regulación de ciertos genes Inmunidad innata. Estimula la producción de IFNS tipo 1 en la respuesta intracelular Inmunidad adaptativa. MHC I presenta antígenos a las células del sistema inmunológico Inmunidad innata. Proteína ACT1, proteína reguladora de la respuesta por citoquinas. Interacciona con miembros de la familia Rel/ NF- B Inmunidad innata. Ubiquitina A20 interviene inhibiendo la señal del factor NF- B. Involucrada también en la señalización de IL-17 y en la activación de TNF reguladores de la apoptosis Inmunidad Involucrada en la activación de los linfocitos T Esteadaptativa. documento es elaborado por Medigraphic Codifica una proteína homóloga a una proteína quinasa Inmunidad innata. Promotor de los receptores TLR (toll-like receptor) mediadores en la producción del IFNInmunidad innata. Codifica para la -defensina humana Se presume que interviene en la activación del sistema del complemento Inmunidad innata. Receptor antiviral RIG-I Barrera de la piel. Factor de transcripción que regula la activación de los macrófagos Codifica para un miembro de la familia de proteínas inhibidoras o activadoras de STAT. Regula la actividad de varios factores de transcripción Inmunidad innata. Dedo de zinc regulador de la activación de macrófagos Inmunidad adaptativa. Factor transcripcional involucrado en la regulación de la diferenciación de los linfocitos TCD8+ y Th17 Codifica para un miembro de la familia de RSK (quinasa ribosomal S6), fosforila varios sustratos que desempeñan un papel importante en la diferenciación de tejidos, tanto en condiciones normales como durante el proceso de infl amación Inmunidad adaptativa. Miembro de la familia STAT, actúa como activador de la transcripción. Subunidad p19 del IL-23. Activa a STAT4 y estimula la producción de -IFN Inmunidad innata. Conexina 26, canal célula-célula que facilita el paso de iones y moléculas pequeñas entre células Inmunidad innata. I B proteína inhibidora de la señal del factor NF- B actúa secuestrándolo en el citoplasma Inmunidad adaptativa. Regulador de la diferenciación de los linfocitos Th17. Supresor de la señalización de citoquinas Función desconocida. Ubiquitina ligasa. Puede ser un inhibidor de la señal del factor NF- B Inmunidad innata. Cataliza la producción de óxido nítrico para la defensa inmunológica frente a patógenos Inmunidad adaptativa. Participa en la señal, aguas por debajo de múltiples citoquinas, IL-6, IL-10 e IL-2

IL-28RA RUNX3

1 1

IL23R LCE3B/LCE3C PTPN22 REL B3GNT2

1 1 1 2 2

IFIH1/KCNH7 IL15 ERAP1

2 2/4 5

17 18 18 19 19 19 20 20 22

Inmunidad innata. Activador de la vía del factor NF- B. Interviene también en la apoptosis Inmunidad adaptativa. Represor involucrado en la generación de linfocitos T de memoria Inhibidor de la proteasa 8. Sobreexpresión en las lesiones de la psoriasis Inmunidad innata. Tirosina quinasa asociada al dominio citoplasmático de los receptores de citoquinas Inmunidad innata. Coactivador del factor NF- B Dedo de zinc que puede estar involucrado en la regulación de la transcripción de ciertos genes PSORS12. Inmunidad innata. E3 ubiquitina ligasa. Interviene en la señal antiviral Disintegrina y metaloproteasa 33 Inmunidad innata. E2 ubiquitina involucrada en la señal del factor NF- B

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Adaptación de: Mahil et al. 2015 y Gupta, R. et al. 2014.

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-B27. La función de cada alelo todavía no está del todo clara, se piensa que presentar una u otra forma alélica podría influir en la determinación de la edad en la que se desarrollará la enfermedad. Se sabe que:

rilan, desencadenando la cascada, así como las proteínas que forman el complejo inhibitorio del factor NF- B. Por lo que en pacientes con psoriasis esta vía se encuentra desregulada, puesto que los genes afectan ya sea a nivel de la inhibición haciendo que ésta no se produzca, o bien a nivel de la fosforilación provocando que el factor quede libre de manera más prolongada. Lo anterior demuestra una relación directa entre este factor y la enfermedad.1,3 Esta desregulación del factor NF- B fue confirmada en un experimento realizado en ratas. Se trata de modelos que tratan de evidenciar la función de la proteína A20 en la activación del factor NF- B. La proteína inhibidora por excelencia de este factor es I B, la encontramos siempre regulando una posible desregulación de NF- B. En cambio, no siempre se detecta la proteína A20, su expresión es débil, sólo aumenta cuando NF- B está desregulada. En el experimento se comprueba que al inhibir la proteína A20, la rata comienza a manifestar una inflamación crónica. Este resultado puede extrapolarse a la psoriasis. En la enfermedad esta vía está desregulada por mutaciones, ya sea en la proteína A20, o en ACT1 o en ABIN-1, dependiendo del individuo. Como consecuencia, el factor NF- B está desregulado, lo que desencadena la cronificación de la inflamación.15,16

• La psoriasis tipo 1 o de inicio temprano se le relaciona con los alelos: HLA-Cw6, -B13 y -B57. • La psoriasis de tipo 2 o de inicio tardío se relaciona con los alelos: HLA-Cw2 y -B27. El alelo HLA-B27 es también un alelo importante en la psoriasis que lleva muchos años siendo estudiado. Actualmente la hipótesis más aceptada es que tiene más asociación con la artritis psoriásica. La artritis psoriasis se caracteriza por dolor, tumefacción de las articulaciones (artritis) y de la inserción ósea de los tendones (tendinitis). Individuos con psoriasis que presenten este alelo no funcional tendrán más posibilidades de desarrollar una artritis psoriásica conforme progresa la enfermedad.9-12 Se han utilizado modelos de animales para determinar la posible función que desempeña el producto génico de este alelo. Se presume que está relacionada con la producción de citoquinas proinflamatorias e interleuquinas como la IL-23 que contribuyen a la patogenia de la enfermedad.11,13

Interleucinas IL23/ IL12

Señal del factor NF- B

Al tratarse de una enfermedad inmunitaria también se ha observado que la inmunidad adaptativa desempeña un papel importante. Las interleucinas IL23 y IL12 son las principales moléculas de la inmunidad adaptativa que intervienen de manera desregulada en la enfermedad.1 Esto ha quedado confirmado tanto en estudios genéticos (GWAS) como inmunológicos de Inmunochip. IL23 es una citoquina heterodimérica formada por dos subunidades (IL12p40 e IL23p19). La subunidad p40 la comparte con la IL-12. Estas interleuquinas son producidas por las células dendríticas (CD) y las citoquinas son clave del proceso de la enfermedad. Producen la diferenciación y expansión de los linfocitos T en Th1 y Th17, de acuerdo con la concentración de IL-23 o IL-12 (Figura 2). Estos linfocitos estimulan la formación de las lesiones cutáneas de la psoriasis a través de la producción de otras citoquinas como el IFN- y TNF- . Estudios GWAS que utilizan SNP para regiones dentro de la secuencia o próximas al gen en cuestión, han proporcionado evidencias genéticas de la implicación de la vía IL-23 en individuos con psoriasis. Los principales genes cuyos productos génicos están implicados en esta vía

El factor de transcripción NF- B desempeña un papel decisivo tanto en la apoptosis como en la inmunidad innata. Encargado de velar por la homeostasis en la piel, toda perturbación en este factor desencadena una inflamación.14 Las proteínas NF- B son homodímeros o heterodímeros presentes en el citoplasma formando un complejo inhibitorio con otras proteínas de la familia I B. Se trata de proteínas homólogas al producto de un protoncogén celular llamado c-REL. La unión del TNF- a su receptor de tipo linfocito T (TCR) activa una cascada de señalización que fosforila la proteína ACT1 del complejo inhibitorio del NF- B. Por otra parte, se activa la transcripción de la ubiquitina A20 y de la proteína ABIN-1 (Tabla 1) que intervienen también en la destrucción del complejo inhibitorio, provocando que el factor NF- B se libere. Una vez liberado de I B, el NF- B es capaz de migrar al núcleo y unirse a los promotores de sus genes diana y reguladores (Figura 1). Estos genes son esenciales para la síntesis de citoquinas.1,3,4,6,7 En pacientes con psoriasis se ha observado que distintas variantes en los genes que codifican para proteínas fosfo-

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TNF

ACT1

T CR

I B NF- B A20

Síntesis Citoquinas

Gen TNFAIP3

ABIN1 ACT1

I B

Gen TNIP1

le úc N

ACT1

P ACT1

I B

Complejo inhibitorio I B

Genes diana

NF- B P

Transcripción

Figura 1. Regulación del factor NF- B tras su activación por la unión del TNF- .

Desarrollo placa psoriásica

Célula dendrítica Diferenciación de queratinocitos Bucle de retroalimentación positiva

IL-23

IL-12

Th1

www.medigraphic.org.m www.medigraphic.org.mx mx Th17

Citoquinas: • FNT• IFN• Otras interleuquinas

Respuesta infl amatoria

Figura 2. Formación de la placa psoriásica mediada por las interleuquinas IL-23 e IL-12.

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son IL12B, IL23R e IL23A que codifican para el complejo ligando-receptor de IL23. Fueron los primeros genes de riesgo de psoriasis que se descubrieron independientes del complejo mayor de histocompatibilidad. Se ha detectado una sobreexpresión del ARNm del IL12p40 y IL23p19 en lesiones de la piel en pacientes con psoriasis.17 Como consecuencia los pacientes con psoriasis tienen en su sangre un aumento de Th17 y IL-17.18-20 Por otra parte, se confirma un incremento en los niveles de ARNm de IL17A en las lesiones de la piel en comparación con las no lesiones. El hecho de que los pacientes presenten esta vía sobreexpresada es una señal de la inflamación crónica que padecen, la cual se desencadena por la sobreactivación de la retroalimentación positiva mencionada en la introducción.1,8

poblaciones de enfermos. Con respecto a estos genes se han obtenido resultados muy diferentes según la población de estudio que se elija. Son: ERAP1, TYK2, el locus PSORS4, RNF114, IFIH1, DDX58, EXOC2, IL28RA, DEFB4, entre otros. Se ha observado que el alelo ERAP1 interacciona epistáticamente con el alelo HLA-Cw6. Este gen aumenta el riesgo de padecer psoriasis sólo en individuos que tienen el alelo HLA-Cw6. El producto de este gen interviene en el procesamiento de péptidos por el MHCI. Se ha confirmado que tiene más relación con la psoriasis de inicio precoz.1 El gen TYK2 codifica para una quinasa, enzima que estimula la transcripción de la IL-17 por la vía de fosforilación STAT3. Además, interviene en la vía de señalización de los receptores de los interferones tipo I y tipo II. Estudios de asociación e Inmunochip han revelado una variante de este gen en individuos con psoriasis.7,23 Estudios de ligamiento sugieren una relación entre la psoriasis y los genes relacionados con función de barrera de la piel. El locus PSORS4 localizado en el cromosoma 1q21 contiene los genes relacionados con la diferenciación epidérmica. En concreto, los genes LCE codifican proteínas del envoltorio de cronificación tardía. A partir de estudios de asociación tanto en poblaciones chinas como europeas se mapearon los genes LCE3 (A-D). La modificación que se detecta en pacientes con psoriasis es una deleción de un segmento de ADN en esta región determinada. Se confirmó que la expresión de estos genes en piel normal o sin lesiones de individuos con psoriasis es indetectable. Se tiene la idea de que debe haber una sobreexpresión en la piel que dará origen a lesiones en individuos con psoriasis. Esta mutación aparecerá según la edad en la que el individuo desarrolle la enfermedad o los antecedentes familiares que posea. Con base en estos resultados, se concluye que una lesión menor en la piel y una incompleta reparación de la misma causada por una mala regulación en la expresión de los genes LCE propicia la inflamación crónica.24 En la psoriasis la inmunidad innata antiviral desempeña un papel muy importante. Tras la infección por un virus se activa una cascada de señalización. RNF114 codifica una proteína que regula esta cascada. Los productos génicos de DDX58 e IFIH1 son los receptores antivirales innatos, RIG1 y MDA5, respectivamente. Se ha observado una variante del gen RNF114 que contribuye a cierta susceptibilidad de padecer psoriasis. Además las proteínas RIG-1 y MDA5 están sobreexpresadas en las lesiones de los pacientes con psoriasis. Tras la activación de estos receptores se estimula la producción de citoquinas antivirales como IL-1, IL6,

PSORS2 El locus PSORS2 fue detectado por estudios de ligamiento en grandes pedigrís y confirmado posteriormente por estudios de GWAS y de Inmunochip. Se ha identificado en estudios realizados a familias en Europa y Taiwán, incluso se ha observado una mutación de novo en este locus en una niña con psoriasis de inicio precoz.14 En este locus se encuentra el gen CARD14. La expresión de este gen codifica para una caspasa en los queratinocitos que interviene en la activación de la síntesis del factor NF- B.21,22 Se ha comprobado que la función de esta proteína se encuentra afectada, como consecuencia de una mutación en su ARNm posee un aminoácido adicional y sufre un splicing alternativo en las lesiones de individuos con psoriasis. Esta mutación origina un aumento de su expresión en las capas suprabasales en las lesiones y por lo tanto una mayor activación del factor NF- B. Como resultado de este aumento de activación muchas citoquinas también se sintetizan de manera desregulada y siempre de manera adicional con respecto al umbral normal. A su vez, desregula a otras citoquinas importantes en la patogenia de la psoriasis como IL-17, TNF y IFN- .14 Se presume que el gen CARD14 podría también interaccionar epistáticamente con el alelo HLA-Cw6.14 Tras estos resultados queda patente un posible papel de los queratinocitos en la patogenia de la psoriasis.

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Genes de baja frecuencia Los genes de baja frecuencia son los que se encuentran en un menor número de casos de individuos con psoriasis, se les ha asociado a ciertos grupos étnicos en pequeñas

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IL-29, TNF e interferones (IFN) tipo I e interferones (IFN) tipo III. EXOC2, su producto génico favorece la síntesis del IFN tipo I y IL28RA codifica el receptor del IFN tipo III, a ambos genes descritos en la tabla 1 se les relaciona con la psoriasis. En definitiva, la respuesta antiviral está alterada como consecuencia de la sobreproducción de las citoquinas proinflamatorias en la psoriasis. Estos genes han sido identificados en estudios tanto GWAS como de Inmunochip.6,7,23,25 Las -defensinas (Tabla 1) son péptidos antimicrobianos también considerados como molécula proinflamatoria. Actúan como quimiocinas en la inmunidad celular, implicando a células dendríticas y linfocitos T. Estudios realizados en poblaciones holandesas y alemanas revelaron que las -defensinas están sobreexpresadas en las lesiones de psoriasis.26 Otros genes como PTTG1, CSMD1, GJB2, SERPINB8 y ZNF816A (Tabla 1) son también candidatos a portar susceptibilidad de la enfermedad, dado que se han identificado en estudios de GWAS realizados en China, Estados Unidos y Alemania. Cuando los pacientes con psoriasis presentan variantes en genes cuyos productos génicos son proteínas implicadas en la respuesta inflamatoria ante un estímulo leve, ya sea una bacteria, un virus, estrés, etc. responden de manera muy exagerada, lo cual se debe a que normalmente dichos productos génicos en estos pacientes están sobreexpresados. Situación que puede explicar ciertos brotes de la enfermedad ante alteraciones ambientales normales.

estudian la posibilidad de más variantes génicas. Todos estos genes tienen funciones tanto en la inmunidad innata como en la inmunidad adaptativa. Los principales genes encontrados mutados en individuos con psoriasis son los que desempeñan funciones como células presentadoras de antígeno (gen HLA-C) y los que codifican para proteínas que intervienen en el desarrollo de la inflamación (IL-23, etc). El hecho de poseer un gen mutado no implica que ese individuo manifieste a lo largo de su vida la enfermedad, simplemente presenta una posible susceptibilidad de desarrollarla. Aún queda mucho por investigar para identificar todos los genes implicados en la psoriasis, por lo que podríamos concluir que su herencia sigue siendo una incógnita abierta para futuros estudios. Futuros estudios Con el fin de localizar más variantes de susceptibilidad de psoriasis actualmente se están llevando a cabo numerosas investigaciones genéticas. Entre ellas destacan estudios de metaanálisis asociados al genoma completo, también se están utilizando secuenciación de los exomas, genotipado chip de los exomas y secuenciación del genoma para identificar las diferentes variantes de esta enfermedad, estudios funcionales para determinar cómo afecta este polimorfismo los mecanismos que la desencadenan y estudios epidemiológicos para establecer la relación entre el genotipo del paciente y los síntomas que padece. Todo con el propósito, entre otros, de desarrollar terapias biológicas específicas para cada paciente y que sean, por consiguiente, más efectivas.27

CONCLUSIÓN Se trata de una enfermedad multigénica, en la cual están implicados diversos genes y no sigue una herencia mendeliana. Influenciada además por factores ambientales. No tiene cura pero sí tratamientos para lograr disminuir los síntomas. Son numerosos los genes que intervienen en la enfermedad y existen actualmente grupos de investigación que

Correspondencia: Marta Romero Herraiz E-mail: martaromerohe@gmail.com

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 15010

Examen físico de la cavidad oral h sical examination o the oral cavit uan nrique Berner,* Patric

Palabras clave: Examen físico, cavidad oral, anatomía. Key words: Physical examination, mouth, anatomy.

ill,* Rodrigo Loubies,*, , Pedro idal*,

RESUMEN

ABSTRACT

En el proceso diagnóstico de un paciente, uno de los elementos de importancia indiscutida es el examen físico. Entre las áreas que más pueden aportar signos locales se destaca la cavidad oral. No existe otra zona de la anatomía humana que presente tantas variables como la boca, esto mismo hace que la sistematización del examen sea esencial para proveer la información disponible y necesaria. Este artículo revisa la cavidad oral de manera topográfica y ordenada, su anatomía normal o patológica y los posibles hallazgos para el diagnóstico en cualquier especialidad médica.

It is undeniable that one of the most important features of the medical diagnostic procedure is the physical exam. Among the different body parts, the oral cavity stands out because of the amount of local signs that can be found. There is no other spot in human anatomy that can present so many variables, and that is why systematization is essential during the exam to provide reliable and useful information. This article pretends to review the physical examination of the oral cavity following a topographical order of the anatomy, normal and pathological, and the possible findings that may be useful for diagnosis any medical specialty.

INTRODUCCIÓN

* nstituto Cl nico hite Co, MCR. Departamento de Dermatolog a, Hospital l Pino. Facultad de Ciencias M dicas, Universidad de Santiago de Chile. Fundaci n Cienmanos. Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 0 /Mayo/201 . Aceptado: 21/ unio/2016.

a evaluación de la cavidad oral es, y debería ser siempre, parte del examen médico físico. Dada la cantidad de patologías que pueden cursar con síntomas o signos en las estructuras que comprenden la cavidad oral, su examen tiene que ser parte del arsenal de cualquier especialista. La clave del examen físico es que debe ser metódico y sistemático. Aunque no existe una forma estandarizada de realizar el examen, es necesaria la sistematización por parte del examinador para no pasar por alto ninguna estructura. Antes de comenzar, el paciente debe estar semisentado cómodamente con la cabeza apoyada. El instrumental básico consiste en una buena fuente de luz, ya sea directa (por medio de una lámpara o luz natural) o indirecta (espejo dental o espejo frontal). También se deberá contar con instrumental para desplazar tejidos blandos, como un espejo dental o un bajalenguas y siempre utilizar guantes. El objetivo de este artículo es presentar de manera topográfica la anatomía a ser exami-

nada así como los hallazgos que pudieran ser relevantes.

LABIOS Los labios se componen de piel, semimucosa y mucosa. La semimucosa es un área de transición correspondiente al bermellón, de color rojizo y que en su porción central se encuentra el filtrum que termina en la eminencia labial. El límite entre la semimucosa y la mucosa está marcado por las líneas de Klein. El examen de los labios comienza con la inspección de la forma, la textura, el volumen, simetría y la coloración de los mismos. Luego se procede a la palpación en búsqueda de zonas elevadas, deprimidas o cambios en la textura de la piel del labio (Figura 1). Se continúa con la mucosa labial, revirtiendo los labios con los dedos del examinador y realizando la palpación bidigital tanto de la mucosa labial inferior como superior. El examen físico de los labios orienta al diagnóstico diferencial a diversas patologías. Por ejemplo, las máculas pueden corresponder a petequias o signos carenciales. En cambio las placas hiperpigmentadas pueden incluso corres-

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ponder a lesiones precancerosas como queratitis actínica o cancerosas como el melanoma.1 El hallazgo de depresiones podría orientar a una úlcera oral como herpes labial o signos de enfermedades venéreas (por ejemplo el chancro sifilítico).

la mucosa para la inspección (Figura 2). Es importante notar textura, humedad, coloración e indemnidad anatómica. Luego se hace una palpación bidigital de las mejillas. Es importante identificar el orificio de la papila parotídea donde desemboca el conducto parotídeo de Stenon ubicado en la mucosa bucal que se enfrenta al segundo molar maxilar. El flujo salival es normalmente constante, claro y de consistencia acuosa. El flujo puede ser purulento o estar ausente en caso de una sialoadenitis, mientras que por ejemplo en el síndrome de Sjögren es sumamente espeso.2 Las lesiones observables en la mucosa oral pueden ser las mismas que las descritas para la mucosa labial.

SURCOS VESTIBULARES Y MUCOSA BUCAL Los surcos vestibulares están limitados por el mucogingival, continuando por la cara interna de la mucosa labial y mejilla hasta el límite posterior del vestíbulo. Contienen el frenillo medio superior, el medio inferior y los laterales. La mucosa bucal, en tanto, se extiende desde su límite anterior en las comisuras labiales hacia el límite posterior hasta la zona de la tuberosidad y del trígono retromolar. Verticalmente la mucosa bucal se encuentra entre el surco vestibular inferior y el surco vestibular superior. Para el examen debe solicitarse al paciente que abra la boca y con un espejo dental (o un bajalenguas) se expone

PALADAR DURO Y BLANDO El paladar duro se encuentra entre las arcadas dentarias y corresponde a la apófisis palatina del hueso maxilar y la placa horizontal del hueso palatino cubierto por mucosa. Se inspecciona fácilmente solicitando al paciente que abra la boca mientras hiperextiende el cuello (Figura 3). Para lograr visualización completa deben retirarse las prótesis dentales y luego de removidas, complementar con inspección indirecta utilizando un espejo bucodental. Finalmente hay que palpar suave con un dedo. Posterior al paladar duro se encuentra el paladar blando que es de coloración amarilla y en su porción terminal se suspende la úvula. Suele ser necesario deprimir la lengua con un bajalenguas para realizar una correcta inspección (Figura 4). No es recomendable la palpación del paladar blando debido a que produce reflejo nauseoso en la mayoría de los pacientes. Aparte de las lesiones que también se pueden encontrar en la mucosa labial y oral existen lesiones características del paladar. Destaca el torus palatino que es un crecimien-

Figura 1. Palpación bidigital del labio superior en boca sana.

www.medigraphic.org.mx Figura 3. Observación directa del paladar duro con paciente hiperextendiendo cuello y boca abierta.

Figura 2. Examen de la mucosa bucal con espejo de boca.

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to óseo anormal en el paladar duro, bastante prevalente y que generalmente no representa una complicación para el paciente. La relación del paladar con el resto de la cavidad oral es parte importante de la clasificación de Mallampati utilizada para predecir la dificultad de una eventual intubación.

lingual (Figura 5). Un aumento de tamaño de la lengua o macroglosia puede deberse a patologías como hipotiroidismo, acromegalia o incluso amiloidosis. Una gasa es útil para manipular la lengua y así examinar el dorso lingual y los bordes laterales. La palpación debe realizarse en búsqueda de tumores. Las amígdalas linguales y la papilitis son variantes normales. La glositis o inflamación de la lengua puede deberse a una gran variedad de diagnósticos diferenciales como patologías autoinmunes, reacciones adversas a medicamentos y carencias de folato o vitamina B12.4 La inervación de la lengua es provista por el nervio hipogloso (XII par) y evaluar su movilidad es parte del examen neurológico de pares craneanos. Mientras que la porción anterior del piso de la boca se visualiza fácilmente, la porción posterior necesita movilizar

AMÍGDALAS Y OROFARINGE Las amígdalas palatinas o amígdalas son estructuras de tejido linfoide perteneciente al anillo de Waldeyer y como característica deben ser del mismo tamaño y forma aproximadamente. Su examen consiste básicamente en la inspección estructural buscando ausencia de ulceración, exudado o tumoración. Los exudados en las tonsilas son un hallazgo inespecífico que pudiera corresponder a una amigdalitis bacteriana o viral, regularmente asociada a Streptococcus pyogenes, adenovirus y con el síndrome mononucleósico por virus de Epstein-Barr.3 Cualquier aumento marcado de una amígdala puede ser sospecha de tumores primarios o secundarios, principalmente el linfoma de no Hodgkin. La orofaringe, al igual que las amígdalas, se caracteriza por tener una mucosa rosada que también es susceptible de inflamarse y ulcerarse frente a distintas infecciones virales.

LENGUA Y PISO DE LA BOCA La lengua es un órgano móvil cuya raíz comienza superior a la epiglotis en el límite entre la laringe y la faringe, proyectándose sobre el piso de la boca. Permite la correcta fonación y participa en la generación del bolo alimenticio. A la inspección es esencial evaluar el tamaño, la movilidad, la simetría y las posibles alteraciones de la mucosa

Figura 5. El examen de la lengua debe comprender la inspección de todas sus caras, así como su motilidad.

www.medigraphic.org.mx Figura 4. Examen del paladar blando, orofaringe y amígdalas deprimiendo lengua con espejo de boca.

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Figura 6. Inspección del piso de la boca y visualización de las carúnculas.

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Enrique BJ et al. Examen físico de la cavidad oral

de volumen visiblemente en síndromes carenciales o por infiltración de células neoplásicas al cursar una leucemia mieloide aguda.6 Los dientes deben ser inspeccionados en busca de caries, que además de ser resultado de mala higiene y Esteuna documento elaborado por Medigraphic de dieta ricaesen carbohidratos refinados, suelen ser los factores principales de riesgo de erosiones dentales, asimismo pueden ser producto de xerostomía secundaria a un síndrome de Sjögren o de la constante exposición a jugos gástricos en pacientes con reflujo gastroesofágico o bulimia nerviosa. El hálito del paciente también debe considerarse en el examen, siendo característico por ejemplo en la intoxicación por alcohol, cetoacidosis diabética o fetor hepaticus. La halitosis puede indicar mala higiene, así como causas extraorales como diabetes mellitus, insuficiencia hepática o insuficiencia renal.7

Figura 7. Inspección y palpación de dientes y encías. la lengua (Figura 6). La carúncula sublingual por donde drenan las glándulas salivales sublinguales se encuentra en la región anterior del piso de la boca y es posible evaluar su permeabilidad con masaje suave. La palpación bidigital permite detectar aumentos de volumen quísticos o tumorales.

COMENTARIOS Ningún médico debe pasar por alto el examen físico de la cavidad oral por el gran espectro de patologías que expresan signos en sus diferentes estructuras. Se recomienda realizar el examen de la cavidad oral en un orden sistemático para no olvidar ninguno de sus pasos. Una buena fuente de luz, un bajalenguas y un espejo son herramientas útiles, así como un paciente cómodo y relajado durante el examen. Lo anterior facilita la inspección, que junto con la palpación e incluso el olfato permitirán al examinador hallar los factores que lo lleven al correcto diagnóstico.

DIENTES, PROCESOS ALVEOLARES Y ENCÍAS Las encías son estructuras que sirven de soporte estructural y funcional a la arcada dentaria. Su mucosa se extiende desde los pliegues vestibulares superiores e inferiores hasta el paladar duro y el piso de la boca respectivamente. Deben ser inspeccionadas traccionando los labios y luego palpadas recorriendo el dedo por su cara anterior y posterior (Figura 7). El hallazgo más frecuente es edema e inflamación de las encías o gingivitis producto de mala higiene y tabaquismo. En estos casos la mucosa se ve edematosa y teñida de un rojo más intenso, sangrando fácilmente a la palpación y si progresa puede producirse una periodontitis que aparte de ser un factor de riesgo cardiovascular independiente,5 puede causar pérdida de piezas dentarias. No es frecuente que las encías aumenten

Correspondencia: Juan Enrique Berner Av. Las Condes Núm. 13.305, 7590932, Santiago, Chile. Teléfono: (569) 73326958 E-mail: jeberner@gmail.com

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Localizador: 15022

Carcinoma basocelular superficial y sus características dermatoscópicas de acuerdo con su localización uperﬁcial asal cell carcinoma and its dermoscopic eatures according to their location Mar a Florencia Romano,* Mar a ugenia Chirino,* Sonia Rodr gue Saa,*, Luciana Pedro o,* Mar a Florencia Lauro,* Rosa Mar a Ciancio, Ra l duardo illa*

Palabras clave: Carcinoma basocelular superficial, dermatoscopia. Key words: Superficial basal cell carcinoma, dermoscopy.

* Servicio de Dermatolog a del Hospital del Carmen, bra Social de mpleados P blicos S P , Mendo a, Argentina. nstituto M dico Rodr gue Saa, Mendo a, Argentina.

RESUMEN

ABSTRACT

Introducción: El carcinoma basocelular (CBC) es el tumor maligno más frecuente de la piel, dentro de sus variantes clínicas el superficial (CBCs) y el nodular constituyen 90%. Con el surgimiento de nuevos tratamientos no quirúrgicos para la variedad superficial, surge la necesidad de contar con métodos diagnósticos no invasivos con buena sensibilidad y especificidad para este subtipo de CBC. Objetivos: Determinar si existen características dermatoscópicas específicas del CBCs de acuerdo con su localización anatómica. Correlacionar los hallazgos con lo descripto en la bibliografía actual. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se analizó la dermatoscopia de 30 CBCs con confirmación histopatológica en diferentes localizaciones anatómicas. Resultados: La muestra se compuso de 16 mujeres y 14 hombres con una media de edad de 56 años. Las telangiectasias cortas y finas fueron las estructuras vasculares más frecuentes, seguidas de áreas brillantes color blanco rojizo, estructuras en hoja de arce y líneas brillantes color blanco. Los vasos glomerulares sólo se encontraron en miembros inferiores con significancia estadística p < 0.05. No hubo diferencias significativas de acuerdo con la localización anatómica del resto de las estructuras. Conclusión: Los criterios actualmente descriptos en la bibliografía son aplicables con alta sensibilidad y especificidad al diagnóstico de CBCs, independientemente de la localización. Los vasos glomerulares pueden ser una característica adicional en miembros inferiores.

