La acondroplasia, algo más que una cuestión de altura.
La pelvis también es corta, alas ilíacas cuadradas y el acetábulo (componente pélvico de la articulación de la cadera) puede estar horizontalizado, lo que determina la estabilidad de esta articulación (el niño acondroplásico no tiene luxación congénita de la cadera, frecuente en otros tipos de osteocondrodisplasias). El aspecto radiológico de la pelvis es en “copa de champaña” (diámetros oblicuos y transversos cortos, sacro estrecho e iliaco acortado longitudinalmente, con aspecto cuadrangular), responsable de la menor distancia del canal del parto. El techo de la cavidad cotiloidea es ancho y plano y la escotadura ciática es pequeña. No existe coxa vara. Son comunes las contracturas en flexión de la cadera y el genu varum. Las manos son cortas y anchas, con dedos rechonchos y una separación típica entre el medio y anular con aspecto de “tridente”, a causa de un aumento del tercer espacio interdigital (Figura 8). Los huesos de los dedos de las manos (metacarpianos) son cortos y romos.
5. PATOLOGÍA ASOCIADA A LA ACONDROPLASIA. Aunque la acondroplasia es una alteración puramente esquelética, hay ciertas patologías que se presentan con mayor frecuencia en estos niños: (i) presentan de forma frecuente retraso motor al nacer, (ii) otitis media serosa, (iii) rinitis serosa, (iv) hiperlaxitud de las rodillas, (v) genu varo/valgo, (vi) obstrucción sintomática de las vías respiratorias superiores, (vii) desarrollo de cifosis toracolumbar, (viii) hiperlordosis lumbar, (ix) hidrocefalia, (x) compresión del cordón medular (por estrechez del foramen mágnum o por estenosis del canal medular), (xi) maloclusión dentaria con mordida anterior abierta, (xii) obesidad y (xiii) en algunos casos desarrollan un raquitismo resistente. En ausencia de complicaciones, la persona acondroplásica no presenta discapacidad significativa. No obstante, debido a posibles desviaciones del desarrollo que se pueden experimentar en los niños, es recomendable confiar su cuidado a profesionales sanitarios que conozcan la historia natural de la enfermedad y siempre bajo un enfoque interdisciplinar donde el protagonista sea el niño y la familia. Los niños acondroplásicos muestran un desarrollo muscular adecuado que les permite realizar la mayoría de las actividades de su edad. Sin embargo, la presencia de alteraciones en la alineación de los miembros inferiores (e.g.: genu varo) puede ocasionar ciertas dificultades funcionales al reducir la base de sustentación del niño y empeorar el equilibrio, dando lugar a una marcha más penosa y con un mayor gasto energético. En adultos, entre los 20 y 40 años, la alteración más habitual es la originada por la estenosis del canal medular. Esta consiste en un estrechamiento del canal medular a lo largo de toda la columna, que provoca una compresión de la médula, y sus efectos más notables se producen en la parte baja de la espalda y a veces en la región cervical. Es una complicación no patognomónica pero si constante. Con ella hay posibilidad de compromiso
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