Revista Medicina Cutánea VOL 43 N°3 - 2015

Medicina

Ibero-Latino-Americana

rgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología Argentina · Bolivia · Brasil · Chile · Colombia · Costa Rica · Cuba · Ecuador · El Salvador · España · Guatemala · Honduras · México Nicaragua · Panamá · Paraguay ·Perú · Portugal · República Dominicana · Uruguay · USA · Venezuela

DIRECTORIO Fundadores Ruben David Azulay, Orlando Cañizares, Hernán Corrales Padilla, Francisco da Cruz Sobral, Luciano Domínguez Soto, José Gay Prieto, David Grinspan, Francisco Kerdel-Vegas, Antar Padilha Gonçalves, Joaquín Piñol Aguadé, Juan di Prisco, Augusto Salazar Leite

Consejo Editorial Director Julián Conejo-Mir Comité de Honor Mario Lecha Jose María Mascaró Juan Ferrando Redactores Jefes Antonio Rondon Enrique Uraga Ricardo Pérez Alfonzo Ayudantes de Redacción Silvio Alencar Marques José Juan Pereyra Mercedes Florez White

Coordinadores de Secciones

Comité Editorial Vicente García-Patos Jesús Gardeazábal García Antonio Guilabert Vidal Enrique Herrera Ceballos Rosa M. Martí Laborda Antonio Massa J. Carlos Moreno Jiménez Lluis Puig Sanz Ramón Pujol Vallverdú M. Carmen Rodríguez Cerdeira Julio Salas Alanis Paloma Sánchez-Pedreño Octavio Servitje Bedate Eduardo Silva-Lizana Ma. José Tribó Boixareu Francisco J. Vázquez Doval Antonio Vilalta Solsona Joan Vilaplana Vilaplana Juan J. Vilata Corell

Educación Médica Continuada Encargado en JD de FMC José Luis López Estebaranz Historia y Humanidades Carlos Fernando Gatti Artículos de Investigación Clínica y de Laboratorio Francisco Camacho Guías Clínicas Ana Kaminsky Epidemiología Fernando Stengel

Dermatopatología Martin Sangueza Luis Requena Pediatría Margarita Larralde Eulalia Baselga Cirugía y Láser José Barba Gómez Manuel Ángel Rodríguez Dermatoscopia Horacio Cabo Terapéutica Dr. Jorge Ocampo Candiani

Comité Asesor Argentina Emilia Cohen Sabban Javier Consigli Carlos Fernando Gatti María Eleonora González Patricia Troielli Bolivia Jorge Vargas María Esther Villarreal Brasil Alice Alchorne Mauricio Alchorne Marcia Ramos e Silva Denise Steiner Chile Raúl Cabrera Iván Jara Padilla Montserrat Molgó Novell María Emilia Zegpi Trueba

Colombia Juan Guillermo Chalela Evelyne Halpert Esperanza Meléndez Luis Felipe Reyes Jaime Soto Costa Rica Orlando Jaramillo Antillán Mario Sancho Torres Cuba Daniel Alfredo Abreu Ecuador Patricio Freire Murgueytio Luis Moncayo Enrique Uraga El Salvador Eduardo Baños Daysi Mabel Pinto Landaverde Mauricio Vásquez Romero

España Enrique Herrera Ceballos José Carlos Moreno Jiménez Hugo Vázquez Veiga Juan José Vilata Corell Estados Unidos Mercedes Florez White Guatemala Patricia Chang Walter Morales Manuel Antonio Samayoa Carlos Villanueva Ochoa Honduras Jorge Alberto López José Silverio Morales México Roberto Arenas Guzmán Carola Durán McKinster Minerva Gómez Flores

M. Teresa Hoijyo Tomoko Fermín Jurado Santacruz Jorge Ocampo Candiani Nicaragua Luz Cantillo Olivares Andrés Zamora Peralta Panamá Emma Yuil de Ríos Paraguay Arnaldo Aldama Caballero Lourdes Bolla de Lezcano Elisa Isabel Cubilla Spezzini Antonio José Guzmán Fawcett Perú Rosalía Ballona Fernando Magill Cisneros Óscar Tincopa Wong Portugal Antonio José da Silva Picoto

Antonio Massa Puerto Rico Ana Colón República Dominicana Edelmira Bonilla Rivas Rafael Isa Isa Katiuska Leonardo Uruguay Mariela Álvarez Liliana Calandria Pablo Pera Pirotto Venezuela Hernán Vargas Montiel Jaime Piquero Martín Elda Giansante Raúl Fachin Viso Ricardo Pérez Alfonzo

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Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatología

DIRECTORIO Junta Directiva (2013-2016) Presidente Jorge Ocampo-Candiani (México) Vicepresidente 10 Rafael Isa Isa (Rep. Dominicana) Vicepresidente 20 Julián Conejo-Mir (España) Vicepresidente 30 Omar Lupi (Brasil) Secretario General Ricardo Pérez-Alfonzo (Venezuela) Secretario General Adjunto Antonio J. Guzmán Fawcett (Paraguay) Tesorero Horacio Cabo (Argentina) Vocales Manuel del Solar (Perú) Montserrat Molgo (Chile) Presidente pasado del CILAD Carlos Fernando Gatti (Argentina)

Comité de Directores Directora de Educación Médica Patricia Chang (Guatemala) Director Adjunto de Educación Médica Eduardo González (Colombia) Director de Asuntos Científicos Enrique Uraga (Ecuador) Directora Adjunta de Asuntos Científicos Patricia Troielli (Argentina) Director de Asuntos Internacionales Juan José Vilata Corell (España) Directora Adjunta de Asuntos Internacionales Edelmira Bonilla Rivas (Rep. Dominicana) Director del Prog. de Asistencia Médica y Educ.

Silvio Alencar Marques (Brasil) Directora Adjunta del Prog. de Asistencia Médica y Educ.

Emma Yuil de Ríos (Panamá) Director de la Revista Medicina Cutánea Julián Conejo-Mir

Delegados Nacionales (2013-2016) Argentina Emilia Cohen Sabban Ramón Fernández Bussy Bolivia Martin Sangueza Juan Carlos Díez de Medina Brasil Alice Alchorne Mauricio Alchorne Chile Enrique Mullins Colombia Luis Felipe Reyes Esperanza Meléndez Costa Rica Mario Monge Esquivel Mario Sancho Cuba Alfredo Abreu Fernanda Pastrana

Ecuador Patricio Freire María Cecilia Briones Cedeño El Salvador Jeannie Margarita Sánchez López David Zepeda Reyes España José Luis López Estebaranz Diego del Ojo Cordero Guatemala Marco Vinicio Solorzano Claudia Núñez Honduras Edgar Sarmiento Manuel Leiva México María Ivonne Areliano Mendoza Judith Domínguez Cherit Nicaragua Andrés Zamora Peralta Luz Cantillo Olivarez

Panamá Martha Esther Martínez José Manuel Ríos Yuil Paraguay Elisa Isabel Cubilla Spezzini Lourdes Bolla de Lezcano Perú Francisco Bravo Puccio Fernando Magill Cisneros Portugal Antonio Massa María Luz Duarte República Dominicana Edelmira Bonilla Emma Guzmán Uruguay Pablo Pera Pirotto Cintya de los Santos Venezuela Raúl Fachin Viso Elda Giansante

Secretaría General Dr. Ricardo Pérez-Alfonso Clínica El Ávila Altamira of 514, Av. San Juan Bosco - Altamira, (CP.: 1062) Caracas (Venezuela). E-mail: perezalfonzo.ricardo@gmail.com

Secretaría Administrativa del CILAD Av. Belgrano, 1217 - Piso 10 - Dpto. 104 (C1221ACJ) Buenos Aires - Argentina Tel./fax: (54-11)4382-6887 - Horario de Atención: Lun a Vie de 10 a 17:00 h Informes: cilad@cilad.org Twiter: @ciladdermatologia Facebook: http:/ www.facebook.com/ciladdermatologia

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CONTENIDO

Vol. 43, Núm. 3

Septiembre-Diciembre 2015

Editorial 171

Un año después …

Jorge Ocampo Candiani

Educación médica continuada 173

Dermatosis neutrofílicas

Delsy Yurledy Del Río, Margarita M Velásquez, Gloria Andrea Vargas, Luis Alfonso Correa

Caso clínico 187

Melanocitoma epitelioide pigmentado: diagnóstico diferencial y tratamiento

Francisco Sevilla Chica, Laia Bernet, Marcos Martínez Benaclocha, Ana K Ramírez Casadiego, Cecilia Laguna Argente

Original 192

Carcinoma epidermoide de localización acral. Presentación de cinco casos

Nuria Barrientos Pérez, Patricia Abajo Blanco, María José Moreno de Vega Haro, Ricardo Moreno Alonso de Celada, Santiago Nieto Llanos, José Domingo Domínguez Auñón

Casos clínicos / Terapéuticos 196

Enfermedad de Still del adulto: diagnóstico a partir de las manifestaciones cutáneas

199

In iximabe no tratamento da psoríase associada a doen a de Crohn. Relato de caso

202 204 208 213 217

Pamela Díaz, Isabel Hidalgo Parra, Verónica Benavidez, Mauricio Caetano, Juliana Reppel, Italo Aloise João Roberto Antonio, Natalia Cristina Pires Rossi, Fabiola Leme Azevedo, Guilherme Bueno De Oliveira, Carlos Roberto Antonio

Dermatoscopia como ferramenta para visualiza

o da pulga num caso de pulicose humana

Fred Bernardes Filho, Andreia Oliveira Alves, Luiz Gustavo Martins, Maria Victória Quaresma, Thuany Silva Santos

Persistencia del conducto onfalomesentérico: Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia

Magally Marianela Nuñez Naranjo

Síndrome SAPHO: aportación de una serie de tres casos y revisión de la bibliografía médica

Nerea Barrado-Solís, Beatriz Rodrigo-Nicolás, Paula Molés-Poveda, Juan Antonio Castellano-Cuesta, Esther Quecedo-Estébanez, Enrique Gimeno-Carpio

Acantose nigricans benigna generalizada: apresenta o rara em crian a e revis o da literatura

Ariadne Mota Revoredo, Karine Patrícia Alves Chalegre, Camila Dornelas Câmara Marques de Almeida, Marília de Moraes Delgado, Flávia de Melo Alves, Daniela Mayumi Takano

Brote epidémico intrafamiliar de tiña de la cabeza por Trichophyton tonsurans: informe de cuatro casos en tres generaciones

Mónica E Moreno-Morales, Patricia Valdez-Landrum, Abril García-Valdés, Roberto Arenas

222 226

Queratoacantoma digital distal: presentación de dos casos y revisión de la bibliografía médica

Sofía de Asís Cuestas, M Pilar Pérez García, Pilar Soriano, Amparo Fuertes Prosper, Almudena Mateu Puchades, Amparo Marquina Vila

Leishmaniasis cutánea. A propósito de un caso con buena respuesta al Fluconazol

Gioconda Gaudiano, Aneth M Valderrama, Jaime Avila Cárdenas

Casos para diagnóstico 229 233

Proceso paraneoplásico o efecto secundario a cetuximab

Sara Alcántara Luna, Francisco Peral Rubio, Francisco M Camacho Martínez

Síndrome de Laugier-Hunziker

María del Carmen Tello Flores, Andrei ochubei Hurtado, Tómas Carbajal Chávez, Gadwyn Sánchez Félix

Historia 236

El verdadero origen de la palabra «dermatoscopia»

Javier Quintana del Olmo, Julián Conejo-Mir

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CONTENTS

Vol. 43, No. 3

September-December 2015

Editorial 171

One year later...

Jorge Ocampo Candiani

Continuing medical education 173

Neutrophilic dermatoses

Delsy Yurledy Del Río, Margarita M Velásquez, Gloria Andrea Vargas, Luis Alfonso Correa

Clinical case 187

Epithelioid pigmented melanocytoma: Differential diagnosis and treatment

Francisco Sevilla Chica, Laia Bernet, Marcos Martínez Benaclocha, Ana K Ramírez Casadiego, Cecilia Laguna Argente

Original article 192

Digital squamous-cell carcinoma. A report of five cases

Nuria Barrientos Pérez, Patricia Abajo Blanco, María José Moreno de Vega Haro, Ricardo Moreno Alonso de Celada, Santiago Nieto Llanos, José Domingo Domínguez Auñón

Clinical cases / Therapeutic 196 199 202 204 208 213 217

Adult Still’s disease: Diagnosis from cutaneous manifestations

Pamela Díaz, Isabel Hidalgo Parra, Verónica Benavidez, Mauricio Caetano, Juliana Reppel, Italo Aloise

The use of in iximab in psoriasis associated Crohn s disease. A case report

João Roberto Antonio, Natalia Cristina Pires Rossi, Fabiola Leme Azevedo, Guilherme Bueno De Oliveira, Carlos Roberto Antonio

Dermoscopy as a tool for ea visualization on a case of human pulicosis

Fred Bernardes Filho, Andreia Oliveira Alves, Luiz Gustavo Martins, Maria Victória Quaresma, Thuany Silva Santos

Persistence of the omphalomesenteric duct: Umbilical polyp resolved in adolescence

Magally Marianela Nuñez Naranjo

SAPHO syndrome: A report of a series of three cases and review of the literature

Nerea Barrado-Solís, Beatriz Rodrigo-Nicolás, Paula Molés-Poveda, Juan Antonio Castellano-Cuesta, Esther Quecedo-Estébanez, Enrique Gimeno-Carpio

Generalized benign acanthosis nigricans: A rare presentation in a child and literature review

Ariadne Mota Revoredo, Karine Patrícia Alves Chalegre, Camila Dornelas Câmara Marques de Almeida, Marília de Moraes Delgado, Flávia de Melo Alves, Daniela Mayumi Takano

Domestic outbreak of tinea capitis due to Trichophyton tonsurans: Report of four cases in three generations

Mónica E Moreno-Morales, Patricia Valdez-Landrum, Abril García-Valdés, Roberto Arenas

222 226

Digital distal keratoacanthoma: Report of two cases and review of the literature

Sofía de Asís Cuestas, M Pilar Pérez García, Pilar Soriano, Amparo Fuertes Prosper, Almudena Mateu Puchades, Amparo Marquina Vila

Cutaneous leishmaniasis. A case with good response to uconazole

Gioconda Gaudiano, Aneth M Valderrama, Jaime Avila Cárdenas

Cases for diagnosis 229 233

Paraneoplastic process or side effect to cetuximab

Sara Alcántara Luna, Francisco Peral Rubio, Francisco M Camacho Martínez

Laugier-Hunziker syndrome

María del Carmen Tello Flores, Andrei ochubei Hurtado, Tómas Carbajal Chávez, Gadwyn Sánchez Félix

History 236

The true origin of the word «dermoscopy»

Javier Quintana del Olmo, Julián Conejo-Mir

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Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 16001

Un año después … ne ye r ter Jorge Ocampo Candiani* Sólo triunfa en el mundo quien se levanta y busca a las circunstancias, y las crea si no las encuentra.

George Bernard Shaw

* residente del C A Colegio berolatinoamericano de ermatología . Je e del epartamento de ermatología acultad de Medicina Hospital Universitario. Universidad Aut noma de uevo e n Monterre , , M ico.

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 0 /Enero/2016.

Aceptado: 11/Enero/2016.

a actividad editorial del CILAD ha sido siempre una prioridad. En los últimos años se ha puesto especial interés en difundir el conocimiento y los avances que han aportado sus asociados a nuestro campo de la medicina.

Diversos medios han servido a tal propósito, y creemos que hemos sido exitosos.

Siempre fue el sueño de los colegas dermatólogos del CILAD que nuestro órgano de difusión científica, Medicina Cutánea ILA, fuese propiedad de nuestra sociedad. Ahora, a partir de 2014, y gracias a la generosidad de sus fundadores y diversos actores que han participado en la transición, nuestra revista Medicina Cutánea ILA ha pasado a ser propiedad y valor fundamental de nuestra institución. Nuestra política editorial siempre ha sido a favor de nuestros asociados, y estamos convencidos de que esta publicación es un medio muy útil para difundir a todo el mundo sus investigaciones.

Publicaciones médicas hay muchas, y nuestra especialidad no es la excepción. No obstante, en el CILAD creemos firmemente que podemos aportar conocimientos valiosos a la dermatología mundial y esta revista es nuestra nave insignia.

En el entorno globalizado que nos ha tocado vivir, los valores de confiabilidad, pertinencia y constancia determinan la supervivencia de una publicación. Todos somos testigos del nacimiento y desaparición de medios de difusión científica, impresos o electrónicos. Ciertamente, ahora las reglas del juego editorial han cambiado, y seguramente lo seguirán haciendo, por lo que hemos de ser flexibles, adaptarnos a este nuevo ambiente y prever hacerlo en el futuro. Medicina Cutánea ILA ha sido un ejemplo de ello. A pesar del embate tecnológico y las vicisitudes propias de cualquier publicación periódica, la revista ha permanecido y ahora nos presentamos ante ustedes renovados y con buenas noticias y mejores perspectivas hacia el futuro.

El informe completo de actividades con respecto a la revista estará a su disposición en el portal de la CILAD, pero me gustaría resaltar algunas cosas relevantes que han sucedido en este último año con la dirección editorial del Dr. Julián Conejo-Mir y su destacado equipo: 1. Se cambiaron la portada y formato de interiores, dándole un aspecto y estructura más modernos, en consonancia con el resto de las revistas científicas de vanguardia.

2. Recuperamos todos los artículos atrasados de 2012, 2013 y 2014, la mayoría han sido ya publicados. Los restantes están programados para los próximos números.

3. Se agregaron nuevas secciones para dar una estructura final más robusta, como guías de consensos, diversas secciones clínicas, casos para diagnóstico, cirugía dermatológica, historia, diagnóstico instantáneo, etcétera.

4. Publicamos cinco números de la revista: el 1-3 y el 4-6 de 2014 (volumen 42); así como 1, 2 y 3 de 2015. Con ello, se resolvió el retraso que tenía la revista.

5. Un problema importante era el retraso de las publicaciones. Esto ha sido corregido para 2015, en el que hemos sacado dos números y el tercero es inminente en estos días. Con ello, la publicación estará en los tiempos correctos de edición.

6. A partir de julio de 2015, fue instalado el editor electrónico para recepción, revisión y administración de trabajos en línea. Se han recibido nueve trabajos a través de este medio. El editor web es un sistema electrónico para administrar los artículos enviados para publicación en alguna revista biomédica.

Esto hará menos complicado el trabajo de los revisores y editores. Lo anterior redundará en una facilitación para la continuidad de la revista.

7. A partir de que fue incluida en Medigraphic, la revista ha sido registrada en los siguientes índices y bibliotecas electrónicos:

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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 171-172

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EDITORIAL

Ocampo CJ. Un año después …

Department of Library Services, Christian Medical College - Vellore http://dodd.cmcvellore.ac.in/ftext.htm

Medigraphic, Literatura Biomédica http://www.medigraphic.org.mx Free Medical Journals http://www.freemedicaljournals.com/f.php?f=es

Mercyhurst University. Hammermill Library, Erie, Pennsylvania http://services.trueserials.com/CJDB/MERCYHURST/ browse

Biblioteca de la Universidad de Regensburg, Alemania http://www.bibliothek.uni-regensburg .de/ezeit/ fl.phtml?notation=WW-YZ&bibid=ZBMED&colors=3& frames=&toc=&ssg=

Memorial University of Newfoundland, Canadá http://www.library.mun.ca/copyright/index_new. php?showAll=1&page=1

Biblioteca de la Universidad Federal de São Paulo, Brasil http://www.unifesp.br/dis/bibliotecas/revistas.htm

University of Washington Libraries http://guides.lib.washington.edu/ejournals

LATINDEX. Sistema Regional de Información en Línea para Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal http://www.latindex.org/

Journals for free http://www.journals4free.com/ Research Institute of Molecular Pathology (IMP)/ Institute of Molecular Biotechnology (IMBA) Electronic Journals Library, Viena, Austria http://cores.imp.ac.at/max-perutz-library/journals/

Biblioteca Virtual en Salud (BVS, Brasil) http://portal.revistas.bvs.br Biblioteca del Instituto de Biotecnología, UNAM http://www.biblioteca.ibt.unam.mx/revistas.php

Esperamos poder optar a estar próximamente en Pub Med, como ya nuestra revista lo estuvo hace varias décadas.

Asociación Italiana de Bibliotecas (AIB) http://www.aib.it/aib/commiss/cnur/peb/peba.htm3 Fundación Ginebrina para la Formación y la Investigación Médica, Suiza http://www.gfmer.ch/Medical_journals/Revistas_medicas_acceso_libre.htm

8. Un detalle más: observarán que cada trabajo publicado tiene su código QRS, con lo que cualquiera de los lectores puede bajar el pdf del artículo de forma instantánea con su smartphone para consultarlo o guardarlo.

Google Académico http://scholar.google.com.mx/

Nos sentimos orgullosos del trabajo que hemos hecho y de poder presentarlo ante ustedes. Estamos seguros de que quienes nos seguirán podrán completarlo, mejorarlo y seguir innovando, siempre acordes a los mejores intereses de nuestros asociados. Ésa es la idea del CILAD: la mejora continua, la actualización y, en última instancia, el mayor beneficio para nuestros pacientes.

Con la historia de éxito de nuestra revista pensamos que, como apunta Shaw, el CILAD se levantó y fue a buscar y crear sus circunstancias, y lo logró.

Virtuelle Bibliothek Universität des Saarlandes, German h t t p : / / w w w. s u l b . u n i - s a a r l a n d . d e / d e / s u chen/zeitschriften/fachspezifische-suche-inezb/?libconnect%5Bsubject%5D=23 University of South Australia Library Catalogue http://search.library.unisa.edu.au/az/a Biblioteca Electrónica de la Universidad de Heidelberg, Alemania http://rzblx1.uni-regensburg.de/ezeit/search.phtml?bibid =UBHE&colors=3&lang=de Biblioteca de la Universidad de Bielefeld, Alemania h t t p s : / / w w w. d i g i b i b . n e t / j u m p t o ? D _ S E R V I C E = T E M P L AT E & D _ S U B S E R V I C E = E Z B _ BROWSE&DP_COLORS=7&DP_BIBID=UBBIE&DP_ PAGE=search&LOCATION=361

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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 171-172

Correspondencia: Prof. Dr. Jorge Ocampo Candiani E-mail: jocampo2000@yahoo.com.mx

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Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 13013

Dermatosis neutrofílicas eutrophi ic derm toses els

Palabras clave: Dermatosis neutrofílicas, síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, hidradenitis ecrina neutrofílica, dermatitis neutrofílica reumatoide, dermatosis pustular subcórnea.

Key words: Neutrophilic dermatoses, Sweet syndrome, pyoderma gangrenosum, neutrophilic eccrine hidradenitis, rheumatoid neutrophilic dermatosis, subcorneal pustular dermatosis.

* Servicio de ermatología, Hospital ablo ob n Uribe Centro de nvestigaciones ermatol gicas C ERM, Universidad de Antio uia, Medellín. Colombia.

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 1 / ebrero/201 .

Aceptado: 1 /Octubre/201 .

urled

el Río,* Margarita M Velás ue ,* loria Andrea Vargas,* uis Al onso Correa*

RESUMEN

ABSTRACT

Las dermatosis neutrofílicas constituyen un grupo de dermatosis no infecciosas que presentan en la histología un infiltrado inflamatorio en el que los neutrófilos predominan; asimismo, poseen un amplio espectro de manifestaciones clínicas, enfermedades de base asociadas y una adecuada respuesta al tratamiento con corticosteroides. En esta revisión se hace referencia, en orden de frecuencia, a las principales enfermedades representativas de este grupo.

Neutrophilic dermatoses are a group of non infectious dermatoses that histopathologically shows an inflammatory infiltrate, mainly with neutrophils. Neutrophilic dermatoses present a broad spectrum of clinical manifestations, underlying associated disorders, and it has an adecuate response to treatment with corticosteroids. This review refers, in order of frequency, to the major diseases of this group.

as dermatosis neutrofílicas constituyen un espectro de enfermedades heterogéneas muy relacionadas entre sí, con una superposición histopatológica significativa, mecanismos patogénicos y enfoques de tratamiento similares. Esta definición se aplica a dermatosis no infecciosas que presentan un infiltrado inflamatorio predominantemente de neutrófilos y que responden rápidamente a la terapia con corticosteroides.1 Con frecuencia, dichas dermatosis se asocian con otras enfermedades de morbilidad y mortalidad considerables. Las manifestaciones cutáneas varían desde vesículas, pústulas y placas hasta nódulos y úlceras. Las dermatosis neutrofílicas pueden ser localizadas o diseminadas y, en algunos casos, suelen ser aisladas; además tienen un patrón similar de infiltrado neutrofílico estéril en los ojos, en las articulaciones, en los huesos, los pulmones, el hígado y en los ganglios linfáticos.2 En esta revisión se repasarán, en orden de frecuencia, las enfermedades más representativas de este grupo:

por el Dr. Robert Douglas Sweet. Usualmente, se presenta en pacientes entre los 30 y 60 años con un mayor predominio en mujeres (relación de 5:1), y en algunas ocasiones, está precedida de una infección respiratoria aguda.3 Los hallazgos cutáneos clásicos del síndrome de Sweet son pápulas, nódulos o placas dérmicas, eritematosas o violáceas, los cuales pueden confluir para formar placas con una superficie irregular mamelonada que son dolorosas y no pruriginosas. Debido al intenso edema asociado, las lesiones pueden tener un aspecto de pseudovesiculación o pseudopústulas, y en ocasiones presentar en sus placas verdaderas vesículas, ampollas o pústulas. Las lesiones son comúnmente asimétricas y la localización típica son las extremidades superiores, el cuello y la cara; como manifestaciones extracutáneas se presentan leucocitosis, neutrofilia y fiebre (Figura 1).3-6 En algunos casos se puede encontrar compromiso extracutáneo como úlceras orales y compromiso ocular (conjuntivitis, epiescleritis e iridociclitis); la afectación articular es común (37-51% de los casos) y generalmente se presenta como artralgias (y menos comúnmente como artritis).7 La inflamación neutrofílica aséptica puede encontrarse también en otras localizaciones como huesos, intestino, hígado, aorta, pulmones y músculos.7

www.medigraphic.org.mx SÍNDROME DE SWEET

El síndrome de Sweet, también llamado dermatosis neutrofílica aguda febril, es una enfermedad neutrofílica multisistémica descrita en 1964

Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 173-186

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EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUADA

Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas

mitad de los pacientes. También puede acompañarse de mialgias o compromiso ocular.4,6,13 Otras manifestaciones dermatológicas en la enfermedad inflamatoria intestinal como el eritema nudoso y el pioderma gangrenoso se describen en el 25% de los pacientes.6 El síndrome de Sweet es raramente diagnosticado en niños; en todo caso se ha descrito principalmente en su forma «parainfecciosa». Los procesos más relacionados en niños son las enfermedades del tracto respiratorio

También se ha descrito el fenómeno de patergia, similar al observado en el pioderma gangrenoso. Éste se refiere al desarrollo de nuevas lesiones tras diferentes traumatismos u otros «disparadores», tales como dermatosis concomitantes o preexistentes (hasta en el 8% de los casos).7 Adicionalmente, existen casos de neuro-Sweet donde, sumado al compromiso cutáneo, se encuentra inflamación neutrofílica aséptica del sistema nervioso central (SNC).

Esta entidad fue descrita inicialmente por Hisanaga en 1999; tiene una relación hombre:mujer de 1.3:1, y no existe un lugar de preferencia en el SNC. En estos casos, las secuelas neurológicas son infrecuentes y generalmente leves. Se presentan principalmente con cefalea, alteración del nivel de conciencia y fiebre entre 38 y 40 oC.3 Su y Liu, en 1986, propusieron unos criterios diagnósticos mayores y menores, que luego fueron modificados en 1994 por von den Driesch, quien adicionó a los criterios menores la velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada. Para establecer el diagnóstico se requieren dos criterios mayores y dos menores (Tabla 1).

El síndrome de Sweet ha sido asociado con enfermedades autoinmunes, inflamatorias, paraproteinemias, neoplasias malignas, embarazo y consumo de algunos medicamentos.3,8 Esta dermatosis puede presentarse concomitante, después o inclusive antes del diagnóstico de la enfermedad relacionada.9-11 Dentro de las asociaciones se ha encontrado en un 10% de los casos con desórdenes mieloproliferativos, siendo la leucemia mielomonocítica la más frecuente. También se ha descrito en tumores sólidos como los de testículo, próstata, ovario, mama, adenocarcinoma de colon y rectal, en infecciones del tracto respiratorio o gastrointestinal y consumo de medicamentos como la minociclina, trimetoprim, sulfametoxazol, nitrofurantoína y terapias con el factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) (Tabla 2).4,6,12-14 El 15% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal presentan manifestaciones cutáneas, siendo las más comunes el eritema nudoso y el pioderma gangrenoso. Otras patologías menos frecuentes son el eritema multiforme, las erupciones vesiculopustulares y el síndrome de Sweet.4,12 La asociación del síndrome de Sweet y la enfermedad inflamatoria intestinal se reportó inicialmente en 1988 y hasta el año 2008 habían sido publicados aproximadamente 40 casos, 15 de ellos asociados con colitis ulcerosa.13 Las lesiones cutáneas están asociadas con la enfermedad activa en la mayoría de los pacientes, pero en algunas ocasiones pueden preceder a los síntomas intestinales iniciales.6 El dolor articular está presente en la

Tabla 1. Criterios diagnósticos para el síndrome de Sweet. Se realiza el diagnóstico con dos criterios mayores y dos menores.

Criterios mayores

Criterios menores

1. Placas o nódulos eritematosos dolorosos, ocasionalmente con vesículas o pústulas de aparición abrupta

1. Cuadro precedido por una infección inespecífica del tracto respiratorio o gastrointestinal o asociado a enfermedad infl amatoria intestinal, neoplasia o embarazo 2. Acompañado por periodos de malestar general y fiebre > 38 oC 3. Alteración en los exámenes paraclínicos (tres de cuatro): VSG > 20 mm/h, proteína C reactiva positiva*, leucocitos > 8,000 células/L, con 70% o más de neutrófilos 4. Buena respuesta a los corticosteroides sistémicos

2. Infiltración predominantemente de PMNN en la dermis sin vasculitis leucocitoclástica

Modificada de: Hiari N, Borland C. J Med Case Reports. 2009; 3: 8997. *Según el valor de referencia de cada laboratorio.

Tabla 2. Medicamentos asociados con el síndrome de Sweet.

Medicamentos Abacavir

Factor estimulante de colonias de granulocitos

Ácido retinoico

Hidralazina

Anticonceptivos orales

Imatinib

Bortezomib

Minociclina

Carbamazepina Celecoxib Clozapina Diazepam Diclofenaco Furosemida

Nitrofurantoína Norfl oxacina Ofl oxacina Pegfilgrastim Propiltiouracilo Trimetoprim-sulfametoxazol

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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 173-186

Modificada de: Lund JJ, Stratman EJ et al. Autoimmune Dis. 2010; 24: 1-4.

7

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EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUADA

Del Río DY et al. Dermatosis neutrofílicas

ciclina y la pentoxifilina se han usado con resultados variables.17 En los casos asociados con malignidad, la cura o remisión de la enfermedad de base es seguida por la desaparición de los síntomas cutáneos y los casos inducidos por medicamentos mejoran al suspenderlo.9,15 También han sido reportados como efectivos el infliximab y el tacrolimus en casos refractarios. El infliximab es un anticuerpo monoclonal, quimérico (humano/múrido) con alta afinidadespor el factorpor de Medigraphic necrosis tumoral (TNF).