Introduction: Basal cell carcinoma (BCC) is the most frequent malignant skin tumor. Among the clinical subtypes of BCC, 90% will be nodular (BCCn) or superficial (BCCs). Due to the development of new non-surgical techniques to treat superficial BCC, high sensitivity and specificity non-invasive diagnosis methods for this BCC subtype are essential. Objetives: To determine if there exists any correlation between BCCs specific dermoscopic features and their anatomic location and to correlate the findings with current literature. Materials and methods: Observational retrospective study. 30 histopathologically proven BCCs in different anatomic locations were assessed by dermascopy. Results: We examined 16 women and 14 men, with an average age of 56 years. Short fine telangiectasias were the most significant pattern in 22 lesions, followed by shiny white-red patches, maple leaflike areas and shiny white lines. Glomerular vessels were only found in five lesions on lower limbs, with statistical significance (p < 0.05). There were no significant differences according to the anatomic location of the remaining structures. Conclusion: Current criteria described in recent medical literature might be applied with high sensitivity and specificity in a BCCs diagnosis regardless its location. Glomerular vessels may be an additional feature on lower limbs.

Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 06/ ctubre/201 . Aceptado: 2 / unio/2016.

INTRODUCCIÓN

contar con métodos no invasivos que permitan arribar con alta sensibilidad y especificidad al diagnóstico de este subtipo de CBC. Si bien la biopsia continúa siendo actualmente el procedimiento de primera línea para su diagnóstico.3 La dermatoscopia es una herramienta complementaria, útil en la práctica dermatológica diaria que se encuentra en auge para lesiones no pigmentadas; y en presencia de estructuras típicas permite una adecuada aproximación

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l carcinoma basocelular (CBC) es el tumor maligno más frecuente de la piel. Su incidencia se ha incrementado en 20% en los últimos 20 años, mayormente en individuos jóvenes.1,2 Con el surgimiento de nuevos tratamientos no quirúrgicos como imiquimod tópico y terapia fotodinámica, dirigidos específicamente a la variedad superficial, surge la necesidad de

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RESULTADOS

diagnóstica para CBC con alta sensibilidad y especificidad.3-5 El objetivo de este trabajo fue analizar las características dermatoscópicas generales del CBCs y correlacionarlo con lo descripto en la bibliografía actual. Determinar si los criterios dermatoscópicos descriptos son aplicables a cualquier localización y evaluar si existen características específicas para CBCs de acuerdo con la localización anatómica.

De los 30 pacientes analizados fueron 16 mujeres y 14 hombres, con una media de edad de 56 años (IC 33-76) (Tabla 2). Las localizaciones fueron tronco 10 (33.3%), cabeza y cuello 10 (33.3), miembros inferiores 6 (20%) y miembros superiores 4 (13%). Las estructuras dermatoscópicas más frecuentes, independientemente de la localización, fueron en orden decreciente: áreas brillantes color blanco rojizo (83%), telangiectasias cortas y finas (TCF) (73%), áreas en hojas de arce (57%) y líneas brillantes color blanco (56%) (Figura 1). En el análisis detallado de estructuras de acuerdo con la localización encontramos para las estructuras vasculares: TCF en 22 pacientes (73%), sin diferencias según la localización y vasos en hebilla en 13 lesiones (43%) con predominio en miembros inferiores (p > 0.05). No se encontraron vasos puntiformes y el patrón vascular polimorfo se halló en cinco casos (16.6%). Los vasos glomerulares dispersos estuvieron presentes en cinco de las seis lesiones de miembros inferiores (p < 0.05) (Figuras 2 y 3).8 Ochenta por ciento de las lesiones tuvo algún tipo de pigmentación. Las estructuras en hoja de arce estuvieron presentes en 16 pacientes (56%) sin diferencias de acuerdo con la localización, la red de pigmento se halló sólo en tres

MATERIAL Y MÉTODOS Se realizó un estudio retrospectivo de la dermatoscopia de 30 CBCs con confirmación histopatológica. La muestra se obtuvo de pacientes que concurrieron al Hospital del Carmen e Instituto Médico Rodríguez Saa en el periodo comprendido entre 2009-2014. Como criterio de exclusión se desecharon las lesiones que presentaron más de un subtipo histopatológico en la biopsia y aquéllas que no contaron con estudio dermatoscópico. Se utilizó para el estudio el dermatoscopio Dermlite PRO HR 3 Gen con luz polarizada. El análisis estadístico fue realizado mediante tablas de contingencia verificadas por el método 2 (chi cuadrado). Las estructuras dermatoscópicas analizadas y su correspondiente definición se observan en la tabla 1.5-7

Tabla 1. Definición de estructuras dermatoscópicas. Estructura dermatoscópica

Definición

Telangiectasias cortas y finas Vasos hebilla Vasos glomerulares

Son telangiectasias de calibre menor a 1 mm, con escasas o nulas ramificaciones Vasos con un lazo vascular que pueden ser delgados, gruesos o irregulares con vueltas y curvas Vasos dispuestos en forma de espiral apretado, su denominación hace referencia a la similitud con los capilares del glomérulo renal Vasos rojo brillante de gran tamaño 1 mm que se ramifican en capilares terminales más finos Son estructuras redondeadas u ovaladas, de límites relativamente netos, de color azul-gris Son similares a los nidos pero de menor tamaño, generalmente se distribuyen en forma agrupada Forma inicial de los glóbulos azul-grises Son estructuras constituidas por un eje central oscuro del cual parten proyecciones radiadas de color azul, gris o marrón, según la localización del pigmento Son estructuras pseudo-globulares de color azul, gris o marrón con un centro más oscuro. Se postula que serían la forma inicial de las estructuras en rueda de carro Son prolongaciones bulbosas de color azul-gris o marrón-grisáceo, de localización generalmente periférica Pérdida parcial o total de la epidermis o dermis superior Áreas de tamaño menor a 1 mm y pueden ser de color amarronado o rojizo. Se localizan preferentemente en la periferia de la lesión Son áreas sin estructura, rosadas a nacaradas presentes en 100% de los CBC superficiales

Vasos arboriformes Nidos ovoides azul grisáceos Glóbulos azul grisáceos múltiples Puntos azul grisáceos Estructuras en rueda de carro Estructuras concéntricas Áreas en hoja de arce Ulceración Pequeñas erosiones múltiples Áreas brillantes color blanco rojizo Líneas brillantes color blanco Áreas brillantes color blanco Pseudoquistes de Milum Rosetas

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Son líneas cortas, gruesas y brillantes, de color blanco nacarado, causadas por la birrefringencia de la luz sobre los haces de colágeno engrosados en la dermis. Sólo son visibles con dermatoscopio de luz polarizada Son áreas similares a las anteriores pero de mayor grosor Estructuras circulares de color blanco amarillento, tamaño pequeño 0.1-1 mm Estructuras visibles a la dermatoscopia sólo bajo luz polarizada, consisten en cuatro puntos blancos dispuestos en forma de trébol de cuatro hojas

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Tabla 2. Análisis de las estructuras dermatoscópicas halladas en los pacientes. Estructuras dermatoscópicas

Cabeza y cuello n: 10 (33.3%)

Tronco n:10 (33.3%)

Miembro superior n:4 (13%)

Miembro inferior n:6 (20%)

7 0 2 2

8 0 4 1

3 0 2 2

4 5 5 2

4 1 0 0 5

3 2 1 3 8

2 0 2 0 2

2 1 2 0 2

5 3 1 8

5 3 1 9

2 3 1 3

4 4 0 5

2 2 1 2 1

3 4 1 2 3

0 2 0 3 0

1 3 4 1 0

83%

30 73%

57%

Pseudoquistes de milum

Pelos

Áreas brillantes blanco rojizas

Áreas BB

Líneas blanco brillantes

Pequeñas erosiones múltiples

Rosetas

10% Ulceración

Áreas en rueda de carro

13%

20%

Escamas

26%

6% Puntos azul grisáceos

Nidos ovoides azul grisáceos

Vasos arboriformes

33%

16%

13% Vasos hebilla

Vasos glomerulares

26%

23%

16%

43%

Red pigmentada

56%

40%

36%

Estructuras concéntricas

43%

Glóbulos azul grisáceos mul

Áreas en hoja de arce

Telangiectasias cortas y finas

Número de lesiones que presentan tal característica dermatoscópica

Estructuras vasculares TCF Vasos glomerulares Vasos en hebilla Vasos arboriformes Estructuras pigmentadas Glóbulos Nidos ovoides Estructuras concéntricas Red de pigmento Áreas en hoja de arce Estructuras brillantes color blanco Líneas brillantes color blanco Áreas brillantes color blanco Rosetas Áreas brillantes color blanco rojizo Otras estructuras Ulceración Pequeñas erosiones múltiples Escamas Pelos Pseudoquistes de milium

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Figura 1. Estructuras dermatoscópicas.

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Figura 4. Estructuras en rueda de carro áereas blanco brillantes.

Figura 2. TCF en la periferia de la lesión y rosetas en la parte central.

Este documento es elaborado por Medigraphic

Figura 5. Estructuras en hoja arce. Figura 3. Vasos glomerulares. lesiones ubicadas en tronco (p > 0.05). No se observaron estructuras en rueda de carro (Figuras 4 y 5).8 De las estructuras brillantes color blanco que fueron encontradas en 20 lesiones, las líneas brillantes color blanco estuvieron presentes en 16 (56%), seguidas de las áreas brillantes color blanco en 13 lesiones (43%) y por último las rosetas en tres lesiones (10%) (Figura 4). Las áreas brillantes blanco rojizo se hallaron en 25 lesiones (83%) (Figura 6). Las pequeñas erosiones múltiples en 11 lesiones (36%) y las ulceraciones en 6 (20%). Otras estructuras como cabellos, escamas y pseudoquistes fueron halladas en menor porcentaje. Las escamas

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Figura 6. Áreas brillantes blanco rojizas.

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se encontraron en 6 lesiones (20%) con predominio en miembros inferiores (p < 0.05). El análisis detallado de las estructuras se muestra en la tabla 2.

En la bibliografía médica actual se encuentran descriptos patrones dermatoscópicos para CBCs con alta sensibilidad 81.9% y especificidad 81.8%. Las principales estructuras que se mencionan son: telangiectasias cortas y finas, pequeñas erosiones múltiples y estructuras brillantes blanco rojizo.1,3,6,9 Esto es coincidente con los resultados obtenidos en nuestra muestra de pacientes, lo cual corrobora que la aproximación diagnóstica con la dermatoscopia es alta para CBCs en presencia de estructuras típicas. En cuanto a nuestro análisis, podemos destacar que el patrón vascular predominante se compone de TCF, que son microvasos de calibre menor a 1 mm con escasas o nulas ramificaciones, localizados en forma difusa en toda la lesión, algunos autores los consideran una forma inicial de los vasos arboriformes típicos del CBCn.1,3,6 El resto de las estructuras vasculares encontradas fueron vasos en hebilla, vasos arboriformes y vasos glomerulares. Estos últimos si bien son considerados típicos de la enfermedad de Bowen (CEC), pueden hallarse también en pacientes con insuficiencia venosa crónica. En nuestra serie de casos se presentaron en forma dispersa e irregular por toda la lesión y sólo los encontramos en miembros inferiores con significancia estadística (p < 0.05). Inferimos que este hallazgo puede estar relacionado con la mayor presión venosa que hay en esta localización. El patrón vascular polimorfo es el que se compone de dos o más estructuras vasculares en una misma lesión. Éste se presentó en cinco de nuestros CBCs, lo cual representa 16.6%. En estos casos debe realizarse diagnóstico diferencial con otras entidades que pueden presentar este patrón como melanoma amelanótico, tumores anexiales malignos y carcinoma espinocelular.1,3,5 Se observó pigmento en 80% de las lesiones, siendo las estructuras en hoja de arce frecuentemente visualizadas y sin significancia estadística de acuerdo con su distribución. Las áreas brillantes color blanco rojizo son las estructuras dermatoscópicas más sugestivas de CBCs, halladas en 83% de nuestros casos. Las estructuras brillantes color blanco, ya sean líneas, áreas o rosetas, sólo pueden visualizarse con el dermatoscopio de luz polarizada y no presentaron predominancia en la distribución.7 En cuanto a otras estructuras, podemos destacar la presencia de escamas como característica de las lesiones en miembros inferiores (p < 0.05), las mismas pueden ser atribuidas a diversos factores como xerosis o dermatitis por estasis.

DISCUSIÓN El carcinoma basocelular es un tumor epitelial maligno de localización cutánea que surge de células pluripotentes de la zona basal de la epidermis y de la vaina radicular externa del cabello a nivel del istmo inferior y de la protuberancia.1 Es el cáncer más frecuente en el humano, especialmente en la raza blanca, con continuo incremento de su tasa de incidencia en las últimas décadas afecta a grupos etarios cada vez más jóvenes, por lo que constituye uno de los motivos de consulta en la práctica dermatológica.1,2,6 En su etiopatogenia se ven implicados diversos factores como la exposición a RUV, fototipos claros, exposiciones laborales y diversos síndromes genéticos.1,2,6 Dentro de sus variantes el CBCn y el CBCs constituyen alrededor de 90% de sus formas de presentación, siendo el nodular el más frecuente 48-74%, localizado en cabeza y cuello, seguido del CBCs con 15-26% de localización más frecuente en tronco.1-3,6,9,10 El CBCs también llamado multicéntrico puede presentarse clínicamente como una placa o mácula escamosa, rosada o marrón que en sus inicios puede remedar diferentes entidades como eccema, psoriasis, tiña, enfermedad de Bowen, queratosis seborreica plana, etcétera. La correlación histológica de esta entidad clínica hace referencia a brotes y nidos de células basaloides ubicados en contacto con la epidermis con mínima o nula invasión en dermis.2,3,9,11 Destacamos este subtipo de carcinoma basocelular porque es posible tratarlo con técnicas no invasivas como imiquimod al 5% o 5-fluouracilo aplicado en forma tópica y otras como terapia fotodinámica,3,12 por lo que surge la necesidad de contar con métodos complementarios no quirúrgicos que ayuden a una rápida aproximación diagnóstica, mejorando así los resultados estéticos en el paciente. Debemos resaltar que el estudio histopatológico continúa siendo el único método que confirma el diagnóstico.3,4 La dermatoscopia es una técnica rápida y de fácil realización en la práctica dermatológica, permite observar estructuras de epidermis y dermis mediante un sistema de amplificación de imagen e iluminación que ayuda a superar la distorsión producida por la reflexión y la refracción de la superficie cutánea, mostrando así patrones de pigmento y vascularización invisibles al ojo desnudo.1,3,6,11

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CONCLUSIÓN

Destacamos la necesidad de realizar nuevos estudios con mayor casuística que permitan avalar la sensibilidad y especificidad de la dermatoscopia como método de diagnóstico no invasivo para los CBCs de cualquier localización.

Los patrones actualmente descriptos para carcinoma basocelular superficial serían aplicables a cualquier localización anatómica del tumor. La presencia de vasos glomerulares y escamas puede ser una característica adicional en miembros inferiores, sin descartar que podría relacionarse con factores independientes como dermatitis por estasis.

Correspondencia: María Florencia Romano E-mail: flor.romano87@gmail.com

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Prevalencia de dermatosis en niños escolares en Honduras revalence o s in disorders in school children in onduras aren Cerrato Hernánde ,* Bessy Cru Manuel Sierra, ván spino a

Palabras clave: Niños, prevalencia, dermatosis, enfermedades cutáneas infecciosas. Key words: Children, prevalence, dermatoses, infectious skin diseases.

* M dicas specialistas en Dermatolog a. Coordinadora del Postgrado de Dermatolog a de la Universidad Nacional Aut noma de Honduras UNAH , Hospital scuela Universitario H U . Maestr a en pidemiolog a, Facultad de Ciencias M dicas, Universidad Nacional Aut noma de Honduras UNAH . Unidad de nvestigaci n Cient ca, Facultad de Ciencias M dicas, Universidad Nacional Aut noma de Honduras UNAH . Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 2 /Agosto/2016. Aceptado: 0 /Diciembre/2016.

namorado,* Leila uintana Delgado,* Benilda Martel,

RESUMEN

ABSTRACT

Introducción: La prevalencia de dermatosis pediátricas en los países en desarrollo varía del 21 al 87% (Organización Mundial de la Salud). Honduras tiene pocos datos al respecto. Objetivo: Determinar la prevalencia nacional de dermatosis en niños de escuelas primarias en zonas de influencia de médicos en Servicio Social en Unidades de Atención Primaria. Metodología: Estudio transversal descriptivo; muestra aleatoria de 15,002 estudiantes de 227 escuelas a nivel nacional, entre marzo y mayo de 2014. Con consentimiento y asentimiento de padres y niños, se aplicó un instrumento y realizó un examen físico; procesamiento con EPIINFO, análisis univariado, tablas 2 × 2, OR del 95% de IC y prueba de chi cuadrada ( 2). Resultados: Encontramos la prevalencia de dermatosis en 32.5% (95% IC: 31.8%-33.3%). Las dermatosis infecciosas representaron 52% del total. Las dermatosis más frecuentes fueron pediculosis capitis (9.9%), pitiriasis alba (8.8%), verrugas (2.7%.) y micosis (2.9%). Entre las dermatitis, aquélla por contacto fue la más frecuente (1.3%). Las piodermias se encontraron en menos del 1%. Conclusión: En Honduras, uno de cada tres niños tiene una dermatosis, en su mayoría infecciosa, que pueden prevenirse con adecuadas medidas de salud pública, lo que reduciría su prevalencia y, en consecuencia, la carga del sistema de salud y su impacto negativo en la vida de los niños.

Introduction: According to the World Health Organization, the prevalence of dermatoses in children in developing countries ranges from 21 to 87%. Honduras does not have national data. Objective: To determine the prevalence of dermatoses in children attending primary schools in catchment areas of last year medical students working in primary health care units. Methodology: Descriptive cross-sectional national study in a random sample of 15,002 students in 227 schools between March and May 2014. Informed consents were obtained. A questionnaire was applied and physical examination was performed on the participants. The data were processed with EPIINFO, univariate descriptive statistics, 2 × 2 tables with OR and 95% CI and chi-square ( 2) test. Results: The prevalence of skin diseases was 32.5% (95% CI: 31.8%-33.3%). Infectious dermatoses accounted for 52% of all cases. The most frequent dermatoses were pediculosis capitis (9.9%), pityriasis alba (8.8%), viral warts (2.7%) and fungal skin infections (2.9%). Among dermatitis, contact one was the most frequent (1.3%). Bacterial infections were less than 1%. Conclusion: In Honduras, one of every three children has a skin disease; most of them are infectious dermatoses that can be prevented with appropriate public health measures that allow a reduction in their prevalence, their impact over the health system budget and children’s lives.

INTRODUCCIÓN

a piel es la barrera que protege al individuo de las agresiones del ambiente y, al mismo tiempo, le permite interactuar con éste. Al ser mayor órgano del cuerpo, las patologías que la afectan son casi siempre observables a simple vista y a pesar de que no son causa frecuente de muerte, pueden tener un alto impacto en términos de costos de tratamiento, ausentismo laboral y/o escolar, y afectar la calidad de vida y salud emocional de los pacientes.1,2 De hecho, las dermatosis son un problema muy frecuente a nivel mundial; en Estados Unidos se estima

que uno de cada tres individuos padecerá alguna enfermedad de la piel en algún momento de su vida.3 En el caso de la población pediátrica, son un importante problema de salud a nivel mundial, pero al asumirse que en la mayoría de los casos no amenazan la vida del niño, no son objetivo de medidas importantes en salud pública. Estudios realizados en países en desarrollo reportan que del seis al 24% de la consulta pediátrica a nivel mundial se debe a enfermedades cutáneas4 y que hasta el 60% de los sujetos atendidos en la consulta dermatológica son personas en edad pediátrica.2 Según la

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Cerrato HK et al. Prevalencia de dermatosis en niños escolares en Honduras

Organización Mundial de la Salud (OMS), la prevalencia de dermatosis en países en vías de desarrollo varía del 21 al 87% en niños,5 mientras que en Honduras, estudios locales en comunidades han reportado prevalencias que varían desde el 28 al 40%.6,7 Las prevalencias de dermatosis varían de acuerdo a diferentes condiciones como la edad, el estado nutricional y factores ambientales tales como el hacinamiento y la exposición a animales (domésticos o de granja). Niños en áreas rurales tienen mayor prevalencia de dermatosis infecciosas y aquéllos en áreas urbanas tienen mayor prevalencia de dermatitis de asociación atópica, presentando con mayor frecuencia antecedentes familiares o personales de atopia;8,9 incluso, se han asociado factores climáticos que influyen en ciertas dermatosis.10 En Honduras no se cuenta con un estudio que determine la prevalencia a nivel nacional de dermatosis en la población pediátrica en edad escolar.

organizó un Servicio de Consulta Especializada Virtual, tomando fotografías que fueron evaluadas en el Servicio de Dermatología del Hospital Escuela Universitario y los diagnósticos fueron contra-referidos al médico evaluador en las siguientes 72 horas del envío. Los datos fueron ingresados en una base de datos creada usando el paquete estadístico EPIINFO Versión 7.0.9.34 (CDC, Atlanta EUA). El análisis estadístico consistió en la construcción de frecuencias simples de las variables y análisis univariado y bivariado, aplicándose pruebas estadísticas como chi cuadrada ( 2) para comparación de proporciones y t Student para comparación de medias. Se estableció significancia estadística cuando el valor de «p» fuera menor de 0.05.

RESULTADOS Se trabajó en 227 escuelas de educación primaria a nivel nacional, obteniendo un total de 15,002 participantes en el estudio, en los 18 departamentos y en 94 municipios; un total de 7,982 (53.2%) fueron de sexo femenino y 6,983 (46.5%) fueron de sexo masculino. En cuanto a las edades de los participantes, 13,921 (92.7%) se agrupaban entre los 7 y 12 años (en 37 sujetos no se obtuvo el dato de sexo y edad), la media de edad fue de 10.4 años; un total de 14,335 (95.6%) asistía a escuelas públicas (Tabla 1) y 14,602 (97.4%) se encontraban entre el cuarto y sexto grados. Los departamentos en donde se obtuvo mayor

MATERIAL Y MÉTODOS Se realizó un estudio transversal descriptivo en una muestra aleatoria de centros de educación primaria tanto públicos como privados ubicados en los cascos municipales de las zonas de influencia atendidas por los médicos en servicio social (MSS) a nivel nacional durante el periodo marzo-mayo de 2014; se obtuvo un total de 227 centros que aceptaron participar y un total de 15,002 estudiantes de tercero al sexto grado de educación primaria. Sin embargo, para alcanzar el tamaño muestral requerido para cada MSS, en algunas escuelas se tomaron niños de otros grados. El protocolo fue aprobado por la coordinación del Postgrado de Dermatología, Comité de Ética en Investigación Biomédica y Unidad de Investigación Científica de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional Autónoma de Honduras. En las escuelas seleccionadas, los padres, las autoridades escolares y los niños recibieron información detallada sobre los objetivos y procedimientos para la realización del estudio y se incluyeron únicamente los padres y niños que accedieron a participar en forma voluntaria previa firma de un consentimiento informado y asentimiento informado, respectivamente. El instrumento incluía datos generales de los participantes con preguntas abiertas y cerradas donde se constataron en primera instancia antecedentes personales, familiares y datos epidemiológicos. En la segunda parte del instrumento se consignó la información obtenida del examen físico completo del niño de acuerdo al hallazgo del médico evaluador. En casos de mayor complejidad diagnóstica se

Tabla 1. Datos epidemiológicos de los participantes. Datos epidemiológicos

Total

Sexo Femenino Masculino Edad (en años) <7 7-9 10-12 13-15 > 15 Tipo de escuela Pública Privada Habitantes en el hogar Menos de 3 4-6 7-9 10 o más Índice de hacinamiento < 2.5 2.5-5 >5

7,982 6,983 5 3,685 10,236 949 5

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14,335 629 1,588 8,958 3,153 1,126 9,996 4,191 607

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Tabla 2. Dermatosis más frecuentes por categoría. Dermatosis por grupo

Total

% con base en el total de niños con dermatosis

% con base en la población total

Parasitarias Pitiriasis alba Viral Micosis Dermatitis Prurigo por insectos Bacteriana Queratosis pilaris Acné Otras Total

1,485 1,316 486 443 397 208 130 125 59 239 4,888

30.3 26.9 9.9 9.0 8.1 4.2 2.6 2.5 1.2 4.8 100.0 (4,888)

9.9 8.8 3.2 3.0 2.6 1.3 0.8 0.8 0.3 1.5 100.0 (15,002)

variables). En 8,958 (59.8%) de los casos vivían entre cuatro y seis personas en el hogar, y se encontró hacinamiento en 6,389 (42.5%) de los hogares (Tabla 1). En relación con la posesión de animales domésticos, 9,751 (65%) tenían perro, 4,915 (32.8%) gato y 5,896 (39.3%) tenían aves de corral. Se encontró que los únicos animales que tuvieron una asociación significativa con rinitis y asma fueron los gatos (p 0.01 y p = 0.05, respectivamente). Al realizar el examen físico de los niños, encontramos que 13,236 (88.2%) tenían cabello limpio, 11,688 (77.9%) tenían las uñas cortas y 10,832 (72.2%) tenían las manos limpias. La prevalencia total de dermatosis en la población estudiada fue de 32.5% (95% IC: 31.8%-33.3%); de este porcentaje, las dermatosis de etiología infecciosa (parasitarias, virales, micóticas y bacterianas) representaron en forma agrupada un total de 2,544 (52%) casos (Tabla 2). Las dermatosis que se encontraron con mayor frecuencia fueron las de etiología parasitaria; de ellas, la pediculosis capitis tuvo 1,484 (9.9%) casos (Tabla 3). Al hacer el análisis estadístico se encontró una asociación estadísticamente significativa con el sexo femenino, la mala higiene y el hacinamiento severo (Tabla 4). La segunda dermatosis de mayor prevalencia fue la pitiriasis alba, con 1,320 (8.8%) casos. Es pertinente señalar que 6,109 (40.7%) de los niños evaluados tenían sus clases de educación física entre las 9:00 y 15:00 horas, que es el horario de mayor exposición a radiación UV, y encontramos que entre los niños que reciben la clase en ese horario aumenta el riesgo para esta dermatosis (p = 0.02, tabla 4); en la tabla 3 se enumeran las demás enfermedades que completan las 10 dermatosis más frecuentes encontradas en nuestro estudio. En relación con la dermatitis atópica (DA), se diagnosticaron 109 (0.7%) casos, encontrándose una asociación

Tabla 3. Diagnósticos clínicos más frecuentes. Diagnóstico Pediculosis Pitiriasis alba Verruga Prurigo por insectos Dermatitis por contacto Pitiriasis versicolor Queratosis pilaris Tiña corporis Dermatitis atópica Tiña pedis

Núm. de casos

1,484 1,320 408 210 189 141 125 117 109 109

9.9 8.8 2.3 1.4 1.2 0.9 0.8 0.8 0.7 0.7

número de muestra fueron Cortés, con 1,740 (11.6%), Valle, con 1,269 (8.5%), Atlántida, con 1,259 (8.4%) y Olancho, con 1,200 (8.0%). En cuanto a los antecedentes personales, 1,991 (13.3%) tenían antecedente personal de rinitis y 1,512 (10.1%) tenían antecedente personal de asma; en antecedentes familiares, un total de 1,624 (10.8%) tenían antecedente de rinitis y 2,942 (19.6%) de asma. Se encontró que las niñas tenían un riesgo 11 veces mayor de padecer rinitis (95% IC; p = 0.02) en relación con los varones; también, que el antecedente familiar de rinitis aumenta hasta 8.3 veces el riesgo de padecer esta enfermedad (95% IC: 7.44-9.38/p < 0.01); de igual forma, el antecedente familiar de asma aumenta 5.6 veces el riesgo de padecerla (95% IC: 5.0-6.2/p < 0.01). En relación con los hábitos de aseo encontramos que 13,149 (87.6%) referían cepillado de dientes al menos dos veces al día y 14,017 (93.4%) realizaban baño diario. Las niñas se cepillaban los dientes un 48% más y se bañaban un 26% más que los niños (95% IC, p < 0.01 para ambas

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en Turquía y encontró las dermatosis infecciosas como las más frecuentes entre los seis y 11 años de edad, que era un grupo similar a nuestro universo, con un 44.2%.14 La dermatosis de mayor prevalencia encontrada en el presente estudio fue pediculosis capitis, en 9.9% de los pacientes evaluados, con predominio en las niñas; iguales reportes se han hecho en la mayoría de América, con una prevalencia que varía del 3.6% al 61.4%.15 Entre los factores que predisponen una mayor prevalencia de pediculosis se encuentran el sexo femenino, los malos hábitos de higiene y el hacinamiento,15-19 datos que también tuvieron significancia estadística en nuestro estudio. La pitiriasis alba (PA) fue la segunda dermatosis más frecuente, en 8.8% de la población estudiada; esta prevalencia concuerda con reportes internacionales que van desde prevalencias bajas de 1.9%20 hasta otras más altas, como las reportadas por Yamamah en Egipto en un estudio de similares condiciones donde variaban desde 2.7% hasta 38%.21 Encontramos una relación estadísticamente significativa entre la presencia de pitiriasis alba y el hecho de recibir clases de educación física entre las 9:00 y 15:00 horas, que son horas de mayor exposición a la radiación UV; en nuestro país esta clase se recibe casi siempre a campo abierto. Blessman22 llevó a cabo un estudio casoscontrol en Brasil que encontró también esta asociación. La tercera dermatosis de mayor prevalencia fueron las verrugas, con 2.7%, una prevalencia similar a la reportada en otros estudios comunitarios como el de Yamamah.21 De manera general, el trabajo actual reflejó para todas las dermatosis virales una frecuencia de 3.2% en la población estudiada, prevalencia más baja que las reportadas por otras investigaciones en población pediátrica, como el de Bilgili23 en Turquía, que reporta una prevalencia de 13.3% (216 niños) de dermatosis virales. En cuanto a dermatosis bacterianas, también encontramos diferencia con otros estudios documentados por la OMS que reportan las piodermias como una de las dermatosis más frecuentes;5 nuestro trabajo registró una prevalencia menor al 1% de todos los niños evaluados, siendo las dermatosis bacterianas más frecuentes impétigo y foliculitis, con 57 y 49 casos, respectivamente. La prevalencia total de micosis fue 3%, lo cual se encuentra cerca del rango reportado por Yamamah, quien observó una prevalencia que variaba desde 0.8% hasta 2.7%;21 sin embargo, Ogunbiyi en Nigeria encontró prevalencias tan altas como 15.2%.9 En nuestro estudio, las micosis más frecuentes fueron pitiriasis versicolor con 0.9%, tiña corporis con 0.8% y tiña pedis con 0.7%; los casos reportados de tiña capitis fueron sólo 34, y no se encontró en éstos una asociación con la posesión de animales domésticos.

