Test by Christine Lynn Solberg

LEV MED I PF

Innholdsfortegnelse 1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)....................................................................................................................................................................................4 1.1

IPF – Hva er årsakene?..........................................................................................................................................................................................................4

1.2

Hvordan diagnostiseres IPF?.............................................................................................................................................................................................8

1.3

Hvordan påvirker IPF dagliglivet ditt?........................................................................................................................................................................12

1.4

Livsstilsendringer – Tiltak som hjelper deg til å opprettholde livskvaliteten når du lider av IPF........................................................13

1.5

Å snakke om IPF med familie og venner...................................................................................................................................................................14

1.6

Hva kan du forvente når IPF utvikler seg?................................................................................................................................................................15

1.6.1

Hvordan foregår overvåkingen av IPF?.........................................................................................................................................................................15

1.6.2

Hvordan utvikler sykdommen seg?................................................................................................................................................................................15

1.6.3

Akutte eksaserbasjoner.........................................................................................................................................................................................................16

1.7

Hvilke andre sykdommer er vanlige hos en person som har fått diagnosen IPF?..............................................................................17

1.8

Følelsesmessige og fysiske virkninger av IPF.........................................................................................................................................................18

1.9

Hvor du kan få støtte............................................................................................................................................................................................................19

1.10

Oppretthold motivasjonen – Ha en positiv holdning.........................................................................................................................................20

2.0

Hvordan behandles IPF?....................................................................................................................................................................................................22

2.1

Ikke-farmakologiske behandlinger..............................................................................................................................................................................23

2.1.1 Oksygenbehandling...............................................................................................................................................................................................................23 2.1.2 Lungerehabilitering................................................................................................................................................................................................................24 2.1.3 Lungetransplantasjon...........................................................................................................................................................................................................25 2.2 Legemidler.................................................................................................................................................................................................................................26 2.3

Andre behandlingsalternativer.........................................................................................................................................................................................26

2.4

Forsone seg med IPF............................................................................................................................................................................................................27

3.0 IPF-tjeneste..............................................................................................................................................................................................................................28 3.1

Nyttige nettressurser..........................................................................................................................................................................................................28

3.2

Sjekklister og råd (for nedlasting)...............................................................................................................................................................................29

3.2.1

Viktige kontaktpersoner for din behandling.............................................................................................................................................................29

3.2.2

Notater og spørsmål for ditt neste legebesøk........................................................................................................................................................30

3.2.3

Sjekkliste når du skal reise med fly..................................................................................................................................................................................31

3.2.4

Sjekkliste når du skal reise med bil, buss eller tog.................................................................................................................................................32

4.0

Ordliste........................................................................................................................................................................................................................................33

5.0

Referanser.................................................................................................................................................................................................................................34

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.1 IPF – Hva er årsakene?

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF) 1.1 IPF – HVA ER ÅRSAKENE? La oss bli kjent med en typisk person med IPF. Vi kaller ham Peter. Peter fikk diagnostisert idiopatisk lungefibrose (IPF), en alvorlig og sjelden lungesykdom. Han er ofte andpusten, spesielt når han er fysisk aktiv, og har en tørrhoste som ikke blir bedre. Som en røykende mann på over 60 år, har Peter en forhistorie som kan øke faren for å utvikle IPF.

Idiopatisk lungefibrose (IPF) Progressiv arrdannelse eller fortykkelse av lungene uten noen kjent årsak23

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.1 IPF – Hva er årsakene?

Tegn og symptomer1 Noen av de mest vanlige tegn og symptomer på IPF omfatter:

Kortpustethet

Tørrhoste som ikke blir bedre.

Urglassnegler (utvidelse og avrunding) av fingertuppene og tåspissene.

Gradvis, utilsiktet vekttap

Ofte trett og generelt uvel

Smerter i muskler og ledd

Rask pusting

”Borrelåslyder” eller fine knatrelyder som høres av legen ved lungeundersøkelse

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.1 IPF – Hva er årsakene?

Risikofaktorer for IPF2 I tillegg til alder på over 50 år og mannlig kjønn antas andre faktorer å øke risikoen for å utvikle IPF:

Sigarettrøyking

Miljøeksponeringer

Virale lungeinfeksjoner

10.6

Gastroøsofagal reflukssykdom (GERD)

Diabetes

Genetisk forbindelse

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.1 IPF – Hva er årsakene?

Men hva er egentlig IPF? IPF står for Idiopatisk pulmonær fibrose, en sjelden lidelse som rammer 14 – 43 personer per 100 000, med i alt cirka 3 millioner pasienter over hele verden.3 Hos personer med IPF blir vevet inne i og mellom de små luftsekkene (kjent som alveoler) og blodkarene i lungene, fortykket, stivt og med arr. Fibrose er den medisinske termen for denne arrdannelsen.2 IPF forverrer seg med tiden når arrdannelsen blir tykkere og mer omfattende, lungene mister evnen til å overføre oksygen til blodet. Resultatet er kortpustethet og organene får ikke nok oksygen til å fungere normalt.3,4 Enkelte ganger kan legene finne ut hva som forårsaker arrdannelse i lungene. Eksponering for miljøforurensende stoffer og enkelte legemidler kan for eksempel forårsake lungefibrose.1 Men i de fleste tilfeller med arrdannelse i lungene, fastslås aldri noen nøyaktig årsak – og det er det vi kaller idiopatisk lungefibrose (IPF).1

Hva står IPF for?

Idiopatisk

Pulmonær

Fibrose

Av ukjent årsak

Henviser til lungene

Arrdannelse

Røntgenundersøkelse En ikke-invasiv medisinsk undersøkelse som danner bilder av organene og benene inne i brystkassen23 Alveoler Svært små luftsekker som finnes i lungene der utvekslingen av oksygen og karbondioksid finner sted21 Fibrose Reparasjon og utskiftning av betent vev eller organer med fibrøst bindevev; fører eventuelt til utskifting av normalt vev med arrvev21 Arrdannelse i lungene Lungevevet blir tykt og stivt

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.2 Hvordan diagnostiseres IPF?

1.2 HVORDAN DIAGNOSTISERES IPF? Da Peter oppsøkte legen for første gang pga. pusteproblemer, koblet legen symptomene hans med koronar hjertesykdom eller kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS). Ettersom symptomene hans ikke forbedret seg med KOLS-behandling, gikk han til en lungespesialist som endelig diagnostiserte IPF hos Peter. Peter syntes det tok litt tid å få en nøyaktig diagnose, men han hørte fra andre personer som var blitt diagnostisert med IPF ofte kan ta lang tid før det stilles riktig diagnose. IPF kan være vanskelig å diagnostisere fordi den forårsaker samme type symptomer som enkelte andre lungesykdommer.2 Det finnes ingen enkelt test som kan stille en IPF-diagnose, men sykehistorien, legeundersøkelse og flere prøveresultater bidrar alle til at lungespesialisten kommer fram til riktig diagnose. For å stille riktig diagnose for Peter måtte lungespesialisten først stille en differensialdiagnose og utelukke flere andre lungesykdommer, som KOLS, sarkoidose eller infeksjoner. Lungesykdommer tilknyttet miljøfaktorer, slik som asbesteksponering, bivirkninger fra legemidler eller en systemisk sykdom som kan ramme lungene indirekte, måtte også utelukkes. For å utelukke sykdommer som forårsaker de samme symptomene som IPF, samlet lungespesialisten en fullstendig og

Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) En vanlig sykdom som kan forebygges og behandles, som karakteriseres av vedvarende begrensning av luftstrømmen. Den er vanligvis progressiv og tilknyttet økt kronisk inflammatorisk respons i luftveiene og lungene på skadelige partikler eller gasser26 Lungespesialist En lege som har spesialisert seg på lungene Differensialdiagnose Alternative diagnoser som opptrer med liknende tegn og symptomer21

detaljert sykehistorie for å finne ut om Peter var eller hadde vært røyker, hva han arbeidet med, familiens sykehistorie, medisinbruk osv.2 En legeundersøkelse ga legen en bedre forståelse av Peters lungehelse. Ved å lytte til lungene med et stetoskop hørte legen en fin knatrelyd som er til stede hos over 80 % av pasientene med IPF.5 Legen undersøkte også Peters hender for å se om fingertuppene var blitt rundere og større – et vanlig tegn på IPF og andre respiratoriske sykdommer.1 For å stille den avgjørende diagnosen IPF utførte Peters lungespesialist flere spesielle prøver: For å forstå hvor godt Peters lunger fungerte måtte Peter gjennomgå lungefunksjonstester, som fastsatte hvor godt lungene hans tok inn og slapp ut luft. En rutinemessig røntgenundersøkelse av brystkassen dannet et bilde av Peters lunger som avslørte noen lungeabnormiteter og skygger, som lignet arrdannelse i lungevevet. Men mange pasienter med betydelig arrdannelse har et normalt brystrøntgenbilde, så IPF kan ikke utelukkes bare på grunnlag av et røntgenbilde. Peters lungespesialist måtte utføre en HRCT (høyoppløselig computertomografi) av brystkassen for å få et mer detaljert bilde av lungene hans og derved fastsette spesifikke mønster i lungevevet som indikerer IPF.

Lungefunksjonstester En gruppe tester som brukes til å kontrollere hvor godt lungene tar inn og slipper ut luft og hvor godt de tilfører oksygen til resten av kroppen21 Røntgenundersøkelse En ikke-invasiv medisinsk undersøkelse som danner bilder av organene og benene inne i brystkassen23 HRCT En type røntgenstråler som genererer en serie, detaljerte bilder av områder inne i kroppen23

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.2 Hvordan diagnostiseres IPF?

Hva er en HRCT-skanning og hvordan utføres den? En HRCT (høyoppløselig computertomografi) -skanning bruker røntgenstråler og en datamaskin for å gi veldig skarpe bilder som viser tverrsnitt gjennom organene inne i kroppen, f.eks. hjertet og lungene. I motsetning til en tradisjonell røntgenundersøkelse av brystkassen, kan en HRCT-skanning vise legene mange små detaljer i organene, som kan bidra til å stille en spesifikk diagnose.

sesbord som beveger seg sakte fram- og bakover gjennom hullet i midten av skanneren. Når bordet glir gjennom åpningen, roterer en røntgenstråle rundt pasientens kropp for å danne en rekke bilder av kroppens innside.

En HRCT-skanner er en bred, tunnellignende maskin som er åpen foran og bak. Under skanningsprosedyren ligger pasienten på et bevegelig undersøkel-

Pasienten bes om å ligge helt i ro og må også holde pusten en stund enkelte ganger, for å sørge for høy bildekvalitet. Avhengig av hver enkelt situasjon, tar hele skanningsprosedyren 15–30 minutter og er helt smertefri for pasienten. Etter undersøkelsen blir bildene analysert av en lege som er spesialist innen medisinsk bildediagnostikk og tolking av HRCT-bilder. Disse forelegges av behandlende lege kort tid etterpå, som da vil drøfte og forklare resultatene til pasienten.

HRCT-skanner

HRCT-bilde av brystkassen

En HRCT-skanning tas og tolkes vanligvis av et spesialistteam som består av sykepleiere, teknikere og røntgenleger.

Røntgenundersøkelse av brystkassen En ikke-invasiv medisinsk undersøkelse som danner bilder av organene og benene inne i brystkassen23

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

I omtrent to tredjedeler av tilfellene kan IPF diagnostiseres på grunnlag av sykehistorie, legeundersøkelse og CT-skan. Men for enkelte pasienter er det også nødvendig å gjennomgå en såkalt lungebiopsi. I denne prosedyren fjerner kirurgen en liten lungevevsprøve for patologisk analyse for å stille en endelig diagnose.

1.2 Hvordan diagnostiseres IPF?

Lungebiopsi

Kirurgisk fjerning av celler eller vevsprøver fra lungene for undersøkelse av patolog23

Hva er en lungebiopsi og hvordan utføres den? En lungebiopsi er en kirurgisk prosedyre som utføres av en thorakskirurg og et kirurgisk team, hvor en liten bit lungevev fjernes og analyseres. Før prosedyren får pasienten full narkose. For å se inne i lungene gjør legen et lite innsnitt og fører et rørlignende bildeinstrument med et miniatyrvideokamera inn i brystkassen, slik at et bilde av lungenes innside overføres til en videoskjerm. Deretter identifiserer legen området som virker endret grunnet sykdommen og tar ut en liten vevsprøve til laboratorieanalyse. Lungevevet kuttes og forsegles samtidig av en spesialanordning kalt stapler. Når prøven er tatt, blir den umiddelbart sendt til en patolog som da vil undersøke vevet under mikroskop for å diagnostisere problemet. Den endelige diagnosen tar vanligvis fem til sju dager. For å sikre tilstrekkelig oppfølgende behandling etter det kirurgiske inngrepet, må pasienten vanligvis være innlagt på sykehuset i et par dager for å observeres etter lungebiopsien.

En kirurgisk lungebiopsi

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.2 Hvordan diagnostiseres IPF?

Diagnostiske tester for IPF6 Røntgenbilde av brystkassen

HRCT

Det tar et bilde av lungene dine som avslører skygger og formoder arrdannelse.

En type røntgen-stråler som gir skarpere og mer detaljerte bilder enn et standard røntgenbilde av brystkassen.

Lungefunksjonstest

Pulsoksimetri

Tester som spirometri, måler hvor mye luft du kan puste ut av lungene etter at du har trukket pusten dypt inn.

Denne testen bruker lys for å vurdere hvor mye oksygen du har i blodet.

Arteriell blodgasstest

Hudtest for tuberkulose

Oksygen- og karbondioksidnivåene måles i blodet tatt fra en arterie.

Utføres for å utelukke TB.

Anstrengelsesprøve

Lungebiopsi

Måler hvor godt lungene dine flytter oksygen og karbondioksid inn og ut av blodstrømmen når du er aktiv.

Prøver av lungevev undersøkes under mikroskop.

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.3 Hvordan påvirker IPF dagliglivet ditt?

1.3 HVORDAN PÅVIRKER IPF DAGLIGLIVET DITT? Peter har allerede i løpet av de siste månedene merket endringer i de daglige rutinene sine. Han blir raskere trett og dagligdagse aktiviteter som før var trivielle for ham, slik som å gå eller gå trapper, dusje, gjøre husarbeid og andre dagligdagse oppgaver, ble en stadig større utfordring for Peter på grunn av at han hostet og var kortpustet.1 Oftere og oftere måtte han gispe etter luft og stanse for å ta en pause. Hans problemer med fysisk aktivitet tvang han også til å gi opp fritidsaktiviteter som han satte veldig pris på. Fjell- og fisketurer, reiser og andre fritidsaktiviteter virket plutselig utenfor rekkevidde. Men etter at Peter lærte mer om IPF, ble han i stand til å mestre og fortsette med noen av favorittaktivitetene sine uten at sykdommen kom i veien. Finn ut mer om hvordan du opprettholder motivasjonen i kapittel

1.10 – Oppretthold motivasjonen – Ha en positiv holdning. De siste par månedene har Peter fryktet de reaksjonene han får på offentlige steder. Han er ofte pinlig berørt over å forstyrre andre rundt ham med hosten sin og at andre personer tar avstand fra ham på grunn av det. Men ettersom Peter ikke ønsker å unngå offentlige folkemengder fullstendig, prøver han å ikke miste motet pga. disse reaksjonene. Når Peter merker at mennesker i nærheten av ham trekker seg unna når han hoster, som om de er redde for hva han lider av, prøver han å forklare at de ikke behøver å bekymre seg fordi det han har ikke er smittsomt. Enkelte personer vil kunne føre et nesten normalt liv til tross for IPF-diagnosen. Andre vil synes at dagliglivet blir mer vanskelig. Å håndtere en IPF-diagnose kan være utfordrende. Alle har gode og dårlige dager, men det finnes måter å lette byrden ved IPF på i dagliglivet og forbedre livskvaliteten.