Este documento elaborado Existen algunos reportes que describen los beneficios del infliximab en las manifestaciones extraintestinales de la enfermedad inflamatoria intestinal.4,6,7,13,17 La azatioprina se ha utilizado como terapia de mantenimiento en el síndrome de Sweet o como terapia previa en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, pero se han encontrado casos de síndrome de Sweet desencadenado por este medicamento, lo que sugiere que deben realizarse más estudios al respecto.7,18,19

superior, las infecciones gastrointestinales, la leucemia mieloide aguda, la leucemia linfoblástica aguda, el síndrome mielodisplásico, la anemia de Fanconi, la anemia diseritropoyética congénita, la meningitis aséptica, la enfermedad de Beçhet, la arteritis de Takayasu, el lupus eritematoso sistémico (LES), la colitis ulcerosa, la inmunodeficiencia humoral o celular, la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), las enfermedades granulomatosas crónicas y los medicamentos como G-CSF y ácido retinoico, por citar los principales.15,16 La patogénesis del síndrome de Sweet no está del todo aclarada; se postula que puede representar un fenómeno inmunológico de hipersensibilidad dada su relación con infecciones, enfermedad neoplásica, afecciones autoinmunes sistémicas, enfermedad inflamatoria intestinal y el predominio en mujeres. Cada día aumenta más la evidencia de que se trata de una enfermedad mediada por citocinas derivadas de las células T: existen reportes en la literatura que han descrito niveles séricos elevados de citocinas proinflamatorias incluyendo la IL-1, IL-3, IL-6, IL-8, IFN- y del factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) siendo la leucocitosis, la fiebre y el dolor candidatas para explicar la patogénesis de la enfermedad como posibles causantes de los síntomas clínicos.15 El principal hallazgo histológico en el síndrome de Sweet es un denso infiltrado inflamatorio superficial y profundo que puede comprometer el tejido celular subcutáneo, constituido por abundantes polimorfonucleares neutrófilos (PMNN) con leucocitoclasia y vasos ectásicos y que se acompaña de edema endotelial con ausencia de vasculitis o necrosis dérmica. Un hallazgo llamativo es el edema, que en ocasiones es marcado y produce arcadas entre las papilas dérmicas, con formación de vesículas subepidérmicas. En etapas tardías se observan linfocitos perivasculares escasos e histiocitos que contienen en su citoplasma fragmentos de PMNN (polvo nuclear). En general, el estrato de Malphigi conserva su arquitectura, pero en ocasiones se observa espongiosis con algunos PMNN por exocitosis (Figura 1).3 El tratamiento más utilizado son los corticosteroides sistémicos con los cuales se tiene una rápida respuesta clínica en la mayoría de los casos; siendo el más empleado la prednisolona a 0.5-1 mg/kg/día. La resolución espontánea del cuadro también está descrita aunque la regla es un curso recurrente y persistente durante muchos meses.4,6,13,17 El yoduro de potasio y la colchicina han sido usados como monoterapia o en combinación con los corticosteroides con buenos resultados; además la indometacina, la clofazimina, la cliclosporina y la dapsona se consideran como medicamentos de segunda opción.9,15 La doxi-

www.medigraphic.org.mx Figura 1. Síndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas con pseu-

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dovesiculación y ampollas debido al intenso edema. Histología: denso infiltrado inflamatorio constituido por polimorfonucleares neutrófilos (PMNN) acompañado de edema sin vasculitis. X10. H-E Recuadro: acercamiento del infiltrado de PMNN. X40. H-E. Fotos Sección de Dermatología y Laboratorio de Dermatopatologia Universidad de Antioquia.

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PIODERMA GANGRENOSO El pioderma gangrenoso fue descrito por primera vez por Brocq en 1916 con el nombre de «phagédénisme géométrique». Luego, en 1930, Brunsting, Goeckerman y O’Leary acuñaron el término pioderma gangrenoso y plantearon la teoría que podría tener un origen infeccioso (por estreptococos y estafilococos). En la actualidad, el nombre se sigue utilizando a pesar de que posteriormente se descartó esta teoría.2 Es una dermatosis neutrofílica rara, no infecciosa, destructiva, que afecta a la piel y ocasionalmente a la grasa subcutánea. Está asociada en el 50% de los casos con una enfermedad sistémica de base como la enfermedad inflamatoria intestinal, la artritis reumatoide, las artritis seronegativas con paraproteinemia (20%), las enfermedades hematológicas (principalmente leucemia mieloide, tricoleucemia, mielofibrosis y gamapatía monoclonal 15-25%), la granulomatosis de Wegener y las neoplasias malignas. Pese a ello, en el otro 40-50% de los pacientes no se encuentra ninguna enfermedad de base.20-23 Es una enfermedad de distribución mundial. Puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de incidencia ocurre entre los 20 y 50 años, estando las mujeres más afectadas que los hombres, teniendo un comportamiento recurrente en aproximadamente el 30% de los casos la enfermedad.23 La asociación del pioderma gangrenoso con la colitis ulcerativa varía del 1 al 50% en varios estudios; sin embargo, ésta es una enfermedad extremadamente rara que ocurre en menos del 1-2% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, con igual porcentaje entre la colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn.22,24 Las lesiones clínicamente inician con pequeñas pápulas, pústulas estériles o nódulos dolorosos, con induración eritematosa circundante progresando rápidamente a úlceras únicas o múltiples, crónicas, dolorosas y recurrentes que pueden tener en la base tejido de granulación, necrosis o exudado mucopurulento o hemorrágico. Las lesiones generalmente son menores de 10 cm pero pueden ser mayores y varían en profundidad con un borde violáceo bien definido y esporádicamente pueden estar expuestos los tejidos o músculos subyacentes. El pioderma gangrenoso aparece más comúnmente en las piernas con preferencias por el área pretibial, seguido por los muslos, los glúteos, el pecho, la cabeza y el cuello. La reepitelialización se produce desde los márgenes y las heridas curan dejando cicatrices atróficas y cribiformes con pigmentación (Figura 2).20,23,24 Las localizaciones poco frecuentes del pioderma gangrenoso son la vulva, el pene y el escroto, así como en las

Figura 2. Pioderma gangrenoso. Úlcera típica borde violáceo, con áreas cribiformes, en proceso de cicatrización. Tratamiento sistémico con prednisolona. Histología: ulceración extensa con denso infiltrado inflamatorio de PMNN. X10. H-E. Recuadro: evidente daño vascular representado en cambios vasculíticos. Fotos Sección de Dermatología y Laboratorio de Dermatopatologia Universidad de Antioquia.

zonas periorificiales en los casos de enfermedad inflamatoria intestinal resecada o los carcinomas gastrointestinales o vesicales.2 Dentro de las manifestaciones se describen cuatro formas clínicas principales: la ulcerativa, la pustular, la ampollosa y las formas granulomatosas superficiales o las vegetativas (Tabla 3).25 La patergia es un fenómeno frecuentemente asociado (25-50%).22 En los pacientes con trastornos hematológicos o en los casos inducidos por fármacos, generalmente la evolución clínica se caracteriza por lesiones hemorrágicas o ampollosas, purulentas, de inicio súbito con una necrosis rápida. Suelen producir fiebre y signos de toxicidad acompañantes.2

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rren en los huesos, los pulmones, el hígado, el páncreas, el bazo, los riñones y el SNC. También puede aparecer como úlceras profundas en la cavidad oral y algunas veces en la garganta y los pilares amigdalinos.2,24 Aunque la etiología no ha sido completamente aclarada, la teoría actual más aceptada es que el pioderma gangrenoso es un fenómeno de base inmunológica.20 Está relacionado con una disregulación inmune, incluyendo defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos, alteración en la función de los monocitos y sobreexpresión de citocinas como la IL-8. Muchos de estos efectos también pueden estar mediados por el IFN-.22 Histológicamente, en las lesiones iniciales aparece una reacción vascular neutrofílica que puede ser foliculocéntrica. Los infiltrados neutrofílicos se observan en las lesiones activas, con necrosis central, ulceración de la epidermis y escaso infiltrado mononuclear más periférico, engrosamiento del endotelio capilar, hemorragia y coagulación. En la mayoría de las úlceras crónicas se observa una inflamación fibrosa en el borde del lecho de la úlcera (Figura 2).23,24 En una serie de casos no se encontró que la histopatología aportara información adicional en el diagnóstico del pioderma gangrenoso periostomal. Además, como el fenómeno de patergia está relacionado en la enfermedad, teóricamente, tomar una biopsia podría empeorar la úlcera.21 El diagnóstico siempre debe ser considerado en los casos de lesiones ulcerosas dolorosas grandes en la piel, en las cuales no crecen microorganismos en los cultivos y falla la respuesta a la antibioticoterapia, especialmente si se tienen lesiones similares en otros sitios.27 El diagnóstico se basa en la historia personal de una enfermedad de base, la presentación clínica típica, la histopatología (aunque no es específica) y la exclusión de otras enfermedades que pueden tener una apariencia clínica similar.20,21 El tratamiento se fundamenta en controlar la enfermedad de base asociada. Muchas terapias han sido utilizadas en el control de esta entidad, algunas de ellas con resultados limitados incluyendo terapias sistémicas, tópicas y quirúrgicas, pero no existen estudios controlados, doble ciegos y aleatorizados que definan el mejor tratamiento para esta enfermedad.22 El manejo convencional del pioderma gangrenoso incluye la terapia tópica en combinación con agentes sistémicos. El pilar del manejo es la inmunosupresión; los corticosteroides orales son los más usados, pero un gran número de otros inmunomoduladores han sido utilizados como son la ciclosporina, la azatioprina, el metotrexate y la ciclofosfamida. Todos estos medicamentos no son

Tabla 3. Clasificación de Powell de las presentaciones clínicas del pioderma gangrenoso.

Variante clínica

Curso típico

Ulcerativa

Úlcera de rápida evolución con contenido purulento, infiltrado linfocítico distal y de PMNN central, asociado a enfermedad infl amatoria intestinal, gamapatías monoclonales y artritis Pústulas discretas (2-8 mm), subcórneas con denso infiltrado de PMNN dérmicos, en ocasiones autolimitadas, asociadas comúnmente a enfermedad infl amatoria intestinal Ampolla superficial con desarrollo de úlcera con bordes eritematosos, asociada a desórdenes mieloproliferativos Erosiones y úlceras superficiales, generalmente solitarias, no asociadas a otro tipo de enfermedades

Pustulosa

Ampollosa Vegetativa

Modificada de: Manifestaciones cutáneas de las enfermedades gastrointestinales. Gastr Latinoam. 2005; 16 (1): 39-57.

En los casos asociados con enfermedades inflamatorias, como la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis, la presentación más característica es una úlcera crónica de crecimiento lento con un exceso de tejido de granulación en su base y, a veces, signos de regresión espontánea.2 La forma vesículo-ampollosa, que también se conoce como pioderma gangrenoso atípico o ampollar, ocurre con más frecuencia en el marco de los trastornos mieloproliferativos como la leucemia mieloide aguda y la mielodisplasia. Las lesiones tienden a presentarse en la cara y las extremidades superiores, sobre todo en las manos.2 El pioderma granulomatoso superficial es una variante en la que se observa una lesión vegetante o ulcerativa superficial y localizada que suele presentarse después de un traumatismo, por ejemplo, una cirugía. En la histología se detecta una respuesta granulomatosa superficial con un infiltrado neutrofílico menos intenso. No existe consenso si se trata de una variante del pioderma gangrenoso o es una afección bien diferenciada o relacionada con la granulomatosis de Wegener. Las lesiones tienen preferencia por el tronco y responden a un tratamiento esteroideo con dosis menores de las requeridas en las otras variedades de pioderma gangrenoso.2 En los niños, el aspecto clínico es similar al de los adultos, pero las lesiones tienden a afectar en mayor medida la cabeza y las zonas genitales y perianales.2 En algunas ocasiones se ha reportado compromiso extracutáneo con infiltrados neutrofílicos estériles que ocu-

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siempre efectivos y su uso prolongado puede asociarse con efectos secundarios significativos.22 También se han reportado injertos de piel y la aplicación de piel creada por bioingeniería en casos seleccionados como complemento a las terapias inmunosupresoras.23 Existe un reporte de caso en el que un paciente con diagnóstico de pioderma gangrenoso periostomal se trató satisfactoriamente con dipropionato de beclometasona en inhalador, con cuatro aplicaciones al día ya que el tratamiento con cremas o ungüentos disminuía la adhesión de la bolsa de la ostomía y las infiltraciones resultaban incómodas, requerían un seguimiento estricto y varias aplicaciones.21 La terapia con oxígeno hiperbárico ha sido explorada y reportada como exitosa en algunos pacientes que son refractarios a otros métodos de tratamiento. El mecanismo de acción de este tratamiento es atribuido al efecto físico directo e inmediato del oxígeno y de otros gases bajo presión, sumado a sus efectos bioquímicos y fisiológicos.

Esta opción puede ser usada como una terapia adyuvante para pacientes con úlceras isquémicas por la doble acción terapéutica, ya que altera el ambiente hipóxico y promueve los pasos de cicatrización dependientes de oxígeno. Es conocido que las heridas que fallan en cicatrizar son típicamente hipóxicas y la angiogénesis ocurre en respuesta a las altas concentraciones de oxígeno, además de que la proliferación de fibroblastos y la síntesis de colágeno son oxígeno-dependientes. Adicionalmente, la terapia probablemente estimule los factores de crecimiento necesarios en la angiogénesis y otros mediadores implicados en el proceso de curación de las heridas. También se ha demostrado que tiene actividad antimicrobiana directa e indirecta, así como propiedades antiinflamatorias e inmunosupresoras.20 La poca disponibilidad y su costo pueden limitar el uso del oxígeno hiperbárico, pero podría ser costo-efectivo en casos seleccionados de pacientes que requieren múltiples tratamientos y hospitalizaciones, lo que genera efectos secundarios. Aún faltan estudios controlados y un protocolo estandarizado, pero puede ser una opción terapéutica a futuro.20 La inhibición farmacológica del TNF- ha mostrado eficacia para un amplio rango de condiciones inflamatorias, incluyendo la enfermedad inflamatoria intestinal, la artritis reumatoidea y la psoriasis. En cuanto al pioderma gangrenoso, un número importante de reportes de caso han demostrado una buena respuesta terapéutica al tratamiento con terapia biológica anti-TNF- como el infliximab, el etanercept y el adalimumab, por lo que se utilizan en casos refractarios o asociados con enfermedad inflamatoria intestinal.22

También se han realizado algunos estudios evaluando el uso de tacrolimus tópico al 0.03 y 0.1%, dos veces al día, en lesiones localizadas con buena respuesta logrando la curación de éstas entre 3 y 8 semanas de tratamiento.

Concentraciones mayores de tacrolimus a 0.3% no han demostrado utilidad. Se requieren mayores estudios para determinar el esquema terapéutico óptimo.26 DERMATOSIS NEUTROFÍLICA DEL DORSO DE LAS MANOS La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos es una variante rara, pustular y localizada del síndrome de Sweet.27 En 1995, Strutton describió seis mujeres con placas eritematosas, pústulas y ampollas hemorrágicas limitadas al dorso de las manos, y que cumplían todos los criterios de síndrome de Sweet excepto por el hecho de encontrar vasculitis en la histopatología. Él propuso el término de «vasculitis pustular de las manos». Luego, en el 2000, Galaria propuso el término de dermatosis neutrofílica dorsal de las manos al encontrar tres pacientes con síntomas similares pero sin compromiso sistémico y sin vasculitis.27,28 Es probable que la patogénesis sea multifactorial; al respecto, se han postulado diferentes teorías dentro de las que se incluyen procesos sépticos, reacciones de hipersensibilidad, alteración de los mecanismos mediados por leucocitos y en las citocinas.29,30 Las lesiones son clínicamente similares al síndrome de Sweet: con presentación de placas eritematosas, dolorosas, pústulas y ampollas, aunque están generalmente limitadas al dorso de las manos y los dedos; tienen una predilección especial por la cara lateral de las manos (entre el pulgar y el dedo índice). Estas lesiones también pueden extenderse a otras localizaciones como los brazos, las piernas, la espalda y la cara. Generalmente, tiene un pequeño número de síntomas sistémicos; la fiebre, la leucocitosis y la VSG elevada están presentes sólo en el 33% de los casos y la malignidad hematológica está asociada en el 21% de los casos.27 Las condiciones más comúnmente relacionadas son los desórdenes hematológicos (mielodisplasia, gamapatía IgA y linfoma de células B) y los inflamatorios (colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, artritis seropositivas, y sarcoidosis); otros menos asociados son las enfermedades infecciosas (hepatitis C, infecciones del tracto urinario), trauma y carcinomas (mama, colon, riñón, pulmón y laringe).28 La histología de estas lesiones muestra un edema papilar marcado y un denso infiltrado de neutrófilos maduros en la dermis superior. También pueden verse células

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endoteliales prominentes, los vasos sanguíneos pequeños se encuentran dilatados y los núcleos de neutrófilos fragmentados.30 El diagnóstico diferencial incluye la dermatitis de contacto, la celulitis y el pioderma gangrenoso ampolloso.30 El tratamiento sigue siendo el mismo que para el síndrome de Sweet. Las lesiones se resuelven rápidamente luego del tratamiento con corticosteroides sistémicos o dapsona, que pueden utilizarse inclusive a bajas dosis como mantenimiento en caso de cuadros recidivantes. Otros tratamientos que también han sido utilizados son el yoduro de potasio, la colchicina, la clofazimina, la azatioprina, el danazol y la ciclosporina.28-30

glándulas ecrinas palmoplantares. La liberación de secreciones glandulares puede inducir reacciones inflamatorias capaces de atraer neutrófilos.1,31 Clínicamente se presentan como máculas, placas, o pápulas eritematosas, edematosas, dolorosas de tamaño variable que comprometen el tronco o las extremidades y que desaparecen espontáneamente de 1 a 3 semanas; pueden ser únicas o múltiples, agrupadas o diseminadas.

Pueden tener una disposición proximal, comprometiendo el tronco, las extremidades superiores y la cara, particularmente la región periorbitaria, aunque también se pueden desarrollar en una disposición distal, afectando sólo las extremidades. Las lesiones generalmente son eritematosas, pero también se han reportado lesiones pigmentadas o purpúricas (Figura 3). En algunas ocasiones, también puede observarse el fenómeno de patergia. Con frecuencia se presenta la fiebre de manera concomitante a las lesiones cutáneas, aunque es difícil definir una verdadera asociación entre esta entidad y la fiebre, ya que la mayoría de los casos aparecen durante el periodo de neutropenia.32-34 El diagnóstico siempre requiere de biopsia de piel para confirmarlo, en ella se puede observar un infiltrado inflamatorio neutrofílico con leucocitoclasia predominantemente alrededor de los ovillos secretorios de las glándulas ecrinas y ocasionalmente se asocia con necrosis o vacuolización de las células del epitelio secretorio. Los neutrófilos también pueden encontrarse dentro de la luz ductal, algunas veces con formación de abscesos.1,32 Otros hallazgos observados son un edema dérmico difuso, algunas veces con hemorragia, un infiltrado difuso o perivascular de linfocitos, neutrófilos, macrófagos y eosinófilos y acumulación de neutrófilos en la unión entre la dermis y el panículo adiposo (Figura 3).32 El tratamiento recomendado son los corticosteroides tópicos, aunque frecuentemente esta entidad tiene una resolución espontánea en pocos días a semanas.1,32-34 Los antiinflamatorios no esteroideos (AINES) y la dapsona también pueden ser efectivos en algunos casos. Existe evidencia de que la profilaxis con dapsona puede prevenir las recaídas en futuros ciclos de quimioterapia.33,34

HIDRADENITIS NEUTROFÍLICA ECRINA La hidradenitis neutrofílica ecrina (HNE) es un desorden inflamatorio de la piel poco frecuente. Se caracteriza por la presencia de infiltrados asépticos de PMNN localizados alrededor de las glándulas ecrinas. Esta condición fue descrita en pacientes en tratamiento con diferentes agentes quimioterapéuticos, principalmente citarabina y antraciclinas para leucemias mieloides agudas y otras malignidades hematológicas (90%); sin embargo, también se han reconocido otras asociaciones como la enfermedad de Beçhet, la infección por VIH, la enfermedad de Hodgkin, los linfomas no Hodgkin, las infecciones por estafilococos o estreptococos, el tratamiento con hemodiálisis y los tumores sólidos como el carcinoma testicular, el tumor de Wilms, el carcinoma pulmonar, el cáncer de mama y el osteosarcoma.31-35 Este cuadro tiene un ligero predominio en los hombres.31 También ha sido descrito en adultos sanos.31 La patogénesis es desconocida pero existen dos hipótesis principales; la primera sustenta que puede ser consecuencia de un efecto tóxico directo de un medicamento secretado en las glándulas sudoríparas ecrinas y las células ductales. Otros investigadores han postulado que la HNE es una reacción de hipersensibilidad con una respuesta inflamatoria alterada a un estímulo no específico dentro del espectro de las dermatosis neutrofílicas como el síndrome de Sweet. El hecho de que esta entidad aparezca en pacientes sin tratamientos previos y en pacientes que reciben factores estimulantes de colonias de granulocitos apoya esta hipótesis.31-33,35 En niños sanos, la HNE ha sido reportada como una forma de «hidradenitis palmoplantar idiopática». Ésta se caracteriza por nódulos eritematosos, múltiples y dolorosos de las plantas y, en algunos casos, en las palmas de jóvenes sanos. Se cree que puede ser originada por el trauma y/o la temperatura elevada, lo que lleva a una ruptura de las

DERMATOSIS PUSTULAR SUBCÓRNEA O ENFERMEDAD DE SNEDDON-WILKINSON

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La dermatosis pustular subcórnea (DPS) fue descrita inicialmente por Sneddon y Wilkinson en 1956. Se trata de una dermatosis crónica rara, con una erupción recurrente y simétrica de pústulas estériles, la cual afecta las áreas intertriginosas como axilas, pliegues inguinales y pliegues submamarios, aunque también puede comprometer los

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sitios flexurales del tronco y las extremidades. Ésta ocurre típicamente en mujeres de mediana edad.36-39 Esta entidad se asocia frecuentemente con gamapatías monoclonales tipo IgA o IgG, mieloma múltiple y otros desórdenes linfoproliferativos. Adicionalmente, ha sido asociada con infección respiratoria por Mycoplasma pneumoniae, artritis reumatoide, enfermedad tiroidea, enfermedad inflamatoria intestinal, pioderma gangrenoso, desórdenes autoinmunes como lupus sistémico y síndrome de Sjögren, esclerosis múltiple y síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis).36-38,40 Existen otros reportes anecdóticos relacionandos esta enfermedad con leucemia linfocítica crónica, timoma mestastásico y carcinoma epidermoide de pulmón.38

La fisiopatología de la DPS es desconocida. Inicialmente, algunos autores evaluaron la presencia de autoanticuerpos antidesmogleínas 1 y 3 pero obtuvieron resultados negativos. Existen reportes que han descrito un subgrupo de DPS con presencia de autoanticuerpos anti-IgA; sin embargo, otros estudios de inmunotransferencia han documentado una autorreactividad contra la desmocolina 1 y depósitos intracelulares de IgA detectados por inmunofluorescencia directa (IFD). Algunos expertos también han considerado este subgrupo como una variante rara de pénfigo.37 Las lesiones primarias son pústulas flácidas que aparecen sobre la piel normal o levemente eritematosa. Las lesiones individuales confluyen para formar patrones anulares, circinados o serpiginosos y tienden a distribuirse de manera simétrica. Posteriormente, las pústulas superficiales y flácidas se rompen y forman una ulceración superficial, costras y pigmentación leve.36 En la histología, la figura característica es la acumulación subcórnea de PMNN conformando una pústula, cuyo techo es la capa córnea y el piso la capa granular. El estrato de Malphigi presenta una mínima distorsión representada en esporádicas células acantolíticas y exocitosis de PMNN con pequeños focos espongióticos. En las etapas iniciales, el corión cutáneo contiene escasos PMNN y más tardíamente el infiltrado es mixto, de predominio perivascular superficial.36 El tratamiento de elección es la dapsona de 50 a 200 mg/día; la resolución de las lesiones ocurre en aproximadamente cuatro semanas, además de que se requieren cursos largos de tratamiento para mantener la remisión en la mayoría de los pacientes, y en ocasiones la toxicidad como la metahemoglobinemia y la anemia hemolítica pueden ser factores limitantes para esta terapia.36,38-40 La sulfapiridina y la sufametoxipiridina son opciones alternativas pero generalmente son menos efectivas, y por lo tanto, son menos empleadas.36,39 Los corticosteroides sistémicos han sido usados como tratamiento de elección, aunque como monoterapia son menos efectivos que la dapsona, y cuando la dermatosis pustular subcórnea está asociada con otras entidades como el pioderma gangrenoso, el mieloma múltiple o el LES, se usan en combinación con la dapsona.36,38,39 Algunos reportes describen la efectividad de los retinoides como el etretinato, el acitretin, la isotretinoína y el ácido retinoico, usados como monoterapia o en combinación con dapsona o fototerapia PUVA, lo cual induce rápidas remisiones pero recaídas frecuentes.36,38 Se han reportado pocos casos de tratamiento exitoso con infliximab y etanercept, algunos con mejoría rápida pero con recaídas posteriores.36,38,39 Anecdóticamente, se ha

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Figura 3. Hidradenitis ecrina neutrofílica. Placa eritematoedematosa en una paciente en tratamiento con quimioterapia. Histología: ovillos sudoríparos ecrinos con infiltrado inflamatorio de predominio de PMNN que penetran el epitelio y ocupan la luz formando microabscesos. X 10. H-E. Recuadro: ovillo a mayor aumento. X 40. H-E. Fotos Sección de Dermatología y Laboratorio de Dermatopatología Universidad de Antioquia.

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descrito el uso de tetraciclina, minociclina, ketoconazol, ciclosporina, metotrexate, vitamina E y colchicina, con resultados variables.36 Los esteroides tópicos de alta potencia se han usado en combinación con la dapsona en casos de lesiones localizadas.36 DERMATITIS NEUTROFÍLICA REUMATOIDE La dermatitis neutrofílica reumatoide (DNR) fue descrita inicialmente por Ackerman, y posteriormente Sangueza et al. la incluyen bajo el espectro clínico e histológico de las dermatitis neutrofílicas granulomatosas con empalizada periférica. Ésta se presenta más frecuentemente en mujeres de edad media. Es importante tener en cuenta que los pacientes con DNR son más propensos a tener una artritis reumatoidea más severa e incapacitante.41 Las manifestaciones clínicas están representadas por pápulas eritematosas simétricas, placas, nódulos, habones, úlceras y raramente vesículas o ulceraciones en las zonas extensoras de las articulaciones, con predilección por el dorso de las manos y los brazos, los hombros, el cuello y el tronco de los pacientes, con enfermedades reumatológicas tanto seropositivas como seronegativas, en especial, la reumatoidea severa y títulos altos de factor reumatoideo.1,41-45 Aunque la patogénesis de la DNR es desconocida, ésta comparte muchas características clínicas e histopatológicas con las lesiones vasculares neutrofílicas. La activación de complejos inmunes, la adhesión y la migración celular y la liberación de citocinas quimiotácticas como las IL-6 y 8 han sido implicadas como posibles mecanismos patogénicos en la DNR.46 A la histología, en fase precoz, se observa un denso infiltrado inflamatorio constituido por PMNN en toda la dermis de predominio en el tercio superior, mezclados con plasmocitos, eosinófilos y linfocitos perivasculares.

El infiltrado en ocasiones compromete el tejido celular subcutáneo. La leucocitoclasia puede ser llamativa pero no se aprecia vasculitis. En ocasiones, los PMNN se ubican en la porción papilar, formando grandes acúmulos simulando una dermatitis herpetiforme o un síndrome de Sweet. Aunque en general el estrato de Malphigi es normal, se puede observar hiperqueratosis con pestañas de paraqueratosis, exocitosis de PMNN asociados con espongiosis y formación de vesículas intraepidérmicas o ulceración focal con costra. En las fases tardías, se aprecian restos de neutrófilos (polvo nuclear) mezclados con linfocitos y macrófagos.1,41-44,46 Lowe et al., en 1992, reportaron el primer caso de dermatosis neutrofílica reumatoide ampollosa. Desde

entonces se han reportado tres casos más. Esta variedad afecta principalmente las extremidades inferiores. Las ampollas son tensas y pueden ser dispersas o agrupadas.42,47 El diagnóstico diferencial, clínica e histológicamente debe hacerse con las otras dermatosis neutrofílicas como el síndrome de Sweet, el eritema elevatum diutinum, la vasculitis urticarial, la enfermedad de Beçhet, el pioderma gangrenoso y el síndrome dermatitis artritis asociado al intestino.41,46 La resolución de las lesiones ocurre tras la mejoría del la artritis reumatoidea, pero las lesiones tienden a recurrir con la exacerbación de la artritis. Estas lesiones usualmente curan sin cicatrices, dejando alguna hiperpigmentación postinflamatoria temporal.46 El tratamiento efectivo de esta entidad incluye los esteroides orales o la dapsona.41,42,47 También se han utilizado la hidroxicloroquina, la ciclofosfamida y los esteroides tópicos.46 SÍNDROME DE DERMATOSIS-ARTRITIS ASOCIADO AL INTESTINO El síndrome dermatosis-artritis asociado al intestino o síndrome BADAS es una entidad que se caracteriza por diarrea, malaabsorción, artritis y lesiones cutáneas, como complicación de cirugía de derivación intestinal en pacientes que desarrollan asas intestinales ciegas después del procedimiento quirúrgico o que presentan trastornos gastrointestinales como enfermedad inflamatoria intestinal, diverticulitis, enfermedad ulcerosa péptica o derivación biliopancreática, entre otros.2,48,49 La alta incidencia de obesidad y la evidencia de la reducción de la mortalidad y la morbilidad con la cirugía de bandas gástricas han resultado en un incremento en el número de estos procedimientos y sus complicaciones.2,48 Durante las décadas de 1960 y 1970 se realizaban cirugías de derivación yeyunoileal para el tratamiento de la obesidad mórbida; el 20% de estos pacientes desarrollaron un trastorno que al principio se denominó síndrome de derivación intestinal. Posteriormente, el término síndrome del bypass intestinal fue inicialmente acuñado por Dicken y Seehafer en 1979, quienes postularon que la patogénesis de esta entidad estaba basada en el sobrecrecimiento bacteriano. Durante 1980 se describió un síndrome similar en los casos de enfermedad inflamatoria intestinal o de asas intestinales ciegas después de cirugía, por lo cual se le cambió el nombre a síndrome de dermatitis-artritis asociado al intestino.2,48,49 En este síndrome suele observarse un sobrecrecimiento bacteriano en una de las «asas intestinales ciegas».

Los antígenos bacterianos se liberan a la circulación con

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formación de complejos inmunitarios que se depositan en la piel y la sinovia. La activación de la vía alternativa del complemento también puede tener alguna función.

Se han identificado anticuerpos frente a Escherichia coli, Bacteroides fragilis y ciertas especies de estreptococos. Esta teoría está apoyada por la desaparición de enfermedad con el tratamiento antibiótico o cirugía.2,48-50 Este síndrome se caracteriza por síntomas constitucionales, lesiones cutáneas y una serie de complicaciones graves. Puede aparecer entre 1 y 6 años después de la cirugía intestinal y afecta un poco más a mujeres que a hombres. Los síntomas constitucionales pueden preceder a la erupción cutánea, como son fiebre, escalofríos, malestar general, artralgias y mialgias.2,48,49 Típicamente, las lesiones cutáneas están precedidas de 12 a 36 horas por síntomas similares a los de un resfriado común. Las lesiones características son máculas eritematosas redondas u ovaladas de 3 a 10 mm, que progresan a pápulas y vesiculopústulas purpúricas en 48 horas y que duran entre 2 y 4 semanas; también pueden tener recurrencias en intervalos de 4-6 semanas.48-50 Las lesiones pueden ser escasas o múltiples y son más frecuentes en las zonas proximales de las extremidades y el tronco. En ocasiones, se aprecian nódulos subcutáneos eritematosos, dolorosos y recurrentes, que posiblemente se deben a una paniculitis nodular no supurativa que cuando desaparecen dejan una cicatriz deprimida. En la histología presentan una paniculitis nodular sin vasculitis, no supurativa con un infiltrado lobular de PMNN con cierta necrosis y posterior fibrosis.2,48 Este síndrome puede ser autolimitado o recurrente con artralgias persistentes.49 Los cambios radiológicos son poco llamativos y el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, las inmunoglobulinas séricas y el ácido úrico se encuentran dentro de los límites normales.49 Entre los hallazgos extracutáneos más frecuentes están la tenosinovitis y la poliartritis no destructiva, las mialgias y la fiebre. Los pacientes generalmente presentan poliartritis simétrica, migratoria, no deformante que afecta las articulaciones pequeñas. Las complicaciones sistémicas asociadas son: desequilibrios hidroelectrolíticos por la diarrea persistente, disfunción e insuficiencia hepáticas, litiasis renal por cristales de oxalato de calcio, litiasis biliar, déficit de zinc y de vitamina A, beriberi, hiperuricemia y trastornos emocionales.2,48,49 A la histología, en las fases tempranas existe congestión de las vénulas dérmicas con PMNN con un infiltrado de PMNN y linfocitos perivasculares. En su evolución, semeja un síndrome de Sweet por el aumento del edema en la dermis papilar con formación de vesículas con abundantes

PMNN formando francas pústulas. Aunque existe leucocitoclasia variable, no se observan signos de vasculitis pero sí de endotelitis, y en algunos casos, fibrina alrededor de los vasos. En la fase tardía se aprecia un infiltrado mixto con linfocitos, eosinófilos y macrófagos con restos nucleares. El infiltrado puede comprometer los septos adiposos semejando un eritema nodoso.49 El tratamiento se basa en la intervención quirúrgica para revisar la derivación intestinal o resecar el asa ciega, lo que resulta curativo. El tratamiento con prednisona oral puede producir una mejoría sintomática de las manifestaciones cutáneas y reumatológicas pero no es curativo. No se recomienda la administración de esteroides sistémicos a largo plazo. Entre los antibióticos que han demostrado utilidad están la tetraciclina (1-2 g/día), la minociclina (100-400 mg/día), la eritromicina (0.5-2 g/día), la clindamicina (600 mg/día), el trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg cada/12 horas) y el metronidazol (0.5-2 g/día).2,49 DERMATOSIS NEUTROFÍLICA CRÓNICA ATÍPICA CON LIPODISTROFIA Y TEMPERATURA ELEVADA La dermatosis neutrofílica crónica atípica con lipodistrofia y temperatura elevada o síndrome CANDLE es una entidad descrita recientemente por Torrelo et al. como una nueva condición autoinflamatoria.51 Este desorden se caracteriza por su aparición a temprana edad, con fiebre recurrente y desarrollo tardío de lesiones cutáneas consistentes en placas purpúricas anulares de aparición periódica, edema violáceo en los párpados, pérdida de talla y peso, lipodistrofia progresiva, hepatomegalia y artralgias sin artritis. Este cuadro ha sido descrito en cinco pacientes, de los cuales dos eran hermanos, lo que sugiere una etiología genética con una posible herencia autosómica recesiva.51,52 También presentan algunas alteraciones sistémicas como anemia hipocrómica, aumento de los reactantes de fase aguda y aumento de las enzimas hepáticas.51,52 Adicionalmente se ha reportado hipertricosis en la frente, aumento del espacio entre los pezones y alopecia areata; esta última podría ser parte del síndrome, pero es difícil determinarlo por el escaso número de casos reportado en la literatura.52 En la histología se observa un denso infiltrado intersticial y perivascular que compromete la dermis papilar y reticular y que se extiende en menor medida a la grasa subcutánea y los septos. Este infiltrado está compuesto principalmente por células mononucleares atípicas del linaje mieloide que muestran algunas mitosis. En algunos casos pueden observarse células mieloides entremezcladas con PMNN y un número variable de eosinófilos y linfo-

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citos.51 Se requieren estudios futuros para tener un mejor entendimiento de los mecanismos inmunopatogénicos de esta entidad y poder establecer la terapia más efectiva en estos pacientes.51

las malignidades hematológicas y las enfermedades gastrointestinales. El avance en la comprensión de sus mecanismos fisiopatológicos podría en el futuro permitir una mejor aproximación terapéutica. A la fecha, la mayoría de los tratamientos se basan en el uso de corticosteroides sistémicos, siendo alternativas de especial interés el uso de terapia biológica anti-TNF- en casos seleccionados.