Tabla 4. Factores personales y ambientales asociados con algunas dermatosis. Dermatosis y factores asociados Pediculosis Sexo femenino Mala higiene Hacinamiento Dermatitis atópica Rinitis Asma Familiar con rinitis Familiar con asma Posesión de perro Posesión de gato Posesión aves de corral Pitiriasis alba Educación física entre las 9 y15 horas Tiña capitis Posesión de perro Posesión de gato

95% IC

8.5 1.6 1.7

7.2-10.1 1.3-1.9 1.4-2.2

< 0.01 < 0.01 < 0.01

3.3 3.6 2.5 1.8 0.8 1.0 0.8

2.2-5.0 2.3-5.6 1.5-4.0 1.2-2.7 0.5-1.1 0.6-1.5 0.6-1.3

< 0.01 < 0.01 < 0.01 < 0.01 0.1 0.8 0.3

1.1

1.0-1.3

0.02

1.5 1.0

0.7-3.5 0.5-2.1

0.3 0.9

significativa con rinitis, ya que ésta aumenta 3.3 veces el riesgo de encontrar DA (p < 0.01); también el antecedente personal de asma aumenta 3.6 veces el riesgo de DA (p < 0.01). El antecedente familiar de rinitis aumenta en 2.4 veces el riesgo de DA (p < 0.01) y el antecedente familiar de asma aumenta 1.7 veces el riesgo de DA (p < 0.01); no se encontró asociación significativa con la posesión de animales domésticos (Tabla 4).

DISCUSIÓN Las dermatosis infantiles representan un importante problema de morbilidad en todo el mundo, reportándose por parte de la OMS prevalencias en países en vías de desarrollo que varían desde 21 a 87% en población pediátrica. Algunos estudios como los de Saw en Indonesia reportan una prevalencia de 28.2%;11 Ogunbiyi en Nigeria encontró un 35.2%.9 En Honduras, Kottenhanh realizó un estudio en una comunidad rural en 1994, donde encontró prevalencias del 28-40%;6 Chinchilla en 2013 realizó un estudio en una comunidad urbana, donde registró prevalencia de 39.8%.7 Todos estos datos de países en similares condiciones concuerdan con los obtenidos en este estudio, donde observamos prevalencia global de 32.5%. Las dermatosis de etiología infecciosa fueron las más frecuentes, con 52% del total de los casos. Este resultado coincide con otros estudios, como el de Sardana en India, con 47%,12 y Tunnenssen en EUA, con 38.5%.13 Kacar hizo un estudio en población menor de 18 años

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observó relación significativa entre éstos y la posesión de animales domésticos.

El prurigo por insectos se encontró en 1.4% de los casos, mientras que Sardana y sus colaboradores registraron una prevalencia de 3.6%12 y Ogunbiyi en Nigeria reportó 3.3%;9 sin embargo, en sus estudios, la mayor prevalencia se encontraba en menores de cinco años, mientras que el nuestro tomó en su mayoría niños de siete a 12 años, lo que explicaría la menor prevalencia de esta dermatosis. Los casos que incluían algún tipo de dermatitis sumaron un total de 2.6%; esta prevalencia fue similar a la reportada por la OMS, que varía desde cero hasta 5%.5 Otros análisis varían en rangos; Ogunbiyi en Nigeria publicó que la deesestas enfermedades era prácticamente Esteincidencia documento elaborado por Medigraphic nula,9 pero Kacar encontró prevalencia 14.8% en un grupo etario similar,14 y Yamamah, 25.8%. Es pertinente resaltar que algunos trabajos que no son comunitarios, como el de Menéndez en España, el cual fue realizado en centros de atención primaria, reportan prevalencias más altas, hasta de 33% en estas dermatosis.24 La dermatitis de mayor prevalencia fue la dermatitis por contacto, en 1.3%, en forma similar a lo reportado por Mohammedamin en su estudio en centros de atención primaria en Holanda8 y Tamer en Turquía,25 seguidas por dermatitis seborreica (también de alta prevalencia en el estudio de Yamamah)21 y otras como dishidrosis y eccema numular dentro de esta categoría, que también coinciden con las reportadas por Casanova en centros de atención primaria en España.4 La dermatitis atópica se encontró en 0.7% de los casos; esta prevalencia es baja en relación con otros reportes del continente, como los de Rodríguez Orozco en México, con 10.1%,26 y Tincopa en Perú, con 16.7%.27 Por otra parte, hace muchos años fue descrita la relación entre enfermedades alérgicas entre sí;28,29 al igual que Tincopa, nosotros encontramos una relación significativa entre antecedentes personales y familiares de rinitis y asma en los pacientes con DA, pero no se

CONCLUSIÓN Este estudio encontró una prevalencia importante de dermatosis en niños en edad escolar, que refleja que uno de cada tres de ellos en nuestro país padece una enfermedad de la piel. Esto debe llamar la atención a las autoridades de salud pública, ya que las infestaciones e infecciones corresponden a más del 50% de los casos, siendo éstas fácilmente prevenibles con programas adecuados y sistemas eficientes de diagnóstico y tratamiento temprano; ello conllevaría a una disminución en los costos de tratamiento y discriminación o ausencia escolar. Pueden aplicarse también medidas orientadas a disminuir la alta exposición a radiación UV en los centros escolares, ya que esta aumenta la prevalencia de pitiriasis alba en la infancia, así como el riesgo de cáncer de piel en la vida adulta. Agradecimientos A la Dra. Kathya Chinchilla Castañeda por su contribución en el diseño del protocolo para este estudio, de acuerdo con el que ella aplicó en escolares de escuelas urbanas del Municipio de Distrito Central en el año 2013. A los médicos en servicio social de las cohortes agosto 2013-agosto 2014 y enero 2014-enero 2015 por su contribución en la recolección de la información. Correspondencia: Karen Cerrato Hernández Tróchez Montalván, 8a Avenida, entre 1 y 2 calle, Bo. Las Flores, Juticalpa, Olancho, Honduras. Tel. cel.: (504) 9988-1024, Tel. trabajo (504) 2785-5350 E-mail: karench28@yahoo.com

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 16009

Epidemiología de las úlceras cutáneas en Latinoamérica pidemiolog o cutaneous ulcers in Latin merica Lourdes amilet Sánche -Cru ,* Ashley Astrid Mart ne - illarreal,* Adriana Lo ano-Platono , Andrea Cárdenas-Sánche , os Contreras-Rui

Palabras clave: Úlcera de piel, úlcera cutánea, epidemiología, pie diabético, úlceras por presión, úlceras venosas. Key words: Skin ulcer, cutaneous ulcer, epidemiology, diabetic foot ulcer, pressure ulcer, venous ulcer. * M dico Pasante de Servicio Social. Facultad de Medicina. Universidad Nacional Aut noma de M ico. M dico adscrito. Secci n de Cl nica de Cuidado de Heridas y stomas. Divisi n de Dermatolog a. Hospital eneral Dr. Manuel ea on ále . nfermera specialista en Heridas. Secci n de Cl nica de Cuidado de Heridas y stomas. Divisi n de Dermatolog a. Hospital eneral Dr. Manuel ea on ále . efe de la Secci n de Cl nica de Cuidado de Heridas y stomas. Divisi n de Dermatolog a. Hospital eneral Dr. Manuel ea on ále . Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 16/Febrero/2016. Aceptado: 0/ ulio/2016.

RESUMEN

ABSTRACT

Introducción: La información epidemiológica sobre las úlceras cutáneas es escasa aun cuando representan un motivo frecuente de consulta y un problema de salud pública en Latinoamérica. Objetivo: Realizar una revisión sistemática y exhaustiva de la literatura sobre prevalencia e incidencia de las úlceras cutáneas más frecuentes en Latinoamérica. Material y métodos: Entre febrero y marzo de 2015 se llevó a cabo una búsqueda de 1995 a la fecha en PubMed, Biblioteca Virtual en Salud, Inbiomed y Google Académico de artículos de prevalencia y/o incidencia de los principales padecimientos ulcerosos cutáneos. Resultados: Se encontraron 1,670 artículos, de los cuales 114 contenían información epidemiológica sobre úlceras cutáneas. De éstos, 52 fueron de leishmaniosis, 29 de úlceras por presión, 16 de dehiscencias quirúrgicas, nueve de úlcera de Buruli, siete de pie diabético y uno de otras úlceras de pierna. La incidencia y prevalencia por etiología y país se presenta en el cuerpo del presente trabajo. Conclusiones: Existen muy pocos estudios y de calidad variable sobre estos padecimientos cada vez más frecuentes en Latinoamérica. Son escasas las publicaciones sobre los padecimientos de mayor consulta en contraste con los más raros de notificación obligatoria. Hace falta un número más amplio de reportes sobre los padecimientos ulcerosos cutáneos en Latinoamérica.

Introduction: Cutaneous ulcers represent a frequent cause for consultation and a public health concern in Latin America with scarce epidemiologic information. Objective: To perform a systematic and comprehensive review of the existing literature on prevalence and incidence of the most common cutaneous ulcers in Latin America. Material and methods: Between February and March 2015, we performed a search from 1995 up to date, in PubMed, Biblioteca Virtual en Salud, Inbiomed and Google Scholar of publications on prevalence and/or incidence of the main cutaneous ulcerative ailments. Results: A total of 1,670 publications were found. 114 had epidemiologic information on ulcerative cutaneous diseases. Of these, 52 were of leishmaniasis, 29 pressure ulcers, 16 surgical dehiscence, 9 Buruli ulcer, 7 diabetic foot, 1 of other leg ulcers. The incidence and prevalence of these by etiology and country are presented in the body of this study. Conclusions: There are very few studies, and of variable quality, on these conditions more and more frequent in Latin America. Of the most commonly seen, the literature is scarce in comparison with those that are less frequent but of mandatory notification. More studies on cutaneous ulcerative diseases are needed in Latin America.

INTRODUCCIÓN

MATERIAL Y MÉTODOS

as úlceras cutáneas son comunes en la consulta dermatológica y en otras especialidades. Las más frecuentes son las venosas, las dehiscencias quirúrgicas, del pie en el paciente con neuropatía y por presión (UPP).1-5 Menos comunes son las vasculíticas, isquémicas, el pioderma gangrenoso y las de etiología viral o parasitaria.6-10 Lamentablemente, la información epidemiológica sobre estas úlceras cutáneas es muy escasa en toda Latinoamérica. En el presente estudio se realiza una revisión de la literatura de la región sobre su incidencia y prevalencia.

Entre febrero y marzo de 2015 se efectuó una revisión en PubMed, Biblioteca Virtual en Salud, IMBIOMED y Google Académico. Los términos fueron los siguientes: Skin ulcer/ economics or Skin ulcer/epidemiology or Skin ulcer/statistics and numerical data and «País»

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Incidence or prevalence and skin ulcer and País Incidence or prevalence and diabetic foot and País Incidence or prevalence and pressure ulcer and País

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Sánchez-Cruz LY et al. Epidemiología de las úlceras cutáneas en Latinoamérica.

Incidence or prevalence and varicose ulcer and País Incidence or prevalence and Buruli ulcer and País Incidence or prevalence and dehiscence and País Incidence or prevalence and leg ulcer and País Incidence or prevalence and leishmaniasis and ulcer and País Incidence or prevalence and leprosy or Hansen’s and ulcer and País Skin ulcer and «País» Diabetic foot and País Pressure ulcer and País Varicose ulcer and País Buruli ulcer and País Dehiscence and País Leg ulcer and País Leishmaniosis and País Loxocelism OR spider bite and País

de pacientes admitidos, aquéllos con riesgo o del total del hospital. En toda la ciudad de Belo Horizonte se calculó una muestra de 142 pacientes de 18 años o más, ingresados antes de la medianoche del día anterior en 22 UTI (316 camas)12 mediante la recolección de datos en un solo día en julio de 2007. La prevalencia reportada de al menos una úlcera por presión por paciente fue de 35.2% (50 pacientes) con mayor frecuencia en región sacra (36.0%) y calcáneo (22.0%). De los 50 pacientes, 27 presentaron una sola úlcera, 11 dos, 12 tres o más (de ellos uno tuvo 12). La mayoría (57%) eran estadio II y 71.4% tenían entre 45 y 59 años de edad. Los factores de riesgo más importantes fueron presencia de sepsis, más de 10 días de estancia hospitalaria (EIH) y riesgo alto o muy alto en la escala de Braden. En cuidados paliativos domiciliarios por cáncer se buscó la prevalencia de UPP en siete meses en Goiás. En 64 pacientes la prevalencia fue de 18.8% (12 pacientes; 19 UPP). Es interesante observar que 89.4% se desarrolló en domicilio y no en hospital, 47.4% eran grado III o mayor. Un factor predictor fue haber tenido úlceras previas.13 Alves-Brito et al. llevaron a cabo un estudio multicéntrico de prevalencia y su asociación a la desnutrición en diversas regiones de Brasil en hospitales de más de 100 camas.14 80 de 473 pacientes tenían UPP con una prevalencia general de 16.9%. No especifican el riesgo de esta población. La mayoría (63.2%) eran estadio I o II, aunque 36.7% eran III y IV. Se presentaron 66 lesiones en el sacro, 30 en trocánteres y 22 en talones. Reportaron un elevado riesgo asociado a la necesidad de estar en cama, desnutrición, haber ingresado por neurología u oncología y EIH entre ocho y 15 días. En São Paulo se evaluó la prevalencia puntual en dos diferentes días (junio y octubre de 2004) en pacientes hospitalizados.15 El primer día 376 pacientes reportaron una prevalencia general de 11.4% y en el segundo día 340 pacientes registraron una prevalencia de 10.3%. Aunque se utilizó escala de Braden, no se reportó prevalencia de acuerdo con el riesgo sino sólo la general. La mayoría tenía una sola úlcera, eran estadio II y se localizaban a la zona sacra. Un estudio similar realizó la valoración también en dos días (septiembre y noviembre de 2006) en un hospital de infectología en São Paulo y reveló una prevalencia global de 18% en la primera valoración y de 8.7% en la segunda.16 En 214 pacientes con EIH media de 26 días la prevalencia promedio fue de 13.6%; 62.1% presentaba una UPP; 13.8% presentaba dos; 13.8% con tres y 10.3% con cuatro; 61.4% en región sacra; en estadio II 34% y 48.3% se ubicaba en un rango de edad entre 39 y 49 años. En un Hospital General de Joinville se analizó la prevalencia y el perfil de pacientes con úlceras por presión.17

RESULTADOS Se encontraron 1,670 artículos en total y 114 cumplieron los criterios de inclusión. Por el tipo de úlcera cutánea, 52 fueron de leishmaniosis, 29 de UPP, 16 de dehiscencias quirúrgicas, nueve de úlcera de Buruli y siete de pie diabético. Los hallazgos epidemiológicos de cada uno de estos tipos de úlceras cutáneas se detallan a continuación. Úlceras por presión El país con mayor información epidemiológica sobre UPP es Brasil en cuanto a prevalencia e incidencia. Se localizó un estudio de prevalencia y uno de incidencia en México y Colombia. Un solo estudio de incidencia se reportó en Chile. Prevalencia en Brasil Un estudio en tres Unidades de Cuidados Intensivos (UTI) del mismo Hospital en Teresina, Brasil reveló que 19 pacientes presentaron UPP con una prevalencia de 61.3% en un mes.11 No se menciona si es prevalencia del total

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Pa s consisti en repetir la b squeda de: Latin America, Argentina, Bolivia, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Cuba, cuador, l Salvador, uatemala, Honduras, M ico, Nicaragua, Panamá, Paraguay, Per , Puerto Rico, Rep blica Dominicana, Uruguay y ene uela. Se incluyeron art culos que versaran sobre lceras cutáneas en humanos de cualquier etiolog a con datos epidemiol gicos en Latinoam rica y publicados despu s de 1 . Los investigadores revisaron los resultados manualmente y agregaron aqu llos que cumplieran con los criterios de inclusi n.

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Se reclutó un total de 690 pacientes entre abril y junio de 2005 evaluados diariamente por un cuestionario estándar y escala de Braden. La prevalencia general fue de 5.9% con EIH media de 18 días. 41.5% correspondió a medicina interna y la UTI. La ubicación más común fue sacro (73.1%) y el estadio II fue el más frecuente (58.5%). 80.4% tenía un alto riesgo, 9.7% riesgo moderado y 7.4% bajo riesgo. En un asilo para ancianos se seleccionó una muestra de 300 residentes entre 2006 y 2009.18 La prevalencia promedio en los tres años fue de 18.8%, con una variabilidad de 11.1% en 2007 y 23.2% en 2006 que obedeció a la diversidad de estrategias que se implementaron para prevenirlas, aunque no explican en qué consistieron. Los factores de riesgo a destacar fueron accidente cerebrovascular (60%) e hipertensión (74.3%). Otro estudio19 en seis asilos de larga estancia recopiló datos clínicos y demográficos en dos visitas entre mayo y agosto de 2007. La población estudiada correspondió a 181 pacientes (prevalencia de 12.7%) y 184 en la segunda evaluación (prevalencia de 9.2%). Con un total de 365 pacientes (prevalencia total de 10.95%). El estudio con la mayor muestra tuvo lugar en São Paulo utilizando una base de datos electrónica con muestra por conveniencia de 51,414 altas hospitalarias.20 La prevalencia reportada fue de 1%. El riesgo de presentar UPP fue 10 veces más alto en mayores de 65 años y 18 veces más alto cuando la EIH era mayor de cuatro días.

frecuencia fue la sacrococcígea (73.7%) y talón (31.6%). Las úlceras estadio I y II fueron las más frecuentes.23 Uno de los pocos estudios que hay sobre incidencia transoperatoria de UPP fue el que incluyó 199 pacientes que fueron sometidos a cirugías definidas como de media a gran magnitud en São Paulo y que mostró una incidencia de 20.6%, la mayoría estadios I y II. Curiosamente, la mayor parte se presentó en la cara anterior del tronco (35.1%). Las variables asociadas a la presencia de UPP fueron posición del paciente, duración de la cirugía, uso de anestesia general y uso de algún dispositivo preventivo.24 En tres UTI se utilizó la escala de Braden y fotografía clínica para medir la incidencia.25 Con una muestra de 42 pacientes que ingresaron a la UTI sin úlceras, mayores de edad y que por lo menos tuvieran un pronóstico de EIH mínima de 15 días, en un periodo de cuatro meses 25 pacientes presentaron UPP con una incidencia calculada en 59.5%. En éstos se encontraron 47 UPP, de las cuales 49% eran grado I y 51% grado II. La población en promedio era joven (35.3 años) y la mayoría (62%) hospitalizados por traumatismo craneoencefálico. El sitio anatómico fue igual en la zona sacra que en la occipital (38.3% en cada uno). Otro estudio para valorar la incidencia en una UTI en un periodo de cinco meses incluyó 177 pacientes que estuvieran por lo menos 48 horas.26 Se desarrollaron UPP en 53 pacientes (106 úlceras) dando una incidencia de 29.9% con afección de calcáneos en 41.5%, sacra 29.2% y occipital 17.9%. Los factores de riesgo fueron edad avanzada, EIH, ventilación mecánica, uso de medicamentos vasopresores y escala de Braden menor de 12. Después de valorar la sensibilidad y especificidad de las escalas de Braden y Waterloo en 55 pacientes con riesgo de moderado a muy alto en una UTI del Hospital Universitario Cassiano Antonio Moraes se observó una incidencia de 30.9%.27 Para responder en São Paulo a la interrogante sobre la correlación entre la carga de trabajo de la enfermería y la gravedad del padecimiento del paciente como factor del desarrollo de UPP se reportó una incidencia de 34.4% en la UTI de un hospital, siendo clara la asociación.28 En un estudio se valoró si la incidencia en una UTI cambiaba posterior a la implementación de un programa de prevención, registrando una incidencia de 23.1% durante tres meses de seguimiento.29 En el mismo periodo siete años antes y previo a estas medidas fue de 41.02%,30 demostrando que la prevención reduce la incidencia en casi 50%. Este estudio reveló una incidencia de 39.8% en población en riesgo (escala de Braden menores o iguales a 16). Y de 63.3, 32.3 y 24.1% en pacientes con riesgo alto, moderado y leve respectivamente.

Incidencia en Brasil En un hospital universitario se estableció una correlación entre las UPP reportadas en los indicadores de calidad (IC) y las notas de enfermería. Sólo se incluyó población en riesgo (Braden menor de 13) que hubiese ingresado sin úlceras en un periodo de seis meses y que hubiese desarrollado úlceras grado II o más. Se incluyeron 188 pacientes cuya incidencia reportada en los IC fue de seis pacientes, es decir 3%, mientras que las notas de enfermería evidenciaron UPP en 36 pacientes, de los cuales 19 eran estadio II o superior con una incidencia de 10%,21 lo que demostró una deficiente correlación entre lo reportado en los IC y lo registrado en los expedientes. En otro Hospital Universitario de Porto Alegre la incidencia obtenida de forma retrospectiva en una base de datos de 1,503 pacientes hospitalizados fue de 1.8%.22 Después de evaluar a 65 pacientes en tres hospitales de Mato Grosso durante tres meses consecutivos se reportó una incidencia entre 25 y 66.6%. Para valorar el riesgo se consideró la inmovilidad física, que se define como la necesidad de estar en cama. La zona afectada con más

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La escala de Braden mostró una incidencia de 25.67% en población de riesgo con puntuación menor o igual a 13 en una UTI. Se evaluó también el desarrollo de UPP en dos grupos, el primero revisando diariamente a los pacientes con una incidencia de 11.10% mientras que en el segundo grupo, en el que no se realizó revisión, fue de 48.2%.31 Otro estudio en un hospital de urgencias y emergencias de Ananindeua, Brasil calculó una muestra de 474 pacientes que fueron reclutados entre mayo y octubre de 2009 de los servicios de UTI (10 camas), cirugía (24 camas) y neurología (26 camas). La incidencia general Este documento es elaborado por 32Medigraphic reportada es de 17 pacientes (3.6%), de éstos seis (35.3%) ocurrieron en cirugía, cinco (29.4% neurología) y seis (35.3%) en la UTI. La mayoría grado II (41.2%) seguidos de grados I y III con 23.5% cada uno y 11.8% grado IV. El sitio más frecuente de presentación fue región sacra en 82.4% seguido del calcáneo con 11.7%. En cuidados domiciliarios se estimó la escala de Braden como predictora de desarrollo de UPP, misma que registró una incidencia de 20% en 183 pacientes durante seis meses, demostrando que la escala es útil para predecir el riesgo de presentar nuevas UPP.33 En cuatro asilos de Minas Gerais se siguió a 96 pacientes mayores de 60 años durante tres meses. La tasa de incidencia fue de 39.4%. Las localizaciones más frecuentes fueron maléolos (27.1%) e isquion (25.0%). 66.7% de las mismas fueron grado I.34

población de 5,014 pacientes y una prevalencia cruda de 2.213%.37 Las conclusiones sin embargo son poco claras en relación con la metodología. Incidencia en Colombia En 150 pacientes hospitalizados en una UTI de Colombia entre el periodo de septiembre 2005 y agosto 2006 la incidencia de UPP grado II o mayor fue de 26.7%, encontrando como factores de riesgo principales: infección, días de EIH y APACHE II.38 Incidencia en Chile En un estudio cuyo objetivo fue evaluar el uso de la escala de Braden como predictor del riesgo de desarrollo de UPP en un Servicio de Medicina Interna en el Hospital Barros Luco-Trudeau de Santiago de Chile, se observó que de 70 mujeres, 25 desarrollaron UPP (35.7%) y de éstas, 20 tenían Braden menor o igual a 16.39 Pie diabético Se encontraron tres estudios de prevalencia en Brasil, tres en México, y uno en Chile y Colombia. La metodología fue variable. Brasil

Prevalencia en México

El único dato reportado de incidencia en este país fue proporcionado por el Servicio de Medicina Interna de un hospital de enfermedades crónico-degenerativas. Se evaluaron 47 pacientes por ocho días en promedio con una incidencia de 23%.36

Un estudio que analizó el impacto del pie diabético en los gastos en salud generó una cohorte hipotética con datos estadísticos históricos de 30 años. Se estimó que 11% de la población brasileña padece diabetes mellitus (DM) (aproximadamente 6.48 millones). De esta población, 5% desarrollará cada año pie diabético (PD), lo que corresponde a 323,852 úlceras al año. De éstos representarán 97,156 admisiones hospitalarias anuales con un costo al sistema de 264 millones de dólares.40 En primer nivel de atención en la ciudad de Recife que utilizó una muestra representativa de pacientes con diabetes de seis distritos reveló una prevalencia de PD de 9%.41 Finalmente en un hospital oftalmológico en población con retinopatía diabética se encontró que la prevalencia de lesiones isquémicas de PD en este grupo fue de 78.57% y que 47.62% tenía neuropatía.42

Prevalencia en Colombia

México

Un estudio cuya metodología fue el envío de encuestas en línea a 800 enfermeras en Colombia para estimar a partir de éstas la prevalencia cruda de UPP identificó una

La Encuesta Nacional de Salud de México en 2012 mostró que la prevalencia promedio de PD en los pacientes que se atienden por DM es de 7.15% (5.87-8.43), cuando

Un estudio efectuado en tres hospitales generales similares en tres regiones diferentes del país para valorar la prevalencia reveló que 17% de la población general (294 pacientes) presentó 17% UPP. Sin embargo, al utilizar como población de riesgo aquéllos con escala de Braden menor o igual a 16, la prevalencia fue de 60.3% de úlceras de cualquier grado y de 28% las de grado III y IV.35 Incidencia en México

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la DM tiene un año o menos de diagnóstico es de 2.21 (1.09-3.33), pero aumenta a 12.44 (8.88-16.00) en pacientes con más de 12 años de diagnóstico. Los pacientes ya amputados por esta complicación fueron, en promedio, 2.02% (1.33-2.71) con 0.66 (-0.39-1.71) al primer año y 4.54 (2.50-6.57) a los 12 años de diagnóstico.43 En una sola unidad de medicina familiar en el norte de México, la prevalencia de PD fue de 10.8% (27 pacientes de 252). La prevalencia de neuropatía fue de 42.6%.44 Un estudio en el Servicio de Cirugía de un Hospital General del Sureste reveló que 24 pacientes con PD requirieron algún procedimiento quirúrgico en quirófano de 2010 a 2013. Para éstos fueron necesarias más de nueve amputaciones y menos de 15.45

en Latinoamérica sólo la Guayana Francesa reporta actualmente este padecimiento (Brasil, Perú y México son países que previamente reportaban), convirtiéndose en el país con mayor prevalencia.47 De 1969 a la fecha con 250 casos.48 Al parecer el origen de esta endemia es la presencia de Mycobacterium ulcerans en el río Sinnamary. 49 En Surinam sólo se han reportado dos casos.50,51 El segundo país en frecuencia es Perú donde se mencionan 11 casos hasta 2006 y uno más en 2008.52,53 En México hay ocho casos reportados de 1953 a la fecha.54 Brasil reporta históricamente sólo dos casos.55

Chile

La leishmaniosis cutánea (LC) es un padecimiento frecuente en la región que va desde el sureste mexicano (con un pequeño foco en la desembocadura del río Bravo en la frontera norte) hasta Paraguay, el norte de Argentina y el sur de Brasil. La mayoría de los casos se

Leishmaniosis cutánea

La Encuesta Nacional de Salud (ENS) Chile en su edición más reciente (2009-2010) establece que 6.7% (4.2-10.5%) de los diabéticos en ese país ha tenido que consultar por pie diabético a algún profesional de la salud. Y solamente a 31.8% de los pacientes les examinaron los pies los últimos seis meses.46

Tabla 1. Incidencia reportada de dehiscencias por tipo de cirugía en Latinoamérica.

Colombia Un estudio realizado en Bogotá a 307 pacientes diabéticos mayores de 18 años de marzo a octubre de 2008 mostró 13% de pacientes con antecedente de úlceras en pie y 1.6% de amputaciones de los miembros inferiores. 65.5% padece disestesias y 33.6% claudicación intermitente. 78.2% no había recibido educación sobre el cuidado de los pies por parte de su médico, a 76.2% no le revisaron los pies durante el último año y 63.1% no revisa sus pies cada día.

Tipo de cirugía

Incidencia

Mastectomía secundaria a cáncer

11.2%46 6.4%47 10.3-33.3%48 2.7%49 6.2%50

Mamoplastia reductiva en cáncer temprano Reconstrucción de mama con colgajo miocutáneo dorsal ancho Amputaciones traumáticas de extremidad inferior Gluteoplastia Mamoplastia de aumento

Dehiscencia de la herida quirúrgica

Cesáreas y episiotomías* Piloromiotomía Otoplastia Histerectomía Cirugía correctiva de mielomeningocele

A pesar de que las dehiscencias son frecuentes en las clínicas de heridas en Latinoamérica, no se encontró estudio alguno mediante nuestra estrategia de búsqueda de estadística global y los estudios hallados se limitan a señalar la incidencia en cirugías específicas, las cuales se resumen en la tabla 1. Escapa al objetivo de la presente revisión realizar un reporte detallado por país de este tipo de complicaciones.

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Dermolipectomía braquial Resección colorrectal laparoscópica (herida perineal)

Úlcera de Buruli De acuerdo con el Programa de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para la úlcera de Buruli,

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9.4%51 Menor (< 5 cm) 19.29% Mayor (> 5 cm) 1.75%52 0%53 18.4% (transaxilar subfascial)54 2.7%55 0%56 1.8%57 3.4%58 7.69% en pacientes que recibieron terapia láser adyuvante 17.39% en aquéllos que no recibieron terapia láser59 7.3%60 2.7%61

* Sólo indican dehiscencias de herida en periodo puerperal. Los autores suponemos que incluye ambas cirugías.