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.4 Livsstilsendringer

1.4 LIVSSTILSENDRINGER – SKRITT SOM HJELPER DEG TIL Å OPPRETTHOLDE LIVSKVALITETEN NÅR DU LIDER AV IPF IPF er progressiv og uforutsigelig, og kan forandre dine dagligdagse rutiner. Det finnes likevel en rekke ting du kan gjøre for å være forberedt på noen av utfordringene som følger med denne sykdommen. Da Peter gikk til lungespesialisten for en jevnlig kontroll, ble han fortalt at han burde overveie å gjøre noen livsstilsendringer som kunne hjelpe han til å minske symptomene og forbedre livskvaliteten sin. På grunn av at Peter fremdeles var røyker, var det første og viktigste lungespesialisten sa til ham at han måtte slutte å røyke så snart som mulig, for å hindre ytterligere skade på lungene. Lungespesialisten ba ham også om å be familie og venner om å ikke røyke i nærheten av ham, ettersom passiv røyking kan være like skadelig. Legen anbefalte ham flere fordelaktige metoder for å hjelpe ham til å slutte å røyke.6–8 Siden Peter ble diagnostisert med IPF, synes han det er enklere å sitte og begrense sin fysiske aktivitet for å forsøke å unngå kortpustethet. For å unngå å utvikle en fullstendig stillesittende livsstil ba lungespesialisten ham om å være aktiv og holde seg i form, samtidig som han måtte lære å forstå sine egne begrensninger og få nok hvile. Regelmessig,

moderat mosjon styrker musklene og hjelper kroppen til å fortsette å fungere så effektivt som mulig for å hanskes med kortpustethet.7,8 I tillegg til å være aktiv er det også viktig å slappe av og unngå stress. Peter ble anbefalt å holde seg fysisk og følelsesmessig avslappet ved å følge et sunt søvnmønster og lære seg avslapningsteknikker som kan hjelpe ham å mestre stress og opprettholde styrke.7,8 Som for mange andre sykdommer, kan en annen viktig faktor for å redusere symptomer og forbedre livskvaliteten være å ha et variert og næringsrikt kosthold. For å opprettholde en sunn kroppsvekt ble Peter rådet til å spise mer frukt, grønnsaker, fullkornprodukter og magert kjøtt og meierivarer med lavt fettinnhold for å unngå mettet fett, natrium (salt) og tilsatt sukker. Dessuten anbefalte legen ham å spise mindre, hyppigere måltider for å forhindre full mage, som kan føre til kortpustethet.7,8 For at Peter skulle holde seg så sunn som mulig, anbefalte legen ham dessuten å vaksinere seg og unngå sesongbetinget forkjølelse/influensa eller andre sekundære sykdommer, fordi disse kan forverre IPF.

Tiltak som hjelper deg å opprettholde livskvaliteten din6-8

Slutt å røyke

Vær aktiv

Ha et variert og næringsrikt kosthold

Vaksinér deg

Slapp av og unngå stress

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.5 Snakke om IPF med familie og venner

1.5 Å SNAKKE OM IPF MED FAMILIE OG VENNER Det kan være overveldende å få diagnosen IPF, ikke bare for deg, men også for familie og venner.9 Det kan være vanskelig, men å snakke om sykdommen kan hjelpe deg til å føle deg mindre alene og lette byrden. Da Peter fikk diagnosen IPF, bekymret han seg for å fortelle om og dele diagnosen med familie og venner. Han lurte på hvem han skulle fortelle det til og hvordan han skulle innlede en samtale om IPF. Han endte opp med å lage en liste over nære personer som han ønsket å snakke med personlig, og skrev noen notater som hjelp til å starte samtalen. Peter delte diagnosen med kona og barna først, og så fortalte han det til de andre familiemedlemmene og nærmeste venner. Før han snakket med dem tenkte Peter over hvor mye informasjon han ønsket å dele med hver person, fordi de ulike relasjonene krevde forskjellig detaljeringsgrad. For å innlede en samtale om IPF prøvde Peter å finne en rolig og passende setting – å avsløre nyheten på en rolig og gradvis måte. Først forklarte han at den lidelsen han har kalles idiopatisk lungefibrose (IPF), en sjelden lungesykdom som som oftest forverres med tiden. Peter fortalte sine kjære at IPF ennå er uhelbredelig, men at det finnes behandlinger som forsinker sykdommens progresjon, i tillegg til de andre tingene legen anbefalte ham å gjøre for at han skulle føle seg bedre. Nyheten førte til mange slags reaksjoner, fra støttende til sindige og til og med målløse reaksjoner. Da de fikk vite at Peter led av en sykdom med uforutsigelig utvikling, følte noen av Peters kjære seg triste og utilpasse eller ønsket til og med å unngå temaet generelt sett, mens andre ble redde for at de kunne miste ham. Etterhvert forsto Peter at å snakke om lidelsen eller bare sitte og holde hverandre i hendene ofte er den beste måten å overstige disse bekymringene og problemene. Da Peter snakket med familie og venner kom det opp en rekke forskjellige spørsmål om sykdommen, som han ikke kunne besvare alene. For Peter var det en god hjelp å skrive ned disse spørsmålene og drøfte dem med lungespesialisten. Å involvere og informere sine nærmeste om sykdommen ble en hjelp for Peter til å mestre IPF-diagnosen og føle seg mindre alene.

Progresjon

Forverring av en sykdom/tilstand over tid

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.6 Hva kan du forvente når IPF utvikler seg?

1.6 HVA KAN DU FORVENTE NÅR IPF UTVIKLER SEG? 1.6.1 Hvordan foregår overvåkingen av IPF? For å sørge for at sykdommen blir skikkelig tatt hånd om ble det fastsatt regelmessige legebesøk for Peter hver 3.–6. måned. På disse legebesøkene utførte lungespesialisten en rekke tester for bedre å kunne evaluere sykdommen:2 •L ungefunksjonstester avslører eventuelle endringer i lungefunksjonen siden siste undersøkelse. •B lodgasstester fastsetter blodgass- og karbondioksidnivåene i blodet tatt fra en arterie. • U ndersøkelser og spørreskjemaer evaluerer endringer i symptomer, livskvalitet, psykologisk velvære og aktivitetsgrader. Å gå på disse kontrollbesøkene er en veldig viktig del av å bevare helsen din.