CONCLUSIÓN Las dermatosis neutrofílicas constituyen un gran grupo de trastornos con compromiso cutáneo. Es importante reconocerlas por su asociación con enfermedades sistémicas de diverso origen, siendo las más representativas

Correspondencia: Dra. Delsy Yurledy Del Rio E-mail: ddelrio@hptu.org.co

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

Nischal KC, Khopkar U. An approach to the diagnosis of neutrophilic dermatoses: a histopathological perspective. Ind J Dermatol Venereol Leprol. 2007; 73: 222-230.

Moschella SL. Neutrophilic dermatosis. In: Bolognia JL. Dermatolgy. España: Elsevier; 2003: pp. 411-424.

Hiari N, Borland C. A 47-year-old man with neuro-Sweet syndrome in association with Crohn’s disease: a case report. J Med Case Reports. 2009; 3: 8997.

Castro-Fernández M, Sánchez-Muñoz D, Ruíz-Granados E, Merchante N, Corzo J. Coexistence of pyoderma gangrenosum and Sweet’s syndrome in a patient with ulcerative colitis. Am J Gastroenterol. 2007; 102: 2865-2866.

Unai G, Eguiluz A, Lobo C, Cosme A, Ojeda E, Lujanda L. Síndrome de Sweet y artritis en una paciente con colitis ulcerosa.

Gastroenterol Hepatol. 2007; 30: 506-509.

Malheiros AP, Teixeira MG, Takahashi MD, de Almeida MG, Kiss DR, Cecconello I. Sweet syndrome associated with ulcerative colitis. Infl amm Bowel Dis. 2007; 13: 1583-1584.

Catalán-Serra I, Martín-Moraleda L, Navarro-López L, Gil-Borrás R, Pont-Sanjuán V, Ferrando-Marco J et al. Crohn’s disease and Sweet’s syndrome: an uncommon association. Rev Esp Enferm Dig. 2010; 102: 331-337.

Vij A, Modi GM, Suwattee P, Cockerell CJ, Hsu S. Chronic, recurrent neutrophilic dermatosis: a case report. Dermatol Online J. 2010; 16: 1.

Saeed M, Brown GE, Agarwal A, Pellowski D, Jacks J, Liverett HK et al. Autoimmune clustering: Sweet syndrome, Hashimoto thyroiditis, and psoriasis. J Clin Rheumatol. 2011; 17: 76-78.

Kandula S, Burke WS, Goldfarb JN. Clindamycin-induced Sweet syndrome. J Am Acad Dermatol. 2010; 62: 898-900.

Lund JJ, Stratman EJ, Jose D, Xia L, Wilson D, Moizuddin M. Drug-induced bullous sweet syndrome with multiple autoimmune features. Autoimmune Dis. 2010; 24: 1-4.

Díaz-Peromingo JA, García-Suárez F, Sánchez-Leira J, Saborido-Froján J. Sweet’s syndrome in a patient with acute ulcerative colitis: presentation of a case and review of the literature. Yale J Biol Med. 2001; 74: 165-168.

Duerksen A. Ulcerative colitis and Sweet’s syndrome: a case report and review of the literature. Can J Gastroenterol. 2008; 22 (3): 296-298.

Cohen PR. Neutrophilic dermatoses: a review of current treatment options. Am J Clin Dermatol. 2009; 10: 301-312.

15. Makis A, Stavrou S, Chaliasos N, Zioga A, Vlahos AP, Gaitanis G et al. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet’s syndrome) in a child, associated with a rotavirus infection: a case report. J Med Case Reports. 2010; 4: 281.

16. Mohr MR, Torosky CM, Hood AF, Cunnion KM, Fisher RG, Williams JV. Sweet syndrome in infancy. Pediatr Dermatol.

2010; 27: 208-209.

17. Foster EN, Nguyen KK, Sheikh RA, Prindiville TP. Crohn’s disease associated with Sweet’s syndrome and Sjögren’s syndrome treated with infl iximab. Clin Dev Immunol. 2005; 12 (2): 145-149.

18. El-Azhary RA, Brunner KL, Gibson LE. Sweet syndrome as a manifestation of azathioprine hypersensitivity. Mayo Clin Proc.

2008; 83: 1026-1030.

19. Treton X, Joly F, Alves A, Panis Y, Bouhnik Y. Azathioprineinduced Sweet’s syndrome in Crohn’s disease. Infl amm Bowel Dis. 2008; 14: 1757-1758.

20. Mazokopakis EE, Kofteridis DP, Pateromihelaki AT, Vytiniotis SD, Karastergiou PG. Improvement of ulcerative pyoderma gangrenosum with hyperbaric oxygen therapy. Dermatol Ther.

2011; 24: 134-136.

21. Chriba M, Skellett AM, Levell NJ. Beclometasone inhaler used to treat pyoderma gangrenosum. Clin Exp Dermatol. 2010; 35: 337-338.

22. Baglieri F, Scuderi G. Therapeutic hotline. infliximab for treatment of resistant pyoderma gangrenosum associated with ulcerative colitis and psoriasis. A case report. Dermatol Ther.

2010; 23: 541-543.

23. Steenbrugge F, Raaijmaakers M, Caekebeke P, Van Landuyt K. Pyoderma gangrenosum following trauma of the knee: a case of pathergy and review of orthopaedic cases. Injury. 2011; 42: 421-423.

24. Paramkusam G, Meduri V, Gangeshetty N. Pyoderma gangrenosum with oral involvement-case report and review of the literature. Int J Oral Sci. 2010; 2: 111-116.

25. Fantóbal A, Amaro P. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades gastrointestinales. Gastr Latinoam. 2005; 16: 39-57.

26. Le Cleach L, Moguelet P, Perrin P, Chosidow O. Is topical monotherapy effective for localized pyoderma gangrenosum?

Arch Dermatol. 2011; 147: 101-103.

27. Coelho JF, Lourenço S, Marques J, Mendonça P, Malhado JA. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands associated with

www.medigraphic.org.mx

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28.

29.

30.

31.

32.

33.

34.

35.

36.

37.

38.

39.

chronic hepatitis C virus infection. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008; 74: 478-480.

Cravo M, Cardoso JC, Tellechea O, Cordeiro MR, Reis JP, Figueiredo A. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands associated with hypopharyngeal carcinoma. Dermatol Online J. 2008; 14: 5.

Byun JW, Hong WK, Song HJ, Han SH, Lee HS, Choi GS et al. A case of neutrophilic dermatosis of the dorsal hands with concomitant involvement of the lips. Ann Dermatol. 2010; 22: 106-109.

Fernández-Fernández FJ, Alvarez-Fernández JC, RomeroPicos E, Garrido JA, Sesma P. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands associated with a «myeloproliferative neoplasm, unclassifiable» and a simultaneous cancer of colon. Acta Medica (Hradec Kralove). 2010; 53: 153-156.

Lee WJ, Kim CH, Chang SE, Lee MW, Choi JH, Moon KC et al. Generalized idiopathic neutrophilic eccrine hidradenitis in childhood. Int J Dermatol. 2010; 49: 75-78.

Bachmeyer C, Aractingi S. Neutrophilic eccrine hidradenitis.

Clin Dermatol. 2000; 18: 319-330.

Ng ES, Aw DC, Tan KB, Poon ML, Yap ES, Liu TC et al. Neutrophilic eccrine hidradenitis associated with decitabine. Leuk Res. 2010; 34: e130-e132.

Shear NH, Knowles SR, Shapiro L, Poldre P. Dapsone in prevention of recurrent neutrophilic eccrine hidradenitis. J Am Acad Dermatol. 1996; 35 (5 Pt 2): 819-822.

Nijsten TE, Meuleman L, Lambert J. Chronic pruritic neutrophilic eccrine hidradenitis in a patient with Behçet’s disease. Br J Dermatol. 2002; 147: 797-800.

Cohen PR. Neutrophilic dermatoses: a review of current treatment options. Am J Clin Dermatol. 2009; 10: 301-312.

Velez AM, Smith JG Jr, Howard MS. Subcorneal pustular dermatosis an immnohisto-pathological perspective. Int J Clin Exp Pathol. 2011; 4: 526-529.

Canpolat F, Akpinar H, Cemil BC, Eskioğlu F, Oztürk E. A case of subcorneal pustular dermatosis in association with monoclonal IgA gammopathy successfully treated with acitretin. J Dermatol Treat. 2010; 21: 114-116.

Berk DR, Hurt MA, Mann C, Sheinbein D. Sneddon-Wilkinson disease treated with etanercept: report of two cases. Clin Exp Dermatol. 2009; 34: 347-351.

40. Ranieri P, Bianchetti A, Trabucchi M. Sneddon-Wilkinson disease: a case report of a rare disease in a nonagenarian. J Am Geriatr Soc. 2009; 57: 1322-1323.

41. Sayah A, English JC 3rd. Rheumatoid arthritis: a review of the cutaneous manifestations. J Am Acad Dermatol. 2005; 53: 191-209.

42. Kreuter A, Rose C, Zillikens D, Altmeyer P. Bullous rheumatoid neutrophilic dermatosis. J Am Acad Dermatol. 2005; 52: 916-918.

43. Yamamoto T. Cutaneous manifestations associated with rheumatoid arthritis. Rheumatol Int. 2009; 29 (9): 979-988.

44. Ergun T, Inanc N, Tuney D, Kotiloglu EK, Seckin D, Tetik C et al. Skin manifestations of rheumatoid arthritis: a study of 215 Turkish patients. Int J Dermatol. 2008; 47: 894-902.

45. Defaria D, Kroumpouzos G. Rheumatoid neutrophilic dermatitis as presenting sign of seronegative arthritis. Acta Derm Venereol.

2004; 84: 236-237.

46. Lazarov A, Mor A, Cordoba M, Mekori YA. Rheumatoid neutrophilic dermatitis: an initial dermatological manifestation of seronegative rheumatoid arthritis. J Eur Acad Dermatol Venereol.

2002; 16: 74-76.

47. Yamamoto T. Coexistence of bullous rheumatoid neutrophilic dermatosis and palmo plantar pustulosis in a patient with rheumatoid arthritis. Int J Dermatol. 2010; 49: 345-346.

48. Tu J, Chan JJ, Yu LL. Bowel bypass syndrome/bowel-associated dermatosis arthritis syndrome post laparoscopic gastric bypass surgery. Australas J Dermatol. 2011; 52: e5-e7.

49. Slater GH, Kerlin P, Georghiou PR, Fielding GA. Bowelassociated dermatosis-arthritis syndrome after biliopancreatic diversion. Obes Surg. 2004; 14: 133-135.

50. Gómez-Diez S, Mas-Vidal A, Soler T, Vázquez-López F, PérezOliva N. Vitamin A deficiency and bowel-associated dermatosisarthritis syndrome secondary to biliopancreatic diversion for obesity. Actas Dermosifiliogr. 2010; 101: 900-902.

51. Torrelo A, Patel S, Colmenero I, Gurbindo D, Lendínez F, Hernández A et al. Chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) syndrome.

J Am Acad Dermatol. 2010; 62: 489-495.

52. Ramot Y, Czarnowicki T, Maly A, Navon-Elkan P, Zlotogorski A. Chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature syndrome: a case report. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 538-541.

CUESTIONARIO DE AUTOEVALUACIÓN 1. Respecto al síndrome de Sweet, señale la opción incorrecta: a) Las lesiones clínicamente pueden presentar vesículas o pústulas b) No presenta fenómeno de patergia c) Puede acompañarse de afectación articular, oral y ocular d) Se asocia con enfermedades autoinmunes, malignidades y embarazo

c) Medicamentos d) Enfermedad inflamatoria intestinal 3. Respecto a las dermatosis neutrofílicas señale la opción correcta: a) Siempre aparecen luego del diagnóstico de la enfermedad subyacente b) Las úlceras del pioderma gangrenoso deben desbridarse para facilitar su cicatrización. c) El tratamiento de elección comprende el control de la enfermad de base y los esteroides sistémicos d) Son enfermedades que sólo presentan compromiso cutáneo

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2. ¿Cuál es la principal condición de base asociada al pioderma gangrenoso? a) Leucemia mieloide aguda b) Tumores malignos sólidos

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4. ¿Cuál de las siguientes no es una forma clínica del pioderma gangrenoso? a) Ulcerativa b) Pustular c) Ampollosa d) En placas 5. Señale la opción que no es un criterio diagnóstico en el síndrome de Sweet: a) Placas o nódulos eritematosos dolorosos b) Periodos de malestar general y fiebre > 38 oC c) Fenómeno de patergia d) Buena respuesta a los corticosteroides sistémicos 6. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa respecto al diagnóstico del pioderma gangrenoso? a) Los hallazgos histopatológicos son típicos y concluyentes b) Es importante tener en cuenta la historia personal de una enfermedad de base c) Una presentación clínica típica (úlceras de difícil cicatrización) d) Exclusión de otras enfermedades que puedan tener una apariencia clínica similar 7. Señale la principal asociación de la hidradenitis ecrina neutrofílica: a) Infección por VIH b) Tratamiento con agentes quimioterapéuticos. c) Enfermedad de Beçhet d) Tumores sólidos

c) Esteroides sistémicos d) Retinoides orales 11. Respecto a la dermatitis neutrofílica reumatoide señale la opción incorrecta: a) Se encuentra dentro del espectro de las dermatitis neutrofílicas granulomatosas con empalizada periférica b) Se presenta principalmente en las zonas extensoras de las articulaciones c) Es más frecuente en hombres de edad avanzada. d) Las lesiones cutáneas mejoran con la mejoría de la artritis 12. ¿Cuál de los siguientes hallazgos no es característico del síndrome dermatosis-artritis asociado al intestino? a) Diarrea y malabsorción b) Elevación del factor reumatoideo y los ANAS (anticuerpos antinucleares) c) Malestar general, mialgias y artralgias d) Máculas eritematosas que progresan a pápulas y vesiculopústulas purpúricas 13. ¿Cuál de las siguientes enfermedades no se relaciona frecuentemente con enfermedades hematológicas? a) Síndrome de Sweet b) Pioderma gangrenoso c) Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos d) Dermatitis neutrofílica reumatoide

8. ¿Cuál de las dermatosis neutrofílicas afecta principalmente áreas intertriginosas? a) Hidradenitis ecrina neutrofílica b) Síndrome de Sweet c) Dermatitis neutrofílica reumatoide d) Enfermedad de Sneddon-Wilkinson

14. Señale el principal hallazgo histológico en el síndrome de Sweet: a) Espongiosis marcada b) Denso infiltrado inflamatorio superficial y profundo de polimorfo nucleares neutrófilos (PMNN) c) Edema papilar ocasional d) Abundantes linfocitos perivasculares

9. Señale la principal asociación con la enfermedad de Sneddon-Wilkinson: a) Desórdenes linfoproliferativos b) Enfermedades infecciosas c) Desórdenes autoinmunes d) Tumores sólidos

15. ¿Cuál de las siguientes es la ubicación anatómica más frecuente en el pioderma gangrenoso? a) Cuello b) Áreas pretibiales c) Pecho d) Muslos

10. ¿Cuál es el tratamiento de elección para la enfermedad de Sneddon-Wilkinson? a) Inflixima b) Dapsona

16. ¿En cuál enfermedad se presenta en mayor porcentaje el fenómeno de patergia? a) Hidradenitis ecrina neutrofílica b) Síndrome de Sweet

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c) Enfermedad de Sneddon-Wilkinson d) Pioderma gangrenoso 17. Señale la afirmación correcta respecto al pioderma gangrenoso: a) Puede afectar la cavidad oral y la garganta b) La presentación clínica en los niños es diferente a la de los adultos c) Es fundamental el cubrimiento de las úlceras con injertos de piel d) Los agentes biológicos son tratamientos de primera línea 18. ¿Cuál de las siguientes enfermedades es considerada como una variante del síndrome de Sweet? a) Pioderma gangrenoso b) Enfermedad de Sneddon-Wilkinson c) Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos d) Dermatitis neutrofílica reumatoide

19. ¿Cuál de los siguientes hallazgos no se observa en el síndrome de Sweet? a) Pápulas, nódulos o placas dérmicas, eritematosas o violáceas b) Aspecto de pseudovesiculación o psedopústulas c) Úlceras de bordes violáceos bien definidos d) Leucocitosis, neutrofilia y fiebre 20. Señale la opción incorrecta respecto a la hidradenitis ecrina neutrofílica: a) Las lesiones pueden desparecer espontáneamente en 1 a 3 semanas b) En la cara, las lesiones se manifiestan particularmente en la región periorbitaria c) En algunas ocasiones puede presentar fenómeno de patergia d) El diagnóstico puede confirmarse sin biopsia de piel

Las respuestas de este cuestionario aparecerán en esta página en el número 1 de 2016.

Respuestas del cuestionario del número 2 de 2015: 1d, 2b, 3d, 4b, 5a, 6c, 7d, 8a, 9d, 10d, 11c, 12d, 13c, 14a, 15b, 16a,

17a, 18a, 19d, 20d.

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Melanocitoma epitelioide pigmentado: diagnóstico diferencial y tratamiento pithe ioid pigmented me nocytom

ifferenti di gnosis nd tre tment

rancisco Sevilla C ica,* aia ernet,* Marcos Martíne Ana Ramíre Casadiego, Cecilia aguna Argente Palabras clave: Melanocitoma epitelioide pigmentado, melanoma animal.

Key words: Pigmented epithelioid melanocytoma, animal melanoma.

RESUMEN

ABSTRACT

El melanocitoma epitelioide pigmentado engloba al melanoma tipo animal, melanoma sintetizador de pigmento y al nevus azul epitelioide. Éste puede ser esporádico o formar parte del complejo de Carney y en conjunto se caracteriza por su gran tamaño, profundidad, moderado pleomorfismo, abundante pigmento y escasez de mitosis. Aunque el melanocitoma epitelioide pigmentado frecuentemente metastatiza en los ganglios linfáticos, tiene mejor pronóstico que los melanomas metastásicos convencionales.

Creemos que se trata de un melanoma de bajo grado o un tumor melanocítico borderline, cuyo tratamiento podría ser mediante una escisión limitada.

Pigmented epithelioid melanocytoma is a recently entity encompassing synthesizing pigmented melanomas, animal type melanomas and epithelioid blue nevus occurring sporadically or in the Carney complex syndrome, characterized by his great size, deep, low pleomorphism, great amount of pigment and scant mitoses. Although pigmented epithelioid melanocytoma frequently metastasize to the lymph nodes, they have a more favourable outcome than conventional melanomas. We believe they should be considerated as melanocytic borderline tumours or low grade melanocytic tumours that could be treated with limited excision.

E

* Servicio de Anatomía atol gica, Hospital luís Alcan ís, tiva, España. ‡ Servicio de atología, Centro Clínico de Estereoata ia-CEC ES, Caracas, Vene uela.

Servicio de ermatología, Hospital luís Alcan ís, tiva, España.

Recibido: 16/Enero/201 .

Aceptado: 0/Septiembre/201 .

enacloc a,*

l melanocitoma epitelioide pigmentado (MEP) es una entidad descrita recientemente por Zembowicz,1 el cual engloba las lesiones anteriormente denominadas como melanoma de tipo animal o melanoma sintetizador de pigmento2 y los nevus azules epitelioides,3 que ocurren tanto en pacientes con el complejo de Carney como de forma esporádica4 y que, en conjunto, se caracterizan por el gran tamaño que alcanzan, la gran profundidad de infiltración, la gran cantidad de pigmento producido, el moderado pleomorfismo y la escasez de imágenes de mitosis. Característicamente, más de la mitad de los pacientes portadores del complejo de Carney tiene mutaciones del gen PCR K a R 1 localizado en el cromosoma 17q,22-24.5 A pesar de la frecuencia con la que se han encontrado depósitos de MEP en los ganglios linfáticos regionales,1 los seguimientos realizados hasta la fecha muestran un mejor pronóstico para los melanomas metastásicos convencionales.6 Por tanto, creemos que debe ser considerado como un melanoma de bajo grado o un tumor melanocítico bordeline con

la capacidad para metastatizar en los ganglios linfáticos, pero con escasa diseminación sistémica. En este trabajo presentamos un caso de MEP, a propósito del cual discutimos el diagnóstico diferencial desde el punto de vista histológico y comentamos las opciones terapéuticas.

CASO CLÍNICO Presentamos el caso de un varón de 49 años de edad con una tumoración melánica fuertemente pigmentada, de color negro, situada en la piel de tórax, de varios meses de evolución.

Al estudio macroscópico, se recibió una biopsia fusiforme de piel de 2 x 1.5 x 1.3 cm que incluía una lesión sobreelevada, de 1.1 cm de diámetro máximo y de 4.8 mm de profundidad y que se encontraba muy próxima de los bordes laterales.

En el estudio microscópico se encontraron hallazgos histológicos que mostraron una tumoración melánica que ocupó dermis papilar y reticular profunda llegando al límite del tejido

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CASO CLÍNICO

Sevilla CF et al. Melanocitoma epitelioide pigmentado

subcutáneo y que en la parte central protruía y abombaba la epidermis sin ulcerarla. En los bordes laterales de la epidermis se observó una pequeña proliferación de melanocitos con patrón lentiginoso y en tecas, con atipias pero sin mitosis, que afectaba también folículos pilosos, leve fibrosis lamelar, leve infiltrado linfoide y restos de células névicas maduras que formaban parte de un nevus melanocítico displásico compuesto (Figura 1A-C).

La neoplasia situada en la zona central estaba formada por melanocitos de tipo fusocelular y epitelioides y

algunas células de aspecto dendrítico con moderada atipia citológica y nucléolos llamativos. Se pudo comprobar la gran profundidad que alcanzó la tumoración y la gran cantidad de melanina en granos gruesos, pero sin observarse mitosis en los cortes tratados con permanganato potásico para aclarar la melanina (Figura 2A-D). No se observó invasión linfovascular ni invasión del tejido subcutáneo. Las células tumorales, tanto las epitelioides como las fusocelulares, mostraron positividad difusa con HMB 45, Melan A y proteína S 100 y tuvieron una actividad proliferativa valorada mediante Ki 67, de forma focalmente alta, de hasta un 20% (Figura 3A-D).

COMENTARIO El término melanoma de tipo animal se ha aplicado y utilizado en la literatura patológica humana para aquellos tumores melanocíticos fuertemente pigmentados, cuyo curso clínico es impredecible debido a su similitud histológica con los tumores melanocíticos equinos.7 Debido a que el número de casos publicados ha sido escaso, el concepto de melanoma de tipo animal en los humanos no fue ampliamente aceptado, cuestionado en sí el término por algunos patólogos por las discrepancias en los diagnósticos.

Resulta especialmente difícil el diagnóstico diferencial con el nevus azul epitelioide, inicialmente descrito en pacientes con el complejo del síndrome de Carney,8

B

A

C

Figura 1. Diferentes características macro-microscópicas del tumor.

A

B

C

D

Figura 2. Diferentes características histológicas con los distintos patrones morfológicos.

www.medigraphic.org.mx A

C

B

D

Figura 3. Perfil inmunohistoquímico del tumor. A) HMB 45, B) Melan A, C) Proteína S100, D) Ki 67.

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CASO CLÍNICO

Sevilla CF et al. Melanocitoma epitelioide pigmentado

pero también encontrados esporádicamente fuera del complejo.4 Posteriormente, se agrupó a este tipo de tumores como tumor melanocítico sintetizador de pigmento,9 el cual fue reemplazado por el término más apropiado de melanocitoma epitelioide pigmentado (MEP).1 Presentamos un caso que creemos cumple las características histológicas de MEP, a propósito del cual hacemos una revisión de las características histológicas y clínicas de esta entidad.

Las características histológicas comunes a estas lesiones1,10,11 fundamentalmente serían las siguientes: presencia de importante cantidad de pigmento, localización dérmica con frecuente extensión subcutánea a lo largo de las estructuras anexiales, frecuente hiperplasia de la epidermis por encima del tumor, en algunos casos con presencia de zona de Grenz, existencia de tres tipos principales de células (fusiformes, algunas con largos procesos pseudodendríticos, epitelioides pequeñas con citoplasma fuertemente pigmentado, epiteliodes grandes con grandes núcleos vesiculares, macronucléolos eosinofílicos, citoplasma perinuclear claro y anillo periférico con pigmentación melánica, siendo éstas menos frecuentes pero las más específicas), membrana nuclear prominente, núcleo vesicular en las células epitelioides pequeñas y en las fusiformes y baja actividad mitótica.

Aunque histológicamente el MEP se definía por criterios bastante estrictos como la ausencia de componente intraepidérmico y por la presencia de una proliferación que ocupa toda la altura de la dermis e incluso el tejido celular subcutáneo, formado por sábanas y nódulos confluentes constituidos por células poligonales, fuertemente pigmentadas que predominan sobre los melanófagos y un número variable de células fusiformes, en la serie de Zembowicz fueron descritos casos frecuentes con un componente neoplásico de unión menor, casos con componente de unión tipo de nevus de unión dermoepidérmica, casos de nevus combinado, e incluso casos que sugerían la presencia de origen en nevus congénito.1 El MEP afecta fundamentalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes, pero puede ocurrir en un amplio grupo de edad y tampoco tiene predilección étnica, pudiendo localizarse en cualquier área, incluso en zonas genitales y mucosas, lo que sugiere que la exposición al sol no parece ser un factor de riesgo mayor en su patogénesis.

Las observaciones morfológicas sugieren que el MEP es un tumor peculiar que puede ocurrir tanto en el contexto del complejo del síndrome de Carney como incluso, más frecuentemente, de forma esporádica.

Estudios recientes han confirmado que muestran frecuente pérdida de expresión de la subunidad reguladora 1 ALFA (R1pi) de la proteína quinasa A, producto de un gen mutado en familias con el síndrome de Carney.5 La vía de señalización del AMP cíclico está críticamente involucrada en la regulación de la proliferación melanocítica y la síntesis de pigmento. Así pues la pérdida de expresión de R1 alfa es consistente con su papel en la patogénesis de MEP y ayuda a explicar la pigmentación oscura de este tumor.5 Además, diferentes estudios confirman que en el MEP existe una reducida expresión de glutation S transferasa 1 (GST), que se encuentra aumentada, por otra parte, en el melanoma convencional. De forma significativa, se ha observado que no existe pérdida de R 1 alfa en los nevus azules.5 Como hemos dicho con anterioridad, el concepto de MEP engloba al nevus azul epitelioide y al llamado melanoma de tipo animal, resultando un tanto controvertido debido al distinto comportamiento biológico de estas lesiones, ya que no hay evidencia, por el momento, de que hayan ocurrido metástasis en los casos diagnosticados como nevus azul epitelioide, y sin embargo, sí ocurren con frecuencia en los casos de melanoma de tipo animal, hasta en un 46% de los casos han ocurrido metástasis en ganglios linfáticos locales, reportado también en la serie de Zembowicz.1 No obstante, no se han encontrado criterios histológicos suficientes capaces de diferenciar estos casos, ni ha habido diferencias histológicas significativas en los casos de MEP entre el tumor inicial y la metástasis. Los datos de seguimiento hasta la fecha publicados en el trabajo de Mandal,6 cuyo seguimiento medio ha sido de 67 meses, demuestran que la extensión de MEP más allá de los ganglios linfáticos locales es rara, y que el pronóstico es significativamente más favorable que el del melanoma convencional.

Por otra parte, el MEP no es el único ejemplo de tumor melanocítico recurrente o metastatizante con pronóstico favorable. Se han publicado casos de nevus benignos de Spitz metastatizantes 12 y melanomas spitzoides.13 Sin embargo, las características histológicas del nevus de Spitz y MEP son diferentes, mostrando los primeros, en los casos atípicos, mayor pleomorfismo, atipia, número de mitosis, y generalmente sin pigmento y componente intraepidérmico. Es interesante señalar que los hallazgos indican que la presencia de metástasis en los ganglios linfáticos en MEP no implica un curso clínico maligno, ni siquiera en los dos casos descritos en la literatura donde al desarrollar metástasis hepáticas se tuvo un desenlace fatal.14,15

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CASO CLÍNICO

Sevilla CF et al. Melanocitoma epitelioide pigmentado

Desde el punto de vista histológico, el MEP debe diferenciarse también de algunos tumores melanocíticos dérmicos pigmentados, especialmente variantes del nevus azul. El MEP y nevus azul celular común comparten algunas características arquitecturales y la presencia de células fuertemente pigmentadas y células dendríticas.

Sin embargo, las características epitelioides y nucleares del MEP son útiles para diferenciarlos. En el nevus azul también faltan característicamente las células epitelioides claras y pigmentadas del MEP (probablemente algunos de los casos diagnosticados como nevus azul metastatizantes deberían ser clasificados como MEP).

Por otra parte, el nevus azul maligno es clásicamente definido como un melanoma maligno desarrollado a partir de un nevus azul preexistente u originado en el sitio de escisión de un nevus azul previo y típicamente muestra marcado pleomorfismo nuclear, hipercromasia, nucléolos eosinofílicos prominentes y clara actividad mitótica, incluyendo formas atípicas. La necrosis también es común. Otra entidad que debe ser mencionada en el diagnóstico diferencial es el nevus penetrante profundo, que aunque muestra características arquitecturales y citológicas similares al MEP como suelen ser tumores intensamente pigmentados con extensión perianexial e incluso al tejido subcutáneo, las características citológicas del nevus penetrante profundo en el componente dérmico, muestran células epitelioides similares a las células epitelioides tipo A del nevus común y las células pigmentadas suelen ser más bien macrófagos acompañando a los nidos de melanocitos, faltando característicamente los tres tipos de células de MEP.

En conclusión, el MEP muestra características clínicopatológicas diferentes con una buena supervivencia, que parece diferenciarlo claramente del melanoma convencional. Sin embargo, la presencia de metástasis en ganglios linfáticos aconseja no considerarlo, en absoluto, como es unelaborado nevus convencional.

Por lo tanto, Este documento por Medigraphic sería mejor considerar a esta entidad como una proliferación melanocítica encuadrada en una categoría intermedia capaz de metastatizar a los ganglios linfáticos regionales, pero con rara diseminación sistémica y con curso clínico generalmente indolente. La adopción de un nuevo esquema diagnóstico, en consonancia con la biología de los tumores del tipo nevus/melanocitoma/ melanoma, podría ofrecer un mejor marco para el conocimiento diagnóstico de las proliferaciones melanocíticas difíciles, tales como el nevus penetrante atípico, las variantes de nevus azules o los tumores de Spitz atípicos, de todos los cuales, en alguna ocasión, se han publicado casos con metástasis, aunque asociadas con pronóstico favorable.12,13 Por tanto, el tratamiento indicado ante este tipo de entidad podría ser una escisión completa con márgenes probablemente no tan amplios como para el melanoma convencional, y la realización de una biopsia del ganglio centinela en aquellos casos no relacionados con el cuadro o en el contexto del síndrome de Carney.