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concentran en Bolivia, Brasil y Perú.56 La manifestación más frecuente del padecimiento son úlceras cutáneas.57-59 La tabla 2 resume la información epidemiológica sobre LC en Latinoamérica. La información detallada se describe a continuación:

estado de Maranhão.61 Un estudio previo mencionó que la región nordeste es la que ha proporcionado el mayor número de casos nacionales con 37.6% de las notificaciones (11,303 casos) de 1980 a 1996, contribuyendo Maranhão con 33.6% de los casos.60 En Rio Grande do Norte, en São Miguel se informó de un total de 140 personas con ACL entre 1995 y 1999 e incidencia en el año 2000 de 18.63 casos por cada 100,000.65 Entre 2001 y 2010 se registraron 4,855 casos ante el Ministerio de Salud en Pernambuco, un promedio de 485 casos por año, por lo que se considera una zona endémica. En la comunidad de Moreno de una población de 481 individuos, la prueba de Montenegro fue positiva en 30%. Y en el año 2010 se documentaron 25 casos en el Condado de Igarassu junto con 49 adicionales detectados en la región.66 Los registros de la «Campaña Contra la Leishmaniasis» del Estado de Acre mostraron 2,557 casos de enero de 1992 a diciembre de 1997. La prevalencia más alta se ubicó en la región de Brasileia (231.8 casos/10,000 habitantes).67 Tan sólo en niños y adolescentes (0-15 años) de las zonas endémicas de Buriticupu, Maranhão y Corte de Pedra, Bahia se detectaron 214 casos entre 1982 y 1993, 78 (36.4%) en Corte de Pedra y 136 (63.6%) de Buriticupu.68 Un estudio en Corte de Pedra reveló 30,000 nuevos casos anualmente de LC americana, lo que representa una incidencia de 18.5 casos por cada 100,000 habitantes con 500-1,300 pacientes tratados anualmente.69 Un estudio previo de 2005 a 2006 en la misma ciudad reportó 1,396 casos.70 Por su parte Ampuero71 evaluó a 4,464 pacientes registrados con diagnóstico de leishmaniosis, entre ellos 4,242 con la forma clínica cutánea y 36 cutáneo-mucosa en un solo centro de atención primaria de 1987 a 1995. En este grupo estudiado se observó que 491 casos eran niños menores de cinco años. En el mismo estado, en la localidad de Canoa se detectó un brote de leishmaniosis entre 1993 y 1995. De 604 habitantes, se estudiaron 555 personas. La prevalencia de ACL con lesiones activas fue de 5.2% (29/555). La prevalencia de individuos sanos con reacción de Montenegro positiva fue de 11.7% (65/555) y la incidencia de 3.5%.72 En Mato Grosso, en Boa Sorte se reportan ocho casos confirmados de 150 habitantes entre 1991 y 1994,73 los cuales presentaron las siguientes formas: cutánea (tres), úlcera-verrugosa ulcerada (uno), mucosa (uno), úlcera hiperqueratósica (uno), mácula infiltrada (uno), nódulos con adenopatía regional (uno). La prueba cutánea de Montenegro resultó positiva en 32 casos. De ellos, seis eran

Brasil Es el país con el mayor número de estudios sobre LC. Entre 1985 y 1999 se registraron 388,155 casos autóctonos según el Ministerio de Salud. Durante este periodo, la tasa de detección se incrementó de 10.5 a 18.6 debido a la mejora del flujo de información y a la propagación de la enfermedad.60 Según la Secretaría de Vigilancia en Salud se documentaron 256,587 casos entre 2000 y 2009.61 En 2008 se reportó como el país con mayor prevalencia de esta enfermedad en América con 30,000 casos al año.62 Los estudios epidemiológicos en la presente revisión se agruparon de norte a sur. Las tasas de positividad de la prueba de la piel en tres grupos amerindios de Amazonia eran más altas en hombres y difirieron entre los grupos (43% Gaviao, Suruí 52.8%, Zoro 68.1%), con una tendencia hacia el aumento con la edad. La presencia de cicatrices clásicas se correlacionó con la edad, sexo y afiliación tribal. Clínicamente 14.7% tuvo cicatrices y tres pacientes presentaron úlceras activas. No fue posible corroborar correlación entre la presencia de cicatrices y seropositividad o positividad a la reacción de Montenegro.63 Otra prueba más determinó si la exposición específica de género a los hábitats del vector explica la alta incidencia de CL sesgada masculina en dos poblaciones. Al comparar una población de investigadores de campo (n = 166) con una exposición similar para hombres y mujeres y una población de colonos rurales (n = 646) en Río Pardo, en la que la exposición es sesgada en hombres en general. Entre noviembre de 2008 y junio de 2009 se identificaron 27 casos en el primer grupo y 56 en el segundo con un total de 83 casos reportados, comprobando que las diferencias en la incidencia se deben únicamente a los diferentes grados de exposición.64 Mediante datos del Ministerio de Salud y del Instituto Brasileño de Geografía y Estadística se llevó a cabo un estudio retrospectivo de nueve años (de 2000 a 2009) en 61 condados del estado de Maranhão, el cual reveló 13,818 casos de LC con una disminución significativa en la incidencia a partir del año 2000 con tasa variable entre 7.36 y 241.45 por cada 100,000 habitantes. Específicamente en la región noreste del país se reportaron 82,510 (32.2%) casos, de los cuales 32,548 (39.4%) provenían del

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Tabla 2. Información epidemiológica de leishmaniasis cutánea en Latinoamérica. País

Estado

Brasil

Nacional

Ciudad

Amazonas

Maranhão

Estatal Gaviao Suruí Zoro Estatal

Rio Grande

São Miguel

Pernambuco

Estatal Moreno Igarassu Estatal Brasileia Estatal

Acre Bahia

Epidemiología

Buriticupu Corte de Pedra Ampuero Canoa Mato Grosso

Boa Sorte

Minas Gerais

Caratinga Aracuai Varzelandia

Mato Grosso do Sul

Estatal

São Paulo

Itupeva Teodoro Sampaio Caraguatatuba, São Sebastiao, Ilhabela, Ubatuba Parati

Rio de Janeiro

Estatal

Paraná

30,000 casos/año Tasa de detección 18.6% P =10.2% P = 43% P = 52.8% P = 68.1% Tasa de incidencia = 7.36-241.45/100,000 P = 39.4% P = 33.6% Incidencia = 18.63/100,000 P = 0.69% 485 casos por año 30% 74 casos en un año 2,557 casos en cinco años 231.8/100,000 214 casos 1,396 casos (un año) 63.6% 36.4% 30,000 casos anuales 18.5/100,000 4,278 casos en ocho años P = 5.2% y 11.7% Incidencia = 3.5% 8 casos 32 casos 30 años: 1,712 casos Tasa de incidencia anual = 48/100,000 169 casos 141 casos 24.1% P = 5.8% Incidencia anual = 4.6% 47 casos 2,240 casos Tasa de detección 17.6/100,000 5/100,000 P = 34% 41 casos 689 casos 504 casos 119 casos P = 8.72/100,000 3.8/100,000 332 casos 339 casos 3,900 casos 955 casos 115 casos Tasa de prevalencia = 11.5/10,000 Tasa de incidencia = 4.32% 3,900 casos P = 3.8/100,000 542 casos

www.medigraphic.org.mx Maringa Japura

Prudentopolis Estatal Santa Catarina

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Estatal

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Continúa Tabla 2. País

Estado

México

Nacional

Costa Rica Panamá

Ciudad

Epidemiología 9,605 casos

Tabasco

Estatal

Campeche

Estatal

36% 34.7% 40% P = 0.19-12.3% 3,379 casos I = 7.9% P = 22.6% I = 1.6-27% P = 3.8% -77.3% 11,000 casos T incidencia = 0.19 × año × persona 2,629 casos/18.4 niños 2,800 casos 2,313 casos I global = 0.82/100/año 85 casos 36 casos P = 14% I anual = 2/1,000

Nacional Nacional 5 Regiones del Este

Colombia

Nacional Opón Tumaco Estatal

Tolima Argentina Ecuador Guyana Francesa Venezuela

Nacional Iguazú Nacional Nacional Mérida, Trujillo, Lara y Sucre

Estatal

Bolívar

Estatal

I acumulada = 102.8/100,000 I acumulada media anual = 10.28/100,000 1,568 casos/100,000 33.9% 19.2% 9.4-16.7%

Anzoategui P = Prevalencia, I = Incidencia.

portadores de la enfermedad, 21 con secuelas sugestivas de la enfermedad y cinco con signos de infección. En Minas Gerais se hallaron tres estudios entre 1999, 2002, 2005 y 2006. Machado74 emprendió un estudio ecológico en Caratinga para investigar los patrones espacio-temporales de los factores de la enfermedad y el riesgo ambiental de 1966 a 1996. Se reportó un total de 1,712 casos nuevos de LC con una tasa de incidencia anual de 48/100,000 habitantes. En la zona de Aracuai entre 1985 y 1995 se documentaron 169 casos de LC y otros 141 casos se registraron a finales de 1995 y principios de 1996. Este estudio se llevó a cabo de febrero 1996 a1998, en él se identificaron 347 habitantes, se evaluaron 299 (86%), de los cuales a 72 (24.1%) se les detectaron lesiones activas de LC.75 El más reciente fue un estudio en el cual se caracteriza epidemiológicamente un área endémica de leishmaniosis con el objetivo de localizar candidatos para probar una vacuna. Realizado en 1999 en la zona rural de Varzelândia, Minas Gerais, aceptaron participar 1,170 de 1,253 personas registradas. Se reportó una prevalencia de 5.8% y después del primer año la incidencia anual fue de 4.6%.76

En el Hospital Maria Aparecida Pedrossian en Mato Grosso do Sul, Brasil se efectuó un estudio entre 1998 y 2008, el cual reveló 47 pacientes con LC. En este periodo se registraron aproximadamente 282,000 casos en Brasil, de los cuales 2,240 correspondieron al estado de Mato Grosso do Sul con una variación en la tasa de detección que iba de un máximo de 17.6 casos por 100,000 habitantes en 2001 a un mínimo de cinco casos por 100,000 habitantes en 2006, según el Ministerio de Salud.77 Durante una epidemia en 1992 en Itupeva, estado de São Paulo se observó una prevalencia de positividad de 34%.78 En la costa norte del mismo estado, en cuatro municipios se notificaron 689 casos de LC entre 1993 y 2005: Caraguatatuba (81), São Sebastiao (164), Ilhabela (229) y Ubatuba (215).79 En 2008 en Teodoro Sampaio un estudio epidemiológico reveló sólo 41 casos entre 1998 y 2011 que sugerían transmisión esporádica o en microfocos.80 En el Hospital Evandro Chagas en Rio de Janeiro (área endémica) se detectó enfermedad cutánea en 87.2% de los pacientes y 12.7% en mucosas en los pacientes que padecían leishmaniosis.81 En la región de Parati se registraron 504 casos entre 1990 y 1996 en un periodo

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considerado como de alta transmisión.62 En el periodo de 1997 a 2002 se documentaron 119 casos en una zona endémica del sur del estado.82 Entre 1986 y 1997 se examinó para LC un total de 1,418 pacientes en la Clínica y Laboratorio de Investigación de la Universidad Estatal de Maringá en el Estado de Paraná, de los cuales 955 pacientes resultaron positivos.83 De 1993 a 2009 se presentaron 115 pacientes en Japura, lo que correspondió a una tasa de prevalencia 11.5/10,000 habitantes. Las lesiones cutáneas se produjeron en 92.7% de los pacientes con predominio en las extremidades inferiores (23.9%).57 Al evaluar un total de 470 pacientes de enero de 1998 a diciembre de 2009 en el Hospital de Clínicas de Londrina se observó una prevalencia de 8.72 casos/100,000 habitantes84 con predominio del sexo masculino (62.6%), rango de edad entre 21 y 40 años. 83.4% presentaba la forma clínica cutánea manifestada en 71% como una lesión única, de los cuales 59.7% se caracterizaba por una úlcera con bordes elevados. Este estudio también menciona que en Brasil de 1988 a 2009 hubo un promedio anual de 26,021 casos registrados y una tasa media de detección de 14.1 casos por cada 100,000 habitantes y el estado de Paraná con un coeficiente de 3.8 casos por cada 100,000 habitantes. De Castro et al. publicaron en 2002 que en Paraná se reportaron 316 casos en 35 distritos y 16 casos importados de 1993 a 1998.85 Estos mismos autores amplían la información de 1993 a 2003 con 339 casos nuevos en cuatro municipios (Adrianópolis, Cerro Azul, Doutor Ulysses y Rio Branco do Sul), en el valle del Rio Ribeira, en la región oriente.86 También se identificó en Paraná una nueva zona endémica en el Municipio de Prudentopolis.100 pacientes fueron diagnosticados con leishmaniosis con una tasa de incidencia de 4.32%. Mencionan que el Ministerio de Salud ha reportado 3,900 casos en este estado entre 2000 y 2004.87 En la región noreste, estado de Santa Catarina se llevó a cabo un estudio con el objetivo de demostrar una nueva área endémica de LC en la frontera sur de Brasil. Un análisis de la base de datos del sistema nacional de información de enfermedades de Brasil reveló 542 casos88 de enero 2001 a diciembre 2009. Colombia

En un estudio (Opón, Santander) se evaluaron 1,380 personas en una región de cultivo de cacao durante 19 meses con una tasa de incidencia de 0.19 infecciones/ persona/año, con 31% de las infecciones de manera subclínica. La LC se detectó en 12% de la población con lesiones cutáneas, de las cuales 77% presentaban síntomas leves y 23% perforación del tabique nasal.90 Para demostrar que los mosquiteros impregnados con repelente (deltametrina), la modificación de los sitios de descanso del vector y la educación para la salud podían causar impacto en la incidencia, Rojas et al. demostraron que en un año los casos incidentes de LC americana en el foco endémico de Tumaco, en la costa del Pacífico se redujeron en 58% en el grupo de intervención.91 En los municipios cafetaleros compararon la relación entre dos diversas prácticas de cultivo de café y la afectación en la transmisión de leishmania. La prevalencia de la infección fue significativamente mayor (p < 0.01) entre los residentes de las plantaciones tradicionales (26.8%) que entre los de sistema intensificado (13.2%).92 Al dar seguimiento al peor brote del que se tiene registro en ese país en Tolima con 2,800 casos en 2003, se evaluó la incidencia durante los cinco años siguientes (2003-2007) reportando 2,313 casos en una población de 56,228 habitantes con una incidencia global de 0.82 casos/100 personas-año.93 Blanco et al.94 realizaron un estudio para identificar la población pediátrica con LC en Cali y Tumaco entre enero de 2004 y diciembre de 2010. De los 2,629 pacientes con este diagnóstico, 18.4% tenían entre 0 y 14 años de edad, de los cuales 382 casos fueron confirmados. Estos mismos autores mencionan que la prevalencia en niños menores de 15 años de edad ha variado de 13 a 35% en las zonas endémicas de Brasil, Venezuela y Argentina. Los casos en Colombia oscilaron en general entre 7,382 y 18,155 de 2003 a 2009, de 10.3 a 26.6% de éstos fueron niños menores de 15 años, datos proporcionados por el Grupo de Vigilancia Epidemiológica de Salud Pública del Ministerio de Salud, Protección Social y los Institutos Nacionales de Salud.

Argentina www.medigraphic.org.mx

El Hospital Las Lomitas (Provincia de Formosa) en Argentina reportó 85 casos de leishmaniosis tegumentaria entre 1992 y 2001.95 En la frontera entre Brasil y Paraguay, región de las cataratas de Iguazú, se registró un aumento progresivo en los casos de Leishmaniosis con la última estadística de 2005 que informó 36 casos.96

En Colombia, país también con alta prevalencia, hay una gran asociación entre la actividad humana y el contacto con el vector. Entre 2000 y 2010 se registraron en promedio 11,000 casos por año, con picos en 2005 y 2006 de unos 20,000 casos.89

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Guyana Francesa

Panamá

En la Guyana Francesa se reporta una incidencia anual de dos casos por 1,000 habitantes en los últimos 15 años.97

El Ministerio de Salud de Panamá en cinco comunidades (San Miguel, Torti, Santa Fe, Meteti y Boca de Sábalo) evaluó a 933 pacientes entre julio de 1984 y junio de 1985, reportando una prevalencia total de 22.6% (211) e incidencia de 7.9%.74 La incidencia anual (individuos con lesiones o cicatrices adquiridas en el último año) y prevalencia (aquellas lesiones que presentan cicatrices) osciló de un máximo de 27 y 77.3% en San Miguel a un mínimo de 1.6 y 3.8% en Boca de Sábalo, respectivamente.105 En la región de Centroamérica, (Panamá, Belice, Guatemala, El Salvador, Honduras, Nicaragua y Costa Rica) se calcula que alrededor de 39,000 personas padecen LC.106

Venezuela Rodríguez et al.98 efectuaron un estudio con el objetivo de evaluar la asociación entre la incidencia de LC y el índice de desarrollo humano (IDH) en cuatro estados endémicos (Mérida, Trujillo, Lara y Sucre) en el periodo de 1994 a 2003. Reportaron una incidencia acumulada de 102.8 casos/100,000 habitantes y una incidencia acumulada media anual de 10.28 casos/100,000 habitantes, ± 1,568 casos/100,000 habitantes por año.84 En la localidad de San José de Hacha, Bolívar se obtuvo reactividad positiva en 33.9% (41/121) de las personas mediante el uso de intradermorreacción de Montenegro. Más frecuente en hombres entre 31 y 40 años. Esta frecuencia superó a otras comunidades de Bolívar que reportaron 19.2% de positividad promedio y a otras localidades de Anzoátegui que oscilaron entre 9.4 y 16.7%.99

Ecuador En una muestra representativa de 466 individuos de 26 aldeas agrícolas en una zona de selva subtropical, en Pichincha, al noroeste se determinó la prevalencia de LC de 1989 a 1991, la cual fue de 14% (n = 65). 33% con evidencia de enfermedad previa.107 Úlceras arteriales

México

En la presente revisión no se encontraron estudios epidemiológicos respecto a este tipo de úlceras.

De acuerdo con la Secretaría de Salud de México se reportaron 9,605 casos en todo el país en el periodo de 2000 a 2011.100 El estado de Tabasco ocupa el primer lugar en incidencia con 36% del total de casos. En 2013 el Sistema de Información para la Vigilancia Epidemiológica indicó que Tabasco representa 34.7% de todos los casos reportados.100 En el último boletín de esa dependencia en septiembre de 2015 se reportaron 386 casos, de los cuales 139 fueron en Tabasco, 112 en Quintana Roo, 52 en Campeche, 28 en Chiapas, 19 en Nayarit, 17 en Yucatán, 13 en Veracruz, dos en Sinaloa y uno en Querétaro, Colima y Guerrero.101 En la región Hopelchén, Campeche de169 individuos, 50 presentaban lesiones sugestivas; 70 y 96% con prueba cutánea parasitológica y reacción de Montenegro positivas. En la población total la intradermorreacción fue positiva en 40%.102 En Calakmul se informó una prevalencia de 0.19 a 12.3% de 2004 a 2006.103

Úlceras venosas A pesar de ser la consulta más frecuente de las clínicas de cuidado avanzado de heridas, los estudios con que contamos de incidencia o prevalencia de úlceras venosas son prácticamente inexistentes. En el mundo la prevalencia de insuficiencia venosa de acuerdo con el estudio Vein Consult Program es de 83.6%.108 En el capítulo mexicano de este estudio realizado durante 2010 se incluyeron 5,484 pacientes de 10 estados de ese país. La prevalencia de enfermedad venosa crónica para ambos sexos fue de 71.3%. Entre los lugares con mayor prevalencia se encontraban las ciudades de Cuernavaca (88.7%) y Veracruz (89.3%). De estos pacientes 1.7% presentaba un estadio clínico C6, lo cual correspondió a úlcera venosa activa de acuerdo con la Clasificación CEAP. Aunado a esto, otro 1.5% presentaba estadio C5 correspondiente a una úlcera cicatrizada.109

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Costa Rica

Otras úlceras de pierna

La incidencia de 1996 a 2000 del Servicio de Vigilancia Epidemiológica de Costa Rica «Vigilancia de la Salud» para los 81 condados de este país fue de 3,379 casos.104

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El único estudio sobre otras úlceras de pierna fue reportado en Brasil en centros ambulatorios y clínicas. De los

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710 pacientes evaluados sólo 17 úlceras no eran venosas ni arteriales (2.1%). En seis pacientes la histología no reveló ninguna causa específica, cinco correspondieron a neoplasia, tres presentaban inflamación crónica, dos mostraban patología de células falciformes, dos por vasculitis, una por artritis reumatoide, una por pioderma gangrenoso y una debido a hidroxiurea.110

I, que el sitio más frecuente de afectación es sacrococcígea, talones en adultos y occipital en niños y que los servicios más afectados son Cuidados Intensivos y Geriatría. En cuanto al pie diabético, en los cuatro países donde pudimos obtener información, la prevalencia en población abierta con metodología similar (ENSANUT México y ENS Chile) fue muy parecida oscilando entre 7 y 10% de pacientes con pie diabético y de 2% de amputados (México). Esa prevalencia es mayor que la que se reporta en otras regiones del mundo más cercanas a 5%.112-117 Si se considera la prevalencia tan alta y que va en aumento en la región, el problema de las amputaciones se convierte en probablemente la primera causa de discapacidad con un costo muy elevado para el sistema de salud como se presentó en el estudio de Brasil.40 En unidades de salud esta prevalencia aumenta en cifras que se aproximan a 10%. Esto puede deberse a que los pacientes que buscan atención por este problema tengan ya más años de evolución con diabetes mellitus que aquéllos encuestados en población abierta, dato que es parcialmente respaldado en la ENSANUT México, lo que muestra que en pacientes con 12 años de diagnóstico la prevalencia es de 12% y en pacientes amputados es de 4.5%. Más aún, en grupos en los que se presentan otras complicaciones como retinopatía, la presencia de pie diabético es también mucho mayor. Asimismo, es sorprendente que una de las causas más frecuentes en las clínicas de heridas existentes en la región, las complicaciones y dehiscencias quirúrgicas se encuentren entre las menos reportadas. No sólo en Latinoamérica, sino en prácticamente todo el mundo no existen estudios de prevalencia o incidencia de estas complicaciones y los trabajos que pudieron localizarse sobre cirugías específicas no corresponden al tipo de heridas que se observa con mayor frecuencia en las clínicas de heridas. Por lo anterior puede concluirse que la información epidemiológica existente en Latinoamérica sobre úlceras cutáneas es insuficiente e inadecuada para la magnitud del problema, excepción hecha de los padecimientos de reporte obligatorio.

DISCUSIÓN Las úlceras cutáneas representan un motivo de consulta cada vez más frecuente en la práctica del dermatólogo y de otras especialidades afines. Éstas se han convertido incluso en una epidemia silenciosa en la región de Latinoamérica con repercusiones no sólo económicas sino también sociales. En el presente estudio fue posible observar que la información epidemiológica de la mayor parte de estas úlceras en la región es escasa y la que pudo localizarse se publica en su mayoría en revistas no indexadas y escritas en idiomas diferentes al inglés. Resulta interesante destacar que padecimientos que son menos frecuentes, pero de notificación obligatoria por ser de origen infeccioso (leishmaniosis y micobacteriosis ulcerativa), cuenten con información más extensa y completa y que en padecimientos más frecuentes (úlceras de pierna) no exista epidemiología alguna. En el presente estudio se decidió eliminar la literatura previa a 1995, lo que pudo haber reducido el número de artículos con información epidemiológica. Sin embargo, los autores decidimos hacerlo así porque los datos epidemiológicos previos a 20 años pudieron cambiar considerablemente y aportarían cifras probablemente lejanas a la realidad y de poca utilidad para la planeación de políticas de salud pública. De la presente revisión se desprende que uno de los padecimientos frecuentes de los cuales sí contamos con un número razonable de estudios son las úlceras por presión. Lamentablemente resulta complicado comparar la información porque la metodología varía desde estudios bien planeados utilizando muestras calculadas o poblaciones totales hasta encuestas en línea o por correo. Más aún, para obtener la incidencia o prevalencia se utilizan diferentes definiciones de caso y de población en riesgo. Este tema ha sido ampliamente discutido en otras publicaciones.111 De los estudios de mayor calidad que corresponden a Brasil y México puede concluirse que hay factores de riesgo claros como la EIH y la edad del paciente a su ingreso que inciden en su frecuencia. Entre los estudios la variación de grupos etarios con mayor riesgo pudiera estar asociada al tipo de camas o servicios que brinda el hospital (hospitales oncológicos versus padecimientos infecciosos). También puede concluirse que la mayor parte de las úlceras son grado

Correspondencia: Dr. José Contreras Ruiz Sección de Clínica Interdisciplinaria de Cuidado de Heridas y Estomas. División de Dermatología. Hospital General «Dr. Manuel Gea González» Av. Calzada de Tlalpan Núm. 4800, Col. Sección XVI, 14040, Del. Tlalpan, CDMX Tel: 55 4000 3000, ext. 3502 E-mail: dermayheridas@gmail.com

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Medicina

Cutánea

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Sífilis adquirida y congénita: nuestra experiencia en el Consultorio de Infecciones de Transmisión Sexual (ITS) del HIGA, San Martín de La Plata (2011-2015) c uired and congenital s philis: our experience in the exuall ransmitted iseases epartment, , an artín, La lata imena Bolomo,* Mar a irginia Campoy, Mar a ictoria arritano, ugenia Miraglia, Mar a Sara me Sierra, Mar a os bá e ,** leonora Alves, Ana Mar a Chiavassa

Palabras clave: Sífilis, sífilis cutánea, sífilis congénita, diagnóstico serológico de sífilis. Key words: Syphilis, cutaneous syphilis, congenital syphilis, serodiagnosis of syphilis. * M dica Asistente. M dica Concurrente. M dica de Planta Permanente. M dica Residente de tercer a o. M dica Residente de cuarto a o. ** M dica efa de Residentes. M dica efa de Servicio. Servicio de Dermatolog a del H A eneral San Mart n. La Plata, Buenos Aires. Argentina. Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 2 / ctubre/2016. Aceptado: 0 /Diciembre/2016.

RESUMEN

ABSTRACT

Introducción: La sífilis es una de las enfermedades infecciosas más frecuentes y antiguas del mundo. La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima aproximadamente 12 millones de casos nuevos por año y una prevalencia de embarazadas con serología positiva entre tres y 18% en países en desarrollo. La situación epidemiológica en Latinoamérica y nuestro país forma parte de este fenómeno mundial. Objetivos: El objetivo de este trabajo fue describir características epidemiológicas y comparar nuestros resultados con otros trabajos estadísticos, a fin de identificar probables variables que influyen en el fracaso del control de esta patología. Material y métodos: Efectuamos un estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes con diagnóstico de sífilis adquirida ingresados al Consultorio de Infecciones de Transmisión Sexual (ITS) del Servicio de Dermatología y de individuos con sífilis congénita (SC) diagnosticados en el Servicio de Neonatología del Hospital Interzonal General de Agudos San Martín de La Plata en el periodo comprendido entre enero de 2011 y diciembre de 2015. Resultados: Evaluamos 826 historias clínicas, 518 de personas de sexo femenino (29.00 ± 12.37 años) y 308 de sexo masculino (33.73 ± 14.41 años). El 82% de nuestra población residía en el partido de La Plata; el 73% era de nacionalidad argentina. El diagnóstico al momento del ingreso al Consultorio de ITS fue en un 62% de sífilis latente tardía. El motivo de consulta más frecuente fue la derivación de otras especialidades, siendo en un 46% del Servicio de Obstetricia. Del total de mujeres, 25% se encontraba cursando un embarazo al momento de la consulta, mientras que 29% eran puérperas. De este grupo de 281 madres con sífilis, 183 tuvieron o habían tenido a sus bebés internados en el Servicio de Neonatología de nuestro hospital con diagnóstico de sífilis congénita (SC). Durante el periodo en estudio se observó una incidencia de SC en nuestro hospital de 1.35% en 2011, 1.44% en 2012, 1.31% en 2013, 1.43% en 2014 y 1.74% en 2015. Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas de la enfermedad, 91% fue asintomático, mientras que el resto presentó diferentes tipos de manifestaciones, siendo la más prevalente la

Introduction: Syphilis is one of the most common and oldest infectious diseases in the world. The World Health Organization (WHO) estimates 12 million new cases per year and a prevalence of positive serology between three and 18% among pregnant women in underdeveloped countries. The epidemiological situation in Latin America and in our country is no exception to this phenomenon. Objectives: The aim of this study was to describe epidemiological characteristics and to compare our results with other statistical work, in order to identify potential features that may influence the control of the disease. Material and methods: We made a retrospective and descriptive study of patients with acquired syphilis who were diagnosed at the Sexually Transmitted Infections (STI) Office of Dermatology and patients with congenital syphilis (SC) who were admitted at the Neonatology Service of the Hospital Interzonal General de Agudos San Martín in La Plata between January 2011 and December 2015. Results: We evaluated 826 medical records of 518 female patients (29.00 ± 12.37 years) and 308 males (33.73 ± 14.41 years). Eighty-two percent of our population lived in La Plata; 73% were Argentinian. The diagnosis at the time of admission in the STD Office was in 62% cases of late latent syphilis. Most of the patients were from other specialties, 46% of obstetrics. Twenty-five percent of the women were pregnant, while 29% were in the postpartum period. One hundred eightythree of this group of 281 mothers had or had had their babies hospitalized in the Neonatology Service in our hospital with a diagnosis of congenital syphilis (CS). During the period of this study, the incidence of CS in our hospital was 1.35% in 2011, 1.44% in 2012, 1.31% in 2013, 1.43% in 2014 and 1.74% in 2015. As for the clinical manifestations of the disease, 91% were asymptomatic, while the rest presented different types of manifestations, the most prevalent being jaundice. Conclusions: We observed an increase in the cases of syphilis per year in all its clinical forms. Women were more affected than men and the most common form of presentation was late latent syphilis, which perhaps may be due to the fact that our hospital has

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ictericia. Conclusiones: Observamos un aumento en los casos nuevos de sífilis por año en todas sus formas clínicas. Encontramos un mayor número de mujeres afectadas; la forma de presentación más común fue la sífilis latente tardía, lo que tal vez representa un sesgo por pertenecer a un hospital de referencia provincial con maternidad. Con respecto a la SC, los casos en nuestro medio se mantuvieron estables, con un incremento en el último año bastante leve si se compara con otros países latinoamericanos. En nuestro servicio, sólo el 12% de los sujetos recibió el alta y sólo en la mitad de los casos el control de contactos fue satisfactorio.

INTRODUCCIÓN

a maternity facility. As for the CS cases in our hospital, they remained stable, with an increase in the past year rather mild compared with other Latin American countries. In our service, only 12% of the patients were discharged once they completed adequate treatment and only in half of the cases the contact control was satisfactory.

