ophtalmologie
Kongenitální ptóza — současný pohled na etiologii, diagnostiku a terapii Prim. MUDr. Milan Odehnal, MBA Oční klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN v Motole, Praha Souhrn: Kongenitální ptóza je klinická jednotka s pestrou etiologií i klinickým obrazem. Tato vrozená anomálie může být izolovaná nebo spojená s poruchami postavení nebo motility očí. Příčinou kongenitální ptózy je většinou myopatie, resp. porucha ve vývoji svaloviny zvedače horního víčka. Klinické posouzení ptózy je důležité, protože pokles víčka významně narušuje optickou osu vidění a zvyšuje riziko vzniku deprivační amblyopie. V těchto případech je indikována pleoptická terapie spolu s plastickou úpravou víčka do 1 roku věku. Cílem operace je nastavit podmínky pro rozvoj zrakových funkcí a dosáhnout symetrického postavení víček. Operací je celá řada. U významné ptózy provádíme závěs víčka na frontální sval pomocí faciálního štěpu nebo zkrácení zvedače víčka. U lehčích variant provádíme resekcí tarzální chrupavky. Kosmetické a funkční výsledky jsou obecně dobré. Klíčová slova: kongenitální ptóza, amblyopie, závěs víčka, blefarofimosis syndrom, Marcus–Gunnův fenomén
Úvod Z oftalmologického pohledu je ptóza patologický pokles horního víčka různé etiologie. Vrozená neboli kongenitální ptóza představuje zvláštní druh anomálie víčka, se kterou se dítě rodí. V dětství má vrozená ptóza rozměr kosmeticko-psychologický, ale také funkční. Narušení optické osy vidění může způsobit deprivační amblyopii se všemi riziky pro vyvíjející se vidění. Včasná diagnóza a léčba jsou zásadní kroky pro další vývoj zrakových funkcí dítěte.
Klinické vyšetření u ptózy Pro posouzení ptózy je nutná znalost anatomických a fyziologických hodnot víček. Při stanovení diagnózy a stupně ptózy hodnotíme řadu specifických klinických znaků podle doporučených postupů („guidelines for ptosis“). a) Vertikální šíře očních štěrbin V primárním postavení (hlava je zpříma, pohled přímo vpřed) měříme vzdálenost mezi horním a dolním margem obou víček. Okraj horního víčka fyziologicky překrývá o 2 mm limbus rohovky a okraj dolního víčka fyziologicky překrývá o 1mm limbus rohovky.
c) Funkce levátoru (zvedače) horního víčka V primárním postavení měříme exkurzi horního víčka při pohledu dolů a vzhůru. Je nutné vyloučit vliv účinku frontálního svalu tlakem prstu nad obočím. Tabulka č. 1 ukazuje kritéria při hodnocení stupně ptózy. d) Pozice orbitopalpebrální rýhy na horním víčku Při pohledu dolů měříme vertikální vzdálenost mezi okrajem horního víčka a orbitopalpebrální rýhou. e) Lagoftalmus Vyzveme pacienta k lehkému zavření očí a následně k zavření očí při větším úsilí. V obou případech hodnotíme výšku zbývající oční štěrbiny v milimetrech.
f ) Funkce svěrače víček Zkoušíme manuálně otevřít víčka při jejich aktivním sevření a současně sledujeme rotaci bulbu směrem vzhůru (fyziologický tzv. Bellův fenomén). g) Únavnost víček Pozorujeme změny v postavení víčka, resp. jeho pokles při pohledu vzhůru trvajícím déle než 1 minutu. h) Hodnocení motility očí V devíti pohledových směrech hodnotíme binokulární motilitu obou očí. U ptózy je důležité posoudit vertikální pohyblivost očí.
Klasifikace kongenitální ptózy Klinickou klasifikaci ptózy ukazuje tabulka č. 2.
Tabulka č. 1 Hodnocení stupně ptózy Stupeň ptózy
Fce levátoru víčka
Horní marginální reflex
lehký
nad 8 mm
4 mm
střední
4–8 mm
2–3 mm
těžký
pod 4 mm
pod 3 mm
Tabulka č. 2 Klinická klasifikace ptózy Kongenitální ptóza
b) Horní marginální reflex V primárním postavení měříme kolmou vzdálenost mezi margem horního víčka a světelným reflexem prvního Purkyňova obrázku situovaného do centra rohovky.
Jednoduchá kongenitální ptóza Ptóza spojena se slabostí elevátorů oka Ptóza spojená s blefarofimózou (blefarofimosis syndrom) Ptóza spojená s Marcus-Gunnovým syndromem
203