Correspondencia: Dr. Francisco Sevilla Chica E-mail: sevilla_fra@gva.es

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

Zembowicz A, Carney JA, Mihm CMJ. Pigmented epitheliod melanocytoma, a low grade melanoma indistinguishable from aninmal type melanoma and epitheliod nevus. Am J Surg Pathol.

2004; 28: 31-40.

Crowson AN, Magro CM, Mihm CMJ. Malignant melanoma with prominent pigment synthesis: “animal type” melanoma a clinical and histologycal study of six cases with a consideration of other melanocytic neoplasms with prominent pigment synthesis. Hum Pathol. 1999; 30: 543-550.

Carney JA, Ferreiro JA. The epithelioid blue nevus. A multicentric familial tumor with important associations, including cardiac mixoma and psammomatous schwannoma. Am J Surg Pathol.

1996; 20: 259-272.

O’Grady TC, Barr RJ, Billman G, Cunningham BB. Epithelioid blue nevus occurring in children with no evidenice of Carney complex. Am J Dermatopathol. 1999; 21: 483-486.

Zembowicz A, Knoepp SM, Bei T, Stergiopoulos S, Eng C, Mihm MC et al. Loss of expression of protein kinase a regulatory subunit 1

alpha in pigmented epithelioid melanocitoma but not in melanoma or other melanocytic lesions. Am J Surg Pathol. 2007; 31: 1764-1775.

6. Mandal RJ, Murali R, Lundquist KF, Ragsdale BD, Heenan P, McCarthy SW et al. Pigmented epithelioid melanocytoma: favorable outcome after 5-year follow-up. Am J Surg Pathol.

2009; 33: 1778-1782.

7. Levene A. Disseminated dermal melanocytosis terminating in melanoma: a human condition resembling equine melanocytic disease. Br J Dermatol. 1979; 101: 197-205.

8. Carney JA, Gordon H Carpenter PC, Shenaj BV, Go VL. The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine over activity. Medicine (Baltimore). 1985; 64: 270-283.

9. Zembowick A, Mihm C. Pigmented synthesizing melanocytic tumor animal/equine-type melanoma): a low-grade melanoma with marked resemblance to epithelioid blue nevus (Abstract).

J Cutan Pathol. 2001; 28: 590.

10. Fossati L. Melanoma de tipo animal. Dermatol Argent. 2010; 16: 354-358.

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CASO CLĂ?NICO

Sevilla CF et al. Melanocitoma epitelioide pigmentado

11. Park HY, Gilchrest BA. Signaling pathways mediating melanogenesis. Cell Mol Biol (Noisy-le-grand). 1999; 45: 919-930.

12. Smith KJ, Barret TL, Skelton HG, Lupton GP, Graham JH. Spindle cell and epithelioid cell nevi with atypia and metastasis (malignant Spitz nevus). Am J Surg Pathol. 1989; 13: 931-939.

13. Wong TY, Suster S, Duncan LM, Mihm MC Jr. Nevoid melanoma: a clinicopathological study of seven cases of malignant melanoma mimicking spindle and epithelioid cell

nevus and verrucous dermal nevus. Hum Pathol. 1195; 26: 171-179.

14. Cecchi R, Rapicano V. Pigment synthesysing (animal-type) melanoma with satellite metastasis. Eur J Dermatol. 2007; 17: 335-336.

15. Vezzoni JM, Martini L, Ricci C. A case of animal-type melanoma (or pigmented epithelioid melanocytoma?): an open prognosis.

Dermatol Surg. 2008; 34: 105-110.

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Cutánea

Ibero-Latino-Americana

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Carcinoma epidermoide de localización acral. Presentación de cinco casos igit s u mous ce c rcinom

report of

e c ses

uria arrientos re ,* atricia Abajo lanco,* María Jos Moreno de Vega Haro,* Ricardo Moreno Alonso de Celada,* Santiago ieto lanos, Jos omingo omíngue Auñ n* Palabras clave: Carcinoma epidermoide subungueal, virus papiloma humano, tumor maligno dedo.

Key words: Subungual squamous cell carcinoma, human papillomavirus, finger neoplasm.

RESUMEN

ABSTRACT

Presentamos cinco casos de carcinoma epidermoide localizados en los dedos de las manos, localización poco habitual para esta patología. En los últimos años se ha relacionado este carcinoma localizado en el lecho ungueal con el virus del papiloma humano. Describimos cinco nuevos casos y la relación que hemos encontrado con el virus del papiloma humano.

The occurrence of squamous cell carcinoma at the fingers is uncommon. This malignance has been related with human papilloma virus. We report five new cases and we describe the relationship that we have found with human papillomavirus.

INTRODUCCIÓN

E

* epartamento de ermatología. epartamento de Anatomía atol gica.

Hospital Universitario del Henares. Madrid, España.

Recibido: 0 /Enero/201 .

Aceptado: 0 /Mar o/201 .

l carcimoma epidermoide representa 20% de los tipos de cáncer cutáneo no melanoma, pero es poco frecuente que afecte falanges distales. Sin embargo, es el tumor maligno más frecuente del lecho ungueal y de la zona periungueal. Clínicamente se manifiesta como masas tumorales verrucosas, dolorosas y de lento crecimiento. Afecta con más frecuencia a varones de más de 50 años, no tiene predilección por raza y se localiza con más frecuencia en los dedos de las manos que de los pies.

Suelen ser lesiones de larga evolución, ya que con frecuencia se retarda el diagnóstico porque simula trastornos benignos como verrugas, onicomicosis, inflamaciones crónicas, etcétera.1 A diferencia de los carcinomas epidermoides de otras localizaciones, el periungueal está menos relacionado con la radiación ultravioleta. Parece que otros factores como la radiodermitis crónica, la exposición a determinadas sustancias químicas, la inflamación crónica o la infección por VPH tienen un papel más relevante en su etiopatogenia.2

edades comprendidas entre 49 y 86 años. Las características clínicas de cada uno de ellos se exponen en la tabla 1. Cabe destacar que los varones eran todos fumadores. Cuatro pacientes presentaban afectación de dedos de mano derecha y sólo el número 2 de mano izquierda.

Dicho paciente era zurdo y tres eran diestros.

En el paciente número 1 dicho dato no pudo confirmarse. Queremos destacar que en tres de ellos (pacientes 1, 2, 4) en quienes se habían realizado varias biopsias antes del diagnóstico de carcinoma, habían sido informadas como verrugas vulgares. Ninguno de ellos presentaba afectación ósea en las pruebas de imagen. En ninguno de ellos ni en sus parejas se ha podido demostrar antecedentes de carcinoma o displasia genital ni de radiación previa.

COMENTARIO Aunque el carcinoma epidermoide es la neoplasia más frecuente de la mano, su localización, que afecta la región periungueal o lecho ungueal, es infrecuente.1 La etiología de esta neoplasia es desconocida.

La radiación ultravioleta, claramente relacionada con el carcinoma epidermoide cutáneo de otras localizaciones, tiene un papel menos relevante en esta localización, ya que

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Presentamos cinco casos clínicos, cuatro hombres (Figuras 1 a 4) y una mujer (Figura 5), de

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Figura 1. Paciente 1. Destrucción total de la uña con lesión ulcerosa sangrante que afecta todo el lecho de tercer dedo mano derecha.

la lámina ungueal bloquea la radiación UVB.2 Cada vez toma más importancia la implicación de los virus en estos tumores, especialmente el VPH. Numerosas publicaciones relacionan este tumor con VPH, sobre todo, serotipos 16 y 18, de sabido poder oncogénico.3-5 El VPH se ha relacionado con carcinoma de cérvix, carcinoma epidermoide en pacientes trasplantados renales, pacientes con epidermodisplasia verruciforme y en carcinoma epidermoide de la región anogenital.3 Algunos autores encuentran relación entre VPH y carcinoma epidermoide de la localización periungueal hasta en un porcentaje de 74% para VPH 16.4 El VPH 16 se encuadra dentro del grupo de los VPH mucosos de alto riesgo. El mecanismo oncogénico del virus en los carcinomas epidermoides de piel es similar a lo

Figura 2. Paciente 2. Masa subungueal que levanta uña de segundo dedo mano izquierda.

Figura 4. Paciente 4. Destrucción ungueal total y lesión ulcerosa que afecta toda la falange de pulgar mano derecha.

www.medigraphic.org.mx Figura 5. Paciente 5. Lesión nodular ulcerada en superficie en cara lateral de segunda falange de quinto dedo de mano derecha.

Figura 3. Paciente 3. Placa hiperqueratósica que afecta todo el pulpejo de tercer dedo mano derecha.

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3

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Tabla 1. Características clínicas de los casos con carcinoma epidermoide acral.

Paciente

Edad/sexo

AP

Evolución

Localización

Histología

Tratamiento

VPH

1

50/M

Fumador

5 años

3o MD

SCC intraepitelial

No

16

2

49/M

Ca lengua Fumador

Años

2o MI

Amputación

No

3

49/M

Fumador

Años

86/M

Fumador EPOC DMNID

Años

TFD C. Mohs TFD

16

4

Pulpejo 3o MD 1o MD

VV SCC infiltrante SCC in situ

No

5

71/H

20 años

5o MD

C. Mohs

89

Alcoholismo Este documento es elaborado por Medigraphic

VV Q. actínica SCC infiltrante

M = Masculino, H = Femenino, AP = Antecedentes personales, MD = Mano derecha, MI = Mano izquierda, VPH = Virus del papiloma humano, SCC = Carcinoma escamoso, VV = verruga vulgar, y TFD = Terapia fotodinámica.

que ocurre en cérvix. A través de las proteínas E6 y E7 producirían alteraciones en el gen p53 y en el gen RB, respectivamente, provocando la inmortalidad celular y la progresión tumoral.3 En nuestro caso el porcentaje de VPH es de 60% (3/5) y el serotipo más frecuente también es el 16. Cabe destacar que no todos los serotipos de VPH están tipificados. Nuestro laboratorio tipifica los siguientes de alto riesgo: 16, 18, 26, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 53, 56, 58, 59, 66, 68, 73 y 82 y de bajo riesgo: 6, 11, 40, 42, 43, 44, 54, 55, 61, 62, 67, 69, 70, 71, 72, 81, 84 y 89. Respecto a estudios previos nuestra serie coincide en que los varones se ven afectados con más frecuencia (80%) en la edad media (61 años de media) y mano derecha (80%). El tercer dedo es el más afectado (40%) coincidente con series previas.4,5 Cuatro de nuestros pacientes eran fumadores, lo que representa 80%. Este dato no fue recabado en series anteriores pero nos parece importante destacar, ya que el tabaco, conocido inductor de la carcinogénesis, también puede actuar como adyuvante en el desarrollo de estos tumores.

En ninguno de nuestros pacientes ha podido demostrarse historia previa de verrugas víricas o displasia genital, aunque un paciente (paciente 1) había sido tratado de un carcinoma epidermoide de lengua. Los carcinomas orofaríngeos también han sido relacionados con VPH.3 En nuestro paciente que sí presentó positividad para VPH16 en la lesión de dedo, no pudo confirmarse la presencia de ADN viral en la pieza de extirpación de la lengua.

El carcinoma epidermoide periungueal generalmente tiene buen pronóstico con crecimiento lento, agresividad

local y poca tendencia a metastatizar. El tratamiento recomendado es la cirugía micrográfica de Mohs, salvo en los casos en que exista afectación ósea, en cuyo caso se indica la amputación del dedo o de la falange según la extensión.6 En nuestra serie, a dos de los pacientes se les practicó cirugía de Mohs, a uno de ellos amputación a pesar de no tener afectación ósea debido a que se trataba de un carcinoma infiltrante, uno de ellos rechazó el tratamiento y finalmente el paciente número 4 fue tratado con terapia fotodinámica, dado que su edad y las comorbilidades que presentaba desaconsejaban la cirugía. La cirugía de Mohs, a pesar de ser el tratamiento recomendado, presenta en esta localización una tasa de recidiva mucho mayor que en otras zonas. Esto parece deberse a la infección crónica por VPH en zonas adyacentes al tumor. Por ello, se aconseja controles periódicos en estos pacientes una vez intervenidos.

CONCLUSIONES Como conclusión, pretendemos dar a conocer una entidad poco habitual pero que debe tenerse en cuenta en lesiones periungueales de evolución tórpida.

Queremos incidir en la necesidad de realizar biopsias de estas lesiones para obtener un diagnóstico precoz y evitar cirugías traumáticas mutilantes.

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Correspondencia: Dra. Nuria Barrientos Pérez E-mail: nuriabarr@yahoo.com

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BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

Baran R, Camacho FM, Mascaró JM. Onicología. Biología y alteraciones de la unidad ungueal. Madrid, Grupo Aula Médica; 2006.

Zabawski EJ Jr, Washak RV, Cohen JB, Cockerell CJ, Brown SM. Squamous cell carcinoma of the nail bed: is finger predominance another clue to etiology? A report of 5 cases. Cutis. 2001; 67: 59-64.

Corbalán-Vélez R, Ruiz-Maciá JA, Brufau C, Carapeto FJ. Carcinoma espinocelular cutáneo y papilomavirus (VPH). Actas Demosifiliogr. 2007; 98: 583-593.

4.

5.

6.

Riddel C, Rashid R, Thomas V. Ungual and periungual human papillomavirus-associated squamous cell carcinoma: A review.

J Am Acad Dermatol. 2011; 64: 1147-1153.

Alam M, Caldwell JB, Eliezri YD. Human papillomavirusassociated digital squamous cell carcinoma: literature review and report of 21 new cases. J Am Acad Dermatol. 2003; 48: 385-393.

Gómez VM, Navarra AR, Martín-Urda MT, Abellaneda FC, Tapia G. Carcinoma escamoso subungueal. Presentación de dos casos. Actas Demosifiliogr. 2010; 101: 654-656.

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Ibero-Latino-Americana

Localizador: 15007

Enfermedad de Still del adulto: diagnóstico a partir de las manifestaciones cutáneas du t ti s dise se

i gnosis from cut neous m nifest tions

amela ía ,* sabel Hidalgo arra,* Ver nica enavide ,* Mauricio Caetano,* Juliana Reppel,* talo Aloise* Palabras clave: Enfermedad de Still, fiebre, rash cutáneo, artralgias.

Key words: Still disease, fever, skin rash, arthralgias.

RESUMEN

ABSTRACT

La enfermedad de Still es un trastorno inflamatorio sistémico, de etiología desconocida, cuya tríada clásica se caracteriza por fiebre, artralgias y rash cutáneo. Debido a que no presenta síntomas ni alteraciones de laboratorio patognomónicas, se requiere una alta sospecha clínica para arribar a su diagnóstico.

Se presenta un paciente de sexo masculino de 62 años de edad que consulta por aparición de pápulas de color asalmonado que confluyen en placas de límites circinados, no pruriginosas, localizadas en tronco de una semana de evolución, asociadas a fiebre y artralgias. Resulta de nuestro interés comunicar un caso típico de esta enfermedad y remarcar las principales características para realizar un diagnóstico y tratamiento oportuno, para evitar secuelas y mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes.

Still’s Disease is a systemic inflammatory disorder of unknown etiology, characterized by a typical clinical triad: fever, arthralgia, and skin rash. Due to the fact that it does not present symptoms or pathognomonic laboratory abnormalities, a high clinical suspicion is required in order to reach the diagnosis. We report a case of a 62-year-old male patient who presented to our hospital with a 1-week history of salmon-colored papules coalescing into non-pruritic, circinate plaques over the trunk, associated with fever and arthralgia. We aim to report a typical case of this disease and to highlight the main features in order to achieve diagnosis and prompt treatment, so as to prevent damage and improve the quality of life of our patients.

CASO CLÍNICO

V * Servicio de ermatología.

Sistema de Salud Malvinas Argentinas, uenos Aires, Argentina.

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 02/Octubre/201 .

Aceptado: 1 /Octubre/201 .

arón de 62 años, con antecedentes de diabetes tipo II, que consultó por presentar lesiones en tronco de una semana de evolución sin respuesta al tratamiento con antihistamínicos y dieta libre de pseudoalérgenos.

Al examen físico presentaba ronchas de color asalmonadas y placas urticariformes de límites circinados, no pruriginosas, localizadas en tronco de una semana de evolución (Figura 1). Dicha dermatosis se acompañaba de fiebre (39 oC) y artralgias de las articulaciones radiocarpianas, extendiéndose posteriormente a las articulaciones de las rodillas y tobillos.

Se realizó laboratorio completo en el que se observó como datos positivos leucocitosis con neutrofilia (15,650-13,620/mm3) y elevación de: eritrosedimentación (28 mm), PCR (44 mg/L), FAL (765 U/L), GPT (78 U/L) y ferritina (> 1,500 ng/mL); el FR y ANA fueron negativos.

La ecografía abdominal resultó normal. Se realizó biopsia de piel, la histopatología evi-

denció a nivel de la epidermis queratinocitos con cambios disqueratósicos y a nivel de la dermis superficial un infiltrado inflamatorio polimorfonuclear con predominio perivascular (Figura 2).

Con diagnóstico de síndrome de Still se inició tratamiento con corticoides por vía oral sin mejoría clínica por lo que requirió internación en la que recibió tres pulsos de 500 mg de metilprednisolona. Actualmente en tratamiento con etanercept, metotrexato y prednisona con respuesta moderada al mismo hasta la fecha.

COMENTARIOS

www.medigraphic.org.mx La enfermedad de Still fue descrita por primera

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vez en el año 1897 por George Still, actualmente restringida a la artritis reumatoidea juvenil.

Posteriormente, en el año 1971, E. Bywaters describió 14 casos de inicio en el adulto, conocida desde entonces como enfermedad de Still del adulto.1

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Díaz P et al. Enfermedad de Still del adulto

urticariformes, pápulas o placas liquenoides de color rojo oscuro o marrón, lesiones escamosas, pápulas o placas costrosas, lesiones urticariformes o liquenoides lineales, dermografismo, erupciones símil dermatomiositis o símil prurigo pigmentoso; por lo cual es recomendable realizar biopsia de toda lesión cutánea ante un paciente con sospecha de enfermedad de Still. El compromiso articular se manifiesta en forma de artralgias o artritis siendo las articulaciones más afectadas, en orden de frecuencia, las rodillas, muñecas, interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, tobillos y codos. Nuestro paciente presentó compromiso en muñecas, rodillas y tobillos.

Otras manifestaciones incluyen odinofagia, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, compromiso general y disminución de peso.4-7 A nivel del laboratorio se observa leucocitosis con predominio de polimorfonucleares, aumento de los reactantes de fase aguda (VSG-PCR), anormalidades de la función hepática, FR y ANA negativos y ferritina sérica elevada. Esta última se observa hasta en 70% de los pacientes, por lo que tiene un alto valor diagnóstico.

Destacamos que en nuestro paciente encontramos esta característica. Últimamente ha cobrado importancia la determinación de la fracción glucosilada de la ferritina, ya que en pacientes con procesos inflamatorios su porcentaje es francamente inferior (20-50%) que en los individuos sanos (50-80%). Se considera que la sensibilidad es de 78% y la especificidad de 64% cuando la ferritina

Figura 1. Lesiones urticariformes.

Dicha entidad nosológica se trata de un desorden inflamatorio sistémico cuya etiología se desconoce, pero se han sugerido factores genéticos como HLA B17, B18, B35 y DR2, una variedad de infecciones virales (rubéola, echovirus 7, EBV, parotiditis, CMV, parainfluenza) y bacterianas (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumoniae) y la participación de citoquinas proinflamatorias (IL-1B, IL-6, IL-18, TNF alfa, IFN gamma). Braun-Falco y Ruzicka postulan que este síndrome podría corresponder al grupo de enfermedades autoinflamatorias e incluirse en una variante del TRAPS (síndrome de fiebre periódica asociada al receptor TNF) debido a que se ha comunicado el caso de una mujer con síndrome de Still del adulto con una mutación del gen TNFRSF1A que codifica para el receptor 1 del factor de necrosis tumoral.1-3 Se calcula una prevalencia de 0.73 y 1.47 por 100,000 personas y una incidencia de 0.22 y 0.34 por 100,000 en hombres y mujeres, respectivamente. Se describe una distribución modal por edad con un pico entre los 15 y 25 años y otro entre los 36 y 46 años.4 Se caracteriza clínicamente por fiebre que suele superar los 39 oC y tener un patrón en picos. A nivel cutáneo típicamente se observa un rash maculopapular de color asalmonado evanescente, no pruriginoso que compromete tronco y raíz de miembros, como el observado en nuestro caso. Su incidencia media es de 73%; suele acompañar a la fiebre y aparecer sólo por las tardes. Recientemente se ha descripto que en algunos pacientes existen exantemas cutáneos persistentes en forma de pápulas eritematosas

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Figura 2. Queratinocitos con cambios disqueratósicos a nivel de la epidermis. En dermis superficial un infiltrado inflamatorio perivascular polimorfonuclear (HE 40x).

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Díaz P et al. Enfermedad de Still del adulto

Tabla 1. Criterios de Yamaguchi.

Criterios mayores • Fiebre hasta 39 oC de una semana o más de duración • Artralgias o artritis por dos semanas o más • Rash característico, macular o maculopapular no pruriginoso de color asalmonado, usualmente en tronco y extremidades Criterios menores • Dolor faríngeo • Linfoadenopatías • Hepatomegalia o esplenomegalia • Anormalidades en la función hepática • FR y ANA negativos Criterios de exclusión • Infecciones • Enfermedades malignas • Otras conectivopatías: PAN, LES o vasculitis

glicosilada es inferior a 20%. Si se tienen en cuenta los valores conjuntos de ferritina y de ferritina glicosilada, la especificidad de la prueba aumenta hasta 84%, siendo muy útil en el diagnóstico diferencial.1,6 Existen diversos criterios diagnósticos, siendo los más conocidos y sensibles los de Yamaguchi (Tabla 1). Se necesitan cinco criterios para realizar el diagnóstico, siendo Este documento es elaborado dos de ellos mayores, ademáspor de Medigraphic descartar enfermedades infecciosas, neoplásicas y conectivopatías. Nuestro paciente cumplió cinco criterios, tres de los cuales resultaron mayores.4 Las características histológicas de la biopsia cutánea incluyen la presencia de células disqueratósicas, aisladas o agrupadas, a nivel de la epidermis y un infiltrado inflamatorio perivascular con predominio polimorfonuclear en la dermis. Si bien no es diagnóstica es altamente orientativa.8

El tratamiento incluye el uso de AINES, corticoides sistémicos asociados a inmunosupresores (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina) y más recientemente se han utilizado tratamientos biológicos anti-TNF con buenos resultados (infliximab, etanercept). Dentro de las últimas terapéuticas descriptas se incluye al anakinra y canakinumab, cuyo mecanismo de acción consiste en la inhibición de IL-1 e IL-1b, respectivamente, las cuales se indican en pacientes que no han respondido a glucocorticoides, inmunodepresores y a otros tratamientos biológicos.4,6

CONCLUSIÓN Debido a que la enfermedad de Still del adulto no tiene características clínicas ni pruebas de laboratorio patognomónicas, se concluye que continúa siendo un problema diagnóstico y especialmente una gran simuladora. Entre los diagnósticos diferenciales, debe sospecharse del síndrome de Still ante la presencia de lesiones urticariformes en un paciente con fiebre, artralgias y ferritina sérica elevada.

Correspondencia: Pamela Díaz Miraflores Núm. 123, 1616, Pablo Nogués, Buenos Aires, Argentina.

Tel: 011-4469-9600/01 Fax: 011-4469-9600 Interno: 432 E-mail: dermatomalvinas@gmail.com pf_diaz@hotmail.com

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

Chanqueo CL. Enfermedad de Still del adulto y valor diagnóstico de la ferritina sérica. Reumatología. 2001; 17 (4): 179-183.

Vargas AAS, Barbosa CRE, Barrera RAA, Casian CG et al.

Enfermedad de Still de inicio en el adulto. Reporte de caso.

Rev Hosp Jua Mex. 2011; 78 (3): 187-190.

Braun-Falco M, Ruzicka T. Skin manifestations in autoinflammatory syndromes. J Dtsch Dermatol Ges. 2011; 9 (3): 232-246.

Valladares RD, Fojo MA, Fleites AY, Zayas HD et al. Enfermedad de Still del adulto. Rev Cub Med Mil. 2011; 40: 311-315.

Serra-Guillén C, Gimeno CE, Velasco PM, Sanmartín JO et al.

Enfermedad de Still del adulto: presentación de cuatro casos.

Med Cutan Iber Lat Am. 2008; 36 (2): 76-79.

6.

7.

8.

Díez MC, Pantoja ZL. Aspectos actuales de la enfermedad de Still del adulto. Med Clin (Barc). 2013; 142: 29-32.

Lee JY, Hsu CK, Liu MF, Chao SC. Evanescent and persistent pruritic eruptions of adult-onset Still disease: a clinical and pathologic study of 36 patients. Semin Arthritis Rheum. 2012; 42: 317-326.

Woods MT, Gavino AC, Burford HN, Hughey SL et al. The evolution of histopathologic findings in adult Still disease. Am J Dermatopathol. 2011; 33: 736-739.

www.medigraphic.org.mx

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Infliximabe no tratamento da psoríase associada a doença de Crohn. Relato de caso The use of in i im

in psori sis ssoci ted rohn s dise se

c se report

Jo o Roberto Antonio,* atalia Cristina ires Rossi,* abiola eme A evedo,* uil erme ueno e Oliveira,* Carlos Roberto Antonio* Palavras chave: Psoríase, dermatologia, doença de Crohn.

Key words: Psorisis, dermatology, Crohn disease.

RESUMO

ABSTRACT

A terapia com inibidores de fator de necrose tumoral alfa proporciona efeitos benéficos em diferentes doenças imunes inflamatórias. Descrevemos o caso de um homem portador da Doença de Crohn há seis anos e, há cinco anos com psoríase grave. Foi optado pelo uso de infliximabe, justificado pela associação das duas doenças inflamatórias crônicas. Após 23 doses o paciente encontra-se totalmente sem as lesões cutâneas e satisfeito com a melhora da qualidade de vida e controle dos sintomas da Doença de Crohn.

Therapy with inhibitors of tumor necrosis factor provide beneficial effects in various inflammatory immune diseases. We report the case of a man carrying Crohn’s disease six years ago and five years with severe psoriasis. He was elected for the use of infliximab, justified by the combination of two chronic inflammatory diseases. After 23 doses the patient is totally without skin lesions and satisfied with the improvement in quality of life and symptoms control of Crohn’s disease.

INTRODUÇÃO

* aculdade Estadual de Medicina de S o Jos do Rio reto AMER .

Recibido: 0 /julio/201 .

Aceptado: 2 /enero/201 .

soríase é definida como doença inflamatória crônica e recorrente, multissistêmica, imunologicamente mediada Inicia-se durante a segunda e terceira décadas de vida, acometendo ambos os sexos igualmente. A incidência vem aumentando muito nas últimas décadas e o motivo desse aumento permanece desconhecido.1 A resposta imune em pacientes com psoríase demonstra a expressão elevada de IL23, citocina envolvida na secreção de IL17, que está aumentada nas lesões de psoríase. O bloqueio dessas interleucinas por meio de anticorpos monoclonais tem demonstrado alta eficácia no tratamento da psoríase.1-3 Acredita-se que o desenvolvimento e a manutenção das placas evidenciadas sejam devidos a linfócitos (CD4, CD8, NK) ativados pelas células apresentadoras de antígenos (APCs) na epiderme (células de Langerhans) e na derme (células dendríticas). As APACs, por meio da interação célula a célula, apresentam os antígenos via MHC classe I ou II aos linfócitos T (CD8 e CD4, respectivamente) e, com auxílio das moléculas coestimulatórias (CD80, CD86 e CD40), levam estes linfócitos a proliferarem

e a secretarem citocinas como IL 2, IF gama, TNF alfa. Essas citocinas promovem um efeito cascata que culmina em uma hiperproliferação da epiderme e dos vasos sanguíneos, além de efeitos pró inflamatórios. A secreção de TNF alfa e IFN gama pelos linfócitos T ativam os queratinócitos, que passam a secretar IL8. A IL8 é uma citocina com potente ação quimiotática, fazendo com que haja um recrutamento de neutrófilos para o interior da epiderme.1 O TNF alfa desempenha um importante papel no desencadeamento da patogênese da psoríase. Isso se deve ao fato dessa citocina ser uma das mais precocemente secretaras por um grande número de células, mediando diretamente ou por intermédio da indução de uma cascata de outras citocinas, como por exemplo, IL1,o processo inflamatório característico da psoríase.

A Doença de Crohn também é uma doença inflamatória crônica, de etiologia e patogênese ainda não tão compreendidas. O padrão etiopatogênico da doença inclui suscetibilidade genética, desbalanço entre bactérias comuns e patogênicas do trato intestinal, alterações na integridade do epitélio intestinal e resposta imune desregulada pela reatividade anormal

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Roberto AJ et al. Infliximabe no tratamento da psoríase associada a doença de Crohn

Após a quarta dose, notou-se melhora acentuada da pele e persistência de discretos sintomas intestinais. Foi suspenso Mesalazina e diminuição gradual da Prednisona até retirada completa da medicação. Atualmente, após 23 doses, encontra-se totalmente satisfeito com sua aparência física e qualidade de vida, apresentando PASI de 1,0, (Figuras 1B, 2B) que corresponde a lesões nos dorsos das mãos e NAPSI de14 (Figura 3B).

dos linfócitos T da mucosa intestinal, com produção excessiva de citocinas próinflamatórias.

O infliximabe é um anticorpo monoclonal quimérico, que age no nível das citocinas, levando à diminuição dos níveis de TNF alfa, produzidos pelos macrófagos, monócitos, linfócitos, queratinócitos e células dendríticas. Essa diminuição dos níveis de TNF alfa dificulta a ativação das células T, considerado evento fundamental na patogênese das doenças inflamatórias crônicas.1,4 Em relação a psoríase, o infliximabe está indicado em casos de pacientes adultos com forma moderada a grave e recalcitrante.4 A respeito da doença de Crohn, as indicações clínicas atuais incluem doença intestinal moderada ou grave em pacientes refratários ao tratamento convencional, assim como a forma fistulizante não responsiva ao tratamento cirúrgico e/ou farmacológico convencional.

Discute-se se a abordagem com infliximabe seria mais eficaz se precoce, com possíveis impactos benéficos sobre o curso natural da doença, ou sendo indicada mais tardiamente, após a ausência de resposta às drogas tradicionais.5

COMENTÁRIO O avanço no conhecimento dos mecanismos fisiopatogênicos da Psoríase e da Doença de Crohn permitiu que fossem elaboradas estratégias de intervenção no sistema

CASO CLÍNICO Paciente masculino, 52 anos, com história aproximadamente de cinco anos do primeiro atendimento de máculas eritematosas na pele e alterações na lâmina ungueal. Relatava ter usado tópicos, como Propionato de Clobetasol 0,05%, Calcipotriol e Coaltar nas lesões sem melhora.

Ao exame físico dermatológico apresenta-se com lesões eritêmato-escamosas numulares e lenticulares no tronco, membros (Figura 1A, 2A) e couro cabeludo, associado a pitings ungueais, manchas de óleo e salmão, onicólise e traquioníquia (Figura 3A).

De antecedentes pessoais, era portador de Doença de Crohn há 6 anos, com todos os critérios para diagnóstico desta enfermidade, inclusive exame anátomo patológico intra cirúrgico do segmento do intestino delgado durante período de agudização, apresentando ileíte regional com perfuração da parede e peritonite fibrinosa, linfadenite reacional, sem evidencias de malignidade. Fazia uso de Mesalasina 800 mg e Prednisona 60 mg/dia.

Clinicamente foi levantada a hipótese diagnóstica de psoríase, que pode ser confirmada por exame anátomo patológico. Foi optado por tratamento sistêmico devido a alto valor de PASI (Psoriasis Area and Severity Index), que era de 19,8 e NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index) de 47.

Indicamos o uso de imunobiológico, justificado pela associação das duas doenças inflamatórias crônicas com critérios de gravidade. Iniciamos Infliximabe na dose de 5 mg/kg, nas semanas 0, 2, 6 e de manutenção a cada 8 semanas.

A

B

Figura 1. Dorso: A) Pré tratamento, e B) Pós tratamento.

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A

B

Figura 2. Pernas: A) Pré tratamento, e B) Pós tratamento.

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Roberto AJ et al. Infliximabe no tratamento da psoríase associada a doença de Crohn

pacientes atingem PASI 75, e que 61%, após 50 doses, mantém a resposta, correspondendo ao caso relatado.

Considera-se os biológicos medicações extremamente específicas e potentes no tratamento de doenças inflamatórias, mas que ainda representam uma incógnita quanto ao seu efeito em longo prazo. Recentemente foi demonstrado que, embora o tratamento com anti-TNFofereça melhorias significativas para várias doenças imuEste documento es elaborado Medigraphic no-mediadas, incluindo artrite por reumatóide (AR) e Doença de Chron, esta terapia pode induzir o desenvolvimento de psoríase e lesões psoriase-like nestes pacientes, por mecanismos desconhecidos.6 No caso apresentado, observamos o contrário, com as manifestações das doenças de Chron e psoriase controladas com uso de infliximabe.