RPR es que proporciona una sensibilidad ligeramente más alta en la etapa primaria y puede ser procesada más rápido. Dado que ambas pruebas se positivizan alrededor de la cuarta semana, su sensibilidad en la sífilis primaria es de aproximadamente 75%, mientras que en la sífilis secundaria y en la congénita es casi del 100%. Una característica importante de las NTT es que permiten evaluar la eficacia del tratamiento. Numerosas enfermedades (como las colagenopatías y los tumores malignos), el embarazo y el uso de drogas intravenosas pueden producir falsos positivos. También existen falsos negativos debido al fenómeno de prozona, en el que los elevados títulos de anticuerpos saturan el antígeno, lo que interfiere con la formación de complejos Ag-Ac. Actualmente los laboratorios usan diluciones de al menos 1:8 para evitar esta situación. En el caso de las TT, se usan antígenos liofilizados de T. pallidum, como en la absorción fluorescente de anticuerpos de treponemas (FTA-ABS), o un lisado de T. pallidum, como en la prueba específica de microhemoaglutinación treponémica (MHA-TP) o la prueba de aglutinación de partículas treponémicas (TP-PA), consideradas de calidad superior. En el caso de las más modernas, se utilizan antígenos recombinantes treponémicos como el inmunoensayo enzimático (EIA), inmunoensayo de quimioluminiscencia (CLIA), el flujo de multiplex inmunoensayo (IMF), o inmunoensayo microbead (MBIA). Actualmente, se están evaluando tests rápidos que darían sus resultados en aproximadamente 20 minutos. Algunos de ellos son gota de sangre seca sobre papel de filtro (filter paper driedblood rapid tests), prueba de tira inmunocromatográfica y lectores electrónicos.3 La concentración de espiroquetas en la sangre es máxima durante los dos primeros años de la infección, siendo máximo durante este tiempo el riesgo de contagio para las parejas sexuales de un individuo afectado; luego, el

escrita por Girolamo Fracastoro en 1530, la sífilis es una de las enfermedades infecciosas más frecuentes y antiguas del mundo. Su agente causal, el Treponema pallidum, fue descubierto en el año 1905 por Erich Hoffman y Fritz Schaudinn.1 La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima aproximadamente 12 millones de casos nuevos por año y, lo que es más alarmante aun, una prevalencia de embarazadas con serología positiva entre 0.02% y 4.5% en países desarrollados y entre tres y 18% en países más pobres. En cuanto a la sífilis adquirida, se ha estipulado dividirla en periodos según la clínica del paciente al momento del diagnóstico. Esta clasificación, además, permite inferir el tiempo transcurrido desde el contagio: sífilis primaria (de una a seis semanas), secundaria (de dos a 10 semanas), terciaria (años). Mientras que en las primeras los signos y síntomas son producto de la diseminación de la bacteria y la respuesta inmunológica del huésped, en la sífilis terciaria éstos son de carácter degenerativo. En el caso de los diagnósticos serológicos sin clínica evidente, se habla de «periodo latente temprano» cuando se presume un contagio menor al año de evolución y otro «latente tardío» cuando supera este límite de tiempo.2 El diagnóstico de la enfermedad se realiza en la mayoría de las veces en dos etapas. La primera consiste en una prueba no treponémica (NTT), inespecífica pero sensible, que se utiliza como prueba de cribado, y la segunda en una prueba treponémica (TT) confirmatoria. Se utilizan dos tipos de NTT: la reagina plasmática rápida (RPR) y el laboratorio de investigación de enfermedades venéreas (VDRL). Éstas detectan anticuerpos contra cardiolipina, un componente de la membrana celular de los mamíferos y del T. pallidum. A diferencia de la RPR, la VDRL puede hacerse en el líquido cefalorraquídeo. La ventaja de la

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riesgo desaparece casi por completo. No ocurre lo mismo con la transmisión materno-fetal. El T. pallidum puede pasar de la sangre de una mujer embarazada al feto en todos los estadios de la enfermedad. Esta probabilidad de transmisión está directamente relacionada con el estadio de la sífilis de la madre durante el embarazo o el estadio del embarazo al adquirir la infección. En la sífilis materna temprana, puede alcanzar el 80%, mientras que en la tardía la infectividad se reduce.4,5 A la hora de hablar de sífilis congénita (SC), es necesario definir previamente qué se considera sífilis materna. Para esto, la OMS/OPS propone considerar bajo este término a toda mujer embarazada, puérpera o con aborto reciente con evidencia clínica (úlcera genital o lesiones compatibles con sífilis secundaria) y/o prueba treponémica (incluidas pruebas treponémicas rápidas) o no treponémica positiva o reactiva que no ha recibido tratamiento adecuado para sífilis durante la presente gestación. De esta manera, queda establecido el diagnóstico de SC en cuatro casos: 1) todo niño, aborto o mortinato de una mujer con sífilis materna; 2) todo neonato con títulos de RPR/VDRL cuatro veces mayores que los títulos de la madre, o lo que equivale a un cambio en dos diluciones o más de los títulos maternos; 3) todo niño con una o varias manifestaciones clínicas sugestivas de sífilis congénita al examen físico y/o evidencia radiográfica de sífilis congénita y/o resultado reactivo de una prueba treponémica o no treponémica, y 4) todo producto de la gestación con demostración de T. pallidum por campo oscuro, inmunofluorescencia u otra coloración o procedimiento específico, en lesiones, placenta, cordón umbilical o material de autopsia.6 Para el cribado de sífilis materna, se utilizan dos tipos de algoritmos: tradicional y reverso. En el primero se usa una NTT como prueba de cribado y una TT como confirmación. Una embarazada con probable sífilis activa se identifica por la positividad de ambas. La justificación en este algoritmo de no utilizar una TT para la detección de la enfermedad se basa en que, además de ser más caras y técnicamente más complejas que las NTT, pierden especificidad si se utilizan en la población en general, produciendo de uno a dos por ciento de falsos positivos. Por otra parte, cuando se utiliza como prueba de confirmación en una población previamente seleccionada por NTT, su especificidad es de aproximadamente 100%. En el caso del algoritmo reverso se utiliza una TT para el cribado, seguido de una NTT en los casos positivos. Pueden producirse resultados discordantes en los que la TT es positiva y la NTT es negativa; en ausencia de tratamiento previo para la sífilis, las posibilidades son falsos positivos, sífilis reciente o sífilis terciaria. Cada vez

que se obtiene un resultado discordante, debe realizarse una TT de confirmación utilizando una técnica diferente. La prueba de confirmación debe llevarse a cabo preferentemente en la misma muestra. Lógicamente, las limitaciones de este algoritmo son el costo elevado, los falsos positivos, el sobretratamiento y la complejidad del diagnóstico. Independientemente del algoritmo utilizado, es importante que el laboratorio siga una rutina clara. Los resultados deben estar disponibles sólo después de que el par esté listo.3 La situación epidemiológica en Latinoamérica y en nuestro país no escapa al fenómeno de ascenso en el número de casos nuevos anuales que se observa a nivel mundial, especialmente en países en vías de desarrollo. Más del 90% de las personas infectadas con sífilis vive en países de bajos y medianos ingresos, pero el problema también afecta a los países desarrollados.3 En las curvas de prevalencia en la Ciudad de México entre 2003 y 2013, Herrera-Ortiz y sus colaboradores observaron cierta estabilidad en el número de casos a principios del 2000, con un ligero incremento a través del tiempo, pero mucho más importante en los últimos tres años.7 En nuestro país, entre 1998 y 2008 se diagnosticaron 1,541 casos de sífilis adquirida temprana en el Consultorio de ITS del Servicio de Dermatología del Hospital F. J. Muñiz.2 Si bien en España, Francia, Reino Unido y EUA los casos de sífilis aumentaron desde el año 2000, aproximadamente un tercio eran latinoamericanos.8 Sin embargo, el dato más alarmante es quizá que en América Latina y el Caribe existen más de 330,000 mujeres embarazadas que tienen una prueba positiva para sífilis y no reciben tratamiento durante el control prenatal. Se estima que de estos embarazos nacen 110,000 niños con sífilis congénita, y un número similar resulta en aborto espontáneo. Para lograr los objetivos establecidos por la OMS/OPS de iniciar la erradicación de la SC en el año 2015, se estableció como meta lograr el cribado prenatal en el 95% de las mujeres embarazadas de una población.6 En Brasil, un 1.6% de las mujeres embarazadas se encuentra infectada. En el año 2012 había 3.3 casos cada 1,000 nacidos vivos, con un 67% de casos que se presumían no reportados por distintos motivos (falta de conocimiento, fallas en el mecanismo de notificación).9 Según el estudio Proyecto Acción SIDA del 2003, se detectaron 0.4% embarazadas con sífilis en Panamá y 6.2% en El Salvador. En Cuba, la sífilis congénita afectó a menos de 0.1 de cada 1,000 nacidos vivos. Asimismo, se registró un incremento significativo de los casos de sífilis

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congénita en países desarrollados, principalmente en las grandes ciudades en las que la inmigración era más frecuente. En 2007, en Londres, la OMS lanzó una iniciativa mundial para la eliminación de la SC como problema de salud pública.10 Los datos sobre la incidencia de la SC entre lactantes nacidos vivos son limitados por varios motivos, como la dificultad del diagnóstico, la posibilidad de infecciones asintomáticas y la ausencia de sistemas de vigilancia o notificación.4,5 Con respecto al tratamiento de la sífilis, la penicilina sigue siendo de primera línea y, en el caso de las mujeres embarazadas, el único abordaje que debe considerarse; en 70 años nunca se ha reportado resistencia al mismo. En 2014, Clement y su grupo realizaron una revisión desde enero de 1965 hasta julio de 2014. Incluyeron 102 ensayos aleatorios, metaanálisis y estudios de cohortes y revisaron la evidencia con respecto al tratamiento con y sin penicilina. Con respecto al tratamiento de sífilis temprana apoyaron el uso de una única dosis intramuscular de 2.4 millones de UI de penicilina G benzatínica, con 90-100% de éxito en el tratamiento. Sin embargo, determinaron que el número de dosis es incierto, especialmente en individuos VIH positivos y embarazadas. Con respecto a la sífilis tardía existía aún menos evidencia. Después de un tratamiento adecuado para la sífilis primaria o secundaria, los títulos de NTT disminuyen por lo menos cuatro veces (dos diluciones) dentro de los 3-4 meses y ocho veces (cuatro diluciones) dentro de los 6-8 meses. Esto es más lento (12-24 meses) para la sífilis latente. En la mayoría de los sujetos, los títulos se vuelven Este documento es elaborado por Medigraphic negativos después de un año. En la presencia de reinfección, los títulos aumentan. Después del tratamiento de una mujer embarazada, la NTT debe ser repetida todos los meses, y el criterio de respuesta apropiada es una reducción de cuatro veces en los títulos. Los controles deben ser hechos con el mismo tipo de ensayo utilizado inicialmente. Si la disminución esperada en los títulos no se produce antes del parto, debe considerarse que no respondió al tratamiento. El tratamiento completo en una embarazada incluye, además del uso de penicilina en dosis adecuadas, finalizarlo 30 días antes del parto y el tratamiento de la pareja. En personas VIH positivas la respuesta serológica puede ser más lenta. El estado «serofast» (o también llamado «cicatriz serológica») es una situación en la que no hay descenso total de las NTT aun después del tratamiento completo. Esto estaría dado por niveles persistentes bajos de T. pallidum, variabilidad de la respuesta inmune del huésped o lesión de tejidos por la inflamación. Se estima que aparece en

15-41% de los enfermos y un nuevo tratamiento tendría poco efecto sobre esta situación.3,9,11 La reacción de Jarisch-Herxheimer es un cuadro agudo con fiebre, dolor de cabeza, mialgias y otros síntomas que puede ocurrir de dos a 24 horas después de haber comenzado el tratamiento para la sífilis. Se produce en aproximadamente el 40% de las mujeres embarazadas, especialmente las tratadas en la segunda mitad del embarazo. Puede cursar, además, con contracciones y desaceleraciones de la frecuencia cardiaca fetal.3 En nuestro Servicio de Dermatología no nos resultó ajeno el aumento de la incidencia de esta enfermedad. Con registros desde el año 1981, hemos sido testigos de un resurgir de la sífilis desde mediados de la década del 90 (Figura 1). Decidimos realizar este trabajo en el periodo 20112015 (Figura 2), ya que un nuevo diseño de historia clínica, más enfocado en datos epidemiológicos de los pacientes, nos permitió hacer un mejor análisis de la situación en nuestro medio. 200

Núm. de casos de sífilis

180 160 140 120 100 80 60 40 0

1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011

Año

Frecuencia.

Figura 1. Estadística HIGA, San Martín de La Plata, 1981-2011.

Núm. de casos de sífilis

250

218

200 150

153

162

160

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100

133

50 0

2011

2012

2013

2014

2015

Núm. de casos nuevos de sífilis por año.

Figura 2. Estadística Consultorio de ITS del HIGA, San Martín de La Plata, 2011-2015 (n = 826).

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Núm. de pacientes con sífilis

La información para el análisis de los casos de SC fue recabada teniendo en cuenta el mismo periodo.

MATERIAL Y MÉTODOS Efectuamos un estudio retrospectivo y descriptivo de individuos con diagnóstico de sífilis ingresados al Consultorio de ETS del Servicio de Dermatología del Hospital Interzonal General de Agudos San Martín de La Plata en el periodo comprendido entre enero de 2011 y diciembre de 2015. Recabamos información acerca de su sexo, identidad de género, edad, nacionalidad, estado civil, escolaridad, estadio de la enfermedad al momento del diagnóstico, tratamiento, seguimiento y control de contactos de los mismos. En el caso de las mujeres embarazadas registramos también la edad gestacional al momento de la consulta. En segunda instancia, revisamos las historias clínicas de los recién nacidos con sífilis congénita atendidos en el Servicio de Neonatología del mismo hospital. Las variables rescatadas en este caso fueron peso de los pacientes y presentación clínica de la enfermedad. No fue posible un registro adecuado del número de abortos y mortinatos. Para definir los casos de sífilis del adulto utilizamos la clasificación de la CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 1996), y en los de SC, la de la OMS/OPS (Organización Mundial de la Salud, 2008; Organización Panamericana de la Salud, 2005). Para definir un tratamiento completo nos basamos en las Guías del Ministerio de Salud de la provincia de Buenos Aires. Asimismo, el alta de los enfermos se otorgó luego de dos años de seguimiento con constatación de descenso (negativización de la VDRL sostenida en más de dos mediciones distintas) y se consideró satisfactorio el control de contactos cuando fue posible pesquisar a todos aquellos referidos por el caso índice al momento de la entrevista. En cuanto al peso de los recién nacidos, éste fue establecido como pequeño, adecuado o grande para su edad gestacional según el método de Capurro.

300 250 200

267 223

201

150 100 28

50 0

15-35 años 36-55 años >56 años

Sexo femenino 267 223 28

77 30 Sexo masculino 201 77 30

Figura 3. Edad y sexo de las personas ingresadas a nuestro servicio (n = 826). el rango etario fue de 29.00 ± 12.37 años, mientras que en el segundo fue de 33.73 ± 14.41 años (Figura 3). El 82% (678) de los pacientes residía en el partido de La Plata, 9% (76) en partidos limítrofes (Berazategui, Florencio Varela y Berisso) y un 8% (65) en otros partidos de la provincia de Buenos Aires. Sólo dos individuos residían en otras provincias; en cinco casos, este dato era desconocido. En cuanto al nivel de escolaridad de nuestra población, el 44% (361) había completado el nivel primario, el 21% (177) el nivel secundario y el 2% el nivel terciario/universitario. Un 3% (21) de los sujetos era analfabeto y 11% (92) no había completado el nivel inicial de educación. En el resto de los casos (161) se desconocía esta variable. Del total de la muestra, el 73% (606) era de nacionalidad argentina, mientras que el 24% (202) era inmigrante, principalmente de países vecinos como Paraguay (16%), Bolivia (4%) y Perú (2%). Se desconocía el origen de 18 personas. El 55.08% (455) mantenía una relación de pareja estable, ya fuera legal o no, mientras que el 39% (322) no. En un 6% (49) de los casos no se rescató esta información. El diagnóstico al momento del ingreso de los enfermos al consultorio de ITS fue en un 62% (510) de sífilis latente tardía, siguiendo en menor número las demás formas clínicas (Figura 4). El motivo de consulta más frecuente fue la derivación de otras especialidades, 57% (468) (Figura 5), siendo en un 46% (214) del Servicio de Obstetricia (Tabla 1). Con respecto al manejo de la enfermedad, el 84% (694) de las personas realizó el tratamiento completo y el 16% (132) lo hizo de manera incompleta. Sólo el 9% (75) llevó un seguimiento adecuado hasta el alta, un 49% (405) hizo sólo algunos controles y un 42% (346), ninguno. Los contactos fueron evaluados de manera satisfactoria sólo en un 51% (421). Del total de mujeres, 25% (131) se encontraba cursando un embarazo al momento de la consulta, mientras que

RESULTADOS

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Evaluamos un total de 826 historias clínicas, 518 personas de sexo femenino y 308 de sexo masculino. Si para esta división hubiésemos utilizado la definición de identidad de género propuesta por la legislación actual en nuestro país (Ley Nacional 26743), los cambios en estos números no habrían sido significativos (521 mujeres y 305 hombres), por lo que, para un mejor análisis de los datos, optamos por utilizar la clasificación biológica. En el primer grupo,

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29% (150) eran puérperas. En el primer grupo, la edad promedio fue de 24.12 ± 6.53 años; 71% (93) se encontraba en el tercer trimestre, 25% (33) en el segundo y 4% (5) en el primero. En el segundo grupo, la edad promedio fue de 23.97 ± 7.25 años. La forma clínica de presentación más frecuente fue la sífilis latente tardía —con 97 casos (74%) entre las embarazadas y 110 (84%) entre las puérperas—, seguida por la sífilis latente temprana —con 18 (14%) y 24 (16%) casos—, la sífilis secundaria —con 13 (10%) y 14 (9%)— y la primaria —con 3 (2%) y 2 (1%) casos, respectivamente—. De este grupo de 281 madres con sífilis, 183 tuvieron o habían tenido a sus bebés internados en el Servicio de Neonatología de nuestro hospital con diagnóstico de sífilis congénita (SC). Durante el periodo en estudio, el número total de casos reportados por nuestro hospital había sido de 244. Comparando estos datos con el total de recién nacidos vivos (RN), se observó una incidencia de SC de 1.35% en 2011, 1.44% en 2012, 1.31% en 2013, 1.43% en 2014 y 1.74% en 2015 (Figura 6). Los pacientes con SC fueron evaluados con el método Capurro, concluyendo que el 79% era adecuado, el 17%

Núm. de pacientes con sífilis

600 510

500 400 300 200

153

100

0 Sífilis primaria

Sífilis secundaria

Sífilis latente tardía

Neurosífilis

Sífilis latente temprana

468

Núm. de pacientes con sífilis congénita

Banco de sangre

3 Desconocido

Derivaciones

Trasplante

Penitenciaria

Pre-laboral

3 Centro de salud

118

Medicina preventiva

112

Contacto

500 450 400 350 300 250 200 150 100 50 0

Demanda espontánea

Núm. de pacientes con sífilis

Figura 4. Presentación clínica de la enfermedad en los pacientes ingresados a nuestro servicio (n = 826).

Motivo de ingreso

Figura 5. Motivo de ingreso de los individuos (n = 826).

60 50 40

46 40

55 43

30 20 10 0

Tabla 1. Derivaciones de los individuos ingresados a nuestro servicio (n = 826). Servicio Clínica médica Cirugía Endocrinología Fertilidad Ginecología Gastroenterología Hematología Pediatría Infectología Neurología Neonatología Nefrología Obstetricia Reumatología Psiquiatría Urología ORL Oftalmología

2012 (RN 3190)

2014 (RN 3831)

2015 (RN 3437)

Figura 6. Número de casos de síﬁlis congénita por año (2011-2015).

(20.51%) (0.21%) (0.64%) (2.34%) (13.24%) (1.49%) (0.42%) (0.85%) (9.18%) (1.28%) (0.42%) (0.42%) (45.72%) (0.85%) (0.42%) (1.06%) (0.64%) (0.21%)

Tabla 2. Manifestaciones clínicas en los sujetos con SC de nuestro hospital (periodo 2011-2015). Clínica

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2013 (RN 3266)

Núm. de casos de sífilis congénita por año.

Pacientes derivados (468) 96 1 3 11 62 7 2 4 43 6 2 2 214 4 2 5 3 1

2011 (RN 2958)

Asintomáticos Ictericia Oligohidramnios Polihidramnios Hidrocefalia Poliserositis Distrés respiratorio Lesiones en piel

2 3

Total de pacientes 223 11 2 2 2 1 1 1

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Pocos estudios registran el seguimiento y control de contactos, fundamentales para evaluar nuestras acciones sobre la salud de la población. En nuestro servicio, sólo el 12% de los individuos recibió el alta, y sólo en la mitad de los casos el control de contactos fue satisfactorio. En nuestra opinión, esto refleja un altísimo déficit en la información que manejan nuestros pacientes. Los programas de control de ITS deben estar integrados a los programas de educación sexual y salud reproductiva; se debe actuar en toda la comunidad, desde niveles iniciales de educación, para lograr la conducta y compromiso que requiere una salud responsable. Actualmente, y nuestro país no es la excepción, el parto y el puerperio son una oportunidad para detectar y tratar la sífilis, dado el alto porcentaje de partos institucionales, pero en estos casos ya corremos en desventaja. La eliminación sostenible de la SC requiere de la coordinación de esfuerzos para reducir la tasa de sífilis en la población general.6 Por nuestra parte, como miembros del equipo de salud, también existe responsabilidad. Lamentablemente, en nuestra región existe un silencio epidemiológico. La notificación de sífilis en embarazadas podría ser de ayuda para el control de la SC, conocer más sobre la enfermedad y colaborar para definir medidas para su erradicación. Según el Programa de Eliminación de Sífilis Congénita en América Latina y el Caribe, OPS 2005, las infecciones de transmisión sexual se encuentran entre las principales causas de enfermedad en el mundo, con consecuencias económicas, sociales y sanitarias de gran repercusión en muchos países.6,13

pequeño y el 4% grande para la edad gestacional. Teniendo en cuenta a las demás manifestaciones clínicas de la enfermedad, el 91% (n = 223) fue asintomático, mientras que el resto presentó diferentes tipos de manifestaciones, siendo la más prevalente la ictericia (Tabla 2).

DISCUSIÓN Observamos un aumento en los casos nuevos de sífilis por año en todas sus formas clínicas; esto coincide con otros trabajos publicados. Se estima que la incidencia mundial de sífilis es de 10.6 millones de casos por año.12 Encontramos un mayor número de mujeres afectadas; la forma de presentación más común fue la sífilis latente tardía, lo que tal vez representa un sesgo por pertenecer a un hospital de referencia provincial con maternidad. De hecho, el motivo de ingreso más frecuente, que era la derivación de otras especialidades, fue en casi la mitad de los casos del Servicio de Obstetricia. Con respecto a las características socioeconómicas de nuestra población, la cual pertenecía casi en su totalidad al partido de La Plata y era de nacionalidad argentina, nos encontramos ante un bajo nivel educativo, con un 3% de analfabetos; en la mayoría de los casos, las personas tenían una relación estable. Con respecto a la SC, los casos en nuestro medio se mantuvieron estables, con un incremento en el último año bastante leve si se compara con otros países latinoamericanos como Brasil, donde este aumento fue aún más dramático. Como ejemplo, en Belo Horizonte se registró una incidencia de 0.6/1,000 nacidos vivos en 2001 y 5.4/1,000 nacidos vivos en 2013 a pesar de las políticas sanitarias empleadas propuestas por la OMS en su plan de erradicación de la enfermedad en 2008. En nuestra casuística, la forma de presentación más frecuente de SC fue el bajo peso al nacer, seguido por la ictericia; ambos están incluidos dentro de las definiciones de la OMS/OPS.5,6,13 La OMS estipula como factor determinante de la incidencia de SC el inadecuado control prenatal, la edad materna, infección por VIH, uso de drogas, pobre escolaridad, antecedente de ITS, sífilis en embarazo anterior, múltiples parejas, accesibilidad al sistema de salud y calidad de cuidados prenatales. En nuestro trabajo, más de la mitad de las madres eran jóvenes. Además, el diagnóstico de SC fue realizado en la mayoría de los casos durante el puerperio. Esto último implica un fracaso en el control de los embarazos, lo que lleva a una falla en la detección temprana y tratamiento oportuno, con un aumento en el gasto en salud, principalmente por las internaciones neonatológicas.4,10,13,14

CONCLUSIONES Creemos que es necesario el trabajo interdisciplinario en el abordaje de esta problemática a fin de garantizar un tratamiento exitoso, un seguimiento completo y un control eficaz de los contactos del sujeto. La sífilis congénita puede reducirse de forma significativa con un conjunto integrado de medidas relativamente simples y de bajo costo económico. Agradecimientos Servicio de Neonatología, Dra. Graciela Ramos; Servicio de Trabajo Social, Lic. Andrea Barcaglioni.

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Correspondencia: Gimena Bolomo Servicio de Dermatología, HIGA General San Martín, Av 1 1794, Casco Urbano, B1904CFU, La Plata, Buenos Aires. Argentina. Tel: +54- 221 421-1190. E-mail: gbolomo@gmail.com

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 15017

Variabilidad fenotípica de la lipoidoproteinosis: comunicación de un caso henot pic varia ilit o lipoidoproteinosis: a case report Mar a Agustina Cione,* Liliana Mar a livares, Ana Paula Sánche Stieb,* steban Maronna

Palabras clave: Enfermedad de UrbachWiethe, proteinosis lipoídica, hialinosis cutánea y mucosa. Key words: Urbach-Wiethe disease, lipoid proteinosis, hyalinosis cutis et mucosae.

RESUMEN

ABSTRACT

La lipoidoproteinosis (LiP) es una genodermatosis rara, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por el depósito de un material hialino eosinófilo PAS positivo, diastasa resistente a nivel de la piel, mucosas y órganos internos. Existen aproximadamente 300 casos publicados en la literatura. A continuación se presenta un paciente con diagnóstico histopatológico de LiP, con una clínica poco evocadora de esta entidad, con compromiso únicamente cutáneo.

Lipoidoproteinosis (LiP) is a rare autosomal recessive disorder characterized by the infiltration of hyaline material, PAS-positive, diastase-resistant in the skin, mucous membranes and internal organs. About 300 cases have been reported in the medical literature. We present the case of a patient with histopathologic diagnosis of lipoid proteinosis with clinical signs slightly evocative of this entity and cutaneous lesions only.

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

a lipoidoproteinosis (LiP), también conocida como «enfermedad de Urbach–Wiethe» o «hialinosis cutánea y mucosa», es una genodermatosis rara, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por el depósito de un material hialino eosinófilo PAS positivo, diastasa resistente a nivel de la piel, mucosas y órganos internos. La enfermedad sigue un curso lento y progresivo, generalmente benigno. La causa de esta entidad es una mutación con pérdida de función en el gen que codifica para la proteína 1 de la matriz extracelular (ECM1), ubicado en el cromosoma 1 a nivel 21 del brazo corto (1q21).

Paciente masculino de 71 años de edad; consultó a nuestro servicio por dermatosis generalizada presente desde los nueve años de edad. En el examen físico, a nivel de polo cefálico, principalmente en nariz, mejilla, mentón, pabellones auriculares y región retroauricular, presentaba múltiples lesiones cupuliformes color piel normal, de consistencia blanda. En el dorso de las manos, con extensión a dedos y muñeca, múltiples lesiones papuloides color piel normal, de entre 2 y 5 mm (Figura 1). Lesiones de similares características se repetían en el dorso de los dedos de los pies. Además, infiltración cutánea que producía acentuación

* M dica Dermat loga. efa, Unidad Dermatolog a. M dica de planta. M dico Pat logo. Servicio de Dermatolog a del Hospital F. . Mu i , Buenos Aires, Argentina.

lga Luc a Forero,

Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 0 /Agosto/201 . Aceptado: 04/ nero/201 .

www.medigraphic.org.mx Figura 1. Lesiones cupuliformes en la cara y el dorso de las manos.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Cione MA et al. Variabilidad fenotípica de la lipoidoproteinosis

de los pliegues a nivel de frente, ceja, labio superior, muñecas, y se esbozaba en el escroto. Con base en los hallazgos del paciente, el diagnóstico presuntivo inicial fue el de mucinosis papulosa y en segunda instancia, lipoidoproteinosis. Se solicitaron los siguientes estudios complementarios: laboratorio de rutina completo, proteinograma electroforético, perfil tiroideo y radiografía de tórax, los cuales no evidenciaron hallazgos patológicos. En la radiografía de cráneo y TAC de encéfalo no se observaron calcificaciones en la topografía de los lóbulos temporales, hipocampo ni amigdalinas. La TAC de tórax, abdomen y pelvis no informó lesiones evidentes. Se realizó interconsulta con el Servicio de Otorrinolaringología, quienes realizaron rinoscopia, otoscopia y laringoscopia directa, sin hallazgos patológicos y sin evidencias de lesiones en la mucosa de la vía aérea superior. El Servicio de Oftalmología descartó compromiso ocular. Se realizaron biopsias de piel que evidenciaron en la dermis superficial depósitos de material eosinófilo hialino PAS positivo de disposición perivascular e intersticial. Las técnicas de histoquímica con alcian blue, rojo congo y tricrómico de Masson resultaron negativas; los hallazgos fueron vinculables a una lipoidoproteinosis (Figuras 2 y 3).

puliformes, color piel normal que comprometían la cara, pabellones auriculares, antebrazo y dorso de las manos con distribución simétrica. Además, el engrosamiento e induración de la piel producía acentuación de los pliegues, formando surcos verticales a nivel del entrecejo y área perioral, característico de esta enfermedad.1 A pesar de la fuerte sospecha clínica de mucinosis papulosa, los hallazgos histopatológicos descartaron esta entidad con las técnicas de tinción con alcian blue, que resultaron negativas. La presencia de material de depósito PAS positivo en la dermis planteó otros diagnósticos diferenciales, como milium coloide y protoporfiria eritropoyética. El milium coloide fue descartado histopatológicamente por la disposición del material PAS positivo, que en este caso forma masas redondeadas homogéneas, en sectores fisuradas.2 Y la protoporfiria eritropoyética también se eliminó como alternativa diagnóstica por la ausencia de alteraciones clínicas y laboratoriales características.3 En consecuencia, pese a la ausencia de manifestaciones clínicas típicas como ronquera, blefarosis moniliforme, calcificación a nivel temporal, compromiso de mucosas y órganos internos, y con una histopatología compatible, se planteó como diagnóstico lipoidoproteinosis con compromiso cutáneo sin afectación mucosa ni visceral. La LiP es una genodermatosis de herencia autosómica recesiva caracterizada por el depósito de un material hialino eosinófilo PAS positivo, diastasa resistente en la piel, mucosas y órganos internos. La causa de la enfermedad es una mutación con pérdida de función en el gen que codifica para la proteína 1 de la matriz extracelular

COMENTARIOS El caso descrito suscitó una gran dificultad diagnóstica. La clínica del paciente evocaba una mucinosis papulosa por la presencia de lesiones papuloides agrupadas, cu-

www.medigraphic.org.mx Figura 2. H&E 100x en dermis, material eosinóﬁlo hialino de disposición perivascular e intersticial.

