Emergencias Pediátricas enfermedad. Se puede detectar hepatoesplenomegalia cuando las crisis hemolíticas son muy severas. La diátesis hemorrágica, cuando ocurre, ya que suele ser rara, se produce por tombocitopenia y se manifiesta por sangrado digestivo, hematemesis o melenas, púrpura o equímosis. La trombopenia suele durar unos siete días, indicando la normalización de la cifra de plaquetas el inicio de la recuperación, aunque es muy variable. Más de un 50% de los casos debutan con insuficiencia renal oligúrica u oligoanúrica (niño con aspecto abotargado). Estos casos, también pueden presentar HTA. Las formas con diuresis conservada se dan en niños mayores, con pródromo respiratorio. Se presentan como una glomerulopatía con debut agudo, proteinuria que puede ser en rango nefrótico e HTA severa de difícil control con complicaciones cardiopulmonares o cerebrales. La clínica y el pronóstico se relaciona con el sustrato anatomopatológico. La biopsia está indicada cuando el paciente tiene una anuria de más de tres semanas, persistencia de insuficiencia renal crónica o síndrome nefrótico después de tres meses del debut, es decir, ante dificultad diagnóstica o implicación pronóstica. Los hallazgos anatomopatológicos de la afectación renal se dividen según la clasificación de Habib: Lesiones de predominio glomerular (microangiopatía trombótica glomerular), lesiones de predominio arteriolar y necrosis cortical. La afectación glomerular se caracteriza por oligoanuria, el pronóstico es bueno, y es la forma más frecuente. Las lesiones de predominio arteriolar se caracterizan por HTA severa que incluso evoluciona a maligna y es la responsable del deterioro de la función renal. La necrosis cortical tiene un pésimo pronóstico evolucionando a insuficiencia renal crónica términal. Otras manifestaciones clínicas debidas a la afectación multisistémica son las siguientes: hepatitis aguda con ictericia en un 15-30% de los casos y hepatomegalia en el 13-50%. En algún caso, se ha desarrollado colelitiasis, como complicación tardía y necrosis de los islotes de Langerhans, con diabetes insulinodependiente. La afectación del sistema nervioso central es bastante frecuente, variando desde sutiles anomalías, como irritabilidad, letargia, alteraciones de la personalidad a alteraciones severas, como convulsiones, ceguera cortical, hemiparesias, posturas de descerebración y coma. Las alteraciones neurológicas se deben a los trastornos hidroelectrolíticos, pero también se han descrito trombos cerebrales, daño isquémico y hemorragias. La fase crónica no está presente en todos los casos. Pueden existir secuelas leves como HTA moderada y/o proteinuria en rango no nefrótico de escasa duración, insuficiencia renal crónica con HTA severa, proteinuria persistente e insuficiencia renal crónica. En otros casos persisten las secuelas neurológicas (ceguera cortical o hemiparesias). Las pruebas complementarias se caracterizan por la presencia de anemia con reticulosis, test de Coombs directo e indirecto negativos, marcada anisocitosis y poiquilocitos en la extensión con hematíes fragmentados, "burr cells" o células en yelmo y disminución o desaparición de la haptoglobina sérica.
MODULO V
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