A

CONCLUSÃO Está claro que estas drogas, apesar do seu alto custo, muitas vezes representam a única medida terapêutica eficaz para os casos refratários, graves e rapidamente progressivos das doenças inflamatórias. De qualquer maneira, nos últimos anos, o tratamento com infliximabe vem mostrando ser seguro e trazendo resultados clínicos positivos entre os pacientes que cumprem os critérios de indicação.1,3,5,7

B

Figura 3. Unhas: A) Pré tratamento, e B) Pós tratamento.

Correspondência: João Roberto Antônio Rua Silva Jardim Núm. 3114, CEP 15010-060 – São José do Rio Preto, SP. E-mail: dr.joao@terra.com.br ou mggbueno@uol.com.br

imunológico, que levaram ao desenvolvimento dos imunobiológicos. O início de ação do Infliximabe é extremamente rápido, podendo-se obter resposta terapêutica evidente já após as primeiras infusões. Estudos mostraram que após 10 semanas de tratamento, aproximadamente 80% dos

REFERÊNCIAS 1.

2.

3.

4.

Romiti R. Compêndio de psoríase. Editora Elsevier, Rio de Janeiro, 2010, p. 252.

Targa FC, Ferreira CT, Fernandes EI, Themis RS. Psoríase pustulosa associada à doença de Crohn: relato de caso. An Bras Dermatol, Rio de Janeiro. 2000; 75 (1): 57-64.

Oh CJ, Das KM, Gottlieb AB. Treatment with anti-tumor necrosis factor TNF- monoclonal antibody dramatically decreases the clinical activity of psoriasis lesions. J Am Acad Dermatol. 2000; 42: 829-830.

Arruda L, Ypiranga S, Aires MG. Tratamento sistêmico da psoríase - Parte II: Imunomoduladores biológicos. An Bras Dermatol [online]. 2004; 79 (4): 393-408.

5.

6.

Rocha MAP, Gemio TM, Scanavini NA, Viera SFE, Correa ORL, Thierry R et al. Tratamento da doença de Crohn com infl iximabe: primeira opção? ABCD, Arq Bras Cir Dig. 2009; 22 (2): 101-104.

Kawashima K, Ishihara S, Yamamoto A, Ohno Y, Fukuda K, Onishi K, Kinoshita Y. Development of diffuse alopecia with psoriasis-like eruptions during administration of infl iximab for Crohn’s disease. Inflamm Bowel Dis. 2012 Apr 16. doi: 10.1002/ ibd.22922.

Zorzi F, Zuzzi S, Onali S, Calabrese E, Condino G, Petruzziello C et al. Efficacy and safety of infl iximab and adalimumab in Crohn’s disease: a single centre study. Aliment Pharmacol Ther. 2012; 35 (12): 1397-1407.

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Dermatoscopia como ferramenta para visualização da pulga num caso de pulicose humana ermoscopy s too for e

isu i tion on c se of hum n pu icosis

red ernardes il o,* Andreia Oliveira Alves, ui Maria Vict ria Quaresma, uan Silva Santos Palavras chave: Infestação por pulgas, Pulex irritans, Cimicidae, dermoscopia Key words: Flea infestation, Pulex irritans, Cimicidae, dermoscopy.

* nstituto de ermatologia ro essor Rubem avid A ula , Santa Casa da Miseric rdia do Rio de Janeiro R A-SCMRJ .

Rio de Janeiro. Acad mica de medicina pela Universidade Metropolitana de Santos U MES , Santos S . ermatologia especialista pela Sociedade rasileira de ermatologia.

M dica graduada pela Universidade Cat lica de rasília- rasília , rasil.

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 0 /Julio/201 .

Aceptado: 2 /Julio/201 .

ustavo Martins,*

RESUMO

ABSTRACT

Relatamos o caso de um menino de 5 anos de idade, com lesões pápulo-eritematosas, intensamente pruriginosas acometendo o tronco, provocadas por picada de pulga. A busca ativa domiciliar e a dermatoscopia auxiliaram a visualização da pulga, promoveram a compreensão da mãe do paciente e contribuíram para a adesão às medidas de controle do ectoparasita.

We report a case of a 5-year-old male patient, with intensely pruritic erythematous papules, affecting the trunk, caused by flea bite. A home visit and dermoscopy helped flea viewing and promoted the understanding of the patient’s mother besides contributing to adherence to measures to control ectoparasites.

ulicose ou pulíase é a dermatose causada por picada de pulgas.1 Das espécies da ordem Siphonaptera, de maior interesse é a Pulex irritans, cosmopolita, que tem como hospedeiro normal o homem, sendo também encontrada em outros animais como cão, gato, porco e, excepcionalmente, rato.2 A Pulex irritans é parasito irritante que mede de 2 a 4 mm de comprimento e aloja-se em roupas, tapetes, cortinas, assoalho, mobiliários e animais domésticos.

São animais longevos que, sem alimentos, vivem até 125 dias e, com alimentos, até 513 dias, o que explica infestações em ambientes fechados.1,2,3 A picada gera pequenas pápulas petequiais, bastante pruriginosas ou determina urtica variável individualmente. De acordo com o grau de sensibilização, pode surgir quadro de estrófulo, com lesões à distância.2,3 A dermatoscopia é um método auxiliar não invasivo e rápido, cada vez mais comum na prática clínica, capaz de melhorar a acurácia no diagnóstico das lesões pigmentadas. A cada dia surgem novas utilizações em outras dermatoses, inclusive ectoparasitoses, seja para diagnóstico, seja para controle de tratamentos clínico e cirúrgico.4,5

Os autores descrevem o caso de uma criança com quadro de prurigo cuja etiologia revelada, após busca ativa por visita à casa do paciente e auxílio do dermatoscópico, foi picada de pulga e apresentam a criança após cura clínica.

RELATO DE CASO Paciente masculino, 5 anos, com quadro de lesões intensamente pruriginosas, irritação e insônia há 10 dias. Estava em uso de creme hidratante e anti-histamínico, sem melhora. O exame dermatológico evidenciou a presença de pápulas eritematosas, e lesões ponfoides, algumas isoladas e outras agrupadas, com distribuição linear, presentes no tronco e no dorso (Figura 1). Foi feita a hipótese de picada de insetos – pulgas (pulicose) ou percevejos (cimidíase).

Visando identificar o agente causador e orientar a eliminação dos parasitas, fomos ao domicílio da criança, onde identificamos um inseto envolto por uma membrana esbranquiçada. A dermatoscopia mostrou que se tratava de uma pulga, envolvida por um pedaço de teia de aranha (Figura 2). O tratamento da der-

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Bernardes FF et al. Dermatoscopia como ferramenta para visualização da pulga num caso de pulicose humana

CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

matose foi feito com anti-histamínico, corticoide tópico e emoliente associados à adoção de medidas para controle e eliminação do ectoparasita. O paciente retornou com cura completa uma semana após a prescrição (Figura 3).

Figura 3. Desaparecimento das lesões sete dias após tratamento e adoção de medidas para controle do ectoparasita.

DISCUSSÃO

Figura 1. Pápulas eritematosas e lesões ponfoides no tronco e outras agrupadas em distribuição linear.

Pulgas são ectoparasitas hematófagos, sem asas e saltadores.1 Sua importância na medicina deve-se à possibilidade eventual de transmitir doenças e às lesões cutâneas que podem ser extremamente incômodas.6,7 Pulex irritans é a principal espécie que parasita o homem. Tem capacidade de sobreviver longa data sem repasto sanguíneo e pode estabelecer hipersensibilidade.1,2,8 O dermatologista exerce papel importante no seu diagnóstico e tratamento. A dermatoscopia aplicada no diagnóstico de ectoparasitoses é útil, pois identifica adultos, ovos, larvas e pupas, que são de difícil visualização.4,5 No caso em questão, foi ferramenta valiosa para a definição diagnóstica e conscientização da mãe do paciente.

Correspondência: Dr. Fred Bernardes Filho E-mail: f9filho@gmail.com

Figura 2. Dermatoscopia mostrando detalhe de uma pulga, que mede 3 x 4 mm, envolvida por uma teia de aranha.

REFERÊNCIAS 1.

2.

3.

4.

www.medigraphic.org.mx

Singh S, Mann BK. Insect bite reactions. Indiana J Dermatol Venereol Leprol. 2013; 79: 151-164.

Sampaio SAP, Rivitti EA. Dermatozoonoses. En: Dermatologia.

São Paulo: Artes Médicas; 2008. pp. 767-784.

Steen C, Schwartz RA. Arthropod bites and stings. En: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF, editors. Dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008, pp. 2054-2063.

Bastos SCA. Non-traditional Indications in dermoscopy. Surg Cosmet Dermatol. 2012; 4: 203-205.

Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 202-203

5.

6.

7.

8.

2 3

Criado PR. Entodermoscopia: dermatoscopia de epiluminescência para diagnose da pediculose. An Bras Dermatol. 2011; 86: 370-371.

Azulay RD, Azulay DR. Dermatozoonoses. Pulicose. En: Azulay DR. Dermatologia. 5ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011, p. 485.

Criado PR, Criado RFJ. Cimidíase (dermatose por percevejo): uma causa de prurigo a ser lembrada. An Bras Dermatol. 2011; 86: 163-164.

Wall R, Shearer D. Veterinary ectoparasites: biology, pathology and control. 2nd ed. Oxford, UK: Wiley-Blackwell, 2001, p. 304.

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Persistencia del conducto onfalomesentérico: Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia ersistence of the omph omesenteric duct Magall Marianela uñe

Palabras clave: Conducto onfalomesentérico, cordón umbilical, saco vitelino.

Key words: Omphalomesenteric duct, umbilical cord, vitelline duct.

* M dica ermat loga evengante de eca del Hospital r. ustavo omíngue ambrano , Santo omingo, Ecuador.

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 0 /Octubre/201 .

Aceptado: 2 / iciembre/201 .

m i ic po yp reso ed in do escence

aranjo*

RESUMEN

ABSTRACT

La cavidad celómica se halla comunicada con el intestino medio a través del conducto onfalomesentérico; éste desaparece entre la quinta y novena semana de vida intrauterina. La persistencia del conducto onfalomesentérico y la del uraco constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la región umbilical. Se detalla el caso de un adolescente con un pólipo umbilical de diagnóstico y resolución tardía, y se realiza una breve revisión bibliográfica.

The coelomic cavity is connected to the midgut through the omphalomesenteric duct, which disappears between the fifth and ninth weeks of intrauterine life. The persistence of this and the urachal duct are the most common congenital malformations of the umbilical region. We report a teenager with an umbilical polyp of delayed diagnosis and resolution, with a brief literature review.

urante el periodo fetal, el conducto onfalomesentérico une al saco vitelino con el intestino medio, y se cierra normalmente para desaparecer por completo entre la quinta y novena semana de vida.1 Un fracaso en esta regresión determina la presencia de vestigios del conducto onfalomesentérico y es el origen de un amplio espectro de anomalías relacionadas con la pared abdominal. Puede ocurrir que todo el conducto fetal se mantenga (fístula enteroumbilical) o bien, parte de él, como un divertículo (divertículo de Meckel) o como quiste (quiste vitelino), o persista en su periferia (seno umbilical), o como cordón fibroso (conducto onfalomesentérico obliterado), o quizás quede representado simplemente por un resto de epitelio intestinal ectópico a nivel umbilical (pólipo umbilical).1,2 El pólipo o adenoma umbilical es una lesión congénita poco frecuente que se forma a expensas de restos de la formación intracutánea del conducto onfalomesentérico.3-5 Clínicamente, se presenta como una pequeña tumefacción redonda, eritematosa, lisa, de aspecto aterciopelado, firme, con secreción mucoide,6 a veces de aspecto supurativo y sin conexión con el intestino (ausencia de orificio o trayecto fistuloso).5 La mucosa que

lo recubre puede ser de origen ileal, colónico, gástrico y, menos frecuentemente, tejido pancreático, lo cual se evidencia en el estudio histopatológico.7

CASO CLÍNICO Varón de 14 años de edad, segundo de ocho hermanos, de baja condición socioeconómica; sin antecedentes patológicos personales de importancia. Fue valorado por presentar, tras caída del cordón umbilical, dermatosis localizada en el ombligo, caracterizada por la presencia de una pápula roja, brillante, de 0.4 cm de diámetro, friable, de superficie lisa, sin estoma en su superficie, con eliminación de secreción mucoide de olor sui generis, por lo que mantenía permanentemente húmedo el ombligo y perturbaba constantemente al paciente (Figura 1). No refiere síntomas generales acompañantes.

Fue evaluado en repetidas ocasiones por el médico de atención primaria, quien prescribió diversos tratamientos tópicos, sin resolución del cuadro.

Con la orientación diagnóstica de persistencia del conducto onfalomesentérico, el paciente fue derivado al Departamento de

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Nuñez NMM. Persistencia del conducto onfalomesentérico: Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia

CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

es un pequeño nódulo rojo oscuro, indoloro, friable, húmedo y sin secreción biliar o fecal, localizado en el ombligo.4,8 Se forma por el crecimiento exagerado del tejido de granulación en la base del cordón umbilical durante su cicatrización, con incompleta epitelización.

Por lo general, suele ser secundario a una infección superficial tras el desprendimiento del cordón, y su cau-

Cirugía Pediátrica, donde tras realizar una ecografía abdominal, no objetivaron relación alguna de la lesión con estructuras intraabdominales. Posteriormente, se realizó una resección completa de la lesión, con buen resultado estético (Figura 2). Finalmente, el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de pólipo umbilical con revestimiento mucoso de tipo intestinal (Figura 3).

COMENTARIO A

El pólipo umbilical puede ser clínicamente confundido con el granuloma umbilical, siendo este último su principal diagnóstico diferencial.8 El granuloma umbilical

B

Figura 1. Pápula eritematosa brillante en el anillo umbilical.

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Figura 3. Estudio histopatológico. A) Lesión caracterizada por doble revestimiento epitelial. Externamente, se aprecia epitelio plano, escamoso queratinizante, la dermis es edematosa y congestiva; el otro extremo muestra recubrimiento caracterizado por la presencia de epitelio de tipo intestinal, el corion en este sector es congestivo (H-E x10). B) Detalle: estructuras glandulares agrupadas en acinos (H-E x20).

Figura 2. Ausencia de lesión.

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Nuñez NMM. Persistencia del conducto onfalomesentérico: Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia

terización química se logra con la aplicación de nitrato de plata al 75%.4,9 Otros diagnósticos diferenciales a considerar son la persistencia del uraco, hernia umbilical, hemangioma, mixoma, teratoma, onfalocele y gastroquisis.10 Los pólipos umbilicales se diagnostican, generalmente, en neonatos, aunque se han descrito lesiones en niños mayores10-15 y hasta en adultos,7,16 siendo en estos últimos excepcionales si se compara con los dos primeros grupos.7 En este contexto, Kondoh y colaboradores16 reportan en 1994 el caso más tardíamente identificado, que corresponde a un varón de 60 años de edad con un pólipo umbilical compuesto por tejido pancreático y mucosa de intestino delgado. García y su grupo,15 en el año 2005, describen el caso en un niño de 12 años de edad con una tumoración sésil de 0.8 cm en el ombligo, de color fresa, con secreción umbilical desde la primera infancia, que no respondió al tratamiento tópico convencional; el estudio anatomopatológico informó de mucosa de intestino delgado. En la discusión del artículo, los autores afirman que la situación socioeconómica del paciente fue fundamental en el retraso del tratamiento, similar al caso clínico que nos ocupa.

El tratamiento consiste en su extirpación quirúrgica8 y considerar la exploración del abdomen para descartar asociaciones con otras anormalidades del conducto.7 En este sentido, existe cierta controversia acerca de la necesidad de explorar quirúrgicamente la cavidad peritoneal en niños con pólipos umbilicales. Parecería Este documento es elaborado por Medigraphic esclarecer esta disyuntiva el estudio realizado por Pacilli y su equipo entre 1995 y 2005,3 en un total de 53 pacientes con lesiones umbilicales, 13 de ellos con pólipos umbilicales. Los autores, al final de la investigación, concluyen que no se justifica la exploración abdominal

CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

en pacientes con pólipos que no hayan presentado síntomas acompañantes ni comunicaciones con el contenido abdominal, debido a que no se evidenciaron anomalías asociadas del conducto onfalomesentérico en los pacientes estudiados, y a que un pólipo umbilical puede estar presente en ausencia de otras anomalías del conducto onfalomesentérico. Por tal razón, al paciente motivo de este artículo no se le realizó exploración quirúrgica abdominal. Por el contrario, la investigación realizada por Kutin y colaboradores 17 indica que el tratamiento de elección para esta anomalía debe ser una minilaparotomía.

CONCLUSIONES El objetivo de presentar este trabajo es ilustrar varias características típicas de un pólipo umbilical. A su vez, poner de manifiesto la resolución terapéutica tardía en un adolescente, en el que muy probablemente el diagnóstico y tratamientos erróneos, sumados a su origen social y el desinterés de los padres ante una lesión de aspecto inocuo, pudieron haber contribuido a que dicha decisión se postergara hasta la etapa de la adolescencia, obligándolo a permanecer con el ombligo húmedo y limitando las actividades cotidianas propias de su edad.

Finalmente, incentivar la realización de amplias investigaciones que motiven al médico ante la presencia de anomalías umbilicales.

Correspondencia: Dra. Magally M. Nuñez Naranjo E-mail: m2n2@hotmail.es

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

Ortiz J. Restos del conducto onfalomesentérico en el cordón umbilical. Hallazgo en un recién nacido a término. Clin Invest Gin Obst. 2006; 33: 205-206.

Gutiérrez C, Luna JC, Gutiérrez CF, Revoredo F, Soto A, Olazábal V. Persistencia de conducto onfalomesentérico como causa de obstrucción intestinal en el adulto. Reporte de un caso en el Hospital Nacional Hipólito Unanue. Rev Gastroenterol Perú. 2008; 28: 154-157.

Pacilli M, Sebire NJ, Maritsi D, Kiely EM, Drake DP, Curry JI et al. Umbilical polyp in infants and children. Eur J Pediatr Surg.

2007; 17: 397-399.

Buraschi J. Anomalías del desarrollo umbilical. En: Pueyo S, Valverde R. Dermatología neonatal. Buenos Aires: Artes Gráficas Buschi; 2005. pp. 51-61.

6.

González M, Alarcón I, Gómez A, Santurio A. Otras alteraciones.

En: Autores cubanos. Pediatría. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2006. pp. 443-478.

Agrawal S, Memon A. Patent vitello intestinal duct. BMJ Case Rep. 2010; doi:10.1136/bcr.12.2009.2594.

Piccirilli G, Videla A, Gorosito M, Sánchez A, Bergero A, Fernández R. Lesión umbilical. Arch Argent Dermatol. 2009; 59: 79-80.

Sánchez CME, Sandoval TC, Hernández TM. Persistencia del conducto onfalomesentérico. Diagnóstico diferencial de granuloma umbilical en la infancia. Actas Dermosifiliogr. 2006; 97: 404-405.

Nagar H. Umbilical granuloma: a new approach to an old problem. Pediatric Surgery Int. 2001; 17: 513-514.

www.medigraphic.org.mx

Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 204-207

7.

8.

9.

2

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Nuñez NMM. Persistencia del conducto onfalomesentérico: Pólipo umbilical resuelto en la adolescencia

CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

14. Fink M, Libow L, Arnold J, Browning JC. Persistent umbilical nodule. Pediatr Dermatol. 2012; 29: 363-364.

15. García X, Alonso L, Castro M. Patología frecuente e infrecuente relacionada con la persistencia de restos del conducto onfalomesentérico. BSCP Can Ped. 2005; 29: 77-82.

16. Kondoh S, Taniki T, Umemoto A, Kajikawa A, Sogame M, Tanaka K et al. A case of umbilical polyp with aberrant pancreas and small intestinal mucosa –analysis of cases of umbilical polyp reported in Japan. Nihon Geka Gakkai Zasshi. 1994; 95: 786-789.

17. Kutin ND, Allen JE, Jewett TC. The umbilical polyp. J Pediatr Surg. 1979; 14: 741-744.

10. Madke B, Khopkar U. Umbilical cherry. Indian J Dermatol. 2011; 56: 607-608.

11. Larralde M, Cicioni V, Herrera A, Casas JG, Magnin PH. Umbilical polyps. Pediatr Dermatol. 1987; 4: 341-343.

12. Magee, KL, Hebert AA. Umbilical lesion in a young child. Omphalomesenteric duct (OMD) polyp. Arch Dermatol. 1990; 126: 1639-1644.

13. Delplace J, Paduart O, Dargent JL, Bastianelli E, Haot J. [A bizarre excrescence of the umbilicus in a 1-month-old child].

Rev Med Brux. 1996; 17: 140-142.

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Síndrome SAPHO: Aportación de una serie de tres casos y revisión de la bibliografía médica syndrome

report of series of three c ses nd re iew of the iter ture

erea arrado-Solís,* eatri Rodrigo- icolás,* aula Mol s- oveda,* Juan Antonio Castellano-Cuesta,* Est er Quecedo-Est bane ,* Enri ue imeno-Carpio* Palabras clave: Síndrome SAPHO, osteoarticular, pustulosis, acné.

Key words: SAPHO Syndrome, osteoarticular, pustulosis, acne.

RESUMEN

ABSTRACT

El síndrome SAPHO surgió para designar la asociación de patología osteoarticular y cutánea. SAPHO es el acrónimo de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis, los cinco componentes fundamentales. Presentamos una serie de tres pacientes diagnosticados en nuestro hospital de síndrome SAPHO, dos de ellos mostraron clínica cutánea y osteoarticular, mientras que el tercero carecía de manifestaciones cutáneas, aunque los hallazgos radiográficos fueron tan específicos que permitieron su sospecha diagnóstica.

The SAPHO syndrome emerged to describe the association of osteoarticular and cutaneous pathology. SAPHO stands for synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis, the five key components. We present a series of three patients diagnosed with SAPHO syndrome at our hospital, two of them showed cutaneous and osteoarticular clinical, while the third had no skin manifestations, although radiographic findings were so specific that allowed its diagnostic suspicion.

E

* Servicios de ermatología Reumatología. Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España.

l síndrome SAPHO fue descrito por primera vez por Chamot y colaboradores en 1987 para unificar bajo un solo término, distintas entidades que reúnen la asociación de patología osteoarticular y diferentes lesiones cutáneas neutrofílicas.1 Presentamos a tres pacientes diagnosticados en nuestro hospital de síndrome SAPHO gracias a los hallazgos clínicos y radiológicos.

Queremos resaltar la importancia de realizar un diagnóstico precoz para evitar tratamientos innecesarios en estos pacientes, motivo por el cual debemos tener presente esta entidad.

CASOS CLÍNICOS

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 0 /Abril/2012.

Aceptado: 0 /Julio/201 .

mativas con pústulas en el tobillo izquierdo, así como descamación en cuero cabelludo, datos que nos sugirieron el diagnóstico de psoriasis pustuloso. No presentaba lesiones activas ni cicatrices de acné.

Analíticamente, destacaban unos reactantes de fase aguda levemente elevados. Por su parte, los anticuerpos antinucleares y el HLA B27 fueron negativos.

En las pruebas de imagen realizadas no se evidenciaron signos de sacroileítis, pero en la tomografía axial computarizada (TAC) se obser-

Caso 1 Mujer de 19 años de edad, seguida en Reumatología desde hacía unos meses por dolor a nivel glúteo y costal derecho. Se remitió a Dermatología por la aparición de unas lesiones eritematodescamativas a nivel del tobillo izquierdo.

Al examen físico, pudimos observar una evidente tumefacción en la zona clavicular derecha (Figura 1), lesiones eritematodesca-

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Figura 1. Caso 1: tumefacción en zona clavicular derecha.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

Barrado-Solís N et al. Síndrome SAPHO

vó un engrosamiento de la clavícula derecha con signos de hiperostosis, esclerosis y zonas de erosiones óseas. La resonancia magnética (RM) mostró edema a dicho nivel, así como afectación de partes blandas adyacentes. El cultivo de una de las pústulas fue negativo.

La paciente actualmente se mantiene asintomática con tratamiento a base de antiinflamatorios no esteroideos.

clavicular derecho y en columna lumbar de características inflamatorias. No refería historia de lesiones pustulosas ni acné.

A la exploración, se apreciaban unas clavículas prominentes y dolorosas a la palpación.

La analítica sanguínea fue normal, salvo una elevación de los reactantes de fase aguda. Se le realizó un TAC esternoclavicular que mostró lesiones líticas con un borde escleroso a nivel clavicular derecho. Una proyección tridimensional evidenció una fusión de la primera articulación esternocostal izquierda, así como un aumento del espacio articular entre el esternón y la clavícula derecha (Figura 3).

Por último, se decidió confirmar el diagnóstico con una gammagrafía ósea con tecnecio, la cual reveló depósitos patológicos del radiotrazador a nivel de la articulación acromioclavicular izquierda, esternoclavicular, esternón y porción superior de sacroiliacas (Figura 4).

El paciente inició tratamiento con corticoides a dosis bajas y antiinflamatorios y actualmente se encuentra asintomático. Durante los cuatro años de seguimiento, el paciente no ha desarrollado lesiones cutáneas.

Caso 2 Mujer de 47 años de edad remitida desde Medicina Interna por lesiones pustulosas y pruriginosas en las palmas de las manos. Estaba en estudio por dolor crónico que padecía desde 2007 a nivel de la columna dorso-lumbar, articulación esterno-clavicular y hombro izquierdo, con brotes de tumefacción en dichas localizaciones. Tampoco presentaba historia de acné ni otras dermatosis.

A la exploración pudimos observar lesiones pustulosas descamativas que le causaban intenso prurito y que afectaban la totalidad de la región palmar de ambas manos (Figura 2). No había lesiones en las plantas de los pies ni en ninguna otra localización.

No se objetivaron alteraciones analíticas, pero el TAC torácico realizado evidenció una irregularidad en la articulación esternocostal y marcada esclerosis esternal, así como una osteítis en las vértebras dorsales confirmada en una RM dorso-lumbar.

La paciente fue tratada con corticoides tópicos y antiinflamatorios con mejoría clínica.

Caso 3 Varón de 31 años de edad, de hábito marfanoide, seguido en Reumatología por la aparición de dolor

A

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Figura 3. Caso 3: A) Hiperostosis y borde escleroso en clavícula derecha. B) Fusión de la primera articulación esternocostal izquierda y aumento del espacio articular entre el esternón y la clavícula derecha.

Figura 2. Caso 2: pustulosis palmo-plantar.

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Barrado-Solís N et al. Síndrome SAPHO

COMENTARIO

c) Cultivos negativos de las lesiones cutáneas. d) Curso crónico con exacerbaciones y remisiones con fármacos antiinflamatorios. e) Erupciones cutáneas neutrofílicas, sobre todo pustulosis palmoplantar, pustulosis no palmoplantar, psoriasis vulgar y acné severo.4

Desde que se describió el síndrome SAPHO en la década de los 80, han sido numerosos los casos diagnosticados en determinadas regiones, manteniendo cierta distribución geográfica, lo que indica que podría tratarse de una enfermedad infradiagnosticada que está pasando inadvertida, o bien es diagnosticada en otras entidades. Así, se ha observado una prevalencia más elevada en países centroeuropeos con Francia y Alemania a la cabeza. Más raros aún son los casos que se han comunicado en Estados Unidos, Israel y Japón.2 A nivel nacional, una de las series más largas registradas se ha presentado en el Hospital Universitario Germans Trias i Puyol, donde se realizó un estudio retrospectivo que incluyó un total de 52 pacientes diagnosticados de síndrome SAPHO en quienes se observaron sus características dermográficas, clínicas y radiológicas.3 Suele presentarse en individuos jóvenes con un ligero predominio en el sexo femenino.

Clásicamente, se han establecido cinco criterios diagnósticos:

En cuanto a la etiopatogenia, ésta continúa sin dilucidarse, aunque diferentes autores han apoyado principalmente dos teorías. En la primera, se ha postulado el papel patogénico del Propionibacterium acnes, ya que se ha hallado su crecimiento hasta en 67% de las biopsias óseas.

Este patógeno se manifestaría en individuos genéticamente predispuestos con disfunción innata de sus neutrófilos a una reacción inflamatoria con aumento de citokinas como IL-1, IL-8, IL-18 y TNF alfa. Los detractores de esta teoría argumentan que el P. acnes es un contaminante común que forma parte de la flora de nuestra piel y por lo tanto, en su gran mayoría se trata de contaminación al extraer la muestra a través de la punción cutánea.5 Por otra parte, ciertos autores son partidarios de incluir esta entidad dentro del espectro de las espondiloartropatías seronegativas, dada su similitud con éstas.

A lo largo de la pasada década se ha descrito un nuevo grupo de síndromes autoinflamatorios, entre los que se ha incluido el síndrome SAPHO.6 Éstos son un conjunto de entidades caracterizadas por episodios recurrentes de inflamación sistémica, siendo el origen de toda una disregulación del sistema inmunológico innato a nivel del inflamasoma, que da lugar a una hiperactivación inmune y a una intensa respuesta inflamatoria, todo ello en ausencia de estímulo infeccioso y de anticuerpos. Estas entidades cursarán característicamente con episodios de fiebre, erupciones neutrofílicas y afectación ósea y sinovial.

Dentro de este grupo encontramos la fiebre mediterránea familiar, el síndrome periódico asociado al receptor del TNF alfa, el síndrome de la HiperIgD, la fiebre periódica acompañada de estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA), síndromes asociados a criopirinas y al síndrome de artritis piogénica estéril, pioderma gangrenoso y acné (PAPA). No obstante, no se sabe con certeza si el síndrome SAPHO está relacionado con estos síndromes autoinflamatorios desde el punto de vista inmunogenético y etiopatogénico, por lo que se requerirán más estudios para llegar a conclusiones.

El componente fundamental del síndrome SAPHO es la afectación osteoarticular. El motivo principal de consulta es el dolor en la región torácica anterior (65-90%), con un predominio de la afectación de la clavícula en niños y de manubrio esternal, articulación esternoclavicular y

a) Dolor óseo local con inicio gradual. b) Lesiones multifocales, en especial en huesos largos, tubulares y columna vertebral.

www.medigraphic.org.mx w ww.medigr Figura 4. Caso 3: Gammagrafía con tecnecio: aumento de la captación a nivel del esternón, articulación acromioclavicular y articulaciones sacroiliacas.

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segmento anterior de las costillas en adultos. Otras localizaciones que con frecuencia van a verse afectadas son: articulación sacroiliaca, huesos largos como el fémur distal y la tibia proximal, los cuerpos vertebrales y articulaciones periféricas. Los principales síntomas son dolor, aumento de la temperatura local y tumefacción.

En cuanto a las manifestaciones cutáneas, éstas pueden estar ausentes hasta en un tercio de los pacientes. Entre ellas se han observado más frecuentemente pustulosis palmoplantar, acné en sus formas más severas (fulminans o conglobata), psoriasis vulgar y otras más raras como pioderma gangrenoso. La pustulosis palmoplantar consiste en una erupción monomorfa de pústulas estériles de 2 aEste 4 mm de tamaño y de aparición abrupta. La tríada de documento es elaborado por Medigraphic oclusión folicular, que abarca un grupo de entidades entre las que se encuentran el acné conglobata, la hidrosadenitis supurativa y la celulitis disecante del cuero cabelludo, también puede presentarse en el síndrome SAPHO. Estas manifestaciones pueden preceder, aparecer simultáneamente o surgir hasta 20 años después de la clínica ósea, por lo que debe mantenerse una actitud expectante. Se ha observado un predominio de acné en el sexo masculino y pustulosis palmoplantar en el sexo femenino.7 En nuestro estudio, las dos mujeres manifestaron pustulosis palmoplantar y ninguno de los pacientes presentó acné.

Recientemente, se ha descrito asociación de este síndrome con la enfermedad inflamatoria intestinal, con predominio en la enfermedad de Crohn, la cual se ha observado frecuentemente en individuos diagnosticados de síndrome SAPHO.8 El diagnóstico diferencial se plantea con diferentes entidades, entre ellas la artritis psoriásica, las espondiloartropatías y la osteomielitis. Habrá que descartar artritis psoriásica cuando coexistan psoriasis y artritis, bien sea axial o periférica. En un porcentaje nada despreciable de pacientes con síndrome SAPHO existe sacroileítis (13-52%), que a menudo será unilateral. Sin embargo, en la artritis psoriásica es excepcional la afectación de la pared torácica anterior, mientras que va a ser frecuente la afectación articular de las manos y la distrofia ungueal. En cuanto al segundo grupo, hasta en 25% de los pacientes con espondilitis anquilosante existe dolor en la región torácica anterior. La sacroileitis también es muy frecuente, aunque suele ser bilateral. En ambas entidades existe mayor positividad del HLA B27 respecto a la población general, aunque en la espondilitis anquilosante es positivo hasta en 90% de los casos, mientras que en el síndrome SAPHO, la asociación es menos consistente (entre 15 y 30%). Por último, la osteomielitis presenta una histología muy similar a la encontrada en fases iniciales del síndrome

SAPHO. No obstante, la afectación multifocal, el compromiso de la pared torácica anterior y la ausencia de fiebre nos orientan más hacia síndrome SAPHO. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Éste requerirá un alto grado de sospecha cuando la afectación sea en localizaciones atípicas o cuando la clínica cutánea esté ausente. Ciertas pruebas de imagen serán de gran ayuda, entre ellas la técnica «estándar de oro» que es el TC, pues es la técnica que mejor visualiza las articulaciones de la pared torácica anterior. La RM nos permitirá diagnosticar sinovitis y afectación de partes blandas. La radiografía simple ayuda poco, ya que suele ser normal.