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Figura 3. 400x: material eosinóﬁlo hialino PAS positivo.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Cione MA et al. Variabilidad fenotípica de la lipoidoproteinosis

(ECM1), ubicado en el cromosoma 1 a nivel 21 del brazo corto (1q21).4 Este gen está compuesto por 11 exones; la mutación puede ocurrir en cualquiera de ellos; los más frecuentemente comprometidos son el 6 y 7. Las manifestaciones clínicas varían dependiendo del exón afectado. Si bien en el caso presentado no pudo realizarse el estudio genético, la variabilidad fenotípica explicaría la clínica del paciente. Hamada y colaboradores5 corroboran este concepto en un estudio en 10 pacientes con diagnóstico de LiP, donde encuentran mutaciones fuera del exón 7 vinculadas a una expresión clínica más severa (fenotipo cutáneo y del tracto respiratorio superior). Un año más tarde, Van Hougenhouck-Tulleken y su grupo6 publicaron un estudio realizado en 36 individuos con diagnóstico de LiP provenientes de una tribu sudafricana (Namaqualand). En todos ellos se detectó la misma mutación en el exón 7 del gen

ECM 1, pero a pesar de la homogeneidad genética, dichos sujetos presentaron variaciones clínicas considerables. Ambos trabajos ponen en evidencia que más allá de la variabilidad fenotípica, habría por otrosMedigraphic factores adquiridos –tal Este documento es elaborado vez ambientales– que explicarían el polimorfismo clínico de estos pacientes. En conclusión, se presenta un caso compatible con LiP que ofreció dificultades diagnósticas por la variabilidad fenotípica que puede presentar esta entidad.

Correspondencia: María Agustina Cione Tel: +54 1148217639 E-mail: aguscione@hotmail.com

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Cutánea

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Sarcoma de Kaposi ulcerado lcered aposi sarcoma Mar a er nica Reyes,* Marcelo illafa e, Florencia Pascualini,* liana aray,* Mar a urpis,* Ale andro Rui -Lascano*

Palabras clave: Úlcera, sarcoma, Kaposi. Key words: Ulcer, sarcoma, Kaposi.

RESUMEN

ABSTRACT

Presentamos el caso de una mujer de 55 años de edad con antecedentes de trasplante renal y rechazo posterior. Consultó por úlcera en la pierna izquierda de seis meses de evolución. La biopsia informó la presencia de células fusadas con núcleos hipercromáticos que formaban espacios vasculares. Con base en la histología e inmunohistoquímica, se diagnosticó sarcoma de Kaposi. Describimos una rara presentación de sarcoma de Kaposi.

We report the case of a 55-year-old woman with history of kidney transplant and rejection later, with a 6-month history of ulcer in the left leg. The biopsy reported spindle-cells with pleomorphic hyperchromatic nuclei forming vascular spaces. The diagnosis of Kaposi Sarcoma was based on upon histology and immunohistochemistry. We describe a rare presentation of Kaposi’s sarcoma.

INTRODUCCIÓN

* Servicio de Dermatolog a. Cl nica m dica. Hospital Privado Universitario de C rdoba. Argentina. Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 0 / nero/201 . Aceptado: 12/ nero/201 .

l sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor vascular proliferativo multicéntrico que compromete la piel y otros órganos. El herpes virus 8 ha sido detectado en este tipo de lesiones y es considerado como el agente causal. Se clasifica en cuatro variantes clínicas con base en las circunstancias en las cuales se desarrolla: clásico, endémico-africano, epidémico asociado con HIV e iatrogénico asociado con inmunosupresión y trasplante, principalmente en aquéllos que fueron trasplantados renalmente. Hay pocos reportes en pacientes dializados.1 Generalmente se manifiesta por la presencia de máculas, placas y nódulos purpúricos, rojo azulados o marrón oscuro a negros. En el caso clínico presentado, describimos una paciente con lesión ulcerosa en pierna, cuya histopatología e inmunohistoquímica nos confirmaron el diagnóstico de SK.

acetato de calcio. Consultó por úlcera en la pierna que había comenzado como una placa violácea seis meses previos. Al examen físico, se observó una úlcera dolorosa en cara interna de pierna izquierda de 8 cm de diámetro con borde violáceo sobreelevado, base cubierta por material fibrinoso y costra hemática (Figura 1). Sin otras lesiones cutáneo-mucosas. Se tomó biopsia de lecho de úlcera y borde, la cual mostró en dermis proliferación de células fusadas pleomórficas con núcleos hiper-

CASO CLÍNICO

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Se trata de una mujer de 55 años, con antecedentes de insuficiencia renal posterior a eclampsia, hepatitis C, anemia e hiperparatiroidismo secundario con hiperfosfatemia. Se encontraba en hemodiálisis, luego de rechazo de trasplante renal de donante cadavérico. Estaba medicada con eritropoyetina, hierro y

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Figura 1. Lesión ulcerada en cara interna de pierna izquierda.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Reyes MV et al. Sarcoma de Kaposi ulcerado

cromáticos, entrelazadas, formando espacios vasculares, que invadían al tejido celular subcutáneo (Figura 2). La imunohistoquímica mostró CD34: +/+ (Figura 3), CD31: +/+, CD68: -/-, Ki67: 90%. PCR herpes virus 8: positivo. En el hemograma se observó: hemoglobina 10.7 g/dL, hematocrito 34.2%, calcio 7.3 mg/dL, fósforo 5.9 mg/dL, creatinina 10.04 mg/dL, urea 159 mg/dL, parathormona 1,152 pg/mL. HIV: no reactivo. Bacteriológico directo: flora microbiana, escasos cocos Gram (+) y Gram (-), BAAR (-). Micológicos directo y cultivo: (-). La ecografía de abdomen y el examen de sangre oculta en heces fueron normales. La tomografía de tórax con contraste evidenció

presencia de tres nódulos pulmonares compatibles con metástasis. Llegamos al diagnóstico de sarcoma de Kaposi iatrogénico, estadio metastásico. Se inició tratamiento con doxorrubicina liposomal 20 mg/m2 cada 21 días; luego de cinco ciclos se observó agrandamiento de lesiones metastásicas en la tomografía de tórax, con derrame pleural y empeoramiento de la úlcera. Se rotó a paclitaxel 135 mg/m2. A los dos días posteriores del primer ciclo de paclitaxel fue internada por neutropenia febril y sepsis, con posterior óbito.

COMENTARIOS El sarcoma de Kaposi (SK) fue descrito por primera vez por Moritz Kaposi en 1872. Es un tumor linfoangioproliferativo,2 multifocal que se manifiesta en sitios mucocutáneos, típicamente en la piel de extremidades inferiores, rostro, tronco, genitales y mucosa orofaríngea. También, compromete los ganglios linfáticos y órganos viscerales, generalmente del tracto respiratorio y gastrointestinal.3 Actualmente, se han descrito cuatro variantes clínicas del SK que tienen características histológicas idénticas pero se desarrollan en poblaciones específicas, comprometen diferentes sitios y tienen distintas formas de progresión: SK clásico: caracterizado por nódulos y placas azulvioláceas que aparecen inicialmente en manos y pies y que progresan lentamente a brazos y piernas, con compromiso de mucosas o vísceras en un 10% de los pacientes; endémico-africano: es más agresivo que la variante clásica, con un amplio espectro clínico, puede comprometer ganglios linfáticos y es más frecuente en niños; epidémico asociado con HIV con afectación de piel, mucosas, ganglios linfáticos y vísceras, y el tipo iatrogénico asociado con trasplante de órganos sólidos e inmunosupresión,1,2,4 que corresponde a la variedad que presentaba nuestra paciente. En 1994 fue aislado un herpesvirus gamma de biopsias de SK. Aunque fue inicialmente referido como herpesvirus asociado con SK, fue nombrado herpes humano 8 (HHV-8) basado en la secuencia de su genoma. Aunque la asociación entre HHV-8 y SK está bien establecida en pacientes con HIV, es menos clara en receptores de trasplante. Sin embargo, la frecuencia de infección por HHV-8 postrasplante se incrementa a medida que aumenta la inmunosupresión. En receptores de trasplante renal, no todos los portadores de HHV-8 o en quienes se demuestre la seroconversión desarrollarán SK. Un gran número de pacientes pueden portar el virus sin desarrollar el tumor. Esto significa que otros factores como el estado inmune,

Figura 2. Biopsia de lecho de úlcera y borde. Hematoxilina-eosina.

www.medigraphic.org.mx Figura 3. Imunohistoquímica CD34.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Reyes MV et al. Sarcoma de Kaposi ulcerado

genéticos, geográficos y étnicos influencian en el desarrollo del tumor.1,6 En general, las lesiones son típicamente parches o placas y pueden volverse nodulares, infiltrativas, exofíticas, linfadenopáticas, equimóticas, telangiectásicas o queloideas.7 En nuestro caso, la paciente había presentado inicialmente una placa violácea que posteriormente se ulceró. Hemos encontrado pocos casos en que el SK se manifiesta en forma de úlceras: asemejándose a úlceras de estasis, insuficiencia arterial, úlceras vasculares y heridas infectadas.3-7 También está reportada la ocurrencia de SK sobre cicatriz de quemadura imitando una úlcera de Marjolin.8 El tratamiento depende de la extensión y localización Este documento es elaborado Medigraphic de las lesiones así como de por la variante clínica.9 Criocirugía, radiación ionizante, escisión quirúrgica y terapia fotodinámica han sido utilizadas para lesiones cutáneas localizadas. Para pacientes con SK diseminado, progresivo o sintomático se indica tratamiento sistémico con quimioterapia citotóxica. Se consideran de primera línea

vinblastina o la combinación vinblastina y bleomicina. Otros tratamientos sistémicos aprobados por la FDA son la doxorrubicina liposomal, paclitaxel e interferón- .10

CONCLUSIÓN El interés de este reporte es presentar una variante poco frecuente de SK, destacando la importancia de incluir al SK en el diagnóstico diferencial de lesiones ulcerosas en pacientes trasplantados. Se deben realizar biopsias para histopatología, inmunohistoquímica y PCR para herpes virus 8 para confirmar el diagnóstico. Correspondencia: María Verónica Reyes Naciones Unidas Núm. 346, 5016, Córdoba, Argentina. Teléfono: (0054) 0351 4688810 E-mail: mveroreyes@hotmail.com

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Carcinoma ecrino cutáneo primario: a propósito de un caso rimar cutaneous eccrine carcinoma: report o a case Agustina Romanello,* Marina Meneses,* Marisa livares

Palabras clave: Neoplasia anexial, tumor cutáneo primario, ecrino. Key words: Adnexal neoplasm, primary cutaneuos tumor, eccrine.

RESUMEN

ABSTRACT

El carcinoma ecrino es una neoplasia anexial de baja prevalencia localizada principalmente en cabeza y cuello. Su diagnóstico diferencial principal son las metástasis cutáneas de adenocarcinomas y aun cuando existe un amplio panel de marcadores inmunohistoquímicos, es necesario descartarlas con estudios por imagen. El tratamiento de elección es la cirugía. Presentamos el caso de un hombre de 61 años con carcinoma ecrino cutáneo de localización infrecuente.

Eccrine carcinoma is an adnexal neoplasia, with low prevalence, localized mainly in head and neck. The main differential diagnoses are cutaneous metastases of adenocarcinomas, and although there is a broad panel of immunohistochemical markers, they must be excluded by imaging studies. The treatment of choice is surgery. We present a 61 year old man with cutaneous mucinous eccrine carcinoma with an infrequent localization.

INTRODUCCIÓN

Servicio de Dermatolog a. Servicio de Anatom a Patol gica.

Hospital Central de Mendo a. Conﬂicto de intereses: Ninguno.

os carcinomas ecrinos cutáneos son neoplasias anexiales raras que se caracterizan por la formación de estructuras tubulares. Se presentan principalmente en hombres mayores, en cabeza y cuello. Su diagnóstico preciso requiere descartar las metástasis cutáneas de adenocarcinomas. Para ello es necesario el estudio histopatológico, inmunohistoquímico y estudios por imagen. Luego de extirpado, las recurrencias locales son relativamente frecuentes, no así las metástasis a distancia las que, en caso de estar presentes, se encontrarán principalmente en los ganglios linfáticos regionales, siendo mandatorio el tratamiento quimioterápico. Se presenta un paciente de 61 años con carcinoma ecrino cutáneo localizado en tronco.

CASO CLÍNICO Recibido: 2 /Mayo/201 . Aceptado: 01/ unio/201 .

Exploración física y exámenes complementarios En el examen físico se encontró tumor exofítico, indurado, no adherido a planos profundos, de 6 cm de diámetro mayor, superficie eritematosa abollonada e hiperqueratósica en sectores (Figura 1A). Se realizó hemograma y analítica general con resultados dentro de parámetros normales y biopsia de piel que mostró una proliferación de células atípicas en dermis reticular con citoplasma eosinofílico, núcleos pleomórficos e hipercromáticos, dispuestas formando estructuras glandulares; compatible con metástasis cutánea versus adenocarcinoma ecrino. No pudo realizarse inmunhistoquímica. En busca de la lesión primaria se solicitaron marcadores tumorales, de los que sólo el CEA presentaba valores muy elevados en reiteradas ocasiones (41.80 ng/mL. VN: hasta 9.80 ng/mL para fumadores). En el resto de los estudios complementarios se evidenció lo siguiente: hemograma y analítica general dentro de parámetros normales, tomografía axial computarizada toracoabdominal con avanzado proceso enfisematoso pulmonar;

Enfermedad actual www.medigraphic.org.mx

Paciente de 61 años de edad, sexo masculino, antecedentes de tabaquismo crónico actual y cardiopatía isquémica. Consultó en julio de 2013 por una masa cutánea levemente dolorosa en flanco derecho de nueve años de evolución aproximadamente.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Romanello A et al. Carcinoma ecrino cutáneo primario

lesión sólida en relación con piel y tejido celular subcutáneo en flanco derecho (Figura 1B). El origen digestivo del tumor primario se descartó por videoendoscopia digestiva alta y videofibrocolonoscopia. La lesión evolucionó aumentando francamente su tamaño y agregando áreas de fisuras con sangrado espontáneo por lo que se decidió su extirpación completa. En el estudio histológico se observó proliferación neoplásica maligna compuesta de células atípicas, de núcleos pleomórficos, hipercromáticos, con nucléolos evidentes y abundante citoplasma eosinofílico, formando estructuras glanduliformes de aspecto cribiforme con necrosis central; estroma circundante desmoplásico, fibroso con moderado infiltrado inflamatorio linfocitario; émbolos vasculares venosos y linfáticos con infiltración del tejido adiposo en profundidad (Figuras 2A-C). Por inmunohistoquímica, tinciones positivas para citoqueratina 7 (CK15) y CD15; citoqueratina 20 negativa.

Figura 1. A) Lesión tumoral en ﬂanco derecho. B)lesión sólida en relación con la piel y tejido celular subcutáneo en ﬂanco derecho.

www.medigraphic.org.mx Figura 2. A (HE 4x): Epidermis con hiperqueratosis, acantosis, infiltrado inflamatorio perivascular en dermis papilar. Proliferación neoplásica en dermis reticular. B (HE 10x): Nidos de células que forman estructuras tubulares y otras cribiformes separados por espacios blancos (retracciones) y septos fibrosos, dando aspecto de panal de abejas. C (HE 40x): Células atípicas con núcleos pleomórficos, hipercromáticos, nucléolo evidente, citoplasma eosinofílico y algunos vacuolados.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Romanello A et al. Carcinoma ecrino cutáneo primario

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO Con la clínica y los exámenes complementarios descriptos, se llegó al diagnóstico de carcinoma ecrino cutáneo primario.

COMENTARIOS El carcinoma ecrino fue descripto por Lennox y colaboradores en 1952. Años más tarde fue reevaluado por Mendoza y Helwig en 1971. Se trata de un grupo de neoplasias raras con diversidad de características morfológicas pero que comparten la formación de estructuras tubulares.1,2 Es esta característica la que lo hace difícil de diferenciar de las metástasis cutáneas de adenocarcinomas de mama, pulmón y aparato digestivo principalmente. De manera clínica se presenta como pápulas, nódulos o tumores solitarios, en cuero cabelludo y rostro principalmente. Otras localizaciones son extremidades y tronco como en nuestro caso clínico. La mayoría de los pacientes refiere el inicio muchos años antes del diagnóstico, ya que tiene un curso indolente prolongado; sin embargo, suele ser invasivo y destructivo localmente, presentando frecuentes recurrencias (29-34%) aun después de su extirpación completa. Para ello, las técnicas quirúrgicas de elección son las que aseguren márgenes libres como la cirugía micrográfica de Mohs o la congelación intraoperatoria. En el caso que nos ocupa, se realizó esta última, requiriendo cierre por colgajo de Limberg debido al tamaño de la lesión. Sólo 3-11% presenta metástasis a distancia, por contigüidad o vía linfática principalmente siendo los ganglios regionales y distales los sitios más comprometidos.1,2 Es un tumor dérmico con extensión frecuente en profundidad. Se caracteriza por las estructuras tubulares formadas por una o varias líneas de células basaloides atípicas con estroma desmoplásico escaso o ausente. A menudo se presentan nidos celulares con características siringomatosas, tanto es así que en una primera instancia fue denominado carcinoma siringoide ecrino. Hoy en día algunos autores creen que se trata de distintos espectros del carcinoma ecrino, excluyendo así las variantes bien diferenciadas como el microquístico, quístico adenoide, mucinoso y el carcinoma polimorfo de glándulas sudoríparas.3,4 Dentro de los diagnósticos diferenciales se encuentran el carcinoma basocelular, melanoma amelanótico, carcino-

ma sebáceo y las metástasis cutáneas de adenocarcinomas. Cabe mencionar que las últimas son las que mayor dificultad conllevan. El diagnóstico histológico sigue siendo uno de los pilares para su confirmación. Las metástasis cutáneas presentan mayor grado de atipia celular, mitosis y estroma con abundante colágeno que circunda la lesión. Además, la presencia de células mioepiteliales podría ser la clave que indique el origen epidérmico.4,5 Actualmente, técnicas más modernas como la inmunohistoquímica son de utilidad. Existe un amplio panel de marcadores, en el que la positividad para citoqueratinas de bajo peso molecular (principalmente CK5, 6 y 7) y negatividad para citoqueratina 20 confirmaría el origen cutáneo primario. No obstante, ciertos autores postulan sólo una diferenciapor en Medigraphic cuanto a la distribución Este documento es elaborado de esta última, mostrando focalidad para los tumores primarios y un patrón difuso para las lesiones secundarias. El resto de los marcadores con menor especificidad descriptos son el antígeno carcinoembrionario, antígeno de membrana epitelial, gross cystic disease fluid protein 15, alfa lactoalbúmina, amilasa salival y beta 2 microglobulina, HER-2, receptores de estrógeno y progesterona.4-6 Pese a todo, el diagnóstico definitivo se logra comprobando la ausencia de tumor primario por técnicas de imagen como ocurrió en nuestro caso, ya que no contamos con el panel completo de marcadores inmunohistoquímicos. El tratamiento quirúrgico es opcional. Se prefieren técnicas que aseguren márgenes libres como la cirugía de Mohs o cirugía convencional con congelación intraoperatoria.

CONCLUSIÓN Se presenta un caso de un carcinoma ecrino primario, tumor anexial de escasa frecuencia con localización atípica. Es importante destacar la necesidad de exámenes complementarios para arribar a su diagnóstico preciso. Correspondencia: Agustina Romanello Río Grande Núm. 2310, Chacras de Coria, Lujan de Cuyo, 5505, Argentina. Teléfono: 0054 9 2613 878218 E-mail: agustinaromanello@hotmail.com

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Romanello A et al. Carcinoma ecrino cutáneo primario

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Ibero-Latino-Americana

Localizador: 16020

Pustulosis exantemática generalizada aguda inducida por ceftriaxona cute generali ed exanthematous pustulosis due to ce triaxone ose na lvaro- ásque ,* Claudia Bernab -Del R o, Susana sther Maya-Aranda, Marcelino spinosa-Tavitas

Palabras clave: Pustulosis exantemática generalizada aguda, ceftriaxona. Key words: Acute generalized exanthematous pustulosis, ceftriaxone.

RESUMEN

ABSTRACT

La pustulosis exantemática generalizada aguda es una entidad poco frecuente relacionada con fármacos, en su mayoría antibióticos. Se caracteriza por pústulas estériles menores a cinco milímetros sobre una base eritematosa, autolimitada y de curso benigno que ceden al retirar el fármaco agresor. El diagnóstico se basa en la presentación clínica e histopatología. Presentamos el caso de un hombre de 52 años con pustulosis exantemática generalizada aguda asociada con ceftriaxona, que fue diagnosticado a partir de las lesiones cutáneas.

Acute generalized exanthematous pustulosis is a rare entity related to drugs, mostly antibiotics. It is characterized by self-limited, sterile pustules of less than five millimeters on an erythematous base, of benign course, that give in upon removal of the offending drug. The diagnosis is based on the clinical presentation and histopathology. We report the case of a 52-year-old man with acute generalized exanthematous pustulosis associated with ceftriaxone who was diagnosed based on his skin lesions.

INTRODUCCIÓN

* M dico Residente de Medicina nterna, Hospital Regional, SSST , eracru . M dico adscrito de Dermatolog a, Hospital Regional, SSST , eracru . Dermatopat loga, práctica privada. Dermat logo, Universidad eracru ana, Campus eracru . Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 26/Mayo/2016. Aceptado: 0 /Diciembre/2016

a pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) fue descrita por primera vez en 1980 por Beylot.1 Ha recibido diferentes denominaciones en la literatura, como «pustuloderma tóxico», «erupción cutánea pustulosa», «erupción pustulosa psoriasiforme con leucocitosis».2 La incidencia global de PEGA es poco frecuente, estimada en uno a cinco pacientes por millón por año.1 El 17% de los individuos con PEGA tiene una historia previa de la psoriasis y se considera que los sujetos con psoriasis tienen un mayor riesgo de este tipo de reacción a fármacos.3 La mayoría de los casos se atribuyen a medicamentos.4 Los antibióticos (65%), principalmente los macrólidos (24%) y b-lactámicos (22%), son la causa más frecuente;4,5 también las quinolonas,1,5 aminopenicilinas como la amoxicilina, 4,6 sulfonamidas, tetraciclinas, aminoglucósidos,5 vancomicina,7 antimicóticos4 (clotrimazol,1 terbinafina,4 ketoconazol,8 itraconazol9 y fluconazol4); la hidroxicloroquina,10 el diltiazem,4 fármacos antiepilépticos (carbamazepina y fenitoína), antihipertensivos (atenolol,

nifedipina y diltiazem); incluso metronidazol, isoniazida, furosemida, codeína, paracetamol, alopurinol,5,9 ácido acetilsalicílico,11 medicamentos antiinflamatorios (AINE y corticoides como la dexametasona), icodextrán (un líquido de diálisis peritoneal) y medios de contraste radiológico intravenosos.9 Aunque las drogas, particularmente los antibióticos, se reportan como los principales factores etiológicos, las infecciones virales y bacterianas también han sido descritas.5 Los agentes infecciosos tales como parvovirus B19,4 enterovirus como Coxsackie,9 citomegalovirus,12 virus de Epstein-Barr y virus de la hepatitis B se relacionan con poca frecuencia en la etiología.4,9 Otros factores infecciosos reportados son Chlamydia pneumoniae, 13 infecciones de las vías urinarias crónicas por Escherichia coli y Mycoplasma pneumoniae.9 Otras causas descritas son el contacto con mercurio y picaduras de araña.4 Los síntomas cutáneos suelen surgir rápidamente dentro de las primeras 48 horas si se asocia con antibióticos, ya sea que exista o no una historia de sensibilización previa.2,14 La dermatosis predomina en el tronco, las extremidades

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superiores y las regiones intertriginosas, principalmente el cuello, las axilas e ingles aunque puede ser generalizada, respetando la cara, las palmas y plantas; está caracterizada por decenas a cientos de pústulas estériles milimétricas menores a cinco milímetros, no foliculares, sobre una base eritematosa inflamada, edematosa, acompañada de prurito. Si hay afección de mucosas, por lo general se limita a un solo sitio; los más frecuentes son los labios o la cavidad oral. Las pústulas en ocasiones pueden confluir y conducir a un desprendimiento superficial (subcorneal), con signo de seudo-Nikolsky positivo. Otras características son edema de cara, púrpura, vesículas, lesiones tipo eritema multiforme. La erupción es seguida por una descamación superficial de la zona afectada; la reacción se limita a un periodo menor a 15 días, tras la interrupción del agente agresor.4,5,9,14 Puede acompañarse de síntomas sistémicos como aparición brusca de fiebre por arriba de 38 oC, leucocitosis manifestada por neutrofilia por arriba de 7.000 mm3 en el 80% de los enfermos y, ocasionalmente, eosinofilia.2,4,5 El diagnóstico de la PEGA se puede hacer a través de la historia clínica y el cuadro clínico de la persona, y la evidencia histopatológica apoya su diagnóstico. La prueba de parche con el agente sospechoso puede reproducir una erupción pustulosa a las 48 horas en aproximadamente el

CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

50% de los casos debido a que se trata de una reacción de hipersensibilidad de tipo IV.3,5 Histológicamente, se caracteriza por pústulas intracorneales, subcorneales y/o intraepidérmicas con edema papilar de la dermis que contiene infiltrados perivasculares consistentes en neutrófilos y eosinófilos. Las pústulas tienden a ser grandes y contienen eosinófilos. Los cambios espongiformes se producen tanto en pústulas intracorneales como subcorneales. Los cambios epidérmicos también incluyen espongiosis con exocitosis de los neutrófilos y queratinocitos necróticos. Los cambios psoriasiformes por lo general no están presentes.2,4 Los criterios diagnósticos propuestos incluyen: 1) una erupción pustulosa aguda; 2) fiebre por arriba de 38 oC; 3) neutrofilia con o sin eosinofilia leve; 4) pústulas subcorneales o intraepidérmicas en la biopsia de piel; 5) la resolución espontánea en menos de 15 días.14 Para diferenciarla de otras erupciones pustulosas como la psoriasis pustulosa se puede utilizar el sistema de puntuación tomado del estudio europeo de reacciones adversas cutáneas graves (EuroSCAR),5 el cual es una escala validada basada en la morfología, evolución clínica e histología y clasifica a los pacientes con sospecha de tener pustulosis exantemática generalizada aguda como definitiva, probable, posible o negativa (Tabla 1).4

Tabla 1. Escala para pustulosis exantemática generalizada aguda desarrollada por la EuroSCAR. Morfología

Pústulas

Típica Compatible con la enfermedad Insuficiente Típica Compatible con la enfermedad Insuficiente Típica Compatible con la enfermedad Insuficiente Sí No Sí No Sí No Sí No Sí No

Eritema Distribución Curso

Implicación de la membrana mucosa Inicio agudo Resolución dentro de 15 días Fiebre ≥ 38 oC

Células polimorfonucleares ≥ 7.000 células/mm3

Histología

Otra enfermedad No es representativo Exocitosis de células polimorfonucleares Pústulas papilares espongiformes subcorneales y/o intraepidérmicas no especificadas de otra manera, edema espongiforme subcorneal y/o intraepidérmica o pústulas sin edema de papila no especificadas de otra manera Pústulas subcorneales espongiformes y/o intraepidérmicas con edema papilar

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+2 +1 0 +2 +1 0 +2 +1 0 -2 0 0 -2 0 -2 +1 0 +1 0 -10 0 +1 +2 +3

Interpretación de la puntuación: 0 = No; 1-4 = Posible; 5-7 = Probable; 8-12 = Definitiva para pustulosis exantemática generalizada aguda.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO DISCUSIÓN

El tratamiento principal consiste en eliminar el fármaco o la causa subyacente, lo que conduce a la mejoría de los síntomas dentro de 5-7 días después de que el agente causante ha sido descontinuado.1,4,5 El resto del manejo va encaminado a medidas de soporte y la prevención de infecciones. Según la prevalencia de las lesiones y la condición general del individuo se pueden utilizar antihistamínicos sistémicos, hidratantes y lociones tópicas con corticosteroides de alta potencia, así como antibióticos tópicos.5 La evidencia de que los corticosteroides sistémicos reduzcan la duración de la enfermedad no está clara.4 El pronóstico generalmente es favorable, con una tasa de mortalidad reportada cercana al 5%.1,5 La recuperación es, por lo general, sin incidentes y remite de forma espontánea sin tratamiento adicional.1 Las complicaciones son poco frecuentes y se producen sobre todo en personas de edad avanzada o sujetos con mal estado de salud,2 que tienen comorbilidades e implicación de las membranas mucosas, quienes están en mayor riesgo de muerte. Cuando la muerte se produce, generalmente es el resultado de la disfunción orgánica múltiple —lo cual es una presentación atípica de la PEGA— y coagulación intravascular diseminada.4,15

En contraste con la mayoría de las reacciones a fármacos, la PEGA se manifiesta con pústulas; por lo tanto, se confunde

PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente masculino de 52 años de edad que inició su dermatosis 72 horas después de la administración de ceftriaxona por un cuadro de peritonitis. Estaba diseminada a todos los segmentos, con predominio en el tronco, respetando la cara, las palmas y plantas; se caracterizaba por pústulas milimétricas no foliculares sobre una base eritematosa; en algunas zonas, ya en proceso de descamación (Figura 1). Era diabético tipo 2, hipertenso y tenía enfermedad renal crónica en diálisis peritoneal. Fue valorado por el Servicio de Dermatología, donde se integró el diagnóstico de pustulosis exantemática generalizada secundaria a ceftriaxona, por lo cual se suspendió. La biometría hemática mostró leucocitosis de 25,490 mm3, con 22,210 mm3 de neutrófilos sin eosinofilia, con pruebas de funcionamiento hepático normales. La biopsia cutánea (Figura 2) reportó capa córnea laminar, acantosis irregular con desprendimiento intraepidérmico superficial; dermis superficial con infiltrado inflamatorio, principalmente polimorfonucleares. Su manejo fue con lubricación tres veces al día y, en zonas de inflamación, pimecrolimus más mupirocina dos veces al día; tuvo buena respuesta al manejo. A las 48 horas inició con descamación de las lesiones; tres semanas después, no había evidencia de la dermatosis (Figura 3).

Figura 1. Pústulas no foliculares sobre base eritematosa.

