ophtalmologie
Klinický obraz a etiologie kongenitální ptózy Etiologie Kongenitální ptóza má podklad ve vývojové anomálii svaloviny zvedače horního víčka (musculus levator palpebrae superioris). Méně časté jsou histologické nálezy aplázie jádra okulomotorického nervu nebo jeho větve pro zvedač horního víčka. Kongenitální ptóza je většinou jednostranná, někdy spojená s omezenou funkcí okohybných svalů (zvedačů oka – horního přímého a dolního šikmého svalu). Tyto okohybné svaly mají stejný embryologický základ jako zvedač víčka, proto mohou být společně postiženy. Zajímavé je, že Bellův fenomén (stočení očí vzhůru při sevření víček) bývá i při chabosti zvedačů oka do určité míry vždy zachován. Dalším znakem kongenitální ptózy je vyhlazení orbitopalpebrální rýhy, kompenzační záklon hlavy a nadzvednutí brady (dítě si tím zajištuje pohled vpřed v primárním postavení ). Typickým klinickým příznakem u kongenitální ptózy je opožďování pokleslého víčka při pohledu dolů (víčko není schopno relaxace). Blefarofimosis syndrom je zvláštní druh ptózy charakterizovaný horizontálním zkrácením očních štěrbin, velkou vzdáleností vnitřních koutků (telecantus), inverzními epikanty nebo ektropiem dolních víček.
Obrázek č. 1 Blefarofimosis syndrom – úzké a krátké oční štěrbiny, oboustranný pokles víček, široký kořen nosu, záklon hlavy, typická tvář, familiární výskyt
204
Marcus-Gunnův fenomén (syndrom). Vyskytuje se u 5 % kongenitálních ptóz. Charakteristická je retrakce horního víčka při žvýkání, sání, nebo pohybech dolní čelisti do stran. Jedná se o vrozenou anomální inervaci zvedače víčka.
Diferenciální diagnostika Je nutno vyloučit tzv. pseudoptózu, která imituje“ pravou“ ptózu. Příčinou pseudoptózy může být např. nadbytek kůže víčka (dermatochalasis), pokles obočí, zmenšený bulbus (mikroftalmus, atrofie bulbu, atd.), hematom nebo fakomatóza horního víčka. Ptózu může také imitovat kontralaterální retrakce horního víčka nebo exoftalmus.
Léčba Terapie je komplexní, konzervativní a chirurgická. Děti jsou do 18. roku věku dispenzarizovány dětským oftalmologem. Konzervativní postup U menších ptóz, kde nejsou zrakové funkce postiženy, je možné v yčkat spontánního zlepšení nebo kosmetický handicap operovat později. V případech, kdy diagnostikujeme amblyopii (zrakovou ostrost můžeme dnes zjistit i u malých dětí do 2 let věku) nebo výraznější dioptrické vady a šilhání, je nutné začít neprodleně s pleoptickým v ýcvikem tupozrakosti a refrakční vadu korigovat brýlemi. Chirurgický postup Jednostranná kongenitální ptóza, která narušuje optickou osu vidění a nutí dítě trvale zaklánět hlavu, je indikována k operaci. V těchto případech operujeme většinou do jednoho roku věku. Do doby operace i po ní léčíme amblyopii (okluzní terapie), cvičíme prostorové binokulární vidění a korigujeme dioptrické vady, které často pokles víčka doprovázejí. Riziko rozvoje amblyopie je v tomto období veliké a „nadzvednutím“ víčka umožníme otevření optické osy oka a vývoj zrakových funkcí. U lehčích forem kongenitálních ptóz indikujeme operaci z kosmetických důvodů většinou po 3. roce věku a sna-
žíme se skončit léčbu v předškolním věku. Typy operací u vrozené ptózy Tarzofrontální závěs (závěs víčka na čelní sval) je indikován u dětí s minimální funkcí levátoru víčka. Při tomto zákroku je výhodou použít biologicky inertní allogenní fasciální štěp nebo silikonové kanyly. Další variantou léčby je myektomie (zkrácení) levátoru víčka. U lehčích forem ptóz provádíme resekci tarzální ploténky horního víčka dle Fassanely-Servata nebo její variantou, tzv. externí tarsoaponeuroectomií. U Marcus-Gunnova syndromu (pokud je indikace k operaci) je optimální provést excizi levátoru obou víček a potom provést závěs obou víček. Komplikace operací Jako u každého operačního zákroku se mohou komplikace vyskytnout. a) Podkorigování operace: Víčko se ča-
Obrázek č. 2 Vrozený pokles levého víčka před operací
Obrázek č. 3 Vrozený pokles levého víčka po operaci (tarsofrontální závěs pomocí fascie)
Obrázek č. 4 Vrozený oboustranný pokles víček se snahou dítěte o otevření očí