Existen ciertos hallazgos radiológicos muy específicos de este síndrome: esclerosis, erosiones e hiperostosis, principalmente en huesos y articulaciones torácicas, como ya hemos comentado. A nivel de las articulaciones sacroiliacas, es muy específica la asociación de una sacroileítis moderada, junto con una osteoesclerosis extensa del hueso iliaco adyacente. A nivel vertebral, podemos encontrarnos con espondilodiscitis, hiperostosis difusa, osteofitos y osificación del ligamento paravertebral. Otros hallazgos menos frecuentes son adelgazamiento del periostio y endostio, áreas de osteólisis, entesopatía inflamatoria y fusiones articulares.9 La gammagrafía ósea es otra técnica muy útil en este síndrome. En ella encontraremos típicamente lo que se ha denominado imagen «en cabeza de toro» que representa aquellas zonas de mayor captación del radiotrazador, siendo un dato muy específico la captación del marcador en múltiples localizaciones simultáneamente.

La biopsia ósea, en general, no suele ser necesaria. Se recurre a ella en casos de difícil diagnóstico diferencial.

En la histología pueden observarse característicamente tres fases. Una fase inicial muy similar a una osteomielitis; una fase intermedia, con infiltrado mononuclear y osteonecrosis; y una fase tardía, con esclerosis trabecular y fibrosis de la médula ósea, junto con un infiltrado de linfocitos con ocasionales células plasmáticas e histiocitos.

A nivel cutáneo, la histología mostrará pseudoabscesos neutrofílicos, común en las diferentes manifestaciones dermatológicas del síndrome SAPHO. El tratamiento es empírico a falta de ensayos clínicos controlados. Como primera línea se han utilizado los antiinflamatorios, que resultan efectivos para el manejo del dolor en la mayoría de los pacientes. Cuando no ha habido respuesta, se ha recurrido a otros tratamientos como los corticoides orales, fármacos modificadores de la enfermedad como metotrexate o sulfasalazina, o la isotretinoína en pacientes con lesiones cutáneas severas. En casos muy

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sintomáticos o resistentes a las líneas anteriores se han utilizado fármacos biológicos eficaces en el manejo de la sintomatología osteoarticular. Sin embargo, se ha descrito exacerbación de la pustulosis palmoplantar, motivo por el que se reserva esta medicación para casos refractarios. En cuanto a la antibioterapia, su uso es controvertido y en general no es recomendado, ya que se requieren pautas largas y se han publicado casos de reaparición de la clínica tras su suspensión.10 De manera más reciente, se han utilizado con gran éxito los bifosfonatos intravenosos, entre ellos el pamidronato que podría situarse como tratamiento de primera línea. No obstante, tiene efectos secundarios graves debido a su administración IV, como fallo renal o la temida osteonecrosis del maxilar, los cuales son una limitación para su uso.

Una posible solución es su administración por vía oral, pero se requieren más estudios para determinar su efectividad.11 El pronóstico del síndrome SAPHO es en general bueno. Su curso es crónico con periodos de remisión y de exacerbación, manteniendo una buena capacidad funcional a largo plazo.12

entidad independiente; sin embargo, hoy en día está más ampliamente aceptado, dadas sus características clínicas y radiológicas distintivas.

Resulta fundamental para el dermatólogo el conocimiento de sus principales manifestaciones, así como la sospecha en aquellos casos de psoriasis, sobre todo pustuloso o acné severo asociado a dolores osteoarticulares.

El diagnóstico de confirmación debe realizarse con pruebas de imagen, principalmente TAC o RM de la zona afectada, siendo la gammagrafía ósea también de gran utilidad.

El manejo terapéutico de primera elección son los antiinflamatorios. En caso de no responder, puede recurrirse a otros fármacos como corticoides, metotrexate o sulfasalazina o fármacos biológicos. Recientemente se han propuesto los bifosfonatos intravenosos como otra opción terapéutica muy válida.

Para concluir, aún existe gran controversia en torno a la etiopatogenia. Varios autores han relacionado este síndrome con un proceso infeccioso, mientras que otros lo han incluido en el grupo de las espondiloartropatías.

No obstante, también parecen estar implicados factores inmunológicos, genéticos y ambientales como el estrés, hasta el día de hoy poco esclarecidos, por lo que se requerirán más estudios en torno a este campo.

CONCLUSIÓN En la actualidad el síndrome SAPHO es una entidad poco frecuente, aunque su mejor caracterización está permitiendo un aumento en su sospecha y por ende, en su diagnóstico; por lo que es de esperarse que en los próximos años se diagnostiquen muchos casos más.

Desde la aparición del término SAPHO numerosos han sido los autores que han discutido su existencia como una

Correspondencia: Dra. Nerea Barrado Solís E-mail: nerba_87@hotmail.com

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

Gmyrek R, Grossman M, Rudin D, Scher R. SAPHO syndrome: Report of three cases and review of the literature. Cutis. 1999; 64: 253-261.

8. Naves JE, Cabré E, Mañosa M, Grados D, Olivé A, Domènech E. A systematic review of SAPHO syndrome and infl ammatory bowel disease association. Dig Dis Sci. 2013; 58: 2138-2147.

9. Earwaker JWS, Cotten A. SAPHO: syndrome or concept? Imaging findings. Skeletal Radiol. 2003; 32: 311-327.

10. Assmann G, Kueck O, Kirchhoff T, Rosenthal H, Voswinkel J, Pfeundschuh M et al. Efficacy of antibiotic therapy for SAPHO syndrome is lost after its discontinuation: an interventional study.

Arthritis Res Ther. 2009; 11: R140.

11. Ichikawa J, Sato E, Haro H, Ando T, Mackawa S, Hamada Y. Succesful treatment of SAPHO syndrome with and oral biphosphonate. Rheumatol Int. 2009; 29: 713-715.

12. Tohme-Noun C, Feydy A, Belmatoug N, Krainik A, Fantin B, Menu Y. Cervical involvement in SAPHO syndrome: imaging findings with a 10- year follow-up. Skeletal Radiol. 2003; 32: 103-106.

Zhao Z, Li Y, Li Y, Zhao H, Li H. Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis (SAPHO) syndrome with review of the relevant published work. J Dermatol. 2011; 38: 155-159.

Khanna L, El-khoury GY. SAPHO Syndrome-A Pictorial Assay.

Lowa Orthop J. 2012, 32: 189-195.

Salles M, Olivé A, Pérez-Andrés R, Holgado S, Mateo L, Riera E, Tena X. The SAPHO syndrome: a clinical and imaging study.

Clin Rheumatol. 2011; 30: 245-249.

Beretta-Picolli B, Sauvain M, Gal I, Schibler A, Saurenmann T, Kressebuch H, Bianchetti M. SAPHO syndrome in childhood: a report of ten cases and review of the literatura. Eur J Pediatr.

2000; 159: 594-601.

Rohekar G, Inman RD. Conundrums in nosology: synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis syndrome and spondyloarthritis. Arthritis Rheum. 2006; 55: 665-669.

Braun-Falco M, Kovnerystyy O, Lohse P, Ruzicka T. Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH)-a new autoinfl ammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol. 2012. J Am Acad Dermatol. 2012; 66: 409-415.

www.medigraphic.org.mx

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Acantose nigricans benigna generalizada: apresentação rara em criança e revisão da literatura ener i ed enign c nthosis nigric ns

r re present tion in chi d nd iter ture re iew

Ariadne Mota Revoredo,* arine atrícia Alves C alegre,* Camila ornelas C mara Mar ues de Almeida,* Marília de Moraes elgado,* lávia de Melo Alves,* aniela Ma umi a ano Palavras chave: Acantose nigricans, melanose, resistência à insulina, hiperpigmentação, papilomatose.

Key words: Acanthosis nigricans, melanosis, insulin resistance, hyperpigmentation, papillomatosis.

RESUMO

ABSTRACT

Acantose nigricans caracteriza-se por espessamento cutâneo aveludado e hiperpigmentação, predominantemente em superfícies intertriginosas. A maioria dos casos infantis associa-se a obesidade devido à resistência insulínica; e a apresentação generalizada é extremamente rara. No presente relato, os autores descrevem um raro caso de acantose nigricans benigna hereditária generalizada em criança de 4 anos, masculino, com hiperpigmentação e espessamento aveludado cutâneo difusos há 3 anos. Extensiva investigação clínica, laboratorial e de imagem foi realizada, sem evidências, até o presente, de patologia subjacente.

Acanthosis nigricans is characterized by skin thickening and velvety hyperpigmentation predominantly in intertriginous surfaces. Most cases of childhood is associated with obesity due to insulin resistance; and the generalized presentation is extremely rare. In this report, the authors describe a rare case of generalized hereditary benign acanthosis nigricans 4 year old boy, with diffuse hyperpigmentation and velvety thickening of skin 3 years ago. Extensive clinical, laboratory and imaging was performed with no evidence of underlying pathology up to now.

INTRODUÇÃO

* Servi o de ermatologia do Centro de Estudos ermatol gicos do Reci e/ E- rasil.

Servi o de Anatomia atol gica do Centro de Estudos ermatol gicos do Reci e/ E- rasil.

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 1 /Septiembre/201 .

Aceptado: 21/ ebrero/201 .

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acantose nigricans (AN), entidade descrita por Unna e publicada por Pollitzer e Janovsky (1890), caracteriza-se por espessamento cutâneo aveludado e hiperpigmentação castanho enegrecida em superfícies intertriginosas e pescoço,1-3 assintomática ou com prurido ocasional. Infrequente em pálpebras, palmo -plantas, aréolas, falanges, rara nas mucosas oral, respiratória e genital.2 Incide principalmente no pescoço e axilas.2,4 A patogênese é desconhecida, mas alguns mecanismos são propostos: resistência insulínica com hiperinsulinemia (obesidade, diabetes melito tipo 2, síndrome metabólica, síndrome dos ovários policísticos,2,4 doenças de Cushing e Addison, tireoidopatias),1 herança autossômica dominante com penetrância incompleta (forma familial),5 mutação do receptor do fator de crescimento fibroblástico, secreção tumoral de substâncias insulina-símile e de fator de crescimento transformador alfa, ativação do

receptor do fator de crescimento epidérmico, hiperinsulinismo secundário a drogas etc.1 Obesidade é a principal causa de AN em todas as idades.2,6 Sinha e Schwartz classificaram AN em: associada à obesidade, benigna, sindrômica, maligna, unilateral ou nevóide, acral, induzida por drogas ou mista.7 Relatamos este caso de AN juvenil benigna generalizada, dada a etiologia incomum e raridade clínica.

RELATO DE CASO Masculino, 4 anos, melanodérmico, apresentava escurecimento progressivo e ressecamento cutâneo associados a prurido há 3 anos (Figura 1). Assintomático. Crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor normais. Pais primos de primeiro grau. História familiar negativa.

Clinicamente evidenciava hiperpigmentação generalizada, xerose intensa e espessamento cutâneo aveludado, principalmente no pes-

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coço, axilas, fossas antecubitais, virilhas e periumbilical (Figuras 2 e 3).

Perfis hematológico, bioquímico e endocrinológico normais.

Histopatológico: hiperqueratose, acantose e intensa papilomatose regular padrão «torre de igreja» (Figura 3).

Tratamento com emolientes e ceratolítico.

droga-induzida. Pode ser familial hereditária ou não-familial.5 As lesões surgem ao nascimento ou infância, pioram na puberdade e se estabilizam posteriormente.5 Insulina em excesso estimula receptores do fator de crescimento insulina-símile 1 (IGF-1R) nos queratinócitos e fibroblastos que induzem a proliferação celular e crescimento epidérmico, levando a NA.2,6 Havendo malignidade, parece decorrer de secreção de produtos tumorais insulina-símile ou de fator de crescimento transformador alfa (TGF- ), que possivelmente estimulam receptores do fator de crescimento epidérmico (EGFR),2,6 bem como de mutação e/ou superexpressão do receptor do fator de crescimento fibroblástico 3 (FGFR3).5 Torley dividiu as síndromes genéticas que apresentam AN em: com resistência insulínica e com defeito no fator de crescimento fibroblástico (FGF). As primeiras são por mutação: no receptor da insulina, no receptor ativado por proliferadores de peroxissomos gama – PPAR , na

DISCUSSÃO Acantose nigricans (AN) é dermatose comum em algumas populações e sua prevalência varia com a raça.2 Nativos americanos são os mais afetados, seguidos por americanos afrodescendentes, hispânicos e caucasianos.2,4 Autores sugerem a transpiração e/ou fricção como cofatores para a doença.2,4 Segundo a literatura, a forma generalizada não representa tipo específico de AN, mas uma variante rara de qualquer subtipo da classificação de Sinha e Schwartz, geralmente em adultos com malignidade subjacente intra -abdominal (90%), predominantemente adenocarcinoma gástrico (60%).5 A apresentação generalizada e exuberante, na infância, é extremamente rara.1,6 É classificada como benigna quando não sindrômica, não associada à resistência insulínica, não maligna e não

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Figura 1. (A) Hiperpigmentação, xerose e acantose nigricans em tórax, fossas axilares, antecubitais e região cervical. (B) No detalhe, espessamento aveludado em região cervical anterior.

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Figura 3. Histopatológico: Hiperceratose, acantose e papilomatose regular padrão tipo «torre de igreja» (HE 400X).

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www.medigraphic.org.mx w ww.medigraphic.org.mx Figura 2. (A) e (C) Acantose nigricans e pregueamento cutâneo em fossas axilares direita e esquerda, respectivamente. (B) AN periumbilical e (D) AN inguinocrural esquerda. Na seta: cicatriz de biópsia incisional.

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enzima 1-acilglicerol-3-fosfato-0-aciltransferase-2 ou seipin, na proteína lâmina tipo A/C ou no gene ALMS1 da síndrome de Alström. As últimas podem ser por mutação: no receptor do fator de crescimento fibroblástico 2 – FGFR2 ou no receptor do fator de crescimento fibroblástico 3 – FGFR3.5 O diagnóstico engloba histopatológico, perfis hematológico, bioquímico, endocrinológico e exames de imagem para rastreio de malignidades. É imprescindível descontinuar drogas potencialmente indutoras da AN como ácido nicotínico,1,2,6 niacina,2 dietilestilbestrol,1,6 metiltestosterona,1 corticosteróide sistêmico,1 insulina subcutânea,1,2 anticoncepcional oral,1,2 somatotrofina,5 inibidores de protease,2 ácido fusídico1 e heroína.1 Distinção entre forma es benigna e maligna é de suma importância Este documento elaborado por Medigraphic prognóstica.6 Perda ponderal expressiva não intencional e rápido surgimento da AN extensa são sinais de alerta.2 Baseado na evolução clínica arrastada, ausência de medicações e comorbidades envolvidas, exames laboratoriais e de imagem normais, antecedente familiar negativo e histopatológico demonstrando hiperqueratose, acantose e papilomatose regular com padrão «torre de igreja», nosso diagnóstico definitivo foi de acantose nigricans benigna generalizada.

Os poucos relatos de casos sugerem melhora da AN com o tratamento da condição eventualmente subjacente.2,6 Diferentes autores referem resposta clínica com uso de retinóides tópicos,2,6 ceratolíticos,6 calcipotriol,3 despigmentantes,4 retinóides orais,6,8,9 vitamina A, metformina,2,10 óleo de peixe,2 lasers2 ou dermabrasão, com resultados inconstantes.

Tankova (2002) tratou 5 pacientes obesos com resistência insulínica e AN com metformina por 6 meses e obteve melhora em 3 deles.2 Bellot-Rojas (2006) realizou ensaio clínico randomizado aberto comparando metformina e rosiglitazona por 12 semanas em 30 pacientes com sobrepeso e AN, obtendo discreta melhora em ambos.10 Berger (1973) e Darmstadt (1991) obtiveram clareamento da AN cervical e axilar com tretinoína gel 0,1%, 1-2 vezes/dia por 10-15 dias.2 Blobstein (2003) re-

REFERÊNCIAS 1.

2.

latou caso de resolução com uso combinado de tretinoína 0,05% creme e lactato de amônio 12% creme.2 Adigun (2009) observou boa resposta com uso noturno de creme despigmentante de tripla combinação (tretinoína 0,05% + hidroquinona 4% + fluocinolona acetonido 0,01%) e fotoproteção diurna.4 Para Walling (2003) e Ozdemir (2006), isotretinoína ou acitretina oral podem ser efetivos em altas doses (respectivamente: 2-3 mg/kg/dia e 50 mg/dia) por período prolongado, porém com o risco dos efeitos colaterais inerentes e toxicidade. Observada recorrência durante desmame gradual da dose, Walling introduziu Metformina 1 g 2 vezes/dia e Ozdemir complementou com tretinoína 0,1% com subsequente melhora em ambos.8,9 Böhm (1998) e Lee (2005) relataram melhora clínica com calcipotriol 0,005% 2 vezes/dia por 3 meses, respectivamente em creme e pomada.3 Sherertz (1988) percebeu melhora da AN no sexto mês de suplementação dietética com óleo de peixe (10-20 g/ dia) em paciente diabética com lipodistrofia generalizada adquirida. Rosenbach (2004) usou laser da alexandrita de pulso longo em AN axilar e observou clareamento > 95% após 7 sessões.2 No presente caso, dada a pouca idade do paciente, extensão da lesão, limitado conhecimento de drogas e doses eficazes e seguras, adotou-se terapêutica tópica com emolientes e ceratolítico (uréia) com parcial resposta até o momento. É consenso na literatura que os retinóides tópicos são a primeira linha de tratamento na AN, mas os autores recomendam aguardar a idade de 12 anos para iniciá-lo. O paciente permanece em acompanhamento trimestral dermatológico, endocrinológico e de rastreio de malignidade.

Correspondência: Ariadne Mota Revoredo Rua Dr. Múcio Villar Ribeiro Dantas No. 500 Cs:B4 CEP: 59092-580 Ponta Negra Natal/RN-Brasil.

Tel: +55(84) 32193088 E-mail: ariadne.more@gmail.com

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Barbato M, Criado PR, Silva AK, Averbeck E, Guerini MB, Sa NB. Associação de acantose nigricante e acrocórdons à resistência insulínica. An Bras Dermatol. 2012; 87 (1): 97-104.

Higgins SP, Freemark M, Prose NS. Acanthosis nigricans: a practical approach to evaluation and management. Dermatol Online J. 2008;14 (9): 2.

Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 213-216

3.

4.

2

Lee HW, Chang SE, Lee MW, Choi JH, Moon KC, Koh JK. Hyperkeratosis of the nipple associated with acanthosis nigricans: treatment with topical calcipotriol. J Am Acad Dermatol. 2005; 52: 529-530.

Adigun CG, Pandya AG. Improvement of idiopathic acanthosis nigricans with a triple combination depigmenting cream. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009; 23 (4): 486-487.

www.medigraphic.com/medicinacutanea

CASO CL�NICO / TERAPÉUTICO

Mota RA et al. Acantose nigricans benigna generalizada

5.

6.

7.

8.

Berk DR, Spector EB, Bayliss SJ. Familial acanthosis nigricans due to K650T FGFR3 mutation. Arch Dermatol. 2007; 143 (9): 1153-1156.

Rai VM, Balachandran C. Generalized acanthosis nigricans in childhood. Dermatol Online J. 2006; 12 (6): 14.

Sinha S, Schwartz RA. Juvenile acanthosis nigricans. J Am Acad Dermatol. 2007; 57: 502-508.

Ozdemir M, Toy H, Mevlitoglu I, Demirkesen C. Generalized idiopathic acanthosis nigricans treated with acitretin. J Dermatolog Treat. 2006; 17: 54-56.

9.

Walling HW, Messingham M, Myers LM, Mason CL, Strauss JS. Improvement of acanthosis nigricans on isotretinoin and metformin. J Drugs Dermatol. 2003; 2: 677-681.

10. Bellot-Rojas P, Posadas-Sanchez R, Caracas-Portilla N, Zamora-Gonzalez J, Cardoso-Saldana G, Jurado-Santacruz F et al.

Comparison of metformin versus rosiglitazone in patients with Acanthosis nigricans: a pilot study. J Drugs Dermatol. 2006; 5: 884-889.

www.medigraphic.org.mx

Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 213-216

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Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Localizador: 13054

Brote epidémico intrafamiliar de tiña de la cabeza por Trichophyton tonsurans: informe de cuatro casos en tres generaciones omestic out re of tine c pitis due to Trichophyton tonsurans eport of four c ses in three gener tions M nica E Moreno-Morales,* atricia Valde - andrum, Abril arcía-Vald s, Roberto Arenas*

Palabras clave: Tinea capitis, brote epidémico, Trichophyton tonsurans, dermatoscopia.

Key words: Tinea capitis, epidemic outbreak, Trychophyton tonsurans, dermoscopy.

RESUMEN

ABSTRACT

La tiña de la cabeza es una dermatofitosis casi exclusiva de niños y excepcional en adultos, aunque se han registrado casos en mujeres de más de 70 años de edad. Trichophyton tonsurans es el dermatofito antropofílico más implicado en brotes familiares e institucionales; se ha relacionado con actividades deportivas y epidemias nosocomiales. Puede persistir de forma subclínica, originando portadores asintomáticos. Informamos cuatro casos familiares de tinea capitis por T. tonsurans que afecta a la abuela, la madre y dos hijos, todos con alopecia difusa, eritema y descamación. Desde la infancia, las adultas presentaban alopecia difusa y, en ocasiones, placas inflamatorias. El diagnóstico se realizó por estudio micológico y dermatoscopia, que mostró pelos en sacacorchos y vainas peripilares.

Tinea capitis affects mainly children and is exceptional in adults, but female cases over 70 years of age have been reported. Trichophyton tonsurans is an anthropophilic dermatophyte frequently involved in familial and nosocomial epidemics, also associated with outbreaks in sports, subclinical forms and asymptomatic carriers. We report a familial epidemic of four cases of tinea capitis caused by T. tonsurans affecting the grandmother, mother and two children. Clinical features were diffuse alopecia, erythema and scaling. Adults had alopecia from childhood and presented occasional inflammatory plaques. Diagnosis was confirmed by mycological tests and dermatoscopy showing corkscrew hairs and peripilar sheaths.

INTRODUCCIÓN

* epartamento de Micología del Hospital eneral r. Manuel ea on ále .

Clínica ermatol gica.

Con icto de intereses: inguno

Recibido: 1/Octubre/201 .

Aceptado: 1 /Enero/201 .

a tiña de la cabeza es una infección del cabello y el cuero cabelludo causada por hongos dermatofitos de los géneros Microsporum y Trichophyton.1,2 T. tonsurans es el dermatofito antropofílico más frecuentemente implicado en brotes familiares e institucionales, y es muy persistente en ambientes cerrados. Se han reportado casos de transmisión por actividades deportivas y epidemias nosocomiales. La infección se adquiere por contacto directo con personas infectadas, fómites e, incluso, por aerosolización de artroconidias en el aire.3 La tiña de la cabeza afecta a ambos sexos, se presenta en un 98% de los casos en niños en edad preescolar y escolar, decrece a los 10 u 11 años y es excepcional en la edad adulta; afecta a mujeres después de la pubertad, alrededor

de la menopausia o ancianas, con frecuencia de 2 a 2.5%.1 La parasitación por T. tonsurans es endémica, con una incidencia relativamente estable en la población negra de los EUA, con una frecuencia del 90% desde 1990.4 T. tonsurans también es el dermatofito más comúnmente aislado en el Reino Unido y Francia, pero en el resto de Europa, los países árabes, Irán, Brasil y México (89%), el agente etiológico predominante es M. canis.1,3 Cuando el agente causal es T. tonsurans, la variedad seca se manifiesta por descamación y pelos tiñosos que se caracterizan por ser cortos (de 2 a 3 mm), gruesos, quebradizos, deformados y, a veces, con una vaina blanquecina.

Las tiñas tricofíticas causan alopecia difusa con placas pequeñas e irregulares intercaladas con pelos sanos; en ocasiones se observan sólo como puntos negros o «granos de pólvora».4

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La variedad inflamatoria o Querión de Celso es una lesión dolorosa, suele presentar adenopatías cervicales y es una reacción de hipersensibilidad al hongo.4 T. tonsurans variedad sulphureum se ha asociado con múltiples lesiones tipo Querión y eritema nudoso.1,3-5 Por lo general, la tiña de la cabeza desaparece espontáneamente en la pubertad, probablemente por la aparición de ácidos grasos no saturados, los cuales tienen poder fungistático; sin embargo, hay casos en que persiste en la edad adulta e, incluso, en la edad geriátrica, como aquí presentamos.1 Informe de casos: Familia procedente de la región rural de León, Guanajuato.

Caso 1: Paciente del sexo femenino de cinco años de edad con dermatosis en piel cabelluda que involucra la región parietal, constituida por una placa pseudoalopécica con poca escama; tiempo de evolución, un mes. A la dermatoscopia, presenta alopecia, escamas y vainas peripilares (Figura 1). En el examen directo, se observa parasitación tipo endothrix.

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Caso 2: Paciente del sexo masculino de ocho años de edad con una dermatosis que afecta la piel cabelluda, involucra el área parietal, constituida por una placa pseudoalopécica con poca escama; presenta brotes de exacerbación y remisión de placas de alopecia difusa y escamas. Tiempo de evolución, tres años. A la dermatoscopia, presenta vainas peripilares, escamas, pelos en sacacorchos (Figura 1). En el examen directo, se observa presencia de filamentos en las escamas y parasitación tipo endothrix.

Caso 3: Paciente del sexo femenino de 37 años de edad con una dermatosis en piel cabelluda en la región parietal, asimétrica, constituida por una placa pseudoalopécica con poca escama. Tiempo de evolución, tres años. Desde la infancia, presenta brotes de placas con alopecia difusa y brotes ocasionales de placas inflamadas y pustulosas en la piel cabelluda. A la dermatoscopia, se encuentra alopecia, pelos en sacacorchos y vainas peripilares (Figura 2). En el examen directo, se observa parasitación tipo endothrix.

Caso 4: Paciente del sexo femenino de 68 años de edad con una dermatosis que afecta piel cabelluda en la región parietal, constituida por una placa pseudoalopécica con abundante escama. Tiempo de evolución, tres años. Presenta desde la niñez placas con alopecia difusa y ocasionales placas inflamadas y pustulosas. Se encuentran pelos en coma, alopecia, vainas peripilares, pústula, pelos cortos en la tricodermatoscopia (Figura 2). En el examen directo, se observa parasitación tipo endothrix.

El cultivo en agar dextrosa de Sabouraud fue positivo para T. tonsurans en todos los casos (Figura 3). El tratamiento de elección para los cuatro casos se realizó con griseofulvina micronizada a dosis de 20 mg/kg/día para los niños y 500 mg/día a los adultos por ocho semanas. Los

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Figura 1. Dermatoscopia.

A) Caso 1. Escamas y vainas peripilares.

B) Caso 2. Vainas peripilares, escamas, pelos en sacacorchos.

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Figura 2. Dermatoscopia.

A) Caso 3. Pelos en sacacorchos y vainas peripilares.

B) Caso 4. Pelos cortos y en coma, vainas peripilares, pústula.

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Figura 3. Análisis micológico.

A) Examen directo KOH. B) Morfología macro- y microscópica de . tonsurans en cultivo SDA.

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niños presentaron cura micológica y clínica; la madre y la abuela, inicio tardío del tratamiento.

CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

En los países del área mediterránea, entre los que se incluye España, tinea capitis sigue siendo principalmente causada por dermatofitos zoofílicos en todos los grupos de edad. La inmigración ha cambiado los patrones epidemiológicos, y se ha observado un incremento en el Reino Unido de las tiñas de cuero cabelludo producidas por dermatofitos antropofílicos. También en los lactantes, tanto en España como en Italia, se observa la incorporación de este tipo de hongos, como T. violaceum, T. tonsurans y M. audouinii. 4,16,17 En algunos estudios se ha aislado T. tonsurans del cuero cabelludo de niños asintomáticos y también de parientes de individuos infectados. Al parecer, las personas asintomáticas que albergan el hongo intervienen significativamente como reservorios de la infección y reinfección en familias, escuelas y comunidades, tal como evidencia el estudio en escolares de primaria en Cleveland, Ohio, donde se analizaron 937 niños de ocho escuelas y se encontraron 122 niños afroamericanos (13%) con cultivos positivos del cuero cabelludo para dermatofitos; el único organismo aislado fue T. tonsurans (excepto un Microsporum canis); el 60% de los casos fueron asintomáticos, lo que indica un estado de portador.4,10 Se han cultivado agentes causales de tiña de la cabeza en fómites como peines, gorras, almohadas, ropa de cama y muebles, sitios en donde las esporas pueden sobrevivir durante largos periodos de tiempo, lo que contribuye a la diseminación de la enfermedad.3,4,8,18 Existen numerosas comunicaciones de casos aislados y grandes casuísticas a nivel mundial de tiña de la cabeza en adultos que indican un aumento en su incidencia.

Arenas menciona en mujeres alrededor de la menopausia o ancianas una frecuencia de 2 a 2.5%.1,4 En un estudio retrospectivo mexicano, se describe el análisis de nueve casos en mujeres de 18 a 82 años de edad en el que T. tonsurans predominó en los aislamientos, y se mencionan como factores predisponentes leucemia, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico y uso de glucocorticoides.19 En algunos de estos casos, las tiñas estaban presentes desde la niñez, como sucede con la madre y la abuela de nuestro brote epidémico familiar.

Otro reporte destaca dos casos anecdóticos, una mujer de 87 años que se infectó a partir de una onicomicosis de manos y otra paciente de 75 años con alopecia difusa en piel cabelluda y múltiples placas eritematoescamosas en piel lampiña, ambos por T. tonsurans. El último caso presentó recaída al someterse a un tratamiento con glucocorticoides sistémicos.12,20 En el estudio retrospectivo multicéntrico realizado en la Ciudad de México que mencionamos antes, de 30 casos

COMENTARIO La infección del cuero cabelludo por T. tonsurans es la consecuencia del contagio de una persona a otra.

Debido a su capacidad de transmisión, este dermatofito ha sido responsable de infecciones epidémicas en atletas de judo y constituye uno de los problemas graves entre los practicantes de deportes de combate en Japón.6 En Brasil, hay un reporte de un brote epidémico intrafamiliar donde se afectan adultos y niños,7 y en un centro dermatológico de México se informaron cinco casos en niños de la misma familia, todos con Este documento es por elaborado por Medigraphic tiña inflamatoria el dermatofito antropofílico en mención.8 Lo interesante del reporte del brote familiar en nuestros casos es la afección a tres generaciones, la abuela de 68 años, la madre de 37 años y dos hijos en edad escolar.