1.6.2 Hvordan utvikler sykdommen seg? IPF er en lidelse som forverrer seg over tid, men sykdommens utvikling kan være sen eller rask og varierer fra en pasient til en annen.2,10,11 Hos noen pasienter kan symptomene forverre seg raskt, mens de hos andre kan holde seg stabile over lang tid.2,10,11 Det individuelle sykdomsforløpet er vanskelig å forutsi.2 En stund etter at Peter besøkte lungespesialisten igjen, følte han seg gradvis andpusten og trett, og enkelte aktiviteter ble mer og mer utmattende. Siden legen hadde bedt han om å ringe legekontoret så snart han merket endringer i symptomene, nølte ikke Peter med å bestille time straks han merket en forskjell. Peters lungespesialist utførte en fullstendig legeundersøkelse og forklarte at IPF utvikler seg stadig over tid. Når lungevevet får mer og mer arrdannelse, blir det enda vanskeligere for oksygenet å komme inn i blodstrømmen gjennom lungene. Dette er ofte forbundet med at folk føler seg mer og mer andpusten under dagligdagse gjøremål og med at pasientens organer ikke får nok oksygen til å fungere normalt.3,4

Lungefunksjonstest

En gruppe tester som brukes til å kontrollere hvor godt lungene tar inn og slipper ut luft og hvor godt de tilfører oksygen til resten av kroppen21

Arteriell blodgasstest

Gir informasjon om oksygen- og karbondioksidnivåene funnet i blodet fra en arterie for å se hvor godt lungene fungere23

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.6 Hva kan du forvente når IPF utvikler seg?

1.6.3 Akutte eksaserbasjoner Dagliglivet for en person med IPF kan avbrytes av tilfeller kalt akutte eksaserbasjoner, hvor personen erfarer en dramatisk forverring av sykdomssymptomene grunnet en ukjent årsak over en kort periode, vanligvis et par uker.2

Hva står akutt eksaserbasjon for? Akutt Plutselig anfall

Eksaserbasjon

Dramatisk forverring av sykdomssymptomene grunnet en ukjent årsak. Jon, Peters venn fra en pasientstøttegruppe, har allerede erfart en akutt eksaserbasjon og delt erfaringen med de andre: Da Jon erfarte denne akutte eksaserbasjonen, led han av alvorlig pustebesvær, forverret hoste sammen med feber og influensalignende kroppssmerte.12 Denne plutselige, alvorlige forverringen av sykdommen inntraff over en månedslang periode uten noen kjent årsak. Da Jon gikk til legen, utførte legen flere tester og høyoppløselig computertomografi (HRCT) for å diagnostisere en akutt eksaserbasjon.12 Han fortalte ham at disse hendelsene er veldig alvorlige til og med kan være livstruende komplikasjoner som dessverre ikke kan forutses.13 For å kunne overvåke og håndtere eksaserbasjonen ble Jon innlagt på sykehus hvor han fikk legemiddelbehandling for å dempe symptomene.2 Etter at han ble utskrevet, fikk Jon beskjed om å kontakte legekontoret straks hvis han merket noen akutt forverring av symptomene igjen i nærmeste framtid.

Akutte eksaserbasjoner

Episoder karakterisert av plutselig, alvorlig forverring av symptomer eller økninger i sykdommens alvorlighetsgrad som inntreffer uten noen kjent årsak, og ofte fører til sykehusinnleggelse20

Høyoppløselig computertomografi (HRCT)

En type røntgenstråler som genererer en serie, detaljerte bilder av områder inne i kroppen23

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.7 Hvilke andre sykdommer er ...

1.7 HVILKE ANDRE SYKDOMMER ER VANLIGE HOS EN PERSON SOM HAR FÅTT DIAGNOSEN IPF? Personer med IPF lider ofte av andre tilstander, eller følgesykdommer, på samme tid. I lengre tid har Peter våknet opp om natten med halsbrann og en sur smak i munnen. Neste gang han gikk til lungespesialisten fortalte han om disse symptomene og søvnforstyrrelsene. For å kunne diagnostisere årsaken til disse symptomene utførte lungespesialisten noen ekstra tester. Testresultatene tydet på tilstedeværelse av en lidelse kalt gastroøsofageal reflukssykdom (GERD). Peter ble henvist til en mage- og tarmspesialist for ytterligere utredning og behandling. Spesialisten forklarte at GERD forårsakes av mavesyre som kommer opp i halsen og irriterer spiserøret/ svelget, som kan forårsake halsbrann og andre symptomer. Oppsuging av mavesyre inn i lungene kan i tillegg bidra til å skade lungevevet. For å kontrollere symptomene fikk Peter legemidler som nøytraliserte mavesyren og ga ham rask lindring. I tillegg til GERD forbindes IPF med en rekke andre respiratoriske og ikke-respiratoriske sykdommer.

Andre vanlige sykdommer som kan inntreffe sammen med IPF:2,6 •P ulmonal hypertensjon (forhøyet trykk i blodkarene som forsyner lungene), • Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD; kronisk refluks), •K ronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS; kronisk inflammatorisk lungesykdom som forårsaker hindret luftstrøm fra lungene og som forverres over tid), • Obstruktiv søvnapné (gjentatte pustepauser under søvn). Grunnet det faktum at følgesykdommer tilknyttet IPF kan ha negativ innvirkning på livskvaliteten, er det viktig å fortelle legen om eventuelle andre symptomer som du har, slik at egnet diagnose og behandling av disse følgesykdommene kan gis, for å forbedre din generelle velvære.14

Følgesykdommer

En sykdom eller tilstand som oppstår samtidig med en annen sykdom eller tilstand23

Halsbrann

En brennende følelse i brystet som kan spre seg til halsen, sammen med en sur smak i munnen27

Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD)

En kronisk fordøyelsessykdom som inntreffer når mavesyre eller -innhold kommer opp i spiserøret og irriterer slimhinnen27

Mage- og tarmspesialist

En lege som er spesialisert i håndtering av sykdommer i fordøyelsessystemet

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.8 Følelsesmessige og fysiske virkninger av IPF

1.8 FØLELSESMESSIGE OG FYSISKE VIRKNINGER AV IPF Endringer i daglige rutiner og fysisk helse, manglende uavhengighet samt dårlig prognose kan påvirke følelsene dine og gi deg sterke sinnsbevegelser – både positive og negative.15 Før Peter opplevde IPF-symptomene var han stort sett tilfreds med livet. Til å begynne med forsto han ikke fullt ut hvor alvorlig sykdommen var og den byrden den kom til å forårsake i livet hans, både fysisk og følelsesmessig. Da Peter fikk vite mer om diagnosen sin fikk han mange forskjellige følelser. Utenom å lure på “Hvorfor meg?”, følte han seg trist, sint og redd for hans kommende liv. Han ønsket at legene hadde visst hva som forårsaket symptomene hans tidligere, og han følte seg maktløs siden han antok at det nesten ikke var noe han kunne gjøre En annen utfordring Peter erfarte med IPF var hans vedvarende tørrhoste. Han følte seg ofte isolert og pinlig berørt på grunn av at han ikke var i stand til å kontrollere den, og dermed ble det vanskelig å samhandle og kommunisere med andre mennesker, og hans sosiale liv, fritidsaktiviteter og hobbyer ble begrenset. Peter ble gradvis mer og mer opptatt av redselen for at han var blitt til en byrde for familie og venner. Samtidig ble han redd for den dårlige prognosen og sannsynligheten for å dø innen tre til fem år etter diagnosen. Han ble deprimert til tider, noe som slettes ikke liknet han. Etter en stund kom han fram til og forsto at det beste han kunne gjøre var å godta

sykdommen og prøve å glede seg over livet – å se fram til å treffe vennene eller leke med barnebarna. Følelsesmessig helse lider ofte under alvorlige sykdommer slik som IPF. Det er naturlig å føle både sinne og nysgjerrighet, og erfare en betydelig følelsesmessig byrde i forbindelse med IPF. For mange personer er veien til diagnose lang og frustrerende – man må gå til mange forskjellige leger og opplever lang ventetid for å få stilt en nøyaktig diagnose. Etter å ha blitt diagnostisert med IPF mister mange personer den friheten de hadde før de fikk vite om sykdommen. De har forstått at de vil måtte mestre smerte og kortpustethet, og fysisk lidelse kan føre til stress, angst og en følelse av maktesløshet i forhold til dette. Første trinnet i å befri seg selv fra de inngripende og belastende virkningene av IPF, er å anerkjenne følelser – både positive og negative – ettersom de er en normal del av prosessen i å akseptere diagnosen og videre å mestre diagnosen ett trinn av gangen. I prosessen med å mestre diagnosen, går mennesker gjennom flere mentale omstillingsfaser inntil de kommer fram til det stadiet at de aksepterer sykdommen. Følelsesmessig stress blir overveldende, og du bør ikke skjemmes over å be om faglig hjelp og støtte for å dele følelser, behov og bekymringer. Det finnes nyttige ressurser som er tilgjengelige.