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Figura 2. Biopsia. Capa córnea laminar, acantosis irregular con desprendimiento intraepidérmico superficial. Dermis superficial con infiltrado inflamatorio, principalmente polimorfonucleares.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Tanto la psoriasis pustular como la PEGA son causadas por la generación de células T mediadas por neutrófilos con hiperproliferación de queratinocitos. Ambas se presentan con fiebre y leucocitosis; sin embargo, la PEGA suele ser de comienzo brusco con fiebre y leucocitosis, autolimitada y presenta un menor número de síntomas sistémicos. Por el contrario, la psoriasis pustulosa tiene un curso prolongado y tiende a repetirse,9 el patrón de distribución es más generalizado, la erupción y fiebre persisten más tiempo.15 Los síntomas constitucionales son comunes y puede ser fatal si no se trata adecuadamente.9 El síndrome de DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) tiene una erupción eritematosa morbiliforme típica que se extiende desde la cara, tórax y extremidades superiores a las extremidades inferiores; sin embargo, pueden desarrollarse pústulas. Se asocia con un periodo de latencia más largo (de dos a seis semanas), en comparación con uno a dos días para la PEGA; es común el involucro de las mucosas y órganos internos.4

Este documento es elaborado por Medigraphic

CONCLUSIONES A pesar de que la pustulosis exantemática generalizada aguda es una entidad poco frecuente, es importante recordar las características clínicas y los factores a los cuales puede estar asociada para un diagnóstico oportuno y una evolución favorable. En el caso de nuestro enfermo, su comorbilidad y el uso de ceftriaxona desencadenaron la reacción. El diagnóstico temprano fue fundamental para suspender el agente causal y su evolución fue muy satisfactoria.

Figura 3. Manchas residuales tres semanas después. fácilmente con otras erupciones pustulosas y procesos infecciosos. Un conocimiento profundo del proceso de esta enfermedad es importante para evitar la continuación del antibiótico o fármaco causante.15 La PEGA se caracteriza por pústulas no foliculares, lo que la distingue de otras enfermedades pustulosas foliculares como la foliculitis bacteriana. Otras enfermedades pustulosas no foliculares incluyen la psoriasis pustulosa, que puede ser más difícil de distinguir de la PEGA; sin embargo, tiene un inicio más lento, sus pústulas se presentan sobre una base eritematosa y a menudo confluyen en grandes colecciones purulentas. Se ha asociado con el embarazo, drogas e infecciones; en la mayoría de los casos existe una historia personal o familiar de psoriasis. Los hallazgos histológicos incluyen paraqueratosis, aumento de la mitosis, microabscesos de Munro y vasos sanguíneos tortuosos dilatados.4

Correspondencia: Josefina Álvaro Vásquez Juan Enríquez Núm. 1241, Colonia Centro, 91700, Veracruz, Veracruz, México. Tel: 01 972 72 78 4 96 E-mail: chepina19_1@hotmail.com

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Poroide carcinoma: anatomopathological findings arcinoma poroide: descu rimientos anatomopatológicos

Key words: Poroide carcinoma, malignant neoplasm, scalp. Palabras clave: Carcinoma poroide, neoplasia maligna, cuero cabelludo. reviations: PC Poroide carcinoma. C A Carcinoembryonic antigen. CT Computed tomography. P T/CT Positron emission tomography coupled to a computeri ed tomography. * raduated in Medicine, Student of the Post- raduate Faculty of Medical Sciences of Minas erais and Higher nstitute of Medicine and Dermatology, S o Paulo, SP, Bra il. raduated in Medicine, PhD in Pathology, University of S o Paulo, Associate Professor, University of Maringá, Post doc Student at University of S o Paulo. Medical Pathologist and lab Technical Director of Pathology, S o Camilo lab. Dermatologist, Professor of the Post- raduate Faculty of Medical Sciences of Minas erais and Higher nstitute of Medicine and Dermatology, S o Paulo, SP, Bra il. Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Received: 0 / une/2016. Accepted: 14/December/2016.

Mar a Ang lica Leonardo Fiel Cru ,* nandiara Rafaela Marco De liveira ranado,* Paola Da Costa Sou a, abriela uncá Trindade Pires

ABSTRACT

RESUMEN

The poroide carcinoma (PC) is a rare malignant neoplasm that may arise from the acrosyringium of the sweat gland, or as a malignant transformation of an eccrine poroma, a simplex hidroacanthoma or nevus sebaceous. The etiology of PC still remains unknown, with predisposing factors: sun damage, radiation therapy, immunosuppression. We report a rare positive diagnosis case for PC scalp, in a young woman, focusing on the diagnostic difficulties and their respective pathological aspect.

El carcinoma poroide (CP) es una neoplasia maligna rara que puede derivarse del acrosiringio de las glándulas sudoríparas, o como una transformación maligna de un poroma ecrino, de un hidroacantoma simplex, o de nevus sebáceo. La etiología del CP sigue siendo desconocida, con factores predisponentes: el daño solar, la radioterapia, la inmunosupresión. En este caso clínico, se presenta un raro diagnóstico positivo para el CP en cuero cabelludo, en una mujer joven, centrándose en las dificultades de diagnóstico y su respectivo aspecto patológico.

INTRODUCTION

he poroide carcinoma (PC) was first reported by Pinks and Mehregan in 1963. However, in 1969 the term «poroide carcinoma» became used.1,2 The PC is a rare malignant neoplasm that may arise from the acrosyringium of the sweat gland, or as a malignant transformation of a poroma eccrine, of a simplex hidroacanthoma, or from a nevus sebaceous.3,4 Observed predominantly in elderly patients with mean age of 67 years, the PC does not distinguish gender and races.5 The etiology of PC is unknown, with predisposing factors: sun damage, radiation therapy and immunosuppression.6 We report a rare positive diagnosis of scalp PC, in a young woman, focusing on the diagnostic difficulties and their respective pathological aspect.

local pain. The patient reported that, during pregnancy, the lesion evolved with progressive growth and ulceration (Figure 1A). The first clinical diagnosis identifies the lesion as cyst sebaceous. Physical and additional exploration However, the dermatologist performed the excision of the lesion, heading for the analysis of dermatopathologist, whose diagnosis was: single lesion on the scalp, with hyperemic area and ulcerated center hole on an erythematous base. Relatively circumscribed epithelial neoplasm, comprising two distinct components: • Largely on the lesion was found solid buds of small cells with poroid features possibly associated with ducts and cells with ample and eosinophilic cytoplasm, which are characteristics of squamous differentiation (Figures 2A, 2B and 2C). • In another area, there has been a gradual transition to a broad aspect comprises cytoplasm of cells, linked by intercellular bridges, and exhibit wide variation of sizes and shapes of hyperchromatic nuclei and, often with prominent nucleoli. This

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A 32-year old female patient, leucodermic, without other clinical findings and with good health. Two years ago the patient had a lesions in the right parietal scalp region, without

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After 20 days of exeresis of the lesion, has programmed to second approach surgery for extension with safety margin with oncologist. Via pathological enlargement margin of

component had imprecise limits, infiltrates (Figure 2C), noting in some extensive necrosis areas and some mitotic figures (Figures 3A and 3B). Diagnosis and treatment We also observed, areas of fibroplasia and neovascularization to replace part of neoplasia. Based on these histopathological changes, the first diagnosis was poroma. However, due to the presence of mitotic figures, focal atypia and pattern sometimes observed focally infiltrative, the case was referred for consultation to Dermatopathologist of the Hospital AC Camargo (São Paulo, Brazil) that owing to the atypical morphological characteristics found for a Poroma concluded the case as PC (porocarcinoma) probably originated in eccrine poromas. Immunohistochemistry for p-53 and CEA (carcinoembryonic antigen) was negative in the neoplastic cells (data not showed).

Figure 2. Histological section of the lesion. A. Appearance compatible with relatively circumscribed epithelial neoplasia: predominance of solid buds formed by small cells with poroid features, possibly associated with ducts and cells with ample and eosinophilic cytoplasm characteristic of squamous di erentiation (arrow); image viewed in 4x; B. Cuticular differentiation with formation of ducts. Note a gradual transition to a broad aspect comprises cytoplasm of cells, linked by intercellular bridges, and exhibit wide variation of sizes and shapes of hyperchromatic nuclei and, often with prominent nucleoli; image viewed in 40x; C. Histological section of area with squamous standard. Note the infiltrative area of the lesion and atypical cell (arrow); image viewed in 4x. All the samples were fixated in formalin 10% and stained by the hematoxylin-eosine method.

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Figure 1. Appearance of the scalp. A. prior to excision of lesion. Note the hyperemic area and ulcerated center hole on an erythematous base; B. 20 days after excision of the lesion. Note the absence of malignancy, with free surgical margins of malignancy, dermal fibrosis and signs of previous surgery.

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greater than the largest dimension. Thus, the lesion was fragmented to facilitate their removal, since it is attached to the periosteum. The patient underwent a wide excision of the lesion, with primary closure and is doing well without signs of recurrence. The follow-up to metastasis was performed every six months with CT and with PET/CT, after two years. The following will be retained for 5 years after diagnosis of the injury, when it will be considered cured according to orientation of the oncologist.

DISCUSSION According to the literature, 30-50% of cases of poroide carcinoma (PC) are described as pre-existing lesion with long latency period.1,2,5 These carcinomas have a slow growth rate and a high potential for recurrence,7 and the its incidence is about 0.005 to 0.01%, of all skin tumors.2,5 Clinically the lesion is not specific and presents as a nodule, circumscribed papules and plaques covered with normal skin, ulcerated or crusts of approximately 2 cm and may range from 1-10 cm,1,3 predominantly asymptomatic, and there may be bleeding, drainage of clear liquid, pain or itching.1,3 Various types of associated cells can be viewed on PC: squamous cell, spindle, clear, and mucin-producing melanocytes. In classical histological PC description is observed in epithelial proliferation of acanthotic clear cell nests with radial extension of polygonal nuclei and eosinophilic cytoplasm with many atypical ductal structures intraepidermal.1,3 A distinctive feature of the PC when stained with periodic acid-schiff, is the lack of keratinization, and presence of ductal formation of foci. Epidermotropism and ulceration of the skin are often seen in poroide carcinoma.5 Based on the histology, can be classified as intradermal –grows horizontally producing pagetoid infiltration (is that right?), throughout epidermis; or dermal– features nodules, without contact with the epidermis. The development of this type of eccrine tumor during pregnancy has been reported, but has not shown its direct relationship.8 In the lower limbs is observed nearly 50% of cases. Other locations described in less frequently are: face, ear, abdomen, vulva, penis and pubis. The scalp may be affected by up to 5% of cases, being rarer.3 Thus, in the case approached the affected site and patient age corroborate its rarity; dermal lesion with epithelial cell atypia, with the nature of the tumor margin and advanced aggression being the most important factor, regardless of cytologic

Figure 3. Histological section of the lesion. A. Necrotic areas; image viewed in 10x; B. Presence of mitotic figure (arrow) on lesion; image viewed in 40x. The samples were fixated in 10% formalin and stained by the hematoxylin-eosine method. lesion, in skin right parietal region (scalp), evaluated the lesion as cutaneous attachment tumor (macroscopic examination). The material was fixed in formalin remaining freezing on the elliptical piece of skin, which presented epidermis with finely granulomatous ulcer. The histopathological report showed epidermal acanthosis and dermal fibrosis and giant cells. The absence of malignancy in residual lesion sample, with free surgical margins of malignancy, dermal fibrosis and signs of previous surgery was observed in this second extension material sample of safe surgical margin (Figure 1B). The patient had no metastasis after the procedure, that is, limited to the scalp disease. The lesion was of the type ulcerative-proliferative, being the base of the lesion

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atypia.6 Therefore, we consider challenging the diagnosis based only on clinical presentation due to rarity of the case, and histopathological examination often required for final diagnosis of the lesion.4 Recently relationship was found mutated in tumor gene P53 involved in tumor suppression,3,5 considering, therefore, the P53 in the differential diagnosis. The patient underwent testing for P53 protein, obtaining the negative result, although the negativity of the P53 does not exclude the diagnosis. The traditional method of treatment is surgical, with wide local excision and free margins. Mohs surgery has been reported with effectiveness in the treatment.1,9 The electrocoagulation radiotherapy showed a high risk of Este documento es and elaborado por Medigraphic local recurrence, and chemotherapy and radiation therapy are ineffective with uncertain benefit.1 Thus, the sentinel lymph node can aid in the detection of metastases.9,10 Regarding the prognosis, several factors are correlated. However, the best prognostic indicators for a pathologically

unsatisfactory results seem to be a high mitotic index, lymphatic invasion and tumor size and a greater depth than 7 mm.9,10

CONCLUSIONS In our case, the participation of the dermatopathologist seemed crucial to the final or conclusive diagnosis, since CP is a rare and aggressive form of skin cancer, whose etiology is unknown. The CP should be a differential diagnosis of papular or nodular skin lesions mainlyin the most affected population, ie, people in the sixth decade of life. Correspondence: María Angélica Leonardo Fiel Cruz Santa Joaquina de Vedruna Street, 1105, Maringá (city), Paraná (State), Brazil, Postal Code: 87013-230. Tel: 55 44 9972-3111 E-mail: afiel@bs2.com.br

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Penfigoide bolhoso: chamando a atenção para concomitância com neoplasias malignas ullous pemphigoid: calling attention to concomitance ith malignant neoplasms Nátalie Schnaider Borelli,* Andrea Penhalber Frange,* Artur Antonio Duarte, Ale andre ores Michalany

Palavras chave: Penfigóide bolhoso, neoplasias, sintomas concomitantes. Key words: Pemphigoid bullous, neoplasms, concurrent symptoms.

RESUMO

ABSTRACT

Relatamos o caso de uma paciente feminina de 69 anos com diagnóstico há 4 meses de neoplasia pulmonar e há 1 mês com surgimento de bolhas tensas em membros inferiores sendo feito diagnóstico de penfigóide bolhoso. A ocorrência concomitante entre penfigóide bolhoso e neoplasias malignas é frequente porém ainda não foi completamente elucidado se tratase de patologias coincidentes ou se possuem alguma relação de causa e efeito.

We report the case of a 69 years old female patient diagnosed 4 months ago with lung cancer and 1 month with the emergence of tense blisters on the lower limbs and the diagnosis of bullous pemphigoid. The simultaneous occurrence of bullous pemphigoid and malignancies is common but has not been fully elucidated whether this is coincidental pathologies or have any relationship of cause and effect.

INTRODUÇÃO

* Residente de Dermatologia da Universidade de Santo Amaro. Doutorado em Dermatologia na Universidade de S o Paulo. USP Coordenador Chefe do Ambulat rio de Psor ase, munobiol gicos e Colagenoses da Universidade de Santo Amaro. M dico Patologista Assistente da Universidade de Santo Amaro, M dico Patologista do Laborat rio Paulista de Dermatologia. Conﬂito de interesses: Nenhum.

Recebido: 0/ ulio/2016. Aceito: 0 /Diciembre/2016.

penfigóide representa um grupo de doenças autoimunes vesico-bolhosas subepiteliais com três variantes clinicas: penfigóide gestacional, penfigóide das membranas mucosas e penfigóide bolhoso.1 O penfigóide bolhoso é uma doença crônica, limitada, que evolui com remissões e exacerbações, com formação de bolhas grandes e tensas, com conteúdo claro, podendo surgir em base normal ou eritematosa, com predileção por áreas flexurais. Costuma iniciarse como lesão pruriginosa intensa, seguida de erupção generalizada com formação de bolhas.2 O prurido é variável e o acometimento de mucosa pode estar presente em cerca de 10-35% dos pacientes e geralmente é limitado à mucosa bucal. Predomina em idosos (acima dos 70 anos), porém já foram descritos alguns casos na infância. As lesões podem persistir por vários dias, deixando área de crosta e erosão. Não apresenta predileção por sexo ou raça. Não há indícios de um componente genético no desencadeamento da doença, os casos parecem ocorrer de forma esporádica. A incidência é de 6 a 12 casos novos por milhão de pessoas por ano.3

Para realização do diagnostico tem-se como base os aspectos clínicos, imunológicos e histopatológicos. A Resposta autoimune no penfigóide bolhoso é caracterizada pela presença de autoanticorpos IgG dirigidos contra dois antígenos nos hemidesmossomos da membrana basal: BP 180 (antígeno BP 2) e BP 230 (antígeno BP 230), que podem ser detectados pela imunofluorescência direta e indireta. 2 A imunofluorescencia direta demonstra, em 90-100% dos casos, uma banda linear de imunorreação na membrana basal, principalmente de IgG E C3. Na histopatologia tem-se bolha subepidérmica, com moderado infiltrado inflamatório, de conteúdo predominantemente eosinofílico e infiltrado perivascular linfohistiocitário.3 Com exceção dos casos em que a doença é localizada e o tratamento pode ser feito com cuidados locais e corticoides tópicos, normalmente o tratamento de escolha utilizado é o corticoide sistêmico. 1 Caso os corticoides não controlem isoladamente a doença ou estejam contraindicados, podese utilizar outras drogas imunossupressoras, como por exemplo, a azatioprina, o micofenolato de mofetil, metotrexato e a ciclofosfamida. 2

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APRESENTAÇÃO DO CASO

CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

manteve-se durante esse período, aguardando o inicio do tratamento da neoplasia no centro de referência oncológico em que faz seguimento do seu caso.

Paciente feminina, 69 anos, refere surgimento de bolhas nas pernas há 30 dias. Ao exame dermatológico: bolhas tensas em membros inferiores, que iniciaram como placas de bordas bem delimitadas, eritematosas e elevadas associadas à prurido e ardor local (Figuras 1 a 3). Relata fazer uso eventual de dipirona, paracetamol e uso há 5 dias de penicilina benzatina. Como antecedentes pessoais a paciente apresentava diagnóstico há 4 meses de câncer de pulmão realizado por biópsia de fragmento pulmonar com análise anatomopatológica: carcinoma não pequenas células infiltrando parede brônquica com extensa necrose. Foram aventadas as hipóteses diagnósticas de eritema polimorfo bolhoso e penfigóide bolhoso. Realizou-se a biópsia de uma bolha tensa e exame anatomopatológico que revelou: formação bolhosa subepidérmica contendo no interior pequeno número de leucócitos polimorfonucleares em meio a material seroso. Na derme superficial nota-se ectasia sanguínea e linfática com infiltrado linfocitário perivascular, confirmando o diagnóstico de penfigóide bolhoso (Figuras 4 e 5). O tratamento foi realizado com prednisona 40 mg/dia por 30 dias com redução gradual da dosagem durante 2 meses. A paciente evoluiu com melhora das lesões, apresentando apenas áreas de hipercromia pós-inflamatória. Paciente

DISCUSSÃO Alguns estudos sugerem a associação de penfigóide bolhoso com comorbidades como doenças neurológicas (tais como demência e doença de Parkinson), doenças

Figura 2. Bolhas tensas em membros inferiores.

www.medigraphic.org.mx Figura 1. Bolhas tensas em membros inferiores, que iniciaram como placas de bordas bem delimitadas e eritematosas.

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Figura 3. Placas de bordas bem delimitadas e eritematosas.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

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Figura 4. Exame histopatológico demonstrando a presença de bolha subepidérmica.

Figura 5. Na derme superﬁcial nota-se ectasia sanguínea e linfática com inﬁltrado linfocitário perivascular.

psiquiátricas (tais como desordens bipolares), diabetes mellitus e neoplasias.4 Ainda não se estabeleceu totalmente se existiria realmente uma associação entre essas comorbidades e se há uma relação de causa e efeito que possa ser estabelecida, para que pudéssemos determinar, por exemplo, fatores de risco para o desenvolvimento de penfigóide bolhoso.5 Parece existir um aumento na taxa de mortalidade após a realização do diagnóstico de penfigóide bolhoso.3 O fato de ser uma doença mais comum na população idosa e dessa população por si só já apresentar, normalmente, diversas comorbidades associadas, além do possível quadro de imunossupressão causado pelo tratamento, pode justificar as maiores taxas de mortalidade entre os pacientes com esse diagnóstico.4 Da mesma forma, alguns autores consideram que associação do penfigoide bolhoso e as neoplasias seria somente uma coincidência pela faixa etária de acometimento, para outros, no entanto, ainda não se pode descartar a possibilidade de se tratar de uma doença paraneoplasica.5 A hipótese diagnóstica de penfigóide por medicamento foi aventada pelo uso prévio de dipirona, paracetamol e penicilina benzatina, porém esta hipótese foi descartada, pois, mesmo após a suspensão dessas medicações a paciente manteve o quadro clínico descrito, além de tratar-se de medicações menos associadas a esta patologia e os jovens serem mais acometidos. Neste relato a paciente é idosa, apresentando, portanto, a faixa etária classicamente descrita na literatura como a mais acometida nessa doença, porém apresentou, diferentemente do habitual, diagnóstico de neoplasia com manifestações pulmonares antecedendo o quadro

clinico dermatológico. Normalmente, nos casos descritos na literatura, os pacientes apresentam inicialmente o diagnóstico de penfigóide bolhoso, com as lesões cutâneas características e só após costumam apresentar outros sinais e sintomas, com o então diagnóstico neoplásico.4 Os pacientes com penfigóide bolhoso apresentam uma ativação inflamatória endotelial, representada por níveis elevados de citocinas pro-inflamatórias, E-selectinas e fator de crescimento do endotélio vascular. Partindo dessa fisiopatologia, formula-se a hipótese de que essa ativação poderia ser responsável por predispor os pacientes à eventos vasculares, doenças tromboembólicas, infecções e neoplasias, corroborando as formulações de que o penfigóide bolhoso estivesse de fato associado à neoplasias e que, portanto, pacientes com esse diagnostico teriam maior risco de malignidade.2 Apesar disso, alguns autores rebatem essa possível teoria, com a critica de que os títulos de anticorpos antimembrana basal nos pacientes com neoplasia e penfigóide bolhoso foram semelhantes aos dos pacientes sem doença maligna, levando a possível conclusão de que essa associação não seria estatisticamente significante.1 Além disso, na maior parte dos pacientes as manifestações clinicas do penfigóide bolhoso evoluíram apesar do tratamento ou ressecção da neoplasia. Como no caso clinico descrito, em que a paciente apresentou melhora das lesões cutâneas apesar de permanecer durante todo o período sem tratamento efetivo para a neoplasia.3 Conclui-se, portanto, que apesar de existirem pacientes que apresentam concomitantemente essas duas doenças ainda não se dispõe de teorias que possam efetivamente comprovar ou excluir se é uma associação real ou apenas coincidente, dada a dificuldade de se excluir outras

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apenas coincidente, fazendo-se necessário manter as investigações e os relatos sobre esses casos.

causas associadas como até mesmo o uso medicamentos, fazendo-se necessário manter as investigações e os relatos sobre esses casos.

CONCLUSÕES

Correspondência: Dra. Andrea Penhalber Frange Rua Apiacás, número 688 apto 91, Perdizes/São Paulo, CEP: 05017020, Brasil. E-mail: andreafrange@gmail.com

Conclui-se, portanto, que apesar de existirem pacientes que apresentam concomitantemente essas duas doenças ainda não se dispõe de teorias que possam efetivamente comprovar ou excluir se é uma associação real ou

REFERÊNCIAS 1. 2. 3.

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 16037

Un caso de alopecia areata con repoblación paradójica espontánea con buena respuesta a propionato de clobetasol case o alopecia areata ith paradoxical hair regro th ith good response to clo etasol propionate Felipe C sar Benavente illegas,* Francisco os Ferrando Roca*

Palabras clave: Areata, repoblación paradójica, clobetasol. Key words: Areata, parodoxical hair regrowth, clobetasol.

RESUMEN

ABSTRACT

La alopecia areata (AA) es un proceso autoinmune y plurifactorial que genera una pérdida localizada de cabello, generalmente en cuero cabelludo, sin inflamación visible y en forma de áreas redondas bien delimitadas. Se han descrito varias formas de presentación no habituales como canicie súbita, sisaifo y tipo alopecia androgenética, entre otras. Existen a su vez la repoblación pilosa paradójica en forma de fenómeno Castling, fenómeno Renbök, alopecia perinevoide y crecimiento concéntrico «en diana». Presentamos un caso de un paciente masculino de 8 años que acude por parches alopécicos simétricos de disposición triangular y en diana, que comprometían sobre todo área frontoparieto-temporo-occipital izquierda. La histología fue compatible con alopecia areata. Se inició tratamiento con propionato de clobetasol 500 g en espuma en pauta de aplicación nocturna en semanas alternas con adecuada respuesta.

Alopecia areata (AA) is a multifactorial autoinmune process that manifests as localized loss of hair, usually at scalp, without visible inflammation, like well delimited circular areas. Several forms of unusual presentation have been described such as sudden graying, sisaifo and androgenetic alopecia, among others. In addition, there are the paradoxical regrowth such as Castling phenomenon, Renbök phenomenon, perinevoid alopecia and targetoid or concentric pattern. We report a healthy 8-year-old patient who comes for asintomatic symmetric alopecic patchs in a triangular and targetoid pattern in scalp, specifically localizated in fronto-parietal-temporo-occipital left area. The histology was compatible with areata alopecia. Treatment was initiated with clobetasol propionate foam 0.05% (500 μg) at night in every other week regimen with good response.

INTRODUCCIÓN

* Servicio de Dermatolog a. Hospital Universitario Doctor Peset. alencia. Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 10/Septiembre/2016. Aceptado: 0 /Diciembre/2016.

a alopecia areata es un proceso autoinmune multifactorial que se manifiesta como áreas localizadas de pérdida de cabello, usualmente en cuero cabelludo, a modo de zonas circulares y sin inflamación. Está bien establecido que la AA tiene un impacto negativo en la calidad de vida (HRQL por sus siglas en inglés health related quality of life) y compromete de manera considerable la salud mental y social. Se han descrito formas inusuales de repoblación paradójica en forma de fenómeno de Castling, fenómeno de Renbök, alopecia perinevoide o patrón targetoide o concéntrico.

de interés, que acudió por parches alopécicos simétricos de disposición triangular y en diana que comprometían sobre todo el área frontoparieto-temporo-occipital izquierda (Figura 1). La analítica fue rigurosamente normal. La histología mostró un denso infiltrado linfocitario en bulbos de folículos pilosos, compatible con alopecia areata (Figura 2). Se inició tratamiento con propionato de clobetasol 500 g en espuma en pauta de aplicación nocturna en semanas alternas. Al control de los tres meses presentaba una repoblación pilosa parcial de las áreas de alopecia (Figura 3). No había efectos adversos asociados. Tras seis meses de tratamiento presentó una repoblación pilosa completa en las áreas de alopecia (Figura 4). El cabello en estas áreas era del mismo color que el resto. No hubo efectos adversos asociados.

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PRESENTACIÓN DEL CASO Presentamos un caso de un paciente masculino de 8 años natural de Ecuador, sin antecedentes

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

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Figura 2. A. Denso infiltrado linfocitario H&E (hematoxilina-eosina) en bulbos de folículos pilosos. B. Detalle de infi ltrado de folículos pilosos. Se ha demostrado la presencia de linfocitos T CD8 (+) alrededor de los folículos afectados, hecho que motivaría la detención de los mismos en la fase de anagen. Se han descrito varias formas de presentación no habituales como canicie súbita, sisaifo, tipo alopecia androgenética, formas difusas atípicas y AA rectangular.1,2 Existen a su vez la repoblación pilosa paradójica en forma de fenómeno Castling, fenómeno Renbök, alopecia perinevoide y crecimiento concéntrico «en diana».2,3 En esta última hay repoblación de cabello en forma de áreas concéntricas en vértex y zonas occipital o parietal tras el tratamiento con inmunoterapia tópica, corticoides tópicos o intralesionales o incluso su aparición sin terapia previa, postulándose hipótesis que van desde acumulación centrífuga del corticoide,4 a la propia evolución del AA que surge en el centro y crece hacia la periferia a modo de ondas de cabello anagénico que encuentran zonas con folículos pilosos telogénicos refractarios dando el aspecto concéntrico.4,5

Figura 1. Pretratamiento. A. Parches alopécicos simétricos de disposición triangular y en diana que comprometían sobre todo área frontoparieto-temporal izquierda. B. Parches alopécicos que se extienden a área occipital izquierda.

DISCUSIÓN

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La alopecia areata (AA) es una pérdida localizada de cabello, generalmente en cuero cabelludo, sin inflamación visible, en forma de áreas redondas bien delimitadas. Es más frecuente en niños y varones, aunque puede aparecer en cualquier momento de la vida. Se considera un proceso autoinmune y plurifactorial en el que sobre una base genética intervienen factores autoinmunitarios y psíquicos.1

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Figura 3. Fotos a los tres meses. Repoblación pilosa parcial de parches alopécicos. Monteagudo et al. reportaron un caso de AA con repoblación concéntrica tras tratamiento con corticoides tópicos, intralesionales y minoxidil que consiguió repoEste documento es elaborado por Medigraphic blación pilosa total tras un ciclo de corticoides orales.2 En nuestro caso el paciente no había recibido tratamiento previo, por lo que postulamos que se trataba de un fenómeno de repoblación paradójica espontáneo con una adecuada respuesta a corticoide tópico. Debe hacerse diagnóstico diferencial con tricotemnomanía, paniculitis lúpica y la alopecia por tracción, entre otras.5

CONCLUSIONES Presentamos un caso de alopecia areata con una clínica peculiar que corresponde a un fenómeno de repoblación paradójica espontánea, con adecuada respuesta al tratamiento con corticoide tópico de alta potencia y que debe tenerse en cuenta ante cuadros de alopecia de presentación atípica para un correcto diagnóstico y tratamiento.

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Correspondencia: Felipe César Benavente Villegas Av. Gaspar Aguilar Núm. 64, piso 7 puerta 28, 46017, Valencia, España. Teléfono: (+34) 603443537 E-mail: felipecbv@gmail.com

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Figura 4. A. Tras aplicación de propionato de clobetasol 500 μg diario en pauta de semanas alternas durante seis meses presentó repoblación pilosa completa. B. La mejoría se observó en todas las áreas de alopecia. C. El cabello repoblado era del mismo color que el resto.

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Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 16056

Metástasis cutáneas: reporte de seis casos in metastases: report o six cases ugenia Miraglia,* liana Maribel ere , Mar a Sara me Sierra, Mar a os bá e , Mar a de los ngeles Michelena, Mar a Ro ana Maradeo**

Palabras clave: Metástasis, metástasis cutáneas, metástasis nodular. Key words: Metastases, cutaneous metastases, nodular metastases.