En los brotes epidémicos por dermatofitos, se ha señalado fundamentalmente a los dermatofitos zoofílicos como causales de epidemias que afectan a niños y adultos, como el reporte de 12 pacientes con múltiples lesiones eritematosas y pruriginosas diseminadas en cara y cuello causadas por M. canis en México.9 Se concluyó en este brote que el responsable fue un gato callejero que frecuentaba el domicilio de los afectados.9 Con el comienzo de la década de 1990, se observó un aumento repentino en la incidencia de infecciones por hongos en el cuero cabelludo, inicio debido a la migración procedente, principalmente, de África y Asia en Europa, y de Centroamérica y el Caribe en los EUA y Canadá. Como sucede también con el aumento de la diáspora haitiana en Estados Unidos, especialmente en las grandes ciudades como Miami, Nueva York, Boston, Chicago, Montreal y Toronto, donde T. tonsurans ha prevalecido durante un número de años, especialmente en las poblaciones negras.5,10-13 También la tinea capitis antropofílica causada por T. tonsurans es endémica en el área de Antsirabe, en Madagascar.14 T. tonsurans no se encontraba en Haití antes de 1988; a partir de 2005 empezó su aislamiento en lesiones del cuero cabelludo. Este hecho fue relevante en el estudio realizado por Arenas y colaboradores, en el que T. tonsurans fue el dermatofito agente causal casi único de tiña de la cabeza en niños estudiados en la zona rural de la República Dominicana en la frontera con Haití; en esta comunidad caribeña, este predominio se relaciona con las corrientes migratorias de la zona.11,15

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de tiña de la cabeza en adultos de un total de 1,028, la mayoría de los pacientes eran mujeres, con una proporción de 3:1 en comparación con los hombres, y los agentes causales más frecuentes fueron M. canis, seguido de T. tonsurans. Se consideran como factores predisponentes el grosor del pelo, disminución del sebo en ancianas, trastornos hormonales, inmunodepresión en linfomas, trasplantes renales y desnutrición.18 Según el Tercer Consenso Nacional de Micosis en México, la tiña de la cabeza representa de 4 a 10% de las dermatofitosis, presentándose del 69 al 98% de los casos en preescolares y escolares, con mayor frecuencia entre los tres y 10 años de edad, lo que la convierte en la más común de todas las micosis cutáneas en este grupo de edad.4,18 T. tonsurans también es causante de tinea corporis y, en muy bajo porcentaje, tiña de la ingle, con predominio en los estratos socioeconómicos bajos y en adultos con cierto grado de inmunosupresión. En un departamento de dermatología en la Ciudad de México, se revisaron 23 pacientes con cultivo positivo para este dermatofito, y se encontró como localización más común la piel cabelluda (74%), seguida de la piel lampiña (22%).21 Además de los métodos diagnósticos tradicionales, se encuentra el estudio dermatoscópico del pelo o tricoscopia, el cual permite realizar el diagnóstico rápido de las alteraciones del tallo del pelo, dentro de éstas, la tinea capitis, para la cual los autores mencionan dos marcadores dermatoscópicos: los pelos en coma y pelos en sacacorcho.22,23 El tratamiento de elección para la tinea capitis desde finales de la década de 1950 ha sido la griseofulvina, aunque la dosis y duración del tratamiento pueden variar de acuerdo con el paciente; en adultos también han mostrado eficacia el itraconazol y la terbinafina.5 Aunque no hay métodos estandarizados en pruebas de susceptibilidad a los antifúngicos de uso común, el estudio realizado en Cleveland, Ohio, determinó la concentración inhibitoria mínima (CIM) a fluconazol, griseofulvina, itraconazol y terbinafina de cepas del dermatofito antropofílico. Estos datos sugieren que las cepas de T. tonsurans aisladas del cuero cabelludo de los niños son susceptibles a los antifúngicos utilizados.10

CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

2. En el diagnóstico diferencial de cualquier paciente que sufre de trastornos del cuero cabelludo, especialmente en la población infantil y en los inmigrantes, se debe considerar la tiña de la cabeza.

3. El estado de portador, con ausencia de síntomas y signos clínicos, hace un reservorio potencial a T. tonsurans.

4. T. tonsurans, como agente etiológico frecuente de la tinea capitis en varios países desarrollados, se asocia con un aumento global de su aislamiento durante los últimos años. La migración favorece al cambio epidemiológico y el aumento en su incidencia.

5. Los reportes de casos ocasionales y los estudios de población atendida y diagnosticada en diferentes centros dermatológicos demuestran la frecuencia cada vez mayor de tinea capitis en pacientes en edad adulta.

6. La dermatoscopia es un método rápido, barato y eficaz en el diagnóstico de tinea capitis. En el caso de no contar con un laboratorio de micología, el hallazgo de pelos en coma, pelos en sacacorcho y la clínica en los pacientes con sospecha de tiña de la cabeza orientan para iniciar el tratamiento.

RECOMENDACIONES 1. Es necesario un control epidemiológico frente a un caso de tinea capitis por un hongo antropofílico en una comunidad escolar o en un círculo familiar; conviene que todos los miembros de la familia y contactos escolares sean examinados y tratados simultáneamente en un intento de reducir la reinfección.

2. Los niños bajo tratamiento de tiña de la cabeza pueden asistir a la escuela si utilizan champú de sulfuro de selenio o derivados azólicos para evitar la dispersión del hongo.

3. No se necesita cortar el cabello, rasurarlo ni usar gorros durante el tratamiento. A las 48 horas de iniciado el tratamiento, ya no hay riesgo de contagio. Es importante no compartir cintas, peines y cepillos de cabello.

Correspondencia: Dr. Roberto Arenas Hospital General «Dr. Manuel Gea González», SSA. Av. Calzada de Tlalpan Núm. 4800, Col. Sección XVI, 14080, Del. Tlalpan, México, D.F. Tel. 01 (55) 4000 3058 E-mail: rarenas98@hotmail.com

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CONCLUSIONES

1. La tiña de la cabeza atribuible a T. tonsurans aparece más a menudo en niños y con una mayor frecuencia en la raza negra y población latinoamericana.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

BIBLIOGRAFÍA Arenas R. Micología médica ilustrada. Cuarta edición. México: McGraw-Hill Interamericana; 2011. pp. 61-91.

2. Aldama A, Rivelli V, Correa J, Mendoza G. Tiña de la cabeza.

Comunicación de 54 casos. Rev Chil Pediatr. 2004; 75 (4): 392-397.

3. Monzón A, Rodríguez J. Trichophyton tonsurans. Revisiones de micología 2001. [Consultado en julio, 2011]. Archivo en línea de la Unidad de Micología. Majadahonda, Madrid: Centro Nacional de Microbiología, Instituto de Salud Carlos III. Disponible en: http://www.seimc.org/control/revisiones/micologia/trtons.pdf 4. Rebollo N, López AP, Arenas R. Review article tinea capitis.

Actas Dermosifiliogr. 2008; 99: 91-100.

5. Allevato M. Tiña capitis. Act Terap Dermatol. 2005; 28:138.

Disponible en: http://www.funcei.org.ar/paginas/publicaciones/ 6. Shiraki Y, Hiruma M, Hirose N, Ikeda S. Commonly affected body sites in 92 Japanese combat sports participants with Trichophyton tonsurans infection. Mycoses. 2009; 52: 339-342.

7. Pereira T, Estivalet T. Trichophyton tonsurans in a family microepidemic. An Bras Dermatol. 2011; 86 (5): 1003-1006.

8. Rodríguez M, Padilla MC, Martínez JA. Tiña inflamatoria de la cabeza por Trichophyton tonsurans. Comunicación de 5 casos dentro de un mismo núcleo familiar. Rev Cent Dermatol Pascua.

2006; 15 (1): 26-30.

9. Guzmán G, López MR, Manzano GP, Romero MR. Brote epidémico y dermatofitosis por Microsporum canis. Derm Rev Mex. 1996; 40 (1): 21-23.

10. Ghannoum M, Isham N, Hajjeh R, Cano M, Al-Hasawi F, Yearick D et al. Tinea capitis in Cleveland: survey of elementary school students. J Am Acad Dermatol. 2003; 48 (2): 189-193.

11. Raccurt CP, Dorsainvil D, Boncy M, Boncy J, Auguste G. The emergence of Trichophyton tonsurans in Port-au-Prince, Haiti.

Med Mycol. 2009; 47: 197-200.

12. Fernández RF, Liébanos S, Arenas R. Tiña de la cabeza recurrente en un adulto. Dermatol Venez. 2002; 40 (3): 70-73.

13. Gupta AK, Summerbell RC. Increased incidence of Trichophyton tonsurans tinea capitis in Ontario, Canada, between 1985 and 1996. Med Mycol. 1998; 36 (2): 55-60.

14. Contet-Audonneau N, Grosjean P, Razanakolona LR, Andriantsinjovina T, Rapelanoro R. Tinea capitis in Madagascar: a survey in a primary school in Antsirabe. Ann Dermatol Venereol.

2006; 133 (1): 22-25.

15. Arenas R, Torres E, Amaya M, Rivera ER, Polanco M, Fernández R et al. Tinea capitis. Emergencia de Microsporum audouinii y Trichophyton tonsurans en la República Dominicana. Actas Dermosifiliogr. 2010; 101: 330-335.

16. Gilaberte CY, Sáenz SEMC, Coscojuela-Santaliestra C, Rezusta LA. Tinea capitis en lactantes. Piel. 2003; 18 (1): 21-29.

17. Ginter-Hanselmayer G, Weger W, Ilkit M, Smolle J. Epidemiology of tinea capitis in Europe: current state and patterns. Mycoses.

2007; 50 (2): 6-13.

18. Medina D, Padilla MC, Fernández R, Arenas R, Bonifaz A. Tiña de la cabeza en adultos: estudio clínico, micológico y epidemiológico de 30 casos en la Ciudad de México. Piel. 2003; 18 (8): 403-408.

19. Arenas R. Dermatofitosis en Mexico. Rev Iberoam Micol. 2002; 19: 63-67.

20. Navarrete O, Vázquez H, Arenas R. Tiña de la cabeza en el anciano. Un caso excepcional por Trichophyton tonsurans.

Dermatología Rev Mex. 1999; 43: 123-126.

21. Palomares MP, Arenas R. Trichophyton tonsurans: datos epidemiológicos en un departamento de dermatología en la Ciudad de México. Derm Rev Mex. 2004; 48: 127-131.

22. Hernández P, Febrer I, Alegre V. Un nuevo marcador dermatóscopico de tinea capitis: “pelos en coma”. Actas Dermosifilogr.

2012; 103: 836-837.

23. Crocker A, Soto J, Mayorga J, Garcia A, Villanueva D. Hallazgos dermoscópicos en tinea capitis. Rev Iberoam Micol. 2010; 27 (3): 151-153.

1.

www.medigraphic.org.mx

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Queratoacantoma digital distal: presentación de dos casos y revisión de la bibliografía médica igit dist

er to c nthom

eport of two c ses nd re iew of the iter ture

So ía de Asís Cuestas,* M ilar re arcía,* ilar Soriano,* Amparo uertes rosper,* Almudena Mateu uc ades,* Amparo Mar uina Vila* Palabras clave: Queratoacantoma, subungueal.

Key words: Keratoacanthoma, subungual.

RESUMEN

ABSTRACT

El queratoacantoma digital distal está considerado como una variante agresiva del queratoacantoma. Se trata de una entidad infrecuente, pero de gran relevancia clínica debido al reto que supone el diagnóstico diferencial de esta lesión, aspecto de especial interés a la hora de planificar el tratamiento de estos pacientes. Presentamos dos casos de QDD con afectación del primer dedo de la mano, acompañados de una lesión lítica en las pruebas de imagen y que fueron tratados con exéresis simple sin recidivas posteriores.

Digital distal keratoacanthoma is considered as an aggressive variant of keratoacanthoma. It is a rare entity, but of great clinical relevance due to the challenge in the differential diagnosis of this lesion as well as with special attention in the treatment for this condition. We describe two cases of DKA with involvement of the thumb, and accompanied by an ostheolytic lesion. They were treated with simple excision without recurrences.

E

* Hospital Universitario octor eset, Valencia, España.

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 16/ iciembre/201 .

Aceptado: 2 /Julio/201 .

l queratoacantoma digital distal (QDD) está considerado como una variante agresiva del queratoacantoma común. Se trata de una entidad infrecuente, pero de gran relevancia clínica debido al reto que supone el diagnóstico diferencial de esta lesión, aspecto que tendrá especial interés a la hora de planificar el tratamiento de estos pacientes. Se presentan dos casos de QDD con afectación del primer dedo de la mano, acompañados de una lesión lítica en las pruebas de imagen y tratados con exéresis simple sin recidivas posteriores.

CASOS CLÍNICOS Caso 1: Varón de 64 años, fumador, diabético y dislipémico sin otros antecedentes médicos de interés, presenta desde hace tres meses una tumoración en primer dedo de la mano izquierda que ha ido creciendo de forma rápida, acompañada de dolor muy intenso, refiriendo traumatismo local con objeto punzante cuatro meses antes de la aparición de la misma.

A la exploración presenta a nivel subungueal una lesión de aspecto tumoral, carnosa, que desplaza la lámina ungueal hacia arriba defor-

mándola pero sin llegar a destruirla. Tanto a nivel periungueal como en pulpejo del dedo se aprecia una coloración discretamente eritematoviolácea sin signos de infección (Figura 1 A y B).

El resto de la exploración física resultó anodina.

Con la sospecha de un carcinoma epidermoide, una cutánide (dado el importante antecedente tabáquico del paciente) o algún tipo de lesión benigna como una exóstosis o un quiste de inclusión, se solicitó una radiografía de tórax que muestra cambios de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, una radiografía de la mano en la que aparece una imagen lítica (Figura 1 C), siendo un defecto óseo bien delimitado, con forma de copa y sin signos de reacción perióstica. Se realizó exéresis de la lesión apreciándose a nivel histológico un cráter central lleno de queratina amorfa, un epitelio sin atipia nuclear y múltiples células disqueratósicas eosinófilas, siendo todo ello compatible con un QDD (Figura 2 A, B y C).

Además se realizó una tinción con Ki67 que fue débilmente positiva en la capa basal. En controles posteriores el paciente se mantiene asintomático y no ha presentado signos de recidiva de la lesión.

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De Asís CS et al. Queratoacantoma digital distal

Caso 2: Mujer de 57 años, entre sus antecedentes sólo destaca un moderado hábito tabáquico. Consulta por una lesión en primer dedo de mano derecha, de unos dos años de evolución, pero que claramente había mostrado un empeoramiento acelerado en el último mes debido a un crecimiento brusco y en la actualidad intensamente dolorosa. Refería traumatismo local meses antes de la aparición de la misma.

Presentaba una lesión subungueal tumoral muy queratósica que destruía parcialmente la uña, sin signos de infección acompañante y que había sido tratada con antifúngicos orales sin respuesta (Figura 3 A).

En este caso también se solicitó una radiografía de tórax que no mostró alteraciones y en las pruebas de imagen de la mano aparecía una lesión lítica bien delimitada con criterios radiológicos de benignidad (Figura 3 B).

Se realizó una exéresis simple y en el estudio de la pieza se apreciaron las mismas características histológicas que en la lesión del paciente citado anteriormente, confirmando que se trataba de un QDD. La paciente se ha mantenido asintomática tras la intervención, sin mostrar signos de recidiva local.

COMENTARIO El queratoacatoma digital distal (QDD) es una entidad poco frecuente, considerada como una variante agresiva de queratoacantoma (QA).1 Predomina en varones de edad media y aparece con más frecuencia en los tres primeros dedos de la mano, fundamentalmente en el primero. La etiología es desconocida, pero la mayoría de los pacientes referirá un traumatismo local previo donde posteriormente se desarrolla la lesión, se han propuesto como factores predisponentes las infecciones crónicas, las radiaciones, los arsenicales y el alquitrán. En los casos

A

B

C

Figura 1. Caso 1, A y B) Lesión tumoral carnosa que deforma la lámina ungueal en primer dedo de mano izquierda. C) Defecto lítico en falange subyacente a la lesión que adopta forma de copa.

B

www.medigraphic.org.mx A

C

A

Figura 2. A) Imagen característica con un cráter central relleno de queratina, no se aprecian atipias en el epitelio. B) Presencia de abundantes células disqueratósicas eosinófilas, típicas de estas lesiones. C) Detalle a mayor aumento de las células disqueratósicas eosinófilas.

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B

Figura 3. Caso 2, A) Tumoración subungueal hiperqueratósica con onicolisis parcial en primera uña de mano derecha. B) Defecto óseo secundario apreciable en la radiografía.

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

De Asís CS et al. Queratoacantoma digital distal

publicados hasta la fecha no ha podido establecerse una relación entre el virus del papiloma humano y este tipo de lesiones.2 Clínicamente se presenta como una lesión de aspecto tumoral, carnosa, verrucosa o en ocasiones más hiperqueratósica.3 Al presionar la lesión en algunos pacientes, ésta elimina un material blanquecino no purulento que recuerda a la queratina. Se trata de una lesión que aumenta de tamaño de forma rápida y que ocasiona intenso dolor. A diferencia del QA común, esta entidad aparece sobre piel lampiña, no tiende a la resolución espontánea, carece de collarete epitelial y presenta una marcada tendencia a la invasión en profundidad, provocando en ocasiones destrucción ósea,1 evidenciada en las pruebas de imagen como un defecto óseo en la falange subyacente, producido por compresión y que por tanto tendrá criterios radiológicos de benignidad, como la ausencia de reacción perióstica y el hecho de que el defecto esté bien delimitado.

Ante una lesión de estas características, el abanico de posibilidades del diagnóstico diferencial es amplio e incluirá tanto lesiones benignas: una exóstosis, un quiste de inclusión, un tumor glómico, un quiste mucoide, etcétera, como lesiones malignas: entre las cuales se plantea la metástasis cutánea de un carcinoma visceral primario4,5 o un carcinoma epidermoide (CE), siendo este último el diagnóstico diferencial más relevante y a la vez complicado,6 ya que clínicamente puede ser indistinguible del QDD y también puede producir lesión lítica.2 En la actualidad persiste cierta controversia, ya que algunos autores consideran el QA como una variante de bajo grado del CE o incluso una lesión precursora, mientras que otros consideran que se trata de entidades bien diferenciadas.7 El QDD aparece en edades más tempranas (sexta década de vida) y crece de forma más rápida. Además, el defecto óseo es por compresión a diferencia del producido por el CE que da lugar a una lesión lítica por infiltración acompañada de reacción perióstica y está mal delimitada, siendo éstos criterios asociados a lesiones malignas.

Por último y siendo la clave para diferenciar estas dos entidades, se cuenta con el estudio histológico,8 en el caso del QDD se apreciará una lesión con un componente exofítico y otro endofítico, un cráter central relleno de queratina amorfa, un epitelio con hiperqueratosis y paraqueratosis pero sin atipia, con escasas mitosis y con múltiples células disqueratósicas eosinófilas, siendo este

último un dato característico de esta entidad. Por otro lado en el CE predominará la atipia nuclear y el elevado Este documento es elaborado porel Medigraphic número de mitosis.

Para valorar grado de actividad proliferativa podemos realizar una tinción con Ki67, el QDD sólo presentará actividad en la capa basal, mientras que el CE presentará una marcada actividad mitótica en todas las capas del epitelio.9 Además, recientemente se están investigando otros marcadores que permitan diferenciar con mayor seguridad estas lesiones, se ha observado que en el QA está incrementada la expresión de NFkB1 y de cortactina, especialmente en la variante digital distal,10 así como el oncogen p53 cuya expresión en el QA es rara y si está presente es muy sutil, mientras que en el CE la positividad es intensa y difusa para este marcador.9 Este último aspecto es muy importante para poder realizar un correcto abordaje terapéutico. La primera línea de tratamiento de estos pacientes es la cirugía conservadora, pudiéndose realizar exéresis simple o cirugía de Mohs.

Existen casos publicados que han respondido al metrotexate local11 o sistémico y al 5-fluorouracilo intralesional,12 reservándose la cirugía agresiva que en ocasiones requiere la amputación para aquellos casos que son muy destructivos localmente o que presentan múltiples recurrencias.

Por tanto, excluir un CE es crucial para evitar una cirugía agresiva, en ocasiones mutilante, en aquellos pacientes en los que no sea estrictamente necesaria.

CONCLUSIONES Se debe sospechar un QDD ante una lesión tumoral dolorosa a nivel subungueal. El QDD es una variante agresiva y poco frecuente del QA que característicamente afecta al primer dedo de la mano y con frecuencia aparece tras un traumatismo a nivel local. Clínicamente se manifiesta como una tumoración dolorosa subungueal que produce una imagen lítica con características benignas en las pruebas de imagen. La primera línea de tratamiento de estos pacientes es la cirugía simple o la cirugía de Mohs y su principal diagnóstico diferencial es el carcinoma epidermoide, siendo de vital importancia descartar esta entidad para evitar cirugías mutilantes en casos innecesarios.

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Correspondencia: Dra. Sofía de Asís Cuestas E-mail: aifosofia@hotmail.com

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CASO CLÍNICO / TERAPÉUTICO

De Asís CS et al. Queratoacantoma digital distal

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

Baran R, Goettmann S. Distal digital keratoacanthoma: a report of 12 cases and a review of the literature. Br J Dermatol. 1998; 139: 512-515.

Gómez VM, Navarra AR, Martin-Urda MT, Abellaneda FC, Tapia G. Carcinoma escamoso subungueal. Presentación de dos casos. Actas Dermosifiliogr. 2010; 101: 654-656.

Baran R, Mikhail G, Costini B, Tosti A, Goettmann-Bonvallot S. Distal digital keratoacanthoma: two cases with a review of the literature. Dermatol Surg. 2001; 27: 575-579.

Fernández-Antón MMC, Parra-Blanco V, Avilés IJA, Suárez FRM. Metástasis cutáneas de origen visceral. Actas DermoSifiliográficas. 2013; 104: 841-853.

Cohen PR. Metastatic tumors to the nail unit: subungual metastases. Dermatol Surg. 2001; 27(3): 280-293.

González-Rodríguez AJ, Gutiérrez-Paredes EM, MontesinosVillaescusa E, Burgués GO, Jordá-Cuevas E. Queratoacantoma digital distal: importancia del diagnóstico diferencial con el carcinoma escamoso sugungueal. Actas Dermosifiliogr. 2012; 103: 549-551.

Ko CJ. Keratoacanthoma: facts and controversies. Clin Dermatol. 2010; 28: 254-261.

8.

Cribier B, Asch PH, Grosshans E. Differentiating squamous cell carcinoma from keratoacanthoma using histopathological criteria. Is it possible? A study of 296 cases. Dermatology. 1999; 199: 208-212.

9. Connolly M, Narayan S, Oxley J, de Berker DA. Immunohistochemical staining for the differentiation of subungual keratoacanthoma from subungual squamous cell carcinoma. Clin Exp Dermatol. 2008; 33: 625-628.

10. Honma M, Kato N, Hashimoto M, Takahashi H, Ishida-Yamamoto A, Iizuka H. Subungual keratoacanthoma: analysis of cell proliferation and copy number variation of oncogenes compared with periungual squamous cell carcinoma. Clin Exp Dermatol. 2011; 36: 57-62.

11. Martorell-Calatayud A, Requena C, Nagore E, Sanmartín O, Serra-Guillén C, Botella-Estrada R et al. Ensayo clínico: la infiltración intralesional con metotrexato de forma neoadyuvante en la cirugía del queratoacantoma permite obtener mejores resultados estéticos y funcionales. Actas Dermosifiliogr. 2011; 102: 605-615.

12. Goette DK, Odom RB, Arrott JW, Diakon NC, Horn Jr RT. Treatment of keratoacanthoma with topical application of fl uorouracil.

Arch Dermatol. 1982; 118: 309-311.

www.medigraphic.org.mx

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Leishmaniasis cutánea. A propósito de un caso con buena respuesta al Fluconazol ut neous eishm ni sis

c se with good response to ucon o e

ioconda audiano,* Anet M Valderrama, Jaime Avila Cárdenas Palabras clave: Leishmaniasis, fluconazol.

Key words: Leishmaniasis, fluconazol.

RESUMEN

ABSTRACT

El tratamiento de la leishmaniasis cutánea en nuestro medio es con antimoniato de meglumina. Presentamos el caso de un paciente de 62 años con leishmaniasis cutánea, renuente al tratamiento con meglumina, que cursó con excelente respuesta al fluconazol vía oral.

Meglumine antimonate is the treatment in our setting, for cutaneous leishmaniasis. We report a 62 years old patient with cutaneous leishmaniasis, reluctant to treatment with meglumine that course with excellent response to oral fluconazole.

INTRODUCCIÓN

* ro esora Adjunta del nstituto de nvestigaciones Cientí cas Servicios de Alta ecnología CASA A . Consultorios M dicos aitilla.

Residente de ermatología.

Hospital Santo omás Je e de docencia de ermatología. Hospital Santo omás Con icto de intereses: inguno

Recibido: 0 /Julio/201 .

Aceptado: 2 /Mar o/201 .

as leishmaniasis (L) constituyen un grupo de enfermedades causadas por protozoarios flagelados del género Leishmania, presentes en el citoplasma de los macrófagos de humanos y otros vertebrados en la forma de amastigotes, y como promastigotes en el intestino de los dípteros vectores.1 El ciclo biológico de Leishmania sp. se cumple en dos hospederos: uno vertebrado (el ser humano y otros mamíferos) y en la hembra hematófaga de un insecto de los géneros Lutzomyia o Phlebotomus, que actúa como vector transmisor del parásito.1 Las lesiones cutáneas de esta dermatosis pueden ser únicas o múltiples y se presentan, en general, como úlceras de bordes elevados, indoloras, que pueden o no estar cubiertas por un exudado. Pueden cicatrizar espontáneamente en el término de semanas o meses, o persistir durante un año o más. También se pueden presentar como formas vegetantes, verrugosas, o en placas.2 El tratamiento de elección son los antimoniales pentavalentes (AP) (antimoniato de meglumina, estibogluconato sódico), siendo la anfotericina B el fármaco de segunda elección.

Los AP son menos tóxicos y más eficaces que los trivalentes; sin embargo, continúan produciendo fallas terapéuticas y reacciones adversas graves; destacan la toxicidad cardiovascular, con ano-

malías en el EKG, bradicardia, vasodilatación y shock, y los trastornos renales y hepáticos.2 Las drogas de segunda elección son costosas, no accesibles y de uso intrahospitalario. Por tal motivo impera la necesidad de alternativas más viables y económicas como: isetionato de pentamidina y azoles (ketoconazol, fluconazol e itraconazol).3 Los azoles son medicamentos antifúngicos que in vitro e in vivo demuestran actividad contra Leishmania. El fluconazol es un triazol que ha sido utilizado para tratar LC a una dosis de 200 mg por día, con resultados variables.4,5 En un estudio realizado por Sousa et al se observaron altas tazas de curación con fluconazol a 8 mg/kg/día.6 Su perfil de seguridad y propiedades farmacocinéticas hace que sea una alternativa atractiva para el tratamiento de la LC.7,8 Tiene una vida media larga, y la concentración es 10 veces mayor en la piel que en el plasma.8 El fluconazol impide el crecimiento de Leishmania en los cultivos mediante la inhibición de la citocromo P-450, mediada por la 14- -desmetilación de lanesterol, y de esta manera bloquea la síntesis de ergosterol, y causa la acumulación de 14- -4-methyl esteroles.7

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CASO CLÍNICO Enfermedad actual: Paciente masculino de 62 años, sin antecedentes personales patológicos, procedente de Colón, Panamá, quien presenta

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CASO CLÍNICO/TERAPÉUTICO

Gaudiano G et al. Leishmaniasis cutánea

dermatosis de tres meses de evolución, caracterizada por una placa eritematosa en nariz que posteriormente se ulceró y úlcera en tercio distal de región ventral del antebrazo izquierdo, ambas indoloras.

Examen físico dermatológico: Se evidencia úlceras de fondo limpio con bordes eritematosos elevados de tres meses de evolución (Figura 1).

Pruebas complementarias: Prueba de Montenegro: positiva Biopsia: se aprecia reacción histiocítica extensa con presencia de organismos consistente con Leishmania sp. (Figura 2).

Pruebas de función hepática: dentro de los límites normales Diagnóstico: LC diseminada.

Figura 3. A los dos meses de tratamiento con fluconazol 8 mg/kg/día (300 mg BID).

Figura 1. Pretratamiento.

www.medigraphic.org.mx w ww.med aphhic.org.mx Figura 2. Se aprecia reacción histiocítica extensa con presencia de organismos consistentes con eis mania sp.

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Figura 4. Ocho meses después de haber terminado el tratamiento.

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CASO CLÍNICO/TERAPÉUTICO

Gaudiano G et al. Leishmaniasis cutánea

Tratamiento: El paciente estaba renuente al tratamiento con antimoniato de meglumina por lo que indicamos fluconazol 300 mg VO 2 veces/día por dos meses (8 mg/kg/d). El mismo respondió favorablemente al tratamiento, con mejoría clínica progresiva de las lesiones (Figura 3) y resolución completa que se mantiene luego de ocho meses de haber culminado el tratamiento (Figura 4).

Es un triazol, que ha sido utilizado para tratar LC en una dosis de 200 mg por día, con resultados variables. 4,5 Sousa et al6 reporta una alta tasa de curación con dosis más altas que las utilizadas por otros para tratar LC;4,9 estas dosis también se han utilizado para tratar con seguridad enfermedades fúngicas.10 Sousa et al obtuvieron tasas de curación en 24 pacientes (89%), sólo tres no respondieron al tratamiento y se atribuye a que éstos recibieron dosis bajas de 5 mg/kg/día. Los mejores resultados se obtuvieron con 8 mg/kg por día,6 dosis utilizada en nuestro caso.

Debido a nuestro resultado, similar al de otros autores, se sugiere que el fluconazol administrado a 8 mg/kg por día para el tratamiento de LC es una opción efectiva, segura.

COMENTARIOS Desde el descubrimiento y la comercialización de los derivados del antimonio en la década de 1940, los pacientes con LC han sido tratados con estos fármacos.

Los efectos secundarios han sido reportados en un alto porcentaje de los receptores. Las alternativas terapéuticas para LC han sido desoxicolato de anfotericina B y anfotericina B liposomal; la primera se asocia con fiebre, síntomas constitucionales, toxicidad renal y otros efectos adversos. Aunque los efectos colaterales con anfotericina B liposomal son menos severos, su alto costo y uso intrahospitalario limita su indicación de rutina en las zonas rurales, donde es mayor la incidencia de esta dermatozoonosis. Surge la necesidad de una alternativa intermedia más accesible y menos costosa, como el fluconazol, que está disponible en forma oral y es bien tolerado.

CONCLUSIÓN Los AP siguen siendo la droga de primera elección para el tratamiento LC en nuestro medio. Nuestro paEste documentodeeslaelaborado por Medigraphic ciente estaba renuente al tratamiento con AP, por lo tanto indicamos fluconazol vía oral con excelente respuesta.

Consideramos que el fluconazol es una alternativa efectiva, segura y con escasos efectos adversos para el tratamiento de la LC. Correspondencia: Gioconda Gaudiano E-mail: gioco02pa@yahoo.com

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

6.

Sousa AQ, Frutuoso MS, Moraes EA, Pearson RD, Pompeu MM. High-dose oral fl uconazole therapy effective for cutaneous leishmaniasis due to leishmania (Vianna) braziliensis. Clin Infect Dis. 2011; 53 (7): 693-695.

7. Como JA, Dismukes WE. Oral azole drugs as systemic antifungal therapy. N Engl J Med. 1994; 330: 263-272.

8. Malik A. Origin of drugs in current use: the Diflucan story. 2001.

Available at: http://www.world-offungi.org/Mostly_Medical/ Abrar_Malik/Abrar_Malik.htm.

9. Emad M, Hayati F, Fallahzadeh MK, Namazi MR. Superior efficacy of oral fl uconazole 400 mg daily versus oral fl uconazole 200 mg daily in the treatment of cutaneous leishmania major infection: a randomized clinical trial. J Am Acad Dermatol. 2011; 64: 606-608.

10. Menichetti F, Fiorio M, Tosti A et al. High-dose fl uconazole therapy for cryptococcal meningitis in patients with AIDS. Clin Infect Dis. 1996; 22: 838-840.

Lainson R, Shaw JJ. Evolution, classification and geographical distribution. In: Peters W, Killick-Kendrick R et al. The leishmaniases in biology and medicine. London: Academic Press; 1987, pp. 1-120.

Pearson RD, Sousa AQ. Clinical spectrum of leishmaniasis.

Clin Infect Dis. 1996; 22: 1-13.

Pérez ME, Izquierdo R, Montalbán E, Hernández R, Verne E. Leishmaniasis Cutánea. Hospital Universitaria Pía del Río Hortega, Valladolid, España. J Anpedi. 2009, pp. 154-156.

Alrajhi AA, Ibrahim EA, De Vol EB, Khairat M, Faris RM, Maguire JH. Fluconazole for the treatment of cutaneous leishmaniasis caused by Leishmania major. N Engl J Med. 2002; 346: 891-895.

Morizot G, Delgiudice P, Caumes E et al. Healing of old world cutaneous leishmaniasis in travelers treated with fl uconazole: drug effect or spontaneous evolution? Am J Trop Med Hyg. 2007; 76: 48-52.

www.medigraphic.org.mx

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¿Proceso paraneoplásico o efecto secundario a cetuximab? r neop stic process or side effect to cetu im Sara Alcántara una,* rancisco eral Rubio,* rancisco M Camac o Martíne *

Palabras clave: Ictiosis, paraneoplasia, cetuximab.

Key words: Ichthyosis, paraneoplasia, cetuximab.

RESUMEN

ABSTRACT

Las ictiosis adquiridas son procesos cutáneos poco frecuentes caracterizados por presentar clínicamente xerosis e hiperqueratosis que se suelen distribuir de forma simétrica en el tronco y la superficie de extensión de las extremidades. Cuando aparecen en el adulto, pueden ser una manifestación de enfermedad sistémica; se han descrito asociadas a neoplasias, virus o enfermedades autoinmunes, endocrinas y metabólicas, entre otras. Presentamos el caso de un varón con ictiosis adquirida, probablemente paraneoplásica, como expresión de progresión de su proceso neoplásico.

Acquired ichthyosis is a rare cutaneous disorder characterized by dry, rough skin with prominent scaling that involves symmetrically the trunk and limbs, especially on the extensor surfaces. It appears most commonly in adults in association with malignant, autoimmune, metabolic, endocrine, and infectious diseases. We describe an adult with acquired ichthyosis in whom a tumor recurrence was detected.

INTRODUCCIÓN

* epartamento Unidad de ermatología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España.

Hospital Universitario Virgen Macarena.

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 2 / iciembre/201 .