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.9 Hvor du kan få støtte

1.9 HVOR DU KAN FÅ STØTTE Etter at han hadde prøvd å mestre sin fysiske og følelsesmessig utmattende IPF-diagnose helt alene, måtte Peter innrømme at han ikke kunne håndtere sykdommen og de medfølgende opp- og nedturene på egenhånd lenger. Det er ikke alltid lett å be om hjelp, men Peter erkjente at så snart sykdommen utviklet seg, ville han trenge sine kjære mer og mer. Han lyttet til rådet ”Et delt problem er et løst problem”, og ba om støtte fra familie og venner. Hans familiemedlemmer og nære venner prøvde å hjelpe Peter gjennom denne intense tiden ved å tilby praktisk og følelsesmessig støtte. Dette var til god hjelp for Peter, men han ønsket også å dele sine tanker og følelser med andre personer som hadde fått samme diagnose på IPF, og som også gikk gjennom det samme som han. For å finne personer i samme situasjon snakket Peter med lungespesialisten, som igjen anbefalte han å kontakte en IPF-støttegruppe tilknyttet sykehuset.

råde. Ved siden av møter ansikt til ansikt med andre personer med samme diagnose, tilbyr enkelte IPForganisasjoner støttegrupper som kan nås på telefon eller som en online-gruppe. En annen mulighet for berørte pasienter er å overveie å være frivillig og danne en pasientstøttegruppe på egenhånd for å gi lindring til andre personer i samme situasjon i deres område. Foruten støttegrupper er det mange andre muligheter til å be om hjelp. Å motta faglig rådgivning og psykososial støtte fra sosialarbeidere, fagutdannede terapeuter og psykologer, er en utmerket måte å få den støtten personer med IPF kan trenge. Religiøs eller åndelig rådgivning kan også være et alternativ for personer med IPF på søk etter trygghet og støtte.

Ved å delta i denne IPF-gruppen fikk Peter hjelp til å håndtere utfordringene med å leve med IPF. Det å komme sammen med andre, danne en fellesskapsfølelse, dele erfaringer og føle seg forstått, minsket hans følelse av å være isolert og ga han styrke gjennom dagen med IPF. På grunn av at IPF er en sjelden sykdom finnes det ikke alltid en spesifikk støttegruppe i hvert enkelt om-

Sjelden sykdom En sykdom som rammer bare en liten prosentandel av befolkningen28

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.10 Oppretthold motivasjonen – Ha en positiv holdning

1.10 OPPRETTHOLD MOTIVASJONEN – HA EN POSITIV HOLDNING Å leve med en livstruende sykdom som IPF er ikke enkelt. Men det finnes en rekke tiltak som du kan iverksette for å forbli motivert, ha en positiv holdning og glede deg mest mulig over livet. Siden Peter ble med i støttegruppen for IPF, har han lært av de andre at det er viktig at han engasjerer seg i behandling og pleie av hans egen helse ved å snakke regelmessig med leger og sykepleiere. Peter prøver nå å være forberedt før legebesøkene ved å skrive opp de spørsmålene han lurer på og som han trenger svar på fra lungespesialisten i løpet av besøket. Dette kan han også gjøre ved å ta notater i løpet av legebesøket eller ta med seg en venn eller et familiemedlem. Peter konsentrerer seg på å få best mulig behandling for sykdommen, og dette har gitt han en følelse av å ha gjenvunnet litt av kontrollen over hva som skjer med ham. For å underbygge følelsen av kontroll, og å beholde håpet, prøver Peter å være til stede i øyeblikket – i stedet for framtidens usikkerhet og sykdommens utvikling. Selv om Peter har fått en livsendrende diagnose, prøver han å fortsette å gjøre ting han liker og fortsette med noen av yndlingsaktivitetene sine uten at sykdommen kommer i veien . Hvis han føler seg i stand til å gå ut på en morgentur eller gjøre litt hagearbeid, så gjør han det han kan. Til og med hvis han skulle ønske å besøke familie og venner på andre siden av landet eller dra på ferie, så vil ikke IPF gjøre slutt på ferieforhåpningene. Å reise med IPF betyr at Peter vil møte noen ekstra utfordringer, men med god organisering og planlegging, er det ingen grunn til å holde seg hjemme.

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

1.10 Oppretthold motivasjonen – Ha en positiv holdning

Generelt sett kan en positiv holdning hjelpe pasientene og deres familie og venner til å mestre sykdommen og gjøre det bedre over tid. Positive tanker kan være nyttige og de kan få deg gjennom de vanskeligste dagene.

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

2.0 Hvordan behandle IPF?

2.0 Hvordan behandles IPF? Da Peter akkurat hadde fått diagnosen IPF, prøvde han å finne ut så mye som mulig om sykdommen og behandlingsalternativene fra legen og behandlingsteamet for å få større kunnskap om sykdommen. Lungespesialisten fortalte Peter at selv om det ikke er noen helbredende medisinsk behandling for IPF ennå, kan diverse behandlinger bidra til å lindre symptomene og bremse sykdomsutviklingen. Behandlingsstrategier som kan stabilisere sykdommen, omfatter diverse legemidler, samt en rekke ikke-farmakologiske alternativer.6 Behandlingsavgjørelser for IPF er svært personlig for hver enkelt person og kan påvirkes av tilleggsfaktorer slik som tilstedeværelse av andre sykdommer (følgesykdommer), mulige bivirkninger av behandlingen og risiko for akutte eksaserbasjoner av IPF.2 Peter bestemte, sammen med legen, hvilke behandlinger som ville passe best for ham i hans situasjon.

Legemidler

Følgesykdommer En sykdom eller tilstand som oppstår samtidig med en annen sykdom eller tilstand22 Akutte eksaserbasjoner Episoder karakterisert av plutselig, alvorlig forverring av symptomer eller økninger i sykdommens alvorlighetsgrad som inntreffer uten noen kjent årsak, og ofte fører til sykehusinnleggelse20

Lungerehabilitering

IPF behandling Oksygenbehandling

Lungetransplantasjon

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

2.1 Ikke-farmakologiske behandlinger

2.1 IKKE-FARMAKOLOGISKE BEHANDLINGER Ved siden av medikamentell behandling, kan ikke-farmakologiske behandlinger stabilisere sykdommen og forbedre symptomene.