RESUMEN

ABSTRACT

Las metástasis cutáneas (MC) constituyen una manifestación infrecuente de las neoplasias internas y marcan un pronóstico sombrío para el paciente. Pueden ser sincrónicas, metacrónicas o tardías, de acuerdo al momento de aparición en relación con la neoplasia. En las mujeres, el cáncer de mama representa la primera causa de MC, seguido en orden de frecuencia por el cáncer colorrectal y el melanoma. En los hombres, el cáncer de pulmón ocupa el primer lugar. El tratamiento está dirigido al control del tumor primario. Presentamos a continuación seis casos de MC no mama, no melanoma, que acontecieron en nuestro servicio entre julio de 2009 y agosto de 2016.

Cutaneous metastases (MC) are uncommon manifestations of internal malignancies and imply a poor prognosis. According to the time of appearance, they can present at the same time, months or even years after the diagnosis of the neoplasm. In women, breast cancer represents the main cause of MC, followed by colorectal cancer and melanoma. In men, lung cancer is the most frequent. The treatment is directed to the control of the primary tumor. We present six cases of non-breast, nonmelanoma MC that were diagnosed in our service between July 2009 and August 2016.

INTRODUCCIÓN

* M dica Residente de .er a o. M dica Residente de 2.o a o. M dica Residente de 4.o a o. M dica efa de Residentes. M dica de planta. ** M dica efa de Sala. Servicio de Dermatolog a, Hospital nter onal eneral de Agudos ral. San Mart n . La Plata, Bs. As., Argentina. Conﬂicto de intereses: Ninguno.

Recibido: 0 /Diciembre/2016. Aceptado: 0 /Diciembre/2016.

as metástasis cutáneas (MC) constituyen una manifestación infrecuente de las neoplasias internas; se presentan en el 0.7 al 9% de los tumores.1,2 Suelen aparecer tardíamente en la evolución de las neoplasias y marcar un pronóstico sombrío. Sin embargo, en ocasiones, pueden ser el primer signo de las mismas, con lo que el dermatólogo adquiere un rol protagónico en el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.2 En las mujeres, el cáncer de mama representa ampliamente la primera causa de MC, seguido en orden de frecuencia por el cáncer colorrectal y el melanoma.3-5 En los hombres, el cáncer de pulmón ocupa el primer lugar.1,2 Presentamos a continuación seis casos de MC no mama, no melanoma, que acontecieron en nuestro servicio entre julio de 2009 y agosto de 2016 (Tabla 1).

médica para estudio de síndrome de repercusión general y disnea. Se interconsultó a nuestro servicio por una lesión tumoral de cinco centímetros de diámetro, de superficie lisa y eritematosa, consistencia duro-pétrea, adherida a planos profundos, en la cara interna del brazo derecho, de seis meses de evolución. La lesión era espontáneamente dolorosa (Figura 1A). Se realizó una biopsia incisional para su estudio anatomopatológico y tomografía de tórax con contraste, en la cual se evidenciaba una atelectasia masiva del pulmón derecho condicionada por una formación sólida que obliteraba el bronquio principal (Figura 1B). Con la sospecha de cáncer de pulmón, se efectuó una fibrobroncoscopia con toma de biopsia bronquial que informó carcinoma de células pequeñas con inmunohistoquímica positiva para factor de transcripción tiroideo 1 (TTFI), citoqueratina AE 1/3, cromogranina y sinaptofisina. La biopsia de piel confirmó infiltración carcinomatosa (Figura 2). En la resonancia magnética cerebral se evidenció una imagen focal en el cerebelo compatible con secundarismo. Con el diagnóstico de carcinoma de células pequeñas de pulmón diseminado se

www.medigraphic.org.mx CASOS CLÍNICOS Caso 1

Paciente femenino de 43 años, tabaquista severa, internada en una sala de una clínica

Med Cutan Iber Lat Am 2016; 44 (3): 233-239

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Miraglia E et al. Metástasis cutáneas

indicó tratamiento paliativo con radioterapia y quimioterapia, para el cual la mujer fue derivada a un nosocomio de su localidad.

un año atrás, por el cual había realizado tratamiento quirúrgico, radioterapia y quimioterapia, con intención paliativa. Consultó a nuestro servicio por una lesión inguinal derecha de dos meses de evolución. Al examen físico presentaba una lesión tumoral de aproximadamente cinco centímetros de diámetro, multilobulada, eritematosa, de consistencia duro-elástica, no dolorosa (Figura 4A). Se palpaban, además, adenopatías inguinales homolaterales. En la histopatología se evidenció una proliferación glandular atípica con detritus celulares luminales (Figura 4B). Se arribó al diagnóstico de metástasis cutánea nodular ulcerada por adenocarcinoma de recto. El enfermo continuó con tratamiento quimioterápico y evolucionó al óbito a las pocas semanas.

Caso 2 Individuo masculino de 72 años de edad, extabaquista, en estudio por el Servicio de Neumonología por lesión tumoral en el pulmón derecho, con adenopatías axilares y mediastinales. Fue derivado a nuestro servicio por múltiples lesiones cutáneas asintomáticas de tres meses de evolución ubicadas en la axila, la fosa iliaca y la región deltoidea derecha (Figura 3A). Las mismas eran de aspecto nodular, superficie eritematosa, consistencia duro-pétrea y se encontraban adheridas a planos profundos. La más voluminosa era la de la axila derecha, de 3 x 2 cm. La histopatología informó una infiltración celular atípica en el espesor de la dermis profunda dispuesta en nidos y cordones, con inmunohistoquímica positiva para CK7 (Figura 3B). De esta manera, se arribó al diagnóstico de metástasis cutáneas nodulares por carcinoma de células pequeñas de pulmón. Se realizó interconsulta con el Servicio de Oncología y se inició tratamiento quimioterápico. El sujeto evolucionó con aumento en el número y tamaño de las lesiones, y falleció al poco tiempo del diagnóstico.

Caso 4 Consultante de sexo femenino de 52 años, con antecedente de adenocarcinoma de colon estadio IV diagnosticado dos años antes, por el cual realizó tratamiento quirúrgico y quimioterápico. Fue derivada del Servicio de Oncología por una lesión alopécica en el cuero cabelludo de un mes de evolución, de un centímetro de diámetro, aspecto nodular y superficie brillante y rosada en la región parietooccipital izquierda (Figura 5A). La histopatología reveló una proliferación glandular atípica infiltrante a nivel dérmico (Figura 5B). Se arribó así al diagnóstico de metástasis cutánea de adenocarcinoma de colon. La mujer continuó con tratamiento quimioterápico y se sugirió abordaje quirúrgico de la lesión metastásica.

Caso 3 Paciente masculino de 63 años, con antecedente de adenocarcinoma de recto estadio IV diagnosticado

Tabla 1. Características clínicas de los seis casos diagnosticados en el Servicio de Dermatología del HIGA «Gral. San Martín» de La Plata. Edad

Sexo

Tumor primario

Caso 1

Femenino

Caso 2

Masculino

Carcinoma de células pequeñas de pulmón Carcinoma de células pequeñas de pulmón

Caso 3

Masculino

Caso 4

Femenino

Caso 5

Masculino

Caso 6

Masculino

Número de metástasis

Clínica

Localización

Aparición

Única

Nodular

Sincrónica

Múltiples

Nodular

Cara interna del brazo derecho Axila, fosa iliaca, región deltoidea derechas Región inguinal derecha Cuero cabelludo

www.medigraphic.org.mx Adenocarcinoma de recto Adenocarcinoma de colon Tumor primario de origen desconocido

Adenocarcinoma de esófago

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Única

Nodular

Única

Múltiples

Alopécica nodular Nodular

Múltiples

Nodular

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Región suprarrotuliana derecha, tórax Tórax, miembros superiores

Sincrónica Metacrónica Metacrónica

Metacrónica

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Miraglia E et al. Metástasis cutáneas

Figura 2. Caso 1: A) cordones de células pequeñas inﬁltrando la dermis (H-E 100x). B) Inmunohistoquímica: citoqueratina AE1-AE3 positiva. El estudio anatomopatológico reveló una proliferación celular siguiendo un patrón glandular moderadamente diferenciado. Se realizaron estudios de laboratorio de rutina con marcadores tumorales: antígeno prostático específico (PSA), gonadotrofina coriónica humana subunidad beta ( HCG), antígeno carcinoembrionario (CEA) y alfafetoproteína (AFP), que resultaron negativos. En búsqueda del tumor primario, se solicitó una tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste y una colonoscopia, que fueron normales. El sujeto fue evaluado por el Servicio de Oncología y, con el diagnóstico de metástasis cutánea de adenocarcinoma moderadamente diferenciado de tumor primario de origen desconocido, se instauró tratamiento quimioterápico. El enfermo desarrolló nuevas lesiones en la región torácica anterior, con rápido deterioro del estado general, y falleció al cabo de dos meses del diagnóstico.

Figura 1. Caso 1: A) lesión tumoral en la cara interna del brazo derecho. B) TC tórax: atelectasia masiva del pulmón derecho por formación sólida con áreas de necrosis. Caso 5

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Individuo de género masculino de 72 años, sin antecedentes de relevancia, que consultó a nuestro servicio por una lesión tumoral de rápido crecimiento en la región suprarrotuliana derecha, de dos meses de evolución. Al examen físico presentaba un tumor de cinco centímetros de diámetro, hemisférico, de superficie eritematosa y brillante, consistencia duro-pétrea y adherido a planos profundos (Figura 6). La lesión era levemente dolorosa.

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Caso 6 Paciente masculino de 63 años de edad, con antecedente de adenocarcinoma indiferenciado del tercio distal del

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tumor maligno situado a distancia, con el cual no tienen contigüidad.4-6 Constituyen un hallazgo infrecuente en la práctica diaria: se presentan en el 0.7 al 9% de las neoplasias malignas. La edad media de ocurrencia es entre los 50 y 70 años; las mujeres son las más afectadas, con el cáncer de mama como principal causa de MC a cualquier edad, alcanzando un 69% del total en casi todas las series. Le siguen en orden de frecuencia el cáncer colorrectal, el melanoma, el cáncer de ovario y el de pulmón. Por el contrario, en los hombres, el cáncer de pulmón es el origen más común en mayores de 40 años, seguido por el carcinoma colorrectal, el carcinoma oral de células escamosas y el melanoma. No obstante, esta relación se invierte en menores de 40 años, donde el melanoma ocupa el primer lugar.3,4,7 En Argentina, las MC de cáncer gástrico son relativamente frecuentes en hombres.6,7 El origen esofágico, como el caso descrito, es extremadamente inusual.8 A pesar de que el adenocarcinoma mamario es la principal causa de MC, el melanoma maligno es el tumor con mayor capacidad de metastatizar a piel.7

Figura 3. Caso 2: A) lesión nodular en la espalda. B) Inmunohistoquímica: positiva para CK7. esófago diagnosticado en diciembre de 2015, por el que recibió tratamiento quimioterápico con paclitaxel y carboplastino, y radioterapia. Fue derivado del Servicio de Oncología por presentar lesiones nodulares de 20 días de evolución. Mostraba al examen físico múltiples nódulos de consistencia duro-pétrea adheridos a planos profundos, sin alteración de la piel suprayacente en tronco, y otros de superficie eritemato-violácea en los miembros superiores (Figura 7). El estudio anatomopatológico informó infiltración dérmica difusa por células pequeñas y medianas, y otras en anillo de sello, confirmando el diagnóstico de metástasis cutánea por adenocarcinoma de esófago. El individuo evolucionó al óbito a las semanas del diagnóstico.

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DISCUSIÓN

Figura 4. Caso 3: A) lesión tumoral en la región inguinal derecha. B) Proliferación glandular atípica (H-E 40x).

Las MC se definen como la infiltración de la dermis y/o la hipodermis por células neoplásicas procedentes de un

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Figura 6. Caso 5: lesión nodular suprarrotuliana derecha.

nes aparecen en abdomen, los carcinomas de mama, pulmón, colon y ovario suelen ser los responsables; el llamado «nódulo de la hermana María José», que asienta en el ombligo, es ocasionado por carcinomas gastrointestinales. El compromiso de cuero cabelludo generalmente está dado por el cáncer de mama en la mujer y el cáncer de pulmón y riñón en el hombre. Las MC del carcinoma de cavidad oral suelen comprometer con mayor frecuencia la cara y el cuello, y las del cáncer colorrectal, la pelvis. Las metástasis palpebrales tienen como tumor primario al melanoma y al cáncer de mama. Las que asientan sobre los miembros superiores e inferiores son excepcionales y generalmente son producidas por melanomas y carcinomas primarios de mama, pulmón, riñón y colon. 3,4,7 Clínicamente se dividen en formas tempranas y tardías. Dentro de las tempranas se encuentra la variante erisipeloide o inflamatoria y telangiectásica; dentro de las tardías, la variedad en coraza y la nodular. Esta última es la más frecuente, y suele manifestarse como un nódulo asintomático, redondo u ovalado, de consistencia duro-pétrea, color piel o eritematoso. En ocasiones, la lesión puede ser dolorosa, como en nuestra paciente del caso 1. Existen variantes clínicas atípicas: ampollar, esclerodermiforme, cicatrizal, umbilical, símil a pápula dismetabólica, pseu-

Figura 5. Caso 4: A) lesión nodular alopécica. B) Proliferación glandular atípica (H-E 40x).

La etiopatogenia de las MC consiste en el desprendimiento de células del tumor primario y su posterior diseminación, ya sea por vía hemática o linfática. Las lesiones producidas por extensión directa o implantación de células tumorales mediante procedimientos invasivos no constituyen, por definición, verdaderas MC.5,7 Si bien la mayoría de las MC aparecen próximas al tumor que les da origen, algunas afectan preferentemente determinadas áreas del cuerpo, lo que puede ser de gran ayuda para la búsqueda de la neoplasia primaria. 4 La cara anterior del tórax constituye la localización más frecuentemente observada en ambos sexos, siendo el cáncer de mama y el de pulmón los orígenes más comunes de las MC en esta región. En este último, también puede verse comprometida la cara posterior del tronco (Figura 3). Cuando las lesio-

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diseminación, o bien, la recurrencia de una neoplasia hasta el momento en remisión y suponer un cambio en la estadificación, terapéutica y pronóstico del paciente. En un 0.5%, las MC pueden ser la primera manifestación de la neoplasia visceral.7 Para el diagnóstico se debe realizar un interrogatorio detallado y un examen físico minucioso. El estudio histopatológico de la MC suele revelar menor grado de diferenciación que el tumor primario y, en muchos casos, nos permite orientar la búsqueda del mismo. El adenocarcinoma se asocia con neoplasias de mama, pulmón, tubo digestivo y ovario, y el carcinoma epidermoide con el carcinoma broncogénico, de esófago y cavidad oral. Como método adicional, las técnicas de inmunohistoquímica son de gran ayuda para definir el origen de la neoplasia primaria, especialmente en los carcinomas indiferenciados o anaplásicos. El panel básico propuesto incluye CD45 (para neoplasias linfoides), AE1/AE3 pancitoqueratina (tumores epiteliales), S100 (melanoma) y CD34 (neoplasias vasculares y leucemias). Luego, de persistir dudas diagnósticas, se sugiere un segundo panel más específico.4 Con respecto a las MC de origen primario desconocido, solamente se diagnostica el tumor primario en el 27% de los individuos, y un 57% en la autopsia. En el resto de los casos, que constituyen el 16%, nunca se identifica a pesar de un estudio exhaustivo.9,10 En cuanto a los métodos complementarios, existe una gran controversia en la bibliografía debido a que, en la mayoría de los casos, no sólo no se logra identificar la neoplasia, sino que esto no cambia el pronóstico ni la terapéutica del enfermo. Por ende, se recomienda orientar los estudios de acuerdo con la sintomatología. Los adenocarcinomas bien o moderadamente diferenciados son el 60% de las MC de origen desconocido y suelen provenir de neoplasias pancreáticas o pulmonares.9 En nuestra serie presentamos un paciente con MC con dicha estirpe celular, cuyo tumor primario no pudo ser identificado. La supervivencia es menor a dos años luego del diagnóstico de cualquier MC.5 Las provenientes de cáncer de pulmón son las de peor pronóstico, con una supervivencia media de cuatro meses.11 Dado que el diagnóstico de MC implica necesariamente diseminación sistémica y mal pronóstico, el tratamiento de las mismas está dirigido al control de la neoplasia primaria. Están descritas la radioterapia y la cirugía de las lesiones de piel para reducir los síntomas como el dolor y el prurito, con intención puramente paliativa.4

Figura 7. Caso 6: múltiples nódulos en el tronco y extremidades.

domixedematosa, zosteriforme y alopécica. En nuestra serie se presenta una MC alopécica de cuero cabelludo proveniente de un adenocarcinoma de colon, no frecuente como tumor de origen (Figura 5). Asimismo, está descrito que las MC pueden remedar cualquier lesión elemental; es por eso que el dermatólogo debe mantener siempre un alto índice de sospecha para diagnosticarlas precozmente.5,7 En cuanto a la cantidad de lesiones, se puede clasificar a las MC como únicas o múltiples. Las lesiones únicas se definen como una o más lesiones en un área anatómica. Antiguamente se describía mayor incidencia de lesiones múltiples, pero porque se consideraba cada lesión individual. Debido al cambio en la definición, en la actualidad las MC únicas son las más prevalentes.7 A su vez, las MC se clasifican de acuerdo con el tiempo transcurrido entre la detección del tumor primario y su aparición, que en la mayoría de las series ronda entre los dos y tres años. Se denominan «sincrónicas» aquéllas que se diagnostican de manera simultánea con el tumor primario y «metacrónicas» cuando aparecen luego de meses o años del diagnóstico del mismo. Algunos autores consideran una tercera variante, las MC tardías, que acontecen después de 10 a 30 años en la evolución del tumor subyacente. En un tercio de los casos las MC son sincrónicas, y al ser fácilmente accesibles para el estudio histopatológico, ayudan a esclarecer el diagnóstico de la neoplasia aún no conocida. Las metacrónicas o tardías pueden poner de manifiesto la

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este hecho tiene un correlato significativo con la evolución de la neoplasia: implica diseminación o recidiva de la enfermedad, lo que altera el pronóstico y la terapéutica del paciente.

CONCLUSIONES A pesar de que las MC constituyen un hecho infrecuente en la práctica diaria, deben ser siempre sospechadas por el médico dermatólogo por el pronóstico sombrío que implican para el individuo, pudiendo ser incluso la primera manifestación de una neoplasia interna. Además, las características clínicas y su localización son de gran ayuda para identificar el tumor primario. Si aparecen meses o años luego del diagnóstico, se debe tener presente que

Correspondencia: Eugenia Miraglia Calle 50 Núm. 1533, C.P. 1900, La Plata. Bs. As. E-mail: eugeniam88@hotmail.com

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 16033

The mind-body connection, the core of psychodermatology: a trip through the history of philosophical thought La conexión mente-cuerpo, el núcleo de psicodermatología: un viaje por la historia del pensamiento ﬁlosóﬁco Bárbara Roque-Ferreira*

Key words: Dermatology, philosophy, psychodermatology. Palabras clave: Dermatología, filosofía, psicodermatología.

* Medical Doctor; Master in Medicine. Department of Dermatology, Coimbra Hospital and University Centre; Centre for Philosophy of Science, University of Lisbon, Portugal.

ABSTRACT

RESUMEN

Introduction: The link between mind and some dermatoses has been studied by psychodermatology, an emerging field in dermatology. Philosophy of mind is a branch of philosophy which analyses the link between the mind and the matter at a conceptual level. It has analysed the concept of consciousness. Objectives: To explore the mind-skin connection through the concepts of philosophy of mind. Methods: A review of the concepts of philosophy of mind are applied to psychodermatology. Results: Psychosocial stress factors are linked with the natural history of some dermatoses. This connection has a biological substrate. However, we also need to clarify what makes something to be a psychological stress factor and the symbolic meaning. This requires a deep analysis of the patient’s life history. It is important to articulate biological and phenomenological aspects of the conscious experience. This is a topic of full relevance to understand the mind and, thereby, psychopathology. As psychodermatology is the interface between psychiatry and dermatology, philosophy of mind is also important to clarify psychodermatologic pathologies, with therapeutic relevance. Conclusions: The concepts of philosophy of mind are relevant to better understand psychodermatologic diseases. This point reinforces that we should look into these diseases through a real biopsychosocial model.

Introducción: La relación entre mente y dermatosis ha sido estudiada por psicodermatología, un campo emergente en dermatología. Filosofía de la mente es una rama de la filosofía que analiza la relación entre la mente y la materia a nivel conceptual. Objetivos: Explorar la conexión mente-piel a través de los conceptos de la filosofía. Métodos: Una revisión de los conceptos de la filosofía de la mente que se aplican a psicodermatología. Resultados: Los factores de estrés psicosocial están relacionados con la historia natural de algunas dermatosis. Esta conexión tiene un sustrato biológico. Sin embargo, también es necesario aclarar lo que hace que algo sea un factor de estrés psicológico y el significado simbólico. Esto requiere un análisis profundo de la historia de la vida del paciente. Es importante articular los aspectos biológicos y fenomenológicos de la experiencia consciente, un tema de plena relevancia para entender la mente y la psicopatología. Como psicodermatología es la interfaz entre la psiquiatría y la dermatología, la filosofía de la mente también es importante en psicodermatología, con relevancia terapéutica. Conclusiones: Los conceptos de la filosofía de la mente son relevantes para entender mejor las patologías de psicodermatología, que requieren una evaluación de los aspectos psicosociales.

Conﬂict of interest: None.

Received: 14/August/2016. Accepted: 26/September/2016.

INTRODUCTION

he link between mind –and psychopathology– and some dermatoses, namely psychophysiological disorders, such as psoriasis, urticaria and atopic dermatitis, has been studied by Psychodermatology, an emerging field in Dermatology with increasing recognition and research during the last few years. However, the definition of what mind means (and its connection with the body) is not clearly understood.1 In Psychiatry, this problem

is now still under important debate since the clarification of psychiatric disease still remain in the boundary between Neuropathology and Philosophy. Since Psychodermatology is between Dermatology and Psychiatry, this matter also concerns Psychodermatology. Thus, the purpose of this paper is a critical review of the historical evolution of the philosophical thought that sustains the conceptual bases of psychopathology in order to understand the mind-body (and then the mind-skin) connection.

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THE HISTORY OF PHILOSOPHICAL THOUGHT BEHIND PSYCHODERMATOLOGY

provided by Science and Philosophy has been crucial to explore this topic. Philosophy of Mind is a branch of Philosophy introduced by the English philosopher Gilbert Ryle, in 1949.7 Some of the questions that Philosophy of Mind aims to answer are: «What is the difference between the mind and the matter?»; «Is there any kind of difference between them?»; «What is the consciousness?» and «What are exactly the thought, the feelings and the memory?». In the first part of the 20th century, the problem of the consciousness was otherwise placed. Sigmund Freud introduced the term «psychoanalysis» in the scientific world as a new way to treat several psychiatric conditions.8 His idea provoked a revolution in the philosophical discussions, as well. Actually, apart from the idea of a new way to treat the psychiatric diseases, he proposed that the unconscious world would have a stronger impact on the human behaviour than the conscious part of our mind. Freud explained that some neuroses could be solved looking into the deepest part of our mind, which means, its unconscious contents. These contents would be our worst memories, that our consciousness tried to repress and, thus, they would lead to a lasting interior conflict. As a consequence, these «traumatic memories» would appear in our dreams or in our body, through a symbolic way. This would be the way our organism could eliminate these «harmful» contents to our mind. We may stablish an analogy with, for instance, the urinary or digestive systems, which have their own ways of eliminating what they do not need and the «harmful» contents. Trough psychoanalysis, we could have access to this obscure side of our mind, and discover the «latent content» and, thereby, its body expression could be solved. In the same century, the philosopher Edmund Husserl came to advocate the central role of conscious content of our mind.9 We may say he overvalued consciousness as Freud did for the unconscious content of our mind. Like Freud can be considered the father of psychoanalysis, Husserl is the father of «phenomenology».10,11 According to him, the meaning of a specific object depends on the meaning it has to the subject with whom it is related to. In other words, the things we have in our mind are in strict relationship with our consciousness. They would not be there if they were not analysed by the consciousness of a specific subject. So, mental processes have intentionality. What still needs further understanding is how we can find the characteristics of phenomenology, more precisely, intentionality in the matter. The central point of this analysis of the concept of intentionality is the aim of understanding the meaning that things have to the self.

The topic of mind-body relationship has been matter of deep discussion and reflection throughout the time. Hippocrates, the father of Medicine, was the first who described a relationship between human body and mental processes.2 In turn, Plato (427-347 B.C.E.), one of the first philosophers, had also suggested the ontological and gnosiological dualism to explain the reality. This means that, according to Plato, there would be, first, a division of reality, more precisely the world in two worlds: the sensible world and the intelligible world. This dualism would lead to other dualism: a separation between the mind and the body. Actually, Plato thought that the matter (and, so, the body) belonged to the sensible world and the mind was part of the intelligible and everlasting world.3 René Descartes, a French philosopher and scientist, who was born in the 16th century, discussed this matter too. He is also considered one of the fathers of the mind-body problem. He stated a radical metaphysical dualism between mind and matter. In «Meditations», one of his more important works, he reports the body as an extended thing and, therefore, something distinct from the mind, which would be a thing that thinks. Descartes calls res cogitans to the things which are «thinking things» (the mind) and res extensa to those which could not think and that would be, thereby, «extended things» (the body).4 Later, Spinoza (1632-1677), one of the most important rationalist philosophers, wrote, in his book, «Ethics Demonstrated in a Geometrical Manner», that the natural world, including human beings, and, thus, the human mind and the body, follows the natural laws. According to him, this means that everything is part of the same («the nature world or God») and, then, everything would be linked, including the mind and the body.5 In 1787, Immanuel Kant maintained the analysis of this longstanding problem, stating, in his «Critique of Pure Reason», that the field of Philosophy includes the questions «What can I know?», «What ought I to do?» and «What may I hope?». All these are questions concerning the problem of consciousness, the first and the last question of the human being: «Who am I?».6 The problem of consciousness is deeply connected with the hypothetical link between the mind and the body. In the recent years, neurosciences and philosophy have continued the analysis of the mind-body problem. Because there is not any definitive method to give an answer to this matter, the combination of different methods of research

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CONCLUSIONS

Actually, meaning is a basic concept for life. The different meaning that things have to people may explain, for example, why different social events may have a bad impact to one but not to other person (having, perhaps, an etiopathogenic correlation with psychosomatic diseases). Furthermore, regarding the concept of «meaning», the philosopher Mark Johnson, wrote in his book «Meaning of the Body», in 2007, that «meaning is not just what is consciously entertained in acts of feeling and thought; instead, meaning reaches deep down into our corporal encounter with our environment».12 This brings us to the documento concept ofes«embodied meaning», a topic of full Este elaborado por Medigraphic relevance to understand human mind and psychopatology. Actually, «intentionality» and «embodied» meaning are deeply relevant when we discuss «meaning». In everyday language, «intentionality» refers to the mental activity that precedes and prefigures the activity. The real movement, once carried out, may or may not correspond to the intended results. If there is a correspondence, we may then say that the activity is «meaningful».13 Francisco Varela, philosopher and neuroscientist, had also proposed a scientific research program, which he called «neurophenomenology». The aim was to study the relationships between our subjective experience and our objective bio-physical embodiment. According to him, the issue of the mind only could be seen in strict relationship with the «self». He states that there is a «capacity of living systems to maintain their identity in spite of the fluctuations which affect them». Francisco Varela pointed out that «the mind cannot be separated from the entire organism». He explains that we tend to think that the mind is separately from the body, located in the brain, but the fact is that the brain is intimately connected to all the systems: the skeletal system, the immune system, the endocrine system. Furthermore, he pointed out the skin as the limit of the living systems, having, therefore, a central role. The body is a dynamic connection of several elements that live in a stable inner environment. The outer environment is not so stable. The skin is between these to worlds, capturing variations of the outer environment and exploring them in order to protect the stability of the organism. This «take advantage of» the outer environment through our corporal limit, the skin, is what intentionality, a core concept to understand psychopatholgy, represents.14 At a biochemical level, O’Sullivan et al. described the neuroimmuno-cutaneous-endocrine model to explain the mindskin connection. This means that there is a biological link between skin, central nervous system, endocrine system and immunity. At a clinical level, this model explains how many dermatoses are triggered or exacerbated by stress factors, including psychological stress.15

There is a link between the mind and the body, being the relationship between the mind and the skin (psychodermatology) a paradigmatic example. Indeed, the skin is the interface between the inner and the outer and, so, it is the place of expression of the state of inner and external environments. The impact of stress factors on the skin is interesting: from physical agents to psychosocial stress factors, all are linked with the natural history of several dermatoses. With regard to psychosocial stress factors, they can trigger and worsen several skin diseases and it is important to explore what makes something to be a psychological stress factor. For some skin lesions, a symbolic meaning may be present. Therefore, the «intention» and the «meaning» connected with the life history, the social environment and the behaviours of patients should be analysed.13 A deep analysis of the patient’s psychosocial history should be performed in clinical practice, as it can be seen in the clinical examples given by Herman Musaph, the father of psychodermatology, in his book about psychodynamics in dermatology. For instance, the skin of a patient with idiopathic chronic urticaria seems to have a similar physiological reaction as it had been slapped. It seems that psychological stress factors may have the same impact on the body (on the skin) as do the physical stress factors; in other words, the impact of a psychological stress factor on skin seems to be similar to the physical act of slapping. Besides, it shows the interconnection between mind (psychosocial factors) and body (through the expression of a skin disease).16 From the foregoing we may defend that the knowledge on philosophy is relevant because it brings us to a reflection on the main ideas throughout the time and, thereby, to the aim of reach a deeper understanding on the matter to which we are looking into.16 In this context, because philosophy of mind intends to clarify what is our mind and why mind and body are connected, it helps to understand the connection between psychopathology and some dermatoses and, finally, the benefits of psychological interventions, as described by Herman Musaph.17 On the other hand, philosophy of mind amplifies our vision of the role of our corporal limits. There is no autopoietic system without a clearly defined limit. It makes us thinking better about the relevance of our skin to our identity and its relationship with the world (both the inner and the outer). As psychodermatology is the study of the interface between psychiatry and dermatology, philosophy of mind is also important to clarify psychodermatologic pathologies.

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These pathologies should be analysed through a real biopsychosocial model. However, reflection provided by Philosophy of Mind should continue. Further analysis is required on several fields, such as, neurosciences, physics and phenomenology to maintain the research on the question of the mind-skin connection, the core question in Psychodermatology. Psychodermatology is a relatively new subspecialty of Dermatology and most of its pathologies are not fully

understood. The purpose would be to explain the mind-skin relationship, to clearly define the underlying mechanisms behind psychodermatologic diseases, improving the treatment, for the benefit of the patients.18 Correspondence: Bárbara Roque Ferreira Tel.: 00351934145272 E-mail: barbara.roqueferreira@gmail.com

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