Dieet bij ziekten van de vethuishouding
E ó
Steeds meer Nederlanders volgen een dieet voor een stofwisselings ziekte
dr. gepke visser
iwit, vet, en koolhydraten zijn voedingsstoffen die ons lichaam gebruikt om energie te maken. Van deze drie levert vet de meeste energie. Vaak worden de begrippen vet en vetzuren door elkaar gebruikt, maar feitelijk klopt dat niet. Vetten zijn opgebouwd uit vetzuren en glycerol. Het meeste vet dat we eten is opgebouwd uit drie vetzuren en één glycerolmolecuul, daarom worden vetten ook wel triglyceriden genoemd. Onze voeding bevat vetten met korte, middellange en langketen vetzuren. De lengte van een vetzuur wordt bepaald door het aantal koolstofatomen. Korte keten vetten bevatten vetzuren met een ketenlengte van 2 tot 6 koolstof atomen, middellange keten vetten van 8 tot 14 koolstofatomen, langketen vetten van 16 tot 22 koolstofatomen en zeer langketen vetten meer dan 22 koolstofatomen. Vetten uit de voeding worden met behulp van gal en het enzym lipase in de darm afgebroken tot glycerol en vetzuren en daarna opgenomen in ons lichaam voor verwerking. In het lichaam zijn vetzuren vooral opgeslagen in vetweefsel in de vorm van triglyceriden. Tijdens vasten en duurinspanning worden de triglyceriden gesplitst in glycerol en vetzuren. Het overgrote deel van de vetzuren die in vetcellen opgeslagen zijn, zijn langketen vetzuren. Ook de vetzuren die direct afkomstig zijn uit de normale voeding zijn grotendeels langketen vetzuren. Daardoor bestaat de meerderheid van de vetzuren die vrijkomen voor oxidatie uit langketen vetzuren. Vetzuren worden vanuit de circulatie opgenomen door cellen in organen. Binnen de cellen worden vetzuren vervolgens naar de mitochondriën getransporteerd.
De mitochondriële vetzuuroxidatie (vetzuurverbranding) is een essentiële metabole route in de energiehuishouding van het lichaam en levert met name energie tijdens vasten. Meer dan 80% van de totale energiebehoefte wordt tijdens langdurig vasten en tijdens duurinspanning van matige intensiteit, geleverd door de vetzuuroxidatie. Het molecuul dat uiteindelijk geproduceerd wordt in de vetzuuroxidatie is het acetyl-coenzym A (acetylCoA). Het acetyl-CoA dat gevormd wordt door de mitochondriële vetzuuroxidatie leidt uiteindelijk tot productie van ATP (adenine trifosfaat) via de mitochondriële ademhalingsketen. ATP is het energierijke molecuul dat cellen kunnen gebruiken als brandstof om diverse processen te laten verlopen. Naast de productie van energie is een andere belangrijke functie van de mitochondriële vetzuuroxidatie de productie van ‘ketonlichamen’. Ketonlichamen, gemaakt uit Acetyl-CoA, worden uitsluitend in de lever geproduceerd en zijn naast vetzuren een voorkeursbrandstof voor de hartspier. Daarnaast zijn ketonlichamen voor veel weefsels, inclusief de hersenen, een alternatieve brandstof in plaats van glucose. Ketonlichamen worden in de gevoede toestand vrijwel niet gemaakt. Tijdens vasten kan de vorming van ketonlichamen enorm toenemen. Bij patiënten met een vetzuuroxidatiestoornis werkt een van de enzymen die nodig zijn om het vetzuur af te breken niet, of niet goed. Met de hielprikscreening wordt op dit moment gescreend op drie vetzuuroxidatieziekten: Medium Chain Acyl-CoA Dehydrogenase (MCAD) deficiëntie, Very Long Chain Acyl-CoA Dehydrogenase (VLCAD) deficiëntie en long chain 3-hydroxy-acyl-coenzym A dehydrogenase (LCHAD) deficiëntie / Mitochondrial Trifunctional Protein (MTP) deficiëntie. Er wordt op dit moment gewerkt om de screening van nog vijf andere vetzuuroxidatiestoornissen ook mogelijke te maken: beta-ketothiolase defici-
kwartaal 1 2018 de hielprik
33