2.1.1 Oksygenbehandling

Det første ikke-farmakologiske inngrepet Peters lege informerte han om var langtids oksygenbehandling, som kan bidra til å minske kortpustethet og forbedre pasientenes evne til å utføre hverdagslige oppgaver.2,16 Peter ble fortalt at behandling med oksygen kan forordnes hvis oksygennivået i blodet blir for lavt, og dermed kan resultere i symptomer på tretthet, irritabilitet og konsentrasjonsmangel. I begynnelsen kan langtids oksygenbehandling være nødvendig bare under mosjon og søvn, men ettersom sykdommen utvikler seg og lungene i økende grad mister evnen til å tilføre oksygen til blodet, kan det være nødvendig å holde oksygennivåene i blodet på et godt nivå hele tiden. For å sjekke om Peter trengte oksygen og hvor ofte han måtte bruke det utførte lungespesialisten en rekke tester for å fastsette Peters oksygenmetning og arterielle blodgasser. Testene bekreftet at han var kandidat for langtids oksygenbehandling og skulle bruke det under anstrengelser. Følgelig fikk Peter foreskrevet langtids oksygenbehandling gitt gjennom nesekateter som skulle brukes under moderat anstrengelse.

Oksygenbehandling Administrering av oksygen som en medisinsk behandling23 Tretthet Ekstrem tretthet som et resultat av anstrengelse eller sykdom21

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

2.1 Ikke-farmakologiske behandlinger

2.1.2 Lungerehabilitering Siden det er en standard behandling for personer med kronisk lungesykdom, var lungerehabilitering en annen ikke-farmakologisk behandling som lungespesialisten anbefalte sterkt for Peter for å gi ham økt velvære.2,16,17 Lungerehabiliteringsprogrammer tilbyr en rekke tjenester som omfatter:2,17 •F ysisk kondisjonering •M osjonsøvelser og pusteøvelser •H åndtering av angst, stress og depresjon •R åd og støtte for å forbedre kostholdet •O pplæring om sykdommen Lungerehabiliteringsprogrammer administreres generelt av et multidisiplinært team som består av leger, sykepleiere, fysioterapeuter, sosial-arbeidere, kliniske ernæringsfysiologer og andre helsespesialister, og kan utføres i hjemmet, i fellesskaps- eller sykehussettinger. Målsettingen med lungerehabilitering er å gi ferdigheter, verktøy og knep som hjelper deg til å håndtere sykdommen og få kontroll over dine egne symptomer. For å få ekspertråd ble Peter rådet til å ta del i et lungerehabiliteringsprogram i en tomåneders periode. Ved siden av et brukertilpasset øvelselsprogram, lærte Peter pusteteknikker og fikk råd om kosthold og fikk følelsesmessig støtte. Lungerehabiliteringsprogrammet hjalp ham til å føle seg bedre, få mer energi, styrke og utholdenhet, og å få en bedre oversikt over sykdommen sin.

Lungerehabilitering Et bredt behandlingskonsept med henblikk på å forbedre pasientens livskvalitet23

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

2.1 Lungetransplantasjon

2.1.3 Lungetransplantasjon Et annet alternativ utenom legemidler som lungespesialisten informerte Peter om, var lungetransplantasjon. Ved lungetransplantasjon erstattes én eller begge av de skadde lungene med lunger fra en donor. Dette behandlingsvalget kan være nødvendig hvis IPF forverres raskt eller er svært alvorlig.17 En lungetransplantasjon er et større inngrep og medfører egne risikoer medregnet alvorlige komplikasjoner som infeksjoner eller avvisning av donorlungene. På den annen side vil en transplantasjon kunne forbedre pasientens livskvalitet og bidra til at han/ hun lever lenger.1,2,17 Ikke alle med IPF er en lungetransplantasjonskandidat – enkelte pasienter kan ha følgesykdommer som gjør lungetransplantasjon umulig. Dessuten har mange programmer en øvre aldersgrense på 60 eller 65 år.1,2,17 En annen begrensning er det svært lave antallet donororganer som er tilgjengelige for transplantasjon, noe som betyr at i virkeligheten vil under 1 % av pasientene med IPF noen gang bli i stand til å få en transplantasjon. Av denne årsaken er ikke lungetransplantasjon en egnet behandling for alle med IPF. Men det kan være en svært vellykket behandling for en liten andel personer. Ettersom lungetransplantasjon er et mulig alternativ for IPF-pasienter, gjennomgikk Peter en utredning for lungetransplantasjon. Selv om den første utredningen viste at han ikke for tiden var noen kandidat for lungetransplantasjon, vil Peter bli utredet regelmessig for å se om han kan vurderes som kandidat for lungetransplantasjon på et senere stadium av sykdommen.2,18 Vanligvis avhenger valget av kandidater til lungetransplantasjon av hvor alvorlig deres tilstand er, og forventede individuelle resultater og fordeler etter transplantasjonen.

Lungetransplantasjon Kirurgisk utskifting av en pasients syke lunger med lunger fra en donor23 Avstøtning (rejeksjon) En immunreaksjon fra transplantasjonsmottakerens organisme overfor et transplantert organ eller vev21 Følgesykdommer En sykdom eller tilstand som oppstår samtidig med en annen sykdom eller tilstand22

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

2.2 Legemidler / 2.3 Andre behandlingsalternativer

2.2 LEGEMIDLER Det finnes legemidler godkjent for behandling av idiopatisk lungefibrose hos voksne. Kliniske studier har vist at disse legemidlene kan bremse sykdomsutviklingen ved IPF. Da Peter snakket med legen om hvilken behandling som var best for hans egen situasjon, informerte legen han om at det i Norge finnes to legemidler for behandling av IPF, mens det i enkelte andre land ennå bare finnes ett eller ingen legemidler. Peter snakket med legen om egenskapene til hvert enkelt legemiddel, for å velge hvilken behandling som kunne passe best til ham.

2.3 ANDRE BEHANDLINGSALTERNATIVER Da legen snakket med Peter om behandlingsalternativer for IPF fikk han vite at ved siden av medikamentell og ikke-farmakologisk behandling, var palliativ behandling et annet aspekt som måtte overveies. Palliativ eller symptomatisk behandling er en sentral del i behandlingen av IPF. Den er beregnet til å lindre fysisk og følelsesmessig lidelse og forbedre pasientens livskvalitet gjennom sosiale, psykologiske og åndelige tiltak.2 Slik Peters lungespesialist opplyste, tror folk som oftest at palliativ behandling bare anvendes sent i sykdomsforløpet og mot slutten av et menneskes liv. Mens henvisning til palliativ behandling i virkeligheten kan være svært effektiv i behandling av symptomene snarere enn å behandle den underliggende årsaken, selv i tidligere stadier av sykdommen. Når man ser på IPF, kan palliativ behandling involvere behandlinger som bidrar til å redusere symptomene på kortpustethet og hoste. Den kan brukes ved siden av andre behandlinger for å finne en likevekt mellom å prøve å forebygge progressiv arrdannelse i lungene og å begrense symptomene.

Sykdomsutviklingen Forverring av sykdommen over tid Kliniske forsøk Vitenskapelige studier som prøver ut hvor godt behandlingene virker hos mennesker21 Palliativ behandling Ikke-kurativ behandling for å minske symptomer og gi lindring til pasienter som lider av en alvorlig eller livstruende sykdom21

1.0 Om idiopatisk lungefibrose (IPF)

2.4 Forsone seg med IPF

2.4 FORSONE SEG MED IPF Etter at Peter fikk tilbud om den IPF-behandlingen som fungerte best for ham, klarte han seg mye bedre enn det han først forventet. Han tar legemidlene som indikert, og deltar i IPF-pasientstøttegruppen for å dele erfaringer og tanker med folk i samme situasjon. Peter prøver å fortsette å gjøre ting som han liker uten at sykdommen hans kommer i veien, og ser fram til enkle sosiale anledninger som det å treffe venner eller leke med barnebarna. Peter forsto at det beste han kunne gjøre var å akseptere sykdommen, å være til stede i øyeblikket og prøve å glede seg over livet i størst mulig grad.

