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Trabajos originales
► Leucemia cutis en leucemia mieloide aguda
Fig. 5: ulceraciones de bordes netos infiltrados eritematovioláceos y fondo sucio, localizadas en abdomen inferior.
Fig. 6: infiltrado dérmico de células blásticas.
región afectada por herpes zoster. Habitualmente los infiltrados regresan sin dejar cicatriz; en ocasiones quedan máculas hiperpigmentadas o hipopigmentadas residuales.13, 14 En la mayoría de los casos no es posible deducir a partir de las manifestaciones cutáneas el tipo de leucemia subyacente. Sin embargo, hay ciertas peculiaridades clínicas que orientan hacia determinados tipos de leucemias. Así, la eritrodermia se asocia con mayor frecuencia a leucemias linfoides crónicas (LLC), aunque también se han descripto casos de leucemias mieloides. La hiperplasia gingival con infiltración leucémica es un hallazgo relativamente frecuente en pacientes con LMA M4 y M5. En el rostro la transición del eritema a nódulo o placa infiltrada da una apariencia grotesca que se ha denominado facies leonina, que es más frecuente en la LMA M4. El 90 % de los pacientes que presentan leucemia cutis tienen compromiso extramedular, con compromiso meníngeo en el 40% de los casos, por lo que se recomienda el estudio de LCR y la profilaxis intratecal. Otros órganos afectados con frecuencia son el bazo (en 55% de los casos), el hígado (44%), los ganglios linfáticos (38%) y las encías (11%). Otras formas clínicas menos frecuentes son las ulceradas, ampollares, eritrodérmicas, eritema figurado y paroniquia15. Es imprescindible realizar un estudio histológico de las lesiones cutáneas con inmunohistoquímica e inmunofenotipificación para confirmar el diagnóstico. Otras pruebas que ayudarán a tipificar el trastorno hematológico son el hemograma completo con frotis sanguíneo y el estudio de médula ósea (punción y/o biopsia). El cuadro histológico típico de la leucemia cutánea consiste en un infiltrado difuso de células tumorales que invade toda la dermis y en ocasiones hipodermis, con tendencia a disponerse en torno a vasos sanguíneos y aneArch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 161-166
xos. La epidermis no suele alterarse y en el límite dermoepidérmico es característica la aparición de una banda de dermis papilar indemne, sin infiltración tumoral, denominada zona de Grenz o zona libre subepidérmica. A veces el infiltrado es nodular y perivascular.16, 17 Los diagnósticos diferenciales clínicos deben estar orientados a descartar en primer lugar las leucemides o lesiones inespecíficas, en las que no se detectan células tumorales. Su etiología es variada: habitualmente se deben a manifestaciones secundarias al fallo medular, dermatosis paraneoplásicas o reacciones farmacológicas. En segundo lugar se debe descartar el compromiso cutáneo de origen infeccioso en el contexto de la inmunodepresión del paciente; los patógenos más comunes son: bacterias gram positivas (Staphylococcus aureus, Streptococcus β-hemolítico), gram negativas (Pseudomonas), micobacterias típicas y atípicas; también agentes micóticos: Candida spp. y Aspergillus spp18, 19. El tratamiento de la leucemia cutánea es el de la leucemia subyacente, lo que requiere generalmente quimioterapia para el tratamiento de la enfermedad sistémica. No obstante, aunque este tratamiento contribuye a inducir remisión de la enfermedad en médula ósea y sangre, no es totalmente eficaz en la erradicación de la enfermedad cutánea. El empleo de radioterapia superficial, en especial la irradiación con baño de electrones, resulta útil como tratamiento de las lesiones dermatológicas, pero no tiene efecto sobre la médula ósea. Por este motivo, la asociación de quimioterapia con radioterapia superficial puede considerarse el tratamiento de elección de estos pacientes20. A nivel cutáneo la radioterapia con baño de electrones sólo es útil para controlar la expresión en piel de la leuce-