Aceptado: 21/Enero/201 .

as ictiosis adquiridas son mucho menos frecuentes que las congénitas. En estos trastornos, el estrato granuloso suele estar atenuado y las escamas a menudo se asemejan a las observadas en la ictiosis vulgar leve. Se han asociado a múltiples patologías, siendo las más importantes, por su frecuencia y pronóstico, los procesos malignos; en estos casos, constituyen un cuadro paraneoplásico que suele manifestarse coincidiendo con el diagnóstico de la neoplasia.1

CASO CLÍNICO Enfermedad actual. Presentamos el caso de un varón de 48 años con antecedentes de enfermedad hepática por virus de hepatitis C (VHC) con respuesta virológica completa tras tratamiento con interferón pegilado y ribavirina.

El paciente sufría, además, coinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) desde hace 14 años, aunque en la actualidad está recibiendo un tratamiento antirretroviral de alta eficacia con un elevado nivel de cumplimiento, presentaba una viremia indetectable.

Había sido diagnosticado de carcinoma de células escamosas de laringe tres años atrás y recibió tratamiento quirúrgico y radioterápico radical adyuvante, aunque al año siguiente precisó reintervención por recidiva, manteniéndose desde entonces en remisión completa y en tratamiento con cetuximab (16 sesiones). En la tomografía axial computarizada (TAC) de control realizada tres meses después de la segunda intervención, no existían datos de masa ni de afectación metastásica (Figura 1A). Sin embargo, en la exploración física realizada en la consulta de Oncología, se detectaron unas lesiones cutáneas que se interpretaron como posible toxicodermia, siendo derivado para valoración por la Unidad de Dermatología. Cuando acudió a nuestra consulta, recibía tratamiento quimioterápico con cetuximab desde hacía cuatro meses.

Exploraciones físicas y complementarias. En la exploración no se evidenció ningún signo de toxicodermia, aunque sí presentaba una xerosis severa y una dermatitis descamativa generalizada, con escamas blanquecinas de pequeño tamaño, confluentes y poco adheridas. La afectación era predominante en las áreas extensoras de las

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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO

Alcántara LS et al. ¿Proceso paraneoplásico o efecto secundario a cetuximab?

A

extremidades, donde las escamas eran más parduscas, y se observaron unas lesiones lineales con escama de doble borde (Figura 2), estableciéndose el diagnóstico de ictiosis adquirida, probablemente paraneoplásica, dados los antecedentes del paciente. En consecuencia, Oncología solicitó una nueva TAC en la que se visualizó recidiva del tumor y una adenopatía bajo el ángulo mandibular derecho sugestiva de metástasis ganglionar (Figura 1B).

Por otro lado, procedimos a la realización de una biopsia cutánea; el estudio anatomopatológico mostró atrofia epidérmica con paraqueratosis focal, hipogranulosis y escaso infiltrado inflamatorio compatible con patrón ictiosiforme.

Diagnóstico. Ictiosis adquirida paraneoplásica.

Tratamiento. Tras haber sustituido cetuximab como tratamiento quimioterápico por cisplatino, dos meses después fue valorado nuevamente por Dermatología, no objetivándose signos de ictiosis. A pesar de la remisión clínica de las lesiones cutáneas, el proceso maligno fue progresando hasta producir el fallecimiento del paciente.

B

Figura 1. A. No se identifican masas, colecciones ni abscesos. No se observan adenopatías. B. Se observa una tumoración situada por dentro y por debajo del ángulo mandibular derecho, sólida, heterogénea, con realce periférico y contorno lobulado. Parece infiltrar a estructuras vecinas sugiriendo metástasis ganglionar con extensión extracapsular. En el lado anterior izquierdo del cuello, hay una zona de realce adyacente al músculo esternocleidomastoideo que sugiere recidiva tumoral.

www.medigraphic.org.mx w ww.medigraphic.org.mx Figura 2. Xerosis intensa y lesiones lineales con escama de doble borde, con predominio en superficies extensoras.

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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO

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COMENTARIO

T helper y, con mayor frecuencia, en presencia de una coinfección por algún virus linfótropo.3 En cuanto a los fármacos, el paciente recibía tratamiento con antirretrovirales desde hacía varios años y con cetuximab como terapia dirigida para su patología oncológica desde hacía 120 días.

Cetuximab es un anticuerpo monoclonal IgG1 quimérico que bloquea el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) en su dominio extracelular, aprobado para el carcinoma epidermoide localmente avanzado de cabeza y cuello. Forma parte de un nuevo grupo de fármacos antineoplásicos que actúan como inhibidores del EGFR y que, por ello, producen con mucha frecuencia efectos adversos cutáneos, como erupciones acneiformes, paroniquias y xerodermias generalizadas.6 La mayor parte de las reacciones cutáneas aparecen durante las tres primeras semanas de tratamiento, pero el porcentaje de los pacientes con efectos adversos cutáneos aumenta en relación con el tiempo de terapia, siendo del 100% si se superan los seis meses de tratamiento.7 Según el US National Cancer Institute Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE), el tratamiento con cetuximab debe interrumpirse si la reacción cutánea es grave (grado > 3), y sólo se podrá reanudar cuando remita (grado < 2). La aparición o exacerbación de una intensa xerodermia es un efecto frecuente que suele aparecer, generalmente, tras 20 días de tratamiento. Puede simular un eccema atópico y suele localizarse en cara, tronco, piernas y zonas distales de los dedos.

En el caso que presentamos, estas lesiones cutáneas podrían deberse tanto a un proceso paraneoplásico como a un efecto adverso secundario a cetuximab. Aunque inicialmente podríamos relacionar la etiología del cuadro ictiósico con un efecto adverso farmacológico, ya que existe una relación temporal con su administración (aparece en los primeros meses de tratamiento y desaparece tras la suspensión del mismo), no la apoyaría, como se ha comentado anteriormente, el hecho de que la mayoría de los efectos adversos cutáneos aparecen durante las tres primeras semanas de tratamiento8 y en nuestro paciente se observaron a los cuatro meses de su inicio. Incluso, en 2011, el Dr. Rodríguez Murphy y colaboradores describieron que la sintomatología cutánea producida por el tratamiento con cetuximab aparece hasta los 60 días postratamiento.9 Además, los efectos adversos cutáneos se describen como dosis dependientes y suelen empeorar después de cada infusión; en cambio, en nuestro caso, a pesar del agravamiento cutáneo, no aumentó la supervivencia, mientras que en la literatura se ha descrito que a mayor afectación cutánea, mayor efecto del fármaco.10 Asimismo, hemos realizado una amplia revisión bibliográfica en la que hemos encontrado

La aparición de un cuadro de ictiosis en el adulto, como es en nuestro caso, puede ser una manifestación de enfermedad sistémica. Las ictiosis adquiridas se han descrito asociadas a neoplasias, sarcoidosis, enfermedades endocrinas y metabólicas, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), lepra, trasplante de médula ósea, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo, fascitis eosinofílica, entre otras) y fármacos (ácido nicotínico, butirofenonas, cimetidina, etcétera).1,2 Entre los antecedentes de nuestro paciente, encontramos tres agentes posibles relacionados: neoplasia, infección por VIH y fármacos.

En las ictiosis adquiridas paraneoplásicas, el proceso maligno asociado más frecuentemente es la enfermedad de Hodgkin, encontrándose en un 70% de los pacientes.2 Además, se ha relacionado con linfomas no Hodgkin, mieloma múltiple, sarcoma de Kaposi, leiomiosarcoma y carcinomas de mama, pulmón, ovario y cérvix. El compromiso cutáneo puede seguir una evolución paralela a la del proceso neoplásico y remitir después de un tratamiento eficaz del cáncer.3 La patogenia de la ictiosis paraneoplásica es poco conocida. Algunos autores han sugerido la importancia de una lipogénesis disminuida en epidermis y dermis dada su aparición en asociación con el uso de agentes hipocolesterolémicos, la por relación existente entre el Este documento resaltando es elaborado Medigraphic metabolismo del colesterol y la descamación normal. Sin embargo, otros autores la relacionan con una absorción disminuida de la vitamina A.4 La ictiosis adquirida es clínica e histológicamente muy similar a la ictiosis vulgar; incluso, existen trabajos que la clasifican como ictiosis vulgar adquirida.5 La histología no es específica y no suele diagnosticar la enfermedad sistémica, aunque en ocasiones revela datos muy sugestivos, como visualización de granulomas en biopsias de ictiosis por sarcoidosis.2 El diagnóstico, en el caso de las ictiosis paraneoplásicas, puede preceder, coincidir o ser posterior al diagnóstico del proceso maligno, siendo lo más habitual un curso paralelo a la evolución del tumor desencadenante, tanto en su debut como en posibles recidivas. El cuadro cutáneo suele responder al tratamiento antineoplásico y la reaparición de las lesiones cutáneas puede ser un marcador de recidiva neoplásica.

La ictiosis adquirida también se asocia frecuentemente al síndrome de inmunodeficiencia adquirida, documentándose hasta en un 30% de los pacientes afectos de dicho síndrome, aunque un estudio reveló que sólo aparecía después de una depleción muy marcada de los linfocitos

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Alcántara LS et al. ¿Proceso paraneoplásico o efecto secundario a cetuximab?

descritos numerosos efectos adversos cutáneos secundarios a la administración de cetuximab y otros fármacos inhibidores del EFGR, pero en ninguno de ellos se ha descrito la aparición de ictiosis hasta la actualidad.

Por el contrario, la posibilidad de que se trate de una ictiosis adquirida paraneoplásica nos parece más acertada ya que, según diferentes autores, el cuadro ictiósico paraneoplásico no sigue necesariamente un curso clínico paralelo al del proceso tumoral, lo que en nuestro caso explicaría la posibilidad de la desaparición del cuadro cutáneo a pesar de la progresión de la enfermedad.

En relación con la tercera posible etiología del cuadro ictiósico en nuestro paciente, la infección por VIH, nos parece inadecuada dada la situación de viremia indetectable antes, durante y después del diagnóstico de ictiosis, así como la ausencia del cuadro clínico de síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

ticar una recidiva tumoral no detectada en los controles habituales. La piel en este, como en otros muchos pacientes, se ha podido comportar como medio de expresión de la progresión silente de una patología grave, actuando como signo externo de alarma.

Para concluir, queremos resaltar la importancia, ante un cuadro ictiósico de inicio en la edad adulta, sin antecedentes de ictiosis congénita, de una anamnesis exhaustiva, un estudio analítico y una exploración clínica completa para el despistaje de una enfermedad interna subyacente y, especialmente, de una neoplasia, pues en ocasiones, la piel es indicador de un proceso maligno.

Correspondencia: Sara Alcántara Luna Unidad de Gestión Clínica de Dermatología Hospital Universitario Virgen Macarena Avenida Dr. Fedriani s/n. 41007, Sevilla-España.

Fax: +00-34-954-382763 Tel: +00-34-954-376474 E-mail: alcantaralunasara@gmail.com

CONCLUSIONES Por tanto, hemos presentado un caso de ictiosis adquirida probablemente paraneoplásica que ha permitido diagnos-

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

with epidermal growth factor receptor inhibitors. Br J Dermatol.

2009; 161: 515-521.

8. González VM, Díaz A, Santos A, Bas CA, Cóppola F, Casas G et al. Manifestaciones cutáneas de nuevas drogas oncológicas: inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico y prodrogas del 5- fl uoracilo. Dermatol Argent. 2008; 14: 281287.

9. Rodríguez-Murphy E, Villanueva-Herraiz S, Ortega-García MP, Pérez-Feliu A, López-Montenegro S, Camps-Herrero C. Toxicidad cutánea asociada a cetuximab en cáncer colorrectal metastásico. Farm Hosp. 2011; 35: 114-120.

10. Stinzing S, Kapaun C, Laubender RP, Jung A, Neumann J, Modest DP et al. Prognostic value of cetuximab-related skin toxicity in metastatic colorectal cancer patients and its correlation with parameters of the epidermal growth factor receptor signal transduction pathway: results from a randomized trial of the GERMAN AIO CRC Study Group. Int J Cancer. 2013; 132: 236-245.

Hueso L, Requena C, Alfaro-Rubio A, Serra-Guillén C. Ictiosis paraneoplásica. Actas Dermosifiliogr. 2008; 99: 317-318.

Abreu VAM, Howard MS. Diagnosis and treatment of cutaneous paraneoplastic disorders. Dermatol Ther. 2010; 23: 662-675.

Fleckman P, DiGiovanna JJ. Ictiosis. En: Gilchrest BA, Katz SE, Goldsmith LA, Wolff K, Katz SI, Paller AS y cols. Trastornos de la diferenciación y la queratinización epidérmicas. En: Fitzpatrick. Dermatología en Medicina General. 7.a ed. Buenos Aires: Médica Panamericana; 2009. pp. 421-22.

Ramos-E-Silva M, Carvalho JC, Carneiro SC. Cutaneous paraneoplasia. Clin Dermatol. 2011; 29: 541-547.

Okulicz JF, Schwartz RA. Hereditary and acquired ichthyosis vulgaris. Int J Dermatol. 2003; 42: 95-98.

Guhl G, González-de Arriba A, Daudén E. Efectos cutáneos de los inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico.

Actas Dermatosifiliogr. 2006; 97: 296-310.

Osio A, Mateus C, Soria JC, Massard C, Malka D, Boige V et al. Cutaneous side-effects in patients on long-term treatment

www.medigraphic.org.mx

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Localizador: 14008

Síndrome de Laugier-Hunziker ugier un i er syndrome María del Carmen ello lores,* Andrei oc ubei Hurtado,* ad n Sánc e li

Palabras clave: Síndrome de Laugier-Hunziker, hiperpigmentación, melanoniquia, síndrome de Peutz-Jeghers.

Key words: Laugier-Hunziker syndrome, hyperpigmentation, melanonychia, Peutz-Jegers syndrome.

* M dicos, Residente de primer tercer año de ermatología.

M dico asistente de Anatomía atol gica.

Je e del Servicio de ermatología.

Hospital acional Edgardo Rebagliati Martins , imaer .

Con icto de intereses: inguno.

Recibido: 20/ ebrero/201 .

Aceptado: 2 / ebrero/201 .

mas Carbajal C áve ,

RESUMEN

ABSTRACT

El síndrome de Laugier-Hunziker es una patología infrecuente y benigna, caracterizada por hiperpigmentación de la mucosa oral, labios y región acral, asociada frecuentemente con melanoniquia longitudinal. Su importancia radica en ser diagnóstico diferencial de diversas patologías de hiperpigmentación oral, en especial del síndrome de Peutz-Jeghers.

Laugier-Hunziker syndrome is an uncommon benign pathology characterized by hyperpigmentation of the oral mucosa, lips and acral region, often associated with longitudinal melanonychia.

Its importance lies in being differential diagnosis of several diseases of oral hyperpigmentation, especially the Peutz-Jeghers syndrome.

INTRODUCCIÓN augier y Hunziker fueron los primeros en reportar este síndrome, en el año 1970, en una serie de cinco casos de pacientes que presentaron máculas hiperpigmentadas en labios y mucosa oral; dos de ellos, además, manifestaron melanoniquia.1-3 Desde entonces y hasta la actualidad, se han descrito aproximadamente 180 casos a nivel mundial.3-4 No se asocia a anomalías sistémicas ni malignidad, a diferencia de su principal diagnóstico diferencial, el síndrome de Peutz-Jeghers,1 en el cual hay presencia de pólipos hamartomatosos gastrointestinales con potencial transformación maligna.5

CASO CLÍNICO Paciente varón de 78 años de edad, natural de Apurímac, procedente de Lima. Grado de instrucción, primaria completa; ocupación, jubilado. Antecedentes familiares y personales no contributorios.

Acude al servicio de nuestro hospital con un tiempo de enfermedad de ocho años, caracterizado por la presencia de máculas hiperpigmentadas en la cavidad oral, labios y manos; dichas lesiones incrementan en tamaño y número.

Aparecen lesiones con iguales características en genitales y se asocia melanoniquia, motivo por el cual asiste a consulta con nosotros.

Al examen físico preferencial, el individuo presenta múltiples máculas hiperpigmentadas, oscuras, de aproximadamente 2-3 mm de diámetro, distribuidas en la mucosa oral, labios, manos y genitales (Figuras 1 a 3). Melanoniquia longitudinal en el segundo dedo de la mano derecha, onicodistrofia de manos (Figura 4).

El resto del examen físico, no contributorio.

Dentro de los exámenes auxiliares realizados destacan marcadores tumorales, endoscopia digestiva alta y colonoscopia, normales.

La biopsia de piel informa hiperqueratosis, paraqueratosis, presencia de pigmento ocre, acantosis psoriasiforme con células apoptóticas, inflamación crónica moderada con exocitosis focal e incontinencia pigmentaria (Figuras 5 y 6).

Juntando los signos y síntomas del sujeto, al no evidenciar patología gastrointestinal asociada y debido a la edad de aparición de las lesiones antes mencionadas, se llega al diagnóstico de síndrome de Laugier-Hunziker.

Finalmente, el tratamiento dado fue con crioterapia, con éxito modesto.

www.medigraphic.org.mx DISCUSIÓN

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El síndrome de Laugier-Hunziker es una condición adquirida, rara, caracterizada por la presencia de hiperpigmentación en los labios, mucosa oral y zona acral, frecuentemente asociada a melanoniquia longitudinal. No

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CASOS PARA DIAGNÓSTICO

Tello FMC et al. Síndrome de Laugier-Hunziker

área pretibial, esclerótica, sitio de ceja y el esófago.3 Las uñas están afectadas en un 60% de los pacientes, con melanoniquia, siendo este compromiso difícilmente visto en niños.6,7 El estudio histopatológico suele ser inespecífico;1 se puede encontrar aumento de melanina en queratinocitos de la capa basal de la epidermis, siendo los melanocitos normales en número, forma y distribución; se pueden observar también diversos grados de acantosis epidérmica e incontinencia pigmentaria.1,3,6 Dentro de los diagnósticos diferenciales, se pueden incluir diversas patologías que cursen con hiperpigmentación

Figura 1. Lesiones maculares hiperpigmentadas de forma ovalada, distribuidas en la mucosa oral y labios.

Figura 3. Múltiples máculas hiperpigmentadas en el dorso de las manos, algunas de ellas confluyentes.

Figura 2. Lesiones maculares hiperpigmentadas, oscuras, en los labios, a predominio del inferior. tiene predisposición maligna ni se asocia a compromiso sistémico. La etiología de este desorden permanece desconocida.3 No tiene tendencia a la remisión espontánea.1-3 Se distingue por la presencia de máculas pigmentadas lenticulares asintomáticas, de 2 a 5 mm de diámetro, de superficie plana y lisa, bordes bien definidos y mayoritariamente de forma ovalada en áreas mucosas, predominantemente ubicadas en la mucosa oral y labios. Pueden ser únicas o confluir.3 La hiperpigmentación también se puede evidenciar en la zona palmoplantar y en el área genital, siendo esta última una localización poco frecuente.6 Otras localizaciones atípicas son el cuello, el tórax, el abdomen,

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Figura 4. Melanoniquia longitudinal en el segundo dedo de mano derecha.

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CASOS PARA DIAGNÓSTICO

Tello FMC et al. Síndrome de Laugier-Hunziker

Figura 6. H-E (40x): presencia de pigmento melánico en la dermis superficial, en y por fuera de melanófago.

Figura 5. H-E (20x): hiperqueratosis con paraqueratosis, presencia de pigmento oscuro en la capa córnea. Acantosis psoriasiforme y marcado infiltrado inflamatorio crónico perivascular superficial, leve incontinencia pigmentaria.

tica: hiperpigmentación de la mucosa oral y melanoniquia (44-60% de casos).

Su principal diagnóstico diferencial es el síndrome de Peutz-Jeghers. existen reportes de cambios malignos Este documentoNo es elaborado por Medigraphic ni afectación sistémica. La histología es inespecífica.

Se presentó el siguiente caso por tratarse de una enfermedad rara, reportándose hasta la fecha 180 casos aproximadamente a nivel mundial; además de esto, nuestro sujeto exhibía una de las localizaciones menos frecuentes: la genital.

oral, siendo, sin embargo, el más importante el síndrome de Peutz-Jeghers, que tiene como principales diferencias la presencia de pólipos hamartomatosos gastrointestinales y la baja incidencia de compromiso de uñas.8 El tratamiento de las lesiones hiperpigmentadas se busca principalmente por motivos estéticos e incluye crioterapia, láser y fotoprotección.1,3

CONCLUSIÓN El Síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) es una patología adquirida, con presentación en la edad adulta. No todos los pacientes con SLH presentan la asociación caracterís-

Correspondencia: Dr. Andrei Kochubei Hurtado E-mail: doctorkochubei@hotmail.com

BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

www.medigraphic.org.mx

Pérez EAD, del Pino RGT, López SML. Síndrome de LaugierHunziker. Revisión bibliográfica y presentación de 3 casos infantiles.

Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial. 2010; 6 (1): 14-18.

Jabbari A, Gonzalez ME, Franks AG, Sanchez M. Laugier Hunziker syndrome. Dermatology Online J. 2010; 16 (11): 23.

Wang WM, Wang X, Duan N et al. Laugier-Hunziker syndrome: a report of three cases and literature review. Int J Oral Sci. 2012; 4 (4): 226-230.

Mowad CM, Chief Editor: Dirk M Elston, MD. Laugier-Hunziker syndrome. Mayo 2012

Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 233-235

5.

6.

7.

8.

23

Tomlinson IP, Houlston RS. Peutz-Jeghers syndrome. J Med Genet. 1997; 34: 1007-1011.

Meng-Sui Lee, Hsieh-Ching Chiu, Li-Fang Wang. LaugierHunziker syndrome. Dermatol Sinica. 2006.

Kemmett D, Ellis J, Spencer MJ, Hunter JA. The LaugierHunziker syndrome: a clinical review of six cases. Clin Exp Dermatol. 1990; 15: 111-114.

Sardana K, Mishra D, Garg V. Laugier-Hunziker syndrome.

Indian Pediatrics. 2006; 43 (11): 998-1000.

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El verdadero origen de la palabra «dermatoscopia» The true origin of the word «dermoscopy» Javier Quintana del Olmo,* Julián Conejo-Mir*

E

s una creencia generalizada que la palabra «dermatoscopia» o «dermoscopia» («dermoscopy») fue incorporada a la dermatología por Leon Goldman a mitad del siglo XX (1951) o casi a finales (1991) por Friedman RJ. Con este nombre se denominó a una nueva técnica no invasiva in vivo que permitía estudiar el patrón de melanina de forma instantánea.

En un intento por buscar precedentes históricos, algunos autores encontraron referencias a algo parecido en la bibliografía médica alemana. Así, un dermatólogo alemán, Johann Saphier publicó en 1920 una serie de comunicaciones usando un nuevo aparato binocular que como gran novedad incorporaba una luz integrada y que llamó microscopio binocular de superficie.

Pero el verdadero origen histórico de la denominación «dermoscopia» es muy diferente. Resultado de muchas horas de investigación de biblioteca, hemos descubierto lo que podría ser la publicación princeps.

Estrictamente, la palabra dermatoscopia fue

Figura 2. Publicación de 1887 en la que el Dr. Collongues hace referencia a su invención.

* Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España.

Recibido: 20/Enero/2016.

Aceptado: 22/Enero/2016.

www.medigraphic.org.mx w ww.medigraphic org.mx Figura 1. Dermoscopio inventado por el Dr. Collongues en 1887.

Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 236-237

Figura 3. Fotografía del propio Dr. Collongues utilizando su dermoscopio en un paciente.

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HISTORIA

Quintana OJ et al. El verdadero origen de la palabra «dermatoscopia»

acuñada por primera vez a finales del siglo XIX por Léon Collongues. Este médico, natural de Vichy (Francia), publicó en 18871 su experiencia con un aparato inventado por él mismo llamado «dermoscopio», que en realidad se trataba de un higrómetro médico para medir la sudoración de las manos y descubrir enfermedades internas (Figuras 1 a 3).

Posteriormente, el doctor Collongues también inventó el «bioscopio», aparato destinado a probar la

existencia de irradiaciones del cuerpo humano vivo, en contraposición al fenómeno del estado no vibratorio de la muerte.

Correspondencia: Julián Conejo-Mir E-mail: jsconejomir@gmail.com

BIBLIOGRAFÍA 1.

Collongues L. Notice sur le dermométrisme de la force vitale médicatrice. Nice. Ed. Eugène Gauthier, 1887.

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Med Cutan Iber Lat Am 2015; 43 (3): 236-237

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

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II. Artículo de caso clínico (1-2 casos) o serie de casos (más de 3 casos clínicos): a) Título: Debe especificar si se trata de un caso clínico o una serie de casos clínicos. b) Resumen: Con palabras clave y abstract con key words. Debe describir el caso brevemente y la importancia de su publicación.

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c) Introducción: Se trata la enfermedad o causa atribuible. d) Presentación del (los) caso(s) clínico(s): Descripción clínica, laboratorio y otros. Mencionar el tiempo en que se reunieron estos casos. Las figuras o cuadros van en hojas aparte. e) Discusión: Se comentan las referencias bibliográficas más recientes o necesarias para entender la importancia o relevancia del caso clínico. f) Número de cuartillas: máximo 10. Figuras: 5-8.

III. Artículo de revisión: a) Título: Que especifique claramente el tema a tratar. b) Resumen: En español y en inglés, con palabras clave y key words. c) Introducción y, si se consideran necesarios, subtítulos: Puede iniciarse con el tema a tratar sin divisiones. d) Bibliografía: Reciente y necesaria para el texto. e) Número de cuartillas: 20 máximo. Figuras: 5-8 máximo.

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LISTA DE VERIFICACIÓN Aspectos generales Los artículos deben enviarse en formato electrónico. Los autores deben contar con una copia para su referencia.

El manuscrito debe escribirse con tipo arial tamaño 12 puntos, a doble espacio, en formato tamaño carta, con márgenes de 2.5 cm en cada lado. La cuartilla estándar consiste en 30 renglones, de 60 caracteres cada reglón (1,800 caracteres por cuartilla). Las palabras en otro idioma deberán presentarse en letra itálica (cursiva).

El texto debe presentarse como sigue: 1) página del título, 2) resumen y palabras clave [en español e inglés], 3) introducción, 4) material y métodos, 5) resultados, 6) discusión, 7) agradecimientos, 8) referencias, 9) apéndices, 10) texto de las tablas y 11) pies de figura. Cada sección se iniciará en hoja diferente. El formato puede ser modificado en artículos de revisión y casos clínicos, si se considera necesario.

Numeración consecutiva de cada una de las páginas, comenzar por la página del título.

Anote el nombre, dirección y teléfono de tres probables revisores, que no pertenezcan a su grupo de trabajo, a los que se les puede enviar su artículo para ser analizado.

Texto Página de título Incluye: 1) Título en español e inglés, de un máximo de 15 palabras y título corto de no más de 40 caracteres.

2) Nombre(s) de los autores en el orden en que se publicarán, si se anotan los apellidos paterno y materno pueden aparecer enlazados con un guión corto.

3) Créditos de cada uno de los autores.

4) Institución o instituciones donde se realizó el trabajo.

5) Dirección para correspondencia: domicilio completo, teléfono, fax y dirección electrónica del autor responsable.

Resumen En español e inglés, con extensión máxima de 200 palabras.

Estructurado conforme al orden de información en el texto: 1) Introducción.

2) Objetivos.

3) Material y métodos.

4) Resultados y 5) Conclusiones.

Evite el uso de abreviaturas, pero si fuera indispensable su empleo, deberá especificarse lo que significan la primera vez que se citen. Los símbolos y abreviaturas de unidades de medidas de uso internacional no requieren especificación de su significado.

Palabras clave en español e inglés, sin abreviaturas; mínimo tres y máximo seis.

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INSTRUCCIONES PARA LOS AUTORES

Texto Manuscrito que no exceda de 10 páginas, dividido en subtítulos que faciliten la lectura.

Deben omitirse los nombres, iniciales o números de expedientes de los pacientes estudiados.

Se aceptan las abreviaturas, pero deben estar precedidas de lo que significan la primera vez que se citen y las de unidades de medidas de uso internacional a las que está sujeto el gobierno mexicano.

Los fármacos, drogas y sustancias químicas deben denominarse por su nombre genérico, la posología y vías de administración se indicarán conforme a la nomenclatura internacional.

Al final de la sección de Material y Métodos se deben describir los métodos estadísticos utilizados.

Reconocimientos Los agradecimientos y detalles sobre apoyos, fármaco(s) y equipo(s) proporcionado(s) deben citarse antes de las referencias. Enviar permiso por escrito de las personas que serán citadas por su nombre.

Referencias Se identifican en el texto con números arábigos y en orden progresivo de acuerdo con la secuencia en que aparecen en el texto.

Las referencias que se citan solamente en los cuadros o pies de figura deberán ser numeradas de acuerdo con la secuencia en que aparezca, por primera vez, la identificación del cuadro o figura en el texto.

Las comunicaciones personales y datos no publicados serán citados sin numerar a pie de página.

El título de las revistas periódicas debe ser abreviado de acuerdo al Catálogo de la National Library of Medicine (NLM): disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/nlmcatalog/journals (accesado 12/Nov/14). Se debe contar con información completa de cada referencia, que incluye: título del artículo, título de la revista abreviado, año, volumen y páginas inicial y final. Cuando se trate de más de seis autores, deben enlistarse los seis primeros y agregar la abreviatura et al.

Ejemplos, artículo de publicaciones periódicas, hasta con seis autores: Ohlsson J, Wranne B. Non invasive assessment of valve area in patients with aortic stenosis.

J Am Coll Cardiol. 1986;7:501-508.

Siete o más autores: San-Luis R, Munayer J, Aldana T, Acosta JL, Ramírez H, Campos A et al. Conexión venosa pulmonar anómala total. Cinco años de experiencia. Rev Mex Cardiol. 1995; 6: 109-116.

Libros, anotar edición cuando no sea la primera: Myerowitz PD. Heart transplantation. 2nd ed. New York: Futura Publishing; 1987.

Capítulos de libros: Hardesty R, Griffith B. Combined heart-lung transplantation. In: Myerowitz PD. Heart transplantation. 2nd ed. New York: Futura Publishing; 1987. p. 125-140.

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INSTRUCCIONES PARA LOS AUTORES

Para más ejemplos de formatos de las referencias, los autores deben consultar http://www. nlm.nih.gov/bsd/uniform requirements.html

Cuadros No tiene.

Sí tiene.

Número (con letra): La información que contengan no se repite en el texto o en las figuras. Como máximo se aceptan 50 por ciento más uno del total de hojas del texto.

Estarán encabezados por el título y marcados en forma progresiva con números arábigos de acuerdo con su aparición en el texto.

El título de cada cuadro por sí solo explicará su contenido y permitirá correlacionarlo con el texto acotado.

Figuras No tiene.

Sí tiene.

Número (con letra): Se considerarán como tales las fotografías, dibujos, gráficas y esquemas. Los dibujos deberán ser diseñados por profesionales. Como máximo se aceptan 50 por ciento más una del total de hojas del texto.

La información que contienen no se repite en el texto o en las tablas.

Se identifican en forma progresiva con números arábigos de acuerdo con el orden de aparición en el texto, recordar que la numeración progresiva incluye las fotografías, dibujos, gráficas y esquemas. Los títulos y explicaciones se presentan por separado.

Fotografías No tiene.

Sí tiene.

Número (con letra): En color:_______ Serán de excelente calidad, blanco y negro o en color. Las imágenes deberán estar en formato JPG (JPEG), sin compresión y en resolución mayor o igual a 300 ppp. Las dimensiones deben ser al menos las de tamaño postal (12.5 x 8.5 cm), (5.0 x 3.35 pulgadas). Deberán evitarse los contrastes excesivos.

Las fotografías en las que aparecen pacientes identificables deberán acompañarse de permiso escrito para publicación otorgado por el paciente. De no ser posible contar con este permiso, una parte del rostro de los pacientes deberá ser cubierto sobre la fotografía.

Cada una estará numerada de acuerdo con el número que se le asignó en el texto del artículo.

Pies de figura No tiene.

Sí tiene.

Número (con letra):

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INSTRUCCIONES PARA LOS AUTORES

Están señalados con los números arábigos que, conforme a la secuencia global, les correspondan.

Aspectos éticos Los procedimientos en humanos deben ajustarse a los principios establecidos en la Declaración de Helsinski de la Asociación Médica Mundial (AMM) y con lo establecido en La ley General de Salud (Título Quinto) de México, así como con las normas del Comité Científico y de Ética de la institución donde se efectúen.

Los experimentos en animales se ajustarán a las normas del National Research Council y a las de la institución donde se realicen.

Cualquier otra situación que se considere de interés debe notificarse por escrito a los editores.

Transferencia de Derechos de Autor Título del artículo:

Autor (es):

Los autores certifican que el artículo arriba mencionado es trabajo original y que no ha sido previamente publicado. También manifiestan que, en caso de ser aceptado para publicación en Medicina Cutánea Ibero Latino Americana, los derechos de autor serán propiedad de la revista.

Nombre y firma de todos los autores

Lugar y fecha:

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