3.0 IPF-tjeneste

3.0 IPF-tjeneste 3.1 NYTTIGE NETTRESSURSER Hvis du søker etter IPF-fakta på Internett, vil du få et enormt og overveldende antall søkeresultater. Pasientorganisasjoner fungerer som talspersoner og hjelper ved å etablere kontakt med andre som står overfor liknende utfordringer, for å få informasjon om hvordan man lever med sykdommen og for å få støtte på forskjellige måter. Følgende søkeord være nyttige for å finne en egnet IPF-pasientorganisasjon: • “IPF-pasientorganisasjon”, • “Pasienter med idiopatisk lungefibrose ”, • “IPF-pasientstiftelse”, • “IPF-støttegruppe”, • “IPF-hjelp”

Lær mer om IPF på www.belung.no

3.1 Nyttige nettressurser

3.0 IPF-tjeneste

3.2 Sjekklister og råd (for nedlasting)

3.2 SJEKKLISTER OG RÅD (FOR NEDLASTING) 3.2.1 Viktige kontaktpersoner for din behandling Du vil møte mange forskjellige fagpersoner innen helsesektoren under behandlingen av IPF. Det er lurt å lage en oppdatert og fullstendig liste av nøkkelpersoner, helsepersonell, leger, apotek, sykehus og støttegrupper. Dermed er det raskere og enklere å kontakte dem i en nødsituasjon og å få egnet hjelp. • Fyll ut opplysningene nedenfor og oppbevar listen på et lett tilgjengelig sted hvor du kan finne den raskt selv hvis du er forvirret pga. en krisesituasjon. • Det kan være nyttig å lage et par kopier av den – du kan trenge en på kjøleskapet, en som du tar med deg når du går ut, en som du har i bilen og en som du har på skrivebordet på jobb. • Du kan også gi listen til de som må treffe nødvendige avgjørelser i ditt fravær. • Det er viktig å se over og oppdatere listen regelmessig for å forsikre deg om at navn og nummer er oppdatert.

IPF-lege (lungespesialist) Navn/tlf.nr.: Farmasøyt Navn/tlf.nr.: Sykehus Navn/tlf.nr.: Støttegruppe Navn/tlf.nr.: Annet helsepersonell Navn/tlf.nr.: Navn/tlf.nr.: Navn/tlf.nr.: Navn/tlf.nr.: Navn/tlf.nr.:

3.0 IPF-tjeneste

3.2 Notater og spørsmål for ditt neste legebesøk

3.2.2 Notater og spørsmål for ditt neste legebesøk IPF er en utfordrende og uforutsigbar sykdom. Derfor er det viktig å være godt informert om sykdommen og alternativene som er tilknyttet den. Husk alltid at legene, sykepleierne og annet helsepersonell er samarbeidspartnere i din behandlingen. Sørg for at du drøfter spørsmål og problemstillinger som du har i forhold til IPF, for å få god forståelse av sykdommen og hvordan du bør ta vare på deg selv. Det kan være nyttig å være forberedt til legebesøkene dine og skrive opp alle spørsmålene du har når de dukker opp i tankene dine, og så kan du få svar på dem av legen og helsepersonellet på neste avtale. Nedenfor finner du noen spørsmål som du kanskje synes det er nyttig å stille til legen.

Mulige spørsmål som du kan stille til lungespesialisten: • Hvordan kan jeg hjelpe meg selv? • Hvilke personlige behandlingsalternativer har jeg? • Hvordan vil symptomene bli overvåket og hvor ofte vil jeg bli testet? • Hva kan jeg gjøre for å mestre IPF-diagnosen bedre? • Hvordan finner jeg lokale støttegrupper? • Kan jeg få supplerende oksygen? • Kan en lungetransplantasjon være et alternativ for meg?

Her kan du skrive ned dine egne spørsmål eller ta notater om alle problemstillinger tilknyttet din IPF-behandling.

3.0 IPF-tjeneste

3.2 Sjekkliste når du skal reise med fly

3.2.3 Sjekkliste når du skal reise med fly Før du planlegger turen: Snakk med legen din om reiseplanene og eventuelle bekymringer. Hvis du ikke er under oksygenbehandling for tiden, må legen din fastsette om du skal bruke oksygen på flyet.

Før du bestiller flybillettene: Hvis du trenger oksygen på flyet, må du undersøke flyselskapets retningslinjer om oksygen og “fit-to-fly-krav”.

MÅNEDER FØR AVREISE Konsulter

Tilbyr flyselskapet oksygen på flyet, eller må du/har du lov til å ta med din egen bærbare oksygentilførsel på flyet? Hva slags type oksygenleveringssystem tilbys av flyselskapet om bord i flyet? Tilgjengelige innstillinger av strømningshastighet? Maske eller nesekateter (kanyle=nål)? Hva koster det? Informasjon om batteritilførsel/strømtilførsel på flyet Hvilke retningslinjer gjelder for bruk av oksygen under take-off og landing?

1-2 UKER FØR AVREISE Koordiner

Fyll ut og send inn flyselskapets MEDIF-skjema.3 • En del fylles ut av deg selv, og den andre delen av legen. • Først når flyselskapet har lest det utfylte skjemaet vil de bestemme om du har lov til å fly, og gjøre ferdig billettreservasjonen. Ta kontakt med de flyplassene du kommer til å bruke for å ordne assistanse til og fra gaten.

2-3 DAGER FØR AVREISE Bekreft

Sjekk med forsikringsselskapet ditt om de dekker reiseforsikring. Du kan eventuelt behøve en ekstra forsikring.

Før avreise: Sørg for å ha tilstrekkelig med reseptlegemidler og resepter hvis du skulle trenge påfyll av legemidler. Vennligst vær oppmerksom på at du må undersøke om det er mulig å få tak i legemidlene i det landet du skal reise til. Ta kontakt med flyselskapet for å bekrefte alle nødvendige forholdsregler og spesialordninger som du kan få på flyreisen. Kontakt flyplassen for å få bekreftet status for din planlagte assistanse.

3.0 IPF-tjeneste

3.2 Sjekklisten når du skal reise med bil, buss eller tog

3.2.4 Sjekkliste når du skal reise med bil, buss eller tog Før du planlegger turen: • Snakk med legen din om reiseplanene og • eventuelle bekymringer vedrørende • Klima • Luftkvalitet • Terreng • Høyde over havet • Transportmåter

MÅNEDER FØR AVREISE

Før du bestiller reisen: Sjekk med forsikringsselskapet ditt om de dekker reiseforsikring. Du kan eventuelt behøve en ekstra forsikring.

Før du drar på tur: Sørg for å ha tilstrekkelig med reseptlegemidler og resepter hvis du skulle trenge påfyll av legemidler. Vær oppmerksom på at ikke alle legemidler finnes i alle land i verden. Undersøk dette før du drar av sted!

2 UKER FØR AVREISE

4.0 Ordliste

4.0 Ordliste Akutte eksaserbasjoner: Episoder karakterisert av plutselig, alvorlig forverring av symptomer eller økninger i sykdommens alvorlighetsgrad som inntreffer uten noen kjent årsak, og ofte fører til sykehusinnleggelse20 Alveoler: Svært små luftsekker som finnes i lungene der utvekslingen av oksygen og karbondioksid finner sted21 Antifibrotisk: Medvirker til å blokkere eller redusere arrdannelse i vevet22 Arrdannelse i lungene: Lungevevet blir tykt og stivt Arteriell blodgasstest: Gir informasjon om oksygen- og karbondioksidnivåenei det arterielle blodet for å se hvor godt lungene fungerer23

Lungebiopsi: Kirurgisk fjerning av celler eller vevsprøver fra lungene for undersøkelse av patolog23 Lungefunksjonstest: En gruppe tester som brukes til å kontrollere hvor godt lungene tar inn og slipper ut luft og hvor godt de tilfører oksygen til resten av kroppen21 Lungerehabilitering: Et bredt behandlingskonsept med henblikk på å forbedre pasientens livskvalitet23 Lungespesialist: En lege som har spesialisert seg på lungene Lungetransplantasjon: Kirurgisk utskifting av en pasients syke lunger med lunger fra en donor23 Mage- og tarmspesialist: En lege som er spesialisert i håndtering av sykdommer i fordøyelsessystemet

Astma: En kronisk respiratorisk sykdom karakterisert ved symptomer som piping, kortpustethet, tetthet i brystet og hoste, som varierer over tid når det gjelder forekomst, hyppighet og intensitet24

Obstruktiv søvnapné: En potensielt alvorlig søvnforstyrrelse karakterisert ved at pusten gjentatte ganger stanser og starter igjen under søvn27

Avstøtning (rejeksjon): En immunreaksjon fra transplantasjonsmottakerens organisme overfor et transplantert organ eller vev21

Oksygenbehandling: Administrering av oksygen som en medisinsk behandling23

Differensialdiagnose: Alternative diagnoser som opptrer med liknende tegn og symptomer21

Palliativ behandling: Ikke-kurativ behandling for å minske symptomer og gi lindring til pasienter som lider av en alvorlig eller livstruende sykdom21

Fibrose: Reparasjon og utskifting av betent vev eller organer med fibrøst bindevev; fører eventuelt til utskifting av normalt vev med arrvev21

Progresjon: Forverring av en sykdom/tilstand over tid

Følgesykdommer: En sykdom eller tilstand som oppstår samtidig med en annen sykdom eller tilstand22 Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD): En kronisk fordøyelsessykdom som inntreffer når mavesyre eller -innhold kommer opp i spiserøret og irriterer slimhinnen i øsofagus27 Halsbrann: En brennende følelse i brystet som kan spre seg til halsen, sammen med en sur smak i munnen27 Høyoppløselig computertomografi-skanning (HRCT): En type røntgenstråler som genererer en serie, detaljerte bilder av områder inne i kroppen23

Pulmonær: Henviser til lungene21 Pulmonal hypertensjon: En type høyt blodtrykk som rammer arteriene i lungene og hjertets høyre side27 Pulsoksimetri: En test brukt til å overvåke en pasients blodoksygenmetning21 Risikofaktor: En variabel tilknyttet en økende risiko for sykdom eller infeksjon21 Røntgenbilde av brystkassen: En ikke-invasiv medisinsk undersøkelse som danner bilder av organene og benene inne i brystkassen23

Idiopatisk: Av ukjent årsak21

Sjelden sykdom: En sykdom som rammer bare en liten prosentandel av befolkningen28

Idiopatisk lungefibrose (IPF): Progressiv arrdannelse eller fortykkelse av lungene uten noen kjent årsak23

Sykdomsutviklingen: Progresjonen av sykdommen over tid

Kardiovaskulær: Henviser til hjerte og blodkar25

Tretthet: Ekstrem tretthet som et resultat av anstrengelse eller sykdom21

Kliniske forsøk: Vitenskapelige studier som prøver ut hvor godt behandlingene virker hos mennesker21 Koronararteriesykdom: En sykdom hvor et voksaktig stoff (plakk) bygges opp inne i koronararteriene som tilfører oksygenrikt blod til hjertemuskelen23 Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS): En vanlig sykdom som kan forebygges og behandles, som karakteriseres av vedvarende begrensning av luftstrømmen. Den er vanligvis progressiv og tilknyttet økt kronisk inflammatorisk respons i luftveiene og lungene på skadelige partikler eller gasser26

5.0 Referanser

5.0 referanser 1. Meltzer EB., et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8. 2. R aghu G., et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824. 3. Raghu G., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Woodcock HV., et al. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000prime Rep 2014;6:16. 5. Borchers AT., et al. Idiopathic pulmonary fibrosis-an epidemiological and pathological review. Clin Rev Allergy Immunol 2011;40:117–134. 6. W ells AU., et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax 2008;63 Suppl 5:v1–58. 7. N ational Heart, Lung, and Blood Institute. Living with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Available at: http://www.nhlbi.nih.gov/ health/health-topics/topics/ipf/livingwith. 8. Pulmonary Fibrosis Foundation. Pulmonary Fibrosis Patient Information Guide. Available at: http://www.pulmonaryfibrosis. org/docs/default-source/patient-information-guides/pff_patinfoguide_v0215.pdf?sfvrsn=0. 9. Belkin A., et al. A qualitative study of informal caregivers’ perspectives on the effects of idiopathic pulmonary fibrosis. BMJ Open Respir Res 2014;1:e000007. 10. Ley B., et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431–440. 11. S elman M., et al. Accelerated variant of idiopathic pulmonary fibrosis: clinical behavior and gene expression pattern. PloS One 2007;2:e482. 12. C ollard HR., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350–1354. 13. Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res 2013;14:86. 14. F ell CD. Idiopathic pulmonary fibrosis: phenotypes and comorbidities. Clin Chest Med 2012;33:51–57. 15. Swigris J., et al. EXPLORE IPF: A Survey Evaluating Patient and Caregiver Perspectives in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Suppl CHEST Physician 2015. Available at: http://www.chestphysician.org/fileadmin/content_pdf/chest/CHPH_Explore_IPF_4_14_2015_FINAL.pdf. 16. Egan JJ. Follow-up and nonpharmacological management of the idiopathic pulmonary fibrosis patient. Eur Respir Rev Off J Eur Respir Soc 2011;20:114–117.

17. Cottin V., et al. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines. Eur Respir Rev Off J Eur Respir Soc 2014;23:193–214. 18. L ee JS., et al. Comprehensive care of the patient with idiopathic pulmonary fibrosis. Curr Opin Pulm Med 2011;17:348–354. 19. R aghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idio- pathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015;192:e3–e19. 20. C ollard HR., et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:636–643. 21. Marcovitch H. Black’s Medical Dictionary. 41st Edition.; 2006. 22. Medical Dictionary. Available at: http://med cal-dictionary. thefreedictionary.com/. Accessed November 4, 2015. 23. National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) - NHLBI, NIH. Available at: http://www.nhlbi.nih.gov/. Accessed November 4, 2015. 24. GINA. Available at: http://www.ginasthma.org/. Accessed November 4, 2015. 25. C oncise Medical Dictionary - Oxford Reference. Available at: http://www.oxfordreference.com/view/10.1093/ acref/9780199687817.001.0001/acref-9780199687817. Accessed November 3, 2015. 26. GOLD - the Global initiative for chronic Obstructive Lung Disease. Available at: http://www.goldcopd.com/. Accessed November 4, 2015. 27. M ayo Clinic. Available at: http://www.mayoclinic.org/. Accessed November 4, 2015. 28. Orphanet. Available at: http://www.orpha.net/ consor/cgi-bin/ index.php. Accessed November 4, 2015.

Boehringer Ingelheim Norway KS Postboks 405, 1373 Asker Tlf: 66 76 13 00

IPF180206